пороки развития передней брюшной стенки


Чтобы посмотреть этот PDF файл с форматированием и разметкой, скачайте его и откройте на своем компьютере.
Лектор
:
Самофалов Д.О.
Зав.кафедрой
проф.
д.мед.нЛекан
Р.Й.

Омфалоцеле

Гастрошизис

Эксторфия
мочевого
пузыря

Пупочная грыжа

Паховая грыжа
Омфалоцеле

-
Дефект брюшной стенки
располагается в центре пупочного
кольца, размер дефекта больше 4 см.

-
Содержимое брюшной полости
заключено в мешок (желудок, петли
тонкого и толстого кишечника, в 30
-
50% случаев печень).

-
Пуповина соединена с мешком.

-
Часто сочетается с другими
врожденными пороками развития.
Впервые описано французским хирургом
Ambroise
Par
é
в 1634 году.
Омфалоцеле
70 дней
Аорта
Желудок
Верхняя
брыже
-
ечная
артерия
Первичная
кишечная петля
Аорта
Желудок
Верхняя
брыже
-
ечная
артерия
6 недель
7 недель
Печень
Аппендикс
Слепая кишка
42 дня
50 дней
Омфалоцеле
: эмбриология и
патогенез
С начала 3й недели, когда уже имеется разделение на
переднюю, среднюю и заднюю кишку, начинается образование
эмбриональных складок (головной, каудальной и латеральных =
боковых).
Нарушение нормального процесса образования эмбриональных
боковых складок и их слияния приводит к нарушению
формирования пупочного кольца

оно может остаться
широким
Омфалоцеле
:
классификация
1.
Малых размеров
(Часто +
незаращённый
желточный проток)
2. Средних
размеров
3. Больших размеров
(гигантская ГПК)

В отличии от
гастрошизиса
,
омфалоцеле
достаточно
часто сочетается с другими пороками.

40% имеют хромосомные
абберации
(
Трисомии
по 13,18
и 21 паре,
сидромы
Тернера и
Клайнфельтера
)

60
-
70% имеют сочетанные пороки:

Сердечнососудистой, нервной, мочеполовой систем

Пентада
Кантрелла

Синдром
Беквита
Видемана

Прогноз зависит от сочтенных аномалий.
1.
Врождённые пороки сердца (16
-
47 %):
ДМПП, ДМЖП,
тетрада
Фалло
, стеноз лёгочной артерии, транспозиция магистральных
сосудов,
коарктация
аорты и др.
2.
Пороки мочеполовой системы (40 %):
экстрофия
мочевого пузыря,
гидронефроз и др.
3.
Пороки ЦНС:
дефекты нервной трубки,
голопрозэнцефалия
,
энцефалоцеле
, гипоплазия мозжечка и др.
4.
Расщелины нёба, губ,
микрогнатия
5.
Диафрагмальная грыжа
6.
Пороки ЖКТ (до 40%):
удвоения, атрезии кишки, атрезия ануса,
незаращённый
желточный проток
7.
Клоака
8.
Ортопедические аномалии (10
-
30 %)
Синдром сливового живота
Синдром
Беквит
-
Видемана
Омфалоцеле
: генетические синдромы
1.
Пентада
Кантрелла
2.
Трисомии
по 13, 18, 21, а также 14
-
17 паре
хромосом
3.
Синдромы
Кляйнфельтера
, Тернера
Гастрошизис
Частота: 1 на 5000 новорождённых (
J.A.O’Neill, 2003,
O.H.Nielsen, 2005
)
(греч.
Gastros
-
живот;
schisis
-
расщепление)

Порок развития, при котором имеется
дефект передней брюшной стенки справа от
нормально сформированной пуповины, через
который эвентрированы органы брюшной
полости
Гастрошизис

-
Дефект располагается справа от
пупка.

-
Размер дефекта 2
-
5см.

-
Пупочный канатик отделен от
дефекта.

-
Содержимое представлено петлями
тонкого и толстого кишечника, иногда
печенью.

-
Петли кишечника не заключены в
мешок, воспалены, тусклого цвета,
часто покрытые пленкой.

-
Редко сочетается с другими
пороками развития.
Эпидемиология

1:20,000
-
30,000

Нет зависимости от пола
1:1

10
-
15%
сочетаные
пороки

40%
Недоношенные
Гастрошизис
: эмбриология и
патогенез
1. (
Hoyme
H
.
E
.,
Higginbottom
M
.
C
., 1981)

преждевременная
регрессия
одной из двух
омфаломезентериальных
артерий
,
соединяющих желточный мешок с дорсальной аортой в раннем
эмбриональном периоде.
Скорее всего,
гастрошизис
возникает между 5й и 8й неделями
гестации
(
De
Vries
, 1980).
2
. (
W.J.Larsen, 2001
)
-
нарушение инволюции
правой пупочной
вены
во время 5й
-
6й недель с последующим нарушением развития
соответствующих мезодермальных элементов.
Клиника

Дефект справа от
пупочного канатика
Дефект

5 cm

Не покрыт мешком
Гастрошизис
желчный пузырь
матка
желудок
Гастрошизис
:
классификация
1.
Неосложнённые
формы (83 %)
2.
Осложнённые
формы (17 %)
Аномалии
кишечной трубки:
атрезия тонкой и
толстой кишки,
дивертикул
Меккеля
Аномалии
мочевыделитель
-
ной системы:
уретерогидро
-
нефроз,
аплазия почки
Гастрошизис
Пентада Кантрелла

1.Омфалоцеле

2.Передняя диафрагмальная
грыжа

3.Расщелина грудины

4.Смещение сердца книзу

5.Дефект сердечных
перегородок
Пренатальная диагностика

Омфалоцеле
и
гастрошизис
довольно
легко
диагностируются
пренатально
при УЗИ
в
последнем
триместре
беременност
и
.На УЗИ
можно
так же
выявить
сопутствующие
пороки
.
Если
в
грыжевом
мешке
определяется
печень,
это
значит
,
что
грыжа
имеет
большие
размеры
и
матери
скорее
всего
потребуется
кесарево
сечение
.
Пренатальная диагностика

Биохимический скрининг первого триместра:

-
определение ассоциированного с беременностью плазменного
протеина А в комплексе с бета
-
субъединицей хорионического
гонадотропина человека.

Биохимический скриниг второго триместра:

-
определение уровней бета
-
ХГЧ, альфа
-
фетопротеина и
неконъюгированного эстриола.

-
динамическая эхография.

-
проведение медико
-
генетических исследований.
Пренатальная
диагностика

Использование МРТ
Омфалоцеле
: хирургическое лечение
1 этап:
силопластика
;
Омфалоцеле
с висцеро
-
абдоминальной диспропорцией: хирургическое
лечение
2 этап: радикальная
пластика передней
брюшной стенки
(через 7
-
9
дней)
Омфалоцеле
с висцеро
-
абдоминальной
диспропорцией:
силопластика
Омфалоцеле
: пластика брюшной стенки
Гастрошизис
: хирургическое лечение
Радикальная пластика передней брюшной стенки
Гастрошизис
:
безнаркозное
вправление
Палата реанимации, мониторный
контроль (ЧСС, АД,
Sat
),
седатация сибазоном + рожок с
40
%
глюкозой
+
ненаркотические
аналгетики
Гастрошизис
: хирургическое
лечение
1 этап

силопластика
; 2 этап
-
Радикальная
пластика передней брюшной стенки
Гастрошизис
: осложнённая форма
Гастрошизис
: осложнённая форма
Выводы:

В последнее время появляются
всё более «щадящие» методы
лечения гастрошизиса

процедура
Бианки, «безнаркозная
силопластика»

Результаты лечения
гастрошизиса и омфалоцеле
стремительно улучшаются,
летальность приближается к нулю
Гастрошизис
:
безнаркозное
вправление
Ребёнок перед выпиской
Гастрошизис
:
безнаркозное
вправление
Результат через 1 год
Primary Closure
Staged Closure
Схема расположения наиболее часто
встречающихся наружных грыж живота.
1.
Hernia lineae albae
2.
Hernia umbilicalis
3.
Hernia inguinalis directa
4.
Hernia femoralis
5.
Hernia inguinalis obliqua
Пупочная грыжа

Дефект пупка

Часто у
недоношенных
детей
Umbilical hernia

Protrudes

Rarely incarcerates

Incidence 10
-
25% infants

6
-
10x higher incidence in Black infants

More in girls, premature

Assoc
w/ Down’s
Synd
, Beckwith
-
Wiedemann
synd
, hypothyroidism,
mucopolysaccharidosis
Treatment

Most close by 3
-
4 years
�age (90%)

Defect greater than 1.5

2 cm less likely to close

Surgical closure indicated
in kids �5 years
age
Эксторфия
мочевого пузыря
По
мировой статистике экстрофия мочевого
пузыря встречается в 1 на 10000, до 1 на
50000. Например в
Украине ЭМП
встречается с частотой 1:44000
новорожденных в соотношении мальчиков к
девочкам 2:1, то есть в год рождается 3

4
ребенка с ЭМП
Так как состояние экстрофии образуется очень рано во время развития эмбриона
на 4
-
5 неделе, то его вполне возможно обнаружить при первом профилактическом
Осмотре в 12 недель. Здесь очень большую помощь оказывает МРТ.
Экстрофия мочевого пузыря у 32 недельного плода. Сгитальная МРТ, виден мочевой
Пузырь вне переденей брюшной стенки.
Девочка К, возраст 16 дней до и
после операции
Мальчик Ч, возраст 36часов и через 3,5
г после операции
Мальчик Ш. 10 лет до и через 2
года после операции
Девочка К. возраст 5 суток, до и после
операции
Мальчик Г. 3 лет и через 9 лет после
операции
Паховая грыжа
Биостатистика

До 5% детей страдают паховыми
грыжами

У детей все грыжи косые

Чаще встречаются у мальчиков
(соотношение мальчиков и
девочек 8:1
-
10:1)

У недоношенных частота грыж
составляет до 30%

Чаще встречаются справа

Часто сочетаются с поражением
соединительной ткани,
м
укополисахаридозом,
муковисцидозом, у девочек может так
же отмечатся генетическое поражение,
приводящее к нечувствительности к
тестостерону, т.е. генотипически
закладывается мужской плод, а
фенотипически

девочка.
Паховая грыжа

Большинство вправимы в условиях клиники

Если грыжа вправима, то кашка как правило не повреждена

17%
ущемляются повторно

Ущемленные грыжи у девочек, как правило содержат яичник
ОПРЕДЕЛЕНИЕ

”…..
патологическое
выпячивание
брюшины в
полость пахового
канала.

Анатомия
СТЕНКИ ПАХОВОГО КАНАЛА

Передняя

апоневрозом
наружной косой мышцы
живота,

Задняя

поперечной
фасцией, верхняя

волокнами внутренней косой
и поперечной мышцами
живота,

нижняя

паховой связкой
(нижний загнутый край
апоневроза наружной косой
мышцы живота)
Вправление грыжи

Не возможно вправить
:
Экстренная операция

Крайне сложно вправить
(
седация
):
операция на следующий день

Можно вправить без седации
:
операция в ближайшее время

Приложенные файлы

  • pdf 3495961
    Размер файла: 8 MB Загрузок: 0

Добавить комментарий