Оп яичка 2012


Чтобы посмотреть презентацию с картинками, оформлением и слайдами, скачайте ее файл и откройте в PowerPoint на своем компьютере.
Текстовое содержимое слайдов презентации:

О п у х о л ия и ч к а А.В. Воробьёв 2014 Опухоли яичка 1. Герминогенные:carcinoma in situ (cis) семинома 95% «несеминомные» опухоли 2. Опухоли стромы полового тяжа: лейдигома сертолиома гранулёзоклеточная опухоль 3. Гонадобластома – клетки Сертоли + элементы семиномы + соединительная ткань 4. Аденокарцинома сети яичка 5. Вторичные опухоли яичка (при лимфомах, при раке лёгкого, раке почки, опухолях ЖКТ) Герминогенныеопухоли яичка Развиваются из семенного эпителияВ России - 0,5% (в Западной Европе 1%-2%) злокачественных новообразований у мужчинПреимущественный возраст 14 — 44 годаЕсть тенденция к росту заболеваемости (в Европе и Северной Америке ~на 30% за 5 лет)Частота полного излечения достигает 90% (благодаря появлению эффективных схем химиотерапии и усовершенствованию диагностики) Диагностика часто несвоевременна На момент обращения к врачу: процесс ограничен яичком ----- 40%метастазы в забрюшинных лимфатических узлах ----- 40%отдаленные метастазы ---- 20% Гарфилд Д., 2001 Причины поздней диагностики: традиционное стремление скрывать изменения в области половых органовотсутствие неприятных субъективных ощущений в ранних стадияхнизкий уровень санитарной культуры и невнимательное отношение к здоровью Возраст 31 год Санкт-Петербург, февраль 2006 г. Скрининг ??? «…проведение скрининговых мероприятий среди подростков и взрослых мужчин с целью выявления бессимптомных опухолей яичка не оправдано» U.S. Preventive Services Task Force (USPSTF), 2004 Опухоль яичка --- редкое заболевание Недостаточная осведомленность врачей общей практики, хирургов поликлиник, хирургов медицинских комиссий при военкоматах Врач, прежде всего, думает о банальных процессах: ГидроцелеГематоцелеОрхоэпидидимитеПерекруте семенного канатика или придатка яичкаПоэтому часто не выполняются исследования, направленные на диагностику опухоли (УЗИ мошонки и забрюшинных лимфатических узлов, определение уровня опухолевых маркеров). Эпидемиологические факторы риска: КрипторхизмАтрофия (гипотрофия) яичка (V≤12мл)Синдром КлайнфельтераНовообразования яичка у кровных родственников (отца, братьев)Опухоль противоположного яичка (в т.ч. Carcinoma in situ)Бесплодие Убедительно не доказана роль: Травмы мошонкиВирусного орхита после эпидемического паротита (эти факторы могут иметь значение как причина атрофии яичка)Изучается этиологическая роль инфицирования вирусом иммунодефицита человека Роль крипторхизма в патогенезе ГО яичка во многом остается неизученной Врачи любой специальности, осуществляющие диспансеризацию мужской части населения, должны быть знакомы с онкологическими аспектами проблемы крипторхизмаВ яичке, задержавшемся в паховом канале, ГО развивается ~ в 2% случаевПри внутрибрюшном крипторхизме ГО возникают значительно чаще, чем при паховом Крипторхизм (продолжение) Риск развития ГО яичка существенно уменьшается, если успешная орхипексия выполнена в возрасте до 11 летПри неудачной операции показана повторная попытка низведения яичка или орхиэктомия Herrinton L.J. et al., 2003 Крипторхизм (продолжение) Если яичко расположено в паховом канале, легко доступно исследованию и сохранена его эндокринная функция допустимо ограничиться наблюдениемЕсли яичко находится в брюшной полости и не может быть подвергнуто адекватному исследованию или орхипексии, показана орхиэктомия Bosl G.J. et al., 2005 Крипторхизм (продолжение) При выявлении крипторхизма у взрослых орхиэктомия рекомендуется как основной метод лечения во всех случаях, когда нет серьезных психологических или косметических препятствий Dominguez A.F.J. et al., 2005 Крипторхизм (продолжение) У пациентов, страдающих крипторхизмом и ГО яичка, в 5-20% развивается опухоль нормально опустившегося яичка (контралатерального) Bosl G.J. et al., 2005 Революцию в лечении совершили: БлеомицинЭтопозидПрепараты платины (цисплатин) Пациенты молоды, не отягощены сопутствующей патологией --- могут переносить многократные курсы ПХТ в жестких режимах, дистанционную лучевую терапию, обширные хирургические вмешательства в забрюшинном пространстве Герминогенные опухоли яичка – -- яркий пример того, как удаление резидуальных опухолевых масс после химиотерапии позволяет хирургическим путём перевести частичную ремиссию (PR) в полную (CR) и создать условия для излечения Актуальная проблема ! Возможность иметь детей после завершения леченияВосстановление сперматогенеза после окончания ХТ ~ у 50% больныхИндивидуальное предсказание несовершенноКриопрезервация спермы должна стать стандартной процедурой у больных репродуктивного возраста Magelssen H. et al., 2005 Magelssen H. и соавторы (2005) рекомендуют: Консервацию 2-3 образцов спермы, полученных в период между орхофуникулэктомией и началом лучевого или лекарственного леченияСперма замораживается с помощью жидкого азотаДля хранения ─ специально оборудованные банкиИспользование: искусственное внутриматочное оплодотворение либо оплодотворение in vitro, либо интрацитоплазмаическое введение ? Этиология и патогенез герминогенных опухолей до последнего времени содержат множество неясных моментов Факторы риска развития герминогенных опухолей 1. Генетическая предрасположенность (для братьев пациентов вероятность заболевания увеличивается в 8—10 раз)2. Атрофия яичка (крипторхизм, травма, «идиопатическая» атрофия)3. Воздействие эстрогенов Хромосомный маркер ГО яичка Добавочная хромосома (изохромосома) представляет собою короткую ветвь хромосомы 12(12р)В изохромосоме расположен ген, отвечающий за продукцию циклина D2Усиленная продукция циклина D2 нарушает супрессорную функцию белка ретинобластомы (рRb) и контроль над пролиферативной активностью герминогенного эпителия Атрофия яичкаСнижение продукции тестостеронаУвеличение активности гипоталамусаПовышение уровня гонадотропных гормоновТетраплоидия герминогенного эпителия (CIS) ЭСТРОГЕНЫ Могут индуцировать тетраплоидию примитивных герминогенных клеток (признак CIS) во время внутриутробного развития гонад (in utero)Токсикоз беременных в результате гиперсекреции эстрогенов и прием эстрогенов во время беременности повышают риск развития опухолей яичка у сыновейИзбыток эстрогенов в окружающей среде (загрязнение пестицидами) ассоциирован с повышением заболеваемости опухолями яичка Доминирующая точка зрения: Все гистологические варианты герминогенных опухолей имеют единого предшественника ----- герминогенную внутрипротоковую неоплазию (carcinoma in situ) ---- результат опухолевой трансформации сперматогенных клеток (гоноцитов) сперматоцитарная семинома сперматогенная клетка внутриканальцевая герминогенная неоплазия (CIS) семинома семинома + элементы эмбриональной карциномы эмбриональная карцинома незрелая тератома зрелая тератома семинома с повышением уровня АФП эмбриональная карцинома с повышением уровня АФП опухоль из элементов желточного мешка семинома + синцитиотрофобласт эмбриональная карцинома + синцитиотрофобласт хориокарцинома опухолевая трансформация инвазия ( Ulbright T.M. et al., 1999 ) Carcinoma in situ семинома «несеминомные опухоли» хориокарцинома опухоль желточного мешка тератома Эмбриональная карцинома В диагностике, мониторинге эффективности лечения и уточнении прогноза герминогенных опухолей исключительно важную роль играют опухолевые маркеры: Альфа-фетопротеин (АФП)Бета-субъединица хорионического гонадотропина (β-ХГ)Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) (в основном, для прогнозирования течения)Дополнительные маркеры («необязательные»): NSE — нейронспецифическая энолаза и PLAP─плацентарная щелочная фосфатаза ─ имеют ограниченное значение при мониторинге больных чистой семиномой Альфа-фетопротеин (АФП) гликопротеин с молекулярной массой 70кДв норме секретируется желточным мешком, печенью и желудочно-кишечным трактом плодав возрасте старше 1 года верхняя граница нормы концентрации АФП в сыворотке крови 15 нг/млуровень АФП повышается при ГО, содержащих элементы желточного мешка (эндодермального синуса) повышение уровня АФП может иметь место, при гепатоцеллюлярном раке, опухолях желудка, желчного пузыря, поджелудочной железы, легких Хорионический гонадотропин (ХГ) гликопротеин с молекулярной массой 46кДсостоит из двух субъединиц -- α и β (для дианостики важна β-субъединица ХГ (β-ХГ) верхняя граница нормы в сыворотке крови у взрослых мужчин <5 Ме/л (мМе/мл) в герминогенных опухолях синтезируется трофобластическими структурамиуровень ХГ может повышаться также при опухолях поджелудочной железы, печени, желудка, легких, молочной железы, почек Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) фермент с молекулярной массой 134кДв большом количестве вырабатывается мышечной тканьюимеет 5 изомеров; ЛДГ-1─ изофермент, часто вырабатываемый опухолями яичкав норме уровень ЛДГ 90—280 МЕ/лчувствительность и специфичность маркера при опухолях яичка НЕвысокареальный признак опухоли яичка ─концентрация ЛДГ в сыворотке крови >2000 МЕ/лиспользуется, главным образом, как фактор прогноза (уровень ЛДГ пропорционален объему опухолевой ткани) НЕ продуцируют АФП и ХГ: 1. Семиномы 2. Зрелые тератомы 3. Эмбриональные карциномы («чистого» типа) Чаще всего герминогенные опухоли имеют смешанное строение, т.е. содержат элементы различных гистологических типов.Поэтому 80% герминогенных опухолей являются маркер-продуцирующими Метастазирование герминогенных опухолей яичка отмечается ранопреимущественно лимфогенноечаще поражаются ипсилатеральные забрюшинные лимфоузлыперекрёстное и билатеральное метастазирование чаще наблюдается при опухолях правого яичкахориокарцинома метастазирует гематогенно «стандартный» путь метастазирования ГО яичка Кровеносная системаГрудной протокНадключичные лимфоузлыЛимфоузлы средостения антеградно (краниально)Регионарные лимфоузлы – паракавальные и парааортальные на уровне яичковой и нижней брыжеечной артерий При блокаде антеградного тока лимфы на уровне регионарных лимфоузлов (парааортальных и паракавальных) ретроградное (каудальное) метастазирование бифуркационные и подвздошные лимфоузлы После операций в пахово-мошоночной области лимфоотток извращается, в связи с чем к регионарным относят паховые и внутритазовые лимфоузлы Из внутренних органов метастазами поражаются чаще всего лёгкие, печень, головной мозг, почки Клиническая картина ГО яичка Болей обычно НЕ бывает (в начальных стадиях)Пальпаторно ─безболезненный участок уплотнения ткани яичкаВ редких случаях упорные боли предшествуют пальпаторным изменениям и должны быть основанием для УЗИ Comiter C.V. et al., 1995 По мере роста опухоли: Асимметрия мошонкиЯичко и придаток сливаются в единый конгломератОпухолевая инфильтрация семенного канатика (утолщение и уплотнение)Наличие гидроцеле НЕ исключает диагноза опухоли УЗИ мошонки Датчик с частотой 7,5 MHzОпухоль представлена одним или несколькими ГИПОЭХОГЕННЫМИ ОЧАГАМИРазмеры опухоли ─ от 2-3мм до 10см и >Чувствительность УЗИ в распознавании тестикулярных опухолей приближается к 100% Гипоэхогенные очаги ─ признак опухоли Выявленные на основании УЗИнепальпируемые очагигистологически представлены:39,5% ─ герминогенной опухолью31% ─ опухолью из клеток Лейдига4,5% ─ сертолиомой25% ─ неопухолевым процессом (фиброз, инфаркт и т.п.) Carmignani L. et al., 2005 Диагностическая роль выявляемых по УЗИ МИКРОКАЛЬЦИНАТОВв ткани яичка УТОЧНЯЕТСЯ Выполнение УЗИ яичек обязательно,если у молодого мужчинывыявлены: признаки забрюшинной опухоли, метастазы во внутренних органах, повышенный уровень β-ХГ и/или АФП Albers P. et al., 2005 Адекватное стадирование опухолис помощью УЗИЗАТРУДНЕНОиз-за невозможности четкойвизуализацииБЕЛОЧНОЙ ОБОЛОЧКИ яичка МРТ мошонки Чувствительность и специфичность при опухолях яичка ─ 95-100%Широкое практическое использование метода вряд ли оправдано из-за высокой стоимости Аляев Ю.Г. И соавт., 2005 TNM---классификация Применима только для герминогенных опухолейОбязательно выделение морфологических подвидов опухолиГистопатологическая дифференцировка НЕ применяетсяСтадирование учитывает символ «S», т.е. уровень опухолевых маркеров в сыворотке (АФП, ХГ, ЛДГ) S—опухолевые маркеры сыворотки SX — оценка маркеров невозможнаS0 — уровни маркеров в нормеS1 — ЛДГ<1,5N и ХГ<5000МЕ/л и АФП<1000нг/мл S2 — ЛДГ 1,5-10N или ХГ 5000-50000МЕ/л или АФП 1000-10000нг/млS3 — ЛДГ>10N или ХГ>50000МЕ/л или АФП>10000нг/мл(N-верхняя граница нормы для ЛДГ) рТ—Первичная опухоль рТХ — данных недостаточно (орхиэктомия не выполнялась)рТ0 — первичная опухоль НЕ определяется (гистологически — рубец в яичке)рТis — внутриканальцевая герминогенная неоплазия (carcinoma in situ) Критерий рТ (продолжение) рТ1 — опухоль ограничена яичком и придатком без сосудистой / /лимфатической инвазии; может врастать в белочную оболочку яичка, но не во влагалищную оболочку рТ2 — опухоль ограничена яичком и придатком, есть сосудистая / /лимфатическая инвазия, или опухоль прорастает через белочную оболочку яичка и врастает во влагалищную оболочку Критерий рТ (продолжение) рТ3 — опухоль распространяется на семенной канатик с или без сосудистой / лимфатической инвазиирТ4 — опухоль распространяется на мошонку с или без сосудистой / лимфатической инвазии cN ─Регионарные лимфатические узлы (клиничская оценка) NX — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узловN0 — НЕТ признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов cN ─Регионарные лимфатические узлы (клиническая оценка) N1 — метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах до 2см в наибольшем измеренииN2 — метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах до 5см в наибольшем измеренииN3 — метастазы в лимфатических узлах >5см в наибольшем измерении pN ─ Регионарные лимфатические узлы (патоморфологическая оценка) pNX─недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узловpN0─метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуютpN1─метастазы до 2см в наибольшем измерении с поражением до 5 узловpN2─метастазы до 5см в наибольшем измерении с поражением до 5 узлов или распространение опухоли за пределы узлаpN3─метастазы в лимфатических узлах >5см в наибольшем измерении М—Отдаленные метастазы MX — недостаточно данных для определения отдаленных метастазовМ0 — НЕТ признаков отдаленных метастазовM1─ имеются отдаленные метастазыМ1а — поражены нерегионарные лимфатические узлы или легкиеМ1в —другие отдаленные метастазы IY стадии НЕ существует !!! С т а д и р о в а н и е(в упрощенном виде) I стадия---процесс ограничен мошонкойII стадия—процесс ограничен лимфоузлами забрюшинного пространстваIII стадия---вовлечение лимфоузлов выше диафрагмы или внутренних органов или значительное повышение уровня маркеров Прогностические группы герминогенных опухолей согласно классификации International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG), 1997 года (семиномы) Хороший прогноз (90% больных, 5-летняя выживаемость - 86%, 5-летняя выживаемость без прогрессирования – 82%) — наличие всех перечисленных критериев: любая локализация первичной опухолиотсутствие нелегочных висцеральных метастазовнормальный уровень АФПлюбой ХГ и ЛДГ Прогностические группы герминогенных опухолей согласно классификации International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG), 1997 года (семиномы) Промежуточный прогноз (10% больных, 5-летняя выживаемость – 72%, 5-летняя выживаемость без прогрессирования - 67%)наличие любого из следующих критериев:любая локализация первичной опухолинелегочные висцеральные метастазынормальный уровень АФПлюбой ХГлюбой ЛДГ Для больных семиномойвыделение группы сплохим прогнозомклассификация IGCCCGНЕ предусматривает Прогностические группы герминогенных опухолей согласно классификации International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG), 1997 (Несеминомные герминогенные опухоли) Хороший прогноз (56% больных, 5-летняя выживаемость – 92%, 5-летняя выживаемость без прогрессирования - 89%) при наличии всех следующих признаков: Локализация первичной опухоли в яичке / /забрюшинном пространствеуровень АФП в сыворотке крови <1000нг/млуровень ХГ в сыворотке крови <5000Ме/л (1000нг/мл)уровень ЛДГ в сыворотке крови <1,5хN отсутствие нелегочных висцеральных метастазов Прогностические группы герминогенных опухолей согласно классификации International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG), 1997 (несеминомные герминогенные опухоли)Промежуточный прогноз (28% больных, 5-летняя выживаемость - 80%, 5-летняя выживаемость без прогрессирования -75%) при наличии всех признаков:Локализация первичной опухоли ─яичко / забрюшинное прстранство уровень АФП в сыворотке крови > 1000 и < 10000 нг/мл или уровень ХГ в сыворотке крови > 5000 и <50000 Ме/л или уровень ЛДГ в сыворотке крови >1,5 и <10х верхней границы нормы Отсутствие нелегочных висцеральных метастазов Прогностические группы герминогенных опухолей согласно классификации International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG), 1997 (несеминомные герминогенные опухоли)Плохой прогноз (16% больных, 5-летняя выживаемость - 48%, 5 – летняя выживаемость без прогрессирования - 41%) при наличии любого признака: уровень АФП >10000нг/мл или уровень ХГ >50000Ме/л (10000нг/мл) или уровень ЛДГ >10х верхней границы нормы локализация первичной опухоли в средостении наличие нелегочных висцеральных метастазов Carcinoma in situ (CIS) предопухолевый процессНЕ имеет клинических проявленийвыявляется морфологически (биопсия яичка, материал орхиэктомии или аутопсии)может быть изолированной или сочетаться с герминогенными опухолями (кроме сперматоцитарной семиномы)спонтанная регрессия НЕ описана Частота CIS Все мужчины <1%При опухоли контралатерального яичка – 5-6%При крипторхизме –3%При внегонадных герминогенных опухолях –40%При генетически детерминированных нарушениях половой дифференцировки –25—100% (по Б.П.Матвееву, 2003) Дискутируется вопрос о биопсии «здорового» яичка с целью скрининга CIS у больных:- опухолью контралатерального яичка,- крипторхизмом,- бесплодием,- внегонадными ГО …..широко рекомендовать биопсиюпротивоположного яичка НЕ следует. Fossa S.D. et al., 2005…биопсию для исключения контралатеральной CIS выполнять толькоу больных моложе 30 лет при объеме яичка <12 мл и при наличии крипторхизма в анамнезе. Albers P. et al., 2005 Только как редкое исключение в сложных ситуациях: Пункционная биопсия яичка ─ опасность имплантационных метастазовЭксплоративная операция ─ ревизия яичка, инцизионная (эксцизионная) биопсия ─ нарушения кровоснабжения; рекомендуется выполнять по латеральной поверхности верхнего полюса, белочную оболочку рассекать поперечноDieckmann K. et al., 2005 1-й этап лечения опухолей яичка ---орхофуникулэктомия из пахового доступа Семенной канатик пересекается, прошивается и перевязывается на уровне внутреннего отверстия пахового канала, после чего яичко с придатком выводится из мошонки в рану и удаляетсяНеобходимо исследование уровня АФП и ХГ сыворотки крови до операции и еженедельно после её выполнения до нормализации или увеличения показателей Требования к патоморфологическому исследованию операционного материала Пробы по линии макс. Ш опухолиСогласно Классификации ВОЗ (2004):Отмечать ВСЕ компоненты опухоли, указывая их % соотношениеОтмечать инвазию в кровеносные и / или лимфатические сосудыИммуногистохимические исследования на ХГ и АФПИзучать участки вне опухоли для выявления CISИсследовать семенной канатик на уровне проксимального и дистального отделовОтразить pT категорию согласно TNM (2002) Лечение CIS Одностороннее поражение орхофуникулэктомияПоражение единственного яичка (или билатеральное) орхофуникулэктомия дистанционная лучевая терапия (СОД 20 Гр) Семинома=семиномаШевассю= классическая семинома= дисгерминома ~50% герминогенных опухолей яичкаМенее злокачественна, чем «несеминомные» опухолиВысокочувствительна к лучевой терапии и химиотерапииМетастазирует преимущественно лимфогенноБольные обычно старше, чем при «несеминомных» опухолях15-20% «чистых» семином сопровождаются повышением уровня ХГ сыворотки крови Морис Шевассю выдающийся французский хирург-урологв 1906 году на основании гистологического исследования 128 опухолей яичка впервые предложил различать семиному и новообразования смешанного строенияразработал методику забрюшинной лимфаденэктомии---операция Шевассю (1877 – 1957) Лечение больных семиномой орхофуникулэктомия Стадия I Стадия IIА,В СтадияIIС- III ЛТ на область забрюшинных и ипсилатеральных тазовых л/узлов (СОД 25Гр) ЛТ на область забрюшинных и ипсилатеральных тазовых л/узлов (СОД 36-40Гр)(30-36Гр, 2003) Химиотерапия 3-4 курса ВЕР или ЕР Альтернативные методы Альтернативный вариант Резидуальные образования подлежат наблюдению Динамическое наблюдение Адъювантная химиотерапия (цисплатин или карбоплатин) 1 или 2 курса Химиотерапия (ЕР или ВЕР3-4 курса?) Прогрессирование ЛТ Химиотерапия 2-й линии (4 курса VIP или 4 курса VeIP) Сперматоцитарная семинома=семинома Массона=сперматогониома 2—12% всех семиномв половине случаев возраст >50 летпрактически НЕ метастазируетпрогноз благоприятныйесли после паховой орхофуникулэктомии гистологически диагноз не вызывает сомнений и процесс ограничен яичком, дополнительного лечения не требуется Массон Клод Лоран Пьер (1880—1959) Французский патологоанатомС 1927 года профессор университета в Монреале, член Канадской национальной медицинской академииВ 1923 году опубликовал капитальный труд «Опухоли человека. Гистология, диагностика, техника»Автор многих методов в гистологической технике Сперматоцитарная семинома I.A. Sesterhenn, C.J. Davis, 2004. Герминогенная опухоль смешанного строения Содержит элементы тератомы, эмбриональной карциномы, опухоли желточного мешка и синцитиотрофобласт I.A. Sesterhenn, C.J. Davis, 2004. Анапластическая семинома 5—10% всех семиномболее агрессивна, чем типичная семинома (более выражены митотическая активность, способность к инвазивному росту и метастазированию, чаще наблюдается продукция ХГ)орхэктомия и лучевая терапия эффективны также, как при классической семиномеклассификация ВОЗ 2004 года НЕ предусматривает выделение анапластической семиномы Тактику лечения больных НГОЯ (несеминомными герминогенными опухолями яичка) определяют: 1. гистологическое строение опухоли2. уровень опухолевых маркеров ДО и через 3 недели ПОСЛЕ орхиэпидидимфуникулэктомии; повышение уровня маркеров после операции предположение о наличии метастазов (забрюшинные лимфоузлы, легкие)3. стадия заболевания +группа прогноза Лечение больных НГОЯ I стадии паховая орхофуникулэктомия три альтернативных метода Динамическое наблюдение Забрюшинная лимфаденэктомия (ЗЛАЭ) Полихимиотерапия (адъювантная) (2 курса ВЕР или ЕР) При отсутствии неблагоприятных прогностических факторов Наличие элементов тератомы в первичной опухоли – тератома не чувствительна к ХТ Признаки инвазии кровеносных и лимфатических сосудовЭлементы эмбрионального рака в первичной опухоли Методика наблюдения за больными НГОЯ 1 стадии после орхофуникулэктоми УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства 2. Рентгенография органов грудной клетки 3. Определение уровня опухолевых маркеров ежемесячно в течение 1-го года каждые 2 месяца в течение 2-го года далее 1 раз в год Методика наблюдения за больными НГОЯ 1 стадии после орхофуникулэктомии 4. КТ органов грудной, брюшной полостей и забрюшинного пространства каждые 4 месяца в течение 1-го года каждые 6 месяцев в течение 2-го года в конце 5-го года Особенности методики ЗЛАЭ при НГОЯ 1 стадии 1. Ретроперитонеальные лимфатические ткани удаляются с одной стороны (по трафаретному методу с учетом наиболее частой локализации метастазов) Особенности методики ЗЛАЭ при НГОЯ 1 стадии (продолжение) 2. нервосберегающий характер операции---стремление сохранить ответственные за семяизвержение постганглионарные эфферентные симпатические волокна, расположенные парааортально ниже уровня отхождения нижней брыжеечной артерии Симпатические нервные волокна, отвечающие за эякуляцию Особенности ЗЛАЭ при НГОЯ 1 стадии (продолжение) 3. выявляя микрометастазы в лимфоузлах или подтверждая их отсутствие ЗЛАЭ позволяет уточнить стадию заболевания Лечение больных НГОЯ IIA, B стадий (забрюшинные метастазы <5 см) паховая орхофуникулэктомия Индукционная химиотерапия (3 курса ВЕР или 4 курса ЕР) ЗЛАЭ* + 2 курса ПХТ по схеме ВЕР При наличии резидуальной опухоли >1 см (13 % при IIA 33% при IIВ) Полная билатеральная ЗЛАЭ (контралатеральное метастазирование чаще наблюдается при опухолях правого яичка) *Примечания: 1)при IIB-полная билатеральная ЗЛАЭ. 2)при IIA: если интраоперационно выявлено метастатическое поражение только л/у выше места отхождения нижней брыжеечной артерии – ипсилатеральная ограниченная лимфодиссекция; при поражении л/у ниже места отхождения н/брыжеечной артерии – полная билатеральная ЗЛАЭ Границы полной билатеральной ЗЛАЭ: Латерально – мочеточники, сверху – уровень почечной ножки, снизу – на стороне первичной опухоли – уровень бифуркации общей подвздошной артерии, а снизу с контралатеральной стороны – уровень пересечения общей подвздошной артерии с мочеточником Лечение больных НГОЯ IIС -III стадий (забрюшинные метастазы >5 см) паховая орхофуникулэктомия Индукционная ПХТ (3 курса ВЕР или 4 курса ЕР) Полная билатеральная ЗЛАЭ* (при рентгенологически определяемой резидуальной опухоли) Морфологически - герминогенная опухоль ПХТ (винбластин, ифосфамид, цисплатин) *Примечание: при выполнении ЗЛАЭ важно полное удаление элементов тератомы (химиорезистентной опухоли, способной к малигнизации), наличие которой можно заподозрить по “синдрому растущей тератомы” – на фоне ПХТ при снижении уровня маркеров отмечается увеличение объема опухолевых масс Лечение больных НГОЯ с отдаленными метастазами паховая орхофуникулэктомия Индукционная ПХТ (3 курса ВЕР или 4 курса ЕР) Полная билатеральная ЗЛАЭ Удаление единичных (или солитарных) отдаленных метастазов – резекция легких, медиастинальная лимфаденэктомия Режимы химиотерапии BEP Bleomycin 30мг внутривенно во 2-й, 9-й и 16-й дни Etoposide 100 мг/мІ внутривенно ежедневно с 1-го по 5-й дни Cisplatin 20 мг/мІ внутривенно ежедневно с 1-го по 5-й дни Курсы повторяют каждые 3 недели Режимы химиотерапии EP Cisplatin 20мг/мІ внутривенно ежедневно с 1-го по 5-й дни Etoposide 100мг/мІ внутривенно ежедневно с 1-го по 5-й дни У 25%-30% больных ПХТ по классическим схемам недостаточно эффективна, что требует проведения второй линии терапии по одной из следующих схем: VeIP Vinblastine 0,11 мг/кг в/в; дни 1 и 2Ifosfamide 1200 мг/мІ в/в; дни 1-5Cisplatin 20 мг/мІ в/в; дни 1-5Курсы повторяются через 21 день либо Ifosfamide 1200мг/мІ в/в; дни 1-5Cisplatin 20 мг/мІ в/в; дни 1-5Etoposide 75 мг/мІ в/в; дни 1-5 либо TGP Комбинация TGP(С.А.Тюляндин, 2002) Паклитаксел 135мг/м кв. 1 день + гемцитабин 1000 мг/ м кв. 1, 8 дни + цисплатин 80 мг/м кв. 1 день каждые 3 недели либо высокодозная химиотерапия с последующей аутотрансплантацией костного мозга Следует обращать внимание на: Тип роста волос (мужской или женский)Характер распределения жировой клетчаткиРазмеры грудных железСтепень развития наружных половых органов Признаки раннего полового созреванияу детейИпризнакифеминизации у взрослыхмогут быть симптомамиНЕГЕРМИНОГЕННОЙ опухоли яичка Опухоли стромы полового тяжа (выделены Telium в 1946 году) ЛейдигомаСертолиомаГранулезоклеточная опухольНедифференцированная опухоль из клеток стромы полового тяжа Лейдигома= =опухоль из клеток Лейдига= =интерстициальная опухоль= =интерстициома= =аденома из интерстициальных клеток= =интерстициально-клеточная карцинома лейдигома Клетки Лейдига--интерстициальные эндокриноциты, синтезирующие тестостеронСинтез тестостерона клетками Лейдига стимулируется лютеинизирующим гормоном передней доли гипофиза (ЛГ) лейдигома (клинические проявления) Увеличение яичкаДисгормональные симптомы (зависят от возраста): У детей---обусловлены продукцией андрогенов (гирсутизм, мутация голоса, преждевременное закрытие эпифизов костей, что приводит к карликовости; повышение концентрации тестостерона в сыворотке крови) Лейдигома (клинические проявления) У взрослых:Феминизация (гинекомастия, оволосение по женскому типу, снижение либидо, регрессия вторичных половых признаков)Опухоль продуцирует эстрогеныГинекомастия может опережать появление пальпируемой опухоли яичка на несколько лет Лейдигома (лечение) 1-й этап—орхифуникулэктомия2-й этап—забрюшинная лимфаденэктомия («профилактическая» или лечебная)Альтернативный метод при отсутствии метастазов на момент орхифуникулэктомии--наблюдение Лейдигома (лечение) Лейдигома резистентна к лучевой терапии Прктически нечувствительна к химиотерапии(иногда эффективны схемы на основе цисплатина и блеомицина) Сертолиома=андробластома=сертоли-клеточная мезенхимальная опухоль Клетки Сертоли= поддерживающие эпителиоциты= сустентоциты—выполняют трофическую функцию по отношению к сперматогенным клеткам, участвуют в регуляции сперматогенеза сертолиома 1—2% всех опухолей яичкаСредний возраст 40—45 летЭтиология неизвестна80-90% сертолиом доброкачественны10-17% злокачественны—метастазируют лимфогенно (забрюшинные лимфоузлы) и гематогенно (легкие, печень, кости) сертолиома Пальпируемая опухоль яичка часто– единственный симптомЯичко увеличивается медленно (несколько лет)Иногда имеются признаки гормональной активности: гинекомастия, у взрослых—снижение либидо; у детей---маскулинизация Сертолиома (лечение) ОрхфуникулэктомияДвухсторонние сертолиомы у детей чаще всего доброкачественны--- при отсутствии метастазов возможны органосохраняющие операцииМетастазы сертолиомы резистентны к химиотерапии и малочувствительны к лучевому лечению Крупноклеточная кальцифицированная сертолиома чаще развивается в детском возрастев 40%---билатеральначасто--мультифокальное поражениечасто сочетается с аденомами надпочечниковможет быть частью синдрома (комплекса) Carney [Карни] Комплекс Карни (Carney) Наследуется по аутосомно-доминантному типуВключает: миксомы сердца, пигментные невусы, аденомы надпочечников, опухоли гипофиза, опухоли яичкаИмеет два клинических варианта: синдром NAME (Nevi-невусы, Atrial myxoma—миксома предсердия, Myxoid neurofibroma — миксоидная нейрофиброма, Ephelides — веснушки) и синдром LAMB (Lentigines—лентиго, Atrial Myxoma—миксома предсердия, Blue nevi—голубые невусы) Гранулезоклеточная опухоль ювенильный вариант---доброкачественна, развивается у детей первых 4-х месяцев жизнигранулезоклеточная опухоль взрослых--- проявляется гинекомастией, может иметь злокачественное течениелечение хирургическое Недифференцированная опухоль из клеток стромы полового тяжа наблюдается редкокак правило, доброкачественнаосновной (единственный) симптом—пальпируемая опухольуровень маркеров в нормелечение--орхфуникулэктомия Недифференцированная опухоль из клеток стромы полового тяжа (злокачественный вариант) Метастазирует лимфогенно и гематогенноМетастазы подлежат хирургическому лечениюХимиотерапия малоэффективна (иногда применяются схемы на основе цисплатина) гонадобластома опухоль смешанного строения----сочетает герминогенные клетки, напоминающие семиному, незрелые клетки Сертоли и соединительнотканные структурысоставляет ~0,5% опухолей яичкаразвивается у лиц с выраженными признаками полового дисгенеза; ~ 80% больных имеют женский фенотип, в 20% больные гонадобластомой фенотипически являются мужчинамиОсновной этап лечения—орхфуникулэктомия (в т.ч. двухсторонняя) Аденокарцинома сети яичка Редкая, очень злокачественная опухольБезболезненный опухолевый узел, иногда в сочетании с водянкойМетастазирует лимфогенно (паховые и забрюшинные лимфоузлы) и гематогенно (легкие, кости, печень)Прогноз плохойЛечение: орхфуникулэктомия ( + адъювантная ЗЛАЭ ?); при диссеминации—ДЛТ+ПХТ (метотрексат, 5-фторурацил, дактиномицин или циклофосфамид) Лимфома и плазмацитома яичка и паратестикулярных тканей Различают: первичные НЛ яичка и вторичное поражение при системных процессах (лимфомах, лейкемии, миеломе)Первичные тестикулярные лимфомы -2% опухолей яичка и 5% экстранодальных лимфом у мужчинВозраст 60—80 летБилатеральное поражение 15%--18%Лечение:I-IIст.---орхиэктомия+ЛТ на контрлатеральное яичко и регионарные л/у; III-IУ ст.—орхиэктомия + ПХТ Вторичные опухоли яичка C.J. Davis, 2004

Приложенные файлы

  • ppt 8798671
    Размер файла: 9 MB Загрузок: 0

Добавить комментарий