сердечные шумы 09.09.14 для студентов


Чтобы посмотреть этот PDF файл с форматированием и разметкой, скачайте его и откройте на своем компьютере.
Дифференциальная
диагностика
сердечных шумов

Кафедра госпитальной терапии №2
ГБОУ ВПО РНИМУ
и
м. Н.И.
Пирогова

Зав. кафедрой


Акад. РАН д.м.н.
проф.
Сторожаков

Г.И.

Резник Елена Владимировна

доцент, к.м.н.

Тоны


отдельные
удары

Шумы


пролонгированные
во времени звуки
различного тембра


В норме 2
основных

тона

I

(S
1
)



в начале систолы



систолический
-


после него систола



совпадает с пульсацией СА

II

(S
2
)



в начале диастолы



диастолический
-



после него диастола

(
�c
истолы)

Аускультация сердца

Звуковые явления при механической
деятельности сердца

Дополнительные

тоны

В систолу

S
1
-
S
2


Тоны изгнания


недостаточность 2
-
ств
АК, патология КЛА,
дилатация корня
Ао
, ЛА

Систолические
щелчки

(C)

-

ПМК

В диастолу



S
2
-
S
1

ТОМК
(OS)



МС

Перикардотон



констриктивный

перикардит

«
Булькание
»
опухоли


миксомы

S
3



быстрое наполнение


СН

S
4



систола предсердий


ГЛЖ, ИБС


Шум над областью сердца

1.
Пороки сердца:


врожденные и приобретенные

2. Функциональные шумы

3. Сухой перикардит

Фонокардиография


метод графической
регистрации звуковых явлений при работе сердца

S
2

S
1

S
3

S
4

S
1

Т
O
МК(
OS
)

S
2

S
1

S
1

5
основных точек аускультации сердца и
регистрации ФКГ

Точка

Локализация

Что
выслушвается

Особенности

1


L5

Верхушка сердца

МПС, ФШ

I
громче
II

2



R2

2 м/р справа от грудины

АПС,
Вао

II
громче
I

3



L2

2 м/р слева от грудины

ПКЛА, ВПС, ФШ

II
громче
I

4



R4

МО грудины

ТПС

I
громче
II

5



L4

Точка Боткина
-
Эрба
(
IV

м/р слева от грудины )

АПС, ВПС, ФШ

I=II

1

1

1

1

1

1

2

3

4

5

Фазы сердечного цикла

оАК

рАо

рЛЖ

рЛП

зАК

зМК

оМК

систола

Сокращение ЛЖ

b


изоволюмическое

сокращение

c


быстрое изгнание

Расслабление ЛЖ

d


начало расслабления и

медленное изгнание

(
протодиастола
)

e


изоволюмическое


расслабление

Наполнение ЛЖ

f


быстрое (раннее) наполнение

g



медленное наполнение

(
диастазис
)

а


систола предсердий

ЭКГ

ЦВД

Тоны

сердца

S
1

-

образуется
при закрытии МК

1
) и ТК (Т
1
)

S
2


-

образуется при
закрытии АК (А
2
) и
КЛА (Р
2
)

Сердечные шумы

Систолические

Диастолические

Продолжительные

АС, СЛА

МН

ПМК

ТН

АН

МС

Систола

Диастола

S
2

S
1

S
1

ОАП

C
Щ(
C
)

Т
O
МК(
OS
)

Классификация сердечных шумов


в зависимости от фазы сердечного цикла

Классификация интенсивности шумов по
S.S.Levine (1944)

Градация шума

Характеристика

1

Очень слабая

интенсивность шума: выслушивается при
напряжении слуха после периода
«вслушивания»

2

Слабая
интенсивность шума: выслушивается
легко, с
момента начала аускультации

3

Умеренная

интенсивность шума

4

Громкий

шум, сопровождающийся дрожанием

грудной
клетки

5

Очень громкий
шум, но не слышный

через фонендоскоп
без его прижатия к грудной клетке (на расстоянии)

6

Очень громкий
шум, слышный

через фонендоскоп без его
прижатия к грудной клетке (
на расстоянии
от поверхности
грудной клетки)

Систолические
шумы

Ранний


Митрал
-
й

ОМР

ДМЖП

Мышеч
-
й

Нерестр

с
ЛГ

Трик
-
й

ОТР

Мезо
(средний)

Аортальный


Органический
Надклап



АС,
КоАо

Клап

-

АС

Подклап



дискретный,
туннельный АС,
ИГСС

Относител
-
й

Увеличение
потока, АР,
гиперкинетич
.
состояния

Дилатация
ВАо
, аортит

Легочный


Органический

Надклап



СКЛА

Клап

-

СКЛА

Подклап



инфундибулярн
.
стеноз

Относительный

Увеличение потока, ЛР,
гиперкинетич
. состояния,
сброс крови слева направо
(ДМПП и др.)

Дилатация ЛА

Поздний


Митрал
-
й

ПМК

О.ишемия

м
-
да

Трик
-
й

ПТК

Голо (пан)


Митрал
-
й

ХМР

ДМЖП

без ЛГ

Трикусп
-
й

ХТР

Диастолические шумы

Ранний


Аортальная
регург
-
я

Клапанная

Врожд
(2
-
ствАК)

Ревматическая

ИЭКТ

ПАК

Травма

После
вальвулотомии

Дилатация
ФКАК

Расслоение
Ао

Аннулоэктазия

АГ

Анкилозирующи
й

спондилит

Расширение
комиссур

сифилис

Легочная
регург
-
я

Клапанная

После
вальвулотомии

ИЭКТ
Ревматическая

Карциноид

Дилатация
ФККЛА
(Шум
Graham
Steell
)

ЛГ

Синдром
Марфана


Врожденная

Изолированная

Ассоцированная

с
тетрадой

Фалло
, ДМЖП,
стенозом ЛА

Мезо (средний)


Митрал
-
й

Митральн
ый стеноз

Увеличение
пот ока
через
нестеноз

МК

МР (Шум
Carey
-
Coombs
)

ДМЖП


ОАП

Увеличение
СВ

Трикусп
-
й

Трикуспид
-
й
стеноз

Увеличение пот ока
через
нестеноз

ТК

ТР

ДМПП

Аномальный венозный
возврат крови

Опухоли
ЛП/ПП

Тяж/экс
АР

Шум
Austin
Flint
(
AF
)


Поздний


МС

Пресис
т
-
й
шум

Тяж/экс
АР

Шум
Austin
Flint
(
AF
)


Продолжительные

ОАП
(
Незаращение

Боталлова

протока)

Коронарная
артериавенозная

фистула

Разрыв
аневрзмы

синуса
Вальсальвы

Дефект стенки
аорты

Шейное
венозное
«жужжание»

Аномалия ЛКА

Проксимальн
ый стеноз КА

«Молочный
шум» при
беременности

Стеноз ветви
ЛА

Коллатеральн
ое
бронхиальное
крообращение

Малый
(
рестриктивны
й
) ДМПП с
МС

Межкостальна
я

артериовенозн
ая фистула

S
2

S
1

Систолические
шумы

Ранний


Митрал
-
й

ОМР

ДМЖП

Мышеч
-
й

Нерестр

с
ЛГ

Трик
-
й

ОТР

Мезо
(средний)

Аортальный


Легочный


Поздний


Голо (пан)


Митрал
-
й

ХМР

ДМЖП

без ЛГ

Трикусп
-
й

ХТР


Врожденная

1.
Пролапс МК при синдромах
Марфана
,
Элерса
-
Данло

2.
Расщепление,
фенестрация

створок МК

3.
Парашютообразный

МК


Приобретенная

1.
Ревматизм

2.
ИЭКТ

3.
Кальциноз

МК

4.
Дилатация ФКМК

5.
ГКМП (за счет
переднесистолического

движения ПСМК)

6.
СКВ


эндокардит
Либмана

-
Сакса,
системная склеродермия,
васкулиты

Недостаточность митрального клапана


Приобретенная

1.
Дисфункция и разрыв
папиллярных мышц

2.
Разрыв хорд МК в
результате
миксоматозной

дегенерации, травмы, ИМ
или ИЭКТ
-
а

Острая

Хроническая

Недостаточность трехстворчатого
клапана

Острая

Хроническая


Приобретенная

1.
Разрыв хорд и перфорация
створок


травма, ИМ, ИЭКТ

2.
ИМ ПЖ

3.
Острая легочная гипертензия
любой этиологии (в
т.ч
. ТЭЛА)


Врожденная

1.
Пролапс ТК при синдромах
Марфана, Элерса
-
Данло

2.
Аномалия Эбштейна


Приобретенная:

1.
Ревматизм

2.
ИЭКТ (обычно у наркоманов)

3.
Карциноидный синдром

4.
Дилатация ФКТК, ПЖ

5.
Наличие электрода ЭКС в ПЖ

6.
Хроническая легочная
гипертензия любой этиологии

Систолические
шумы

Ранний


Мезо
(средний)

Аортальный


Легочный


Поздний


Митрал
-
й

ПМК

О.ишемия

м
-
да

Трик
-
й

ПТК

Голо (пан)


Синдром Марфана
-

аутосомно
-
доминантное заболевание из
группы наследственных дисплазий соединительной ткани.
Синдром вызван мутациями генов, кодирующих синтез
гликопротеина фибриллина
-
1

Дисплазия соединительной
ткани

1. Изменения ОДА:

* высокий рост
(долихостеномелия)

* удлиненные конечности

* вытянутые пальцы
(арахнодактилия)

* недоразвитие жировой
клетчатки

* гипермобильность суставов

Триада Марфана

3. Патология сердечно
-
сосудистой
системы:

* пролапс клапанов сердца

* аневризма аорты

2. Патология
органов зрения

Клинические проявления синдрома Марфана

Поздний систолический шум при пролапсе
митрального

клапана

В положении стоя снижается венозный возврат, уменьшается наполнение
сердца (Б
преднагрузки
), створка
пролабирует

раньше,
щелчок

и шум
смещаются к
S1
, шум удлиняется, становится громче
.

На корточках (↑пред
-

и
постнагрузки
)


наоборот.

Систолические
шумы

Ранний


Мезо
(средний)

Аортальный


Органический
Надклап



АС,
КоАо

Клап

-

АС

Подклап



дискретный,
туннельный АС,
ИГСС

Относител
-
й

Увеличение
потока, АР,
гиперкинетич
.
состояния

Дилатация
ВАо
, аортит

Легочный


Органический
Надклап



СКЛА

Клап

-

СКЛА

Подклап



инфундибулярн
.
стеноз

Относительный

Увеличение потока, ЛР,
гиперкинетич
. состояния,
сброс крови слева направо
(ДМПП и др.)

Дилатация ЛА

Поздний


Голо (пан)


Мезосистолический

шум при стеноз устья аорты


Врожденный:

1.
Клапанный (чаще 2
-
створчатый АК)

2.
Надклапанный (
N

АК и
мембрана/сужение над
АК)

3.
Подклапанный
(
дискретный, туннельный
АС, ИГСС
)



Приобретенный (клапанный):

1.
Ревматизм

2.
Кальциноз АК

3.
ИЭКТ (на ранних стадиях)

Идиопатический гипертрофический
субаортальный

стеноз


форма ГКМП

Шум усиливается при пробе
Вальсальвы или положении на
корточках

Систолический шум

Усиление при вдохе


поражение правых отделов
сердца

Недостаточность ТК


R4

Стеноз КЛА


R2

Не усиливаются при вдохе



поражение левых отделов
сердца

Усиление при
пробе
Вальсальвы

или
положении
c
тоя

Усиление при рукопожатии
или временном пережатии
артерии

Недостаточность
МК



L5

или
ДМЖП



L4

Стеноз устья аорты



L2

ИГСС


L4

ПМК


L5

Да

Нет

Да

Нет

Д
и
ф
.
Д
и
а
г
н
о
с
т
и
к
а

С
Ш

Функциональные шумы в
сердце


6
S

Sensitive



изменяются при смене положения тела и при дыхании

Short duration


не голосистолические

Single



не сопровождаются дополнительным тонами или галопом

Small



выслушиваются локально, не иррадиируют

Soft



низкоамплитудные




негрубые (1
-
2 градации)

Systolic

-

систолические


Диастолические шумы

Ранний


Аортальная
регург
-
я

Клапанная

Врожд
(2
-
ствАК)

Ревматическая

ИЭКТ

ПАК

Травма

После
вальвулотомии

Дилатация
ФКАК

Расслоение
Ао

Аннулоэктазия

АГ

Анкилозирующи
й

спондилит

Расширение
комиссур

сифилис

Легочная
регург
-
я

Клапанная

После
вальвулотомии

ИЭКТ
Ревматическая

Карциноид

Дилатация
ФККЛА
(Шум
Graham
Steell
)

ЛГ

Синдром
Марфана


Врожденная

Изолированная

Ассоцированная

с
тетрадой

Фалло
, ДМЖП,
стенозом ЛА

Мезо (средний)


Митрал
-
й

Органич
-
й
митральн
ый стеноз

Относительн
ый МС

МР (Шум
Carey
-
Coombs
)

ДМЖП


ОАП

Увеличение
СВ

Трикусп
-
й

Органич
-
й
трикуспид
-
й
стеноз

Относительный ТС

ТР

ДМПП

Аномальный венозный
возврат крови

Опухоли
ЛП/ПП

Тяж/экс
АР

Шум
Austin
Flint
(
AF
)


Поздний


МС

Пресис
т
-
й
шум

Тяж/экс
АР

Шум
Austin
Flint
(
AF
)

Диастолические шумы

Ранний


Аортальная
регург
-
я

Клапанная

Врожд
(2
-
ствАК)

Ревматическая

ИЭКТ

ПАК

Травма

После
вальвулотомии

Дилатация
ФКАК

Расслоение
Ао

Аннулоэктазия

АГ

Анкилозирующи
й

спондилит

Расширение
комиссур

сифилис

Легочная
регург
-
я

Клапанная

После
вальвулотомии

ИЭКТ
Ревматическая

Карциноид

Дилатация
ФККЛА
(Шум
Graham
Steell
)

ЛГ

Синдром
Марфана


Врожденная

Изолированная

Ассоцированная

с
тетрадой

Фалло
, ДМЖП,
стенозом ЛА

Мезо (средний)




Поздний


Недостаточность аортального
клапана


-

Д2Д


Врожденная

1.
Двустворчатый (2% населения),
четырехстворчатый

АК

2.
Пролапс АК при синдромах
Марфана
,
Элерса
-
Данло

3.
Аневризма синуса
Вальсальвы

4.
Коарктаця

аорты

5.
Мембранозный ДМЖП (турбулентный высокоскоростной
поток через дефект приводит к пролапсу АК)


Приобретенная

1.
ИЭКТ

2.
Кальциноз

АК

3.
Атеросклероз,
кальциноз

аорты

4.
Аневризма восходящего отдела аорты, в
т.ч
. расслаивающая
(при синдромах
Марфана
,
Элерса
-
Данло
, артериите
Такаясу
,
болезни Бехтерева, синдроме Рейтера, сифилитическом
мезаортите
)

5.
Ревматизм

6.
РА

7.
Дилатация левых отделов сердца и ФКАК

8.
Травма сердца

9.
АГ

10.
Лекарственное поражение клапана (алкалоиды спорыньи,
анорексанты
)

L2

Диастолические шумы

Ранний


Аортальная
регург
-
я

Легочная
регург
-
я

Мезо (средний)


Митрал
-
й

Органич
-
й
митральн
ый стеноз

Относительн
ый МС

МР (Шум
Carey
-
Coombs
)

ДМЖП


ОАП

Увеличение
СВ

Трикусп
-
й

Органич
-
й
трикуспид
-
й
стеноз

Относительный ТС

ТР

ДМПП

Аномальный венозный
возврат крови

Опухоли
ЛП/ПП

Тяж/экс
АР

Шум
Austin
Flint
(
AF
)


Поздний


Митральный стеноз


Врожденный

1.
Парашютный МК: единственная ПМ с хордами
к 2 створкам МК

2.
Надклапанное

ФКМК


Приобретенный:

1.
Ревматизм!!!

2.
Кальциноз

МК

3.
Инфекционный эндокардит (на ранних
стадиях)

4.
СКВ

5.
РА

6.
Мукополисахаридозы

7.
Карциноидный

синдром


метаболически

активные серотонин
-
продуцирующие опухоли

8.
Лучевое и лекарственное поражение сердца
(алкалоиды спорыньи,
анорексанты
)

9.
Опухоли (чаще
миксома
)

L5

Диастолические шумы

Ранний


Аортальная
регург
-
я

Клапанная

Врожд
(2
-
ствАК)

Ревматическая

ИЭКТ

ПАК

Травма

После
вальвулотомии

Дилатация
ФКАК

Расслоение
Ао

Аннулоэктазия

АГ

Анкилозирующи
й

спондилит

Расширение
комиссур

сифилис

Легочная
регург
-
я

Клапанная

После
вальвулотомии

ИЭКТ
Ревматическая

Карциноид

Дилатация
ФККЛА
(Шум
Graham
Steell
)

ЛГ

Синдром
Марфана


Врожденная

Изолированная

Ассоцированная

с
тетрадой

Фалло
, ДМЖП,
стенозом ЛА

Мезо (средний)


Митрал
-
й

Митральн
ый стеноз

Увеличение
пот ока
через
нестеноз

МК

МР (Шум
Carey
-
Coombs
)

ДМЖП


ОАП

Увеличение
СВ

Трикусп
-
й

Трикуспид
-
й
стеноз

Увеличение пот ока
через
нестеноз

ТК

ТР

ДМПП

Аномальный венозный
возврат крови

Опухоли
ЛП/ПП

Тяж/экс
АР

Шум
Austin
Flint
(
AF
)


Поздний


МС

Пресис
т
-
й
шум

Тяж/экс
АР

Шум
Austin
Flint
(
AF
)

Шумы в сердце после операций по поводу клапанной
патологии сердца

Тесты для идентификации (дифференциальной
диагностики) шумов в сердце

Дыхание

Усиление на вдохе/ослабление на выдохе

шумов из правых отделов сердца (из
левых отделов
-

наоборот)

Проба
Вальсальвы

Интенсивность и продолжительность

б
-
ва

шумов ослабевают

2

ис
ключения: 1)ИГСС

увеличение интенсивности(громкости) СШ

2) ПМК


удлинение и увеличение громкости СШ

После пробы шумы из правых отделов возвращаются к исходной
интенсивности раньше, чем из левых отделов

Повышение
постнагрузки

(рукопожатие,
компрессия извне обеих
плечевых артерий с
нагнетанием в манжетах
давления на 20 мм
рт.ст
.


САД,
вазопрессоры
)

Увеличение интенсивности шумов при МР, АР, ДМЖП

Снижение
постнагрузки

(вазодилататоры
-

амилнитрит
)

Уменьшение интенсивности шумов при МР, АР, ДМЖП

Усиление шума при АС (т.к.
ув

УО), МС (после

ув
. ЧСС
)


Повышение пред
-

и
постнагрузки

(положение
на корточках, пассивный
подъем ноги)

Б
-
во шумов усиливаются

2

ис
ключения: Укорочение и ослабление/исчезновение шума при ПМК и ИГСС

Снижение
преднагрузки

(в положении стоя)

Б
-
во шумов ослабевают

2

ис
ключения: 1)ИГСС

увеличение интенсивности(громкости) СШ

2) ПМК


удлинение и увеличение громкости СШ

Тактика ведения пациентов с шумами в сердце

Сердечные шумы

Систолические

Диастолические

Продолжительные

Мезосистолич
-
е;

1 и 2 градации

Остальные

Нет симптомов,
признаков ССЗ

Симптомы и
признаки ССЗ

Функциональные

Не требуется
дальнейшее
обследование

Эхокардиография,
катетеризация, при
необходимости
-

ангиография

Пороки сердца


заболевания сердца, при которых
имеются анатомические изменения клапанного аппарата
(стеноз или недостаточность), крупных сосудов,
перегородок сердца

Количество взрослых с ВПС в США

Изолированные
(90
варантов
):
стенозы
Кл/
Сос
, дефекты Кл/МПП/МЖП/,
незаращения

АП,
дистопии

Кл/
Сос

Комбинированные:
сочетание с
дефектами МПП/МЖП, ОАП

Врожденные


имеющиеся при
рождении

Приобретенные


возникающие
при жизни человека

ВПС у 1%живых новорожденных,

50% погибают на первом году
жизни, многие
-

в детском возрасте,

5
-
15% доживают до пубертата.

ВПС


1% заболеваний сердца у
взрослых.


Своевременная д
-
ка


возможность
хирургического устранения дефекта
и полного восстановления функции
сердца.

Этиология ВПС


Наследственность

(генные и хромосомные мутации): : мутация 1
гена м.б. причиной ПМК, АВБ; синдром Дауна (у 50% ДМЖП,
ДМПП, ОАП), синдром Шерешевского
-
Тернера (КоАо и др. пороки
левых отделов сердца), синдром Нунан (пульмональный стеноз,
ГКМП), синдром Холта
-
Орама (ДМПП, ДМЖП)


Корь, краснуха во время беременности
(высокий риск ОАП,
стеноз ЛА)


Недоношенность

(повышен риск ДМЖП)


Вынашивание беременности на большой высоте над уровнем
моря

(в 6 раз выше риск ОАП)


Возраст матери, близкий к климактерическому

(тетрада Фалло)


Травмы и курение
(в т.ч. пассивное) матери во время беременности,
радиоактивное облучение, вирусные заболевания, СД, прием
лекарств
, в т.ч. витаминов, препаратов лития (порок ТК),
алкоголя

(ДМЖП)

Классификация врожденных пороков сердца


ВПС белого (бледного) типа


без
цианоза: пороки со сбросом крови слева
направо (ДМЖП, ДМПП, открытый
артериальный проток), коарктация
аорты, комбинированные пороки


ВПС синего типа
-

с цианозом:
пороки со сбросом крови справа налево
(общий артериальный ствол, аномалия
впадения лѐгочных вен, тетрада Фалло,
транспозиция магистральных сосудов,
ДМЖП и ДМПП после развтия тяжелой
ЛГ и измененя направления сброса
крови), стеноз ТК

Давление в полостях
сердца и сосудах в норме

Классификация врожденных пороков сердца
по
распространенности и вероятност дожития до взрослого
возраста при естественном течении заболевания

1

2

Классификация врожденных пороков сердца
(продолжение)

3

4

Клиническая картина ВПС


Неспецифичные жалобы: одышка при ФН,
утомляемость, перебои, сердцебиения,
отеки

-

C
Н


Частые бронхиты/пневмонии


Отставание в физическом развитии


Бледность/цианоз кожных покровов (при
нагрузке)


Деформация грудной клетки в виде
«сердечного горба»


Расширение границ сердца


Видимая пульсация, систолическое или
систолодиастолическое дрожание грудной
клетки


Шум в сердце


«Барабанные палочки», «Часовые стекла»


Эритроцитоз


Стигмы дисэмбриогенеза


Аномалии кистей и стоп


Плоскостопие


Пигментные пятна и депигментация


Гипермобильность суставов


Нарушение осанки


Сандалевидная щель


Деформация грудной клетки


Грыжи


Близорукость


Высокий рост, длинные пальцы


Деформация желчного пузыря


Дополнительные хорды в левом желудочке


Синдактилия


Готическое небо


Гипертелоризм


Деформация мочек ушей


Низкй рост волос на лбу


Анамалии развтия зубов


Эпикант


Аномалии черепа, глаз, почек


Крипторхзм


Фимоз


Гемангиомы


Гипертрихоз


Стигмы
дисэмброгенеза

Открытый артериальный проток (Боталлов проток)


сосуд, через который после рождения сохраняется
патологическое сообщение между аортой и ЛА


У плода легкие не функционируют, ОАП необходим для того,
чтобы кровь из правых отделов сердца поступала в БКК и к
плаценте.


В норме прекращает функционировать сразу или через 15
-
20
часов после рождения, закрытие продолжается не более 2
-
8
недель.

10%ВПС,
�M

Длина 10
-
25 мм

Ширина до 20
мм

Гемодинамика при ОАП

Сброс крови из АО в ЛА (слева направо)

Увеличение кровотока в легких

Пассивная ЛГ

Активная ЛГ

Увеличение
постнагрузки

для ПЖ

Гипертрофия и дилатация ЛЖ

ЛЖСН

НРС

Реакция
Эйзенменгера

Увеличение
преднагрузки

для ЛЖ

Гипертрофия,
дилатация ПЖ

ПЖСН

Исчезновение сброса
крови/сброс крови справа налево

Диагностика ОАП


Аускультация сердца/ФКГ:

Грубый,
«машинный»
систоло
-
диастолический шум во
II

м/р слева от грудины, межлопаточном
пространстве, на сосудах шеи. Диастолический
компонент лучше при пробе
Вальсальвы
.


При развитии ЛГ сброс снижается, порок

становится «
афончным
», затем НКЛА и шум
Грехэма
-
Стилла


Пульс

быстрый, высокий, отличается по
амплутде

на правой левой руках.


ДАД



снижено, иногда до 0,
ПАД

высокое.


ЭКГ:

неспецифичные признаки перегрузки и
гипертрофи

камер сердца


Рентгенография ОГК
:
усиление сосудистого
рисунка, увеличение размеров ЛЖ и ПЖ,
выбухание дуг ЛА


Катетеризация сердца:
зонд из ЛА в
нисходящую аорту в виде буквы

«
φ
»(
p
h
i
)


патогномоничный признак; повышение
насыщения кров кислородом в ЛА

чем на 2
об
%

по сравнению с ПЖ.


Аортография
:

при введении контраста в
Ао

контрастируется

и АО, и ЛА

Тень сердца при рентгенографии органов грудной клетки
в 4 проекциях

Прямая

А

1 косая

(
ПрПерК
)

2 косая
(ЛевПерК)

Боковая

II

I

I

II

III

Талия
сердца

IV

I

II

III

I

II

III

I

II

III

I

II

III

II

I

I

II

Лечение ОАП


перевязка ОАП


При диагностике ОАП


показания к операции абсолютные


Оптимальный возраст для операции 2
-
5 лет.


При своевременной операции


полное выздоровление


При тяжелой ЛГ с обратным сбросом крови операция противопоказана


При ОАП, осложненном ЭКТ и эндартериитом ( у 5% больных) или СН,
операция
-

после медикаментозной терапии


Индометацин (в/в 0,2 мг/кг/сут 2
-
3 дня) в первые дни после рождения приводит
к уменьшению и закрытию ОАП. Противопоказания: почечная недостатосноть,
энтероколт, нарушение свертывающей системы крови, билребнемия выше 0,1
г/л

Коарктация аорты


врожденное сегментарное сужение аорты в
области ее перешейка (в
�N 80%d
НАо на уровне диафрагмы)

7,5%ВПС,
�M

У 60
-
70%
сочетается с
другими ВПС,
у 26%
-

экстракард
пороки,

D=
0,5
-
2 мм

Этиология:
нарушение закрытия ОАП или инволюции эмбриональных аортальных дуг

Предуктальная
локализованная



проксимальнее ОАП

Постдуктальная



дистальнее ОАП

Предуктальная
диффузная



с гипоплазией аорты

Классификация

Коллатеральное кровообращение при коарктации аорты


Развивается еще во внутриутробном периоде.


Сосуды увеличиваются в диаметре, стенки истончаются, возникают аневризмы аорты,
коллатеральных артерий, сосудов головного мозга (

старше

20
лет).


Расширенные м/р артерии вызывают деформацию ребер


узуры (

старше

8
-
1
0
лет)


Проксимальнее
сужения


АГ (САД 140
-
150, иногда 220 мм рт.ст.), видимая пульсация в
яремной ямке и лопаточной области, хорошо развита мускулатура в/2 туловища и в/к.


Дистальнее

сужения


снжение АД (САД 100
-
110 мм рт.ст.), отсутствие или ослабление
пульса на н/к.

2 режима кровообращения при коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты

В возрасте до 1 года
часто сочетается с
другими ВПС.

Большинство детей погибают в первые
дни и недели жизни от тяжелой
C
ЛН.


В возрасте
�1
года


(часто в 20
-
40 лет)

3 группы жалоб
:


1)
характерные для АГ

(головная боль, снижение
памяти, зрения, носовые кровотечения)


2)
связанные с перегрузкой ЛЖ

(боли в сердце,
перебои, сердцебиения, одышка)


3)
обусловленные недостаточным кровообращением в
нижней половине туловища

(быстрая утомляемость,
слабость и похолодание н/к, боли в
икрон
/м при
ходьбе).

Диагностика коарктации аорты


Аускультация сердца/ФКГ:


Шум систолический, средней интенсивности, вдоль левого края грудины,
проводится на верхушку и спину.


При обилии коллатералей в межлопаточной области продолжительный
шум.



ЭКГ:
признаки ГЛЖ


Эхокардиография

Диагностика коарктации аорты (продолжение):

измерение АД на нижних конечностях

Диагностика коарктации аорты (продолжение):

Рентгенография ОГК



увеличение тени сердца за счет ЛЖ, ЛП, Вао



усиление пульсации ВАо и ЛЖ



отклонение контрастированного пищевода
влево (из
-
за постстенотического расширения)



узуры



на томограмме


место сужения аорты в
виде цфры 3



во 2 косой


расширение ВАо

Диагностика коарктации аорты (продолжение):

Аортография



расширение Вао, дуги аорты и ее ветвей



коллатерали и Нао



сужение Ао в виде песочных часов на уровне
Th IV
-
V



постстенотическое расширение аорты до аневризмы

Диагностика коарктации аорты (продолжение):

Другие визуализирующие методы исследования

Лечение коарктации аорты


хирургическое, у
большинства на 1 году жизни

Двустворчатый аортальный клапан

Норма

2
-
створчатый АК

ДМПП


ВПС, характеризующийся наличием сообщения
между ЛП и ПП, через которое происходит сброс крови

30%ВПС,

Ж

Классификация ДМПП по эмбриологическому
происхождению


Первичные


вследствие
незаращения

первичного
сообщения между предсердиями


в нижнем отделе
МПП над АВО (ниже овальной ямки)


изолированно встречается редко


Вторичные (85
-
98% ДМПП)
-

вследствие
незаращения

вторичного сообщения между
предсердиями


в верхнем отделе МПП (в области
и выше овальной ямки)
-

над АВО сохраняется
край МПП


6 форм по локализации







Единственное предсердие


большой дефект,
занимающий по площади всю МПП


отсутствие
МПП над АВО

Центральный

Нижний

Верхний

Задний

Передний

Множественные

Первичные

Вторичные

Вторичные

Классификация ДМПП по размеру

Рестриктивный

ДМПП:
площадь
дефекта


площадь АВО (малых размеров)

Нерестриктивный

ДМПП:
площадь дефекта


площадь АВО (
большх

размеров)

Гемодинамика при ДМПП

Сброс крови слева направо

Увеличение
преднагрузки

для ПЖ/ПП

Пассивная ЛГ

Активная ЛГ

Двунаправленный сброс крови,
реже сброс крови справа налево

Гипертрофия и дилатация ПЖ/ПП

ПЖСН

НРС и
проводимости

Реакция
Эйзенменгера

Увеличение кровотока в легких

Цианоз, «барабанные
палочки»/»часовые стекла»

Клиническая картина ДМПП


появляется после 15
-
20 лет


Частые бронхиты/пневмонии


Одышка при ФН, затем в покое


Утомляемость


Наджелудочковые

аритмии, ФП


ПЖСН


При малых ДМПП шумов нет до ЛГ.


Шум относительного стеноза КЛА (СШ над ЛА


II
-
III

м/р слева от
грудины)


Шум относительной недостаточности МК/ТК при первичном ДМПП


М.б. шум отностельного стеноза ТК


С развитием ЛГ


м.б. шум НКЛА.


Аускультативная

картина/ФКГ при

ДМПП

Диагностика ДМПП


ЭКГ:
перегрузка/гипертрофия
правых отделов, БПНПГ;
м.б
. АВБ
I

степ, НЖА, ФП


Рентгенография ОКГ:
дилатация
ПЖ и ПП; дилатация ствола ЛА;
усиление пульсации корней из
-
за
усиления легочного кровотока


Эхокардиография:
дефект МПП и
сброс крови (В
-
режим, ЦДК);
дилатация ПЖ и ПП; парадоксальное
движение МЖП; признаки ЛГ


Катетерзаця

полостей сердца:
определение степени выраженности
ЛГ

ТТЭХОкг и ЧПЭХОкг при ДМПП

Лечение ДМПП


Хирург
и
ческое (при отсутствии выраженной легочной гипертензии)


ушивание

или пластика ДМПП







Чрескатетерное

вмешательство с установкой


устройства, закрывающего ДМПП

при
d
20мм






СН


диуретики,
иАПФ
, гликозиды


Профилактика ИЭКТ

Ушивание ДМПП

Пластика ДМПП

Чрескатетерное вмешательство

Синдром Лютенбаше


сочетание МС и ДМПП. ДМПП «облегчает»
МС за счет «декомпресси» ЛП венозной системы легких


4 части МЖП

1
-

мембранозная

2


отточная/выходная

3


мышечная/трабекулярная

4


приточная/входная

1

2

3

4

ДМЖП
-

ВПС,
характеризующийся
наличием сообщения
между
ЛЖ
и
ПЖ со
сбросом
крови

9
-
25%ВПС

Самый
частый ВПС

Классификация ДМЖП

1

2

3

4

Мышечные/Болезнь

Толочинова
-
Роже

(20%ДМЖП)

Пери(пара)мембранозные
/

коновентрикулярные

(80%ДМЖП)

Выходные/инфундибулярные/

субпульмональные/надгребневые/

юкстаартериальные

(6%ДМЖП)

Приточные/ типа АВК
-

атриовентрикулярного канала


Малые,
рестриктивные

(
4
-
5
мм)


рЛЖ
���
рПЖ


Средние (5
-
20 мм)


2рЛЖ
=
рПЖ


Большие,
нерестриктивные

(
�20
мм или



половины
диаметра аорты)



рЛЖ
=
рПЖ


Классификация ДМЖП по размеру

Гемодинамика при ДМЖП

Сброс крови слева направо

Увеличение
преднагрузки

для ПЖ/ПП

Пассивная ЛГ

Активная ЛГ

Двунаправленный сброс крови,
реже сброс крови справа налево

Гипертрофия и дилатация ПЖ/ПП

ПЖСН

НРС и
проводимости

Реакция
Эйзенменгера

Увеличение кровотока в легких

Цианоз, «барабанные
палочки»/»часовые стекла»

Клиническая картина ДМЖП


Часто бессимптомное течение при малых
ДМЖП


Отставание в физическом развитии, частые
инфекции ДП при средних ДМЖП


Одышка при ФН, затем в покое


Боли в грудной клетке без четкой связи с ФН


Эпизоды потери сознания


ПЖСН


Грубый систолический шум вдоль
левого края грудины с мах в
III
-
IV

м/р с иррадиацией в правую
половину грудной клетки. Нет
четкой корреляции между размером
ДМЖП громкостью шума (при
малых ДМЖП «много шума из
ничего», при больших ДМЖП шума
может не быть. Исчезновение шума


признак ухудшения состояния


При надгребневых дефектах м.б.
шум АР

Аускультативная

картина/ФКГ при

ДМЖП

Диагностика ДМЖП


ЭКГ:
при малых ДМЖП не изменена, при средних
-

перегрузка/гипертрофия левых отделов, при
больших ДМЖП

ГЛП обоих желудочков


Рентгенография ОКГ:
при малых ДМЖП не
изменена,
дилатация ПЖ и ПП; дилатация ствола
ЛА; усиление сосудистого рисунка из
-
за усиления
легочного кровотока


Эхокардиография:
дефект МЖП, сброс крови и
его направление (В
-
режим, ЦДК); дилатация ПЖ и
ПП; парадоксальное движение МЖП; признаки ЛГ


Катетерзаця

полостей сердца:
определение
степени выраженности ЛГ


Ангиокардиография

(правая и левая
вентрикулография
,
аортография
)

ТТЭХОкг

при ДМЖП

Лечение ДМЖП


Хирургическое (при больших и средних
ДМЖП и отсутствии выраженной легочной
гипертензии)


закрытие ДМЖП


Профилактика ИЭКТ

Открытый атриовентрикулярный канал


ВПС, при
котором сливаются ДМЖП, ДМПП, нарушено развитие
АВК

Тетрада Фалло


ВПС, характеризующийся наличием


4 компонентов:

1.
Большой
высокорасположенный
ДМЖП

2.
Стеноз ЛА
(инфундибулярный,
клапанный,
комбинированный)

3.
Декстрапозиция аорты

4.
Гипертрофия ПЖ

Аномалия Эбштейна


смещение створок ТК к верхушке
ПЖ, приводящее к увеличению полости ПП,
уменьшению полости ПЖ («атриализация» ПЖ)
развитию недостаточности ТК

1%ВПС

Норма

Аномалия Эбштейна

Гемодинамика при аномалии Эбштейна

Смещение створки ТК к верхушке ПЖ

Уменьшение полости ПЖ

Во время систолы
ПП
«
атриализованная

часть» ПЖ
находится в
диастоле

Недостаточность
ТК
расшрение

ФКТК

Дилатация ПП

Уменьшение
притока крови в
ПЖ

Увеличение полости ПП

Уменьшение кровотока в легких

Во время
диастолы ПП
«
атриализованная

часть» ПЖ
находится в
систоле

ПЖСН

Открытие ОО,
сброс

Клиническая картина
аномалии
Эбштейна



появляется после 20
-
30 лет


Одышка при ФН


Сердцебиения (из
-
за НЖТ у 25
-
30%, м.
приводить к ВСС)


Цианоз


Признак недостаточности ТК


ПЖСН

Диагностика
аномалии
Эбштейна


Аускультативная

картина/ФКГ:
Шум недостаточности ТК (СШ
в
III
-
IV

м/р слева от грудины

и в
V

точке
);
м.б
. шум
относительного стеноза ТК


ЭКГ:
перегрузка/гипертрофия правого предсердия, БПНПГ;
м.б
.
АВБ
I

степ, НЖТ; у 20%

признаки
WPW
-
синдрома


Рентгенография ОКГ:
ш
арообразная форма сердца,
кардиомегалия
,
повышене

прозрачност

легочных полей


Эхокардиография:
смещение створки ТК, увеличенное ПП, ПЖ
малых размеров, ТР (В
-
режим, ЦДК)

Лечение аномалии Эбштейна


Хирургическое


протезирование ТК или его реконструкция


СН


диуретики, гликозиды (противопоказаны при
WPW
-
синдроме)


Профилактика ИЭКТ


Профилактика ТЭЛА

Аномалия
Ула

-

Аритмогенная

дисплазия ПЖ

Аритмогенная

дисплазия ПЖ

Д
иагностика

АПЖД

Д
иагностика

АПЖД


Диагноз АП КМП ставится если есть:




1. 2 больших критерия


2. 1 большой + 2 малых


3. 4 малых

Транспозиция магистральных артерий

Корригированная транспозиция магистральных сосудов
(МРТ)

Гипоплазия левых отделов
сердца

Гипоплазия правых отделов
сердца

Расслаивающая аневризма
аорты

Лечение

Перикардиты

Сухой (фибринозный)
-

ШТП

Выпотной (экссудативный)

Адгезивный (слипчивый)

Констриктивный

Шум трения перикарда при
сухом перикардите


Выслушивается над всей областью сердца


Лучше выслушивается в области абсолютной
тупости сердца


Скребущий характер


Усиливается при надавливании
фонендоскопом на грудную клетку


Продолжительный


систоло
-
диастолический


ЭКГ при перикардитах

Тактика ведения пациентов с шумами в сердце

Сердечные шумы

Систолические

Диастолические

Продолжительные

Мезосистолич
-
е;

1 и 2 градации

Остальные

Нет симптомов,
признаков ССЗ

Симптомы и
признаки ССЗ

Функциональные

Не требуется
дальнейшее
обследование

Эхокардиография,
катетеризация, при
необходимости
-

ангиография

Спасибо за внимание!


Приложенные файлы

  • pdf 7696312
    Размер файла: 10 MB Загрузок: 1

Добавить комментарий