Госпитальная терапия с курсов ВПТ. Экзамен2

ГЛАВА I. БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
АРИТМИИ И БЛОКАДЫ СЕРДЦА
Нарушения сердечного ритма и проводимости - многочисленная группа преходящих или постоянных расстройств ритма сердца, в основном возникающих при органических поражениях сердечно-сосудистой системы. Они обусловливаются нарушениями важнейших функций миокарда: автоматизма, возбудимости и проводимости.
Из органических поражений сердечно-сосудистой системы аритмии чаще всего встречаются при ИБС, миокардитах, кардиомиопатиях, пороках сердца, патологии крупных сосудов (тром боэмболиях легочной артерии, аневризмах аорты и ее надрывах, болезни Такаясу), гипертонической болезни, перикардитах, опухолях сердца. Аритмии также наблюдаются при эндокринопатиях (феохромоцитома, тиреотоксикоз), интоксикациях медикаментами (гликозиды, катехоламины), острых инфекционных заболеваниях, анемиях и других патологических состояниях.
Аритмии могут быть связаны с особенностями проводящей системы, как, например, в случаях синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта.
Нередко аритмии развиваются при нарушениях электролитного баланса, особенно калиевого, кальциевого и магниевого.
Иногда аритмии возникают под влиянием неумеренного употребления кофе, алкоголя, курения, чаще всего при скрытых поражениях миокарда. Некоторые виды аритмий могут развиваться и у здоровых людей'в ответ на физическую нагрузку или нервное напряжение.
Диагноз аритмий сердца основывается на клинико-электрокардиографических данных. Для здорового человека характерен синусовый ритм.

СИНУСОВАЯ ТАХИКАРДИЯ диагностируется в условиях, если частота сердечных сокращений в покое свыше 100 в 1 мин при сохранении правильного синусового ритма. Основные причины - невроз, тиреотоксикоз, сердечная недостаточность, мио и ревмокардиты, интоксикация, лихорадка, анемия. У здоровых людей она возникает при эмоциональных и физических нагрузках. В качестве экстракардиальных причин синусовой тахикардии может быть нарушение равновесия тонуса вегетативной нервной системы с преобладанием симпатикотонии.
Клинически синусовая тахикардия проявляется ощущением сердцебиения, чувством тяжести за грудиной, иногда одышкой. Она, как правило, постепенно начинается и постепенно заканчивается в отличие от таковой при пароксизмальной тахикардии. При ишемической болезни сердца синусовая тахикардия может вызвать ангинозные боли из-за увеличения потребности миокарда в кислороде.
Диагностика синусовой тахикардии осуществляется по данным ЭКГ - наличие зубцов Р синусового происхождения, которые предшествуют каждому комплексу QRS, при продолжительности интервала Р-Р меньше 0,6 с и по результатам вагусных проб, которые вызывают постепенное замедление ритма тахикардии, а в случае пароксизмов резко обрывают приступ или оказываются неэффективными.
В случаях выраженной синусовой тахикардии нередко уменьшается продолжительность электрической систолы желудочков (Q-7), сегмент ST может смещаться ниже изолинии.
Лечение направлено на устранение основной причины: анемии, лихорадки, тиреотоксикоза и т. д. Если тахикардия сама по себе служит патогенетическим фактором, например при стенокардии, инфаркте миокарда, назначаются блокаторы р-адренергических рецепторов (пропранолол внутрь по 10-40 мг каждые 6 ч или атенрлол по 25-50 мг 2 раза в день), антагонисты ионов кальция, группы верапамила (изоптин, верапамил по 40-80 мг 2-3 раза в день). Нередко синусовая тахикардия устраняется ваготропными пробами.

СИНУСОВАЯ БРАДИКАРДИЯ характеризуется замедлением частоты сердечного ритма синоатриального происхождения ниже 60 в 1 мин. Причины - повышение тонуса блуждающего нерва или изменение функции синусового узла при ряде инфекций (гриппе, брюшном тифе), инфаркте миокарда (чаще заднедиафрагмальном), увеличение внутричерепного давления, мик седема и др. Синусовая брадикардия может быть следствием медикаментозного лечения в случаях использования р-адреноблокаторов, хинидиноподобных препаратов, кордарона, верапамила, транквилизаторов. У спортсменов частота ритма бывает в пределах 40-45 ударов в 1 мин.
Клинически часто не проявляется. Иногда больные жалуются на редкий ритм сердца, слабость, чувство “замирания” сердца, головокружение. Чрезмерно выраженная брадикардия может вызвать ишемию мозга с явлениями синкопе.
Диагностируется по ЭКГ на основании нормального синусового ритма, кроме снижения его частоты, иногда формируется высокий остроконечный зубец Т.
Сердечный ритм при синусовой брадикардии в отличие от брадикардии, обусловленной различного вида блокадами, учащается в случае физической нагрузки, инъекции атропина.
Лечения в отсутствие клинических проявлений не требуется. Если синусовая брадикардия вызывает нарушение гемодинамики и другие клинические проявления, назначаются атропин (0,5-2,0 мг в/в или п/к), изопротеренол (1-4 мкг/мин в/в инфузионно). При нерезко выраженной брадикардии могут применяться препараты белладонны. В случае выраженной синусовой брадикардии и отсутствия эффекта от медикаментозного лечения проводится электрокардиостимуляция.

СИНУСОВОЙ АРИТМИЕЙ называется неправильный синусовый ритм, характеризующийся изменяющейся частотой. Небольшие колебания частоты (величина интервалов Р-Р до 0,1 с) являются физиологическими и обычно связаны с актом дыхания: при вдохе ритм несколько учащается, при выдохе -урежается. Синусовая аритмия, не связанная с фазами дыхания, указывает на вегетативную дисфункцию или сердечно-сосудистую патологию. Разница между величиной интервалов Р-Р в таких случаях составляет 0,12 с и более.
Синусовая аритмия в большинстве случаев не вызывает неприятных ощущений, так как не оказывает существенного влияния на гемодинамику, за исключением случаев, когда она сочетается с резкой синусовой брадикардией. Диагноз устанавливается с помощью ЭКГ на основании нормального синусового ритма с различием в интервалах Р-Р или R-R. Вспомогательное значение для диагностики имеет исчезновение синусовой аритмии после задержки дыхания и, наоборот, усиление аритмии на фоне глубокого дыхания.
Специального лечения при этом виде аритмии не требуется.

МИГРИРУЮЩИЙ НАДЖЕЛУДОЧКОВЫЙ РИТМ характеризуется аритмией с различной формой и полярностью зубцов Р, различной продолжительностью интервала P-R. В основе лежит смещение источника образования импульсов в пределах проводящей системы предсердий или от синоатриального узла к области атриовентрикулярного соединения или, наоборот, неодинаковая скорость диастолической деполяризации в синоат риальном узле, в специализированных клетках предсердий и атриовентрикулярном соединении.
При изменении тонуса блуждающего нерва мигрирующий ритм может возникать у здоровых людей. У больных с органическими заболеваниями сердца (миокардиты, пороки сердца, ишемическая болезнь сердца) мигрирующий ритм, по-видимому, - результат активации эктопического ритма.
Клинически миграция наджелудочкового ритма обычно не проявляется. Диагноз устанавливается с помощью ЭКГ-исследования: зубцы Р синусового происхождения чередуются с праволевопредсердными зубцами и предшествуют комплексу QRS; величина интервалов Р-R колеблется в пределах от 0,12 до 0,20 с.
Лечение направлено на основное заболевание.

РИТМ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО СОЕДИНЕНИЯ (УЗЛОВОЙ РИТМ) возникает при подавлении автоматизма синоатриального узла и ретроградном распространении импульса из атриовентрикулярного соединения. В результате на ЭКГ регистрируется отрицательный зубец Р. Он предшествует комплексу QRS, появляется одновременно с ним или после него. Такой ритм чаще регистрируется при органической патологии сердца (миокардиты, ишемическая болезнь сердца, миокардиопатии), а также при интоксикации некоторыми медикаментами (гликозиды, резерпин, хинидин и др.). Однако иногда узловой ритм может периодически наблюдаться и у здоровых лиц с выраженной ваготонией.
Клиническая картина. Узловой ритм у больных с заболеваниями сердца может усугублять тяжесть их состояния. Здоровые люди, как правило, его не замечают. Диагностируется ритм атриовентрикулярного соединения только по данным ЭКГ, в условиях наличия подряд 3 и более узловых импульсов. Частота пульса при таком ритме в пределах 40-65 в 1 мин.
Лечение основного заболевания.

ЭКСТРАСИСТОЛИЯ - преждевременное сокращение всего сердца, только предсердий или желудочков, вызванное импульсом, возникающим вне синусового узла. Соответственно в зависимости от места развития различаются экстрасистолы предсердные, желудочковые и исходящие из атриовентрикулярного соединения. Причина экстрасистолии - воспалительные, дистрофические, склеротические процессы в миокарде, поражения клапанного аппарата сердца, ИБС, интоксикация. Экстрасистолия возникает также при рефлекторных воздействиях из других органов (желчно- и мочекаменная болезнь, диафрагмальная грыжа, язвенная, болезнь желудка и др.).
В зависимости от времени появления принято различать ранние, средние, поздние экстрасистолы. В зависимости от частоты бывают редкие (5 и менее в 1 мин), средние (от 6 до 15) и частые (более 15 в 1 мин). Группа из двух экстрасистол называется парной, из 3 и более - пароксизмом тахикардии.
Неблагоприятными в прогностическом отношении являются ранние экстрасистолы типа Л на Г. К этой же категории следует отнести множественные, групповые (подряд возникает несколько экстрасистол) и политопные экстрасистолы, указывающие на значительные изменения миокарда.
Клиническая картина. Обычно при экстрасистолии больные жалуются на ощущение перебоев в работе сердца, толчков и замираний за грудиной. В случае длительной аллоритмии (бигеминии, тригеминии) такие жалобы нередко отсутствуют. У ряда больных на первый план выступает повышенная утомляемость, одышка, головокружение, общая слабость.
При физикальном обследовании экстрасистолия определяется как преждевременный удар с последующей компенсаторной паузой.
Диагностируются экстрасистолы на ЭКГ по преждевременному появлению экстрасистолического комплекса. При этом наджелудочковые экстрасистолы имеют неизменную форму желудочкового комплекса и неполную компенсаторную паузу. При предсердной экстрасистоле иногда отмечается несколько деформированный зубец Р. Экстрасистолы из атриовентрикулярного соединения из-за ретроградного распространения импульса на предсердия имеют зубец Р отрицательной формы. Желудочковые экстрасистолы отличаются деформированностью, высокой амплитудой желудочкового комплекса, шириной, превышающей 0,12 с, и полной компенсаторной паузой. Наибольший зубец экстрасистолы направлен дискордантно по отношению к сегменту ST, а также к зубцу Т.
Интерполированные (вставочные) желудочковые экстрасистолы возникают между 2 нормальными сокращениями, при этом экстрасистола появляется очень рано.
Предсердные экстрасистолы и исходящие из атриовентрикулярного соединения называются суправентрикулярными.
Появление на ЭКГ экстрасистол с различной формой желудочкового комплекса (политопных) указывает на несколько эктопических очагов. Политопные и множественные экстрасистолы присущи органическому повреждению миокарда.
Дифференциальная диагностика с желудочковыми экстрасистолами основывается на наличии при суправентрикулярной экстрасистолии деформированного зубца Р и отсутствии комплекса QRS.
При суправентрикулярной экстрасистолии зубец Р может стать двухфазным или отрицательным, находиться перед комплексом ОЛУ(при импульсе из атриовентрикулярного отведения), может также сливаться с комплексом ORS. Возникновение экстрасистолы после каждого удара носит название “бигеминия”, после каждого второго - “тригеминия” и т. д.
Появление монофокусных экстрасистол типа бигеминии чаще отмечается на фоне синусовой брадикардии. Политопные (полифокусные) экстрасистолы наблюдаются в большинстве случаев при нарушении электролитного обмена и кислотно-основного равновесия.
Правожелудочковым экстрасистолам свойствен высокий зазубренный зубец R1-5 в грудных отведениях. При левожелудочковой экстрасистолии отмечается высокий RV, в правых грудных отведениях, глубокий SV, в левых грудных отведениях. Для регистрации эпизодически появляющихся экстрасистол, а также экстрасистол, носящих пароксизмальный характер, наиболее эффективно холтеровское мониторирование. В случае использования для этих целей обычной ЭКГ вероятность регистрации экстрасистол увеличивается при провокации их пробой Вальсальвы, физическими нагрузками, в частности велоэргометрией.
Лечение экстрасистолии показано при нарушении под ее влиянием самочувствия больного при воздействии ее на гемодинамику и при неблагоприятных в прогностическом отношении экстрасистолах, могущих привести к фатальным аритмиям (фибрилляция или асистолия желудочков). Бессимптомные предсердные экстрасистолы без признаков устойчивой предсердной тахикардии (то есть при длительности пароксизма менее 2 мин) не требуют антиаритмической терапии, кроме случаев лечения основного заболевания или устранения провоцирующих факторов. Необходимо исключить влияние внешних аритмогенных факторов (крепкий чай, кофе, курение, употребление алкоголя, применение некоторых лекарств - эфедрина, эуфиллина, астмопента и т. п.).
При развитии экстрасистолии на фоне тахикардии и артериальной гипертензии показаны блокаторы р-адренергических рецепторов типа пропранолола (анаприлин, индерал, обзидан по 40-80 мг 2-3 раза в день), атенолола (тенормина) по 50-100 мг 2 раза в день.
Предсердные экстрасистолы лучше устранять антиаритмическими средствами класса 1а (ритмилен по 100-200 мг 3 раза в день, новокаинамид по 250-500 мг 3 раза в день) и 1с (ритмо-норм по 150-300 мг 3 раза в сутки, этацизин по 500 мг 3 раза в сутки, аллапинин по 25 мг 3 раза в сутки).
Если при предсердной экстрасистолии в анамнезе были пароксизмы мерцательной аритмии или трепетания предсердий, следует одновременно назначить лекарственные средства, угнетающие АВ-проведение (дигоксин, р-блокаторы, верапамил), для урежения сокращения желудочков в случае пароксизма.
В случаях желудочковой экстрасистолии предпочтение следует отдавать р-блокаторам и антиаритмическим препаратам класса III: амиодарону, кордарону в первоначальной дозе 600 мг в сутки в 3 приема с последующим понижением дозы на 200 мг каждые 5-6 дн и переходом на поддерживающую дозу 200 мг в сутки и соталолу по 80-120 мг 2 раза в сутки.
Для неотложного лечения желудочковых экстрасистол (при инфаркте миокарда) лучше всего применять внутривенное введение лидокаина или тримекаина по 40-120 мг (вначале внутривенно струйно в течение 2-3 мин, а затем капельно со скоростью 1-2 мг в 1 мин).
Если нет эффекта от отдельных препаратов, комбинируется несколько антиаритмических средств. Оправданы и апробированы в клинике следующие сочетания: кордарон, 100-200 мг 2-3 раза в сутки + ритмилен, 100 мг 2-4 раза, или + этацизин, 50 мг 2-3 раза, или + этмозин, 100 мг 2-3 раза; ритмилен, 100 мг 3 раза в сутки + этмозин, 100 мг 3 раза, или + аллапинин, 25 мг 1-2 раза, или + мекситил, 200 мг 2 раза н сутки.
В комплексную терапию экстрасистолий целесообразно включать препараты калия и магния (панангин или аспаркам по 2 таблетки 3 раза после еды).

ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ТАХИКАРДИИ представляют собой приступы учащенного сердцебиения, обычно от 140 до 220 в 1 мин, с внезапным началом и окончанием. Приступ может длиться от нескольких секунд до часов и многих суток.
Различается наджелудочковая пароксизмальная тахикардия и желудочковая. К первой относятся предсердная и атриовентрикулярная (АВ) ее формы. Частота сокращений - 200-300 в 1 мин соответствует трепетанию, а более 300 - мерцанию предсердий.
Суправентрикулярные пароксизмальные тахикардии характеризуются правильным ритмом и неизмененным желудочковым комплексом в случае, если отсутствует внитрижелудочковая блокада. По механизму различаются эктопические и реципрокные (возвратные типа reentry), предсердные и АВ-тахикардии.
Желудочковые пароксизмальные тахикардии, берущие начало в сократительном миокарде желудочков или в волокнах Пуркинье и ножках пучка Гиса, занимают особое место, так как им присуща склонность к переходу в фибрилляцию желудочков и к появлению тяжелых гемодинамических нарушений, включая аритмогенный шок и отек легких.
Причины развития те же, что и при экстрасистолиях. Желудочковая тахикардия иногда может быть следствием аритмогенной правожелудочковой дисплазии и дигиталисной интоксикации.
Клиническая картина. Во время пароксизма больные ощущают частое сердцебиение, нередко начинающееся с резкого толчка за грудиной. Во многих случаях сердцебиение сопровождается одышкой, болью в области сердца или за грудиной, головокружением, слабостью. Артериальное давление несколько снижается, а при симпатоадреналовых кризах повышается. Таким кризам присущи также чувство страха, озноб, учащенное мочеиспускание, нехватка воздуха. Во время приступа больные напуганы, наблюдается двигательное беспокойство. Яремные вены набухшие, пульсируют синхронно артериальному пульсу.
При аускультации обнаруживается выравнивание интенсивности I и II тонов сердца, паузы между тонами становятся одинаковыми (“маятниковый ритм”).
Длительно существующая пароксизмальная тахикардия может привести к сердечной недостаточности, как правило, рефрактерной к лекарственной терапии. Особенно быстро сердечная недостаточность развивается при узловых и желудочковых пароксизмальных тахикардиях из-за нарушения синхронности работы предсердий и желудочков. На фоне приступа нередко выявляются признаки ишемии миокарда (снижение интервала S-T).
Диагностика. Основной метод - электрокардиография. Информативность увеличивается при использовании чреспищеводной регистрации ЭКГ, позволяющей выявить форму и локализацию предсердного зубца Р. В случаях редких и непродолжительных приступов диагностика улучшается, если применять суточное мониторирование ЭКГ. К электрокардиографическим признакам пароксизма желудочковой тахикардии относятся: расширение комплексов QRS более 0,12-0,14с на фоне тахикардии от 120 до 200 сокращений в 1 мин; следование зубцов Р в более редком синусовом ритме (лучше выявляется на пищеводной ЭКГ); феномен полного и частичного захвата желудочков. При левожелудочковой тахикардии комплексы QRS имеют вид, типичный для блокады правой ножки пучка Гиса, а при правожелудочковой - для блокады левой ножки.
Лечение. При пароксизме наджелудочковой тахикардии применяются вагусные пробы: 1) массаж каротидного синуса сначала справа - 1-20 с, при отсутствии эффекта - слева; делается он осторожно, контролируется при этом деятельность сердца (аускультативно или по ЭКГ); пробу не следует применять больным пожилого возраста, поскольку может нарушиться мозговое кровообращение (противопоказан массаж при наличии шумов на сонных артериях и при нарушениях мозгового кровообращения); 2) умеренное надавливание на глазные яблоки в течение нескольких секунд; 3) искусственное вызывание рвоты; 4) проба Вальсальвы (глубокий вдох с максимальным выдохом при зажатом носе, закрытом рте).
Если эффект отсутствует, наиболее действен верапамил (финоптин, изоптин) внутривенно медленно струйно - 0,25% раствор, 4 мл (10 мг), возможно и повторное его введение через 20 мин в этой же дозе (не рекомендуется вводить верапамил на фоне приема р-блокаторов). Достаточно высокой эффективностью обладает также 1% раствор аденозинтрифосфата (АТФ) внутривенно струйно по 2-3 мл.
При приступах суправентрикулярной тахикардии часто применяются блокаторы р-адренергических рецепторов (внутривенно медленно). Обзидан вводится по 1 мг в течение 1-2 мин в общей дозе 3-10 мг (необходимо иметь наготове шприц с мезатоном); сердечные гликозиды вводятся медленно струйно на 5% растворе глюкозы или изотоническом растворе натрия хлорида (строфантин - 0,25-0,5 мл, коргликон - 0,5-1 мл), аймалин -2,5-2 мл внутривенно медленно в течение 5 мин (чтобы избежать тяжелых осложнений), новокаинамид внутривенно медленно в общей дозе 0,5-1 г (в условиях отсутствия блокады ножек пучка Гиса и сердечной декомпенсации), кордарон - 300-450 мг внутривенно медленно на изотоническом растворе. Этмозин и этацизин, как правило, применяются в стационаре по 2 мл 2,5% раствора на физиологическом растворе хлорида натрия внутривенно медленно под контролем АД и желательно ЭКГ. Можно использовать сочетанную терапию р-блокаторами и малыми дозами хинидина. Хинидин используется в первый прием в дозе 0,2 г, затем по 0,2 г каждые 2 ч (общая доза - 1,2 г).
В целях профилактики рецидивов пароксизмов суправентрикулярной тахикардии оправдали себя амиодарон (кордарон) и соталол.
Основное средство для лечения желудочковой пароксизмальной тахикардии - лидокаин, тримекаин, которые вводятся внутривенно струйно в дозе 120 мг в течение 30 с, далее капельно со скоростью 2-3 мг/мин в течение 12-24 ч. Лидокаин можно применять и внутримышечно по 200-400 мг. Нередко возникающее при этой тахикардии падение АД требует введения прессорных аминов (норадреналин, мезатон), что может способствовать восстановлению синусового ритма.
Эффективен и ряд других препаратов, вводимых внутривенно медленно, в частности этмозин - 4 мл 2,5% раствора (100 мг), этацизин - 2 мл 2,5% раствора (50 мг), мекситил -10 мл 2,5% раствора (250 мг), обзидан до 0,5 мг/кг массы тела, новокаинамид, аймалин (гилуритмал), кордарон в указанных ранее дозах. Сердечные гликозиды противопоказаны из-за опасности фибрилляции желудочков.
Неэффективность фармакотерапии служит показанием для проведения электроимпульсной терапии, которая нецелесообразна лишь при гликозидной интоксикации.
В случае возникновения пароксизмальной желудочковой тахикардии из-за интоксикации сердечными гликозидами применяются внутривенно препараты калия (панангин - 10-80 мл, дифенин - по 0,1 г 3 раза в день, этмозин). Целесообразно проводить коррекцию гипомагнезиемий, для этого назначается магния сульфат - 4 мл 25% раствора в 50-100 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно капельно.
Для профилактики желудочковой тахикардии необходима следующая медикаментозная терапия:
кордарон по 0,2 г 3 раза в сутки внутрь, или
пропафенон по 150-300 мг 2-3 раза в сутки внутрь, или
новокаинамид по 0,5 г 4-6 раз в сутки внутрь, или
аймалин по 50-100 мг 3 раза в сутки внутрь, или
дизопирамид по 0,2 г 3 раза в сутки внутрь, или
этацизин по 50 мг 3 раза в сутки внутрь.
Наиболее надежные профилактические меры: установка кардиовертера-дифибриллятора или проведение хирургического лечения.

МЕРЦАТЕЛbНАЯ АРИТМИЯ (МЕРЦАНИЕ И ТРЕПЕТАНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ) характеризуется наличием очень частых (более 350 в 1 мин) нерегулярных (при трепетании - регулярных) предсердных импульсов, приводящих к некоординированным сокращениям отдельных мышечных волокон. По распространенности занимает второе место после экстрасистолии. При этом нарушении ритма эффективное сокращение предсердий отсутствует. В желудочки поступают частые и нерегулярные серии электрических импульсов, большинство из них блокируется в атриовентрикулярном соединении, но нередко достигает миокарда желудочков, вызывая аритмичные сокращения их.
При трепетании предсердий к желудочкам может проводиться каждый второй, третий импульсы - так называемая правильная форма трепетания предсердий. Если проводимость атриовентрикулярного соединения меняется, то желудочки сокращаются аритмично, как и при мерцании предсердий.
Мерцание предсердий может быть постоянным и пароксиз мальным. Принято различать брали-, нормо- и тахисистолическую формы мерцательной аритмии, при которых частота сердечных сокращений в покое составляет соответственно 60 и менее, 61-90 и более 90 в 1 мин.
Мерцание предсердий возникает на фоне различных органических заболеваний сердца: у пожилых людей на фоне ишемической болезни сердца, у молодых - на фоне ревматизма с поражением клапанного аппарата сердца или при врожденных пороках сердца, миокардитах, миокардиопатии, тиреотоксикозе.
Клиническая картина и диагностика. Ощущения больного и нарушение гемодинамики при трепетании предсердий во многом зависят от формы атриовентрикуляр-ного проведения. При проведении 2:1 или 1:1 (редко) беспокоят сильное сердцебиение, слабость, нарастает сердечно-сосудистая недостаточность. Появление форм 3:1 и 4:1 больной может и не заметить.
При трепетании предсердий на ЭКГ обнаруживаются волны F, расположенные на равных интервалах близко друг к другу. Они одинаковой высоты и ширины, их частота - 200-350 в 1 мин. Форма и ширина желудочковых комплексов обычно нормальная. Наиболее часто наблюдается атриовентрикулярная блокада различной степени, и не всегда удается установить наличие одного из пары предсердных комплексов из-за его наслаивания на желудочковый комплекс. В такой ситуации трепетание предсердий может быть принято за пароксизмальную предсердную тахикардию.
При мерцании предсердий нарушение гемодинамики обусловлено отсутствием координированного сокращения предсердий и желудочков вследствие аритмии. Установлено, что в такой ситуации минутный объем сердца падает на 20-30%
Субъективные ощущения больного зависят от частоты сокращений желудочков и их продолжительности. При тахикардии (100-200 сокращений в 1 мин) больные жалуются на сердцебиение, слабость, одышку, утомляемость. В случаях брадиаритмической формы (меньше 60 сокращений в 1 мин) отмечаются головокружение, обморочные состояния. При нормоаритмической форме (60-100 сокращений в 1 мин) жалобы нередко отсутствуют.
В процессе обследования больного обнаруживается аритмия сокращений сердца с меняющейся интенсивностью тонов и пульсовой волны, дефицит пульсовых волн по отношению к частоте сердечных сокращений.
На ЭКГ зубцы Р отсутствуют, вместо них определяются непрерывно меняющиеся по форме, длительности, амплитуде и направлению волны. Расстояние между комплексом QRS неодинаково. Волны трепетания наиболее отчетливо видны в отведении V1
Лечение. Для купирования пароксизмальной мерцательной аритмиии используются сердечные гликозиды, р-блокаторы, новокаинамид, верапамил (финоптин, изоптин), этмозин, этацизин, аймалин, хинидин. Сердечные гликозиды вводятся внутривенно медленно струйно на 5% растворе глюкозы или изотоническом растворе натрия хлорида (0,05% раствор строфантина - 0,25-0,5 мл, коргликон - 0,5-1 мл), обзидан по 1 мг в течение 1-2 мин, общая доза - 3-10 мг; при этом необходимо иметь шприц с мезатоном, при введении контролировать АД. Можно также применять аймалин (2,5% раствор - 2 мл внутривенно медленно на протяжением 5 мин), или новокаинамид внутривенно медленно в общей дозе 0,5-1 г (условие: отсутствие блокады ножек пучка Гиса и выраженной сердечной недостаточности), или кордарон по 6-9 мл (300-450 мг) без разведения внутривенно в течение 5-10 мин. Верапамил (финоптин, изоптин) вводится в дозе 5-10 мг внутривенно струйно, этмозин и этацизин (обычно в стационаре) - по 2 мл 2,5% раствора внутривенно струйно медленно или капельно на изотоническом растворе хлорида натрия. Можно использовать хинидин (по 0,2 г каждые 2 ч, общая доза - 1,2 г). Назначается и сочетанная терапия р-блокаторами и сердечными гликозидами, р-блокаторами и малыми дозами хинидина.
Если эффекта от фармакотерапии нет, применяется электроимпульсная терапия.
При постоянной форме мерцательной аритмии терапевтическая тактика определяется характером органической патологии сердца, степенью выраженности сердечной недостаточности, частотой сердечных сокращений.
В случае нормо- и брадисистолической форм мерцательной аритмии, отсутствия сердечной декомпенсации проводится лечениеосновного заболевания, антиаритмические препараты не применяются. При тахисистолической форме лечение направлено на урежение сердечного ритма или восстановление синусового ритма. Назначаются для перорального приема сердечные гликозиды (дигоксин, изоланид) в индивидуально подобранных дозах (при амбулаторном лечении - по 1/2 таблетки 3 раза в день) под контролем частоты сердечных сокращений, дефицита пульса и показателей ЭКГ. Указанные препараты применяются в сочетании с препаратами калия (панангином, аспаркамом и др.). Если необходимо, присоединяется в небольшой дозе р-блокатор (тразикор, пропранолол).
В качестве противоаритмического средства можно использовать хинидин после пробной дозы (0,2 г каждые 2-2,5 ч) под контролем ЭКГ. При восстановлении синусового ритма в последующем назначается поддерживающая терапия (по 0,2 г каждые 6 ч). Если ритм не восстанавливается на протяжении 3-5 дн в условиях лечения хинидином, препарат отменяется. Можно попытаться восстановить ритм соталексом: по 80-160 мг 2 раза внутрь. Если противопоказаний нет, назначается аспирин по 0,1 г 1 раз в день.

СИНДРОМ СЛАБОСТИ (ДИСФУНКЦИИ) СИНУСОВОГО УЗЛА (СИНДРОМ БРАДИ- И ТАХИКАРДИИ) характеризуется чередованием периодов брадикардии и тахикардии, возникает из-за уменьшения числа специализированных клеток в синусовом узле, пролиферации соединительной ткани. В развитии синдрома слабости синусового узла (СССУ) играют роль органические изменения в миокарде (при миокардитах, ревмокардитах, клапанных поражениях сердца, ишемической болезни, кардиомиопатии и др.); интоксикации сердечными гликозидами, хинидином; бытовые отравления хлорофосом, карбофосом, ядовитыми грибами. Врожденная или наследственная неполноценность синусового узла (идиопатический СССУ), встречается в 40-50% случаев.
К клиническим проявлениям дисфункции СУ относятся головокружение, кратковременная потеря или спутанность сознания, потемнение в глазах, пошатывание, обмороки (50-70% случаев), постоянная слабость, утомляемость. При синдроме брадикардии-тахикардии увеличивается риск образования внутрисердечных тромбов и тромбоэмболических осложнений, среди которых нередки ишемические инсульты. Крайними проявлениями дисфункций СУ бывают приступы Морганьи-Адамса-Стокса (MAC) и внезапная смерть.
Синкопальным состояниям, обусловленным приступами MAC, присуща внезапность, отсутствие предобморочных реакций, выраженная бледность в момент потери сознания и реактивная гиперемия кожных покровов после приступа, быстрое восстановление исходного самочувствия. Потери сознания
наступают при внезапном урежении ЧСС менее 20 в 1 мин или во время асистолии продолжительностью более 5-10 с.
Диагностика. Для СССУ наиболее характерны следующие ЭКГ-признаки:
постоянная синусовая брадикардия с ЧСС в покое менее 45-50 в 1 мин; остановка СУ с синусовыми паузами более 2-2,5 с;
синоаурикулярная блокада с синусовыми паузами более 2-2,5с;
медленное восстановление функции СУ после электрической или фармакологической кардиоверсии, а также при спонтанном прекращении приступа наджелудочковой тахиаритмии (пауза перед восстановлением синусового ритма более 1,6 с);
чередование синусовой брадикардии (паузы 2,5-3 с) с пароксизмами, мерцания предсердий или предсердной тахикардии (синдром брадикардии-тахикардии).
Холтеровское мониторирование - наиболее информативный метод подтверждения и документирования связи между клиническими и электрокардиографическими проявлениями дисфункции СУ. В процессе оценки результатов мониторирования следует учитывать предельные значения ЧСС. У больных с СССУ максимальное значение ЧСС за сутки, как правило, не достигает 90 в 1 мин, а минимальное составляет менее 40 днем и менее 30 во время сна.
Для оценки функции синусового узла используются такие тесты:
1. Проба с дозированной физической нагрузкой (велоэргометрия, тредмил-тест, 10-20 приседаний). У лиц с СССУ прирост ЧСС в ответ на нагрузку не превышает 20% исходного значения. При вегетативных дисфункциях СУ реакция ЧСС такая же, как и у здоровых людей. Если при физической нагрузке частота синусового ритма адекватно возрастает, достигая 120 сокращений в 1 мин и более, необходимости в специальных исследованиях функции СУ нет.
2. Проба с внутривенным введением атропина сульфата (0,02-0,03 мг/кг). Необходимо после введения препарата через каждые 30с регистрировать ЭКГ с контролем ЧСС до максимального ее прироста. У больных с СССУ ЧСС не достигает 90 в 1 мин, а прирост не превышает 20% исходного значения. Нередко появляется ускоренный выскальзывающий ритм из предсердий или АВ-соединения продолжительностью более 30с. У лиц с вагусной дисфункцией СУ отмечается увеличение ЧСС до 90 и более в 1 мин.
Ценным методом исследования функции синусового узла являются чреспищеводные ЭФИ (электро-физиологические исследования). Во время проведения процедуры определяются показатели - нремя восстановления функции синусового узла (ВВФСУ) и корригированное время восстановления функции СУ (КВВФСУ), которые в норме не превышают 1600 мс и 525 мс соответственно. Увеличение значений этих показателей свойственно дисфункции СУ.
Л е ч е н и е. На ранних этапах развития СССУ удается достичь кратковременного нестойкого учащения ритма отменой препаратов, которые замедляют сердечный ритм, и назначением холинолитических (атропина в каплях) или симпатолитических средств (изадрин по 5 мг начиная с 1/4-1/2 таблетки, дозы постепенно повышаются, чтобы предотвратить возникновение эктопических аритмий). В ряде случаев временный эффект можно получить назначением препаратов белладонны. У некоторых больных отмечен эффект при применениинифедипина, никотиновой кислоты, а при сердечной недостаточности - ингибиторов АПФ.
Основной метод лечения СССУ - постоянная электростимуляция сердца.

ТРЕПЕТАНИЕ И ФИБРИЛЛЯЦИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ. Трепетание - частая регулярная деятельность желудочков (более 250 сокращений в 1 мин), сопровождающаяся прекращением кровообращения; мерцание (фибрилляция) - частая и беспорядочная деятельность желудочков. При этом кровоток прекращается немедленно. При пароксизмальном трепетании или фибрилляции желудочков возникают синкопе, приступы Морганьи-Адамса-Стокса.
Как правило, это терминальное нарушение ритма у большинства больных, умирающих от различных тяжелых заболеваний. Наиболее частая причина - острая коронарная недостаточность.
Клиника и диагностика. С момента возникновения трепетания или мерцания желудочков исчезает пульс, не прослушиваются сердечные тоны, АД не определяется, кожные покровы становятся бледными с синюшным оттенком. В течение 20-40с больной теряет сознание, могут появиться судороги, расширяются зрачки, дыхание становится шумным и частым.
На ЭКГ при трепетании желудочков регистрируются регулярные ритмичные волны, напоминающие синусоидальную кривую с частотой 180-250 в 1 мин. Зубцы Ри Г не определяются. В случаях мерцания желудочков на ЭКГ наблюдаются непрерывно меняющиеся по форме длительности, высоте и направлению волны частотой 130-150 в 1 мин.
Лечение. Необходимо как можно быстрее провести электрическую дефибрилляцию желудочков, наружный массаж сердца, сильно ударить кулаком в область сердца или по грудине. Электрическая дефибрилляция начинается с максимального напряжения 7 кВ (360 Дж). Если эффекта нет, разряды повторяются, в промежутках между ними делается наружный массаж сердца и искусственная вентиляция легких. Внутривенно или
внутрисердечно болюсом вводится адреналин - 0,5-1 мг, кальция хлорид - 0,5-1 г, новокаинамид - 250-500 мг, лидокаин -100 мг, обзидан - 5-10 мг. Эффективность мероприятий зависит от времени, через которое они начаты, и возможности проведения электрической дефибрилляции сердца.
Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, особенно при возникновении фибрилляции у больных с выраженной сердечной недостаточностью, кардиогенным шоком.

АСИСТОЛИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ - полная остановка желудочков, связанная с потерей их электрической активности. Чаще всего это исход фибрилляции желудочков. На ЭКГ регистрируется прямая линия.
Лечение мало отличается от описанного. После проведения дефибрилляции вводится внутривенно болюсом адреналин -0,5-1 мг, затем атропин - 1 мг, повторяется их введение каждые 5 мин. Бикарбонат натрия при остановке сердца вводить не следует. Может применяться временная электростимуляция.

СИНОАТРИАЛbНЫЕ (СИНОАУРИКУЛЯРНЫЕ) БЛОКАДЫ (САБ) развиваются при нарушении проведения импульса от синусового узла (СА) к предсердиям. Может наблюдаться в случаях выраженной ваготонии, органических поражений сердца (ИБС, миокардитов, кардиомиопатий, интоксикаций гликозидами, хинидином, гипокалиемий).
Различаются 3 степени САБ. При I удлиняется время перехода импульса от СА-узла к предсердиям. Электрокардиографически это не выявляется.
При блокаде II степени происходит выпадение целиком сердечного сокращения - отсутствует комплекс P-QRST. На ЭКГ регистрируется пауза, равная по длительности двойному интервалу R-R. Если выпало большее число комплексов, то пауза будет равна соответственно их суммарной продолжительности. При этом могут возникать головокружение, чувство нерегулярной деятельности сердца, обмороки.
Третья степень блокады (полная САБ) является фактически асистолией: ни один импульс из СА-узла не проводится на предсердия или не образуется в синусовом узле. Деятельность сердца поддерживается за счет активации нижележащих источников ритма.
Лечение. Терапия основного заболевания. При выраженных гемодинамических нарушениях применяются атропин, белладонна, эфедрин, алупент. Появление обморочных состояний служит показанием для электрокардиостимуляции сердца.

АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ БЛОКАДА (АВБ) - это замедление или прекращение проведения импульсов со стороны предсердий на желудочки. Соответственно уровень повреждения проводящей системы может иметь место в предсердиях, в атриовентрикулярном соединении и даже в желудочках. Причины АВБ такие же, как и при других нарушениях проведения. Однако известны и самостоятельно развивающиеся дегенеративно-склеротические изменения проводящей системы сердца, которые приводят к АВБ у лиц пожилого возраста (болезни Ленегра и Лева). АВБ может сопутствовать дефекту межжелудочковой перегородки, тетраде Фалло, аневризме мембранозной части перегородки и др.
Различаются 3 степени блокады. Первая степень характеризуется удлинением времени предсердно-желудочкового проведения, интервал Р- Q равен или больше 0,22 с. При II степени АВБ выделяется 2 типа блокад по Мобитцу. Тип I Мобитца -постепенное удлинение интервала P-Q с выпадением одного желудочкового комплекса - феномен Самойлова-Венкебаха. При блокаде типа II Мобитца - последовательное удлинение интервала Р- Q не предшествует выпадению желудочкового комплекса. При этом типе возможно выпадение нескольких желудочковых комплексов подряд, что приводит к значительному снижению частоты сердечных сокращений, нередко при этом возникают приступы Морганьи-Адамса-Стокса.
При атриовентрикулярной блокаде I и II степени с периодами Самойлова-Венкебаха клинических проявлений не отмечается. Важную значимость имеет динамическое наблюдение за данными ЭКГ.
Лечение. При АВ-блокаде I степени, если интервал P-Q не превышает 400 мс и нет клинических проявлений, лечения не требуется. АВ-блокада II степени типа Мобитца I без клинических проявлений также лечения не требует. В случае нарушений гемодинамики: атропин, 0,5-2,0 мг внутривенно, затем электрокардиостимуляция. Если АВ-блокада вызвана ишемией миокарда (в тканях повышается уровень аденозина), то назначается антагонист аденозина аминофиллин. При АВ-блокаде II степени типа Мобитца II независимо от клинических проявлений показана временная, затем постоянная электрокардиостимуляция (ЭКС).

ПОЛНАЯ ПОПЕРЕЧНАЯ БЛОКАДА (АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ БЛОКАДА III СТЕПЕНИ) характеризуется полным отсутствием проведения импульсов через атриовентрикулярное соединение от предсердий к желудочкам. Предсердия возбуждаются из синусового узла, желудочки - под влиянием импульсов из атриовентрикулярного соединения ниже места блокады или из центров автоматизма III порядка. В связи с этим предсердия и желудочки возбуждаются и сокращаются независимо друг от друга. При этом ритм сокращений предсердий правильный и выше, чем число сокращений желудочков.
Число сокращений желудочков зависит от места нахождения водителя ритма. Если оно достигает (или превышает) 45 в 1 мин, считается, что водитель ритма расположен в атриовентрикулярном соединении (проксимальный тип блокады). При этом типе путь импульса по желудочкам обычный, так как комплекс QRS не изменен. Расстояние R-R постоянное. Поскольку предсердия сокращаются чаще, чем желудочки, расстояние Р-Р < R-R.
Полная поперечная блокада может быть преходящей и постоянной.
Сочетание полной поперечной блокады с мерцанием или трепетанием предсердий носит название синдрома, или феномена Фредерика. При урежении сердечного ритма до 20 и меньше в 1 мин возникают периоды потери сознания с судорогами, обусловленные ишемией мозга (приступы Адамса-Морганьи-Стокса). При неоказании своевременной помощи может наступить летальный исход.
Клинически определяются:
1. Слышимые предсердные тоны в длинной диастолической паузе. Они воспринимаются время от времени как глухие звуки, обозначаемые “систола-эхо”.
2. Громкий I тон на верхушке сердца - пушечный тон, описанный академиком Н. Д. Стражеско. Этот громкий I тон выслушивается регулярно с интервалом в 4-10 уд. Следует подчеркнуть, что феномен пушечного тона является важнейшим диагностическим признаком полной атриовентрикулярной блокады.
Один из критериев полной поперечной блокады - значительное повышение систолического давления. Физическая нагрузка и введение атропина не учащают сердечного ритма.
ЭКГ свидетельствует о том, что предсердия и желудочки возбуждаются независимо друг от друга. При учащенном сокращении предсердий в правильном ритме желудочки сокращаются в пределах 40 раз в 1 мин.
Полная атриовентрикулярная блокада, характеризующаяся резко выраженной брадикардией, может быть приобретенной и врожденной. Нередко она протекает бессимптомно, но чаще больных беспокоят головокружения, обморочные состояния, сопровождающиеся иногда судорогами, учащенное сердцебиение отмечается лишь субъективно. Сначала у больных определяется выраженная брадикардия, что позволяет заподозрить полную атриовентрикулярную блокаду. Выслушивается пушечный тон. Окончательный диагноз устанавливается по электрокардиографическим данным.
При неполной атриовентрикулярной блокаде с помощью ЭКГ устанавливается проведение только каждого второго или реже -каждого третьего или четвертого предсердного импульса (2:1, 3:1 и т. д.).
Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику между полной атриовентрикулярной блокадой и неполной атриовентрикулярной блокадой II степени. Отличить их можно, записав ЭКГ после физической нагрузки больного или введения ему атропина. При полной атриовентрику-лнрной блокаде правильность чередования зубцов Р икомплекса QRST ликвидируется, зубец Р будет занимать разное положение по отношению к комплексу QRST.
При неполной атриовентрикулярной блокаде зубцы Р и комплекс QRST будут расположены в одной и той же связке, сердечный ритм будет учащен.
Лечение. Постоянная электрокардиографическая стимуляция (ЭКС). Если причины блокады обратимы (например, гипер калиемия), если блокада возникает в ранний послеоперационный период или при нижнем инфаркте миокарда, можно назначать препараты, усиливающие автоматизм желудочков: изадрин -5 мг (под язык) либо инфузии алупента в вену - 0,5-1 мл 0,05% раствора капельно или струйно медленно. Но чаще всего приходится в таких случаях прибегать к временной ЭКС, особенно при замещающем ритме с широкими комплексами QRS.

ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВЫЕ БЛОКАДЫ могут развиваться в любом участке проводящей системы сердца дистальнее АВ-соединения (от ножек пучка Гиса до волокон Пуркинье). Основные причины: ИБС, миокардиты, поражения клапанного аппарата сердца, кардиомиопатии. Блокада правой ножки может развиваться при легочном сердце.
Главный электрокардиографический признак внутрижелудочковой блокады (ВЖБ) - уширение желудочкового комплекса. ВЖБ бывают полные, когда комплекс QRS равен 0,12 с или шире, и неполные - (QRS шире 0,09 с, не превышает 0,12 с. При блокадах ножек пучка Гиса со стороны блокированной ножки желудочек возбуждается позже, так как импульс возбуждения идет в обход пораженного участка. При блокаде левой ножки (БЛН) первым будет возбуждаться правый желудочек, а при блокаде правой ножки (БПН) - левый желудочек.
Таким образом, наряду с увеличением времени активации желудочков меняется обычный ход возбуждения миокарда желудочков, что обусловливает значительную деформацию желудочкового комплекса.
При полной БЛН на ЭКГ в отведениях V5_6 комплекс QRS представлен широким зубцом R с зарубиной на вершине или колене (восходящем или нисходящем). В V,_2желудочковые комплексы имеют вид QS с широким зубцом S. Электрическая ось сердца отклонена влево и расположена горизонтально.
При БПН пучка Гиса основные изменения желудочкового комплекса происходят в правых грудных отведениях: расщепленный и зазубренный комплекс QRS вида zsR, zsz, zSR и широкий глубокий зубец S в левых грудных отведениях. Ось сердца, как правило, отклонена вправо, но возможна и левограмма.
Блокада конечных разветвлений волокон Пуркинье диагностируется по значительному уширению комплекса
QRS, сочетающемуся с диффузным снижением амплитуды желудочкового комплекса.
Блокады ножек пучка Гиса сами по себе не требуют лечения, однако их следует учитывать при назначении лекарственных препаратов, замедляющих проведение импульса в системе проводящих путей. Если блокада левой ножки пучка Гиса возникает при инфаркте миокарда, на 48-72 ч можно установить электрод для временной ЭКС.

СИНДРОМ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ВОЗБУЖДЕНИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ (ВОЛbФФА-ПАРКИНСОНА-УАЙТА, ИЛИ W-Р-W), обусловленный наличием дополнительных проводящих путей, по которым распространяется импульс из предсердий в желудочки, проявляется на ЭКГ укорочением интервала Р- Q до 0,08-0,11 с и уширением комплекса QRS больше нормы (достигает 0,12-0,15 с). В связи с этим комплекс QRS напоминает блокаду ножки пучка Гиса. В начале комплекса QRS регистрируется в виде “лестнички” дополнительная волна (Д-волна). В зависимости от расположения Д-волны различается несколько вариантов синдрома: положительная Д-волна в отведении V, -тип А, отрицательная Д-волна в V, - тип Б. Несмотря на укорочение интервала Р- Q и уширение комплекса QRS, общая продолжительность интервала PQRS находится обычно в пределах нормальных величин, то есть комплекс QRS уширен настолько, насколько укорочен интервал P-Q.
Синдром W-Р-W встречается у 0,15-0,20% людей, причем у 40-80% из них наблюдаются различные нарушения сердечного ритма, преимущественно суправентрикулярные тахикардии. Могут возникать пароксизмы мерцания или трепетания предсердий (примерно у 10% больных).
У 1/4 лиц с синдромом W-Р-W отмечается экстрасистолия, преимущественно суправентрикулярная. Эта патология чаще наблюдается у мужчин и может проявиться в любом возрасте.
Нередко имеет место семейное предрасположение. Возможно сочетание синдрома W-Р-W с врожденными аномалиями сердца. Его проявлению способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз.
Лечение. Синдром W-Р-W, не сопровождающийся приступами тахикардии, не требует лечения. При возникновении нарушений сердечного ритма, а это чаще всего пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, принципы лечения такие же, как при подобных тахиаритмиях другого генеза, - ваготропные пробы, внутривенное введение сердечных гликозидов, блокаторов Р-адренергических рецепторов, изоптина, новокаинамида. Если эффект от фармакотерапии отсутствует, проводится электрическая дефибрилляция. При частых пароксизмалъных тахиаритмиях, рефрактерных к медикаментозной терапии, проводится хирургическое лечение: пересечение дополнительных путей проведения.

АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ (АГ) принято называть мультифакториальное генетически обусловленное заболевание, характеризующееся стойким хроническим повышением систолического и диастолического артериального давления (АД), ВОЗ, 1986. Среди АГ выделяются гипертоническая болезнь (эссенциальная, первичная) и симптоматические, или вторичные, АГ.
ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ (ГБ) относится к числу наиболее распространенных заболеваний сердечно-сосудистой системы: она составляет 90-96% всех случаев АГ. ГБ называется особая нозологическая форма, в основе которой лежит невроз высших корковых и гипоталамических центров, регулирующих АД. Основными причинными факторами ГБ являются психоэмоциональные воздействия, стрессы, вызывающие расстройства высшей нервной деятельности с первичными нарушениями корковых и подкорковых регуляций вазомоторной системы и последующим вовлечением в патогенетический процесс гуморальных факторов. Предрасположенность к вазомоторным нарушениям нередко обусловливается наследственно генетическими факторами. Среди гуморальных факторов ведущая роль в становлении и поддержании АГ принадлежит ренин-ангиотензин-альдостероновой системе.
СИМПТОМАТИЧЕСКИМИ принято считать АГ, возникающие в результате первичного поражения различных органов: почек, эндокринной системы, магистральных сосудов и др. Среди всех АГ на долю симптоматических приходится 6-9%.
Гипертоническая болезнь - заболевание, характеризующееся повышением АД выше цифр 160/95 мм рт. ст., симптомами поражения сердца, мозга, почек при условии исключения вторичных (симптоматических) гипертоний. Уровень АД определяется 3 параметрами: минутным объемом кровообращения (МОК), сопротивлением, оказываемым кровотоку на уровне мельчайших артерий и артериол, - общим периферическим сосудистым сопротивлением (ОПСС) и объемом циркулирующей крови (ОЦК). В физиологических условиях все 3 параметра взаимосвязаны и взаимно сбалансированы, что позволяет сохранять оптимальный для жизнедеятельности организма уровень АД. Поэтому факт неадекватного повышения АД свидетельствует о нарушении этой взаимосвязи и взаимной сбалансированности.
На ранних этапах в патогенезе ГБ основную роль играет нарушение нейрогенной регуляции кровообращения. Факторами, способствующими этому нарушению, являются нервно-психическая травматизация, генетические особенности, курение, перенесенные травмы черепа и др. Возникающая при этом симпатикотония приводит к повышению сердечного выброса при почти неизмененном общем периферическом сосудистом сопротивлении. В дальнейшем при стабилизации ГБ главенствующая роль принадлежит ренальному механизму. На фоне выраженной ишемии почек возникает гиперфункция юкстагломерулярного аппарата, что способствует стимуляции продукции ренина, ангиотензина II и альдостерона.
Клинические проявления ГБ на начальных этапах минимальны. У 50% больных повышение АД выявляется, как правило, случайно при измерении АД на приеме у врача либо при профилактических осмотрах и эпидемиологических исследованиях. У остальных 50% больных начальным стадиям ГБ свойственны неярко выраженные и непостоянные симптомы в виде головных болей, головокружений, раздражительности, нарушения сна, быстрой утомляемости и неустойчивого настроения. Нередко такие больные жалуются на боли в области сердца, появляющиеся, как правило, в покое, после эмоциональных нагрузок, уменьшающиеся после назначения психотропных средств. Часть больных жалуется на сердцебиение. Многие больные ГБ отмечают субъективные нарушения “неспецифического” характера: слабость, утомляемость, снижение работоспособности. Более характерны и чаще встречаются жалобы на нарушение зрения, выражающиеся в мелькании “мушек”, появлении извитых линий и ощущении туманности перед глазами. При формировании органических изменений сетчатки (кровоизлияние, дегенеративные изменения) возможны стойкие нарушения зрения вплоть до его утраты (тромбоз центральной артерии сетчатки).
При прогрессировании заболевания на первый план начинают выступать жалобы, обусловленные сопутствующим атеросклерозом с соответствующими клиническими проявлениями (ИБС, нарушения мозгового кровообращения, перемежающаяся хромота), или при поражении почек - симптомами, свойственными хронической почечной недостаточности. У больных с резко выраженной гипертрофией миокарда могут появляться признаки сердечной недостаточности и без сопутствующей ИБС.
Классификации ГБ. Чаще всего используется классификация ВОЗ, в соответствии с которой различаются 3 стадии ГБ. Отдельно выделяется пограничная артериальная гипертензия, к которой относятся больные с уровнем АД в пограничной зоне 140-159/90-94 мм рт. ст.
Классификация ГБ по стадиям
I стадия. АД 160/95 мм рт. ст. Отсутствуют изменения органов, обусловленные АГ (гипертрофия левого желудочка, ангио-патия сетчатки, нефросклероз).
II стадия. АД 160/95 мм рт. ст. Есть изменения органов (сердце, почки, мозг, глазное дно), обусловленные АГ, но без нарушений их функций.
III стадия. АД 160/95 мм рт. ст. Есть изменения органов, обусловленные АГ, с нарушением их функции (сердечная недостаточность, кровоизлияния на глазном дне и дегенеративные его изменения, отек и/или атрофия зрительного нерва, хроническая почечная недостаточность, инсульт).
С 1999 г. начала широко внедряться классификация артериальной гипертонии ВОЗ/MOAT, учитывающая уровни повышенного АД в зависимости от степени ГБ:
Определения и классификация уровней АД
Категория Систолическое, мм рт. ст.Диастолическое, мм рт. ст.Оптимальное<120<80Нормальное<130<85Высокое - нормальное130-13985-89Степень 1 гипертония (мягкая)140-15990-99подгруппа: пограничная140-14990-94Степень II гипертония (умеренная)160-179100-109Степень III гипертония (тяжелая)180110Изолированная систоли- ческая гипертония140<90подруппа: пограничная140-149<90Современное лечение согласно данной классификации нацелено на восстановление АД на нормальном или оптимальном уровнях с обязательным воздействием на все модифицированные факторы риска.
Повышение диастолического давления свыше 120 мм рт. ст. относится к синдрому злокачественной ГБ.
Диагноз ГБ ставится путем исключения симптоматических АГ, поскольку ГБ не имеет характерных специфических клинических или биохимических отличий. К числу обязательных исследований относится измерение АД на руках и ногах, ЭКГ, офтальмоскопия, анализ мочи, определение уровня глюкозы, калия, мочевины и креатинина в крови, ультразвуковое исследование почек и/или радионуклидная ренография, экскреторная урография. По показаниям выполняется рентгенография черепа и турецкого седла, энцефалография, компьютерная томография (голова, почки, надпочечники), биопсия и сканирование почек, ангиография и ряд других исследований, необходимых для диагностики определенного вида САГ.
Лечение ГБ должно быть ранним, дифференцированным, направленным на предупреждение прогрессирования заболевания и профилактику осложнений, активным и длительным. По существу оно продолжается на протяжении всей жизни. Прерывистое, курсовое лечение допустимо лишь при I ст. ГБ. Все пациенты должны соблюдать следующий режим: отказаться от курения, снизить избыточную массу тела, ограничить употребление соли, насыщенных жиров, алкоголя, иметь регулярные физические нагрузки, нормализовать режим труда и отдыха с достаточным ночным сном, исключить ночные смены и т. п. Показания к назначению медикаментозной терапии:
отягощенная наследственность в отношении АГ, инфаркты миокарда, инсульты у родственников;
повышение АД ночью и утром, а также выраженная вариабельность АД;
наличие поражения органов-мишеней (сердце, сосуды, головной мозг, почки);
выявление других основных факторов риска ИБС: гиперлипидемия, нарушение толерантности к углеводам, гиперурике-мия.
Постоянный прием антигипертензивных медикаментов особенно необходим пациентам, у которых шанс развития инсульта, инфаркта миокарда наиболее высок, так называемая группа риска сердечно-сосудистых осложнений. К этой группе относятся лица с выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка, нарушениями сердечного ритма или полной блокадой левой ножки пучка Гиса, частыми гипертоническими кризами II порядка, прогрессирующей дисциркуляторной энцефалопатией, спастическими изменениями мозговой гемодинамики и атеросклеротическими изменениями в сонных артериях.
Эксперты Всемирной организации здравоохранения (1996) назвали 5 групп препаратов в качестве средств первого ряда для лечения АГ: диуретики; р-адреноблокаторы; антагонисты кальция; а,-адреноблокаторы; ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.
Не утратили своего значения и адренергические средства, воздействующие преимущественно на центральную симпатическую активность (агонисты а2-рецепторов); катапресан (гемитон, клофелин), таблетки по 0,075-0,15 мг, ампулы по 0,1 мг в 1 мл; гуанфацин (эстулик), таблетки по 1 мг.При I ст. ГБ показано назначение препаратов раувольфии-резерпин, раунатин, рау-вазан. Доза резерпина - 0,1-0,25 мг 1 раз в сутки после еды. Для потенцирования эффекта резерпин комбинируется с тиазидными диуретиками, часто используются для этих целей комбинированные препараты фиксированного состава типа адельфана, трирезида, кристепина. В состав адельфана и трирезида входят резерпин - 0,1 мг, гидралазин (вазодилататор) - 10 мг, гидрохлортиазид - 10 мг. В формы адельфан-эзидрекса К и трирезида К дополнительно входит калий в дозе 600 и 350 мг соответственно. Назначаются эти препараты по 1 таблегке 1-3 раза в день. Петлевые диуретики (фуросемид, этакриновая кислота, буметамид) являются сильными мочегонными препаратами, вызывающими быстрый и непродолжительный по времени мочегонный эффект. Поэтому они наиболее оправданы в ургентных ситуациях: гипертонический криз, отек легких, отек мозга.
Для длительного лечения больных с АГ используются тиазидные диуретики (гидрохлортиазид, гипотиазид, эзидрекс) и близкие к ним соединения (хлорталидон, оксодолин). Использование малых доз тиазидных диуретиков (12,5-25 мг гипотиазида 1 раз в 7-10 дн) позволяет добиться стойкого гипотензивного эффекта и избежать таких побочных эффектов, как гипокалиемия, гиперлипидемия и аритмии. Выраженный гипотензивный эффект при применении малых доз диуретиков наступает через 3-4 нед.
Быстрее гипотензивный эффект удается достичь при приеменового препарата диуретического ряда индапамида (арифон). При лечении этим препаратом наблюдается не только натрийуретический эффект, но и периферическая вазодилатация. Применяется арифон по 2,5 мг 1 раз в сутки.
Р-адреноблокаторы (БАБ) более 30 лет используются для лечения АГ. Они широко назначаются больным разных возрастных групп и разной степени тяжести АГ. Достоинство р-блокаторов -это постоянство их гипотензивного эффекта, который мало зависит от физической активности, положения тела и может поддерживаться длительное время без снижения толерантности. Привыкания к р-блокаторам не наступает.
Неселективные р-адреноблокаторы (пропранолол, индерал, анаприлин) оказывают действие на р: и р2-адренорецепторы.
Период полувыведения этих препаратов относительно короток - 2-3 ч, поэтому их надо принимать 4-5 раз в сутки (однократная доза - 40-60 мг). Исключение составляет надолол (коргард), период полувыведения которого от 14 до 24 ч, что позволяет назначать его 1 раз в сутки.
Кардиоселективные р-адреноблокаторы (метопролол, атенолол, спесикор, беталол) действуют в терапевтических дозах в основном на р,-адренорецепторы. В связи с этим у них менее выражены такие побочные эффекты, как бронхоспазм, сужение периферических артерий и др. Чаще всего применяются метопролол и атенолол по 50-100 мг 2 раза в день. К пролонгированым препаратам из этой группы относится бетаксолол, назначается по 20-40 мг 1 раз в сутки.
В последнее время все чаще начинают применяться принципиально новые Р-адреноблокаторы, обладающие сосудорасширяющим эффектом: целипролол, дилевалол, карведилол и др. Целипролол при лечении АГ назначается с дозы 200 мг/сут, затем ома постепенно увеличивается на 200 мг/сут, максимальная дозa -- 600 мг. Карведилол применяется в дозе 25-50 мг 1 раз в сутки.Основные побочные явления при лечении БАБ: выраженная синусовая брадикардия; синдром слабости синусового узла; АВ-блокада I и III степени; учащение бронхоспазма; обострение синдрома Рейно; нарушение половой функции у мужчин (от 11 до 28%); прогрессирование сердечной недостаточности (особенно обусловленной систолической дисфункцией левого желудочка и рефрактерной к лечению диуретиками и ингибиторами АПФ).
БАБ свойствен синдром отмены. Кроме того, все БАБ усиливают синдром отмены клонидина. При феохромоцитоме БАБ также вызывают гипертензивную реакцию (препаратом выбора является а- и р-адреноблокатор лабеталол). Лабеталол может использоваться и для купирования гипертонического криза: в/в вводится болюс в течение 2 мин в дозе 20 мг (или 0,25 мг/кг массы тела); повторные болюсы в количестве 40 и 80 мг препарата можно ввести с интервалами в 10 мин до достижения эффекта; с этой же целью можно назначать лабеталол внутрь в начальной дозе 400 мг, а затем переходить на поддерживающую терапию после купирования криза - по 200 мг через каждые 6 ч. При лечении больных со стабильной АГ применяется доза 200-400 мг 2 раза в сутки.
-Антагонисты кальция вызывают снижение артериального давления при одновременном увеличении сердечного выброса и ЧСС, они не ухудшают липидный спектр, уменьшают агрегацию тромбоцитов и вязкость крови, вызывают регрессию гипертрофированного левого желудочка. Препараты расширяют мозговые и коронарные артерии, не нарушают половую функцию у мужчин.
Антагонисты кальция первого поколения: 1) дигидропиридиновые производные (нифедипин), 2) производные изохинолина (верапамил), 3) производные бензодиазепина (дилтиазем).
Наибольшей популярностью пользуются препараты группы дигидропиридинов. Недостатком их является достаточно высокая частота побочных эффектов, связанных с быстрой вазодилатацией и рефлекторной активацией симпатоадреналовой системы (головная боль, тахикардия, гиперемия).
В связи с этим лечение нифедипином короткого действия противопоказано при нестабильной стенокардии, остром инфаркте миокарда. Рекомендуется не превышать суточную дозу нифедипина короткого действия более 40 мг/сут. Суточные дозы препаратов верапамиловой группы - 160-320 мг, дилтиаземовой -120-180 мг.
При длительном лечении больных гипертонической болезнью целесообразно использовать антагонисты кальция второго поколения: производные препаратов-прототипов (амлодипин, исрадипин, нимодипин, лацидипин) и новые формы препаратов с замедленным высвобождением активного вещества (адалат SL, изоптин SR, дилрен). Основная особенность новых препаратов - большая продолжительность действия, избирательное влияние на тонус сосудов, постепенный антигипертензивный эффект, что позволяет избежать многих побочных эффектов.
Постсинаптические х-адреноблокаторы. Препараты данной группы блокируют ос-рецепторы на уровне периферических артериол, вызывая этим антигипертензивный эффект. Важным положительным свойством сс-адреноблокаторов является отсутствие у них атерогенного влияния на липидный спектр плазмы.
Празозин (патентованные названия “адверзутен, минипресс, пратсиол”) выпускается в капсулах 1; 2; 5 мг и в таблетках по 1 и 5 мг. Первая доза (0,5-1 мг) назначается перед сном, чтобы избежать ортостатической гипотензии. Далее препарат рекомендуется по 1 мг 2-3 раза в день, постепенно доза наращивается до 6-15 мг. При неэффективности такой дозировки следует добавить диуретики или р-блокаторы.
Празозин можно назначать больным с сахарным диабетом, а также с уремией, нуждающимся в гемодиализе. При длительной антигипертензивной терапии возможно развитие толерантности к препарату. Побочные действия празозина: сердцебиение, головокружение, ортостатическая гипотония.
Из новых препаратов этой группы следует отметить производные доксазозина (кардура), которые имеют длительный период полувыведения и могут использоваться 1 раз в день. Кардура также способен вызывать регрессию гипертрофированного миокарда, благоприятно действует при гиперплазии предстательной железы.
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Основными механизмами антигипертензивного действия этой группы препаратов являются: 1) торможение превращения ангиотензина I в мощный вазоконстриктор ангиотензин II; 2) уменьшение секреции альдостерона; 3) уменьшение инактивации вазодилататора брадикинина; 4) торможение локального образования ангиотензина П. Чаше для лечения ГБ используются каптоприл, эналаприл и их аналоги.
Каптоприл (патентованное название капотен) применяется в виде монотерапии при мягкой и умеренной гипертонии. Для купирования гипертонического криза может быть использован сублингвальный прием каптоприла.
Эналаприл (патентованное название “ренитек, эднит, энап, рамиприл”) обладает пролонгированным действием. Эналаприл представляет собой пролекарство, которое после абсорбции в желудочно-кишечном тракте в результате деэстерификации при гидролизе в печени превращается в собственное лекарство.
Все ингибиторы АПФ вызывают регрессию гипертрофированного миокарда, улучшают перфузию субэндокарда в результате уменьшения диастолического давления в левом желудочке, предотвращают или снижают аритмии, связанные с гипертрофией левого желудочка. Суточные дозы каптоприла - 50-100, эналаприла 10-20 мг.
Побочные действия ингибиторов АПФ: сухой кашель, лейкопения, нарушение вкусовых ощущений, повышение уровня трансаминаз, головная боль.
В последние годы в клиническую практику вошли препараты, блокирующие рецепторы ангиотензина II: лозартан, апровель, темисартан и др.
Лечение лозартаном (козаар) рекомендуется начинать с 25 мг 1 раз в день, затем постепенно доза препарата увеличивается до 50-100 мг/сут. Лозартан обладает длительным (24 ч) равномерным гипотензивным действием, хорошей переносимостью больными при продолжительном лечении.
Апровелю свойственно постепенное начало действия с максимальным антигипертензивным эффектом между 3 и 6 ч после приема.
Принятый 1 раз в день в дозе 150 мг ирбесартан обеспечивает надежный контроль АД в течение 24 ч.
Ирбесартан выводится в одинаковой мере почками и печенью, что позволяет использовать его и у пациентов с поражением одного из этих органов. Препарат обладает хорошей переносимостью: частота побочных эффектов сопоставима с плацебо.
Широкий спектр антигипертензивных препаратов с различными механизмами действия предопределяет необходимость дифференцированного их применения.
Больным ГБ с гиперкинетическим типом гемодинамики назначаются блокаторы р-рецепторов, лучше без наличия в них внутренней симпатомиметической активности (к таковым относятся алпренолол, ацебутолол, окспренолол, пиндолол). Пациентам с эукинетическим и гипокинетическим типами гемодинамики лечение следует начинать с периферических вазодилататоров, включая блокаторы <х,-рецепторов, ингибиторы АПФ. При преимущественномповышении диастолического АД препаратами выбора являются ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, блокаторы а,-рецепторов, периферические вазодилататоры. Лицам с признаками низкорениновой гипертензии (пастозность или отечность лица, кистей, тенденция к брадикардии) рекомендуется назначать диуретики, при высоком уровне ренина плазмы -ингибиторы АПФ. Лечение лиц молодого возраста, у которых ГБ, как правило, протекает с признаками гиперсимпатикотонии (ЧСС более 80 в 1 мин, пульсовое АД выше 50 мм рт. ст., белый дермографизм, увеличенное потоотделение), требует применения р-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ и их комбинаций. Препаратами первого ряда у пожилых больных должны быть диуретики типа гидрохлортиазида или хлорталидона в малых дозах, а также антагонисты кальция, нитраты пролонгированного действия. Иногда используются также ингибиторы АПФ, хотя, исходя из активности ренина (у них она обычно снижена), они не являются идеальными препаратами.
Оказание помощи больным ГБ с внезапным и резким повышением АД - гипертоническим кризом (ГД) следует проводить с учетом клинического варианта криза, вызвавших его причин (феохромоцитома, эклампсия, резкая отмена гипотензивных препаратов и др.) и особенностей течения (судорожный синдром, нарушение мозгового кровообращения). Нужно также учитывать, что гипертонический криз, как правило, сопровождается появлением или усугублением церебральной, кардиальной и вегетативной симптоматики.
При ГК I типа с нейровегетативными проявлениями (возбуждение, дрожь, сердцебиение, частые позывы к мочеиспусканию, относительно больший прирост* систолического АД с увеличением пульсового) неотложную терапию целесообразно начинать с внутривенного или внутримышечного введения транквилизаторов - 2 мл 0,5% раствора диазепама (реланиума, седуксена), нейролептиков (2-4 мл 0,25% раствора дроперидола), р-адреноблокаторов (5 мл 0,1% пропранолола/обзидана) в 20 мл физиологического раствора внутривенно, медленно или дибазола (10-15 мл 1% раствора внутривенно).
Больным с диэнцефальными кризами симпатико-тонического характера показано внутримышечное введение 1-3 мл 1% раствора пирроксана. Эффективен также дроперидол, обладающий не только нейролептическим, но и р-адреноблокирующим и противорвотным действием.
При выраженных общемозговых симптомах (тошнота, рвота, оглушенность) и АД выше 200/120 мм рт. ст. следует использовать внутривенное или внутримышечное введение 1-2 мл 0,01% клонидина (клофелина) на 10-20 мл физиологического раствора. Препарат противопоказан в случаях выраженной синусовой брадикардии, синдрома слабости синусового узла, атриовентрикулярных блокад II и III ст.
При ГК II типа с отечным синдромом (вялость, сонливость, лицо бледное, веки отечны, нарастающая головная боль, тошнота, рвота, очаговые мозговые симптомы, относительно большой прирост диастолического АД с уменьшением пульсового) целесообразно начать лечение с сублингвального приема 10 мг нифедипина (адалата, коринфара, фенигидина) или 12,5-25 мг каптоприла (капотена, тензиомина). Эффективен также клонидин (клофелин, катапресан) сублингвально (0,15 мг), внутривенно или внутримышечно.
С целью дегидратации назначается фуросемид (лазикс), 2-4 мл 1 % раствора внутривенно медленно.
Если отмечается наличие ишемической церебральной симптоматики (головокружение, “онемение” лица, появление точек и мушек перед глазами, пошатывание в стороны), в качестве до-
полнительной терапии целесообразно использовать эуфиллин, 5-10 мл 2,4% раствора внутривенно медленно. Противопоказан при частой экстрасистолии, пароксизмальных тахикардиях.
При повышении внутричерепного давления назначаются внутривенно маннитол, 200 мл, фуросемид (лазикс) 1%, 4-6 мл.
При угрожающих симптомах отека мозга (резкая головная боль, тошнота, рвота, зрительные расстройства) препаратом выбора является нитропруссид натрия (нанипрус, ниприд, нипрутон), 30 мг в 200 мл физиологического раствора с начальной скоростью 5-10 капель в 1 мин. Также может использоваться а- и р-адрено-блокатор лабеталол (трандат), 100-125 мг в 20 мл физиологического раствора внутривенно медленно или 200 мг в 200 мл 5% раствора глюкозы внутривенно капельно со скоростью 2 мг в 1 мин. Максимальная доза - 1200 мг в сутки. Артериальное давление следует снижать постепенно, на протяжении 2-3 ч до уровня систолического АД 140-160 мм рт. ст. Обязательно внутривенное введение 4-6 мл 1% раствора фуросемида (лазикса).
Если диагностируется острый ишемтеский инсульт (гемиплегия, гемипарез, афазия и т. д.) и выраженный гипертензивный синдром (диастолическое АД 120 мм рт. ст.), показан антагонист кальция нимодипин (нимотоп) в дозе 10 мг (50 мл 0,02% раствора) внутривенно капельно со скоростью 1-2 мг в час либо нифедипин, 20-40 мг per os или сублингвально.
При подозрении на субарахноидальное кровоизлияние (сильная головная боль, ригидность мышц затылка, горизонтальный нистагм, анизокория, потеря сознания, судороги) гипотензивная терапия рекомендуется в том случае, если систолическое АД выше 190 мм рт. ст. Препарат выбора - нитропруссид натрия (см. дозы ранее). Также могут использоваться лабеталол внутривенно капельно и гидралазин (апрессин), 10-20 мг в 20 мл физиологического раствора внутривенно струйно, при необходимости каждые 20-30 мин, или капельно со скоростью 5 мг/мин.
Артериальное давление в этих случаях снижается постепенно, в течение нескольких часов, не ниже 170-180 мм рт. ст. Если снижение АД ухудшает клиническое состояние больного, вливание должно быть прекращено и АД поддерживается на уровне, который был до начала гипотензивной терапии. Лицам с острым нарушением мозгового кровообращения опасно использовать длительно действующие гипотензивные препараты, так как гипотония увеличивает риск развития нежелательных последствий (дальнейшее нарушение кровообращения в зоне ишемии и инфаркт мозга).
В тех случаях, когда острый гипертензивный синдром развивается на фоне нестабильной стенокардии или инфаркта миокарда, показано введение 2-4 мл 1% раствора нитроглицерина, или 20-40 мл 0,1% изосорбида динитрата (изокета) в 200-400 мл физиологического раствора со скоростью 10-15 капель в 1 мин, нитропруссида натрия в указанной ранее дозировке под контролем АД. С целью купирования болевого синдрома используется нейролептаналгезия (см. ИНФАРКТ МИОКАРДА).
При гипертоническом кризе, осложненном острой левожелудочковой недостаточностью (сердечная астма, отек легких), препаратами выбора являются нитраты, быстродействующие диуретики, дроперидол (см. ОТЕК ЛЕГКИХ). Оправдано использование ганглиоблокаторов: 1 мл 2,5% раствора бензогексония, 1 мл 5% раствора пентамина в 20 мл 5% раствора глюкозы или физраствора внутривенно медленно в течение 10-15 мин.
Для купирования судорожного синдрома применяются диазепам, 2-4 мл 0,5% раствора внутривенно и магния сульфат, 10 мЛ 25% раствора внутривенно медленно или внутримышечно на 0,5% растворе новокаина.
При эклампсии для устранения возбуждения используется магния сульфат, 4-6 г (10-15 мл 25% раствора) внутривенно в течение 5-20 мин, поддерживающая доза - 1-2 г/ч, строго следить за АД и диурезом. Для интенсивной гипотензивной терапии (если диастолическое АД ПО мм рт. ст.) препаратом выбора является гидралазин по указанной ранее схеме. Альтернативные средства - лабеталол, антагонисты кальция, а-адреноблокаторы.
В случае подозрения на феохромоцитому следует придать больному полусидячее положение. Препаратом выбора является р-адреноблокатор фентоламин, который вводится внутривенным болюсом по 1 мл 0,5% раствора при необходимости каждые 5 мин. Применяются также лабеталол, натрия нитропруссид, дроперидол. Для замедления ЧСС используются р-адреноблокаторы, но только после введения а-адреноблокаторов.
Госпитализация показана в тех случаях, когда на догоспитальном этапе АД не контролируется, когда ГК сопровождается выраженной “мозговой”симптоматикой, судорожным синдромом, тяжелым ангинозным приступом, острой левожелудочковой недостаточностью, когда есть подозрение на расслаивающую аневризму аорты, феохромоцитому.
ГИПЕРТЕНЗИИ АРТЕРИАЛЬНЫЕ СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ составляют 6-9% всех случаев повышения АД. Дифференциальная диагностика симптоматических гипертензий имеет важное значение, поскольку от правильно установленного диагноза зависят характер лечебных мероприятий, определение прогноза заболевания.
Атеросклеротическое поражение почечных артерий - наиболее частая причина реноваскулярных артериальных гипертензий (около 70%). Обычно развивается у мужчин старше 50 лет.
Диагноз устанавливается на основании выявления продолжительного систолического или систолодиастолического шума над проекцией почечных артерий (в эпигастрии на 2-3 см выше
пупка, а также на этом уровне справа и слева от средней линии живота). Шум выявляется примерно у 50-60% больных.
Верифицируется диагноз объективными методами исследования: изотопной ренографией, экскреторной урографией, компьютерной томографией, брюшной аортографией, катетеризацией почечных вен - повышение содержания ренина в венозной крови пораженной почки. Данные аортографии - решающие не только в окончательной постановке диагноза, но и в выборе метода лечения (баллонная ангиопластика, хирургическая коррекция стеноза).
Считается, что ангиопластика или хирургическая коррекция показаны при: 1) плохо поддающейся лечению АГ; 2) ухудшении функции почек на фоне медикаментозного лечения; 3) непереносимости лекарственных средств; 4) молодом возрасте больного.
В случаях нефункционирующей почки - нефрэктомия. Терапевтическая тактика не отличается от таковой при ГБ.
Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий встречается у 10-20% больных с реноваскулярной АГ. Это заболевание встречается у женщин в 4-5 раз чаще, чем у мужчин, и АГ при нем обычно развивается в молодом возрасте (до 40 лет). Чаще эта патология врожденная.
Диагностика осуществляется теми же методами и на основании тех же признаков, что и при атеросклеротической АГ. Только в случаях ангиографии стенозы в почечных артериях выявляются в виде нитки бус или жемчуга.
Лечение. Баллонная ангиопластика - метод выбора (высокая вероятность успеха и низкий риск повторного стеноза).
Неспецифический аортоартериит (панартериит, болезнь отсутствия пульса, синдром Такаясу и др.) приводит к стенозированию аорты и магистральных артерий и к ишемии пораженного органа.
Синдром вазоренальной гипертензии наблюдается у половины больных и обусловлен вовлечением в процесс устьев почечных артерий. При этом повышается преимущественно диастолическое давление до 100-160 мм рт. ст. и систолическое - до 180-250 мм рт. ст.
АД измеряется как на верхних, так и на нижних конечностях. Асимметрия АД, так же как и наличие систолодиастолического шума над проекцией почечных артерий, являются типичными клиническими признаками данной патологии. Окончательный диагноз синдрома вазоренальной гипертензии устанавливается при аортографии.
Лечение гипертензии такое же, как и при ГБ. При развитии стеноза и окклюзии магистральных артерий, которые резко нарушают гемодинамику органа или региона, показаны реконструктивные сосудистые операции.
Хронический гломерулонефрит. Гипертоническая форма хронического гломерулонефрита - одна из наиболее частых причин симптоматической почечной гипертонии (около 30-40%). В основе патогенетических механизмов АГ при этом заболевании лежат активация системы ренин-ангиотензин, уменьшение способности почки вырабатывать вазодилататорные и натрийуретические субстанции, что приводит к увеличению реабсорбции натрия и воды. По мере прогрессирования нефросклероза присоединяются ренопривные механизмы патогенеза АГ.
При хроническом гломерулонефрите значительно чаще, чем у больных с ГБ, отмечается стабилизация АД на высоких уровнях, а при отсутствии адекватной терапии - исход в злокачественную АГ.
Диагноз хронического гломерулонефрита устанавливается на основании анамнестических указаний на ранее перенесенные острый гломерулонефрит или нефропатию беременных, повторные ангины и другие заболевания, обусловленные стрептококком, боли в поясничной области. В процессе осмотра таких больных отмечается бледное отечное лицо (“брайтика”). Наиболее информативны повторные исследования мочи, причем изменения в моче выявляются до повышения АД или при весьма умеренной АГ. Наиболее часто они проявляются незначительной протеинурией (в 98% случаев), реже - эритроцитурией (в 60% случаев) и цилиндрурией (в 40-50% случаев). Дополнительную информацию в диагностике можно получить при УЗИ почек -сужение коркового слоя при неизмененной чашечно-лоханочной системе.
Верифицируется диагноз с помощью пункционной биопсии почек.
Лечение. Наряду с терапией основного заболевания назначаются медикаментозные препараты: петлевые диуретики, ингибиторы АПФ, антагонисты кальция. При резистентности -а-адреноблокаторы и/или лабеталол. В случаях необходимости более интенсивного лечения можно добавить миноксидил. Для снижения АД в терминальной стадии почечной недостаточности могут потребоваться гемодиализ или трансплантация почки.
Хронический пиелонефрит - самая частая причина САГ. В процессе вскрытий хронический пиелонефрит выявляется в 6% при наличии указаний на АГ при жизни.
Патогенез АГ при пиелонефрите существенно не отличается от такового при гломерулонефрите. Преимущественная локализация морфологических изменений в мозговом слое почек позволяет предполагать большее участие в возникновении АГ уменьшения депрессорной функции почек. АГ при хроническом пиелонефрите протекает относительно доброкачественно.
При постановке диагноза следует обращать внимание на выявление факторов риска хронического пиелонефрита, указания в анамнезе на дизурическис расстройства, в том числе в детском и юношеском возрасте, боли и поясничной области тупого или ноющего характера, немотивированную лихорадку. Больные хроническим пиелонефритом обращают на себя внимание бледностью кожных покровов, параорбитальными отеками и “синюшными” кругами под глазами. Нередко у таких больных наблюдается никтурия. При лабораторных исследованиях мочи наиболее часто выявляются гипоизостснурия, умеренная протеинурия (в 75% случаев), пиурия (в 50% случаев), реже гематурия (в 30% случаев). Однако у многих больных пне обострения какие-либо изменения в моче отсутствуют. При посспах мочи диагностически значимым считается рост более 100 000 колоний на 1 мл мочи или выделение одного и того же возбудители в случаях повторных посевов, даже если число колоний не достигает 100 000 на 1 мл мочи. При пиелонефрите нередко преобладают односторонние изменения, поэтому определенная диагностическая информация может быть получена в результате радиорснографического исследования.
Методами верификации диагноза являются ультразвуковое исследование почек и экскреторная инфузионнаи урография, реже биопсия почки.
Лечение. Проводится адекватная терапия хронического пиелонефрита. Медикаментозное лечение такое же, кик и при хроническом гломерулонефрите. Следует избегать назначения нестероидных противовоспалительных препаратов (подавляют синтез сосудорасширяющих почечных простагландиноп), калий-сберегающих диуретиков и препаратов калия.
Фвохромоцитома - опухоль, как правило, доброкачественная, состоящая из хромаффинных клеток и продуцирующая катехоламины (адреналин и норадрсналин). В 90% случаев феохромоцитома локализуется в мозговом слое надпочечников, чаще справа. Параганглиома - вненадпочечниковая хромаффинная ткань - может находиться в воротах почек, мочевом пузыре, по ходу аорты (грудного и брюшного отделов).
Патогенез артериальной гипертензии при феохромоцитоме обусловлен выбросом значительного количества катехоламинон, что приводит к повышению периферического сопротивления. В ряде случаев нртериалышя гипсртешия при феохромоцитоме носит пароксизмальный характер. Полагают, что включение ренин-ангиотензин-альдостероновой системы способствует развитию постоянной формы артериальной гипертензии.
В период кризовых состояний при феохромоцитоме артериальное давление повышается внезапно, в течение нескольких секунд достигает очень высокого уровня (250-300/150-130 мм рт. ст.), появляются резко выраженная тахикардия, бледность лица, холодный пот, нарушается зрение. Возникает сильная жажда, позывы к мочеиспусканию, повышается уровень сахара в крови. В крови - лейкоцитоз.
Кризы могут провоцироваться холодовой пробой, глубокой пальпацией живота, приведением нижних конечностей к животу, приемом допегита, резерпина, клофелина. Последний может использоваться для проведения дифференциальной диагностики. При приеме 0,3 мг клофелина у лиц без феохромоци томи уровень катехоламинов в крови (через 2-3 ч) и моче (при приеме препарата в 21 ч моча собирается в интервале от 21 до 7 ч) резко снижается. У больных с опухолью содержание катехоламинов в крови и моче не изменяется.
Предположение о наличии феохромоцитомы подтверждается определением повышенной экскреции катехоламинов и их метаболитов в суточной моче: адреналина (более 50 мкг), норадреналина (более 100-150 мкг), ванилилминдальной кислоты (более 6 мкг), в том числе в течение 3 ч после очередного криза.
Верифицируется диагноз с помощью компьютерной томографии, ультразвукового исследования. В последние годы все более широкое применение находит сцинтиграфия с меченным 131J - аналогом гуанетидина, который избирательно захватывается опухолью.
Лечение. Неотложное лечение проводится с помощью фентоламина (см. ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ КРИЗ). Радикальное лечение - хирургическое удаление опухоли. Если хирургическое удаление невозможно, применяется постоянное лечение феноксибензамином (а-адреноблокатор для приема внутрь) или а-метилтирозином (ингибитор синтеза катехоламинов для приема внутрь).
Первичный олъдостеронизм (синдром Конна) проявляется клинически стабильной артериальной гипертензией, чаще диастолического типа вследствие увеличения синтеза альдостерона в клубочковом слое коры надпочечников. В основе указанной патологии в большинстве случаев лежит солитарная аденома коры надпочечников (альдостерома). Заболевание чаще встречается у женщин.
В результате повышенной секреции альдостерона отмечаются усиленная задержка натрия (его ионов) в почечных канальцах и накопление интерстициальной жидкости - возникает полиурия. Одновременно происходит повышенное выведение ионов калия как в почечных канальцах, так и в кишечнике, слюнных и потовых железах. Возникает внеклеточный алкалоз, подавляется секреция ренина. Развивается низкоренинная объем(натрий)зависимая высокая артериальная гипертензия, особенно при двустороннем поражении надпочечников. Артериальная гипертензия сочетается с такими важными диагностическими признаками, как мышечная слабость, особенно в мышцах ног. Иногда имеют место приступообразные параличи мышц ног, длящиеся от нескольких часов до нескольких дней, спазмы и контрактуры в мышцах ног, парестезии, онемения.
В диагностике первичногоальдостеронизмаи его дифференциальной диагностике следует учитывать уровень калия (гипокалиемия) и натрия в сыворотке крови, состояние кислотноосновного равновесия, суточный диурез, который может составлять от 2 до 7 л в сутки, плотность мочи, обычно значительно сниженную, никтурию, изостенурию, щелочную реакцию мочи. Сниженная или нулевая активность ренина плазмы и увеличение экскреции с мочой альдостерона являются характерными признаками первичного альдостеронизма. Гипокалиемия может подтверждаться пробой с гипотиазидом. Из фармакологических проб для подтверждения диагноза может еще использоваться прием антагонистов альдостерона (верошпирон по 100 мг/сут в течение 4-5 нед), в результате приводящий к снижению диастолического АД не менее чем на 20 мм рт. ст.
Диагностический поиск завершается применением компьютерной томографии или сцинтиграфии с шД„-холестерином.
Лечение. При двусторонней гиперплазии надпочечников показаны калийсберегающие диуретики (спиронолактон, амилорид или триамтерен) с нифедипином или без него. При аденоме надпочечников - хирургическая резекция после предоперационного лечения спиронолактоном (верошпирон, альдактон).
Артериальная гипертензия нередко наблюдается и при таких эндокринных заболеваниях, как синдром Иценко-Кушинга (лечение - гипофизэктомия, облучение тяжелыми частицами, адъювантная терапия миботаном, парлоделом), тиреотоксикоз (лечение - хирургическое или медикаментозное - мерказолил, (B-адреноблокаторы), гипотиреоз (лечение а-тироксином), акромегалия (лечение - транссфеноидальное удаление эозинофильной аденомы гипофиза, облучение или адъювантная терапия бромокриптином).
Гемодинамические артериальные гипертензии (коарктация аорты, недостаточность аортального клапана) лечатся хирургически с помощью оперативной коррекции сосудистого дефекта.
При нейроэндокринной форме гипоталамического синдрома артериальная гипертензия лечится посредством перитола (по 12 мг в сутки) или парлодела (по 5 мг в сутки).

ДИСТОНИЯ НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ (НЦЦ) - патология, относящаяся к группе функционально-структурных заболеваний, с многочисленными клиническими проявлениями, среди которых наиболее стойкими и частыми являются сердечнососудистые, респираторные и вегетативные, астенизация, плохая переносимость стрессовых ситуаций. В части случаев НЦД является синдромом при других заболеваниях: диффузном токсическом зобе, хроническом энтерите, заболеваниях нервной системы. В этих случаях ремиссия основного заболевания приводит к исчезновению симптомов НЦЦ. Факторы, способствующие возникновению НЦД: наследственно-конституционная предрасположенность (функциональная недостаточность регулирующих структур мозга или чрезмерная их реактивность, особенность течения ряда метаболических процессов, изменения чувствительности периферического рецепторного аппарата), периоды гормональной перестройки организма, особенности личности.
Кардиалгический синдром - наиболее частое проявление НЦД. Боль разнообразна по характеру - от ноющих и колющих болевых ощущений до режущих, грызущих, невыносимых и др. Локализация боли также разнообразна, но чаще всего наблюдается в области верхушки сердца. В отличие от стенокардии больные НЦД указывают болевое место кончиком пальца. Продолжительность болевых ощущений - от кратковременных колющих болей до длительных, ноющих, беспокоящих на протяжении нескольких часов. Появление болей провоцируется волнением, переутомлением, инфекциями, употреблением алкоголя, изменением метеорологических условий и другими внешними факторами.
Кардиалгии при НЦД часто сопровождаются колебанием АД (гипотензия или гипертензия, самостоятельно нормализующаяся), тахикардией, гипервентиляционным синдромом (чувство неудовлетворенности дыханием, поверхностное дыхание, частые “тоскливые” вздохи). Больные НЦЦ, как правило, астенизированы. Им присущи синдром периферических сосудистых нарушений - региональный ангиоспазм, расстройства микроциркуляции (влажные холодные ладоши, выраженный температурный градиент от кисти к плечу и даже к предплечью), а также вегетативная дисфункция -- в виде стойкого красного дермографизма, локальной потливости. Характерно наличие зон гипералгезии в предсердечной области, пятнистой гиперемии верхней половины грудной клетки; конечности у таких больных холодные, бледные, иногда синюшные.
При осмотре отмечается усиленная пульсация сонных артерий как проявление гиперкинетического состояния кровообращения. Размеры сердца не изменены, при аускулътации часто у левого края грудины выслушивается нерезкий систолический шум, иногда в сочетании с систолическим “щелчком” (что обусловлено пролапсом митрального клапана, наблюдающимся при НЦЦ в 20-30% случаев). Типична разница пульса в горизонтальном и вертикальном положении больного, достигающая от 10 до 30% от исходной частоты (нормо- или брадикардия в горизонтальном, тахикардия в вертикальном положении).
Большое значение в диагностике имеет ЭКГ-исследование с применением различных функциональных проб. У больных НЦД на ЭКГ в состоянии покоя в 30-50% случаев регистрируются изменения конечной части желудочкового комплекса и ниде снижения амплитуды зубца Т, его сглаженности и даже инверсии, чаще и правых грудных отведениях.
Заболевание течет волнообразно и имеет хороший прогноз дли жизни. Диагностика основывается на выявлении перечисленных симптомов и исключении заболеваний со сходной симптоматикой. Критериями, исключающими НЦД, являются: увеличение сердца, рубцовые изменения на ЭКГ, полная блокада ножек пучка Гиса, ишемическая депрессия сегмента ST, залповая экстрасистолия, пароксизмальная желудочковая тахикардия, мерцательная аритмия, застойная сердечная недостаточность, острофазовые показатели и показатели измененной иммунологической реактивности, если они не связаны с сопутствующими заболеваниями.
Лечение включает обязательное упорядочение режима труда и отдыха, обеспечение достаточного и спокойного сна, проведение суггестивной (лечение внушением) и рациональной (разъяснительной) психотерапии, обучение приемам аутогенной тренировки, борьбу с гиподинамией; прием седативных препаратов (валерианы, пустырника, корвалола), транквилизаторов (элениум, нозепам, феназепам, грандаксин и др.). Больным НТТД с вегетативно-сосудистыми кризами обязательно назначаются р-адреноблокаторы, при этом предпочтение следует отдавать некардиоселективным препаратам без собственной симпатомиметической активности (анаприлин, обзидан, индерал по 20-40 мг 2-3 раза в день). При преобладании тонуса блуждающего нерва назначаются препараты красавки, беллатаминал, бсллоид, капли Зеленина. Больным с фотическими депрессивными явлениями следует включать в схемы лечения антидепрессанты: амитриптилин, пиразидол,френолон по 15-30 мг в сутки. Санаторно-курортное лечение с использованием различных физических и физиотерапевтических методов (бальнеотерапия, циркулярный душ, массаж) также занимает важное место в лечении больных Н1Щ.


КАРДИОМИОПАТИИ (КМП)
Группа заболеваний сердечной мышцы неизвестной этиологии. Они еще именуются первичными, или идиопатическими, кардиомиопатиями. К вторичным кардиомиопатиям относятся заболевания, этиология которых известна. Это поражения миокарда при системных заболеваниях, отравлениях алкоголем, при пороках сердца и других патологических состояниях.
Выделяются три формы первичных кардиомиопатии: дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная. Предположительно причинная роль отводится различным повреждающим факторам: токсическим, метаболическим, инфекционным. Имеются указания на иммунные нарушения при дилатационной КМП и на наследственный характер заболевания при гипертрофической КМП с аутосомно-доминантным типом наследования.
ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП) - заболевание, характеризующееся увеличением размеров сердца, систолической дисфункцией и застойной сердечной недостаточностью.
Клиническая картина. Симптоматика обычно развивается постепенно. Иногда болезнь протекает в течение месяцев и даже лет бессимптомно, только с дилатацией левого желудочка, и обнаруживается при рентгенографии или эхокардиографии.
Первые признаки заболевания - повышенная утомляемость и слабость, затем присоединяются одышка, вначале при нагрузке, а в более поздних случаях - кардиальная астма, ортопноэ. Периферические отеки и гепатомегалия - поздние и необязательные признаки. Очень часты кардиалгии и значительно реже -стенокардия. Значительное место в клинической картине занимают тромбоэмболические осложнения, развивающиеся в результате отрыва внутрисердечных тромбов, а также из вен нижних конечностей. Внезапная тромбоэмболия в системе легочной артерии может явиться и первым симптомом дилатационной КМП.
При осмотре - холодная кожа, альтернирующий пульс, снижение систолического и пульсового давления, расширение границ сердца чаще всего влево, левожелудочковая пульсация, а в более поздних случаях - правожелудочковая. Аускультативно -систолический шум вследствие митральной или - в меньшей степени - трикуспидальной регургитации, ритм галопа, нарушение сердечного ритма.
При выраженной дилатации левого желудочка и значительном снижении фракции выброса прогноз неблагоприятный.
Диагноз устанавливается на основании данных рентгенографии органов грудной клетки, ЭКГ, эхокардиографии, радионуклидной вентрикулографии, коронарной ангиографии, биопсии миокарда.
При рентгенографии определяется увеличение левого желудочка, часто кардиомегалия. Выявляются признаки венозного застоя в легких, интерстициальный и даже альвеолярный отек, плевральный выпот.
На ЭКГ - синусовая тахикардия, иногда разнообразные предсердные и желудочковые аритмии, а также нарушения внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости. Может выявляться патологический зубец Q, отражающий обширный некоронарогенный фиброз миокарда, изменения сегмента ST и зубца Т.
При эхокардиографии показательны увеличение левого желудочка с повышением конечносистолического и конечнодиастолического объемов, снижение фракции выброса, митральная и трикуспидальная регургитация. Характерно диффузное поражение миокарда.
Радионуклидная вентрикулография подтверждает диффузную гипокинезию стенок миокарда, повышение объемов сердца, снижение фракции выброса; коронарная ангиография выявляет нормальные сосуды, ее проведение необходимо больным с патологическим зубцом Q на ЭКГ для дифференциальной диагностики инфаркта миокарда.
При исследовании биопсийного материала определяется обширный интерстициальный или периваскулярный фиброз, иногда очаги кальцинатов. Однако специфические диагностические признаки, присущие только дилатационной КМП, отсутствуют.
Лечение. Медикаментозное лечение направлено на борьбу с сердечной недостаточностью. Основные принципы его не отличаются от лечения сердечной недостаточности любой этиологии и заключаются в контроле за содержанием натрия и жидкости в организме, снижении преднагрузки и посленагрузки, улучшении насосной функции сердца. Больным рекомендуется ограничивать физическую активность и снижать потребление соли.
Из-за риска легочных и системных тромбоэмболии у больных ДКМП с пристеночными тромбами в левом желудочке, а также с фибрилляцией предсердий и сниженной фракцией выброса (< 20%) должна применяться антикоагулянтная терапия препаратами типа варфарина начиная с дозы 10 мг/сут под постоянным контролем протромбинового времени.
Для лечения нарушений сердечного ритма при ДКМП лучше всего использовать коррекцию гипоксии, электролитных расстройств и нарушений кислотно-основного равновесия (препараты калия, антиоксиданты), а также проводить борьбу с сердечной недостаточнрстью. Применение антиаритмических препаратов у больных с ДКМП не увеличивало продолжительности жизни, хотя в последнее время появляются сообщения о благоприятном эффекте при использовании pj -селективных адренергических блокаторов (типа метопролола-логлресора) или р-антагонистов с сосудорасширяющими свойствами (буциндолол или карведилол). Они помимо антиаритмическото действия улучшают гемодинамические функции. У карведилола, кроме того, выявлен антиаптозный эффект. В случаях устойчивой желудочковой тахикардии, при возникновении синкопальных состояний или эпизодов внезапной смерти показана установка автоматического имплантируемого дефибриллятора.
Если сердечная недостаточность рефрактерна к медикаментозной терапии, необходимо решать вопрос о трансплантации сердца.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОЛАТИЯ - заболевание миокарда, характеризующееся асимметричной или симметричной гипертрофией миокарда левого желудочка с обязательным вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки.
Клиническая картина. Заболевание чаще встречается в молодом возрасте. Симптоматика варнабельна: от бессимптомных форм до тяжелых клинических проявлений и внезапной смерти. При бессимптомных формах предпосылкой к детальному обследованию больных являются случгайно обнаруженный систолический шум в сердце или изменения ЭКГ. Особого внимания заслуживают больные, имеющие в семейном анамнезе случаи гипертрофической КМП или внезапной смерти. Один из наиболее частых симптомов - разнообразные кардиалгии: от редких колющих болей до типичной стенокардии. Последняя является следствием относительной коронарной недостаточности из-за несоответствия мышечной массы и перфузии и зависит от степени гипертрофии, или механического сдавления коронарных артерий гипертрофированным миокардом, а также от нарушения диастолического заполнения интрамуральных сосудов вследствие нарушения релаксации миокарда.
Второй по частоте встречаемости признак - аритмический синдром (от 30 до 70%). Спектр аритмий чрезвычайно широк: это и нарушения атриовентрикулярного проведения, и желудочковые аритмии различных градаций, в том числе пароксизмы желудочковой тахикардии, и суправентрикулярные аритмии, включая мерцательную, хотя последняя для данного заболевания не является типичной. Соответственно высокой частоте аритмий ощущения сердцебиения и перебоев в работе сердца - частая жалоба больных с гипертрофической КМП.
Одним из ведущих симптомов являются обмороки. Их возникновение связывается как с эпизодами аритмии (пароксизмами желудочковой и суправентрикулярной тахикардии, полной атриовентрикулярной блокадой), так и с синдромом малого выброса. Частота обмороков и предобморочных состояний значительно варьирует - от многократных ежедневных до единичных в течение жизни.
Реже у больных с гипертрофической КМП встречаются признаки недостаточности кровообращения. Из них чаще всего отмечается одышка, в то время как отеки и увеличение печени наблюдаются очень редко.
При осмотре обнаруживается увеличение размеров сердца, правда, не всегда типичным считается ослабление I тона на верхушке и наличие систолического шума различного характера и интенсивности, чаще по левому краю грудины, в III-IV межреберье. Он связан с обструкцией выходного тракта левого желудочка из-за гипертрофии верхней трети межжелудочковой перегородки с переднесистолическим движением передней створки митрального клапана и мезосистолическим прикрытием аортального клапана.
Диагноз гипертрофической КМП верифицируется с помощью электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки. Если необходимо детализировать степень поражения миокарда и коронарных артерий, проводится зондирование полостей сердца и коронароангиография, допплерография и биопсия эндомиокарда.
Наличие патологического зубца Q на ЭКГ считается характерным признаком гипертрофической КМП. Обычно он определяется в II, III, aVF и левых грудных отведениях, одновременно не нарастает зубец R в правых грудных отведениях. У некоторых больных патологический зубец Q регистрируется начиная с правых грудных отведений, при этом желудочковый комплекс может иметь форму QS - эти изменения наиболее характерны для асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки. Типичным ЭКГ-признаком верхушечной формы гипертрофической КМП являются гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях. Нарушения ритма и проводимости, описанные ранее, могут отсутствовать на стандартной ЭКГ, но, как правило, выявляются при суточном ее мониторировании.
Эхокардиография - основной метод диагностики гипертрофической КМП. Утолщение межжелудочковой перегородки в разных ее отделах более 13 мм в сочетании с ее гипокинезией (амплитуда движения менее 3 мм) считается классическим признаком. Характерно также переднесистолическое движение передней створки митрального клапана и частичное мезосистолическое прикрытие аортального клапана, уменьшение полости левого желудочка в диастолу.
Рентгенография сердца выявляет типичные признаки гипертрофии левого желудочка, иногда - признаки увеличения левого предсердия. Но у части больных рентгенограмма не отличается от нормальной.
Зондирование полостей сердца и коронароангиография помогают уточнить характер и степень нарушений внутрисердечной гемодинамики (определить градиент давления между левым желудочком и аортой, увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке) и коронарного кровообращения. С этой же целью можно использовать и радиоизотопные методы исследования.
Допплерография (цветное допплеровское сканирование) позволяет неинвазивным путем получить достаточно точную информацию о состоянии внутрисердечной гемодинамики.
При биопсии эндомиокарда исследуются 5 морфологических признаков: а) короткие волокна, прерываемые соединительной тканью; б) крупные уродливые ядра; в) фиброз; г) дегенерирующая мышца с исчезновением миофибрилл; д) хаотичное расположение мышечных волокон с завихрениями.
Классификация. В соответствии с'локализацией гипертрофии миокарда выделяются следующие морфологические варианты гипертрофической КМП:
1. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз с непропорциональной гипертрофией межжелудочковой перегородки, обструкцией выходного тракта левого желудочка, утолщением эндокарда под аортальным клапаном, утолщением и парадоксальным движением передней створки митрального клапана к перегородке в систолу.
2. Асимметричная гипертрофия перегородки без изменения портального и митрального клапана и без обструкции выходного тракта левого желудочка.
3. Верхушечная гипертрофическая КМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки.
4. Симметричная гипертрофическая КМП с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка.
Дифференциальная диагностика проводится с ишемической болезнью сердца, клапанным стенозом устья аорты, стенозом легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, митральной недостаточностью, а в начале заболевания - и с нейроциркуляторной дистонией. Использование перечисленных методов исследования позволяет исключить названные заболевания.
Лечение больных с гипертрофической КМП направлено на уменьшение симптоматики со стороны сердечно-сосудистой системы с помощью медикаментозной терапии, а в случае резистентности к ней показано хирургическое вмешательство. Из медикаментозных средств наибольшее применение при лечении гипертрофической КМП нашли р-блокаторы и верапамил. Их назначение необходимо как на стадии клинических проявлений (боли, аритмия, одышка), так и при бессимптомном течении из-за их действия по задерживанию прогрессирования заболевания путем снижения внутрижелудочкового градиента давления и улучшения диастолической функции желудочка. Препараты показаны в обычных дозах; пропранолол по 120-160 мг/сут, верапамил по 240-480 мг/сут. Возможно назначение и селективных р-блокаторов. Больным с опасными нарушениями сердечного ритма оправдано назначение амиодарона. Следует избегать назначения нитратов и вазодилататоров из-за опасности усиления обструкции левого желудочка. Больным с фибрилляцией предсердий необходимо проведение антикоагулянтной терапии, причем она должнабыть непрерывной начиная с момента регистрации этого нарушения ритма (назначается аспирин или варфарин).
Хирургическое лечение в виде частичной мышечной резекции в базальной части межжелудочковой перегородки (миотомия-миэктомия) рекомендовано больным с тяжелыми клиническими проявлениями и градиентом в выносящем тракте, превышающем 50 мм рт. ст., а также если медикаментозная терапия более не оказывает желаемого результата.
РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ - заболевание, характеризующееся нарушением диастолической функции сердца в результате морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда. При этом размеры сердца обычно не увеличены, а иногда и уменьшены.
Эндомиокардиальный фиброз и фибропластический эозинефильный париетальный эндокардит Леффлера, ранее обозначавшиеся как самостоятельные нозологические формы, теперь рассматриваются как различные стадии одного заболевания. Иногда встречается название “эндомиокардиальная болезнь”.
Первичен для данного заболевания ярко выраженный эозинофильный лейкоцитоз (иногда называемый лейкозом), достигающий от 36 до 75%. Независимо от причины эозинофилии при развитии заболевания сердца выделяются 3 стадии: некротическая, тромботическая, фибротическая. В результате развивается резкое утолщение эндокарда и облитерация полостей желудочка фиброзной тканью и тромботическими массами. Чаще поражаются оба желудочка (в 50-70% случаев), но встречается и изолированное поражение правого или левого желудочка примерно с одинаковой частотой.
Клиническая картина. Основные проявления болезни связаны с сердечной недостаточностью, аритмией и эмболиями. Первые признаки болезни неспецифичны: слабость, одышка, снижение переносимости физической нагрузки. Боль в области сердца бывает относительно редко. В дальнейшем клинические проявления определяются право- или левожелудочковой недостаточностью, но даже при сочетании поражения левого и правого сердца правожелудочковые симптомы, как правило, преобладают. Часто наблюдается рецидивирующий асцит, увеличение печени (иногда без периферических отеков), выраженный цианоз лица, набухание шейных вен. Вне зависимости от преобладания недостаточности выявляется перикардиальный выпот, часто жидкость в плевральной полости. Соответственно сердечные тоны приглушены, обычно тахикардия, снижение артериального давления. Часто выслушивается шум митральной недостаточности, ритм галопа. Тромбоэмболическая пневмония -нередкое осложнение рестриктивной КМП.
Электрокардиография, рентгеноскопия органов грудной клетки, эхокардиография, ангиокардиография, катетеризация сердца и биопсия эндокарда, анализ крови - методы, используемые для подтверждения диагноза рестриктивной КМП.
По данным ЭКГ выявляются низкий вольтаж QRS и Т, особенно при перикардиальном выпоте, различные нарушения ритма, блокады проведения. При правожелудочковом эндомиокардиальном фиброзе у 75% больных наблюдаются патологические зубцы Q в V1-V2 отведениях, отрицательные - Т и снижение сегмента ST, иногда высокие правопредсердные зубцы Р.
В процессе рентгеноскопии у больных с правожелудочковым фиброзом определяются отчетливое увеличение правого предсердия и желудочка, снижение кровенаполнения малого круга кровообращения, перикардиальный выпот, у больных с левожелудочковым - увеличение левого предсердия, застой в малом круге кровообращения. При обеих формах вблизи верхушки и в области путей оттока иногда выявляется линейная кальцификация.
Эхокардиография позволяет выявить утолщение эндокарда, облитерацию полости желудочков, парадоксальное движениеперегородки, перикардиальный выпот; часто наблюдается диастолическое открытие клапана легочной артерии.
Ангиокардиография подтверждает изменение размеров, неравномерность контуров желудочков, облитерацию верхушки сердца, расширение путей оттока, снижение сердечного выброса.
Применение биопсии эндокарда обоснованно при проведении дифференциальной диагностики с саркоидозом, миокардитом, амилоидозом сердца.
В анализах кропи регистрируется анемия, разной степени эозинофилия.
Дифференциальная диагностика проводится с констриктинным перикардитом, перикардитами любой этиологии, миксомой предсердий, саркоидозом, миокардитом, амилоидозом сердца и другими видами идиопатической кардиомиопатии. В отличие от гипертрофической и дилатационной КМП рестриктивной КМП не свойственна кардиомегалия, размеры сердца обычно небольшие и характерна облитерация полостей желудочков в верхушечной области.
Чаще всего приходится дифференцировать с констриктивным перикардитом. Наличие указаний в анамнезе на туберкулез, травму (в том числе на перенесенные операции на сердце), предшествующий перикардит и системные заболевания, которые могут вовлекать в процесс перикард, делает наиболее вероятным диагноз констриктивного перикардита.
Лечение. Эффективного лечения рестриктивной КМП пока нет. Оправдано осторожное применение диуретиков в случаях застоя в малом и большом круге кровообращения и дигоксина в случаях снижения сократимости левого желудочка. Лекарства с положительным инотропным действием неэффективны, а вазодилататоры следует использовать с большой осторожностью, чтобы избежать ухудшения желудочкового заполнения из-за чрезмерного снижения преднагрузки. Для поддержания адекватного сердечного выброса при рестриктивной КМП необходимо высокое давление наполнения желудочков.
Убедительных доказательств в пользу применения при этой патологии блокаторов кальциевых каналов пока нет, хотя они, возможно, способны увеличивать растяжимость желудочка в диастолу.
АЛКОГОЛЬНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ развивается при многолетнем регулярном злоупотреблении алкоголем. При возникновении так называемого “пивного” сердца решающее значение в поражении миокарда имеет содержайщийся в пиве кобальт, причем клиническая симптоматика отличается от таковой при алкогольном поражении сердца. При хроническом алкоголизме возникают поражения сердца на субклеточном уровне, нарушается внутриклеточный транспорт кальция, что приводит к нарушению процессов расслабления миокарда.Клиническая картина уже на ранней стадии алкогольной кардиомиопатии проявляется учащенным сердцебиением, экстрасистолией, иногда мерцательной аритмией. Может выслушиваться ритм галопа. Выявляются и другие признаки хронического алкоголизма - тремор рук, выраженная потливость. В более позднем периоде отмечаются увеличение размеров сердца, признаки сердечной декомпенсации. На ЭКГ сниженный или отрицательный зубец Т.
Лечение направлено на полное исключение алкогольных напитков, прием витаминов группы В и других препаратов, улучшающих метаболизм миокарда. При сердечной недостаточности используются сердечные гликозиды, диуретики, антиаритмические средства. Если выраженная сердечная недостаточность отсутствует, назначаются небольшие дозы р-адреноблокаторов.
Другие формы вторичных кардиомиопатии при инфекционных и паразитарных заболеваниях, амилоидозе и т. д. рассматриваются в соответствующих главах.
МИОКАРДИОДИСТРОФИИ
Группа некоронарогенных и неревматических заболеваний миокарда, характеризующаяся нарушением обменных процессов в сердечной мышце и определенными структурными изменениями, возникающими под влиянием экстракардиальных причин. Среди них, согласно В. X. Василенко (1983) и Н. Р. Палееву (1991), Миокардиодистрофии при анемиях, недостаточном питании и ожирении, витаминной недостаточности, поражении почек и печени, нарушении отдельных видов обмена веществ, заболеваниях эндокринной системы, системных заболеваниях, интоксикациях, физическом перенапряжении, инфекциях.
Патофизиологический механизм заключается в развитии энергетического дефицита в условиях адаптивной гиперфункции миокарда, направленной на поддержание адекватного уровня функционирования сердечно-сосудистой системы в ситуации длительного действия экстракардиальных причин. В результате наступает повреждение миокарда и развивается картина Миокардиодистрофии. Изменения, возникающие в сердечной мышце, неспецифичны. При устранении действия экстракардиального фактора изменения в сердечной мышце обратимы.
В развитии Миокардиодистрофии выделяются 3 стадии. Первой стадии свойственна адаптивная гиперфункция миокарда, как правило, с гиперкинетическим вариантом кровообращения, возникающим вследствие дисфункции регулирующих систем, -увеличения влияний симпатоадреналовой и подавления воздействия парасимпатической нервной системы. Для II стадии характерно формирование обменно-структурных изменений, приводящих к нарушению функции сердца. При III стадии развиваются тяжелые патологические изменения обмена веществ, структуры и функции сердечной мышцы, сопровождающиеся недостаточностью кровообращения и нарушениями сердечного ритма.
Клиническая картина в соответствии с этапностью развития миокардиодистрофии в определенной мере зависит от ее стадии. На ранних этапах формирования миокардиодистрофии жалобы кардиального характера могут отсутствовать. Быстрая утомляемость, снижение работоспособности, плохая переносимость физических нагрузок могут быть расценены как проявления основного заболевания. Наиболее часто пациенты отмечают кардиалгии, локализующиеся в области верхушки сердца, длительные, не имеющие четкой связи с физической нагрузкой в момент ее выполнения, не устраняющиеся после приема нитроглицерина. В то же время как физические, так и эмоциональные перегрузки нередко провоцируют кардиалгии у таких больных, но чаще - спустя некоторое время. Иногда боли могут быть беспричинными. Кроме того, многих пациентов беспокоят ощущения нехватки воздуха, одышка, сердцебиение. Во II-III стадиях миокардиодистрофии могут появляться отеки, одышка в покое, нарушения ритма и проводимости.
При объективном обследовании в начале развития миокардиодистрофии определяется ослабление / тона над верхушкой сердца, короткий систолический шум, тахикардия. В последующем может формироваться ритм галопа за счет возникновения патологического III тона, часто обнаруживаются нарушения ритма и проводимости (экстрасистолия, мерцательная аритмия, внутрижелудочковая и атриовентрикулярная блокада), появляется недостаточность кровообращения. Определенные клинические проявления обусловливаются той экстракардиальной патологией, которая привела к развитию миокардиодистрофии. Так, при микседеме могут значительно увеличиваться размеры сердца, движения его стенок при этом вялые и замедленные; при тиреотоксикозе очень рано может развиваться мерцательная аритмия; при анемиях может симулироваться симптоматика клапанного порока сердца - может выслушиваться систолический шум, типичный для недостаточности митрального, трехстворчатого и аортального клапанов; при дисовариальных заболеваниях часто больные жалуются на “приливы”, чувство жара, потливость, парестезии в конечностях и т. д.
На ЭКГ нередко выявляется снижение и уплощение зубца Т, наиболее выраженное в правых грудных отведениях (V,_3), реже в левых. Иногда смещается сегмент ST, нарушается внутрижелудочковая проводимость. Если подобные изменения устанавливаются на ЭКГ, с целью диагностики выполняются фармакологические пробы (калиевая, обзидановая). В случае подобных изменений при внутриклеточном дефиците калия прием внутрь 4-6 г калия хлорида может нормализовать ЭКГ. При избыточном влиянии катехоламинов на миокард возможна нормализация ЭКГ и течение 1 - 1,5 ч после приема 60-80 мг обзидана (анаприлина, индерала). В случаях истощения запасов норадреналина в окончаниях симпатических нервов сердца ЭКГ можно восстановить после приема р-адреностимулятора изадрина. Однако следует отметить, что данные фармакологических проб не надо абсолютизировать. Только совокупность результатов клинических, инструментальных методов и динамического наблюдения позволяет поставить диагноз миокардиодистрофии.
Лечение должно быть направлено на ликвидацию основного процесса, вызвавшего дистрофические изменения в миокарде. Помимо этого назначается фармакотерапия, влияющая на обменные процессы в сердечной мышце (рибоксин, милдронат, сафинор, витамины группы Вит. д.), нормализующая электролитный баланс (препараты калия, магния), улучшающая микроциркуляцию (дипиридамол, теоникол, аспирин), воздействующая на катехоламиновый баланс (анаприлин, обзидан, индерал). Одновременно проводится антиаритмическая терапия, лечение сердечной недостаточности.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ ОСТРАЯ (СЕРДЕЧНАЯ АСТМА, ОТЕК ЛЕГКИХ) возникает, когда давление в легочных капиллярах превышает силы, удерживающие жидкость в сосудах (онкотическое давление сыворотки и интерстициальное гидростатическое давление). Это приводит к накоплению жидкости в интерстиции с последующим выпотом в альвеолы и нарушению газообмена. Причиной повышения давления в легочных капиллярах может быть левожелудочковая недостаточность любой этиологии (инфаркт миокарда, острый миокардит, митральный стеноз, миксома левого предсердия), интоксикации, окклюзионные поражения легочных вен и другие причины.
Клиническая картина. Приступ удушья в большинстве случаев развивается внезапно, чаще в ночное время. Появляются чувство недостатка воздуха, сопровождающееся страхом смерти, кашель. Больной покрывается холодным потом, принимает вынужденное сидячее положение, опираясь руками на что-либо, стремится подойти к открытому окну. На лице появляется страдальческое выражение, лицо бледное, губы синюшные. Шейные вены набухшие. Одышка инспираторная, дыхание учащенное (до 30 и больше в 1 мин). При кашле выделяется обильная жидкая пенистая мокрота, часто с розовым оттенком.
Грудная клетка расширена, надключичные ямки сглажены. Перкуторный звук над легкими “коробочного” оттенка с укорочением в подлопаточных областях. В процессе аускультации над нижними долями легких выслушиваются мелко- и среднепузырчатые хрипы на фоне чаще всего ослабленного дыхания. Нередко имеют место и сухие хрипы, возникшие в результате бронхоспазма. Аускультативные данные, определяемые над легкими, в течение приступа могут изменяться.
Отмечаются выраженные нарушения сердечно-сосудистой деятельности - тахикардия (до 120-150 уд в 1 мин), часто аритмии. Повышенное в начале приступа АД при нарастании сосудистой недостаточности может резко снижаться. Тоны сердца прослушиваются с трудом из-за обилия хрипов и шумного дыхания. Определить границы сердца также сложно вследствие эмфиземы легких. Длительность приступа сердечной астмы может быть от нескольких минут до нескольких часов.
Тяжелое течение сердечной астмы проявляется приступами удушья, которые возникают несколько раз в сутки, отличаются значительной продолжительностью и трудностью купирования. В этих случаях возникает опасность развития альвеолярного отека легких, при котором жидкость выпотевает в просвет альвеол и нарушается газообмен, что приводит к асфиксии.
Рентгенологически определяется снижение прозрачности легочных полей, расширение корней легких, линии Керли, плевральный выпот.
Дифференциальная диагностика проводится прежде всего с бронхиальной астмой, при которой удушье носит экспираторный характер (выдох резко затруднен, преобладает над вдохом), слышны свистящие хрипы на расстоянии, которые прослушиваются в процессе аускультации легких на фоне ослабленного дыхания. Мокрота выделяется с большим трудом из-за высокой вязкости.
Особую значимость имеет сердечная астма, развивающаяся на фоне инфаркта миокарда, - так называемый астматический вариант инфаркта миокарда, протекающий, как правило, без типичного для него болевого синдрома.
Лечение см. ЛЕЧЕНИЕ ОСЛОЖНЕНИЙ ИНФАРКТА МИОКАРДА.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ОСТРАЯ СОСУДИСТАЯ. ОБМОРОК (по международной классификации, вазодепрессорное синкопальное состояние, вазовагальное или нейрокардиогенное синкопальное состояние) - наиболее легкая форма острой сосудистой недостаточности, проявляющаяся внезапной потерей сознания из-за острой ишемии мозга. К обморочным состояниям предрасположены лица с лабильной вазомоторной системой, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание. В ряде случаев к обморочному состоянию могут привести стрессовое воздействие, боль, вид крови, длительное стояние, нахождение в духоте.
Патогенез. Ведущим патогенетическим фактором обморока является падение АД до уровня, при котором нарушается достаточная перфузия мозга. Основные патогенетические звенья при этом: 1. Уменьшение периферического сосудистого сопротивления при системной вазодилатации (ортостатическая гипотензия, психогенные обмороки). 2. Нарушение сердечной деятельности (например, полная поперечная блокада, сопровождающаяся приступами Адамса-Морганьи-Стокса). 3. Уменьшение оксигенации крови.
Клиническая картина. Внезапно появляются головокружение, звон в ушах, тошнота, похолодание конечностей. Возникают резкая бледность кожных покровов, легкий цианоз губ. Пульс становится малого наполнения, снижается АД. Эта обморочная реакция (гипотимия) предшествует потере сознания и падению больного. Пульс при потере сознания может не прощупываться, АД резко снижается, дыхание становится поверхностным, рефлексы не вызываются. Потеря сознания может продолжаться до 30 с. При объективном обследовании в межприступном периоде устанавливаются (нередко) астеноневротический синдром, лабильность пульса, артериальная гипотензия.
Дифференциальная диагностика проводится с истерическим и эпилептическим припадком, который может иногда протекать без судорог. Для исключения гипогликемии как причины обморока необходимо установить уровень сахара в крови.
Лечение. Следует уложить больного в горизонтальное положение так, чтобы ноги находились выше головы, что позволит улучшить кровоснабжение мозга. При симптоматических формах обморочных состояний осуществляется лечение основного заболевания. Обычно обморок проходит без медикаментозного лечения, достаточно обрызгивания лица холодной водой, вдыхания паров нашатырного спирта. При затянувшемся обморочном состоянии подкожно вводится кофеин или кордиамин.

КОЛЛАПС /НЕЙРОПСИХИЧЕСКИЕ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ СИНКОПАЛbНЫЕ СОСТОЯНИЯ - одна из форм острой сосудистой недостаточности, наступающая в результате инфекционно-токсического или токсического повреждения вазомоторных центров, острой кровопотери, анафилактических осложнений, передозировки некоторых лекарственных средств и др.
Патогенез коллапса обусловлен внезапным падением сосудистого тонуса или значительной потерей массы циркулирующей крови, что приводит к снижению артериального и венозного давления. В результате перераспределения крови в организме сосуды брюшной полости переполняются кровью, сосуды мозга, сердца и других жизненно важных областей обедняются кровоснабжением.
Клиническая картина характеризуется внезапным возникновением слабости, головокружением, ознобом, похолоданием и побледнением кожных покровов, покрывающихся холодным потом. Пульс становится частым и малым, снижается артериальное и венозное давление. Тоны сердца глухие, иногда нарушается ритм сердечных сокращений. Больной безучастен к окружающему, могут появляться судороги, сознание затемнено. Объем циркулирующей крови уменьшается, развивается ацидоз, повышается показатель гематокрита. Температура тела, как правило, пониженная. Дыхание поверхностное, учащенное, но удушья обычно не наблюдается.
Для диагностики при повторяющихся обмороках и коллапсах применяются ортостатическая проба, пробы с нагрузкой, суточное мониторирование АД и ЭКГ.
Дифференциальная диагностика с острой сердечной недостаточностью имеет важное значение, поскольку терапевтическая тактика при этих состояних различна.
Больной с острой сердечной недостаточностью находится в вынужденном положении - сидит задыхаясь, так как положение лежа еще больше усиливает одышку. При сосудистой недостаточности положение лежа улучшает кровоснабжение мозга и соответственно состояние больного. Кожные покровы при сердечной недостаточности цианотичны, при сосудистой - бледны, нередко с серым оттенком. При сосудистой недостаточности в отличие от сердечной границы сердца не смещены, венозное давление не повышено (даже падает), шейные вены спавшиеся, отсутствуют характерные для сердечной недостаточности застойные явления в легких.
Прогноз зависит от основного заболевания и выраженности острой сосудистой недостаточности.
Лечение должно быть неотложным. В зависимости от этиологического фактора проводится дезинтоксикационная терапия, остановка кровотечения, противовоспалительное лечение и др. Больному придается горизонтальное положение с приподнятым ножным концом постели. Внутривенно капельно вводится гемодез, полиглюкин, реополиглюкин, прессорные амины (I-2 мл 1% раствора мезатона, 1 мл 0,2% раствора норадреналина), 1-2 мл кордиамина, 1-2 мл 10% раствора кофеина, 2 мл 10% раствора сульфокамфокаина. Если эффекта нет, внутривенно вводится 60-90 мг преднизолона. В случаях развития ацидоза внутривенно необходимо до 200 мл 4-7% раствора гидрокарбоната натрия.

ШОК - остро наступающая недостаточность периферического кровообращения, которая приводит к нарушению кровоснабжения жизненно важных органов. Патофизиологически шок проявляется расстройством капиллярной перфузии с недостаточным снабжением кислородом и нарушением обмена веществ клеток различных органов. Основными патогенетическими механизмами развития шока являются гиповолемия и недостаточность насосной функции сердца. Эти гиподинамические формы шока отличаются только характером давления наполнения, которое при гиповолемическом шоке (с уменьшением ОЦК) снижено, а при кардиогенном повышено из-за недостаточной насосной функции сердца.
Гиповолемический шок наблюдается при потере крови вследствие кровотечения, плазмы крови (при ожогах), жидкости и электролитов (при неукротимой рвоте и поносах). Гиповолемическому шоку, как и другим его видам, свойственны адинамия, холодная, влажная, бледно-цианотичная или “мраморная” кожа, затемнение сознания. Пульс малого наполнения часто не определяется, дыхание поверхностное, учащенное, тоны сердца глухие, тахикардия, АД резко снижено. Значительно уменьшено количество выделяемой мочи. В отличие от кардиогенного шока шейные вены спадаются, что обусловлено падением венозного давления.
Кардиогенный шок может возникать при различных поражениях сердца (инфаркте миокарда, митральном и аортальном пороках сердца, при операциях на сердце и др.). Наиболее часто встречается в виде тяжелого осложнения инфаркта миокарда (см. ИНФАРКТ МИОКАРДА).
Анафилактический шок - одно из тяжелых и грозных проявлений острой недостаточности периферического кровообращения. Развивается в ответ на введение разрешающей дозы антигена белковой или небелковой природы. Из антигенов небелковой природы наиболее частой причиной анафилактического шока являются лекарственные препараты, в частности антибиотики, рентгеноконтрастные препараты, яды насекомых при ужалении перепончатокрылыми. Выделяющиеся при этом биологически активные вещества (гистамин, брадикинин, серотонин и др.) повреждают сосудистую стенку с образованием отека и резко снижают АД. Анафилактический шок остро протекает, особенно при парентеральном введении антигена.
В течение нескольких минут возникают головокружение, тошнота, онемение языка, губ, резко выраженный зуд кожи, чувство стеснения в грудной клетке. На фоне гиперемированной кожи появляются высыпания типа крапивницы, отек Квинке, акроцианоз. Кожа покрывается холодным потом. Дыхание шумное, свистящее из-за спазма гладкой мускулатуры бронхов. АД резко падает, иногда невозможно его определить. Тоны сердца глухие, над легкими масса сухих хрипов. При развитии отека легких дыхание становится клокочущим, с кашлем выделяется пенистая мокрота розового цвета.
На ЭКГ признаки перегрузки правых отделов сердца, нарушения сердечного ритма и проводимости, нередко - коронарной недостаточности.
Дифференциальная диагностика лекарственного анафилактического шока проводится с другими реакциями, обусловленными побочным действием лекарственных препаратов и проявляющимися помимо кожных реакций выраженной вегетососудистой дистонией с гиперемией кожи лица, шеи, туловища, кожным зудом, кратковременным обморочным состоянием. Такие реакции могут возникать, к примеру, при внутримышечном введении раствора никотиновой кислоты.
Иногда лекарственный анафилактический шок ошибочно рассматривается как острое соматическое заболевание - инфаркт миокарда, нарушение мозгового кровообращения, эмболия легочной артерии. Это обусловлено наличием 5 клинических разновидностей лекарственного анафилактического шока: типичной, гемодинамической, асфиктической, церебральной и абдоминальной.
Основные критерии правильной диагностики -анамнестические данные, сочетание резкого угнетения сосудистого тонуса, дыхательной недостаточности с симптомами аллергического характера.
Лечение анафилактического шока должно быть неотложным и интенсивным, проводиться на месте возникновения шокового состояния. При этом необходимо: 1. Прекратить введение лекарства, вызвавшего шок. 2. Уложить больного, голову его повернуть в сторону. 3. Ввести 1 мл 0,1% раствора адреналина в место инъекции лекарства, вызвавшего шок. Если АД через 10-15 мин не поднимается, ввести повторно еще 0,5 мл; 4. Ввести преднизолон внутримышечно из расчета 1-2 мг/кг массы тела (или 4-20 мг дексаметазона, или 100-300 мг гидрокортизона) или антигистаминные средства типа циметидина, 300 мг внутривенно.
При отсутствии эффекта от обязательных противошоковых мероприятий проводится интенсивная терапия (желательно в специализированном отделении): 1. Делается венепункция (венесекция), и препараты вводятся внутривенно капельно или струйно, 1 мл 0,2% раствора норадреналина, или 1 мл 0,1% раствора адреналина,- или 1-2 мл 1% раствора мезатона в растворе глюкозы, дофамин. 5-20 мкг/кг/мин. 2. При асфиктическом варианте лекарственного анафилактического шока вначале вводится 2 мл 0,5% раствора изадрина, 1-2 мл 0,05% раствора алупента.
Если есть необходимость в реанимационных мероприятиях, то осуществляется закрытый массаж сердца, искусственное дыхание по способу “рот в рот”, интубация или трахеостомия, искусственная вентиляция легких с помощью дыхательных аппаратов. В яремную или бедренную артерию вводится катетер для осуществления инфузионной терапии и введения противошоковых медикаментов. Внутривенно применяется 4% раствор гидрокарбоната натрия из расчета 2-3 мл/кг массы тела. При остановке сердца внутрисердечно вводится адреналин.
При гемодинамическом варианте анафилактического шока основное внимание направляется на повышение АД и гюдцержамие его на нормальном уровне. Это достигается введением кроме прессорных аминов достаточных доз глюкокортикостероидных гормонов и плазмозамещающих жидкостей.
Если отмечается церебральный вариант шока с признаками отека и набухания головного мозга, показаны диуретики, глюкоза, противосудорожные средства. При эпилептическом статусе внутривенно вводится 1-2 мл 2,5% раствора аминазина с 20 мл 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида. Если необходимо, добавляются димедрол и промедол.
При асфиктической форме шока с превалированием признаков бронхоспастического синдрома внутривенно вводятся бронхолитические средства (эуфиллин, сальбутамол, новодрин, алупент), кортикостероидные гормоны, диуретики. Следует отсасывать слизь из дыхательных путей электроотсосом, устранять западение языка, вводить кислород через носовой катетер.
После купирования лекарственного анафилактического шока в течение недели продолжается антигистаминная и кортикостероидная терапия с постепенным уменьшением доз.
Профилактика анафилактического щока требует всестороннего обследования больных перед назначением им лекарственных препаратов, детального изучения аллергологического анамнеза. Следует также учитывать, что сенсибилизированность к лекарствам сохраняется длительное время после перенесенного анафилактического шока, из-за чего запрещается больным вводить препараты, которые они не переносят. Это касается также средств анестезирующего действия, ренттеноконтрастных препаратов.
Больным с отягощенным аллергологическим и фармакотерапевтическим анамнезом лекарственные препараты назначаются строго по показаниям, в случае крайней необходимости. Проведение контактных лекарственных проб этим больным (на выявление аллергии) так же опасно, как и использование медикамента, поскольку при постановке пробы может развиться анафилактический шок.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ ХРОНИЧЕСКАЯ (ХНК) - патологическое состояние, при котором дисфункция миокарда приводит к неспособности сердца перекачивать кровь со скоростью, необходимой для удовлетворения метаболических потребностей тканей в покое и при физической грузке. Сердечная недостаточность - одно из наиболее частых осложнений не только ИБС, но и многих других заболеваний, в мерную очередь таких, как артериальные гипертонии, миокардит, приобретенные и врожденные пороки, миокардиодистрофии, кардиомиопатии.
Сердечная недостаточность обычно начинается с перегрузи желудочка или гибели клеток миокарда. Перегрузка желудочка может быть вызвана артериальной гипертензией или клапанным пороком. Гибнущие миокардиальные клетки (сегментарно при инфаркте миокарда или диффузно - при кардиосклерозе, кардиомиопатии) замещаются участками фиброза. В результате этого происходит перераспределение работы желудочка на оставшиеся миоциты, что приводит к вторичной перегрузке и развитию дисфункции миокарда. Естественной адаптационной реакцией сердца на избыточную нагрузку является развитие гипертрофии, а затем - дилатации желудочка. Этот процесс получил название “ремоделирование желудочка”. Вследствие дисфункции миокарда снижается насосная функция сердца, вовлекающая в патологический процесс сложный каскад центральных и периферических патофизиологических механизмов. В ответ на снижение сердечного выброса в первую очередь активируются симпатоадреналовая и ренин-ангиотензин-алъдостероновая системы. Вначале эти механизмы выполняют компенсаторную роль, а затем способствуют прогрессированию сердечной недостаточности. Повышение уровня катехоламинов ведет к увеличению периферического сопротивления сосудов. Снижение почечного кровотока вследствие уменьшения сердечного выброса активирует ренин-ангиотензиновую систему, повышает образование ангиотензина II, который тоже увеличивает периферическое сопротивление сосудов и, следовательно, нагрузку на сердце. Кроме того, нейрогормональная активация может также непосредственно повреждать сердечную мышцу, способствуя тем самым прогрессированию заболевания. Через альдостероновый механизм включаются в патологический процесс водно-электролитные нарушения - происходит задержка натрия и воды и увеличивается экскреция калия.
Электролитные расстройства - одна из причин нарушений ритма сердца, что также в свою очередь усугубляет его работу. Спасительный на ранних стадиях заболевания эффект механизма Франка-Старлинга, увеличивающий сердечный выброс в ответ на повышение конечного диастолического объема, в дальнейшем тоже имеет неблагоприятные последствия.
На определенном этапе увеличенный конечнодиастолический объем будет отягощаться остаточным объемом и, таким образом, будет способствовать росту преднагрузки. В последующем повышенное конечное диастолическое давление распространяется на легочные сосуды, вызывая застой и отек легких, а клинически - одышку и затрудненное дыхание.
Соответственно множественности патофизиологических механизмов развития хронической сердечной недостаточности или хронической недостаточности кровообращения (ХНК) требуется точная их диагностика и использование комплексных методов лечения.
Клиническая картина. Основные жалобы на начальных этапах заболевания предъявляются на одышку, слабость. и сердцебиение, в последующем - на цианоз кожи и слизистых оболочек, на тяжесть в правом подреберьи, отеки на ногах, увеличение объема живота из-за накопления жидкости. Одышка нередко сопровождается кашлем, возникающим чаще нсего рефлекторно с застойных бронхов. Более характерным для ХНК является появление ортопноэ, которое встречается у 81% больных.
При тяжелых формах сердечной недостаточности одышка принимает черты удушья, особенно в ночное время - приступы сердечной астмы.
Цианоз сначала появляется на периферии (руки, ноги, мочки ушей), где скорость кровотока особенно снижена. Сердечной недостаточности свойствен холодный цианоз (в отличие от теплого цианоза при заболеваниях легких).
Отеки возникают на ногах (при правожелудочковой недостаточности увеличивается печень, а затем отекают ноги), стенках живота, половых органах, пояснице. Затем отечная жидкость -транссудат - скапливается и в серозных полостях (плевральной -сначала правой, брюшной), в перикарде - гидроперикард.
Основные объективные признаки сердечной недостаточности обусловлены кардиомегалией (расширение границ сердца, смещение верхушечного толчка, III тон сердца - ритм галопа), застоем (отеки, набухшие шейные вены, влажные хрипы в легких, увеличение печени) и активацией симпатической нервной системы (тахикардией - частота сердечных сокращений более 100 и 1 мин в покое). Набухшие шейные вены и их пульсация -отражение повышенного венозного давления. Причем если при легочной недостаточности шейные вены набухают лишь при вдохе (за счет повышения внутригрудного давления и затруднения притока крови к сердцу), то при сердечной недостаточности они переполнены постоянно.
На любой из стадий сердечной недостаточности могут наблюдаться различные нарушения ритма.
Диагностика. Основнойнеинвазивныйметод - эхокардиография позволяет диагностировать дисфункцию сердечной мышцы и определять ее причину. Наиболее ранними признаками сердечной недостаточности являются увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка, снижение фракции его укорочения; в более поздние стадии прогрессивно уменьшается фракция выброса.
В тех случаях, когда причина ХНК - клапанный порок сердца, оправдано использование допплеровской эхокардиографии, позволяющей оценить тяжесть клапанного порока, определить клапанную регургитацию и градиент давления.
Рентгенография помогает в диагностике кардиомегалии, венозного застоя в легких, отека легких, плеврального выпота, клапанных пороков сердца.
Электрокардиография позволяет выявить признаки перенесенного инфаркта миокарда, гипертрофии левого желудочка, аритмию, нарушения атриовентрикулярной проводимости и ряд других данных, указывающих на дисфункцию миокарда.
Из сложных диагностических методов чаще всего используются: I. Катетеризация полостей сердца, позволяющая измерять давление в полостях сердца и легочной артерии, осуществлять забор газов крови, проводить биопсию эндомиокарда с целью диагностики специфических поражений сердечной мышцы. 2. Коронарная ангиография для определения возможностей реваскуляризации ишемизированного миокарда; 3. Радиоизотопная сцинтиграфия для оценки функции левого желудо“ка, определения объемов сердца (конечнодиастолического и конечносистолического), выявления нарушений перфузии миокарда.
Пробы с физической нагрузкой помогают объективно оценить степень функциональных нарушений (особенно при их проведении в комбинации с эхокардиографией) и определить резервные возможности миокарда.
Классификация. В мировой практике наибольшее распространение нашла классификация хронической сердечной недостаточности Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA), согласно которой выделяется 4 функциональных класса (ФК): 1. Бессимптомная форма - без ограничений физической активности. 2. Легкая форма - небольшое ограничение физической активности. 3. Средней степени тяжести форма - значительное ограничение физической активности. 4. Тяжелая форма - выполнение даже минимальной физической нагрузки вызывает дискомфорт.
Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, при которых наблюдаются отеки (болезни почек, печени, в частности цирроз, микседема и др.), тахикардия (тиреотоксикоз, вегетативная дисфункция, анемия и др.), одышка (легочные заболевания).
Лечение прежде всего должно быть направлено на причину, вызвавшую ХНК: коррекция гипертензии при .АГ, улучшение кровоснабжения при ИБС вплоть до использования коронарной ангиопластики или шунтирования, клапанозамещающие или клапаносохраняющие операции при патологии клапанов и т. д.
Из немедикаментозных методов лечения ХНК применяются: ограничение потребления поваренной соли (< 2 г в сут), уменьшение жидкости и воды (< 1,5 л в сут), снижение массы тела у тучных больных, ограничение физической активности (постельный режим) в период декомпенсации и включение реабилитационных мероприятий в период стабилизации, ингаляция кислорода и др.
Принципы медикаментозной терапии при ХНК сводятся к борьбе с задержкой натрия и воды, применению вазодилататоров и средств с положительным инотропным действием. Также необходимо прервать с помощью лекарств порочный круг несостоятельной периферической адаптации и прогрессирующей нейрогуморальной активации.
В качестве первого средства терапии чаще всего используются диуретики, сначала тиазидные диуретики (гидрохлортиазид, хлорталидон) по 25-50 мг ежедневно.
Лицам с более выраженными клиническими проявлениями назначаются петлевые диуретики (фуросемид, буметанид, этакриновая кислота). Доза и кратность введения зависят от клинического статуса и функции почек (40-300 мг в день). Если достигнутый диурез неадекватен, возможно сочетание гидрохлортиазида и фуросемида, или фуросемида и метолазона (5-20 мг в день). Калийсберегающие диуретики (спиронолактон, триамтерен, амилорид) целесообразно использовать в сочетании с тиазидными и петлевыми диуретиками, что позволяет предотвратить гипокалиемию и получить более выраженный диуретический эффект.
Вазодилататоры способны уменьшать как пред-, так и после-нагрузку, тем самым повышая эффективность работы левого желудочка. Препараты группы нитратов (например, изосорбида динитрат по 10-40 мг 3 раза в день) достоверно уменьшают преднагрузку за счет расширения венозного русла и уменьшения явлений легочного застоя. Прямые артериальные дилататоры празозин (минипресс по 5 мг 2-3 раза в день) и гидралазин (апрессин по 25-50 мг 3-4 раза в день) снижают посленагрузку: облегчают симптомы, обусловленные низким выбросом. Возможно использование комбинации гидралазина и изосорбида динитрата.
В последние годы предпочтение в достижении прямой вазодилатации отдается ингибиторам ангиотензинпревращаюшего фермента (АПФ): капоген, каптоприл по 6,25-25 мг 2-3 раза в день, эналаприл (ренитек, вазотек) по 5-20 мг в сут в 1 или 2 приема; лизиноприл (принивал, зестрил) по 2,5-20 мг 1 раз в сутки; периндоприл (престариум) по 2-4 мг 1 раз в сутки. Их применение доказало возможность снижения смертности в большей степени, чем при использовании гидралазина.
Для повышения сократительной функции сердца назначаются сердечные гликозиды (дигоксин). Насыщение дигоксином начинается с дозы 0,25-0,5 мг внутрь или внутривенно, далее -по 0,25 мг каждые 6 ч до общей дозы 1,0-1,5 мг. Диапазон терапевтического действия дигоксина весьма небольшой, поэтому необходимо следить за появлением признаков интоксикации (желудочковая экстрасистолия, АВ-узловая тахикардия, АВ-блокада II ст., тошнота, рвота и др.). Поддерживающая доза зависит от возраста больного, его массы тела, функции почек и, как правило, составляет 0,125-0,375 мг/сут.
Больным с инфарктом миокарда дигоксин показан только при сопутствующей суправентрикулярной тахикардии.
У больных в поздней стадии заболевания, рефрактерной к другим формам лечения, паллиативный эффект может оказать внутривенная терапия добутамином (добутрекс по 2-10 мкг/кг/ мин), допамином (интропин по 2-5 мкг/кг/мин), ингибитором фосфодиэстеразы (милринон, примакор; 50 мкг/кг болюсом в течение 10 мин, затем капельно 0,375-0,5 мкг/кг/мин). Они увеличивают внутрисердечную концентрацию циклического АМФ: р-агонисты повышают его продукцию, а ингибиторы фосфодиэстеразы снижают его деградацию.
Прочное место в лечении ХСН занимают р-блокаторы. Они препятствуют нежелательным последствиям компенсаторной активации симпатической нервной системы, в частности, уменьшают неблагоприятное действие катехоламинов на декомпенсированное сердце.
Лечение р-блокаторами следует начинать с малых доз препаратами короткого действия (пропранолол по 20-40 мг 2-3 раза в день, метопролол по 5 мг 2 раза в день) с последующим, очень постепенным увеличением дозы под непрерывным контролем. Определенное место в лечении ХСН, очевидно, займут новые Р-блокаторы с дополнительными а-адреноблокирующими свойствами типа карведилола (проксодолол, лабеталол). Они снижают посленагрузку на сердце благодаря артериолярной вазодилатации и тормозят нейрогуморальную вазоконстрикторную активацию сосудов и сердца. Назначается карведилол по 25-50 мг 2 раза в сут.
В резистентных к медикаментозной терапии случаях, в частности при выраженном снижении фракции выброса, необходимо решать вопрос о трансплантации сердца (при отсутствии необратимых изменений и сохраненной функции почек и печени). Это вмешательство, реальность которого увеличивается с каждым годом, радикально улучшает симптоматику и качество жизни. Выживаемость после трансплантации составляет примерно 90% к концу первого года и 85% через 5 лет.

ПЕРИКАРДИТ - воспаление листков околосердечной сумки (эпикарда и перикарда), возникающее как осложнение различных заболеваний и очень редко бывающее самостоятельным заболеванием. В настоящее время основные причины перикардитов - заболевания соединительной ткани, туберкулез, бактериальные и вирусные инфекции, постперикардиотомный синдром, связанный с кардиохирургическим вмешательством, перикардиты при опухолевых процессах, постинфарктные, уремические.
На аутопсии перикардит обнаруживается, по данным различных авторов, в 3-10% случаев. Частота перикардитов, выявляемых клинически, значительно меньшая, так как у многих больных он протекает почти бессимптомно.
Клиническая картина. Заболевание перикарда проявляется обычно в одной из 3 клинических форм: острый сухой или выпотной, хронический выпотной и констриктивный.
В начале воспалительного процесса ПЕРИКАРДИТ, как правило, бывает СУХИМ из-за отложения фибрина на пораженном эпикарде. Важнейший признак его - загрудинная боль, как правило, острая, режущая, но она может быть и тупой, давящей. Боль усиливается при глубоком дыхании, кашле, повороте туловища, в положении на спине и левом боку, облегчается в положении сидя и при наклоне вперед. Она не облегчается и не купируется приемом нитроглицерина. Боль часто иррадиирует в левую надключичную область, шею, плечи. Появлению боли в большинстве случаев предшествует повышение температуры тела (характерный признак для дифференциальной диагностики с инфарктом миокарда), общая слабость, утомляемость, миалгии. Шум трения перикарда - наиболее важный объективный признак болезни. Нередко он определяется только при тщательном выслушивании, надавливании стетоскопа на грудную клетку и в положении больного лежа на животе, если больной опирается на локти и колени, в состоянии глубокого вдоха, или если больной наклоняется вперед. Трение перикарда часто бывает кратковременным и может исчезнуть через несколько часов после возникновения. Иногда перикардит сопровождается экстрасистолией, мерцанием предсердий и другими аритмиями.
ВЫПОТ В ПЕРИКАРДЕ появляется практически одновременно с отложением фибрина, но вначале из-за выраженной всасывательной способности перикарда он бывает незначительным и чаще всего накапливается постепенно. В норме в сердечной сумке содержится около 25-35 мл жидкости, накопление выпота способствует уменьшению болей в области сердца и приводит к возникновению одышки, тахикардии, расширению яремных вен, не спадающихся на вдохе, цианозу, иногда временным нарушениям сознания. Область сердечной тупости увеличивается, верхушечный толчок в большинстве случаев не определяется, тоны становятся более глухими, шум трения перикарда исчезает. Увеличение количества выпота может привести к тампонаде сердца и появлению парадоксального пульса (уменьшение амплитуды пульса или полное его исчезновение на вдохе), лучше всего ощущаемого на сонной или бедренной артерии. Нарастают бледность кожных покровов, синюшность губ, носа, ушей, возникает отечность лица и шеи (“воротник Стокса”). Иногда развивается преимущественное переполнение вен и отек одной и 1 рук, чаще левой, за счет сдавления безымянной вены жидкостью в верхних синусах перикарда. В дальнейшем увеличивается и становится болоненной печень, особенно ее левая доля.
Образуются асцит и отеки на ногах и пояснице. Отличительный признак перикардитов в том, что застой в легких, как правило, отсутствует.
Заключительным этапом прогрессирования острого перикардита может быть КОНСТРИКТИВНЫЙ ПЕРИКАРДИТ, но нередко он развивается и изначально, отличаясь резким утолщением и уплотнением сердечной сорочки. Это приводит к уменьшению растяжимости сердца и наполнению его камер с последующим переполнением кровью периферических вен.
Застой в большом круге кровообращения - основной клинический симптом констриктивного (адгезивного) перикардита. Больные жалуются на одышку, утомляемость, слабость, резкое расширение шейных вен. Выявляется увеличение печени с асцитом и периферическими отеками. Резко повышается венозное давление (обычно более 250 мм вод. ст.). Тоны сердца глухие, часто слышен добавочный тон спустя 0,1-0,12 с после II тона, иногда систолический щелчок, расщепление // тона из-за раннего закрытия аортального клапана при снижении систолического выброса. Как правило, определяется парадоксальный пульс, характерна тахикардия, усиливающаяся при малейшей нагрузке. Сдавливающему перикардиту свойственна триада Бека: высокое венозное давление, асцит, малое тихое сердце.
Констриктивный перикардит протекает хронически с постепенным прогрессированием сердечной недостаточности. В развитии хронического констриктивного перикардита различаются 3 стадии: начальная, выраженная и дистрофическая. В начальной стадии отмечается слабость, одышка при ходьбе, венозное давление повышается только после нагрузок. Для стадии выраженных явлений типично появление асцита. Также свойственно сочетание синдрома гипертонии в системе верхней полой вены и синдрома нарушения печеночного и портального кровообращения, соотношение которых в отличие от случаев тампонады перикарда не зависит от положения тела больного. Дистрофическая стадия характеризуется развитием гипопротеинемии. На этой стадии процесса наряду с асцитом и выпотом в плевральных полостях образуются отеки на нижних конечностях, половых органах, на теле, лице, руках. Этому способствует гипопротеинемия.
В диагностике перикардитов важную роль играет ЭКГ-исследование. На ЭКГ при сухом перикардите обнаруживается конкордатное положение сегмента ST в 2 или 3 стандартных отведениях, особенно во II отведении и V2_6, без существенных изменений комплекса ORS. По стихании острых явлений сегмент ST возвращается к изолинии с возникновением небольшого отрицательного зубца Т. При появлении выпота уменьшается вольтаж комплекса QRS. В случаях констриктивного перикардита он еще больше снижается, часто образуется глубокий и широкий зубец Q. Типичны изменения реполяризации, нередки признаки перегрузки левого предсердия и мерцательная аритмия.
Эхокардиографически в начальной стадии обнаруживается утолщение перикарда или небольшое количество жидкости в перикардиальной полости. При выпотном перикардите четко определяется дополнительная жидкость, можно установить и ее количество. Для констриктивного перикардита характерно получение 2 самостоятельных эхо-сигналов, соответствующих висцеральному и париетальному листкам перикарда, ограничение движения задней стенки левого желудочка.
Рентгенологически устанавливается увеличение сердечной тени, изменение ее контуров (сглаживание талии), ослабление пульсации сердца, застойное расширение корневых сосудов. В случаях развития констриктивного перикардита размеры сердца нормальные или даже уменьшены, несколько увеличивается только левое предсердие. Типичный признак - кальцификация перикарда, резкое ослабление или отсутствие пульсации сердца.
Пункция перикарда позволяет не только подтвердить наличие выпота в полости сердечной сорочки, но и определить его характер, отличить перикардит от гидроперикарда (транссудат), хило- и гемоперикарда, провести подробное цитологическое исследование экссудата, поставить бактериологические, иммунологические и биохимические пробы.
Классификация. Согласно этиологической классификации, выделяются 3 группы перикардитов:
1. Перикардиты, вызываемые воздействием на организм инфекционного возбудителя (бактериальные, туберкулезные, ревматические, вирусные и риккетсиозные, грибковые, при протозойной инвазии).
2. Асептические перикардиты: аллергические, при заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), травматические, аутоиммунные (постинфарктные, посткомиссуротомные и др.), при заболеваниях крови, злокачественных опухолях, глубоких обменных нарушениях (уремические, подагрические).
Дифференциальная диагностика проводится с острым инфарктом миокарда, пневмонией, плевритом, тромбоэмболией легочной артерии, расслаивающей аневризмой аорты, рестриктивной кардиомиопатией, циррозом печени, стенозом трехстворчатого клапана, митральным стенозом, синдромом исрхнсй полой вены при опухолях средостения.
Лечение осуществляется строго дифференцирование в зависимости от этиологии заболевания и его формы. При инфекционном перикардите назначается антибиотикотерапия с учетом переносимости препарата и чувствительности микрофлоры.
В лечении туберкулезного перикардита обычно используется комбинация из 3 препаратов: рифампин - 600 мг, изониазид -300 и этамбутол - 50 мг/кг массы тела ежедневно.
В случаях сухого или экссудативного перикардита с невыясненной этиологией и отсутствия активных воспалительных очагов антибактериальная терапия, как правило, не назначается. Если же перикардит имеет гнойный характер либо сердечная сорочка поражена вследствие сепсиса, гнойного очага или пневмонии, антибиотики показаны обязательно. При этом антибиотики рекомендуется вводить в полость сердечной сорочки после максимально возможного извлечения через катетер выпота и промывания полости.
Лечение аллергических, аутоиммунных и рецидивирующих перикардитов начинается с назначения негормональных противовоспалительных и антигистаминных препаратов (вольтарен, диклофенак, метиндол, плаквенил, димедрол, супрастин). Если эффекта нет, показаны стероидные гормоны, а в ряде случаев и иммунодепрессанты (азатиоприн, колхицин). При перикардитах, связанных с ревматическими заболеваниями, системной красной волчанкой, применение стероидов оправдано на самых ранних этапах развития.
Такой же подход используется и при постинфарктном перикардите (синдром Дресслера). Сначала назначаются нестероидные противовоспалительные средства, например, аспирин по 650 мг внутрь каждые 6-8 ч или индометацин по 25-50 мг внутрь каждые 4-8 ч. В случаях выраженных клинических проявлений применяется преднизолон по 1 мг/кг/сут внутрь с постепенным уменьшением дозы. В случаях острого перикардита в начальных стадиях крупноочагового инфаркта миокарда рекомендуется назначать только аспирин. Применение других нестероидных или глюкокортикоидньгх противовоспалительных средств противопоказано, так как они могут замедлять образование рубца и увеличивать вероятность разрыва миокарда. Антикоагулянты при инфарктных перикардитах по возможности не следует назначать из-за угрозы геморрагического перикардита с последующей тампонадой сердца.
В случае установления опухолевой природы перикардита и обнаружения в выпоте клеток злокачественного новообразования в полость повторно вводятся цитостатики, предпочтительно тиоТЭФ (по 50 мг).
При диализных перикардитах число сеансов гемодиализа возрастает до 6-7 в нед. Если это не приносит успеха или имеются признаки тампонады сердца, показаны перикардэктомия или дренаж полости перикарда.
В случаях сдавливающих перикардитов больные должны находиться под постоянным наблюдением с повторным выполнением эхокардиографии для оценки эффективности противовоспалительного лечения. Если объем перикардиального выпота уменьшается и признаки тампонады сердца исчезают, перикардиоцентез не требуется. Если же такого разрешения заболевания не происходит, возникают показания к удалению жидкости из полости перикарда.
При констриктивных перикардитах проводится оперативное лечение, объем которого определяется распространенностью сдавливающей капсулы, степенью разрастания соединительной ткани, выраженностью отложения кальция. Чаще всего задача хирурга заключается в освобождении от сдавливающей капсулы желудочков начиная с левого. При освобождении сердца с правого желудочка возможно возникновение интраоперационного отека легких с летальным исходом. Расширение объема хирургического вмешательства резко повышает опасность ранения тонкостенных отделов сердца и крупных вен.
В качестве симптоматического лечения при перикардитах назначаются сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.


ДЕРМАТОМИОЗИТ (ПОЛИМИОЗИТ) - заболевание с характерным системным поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи. Термин “полимиозит” употребляется в тех случаях, когда у больного отсутствуют кожные изменения.
Этиология и патогенез. Предполагается вирусная этиология дерматомиозита (ДМ). Определенное значение придается генетической предрасположенности, нейроэндокринным сдвигам. В патогенезе болезни ведущая роль принадлежит аутоиммунным нарушениям. Почти у каждого четвертого больного ДМ развивается на фоне злокачественных новообразований (так называемый вторичный, “опухолевый”, дерматомиозит).
Клиническая картина. Чаще болеют женщины в возрасте от 40 до 60 лет. Заболевание может начинаться остро или постепенно - с кожного, мышечного или кожно-мышечного синдрома. Наиболее частыми признаками в этот период являются боли в мышцах, мышечная слабость, отек лица, особенно параорбитальных областей, субфебрильная лихорадка, потеря массы тела. В других случаях в начале болезни появляются общая слабость, миалгии, артралгии, дерматит.
Патология мышц занимает в клинике ведущее место во второй, манифестный, период. Часто наблюдается генерализованное поражение поперечнополосатой мускулатуры конечностей, туловища, шеи. Типично преимущественное вовлечение в патологический процесс проксимальных мышечных групп (мышц плечевого пояса и бедер). Появляются боли в мышцах при движениях и пальпации, прогрессирующая мышечная слабость, значительное ограничение активных движений. Больной не может самостоятельно встать, сесть, оторвать голову от подушки, ногу от пола, причесаться, снять рубашку и т. п. В положении сидя голова падает на грудь. Может отмечаться маскообразность лица. Мышцы конечностей в зоне поражений становятся плотными, отечными. У многих больных, особенно при остром течении, наблюдается висцерально-мышечный синдром. Поражаются мышцы глотки, начальных отделов пищевода и гортани. При этом жидкая пища может выливаться через нос, больной поперхивается, появляется осиплость голоса. Часто поражаются дыхательные мышцы, включая диафрагму (одышка, высокое стояние диафрагмы, снижение ЖЕЛ). В случаях вовлечения в процесс глазодвигательных мышц наблюдаются диплопия, птоз.
Постепенно развивается выраженная атрофия пораженных мышц, в них могут откладываться соли кальция. Поверхностные очаги кальцинатов способны самостоятельно вскрываться с отделением “творожистой” известковой массы. В запущенных случаях могут возникать сухожильно-мышечные контрактуры, значительно ограничивающие функциональные способности больного.
Поражение кожи - один из наиболее ярких и характерных признаков дерматомиозита. Патология кожи располагается преимущественно на открытых частях тела. Появляется стойкая, яркая эритема лица, напоминающая солнечный ожог кожи. Иногда эритема захватывает шею, плечи, предплечья и голени. Возможны шелушение, десквамация и даже изъязвления участков эритемы. Элементы сыпи могут быть болезненными, сопровождаться нестерпимымкожным зудом. При обратном развитии эритема приобретает бурую пигментацию, которая может оставаться длительное время. Редко встречаются папулезные, буллезные и петехиальные высыпания. В отличие от СКВ кожные поражения при дерматомиозите отличаются большой стойкостью, синюшным оттенком, шелушением и зудом. У многих больных отмечаются капилляриты ладоней и пальцев кистей, обусловленные патологией сосудов.
Эритеме нередко сопутствует плотный или тестоватый отек кожи и подкожной клетчатки преимущественно в области лица и конечностей. Отеки могут быть как ограниченными, так и распространенными. Наиболее типичны параорбитальный отек и эритема с лиловой окраской кожи вокруг глаз (симптом “фиолетовых очков”, “полумаска”). При ДМ нередко в патологический процесс вовлекаются слизистые оболочки, что проявляется конъюнктивитом, ринитом, ларингитом, фарингитом, стоматитом, глосситом. Почти у всех больных имеются трофические нарушения: изменения ногтей, усиленное выпадение волос, алопеция, сухость кожи, потеря массы тела. У части больных поражения кожи отсутствуют.
Суставной синдром не типичен для ДМ, встречается редко и выражен слабо. Чаще наблюдаются полиартралгии. Возникающие контрактуры в большинстве случаев связаны не с патологией суставов, а с преимущественным поражением сухожилий и мышц. Внутренние органы в патологический процесс вовлекаются редко. Чаще страдает сердце из-за поражения миокарда (миокардит, кардиосклероз). Патология других органов обусловлена васкулитами. В легких иногда обнаруживается сосудистый или ин-терстициальный пневмонит, признаки фиброзирующего альвеолита. У части больных можно наблюдать гепатомегалию, поражение почек, глаз, эндокринных желез.'Почти у трети больных отмечается поражение вегетативной нервной системы, редко встречаются полиневриты.Клинически патология нервной системы проявляется гиперестезией, гипералгезией, парестезиями, иногда арефлексией.
Опухолевый дерматомиозит по своим клиническим проявлениям ничем не отличается от идиопатического.
Лабораторные показатели. Специфических лабораторных тестов для диагностики дерматомиозита не существует. У части больных выявляются лейкоцитоз, умеренная анемия, эозинофилия, повышение СОЭ, диспротеинемия. Может возрастать уровень креатинина и креатина, креатинфосфокиназы, трансаминаз, особенно ACT и ДДГ. У небольшого числа больных обнаруживаются единичные LE-клетки.
Диагноз базируется на клинических данных. Ведущее значение придается характерным кожному, мышечному, висцерально-мышечному синдромам. Вспомогательное значение имеют лабораторные данные, результаты электромиографии. В стационаре, куда каждый больной с подозрением на ДМ должен быть госпитализирован, для подтверждения диагноза, как правило, производится кожно-мышечная биопсия.
Больной ДМ прежде всего должен быть тщательно обследован для исключения опухолевой природы заболевания. В большинстве случаев “опухолевого” ДМ клинические признаки самой опухоли отсутствуют. Особенно должны настораживать в онкологическом плане случаи ДМ со стойкими изменениями лабораторных показателей и рефрактерные к кортикостероидной терапии. При выявлении злокачественной опухоли больной передается под наблюдение онкологов, поскольку никакая медикаментозная терапия не ликвидирует проявлений вторичного ДМ.
Дифференциальный диагноз проводится с СКВ, ССД, РА, узелковым периартериитом, панникулитом Вебера-Крисчена, ревматической полимиалгией, трихинеллезом, синдромом Кона, неврологической патологией.
Лечение. Средством выбора в лечении ДМ считаются большие дозы кортикостероидных гормонов (метилпреднизолон, от 32 до 100 мг/сут в зависимости от степени активности и характера течения или преднизолон, от 40 до 120 мг/сут). Доза гормональных средств, адекватная остроте течения болезни, применяется 2-3 мес, затем при отчетливом клиническом эффекте снижается до поддерживающей (метилпреднизолон, 8-24 мг/сут или преднизолон, 10-30 мг/сут). При ДМ не следует назначать кортикостероидные гормоны типа триамцинолона и полькортолона из-за возможности развития миопатии, что усугубляет течение основного заболевания.
Доза преднизолона зависит от остроты и степени активности патологического процесса. Обычно чем выше уровень острофазовых показателей в крови, тем более высокую дозу кортикостероидных гормонов необходимо назначить больному. Чаще применяются высокие дозировки препаратов (от 32 до 100 мг мегилпреднизолона в сутки внутрь).
Эффективность кортикостероидной терапии оценивается по динамике клинических показателей (исчезновение гнусавости голоса, поперхивания при глотании, уменьшение отечности лица и конечностей, болевого синдрома и мышечной слабости) и лабораторных показателей (нормализация уровня сывороточных органоспецифических ферментов). Наличие у больного стероидорезистентности требует повторного рассмотрения вопроса о возможности наличия в организме злокачественной опухоли.
При значительном клинико-лабораторном улучшении состояния больного необходимо переходить к постепенному снижению дозы кортикостероидных гормонов до минимальной поддерживающей, на фоне приема которой удается контролировать течение патологического процесса на уровне минимальной активности или состояния клинической ремиссии. Минимальная поддерживающая доза зависит от особенностей организма больного и характера патологического процесса. Она может колебаться у разных пациентов от 4,0 до 20 мг преднизолона в сут.
Применение высоких доз кортикостероидных гормонов при дерматомиозите нередко сопровождается развитием побочных действий. Возможны желудочно-кишечные кровотечения, ульцерация слизистой желудка, переломы костей из-за остеопороза, артериальная гипертензия, психозы, стероидный диабет и др. Для предупреждения развития осложнений стероидной терапии важен подбор оптимальных доз препаратов, одновременное назначение больному антацидов, препаратов калия, кальция, тщательный контроль за состоянием больного и динамикой важнейших лабораторных показателей.
При остром и подостром дерматомиозите наряду с кортикостероидными гормонами показано использование цитотоксических препаратов. Препаратом выбора считается метотрексат в недельной дозе 7,5-15,0 мг. Он принимается по 1 таблетке (2,5 мг) с интервалом в 12 ч (вся недельная доза) или по 1 таблетке через дн. В отдельных случаях доза метотрексата может быть увеличена до 22,5 мг/сут. При непереносимости препарата или развитии побочных действий вместо метотрексата возможно назначение шигиоприна (имурана) по 2-3 мг/кг массы в сут. Цитостатические препараты в лечебной дозировке больные принимают не менее 3-5 мсс или до заметного клинического улучшения, а затем постепенно переходят на прием поддерживающих доз. Поддерживающие дозы цитостатических препаратов при хорошей переносимости принимаются годами.
Назначая больному дерматомиозитом метотрексат, врач постоянно, независимо от сроков приема препарата, должен помнить о возможности развития побочных действий. Наиболее грозным является миелотоксический агранулоцитоз, а наиболее частыми - язвенные стоматит и эзофагит, а также поражение печени.
В качестве неспецифической противовоспалительной и антиоксидантной терапии следует прибегать к курсовому (в течение 10 дн каждого месяца) назначению аскорбиновой кислоты и атокоферола в повышенной дозировке. Доза аскорбиновой кислоты в подобных ситуациях составляет 0,5-1,0 г/сут, а а-токоферола - до 0,5 г/сут.
После купирования обострения патологического процесса показано назначение препаратов, способствующих улучшению обменных процессов в мышечной ткани. Полезны рибоксин по 0,4 г 3 раза в день в течение 3-4 нед, оротат калия по 0,5 г 3 раза в дн, анаболические стероиды (ретаболил по 1 мл внутримышечно 1 раз в 10-14 дн, 3 инъекции на курс), креатинфосфат, поливитамины и др.
По мере снижения активности воспалительного процесса, уменьшения синдрома мышечной слабости расширяется двигательный режим и назначается лечебная физкультура. Только в неактивную фазу заболевания рекомендуется массаж мышц туловища и конечностей.
Санаторно-курортное лечение при дерматомиозите, как и при других болезнях соединительной ткани, не рекомендуется. Возможно лишь пребывание в местных санаториях для отдыха.
Профилактика обострений заболевания заключается в регулярном приеме поддерживающих дозировок лекарственных средств, прежде всего кортикостероидных гормонов. Периодически проводятся курсы общеукрепляющей терапии. Настойчиво рекомендуются регулярные занятия лечебной физкультурой. Больным следует избегать факторов, способствующих обострению патологического процесса (гиперинсоляция, переохлаждение, простуды, аборты, стрессовые ситуации и др.).


МИОКАРДИТЫ. Это преимущественно воспалительное поражение миокарда, возникающее на фоне действия инфекционных агентов, физических и химических факторов или аллергических и аутоиммунных заболеваний. Неревматические миокардиты объединяют воспалительные заболевания миокарда различной этиологии, не связанные с р-гемолитическим стрептококком группы А и системными заболеваниями соединительной ткани. Миокардиты чаще встречаются весной и осенью, а также в период эпидемий вирусных инфекций. Достоверные сведения о распространенности неревматических миокардитов отсутствуют.
Для обозначения миокардитов неревматической этиологии до настоящего времени нередко используется термин “инфекционно-аллергический миокардит”. Однако ориентация только на клинические проявления болезни, когда все миокардиты рассматриваются как инфекционно-аллергические, лишает врача возможности индивидуального подхода к больному с учетом этиологического фактора.
Этиология. В последние десятилетия наиболее частой причиной миокардитов являются переносимые вирусные инфекции. Доказано повреждающее действие на миокард вирусов Коксаки А и В, гриппа, парагриппа, аденовирусов, инфекционного мононуклеоза, цитомегалии, герпеса, кори, ЕСНО-вирусов др. Вирусные миокардиты заметно оттеснили на второй план поражения миокарда при бактериальных инфекциях (стафилококковый и пневмококковый сепсис, дифтерия, брюшной и сыпной тифы и др.). Среди всех вирусов, вызывающих миокардит, на долю вирусов Коксаки приходится 1/3 случаев.
Поражения миокарда, обусловленные р-гемолитическим стрептококком группы А, независимо от клинических проявлений, согласно международной классификации стрептококковых инфекций, относятся к ревматизму (острой ревматической лихорадке). Исключение составляет казуистически редко встречающийся гнойничковый стрептококковый миокардит. Миокардиты могут развиваться при паразитарных и протозойных (токсоплазмозы) инфекциях, а также при грибковых поражениях.
Возможны воспалительные изменения в миокарде при аллергических состояниях (медикаментозная аллергия, сывороточная болезнь и др.), на фоне химических или физических воздействий (радиационные, токсические и др.). Встречаются миокардиты невыясненной этиологии (идиопатические).
Патогенез. В развитии неревматических инфекционно обусловленных миокардитов ведущую патогенетическую роль играют иммунные и токсико-аллергические механизмы. Определенное значение имеет непосредственное попадание возбудителя в миокард. Каждому этиологическому фактору свойственны свои собственные преобладающие механизмы в развитии миокардитов. Даже при различных вирусных инфекциях возможен неодинаковый механизм повреждения миокарда. К примеру, при инфекции Коксаки ведущая роль принадлежит инвазии вирусов в клетку, ее деструкции и выходу лизосомных ферментов, а при гриппе - иммунологическим нарушениям. При попадании вирусов в миокард происходит торможение функций клеток миокарда и репликация вирусов.
Наиболее общие черты в механизмах развития миокардитов неревматической этиологии можно представить следующим образом. Этиологические факторы оказывают непосредственное или опосредованное через нейроэндокринную систему повреждающее влияние на миокард. Это может быть действие антигенов или токсинов. В миокарде развиваются преимущественно альтеративные (паренхиматозные) изменения. В дальнейшем включаются защитные механизмы. Увеличивается продукция интерферона, активируются Т-лимфоциты и макрофаги, сдерживая внедрение вирусов в непораженные клетки миокарда. Нарастает количество вируснейтрализующих антител к IgM. При возникновении аутоиммунных нарушений заболевание приобретает прогрессирующее и затяжное течение.
В результате повреждающих воздействий в миокарде происходят метаболические сдвиги, проявляющиеся в первую очередь снижением синтеза сократительных белков, макроэргов и аденилатциклазы, нарушается транспорт ионов кальция. Существенное значение придается нарушению образования креатинфосфата - конечного продукта энергетических процессов в митохондриях миокардиальных клеток.
Клиническая картина. Неревматические миокардиты наиболее часто диагностируются у больных в возрасте 30-40 лет, причем оба пола болеют одинаково часто. Заболевание начинается, как правило, на фоне или сразу же после перенесенной инфекции (ОРВИ, грипп, обострение хронического тонзиллита и др.). Характерного для ревматизма “светлого” промежутка после перенесенной инфекции при неревматических миокардитах не наблюдается. Развитию миокардита способствуют длительно существующие очаги хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, отит), аллергические реакции в виде лекарственной непереносимости, аллергии к пищевым продуктам.
Основной и наиболее ранний признак неревматических миокардитов - колющие, ноющие, реже давящие и сжимающие боли в предсердечной области слева от грудины, встречающиеся у 80% больных.
Боли чаще постоянные, их интенсивность не связана с физической нагрузкой, они не купируются нитроглицерином, примерно у 20% больных иррадиируют в левую руку, плечо и под левую лопатку.
Кардиалгии характеризуются большим упорством, выраженностью, разнообразием, стойкостью к применяемой терапии. Боль зачастую локализуется не в области сердца, а распространяется на левую половину грудной клетки. При сопутствующем перикардите она усиливается при вдохе, глотании, наклонах туловища.
Следующий важный симптом: одышка в покое или при небольшой физической нагрузке (до 50% больных). Она связана с поражением сердечной мышцы и появлением признаков сердечной недостаточности. Нередко у больных отмечаются сердцебиение, перебои в работе сердца, астеновегетативный синдром. Последний проявляется общей слабостью, быстрой утомляемостью, потливостью, желанием длительно лежать в постели и т.п. У части больных признаки астенизации могут быть выражены очень резко, вплоть до адинамии. При миокардите некоторые больные могут жаловаться на головные боли, головокружение. Около 5% больных беспокоят боли в суставах (артралгии), признаков артрита не наблюдается. При вирусных миокардитах возможны миалгии. У части больных миокардиты могут протекать без каких-либо субъективных проявлений. При физикальном осмотре больных миокардитами выявляется изменение границ относительной сердечной тупости. Расширение границ может отсутствовать, быть едва заметным или значительным. Это зависит от выраженности воспалительных изменений в миокарде. При аускультации обнаруживается тахикардия, ослабление или расщепление / тона, нежный систолический шум на верхушке и в точке Боткина, иногда экстрасистолы. Диффузные миокардиты могут сопровождаться явлениями застойной сердечной недостаточности, гипотонией.
Примерно у половины больных миокардитами наблюдается упорный субфебрилитет, причиной которого нередко могут быть очаги хронической инфекции, а не поражение миокарда.
Лабораторные показатели. При неревматических миокардитах могут отмечаться незначительное повышение СОЭ (обычно до 30 мм/ч), лимфоцитоз, моноцитоз, небольшая эозинофилия. Умеренно повышается уровень острофазовых показателей (С-реактивный белок, серомукрид, сиаловые кислоты и др.). В большинстве случаев изменения лабораторных показателей указывают на еще не закончившееся основное инфекционное заболевание, а не на степень выраженности воспалительных проявлений в миокарде.
При диффузных миокардитах в сыворотке крови повышается уровень ЛДГ и ее изоэнзимов - ЛДГ 1-2, креатинфосфокиназы, реже - ACT. У 90 % больных превышает норму в 2-3 раза тест дегрануляции базофилов. У 20-30 % больных в сыворотке крови выявляются антикардиальные антитела.
Инструментальные данные. Рентгенологически примерно у половины больных обнаруживается увеличение размеров левых отделов сердца, гораздо реже левых и правых отделов.
Изменения ЭКГ. На обычной ЭКГ примерно у 3/4 больных появляются изменения зубца Т в виде его уплощения, двухфазности или инверсии, у части больных - остроконечный гигантский зубец Т, часто - снижение интервала 5Тниже изолинии. При сопутствующем перикардите может отмечаться подъем интервала 5У в отведениях aVL, V,-V6. У ряда больных фиксируется низковольтная ЭКГ. Изменения на ЭКГ чаще регистрируются в отведениях V,-V6, реже во II, III, aVF, I и aVL-отведениях.
Типичны нарушения сердечного ритма: желудочковая и предсердная экстрасистолия, трепетание или мерцание предсердий, пароксизмальные тахикардии. Нарушения атриовентрикулярной проводимости I-III степеней встречаются реже, но внутрижелудочковые блокады диагностируются часто. Изменения на ЭКГ при миокардитах довольно устойчивы.
Эхокардиографические изменения. Нередко выявляется снижение сократительной функции миокарда, увеличение остаточных объемов сердца в систолу и диастолу со снижением фракции выброса. При тяжелых формах миокардитов обнаруживается дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка, в связи с этим характерно появление признаков относительной недостаточности митрального клапана.
Частота обнаружения и степень выраженности отдельных симптомов неревматических миокардитов зависят от этиологического фактора, локализации и размеров поражения миокарда, от физической нагрузки в острый период болезни, состояния сердечной мышцы до заболевания.
Классификация. Приводим наиболее распространенную классификацию неревматических миокардитов (табл. 1). Деление на острый и подострый миокардит производится в ишисимости от темпов развития болезни. В практическом плане нажно деление миокардитов по степени тяжести. От этого зависит лечебная тактика и сроки временной нетрудоспособности больного.
Табл. 1. Классификация неревматических миокардитов
По этиологии:
Вирусные, обусловленные вирусами Коксаки, ECHO, полиомиелита, гриппа, парагриппа, аденовирусами, инфекционного мононуклеоза, паротита, кори, ветряной оспы, пситтакоза, простого герпеса, цитомегаловирусной инфекции, инфекционного гепатита, коревой краснухи Протозойные при токсоплазмозе, амебиазе, трепаносомозе, сифилисе, боррелиозе
Паразитарные, грибковые и другие небактериальные инфекционные:
Бактериальные при инфекционном эндокардите, септицемии, дифтерии, брюшном и сыпном тифе Аллергические при медикаментозных реакциях, сывороточной болезни и других заболеваниях Вызванные физическими, химическими, радиационными, токсическими и другими воздействиями Идиопатические
По клинико-морфологическим проявлениям:
Миокардит: острый, подострый Миокардитический кардиосклероз
По степени тяжести:
Легкая, среднетяжелая и тяжелая формы
Осложнения:
Нарушения ритма и проводимости Недостаточность кровообращения I, II и III стадии Легкая форма проявляется субъективными ощущениями со стороны сердца. Размеры сердца и его функция при этом не изменяются. Данная форма может протекать без жалоб больного, субклинически, но с характерными ЭКГ-данными и признаками перенесенной инфекции, отличается благоприятным течением. Полная нормализация ЭКГ в покое и других проявлений болезни у большинства больных происходит в период от нескольких недель до 6 мес.
При среднетяжелой форме увеличиваются размеры сердца, но без признаков застойной недостаточности кровообращения в состоянии покоя. Отмечаются диффузные изменения в миокарде, иногда симптомы миоперикардита. Налицо типичные субъективные и объективные признаки миокардита. Выздоровление в большинстве случаев наступает через 2 мес и позже, возможны рецидивы болезни. После ликвидации признаков миокардита у части больных могут постоянно сохраняться патологические изменения ЭКГ или явления миокардитического кардиосклероза.
Основным отличием тяжелой от среднетяжелой формы миокардита является застойная сердечная недостаточность в покое. На фоне кардиомегалии у таких больных нередко выявляются нарушения ритма и проводимости. У большинства больных тяжелая форма миокардитов заканчивается развитием миокардитического кардиосклероза. Вследствие упорной сердечной недостаточности или тяжелых нарушений ритма возможен летальный исход.
Диагностика миокардитов связана с определенными трудностями, что обусловлено отсутствием патогномоничных признаков болезни и четких диагностических критериев. Особые трудности возникают при диагнозе легких форм миокардитов. Диагноз неревматического миокардита инфекционного происхождения может быть основан на анализе анамнестических сведений (указание на перенесенную накануне инфекцию), данных клинике-лабораторного и инструментального обследования больных. В некоторых случаях диагноз миокардита устанавливается только после исключения других сходно протекающих заболеваний сердца.
Каждый больной с “кардиалъными” жалобами после простудных или других инфекционных заболеваний, лихорадки неясного происхождения должен быть обследован в плане исключения поражения сердца (запись ЭКГ). При обнаружении патологии исследуется уровень сывороточных ферментов, при возможности титры вирусных и бактериальных антител.
Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с ревматизмом (ревмокардитом), а также с миокардиодистрофиями различного происхождения, нейроциркулягорной дистонией, тиреотоксикозом, ишемической болезнью сердца, хроническими заболеваниями легких и легочных сосудов. Особые сложности представляет дифференциальная диагностика тяжелых форм миокардитов с дилатационной кардиомионатией.
Наибольшие трудности возникают при дифференциальном диагнозе миокардитов и миокардиодистрофий. Ведущее шачение в данном случае приобретают динамическое наблюдение за больным и проведение функциональных фармакологических проб. При миокардиодистрофиях функциональные пробы пидсралом и калием в большинстве случаев положительны.
Лечение большинства миокардитов до настоящего времени остается патогенетическим и симптоматическим. Этиологическое лечение возможно только при редко встречающихся в протозойных и паразитарных миокардитах. Терапия должна быть направлена на борьбу с воспалительными, иммунными и аллергическими процессами, на восстановление метафизических нарушений в миокарде, поддержание компенсации к-модинамики, санацию хронических очагов инфекции.
Важным методом лечения является ограничение физических нагрузок. Продолжительность постельного режима при легкой форме миокардита составляет 2-4 нед. При миокардитах средней тяжести в первые 2 нед назначается строгий постельный режим, а затем расширенный - 4 нед. Постельный режим отменяется только после нормализации размеров сердца. При тяжелой форме миокардита строгий постельный режим назначается до компенсации кровообращения, а затем расширенный до появления отчетливых признаков обратного развития кардиомегалии (обычно в течение 4-6 нед). Ограничение физической нагрузки позволяет уменьшить нагрузку на миокард, что способствует предупреждению развития дилатации полостей сердца, нарушений ритма и сердечной недостаточности. Страдающие миокардитом должны получать полноценное питание, богатое витаминами, но с ограничением поваренной соли (10-й стол, по Певзнеру). При диффузных миокардитах следует ограничивать и жидкость, чтобы еще в большей мере уменьшить нагрузку на миокард.
Существенный момент лечения - своевременная санация хронических очагов инфекции, а при бактериальных миокардитах назначение антибиотиков выступает в качестве этиотропной терапии. При токсоплазмозе используется комбинация сульфаниламидов и антипротозойных средств. При миокардитах известной этиологии может проводиться специфическая терапия.
В качестве патогенетической терапии большинству больных назначаются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) на период 4-5 нед до уменьшения выраженности клинических и лабораторных признаков воспалительного процесса. Могут назначаться НПВС любой фармакологической группы, однако учитывается индивидуальная реакция больного на конкретный препарат. НПВС оказывают не только противовоспалительное, но и обезболивающее действие в случае наличия кардиалгий.
Глюкокортикостероидные гормоны при неревматических миокардитах назначаются только по строгим показаниям. Во многих случаях они даже противопоказаны, так как понижают резистентность организма к локализующимся в миокарде персистирующим вирусам и способствуют их распространению. Кроме того, глюкокортикоиды могут усиливать дистрофические процессы в миокарде. Показаниями к назначению кортикостероидных гормонов при миокардитах неревматической этиологии следует считать: 1) неэффективность обычной противовоспалительной терапии; 2) выраженные экссудативные явления в сердечной мышце; 3) наличие экссудата в перикарде; 4) выраженные иммунные нарушения или сопутствующие аллергозы; 5) рецидивирующее и прогрессирующее течение болезни.
Начальная доза метилпреднизолона в таких случаях составляет 24-32 мг/сут или преднизолона 30-40 мг/сут. При обратном развитии патологического процесса доза гормональных средств постепенно уменьшается до полной отмены.
При затяжном течении миокардита необходимы аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) в расчете на их слабое противовоспалительное, иммуносупрессивное и противоаритмическое действие. У отдельных больных на фоне приема хинолиновых производных могут усиливаться боли в области сердца, что требует отмены препарата. Эффект от применения аминохинолиновых препаратов, как правило, наступает спустя несколько недель от начала лечения.
Для нормализации нарушенных метаболических процессов в миокарде используются анаболические стероиды (ретаболил, феноболин, метандростенолон и др.) в обычной дозировке на протяжении 3-4 нед. Анаболические гормоны особенно показаны при среднетяжелых и тяжелых формах миокардитов, а также на фоне приема кортикостероидных гормонов для уменьшения катаболического влияния последних.
По показаниям используется симптоматическая терапия сердечными гликозидами, антиаритмическими препаратами, солями калия, мочегонными и другими средствами. Сердечные гликозиды применяются с определенной осторожностью, используются невысокие дозировки препаратов. Это связано с высокой чувствительностью воспаленного миокарда к их токсическому действию.
Инфекционный очаг приводит к постоянной сенсибилизации организма, что способствует затяжному и рецидивирующему течению миокардита, в связи с этим большое значение имеет своевременная санация очагов хронической инфекции.
Первичная профилактика миокардитов в основном включается в предупреждении и своевременном лечении инфекционных и других болезней, ЭКГ-контроле при появлении кирлиальных жалоб.
Лица, перенесшие неревматический миокардит, должны находиться под диспансерным наблюдением 3 года. Сохранение в организме очага хронической инфекции служит показанием к происдению круглогодичной бициллинопрофилактики в течение 1 -2 лет (бициллин-5 по 1,5 млн ЕД ежемесячно).
И неактивный период болезни с целью восстановления функционального состояния миокарда проводятся курсы витаминов, креатинфосфата (или рибоксина, милдроната, кокарбоксилазы) 1-2 раза в год.
Первые 6 мес после перенесенного миокардита любой этиологии больной не должен выполнять работу, связанную со значительным физическим напряжением. Противопоказаны также переохлаждение, работа в условиях больших колебаний температуры.

ОСТЕОАРТРОЗ (ОА) - заболевание, в основе которого лежит дегенерация и деструкция суставного хряща с последующей пролиферацией подлежащей костной ткани. Это наиболее часто встречающаяся форма патологии суставов, на долю которой приходится около 80 % всех случаев ревматических заболеваний. Остеоартрозом страдает до 10 % населения. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте 40-60 лет, женщины болеют чаще мужчин.
В странах Запада заболевание в основном обозначается как “остеоартрит”, что с патогенетических позиций более правильно.
Этиология и патогенез. Суставной хрящ здорового человека на 70 % состоит из воды. В нем присутствуют единственные клеточные элементы хондроциты. Они синтезируют высокополимеризованные протеогликаны (основное вещество, или матрикс хряща) и коллагеновые волокна, укрепляющие структуру матрикса. Протеогликаны состоят из белковых молекул, гиалуроновой кислоты и мукополисахаридов, главным образом из хондроитинсульфата и кератансульфата.
Не имея нервных окончаний и сосудов, хрящ получает питание из синовиальной жидкости. Он обладает весьма слабыми регенераторными свойствами, так как биологическая активность его клеток невелика. В связи с этим патологический процесс в хряще развивается медленно и долгое время протекает бессимптомно.
Для нормальной жизнедеятельности суставного хряща необходимо сочетание оптимальных механических и биологических условий работы. Остеоартроз начинается с метаболических изменений в хряще. Однако первопричина этих изменений не установлена. Вследствие невыясненных причин начинает снижаться синтез протеогликанов хондроцитами, позднее отмечается гибель части самих хондроцитов. Возможно, от усталости или недостаточного питания происходят разрывы коллагеновых волокон, перерождается основное вещество (местами исчезает и замещается соединительной тканью). В результате этих процессов хрящ теряет воду, истончается, становится сухим, шероховатым, мутным, менее упругим. В местах максимальной нагрузки появляются микротрещины, повышается активность лизосомных ферментов.
Наряду с дегенеративными изменениями в хряще, околосуставных тканях существенно изменяется и химический состав синовиальной жидкости. В ней заметно уменьшается содержание гиалуроновой кислоты, обеспечивающей вязкость, повышается активность протеолитических ферментов.
Лишенные амортизатора-хряща - суставные поверхности костей отшлифовываются и уплотняются. Появляется субхондральный остеосклероз. Возможно образование участков ишемии и некроза (кисты). На периферии суставных поверхностей, где питание хряща нарушается в меньшей степени, отмечается его компенсаторное разрастание с последующей кальцификацией. Так образуются остеофиты.
Фиброзно-склеротические изменения капсулы сустава приводят к его деформации. Раздражение синовиальной оболочки продуктами распада хряща, обладающего антигенными свойствами, способствует развитию реактивного синовита.
Если наступает дегенерация уже предварительно измененного хряща, то такое состояние обозначается как вторичный ОА, Вторичный ОА может развиваться после предшествующих травм суставов, перенесенных артритов, на фоне диспластических изменений суставов и т.п.
Клиническая картина. В большинстве случаев ОА начинается постепенно и незаметно. Необходимо четко представлять, что ОА - это системное дегенеративно-дистрофическое заболевание, и поэтому патологический процесс развивается одновременно во многих суставах конечностей и позвоночника. Однако клинические проявления заболевания вследствие наиболее выраженных изменений манифестируют в первую очередь в суставах, на которые падает наибольшая функциональная нагрузка: тазобедренных, коленных, голеностопных, а также дистальных межфаланговых суставах кистей. Больных беспокоят тупые ноющие боли в пораженных суставах, усиливающиеся при движении, особенно с нагрузкой (механический характер боли). Интенсивность болевого синдрома нарастает к концу дня, что связано с перегрузкой суставов. Утром больной чувствует заметное облегчение. Для ОА типичны “стартовые” боли, возникающие при первых движениях в суставе после состояния покоя и связанные с механическим трением дегенеративно измененных суставных поверхностей. С увеличением продолжительности движений в суставах болевой синдром уменьшается. По мере прогрессирования болезни появляются боли при стоянии и длительной ходьбе, обусловленные сниженной способностью субхондральной кости выдерживать нагрузку. Особенно труден для больных спуск по лестнице, когда нагрузка, равная массе тела человека, попеременно переносится на одну ногу.
Болевой синдром в суставах при ОА обусловлен также мышечными контрактурами, рефлекторным спазмом мышечных групп, прилежащих к суставам, вследствие раздражения их остеофитами. Отмечается чувство скованности в суставах после состояния покоя. Это чувство отличается от симптома утренней скованности при РА. При ОА скованность связана не с изменением баланса кортикостероидных гормонов в организме, а с утомлением регионарных мышц и может появляться при движениях и суставах в любое время дня после состояния покоя.
Для ОА характерен симптом “блокады” сустава. Во время ходьбы в одном из крупных суставов, чаще в коленном, внезапно появляется сильнейшая боль и полностью ограничиваются движения. Подобные боли обычно провоцируются попаданием в полость сустава суставной “мыши” (кусочки дистрофически измененного хряща или обломки остеофитов). Через несколько минут интенсивность болевого синдрома значительно уменьшается и больной в состоянии продолжить движение.
При осмотре больного ОА выявляется деформация пораженных суставов в основном за счет костных разрастаний, деформации суставной капсулы. В начальный период болезни внешние изменения суставов могут отсутствовать. Пальпаторно обнаруживаются отдельные болевые точки, чаще с медиальной стороны сустава. При развитии вторичного синовита, что встречается примерно у каждого пятого больного, появляется припухлость суставов, они становятся горячими на ощупь. Отчетливой атрофии региональных мышечных групп, как правило, не бывает, хотя часто наблюдаются мышечные спазмы (судороги), отмечается быстрая утомляемость мышц. ОА часто сочетается с дегенеративными поражениями позвоночника (остеохондроз, спондилез).
Основными клиническими формами ОА в зависимости от преимущественного поражения отдельных суставов являются коксартроз, гонартроз и артроз дистальных межфаланговых суставов кистей.
КОКСАРТРОЗ (ОА ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВОВ) - наиболее тяжелая и частая форма болезни (до 40% всех форм ОА). Патологический процесс в тазобедренных суставах чаще развивается на почве врожденной дисплазии головок бедренных костей. Больных беспокоят боли в тазобедренных суставах, отдающие в ягодицы, паховую область, коленные суставы, усиливающиеся при движениях. Заметно страдает функция пораженных суставов, изменяется походка. При одностороннем поражении больной прихрамывает, при двустороннем отмечается “утиная” походка. Прогрессирование болезни приводит к укорочению конечности из-за деструкции головки бедра, деформации шейки и подвывиха в суставе. Особенно типично прогрессирующее течение заболевания у больных вторичным коксартрозом. Только в этих ситуациях может развиваться анкилозирование сустава.
ГОНАРТРОЗ (ОА КОЛЕННЫХ СУСТАВОВ) по частоте занимает второе место среди всех случаев болезни. Больные отмечают появление преходящих болей в коленных суставах, усиление их к концу рабочего дня, затруднения при спуске по лестнице, локальную болезненность в отдельных точках при пальпации сустава. Возможен реактивный синовит, который исключительно редко бывает значительным. В последующем наблюдается деформация суставов, ограничение полного разгибания. Периодически может возникать симптом “блокады” сустава.
АРТРОЗ ДИСТАЛЬНЫХ МЕЖФАЛАНГОВЫХ СУСТАВОВ КИСТЕЙ в большинстве случаев развивается у женщин в период климакса. В области дистальных межфаланговых суставов появляются плотные симметричные узловатые костные утолщения (узелки Гебердена), иногда резко болезненные при пальпации или даже в состоянии покоя. В первые годы страдания узелки Гебердена могут воспаляться, что проявляется гиперемией кожи и резкой болезненностью. С годами дистальные межфаланговые суставы могут деформироваться, нарушается их функция. Реже подобные костные разрастания возникают в области проксимальных межфаланговых суставов. Они называются узелками Бушара. Форма ОА с поражением, кроме других локализаций, дистальных и проксимальных межфаланговых суставов кистей во многом генетически обусловлена и обозначается как полиостеоартроз.
Течение ОА длительное и прогрессирующее, обострения болезни сменяются ремиссиями. Несмотря на длительное течение болезни, отчетливую деформацию пораженных суставов, функция их страдает не столь значительно, как при РА. Исключение составляют случаи коксартроза, особенно вторичного.
Лабораторные показатели при ОА обычно не изменяются. Лишь при реактивном синовите возможен умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ до 20-25 мм/ч, уровня острофазовых показателей. Специфических лабораторных тестов для диагностики ОА не существует.
Основными рентгенологическими признаками ОА являются: субхондральный остеосклероз (подхрящевое уплотнение костной ткани), уплощение суставных поверхностей, краевые костные разрастания (остеофиты), асимметричное сужение суставной щели, кистевидные просветления со склеротическими стенками в субхондральной кости.
Рентгенологическую стадию ОА рекомендуется определять по Kellgren et al.(1957). В соответствии с данной классификацией рентгенологическими признаками ОА являются:
1) остеофиты у края суставных поверхностей или у прикрепления сухожилий; 2) периартикулярная оссификация, главным образом дистальных и проксимальных межфаланговых суставов кистей; 3) сужение суставной щели и склероз субхондральной кости; 4) кистевидные просветления со склеротическими стенками в субхондральной кости; 5) изменение формы суставного конца кости.
По количеству рентгенологических признаков, имеющихся у больного в любом сочетании, и определяются 4 стадии ОА. При числе признаков 0 - остеоартроза нет, один признак - ОА сомнительный (стадия I), 2 признака - ОА минимальный (стадия II), 3 признака - ОА выраженный (стадия III), 4 признака -ОА тяжелый (стадия IV)Диагноз ОА в типичных случаях не представляет трудностей и обычно основывается на клинических и рентгенологических данных.
Нормальные лабораторные показатели лишь подтверждают диагноз. Для уточнения причины развития артроза существенное внимание придается анамнезу (условия труда и быта, наследственная отягощенность, травмы, вибрация, нарушения строения опорно-двигательного аппарата и т.п.).
При постановке диагноза учитываются следующие основные признаки: преимущественная локализация процесса в суставах, несущих наибольшую функциональную нагрузку, “механический” характер болевого синдрома, изменение формы суставов за счет костных разрастаний (узелки Гебердена, Бушара), отсутствие признаков местной воспалительной реакции, редкие явления умеренного реактивного синовита, отсутствие значительного нарушения функции суставов (за исключением поражения тазобедренных), малоизмененные или нормальные лабораторные показатели, рентгенологические данные, характерные для ОА, медленно прогрессирующее течение болезни.
Уточнению диагноза помогает исследование синовиальной жидкости, если она есть. При артрозах синовиальная жидкость прозрачная или слабомутная, высокой или средней вязкости, муциновый сгусток плотный. Количество клеток в 1 мкл синовиальной жидкости от 500 до 5000, причем нейтрофилы составляют, как правило, менее 50%.
При постановке диагноза “остеоартроз” в обязательном порядке должны присутствовать соответствующие клинические данные. Наличие только рентгенологических признаков болезни без анамнестических и клинических симптомов не имеет существенного значения, поскольку обычные возрастные изменения в хрящевой и костной ткани суставов дают аналогичную клиническую картину.
Дифференциальный диагноз ОА проводится с артритами различного происхождения, наиболее часто - с РА, подагрой, пирофосфатной артропатией, специфическими инфекционными артритами, псориатической артропатией.
Лечение. В период обострения заболевания должна быть значительно уменьшена нагрузка на пораженные суставы. Перегрузка болезненных суставов способствует прогрессированию дегенеративных изменений в хряще, приводит к обострению процесса. Важна нормализация массы тела, что не только упорядочивает метаболические процессы в организме, но и уменьшает нагрузку на суставы ног. При возможности осуществляется рациональное трудоустройство больного.
В лечении ОА большая роль отводится медикаментозной терапии. Для уменьшения болевого синдрома и ликвидации воспалительных явлений назначаются нестероидные противовоспалительные средства в средних терапевтических дозах. Поскольку ОА развивается в пожилом возрасте, нередко на фоне различных сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта, предпочтение отдается препаратам с хорошей переносимостью: проилюдным алкановых кислот (ибупрофен, диклофенак натрия, напроксен и др.). Противовоспалительные препараты больной должен принимать до значительного уменьшения выраженности болевого синдрома. С учетом влияния нестероидных противовоспалительных средств на синтез простагландинов, в том числе и в суставном хряще, длительный прием этих лекарственных средств не рекомендуется из-за их возможности ускорять развитие дегенеративных изменений.
В последние годы в лечении ОА все шире используются нестероидные противовоспалительные препараты из группы селективных ингибиторов циклооксигеназы-2 - месулид и мовалис. Месулид назначается по 200 мг/сут, мовалис - по 7,5-15 мг/сут. Данные препараты обладают великолепной переносимостью и не оказывают негативного влияния на процессы метаболизма в хрящевой ткани.
Для уменьшения болевого синдрома, обусловленного рефлекторным спазмом близлежащих к суставу мышц, применяются миорелаксанты (сирдалуд, мидокалм и др.).
Важнейшее значение в терапии ОА имеет назначение средств патогенетической терапии. Их основу составляют хондропротекторы, действие которых направлено на улучшение обменных процессов в хряще и в организме в целом. Чаще других сегодня применяется структум.
Структум состоит исключительно из хондроитинсульфата в форме натриевой соли. Хондроитинсулъфат - это основной компонент протеогликанов, которые вместе с коллагеновыми волокнами составляют хрящевой матрикс. Именно с сульфатным комплексом связываются гидрофильные свойства гликозаминогликанов.
Многочисленными экспериментальными исследованиями доказано, что лечебное действие струкгума реализуется в организме по нескольким направлениям. Во-первых, препарат, будучи натуральным гликозоаминогликаном, напрямую заменяет недостающий хондроитинсульфат суставного хряща. Во-вторых, структум ингибирует ферменты деградации в хрящевом матриксе - металлопротеиназы. В-третьих, он стимулирует функционирующие хондроциты в глубоких слоях хряща при синтезе компонентов матрикса. В-четвертых, на фоне приема струкгума уменьшается выброс медиаторов воспаления и болевых факторов через синовиоциты и макрофаги синовиальной оболочки и синовиальной жидкости. Наиболее отчетливо подавляется продукции лейкотриена В4и простагландина Ег Наконец, структум ны пенист опосредованный противовоспалительный эффект, который сравнивается с эффектом салициловой кислоты.
Структум назначается в первые 2 нед по 1500 мг в сут (3 капсуле утром и 3 капсулы вечером), затем не менее 3 мес по 1000 мг в суутки (2 капсулы утром и 2 капсулы вечером). Лечебный эффект препарата проявляется уже через 15-30 дн приема. Этот эффукт становится высокозначимым к концу третьего месяца лечения. Назначение структума позволяет снизить дозу одновременно принимаемых нестероидных противовоспалительных препаратов на 50-80%.
Сегодня фармацевтические фирмы уже не производят румалон и артепарон. Их заменили более эффективные препараты. Из-зa низкого терапевтического эффекта нецелесообразно применение гумизоля и других биогенных стимуляторов.
Возможно, в ближайшем будущем к средствам патогенетической терапии ОА будет отнесен алфлутоп, недавно появившийся на фармацевтическом рынке. Алфлутоп представляет собой экстракт из мелких морских рыбешек и водорослей. Препарат обладает свойствами биогенного стимулятора, подавляет активность гиалуронидазы в синовиальной жидкости. Алфлутоп можно вводить внутримышечно и внутрисуставно. Последнее является несомненным достоинством препарата. Все же для оценки эффективности алфлутопа необходимо иметь больше клинического материала.
Антиферментным действием обладают контрикал, трасилол, гордокс и их аналоги. Они ингибируют протеазы, лизосомные энзимы, оказывая тем самым противовоспалительное действие. Подавляя расщепление протеогликанов хряща лизосомными энзимами, ингибиторы протеаз оказывают тормозящее действие ил процессы дегенерации.
Контрикал вводится в полость сустава по 10000-20000 ЕД 1 раз в нед, 2-3 инъекции на курс.
Наличие у больного реактивного синовита служит показанием для однократного внутрисуставного введения гидрокортизона, депомедрола или дипроспана. После инфузии препарата явления синсжита быстро ликвидируются, одновременно значительно уменьшается интенсивность болевого синдрома. Частое же и бесконтрольное применение кортикостероидных гормонов при ОА способствует прогрессированию дегенеративных изменений.
В комплексной терапии ОА широко используются физиотерапевтические процедуры: озокеритовые, парафиновые или грязевые аппликации на пораженные суставы, ионокаина, 10% салицилата натрия, лития, эпифора, лазерное излучение гелий-неонового лазера, магнитотерапия.
При ОА хороший эффект оказывает ежегодное санаторно-курортное лечение в санаториях с сероводородными, грязевыми и радоновыми источниками.
Значительные анатомические изменения суставных поверхностей с деформацией и выраженным ограничением функции суставов - показание для хирургического лечения - эндопротезирования или корригирующих операций.
В далеко зашедших случаях заболевания, в условиях неэффективности консервативной терапии и противопоказаний или невозможности хирургического лечения, следует прибегать к гамма-терапии отдельных суставов.
Экспертиза трудоспособности. Временная нетрудоспособность наступает в период обострения ОА, когда резко усиливается болевой синдром и страдает функциональное состояние больного. В первую очередь должны быть освобождены от работы лица, труд которых связан с нагрузкой на пораженные суставы. Временная нетрудоспособность в период обострения ОА может составлять 10-30 дн и более. Этот срок зависит от характера выполняемой работы, стадии заболевания, эффективности лечения. Рекомендуется рациональное трудоустройство больного.
В далеко зашедших стадиях ОА (III и IV) при невозможности выполнять работу по профессии в полном объеме больной может быть направлен на МРЭК для установления группы инвалидности. Такие больные признаются инвалидами III или реже II группы.
Прогноз. У большинства больных ОА прогноз относительно жизни благоприятный. Случаев выздоровления практически не наблюдается. Настойчивое лечение лишь замедляет прогрессирование заболевания. В период обострения ОА может временно утрачиваться способность больного к труду. Лишь прогрессирующее течение коксартроза приводит к значительному нарушению функциональной способности больного и полной утрате трудоспособности.
Профилактика. Первичная профилактика ОА сводится к борьбе с внешними факторами риска, которые могут способствовать развитию дегенеративных процессов в хрящевой ткани.
В первую очередь следует избегать постоянной микротравматизации суставов, их длительной функциональной перегрузки. Имеют значение нормализация массы тела, достаточная физическая активность, закаливание организма.
Профилактика обострений включает рациональное трудоустройство больного. Недопустима перегрузка суставов, неизбежно приводящая к обострению болезни. Больным ОА противопоказаны труд с тяжелой физической нагрузкой, длительным вынужденным однообразным положением тела, долгое пребывание на ногах, работа, требующая тонких и точных движений при поражении суставов рук, в неблагоприятных метеорологических и гигиенических условиях (высокая или низкая температура окружающей среды, большая влажность, сквозняки), связанная с вибрацией, воздействием установок УВЧ, в условиях гипоксии. Таким лицам показан легкий квалифицированный и неквалифицированный труд в благоприятных условиях с движениями во время работы.
С целью предупреждения прогрессирования дегенеративного процесса в хряще проводятся повторные курсы патогенетической терапии. При возможности больным необходимо рекомендовать ежегодное санаторно-курортное лечение.

ПОДАГРА - общее заболевание организма, в основе которого лежит нарушение пуринового обмена с избыточным отложением солей мочевой кислоты в тканях, что приводит к характерному поражению суставов, почек и других внутренних органов.
Распространенность подагры составляет 0,1 % (в США -1,5%). Среди ревматических болезней на ее долю приходится 5 %. Болеют в основном мужчины в возрасте 35-60 лет. Подагра у женщин составляет 2-3 %.
Этиология и патогенез. Различается первичная и вторичная гиперурикемия. Первичная, или идиопатическая (эссенциальная), гиперурикемия характеризуется как наследственная и семейная аномалия пуринового обмена, детерминированная несколькими генами. Проявлению скрытых, генетически обусловленных ферментативных дефектов способствуют экзогенные факторы: длительное переедание, чрезмерное употребление продуктов, содержащих пуриновые основания, злоупотребление алкоголем, запоры и др. Однако бессимптомная гиперурикемия болезнью не является. Она встречается у 8-14 % взрослого населения.
Гиперурикемия может быть обусловлена повышенным образованием пуринов в организме, избыточным поступлением их с пищей, нарушением выделения и уриколиза, а также комбинацией этих факторов.
Процессы отложения солей мочевой кислоты в тканях определяют клинические проявления подагры. Наиболее типичным и ярким из них является острый подагрический артрит. Непосредственной причиной последнего служит внезапная кристаллизация мочевой кислоты в полости сустава, наступающая под действием провоцирующих факторов. Интимный механизм внезапного выпадения в осадок микрокристаллов урата натрия неизвестен. Однако установлено, что выпавшие кристаллы фагоцитируются нейтрофилами синовиальной жидкости. При этом повреждаются сами нейтрофилы. Освобождаются лизосомные ферменты, которые и запускают воспалительный процесс.
Существенное значение в патогенезе подагры имеет функция почек. При гиперурикемии секреция мочевой кислоты в дистальных извитых канальцах нефрона возрастает, однако этот механизм не в состоянии удалить из организма избыточное ее количество. Механизмы же регуляции секреции мочевой кислоты в почках пока не установлены.
В зависимости от степени урикозурии выделяется 3 типа гиперурикемии и соответственно 3 типа подагры: метаболический, почечный и смешанный. При метаболическом типе (встречается у 60 % больных) высокая уратурия (более 3,6 ммоль/сут) и нормальный клиренс мочевой кислоты. Почечный тип (10 % больных) проявляется низкими уратурией (менее 1,8 ммоль/сут) и клиренсом мочевой кислоты (3,0-3,5 мл/мин). Смешанному типу (около 30 % больных) свойственны нормальная или сниженная уратурия и нормальный клиренс мочевой кислоты. У здоровых клиренс мочевой кислоты составляет 6-7 мл/мин, суточная уратурия - 1,8-3,6 ммоль (300-600 мг).
Клиническая картина. Наиболее типичным клиническим признаком подагры являются периодически возникающие приступы острого подагрического артрита. Интермиттирующая подагра характеризуется чередованием острых приступов с бессимптомными межприступными промежутками.
У большинства больных клинически определяемое начало болезни совпадает с первым острым приступом артрита, который может возникнуть внезапно в любое время, но чаще ночью, у многих -ближе к утру (“с пением петухов”). Больной ложится спать как будто здоровым, а ночью просыпается от сильнейшей жгучей давящей пульсирующей, рвущей боли в одном или нескольких суставах. В дебюте болезни чаще поражаются суставы мог, в основном типична асимметричность поражений. С убывающей частотой в подагрический процесс вовлекаются суставы поп. голеностопные, коленные, пальцев рук, локтевые и др. У 60-75 % больных первые проявления подагры возникают в первом плюснефаланговом суставе большого пальни. Реже болезнь начинается по типу полиартрита.
Возможно набухание местных вен. Больной ощущает легкий озноб, может быть повышение температуры тела даже до высоких цифр. Болевой синдром настолько интенсивен, что подчас не купируется наркотиками. Боль усиливается даже от легкого прикосновения к воспаленной поверхности сустава. Наступает полное болевое ограничение подвижности в пораженном суставе. Припухание может постепенно распространяться на окружающие периартикулярные ткани, свод стопы или тыл кисти. Внешне картина острого подагрического артрита сходна с таковой при флегмоне или гнойном воспалении сустава. К утру интенсивность боли заметно ослабевает, и иногда больной в состоянии даже выйти на работу. Однако в ночное время боль опять усиливается. Интенсивный болевой синдром может сопровождаться раздражительностью, душевными страданиями.
Продолжительность первых приступов подагры составляет обычно 3-4 сут. Затем острые ночные боли заметно утихают, гиперемия пораженного сустава сменяется багрово-синюшной окриской (“цвет пиона”), удерживаются остаточные явления отека, умеренные боли в суставах при движении, но они постепенно ослабспиют. Через I-2 мед движения в пораженном суставе восстанавливаются.
Во премя приступа подагры изменяются лабораторные показатели. Выявляется умеренный лейкоцитоз, иногда до значительных цифр увеличивается СОЭ, повышается уровень острофазовых показателей.
В дальнейшем острые приступы подагры периодически повторяются. У одних больных в первые годы болезни рецидивы артрита отмечаются спустя 1-2 года, у других - через 5-6 мес или чаще. С годами частота приступов нарастает, они становятся более продолжительными, но менее острыми. Межприступные промежутки соответственно укорачиваются. При каждом повторном приступе, как правило, в патологический процесс вовлекаются все новые суставы.
Провоцировать острый приступ подагры могут употребление большого количества продуктов, содержащих в высоких концентрациях пуриновые основания, алкоголя, нервно-психическое перенапряжение, вирусные инфекции, переохлаждение, травмы, ушибы, резкие изменения атмосферного давления, прием лекарственных средств, способствующих развитию гиперурикемии (витамин В]2, препараты печени, мочегонные, кортикостероидные гормоны, сульфаниламиды, соли золота и др.).
Хроническая подагра характеризуется появлением тофусов или хронического подагрического артрита либо того и другого. Тофусы (тканевые скопления уратов), как правило, возникают через 5-10 лет от первых суставных проявлений. Они локализуются на внутренней поверхности ушных раковин в виде желтовато-белых в области локтевых суставов, суставов стоп и кистей, реже в области коленных суставов, ахиллова сухожилия и других местах. Подагрические узелки в ушных раковинах образуются в большинстве случаев незаметно и неожиданно для больного, в области суставов - чаще после острого подагрического воспаления. Размеры тофусов от 1-2 мм до 10-15 см в диаметре.
Хронический подагрический артрит развивается в суставах, где ранее отмечалось несколько острых подагрических приступов, проходивших без остаточных явлений. Появляются умеренная стойкая дефигурация пораженных суставов, чувство скованности, боли при движении. Функция же таких суставов даже при отчетливой деформации остается удовлетворительной. С течением времени в пораженных суставах возникают явления вторичного артроза.
Из внесуставных проявлений подагры наиболее часто встречается поражение почек (у 50-75 % больных). Риск поражения почек у больного подагрой пропорционален степени гиперурикемии и длительности болезни. Изменения в мочевыделительной системе появляются при снижении рН мочи ниже 5,4, когда резко падает растворимость солей мочевой кислоты. Причина высокой кислотности мочи при подагре окончательно не установлена. Обобщающим для всех видов подагрического поражения почек служит термин “уратная нефропатия”. Наиболее часто встречается почечнокаменная болезнь (уролитиаз) с периодическими приступами почечной колики.
На фоне уролитиаза может развиваться вторичный пиелонефрит, который проявляется обычными симптомами: повышением температуры, дизурией, лейкоцитурией и бактериурией. Повышение фильтрации и секреции уратов при подагре приводит к их отложению в мозговом слое почек, реже - в корковом слое.
Недавно описан также иммунный гломерулонефрит, протекающий как хронический латентный нефрит, этиологически связанный с нарушениями пуринового обмена. Патогенез этой формы уратной нефропатии нуждается в уточнении.
Из других внесуставных проявлений подагры часто наблюдается поражение сухожилий, проявляющееся сильными болями, реже - отеком и гиперемией в их зоне. В процесс в основном вовлекаются сухожилия, расположенные вблизи пораженных суставов.
Подагре часто сопутствуют ИБС и гипертоническая болезнь. Гиперурикемия - один из важных факторов риска ИБС. Примерно половина больных подагрой страдает ожирением. Случаи подагры у женщин встречаются в основном в период менопаузы. У таких больных выявляется низкий тембр голоса, более грубые черты лица, гипертрихоз, хорошо развита скелетная мускулатура (“мужеподобные” женщины). Течение подагры у женщин чаще мягкое и доброкачественное без типичных острых приступов. Диагностика подагры в подобных случаях затруднится из-за отсутствия выраженных экссудативных явлений в пораженных суставах.
Более доброкачественно протекает и вторичная подагра. Приступы подагрического артрита, как правило, совпадают с обострением основного заболевания. Вторичная подагра может возникать на фоне лечения цитостатиками гематологических заболеваний (эритремия, лейкозы, гемолитическая анемия), лучевой и цитостатической терапии больных злокачественными опухолями (“синдром распада опухоли”), врожденных пороков сердца синего типа, заболеваний почек с нарушением их функции, микседемы, на фоне длительного приема ряда медикаментозных средств, свинцовой интоксикации (подагра сатурников).
При рентгенологическом исследовании больных хроническим подагрическим артритом можно одновременно наблюдать симптомы деструкции, дегенерации и регенерации. На фоне умеренного остеопороза в эпифизах могут выявляться вакуолеобразные дефекты костной ткани с ободком склероза - симптом “пробойника”. Типичен симптом “вздутия костного края” над порозными или кистевидно измененными участками кости. Иногда обнаруживается утолщение и расширение мягких тканей, что обуслошюно отложением в них уратон.
В редких и далеко зашедших случаях возможно полное разрушение эпифизов и замещение их уратными массами. При длительном течении болезни появляются рентгенологические признаки вторичного артроза.
Диагноз подагры в типичных случаях трудностей не представляет. Он основывается на учете периодически повторяющихся приступов артрита, поражении первого плюснефалангового сустава большого пальца стопы, обнаружении тофусов и гиперурикемии. У здоровых содержание мочевой кислоты в сыворотке крови при ее исследовании без специальной подготовки пациента составляет 0,26-0,40 ммоль/л.
Достоверные рентгенологические признаки подагры появляются, как правило, не ранее чем через 5 лет от начала заболевания. Поэтому данный метод не пригоден для ранней диагностики подагры.
Важное значение в диагностике придается исследованию синовиальной жидкости. При подагре ее цвет прозрачный, вязкость не изменена или снижена, число лейкоцитов и гранулоцитов - 20-75 %. Микроскопически в поляризационном свете находятся кристаллы мочевой кислоты.
Большие трудности представляет диагностика подагры в ранний период, когда отсутствуют тофусы и рентгенологические признаки. В дебюте болезни примерно у трети больных острый подагрический артрит протекает атипично.
Дифференциальный диагноз проводится с РА, остсоартрозом, ревматизмом, пирофосфагной артропатией, инфекционными артритами, панарицием, рожистым воспалением.
Лечение подагры может быть успешным только при совместных усилиях врача и больного. Коррекция нарушений пуринового обмена должна быть длительной и комплексной. Лечение подагры сводится к купированию острого подагрического артрита и профилактике повторных обострений.
При возникновении острого подагрического приступа больному назначается полный покой и обильное щелочное питье (2,0-2,5л/суг).
Для купирования острого подагрического приступа необходимы нестероидные противовоспалительные средства. Наиболее эффективны препараты, обладающие хорошим противовоспалительным эффектом (индометацин, диклофенак натрия, напроксен, пироксикам и др.). Все препараты в первый день лечения назначаются в высоких терапевтических дозах: индометацин - вначале 100 мг однократно, затем еще 2-3 раза по 75-100 мг; напроксен - 750 мг однократно, затем по 250 мг каждые 8 ч; диклофенак натрия принимается в той же дозировке, что и индометацин. Если на следующие сутки интенсивность болевого синдрома уменьшается, доза противовоспалительного препарата снижается до среднетерапевтической.
Противовоспалительные средства применяются до ликвидации признаков артрита, а затем они отменяются. Кортикостероидные гормоны для купирования подагрического артрита используются исключительно редко в связи с их свойством вызывать гиперурикемию. Лишь при отсутствии заметного эффекта от нестероидных противовоспалительных препаратов или при выраженных экссудативных явлениях в крупных суставах и мучительном болевом синдроме однократно внутрисуставно вводится гидрокортизон или медрол, дипроспан.
Наиболее же эффективным средством для подавления подагрической атаки считается колхицин- алкалоид, выделенный из безвременника осеннего. Если колхицин есть в аптечной сети, ему следует отдавать предпочтение перед нестероидными противовоспалительными препаратами. Колхицин назначается по следующей схеме: первый прием - 1 мг (2 табл.), затем по 1 табл. каждый час, но не более 6 мг (12 табл.) в сут. Колхицин противопоказан при тяжелых поражениях печени и почек, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.
Лечение подагры в межприступный период должно быть направлено на борьбу с гиперурикемией, рецидивами приступов подагры, предупреждение поражения внутренних органов, восстановление нарушенной функции суставов. С этой целью назначается комплексная терапия, включающая лекарственные средства, диету, методы физического воздействия и санаторно-курортное лечение.
Нормализовать содержание мочевой кислоты в организме возможно путем: 1) уменьшения поступления пуринов с пищей; 2) применения урикостатических средств, угнетающих синтез мочевой кислоты; 3) использования урикозурических препаратов, усиливающих выведение мочевой кислоты почками. Пока не получили широкого распространения уриколитические средства, которые разрушают мочевую кислоту, - уратоксидаза, гепатокаталаза и др.
Ведущее место в лечении подагры занимают урикостатики (аллопуринол), угнетающие синтез мочевой кислоты. Аллопуринол необходим в суточной дозе - 100-900 мг в зависимости от степени гиперурикемии. При легком течении подагры исходная лечебная доза составляет 200-300 мг, при среднетяжелом - 300-400 мг и при тяжелом - 600-900 мг. Под воздействием урикостатиков содержание мочевой кислоты в крови начинает снижаться через 2-3 дн. В процессе лечения необходимо периодически (1 раз в 3-4 нед) исследовать ее уровень. После ликвидации гиперурикемии доза аллопуринола снижается до поддерживающей (100-300 мг/сут).
Поскольку урикостатические средства не обладают стойким и продолжительным действием, больные должны применять их постоянно. Лишь в летние месяцы, когда в пищевом рационе заметно увеличивается доля растительных продуктов, допускаются перерывы на 1-2 мес.
Поддерживающая доза урикостатических средств определяется индивидуально и может колебаться. Главный критерий выбора оптимальной дозы - содержание мочевой кислоты в крови не выше верхних пределов нормы.
Урикозурические средства угнетают канальцевую реабсорбцию мочекислых соединений и увеличивают секрецию, в связи с чем наиболее показаны при почечном типе гиперурикемии. Из этой группы используются этамид, бензбромарон, пробенецид (бенемид). Подобным действием обладают и салицилаты, принимаемые в суточной дозе не менее 4 г/сут. Эгамид назначается по 0,7 г (2 табл.) 3-4 раза в сут в течение 7-10 дн с недельными перерывами, антуран в суточной дозе - 0,4-0,6 г. Урикозурические средства длядлительной поддерживающей терапии, как правило, не используются. В случаях развития уратной нефропатии они не назначаются.
Возможно и сочетанное применение аллопуринола и этамида, особенно при смешанном типе гиперурикемии, но дозы обоих препаратов должны быть уменьшены.
В последние годы широкое применение в клинической практике получает алломарон, содержащий 100 мг аллопуринола и 20 мг бензбромарона. Он применяется по 1 табл. в сут. Алломарон может быть препаратом выбора при подагре. Это обусловлено удобством использования препарата - всего 1 раз в сут, а также весьма малым числом побочных действий благодаря минимальной дозировке составляющих компонентов. Алломарон в меньшей степени повышает экскрецию мочевой кислоты в сравнении с “чистыми” урикозурическимисредствами, что позволяет расширить показания к его назначению.
Для растворения мочекислых камней и предотвращения образования новых целесообразно назначать больным препараты типа уралит (магурлит, блемарен и др.). Они повышают зависимую от показателя рН растворимость мочевой кислоты в 10-50 раз.
Соблюдение диеты при подагре помогает ограничить поступление пуринов в организм с пищей и уменьшить дозировку принимаемых лекарств. Одна из важных задач диетического питания - нормализовать массу тела за счет снижения количества потребляемой пищи.
Диета больных подагрой должна быть преимущественно молочно-растительной. В пищу разрешается включать также яйца, мучные и крупяные блюда, нежирные сорта рыбы, говядину, свинину, баранину. Рыбу и мясные блюда лучше употреблять в отварном виде. Больным подагрой, особенно при избыточной массе тела, периодически полезно проводить разгрузочные дни -1 раз в нед. Рекомендуются кефирные, творожные, яблочно-фруктовые разгрузочные дни. Полезны отвары плодов шиповника, лимоны, яблоки, черная смородина и другие ягоды.
Из пищи должны быть исключены или сведены до минимума продукты, содержащие в больших количествах предшественники мочевой кислоты. Запрещаются потроха, мясные бульоны, рыбная уха, мясо молодых животных, цыплята, бобовые. Следует резко ограничить употребление продуктов, богатых щавелевой кислотой. Исключаются из пищи или резко ограничиваются продукты, возбуждающие нервную систему и аппетит (крепкий чай, кофе, какао, шоколад, острые закуски, пряности). Противопоказаны алкоголь, особенно коньяк, вино, пиво. Алкоголь значительно угнетает экскрецию мочевой кислоты в почках, способствуя тем самым гиперурикемии.
При отсутствии недостаточности кровообращения и отчетливой артериальной гипертензии показано обильное питье - до 2,0-2,5 л/сут. С этой целью можно пить фруктовые соки и ягодные компоты. Полезны щелочные минеральные воды. Лечение минеральными водами проводится в течение 4-6 нед с перерывами от 3 мес до полугода. Минеральные воды заметно повышают растворимость уратов и способствуют их выведению из организма.
Существенное значение в предупреждении повторных присттупом подагры имеют нормальный образ жизни, достаточная физическая активность. После затухания острого приступа больным пока шпы лечебная физкультура и массаж. Для улучшения функции суставов назначаются курсы механотерапии. Полезна саунотерапия.
Из физиотерапевтических процедур в межприступный период делаются парафиновые или озокеритовые аппликации, диадинамические токи, ультразвук, электрофорез лития.
Экспертиза трудоспособности. Наличие у больного острого подагрического приступа служит основанием для освобождения его от работы и выдачи листка нетрудоспособности. Продолжительность временной нетрудоспособности определяется длительностью острого подагрического приступа и составляет, как правило, от 1 до 4 нед.
При частых рецидивах суставных атак, возникающих несмотря на проводимое лечение, множественной деформации суставов, выраженных признаках вторичного остеоартроза, а также при развитии хронической почечной недостаточности больным подагрой в зависимости от характера профессии устанавливается III или II группа инвалидности.
Прогноз при подагре определяется во многом уровнем гиперурикемии и адекватностью проводимого лечения. При умеренной гиперурикемии и адекватном лечении прогноз довольно благоприятный. Эти люди на протяжении десятилетий сохраняют трудоспособность, практически не страдает качество их жизни.
Прогностически более тяжелое течение подагры наблюдается в следующих случаях: при ее возникновении в молодом возрасте, при множественных поражениях суставов в дебюте заболевания, при смешанном типе гиперурикемии. Тяжесть течения определяется частотой суставных атак, быстротой развития деформаций суставов и деструкции костей, характером поражения почек.
Первичная профилактика подагры может проводиться у лиц со стойкой гиперурикемией. Им рекомендуется соблюдение диеты, систематическая физическая нагрузка.
У больных подагрой профилактические мероприятия должны быть направлены на предупреждение новых суставных атак. Необходимо соблюдение диетических рекомендаций, исключение голодания, применения диуретиков, постоянный прием поддерживающих доз (100-200 мг) аллопуринола. Для сохранения функции почек больным уратной нефропатией показан длительный прием препаратов, способствующих растворению солей мочевой кислоты (уралит и др.).
   
РЕВМАТИЗМ (РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА) - системное воспалительное поражение соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе и опорно-двигательном аппарате. При ревматизме могут поражаться любые органы и системы: мозг, почки, печень и др. Первичная атака ревматизма возникает преимущественно в детском (7-15 лет) и молодом возрасте. В пожилом и старческом возрасте первичный ревматизм встречается крайне редко. Женщины болеют в 2,5-3 раза чаще, чем мужчины.
Ревматизм занимает важное место в общей структуре заболеваемости сердечно-сосудистыми болезнями и смертности от них.
Ревматическая болезнь сердца, по терминологии Комитета экспертов ВОЗ (1989), остается наиболее частой причиной смерти от сердечно-сосудистых заболеваний большей части населения земного шара в возрасте до 40 лет. Во многих развивающихся странах ревматическая болезнь сердца составляет почти половину всех случаев сердечно-сосудистых болезней.
Заболеваемость ревматизмом в экономически развитых странах в настоящее время составляет менее 5 на 100 000 населения, в слаборазвитых - 27-100 на 100 000 населения в год.
Этиология и патогенез. Результаты эпидемиологических данных, клинических наблюдений, микробиологических, иммунологических и экспериментальных исследований убедительно показывают связь стрептококковой носоглоточной инфекции (р-гемолитического стрептококка группы А) с ревматизмом. Подтверждением стрептококковой этиологии ревматизма являются: предшествующая атаке ревматизма стрептококковая инфекция (ангина, фарингит); увеличение заболеваемости ревматизмом во время вспышек ОРЗ, вызванной р-гемолитическим стрептококком группы А; повышение титров стрептококковых антител (АСЛ, АСГ, АСК); возможность резкого снижения заболеваемости ревматизмом и его рецидивов в результате противострептококковой профилактики и активного лечения стрептококковых очагов инфекции.
Стрептококковая этиология ревматизма характерна для “классических” его форм, протекающих остро, с вовлечением в процесс суставов. Почти не улавливается связь между стрептококковой инфекцией и затяжным, латентным или часто рецидивирующим течением ревматизма. При последних формах течения ревматизма отсутствует повышение титров стрептококковых антител, не эффективна бициллинопрофилактика рецидивов ревматизма. В связи с этим многими исследователями ставится под сомнение роль стрептококковой инфекции в развитии латентных, затяжных и рецидивирующих форм ревматизма. Высказывается предположение об аллергической (вне связи со стрептококком или другими инфекционными антигенами), инфекционно-токсической или вирусной природе этих форм заболеваний. Многими клинико-экспериментальными исследованиями показано, что некоторые вирусные инфекции (энтеровирусы, особенно кокки, грипп В и др.) могут приводить к развитию острых, хронических или рецидивирующих поражений миокарда и клапанного аппарата сердца с формированием пороков сердца. Допускается возможность ассоциации вирусно-стрептококковой инфекции, играющей определенную роль в этиологии ревматизма.
Важную роль в развитии болезни играет индивидуальная чувствительность организма к стрептококковой инфекции, что, очевидно, связано с генетически детерминированными изменениями в гуморальном и клеточном иммунитете.
Определенное значение отводится наследственному предрасположению к заболеванию. Встречаются так называемые “ревматические семьи”, где заболеваемость в 2-3 раза выше, чем в обычной популяции. Установлен тип наследования данного заболевания - полигенный.
Патогенез ревматизма сложен и во многом не ясен. Существенное значение в его развитии придается аллергии. Об этом свидетельствует близость клинико-анатомических проявлений ревматизма, сывороточной болезни и экспериментальной аллергии, рецидивирование болезни под влиянием ряда неспецифических факторов, антиревматический эффект от противоаллергических средств. В последующем в процесс включаются аутоаллергические механизмы. Сенсибилизирующие агенты (стрептококки и продукты их распада, вирусы, неспецифические аллергены) могут приводить на первых этапах к аллергическому воспалению в сердце, а затем к изменению антигснных свойств его компонентов с превращением их в аутоантигены и началом аутоиммунного процесса.
Комитет экспертов ВОЗ (1978) сформулировал современные представления о патогенезе ревматизма как токсико-иммунную гипотезу. Установлено, что стрептококк вырабатывает множество клеточных и внеклеточных веществ, обладающих токсическими и ферментативными свойствами (стрептолизины, стрептококковая протеиназа, дезоксирибонуклеаза, мукопептиды - “эндотоксины” и др.). Все они обладают выраженным кардиотоксическим действием.
Большое значение в патогенезе ревматизма придается действию М-протеина клеточной стенки, стрептолизина S и О; мукопептидам - основным компонентам клеточной стенки стрептококка, которые рассматриваются как “стрептококковый эндотоксин”.
Аутоиммунная гипотеза патогенеза ревматизма базируется на иммунологической связи между антигенами стрептококка группы А и некоторыми компонентами ткани миокарда. При ревматизме нередко выявляются антитела, реагирующие с сердечной тканью, в частности антитела, перекрестно реагирующие как с антигенами миокарда, так и с мембранами стрептококка. Доказательством развития аутоиммунных процессов при ревматизме является нарушение гуморального и клеточного иммунитета по отношению к антигенным компонентам соединительной ткани -структурным гликопротеинам, протеогликанам, водорастворимым компонентам соединительной ткани.
При ревматизме выявляются дисбаланс иммунокомпетентных клеток периферической крови; увеличение общего количества лимфоцитов за счет возрастания процентного и абсолютного количества В-лимфоцитов при снижении процентного и абсолютного количества Т-лимфоцитов; циркулирующие иммунные комплексы, сдвиг уровня иммуноглобулинов.
Иммунный ответ организма на тот или иной антигенный фактор находится под контролем генов, сцепленных с системой тканевой совместимости HLA. Среди больных ревматизмом чаще встречаются лица, имеющие антиген HLA-BI5, HDh2, HDR4, при скрыто формирующихся пороках сердца, без четкого ревматического анамнеза отмечаются антигены HLA-A.
Недавно выдвинуто предположение о том, что аллоантиген В-лимфоцитов связан с восприимчивостью к ревматизму. Этот маркер может указывать на измененный иммунный ответ у лиц, восприимчивых к ревматизму.
Вирусная концепция патогенеза ревматизма основана на сходстве во многом клинических и морфологических проявлений вирусных и ревматических кардитов.
Предполагается, что некоторые кардиотропные вирусы могут вызвать не только сходный с ревматизмом клинический синдром, но и вальвулиты с последующей деформацией клапанов. Имеется в виду, что стрептококк способен выделять особую субстанцию, которая подавляет иммунитет и активизирует латентные вирусы, обладающие цитотоксическим действием.
При митральном стенозе некоторые авторы находили повышенный титр антител к вирусам Коксаки В3 и В4, что связывается с участием этих вирусов в патогенезе ревматизма.
Морфологически при ревматизме выделяются следующие фазовые изменения соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, некроз, клеточные реакции (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование гранулем Ашоффа-Талалаева), склероз. f Ревматический процесс заканчивается, как правило, склерозированием. Об ограничении или обратимости процесса можно говорить только на стадии мукоидного набухания. При рецидивирующем течении ревматизма возникающие изменения соединительной ткани локализуются чаще всего на месте склероза или в процесс вовлекаются новые участки соединительной ткани. Клиническая картина ревматизма чрезвычайно многообразна и зависит в первую очередь от остроты процесса, выраженности экссудативных, пролиферативных явлений, характера поражения органов и систем, срока обращения больного за медицинской помощью от начала заболевания и предшествующего лечения. В типичных случаях первая атака ревматизма возникает спустя 1-2 нед после перенесенной острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангины, фарингита, ОРЗ). Заболевание может также развиться после сильного охлаждения без предшествующей инфекции. У части больных установить связь начала ревматизма с каким-либо воздействием не представляется возможным. Рецидивы ревматизма нередко возникают при интеркуррентных болезнях или вслед за ними, оперативных вмешательствах, нервно-психических и физических напряжениях. В развитии ревматического процесса выделяются 3 периода: Первый период (от 1 до 3 нед) характеризуется обычно бессимптомным течением или легким недомоганием, артралгиями. Могут быть носовые кровотечения, бледность кожных покровов, субфебрильная температура тела, увеличение СОЭ, титров стрептококковых антител (АСЛ-0, АСГ, АСК), изменения ЭКГ. Это предболезнь, или доклиническая стадия болезни. В описываемый период происходит иммунологическая перестройка организма после перенесенной стрептококковой инфекции. При распознавании данного периода активные лечебно-диагностические мероприятия могли бы, очевидно, предотвратить развитие болезни.
Второй период характеризуется оформлением болезни и проявляется полиартритом или артралгиями, кардитом или поражением других органов и систем. В этот период наблюдаются изменения лабораторных, биохимических и иммунологических показателей, мукоидное набухание или фибриноидные нарушения. Своевременное распознавание болезни и соответствующее лечение могут привести к полному выздоровлению (при установлении диагноза в первые 1-7 дн от начала болезни).
Третий период - это период разнообразных клинических проявлений возвратного ревматизма с латентными и непрерывно рецидивирующими формами заболеваний.
При первой атаке ревматизма, его остром течении с вовлечением в процесс суставов больной может указать не только день, но и час начала заболевания. В таких случаях заболевание начинается с подъема температуры до субфебрильной или фебрильной (38-40°), озноба и резких болей в суставах. Из-за полиартрита больной может быть обездвижен. Появляется одышка вследствие поражения сердца. Подобная клиническая картина наблюдается чаще у детей и молодых людей мужского пола. В последние 15-20 лет клиническая картина ревматизма существенно изменилась: появилось больше первично-хронических форм, протекающих латентно или часто рецидивирующих с преимущественным поражением сердца.
Общепринятая в таких случаях противовоспалительная терапия существенным образом не меняет прогноз и течение болезни. Можно полагать, что в основе изменения клинического течения ревматизма лежат как изменившаяся иммунобиологическая защита организма человека, так и эволюция микроорганизмов под влиянием широкого применения антибиотиков и сульфаниламидных препаратов.
Малосимптомное течение ревматического процесса характеризуется неопределенной клинической симптоматикой в виде слабости, снижения физической активности, умеренной одышки после перегрузки, субфебрильной или нормальной температурой, повышенной возбудимостью, раздражительностью, нарушением сна. Подобное течение ревматического процесса нередко приводит к большим диагностическим трудностям и позднему распознаванию болезни.
Однако следует помнить, что латентное течение ревматизма присуще преимущественно возвратному ревмокардиту и редко встречается при первичном ревматическом процессе.
Поражение сердца при ревматизме является ведущим синдромом. Ревматизм без явных сердечных изменений встречается редко. Ревматический процесс может поражать эндокард и перикард, но наиболее часто развивается по типу эндомиокардита. Клинические проявления болезни зависят от преобладания воспалительного процесса в том или ином слое сердца. В связи с тем что на практике нередко трудно выделить симптомы, свойственные ревматическому миокардиту, эндокардиту или перикардиту, используется термин “ревмокардит”, под которым подразумевается одновременное поражение ревматическим процессом мио- и эндокарда, что чаще наблюдается при первой атаке ревматизма в первые недели от ее начала. Несмотря на трудности, все же желательно уточнить локализацию процесса.
Миокардит - обязательный компонент ревмокардита. Примерно у 2/3 больных он непременно сочетается с поражением эндокарда.
Различаются первичный ревмокардит, отражающий начальные проявления ревматизма, и возвратный, возникающий при рецидивах ревматического процесса, чаще на фоне поражения клапанного аппарата сердца.
Диагностическими критериями ревмокардита являются: 1) боли или неприятные ощущения в области сердца; 2) одышка; 3) сердцебиение; 4) тахикардия; 5) ослабление тона на верхушке сердца; 6) шум на верхушке сердца: а) систолический (слабый, умеренный, сильный); б) диастолический; 7) симптомы перикардита; 8) увеличение размеров сердца; 9) ЭКГ-данные: а) удлинение интервала P-Q; б) экстрасистолия, узловой ритм; в) другие нарушения ритма; 10) симптомы недостаточности кровообращения; 11) снижение или потеря трудоспособности.
Наличие у больного 7 из 11 критериев в сочетании с предшествующей стрептококковой инфекцией позволяет ставить достоверный диагноз ревмокардита. Боли в области сердца чаще носят ноющий или колющий характер. Могут быть ангинозными типа стенокардических с иррадиацией в левое плечо и руку. Такие боли характерны для поражения ревматическим процессом коронарных сосудов и развития коронарита. Некоторых больных может беспокоить ощущение перебоев в работе сердца. Для ревматического кардита типична упорная тахикардия, сохраняющаяся длительное время после нормализации температуры тела и улучшения общего состояния. Пульс отличается большой лабильностью, особенно после нагрузки или при отрицательных эмоциях. Может выявляться брадикардия вследствие подавляющего влияния воспалительного процесса на синусовый узел или на проведение импульсов возбуждения по пучку Гиса и его разветвлениям.
Из общепатологических симптомов у значительной части больных отмечаются повышенная потливость, субфебрильная температура по вечерам.
Объективным признаком первичного ревмокардита является ослабление /тона на верхушке сердца, определяемое аускультативно и на ФКГ а также смещение левой границы относительной тупости сердца за счет увеличения левого желудочка.
На 2-3-й неделе заболевания часто возникает непостоянный дующий систолический шум с низким тембром. Шум лучше выслушивается в лежачем положении больного над областью верхушки сердца и в точке Боткина - Эрба.
При диффузном миокардите со значительным расширением полостей сердца может выслушиваться мезодиастолической или протодиастолический шум. Возникновение данных шумов связывается с развитием относительного митрального стеноза из-за резко выраженного расширения левого желудочка при повышенном сердечном дебите вследствие лихорадки. Шумы эти в процессе лечения, как правило, исчезают.
Диффузный миокардит встречается все реже. Чаще наблюдается очаговый, который характеризуется более легким клиническим течением, менее выраженным субъективным недомоганием, неприятными ощущениями в области сердца, перебоями в его работе. Это нередко приводит к ошибочной диагностике кардионевроза, тонзиллогенной кардиомиопатии. Способствуют этому и незначительные изменения клинико-лабораторных показателей. Физикальные данные при этом, как правило, скудные. Границы сердца не смещены. При аускультации отмечаются ослабление I тона над областью верхушки сердца, иногда появление III тона, короткий систолический шум.
Ревматический эндокардит диагностировать в первые недели заболевания трудно, так как в клинической картине преобладают симптомы миокардита, в значительной степени маскирующие проявления со стороны эндокарда, а ревматический эндокардит (вальвулит) не сопровождается дополнительными субъективными симптомами.
Ревматический эндокардит вовлекает в патологический процесс клапанный аппарат сердца и приводит к развитию порока сердца. Клапанный порок сердца, особенно часто митральный, рассматривается как “памятник угасшего эндокардита”.
При латентном течении ревматизма пороки развиваются чаще, чем при остром (соответственно 22 и 15 %). Это объясняется трудностью своевременного выявления и ликвидации латентно текущего эндокардита.
При ревматизме клапаны аорты поражаются в 2 и более раза реже, чем митральные. Еще реже поражаются трикуспидальные клапаны и очень редко клапаны легочной артерии.
Клиническая диагностика эндокардита (первичного вальвулита) основывается на эволюции систолического шума, выслушиваемого над областью верхушки сердца, реже в третьем межреберье, слева от грудины. Короткий и мягкий, то ослабевающий, то усиливающийся в начале заболевания, шум становится более постоянным и грубым. В ранней стадии ревматического вальвулита может появиться слабый, непостоянный диастолический шум, что можно объяснить набуханием створок клапанов.
Ревматический перикардит обычно сочетается с ревматическим мио- и эндокардитом (панкардит), развивается при наиболее тяжелом течении ревматического процесса. Встречается крайне редко. Различается сухой (фибринозный) и экссудативный (серозно-фибринозный) перикардит. При сухом перикардите больные жалуются на постоянные тупые боли в области сердца. При объективном исследовании находится шум трения перикарда у основания сердца, слева от грудины во втором-третьем межреберье. Грубое систолодиастолическое трение может определяться пальпаторно, держится оно чаще короткое время и исчезает в течение нескольких часов.
Поражение сосудов проявляется вальвулитами, обусловленными повышением сосудистой проницаемости и отложением иммунных комплексов в стенках капилляров и артериол. В патологический процесс могут вовлекаться кроме капилляров и артериол также и вены. Ревматические артерииты внутренних органов - основа клинических проявлений ревматических висцеритов: нефритов, менингитов, энцефалитов и др. Важное значение для клиники имеет ревматический васкулит сосудов миокарда. В таких случаях развивается коронарит с болями в области сердца, напоминающими стенокардические. Ревматические флебиты встречаются крайне редко и не отличаются по существу от воспалений вен банального характера. Капилляры при активном ревматическом процессе поражаются практически всегда, что проявляется кожными кровоизлияниями, протеинурией, положительными симптомами “жгута”, “щипка”.
Ревматический полиартрит в классическом варианте встречается редко. При остром суставном ревматизме отмечаются сильные боли, обычно в крупных суставах, которые могут обездвижить больных. Боли чаще летучие, поражение симметричное. Суставы припухают, кожа над ними гиперемирована, горячая на ощупь, движения в суставах резко ограничены из-за болей. В процесс вовлекаются периартикулярные ткани, в полости суставов накапливается экссудат. Для ревматического полиартрита характерна полная ликвидация воспалительного процесса в течение 2-3 дн в результате салициловой терапии.
Картина суставных поражений у многих больных отличается рядом особенностей: меньше стало острых суставных атак, чаще суставной синдром проявляется артралгиями без отечности суставов и гиперемии. Реже отмечаются летучесть болей и симметричность поражения суставов. Нарастание болей в суставах и их исчезновение более замедленно, суставной синдром в виде артралгий длится неделями и хуже поддается противовоспалительной терапии.
Поражение мышц наблюдается крайне редко. Ревматический миозит проявляется сильными болями и слабостью в соответствующих мышечных группах.
Поражение кожи встречается в виде кольцевидной и узловатой эритемы, ревматических узелков, точечных кровоизлияний и др. Для ревматизма считаются патогномоничными кольцевидная эритема и ревматические узелки. Кольцевидная эритема проявляется бледно-розово-красными или синюшно-серыми пятнами преимущественно на внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи, туловища. При надавливании на пораженную кожу пятна исчезают, затем вновь появляются. Пятна не зудят, не болят. Узловатая эритема встречается гораздо реже и не считается свойственной ревматизму. Значительно чаще узловатая эритема наблюдается при аллергических заболеваниях другой природы.
Поражение легких проявляется пневмонией, плевропневмонией или плевритом. Ревматическая пневмония развивается на фоне ревматизма и по клинической картине отличается от банальной тем, что хорошо поддается салициловой терапии и резистентна к лечению антибиотиками. Ревматический плеврит стоит на втором месте после туберкулезного и появляется обычно на фоне ревматической атаки или вскоре после ангины. К клиническим особенностям ревматического плеврита относятся быстрое накопление и относительно быстрое (3-8 дн) рассасывание незначительного серозно-фибринозного стерильного выпота, который никогда не нагнаивается. В экссудате в зависимости от остроты и тяжести процесса преобладают лимфоциты или нейтрофилы. Доминирование последних характерно для наиболее тяжелого течения ревматического процесса. Плевральные сращения наблюдаются редко.
Поражение почек встречается нечасто. При остром течении ревматизма могут наблюдаться умеренная протеинурия и гематурия вследствие нарушения проницаемости почечных клубочков. Могут быть транзиторная лейкоцитурия, цилиндрурия.
Ревматический нефрит развивается редко. Для него характерны стойкие изменения мочевого осадка и протеинурия. Гипертензия и отеки бывают не часто. Противоревматическая терапия обычно дает хороший эффектно возможен переход острого нефрита в хроническую форму.
Поражения органов пищеварения отмечаются редко и обусловлены сосудистыми поражениями слизистой оболочки желудка и кишечника. У детей при активном ревматизме может наблюдаться абдоминальный синдром, проявляющийся сильными приступообразными болями в животе и нерезким напряжением мышц брюшного пресса, метеоризмом, болезненностью при пальпации. Эти симптомы могут приводить к ошибочной диагностике самостоятельной абдоминальной патологии и оперативному вмешательству. Может возникать бессимптомный или малосимптомный язвенный процесс с локализацией в желудке или двенадцатиперстной кишке. При этом отсутствует типичный для язвенной болезни синдром - цикличность течения и “голодные” боли. Протекает такой язвенный процесс, как правило, скрыто и диагностируется лишь при развитии осложнений.
При ревматизме подавляются функции пищеварительных желез, снижается кислотность желудочного содержимого, в немалом числе случаев до полного отсутствия соляной кислоты после пробного завтрака.
Нередко гастриты и даже изъязвления желудка и кишечника возникают в результате длительной противовоспалительной терапии и приема гормональных препаратов.
На фоне ревматической атаки может развиться ревматический гепатит, который протекает с увеличением печени и нарушением ее функциональной способности.
При пороках сердца ревматической природы может отмечаться недостаточность кровообращения и в результате этого - сердечный цирроз печени.
Острый панкреатит при атаке ревматизма практически не встречается. Но нередко нарушаются как экскреторная, так и инкреторная функции поджелудочной железы, иногда с признаками инсулярной недостаточности.
Поражение нервной системы может проявляться малой хореей у детей, особенно у девочек. На фоне эмоциональной лабильности возникают вычурные движения туловища, конечностей, мимической мускулатуры, которые усиливаются при волнении и проходят во время сна. К 17-18 годам эти явления исчезают. Могут встречаться энцефалиты, диэнцефалиты, энцефалопатии ревматической природы. При пороках сердца частым осложнением являются нарушения мозгового кровообращения - эмболии, васкулиты, синкопальные состояния.
Поражение глаз (ириты, иридоциклиты, склериты) встречается крайне редко.
В клинике первичного ревматизма выделяется острый, подострый, затяжной и латентный варианты течения. Для возвратного ревматизма наиболее характерно затяжное, часто рецидивирующее или латентное течение. Гораздо реже возвратный ревматизм протекает остро или подостро.
Клиническая картина ревматизма с острым вариантом течения приведена рацее.
При подостром варианте течения ревматизма замедлены начало и развитие клинических симптомов, реже встречаются полисиндромность и выраженность экссудативных форм воспаления.
Затяжному течению ревматизма свойственны более длительный латентный период (3-4 нед и больше) после перенесенной ангины, другого респираторного заболевания, умеренно выраженный кардит и полиартралгии.
Рецидивирующее течение характеризуется умеренной ревматической воспалительной реакцией, не поддающейся и плохо поддающейся противовоспалительной терапии, волнообразностью.
Под латентным течением понимается скрыто текущий активный ревматический процесс, который выявляется при помощи биохимических, иммунологических или морфологических методов исследования. Клинические проявления болезни выражены крайне слабо.
Лабораторные данные. Изменения морфологического состава крови при ревматизме неспецифичны. При выраженной степени активности ревматического процесса могут наблюдаться лейкоцитоз до 10-12 10/л с нейтрофилезом и сдвигом влево, увеличение СОЭ до 50-60 мм/ч. Подобные изменения со стороны крови выявляются при преобладании суставных проявлений ревматического процесса. При затяжных, латентных формах лейкоцитоза не бывает, СОЭ - 20-30 мм/ч. Снижение уровня эритроцитов, гемоглобина встречается, как правило, при латентных, рецидивирующих, декомпенсированных формах ревматизма.
Важное значение для определения степени выраженности воспалительного и деструктивного процессов (но не нозологии болезни) имеет уровень белковых фракций, фибриногена, гексоз, нейраминовых или сиаловых кислот, серомукоида, церулоплазмина, С-РБ, содержания некоторых энзимов и их изоэнзимов (ЛДГ, МДГ, КФК и др.).
В зависимости от активности воспалительно-деструктивного процесса уровень перечисленных показателей может увеличиваться в большей или меньшей степени.
При ревматизме значительные сдвиги отмечаются в иммунологических показателях. У большинства больных увеличивается титр противострептококковых антител: АС Г, АС К более 1:300 и АСЛ-0 более 1:250, содержание иммуноглобулинов A, G, М (в основном JgM, JgG).
В активной фазе ревматизма отмечаются повышенная спонтанная реакция бласттранформации лимфоцитов, выраженное торможение миграции лейкоцитов, увеличение содержания противотканевых (антикардиальных) аутоантител.
Инструментальные данные. С целью ранней диагностики ревмокардита используется комплекс методов, характеризующих биоэлектрическую, гемодинамическую и сократительную функции сердца.
Электрокардиография у 1/3 больных активным ревматизмом выявляет изменения зубца Р в виде зазубренности, двугорбости (снижение или увеличение вольтажа). Эти изменения не стойки и при первичном ревмокардите исчезают по мере ликвидации активности ревматического процесса. Наиболее характерно для ревмокардита нарушение атриовентрикулярной проводимости I или II ст., реже - III ст.
Неполная атриовентрикулярная блокада I ст. нередко удерживается 3-5 дн, затем исчезает, отражая прекращение экссудативной фазы миокардита. При возвратном ревмокардите на фоне пороков сердца у части больных выявляются изменение комплекса QRS, смещение интервала S- Ти зубца Т, что указывает на нарушение процессов реполяризации сердечной мышцы. У половины больных наблюдаются синусовая тахикардия, аритмия; у некоторых - экстрасистолия, в основном желудочковая.
При большой давности поражения клапанного аппарата сердца, преимущественно с митральным стенозом, нередко выявляется мерцательная аритмия, свидетельствующая о тяжести дистрофических и склеротических процессов в миокарде предсердий и мышце сердца в целом. Изменения ЭКГ при ревматизме не специфичны и отличаются большим разнообразием.
Фонокардиографтески при первичном ревмокардите выявляется снижение амплитуды I и II тонов, в некоторых случаях -расщепление тона. Примерно у 2/3 больных над областью верхушки сердца или в точке 'Боткина регистрируется систолический шум, который характеризуется непостоянством звуковых осцилляции в каждом сердечном цикле, различной интенсивностью и продолжительностью. При формирующихся или сформированных пороках сердца определяются шумы, обусловленные как структурными, так и гемодинамическими изменениями внутри сердца.
Методы реокардиографии, поликардиографии, кинетокардиографии и др. позволяют выявлять нарушения сократимости миокарда, более выраженные при активном ревматическом процессе.
Рентгенологические исследования ценны для установления порока сердца и преобладания его вида, проводятся обычно с контрастированием пищевода. Отклонения пищевода по большому или малому радиусу указывают на митральный стеноз или преобладание стеноза при сочетанном пороке.
Эхокардиография в сочетании с допплеровской ультрасонографией обладает высокой чувствительностью и специфичностью для диагностики ревмокардита и ревматических пороков сердца. Метод позволяет выявить изменения клапанов сердца и функциональные нарушения. Допплеровская ультрасонография дает возможность достоверно определить степень тяжести митральной регургитации, градиент давления крови в зоне аортального клапана.
Эхокардиографические признаки ревматического эндокардита митрального клапана: наличие вегетации на клапанах, гипокинезия задней митральной створки, митральная регургитация, преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки.
Эхокардиография и допплеровская ультрасонография позволяют уменьшить необходимость в катетеризации сердца для диагностики поражений его клапанного аппарата.
Классификация ревматизма предусматривает: выделение двух фаз - активной и неактивной, клинико-анатомическую характеристику поражения сердца, других органов и систем, варианты течения болезни и стадии состояния кровообращения. Выделяются три степени активности: I (минимальная), II (средняя), III (максимальная). Каждая из них характеризуется выраженностью клинических проявлений и лабораторных показателей. Различаются острое течение ревматизма (до 2 мес), подострое (до 4 мес), затяжное (до 1 года), рецидивирующее (более года), латентное (клинически бессимптомное). Классификация предусматривает три стадии недостаточности кровообращения: I, II, III. II ст., в свою очередь, подразделяется на IIA и IIБ. Это способствует уточнению состояния больного в момент постановки диагноза, выбору метода лечения, определению прогноза заболевания.
Диагноз ревматизма основывается на диагностических критериях Джонса, пересмотренных АРА в 1982 г. и рекомендованных ВОЗ для широкого использования.
Большими, или основными, критериями являются: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки; малыми, или дополнительными: клинические - лихорадка, артралгия, ревматизм в анамнезе или ревматическая болезнь сердца; лабораторные - реактанты острой фазы: повышение СОЭ, появление С-реактивного белка, лейкоцитоз, удлинение P-R(Q).
Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными о предшествующей стрептококковой инфекции свидетельствует о высокой вероятности ревматизма. О перенесенной стрептококковой инфекции можно судить на основании увеличения титра антистрептолизина-0 или других противострептококковых антител, выделения стрептококков группы А при посеве материала из зева недавно перенесенной скарлатины.
Длительная субфебрильная температура при нормальных показателях крови исключает диагноз активного ревматизма.
За последние годы клиническая картина ревматизма существенно изменилась: стало много малосимптомных или первично-хронических форм, протекающих преимущественно с поражением сердца (кардит) и суставов (артрит или артралгит). Лабораторные показатели активности воспалительного процесса слабо выражены. Из основных критериев наиболее надежными являются кардит и полиартрит в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией. Хорея встречается редко, кольцевидная эритема наблюдается у 2-5 % больных активным ревматизмом, подкожные ревматические узелки вообще прижизненно не определяются. В связи с этим назрела необходимость в разработке новых диагностических критериев первичного ревматизма с учетом изменившихся особенностей его течения.
Дифференциальный диагноз. Ревматизм чаще всего приходится дифференцировать с тонзиллогенным поражением сердца, инфекционно-аллергическим миокардитом, инфекционным эндокардитом, неврозом сердца, РА, тиреотоксикозом, хронической туберкулезной интоксикацией, реактивным артритом..
Тонзиллогенные поражения миокарда могут проявляться в виде миокардита или кардиомиопатии.
Тонзиллогенный миокардит развивается обычно во время ангины или вскоре после нее. Больные нередко предъявляют жалобы астеноневротического характера. Могут беспокоить боли в области сердца, определяться незначительное смещение левой границы сердца, нежный систолический шум, выявляемый аускультативно и на ФКГ, при относительно спокойных лабораторных показателях (СОЭ, протеинограмма, уровень нейраминовых кислот и др.). В случае их увеличения эти показатели быстро нормализуются в результате лечения. В миндалинах практически всегда имеется выраженная патология.
Тонзиллогенная (функциональная) кардиомиопатия наблюдается при хроническом тонзиллите. Больные длительное время могут жаловаться на тупые, ноющие, колющие боли в области сердца, которые усиливаются в период обострения тонзиллита, не проходят после приема коронароактивных препаратов и ослабевают или исчезают после приема седативных препаратов (валокордина, корвалола, капель Зеленина и др.). Функциональные данные те же, что и при тонзиллогенном миокардите, но они определяются на протяжении нескольких месяцев или лет без существенной динамики. Нередко наблюдается полиартралгический синдром. Лабораторные показатели вне обострения хронического тонзиллита в пределах нормы.
Затяжной субфебрилитет может отмечаться несколько месяцев. Тонзиллогенная кардиомиопатия усиливается при наличии хронического (чаще декомпенсированного) тонзиллита.
Инфекционно-аллергический миокардит развивается обычно в период инфекции (грипп, ОРВИ, тифы и др.) или спустя несколько дней после нее. Чаще возникает при гриппе. Больные жалуются на нрющие боли в области сердца. Нередко определяются смещение левой границы сердца, приглушение I тона, систолический непроводной шум в V точке. Вследствие нарушения процессов реполяризации уплощается зубец Т, снижается интервал S- Т. Возможны экстрасистолии (суправентрикулярные, желудочковые), нарушения предсердно-желудочковой проводимости, блокады пучка Гиса и др. Лабораторные показатели, отражающие деструктивно-воспалительный процесс, изменены незначительно. Для инфекционно-аллергического миокардита характерны склонность к затяжному течению и рецидивированию при отсутствии поражения эндокарда и формирования порока сердца.
Инфекционный эндокардит протекает, как правило, с высокой лихорадкой, ознобами, потливостью, тахикардией, геморрагическим синдромом, увеличением селезенки при длительно повышенной СОЭ, анемией, положительной формоловой пробой. Развивается обычно на фоне ревматического или врожденного порока сердца, реже поражает ранее интактные клапаны -почти всегда аортальные. В диагностике большое значение придается эхокардиографическому исследованию сердца.
Невроз сердца. Больные при этом состоянии предъявляют множество эмоционально окрашенных жалоб на состояние сердца, однако объективными исследованиями патология не выявляется. Могут быть негативные нарушения: тахикардия, экстрасистолия, купирующиеся седативными средствами и транквилизаторами, иногда р-адреноблокаторами.
Ревматоидный артрит приходится дифференцировать с ревматическим полиартритом. Для последнего типичны поражение крупных суставов, мигрирующий характер болей, хороший эффект от салициловой терапии. При РА боли в суставах постоянные, усиливаются во вторую половину ночи, к утру, отмечается скованность в суставах по утрам. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей. В относительно короткий срок развиваются деформация суставов, атрофия межкостных мышц. Происходит нарушение функции суставов. В крови у 2/3 больных определяется РФ, длительное повышение СОЭ. Рентгенологически выявляются остеопороз, сужение суставной щели, эрозии суставных поверхностей, узуры, анкилозы.
При тиреотоксикозе отмечаются плохой сон, раздражительность, повышенная потливость, сердцебиение, похудание, субфебрильная температура, глазные симптомы. При объективном исследовании выявляются тахикардия, громкие тоны, повышение систолического и пульсового давления. Для подтверждения диагноза важно исследование щитовидной железы при помощи радиоактивного J и определение уровня гормонов щитовидной железы.
Хроническая туберкулезная интоксикация наблюдается чаще в детском, подростковом и юношеском возрасте. Диагноз ее основывается на тщательно собранном анамнезе (контакт с туберкулезным больным), учете увеличенных бронхопульмональных желез, выявляемых рентгенологически, и положительных туберкулиновых пробах.
Прогноз ревматизма зависит от характера течения патологического процесса и вовлечения в процесс тех или иных органов и систем. Кожные и суставные формы ревматизма протекают обычно благоприятно. Малая хорея заканчивается к 18-20 годам.
В последние годы при первой атаке ревматизма у взрослых редко наступает смерть. В детской практике смертельные исходы могут быть при диффузном миокардите и менингоэнцефалите. Прогноз при ревматизме определяется в основном состоянием сердца (наличие и тяжесть порокасердца, степень миокардиосклероза и расстройства кровообращения). Часто рецидивирующее течение в этом плане особенно неблагоприятно. Важны сроки начала лечения активного ревматизма и степень обратимости ревматического процесса. В детском и юношеском возрасте ревматизм протекает тяжелее и чаще (у 20-25 %) приводит к необратимым клапанным изменениям. У взрослых первая атака ревматизма нередко ограничивается миокардитом без поражения эндокарда и клапанного аппарата, не приводя, таким образом, к формированию порока сердца.
Лечение. В настоящее время наиболее обоснованной является трехэтапная система лечения ревматизма: первый этап -длительное (4-6 нед) стационарное лечение в активной фазе; второй этап - санаторное или санаторно-курортное лечение в послебольничный период, третий этап - диспансерное наблюдение в условиях поликлиники с бициллиномедикаментозным лечением. Лечение ревматизма должно быть по возможности ранним (в первые часы или дни - до 3 дн от начала заболевания), так как в этой стадии изменения соединительной ткани сердца и других органов (фаза мукоидного набухания) еще обратимы; комплексным, адекватным и строго индивидуальным. В активной фазе ревматизма больного необходимо госпитализировать. Если этого нельзя сделать, он должен соблюдать постельный режим в домашних условиях. В комплекс лечения входят лечебно-охранительный и двигательный режим, рациональное питание, медикаментозные и физиотерапевтические средства.
Двигательный режим расширяется по мере стихания активности ревматического процесса. Пища должна быть разнообразной, богатой белками, витаминами, фосфолипидами. Ограничивается углеводистая пища. При нарушении кровообращения пища должна быть преимущественно молочно-растительной с ограничением соли и жидкости.
Применяются: I) этиопатогенетическая, противоаллергическая терапия: а) антибиотики, б) нестероидные противовоспалительные средства (салицилаты, бруфен (ибупрофен), вольтарен, индометацин, метиндол), в) глюкокортикоиды, г) препараты иммунодепрессивного действия (хинолиновые, цитостатики, антилимфоцитарный глобулин); 2) средства антидистрофического действия; 3) симптоматические средства при недостаточности кровообращения, нарушении водно-солевого обмена и др.
Из антибиотиков показан пенициллин по 500 000 ЕД внутримышечно 4 раза в сутки в течение 5 дн, затем вводится внутримышечно бициллин-5, 1,5 млн ЕД 1 раз в 4 нед с последующим переводом больного на круглогодичную бициллинопрофилактику. Пенициллин оказывает бактерицидное действие на стрептококк группы А. При непереносимости пенициллина - эритромицин по 250 мг 4 раза в день.
Можно назначать препараты цефалоспоринового ряда (кефзол, цефазолин и др.).
Из салициловых препаратов чаще применяется ацетилсалициловая кислота (аспирин), несколько реже салициламид, салициловый натрий. Салицилаты обладают противовоспалительным, антиэкссудативным, жаропонижающим, аналгезирующим и слабым иммунодепрессивным действием. Доза ацетилсалициловой кислоты (аспирина), а также салициламида - 3-4 г, реже 5 г и выше, салицилового натрия - 8-12 г/сут. Салициловые препараты оказывают раздражающее действие на слизистую оболочку желудка, что может привести к эрозивному гастриту, язвенной болезни, кровотечению. Рекомендуется принимать препараты в виде порошка после еды, запивая щелочной минеральной водой или молоком.
При непереносимости салицилатов (боли в животе, тошнота, рвота, шум в голове, кожная сыпь), а также при отсутствии эффекта, затяжном и часто рецидивирующем течении назначается индометацин (метиндол) или вольтарен (диклофенак натрия, ортофен, диклонат и др.) по 100-150 мг в сутки на весь период стационарного лечения. Затем после выписки из стационара больной должен принимать 2 г/сут аспирина или 75-100 мг/сут индометацина (вольтарена) не менее 1-2 мес. В последующем - аспирин, 1 г; индометацин (вольтарен) по 500 мг/сут (можно формы “ретард”) однократно в течение последующих 2-3 мес. Индометацин и в меньшей степени вольтарен могут вызывать побочные явления со стороны ЦНС (головную боль, головокружение) и желудочно-кишечного тракта (боль в желудке, поносы, желудочно-кишечные кровотечения, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки). В случае непереносимости салицилатов, индометацина, вольтарена и других препаратов из этой группы, а также при наличии противопоказаний к их назначению применяется бруфен (ибупрофен) в суточной дозе 600-1200 мг/сут. Эти препараты показаны также беременным женщинам в активную фазу ревматизма из-за отсутствия у этих препаратом мутагенности. В отдельных случаях можно назначать напроксон (напросин), который в большей степени, чем бруфен, обладает противовоспалительным эффектом. Однако он может поражать почки, приводить к аплазии кроветворения, язвообразованию с последующим желудочно-кишечным кровотечением. Суточная доза - 750 мг (по 250 мг 3 раза в день).
Глкжокортикоидные гормоны (метилпреднизолон, преднизолон) применяются при высокой степени активности (III-II) ревматического процесса и диффузном миокардите. Глюкокортикоиды сочетаются с НПВС. Доза метилпреднизолона (медрола и др.) - 12-16 мг/сут, преднизолона - 20-30 мг/сут. Основной курс проводится в течение 10-14 дн, затем постепенно доза гормонов снижается на 2,5-5,0 мг/нед. Курс лечения - 4-5 нед, в тяжелых случаях - 8-10 нед.
При выраженной сердечной недостаточности и склонности к гипертензии целесообразнее применять триамцинолон или дексаметазон. Триамцинолон (полькортолон) применяется по 4 мг 3-4 раза в сутки, дексаметазон - по 0,5 мг от 1 до 6 раз в сутки.
Поскольку глюкокортикоиды влияют на водно-солевой обмен, в комплексное лечение включаются препараты калия (панангин, аспаркам, калия оротат), при задержке жидкости -антагонист альдостерона (альдактон, верошгшрон по 6-8 табл./дн), мочегонные (фуросемид по 40-80 мг/дн и др.).
Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) показаны при снижении дозы глюкокортикостероидов: делагил по 0,25 г или плаквенил по 0,2 г 1 раз в сутки вечером после ужина в течение 1-3 мес; при высокой иммунной активности заболевания, затяжном и часто рецидивирующем течении - до 6-8 мес или года. Данные препараты обладают иммунодепрессивным действием. Они сочетаются с салицилатами и другими НПВС.
Иммунодепрессанты - 6-меркаптопурин, имуран (азатиоприн), хлорбутин - показаны только больным с часто рецидивирующим и затяжным течением ревматизма, которые резистентны к лечению как классическими антиревматическими средствами, в том числе кортикостероидами, так и хинолиновыми препаратами при их длительном (многомесячном) применении. Доза 3-меркаптопурина и имурана (азатиоприна) - 0,1 -1,5 мг/кг массы, хлорбутина - 5-10 мг/сут.
Антидистрофическая терапия (анаболические стероиды, белковые гидролизаты, пирамидиновые производные, препараты гамма-глобулина и др.) назначается, как правило, в средних терапевтических дозах.
При декомпенсации сердечно-сосудистой системы применяются сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, изоланид, дигоксин, дигитоксин), мочегонные (фуросемид, лазикс, бринальдикс и др.) средства.
Больные после выписки из стационара переводятся на амбулаторное лечение или при возможности направляются в местные кардиологические санатории для долечивания.
Все больные ревматизмом должны непременно находиться на диспансерном учете.
Профилактика. Различается первичная и вторичная профилактика ревматизма.
Первичная профилактика сводится к организации и проведению в жизнь комплекса общегосударственных, общественных и индивидуальных мероприятий, направленных на предупреждение первичной заболеваемости ревматизмом. Сюда относятся систематические общеукрепляющие мероприятия: закаливание организма, занятия физкультурой и спортом, уменьшение по возможности контактов с больными стрептококковой инфекцией, своевременное и правильное лечение острых и хронических стрептококковых инфекций.
При ангине, фарингите, ОРЗ стрептококковой природы принимается перорально феноксиметилпенициллин по 250 мг 4 раза в сутки. При его отсутствии можно вводить внутримышечно бициллин-5 1 500 000 ЕД однократно.
В случае тяжелого течения заболевания назначаются эритромицин по 250 мг 4 раза в сутки. Можно применять также цефалоспорины.
Препараты тетрациклинового ряда и сульфаниламиды не рекомендуется использовать, так как большое число штаммов стрептококков группы А резистентны к этим препаратам.
При неактивной фазе ревматизма и названной стрептококковой инфекции помимо пенициллинотерапии (600 000-800 000 ЕД/сут) используются антиревматические средства: ацетилсалициловая кислота по 2-3 г, вольтарен по 1 таблетке 3 раза в сутки и др.
Большие надежды возлагаются на иммунопрофилактику ревматизма. Однако данная проблема еще не вышла за пределы научных лабораторий.
Вторичная профилактика включает комплекс мероприятий, направленных на предупреждение обострений, рецидивов и прогрессирования болезни у лиц, больных ревматизмом. Больные ревматизмом должны находиться на диспансерном учете. Им проводится круглогодичная или сезонная (весной и осенью) бициллинопрофилактика.
Предпочтительнее круглогодичная бициллинопрофилактика. Больной в течение 5 лет от начала первичного заболевания или рецидива болезни получает ежемесячно 1 500 000 ЕД бициллина-5. При часто рецидивирующих формах ревматизма показаны хинолиновые препараты (делагил, плаквенил).
Сезонная бициллинопрофилактика осуществляется бициллином-1 (1 200 000 ЕД 1 раз в 4 нед) или бициллином-5 (1 500 000 ЕД с такой же периодичностью), включает 2-3 таких курса. Наряду с бициллинотерапией в этот же период применяется один из противоревматических препаратов, лучше ацетилсалициловая кислота - 2-3 г/сут. При плохой переносимости ацетилсалициловой кислоты можно использовать другие противоревматические препараты (вольтарен, индометацин).

ПОРОКИ СЕРДЦА (VITIA CORDIS) представляют собой морфологические изменения клапанного аппарата сердца, ведущие к нарушению его функции и гемодинамики, а также врожденные нарушения развития сердца и крупных сосудов.
Врожденные пороки формируются в период внутриутробного развития плода и в большинстве случаев диагностируются в детском возрасте. Врожденные пороки сердца нередко сочетаются с другими дефектами развития.
При инфекционном эндокардите, атеросклерозе, сифилисе преимущественно поражается аортальный клапан. Изолированные пороки аортального клапана чаще встречаются у мужчин. Стеноз устья аорты может развиваться у людей с аномалиями строения аортального клапана (двустворчатый клапан). Подобная аномалия строения аортального клапана, по данным эхо-кардиографии и аутопсий, отмечается у 10-15 % людей.
Основой клинической диагностики пороков сердца по-прежнему и сегодня остается обычное клиническое обследование больного. Дифференциальную диагностику врожденных и приобретенных пороков сердца часто помогают провести анамнестические сведения. Особенно важно расспросить больного о перенесенных атаках ревматизма в детском и юношеском возрасте. Больные врожденными пороками сердца в ряде случаев отстают в физическом развитии, в анамнезе у многих из них имеют место частые пневмонии, бронхиты. Однако ряд больных с некоторыми и нерезко выраженными врожденными пороками сердца доживает до среднего возраста, их физическое развитие при этом не страдает.
Полезные сведения для диагностики пороков сердца можно получить при внешнем осмотре больных. Перкуссия позволяет выявить увеличение размеров сердца, особенно при дилатации его полостей. Этим методом трудно определить начальную гипертрофию отделов сердца.
Важным методом диагностики пороков сердца остается аускультация. Чтобы при этом получить максимум информации, необходимо создавать условия, обеспечивающие увеличение кровотока через пораженный клапан. Это достигается путем физической нагрузки и медикаментозным урежением сердечного ритма. Местом наилучшего выслушивания шумов при пороках митрального клапана является верхушка сердца, при пороках трехстворчатого клапана - нижний край тела грудины, при пороках аортального клапана - второе межреберье справа или третье слева от грудины. При пороках митрального клапана шумы проводятся в левую подмышечную область, при стенозе устья аорты-на сосуды шеи.
Гипертрофию предсердий и желудочков, нарушения сердечного ритма можно обнаружить с помощью ЭКГ.
При рентгенографии сердца в трех проекциях более точно определяется увеличение отдельных полостей сердца, состояние кровообращения в малом круге.
Фонокардиография позволяет исследовать тоны и шумы сердца в диапазонах, труднодоступных для слухового восприятия, форму и продолжительность звуков, проводить их качественный и количественный анализ, характеризовать динамику звуковых явлений.
Ценную диагностическую информацию можно получить при проведении эхокардиографии. Она позволяет оценить не только анатомические особенности и сократительную способность миокарда, но и морфологию, функцию отдельных структур сердца. На сегодняшний день эхокардиография, выполненная на современных аппаратах и квалифицированным специалистом по функциональной диагностике, является самым информативным методом исследования сердца. Этот метод диагностики пороков сердца сделал доступным ранее недоступное.
Инвазивные методы диагностики пороков сердца (зондирование правых и левых отделов сердца с манометрией, исследование газового состава крови из полостей сердца, контрастные рентгенологические методы) в странах СНГ используются только в кардиохирургических стационарах и по строгим показаниям.
В диагностике пороков сердца от врача-клинициста требуется хорошее знание их семиотики, правильный анализ субъективных симптомов и объективных данных, логическая и комплексная оценка результатов проведенных клинических и параклинических исследований. Мало установить характер поражения клапанного аппарата сердца. Важно правильно интерпретировать характер патологического процесса, приведший к формированию порока, оценить его активность и фазу. При возникновении нарушений кровообращения следует выяснить их причину: перегрузка миокарда вследствие порока, нарушение сердечного ритма или обострение основного патологического процесса. Следует помнить, что наличие современных инструментальных методов диагностики пороков сердца никогда не заменит клинического мышления врача.
Нередко при аускультации сердца у практически здоровых людей выслушиваются шумы, которые не являются органическими. Однако в подобных ситуациях могут возникнуть проблемы в дифференциальной диагностике с пороками сердца. Врачу необходимо помнить основные причины возникновения функциональных (неорганических) шумов в сердце и их отличительные черты от шумов органического происхождения.
ФУНКЦИОНАЛbНЫЕ (НЕОРГАНИЧЕСКИЕ, НЕВИННЫЕ, СЛУЧАЙНЫЕ) ШУМЫ. Существует множество причин и механизмов формирования таких шумов в каждом конкретном случае. Обычно функциональные шумы выслушиваются над верхушкой сердца, в точке Боткина или над легочной артерией. Они встречаются почти у каждого второго ребенка и почти у трети взрослых молодых людей. Шум на основании сердца у детей и лиц молодого возраста появляется из-за наличия относительного сужения легочной артерии. В детском возрасте сохраняется физиологическое преобладание просвета полости правого желудочка над диаметром легочной артерии.
Под маской стеноза устья аорты, врожденных пороков сердца у молодых людей нередко скрывается гиперкинетический кардиальный синдром - разновидность функциональных (дисрегуляторных) сердечно-сосудистых расстройств. Это функциональное нарушение чаще всего обнаруживается у юношей-призывников. В основе синдрома лежит повышение активности р-адренорецепторов миокарда, что влечет за собой гипертрофию сердца с увеличением объема и скорости изгнания крови и компенсаторным падением общего периферического сопротивления. У таких юношей выслушивается систолический шум над аортой (от слабого до весьма ощутимого), который нередко проводится на сонные артерии, особенно правую. На ФКГ имеет форму асимметричного ромба с пиком в первой половине систолы. Это скоростной шум изгнания. Стенозу устья аорты противоречат выразительные черты гиперфункции сердца: усиление пульсации сонных артерий, быстрый пульс, упеличение пульсового артериального давления.
Систолический шум ни псрхушке сердца у молодых людей может возникать вследствие изменений тонуса сосочковых мышц, чему способствует лабильность вегетативной нервной системы. В образовании функциональных шумов могут иметь значение наличие дополнительных (аномальных, ложных, “слепых”) сухожильных хорд, прикрепляющихся к митральному клапану и сосочковым мышцам. Одной из частых причин функционального систолического шума является транзиторный систолический валик, выступающий в просвет камеры оттока левого желудочка в результате систолического утолщения или выпячивания субаортального участка межжелудочковой перегородки. Другими словами, частая причина систолического шума - деформация контуров полости левого желудочка, особенно его выносящего тракта.
Неорганический шум может быть обусловлен ускорением тока крови при анемиях, тиреотоксикозе в условиях сохраненной сократительной функции желудочков. Систолический шум нередко выслушивается при миокардитах, миокардиодистрофиях различного происхождения, кардиосклерозе.
Функциональные шумы обычно мало интенсивны, тембр их мягкий, дующий, они очень изменчивы по интенсивности и продолжительности при перемене положения тела. Они не проводятся на сосуды шеи по направлению тока крови или в подмышечную область. Такой шум на ФКГ имеет небольшую амплитуду и длительность, чаще располагается в средней трети систолического интервала (мезосистолический шум). Форма шума изменяется от одного сердечного цикла к другому, зависит от положения тела и фаз дыхания. Амплитуда I тона при этом, за исключением случаев миокардита или кардиосклероза, не изменяется.
В ходе осмотра у части больных ПМК можно обнаружить симптомы астенизации, высокую дугу верхнего нёба, впалую грудь и сколиоз. При аускультации выслушивается поздний систолический шум и дополнительный тон (щелчок) в середине систолы. Эти изменения хорошо фиксируются на ФКГ. У 1/3 пациентов выявляются изменения ЭКГ. Они в основном касаются инверсии зубца Т в отведениях II, III и aVF. Возможно удлинение интервала Q- Т, наличие желудочковых экстрасистол, других аритмий. Ключевую роль в диагностике ПМК играет эхокардиография.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. Митральный стеноз (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, stenosis mltralis, stenosis ostii atrioventricularis sinistra). У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6 см2. При митральном стенозе происходит сужение этого отверстия. В связи с препятствием току крови из левого предсердия в левый желудочек давление крови в левом предсердии повышается с 5 до 20-25 мм рт ст. Удлиняется систола левого предсердия. Ретроградно возрастает давление в легочных венах и капиллярах. Рефлекторно могут суживаться и артериолы (рефлекс Китаева), что приводит к повышению давления в системе легочной артерии. Функциональный спазм, а затем и анатомические изменения сосудов малого круга кровообращения создают так называемый второй барьер на пути кровотока. Включение второго барьера увеличивает нагрузку на правый желудочек. Развивается его гипертрофия, а в последующем - и декомпенсация по большому кругу кровообращения. В стадии компенсации больные жалоб не предъявляют. По мере прогрессирования порока появляются одышка при физической нагрузке, а затем и в покое, кашель, иногда кровохарканье, сердцебиение, общая слабость, повышенная утомляемость. Редко возникают ноющие или колющие боли в области сердца, не связанные с физической нагрузкой. расистолия, как правило, выступает предвестником мерцатмь” ной аритмии. Встречается афония (симптом Ортнера) вследствие давления увеличенного левого предсердия на возвратный нерв. В процессе осмотра могут выявляться цианоз губ, кончика носа, румянец щек с несколько цианотичным оттенком (fades mitralis).
Верхушечный толчок ослаблен. Над областью верхушки сердца при выраженном митральном стенозе определяется диастолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”). При гипертрофии правого желудочка появляется пульсация в области эпигастрия, усиливающаяся на вдохе. Пульс и артериальное давление существенно не изменены. Наблюдается склонность к снижению пульсового давления. В процессе перкуссии можно определить смещение границ относительной сердечной тупости вверх (левое предсердие) и вправо (правое предсердие). Над верхушкой сердца выслушивается усиленный (хлопающий) / тон. Сразу после // тона может выслушиваться щелчок (тон) открытия митрального клапана. Хлопающий I тон, II тон с тоном открытия митрального клапана создают на верхушке сердца трехчленный “ритм перепела”. Над легочной артерией // тон усилен, нередко раздвоен. Важный диагностический признак митрального стеноза -диастолический шум на верхушке сердца, как правило, с пресистолическим усилением. Тембр шума грубый, он лучше выслушивается после физической нагрузки в положении на левом боку при задержке дыхания на фазе выдоха. Без физической нагрузки шум может не выслушиваться. При развитии мерцательной аритмии и снижении сократительной функции предсердий пресистолический шум обычно исчезает.
Отсутствие мелодии митрального стеноза может встречаться и при выраженном фиброзе и кальцинозе створок митрального клапана с ограничением их подвижности. Над верхушкой сердца у большинства больных выслушивается и систолический шум, выступающий проявлением одновременно имеющейся митральной недостаточности или следствием обызвествления створок клапанов. В условиях значительной легочной гипертснзии над легочной артерией выслушивается диастолический шум Стилла - результат относительной недостаточности полулунных клапанов.
На ЭКГ - признаки гипертрофии левого предсердия (двухвершинный зубец Р в отведениях I, aVL с длительностью более ОД с) и правого желудочка, нередко блокады правой ножки пучка Гиса, экстрасистолии и мерцания предсердий. При рентгенографии отмечается сглаживание талии сердца за счет гипертрофии левого предсердия. Контрастированный пищевод увеличенным левым предсердием смещается вправо и назад по дуге малого радиуса (не более 6 см).
Может наблюдаться смещение сердца влево за счет значительной гипертрофии и дилатации правого желудочка. К важным рентгенологическим признакам митрального стеноза относится венозная легочная гипертензия, проявляющаяся расширением корней с нерезкими границами. При артериальной легочной гипертензии расширяются тени корней с четкими контурами. На ФКГ выявляется увеличение амплитуды I тона, удлинение интервача Q- I тон до 0,08-0,12 с, усиление II тона или его раздвоение на легочной артерии, щелчок открытия митрального клапана через 0,06-0,12 с после И-тона (интервал II-OS). При прогрессировании стеноза интервал II-OS укорачивается. На ФКГ регистрируется также диастолический шум, начинающийся сразу после тона открытия митрального клапана или через некоторый промежуток времени после этого тона. Часто присущ типичный пресистолический шум. Значение ФКГ возрастает при мерцательной аритмии.
Митральный стеноз может приводить к развитию осложнений: кровохарканью, отеку легких, мерцанию и трепетанию предсердий, тромбоэмболии в системе большого круга кровообращения. Возможны тромбоэмболии и в сосуды малого круга. Источником эмболов могут быть варикозные вены нижних конечностей.
По степени выраженности различается несколько степеней митрального стеноза.
Порок I степени (незначительно выраженный): выслушивается короткий пресистолический шум, отмечается незначительное увеличение левого предсердия. Площадь митрального отверстия, по данным эхокардиографии, превышает 3,0 см2.
Порок II степени (умеренный): выслушивается умеренной интенсивности диастолический шум, наблюдается отчетливое увеличение левого предсердия. Площадь митрального отверстия составляет 3,0-2,0 см2.
Порок III степени (выраженный): выслушивается сплошной диастолический шум, сопровождающийся “кошачьим мурлыканьем”, имеются отчетливые признаки гипертрофии правого желудочка. Площадь митрального отверстия менее 2,0 см2.
При площади митрального отверстия менее 1 см2 говорится о резком митральном стенозе.
Выраженный и резкий митральный стеноз следует считать показанием к оперативному лечению порока независимо от стадии недостаточности кровообращения.
Выраженный и резкий митральный стеноз неизбежно приводят к развитию сердечной недостаточности и осложнений, в частности, мерцательной аритмии, тромбоэмболии легочной артерии и др. Существенную роль играет объективная оценка исхода первичной ревматической атаки. Признаки формирующегося митрального стеноза выявляются не ранее 2-3 мес от начала заболевания, а период полного формирования митрального стеноза составляет 6-12 мес. Клинико-инструментальными признаками вальвулита митрального клапана, протекающего с формированием митрального стеноза, являются:
прогрессирующая “подтянутость” ладней митральной створки в диастоле при одновременной регистрации на ФКГ непостоянного тона открытия митрального клапана и мезодиастолического шума; появление куполообразного диастоличсского изгиба передней митральной створки, ее краевое утолщение (важнейший признак!); трансформация ламинарного диастолического потока в турбулентный, по данным допплерэхокардиографии, и возрастание трансмитрального диастолического градиента давления.
У части больных после перенесенной атаки ревматизма все признаки вальвулита митрального могут исчезнуть полностью. Остаются лишь резидуальные изменения створок клапана.
Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность, insufficient valvule mitralis) в изолированном виде наблюдается редко (до 5 % случаев), чаще сочетается с митральным стенозом и аортальными пороками. Встречается также относительная митральная недостаточность. Она может быть следствием диффузного поражения миокарда левого желудочка и расширения его полости или изменения тонуса сосочковых мышц. Анатомического поражения самого митрального клапана при этом виде митральной недостаточности не наблюдается.
Вследствие неполного смыкания створок митрального клапана часть крови в период систолы забрасывается обратно в левое предсердие. Увеличенное количество крови поступает и в левый желудочек, что постепенно вызывает его умеренную гипертрофию и более отчетливую дилатацию. Порок длительное время компенсируется мощным левым желудочком. Ослабление сократительной функции левого желудочка приводит к развитию застойных явлений в легких, гипертрофии правого желудочка и в последующем к появлению признаков декомпенсации в большом круге кровообращения.
Клиническая симптоматика при митральной недостаточности появляется только тогда, когда митральная регургитация составляет более 15-20 % ударного объема сердца.
В состоянии компенсации порока больные чувствуют ceбя удовлетворительно. В дальнейшем появляются одышки при физической нагрузке и сердцебиение. Редко может беспокоит кашель, исключительно редко отмечается кровохарканье. Возможны колющие или ноющие боли в области сердца. При внешнем осмотре заметных изменений не наблюдается.
Важным акустическим признаком митральной нелоститочности является ослабление / тона на верхушке. Второй тон легочной артерии усилен или расщеплен. Часто на верхушке сердца выслушивается III тон. Наиболее характерный признак порока - систолический шум, интенсивность которого зависит от выраженности клапанного дефекта. Тембр шума мягкий, дующий. Шум лучше выслушивается на верхушке сердца в положении больного на левом боку. Чем больше и продолжительнее систолический шум, тем тяжелее митральная недостаточность. На ЭКГ могут выявляться признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. В процессе рентгенографии определяется увеличение левого желудочка и левого предсердия. Контрастированный пищевод отклоняется по дуге большого радиуса (более 6 см). В легких отмечается расширение корней с нечеткими контурами. На ФКГ амплитуда / тона обычно снижена, может быть увеличенным интервал Q-I тон, через 0,12-0,18 с после Итона регистрируется IIIтон. Систолический шум начинается сразу после / тона, занимает большую часть систолы, часто носит убывающий характер. При митральной недостаточности может также развиваться мерцательная аритмия вследствие перегрузки левого предсердия.
Различается три степени выраженности митральной недостаточности:
Порок I степени: небольшой интенсивности систолический шум, нерезкое увеличение левого желудочка, незначительное увеличение левого предсердия.
Порок II степени: систолический шум средней интенсивности, умеренно выраженный III тон, отчетливое увеличение левого желудочка и левого предсердия.
Порок III степени: интенсивный систолический шум, сливающийся с / и // тонами, расщепление II тона с усилением легочного компонента, большая амплитуда III тона, выраженное увеличение левых отделов сердца.
К признакам формирующейся недостаточности митрального клапана после перенесенной ревматической атаки относятся:
появление интенсивного систолического шума на верхушке сердца;
краевое утолщение передней митральной створки (с куполообразным изгибом ее в диастоле у ряда больных); регистрация постепенно нарастающего турбулентного систолического потока в полости левого предсердия по данным допплерэхокардиографии.
Сочетанный митральный порок сердца проявляется сочетанием звуковых симптомов стеноза и недостаточности. Для преобладания митрального стеноза наиболее характерны: пресистолический шум на верхушке сердца, увеличение левого предсердия и правого желудочка и менее отчетливый систолический шум. Для порока с преобладанием митральной недостаточности наиболее типичны: систолический шум на верхушке, проводящийся в левую подмышечную область, увеличение левого желудочка, менее выраженный диастолический шум. Мерцательная аритмия чаще встречается при сочетании митрального стеноза и значительной митральной недостаточности. Выяснение преобладающего вида порока приобретает особое значение при решении вопроса об оперативном лечении (митральная комиссуротомия или протезирование митрального клапана).
Сужение устья аорты (аортальный стеноз, stenosis ostii aortac). Примерно в 3 раза чаще встречается у мужчин. Из-за препятствия току крови развивается выраженная гипертрофия левого желудочка. Объем его полости не увеличивается. Тяжелые гемодинамические нарушения возникают при сужении аортального устья на 75 и более процентов. Порок длительное время может оставаться компенсированным. В условиях снижения сократительной функции левого желудочка наблюдается его дилатация. Только при выраженном стенозе у больных появляются жалобы, вызванные отсутствием адекватного увеличения минутного объема во время нагрузки, повышенная утомляемость, головокружение, обмороки, сжимающие боли в области сердца и за грудиной. Причина последних - снижение коронарного кровообращения из-за уменьшенного объема поступления крови в коронарные артерии и гипертрофия миокарда. Одышка присуща поздним стадиям порока. Появление одышки и приступов удушья указывает на снижение сократительной функции миокарда.
При осмотре отмечается бледность кожных покровов, что связано со спазмом сосудов кожи. Это реакция организма на малый сердечный выброс. В случаях выраженного стеноза можно наблюдать усиленный верхушечный толчок. Он смещается в шестое - седьмое межреберье до передней подмышечной линии. При пальпации на фазе выдоха во втором межреберье справа от грудины можно определить систолическое дрожание. Признаки сердечной недостаточности появляются сначала в малом, а затем и большом круге кровообращения. В компенсированной стадии порока может быть лишь незначительная гипертрофия левого желудочка. При появлении дилатации сердца его границы значительно смещаются влево. Пульс малый, медленно нарастающий. Систолическое АД умеренно снижено. Нередко встречается брадикардия. Первый тон на верхушке сердца сохранен или ослаблен, может быть его расщепление. Второй тон на аорте чаще ослаблен или не определяется из-за тугоподвижности створок аортального клапана и снижения давления в аорте. Выслушивается грубый скребущий режущий или вибрирующий систолический шум. Эпицентр шума - второе межреберье справа от грудины или точка Боткина. Шум хорошо проводится на сосуды шеи, в яремную ямку и межлопаточную область, лучше выслушивается на фазе выдоха в положении на правом боку, иногда проводится и в область верхушки сердца, что может служим, причиной ошибочной диагностики митральной недостаточности. Интенсивность систолического шума может ослабляться при выраженной эмфиземе, сопутствующем митральном стенозе, тахикардии, сердечной недостаточности.
Рентгенологически в период компенсации порока размеры левого желудочка изменены незначительно. С развитием декомпенсации расширяется левый желудочек, а затем и левое предсердие. Сердце приобретает типичную аортальную конфигурацию. При выраженном стенозе на ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка, может регистрироваться полная блокада левой ножки пучка Гиса. Мерцание предсердий бывает редко. На ФКГ типичный ромбовидный голосистолический шум, ослабление или исчезновение // тона на аорте, сниженные амплитуды / тона на верхушке сердца. При субаортальном (подклапанном) врожденном стенозе систолический шум большой амплитуды регистрируется не только на аорте, но и на верхушке. Сохраняется амплитуда // тона на аорте.
Особенность стеноза устья аорты - длительный период компенсации. Сердечная недостаточность протекает с приступами сердечной астмы. Период декомпенсации порока, как правило, продолжается относительно короткое время (1-2 года). Больные могут также погибать и от коронарной недостаточности, которая развивается вследствие неадекватного поступления крови в систему коронарных артерий из-за сниженного сердечного выброса и несоответствия между сетью коронарных сосудов и выраженной гипертрофией левого желудочка. Существует 3 степени выраженности аортального стеноза: Порок I степени: типичная аускультативная картина в сочетании с незначительно выраженными признаками увеличения левого желудочка, возрастание толщины стенки левого желудочка до 1,2 см.
Порок II степени: выслушивается типичный систолический шум (ромбовидный по форме на ФКГ), проводящийся на сосуды шеи, отчетливое ослабление // тона, определяется отчетливая гипертрофия левого желудочка, увеличение толщины стенки левого желудочка до 1,5 см (по данным эхокардиографии).
Порок III степени: выраженная субъективная симптоматика с дилатацией левого желудочка и выраженными изменениями на ЭКГ, толщина стенки левого желудочка более 1,5 см.
Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность, insufficienfia valvule aortae). Примерно в половине случаев этот порок встречается в сочетании со стенозом устья аорты. Чаще бывает у мужчин. Значительный обратный ток крови из аорты в левый желудочек в результате неполного смыкания створок клапана в период диастолы приводит к расширению левого желудочка. Как компенсаторный механизм увеличивается систолический выброс крови, что способствует развитию гипертрофии левого желудочка, а не только его расширению. Снижается сопротивление периферических сосудов на периферии. При значительном расширении полости левого желудочка может развиваться относительная митральная недостаточность - митрализация порока. В стадии компенсации порока больные длительное время сохраняют трудоспособность и редко предъявляют жалобы. Может быть ощущение усиленной пульсации сонных артерий, сердцебиение. Как и при стенозе устья аорты, характерны боли за грудиной стенокардического типа, усиливающиеся при физической нагрузке, головокружения, наклонность к обморокам при быстрой перемене положения. В случае резких движений возможна потеря сознания. Одышка появляется при снижении сократительной функции левого желудочка.
При осмотре больного обращают на себя внимание бледность кожных покровов, пульсация крупных сосудов, особенно сонных артерий (“пляска каротид”). Могут выявляться ритмичные качания головы (симптом Мюссе), пульсация предсердечной области. На ногтевом ложе иногда обнаруживается “капиллярный пульс” - синхронное с пульсом изменение интенсивности окраски ногтевого ложа. Отчетливо виден приподнимающий верхушечный толчок, смещенный влево и вниз. Свойственна аортальная конфигурация сердца.
Для аортальной недостаточности типично повышение систолического и снижение диастолического давления (амплитуда пульсового давления увеличивается). У части больных диастолическое АД снижается до нуля. Пульс высокий и скорый, что связано с быстрым подъемом и снижением АД. Над крупными сосудами может определяться двойной шум Дюрозье, реже двойной тон Траубе.
При аускультации области сердца выявляются снижение интенсивности I тона, ослабление или отсутствие // тона на аорте.
Степень ослабления последнего пропорциональна выраженности клапанного дефекта. Выслушивается диастолический шум с эпицентром во втором межреберье справа от грудины или третьем - четвертом межреберье слева от грудины. Шум мягкий, дующий, различной длительности возникает сразу после Итона, лучше выслушивается на фазе выдоха в положении больного сидя с наклоном туловища вперед, ослабевает обычно при тахикардии, сердечной недостаточности, мерцании предсердий.
При аортальной недостаточности может выслушиваться и систолический шум (сопровождающий шум), обусловленный завихрением тока крови из-за деформации створок аортального клапана. На верхушке сердца может появляться систолический шум, связанный с развитием относительной митральной недостаточности, а также мезо- или пресистолический шум (шум Флинта) вследствие развития относительного стеноза митрального отверстия.
Рентгенологически выявляются увеличение левого желудочка и расширение восходящей части аорты. Талия сердца резко выражена. Даже при “митрализации” аортального порока не бывает значительной гипертрофии левого предсердия. На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка. В отличие от стеноза устья аорты при аортальной недостаточности в отведениях V.-V6 могут появляться высокие заостренные зубцы Т. На ФКГ определяется ослабление / тона на верхушке, при выраженном пороке может быть /// тон. Второй тон на основании сердца ослаблен. Регистрируется диастолический шум, который начинается непосредственно после Итона и имеет убывающий характер. Шум высокочастотный, в связи с чем иногда лучше выслушивается ухом, чем регистрируется на ФКГ. Во втором межреберье справа от грудины может выявляться сопровождающий систолический шум. Он, как правило, не имеет определенной формы и занимает не более половины систолы.
При аортальной недостаточности больные длительное время находятся в компенсированном состоянии. Однако в случаях появления признаков сердечной недостаточности состояние их быстро и прогрессивно ухудшается. Сердечная недостаточность при этом протекает по левожелудочковому типу с приступами сердечной астмы. В дальнейшем возможно развитие застоя в большом круге кровообращения.
Аортальная недостаточность может быть трех степеней выраженности:
Порок I степени: выслушивается короткий протодиастолический шум (чаще в точке Боткина), обычно не регистрируемый на ФКГ, незначительное увеличение левого желудочка.
Порок II степени: диастолический шум более интенсивен, II тон на основании сердца ослаблен, отчетливо выражены периферические сосудистые признаки, четко выявляется увеличение левого желудочка.
Порок III степени: сплошной диастолический шум в сочетании с отсутствием или резким ослаблением // тона, значительное увеличение левого желудочка, резко выраженные сосудистые периферические признаки. Признаками вальвулита аортального клапана являются: появление неравномерных ярких эхо-сигналов от полулунных створок по линии их смыкания;
регистрация турбулентного диастолического потока в выводном тракте левого желудочка при допплерэхокардиографии и одновременное выявление протодиасто-лического шума.
Сочетавший аортальный порок сердца клинически проявляется признаками, характерными для каждого из составляющих его поражений клапанного аппарата сердца. Для решения вопроса о преобладании порока необходимо тщательно анализировать клинические данные и результаты всех параклинических методов исследования. Определение преобладающего вида поражений имеет существенное значение, так как от этого зависят показания к операции и характер оперативного вмешательства. Для уточнения характера преобладающего поражения иногда применяются инвазивные методы исследования.
Недостаточность трехстворчатого клапана (insufficientia valvulae tricuspidalis) встречается сравнительно часто. Различается органическая и относительная недостаточность. Последняя встречается значительно чаще. Обычно порок протекает в комбинации с митральными или аортальными пороками. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана наблюдается при значительном расширении правого желудочка и увеличении его полости. Во время систолы правого желудочка часть крови из его полости попадает обратно в правое предсердие. Застой крови в полости правого предсердия передается на систему полых вен. При осмотре больных выявляются акроцианоз, набухание шейных вен и их систолическая пульсация - положительный венный пульс, небольшая иктеричность склер и кожи из-за функциональной недостаточности застойной печени. Присуща пульсация в эпигастральной области из-за дилатации правого желудочка. Иногда наблюдается пульсация печени.
При аускультации определяется систолический шум с эпицентром у основания мечевидного отростка. Этот шум усиливается на высоте вдоха (симптом Риверо - Корвалло), что отличает его от шума при недостаточности митрального клапана. Во время вдоха ускоряется кровоток через правые отделы сердца и увеличивается объем регургитации. На ЭКГ признаки гипертрофии правого желудочка, на ФКГ у основания мечевидного отростка отчетливый систолический шум, начинающийся сразу после /тона. Навысоте вдоха амплитуда шума увеличивается. При постановке диагноза проводится дифференциальная диагностика со слипчивым перикардитом.
Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальный стеноз, stenosis ostii atrioventricularis dcxrri, stenosis tricuspidalis) в чистом виде практически не встречается. Обычно сочетается с митральными пороками сердца. Клиническую картину болезни в большинстве случаев определяют сочетающиеся с ним пороки. При осмотре выявляются цианоз, значительно расширенные и пульсирующие шейные вены, застой в большом круге кровообращения, гипертрофия правого предсердия. При аускультации находят снижение интенсивности Итона из-за отсутствия застоя в малом круге кровообращения. У основания мечевидного отростка выслушивается диастолический шум, регистрируемый и на ФКГ в виде пресистолического ромбовидного шума. Шум усиливается на высоте вдоха, особенно в положении больного на правом боку. Типично отсутствие заметного застоя в легких, что подтверждается рентгенологически. На ЭКГ признаки гипертрофии правого предсердия.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. У большинства больных врожденные пороки сердца распознаются в детском возрасте, так как при этом возникает отчетливая звуковая симптоматика и рано появляются нарушения гемодинамики. В некоторых случаях из-за небольшой выраженности порока он длительное время протекает скрыто. И только в зрелом возрасте могут возникнуть первые признаки декомпенсации, что заставляет больного обратиться к врачу. В результате комплексного обследования шум, расцениваемый ранее как неорганический, связывается с наличием врожденного порока сердца.
Классификация врожденных пороков сердца исосудов
/. Пороки со сбросом крови справа налево
Триада Фалло
Тетрада Фалло
Пентада Фалло
Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка
Атрезия трехстворчатого клапана (с обычным отхождением крупных сосудов)
Пороки развития правого желудочка (гипоплазия, дефекты мышцы)
Транспозиция крупных сосудов
Атрезия дуги аорты
Пороки развития левой половины сердца (атрезия или гипоплазия устья аорты, дивертикул левого желудочка)
Общий артериальный ствол (истинный и ложный)
Общий желудочек
Артериовенозные аневризмы (системные, легочные)
//. Пороки с первоначальным сбросом крови слева направо
Открытый артериальный проток
Аортолегочный свищ
Первичный и вторичный дефект межпредсердной перегородки Общее предсердие Синдром Лютембаше Трехпредсердное сердце Общий атриовентрикулярный канал Дефект межжелудочковой перегородки Аневризма синуса Вальсальвы с прорывом в малый круг кровообращения
///. Пороки правой половины сердца
Стеноз легочной артерии (клапанный, инфундибулярный, надклапанный) Болезнь Эбштейна Первичная легочная гипертензия
IV. Пороки левой половины сердца Аномалии дуги аорты Коарктация аорты Стеноз устья аорты Аномалии коронарных артерий Стеноз митрального клапана
V. Другие аномалии
Аномалии положения сердца и отдельных его камер (декстрокардия, декстроверсия с обратным расположением внутренних органов и т.д.)
Врожденные пороки со сбросом крови справа налево называются еще пороками “синего типа”, а со сбросом слева направо - пороками “бледного типа”. По синдромному принципу врожденные пороки сердца можно разделить на чистые шлюзы (стеноз устья аорты, коарктация аорты, стеноз легочной артерии), чистые сбросы (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок), сочетание сбросов и шлюза (триада и тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов).
Тетрада Фалло. Классическая тетрада Фалло состоит из стеноза или атрезии выходного отдела легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозиции аорты (смещение вправо) и гипертрофии правого желудочка. При триаде Фалло отсутствует декстрапозиция аорты. Гемодинамика при тетраде Фалло прежде всего зависит от степени сужения легочной артерии. Сброс крови происходит справа налево. Определяются одышка, цианоз, пальцы в виде “барабанных палочек”. При аускультации 1тон, как правило, не изменен, II тон на легочной артерии ослаблен или не выслушивается.
По левому краю грудины выслушивается резкий систолический шум с наибольшей интенсивностью во втором - третьем межреберье. Шум хорошо проводится на сосуды шеи и меньше-в межлопаточную область. На ЭКГ отклонение электрической оси сердца вправо. При рентгенографии выявляется обеднение легочного рисунка вследствие недостаточного притока крови. Аорта расширена и смещена вправо.
Открытый артериальный проток чаще встречается у женщин. Клиническая картина определяется величиной сброса крови через шунт. Сброс крови происходит из аорты в легочную артерию. При малом сбросе больные многие годы сохраняют трудоспособность, порок часто обнаруживается при случайном обследовании. В условиях значительного сброса рано возникают одышка, утомляемость, нарушается физическое развитие. При аускультации и на ФКГ определяется систолодиастолический шум во втором межреберье слева от грудины.
Шум связан с движением крови, поступающей из аорты в легочную артерию как во время систолы, так и диастолы. Этот шум образно сравнивается с шумом “грохота поезда в туннеле”, “машинным шумом”. Он усиливается на вдохе, так как в это время давление в легочной артерии снижается. На ЭКГ признаки гипертрофии левых отделов сердца. Рентгенологически в легких определяются усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла, расширение и пульсация корней легких.
Дефект межпредсердной перегородки чаще диагностируется у взрослых (10% врожденных пороков сердца). У большинства больных длительное время протекает относительно благоприятно. Сброс крови происходит слева направо. Больные жалуются на одышку, быструю утомляемость, колющие боли в области сердца, сердцебиение. При аускультации выслушивается умеренной интенсивности систолический шум во втором - третьем межреберье слева от грудины. При правожелудочковой недостаточности интенсивность шума резко ослабевает. Определяется усиление Итона на легочной артерии. Рентгенография выявляет увеличение сердца влево за счет смещения расширенным правым желудочком и выбухания легочной артерии, усиление легочного рисунка. На ЭКГ признаки частичной или полной блокады правой ножки пучка Гиса, гипертрофии правого желудочка.
Синдром Лютембаше - сочетание дефекта межпредсердной перегородки и стеноза митрального отверстия. Последний чаще бывает ревматической этиологии, но может быть и врожденным. При синдроме Лютембаше происходит усиление сброса крови слева направо, в связи с чем раньше проявляются гемодинамические нарушения. Диагностика базируется на выявлении симптомов дефекта межпредсердной перегородки и митрального стеноза.
Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже) может быть изолированным или сочетается с другими сердечными аномалиями. Чаще встречается в верхней трети перегородки, размер - 1-2 мм или перегородка полностью отсутствует. Сброс крови происходит слева направо. Симптоматика порока зависит от величины дефекта. При естественном течении порока состояние больных обычно начинает прогрессивно ухудшаться после 20-25 лет. Появляются быстрая утомляемость, сердцебиение, одышка. Может выявляться сердечный горб, систолическое дрожание в третьем - четвертом межреберье слева от грудины. При аускультации выслушивается громкий систолический шум (“много шума из ничего”) с максимумом звучания в третьем-четвертом межреберье слева от грудины.
При рентгенографии обнаруживается выбухание дуги легочной артерии, увеличение левого желудочка. На ФКГ систолический шум в форме овала или ромба, усиление и расщепление // тона на легочной артерии.
Общий атриовентрикулярный канал - большой дефект перегородки, захватывающий нижнюю часть межпредсердной перегородки и прилегающую часть межжелудочковой перегородки, и расщепленный общий атриовентрикулярный клапан, нависающий над желудочковым компонентом дефекта перегородки.
Изолированный стеноз легочной артерии имеет относительно доброкачественное течение, часто сочетается с другими дефектами развития сердца. Уменьшение выброса крови правым желудочком ведет к снижению легочного кровотока. Развиваются одышка, быстрая утомляемость. При аускультации и на ФКГ во втором межреберье слева от грудины определяется грубый систолический шум в форме ромба. Второй тон на легочной артерии резко ослаблен и раздвоен.
Болезни Эбштейна присуще смещение трехстворчатого клапана в правый желудочек вследствие аномального прикрепления его створок. Аномально расположенное отверстие клапана делит правый желудочек на проксимальную “атриализованную” часть и дистальную функциональную маленькую желудочковую камеру. Нарушения гемодинамики происходят из-за неэффективного функционирования маленького правого желудочка.
Коарктация аорты - значительное сужение некоторой части аорты, чаще в области артериального протока, иногда в нижней грудной или брюшной аорте. Часть больных длительно до уточнения диагноза лечится по поводу гипертонической болезни. Коарктация аорты приводит к развитию гипертензии и коллатерального кровообращения в обход места сужения. АД повышается из-за механического препятствия току крови и включения эндокринного механизма (ренин - ангиотензин - альдостерон). Больные жалуются на головную боль, быструю утомляемость, боли в голеностопных суставах. При осмотре АД на руках и выслушивается систолический шум. На ногах АД снижено или вообще не определяется, ослаблен также и пульс. У таких больных обычно хорошо развит верхний плечевой пояс по сравнению с нижними конечностями. Пульсация сонных артерий усилена. На основании сердца (во втором межреберье слева или справа, в третьем межреберье слева) выслушивается систолический шум. Он хорошо проводится на сосуды шеи и в межлопаточную область. На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка. При рентгенографии обнаруживается увеличение левого желудочка. Характерна узурация III-VII пар ребер из-за резкого увеличения диаметра межреберных артерий и их извилистого хода. Установить достоверный диагноз помогает аортография.
Аортальный стеноз создает препятствие току крови из левого желудочка. Чаще встречается стеноз аортального клапана - врожденная деформация створок клапана или сужение клапанного кольца, реже - подклапанный (фиброзный или мышечный) стеноз аорты и еще реже - надклапанный стеноз. Клиническая симптоматика этого порока в основном напоминает проявления приобретенного стеноза устья аорты.
Лечение пороков сердца в большинстве случаев проводится хирургическим путем. Основной вид операции - протезирование клапанов. При невозможности осуществления хирургической коррекции порока сердца лечение проводится с помощью лекарственных средств. Лечение декомпенсированного порока сердца осуществляется по тем же принципам, что и лечение хронической сердечной недостаточности иного происхождения.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (РА) - системное аутоиммунное заболевание соединительной ткаНи с преимущественным поражением периферических суставов по типу прогрессирующего эрозивного артрита.
Распространенность ревматоидного артрита составляет 0,4-0,5 %. Заболевание чаще встречается в странах с сырым и влажным климатом. РА подвержен любой возраст, но пик заболеваемости приходится на пятое десятилетие жизни. Женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин. В сравнении с системной красной волчанкой РА встречается примерно в 100 раз чаще.
Этиология и патогенез. До настоящего времени этиология РА не установлена. Как возможная причина артрита изучается роль вирусов, не исключается полиэтиологичность заболевания. Окончательно роль инфекции в возникновении и развитии РА пока не выявлена. Большое значение придается генетической предрасположенности. У больных изменен генетический контроль над иммунными реакциями. Значительно чаще, чем в популяции, при РА обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA-DR4 и HLA-Dw4. Сочетание антигенов DR4/Dw4 ассоциируется с более тяжелым прогрессирующим течением, большей выраженностью эрозивного процесса.
Основные аутоиммунные проявления РА обнаруживаются в виде многочисленных аутоантител, в том числе ревматоидных факторов. Ревматоидные факторы представляют собой антитела, чаще класса IgM, направленные против Fc - фрагмента собственного IgG, антинуклеарных антител и других. Имеются нарушения клеточного иммунитета в виде снижения числа Т-супрессоров. Синовиальная оболочка инфильтрируется лимфоцитами, в основном Т-хелперами и плазматическими клетками. В синовиальной жидкости больных РА содержится много иммуноглобулинов, в том числе ревматоидных факторов, иммунных комплексов, лимфокинов.
Клиническая картина. Ревматоидный артрит при классическом варианте начинается постепенно с развития симметричного артрита проксимальных межфаланговых и второго-третьего пястно-фаланговых суставов кистей. Артрит носит упорный характер, типичен симптом утренней скованности. Цвет кожных покровов над пораженными суставами не изменяется. В течение нескольких недель или месяцев в патологический процесс вовлекаются другие суставы рук и ног. Появляется атрофия межкостных мышц кистей, что особенно заметно с тыльной стороны кистей. Такой вариант начала РА встречается примерно у 60 % больных. У 10-15 % больных в первые месяцы и даже годы РА может протекать по типу моно - или олигоартрита крупных суставов.
Чаще в процесс вовлекаются коленные суставы, где отмечаются синовиты. Однако при тщательном расспросе больных можно выявить наличие артралгий других суставов или симптома утренней скованности, что должно учитываться при постановке диагноза.
Примерно у 20 % больных в дебюте РА, кроме полиартрита, отмечаются висцеральные (системные) проявления в виде трофических нарушений, поражений внутренних органов. У каждого десятого больного заболевание в первые месяцы может протекать по типу острого артрита, напоминающего реактивный артрит. У такого же количества больных дебют РА может сопровождать лихорадочный синдром с ознобами, потливостью, выраженной слабостью. Под влиянием лечения лихорадочный синдром ликвидируется, а артрит трансформируется в “классический” вариант течения РА.
При всех вариантах начала РА, наряду с признаками артрита, могут наблюдаться симптом утренней скованности, ухудшение общего состояния, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, реже - потеря массы тела и субфебрилитет.
Спустя 6 мес - 2 г у большинства больных РА переходит в развернутую стадию. Суставной синдром в этот период болезни характеризуется симметричностью, стойкостью, упорством, постоянством локализации, ограничением объема движений в суставах за счет боли и отечности тканей, а также деструктивных процессов. В разных суставах могут в одно и то же время отмечаться преимущественно экссудативные или пролиферативные процессы. Эрозивные изменения суставов, нейротрофические поражения мышц, вовлечение в процесс сухожилий приводят к развитию деформаций суставов.
Спустя годы появляется ульнарная девиация пальцев кистей (по типу “ласт моржа”). Встречаются сгибательные контрактуры дистальных и переразгибание проксимальных межфаланговых суставов кистей (“шея лебедя”). Более чем у трети больных в процесс вовлекается шейный отдел позвоночника (боли, ограничение движений, головная боль, скованность движений).
В развернутую стадию болезни практически у каждого больного отмечаются системные проявления патологического процесса, хотя клинически они выявляются только у 20-25 % больных. Наиболее часто могут быть обнаружены ревматоидные узелки (субпериостальные или подкожные). Излюбленной локализацией их является проксимальная часть локтевой кости. Узелки безболезненные, плотные, размерами 2-15 мм. В редких случаях над ревматоидными узелками наблюдаются язвенные изменения кожи.
У 20-25 % больных РА выявляется лимфаденопатия. Чаще увеличиваются лимфатические узлы, через которые проходит лимфа от пораженных суставов. Узлы безболезненны, не спаяны с окружающими тканями. При гистологическом исследовании выявляются неспецифические воспалительные изменения.
Возможны клинические проявления ревматоидного васкулита, протекающего по типу дигитального артериита с некрозами кожи в области ногтевого ложа пальцев кистей или с глубокими трофическими язвами на голенях. Проявлениями ревматоидного васкулита могут быть синдром Рейно и ревматоидная пурпура. Кожные геморрагические высыпания при пурпуре обычно локализуются на передней поверхности голеней.
В связи с вовлечением в патологический процесс сосудов, питающих нервы (vasa nervorum), у ряда больных с высокой активностью заболевания обнаруживаются множественные мононевриты или симметричная периферическая полинейропатия, проявляющаяся чувствительными и чувствительно-двигательными нарушениями. Возможна также компрессионная нейропатия вследствие сдавления из-за выраженной отечности тканей и поспаления срединного, локтевого, болынеберцового нервов. Нередки по этой же причине синдромы карпального или тарзального каналов.
Реже встречаются поражения внутренних органов в виде слипчивого или выпотного плеврита, фиброзирующего альвеолита, легочного васкулита, миокардита или перикардита, миокардиодистрофии, гломерулонефрита. Вовлечение в патологический процесс глаз сопровождается картиной склерита, эписклерита, кератита и др. В далеко зашедших стадиях РА спустя 5-10 лет от начала заболевания возможно развитие амилоидоза почек, приводящего к хронической почечной недостаточности и гибели больных. Из осложнений РА наиболее часто встречаются разрывы сухожилий, подвывихи в атлантоосевом сочленении, синдром запястного канала, кисты Бейкера, асептические некрозы головок бедренных костей. Общепринятая классификация РА представлена в табл. 2.
Табл. 2. Рабочая классификация и номенклатура ревматоидного артрита
Клиническая характеристика
1. Ревматоидный артрит: моноартрит, олигоартрит, полиартрит
2. Ревматоидный артрит с системными проявлениями: васкулит кожи, дигитальный артериит, хронические язвы голени, полисерозит, ревматоидные узлы, ишемическая полинейропатия, склерит, увеит, поражения легких, сердца, почек, синдромы Фелти, Стилла
3. Ювенильный ревматоидный артрит
4. Ревматоидный артрит в сочетании с остеоартрозом, ревматизмом, диффузными болезнями соединительной ткани
Продолжение табл. 2. Иммунологическая характеристика
Серопозитивный (РФ> 1:40) Серонегативный
Течение болезни
Медленно прогрессирующее Быстро прогрессирующее
Степень активности Ремиссия, 1 (минимальная), 2 (умеренная), 3 (высокая)
Стадия (по Штейнброкеру)
I. Околосуставной остеопороз
II. Остеопороз + сужение суставной щели (могут быть единичные эрозии)
III. Остеопороз, множественные узуры, значительное сужение суставной щели
IV. То же + костные анкилозы
Функциональная способность больного
Профессиональная трудоспособность сохранена (ФН,) Профессиональная трудоспособность утрачена (ФН2) Утрачена способность к самообслуживанию (ФН3) Стадия артрита устанавливается на основании рентгенологических данных. Она должна указываться врачом-рентгенологом при описании рентгенограмм суставов.
Диагностика. Для постановки достоверного диагноза РА рекомендуется пользоваться диагностическими критериями, которые предложены АРА в 1987 г. Диагностические критерии РА включают: 1) утреннюю скованность; 2) артрит 3 и более суставов; 3) артрит суставов кистей; 4) симметричность артрита; 5) ревматоидные узелки; 6) сывороточный ревматоидный фактор; 7) рентгенологические изменения в суставах, характерные для РА.
Диагноз РА выставляется при наличии по крайней мере любых 4 из 7 критериев. Критерии 1-4 должны присутствовать не менее 6 нед. Специфичность диагностических критериев составляет 89 %.
Дифференциальная диагностика проводится с реактивными артритами, болезнью Рейтера, системными заболеваниями соединительной ткани, псориатическим артритом, остеоартрозом с реактивным синовитом и некоторыми другими заболеваниями.
В связи с неясностью этиологии эффективное лечение РА - одна из труднейших задач в современной ревматологии. Системный, хронический, рецидивирующий и самоподдерживающийся характер иммунного воспалительного процесса при РА требует для его подавления длительных и комплексных воздействий. Однако, несмотря на различные способы и средства воздействия, и современная терапия РА более чем у трети больных не предотвращает прогрессирования заболевания, а лишь улучшает качество их жизни в период болезни.
Целью лечения при РА является подавление активности ревматоидного воспаления, предотвращение прогрессирования заболевания и стремление принести больному максимально возможное облегчение. Современная медикаментозная терапия РА включает одновременное применение лекарственных средств двух различных классов - быстродействующих, обладающих отчетливым противовоспалительным эффектом (нестероидных и стероидных), а также базисных, или медленно действующих препаратов, оказывающих на ревматоидный процесс более глубокое патогенетическое влияние.
Основу быстродействующих лекарственных средств составляют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Эти препараты непосредственно влияют на воспалительный процесс путем ингибирования фермента циклооксигеназы, в результате чего нарушается синтез простагландинов из арахидоновой кислоты. Это основной, но не единственный механизм действия рассматриваемых препаратов. Косвенно НПВС влияют на обмен медиаторов воспаления, стабильность клеточных и лизосомных мембран, энергетический и нуклеиновый обмен, оказывают иммунотропное действие, снижают фагоцитарную способность нсйтрофилоп. Правда, несмотря на отчетливый обезболивающий и противовоспалительный эффекты, НПВС не замедляют прогрессирование РА. К тому же НПВС, особенно при длительном приеме, способны вызвать различные побочные действия.
Лечение НПВС начинается обычно с более доступных и сравнительно дешевых препаратов. При их неэффективности, о чем можно судить уже спустя 5-7 да от начала приема, назначается новый препарат. Помня о том, что больному придется принимать НПВС практически на протяжении всей жизни, врач наиболее эффективные, а также дорогостоящие препараты оставляет в резерве. Пока не существует надежных методов выбора оптимального препарата для конкретного больного, из-за чего приходится подбирать наиболее эффективные препараты методом “проб и ошибок”. При появлении побочных действий данный препарат отменяется и назначается новый из другой химической группы.
Каждый больной РА вынужден постоянно принимать хотя бы один из перечисленных НПВС. В случаях недостаточной эффективности какого-то препарата увеличивается его дозировка до максимальной или дополнительно назначаются другие НПВС. Лучше сочетать нестероидные противовоспалительные препараты разных химических групп, например, индометацин и напросин. Не рекомендуется назначать больному одновременно более двух НПВС из-за возможности химической несовместимости препаратов.
Существует индивидуальная чувствительность больных РА к НПВС. Одному пациенту лучше других может помогать, к примеру, индометацин, другому - ибупрофен. Этот факт должен учитываться врачом при подборе оптимальной схемы лечения. В последнее десятилетие после всестороннего изучения влияния НПВС на изоферменты циклооксигеназы были сформулированы основные положения новой гипотезы относительно механизма действия противовоспалительных препаратов. Установлено, что существует два изофермента циклооксигеназы: ЦОГ-1 и ЦОГ-2. ЦОГ-1 - физиологический (конститутивный) энзим, участвующий в образовании простагландинов, регулирующих физиологические функции. ЦОГ-2 - индуцируемый энзим, который экспрессируется в результате клеточного повреждения и участвует в синтезе простагландинов, регулирующих воспалительный процесс. Ингибиция ЦОГ-1 ассоциируется с побочными эффектами, а ингибиция ЦОГ-2 - с противовоспалительными эффектами НПВС.
Среди препаратов, селективно ингибирующих ЦОГ-2, сегодня применяются в клинической практике мелоксикам (мовалис) и нимесулид (месулид). Оба препарата зарекомендовали себя как весьма эффективные и малотоксичные НПВС. Месулид и мовалис в значительно меньшей степени по сравнению с другими вызывают побочные эффекты, особенно со стороны желудочно-кишечного тракта и почек. Именно к этим препаратам следует прибегать в первую очередь при наличии у больных РА сопутствующих язвенной болезни, хронического гастрита, патологии почек.
Кортикостероидные гормоны в лечении РА используются достаточно часто. Они применяются внутрисуставно, внутрь, внутримышечно и внутривенно. О внутрисуставном и внутривенном (пульс-терапия) введении кортикостероидов речь пойдет ниже. Что касается приема глюкокортикостероидов внутрь, то это одна из наиболее трудных проблем в лечении РА. Длительный прием кортикостероидных гормонов в средних и высоких дозах у больных РА неизбежно приводит к развитию побочных действий. Наиболее частыми из них являются синдром Иценко - Кушинга, остеопороз, мышечные атрофии, поражение желудочно-кишечного тракта, атрофия кожи. Побочные реакции усиливаются с увеличением дозы препаратов и длительности лечения. Возникает “заколдованный круг”, когда из-за побочных действий надо бы уйти от приема стероидов, а сделать это практически невозможно, поскольку рано развивается гормонозависимость.
Показаниями для обязательного назначения кортикостероидных гормонов внутрь при РА являются: 1) неэффективность другой противовоспалительной терапии при прогрессировании заболевания; 2) наличие системных, особенно висцеральных, проявлений РА; 3) синдром Фелти или синдром Стилла; 4) развитие аллергических осложнений лекарственной терапии; 5) быстро прогрессирующий характер заболевания. Из числа кортикостероидных гормонов для приема внутрь наиболее подходят метилпреднизолон (медрол, урбазон) и преднизолон в суточной дозе 2-30 мг (от 1/2 до 6 таблеток в сут). Доза для каждого больного подбирается индивидуально с учетом цели назначения стероидов в конкретной ситуации.
В последние годы показания к применению кортикостероидных гормонов внутрь заметно расширились. Доказано, что назначение больному РА с умеренной и высокой активностью патологического процесса глюкокортикоидов в малых дозах (4-6 мг метилпреднизолона в сутки) способствует повышению эффективности лечения и не приводит к развитию заметных побочных эффектов стероидной терапии. Поэтому недостаточная эффективность НПВС требует усиления противовоспалительного действия за счет глюкокортикоидных гормонов. Малые дозы метилпреднизолона больной может принимать длительное время, в течение многих лет.
К средствам базисной терапии РА относятся аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил, хлорохин, хингамин), соли золота (тауредон, аллокризин, ауранофин и др.), Д-пеницилламин (купренил, купримин, металкаптаза и др.), цитостатические препараты (метотрексат, циклофосфан, азатиоприн, циклоспорин и др.), сульфасалазин (салазопиридазин).
Только эти препараты способны влиять на глубинные патогенетические механизмы, и только они в состоянии замедлить или остановить прогрессирование деструктивных изменений в суставах и системных проявлений заболевания. Именно поэтому они относятся к средствам базисной, то есть основной, терапии.
Механизм действия каждой группы препаратов базисной терапии различен. В основе лечебного действия аминохинолиновых препаратов лежит их слабое противовоспалительное и иммуно-супрессивное влияние. “Стратегическим оружием” против РА являются препараты золота. Они могут применяться как парентерально (тауредон), так и внутрь (ауранофин). Их механизм действия связывается с антицитокиновым влиянием, угнетением активности лизосомных ферментов, уменьшением фагоцитарной активности макрофагов и их хемотаксиса, благодаря чему подавляется воспалительный процесс и замедляется прогрессирование артрита. У Д-пеницилламина обнаружено заметное антиоксидантное и менее выраженное иммунотропное влияние. В основе действия сульфасалазина - его противовоспалительный эффект за счет влияния на систему цитокинов, а у цитостатиков - иммуносупрессивное влияние.
При установлении достоверного диагноза РА чаще всего специалисты прибегают к назначению метотрексата или препаратов золота. В случае их неэффективности или развития побочных действий нужно перейти к сульфасалазину или Д-пеницилламину. Общепринятой является схема постепенного, “ступенчатого”, подключения к лечебному комплексу базисных препаратов разной силы действия (от минимальной к максимальной). Лучшей структуры терапевтического подхода пока не существует.
Однако в каждом конкретном случае с учетом формы болезни, активности, стадии, характера течения, возраста пациента, сопутствующих заболеваний и ранее проводившегося лечения врач должен выбрать оптимальный препарат. К примеру, при РА с системными висцеральными проявлениями и максимальной активностью процесса лечение лучше всего начать с метотрексата, а не наиболее слабого по эффективности делагила.
Аминохинолиновые препараты крайне редко индуцируют развитие ремиссии РА. С учетом этого к их назначению следует прибегать лишь в период уточнения диагноза заболевания, в случаях невозможности надежного контроля за больным при приеме других базисных препаратов, а также в ситуациях, когда противопоказаны или неэффективны другие средства базисной терапии. Аминохинолиновые препараты часто используются при проведении комбинированной базисной терапии.
В типичных случаях оптимальными лечебными дозировками препаратов базисной терапии являются: тауредон - 50 мг/нед, ауранофин - 6 мг/сут; Д-пеницилламин - 450-600 мг/сут; метотрексат - 7,5-15,0 мг/нед.; сульфасалазин - 2 г/сут; делагил - 0,25 г/сут.
Положительный лечебный эффект средств базисной терапии проявляется через 2-4 мес от начала приема. Только по истечении этого срока можно окончательно судить об эффективности или неэффективности конкретного препарата. Частой ошибкой в клинической практике является необоснованная отмена препаратов базисной терапии или замена одного на другой спустя 1-1,5 мес от начала лечения. К этому времени, к примеру, ни препараты золота, ни Д-пеницилламин не могут проявить в полной мере свои лечебные свойства. Возможно, выраженный эффект наступил бы спустя 1-2 мес дальнейшего приема, но лечение досрочно прекращается.
Прием средств базисной терапии предпочтительнее начинать в стационаре в связи с возможностью развития токсических или аллергических побочных действий. Клинический опыт показывает, что большинство медленно действующих препаратов в среднем у 1/3 больных вызывает побочные эффекты, из-за чего их приходится отменять. У 1/3 больных, несмотря на хорошую переносимость, лечебный эффект не наступает. И только у 30-40 % больных развивается положительное лечебное действие разной степени выраженности, что проявляется снижением активности процесса или развитием состояния клинической ремиссии.
В настоящее время наиболее эффективными препаратами в лечении РА остаются соли золота. У “больных - ответчиков” они способны вызвать наиболее продолжительную ремиссию, которая может длиться от 1-2 до 10 и более лет. На втором месте по эффективности стоит метотрексат.
После достижения отчетливого клинико-лабораторного улучшения лечебная доза препаратов базисной терапии постепенно уменьшается до поддерживающей. Поддерживающие дозы лекарственных препаратов больной должен принимать неопределенно длительный период. Препараты базисной терапии не рекомендуется отменять даже после достижения состояния полной клинической ремиссии. В противном случае через несколько месяцев псотнратимо наступает обострение РА.
При назначении препаратов базисной терапии, особенно в первые месяцы их приема, врач обязан регулярно осматривать больного (не реже 2 раз в месяц), проводить общий анализ кропи и мочи. Это позволяет своевременно обнаружить и предотвратить развитие побочных действий. В случае вероятного диагноза РА медленно действующие препараты, кроме аминохинолиноных средств, больным не назначаются.
В последние годы все шире используется комбинированная базисная терапия. Наиболее часто применяется комбинация метотрексата (5-7 мг/исл) с циклофосфаном (200 мг/нед) и шшкнсиилнм (400 мг/сут), или метотрексата и сульфасалазина (2 г/сут), сульфасалазина с Д-пеницилламином (450 мг/сут), тауредона с метотрексатом (5 мг/нед).
При таком способе применения повышается эффективность лечения больных, поскольку одновременно осуществляется воздействие на разные патогенетические звенья иммуновоспалительного процесса. К сожалению, у этих больных возрастает риск развития побочных явлений. В связи с этим комбинированную базисную терапию должен начинать и проводить опытный ревматолог.
Особенности лечения РА, рефрактерного к обычной (классической) терапии. У части больных РА (около 25%) назначение средств базисной терапии и НПВС не приводит к подавлению ревматоидного воспаления, заболевание прогрессирует, в связи с чем приходится прибегать к более активным (или агрессивным) методам воздействия.
Таким больным назначаются глюкокортикостероидные гормоны внутрь (8-24 мг метилпреднизолона в сут). Важно после снижения активности заболевания на фоне базисной терапии постепенно снизить дозу кортикостероидов до минимальной поддерживающей, а при возможности препарат отменить полностью.
При быстро прогрессирующем течении РА или высокой иммунологической активности процесса, что клинически манифестируется симптомами васкулита или другими системными проявленями, а при лабораторных исследованиях обнаруживается высокий уровень ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, иммуноглобулина G, криоглобулинов, выраженный дисбаланс Т-клеточного звена иммунитета, показано проведение пульстерапии метилпреднизолоном. Он назначается по 1000 мг внутривенно капельно на изотоническом растворе хлорида натрия 3 дня подряд (классическая схема) или ежемесячно однократно по 1000 мг. Возможно также в один из дней вливания метилпреднизолона однократное назначение циклофосфана (400-1000 мг внутривенно капельно).
При высокой иммунологической активности РА, особенно при наличии ревматоидного васкулита, в комплексную терапию целесообразно включать сеансы плазмафереза. Лечебное действие плазмафереза основано на удалении из организма иммунных комплексов и других медиаторов воспалительного процесса, что обусловливает достаточно быстрое уменьшение выраженности клинической симптоматики.
Гемосорбция в большей степени показана больным РА, длительно принимающим различные лекарственные средства и имеющим сниженную чувствительность к препаратам. Этот вид терапии незаменим также при побочных действиях лекарств токсического генеза. Он применяется у гормонозависимых больных с целью восстановления чувствительности клеточных рецепторов.
Локальная терапия ревматоидного артрита. Для быстрого подавления местных воспалительных реакций в настоящее время широко используется внутрисуставное введение лекарственных средств. Эти манипуляции удовлетворяют и врача, и больного, поскольку разительный лечебный эффект наступает уже в течение первых суток после инъекции.
Внутрисуставное введение лекарственных средств оправдано при наличии воспалительных (экссудативных) изменений в суставах. Если есть показания, пунктировать можно любой из периферических суставов. Для внутрисуставного введения наиболее часто используются препараты кортикостероидных гормонов пролонгированного действия (дипроспан, депомедрол, метипред, кеналог и др.). Все реже в последние годы применяется ранее популярный, но сохраняющий свою активность лишь короткий период времени гидрокортизона ацетат.
Доза внутрисуставно вводимых кортикостероидов зависит от величины пунктируемого сустава, местной активности процесса, эффективности ранее проводившихся вливаний. Обычно для введения в крупные суставы (коленный, плечевой) используется полная ампула или полный флакон препарата (дипроспан, 1 мл, депомедрол, 80 мг). При пункции средних суставов (лучезапястный, локтевой, голеностопный) вводится 1/2 ампулы глюкокортикоидного препарата. В мелкие суставы кистей или стоп вводится 1/4-1/5 содержимого ампулы или флакона.
Кроме кортикостероидных гормонов для внутрисуставного “ведения нередко применяются цитостатики - циклофосфан по 200 мг в крупный сустав, ингибиторы протеолитических ферментов - контрикал (трасилол и др.) по 10000-20000 ЕД. Перечисленные препараты могут использоваться совместно с кортикостероидными гормонами. Разный механизм терапевтического действия при сочетанном применении лекарственных средств позволяет добиться большей эффективности лечения.
При минимальной и умеренной активности РА широко назначается физиотерапевтическое лечение. Предпочтение отдается процедурам, обладающим противовоспалительным и обезболипающим действием. Наиболее популярны у ревматологов фонофорез гидрокортизона, синусоидальные модулированные и дипдинамические токи, лазеротерагшя, СМТ-электрофорез ионов меди из раствора димексида, аппликации 30-50 % раствора димсксида с анальгином или гидрокортизоном. Наиболее частой “шибкой при выборе физиотерапевтических воздействий являemi назначение больному РА на воспаленные суставы тепловых процедур (парафин, озокерит, грязевые аппликации), что обычно лишь усиливает экссудативные проявлении.
Пильным РА рекомендуются систематические занятия лечебной физкультурой, курсы массажа мышц конечностей (не суставов!) и синим. Регулярные занятия лечебной физкультурой способствуют укреплению мышечных групп в области пораженных суставов, предотвращению их деформаций, тренировке сустанов.
Степень и объем физической нагрузки зависит от наличия деформаций суставов, активности процесса. Важный принцип лечебной физкультуры при РА - выработка у больного волевых качеств для преодоления болевого синдрома. Слабые и умеренные боли следует преодолевать, добиваясь максимальной амплитуды движений суставов.
Цель массажа - добиться мышечного расслабления и улучшения регионарного кровообращения. Противопоказания к проведению массажа - максимальная активность процесса, васкулиты, варикозная болезнь вен.
При невысокой активности заболевания, отсутствии системных проявлений показано санаторно-курортное лечение на курортах с радоновыми, сероводородными и грязевыми источниками. В далеко зашедшей стадии в случае наличия деформаций и подвывихов суставов больных следует консультировать у ортопедов-травматологов. В отделении хирургического лечения заболеваний суставов НИИ травматологии и ортопедии в Минске, ортопедических центрах стран СНГ, а также в некоторых областных больницах квалифицированными специалистами выполняются различные хирургические вмешательства (эндопротезирование, остеотомия, артродез, артропластика и др.), позволяющие улучшить функциональную способность больного.
Прогноз. Несмотря на проводимое лечение, ежегодно из числа заболевших инвалидизируется 5-10% больных. Через 15-20 лет от начала заболевания у абсолютного большинства пациентов определяется далеко зашедшая (III-IV) стадия артрита, отмечается анкилозирование отдельных суставов. Поэтому у каждого заболевшего ревматоидным артритом прогноз заболевания расценивается как серьезный.
Прогностически неблагоприятными признаками являются раннее появление системных проявлений заболевания, наличие в крови ревматоидного фактора в высоких титрах, непереносимость и неэффективность препаратов базисной терапии.
При длительном течении РА с высокой активностью может появляться грозное осложнение - амилоидоз почек, приводящий в течение нескольких лет к терминальной почечной недостаточности. Ряд пациентов погибает от грозных осложнений лекарственной терапии, которая проводилась неквалифицированно или без должного врачебного контроля.
Только у 20 % больных с использованием средств базисной терапии удается вызвать длительную, многолетнюю ремиссию, замедлить прогрессирование деструктивных изменений в суставах. В этот период больные трудоспособны и живут полноценной жизнью.
Профилактика. Больные РА подлежат обязательному активному динамическому наблюдению в амбулаторных условиях. Основные задачи профилактики заключаются в предупреждении обострений и -прогрессирования процесса, восстановлении функционального состояния суставов и трудоспособности больного. Если удалось достигнуть у больного состояния клинической ремиссии, чрезвычайно важно максимально продлить этот период в течении заболевания.
В период ремиссии РА больным рекомендуется соблюдать определенные гигиенические правила: избегать сквозняков, переохлаждений, носить более теплую одежду и т.п. Важно рациональное трудоустройство. При простудных заболеваниях, резких изменениях погоды, в период стрессовых ситуаций возобновляется краткосрочный прием НПВС.
Больным РА противопоказана работа со значительным физическим и нервно-психическим напряжением, неблагоприятными метеоусловиями, в сыром, холодном помещении, на сквозняках, при значительных колебаниях температуры окружающего воздуха. Умеренная функциональная нагрузка на суставы, наоборот, полезна.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ (СВ) - группа заболеваний со сходным патогенезом, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (артерий и вен различного калибра) с воспалением и некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и систем.
Различаются первичные и вторичные СВ. Первичные СВ являются нозологически самостоятельными формами заболеваний. При них патологический процесс носит генерализованный характер. Вторичные васкулиты могут встречаться при инфекционных заболеваниях (инфекционный эндокардит, сепсис, риккетсиозы), некоторых опухолях (волосатоклсточная лейкемия, лимфомы, солидные опухоли), лекарственной (сывороточной) непереносимости, системных заболеваниях соединительной ткани (системной красной волчанке, криоглобулинемии, ревматоидном артрите), хроническом активном гепатите, профессиональных болезнях (беррилиоз, интоксикации мышьяком). Вторичные васкулиты носят локальный характер и развиваются как реакция на инфекцию, воздействие химических факторов, при опухолях и т.п. Ведущее значение в лечении вторичных васкулитов имеет успешная терапия основного заболевания или ликвидация экзогенно воздействующего фактора.
Системные васкулиты - это заболевания различной этиологии. Патологический процесс может быть вызван лекарственными средствами (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки, противотуберкулезные препараты и др.), рентгеноконтрастными диагностическими веществами, аллергенами (пищевые, холодовые, поллинозы), вирусами (гепатита В, герпеса, цитомегалии). Генерализованное поражение сосудов под влиянием этиологического фактора развивается у лиц, имеющих генетически обусловленный дефект иммунного ответа и измененную реактивность сосудистой стенки.
При васкулитах возможно как прямое воздействие этиологического фактора на сосудистую стенку, так и повреждение ее в результате иммунного ответа на аутоантиген или чужеродный антиген с образованием циркулирующих иммунных комплексов. Последние способны фиксироваться в стенке сосуда и через активацию системы комплемента, полиморфно-ядерных нейтрофилов вызывать развитие воспалительной реакции.
Номенклатура СВ, принятая в странах СНГ, представлена в табл. 3.
Табл. 3. Номенклатура системных васкулитов
1. Узелковый периартериит
2. Гранулематозные артерииты:
2.1. Гранулематоз Вегенера
2.2. Эозинофильный гранулематозный васкулит
Продолжение табл. 3.
3. Гигантоклеточные артерииты:
3.1. Темпоральный артериит (болезнь Хортона)
3.2. Ревматическая полимиалгия
3.3. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
4. Гиперергические ангииты:
4.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна -Геноха)
4.2. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)
4.3. Гиперчувствительный аллергический васкулит
5. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера -Бюргера)
6. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
7. Синдром Бехчета
8. Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром) Клиническая картина. Излагаются основные клинические проявления при отдельных формах системных васкулитов.
УЗЕЛКОВОМУ ПЕРИАРТЕРИИТУ в типичных случаях свойственно поражение почек (нефрит), нервной системы (мононеврит, асимметричный полиневрит или полинейропатия), артериальная гипертензия. Возможно также наличие абдоминального синдрома (васкулит органов брюшной полости), проявляющегося болевым синдромом и нередко симулирующего картину острого живота. Характерны “беспричинная” потеря массы тела, поражение кожи по типу livedo reticularis, мышечно-суставные боли. При исследовании крови обнаруживается анемия, склонность к лейкоцитозу и эозинофилии, повышение СОЭ. У 60 % больных в крдви присутствует поверхностный антиген гепатита В (HbsAg). При анализе гистологического материала находятся гранулоциты и мононуклеарные лейкоциты в артериальной стенке.
ГРАНУЛЕМАТОЗУ ВЕГЕНЕРА присуще появление болезненных или безболезненных изъязвлений в полости рта или гнойных и кровянистых выделений из носа (риногенная или локализованная стадия). Затем в легких формируются узлы, фиксированные инфильтраты или полости, выявляемые рентгенологически. Возможно кровохарканье (легочная стадия). Патология почек проявляется картиной гломерулонефрита (генерализованная стадия).
При ОБЛИТЕРИРУЮЩЕМ ТРОМБАНГИИТЕ поражаются преимущественно артериальные и венозные сосуды нижних конечностей. Чаще болеют мужчины в возрасте 30-40 лет. Характеризуется симптомами мигрирующего тромбофлебита, артериальОпределение критерия
Снижение массы тела на 4 кг и более не в результате диеты или других факторов
Пятнистые ретикулярные поражения кожи отдельных участков конечностей или туловища
Боль или болезненность яичек не из-за инфекции, травмы или другой причины
Диффузная миалгия (исключая плечевой и тазовый пояса), или слабость мышц, ног или болезненность мышц ног
Развитие мононейропатии, множественной мононейропатии или полинейропатии
Развитие гипертензии с АД диастолическим выше 90 мм рт.ст.
Табл. 6. Диагностические критерии гигантоклеточного артериита
Повышение мочевины >6,66 ммоль/л или креатинина > 0,133 ммоль/л не из-за дегидратации или обструкции
Присутствие в сыворотке поверхностного антигена гепатита В или антител
Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий на артериограмме не из-за артериосклероза, фиброза мускулярной дисплазии или другой невоспалительной причины
Для классификационных целей больной считается имеющим узелковый полиартериит при наличии как минимум 3 из 10 критериев.
Наличие любых 3 или более критериев дает 82,2 % чувствительности и 86,6 % специфичности.
Табл. 5. Диагностические критерии гранулематоза Вегенера
Определение критерия
Развитие болезненных или безболезненных изъязвлений полости рта или гнойных или кровянистых выделений из носа
Рентгенограмма грудной клетки с наличием узлов, фиксированных инфильтратов или полостей
Микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или эритроцитарные кристаллы в мочевом осадке
4. Гистологические признаки гранулематозного паление при биопсии воспаления в стенке артерии или в периваскулярной области (артерии или артериолы) Для классификационных целей больной должен иметь по крайней мере 2 из 4 критериев. Наличие любых 2 критериев удовлетворяет 88,2 % чувствительности и 92,0 % специфичности.
Критерии, используемые в диагностическом процессе дополнительно.
Начало развития симптомов или находок в возрасте 50 лет и старше.
Новое начало или новый тип локализованной головной боли.
Болезненность височной артерии при пальпации или уменьшенная пульсация, не связанная с атеросклерозом цервикальных артерий.
Скорость оседания эритроцитов > 50 мм/ч, определяемая по методу Вестергрена.
Биоптат.содержащий артерию с признаками вас кулита.характеризующегося преобладанием мононуклеарно-клеточной инфильтрации или гранулематозным воспалением, обычно с мультинуклеарными гигантскими клетками.
Развитие болезненных участков волосистой части головы или узелков вне височной артерии или других краниальных артерий.
Определение критерия.
Развитие симптомов или находок, относящихся к артерииту Такаясу в возрасте < 40 лет.
Развитие и ухудшение усталости и дискомфорта в одной или более конечностей при нагрузке особенно верхних конечностей.
Уменьшенная пульсация одной или обеих плечевых артерий 4. Разница АД > 10 мм рт.ст.
5. Шум над подключичными артериями или над аортой
6. Изменения на артериограмме
1. Пальпаторная пурпура
2. Возраст на начало болезни <20 лет
3. Кишечная колика
4. Гранулоциты в стенке сосуда при биопсии
1. .Желудочно-кишечное кровотечение
Разница более 10 мм рт.ст. в систолическом АД на руках
Шум, выслушиваемый при аускультации над одной или обеими подключичными артериями или абдоминальной аортой
Артериографическое сужение или окклюзия всей аорты,ее первичных ветвей или больших артерий в проксимальных отделах верхних или нижних конечностей не из-за атеросклероза, фибромускулярной дисплазии или других подобных причин; изменения обычно фокальные или сегментарные
Слегка приподнятые “пальпаторные” геморрагические кожные высыпания, не связанные с тромбоцитопенией
Больной 20 лет и моложе на момент появления первых симптомов
Диффузная абдоминальная боль.усиливающаяся после приема пищи, или диагноз кишечной ишемии, обычно включающий кровянистую диарею
Гистологическое определение гранулоцитов в стенке артериол и венул
Пассаж мелены, интенсивно кровянистого стула или положительная реакция на скрытую кровь в кале (бензидиновая проба).
Большие критерии
Повторные афтозные язвы полости рта
Поражения кожи по типу узловатой эритемы подкожный тромбофлебит поражения по типу фолликулита кожная гиперчувствительность.
Поражения глаз иридоциклит ретинальный увеит (хориоретинит) Язвы гениталий
3. Модулирование иммунного механизма, лежащего в основе развития воспалительной реакции.
В каждом случае системного васкулита чрезвычайно важно раннее, комплексное и своевременно начатое лечение. Существенное значение придается индивидуальному подбору лекарственных препаратов, их дозировок, определению оптимальных сроков лечения. В случае прогрессирующего течения заболевания нужно длительное многолетнее лечение. В условиях необходимости использования сильнодействующих лекарственных средств врач должен постоянно помнить о возможности развития грозных осложнений.
Основу фармакотерапии СВ составляют кортикостероидные гормоны, обладающие мощным противовоспалительным, а в больших дозах - и иммунодепрессивным действием. Уменьшению воспалительной реакции в сосудистой стенке способствует также угнетение миграции нейтрофилов. Кортикостероиды в первую очередь влияют на подвижность моноцитов, их хемотаксис. Под влиянием стероидов снижается уровень простагландинов, угнетается функциональная активность Т- и В-лимфоцитов, уменьшается продукция иммуноглобулинов.
С лечебной целью могут применяться метилпреднизолон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, бетаметазон. Чаще всего они назначаются внутрь. Суточная доза кортикостероидов в пересчете на преднизолон составляет, как правило, от 20 до 80 мг в зависимости от формы СВ, степени активности, особенностей течения заболевания. Вначале показаны лечебные дозировки препарата, или дозы подавления, а после заметного клинико-лабораторного улучшения нужно перейти на прием поддерживающих доз. Поддерживающие дозировки преднизолона при разных формах СВ могут колебаться от 5 до 25 мг/сут.
В прогностически неблагоприятных случаях, при максимальной активности заболевания или слабой эффективности проводимой терапии, кортикостероидные гормоны могут применяться внутривенно. Наибольшее распространение получила пульс-терапия метилпреднизолоном. При этом больному внутривенно капельно в течение 3 да подряд вводится по 1000 мг препарата. Применение столь высокой ударной дозировки кортикостероидов достаточно быстро приводит к подавлению иммунопатологического процесса.
С целью подавления иммунных механизмов воспалительной реакции, коррекции нарушенного иммунного статуса при СВ широко используются цитостатические препараты. Препаратами выбора являются циклофосфан по 2 мг/кг массы, азатиоприн (2 мг/кг), метотрексат (10-15 мг/нед). В критических ситуациях цитостатики, например, циклофосфан (до 15 мг/кг), применяются внутривенно.
Показаниями для назначения цитостатических препаратов при СВ являются: 1) генерализация и прогрессирующее течение патологического процесса; 2) отчетливое поражение почек со стойкой артериальной гипертензией; 3) поражение центральной нервной системы; 4) неэффективность лечения кортикостероидными гормонами или противопоказания к их применению.
При системных васкулитах требуется применение нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Они обладают противовоспалительным, обезболивающим и дезагрегационным действием. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет. Могут использоваться производные салициловой, индолуксусной, фенилпропионовой кислот и другие.
Важное патогенетическое значение при СВ имеет назначение аникоагулянтов и антиагрегантов. Наиболее часто используется гепарин. Последний является антикоагулянтом прямого действия. Назначение гепарина способствует улучшению микроциркуляции, снижению артериального давления, увеличению диуреза. Абсолютным показанием к применению гепарина является наличие ДВС-синдрома с дефицитом антитромбина III. Гепарин показан также при наличии признаков гиперкоагуляции, что проявляется укорочением времени свертывания крови, повышением толерантности плазмы к гепарину.
Гепарин может вводиться внутривенно, внутримышечно и подкожно. Наиболее часто он назначается под кожу живота в суточной дозе 20-30000 ЕД (по 5000 ЕД 4 раза в сутки, либо 10000 ЕД внутривенно капельно, а оставшуюся суточную дозу -подкожно в 2-3 интервала). При внутримышечном введении препарат быстро инактивируется ферментами мышечной ткани. Продолжительность курса гепаринотерапии должна составлять не менее 3-5 нед. Для исключения передозировки периодически контролируется время свертывания крови и (или) толерантность плазмы к гепарину. Наиболее частыми осложнениями гепаринотерапии являются желудочно-кишечные кровотечения и гематурия.
Для повышения лечебного действия гепарин рекомендуется сочетать с антиагрегантами. С этой целью назначается дипиридамол (курантил) по 150-400 мг/сут в течение нескольких месяцев. Дипиридамол влияет на агрегацию тромбоцитов через систему циклических нуклеотидов. Подобным действием обладает и пентоксифиллин (трентал, агапурин). При нарушении периферического кровообращения показано назначение препаратов никотиновойкислоты (никотиновая кислота внутрь по 0,1 г в сутки или внутривенно по 1 мл 1 % раствора 1-2 раза в день, компламин по 2,0 мл внутривенно, ксантинол внутримышечно по 2,0 мл 15 % раствора 1-3 раза в день или по 0,15 г внутрь 3 раза, никошпан по 1 таблетке3 раза в день и др.). Рекомендуется капельное внутривенное вливание низкомолекулярных декстранов (реополиглюкин по 400 мл через день 4-8 вливаний или его аналоги). Низкомолекулярные декстраны уменьшают агрегацию тромбоцитов, снижают вязкость крови, улучшают микроциркуляцию.
Рекомендуется назначение ангиопротекторов (пармидин по 0,25 г внутрь 3-4 раза в день, продектин и ангинин в аналогичной дозировке). Если больной не получает цитостатических средств, назначаются аминохинолиновые препараты. При С В не показано включение в комплексную терапию антигистаминных средств, витаминов, антибиотиков.
Существенное значение для предупреждения рецидивов заболевания имеет грамотное ведение этих больных в условиях поликлиники. Рекомендуется длительный прием поддерживающих доз средств патогенетической терапии. Необходимо периодическое плановое обследование больных с целью контроля за динамикой болезни и своевременным распознаванием возникающих осложнений. В поликлинике проводятся курсы лечебной физкультуры, массажа с целью реабилитации больных и восстановления трудоспособности. Рекомендуется избегать приема любых медикаментов, не показанных при СВ. Не допускается переохлаждения организма. Больным СВ противопоказано активное физиотерапевтическое и курортное лечение.
Приведенная общая схема лечения СВ имеет свои особенности и некоторые нюансы при отдельных нозологических формах. В одних случаях основу лечения составляют антикоагулянты и дезагреганты (болезнь Винивартера - Бюргера), в других - кортикостероиды и цитостатики (гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит), в третьих - только кортикостероидные гормоны (гигантоклеточный артериит) и т.п. Обследование и лечение больных системными васкулитами рекомендуется проводить в специализированных ревматологических отделениях.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ) - системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, встречающееся преимущественно у женщин молодого возраста и характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений.
Этиология СКВ до настоящего времени не установлена. В ее развитии предполагается участие вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов. У больных СКВ часто обнаруживаются лимфоцитотоксические антитела и антитела к двуспиральной ДНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей выявляются вирусоподобные включения.
О генетической предрасположенности к СКВ свидетельствует факт семейной распространенности болезни, значительно превышающий популяционную, высокая частота ревматических заболеваний у родственников, случаи заболевания у близнецов. Установлена связь между СКВ и наличием в организме определенных HLA-антигенов (DRj, DRj, Bg), дефицитом С4-компонента комплемента, генетически детерминированной недостаточностью фермента N-ацетилтрансферазы, метаболизирующей ряд лекарственных веществ.
В основе болезни лежит снижение иммунной толерантности к собственным антигенам, приводящее к неконтролируемому синтезу множества аутоантител к собственным тканям организма, особенно к ядерным антигенам. Нарушение иммунной толерантности возникает вследствие врожденного или приобретенного дефекта как в системе Т-лимфоцитов (снижение активности Т-супрессоров, уменьшение продукции интерлейкина-2), так и В-системе (поликлональная активация).
Аутоантитела оказывают прямое (на эритроциты, тромбоциты и др.) и опосредованное (через формирование иммунных комплексов) повреждающее действие. При СКВ выявляются глубокие нарушения в процессах элиминации иммунных комплексов из организма.
Патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК и циркулирующие иммунные комплексы, откладывающиеся на базальных мембранах капилляров клубочков почек, кожи, других органов и тканей. При этом они оказывают повреждающее действие, сопровождающееся развитием типичной воспалительной реакции.
Преобладание среди больных СКВ молодых женщин, частое начало заболевания после родов или абортов, нарушение метаболизма эстрогенов с повышением их активности, наличие гиперпролактинемии свидетельствует об участии в патогенезе заболевания гормональных факторов. Нередко у заболевших СКВ выявляются симптомы, указывающие на снижение функции коры надпочечников.
Провоцирующими факторами в развитии СКВ могут быть простудные заболевания, роды, аборты, беременность, ультрафиолетовое излучение, непереносимость лекарств, вакцин, сывороток и др.
Клиническая картина. Системная красная волчанка - болезнь молодых женщин детородного возраста. Мужчины болеют в 10-15 % случаев. Характерен полиморфизм клинических симптомов, что связано с системностью патологического процесса.
Заболевание чаще начинается с суставного синдрома, лихорадки, кожных высыпаний, трофических нарушений и астеновегетативного синдрома. В течение нескольких месяцев без видимой причины больной может похудеть на 10 и более килограммов. Постепенно в процесс вовлекаются все новые органы и системы организма, давая соответствующую клиническую симптоматику.
Поражение суставов встречается у 90-95 % больных и проявляется артритом или мигрирующими артралгиями. В процесс могут вовлекаться все суставы рук и ног, но чаще суставы кистей. Характерен периартикулярный отек. При хроническом течении болезни могут развиваться деформация пальцев кистей, атрофия межкостных мышц. Артрит при СКВ хорошо поддается лечению кортикостероидами.
Кожные покровы при СКВ клинически поражаются реже, чем суставы. Наиболее типичен симптом “бабочки” - эритематозные высыпания на лице в области щек, спинки носа, надбровных дуг. Кожные поражения могут проявляться также диффузной эритемой лица и открытых частей тела, элементами дискоидной волчанки, пемфигоидной сыпью и др.
У части больных в области ладоней и пальцев кистей может появляться сетчатая телеангиэктатическая эритема (капилляриты), которая также имеет диагностическое значение.
Поражение серозных оболочек, в основном плевры и перикарда, встречается примерно у 90 % больных. Плевриты и перикардиты чаще бывают сухими, реже с небольшим количеством экссудата и его быстрым обратным развитием. Нередко рентгенологически находятся следы ранее перенесенных серозитов -плевроперикардиальные спайки или утолщение плевры.
При СКВ в патологический процесс часто вовлекается сердечно-сосудистая система. Клинически это может протекать в виде миокардиодистрофии, миокардита или эндокардита с поражением клапанного аппарата (эндокардит Либмана - Сакса). Поражения миокарда проявляются болями в области сердца, одышкой, приглушением сердечных тонов, тахикардией, шумами, нарушениями ритма.
Поражение легких протекает по типу пневмонита (одышка, кашель, цианоз лица, при аускультации влажные мелкопузырчатые хрипы) или пневмосклероза. Рентгенологически наблюдаются усиление и деформация сосудистого рисунка, перемежающиеся инфильтраты, очага фиброза, преимущественно в нижних отделах легких. Мелкоочаговая диссеминация в легких при СКВ требует дифференциальной диагностики с туберкулезным процессом.
Почки поражаются не реже чем у каждого второго больного СКВ. Клинически это может проявляться картиной гломерулонефрита или гломерулонефрита с нефротическим синдромом. При длительном лечении больных кортикостероидными гормонами может развиться вторичный пиелонефрит. Особенно прогностически неблагоприятно появление почечной патологии в дебюте заболевания.
Патология желудочно-кишечного тракта встречается не часто. Могут наблюдаться хейлиты (поражение губ), афтозные стоматиты.
Поражение нервной системы наиболее часто проявляется астеновегетативным синдромом (слабостью, недомоганием, быстрой утомляемостью, адинамией, раздражительностью, головной болью, потливостью). Реже диагностируются полиневриты. Прогностически наиболее неблагоприятно развитие менингоэнцефалополирадикулоневрита.
Возможны психические нарушения - неустойчивое настроение, бессонница, снижение памяти, эпилептиформные припадки.
У многих больных СКВ отмечается лимфаденопатия. Характерны трофические нарушения: потеря массы тела, усиленное выпадение волос, алопеция, иногда полное облысение, поражение ногтей, сухость кожи.
Лабораторные данные. В периферической крови лейкопения, палочкоядерный сдвиг, гипохромная анемия, значительное повышение СОЭ. Возможно развитие гемолитической анемии, тромбоцитопении. Типичны диспротеинсмия с увеличением содержания гаммаглобулинов, обнаружение большого числа волчаночных клеток (LE-клетки), повышение титров АНФ и антител к нативной ДНК. У большинства больных- в период обострения процесса снижается уровень комплемента. Иногда выявляется ложноположительная реакция Вассермана. Ее развитие в данном случае обусловлено продукцией антител к фосфолипидам, в первую очередь к кардиолипину, являющемуся основным антигеном реакции.
Степень изменения лабораторных показателей зависит от степени активности и остроты течения волчаночного процесса.
Диагностика. Для постановки достоверного диагноза следует пользоваться диагностическими критериями Американской ревматологической ассоциации (1982): 1) эритема лица -“бабочка”; 2) дискоидные высыпания; 3) фотосенсибилизация; 4) изъязвления в полости рта; 5) артрит; 6) серозит - плеврит и (или) перикардит; 7) поражение почек с протеинурией свыше 0,5 г/сут; 8) неврологические нарушения по типу эпилептиформных припадков или психоза; 9) гематологические нарушения в виде лейкопении и (или) гемолитической анемии и (или) тромбоцитопении; 10) иммунологические нарушения, проявляющиеся положительным тестом на LE-клетки, наличием антител к нативной ДНК, ложноположительной реакцией Вассермана.
Пациент может быть отнесен к группе больных СКВ при наличии любых 4 и более критериев из 11 предложенных. Диагностические критерии могут быть представлены последовательно или одновременно, в любой период наблюдения.
Л е ч е н и е. Не менее трудной задачей, чем диагностика этого многоликого заболевания, является лечение СКВ. Лечение больных направлено на подавление иммунокомплексной патологии и восстановление функции пораженных органов и систем.
Основу медикаментозной терапии СКВ составляют глюкокортикостероидные гормоны, которые абсолютно показаны при установлении достоверного диагноза. Могут назначаться преднизолон, метилпреднизолон (медрол, урбазон), триамцинолон (полькортолон), дексаметазон (дексазон), бетаметазон. С учетом особенностей биологического действия данных препаратов на организм и возможных побочных действий наиболее часто в лечении СКВ используются метилпреднизолон и преднизолон. Для длительной терапии СКВ наиболее подходящим препаратом из группы глюкокортикоидных гормонов является метилпреднизолон (медрол).
Доза кортикостероидных гормонов каждому больному подбирается индивидуально. Она зависит от остроты патологического процесса, степени активности, характера висцеральных поражений. Так, при остром течении СКВ лечебная доза преднизолона может составить 60-120 мг/сут, при подостром - 30-60, при хроническом - 15-30 мг/сут. В свою очередь, при максимальной активности процесса целесообразно назначить 40-60 мг преднизолона в сутки, при умеренной активности - 25-40, при минимальной активности - 10-25 мг. В случаях поражения центральной нервной системы или почек суточная доза преднизолона должна быть значительно более высокой, чем при вовлечении в патологический процесс преимущественно суставов и кожи. С другой стороны, к примеру, при диффузном волчаночном кардите преднизолон следует назначить в большей дозировке, чем при наличии миокардиодистрофии; при люпус-нефрите с нефротическим синдромом доза преднизолона должна быть более высокой, чем при латентном нефрите и т.д.
Лечебная доза кортикостероидных гормонов иногда называется дозой подавления патологического процесса. Продолжительность приема преднизолона в подавляющей дозе определяется динамикой клинического состояния больного и лабораторных показателей. К уменьшению дозы препарата можно переходить лишь после ликвидации основных клинических синдромов (полиартрит, полисерозит, миокардит) и снижения активности процесса до минимальной степени, а при нефротическом синдроме или поражении центральной нервной системы - после отчетливого уменьшения клинических признаков. Обычно продолжительность приема подавляющей дозы преднизолона составляет 2-4 мес.
При достижении терапевтического эффекта следует перейти к постепенному снижению дозы кортикостероидных гормонов. Принцип таков: чем выше исходная доза гормонального препарата, тем быстрее вначале можно ее уменьшать, и наоборот, чем ниже доза преднизолона, тем более медленным должен быть темп ее дальнейшей отмены. К примеру, если больной принимает 60 мг преднизолона в сутки, то начинать снижение дозы препарата можно по 5 мг в неделю до суточной дозы 50 мг, а затем продолжать снижение дозы в темпе 2,5 мг в неделю до суточной дозы 30-40 мг. В последующем темп снижения еще более замедляется: по 2,5 мг в 2 нед, а при суточной дозе 15- 20 мг по 2,5 мг в 3-4 нед. При этом систематически контролируются состояние больного и лабораторные данные (общий анализ крови и мочи).
Выбор поддерживающей дозы глюкокортикоидного гормона является одним из важных этапов в лечении больных СКВ. Оптимальная поддерживающая доза позволяет контролировать течение заболевания на уровне клинико-лабораторной ремиссии или минимальной активности патологического процесса.
Поддерживающая доза преднизолона у больных СКВ составляет обычно от 5 до 25 мг в сутки. Чем ниже величинаэтой дозы, тем надежнее состояние больного и глубже клинико-лабораторная ремиссия. Сравнительно высокая поддерживающая доза (15-25 мг) свидетельствует о сохранении активности процесса и возможности развития рецидива заболевания. Поддерживающую дозу кортикостероидных гормонов больные СКВ должны принимать годами или неопределенно долгий период.
При длительном приеме кортикостероидных гормонов, особенно в избыточной дозировке, развиваются побочные действия препаратов. Для уменьшения побочного действия кортикостероидов рекомендуется особый суточный ритм приема преднизолона, когда максимальная доза препарата (до 2/3 от суточной дозы) назначается в утренние часы, а оставшаяся доза распределяется ни день и вечер. Целесообразно также, если необходимо, использовать одновременно препараты калия, кальция, анаболические гормоны, мочегонные средства, осуществлять противоязвенную терапию.
Кроме кортикостероидных гормонов большинству больных СКВ назначаются аминохинолиновыс препараты (делагил, плаквенил, хингамин, хлорохин и др.). Делагил принимается вечером после еды по 1-2 таблетки (0,25-0,5 г/сут), плаквенил -по 0,2-0,4 г/сут. Они необходимы в течение многих месяцев или лет. Аминохинолиновые препараты наиболее показаны больным СКВ с поражением кожи и при хроническом течении заболевания.
В качестве основных побочных действий аминохинолиновых препаратов могут быть снижение остроты зрения и диспептические расстройства. В таких случаях либо снижается доза препарата, либо он полностью отменяется. Для своевременной диагностики побочных действий аминохинолиновых препаратов на сетчатку глаз рекомендуется консультировать больных у окулиста через 6 мес.
Достаточно широкое распространение в лечении СКВ получили цитостатические препараты, которые непосредственно подавляют иммунопатологические реакции организма. Показаниями к применению цитостатиков являются: 1) наличие у больного прогрессирующего волчаночного нефрита или поражения нервной системы по типу нейролюпуса; 2) высокая иммунологическая активность заболевания или наличие волчаночного криза; 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу кортикостероидных гормонов из-за плохой переносимости или выраженности побочных действий; 4) безрезультатность предшествующей терапии; 5) наличие резистентности к кортикостероидной терапии.
Наиболее часто у больных СКВ применяется азатиоприн (имуран) или циклофосфан (циклофосфамид) в дозе 2-3 мг/кг в сутки. В лечебной дозе препарат назначается на 3-4 мес, а затем следует перейти на прием поддерживающих доз 50- 100 мг/сут в течение многих месяцев и даже лет. Азатиоприн принимается внутрь, а циклофосфан - парентерально (внутримышечно или внутривенно). При высокой иммунологической активности СКВ можно начать лечение с парентерального применения циклофосфана для получения более быстрого терапевтического эффекта, а спустя 2-3 нед перейти на дальнейший прием азатиоприна.
Антиметаболиты (азатиоприн) лучше назначать ежедневно, а для алкилируюших препаратов (циклофосфан) предпочтительнее использовать альтернирующий способ введения. Циклофосфан, как правило, применяется по 200 мг внутривенно струйно через день или по 400 мг 2 раза в неделю.
Абсолютными противопоказаниями для назначения цитостатиков являются беременность и сопутствующий инфекционный процесс в активной фазе. Относительные противопоказания: далеко зашедшая стадия болезни, нарушение функции печени и почек, выраженная гемоцитопения, наличие очагов хронической инфекции, отсутствие возможности для последующего тщательного контроля над больным.
В качестве осложнений цитостатической терапии возможно развитие цитопении и миелотоксического агранулоцитоза, диспептических расстройств, инфекционных осложнений, алопеции, геморрагического цистита. При появлении грозных осложнений (агранулоцитоз, пневмония, геморрагический цистит) дальнейший прием цитостатиков прекращается. В других ситуациях вначале возможно снижение дозы препарата и тщательный дальнейший контроль над состоянием больного. При ликвидации побочного действия лечение цитостатиками в отдельных случаях может быть продолжено, но назначаются препараты в меньшейдозировке.
Наличие у больного СКВ нефрита любой степени выраженности или признаков генерализованного васкулита является показанием для включения в комплексную терапию гепарина и дипиридамола. Гепарин, будучи антикоагулянтом прямого действия, подавляет внутрисосудистую коагуляцию, кроме того, снижает активность комплемента, оказывает противовоспалительное действие, уменьшает сосудистую проницаемость. На фоне его применения снижается артериальное давление, увеличивается диурез.
Гепарин назначается по 20000-30000 ЕД в сутки. Предпочтительнее вводить его под кожу живота по 5000 ЕД 4 раза в сутки или по другой схеме вначале вводится 10000 ЕД внутривенно капельно, а оставшаяся суточная доза под кожу живота - в 2-3 инъекциях. Продолжительность курса гепаринотерапии должна составлять 3-10 нед. Гепарин вводится под контролем времени свертывания крови и (или) толерантности плазмы к гепарину.
Дипиридамол (курантил) как дезагрегант препятствует агрегации тромбоцитов, благодаря чему повышается эффективность применения гепарина. Он назначается в суточной дозе 150-400 мг в течение 3-8 мес.
Курсы лечения с использованием гепарин-курантиловой схемы у больных с люпус-нефритом рекомендуется проводить 2-3 раза в год. Это позволяет на долгое время сохранить функцию почек в удовлетворительном состоянии.
При наличии у больного суставного синдрома показано назначение нестероидных противовоспалительных препаратов в обычных терапевтических дозировках. Последние зависят от степени выраженности суставного синдрома. Чаще используются диклофенак натрия, напроксен, ибупрофен и т.п.
В качестве интенсивной терапии СКВ в последние годы широко применяется пульс-терапия метилпреднизолоном (солумедролом), бетаметазоном (целестоном). Из цитостатических препаратов для пульс-терапии используется циклофосфан (циклофосфамид). Смысл пульс-терапии заключается во введении в организм ударных сверхвысоких доз кортикостероидных гормонов или цитостатиков в течение короткого промежутка времени. Эти препараты в сверхвысокой дозировке оказывают мощное противовоспалительное и иммунодепрессивное действие, а короткий срок их применения не позволяет развиться грозным ятрогенным осложнениям. При проведении пульс-терапии метилпреднизолон показан внутривенно капельно по 1000 мг на физиологическом растворе 3 дня подряд. В капельницу целесообразно добавить одновременно 5000 ЕД гепарина и 10 мл 10 % хлористого калия. В настоящее время для проведения пульс-терапии практически не используется преднизолон, значительно чаще вызывающий побочные действия в сравнении с метилпреднизолоном или бетаметазоном и после нее больные продолжают принимать ту пероральную дозу кортикостероидных гормонов, которую принимали до процедуры.
Пульс-терапия метилпреднизолоном показана при наличии активного волчаночного нефрита с нефротическим синдромом, нейролюпуса, быстром прогрессировании заболевания, высокой иммунологической активности процесса, слабой эффективности обычной терапии.
С целью усиления противовоспалительного и иммунодепрессивного эффектов возможно проведение комбинированной пульс-терапии. При проведении комбинированной пульс-терапии в первый день внутривенно капельно вводится 1000 мг метил-преднизолона и 600-1000 мг (в зависимости от массы тела больного) циклофосфана. В последующие 2 дня больные получают капельно только по 1000 мг метилпреднизолона. Из побочных явлений комбинированной пульс-терапии следует отметить тошноту, неприятные ощущения в области сердца, тахикардию, редко лейкопению и выпадение волос.
Комбинированная пульс-терапия должна назначаться по строгим показаниям. Она может проводиться только у больных с торпидным и прогрессирующим люпус-нефритом, а также генерализованным васкулитом.
В качестве интенсивной терапии СКВ могут применяться плазмаферез, лимфацитоферез, иммуносорбция и гемосорбция. Они способствуют выведению из организма белков острой фазы воспаления, аутоантител, иммунных комплексов, продуктов метаболизма клеток, повышают чувствительность клеточных рецепторов к лекарственным средствам. Показаниями к проведению методов экстракорпоральной терапии являются высокая активность патологического процесса, резистентность к медикаментозной терапии, наличие генерализованного васкулита.
В связи с увеличением продолжительности жизни, частой ремиссией заболевания на фоне комплексной патогенетической терапии в настоящее время увеличилось число беременных женщин, страдающих СКВ. У части женщин в период беременности развивается обострение заболевания, у других беременность не изменяет течение СКВ или даже улучшает его. Последнее объясняется тем, что при беременности задерживается метаболизм кортикостероидов, что приводит к увеличению продолжительности их действия.
После же родов у большинства женщин развивается обострение СКВ, даже если в процессе беременности отмечалась ремиссия заболевания. Обострение в большинстве случаев возникает в первые 2 мес послеродового периода. СКВ представляет определенный риск для матери и плода. В целом влияние заболевания на течение беременности неблагоприятно. Велико число самопроизвольных выкидышей, нередки поздние токсикозы беременности. Наиболее частая причина смерти женщин при СКВ: прогрессирующая почечная недостаточность, а беременность способствует дальнейшему ухудшению функции почек.
Замужество женщинам, страдающим СКВ, не противопоказано. Однако им рекомендуется предупреждать беременность, используя различные контрацептивные средства. Предпочтительнее рекомендовать внутриматочные средства контрацепции, чем гормональные препараты. Категорически не рекомендуется повторная беременность женщинам, имеющим детей.
Если же, несмотря на рекомендации специалистов, женщина планирует беременность, она должна проконсультироваться у опытного ревматолога. За несколько месяцев до планируемой беременности рекомендуется прекратить прием практически всех лекарственных препаратов за исключением кортикостероидных гормонов. Соответствующим образом корригируется суточная доза последних, которая должна быть оптимальной состоянию пациентки.
При наступлении непланируемой беременности вопрос о возможности ее сохранения у больной СКВ решается акушером - гинекологом совместно с ревматологом после предварительного обследования.
Беременность противопоказана при наличии поражения почек, а также в случаях СКВ, трудно поддающихся лечению кортикостероидами. В этих ситуациях проводится прерывание беременности по медицинским показаниям,
В течение всего периода беременности женщина должна принимать поддерживающие дозы глюкокортикостероидов: 4-8-12 мг метилпреднизолона в сутки. Накануне родов поддерживающая доза удваивается и увеличенная дозировка гормонального препарата сохраняется в течение 2-3 нед после родов. При обострении СКВ в период беременности суточная доза метилпреднизолона увеличивается до адекватной лечебной (16-48 мг/сут). Однако развитие обострения СКВ несовместимо с продолжением беременности.
Роды у большинства больных СКВ ведутся через естественные родопыс цуги. Родившиеся дети обычно развиваются нормально. В сшпи с приемом матерью кортикостероидных гормонов ребенок переводится на искусственное вскармливание.
Профилактика при СКВ направлена на предупреждение обострений заболевания. Существенное значение имеет педантичное соблюдение врачебных рекомендаций по приему лекарственных средств патогенетического действия, прежде всего кортикостероидных гормонов и цитостатиков (или аминохино-линовых препаратов). Не менее важно соблюдение больным определенных рекомендаций по режиму, характеру труда и отдыха. Больной должен избегать воздействия солнечной инсоляции, переохлаждений, простудных заболеваний, жизненно не показанных оперативных вмешательств, прививок, вакцин, сывороток. Следует своевременно обращаться к врачу при изменении самочувствия, возникновении или обострении сопутствующих заболеваний. В случае стрессовых ситуаций больной должен самостоятельно на короткий период увеличивать дозу принимаемых кортикостероидных гормонов, придерживаться рекомендаций относительно диеты, избегать перегрузок, при возможности использовать 1-2 ч для дневного отдыха. Рекомендуется заниматься лечебной физкультурой или неутомительными видами спорта.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ССД) - системное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями и характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.
Распространенность ССД составляет 2,7-12 человек на 1 млн населения. В группе диффузных болезней соединительной ткани по частоте занимает второе место после СКВ. В последние десятилетия отмечается учащение случаев ССД. Женщины болеют в 5-6 раз чаще мужчин. ССД заболевают в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет.
Этиология и патогенез. Этиология болезни до настоящего времени не установлена. Обсуждается роль вирусов, особенно ретровирусов и герпес-вирусов. Однако более реально, что ССД - это многокомпонентная проблема, основу которой составляет взаимодействие внешнесредовых факторов с генетически обусловленной предрасположенностью к заболеванию (Н.Г.Гусева, 1993).
В качестве фона, провоцирующего начало заболевания, могут быть вирусные инфекции, переохлаждение, контакт с химическими веществами, вибрация, травмы, стрессовые ситуации, роды и аборты, климакс, вакцинация и др.
Генетический фактор в патогенезе ССД общепризнан. Предполагается мультифакториальный тип наследования. Характерна большая частота хромосомных аномалий, что включает хромосомный и хроматидный тип аберраций, увеличение гиперплоидных клеток и эндомитозов. Хотя эти изменения не являются специфичными для ССД, однако больные с большой частотой подобных аномалий имеют худший прогноз.
Доказано участие в развитии ССД иммунных механизмов. При этом выявляется широкий спектр разнообразных нарушений клеточного и гуморального иммунитета, которые при интегративной оценке расцениваются как состояние отчетливой иммунодепрессии.
Центральное место в патогенезе ССД занимают процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования. Свойственные заболеванию индуративные изменения обусловлены повышением биосинтеза коллагена фибробластами и усилением процессов неофибриллогенеза.
Важнейшим звеном патогенеза является наблюдаемая при ССД пролиферация и деструкция эндотелия, утолщение и гиперплазия интимы, фибриноидные изменения и склероз сосудистой стенки, сужение просвета мелких сосудов, нарушения микроциркуляции, увеличение вязкости крови, агрегация форменных элементов, микротромбозы.
Соединительнотканные (фиброзные) и микроциркуляторныенарушения при ССД развиваются относительно самостоятельно, усугубляя друг друга. Образующийся порочный круг патологических реакций составляет основу прогрессирования и хронизации ССД.
Клиническая картина. Начало ССД чаще постепенное, незаметное для больного. Редко встречается острое начало патологического процесса. На ранних стадиях заболевание чаще проявляется кожным синдромом, вазоспастическими нарушениями (синдром Рейно) и суставным синдромом. Причем у разных больных последовательность клинической манифестации этих проявлений может быть разной. У одного больного ССД начинается с синдрома Рейно, у другого - с кожного, а у третьего - с суставного синдрома.
Кожные изменения при ССД разнообразны как по своим клиническим проявлениям, так и по распространенности. В типичных случаях склеродермическое поражение кожи проходит 3 стадии: плотного отека, индурации и атрофии. Патологический процесс у абсолютного большинства больных начинается с кистей, где возникает плотный безболезненный отек, локализующийся симметрично. После кистей рук поражается кожа лица.
Плотный отек кожи удерживается в течение нескольких месяцев или лет, в зависимости от характера течения заболевания, и постепенно переходит в индуративную фазу. Кожа становится плотной, в складку не берется, появляется ее гиперпигментация. Последняя может носить диффузный или очаговый характер. По мере прогрессирования процесса развивается присущая больным ССД маскообразность лица с плотной натянутой кожей, тестообразными морщинами вокруг рта, исгончением губ, носа, ограничением открывания рта, склерозированием век (“лик иконы”). Индурация кожи может приобретать распространенный характер и тогда, кроме рук и лица, процесс захватывает ноги, грудь, живот, спину. Больные испытывают ощущение, как будто они в “панцире”. При длительном, хроническом течении ССД стадия индурации может сменяться атрофией кожи. Она вновь становится подвижной, легко берется в складку, напоминает вид папиросной бумаги.
Характерный признак хронического течения ССД - наличие телеангиэктазий. Они локализуются преимущественно на лице, груди, спине, конечностях и обусловлены расширением капиллярных петель и венул.
ССД наиболее свойственны вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, который имеется у абсолютного большинства больных. Синдром Рейно проявляется вазоспастическими кризами: повелением, сменяющимся цианозом, чувством онемения пальцев рук, реже - ног, которые возникают при воздействии холода, при волнениях или без видимой причины.
Подобные вазомоторные нарушения могут отмечаться также на лице, чаще в области носа, подбородка, языка, что клинически проявляется онемением части лица, носа или языка. Больные ССД и вне приступа синдрома Рейно отмечают повышенную чувствительность к холоду, зябкость рук и ног, онемение пальцев рук без изменения их внешнего вида. У ряда больных отмечается генерализованный характер вазоспастических нарушений. Кроме синдрома Рейно возможно появление сжимающих болей в сердце, чувства нехватки воздуха, головокружения или головной боли, обморочных состояний, повышения артериального давления, ухудшения зрения. Эта симптоматика связана с поражением сосудов сердца, легких, мозга, почек и других органов.
Синдром Рейно способствует развитию стойкого цианоза рук и хронической аноксии тканей. На этом фоне на кончиках пальцев появляются длительно незаживающие, симметрично расположенные изъязвления, напоминающие укус крысы (симптом “укуса крысы”). Иногда трофические язвочки появляются в области костных выступов над суставами. Прогрессирование сосудистых нарушений может приводить к развитию сухой гангрены в области ногтевых фаланг пальцев рук и ног.
Поражение суставов нередко бывает одним из первых клинических проявлений ССД, уступая по частоте лишь синдрому Рейно. Суставной синдром встречается у 90-95 % больных. Характерны 3 варианта вовлечения суставов в патологический процесс: 1) полиартралгия; 2) полиартрит; 3) псевдоартрит. Выраженность суставного синдрома может варьировать от незначительных болей в суставах до выраженного полиартрита и тяжелых деформаций. Чаще в процесс вовлекаются суставы кистей. При псевдоартрите развивается деформация суставов кистей за счет преимущественно фиброзно-склеротических изменений в периартикулярных тканях. Рентгенологических изменений собственно суставов при этом не выявляется. Полиартрит при ССД чаще протекает с преобладанием фиброзно-индуративных изменений.
При ССД часты миалгии, слабость и постепенно нарастающая атрофия мышц. Последняя развивается вследствие фиброзирующего интерстициального миозита с разрастанием соединительной ткани и атрофией мышечных волокон.
Поражение костной системы при ССД связано с преимущественно сосудисто-трофическими нарушениями. Наиболее характерен остеолиз ногтевых фаланг. Возможно рассасывание также средних и основных фаланг с образованием секвестров или полным исчезновением костной ткани. Наиболее типичной локализацией данного процесса являются кости кистей.
Кальциноз (синдром Тибьержа - Вейссенбаха) - характерный признак ССД. Кальциевые отложения обычно располагаются в коже или под кожей и локализуются преимущественно в кистях, предплечьях, в области локтевых и коленных суставов, нередко по ходу фасций и сухожилий. В случаях поверхностного расположения очаги кальциноза могут вскрываться, выделяя белую крошковатую массу. Кальциноз тканей обычно появляется незаметно в развернутую стадию болезни. По химическому составу эти массы состоят главным образом из гидроксиаппатитов.
В патологический процесс при ССД могут вовлекаться все отделы пищеварительного тракта, но наиболее часто поражается пищевод. В качестве наиболее частой является дисфагия, которая может быть периодической и лишь при глотании сухой, твердой пищи, или более постоянной, что затрудняет глотание любой пищи, вызывает неприятные ощущения за грудиной во время еды (“кол” за грудиной). Нередко больных беспокоят изжога, отрыжка воздухом-симптомы, указывающие на недостаточность кардии. Рентгенологически у больных ССД определяются расширение просвета пищевода, замедление пассажа бария в горизонтальном положении, длительное несмыкание стенок пищевода, что соответствует симптому “стеклянной трубки”.
Поражение кишечника проявляется неустойчивостью стула, метеоризмом, болями в животе. В случае преимущественного поражения тонкого кишечника развивается синдром нарушенного всасывания (спрупсдобный синдром).
Для ССД характерно развитие пневмосклероза и пневмофиброза с преимущественной локализацией в базальных отделах легких, наличие спаечного процесса и утолщения плевры. Клинически легочный синдром проявляется одышкой, болями в грудной клетке, сухим кашлем, изредка - кровохарканьем.
Поражение сердца проявляется одышкой при незначительной физической нагрузке, тахикардией, глухостью сердечных тонов, нарушениями ритма и проводимости. Изменения в сердце в большей степени касаются миокарда, в котором развивается обширное фиброзирование. В болезненный процесс могут вовлекаться все оболочки сердца. В случаях развития диффузного или крупноочагового кардиосклероза появляется кардиомегалия. Сердечная недостаточность отмечается в последней фазе заболевания, чаще появляется правожелудочковая недостаточность. Сердечная недостаточность у больных ССД плохо поддается лечению.
На ЭКГ можно обнаружить нарушения внутрижелудочковой и внутрипредсердной проводимости, нарушения ритма, резкое снижение вольтажа. Блокады имеют тенденцию к прогрессированию. Крупноочаговый фиброз миокарда может вызывать изменения на ЭКГ, напоминающие картину инфаркта миокарда.
Поражение почек при ССД проявляется различными клиническими вариантами. Наиболее часто встречается склеродермическая нефропатия, которая на протяжении многих лет выражается лишь незначительной протеинурией, эритроцитурией, реже -лейкоцитурией. Функция почек при этом заметно не страдает. Редко встречается второй тип почечной патологии-истинная склеродермическая почка. При этом у больных наблюдается быстрое и необратимое развитие почечной недостаточности, значительно и стойко повышается артериальное давление.
Неврологическая симптоматика не очень свойственна ССД. Наиболее характерны полиневритический синдром и вегетативные расстройства, в основе которых лежат сосудистые расстройства и дегенеративные изменения нервной системы из-за чрезмерного разрастания соединительнотканных элементов.
Из общих проявлений при ССД наблюдается субфебрилитет, потеря массы тела, слабость, повышенная утомляемость.
Лабораторные данные. Больным ССД свойственно отсутствие выраженных изменений лабораторных показателей. Возможно наличие умеренной нормохромной анемии, лейкоцитоза, умеренного повышения СОЭ. Нередко выявляются гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия. У 1/3 больных обнаруживается ревматоидный фактор в низких или средних титрах, у 70 % больных - антинуклеарные антитела. При ССД выявляется преимущественно крапчатый и нуклеолярный типы иммунофлюоресценции.
Ранняя диагностика ССД трудна и базируется на анализе клинических проявлений. Наличие у больного синдрома Рейно, суставного синдрома или склеродермического поражения кожи позволяет'заподозрить заболевание. Для уточнения диагноза следует провести лабораторные исследования, рентгенографию кистей, рентгенографию органов грудной клетки с контрастированием пищевода, ЭКГ, эхокардиографию, биомикроскопию сосудов конъюнктивы, капилляроскопию. Показано проведение кожной биопсии. Участок кожи для исследования берется с пальцев кистей или нижней трети предплечья.
Дифференциальная диагностика ССД проводится с эозинофилъным фасциитом, другими диффузными болезнями соединительной ткани, ревматоидным артритом, псевдосклеродермическими состояниями и болезнью Рейно.
Основу лечения при ССД составляют медикаментозные средства. Используются три основные группы лекарственных средств: антифиброзные, противовоспалительные и сосудистые. Ведущим препаратом базисной терапии ССД является Д-пеницилламин (купренил, артамин, купримин, металкаптаза и др.).
Ом оказывает латирогенное действие, обуславливающее ингибицию поперечного связывания коллагеновых волокон, чем препятствует созреванию коллагена и ускоряет его распад. Д-пеницилламин проявляет отчетливое хелатирующее действие, связывая ионы тяжелых металлов, а в данной конкретной ситуации -ионы меди. Удаляя медь из организма, препарат способствует повышению активности коллагеназы (медь - ингибитор коллагеназы). Д-пеницилламин способен и непостредственно подавлять продукцию коллагена и стимулировать синтез фибронектина. Препарат назначается в дозе 450-750 мг в сутки до появления заметного клинического эффекта,! Затем нужно перейти на прием поддерживающих доз - 150-300 мг/сут. Больные ССД должны принимать Д-пеницилламин неопределенно длительное время.
Некоторый антифиброзный эффект достигается при назначении диуцифона и унитиола в обычной дозировке.
В случаях непереносимости Д-пенидилламина больным показаны аминохинолиновые препараты или цитостатики. При остром и подостром течении ССД предпочтение отдается цитостатическим препаратам (азатиоприну, циклофосфану, метотрексату).
Важное место в комплексной терапии ССД отводится сосудорасширяющим средствам и препаратам, улучшающим микроциркуляцию. При наличии у больного синдрома Рейно нужно прибегнуть к антагонистам кальция (нифедипин и его аналоги). Нифедипин назначается по 30 мг в сутки, а при хорошей переносимости доза препарата увеличивается до 60-80 мг/сут. Широко используется трентал по 600-1200 мг/сут (внутрь и внутривенно), дипиридамол по 150-400 мг/сут, реополиглюкин по 400 мл внутривенно, ксантинол внутримышечно и никошпан внутрь.
Эффективным при ССД оказался блокатор рецепторов серотонина - катансерин по 40-80 мг внутрь или по 10 мг внутривенно ежедневно.
В качестве средств противовоспалительного действия необходимы кортикостероидные гормоны и нестероидные противовоспалительные средства. Последние особенно показаны при наличии у больного суставного синдрома или в период снижения дозы кортикостероидных гормонов. Кортикостероиды назначаются больным с острым и подострым течением ССД. Для выбора адекватной дозы учитывается и степень активности заболевания. Применяются умеренные и небольшие дозы метилпреднизолона (8-24 мг/сут.) или его аналогов. При прогрессировании заболевания кортикостероиды принимаются в течение нескольких месяцев или лет.
Хроническое течение ССД с преобладанием процессов склероза и атрофии не требует использования кортикостероидных гормонов. Лишь в период обострения заболевания возможно назначение 8-16 мг метилпреднизолона в сутки на 1-2 мес.
В лечении хронических форм ССД широко используется лидаза по 64-128 ЕД подкожно, 12-15 инъекций на курс. Высокая активность заболевания, острое течение болезни являются противопоказанием для назначения этого препарата.
Больным ССД на пораженные участки кожи показаны аппликации 50 % раствора димексида с никотиновой кислотой. Острое и подострое течение служит показанием для включения в комплексную терапию сеансов плазмафереза.
При наличии у больных ССД недостаточности кардии и рефлюкс-эзофагита назначаются антациды, блокаторы Н,-гистаминовых рецепторов, вяжущие и обволакивающие средства, метоклопрамид (церукал). В данной ситуации не рекомендуются спазмолитики, которые могут в еще большей степени снижать тонус кардиального сфинктера и замедлять опорожнение пищевода. Таким больным запрещается поднятие тяжестей, ношение тугих поясов, ремней, работа, связанная с наклонами туловища вперед, обильный прием пищи. После еды не следует ложиться в течение 1-1,5 ч.
Из физиотерапевтических процедур при ССД используется фонофорез гидрокортизона, ронидазы, тепловые процедуры (парафин, озокерит, грязи) на пораженные участки кожи и суставы. При минимальной активности процесса назначаются сероводородные и радоновые ванны, массаж мышц.
Больные ССД должны получать активную терапию практически постоянно. Рекомендуется многолетний длительный прием Д-пеницилламина (или цитостатиков), курсовое применение сосудорасширяющих средств и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (курс лечения одним препаратом сменяется другим), лидазы и др.
Экспертиза трудоспособности. Больные с острым и подострым течением ССД при наличии активности патологического процесса нетрудоспособны, и им устанавливается III или II группа инвалидности в зависимости от характера профессии больного. При хроническом течении ССД трудоспособность больных сохраняется длительное время. Лишь в период обострения заболевания они освобождаются от работы на 1-2 мес с выдачей листка нетрудоспособности. Во всех случаях больные ССД должны быть освобождены от тяжелого физического труда, работы, связанной с переохлаждением организма, воздействием химических агентов.
Прогноз при ССД определяется главным образом характером течения заболевания. Определенную роль играют пол и возраст начала заболевания, наличие и характер висцеральной патологии. Большое значение для прогноза имеет ранняя диагностика и адекватность проводимой терапии.
Большинство больных с острым течением ССД без адекватной терапии погибает в течение первых 5 лет болезни, при подостром течении пятилетняя выживаемость составляет 75 %. Хроническому течению свойствен благоприятный прогноз. Основной причиной смерти больных ССД является прогрессирующее поражение сердца, легких, почек и сопутствующие заболевания. Существенно ухудшают прогноз нередко возникающие на фоне основного заболевания злокачественные опухоли (склеродермия - “постель для опухоли”). Использование в комплексной терагоад ССД Д-пеницилламина, кортикостероидов, сосудистых препаратов заметно улучшило прогноз заболевания.
Первичная профилактика ССД не разработана. Она сводится к устранению факторов риска ССД у лиц, склонных к вазоспастическим реакциям и страдающих очаговой склеродермией.
Для профилактики обострений у больных ССД важен систематический длительный прием Д-пеницилламина, курсовое лечение другими лекарственными средствами, рекомендуемыми при данном заболевании. Больные должны избегать переохлаждений, воздействий вибрации и химических веществ, инфекционных и аллергизирующих факторов, травматизации. При минимальной активности заболевания показано ежегодное санаторно-курортное лечение в санаториях с радоновыми и грязевыми источниками. Важный этап профилактики - правильное трудоустройство больных, позволяющее исключить воздействие факторен риска.
Хроническое легочное сердце развивается примерно у 3% больных страдающих стойной сердечной недостаточности на долю хронического легочного сердца приходится 30% случаев.

Легочное сердце - это гипертрофия и дилятация или только дилятация правого желудочка возникающая в результате гипертонии малого круга кровообращения, развившейся вследствие заболеваний бронхов и легких, деформации грудной клетки, или первичного поражения легочных артерий. (ВОЗ 1961).
Гипертрофия правого желудочка и его дилятация при изменениях в результате первичного поражения сердца, или врожденных пороков не относятся к понятию легочному сердцу.
В последнее время клиницистами было подмечено , что гипертрофия и дилятация правого желудочка являются уже поздними проявлениями легочного сердца, когда уже невозможно рационально лечить таких больных, поэтому было предложение новое определение легочного сердца:
« Легочное сердце - это комплекс нарушений гемодинамики в малом кругу кровообращения , развивающийся вследствие заболеваний бронхолегочного аппарата, деформаций грудной клетки, и первичного поражения легочных артерий, который на конечном этапе проявляется гипертрофией правого желудочка и прогрессирующей недостаточностью кровообращения».

ЭТИОЛОГИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.
Легочное сердце является следствием заболеваний трех групп:
Заболевания бронхов и легких, первично влияющих на прохождение воздуха и альвеол. Эта группа насчитывает примерно 69 заболеваний. Являются причиной развития легочного сердца в 80% случаев.
хронический обструктивный бронхит
пневмосклероз любой этиологии
пневмокониозы
туберкулез, не сам по себе, как посттуберкулезные исходы
СКВ, саркоидоиз Бека (Boeck), фиброзирующие альвеолиты (эндо- и экзогенные)
др.
Заболевания, первично поражающие грудную клетку, диафрагму с ограничением их подвижности:
кифосколиозы
множественные повреждения ребер
синдром Пиквика при ожирении
болезнь Бехтерева
плевральные нагноения после перенесенных плевритов
Заболевания первично поражающие легочные сосуды
первичная артериальная гипертония ( болезнь Аерза, disease Ayerza`s)
рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
сдавление легочной артерии из вен (аневризма, опухоли и т.д.).
Заболевания второй и третьей группы являются причиной развития легочного сердца в 20% случаев. Вот почему говорят, что в зависимости от этиологического фактора различают три формы легочного сердца:
бронхолегочная
торакодиафрагмальная
васкулярная
Нормативы величин, характеризующих гемодинамику малого круга кровообращения.
Показатель
норма

систолическое давление в легочной артерии
15-30 мм.рт.ст

дистолическое давление в легочной артерии
3-15 мм.рт.ст

среднее давление в легочной артерии
7-19 мм.рт.ст

общее легочное сопротивление
150-200 дин/см2 10-5


Систолическое давление в легочной артерии меньше систолического давления в большом кругу кровообращения примерно в пять раз.
О легочной гипертензии говорят если систолическое давление в легочной артерии в покое больше 30 мм.рт.ст, диастолическое давление больше 15, и среднее давление больше 22 мм.рт.ст.
ПАТОГЕНЕЗ.
В основе патогенеза легочного сердца лежит легочная гипертензия. Так как наиболее часто легочное сердце развивается при бронхолегочных заболеваниях, то с этого и начнем. Все заболевания, и в частности хронический обструктивный бронхит прежде всего приведут к дыхательной (легочной) недостаточности. Легочная недостаточность - это такое состояние при котором нарушается нормальный газовый состав крови.
Это такое состояние организма при котором либо не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови , либо последний достигается ненормальной работой аппаратом внешнего дыхания, приводящее к снижению функциональных возможностей организма.
Существует 3 стадии легочной недостаточности.
Показатель
первая стадия
вторая стадия
третья стадия

газовый состав
не изменений
гипоксемия (снижается парциальное давление кислорода в крови), но сочетается с нормокапнией ( 45 мм.рт.ст)
гипоксемия и гиперкапния с метаболическим ацидозом






Артериальная гипоксемия лежит в основе патогенеза лежит в основе при хронических заболеваниях сердца, особенно при хроническом обструктивном бронхите.
Все эти заболевания приводят к дыхательной недостаточности. Артериальная гипоксемия приведет к альвеолярной гипоксии одновременно вследствие развития пневмофиброза, эмфиземы легких повышается внутриальвеолярное давление. В условиях артериальной гипоксемии нарушается нереспираторная функция легких - начинают вырабатываться биологические активные вещества, которе обладают не только бронхоспастическим, но и вазоспастическим эффектом. Одновременно при это происходит нарушение сосудистой архитектоники легких - часть сосудов гибнет, часть расширяется и т.п. Артериальная гипоксемия приводит к тканевой гипоксии.
Второй этап патогенеза: артериальная гипоксемия приведет к перестройке центральной гемодинамики - в частности повышение количества циркулирующей крови, полицитемии, полиглобулии, повышении вязкости крови. Альвеолярная гипоксия приведет к гипоксемической вазоконстрикции рефлекторным путем, с помощью рефлекса который называется рефлексом Эйлера-Лиестранда. Альвеолярная гипоксия привела к гипоксемической вазоконстрикции , повышеню внутриартериального давления, что приводит к повышению гидростатического давления в капиллярах. Нарушенисю нереспираторной функции легких приводит к выделению серотонина, гистамина, простогландинов, катехоламинов, но самое основное , что в условиях тканевой и альвеолярной гипоксии интерстиций начинает вырабатывать в большем количестве ангиотензин превращающий фермент. Легкие - это основной орган где образуется этот фермент. Он превращает ангиотензин 1 в ангиотензин 2. Гипоксемическая вазоконстрикция, выделение БАВ в условиях перестройки центральной гемодинамики приведут не просто к повышению давления в легочной артерии, но к стойкому повышению его ( выше 30 мм.рт.ст), то есть к развитию легочной гипертензии. Если процессы продолжаются дальше, если основное заболевание не лечится, то естественно часть сосудов в системе легочной артерии гибнет, вследствие пневмосклероза, и давление стойко повышается в легочной артерии. Одновременно стойкая вторичная легочная гипертензия приведет к тому что раскрываются шунты между легочной артерией и бронхиальными артериями и неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения по бронхиальным венам и также способствует увеличению работы правого желудочка.
Итак, третий этап - это стойкая легочная гипертония, развитие венозных шунтов, которые усиливают работу правого желудочка. Правый желудочек не мощный сам по себе, и в нем быстро развивается гипертрофия с элементами дилятации.
Четвертый этап - гипертрофия или дилятация правого желудочка. Дистрофия миокарда правого желудочка будет способствовать также, как и тканевая гипоксия.
Итак, артериальная гипоксемия привела к вторичной легочной гипертонии и гипертрофии правого желудочка, к его дилятации и развитию преимущественно правожелудочковой недостаточности кровообращения.
Патогенез развития легочного сердца при торакодиафрагмальной форме: при этой форме ведущим является гиповентиляция легких вследствие кифосколиозов, плевральных нагноений, деформаций позвоночника, или ожирения при котором высоко поднимается диафрагма. Гиповентиляция легких прежде всего приведет к рестриктивному типу дыхательной недостаточности в отличие от обструктивного который вызывается при хроническом легочном сердца. А далее механизм тот же - рестриктивный тип дыхательной недостаточности приведет к артериальной гипоксемии, альвеолярной гипоксемии и т.д.
Патогенез развития легочного сердца при васкулярной форме заключается в том, что при тромбозе основных ветвей легочных артерий, резко уменьшается кровоснабжение легочной ткани, так как наряду с тромбозом основных ветвей, идет содружественные рефлекторные сужения мелких ветвей. Кроме того при васкулярной форме, в частности при первичной легочной гипертензии развитию легочного сердца способствуют выраженные гуморальные сдвиги, то есть заметное увеличение количества сертонина, простогландинов, катехоламинов, выделение конвертазы, ангиотензинпревращающего фермента.
Патогенез легочного сердца - это многоэтапный, многоступенчатый, в некоторых случаях не до конца ясный.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.
Единой классификации легочного сердца не существует, но первая международная классификация в основном этиологическая (ВОЗ,1960):
бронхолегочное сердце
торакодиафрагмальное
васкулярное
Предложена отечественная классификация легочного сердца, которая предусматривает деление легочного сердца по темпам развития:
острое
подострое
хроническое
Острое легочное сердце развивается в течение нескольких часов, минут максимум дней. Подострое легочное сердце развивается в течение нескольких недель, месяцев. Хроническое легочное сердце развивается в течение нескольких лет (5-20 лет).
Эта классификация предусматривает компенсацию, но острое легочное сердце всегда декомпенсировано, то есть требует оказания немедленной помощи. Подострое может компенсировано и декомпенсировано преимущественно по правожелудочковому типу. Хроническое легочное сердце может быть компенсированным, субкомпенсированным, декомпенсированным.
По генезу острое легочное сердце развивается при васкулярной и бронхолегочных формах. Подострое и хроническое легочное сердце может быть васкулярным, бронхолегочным, торакодиафрагмальным.
Острое легочное сердце развивается прежде всего:
при эмболии - не только при тромбоэмболии, но и при газовой, опухолевой, жировой и т.д.,
при пневмоторакске (особенно клапанном),
при приступе бронхиальной астмы (особенно при астматическом статусе - качественно новое состояние больных бронхиальной астмой, с полной блокадой бета2-адренорецепторов, и с острым легочным сердцем);
при острой сливной пневмонии
правосторонний тотальный плеврит

Практическим примером подострого легочного сердца является рецидивирующая тромбомболия мелких ветвей легочных артерий, при приступе бронхиальной астмы. Классическим примером является раковый лимфангоит, особенно при хорионэпителиомах, при периферическом раке легкого. Торакодифрагмальная форма развивается при гиповентиляции центрального или периферического происхождения - миастения, ботулизм, полиомиелит и т.д.
Чтобы разграничить на каком этапе легочное сердце из стадии дыхательной недостаточности переходит в стадию сердечной недостаточности была предложена другая классификация. Легочное сердце делится на три стадии:
скрытая латентная недостаточность - нарушение функции внешнего дыхания есть - снижается ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, но нет изменений в газовом составе крови, то есть эта стадия характеризует дыхательную недостаточность 1-2 стадии.
стадия выраженной легочной недостаточности - развитие гипоксемии, гиперкапнии, но без признаков сердечной недостаточности на периферии. Есть одышка в покое, которую нельзя отнести к поражению сердца.
стадия легочно-сердечной недостаточности разной степени ( отеки на конечностях, увеличение живота и др.).

Хроническое легочное сердце по уровню легочной недостаточности , насыщению артериальной крови кислородом, гипертрофией правого желудочка и недостаточностью кровообращения делится на 4 стадии:
первая стадия - легочная недостаточность 1 степени - ЖЕЛ/КЖЕЛ снижается до 20%, газовый состав не нарушен. Гипертрофия правого желудочка отсутствует на ЭКГ, но на эхокардиограмме гипертрофия есть. Недостаточности кровообращения в этой стадии нет.
легочная недостаточность 2 - ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, насыщаемость кислородом до 80%, появляются первые косвенные признаки гипертрофии правого желудочка, недостаточность кровообращения +/-, то есть только одышка в покое.
третья стадия - легочная недостаточность 3 - ЖЕЛ/КЖЕЛ менее 40%, насыщаемость артериальной крови до 50%, появляются признаки гипертрофии правого желудочка на ЭКГ в виде прямых признаков. Недостаточность кровообращения 2А.
четвертая стадия - легочная недостаточность 3. Насыщение крови кислородом менее 50%, гипертрофия правого желудочка с дилятацией, недостачность кровообращения 2Б (дистрофическая, рефрактерная).

КЛИНИКА ОСТРОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.
Наиболее частой причиной развития является ТЭЛА, острое повышение внутригрудного давления вследствие приступа бронхиальной астмы. Артериальная прекапиллярная гипертония при остром легочном сердце, как и при васкулярной форме хронического легочного сердца сопровождается повышением легочного сопротивления. Далее идет быстрое развитие дилятации правого желудочка. Острая правожелудочковая недостаточность проявляется выраженной одышкой переходящей в удушье инспираторного характера, быстро нарастающий цианоз, боли за грудиной различного характера , шок или коллапс, быстро увеличиваются размеры печени, появляются отеки на ногах, асцит, эпигастральная пульсация, тахикардия (120-140), дыхание жесткое, в некоторых местах ослабленное везикулярное; прослушиваются влажные, разнокалиберные хрипы особенно в нижних отделах легких. Большое значение в развитии острого легочного сердца имеют дополнительные методы исследования особенно ЭКГ: резкое отклонение электрической оси вправо (R3>R2>R1, S1>S2>S3), появляется Р-pulmonale - заостренный зубец Р, во втором, третьм стандартной отведениях. Блокада правой ножки пучка Гиса полная или неполная, инверсия ST (чаще подъем), S в первом отведении глубокий, Q в третьем отведении глубокий. Отрицательный зубец S во втором и третьем отведении. Эти же признаки могут и при остром инфаркте миокарда задней стенки.
Неотложная помощь зависит от причины вызвавшей острое легочное сердце. Если была ТЭЛА то назначают обезболивающие средства, фибринолитические и антикоагулянтные препараты (гепарин, фибринолизин), стрептодеказа, стрептокиназа), вплоть до хирургического лечения.
При астматическом статусе - большие дозы глюкокортикоидов внутривенно, бронхолитические препараты через бронхоскоп, перевод на ИВЛ и лаваж бронхов. Если это не сделать то пациент погибает.
При клапанном пневмотораксе - хирургическое лечение. При сливной пневмонии наряду с лечением антибиотиками, обязательно назначают мочегонные и сердечные гликозиды.

КЛИНИКА ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.
Больных беспокоит одышка, характер которой зависит от патологического процесса в легких, типа дыхательной недостаточности (обструктивный, рестриктивный, смешанный). При обструктивных процессах одышка экспираторного характера с неизмененной частотой дыхания, при рестриктивных процессах продолжительность выдоха уменьшается, а частота дыхания увеличивается. При объективном исследовании наряду с признаками основного заболевания появляется цианоз, чаще всего диффузный, теплый из-за сохранения периферического кровотока, в отличие от больных с сердечной недостаточностью. У некоторых больных цианоз выражен настолько, что кожные покровы приобретают чугунный цвет. Набухшие шейные вены, отеки нижних конечностей, асцит. Пульс учащен, границы сердца расширяются вправо, а затем влевою тоны глухие за счет эмфиземы, акцент второго тона над легочной артерией. Систолический шум у мечевидного отростка за счет дилятации правого желудочка и относительной недостаточности правого трехстворчатого клапана. В отдельных случах при выраженной сердечной недостаточности можно прослушать диастолический шум на легочной артерии - шум Грехем-Стилла, который связан с относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Над легкими перкуторно звук коробочный, дыхание везикулярное, жесткое. В нижних отделах легких застойные , незвучные влажные хрипы. При пальпации живота - увеличение печени ( один из надежных, но не ранних признаков легочного сердца, так как печень может смещаться за счет эмфиземы). Выраженность симптомов зависит от стадии.
Первая стадия: на фоне основного заболевания усиливается одышка, появляется цианоз ввиде акроцианоза, но правая граница сердца не расширена,печень не увеличена, в легких физикальные данные зависят от основного заболевания.
Вторая стадия - одышка переходит в приступы удушья, с затрудненным вдохом, цианоз становится диффузным, из данных объективного исследования: появляется пульсация в эпигастральной области, тоны глухие, акцент второго тона над легочной артерией не постоянный. Печень не увеличена, может быть опущена.
Третья стадия - присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности - увеличение правой границы сердечной тупости, увеличение размеров печени. Постоянные отеки на нижних конечностях.
Четвертая стадия - одышка в покое, вынужденное положение, часто присоединяются расстройства ритма дыхания типа Чейн-Стокса и Биота. Отеки постоянные, не поддаются лечению, пульс слабый частый, бычье сердце, тоны глухие, систолический шум у мечевидного отростка. В легких масса влажных хрипов. Печень значительных размеров, не сокращается под действием гликозидов и мочегонных так как развивается фиброз. Больные постоянно дремлют.

Диагностика торакодиафрагмального сердца часто сложна, надо всегда помнить о возможности его развития при кифосколиозе, болезни Бехтерева и др. Наиболее важным признаком является раннее появление цианоза, и заметное усиление одышки без приступов удушья. Синдром Пиквика характеризуется триадой симптомов - ожирение, сонливость, выраженный цианоз. Впервые этот синдром описал Диккенс в «Посмертных записках пиквикского клуба». Связан с черепно-мозговой травмой, ожирение сопровождается жаждой, булимией, артериальной гипертонией. Нередко развивается сахарный диабет.
Хроническое легочное сердце при первичной легочной гипертензии называется болезнью Аерза (описан в 1901). Полиэтиологическое заболевание, не ясного генеза, преимущественно болеют женщины от 20 до 40 лет. Патоморфологическими исследованиями установлено что при первичной легочной гипертензии происходит утолщение интимы прекапиллярных артерий, то есть в артериях мышечного типа отмечается утолщение медии, и развивается фибриноидный некроз с последующим склерозом и быстрым развитием легочной гипертензии. Симптомы разнообразны, обычно жалобы на слабость, утомляемость, боли в сердце или в суставах, у 1/3 больных могут появляться обмороки, головокружения, синдром Рейно. А в дальнейшем нарастает одышка, которая является тем признаком , который свидетельствует о том что первичная легочная гипертензия переходит в стабильную завершающую стадию. Быстро нарастает цианоз, который выражен до степени чугунного оттенка, становится постоянным, быстро нарастают отеки. Диагноз первичной легочной гипертензии устанавливается методом исключения. Наиболее часто этот диагноз патологоанатомический. У этих больных вся клиника прогрессирует без фона в виде обструктивного или рестриктивного нарушения дыхания. При эхокардиографии давление в легочной артерии достигает максимальных цифр. Лечение малоэффективны, смерть наступает от тромбоэмболии.

Дополнительные методы исследования при легочном сердце: при хроническом процессе в легких - лейкоцитоз, увеличение количества эритроцитов (полицитемия, связанная с усилением эритропоэза, вследствие артериальной гипоксемии). Рентгенологические данные: появляются очень поздно. Одним из ранних симптомов является выбухание ствола легочной артерии на рентгенограмме. Легочная артерия выбухая, часто сглаживая талию сердца, и это сердце многие врачи принимают за митральную конфигурацию сердца.
ЭКГ: появляются косвенные и прямые признаки гипертрофии правого желудочка:
отклонение электрической оси сердца вправо - R3>R2>R1, S1>S2>S3, угол больше 120 градусов. Самый основной косвенный признак - это повышение интервала зубца R в V1 больше 7 мм.
прямые признаки - блокада правой ножки пучка Гиса, амплитуда зубца R в V1 более 10 мм при полной блокаде правой ножки пучка Гиса. Появление отрицательного зубца Т со смещением зубца ниже изолинии в третьем, второй стандартном отведении, V1-V3.
Большое значение имеет спирография, которая выявляет тип и степень дыхательной недостаточности. На Экг признаки гипертрофии правого желудочка появляются очень поздно, и если появляются только лишь отклонения электрической оси вправо, то уже говорят о выраженной гипертрофии. Самая основная диагностика - это доплерокардиография, эхокардиография - увеличение правых отделов сердца, повышение давления в легочной артерии.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.
Лечение легочного сердца заключается в лечении основного заболевания. При обострении обструктивных заболеваний назначают бронхолитические средства, отхаркивающие средства. При синдроме Пиквика - лечение ожирения и т.д.
Снижают давление в легочной артерии антагонистами кальция (нифедипин, верапамил), периферические вазодилататоры уменьшающие преднагрузку (нитраты, корватон, нитропруссид натрия). Набольшее значение имеет нитропруссид натрия в сочетании с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента. Нитропруссид по 50-100 мг внутривенно, капотен по 25 мг 2-3 раза в сутки, или эналаприл (второе поколение, 10 мг в сутки). Применяют также лечение простогландином Е, антисеротониновые препараты и др. Но все эти препараты эффективны только в самом начале заболевания.
Лечение сердечной недостаточности: мочегонные, гликозиды, оксигенотерапия.
Антикоагулянтная , антиаггрегантная терапия - гепарин, трентал и др. Вследствие тканевой гипоксии быстро развивается миокардиодистрофия поэтому назначают кардиопротекторы (оротат калия, панангин , рибоксин). Очень осторожно назначают сердечные гликозиды.

ПРОФИЛАКТИКА.
Первичная - профилактика хронического бронхита. Вторичная - лечение хронического бронхита.



ГЛАВА III. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
АБСЦЕСС ЛЕГКОГО - это чаще всего вторичный гнойно-деструктивный ограниченный процесс в легких, осложняющий различные заболевания и патологические состояния. Характеризуется образованием одной или нескольких полостей с гнойным содержимым в легочной паренхиме, окруженных грануляционной тканью, зоной перифокальной воспалительной инфильтрации; протекает с выраженной интоксикацией и лихорадкой. В зависимости от варианта развития различаются постпневмонические, обтурационные, аспирационные, гематогенно-эмболические, лимфогенные и травматические абсцессы в легких. Абсцесс легкого может быть острым и хроническим.
Этиология и патогенез. Образование абсцесса легкого главным образом зависит от способности патогенной инфекции выделять соответствующие ферменты и токсины, приводящие к некрозу легочной ткани.
Некроз легочной ткани способны вызвать золотистый стафилококк, клебсиеллы, стрептококки группы А, бактероиды, фузобактерии, анаэробные и микроаэрофильные кокки и стрептококки, другие анаэробы, нокардии, микобактерии, грибы (гистоплазмы, аспергиллы, кокцидиоиды), паразиты (амебы, легочные двуустки).
В соответствии с последовательностью патологоанатомических изменений выделяются три фазы развития абсцесса легкого: 1) пневмоническая; 2) пневмобронхическая; 3) полостная. В первой фазе наблюдаются лейкоцитарная инфильтрация, экссудация, нагноение и некроз капилляров альвеол,бронхиол, полнокровие и лимфостаз, тромбозы и кровоизлияния. Во второй фазе в процесс вовлекаются бронхи, происходит расплавление некротизированного участка, проникновение воздуха в абсцесс, ограничение воспалительного фокуса грануляционным валом и соединительнотканной капсулой. В третьей фазе полость абсцесса опорожняется, образуется фиброзная капсула, появляются участки ателектаза и дистелектаза, в процесс вовлекается плевра.
В ряде случаев абсцесс легкого осложняется плевритом, эмпиемой, пиопневмотораксом.
Клиническая картина и диагноз. Небольшие абсцессы легкого, чаще эмболические, расположенные центрально, не дают характерной клинической симптоматики.
При развитии более значительного абсцесса (например, аспирационного) часто удается проследить дни периода: 1) расплавления легочной ткани с формированием абсцесса (до его вскрытия); 2) после прорыва абсцесса в бронх. Первый период продолжается в среднем 10-12 дн и по симптомам нередко напоминает крупозную пневмонию: острое начало, тяжелое состояние, лихорадка (умеренная, а затем гектическая) с ознобами и проливным потом, сухой надсадный кашель, сильные боли в груди при дыхании, одышка.
Физикальные данные в первом периоде зависят от фазы, размеров, характера осложнений и давности абсцесса легкого. В условиях поражения большего объема выявляются ограничения дыхательных экскурсий грудной клетки, укорочение перкуторного звука, жесткое, бронховезикулярное, а иногда бронхиальное дыхание на небольшом участке грудной клетки. В некоторых случаях определяются влажные и сухие хрипы.
После прорыва абсцесса в бронх наступает значительное улучшение: температура снижается, прекращается познабливание, улучшается аппетит. Прорыв гнойника в бронх часто сопровождается приступом кашля с внезапным выделением большого количества мокроты (100-500 мл).
Мокрота при абсцессе легкого обычно зловонная, что обусловлено присоединением гнилостной флоры.
Для абсцесса легкого характерна зависимость отделения мокроты от положения тела больного.
Дальнейшая симптоматика и течение абсцесса легкого определяются состоянием бронхиального дренажа. Если гнойник опорожнился хорошо и проводилось адекватное лечение, через 6-8 лет на месте полости абсцесса образуется рубец и наступает выздоровление. При плохом бронхиальном дренаже воспалительный процесс протекает либо волнообразно со сменой ремиссий и обострений, либо постепенно прогрессирует с нарастанием явлений интоксикации.
Различаются следующие осложнения абсцесса легкого: 1) прорыв гнойника в плевральную полость с развитием пиопневмоторакса; 2) легочное кровотечение; 3) напряженный клапанный пневмоторакс; 4) септикопиемия; 5) вторичные бронхоэктазы; 6) амилоидоз.
В первом периоде абсцесса легкого отмечаются выраженный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, абсолютная лимфопения, гипохромная анемия, увеличение СОЭ.
При больших потерях белка с гноем (общее количество гноя может достигать более 500 мл в течение суток, в результате чего теряется до 50 г белка) отмечаются гипопротеинемия и диспротеинемия (уменьшается содержание альбуминов в сыворотке крови и повышается уровень альфа-глобулиновых фракций белка). Увеличивается концентрация мукопротеина, сиаловых кислот, гаптоглобина.
В мокроте больного с абсцессом легкого отмечаются большое количество разрушающихся лейкоцитов, распадающиеся обрывки легочной ткани, эластические волокна, кристаллы гематоидина, холестерина, жирных кислот.
При бактериоскопии мокроты можно обнаружить в значительном количестве труднокультивируемые микроорганизмы, которые попадают в нее непосредственно из очага деструкции.
Рентгенологическая картина в первом периоде характеризуется крупноочаговым затемнением с неровными краями и нечеткими контурами. В последующем, после прорыва абсцесса в бронх, рентгенологически в полости абсцесса выявляется большее или меньшее количество воздуха, который либо располагается в виде серпа при наличии плотного содержимого в полости абсцесса, либо обусловливает характерную картину горизонтального уровня жидкости в полости.
Результаты бронхоскопии имеют решающее диагностическое значение только при обтурационных абсцессах легкого.
Острый абсцесс дифференцируют с заболеваниями, которые могут вызывать образование полостей в легких: туберкулезом, раком легкого, кистами легкого, бронхаэктазией, грибковой инфекцией (аспергиллемой легких), острой деструктивной пневмонией (вызванной грамотрицательными бактериями и золотистым стафилококком), васкулитами, септической эмболией и ТЭЛА, осложненной инфарктом легкого.
Лечение. Основой лечения большинства больных с острыми легочными нагноениями являются интенсивная комплексная консервативная терапия с использованием ряда приемов и манипуляций “малой хирургии” и эндоскопические методы. Комплексная консервативная терапия включает:
1) поддержание и восстановление общего состояния и коррекцию нарушенного гомеостаза;
2) подавление микроорганизмов - возбудителей инфекционного процесса (в том числе вирусов);
3) обеспечение оптимального дренирования очагов деструкции в легком (в плевре);
4) коррекцию иммунологической реактивности. При наличии зловонной мокроты или зловонного запаха изо рта больного необходимо изолировать от других пациентов.
Питание должно быть разнообразным, высококалорийным, витаминизированным и содержать большое количество белка.
С первого дня лечения проводятся массивная дезинтоксикационная инфузионная (внутривенное введение гемодеза, полиглюкина, 40 % раствора глюкозы, плазмы и т. д.) и десенсибилизирующая (кальция хлорид - 10 % раствор, 10 мл, или 1 % раствор, 100-200 мл, внутривенно, супрастин, димедрол и т. д.) терапия. Энергетический баланс целесообразно поддерживать введением концентрированных растворов глюкозы с добавлением соответствующего количества инсулина (1 ЕД на 3-4 г глюкозы).
Белковые потери восполняются вливанием белковых гидролизатов - аминокровина (осветленного), гидролизина (осветленного), инфузамина, а также растворов аминокислот - полиамина, амикина и др.
При выраженной анемии производятся трансфузии свежей донорской крови или эритроцитарной массы по 250-500 мл 1-2 раза в неделю.
У наиболее тяжелых больных применяются гемосорбция или плазмаферез, экстракорпоральное ультрафиолетовое облучение крови.
Для борьбы с гипоксемией показаны оксигенотерапия с использованием носовых катетеров, гипербарическая оксигенация.
Твердо установившимся принципом лечения острых легочных нагноений является антибактериальная терапия, которая проводится после бактериологического исследования содержимого бронхов с идентификацией возбудителей и их чувствительности к антибиотикам. Рекомендуются антибиотики широкого спектра действия: полусинтетические, аминогликозиды, тетрациклины, хинолоны.
Если возбудителем острого легочного нагноения являются нсклостридиальные анаэробы, рекомендуются: метронидазол (трихопол, флагил) внутрь в суточной дозе 1,5-2 г, курс лечения 8-10 дн; большие дозы пенициллина (20 000 000-50 000 000 ЕД/сут) внутривенно капельно в сочетании с метронидазол ом; линксшицин внутрь - 1-1,5 г/сут в 2-3 приема, а также внутримышечно или внутривенно - 1,4 г/сут в 2-3 приема.
При выявлении грамотрицательной микрофлоры назначаются препараты широкого спектра действия. Так, если этиологическим фактором является клебсиелла пневмонии, рекомендуется сочетание гентамицина или канамицина с левомицетином (2 г/сут) или же с препаратами тетрациклинового ряда. Для лечения инфекций, пытанных синегнойной палочкой, эффективен гсптамицин п сочетании с карбенициллином (4 г/сут внутримышечно при четырехкратном введении). В ряде случаев для подавления грамотрицательной флоры применяется доксициклин (0,1-0,2 г/сут внутрь однократно).
При деструкциях, вызванных стафилококком, назначаются полусинтетические пенициллины, устойчивые к действию пенициллиназы (метициллин, 4-6 г/сут, оксациллин, 3-8 г/сут), при четырехкратном введении внутримышечно или внутривенно; гентамицин (240-480 мг/сут) в сочетании с линкомицином (1,8 г/сут) при четырехкратном введении внутримышечно или внутривенно.
Если причиной острого легочного нагноения являются респираторные вирусы, назначаются интерферон местно в виде орошений слизистой оболочки носоглотки и бронхов, а также ингаляций в течение 5-15 дн; нормальные иммуноглобулины человека, рибонуклеаза и дезоксирибонуклеаза.
Развитие и исход легочного нагноения в значительной мере зависит от состояния дренирующих абсцесс бронхов, их вентиляционной и дренажной функции.
Естественное отделение продуктов распада легочной ткани через дренирующий бронх можно усилить внутривенным введением 10-20 мл 2,4 % раствора эуфиллина, приемом внутрь 2 % раствора калия йодида по столовой ложке несколько раз в день (или современных муколитиков - ацетилцистеина, бромгексина и др.), паровыми ингаляциями 2 % раствором гидрокарбоната натрия, постуральным дренажем 8-10 раз в сутки (в том числе и ночью). Эффективным лечебным мероприятием является бронхофиброскопия с активной эвакуацией мокроты из дренирующего бронха.
При подозрении на временную окклюзию бронха целесообразна санация с помощью жесткого бронхоскопа. В зону поражения под визуальным контролем вводятся различные растворы (фурагин, фурацилин, метилурацил и др.) в комбинации с протеолитическими ферментами (трипсином, химотрипсином и др.). В зависимости от вида микрофлоры и чувствительности к антибиотикам производится санация соответствующими антибактериальными препаратами с интервалом в 1-2 дн, иногда ежедневно, а по мере улучшения состояния и уменьшения интоксикации - через большие промежутки времени. Бронхоскопическая санация дополняется микротрахеостомией с введением гибкого катетера в бронхи пораженного легкого.
При значительных размерах абсцесса и кортикальной локализации гнойника эффективны трансторакальные пункции с целью аспирации гнойных масс с последующим введением антибиотика непосредственно в полость абсцесса.
В период разгара инфекционного процесса широко используются средства заместительной (пассивной) иммунотерапии. К ним относятся инфузии свежецитратной крови и плазмы, содержащих антитела, а также ряд факторов неспецифической защиты.
Широко используются противокоревой гамма-глобулин, антистафилокковый гамма-глобулин, а также иммуноглобулин с повышенным содержанием антител к синегнойной палочке, протею и другим грамотрицательным бактериям. Тяжелым больным показаны внутривенные вливания нормального человеческого гамма-глобулина (по 25-50 мл ежедневно или через день в течение 5-7 дн).
Определенное положительное действие оказывают иммуномодулирующие медикаментозные средства: нуклеинат натрия, левамизол, диуцифон, пентоксил и метилурацил, Т-активин и тималин.
При неэффективности консервативных мероприятий производится оперативное вмешательство (5-8 % больных). Показаниями к нему служат осложнения острых абсцессов легких: кровотечение или обильное прогрессирующее кровохарканье, пиопневмоторакс, эмпиема плевры, распространенная гангрена легкого, подозрение на опухоль. Хронические абсцессы легкого подлежат хирургическому лечению в тех случаях, когда при рентгенологически определяемой полости клинические проявления (постоянный кашель с гнойной мокротой, кровохарканье, лихорадка, склонность к простудам) сохраняются 3-6 мес после ликвидации острого периода. Обычно производится резекция пораженной доли и большей части легкого.
В фазе затухания и ремиссии воспалительного процесса, а также в послеоперационном периоде важное значение приобретают методы функциональной реабилитации (ЛФК, массаж, физиопроцедуры) и санаторно-курортное лечение.


БРОНХОЭКТАЗИЯ - патологический необратимый бронхолегочный процесс, характеризующийся образованием бронхоэктазов преимущественно в мелких и средних бронхах с развитием в них периодически обостряющегося хронического гнойного воспаления и эндобронхиального нагноения их содержимого.
Патогенез. Бронхоэктазы - эторегионарноерасширение бронхов, превышающее просвет неизмененного бронха в два и более раза, и их деформация.
По анатомической форме бронхоэктазы делятся на цилиндрические, мешотчатые, смешанные, кистевидные, веретенообразные и варикозные. Все формы, за исключением смешанной, полностью соответствуют своему названию. Смешанные бронхоэктазы в своей начальной части имеют цилиндрическую форму, а в концевой - мешотчатую, напоминающую колбу.
Принципиальное клиническое значение имеет деление бронхоэктазии на первичную, или бронхоэктатическую болезнь, и вторичную.
Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) - это самостоятельная полиэтиологическая форма хронических неспецифических заболеваний легких, которая в большинстве случаев возникает в детском и юношеском возрасте, характеризуется образованием инфицированных бронхоэктазов без стойких причинно-следственных связей с хроническими болезнями органов дыхания.
Характерной патогенетической особенностью БЭБ является относительная изолированность инфицированных бронхоэктазов от анатомически связанных с ними участков легочной паренхимы.
Вторичная бронхоэктазия (ВБЭ) - это одна из форм осложнений различных хронических заболеваний органов дыхания, которая п большинстве случаев развивается в зрелом возрасте и характеризуется образованием инфицированных бронхоэктазов. Характерной патогенетической особенностью ВБЭ является тесная связь гнойного процесса в расширенных бронхах с респираторными отделами. Наиболее частые причины ВБЭ - хронический гнойный обструктивный бронхит, абсцессы легких, туберкулезное и сифилитическое поражение легких, центральный рак, инородные тела, плевриты и т.д. ВБЭ, являясь осложнением заболеваний и патологических состояний органов дыхания, иногда бывает их основной клинической “маской”.
Распространенность БЭБ колеблется, по данным разных авторов, от 0,45 до 1,2 %, а БЭБ и ВБЭ вместе составляют 12-33 % всех случаев хронических заболеваний легких. Значительно чаще болеют лица мужского пола (соотношение 3:1). Большинство случаев бронхоэктазий выявляются у больных в возрасте до 5 и 40-60 лет.
В образовании бронхоэктазов в первую очередь играют роль врожденные и приобретенные нарушения в стенке бронхов. Кроме того, большое значение имеют патологические процессы в перибронхиальной ткани, паренхиме легких и плевре, приводящие к стойкому растяжению стенок бронхов, а также “бронхо-дилатирующие силы” - повышение эндобронхиального давления при кашле, растяжение стенок бронхов скапливающейся мокротой (секретом) и др.
В основе БЭБ лежит врожденная и (или) первично приобретенная неполноценность структуры и функции бронхиальной стенки, при этом врожденные (генетические) факторы являются главными, а приобретенные - разрешающими.
Клиническая картина и диагноз. Клиническая картина бронхоэктазий представлена главным образом симптомокомплексами воздушной полости в легких (продуктивный кашель, кровохарканье), хронической эндогенной интоксикации (повышение температуры тела, потливость, слабость, анорексия, анемия, истощение) и иммунной недостаточности (частые рецидивирующие бронхопневмонии, хронические инфекции верхних дыхательных путей, внелегочные инфекционные осложнения) в зависимости от характера бронхоэктазов (БЭБ или ВБЭ), их локализации, распространенности, фазы течения и т. п.
Клиника основного заболевания дополняется симптомокомплексами бронхиальной обструкции, гипертензии малого круга кровообращения, хронической дыхательной и хронической сердечной недостаточности.
Изменения в общем анализе крови - лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличение СОЭ - обычно связаны с фазой обострения БЭБ. При нарастающей интоксикации в периферической крови появляются признаки анемии, а в моче - протеинурии. Стойкое наличие белка в моче может свидетельствовать о поражении почек.
Выраженность воспалительной реакции в легких подтверждается биохимическими показателями острой фазы воспаления (“острофазовые” показатели) - диспротеинемией (снижение содержания альбуминов, увеличение альфа-2-пюбулинов и гамма-глобулинов), увеличением количества сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. Следует отнестись настороженно к выраженной гипоальбуминемии, которая может быть ранним признаком амилоидоза печени.
В мокроте обнаруживается большое количество нейтрофилов эластических волокон, могут быть эритроциты.
Важным этапом осбледования больных БЭБ является изучение микрофлоры мокроты.
Рентгенологическая картина БЭБ зависит от степени поражения бронхиального дерева и легочной паренхимы, а также распространенности процесса. В начале БЭБ рентгенограмма легких отображает лишь деформацию легочного рисунка. Позднее появляются разнообразные изменения, вплоть до множественных гидровоздушных полостей в легких.
Более информативна томография легких, выполненная в соответствующих проекциях и на разной глубине, при которой четко выявляется сотовый рисунок поражения.
Решающим методом, подтверждающим наличие и уточняющим локализацию бронхоэктазий, является бронхография с полным контрастированием обоих легких.
Бронхоскопия при БЭБ выявляет различные изменения слизистой оболочки бронхов - атрофические, гипертрофические, отечно-гиперемийные, а также гной в их просвете.
Лечение. При лечении конкретного больного с бронхоэктазией первоначально необходимо определить основной метод лечения - хирургический или консервативный. Хирургическое лечение показано при ограниченных в пределах отдельных сегментов или даже долей легкого бронхоэктазах без выраженного хронического обструктивного бронхита.
Консервативное лечение проводится при начальных формах болезни и иноперабельных двусторонних процессах. Оно обязательно при подготовке больных к бронхологическим исследованиям и оперативному лечению. Консервативное лечение заключается в определенном лечебном режиме, полноценном, богатом белками питании, эффективном дренаже бронхов, воздействии на гноеродную микрофлору, повышении общей реактивности организма, санации верхних дыхательных путей и придаточных пазух носа, ЛФК и массаже, физиотерапевтическом и санаторно-курортном лечении.
В фазе обострения эндобронхиального нагноительного процесса проводится антибактериальная терапия, при этом следует учитывать микрофлору выделяемой мокроты. Из антибиотиков обычно используются пенициллин и полусинтетические препараты группы пенициллина, тетрациклины и цефалоспорины в терапевтических дозах. Для эндобронхиального введения с успехом применяются производные хиноксалина (10 мл 1 % раствора диоксидина), производные нитрофурана (фурацилин, фурагин) и антисептические средства природного происхождения (хлорофиллипт).
В последние годы арсенал антимикробных средств пополнился фторхинолонами: офлоксацином (таривидом), ципрофлоксацином (ципробаем, ципринолом), пефлоксацином (абакталом), ломефлоксацином (максаквином). Они обладают высокой бактерицидной активностью в отношении большинства патогенных микроорганизмов, в том числе и тех штаммов, которые выработали устойчивость к основным противоинфекционным средствам. Нередко эту группу противомикробных средств называют синтетическими антибиотиками. Офлоксацин (таривид) обладает бактерицидным действием на грамотрицательные и грамположительные возбудители. Назначается внутрь по 200 мг 2 раза в сутки. Курс лечения 3-10 дн. Ципрофлоксацин назначается внутрь по 250-500 мг или внутривенно по 200 мг 2 раза в сутки. Пефлоксацин назначается внутрь и парентерально по 400 мг 2 раза в сутки. Ломефлоксацин действует бактерицидно на большинство патогенных грамотрицательных возбудителей, а также на ряд грам-положительных бактерий (стрептококки), быстро всасывается при приеме внутрь и накапливается в слизистой оболочке бронхов, легочной ткани и бронхиальном секрете. Назначается по 400 мг (1 табл.) 1 раз в сутки, курс лечения 7-10 дн.
При необходимости больным назначаются средства, повышающие общую реактивность организма (метилурацил по 0,5 г 3 раза в день на протяжении 1-2 мес, неробол, переливание альбумина, интралипида и др.), применяются иммуномодуляторы (левамизол по 50-75 мг 2 раза в день 2 дн подряд еженедельно в течение 1-2 мес).
С участием отоларинголога больным необходимо тщательно санировать верхние дыхательные пути. Показано физиотерапевтическое лечение (электрическое поле УВЧ, микроволновая терапия). В теплые и сухие месяцы года при отсутствии выраженного обострения эндобронхиального воспалительного процесса желательно проводить санаторно-курортное лечение (Южный берег Крыма, юг Украины и Беларуси).


ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ. В практической медицине термином “эмфизема легких” обозначается всякое увеличение воздушности легких, которое может быть функциональным (острое вздутие легких), компенсаторным (викарным), старческим (атрофическим), хроническим субстанциальным (обструкционным) и др.
Наиболее часто встречающиеся формы эмфиземы легких делятся на две большие группы - необструкционные и обструкционные эмфиземы легких. При необструкционных эмфиземах отсутствуют явления обструкции терминальных бронхиол и мелких бронхов, а при обструкционных эмфиземах нарушения вентиляции, обусловленные коллапсом терминальных бронхиол и (или) обтурацисй мелких бронхов, составляют часть потенциала болезни.
К необструкционным эмфиземам легких относятся компенсаторная и старческая, а к обструкционным - функциональная и хроническая субстанциальная эмфизема как самостоятельная форма хронической обструкционной болезни легких.
Эмфизематозное легкое напоминает собой изношенную перерастянутую резину, которая, потеряв свои эластические свойства, не может сократиться до своего прежнего объема. Эмфизематозное легкое не спадается, а следовательно, занимает больший объем, чем здоровое.
Патогенез. В большинстве случаев эмфизема легких вторична и является следствием диффузных заболеваний легких, прежде всего хронического обструктивного бронхита (обструкционная, центрилобулярная, или центриацинозная, эмфизема легких). Эмфизематозный процесс поражает альвеолы, расположенные вблизи от респираторных бронхиол, поскольку воспалительно-дистрофический процесс переходит с респираторных бронхиол на прилежащие к ним альвеолы.
Эмфизема легких может развиваться и без предшествующего заболевания легких (первичная диффузная, идиопатическая или панацинозная). Возникновение первичной эмфиземы прежде всего связывается с наследственным дефицитом альфа-1-ингибитора протеаз (альфа-1-антитрипсина), определенное значение имеют также нарушения легочной микроциркуляции, изменения свойств сурфактанта, курение и т. п. Первичная эмфизема при наследственном дефиците альфа-1-антитрипсина возникает у молодых людей, поэтому называется юношеской эмфиземой легких. В последние годы отмечается существенное увеличение больных ХНЗЛ с дефицитом альфа-1-антитрипсина. Первичная панацинозная (панлобулярная) эмфизема легких равномерно поражает все альвеолы, входящие в состав дольки легкого. Уменьшается функционирующая поверхность легкого.
Клиническая картина и диагноз. Клиника эмфиземы легких в основном ограничивается симптомокомплексом повышенной воздушности легочной ткани, а также симптомами дыхательной и сердечной недостаточности. Клинические проявления хронической субстанциальной (истинной) эмфиземы легких заметно “отстают” от патоморфологических, поэтому по клиническим признакам диагностируется уже полностью сформировавшаяся эмфизема. Главные жалобы больных эмфиземой легких - одышка и повышенная утомляемость.
Больные эмфиземой, страдающие хроническим бронхитом, жалуются также на сухой кашель, усиливающийся с одышкой.
Для больных эмфиземой легких внешне характерны приподнятые плечи, короткая шея, бочкообразная грудная клетка, сдавленная с боков, со втягивающимися при вдохе межреберными промежутками, акроцианоз. Выбухает грудина. Расширены и даже выбухают межреберные промежутки, сглаживаются или выбухают надключичные области, уменьшается дыхательная экскурсия грудной клетки. В акте дыхания участвуют вспомогательные мышцы: на вдохе - грудино-ключично-сосцевидные и лестничные, на выдохе - передние зубчатые и брюшного пресса. На выдохе больные прикрывают рот, раздувая щеки (пыхтение). Перкуторно определяются “коробочный” звук, ограниченная подвижность легочного края, низкое стояние и уменьшение подвижности диафрагмы, ослабленное дыхание с усиленным выдохом. Выслушиваются рассеянные сухие, иногда влажные мелкопузырчатые хрипы. Границы сердца определяются с трудом. У больных эмфиземой легких снижается масса тела, что объясняется преобладанием катаболических процессов, которые главным образом затрагивают альвеолы и в меньшей степени - другие ткани.
При выраженной дыхательной недостаточности в периферической крови могут отмечаться эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина.
У больных с первичной панацинозной эмфиземой легких понижен уровень альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови.
Наиболее характерными рентгенологическими симптомами первичной панацинозной эмфиземы являются: однородное повышение прозрачности легочных полей и обеднение легочного рисунка, особенно в нижних отделах, низкое стояние диафрагмы и “висячее сердце”. При вторичной центриацинозной эмфиземе легких прозрачность их нижних отделов значительно уменьшена вследствие перибронхита и других изменений. Диафрагма обычно не смещается книзу, так как общий объем легких изменен незначительно.
Лечение. Полное излечение эмфиземы легких невозможно в связи с ее неуклонным прогрессирующим течением и необратимостью структурных изменений легочной ткани. Поэтому лечение эмфиземы легких направлено в основном на борьбу с заболеванием, вызвавшим ее развитие (например, хроническим бронхитом, дыхательной недостаточностью, легочной гипертензией и хроническим декомпенсированным легочным сердцем). При наличии хронического обструктивного бронхита назначаются отхаркивающие и успокаивающие кашель средства (термопсис, муколитики, кодеин), аэрозольтерапия, трахеобронхиальные вливания антимикробных растворов, ферментов; при бронхоспазме - бронхоспазмолитики (эуфиллин); при декомпенсированным легочном сердце - сердечные гликозиды (коргликон), препараты, разгружающие систему легочной артерии (лазикс).
При лечении эмфиземы легких необходимо учитывать негативные последствия использования адреналина, Шадрина, норадреналина, эфедрина, холинолитических средств. Так, адреналин ухудшает вентиляционную функцию, способствует открытию артериовенозных шунтов. Изадрин, норадреналин, эфедрин у многих больных эмфиземой легких также ухудшают легочную вентиляцию. Холинолитические препараты эффективны только при парентеральном введении.
Не следует применять стимуляторы дыхания, поскольку дыхательный центр у больных эмфиземой легких остается функционально сохранным. Эуфиллин наиболее эффективен при внутривенном введении (2,4 % раствор по 5 мл в изотоническом растворе натрия хлорида 2-3 раза в день повторными 10-дневными курсами) или при назначении его в суппозиториях по 0,4 г 2 раза в день.
Лечение дыхательной недостаточности включает в себя прежде всего обязательный отказ от курения, употребления алкоголя, ограничение физической активности, обучение рациональному дыханию с участием диафрагмы. Рекомендуется работа в теплом помещении с хорошей вентиляцией и чистым воздухом. Противопоказано работать при загрязненном воздухе, в сырости и холоде. Больные эмфиземой легких не должны находиться и накуренном помещении. Иногда целесообразно сменить место жительства, причем предпочтение следует отдавать районам с сухим и теплым климатом (например, Крым и юг Украины). Большую пользу может принести лечебная физкультура, которая укрепляет дыхательную мускулатуру, обеспечивает полноценный выдох. Особое внимание обращается на дыхательные упражнения. Больному рекомендуется делать короткий вдох и длительный выдох. Причем в дыхании должны участвовать мышцы диафрагмы и брюшной стенки. Если эти мышцы тренированы, усиливается выдох. Одним из наиболее действенных является следующее упражнение: вдох через нос, во время медленного выдоха - через рот - больной произносит как можно дольше одну из следующих букв: С, 3, Ш, Ж, И или У. Это упражнение повторяется 4-5 раз с паузами в одну-полторы минуты.
Назначаются также массаж грудной клетки, аэротерапия прогулки на свежем воздухе с постепенным удлинением маршрута. Показаны курсы оксигенотерапии, которые позволяют уменьшить гипоксемию и способствуют снижению давления в легочной артерии. Однако при этом необходимо помнить, что если эмфизема легких осложняется гиперкапнией, то чувствительность дыхательного центра к углекислому газу резко снижается. Поэтому бесконтрольное применение оксигенотерапии, устраняя гипоксемический стимул дыхания, ведет к усилению гиповентиляции и усугублению гиперкапнии. При тяжелой эмфиземе легких оксигенотерапия должна проводиться методом прерывистой ингаляции кислородно-воздушной смеси с 30 % концентрацией кислорода.
В случаях тяжелой дыхательной недостаточности можно применять вспомогательную искусственную вентиляцию легких с помощью респираторов любого типа, регулируемых по объему, частоте или давлению (Ро-1, Ро-2, Ро-5, РД-1, ДП-8, РЧП-1). Методика вспомогательной искусственной вентиляции заключается в проведении двухразовых сеансов продолжительностью 40-60 мин. Длительность курса составляет S*-4 нед.
При локализованных формах эмфиземы легких (в пределах доли), крупных буллах, осложнениях в виде спонтанного пневмоторакса применяется хирургическое лечение. Удаление эмфизематозных булл расправляет и улучшает работу той части легкого, которая до этого была сдавлена и практически бездействовала.

ПЛЕВРИТ - это инфекционный или асептический воспалительный процесс различной этиологии в листках плевры, сопровождающийся образованием на их поверхности фибринозных наложений и (или) скоплением в плевральной полости жидкого (серозного, гнойного, геморрагического, хилезного и др.) экссудата. Плевриты могут быть первичными и вторичными. Плевриты считаются первичными в тех случаях, когда местный воспалительный процесс и связанная с ним общая реакция организма являются основными признаками болезни. Абсолютное большинство плевритов является вторичным процессом и возникает при наличии гнойно-воспалительных процессов в прилежащих (туберкулез легких, пневмония, медиастинит, абсцесс печени, поддиафрагмальный абсцесс, паранефрит, панкреатит и др.) или отдаленных (остеомиелит, отит, синусит и др.) органах и тканях. В зависимости от наличия или отсутствия выпота плевриты делятся на сухие (фибринозные) и выпотные (экссудативные).
Спаечные и рубцовые изменения в плевральной полости часто обозначаются как адгезивный, оссифицирующий плеврит. Однако правильнее их рассматривать как исход воспаления. Свободный выпот в плевральной полости наблюдается при отсутствии сращений между листками висцеральной и париетальной плевры и может располагаться типично и атипично.
Осумкованные плевриты возникают при наличии сращений между плевральными листками. Их локализация весьма разнообразна.
Клиническая картина и диагноз. Клинически выраженный сухой плеврит начинается обычно с внезапных болей в той или другой половине грудной клетки, лихорадки и кашля. Наблюдаются общие явления - слабость, недомогание, плохой аппетит, ночные поты, ознобы.
При осмотре больного обращают на себя внимание его поза, мимика и характер дыхания. Так, при одностороннем плеврите больной щадит пораженную сторону: ограничивает дыхательные движения, предпочитает положение лежа на больном боку, не шевелясь; придавливает рукой больную сторону в положении сидя или стоя.
При аускультации над областью сухого плеврита можно выслушать ослабленное дыхание и шум трения плевры, различный по тембру и продолжительности, локализованный либо разлитой. Шум трения плевры, вначале очень нежный, впоследствии приобретает более грубый характер, напоминает скрип новой кожи или грубое царапанье. Клиническая картина экссудативного (выпотного) плеврита обычно зависит от заболеваний, осложнением которых он явился.
При клинически выраженном экссудативном плеврите типичными жалобами больных являются одышка, чувство тяжести в груди и кашель. По мере накопления выпота одышка и ощущение тяжести в грудной клетке нарастают, хотя строгой зависимости этих жалоб от количества жидкости в плевральной полости не отмечается. При осмотре можно наблюдать характерное вынужденное положение больного - лежа на больном боку. При очень больших выпотах или явлениях дыхательной и сердечной недостаточности больные принимают полусидячее положение. Дыхательные экскурсии больной стороны грудной клетки ограничены (грудная клетка на стороне поражения отстает при дыхании). Повышенное давление скопившейся в плевральной полости жидкости увеличивает объем соответствующей половины грудной клетки, а также приводит к выбуханию и расширению межреберных промежутков. Если количество плеврального превышает 300-500 мл, то на пораженной стороне отмечаKIи и притупление перкуторного звука (при массивных выпотах щук чупой), ослабление или исчезновение голосового дрожания и дыхательных шумов. Зона притупления имеет изогнутую верхнюю границу (линия Дамуазо). При левостороннем плеврите исчезает иолулунное пространство Траубе.
Нередко решающим методом диагностики становится плевральная пункция. Оцениваются внешний вид плевральной жидкости, ее клеточный состав, производится биохимическое и бактериологическое исследование.
При рентгенологическом исследовании при сухом плеврите выявляется лишь ограниченная подвижность диафрагмы на больной стороне; позднее отмечается легкое диффузное затемнение легочного поля, обусловленное плевральными сращениями, швартами.
Рентгенологическое отображение плеврального выпота зависит от его количества, состояния плевральной полости (например, спайки, шварты и др.) и положения туловища больного (вертикальное или горизонтальное). На рентгенограммах легких определяется затемнение от небольшого до тотального в зависимости от величины выпота.
Очень большое диагностическое значение имеет торакоскопия с биопсией плевры, которая позволяет выявить туберкулезное или опухолевое происхождение плеврита.
Лечение. Лечение плеврита должно быть комплексным и направленным прежде всего на ликвидацию основного процесса, приведшего к его развитию. Симптоматическое лечение имеет целью обезболивание, ускорение рассасывания фибрина, предупреждение образования обширных шварт и сращений в плевральной полости.
Опасность преобразования серозного экссудата в гнойный или осумкованный обусловливает необходимость проведения регулярных плевральных пункций (через 1-2 да) с его максимальной эвакуацией. Данная тактика дает наилучшие анатомические и функциональные исходы, поскольку легкое полностью расправляется и не развивается облитерация.
При гнойных плевритах экссудат эвакуируется, полость дренируется и промывается антисептическими растворами, вводятся внутриплеврально антибиотики.
При интоксикации, выраженной одышке, нарушениях деятельности сердца применяются внутривенно капельно плазмозамещающие растворы, ингаляции кислорода, сердечные гликозиды. Для уменьшения болей (особенно у больных сухим плевритом) можно использовать банки, горчичники, сухое тепло, согревающие компрессы с тугим бинтованием нижних отделов грудной клетки, смазывание пораженной стороны йодной настойкой в виде сетки.
По мере рассасывания экссудата, после исчезновения боли, нормализации температуры тела и СОЭ больным рекомендуются занятия ЛФК с включением дыхательных упражнений для предотвращения плевральных спаек. При отсутствии противопоказаний проводится физиотерапевтическое (соллюкс, индуктотермия, электрофорез) и санаторно-курортное (санатории местные, Южного берега Крыма, Черноморского побережья Кавказа и др.) лечение.
Острая дыхательная недостаточность
I. Патофизиология. Различают гипоксемическую и гиперкапническую (вентиляционную) дыхательную недостаточность. Нарушение выведения углекислого газа значительно легче компенсируется усилением вентиляции, чем нарушение поглощения кислорода. При нормальной альвеолярной вентиляции нарушения газообмена приводят к гипоксемической дыхательной недостаточности, то есть к снижению paO2 (из-за рефлекторного повышения вентиляции это сопровождается снижением paCO2. Напротив, снижение альвеолярной вентиляции приводит к одновременному снижению paO2 и повышению paCO2, что носит название гиперкапнической дыхательной недостаточности. Важное следствие гиперкапнии  дыхательный ацидоз (см. [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]).
А. Гипоксемическая дыхательная недостаточность определяется как paO2 < 60 мм рт. ст. либо saO2 < 90%, ее основные причины: 1) неравномерность вентиляционно-перфузионного отношения, 2) сброс крови справа налево, 3) низкое парциальное давление кислорода во вдыхаемом воздухе, 4) нарушение диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану, 5) низкое содержание кислорода в венозной крови. Кроме того, гипоксемия развивается при гиперкапнии (см. [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]).
1. Неравномерность вентиляционно-перфузионного отношения возникает при множестве заболеваний, например при бронхиальной астме, пневмонии и саркоидозе. Это самая частая причина гипоксемической дыхательной недостаточности. От участков, где кровоток преобладает над вентиляцией, оттекает кровь, недонасыщенная кислородом, что не компенсируется повышенной оксигенацией крови в участках, где вентиляция преобладает над кровотоком. Гипоксемия обычно устраняется при дыхании чистым кислородом, p(A–a)O2 повышена.
2. Сброс крови справа налево можно рассматривать как крайнюю степень неравномерности вентиляционно-перфузионного отношения, когда значительная часть крови протекает через невентилируемые участки легких. Это состояние развивается, например, при ТЭЛА и отеке легких (причины отека легких перечислены в [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]). Причиной сброса могут быть также аномалии развития сердца и сосудов. При сбросе более 30% гипоксемия не устраняется при дыхании чистым кислородом; p(A–a)O2 повышена.
3. Низкое парциальное давление кислорода во вдыхаемом воздухе. Это редкая причина дыхательной недостаточности. Встречается на больших высотах (например, в горах) и при наличии в воздухе большого количества инородных газов (например, в результате аварии на производстве); p(A–a)O2 в норме.
4. Нарушение диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану встречается довольно часто, например при интерстициальных заболеваниях легких, однако к гипоксемии приводит редко и обычно выявляется только с помощью нагрузочных проб. Выведение углекислого газа не нарушается, так как он диффундирует значительно быстрее, чем кислород; p(A–a)O2 может быть повышена.
5. Низкое содержание кислорода в венозной крови бывает при анемии, снижении сердечного выброса, повышенном потреблении кислорода тканями. В норме легкие полностью насыщают кислородом поступающую в них кровь, и этот фактор не играет существенной роли. Однако при сбросе крови справа налево низкое содержание кислорода в венозной крови существенно усиливает гипоксемию.
6. Гиперкапния, независимо от ее причины, ведет к повышению содержания углекислого газа в альвеолах  соответственно, содержание кислорода в них снижается и развивается гипоксемия. Дыхание кислородом устраняет гипоксемию, но способствует углублению гиповентиляции, которая всегда лежит в основе гиперкапнии; p(A–a)O2 не увеличена.
Б. Гиперкапническая дыхательная недостаточность (paCO2 > 55 мм рт. ст.)  результат снижения альвеолярной вентиляции. Она возникает при уменьшении минутного объема дыхания и увеличении мертвого пространства. В обоих случаях гиперкапнии может способствовать повышенное образование CO2.
1. Уменьшение минутного объема дыхания происходит при поражении центральной и периферической нервной системы (травма спинного мозга, синдром ГийенаБарре, ботулизм, миастения, боковой амиотрофический склероз), мышц (полимиозит, миопатии), грудной клетки (сколиоз), при передозировке некоторых лекарственных средств, гипотиреозе, гипокалиемии и обструкции верхних дыхательных путей; p(A–a)O2 в норме, за исключением случаев, когда имеются сопутствующие заболевания легких.
2. Увеличение мертвого пространства происходит за счет участков, которые нормально вентилируются, но плохо кровоснабжаются. Этот механизм ответственен за дыхательную недостаточность при болезнях легких (ХОЗЛ, бронхиальная астма, муковисцидоз, пневмосклероз) и грудной клетки (сколиоз); p(A–a)O2 обычно увеличена.
3. Повышенное образование CO2 происходит, например, при лихорадке, сепсисе, эпилептических припадках и избытке углеводов при парентеральном питании.
В. Смешанная дыхательная недостаточность  частое осложнение послеоперационного периода (особенно после операций на верхних отделах живота), о котором всегда нужно помнить терапевту, приглашенному на консультацию в хирургическое отделение. Оксигенация крови уменьшается вследствие множественных ателектазов, развивающихся прежде всего в результате анестезии (снижение дыхательного объема, кашель); играет роль также ограничение подвижности диафрагмы из-за боли или повреждения диафрагмального нерва и обструкция мелких бронхов из-за интерстициального отека. Гиповентиляция  другое следствие снижения подвижности диафрагмы. К смешанной послеоперационной дыхательной недостаточности особенно предрасположены люди с уже имеющимися заболеваниями легких.
Вспомогательная вентиляция
Вспомогательная вентиляция позволяет в ряде случаев избежать интубации трахеи и связанных с ней осложнений. Если перечисленные ниже методы не позволяют обеспечить достаточный газообмен, проводят интубацию и начинают ИВЛ.
II. Носовые канюли не мешают больному пить, есть и говорить. Недостаток их в том, что точное значение FiO2 остается неизвестным. Для приблизительной оценки можно пользоваться следующим правилом: при скорости потока 1 л/мин FiO2 составляет 24%; увеличение скорости на 1 л/мин повышает FiO2 на 4%. Скорость потока не должна превышать 5 л/мин.
III. Маска Вентури обеспечивает точные значения FiO2 (обычно 24, 28, 31, 35, 40 или 50%). Маску Вентури часто используют при гиперкапнии: она позволяет подобрать paO2 таким образом, чтобы максимально снизить задержку CO2.
IV. Маски без возвратного дыхания имеют клапаны, препятствующие смешиванию вдыхаемого и выдыхаемого воздуха. Такие маски позволяют создать FiO2 до 90%.
V. Дыхание под постоянным положительным давлением начинают, если при дыхании через маску без возвратного дыхания paO2 остается ниже 60 мм рт. ст. Метод можно применять, если больной в сознании, кашлевой рефлекс сохранен, гемодинамика стабильна. Используют плотно прилегающую маску с предохранительным клапаном. Вначале постоянное положительное давление составляет 35 см вод. ст. Затем его ступенчато (на 35 см вод. ст. за один раз) увеличивают, пока paO2 не достигнет 60 мм рт. ст. (или saO2  90%), но не более чем до 1015 см вод. ст. Отказаться от дыхания под постоянным положительным давлением заставляет невозможность устранить гипоксемию, нестабильность гемодинамики, страх замкнутого пространства, который нередко испытывает больной в закрытой маске, и аэрофагия.
VI. Дыхание под переменным положительным давлением отличается тем, что давление повышается на вдохе и понижается на выдохе (оставаясь, однако, положительным, что препятствует спадению альвеол). Вначале уровень давления на вдохе устанавливают равным 510 см вод. ст., на выдохе  35 см вод. ст. Дыхание под постоянным и переменным положительным давлением с успехом применяется при нервно-мышечных заболеваниях, ХОЗЛ и послеоперационной дыхательной недостаточности. Показано, что эти методы не только позволяют в ряде случаев избежать интубации, но и сокращают число осложнений, длительность госпитализации и смертность (N Engl J Med 333:817, 1995).



ГЛАВА V. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК - одно из наиболее частых проявлений общего амилоидоза, характеризуется отложением во всех структурных элементах почечной ткани (клубочках, канальцах, интерстиции, сосудах) амилоида, что приводит к нарушению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности (ХПН). Различаются: 1) генетический амилоидоз почек, в основе которого лежит генетический дефект синтеза белка; 2) первичный амилоидоз, причина которого неизвестна, а сам он чаще бывает генерализованным; 3) вторичный амилоидоз, возникновение и прогрессирование которого связывают с рядом хронических заболеваний и патологических состояний.
Этиология. Причиной ВТОРИЧНОГО АМИЛОИДОЗА ПОЧЕК (наиболее частого варианта) чаще являются хронические заболевания, особенно нагноительные, - туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы легких, остеомиелит, РА, неспецифический язвенный колит, лимфогранулематоз, периодическая болезнь и др.
Патогенез. Наиболее обоснованы четыре теории патогенеза амилоидоза: 1-я - диспротеиноза, согласно которой амилоидоз является следствием извращенного белкового обмена; 2-я - иммунологическая, объясняющая развитие амилоидоза нарушением иммунного гомеостаза, реакцией взаимодействия антиген - антитело, с недостаточной продукцией антител и избыточным образованием антигена; 3-я - клеточной локальной секреции, по которой бсновная роль в образовании амилоидоза отводится нарушению и извращению белковообразовательной функции клеток ретикулоэндотелиальной системы; 4-я - мутационная, рассматривающая амилоидоз как следствие особого клона клеток амилоидобластов.
Клиническая картина амилоидоза почек весьма разнообразна и зависит от его течения и стадии, а также от клинических проявлений заболевания, в результате которого он возник. В течении вторичного амилоидоза различаются четыре стадии, что во многом и определяет его клинико-лабораторную характеристику.
Латентная (доклиническая, диспротеинемическая) стадия характеризуется отсутствием клинических симптомов заболевания, диспротеинемией с гипер-а2- и р-глобулинемией, увеличением СОЭ. Изменения в моче в виде микропротеинурии непостоянны. Для протеинурической стадии помимо диспротеинемии и увеличения СОЭ наиболее характерна постоянная (или почти постоянная) протеинурия, обычно не превышающая 1 г/л и лишь изредка достигающая 2-3 г/л. Возможны незначительные эритроцитурия и цилиндрурия. Функция почек не нарушена. Продолжительность этой стадии - от нескольких месяцев до 5-10 лет и больше. Нефритическая стадия проявляется нефротическим синдромом, клиническая картина которого существенно не отличается от таковой при нефротическом синдроме другого происхождения (см. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ). Азотемическая стадия - следствие амилоидного сморщивания почек - характеризуется развитием на фоне нефротического синдрома ХПН.
Диагноз вторичного амилоидоза почек ставится с учетом длительно протекающих хронических (особенно нагноительных) заболеваний в анамнезе, могущих быть причиной его развития, а также возможного поражения других органов и систем. В протеинурической стадии заболевание необходимо дифференцировать с латентной формой гломерулонефрита (см. ХГН), первичным хроническим пиелонефритом, особенно с латентным его течением (см. ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ) и начальными проявлениями диабетического гломерулосклероза, который обычно формируется у больных сахарным диабетом, чаще при длительном и тяжелом течении. При нефротической стадии следует иметь в виду нефротический синдром различного генеза, чаще вследствие гломерулонефрита, диабетического гломерулосклероза, СКВ и др. Обнаружение признаков ХПН при нормальных либо увеличенных размерах почек (определяемых рентгенологически) в сочетании с большой протеинурией указывает на возможность амилоидоза. Достоверность такого предположения возрастает в случае выявления гепатомегалии и спленомегалии.
В комплексной диагностике амилоидоза используются пробы с красками конгорот, синий Эванса, метиленовый синий, которые, однако, дают положительные результаты далеко не всегда и лишь в поздних стадиях.
Во многих случаях при системном (общем) амилоидозе диагноз устанавливается путем биопсии слизистой оболочки десны, прямой кишки, печени, селезенки, лимфоузла. Однако единственным методом, который практически во всех случаях позволяет подтвердить диагноз амилоидоза почек, является прижизненная пункционная биопсия почки. Диагностика генетического и первичного амилоидоза более трудна, чем вторичного.
Прогноз при амилоидозе почек обычно, за редким исключением, неблагоприятный, во многом зависит от течения и эффективности лечения заболевания, явившегося причиной его развития.
Лечение в основном симптоматическое, включает щадящий режим, диету, симптоматические медикаментозные средства (диуретические, гипотензивные, антибиотики, витамины и т.п.). При вторичном амшюидозе проводится настойчивое лечение заболевания, которое расценивается как причина амилоидоза. Симптоматическая терапия особенно показана при нефротической и азотемической стадиях.
В качестве патогенетической терапии используются препараты 4-аминохинолинового ряда - делагил (плаквенил), антигистаминные средства, гепарин, индометацин (см. ОГН и ХГН), а также унитиол (5 % раствор по 10 мл внутримышечно в течение 20 да), анаболические гормоны, экстракты печени (сирепар по 5-4 мл внутримышечно длительное время), сырая печень (по 80-120 г в течение 6-12 мес), левамизол (декарис) по 0,25 г 3 раза в неделю (4-6 курсов), обладающий иммуностимулирующим действием и в некоторых случаях задерживающий прогрессирование амилоидоза. Глюкокортикостероиды не показаны, в том числе и при нефротической стадии. В азотемической стадии проводится лечение, как при ХПН другой этиологии.
Профилактика вторичного амилоидоза состоит в ранней диагностике и своевременном активном лечении заболеваний, следствием которых он является. Профилактика наследственного и первичного амилоидоза не разработана.

ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ОГН) - диффузное воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением клубочков.
Этиология. Основным этиологическим фактором ОГН являются стрептококк, главным образом р-гемолитический XII типа группы А, и заболевания, связанные со стрептококковой (чаще очаговой) инфекцией (ангина, хронический тонзиллит, отит, гайморит, скарлатина, фурункулез и др.). В ряде случаев ОГН может быть следствием пневмонии, ревматизма, бактериального эндокардита, малярии и др. Установлено этиологическое значение некоторых вирусов, в частности гепатита В, герпеса, краснухи, инфекционного мононуклеоза, аденовирусов. Среди неинфекционных факторов причиной ОГН могут быть повторные введения сывороток и вакцин, воздействие ряда лекарственных препаратов вследствие индивидуальной непереносимости их, а также некоторых токсических веществ - алкоголя, органических растворителей, ртути, лития и др. Фактор охлаждения, особенно воздействие влажного холода, относится к разрешающим у лиц, сенсибилизированных стрептококковой или другой инфекцией.
Патогенез. В настоящее время общепризнана иммуновоспалительная концепция генеза этого заболевания. Иммунные процессы определяют не только возникновение, но и прогрессирование гломерулонефрита, переход острых его форм в хронические. Возможны два варианта иммунопатогенеза гломерулонефрита. При одном из них (аутоиммунном) иммунные комплексы образуются в результате взаимодействия антител (аутоантител) с антигенами (аутоантигенами), являющимися белковыми частицами самой почечной ткани, главным образом базальных мембран клубочковых капилляров. Эти комплексы формируются и располагаются на базальных мембранах, вызывая их повреждение. При другом варианте иммунопатогенеза образование иммунных комплексов происходит в крови в результате взаимодействия антител с внепочечными антигенами (в том числе со стрептококковыми). Эти иммунные комплексы вначале циркулируют в крови, затем осаждаются на базальных мембранах клубочков либо в мезангии и вызывают развитие воспалительного процесса, характерного для гломерулонефрита. Это иммунокомплексный вариант гломерулонефрита, на который приходится 60-80 % всех случаев этого заболевания. В патогенезе гломерулонефрита определенная роль отводится и реакциям клеточного иммунитета с участием Т- и В-лимфоцитов. Из неиммунных факторов в механизме развития этого заболевания существенное значение имеют нарушения почечной гемодинамики, микроциркуляции и реологических свойств крови.
При выздоровлении все изменения клубочков и канальцев подвергаются обратному развитию и восстанавливается нормальная микроструктура почек. Однако данные пункционных биопсий, проведенных в динамике, свидетельствуют о том, что даже при полном клиническом выздоровлении гистоморфологические изменения в клубочках могут сохраняться несколько месяцев и даже до двух лет, являясь основой возникновения хронического гломерулонефрита в случае неблагоприятных условий. Это указывает на необходимость тщательного диспансерного наблюдения за больными, перенесшими ОГН, на протяжении не менее 2-3 лет.
Клиническая картина. Основные, кардинальные признаки ОГН - отечный, гипертензивный и мочевой синдромы. При типичном (классическом) варианте начала и темени” ОГН выражены все признаки заболевания. При атипичном (стертом) варианте, который встречается значительно чаще, чем типичный, внепочечные признаки (отеки, гипертензия) отсутствуют либо слабо выражены, выявляется лишь умеренный или минимальный мочевой синдром.
В типичных случаях ОГН начинается остро, бурно, четко снизан с перенесенной ангиной, обострением хронического тонзиллита, фарингита или другой очаговой стрсптококконой инфекцией, предшествовавшей возникновению мерных признаков заболевания за 1-3 нед. На первый плпн ныступают головная боль, слабость, общее недомогание, снижение аппетита, одышка, сердцебиение, боли в области сердца, поясницы, в ряде случаев учащенное и болезненное мочеиспускание, малое количество и изменение цвета мочи, пояпление отеков. Отмечается бледность кожных покровов, одутлонатость лица. В тяжелых случаях больные принимают вынужденное сидячее или полусидячее положение в постели вследствие явлений острой (чаще левожелудочковой) сердечной недостаточности. Наблюдаются цианоз губ, акроцианоз, дыхание учащенное и глубокое, затрудненное.
Часто первым проявлением ОГН служат отеки, для которых характерны быстрое возникновение (иногда в течение нескольких часов, суток) и повсеместность распространения (на лице, туловище, конечностях); в отдельных случаях они сопровождаются развитием асцита, гидроторакса, гидроперикарда. Могут иметь место и так назывямые скрытые отеки. Задержку жидкости в организме у таких Сольных можно выявить лишь путем их систематического взвешивания и контроля за количеством выпитой ими жидкости и выделенной в течение суток мочи. В большинстве случаев при благоприятном течении заболевания отеки исчезают к 10-14-му дню. В происхождении отечного синдрома участвует комплекс патогенетических факторов, в том числе почечных (снижение клубочковой фильтрации и усиление канальцевой реабсорбции воды и натрия) и внепочечных (повышение общей сосудистой проницаемости, снижение онкотического давления в крови, усиление секреции альдостерона и задержки натрия в организме, увеличение концентрации в крови АДГ и связанное с этим нарастание реабсорбции воды в дистальных отделах почечных канальцев, гидрофильности самих тканей).
К наиболее важным и ранним признакам ОГН относится и гипертензия. Чаще АД повышается умеренно: до 140-160 мм рт. ст. систолическое и до 95-110 мм рт. ст. диастолическое, реже достигает высокого уровня - 220/115-230/130 мм рт. ст. и выше. При благоприятном течении заболевания АД нормализуется на протяжении 2-3 нед, при неблагоприятном гипертензия может держаться и более длительный срок. Патогенез гипертензивного синдрома сложен и окончательно не выяснен. Важная роль в его возникновении отводится увеличению ОЦК и повышению периферического сопротивления; определенное значение имеет повышение активности системы ренин-ангиотензин-альдостерон, особенно при затянувшемся и неблагоприятном течении ОГН с тенденцией к переходу в ХГН.
Частым признаком ОГН является брадикардия, которая возникает в первые дни заболевания и держится 1-2 нед. Сочетание брадикардии, гипертензии и отеков служит важным дифференциально-диагностическим критерием для различия отеков, обусловленных гломерулонефритом и заболеваниями сердца, при которых они, почти как правило, сочетаются с тахикардией. Сужение артерий глазного дна встречается примерно в 5-10 % случаев. Иногда при тяжелом течении заболевания и высокой стойкой гипертензии наблюдаются точечные кровоизлияния на глазном дне.
В первые дни заболевания у большинства больных наблюдается олигурия (до 400-500 мл/сут). Более значительное снижение суточного диуреза отмечается редко и держится недолго (1-3 сут), затем сменяется полиурией. Выраженная олигурия или анурия, продолжающаяся более чем 1-3 сут, опасна в отношении развития ОПН.
Протеинурия, за редким исключением, встречается у всех больных ОГН. Степень ее выраженности - от 1 г/л и меньше до 16-30 г/л и больше. Соответственно и суточная протеинурия варьирует от нескольких сот миллиграммов до 3-5-10 г и выше. Наиболее высокая протеинурия наблюдается в начале заболевания, затем она постепенно уменьшается и полностью исчезает в интервале от 2-4 нед до 1-3 мес. При затянувшемся течении может сохраняться 1-1,5 года. В редких случаях, при наличии внепочечных признаков ОГН, протеинурия может отсутствовать.
Гематурия, или эритроцитурия, также появляется в начале заболевания, чаще в виде микрогематурии (от 5-15 до 50-100 эритроцитов в поле зрения), реже в виде макрогематурии, когда моча приобретает цвет мясных помоев. Возникая в первые часы и дни заболевания и исчезая позже других клинических и лабораторных проявлений ОГН, протеинурия и гематурия наиболее ярко отражают динамику заболевания, его активность, течение, процесс выздоровления. Сохраняясь иногда длительное время (до 3-6 мес) в виде так называемых остаточных явлений острого нефрита, они свидетельствуют о том, что воспалительный процесс в почках еще не закончен.
Изменения периферической крови при ОГН не специфичны и не имеют определенной закономерности. В первую фазу заболевания может наблюдаться небольшой лейкоцитоз (9-12- 109/л) с лимфоцитопенией. Часто обнаруживается эозинофилия. Увеличение СОЭ до 20-50 мм/ч в определенной мере является показателем активности патологического процесса; она снижается по мере затухания воспалительного процесса в почках и возвращается к норме при выздоровлении. Незначительная гиперазотемия встречается лишь у больных с олигурией, держится недолго и обычно с нарастанием диуреза исчезает. Уровень общего белка в сыворотке крови сохраняется в пределах нормы и лишь в редких случаях, сопровождающихся нефротическим синдромом, снижается до 60 г/л и меньше. Диспротеинемия выражается в умеренном снижении концентрации альбуминов и увеличении содержания глобулинов, главным образом а,- и а2-глобулинов, реже у-глобулинов. Иногда отмечаются преходящая умеренная гиперхолестеринемия и гиперлипидемия. При бурном развитии ОГН кратковременно снижается клубочковая фильтрация.
При атипичном, латентном начале и течении ОГН экстраренальные признаки отсутствуют или незначительно выражены. Единственным надежным диагностическим признаком заболевания является лишь умеренно или слабо выраженный мочевой синдром в виде микропротеинурии и микрогематурии, который обнаруживается только при целенаправленном исследовании мочи.
Осложнения. Течение ОГН в тяжелых случаях может осложняться ОПН, острой сердечной недостаточностью и эклампсией.
Эклампсия встречается менее чем в 1 % случаев. Возникает, как правило, у больных с отеками в период их нарастания, если не соблюдается режим ограничения соли и воды и проводится недостаточно эффективное лечение. Своевременное применение диуретических и гипотензивных средств обычно исключает развитие эклампсии. Клинически эклампсия проявляется вначале сильной головной болью, что связано с резким повышением АД (180/110-220/120 мм рт. ст.), внезапной потерей сознания и судорогами, вначале тоническими, затем клоническими. Глазные яблоки скошены, зрачки расширены, изо рта выделяется пенистая мокрота, окрашенная в розовый цвет из-за прикусывания языка. Пульс замедлен до 60-50 уд/мин. Судороги продолжаются обычно от нескольких секунд до 2-3 мин и прекращаются так же внезапно, как и начинаются. В течение суток могут повторяться несколько раз. По окончании приступа судорог больной постепенно приходит в себя, однако еще долгое время не помнит, что с ним произошло, остается заторможенным, вялым, сонливым. В других, более редких, случаях после приступа отмечаются повышенная возбудимость, агрессивность, больной может вскакивать, бежать и даже выпрыгнуть из окна. В легких случаях потери сознания судорог может и не быть, отмечаются лишь подергивание отдельных мышц, преходящий амавроз, головная боль. Это абортивные формы эклампсии. Приступ эклампсии может закончиться летальным исходом в результате кровоизлияния в жизненно важные центры головного мозга или их сдавления, вызванного отеком мозга.
По патогенезу почечная эклампсия - ангиоспастическая энцефалопатия, в основе которой лежит выраженный спазм артерий головного мозга (как и при гипертоническом кризе) с ишемией (гипоксией) его, с последующим значительным повышением внутричерепного давления и давления в спинномозговом канале (до 350 мм вод. ст.) и развитием отека мозга.
Развитие острой сердечной недостаточности связывают с внезапным повышением АД, увеличением ОЦК (гиперволемией) и обусловленной этими факторами быстрой и значительной нагрузкой на левый желудочек. Кроме того, сократительная способность миокарда снижается и вследствие его непосредственного поражения в виде серозного миокардита, дистрофических изменений, отека, снижения содержания калия в нем и гипоксии. Острая сердечная недостаточность расценивается как одна из причин летального исхода при ОГН, особенно у лиц старшего возраста с предшествующими заболеваниями сердца.
ОПН, осложняющая иногда ОГН с бурным и тяжелым течением, по клинической картине не отличается от таковой, обусловленной другими причинами.
Диагноз ОГН в типичных случаях не представляет трудностей, тем более если имеется отчетливая связь со стрептококковой инфекцией. В то же время диагностика моносимптомных, стертых форм часто вызывает большие затруднения.
При дифференциальной диагностике ОГН прежде всего надо иметь в виду хронический гломерулонефрит в фазе обострения, острый пиелонефрит или обострение хронического, амилоидоз почек, заболевания сердца, протекающие с так называемой застойной протеинурией, и реже - системные заболевания соединительной ткани с поражением почек, геморрагический капилляротоксикоз, который также может протекать с поражением почек и гематурией. Следует учитывать возможность мочекаменной болезни, туберкулеза и опухоли почки или мочевыводящих путей.
Тщательный анамнез, знание клиники упомянутых заболеваний, использование клинико-лабораторных, биохимических, рентгеноурологических, радиоизотопных и специальных методов исследования, определение состояния функции почек позволяют избежать существенных ошибок в диагностике и в большинстве случаев установить правильный диагноз.
Следует, однако, иметь в виду, что больным ОГН не рекомендуется производить (без особых на то показаний) контрастную рентгенографию почек и мочевых путей, а также эндоскопические исследования (цистоскопия, хромоцистоскопия и др.).
Прогноз. Летальность при ОГН не превышает 0,1 %, чаще связана с острой сердечной и острой почечной недостаточностью. Выздоравливает от ОГН примерно 50 % взрослых. При благоприятном течении выздоровление наступает в первые 2-4 нед или в первые 2-3 мес, однако может длиться 1-1,5 года. Сохранение после этого срока хотя бы незначительно выраженного мочевого синдрома указывает на переход ОГН в ХГН. Этому способствуют запоздалые диагностика ОГН и госпитализация больного, поздно начатая и неадекватно проводимая терапия, особенности клинического варианта и морфологического типа гломерулонефрита. Нередко заболевание приобретает хроническое течение у больных, выписавшихся из стационара с так называемыми остаточными явлениями ОГН (нестойкая микропротеинурия, эритроцитурия). Возможно повторное заболевание ОГН (2-3 %) после полного выздоровления.
Лечение. Все больные ОГН должны госпитализироваться в нефрологическое либо терапевтическое отделение. Назначаются постельный режим продолжительностью не менее 2-4 нед, диета, основной принцип которой - ограничение поваренной соли с учетом содержания ее в пищевых продуктах (не более 2-3 г/сут в начале заболевания), жидкости (в тяжелых случаях до 400-600 мл/сут) при достаточном калораже и содержании витаминов. Целесообразна любая безнатриевая диета, например рисовая, фруктово-рисовая, фруктово-овощная, картофельная, богатая ионами кальция и калия и бедная натрием. В дальнейшем содержание соли в пище и количество жидкости определяются величиной диуреза, уровнем АД, наличием отеков; однако еще длительное время (2-3 мес и больше) рекомендуется малосоленая (6-8 г соли в сутки) диета. Белок в суточном рационе питания назначается из расчета 1 г/кг массы, в тяжелых случаях - 0,5-0,6 г/кг. Более резкое ограничение белка показано лишь при гиперазотемии. Для обеспечения необходимого количества калорий с пищей вводится достаточно углеводов и жиров за счет добавления значительного количества сливочного и (или) растительного масла. Разрешаются в умеренном количестве приправы (лук, перец, горчица, хрен, петрушка и др.) для улучшения аппетита и вкусовых качеств малосоленой пищи.
Симптоматическая медикаментозная терапия направлена на ликвидацию основных внепочечных проявлений гломерулонеф-рита (отеков, гипертензии, сердечной недостаточности). В качестве гипотензивных средств показаны препараты раувольфии (резерпин (рауседил), раунатин и др.), особенно в сочетании с салуретиками (гипотиазидом, фуросемидом, урегитом, верош-пироном), гемитон, клофелин, адельфан, бринердин, кристе-пин. При незначительном повышении АД можно ограничиться спазмолитиками (дибазолом, папаверином, но-шпой, эуфилли-ном), которые применяются внутрь или парентерально. Используются также антагонисты кальция (нифедипин, коринфар, кор-дафен), которые; помимо гипотензивного действия, обладают способностью увеличивать скорость клубочковой фильтрации и диурез.
Для ликвидации отечного синдрома рекомендуются диуретические (мочегонные) средства: гипотиазид по 50-100 мг, фуро-семид по 40-80 мг, лазикс внутрь либо парентерально по 40-80-120 мг, урегит по 50-100 мг, альдактон по 200-300 мг/сут и др. При необходимости для достижения лучшего диуретического эффекта назначается сочетание 2-3 препаратов, например ги-потиазида с фуросемидом. В случае упорных нефротических отеков показано внутривенное вливание плазмы крови, альбумина, осмоуретиков - маннитола (20 % раствор по 200-300 мл капельно 3-5 дн подряд), раствора полиглюкина (300-500 мл), больших доз лазикса - до 300-500 мг/сут. Хороший диуретический эффект в таких случаях дает назначение гепарина, который используется как одно из патогенетических средств лечения не-фротического синдрома, в том числе обусловленного острым гломерулонефритом. При длительном приеме мочегонных необходимы препараты калия (калия оротат, панангин, аспаркам, хлористый калий) либо продукты, богатые ионами калия (сухофрукты, изюм, урюк, рис, неочищенный картофель и др.).
При острой сердечной недостаточности применяются сердечные гликозиды (строфантин, коргликон), эуфиллин или диа-филлин внутривенно, мочегонные (лучше лазикс внутримышечно или внутривенно), кровопускание.
В случае развития эклампсии рекомендуются медикаменты гипотензивного и седативного действия, а также способные воздействовать на отек мозга (внутривенно эуфиллин, дибазол, лазикс, маннитол, сернокислая магнезия, гексоний или пента-мин, аминазин, концентрированный раствор глюкозы), микроклизмы из хлоралгидрата (0,5-1 г в 100 мл воды). В тяжелых случаях показаны люмбальная пункция, кровопускание.
Лечение олигурии и ОПН при ОГН принципиально не отличается от терапии ОПН другого происхождения. Вначале применяются большие дозы лазикса (от 300 до 1000 мг в/в в течение суток), введение гепарина (20-30 тыс ЕД/сут), антиагрегантов, при отсутствии эффекта больные переводятся на гемодиализ.
Применяются противогистаминные средства (димедрол, пи-польфен, супрастин, тавегил), аскорбиновая кислота, рутин, препараты кальция.
В начале заболевания, в связи со стрептококковой этиологией ОГН, целесообразны антибиотики, не оказывающие нефро-токсического эффекта (пенициллин, оксациллин, эритромицин, олеандомицин), в оптимальной терапевтической дозе в течение 10-14 дн. Противопоказано назначение сульфаниламидных препаратов, не рекомендуются препараты нитрофуранового ряда.
Используются методы и средства патогенетической медикаментозной терапии в связи с иммунным генезом ОГН (глюко-кортикостероиды, иммунодепрессанты, антикоагулянты и др.). Применение глюкокортикостероидных гормонов (преднизолона, метилпреднизолона) наиболее показано и эффективно при не-фротическом синдроме, а также при затянувшемся течении ОГН и отсутствии эффекта от симптоматической терапии. Под влиянием этих препаратов увеличивается диурез, исчезают отеки, уменьшается или полностью ликвидируется мочевой синдром, улучшается белковый состав сыворотки крови, снижается ги-перхолестеринемия. Противопоказаны они при выраженном ги-пертензивном синдроме, поскольку сами обладают способностью повышать АД.
Оптимальная суточная доза преднизолона - 60-80 мг - достигается в течение 4-6 дн, начиная с 10-20 мг, применяется 3-4 нед, после чего постепенно уменьшается (по 2,5-5 мг каждые 2-3 дн) и отменяется. Курс лечения - 4-6 нед, при необходимости повторяется через 3-6 мес. Лечение проводится нафоне антибиотиков, препаратов калия, антацидов, анаболических гормонов, ограничения в диете поваренной соли, под тщательным контролем, с учетом противопоказаний и возможных осложнений, после предварительной санации очагов инфекции.
Иммунодепрессанты (имуран (азатиоприн), циклофосфамид, лейкеран) применяются при стероидорезистентных формах ОГН, наличии противопоказаний к назначению глюкокортикоидов и развитии тяжелых побочных действий после приема последних. Азатиоприн (имуран) назначается по 2-3 мг/кг массы (150-200 мг/сут), циклофосфамид -по 1,5-2 мг/кг массы (100-150мг/ сут), лейкеран - по 0,2 мг/кг массы. Лечение проводится в стационаре на протяжении 4-8-10 нед, а затем амбулаторно в поддерживающей дозе, равной 1/2-1/3 стационарной, до 8-12 мес. Артериальная гипертензия не является противопоказанием для назначения этих препаратов. Необходим строгий контроль за состоянием периферической крови, так как возможны тяжелые осложнения: анемия, лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз, панцитопения. Циклофосфамид, кроме того, может вызывать азооспермию, упорный и мучительный геморрагический цистит, а также алопецию. Для уменьшения побочного действия цитостатиков рекомендуется назначать их в сочетании со стероидными гормонами (преднизолоном - по 20-30 мг/сут) и другими средствами, усиливающими лейкопоэз (лейкогеном, пентоксилом и др.). Препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил, плаквенил), близкие по механизму действия к иммунодепрессантам, в условиях стационара применяются в дозе 0,5-0,75 г/сут на протяжении 3-6 нед, а затем в поддерживающих дозах (0,25 г) в течение нескольких месяцев амбулаторно. Более эффективно использование этих препаратов в сочетании с индометацином (метиндолом).
Положительный терапевтический эффект возможен при применении индометацин'а, вольтарена, обладающих противовоспалительным действием. Важно, что эти препараты лишены тех серьезных побочных действий, которые присущи стероидным гормонам и цитостатикам. Они могут быть использованы при всех клинических формах гломерулонефрита, однако у больных с нефротическим синдромом недостаточно эффективны. Длительное применение индометацина может привести к развитию гипертензии вследствие задеркжи натрия в организме, поэтому при назначении этого препарата необходим тщательный контроль за динамикой АД. Оптимальная терапевтическая доза индометацина (а также вольтарена) - по 25 мг 4-6 раз в сутки. Курс лечения в стационаре - 4-8 нед. Затем в поддерживающих дозах (50-75 мг) индометацин применяется амбулаторно в течение 2 мес, а иногда и более. Более эффективно сочетание этих препаратов с антиагрегантами.
Для лечения гломерулонефрита используются и антикоагулянты прямого (гепарин), реже непрямого (фенилин и др.) действия. Гепарин показан прежде всего больным с нефротическим синдромом, в патогенезе которого большую роль играет повышение внутрисосудистой коагуляции с отложением фибрина в клубочках и нарушением микроциркуляции в них. Гепарин значительно увеличивает диурез, благодаря чему во многих случаях удается добиться ликвидации отечного синдрома, не поддавшегося никаким другим методам и средствам лечения. Под влиянием гепарина уменьшается либо полностью исчезает протеинурия, снижаются диспротеинемия и гиперхолестеринемия. Суточная доза гепарина - от 20 до 40 тыс ЕД. Курс лечения - от 3 до 10 нед. Возможны два метода введения препарата: 1) утром 10-15 тыс ЕД внутривенно капельно и вечером 10-15 тыс ЕД внутримышечно; 2) внутримышечно или подкожно (в область передней стенки живота) по 5-10 тыс ЕД через каждые 4-6 ч. Лечение проводится под контролем тромбинового времени, которое должно быть удвоено по сравнению с исходным.
При проведении антикоагулянтной терапии следует помнить о противопоказаниях к назначению этих препаратов и о возможных серьезных побочных явлениях, прежде всего геморрагических.
Антиагреганты - курантил (дипиридамол), - способные уменьшать агрегацию тромбоцитов, понижать внутрисосудистую гемокоагуляцию, улучшать микроциркуляцию в почечных клубочках, назначаются при ОГН в суточной дозе 200-400 мг, чаще в сочетании с антикоагулянтами (гепарином) либо с индометацином, реже - самостоятельно, курс лечения в оптимальной суточной дозе - 6-8 нед, а затем в поддерживающих дозах (75-100 мг) амбулаторно до 6-12 мес и больше.
Комбинированная терапия в сочетании цитостатика (лейкеран - 0,2 мг/кг или имуран - 150 мг/сут и др.), преднизолона (30 мг/сут), антикоагулянта (гепарин - 20-40 тыс ЕД/сут) используется лишь при нефротической форме и тяжелом течении ОГН.
При бурном нарастании симптомов заболевания и его тяжелом течении в виде остронефритического синдрома используется пульс-терапия сверхвысокими дозами преднизолона (см. ХГН).
В комплексной терапии и при долечивании остаточных явлений и затянувшихся форм ОГН весьма важная роль отводится санаторно-курортному лечению. Сухой и жаркий воздух климатических курортов (курорты пустынь и приморские), вызывая усиленное потоотделение, способствует выведению из организма хлоридов, азотистых шлаков, приводит к увеличению почечного кровотока и клубочковой фильтрации, снижению АД, уменьшению мочевого синдрома, прежде всего протеинурии. Санатории нефрологического профиля с климатом пустынь имеются в Туркменистане (Байрам-Али) и Узбекистане (Ситораи-Махи-Хаса), а приморские климатические курорты - на Южном берегу Крыма (“Запорожец”, “Энергетик”, “Киев”).
Профилактика ОГН основывается на современных представлениях о его этиологии и заключается в проведении мероприятий, направленных на предупреждение и тщательное лечение острых и обострения хронических очагов стрептококковой инфекции (ангины, хронического тонзиллита, фарингита и др.). Необходимо избегать длительного переохлаждения и особенно действия влажного холода, соблюдать особую осторожность в отношении повторных введений сывороток, лекарственных препаратов и вакцин лицам, у которых ранее на их введение наблюдались аллергические реакции, сопровождающиеся патологическими изменениями в моче.
Больным, перенесшим стрептококковую или вирусную инфекцию либо подвергшимся воздействию других факторов, угрожающих развитием ОГН, рекомендуется в течение месяца проводить 2-3 исследования мочи с интервалами 10-14 дн.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ХГН) - воспалительное заболевание почек иммунного генеза с первичным и преимущественным поражением клубочков с последующим вовлечением в патологический процесс канальцев и других структурных элементов почечной ткани; имеет неуклонно прогрессирующее течение с исходом в ХПН.
Этиология. ХГН нередко является следствием неизлеченного либо своевременно не диагностированного ОГН, поэтому причины его возникновения в этих случаях те же, что и при ОГН. Среди факторов, способствующих переходу ОГН в ХГН, могут иметь значение повторные охлаждения, особенно действие влажного холода, наличие и обострение очаговой стрептококковой и другой инфекции, неблагоприятные условия труда и быта, травмы, злоупотребление алкоголем и т.д. Не исключается первичный хронически^ гломерулонефрит, который возникает без предшествующего ОГН. Установить этиологию такого варианта ХГН удается не всегда (в 10-15 % случаев). Причиной его могут быть бактериальные, вирусные инфекции, воздействие многих лекарственных препаратов (золото, D-пеницилламин, каптоприл, антибиотики и др.), повторные введения вакцин и сывороток, укусы насекомых, сенсибилизация к цветочной пыльце, хроническая алкогольная интоксикация и др.
Патогенез. Наиболее обоснована концепция об иммунном генезе этого заболевания, в пользу которой свидетельствуют, в частности, обнаружение в крови больных противопочечных аутоантител, эффективность применения глюкокортикостероидных гормонов и иммунодепрессантов, а также наличие на базальных мембранах клубочковых капилляров отложений иммунных комплексов в виде депозитов, состоящих из иммуноглобулинов G и М, комплемента. Последние вызывают повреждение базальной мембраны клубочка и воспалительные реакции в клубочках (см. ОГН). Из неиммунных факторов имеют значение гиперкоагуляция, внутрисосудистое свертывание, выпадение фибрина и продуктов его распада в клубочковых капиллярах, а также повышение в крови уровня кининов, гистамина, серотонина, ренина и простагландинов. Нарушения в системе гемостаза и фибринолиза - одно из важных патогенетических звеньев развития и прогрессирования ХГН.
С помощью пункционной биопсии почек установлены различные гистоморфологические типы гломерулонефрита, с учетом которых можно составить суждение о прогнозе и определить наиболее рациональную терапию этого заболевания.
Клиническая картина ХГН характеризуется большим многообразием. При обострении заболевания в большинстве случаев она напоминает либо аналогична таковой при ОГН. В период ремиссии клинические проявления ХГН, как и его течение, зависят прежде всего от клинической формы заболевания. Выделяются пять основных клинических форм этой патологии.
Латентная форма (изолированный мочевой синдром) проявляется лишь умеренно или незначительно выраженным мочевым синдромом: протеинурия чаще не превышает 1 г/л, реже достигает 2 г/л (но не более 3 г/л), гематурия колеблется от 5-10 до 30-50 эритроцитов в поле зрения. Это самая частая и наиболее доброкачественная по своему течению клиническая форма ХГН.
Нефротическая форма (нефротический синдром) встречается значительно реже, чем изолированный мочевой синдром. Наиболее характерные признаки ее: массивная протеинурия (выше 3-3,5 г/сут), гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия (гиперхолестеринемия) и отеки (см. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ).
Гипертоническая форма. Ведущий признак заболевания - гипертензия при незначительной выраженности мочевого синдрома и отсутствии отеков. АД нередко повышается уже в самом начале ХГН и по мере увеличения сроков заболевания становится все более высоким и стойким. Этим гипертоническая форма отличается от симптоматической гипертензии, развивающейся в поздние сроки при всех клинических формах гломерулонефрита, когда присоединяются признаки ХПН. АД чаще повышается умеренно (до 160/100 мм рт. ст.), реже достигает 180/110 мм рт. ст., но в ряде случаев может достигать 200/115-250/120 мм рт. ст. Обнаруживаются клинические, рентгенологические и ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка, изменение сосудов сетчатки, в поздних стадиях - явления нейроретинопатии.
Смешанная форма представляет собой сочетание нефротического и гипертонического синдромов. В некоторых случаях развитие одного синдрома предшествует другому, но чаще оба синдрома возникают одновременно, причем клиническая картина
нефротического синдрома обычно ярко выражена и АД повышено значительно. Встречается по сравнению сдрушми клиническими вариантами ХГН заметно реже, но в то же время проявляется сочетанием наиболее характерных для этого заболевания симптомов (гипертензия, отеки, выраженный мочевой синдром).
Гематурическая форма характеризуется значительной и упорной гематурией, незначительной протеинурией при отсутствии отеков и гипертензии. Гематурия может достигать значительной степени и определяться макроскопически (макрогематурия). Диагноз гематурической формы ХГН правомочен лишь в тех случаях, когда исключены все другие заболевания, которые могут быть причиной гематурии (форникальное кровотечение, опухоли почек, мочевого пузыря, полипы мочевого пузыря, мочекаменная болезнь и др.). Гематурический вариант ХГН необходимо отграничивать от другой самостоятельной нозологической формы заболевания почек - IgA-нефропатии (болезнь Берже), которая чаще наблюдается у лиц мужского пола относительно молодого возраста, патогенетически обусловлена отложением в почечных клубочках иммунных комплексов с участием IgA; клинически характеризуется гематурией с эпизодами макрогематурии, доброкачественным течением и редким исходом в ХПН.
Диагноз и дифференциальный диагноз. При установлении диагноза ХГН в порядке дифференциальной диагностики необходимо иметь в виду болезни почек, при которых клинические признаки и патологические изменения в моче сходны с таковыми или близки к ним при ХГН.
Острый гломерулонефрит. Решающее значение в дифференциальной диагностике ХГН и ОГН отводится тщательно собранному анамнезу и анализу имеющейся медицинской документации. Если в анамнезе указывается на перенесенный в прошлом ОГН или в анализах мочи за прошлые годы обнаруживались протеинурия и гематурия (даже незначительная и нестойкая), особенно в сочетании с повышенным АД, то это говорит в пользу ХГН. ХГН могут подтверждать указания на снижение клубочковой фильтрации, концентрационной функции почек, повышение в крови уровня мочевины, креатинина. У больных ОГН также возможно незначительное и преходящее снижение клубочковой фильтрации с небольшой гиперазотемией, но лишь при бурном течении заболевания с выраженной олигурией. Однако при этом относительная плотность мочи не только не снижена, но даже повышена.
Гипертоническая болезнь. Нередко гипертоническая форма ХГН неправильно расценивается как гипертоническая болезнь.
Клинически гипертоническую болезнь можно предположить, если гипертензия отмечалась задолго (за много лет) до появления мочевого синдрома, а отеки стали возникать после длительного (многолетнего) существования высокого уровня АД и обычно являются следствием сердечной недостаточности. При ХГН протеинурия и гематурия, а также отеки предшествуют развитию гипертензии за много лет или с самого начала сочетаются с повышенным АД. Кроме того, у больных ХГН мочевой синдром в большинстве случаев более выражен, чем при гипертонической болезни. Уровень АД при гипертонической болезни, по сравнению с таковым при ХГН, более высокий, изменения со стороны сердца, сосудов глазного дна и головного мозга более выражены, гипертонические кризы, ишемическая болезнь сердца (ИБС) в виде стенокардии и инфаркта миокарда встречаются намного чаще.
Хронический пиелонефрит при латентном течении так же, как и ХГН, может проявляться лишь незначительным мочевым синдромом, в связи с чем дифференциальная диагностика между этими заболеваниями представляется весьма сложной. Указания в анамнезе на цистит, пиелит, мочекаменную болезнь, аденому предстательной железы свидетельствуют о хроническом пиелонефрите. Диагноз этого заболевания становится более убедительным, если имеют место или периодически появляются дизурические явления, субфебрильная температура, которая не может быть объяснена другими причинами, хотя бы незначительная и нестойкая лейкоцитурия, бактериурия, превышающая 50 тыс микробных тел. Важное значение имеют данные исследования мочи по Каковскому-Аддису и по Нечипоренко (при пиелонефрите лейкоцитурия преобладает над эритроцитурией), на активные лейкоциты, которые нередко обнаруживаются при пиелонефрите и отсутствуют при гломерулонефрите. Пиелонефрит подтверждают данные экскреторной урографии: неодинаковые размеры печек, аномалии их развития (подковообразная или удвоенная почка, гипоплазия или аплазия почки), нефроптоз (особенно значительный), пиелоэктазия, деформация чашечек, перегибы, атония, стриктуры мочеточника, удвоение лоханки и мочеточника, наличие в них конкрементов, неравномерное выделение контрастного вещества почками, а также радиоизотопной ренографиии, позволяющей выявить снижение (либо преимущественное снижение) функции одной почки по сравнению с другой.
Амилоидоз почек. Латентная форма ХГН по своим проявлениям весьма сходна с протеинурической, а нефротическая - с нефротической стадией амилоидоза. В их дифференциальной диагностике могут быть полезны следующие критерии. Вторичный амилоидоз почек развиваетя, как правило, у больных, длительно страдающих хроническими заболеваниями (туберкулезом различной локализации, бронхоэктатической болезнью, абсцессом легких, остеомиелитом, РА, лимфогранулематозом, миеломной и периодической болезнью, неспецифическим язвенным колитом, злокачественными опухолями (в частности, гипернефромой) и др.). Первичный амилоидоз рассматривается как заболевание, генетически обусловленное. Поражение почек при амилоидозе часто сочетается с амилоидозом других органов, что сопровождается соответствующими клиническими признаками (например, увеличением размеров и плотности печени и селезенки, немотивированными поносами, нарушением ритма сердца и развитием сердечной недостаточности и т.п.). Диагностическое значение могут иметь данные биопсии подслизистого слоя прямой или сигмовидной кишки, губы, проб с конгорот, метиленовым синим и синим Эванса.
Наиболее убедительным критерием являются данные прижизненной пункционной биопсии почки, которая практически в 100 % случаев подтверждает диагноз амилоидоза почек.
Диабетический гломерулосклероз, как и ХГН, проявляется мочевым синдромом, гипертензией и нередко нефротическим синдромом. Появление этих симптомов у больных, длительно страдающих сахарным диабетом, указывает на диабетический гломерулосклероз. Диагноз становится более убедительным, если определяются признаки системной микроангиопатии, в частности ретинопатии, с микроаневризмами и точечными кровоизлияниями на глазном дне, а также явления полиневрита. Косвенным подтверждением гломерулосклероза является постепенное снижение уровня гликемии и глюкозурии без увеличения дозы сахароснижающих препаратов.
Нефропатия беременных обычно развивается во вторую половину беременности и проявляется либо только умеренно выраженным мочевым синдромом, либо (чаще) кроме мочевого синдрома наблюдаются еще отеки и гипертензия. Если эти патологические признаки возникли впервые и исчезают после родов или прерывания беременности, то их следует расценивать как проявление нефропатии беременных. Если изменения в моче (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), а иногда отеки и гипертензия сохраняются и по окончании беременности, то это позволяет думать или о трансформации нефропатии беременных в хронический гломерулонефрит, или, что бывает чаще, об уже ранее существовавшем ХГН, обострение которого наступило во время беременности. В пользу ХГН может говорить также снижение клубочковой фильтрации и концентрационной функции почек.
Подагрическая почка (нефропатия) развивается у больных (чаще у мужчин), длительно страдающих подагрой. В отличие от ХГН мочевой синдром появляется на фоне характерных поражений суставов в виде периодически возникающих резко выраженных артритов, чаще большого пальца ноги, наличия тофусов на ушных раковинах. Обнаруживается высокий уровень мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) в период обострения заболевания и в моче - в период ремиссии.
Поражения почек при ДБСТ (коллагенозах) встречаются особенно часто у больных СКВ, ССД, бывают при узелковом периартериите. Критериями дифференциальной диагностики ХГН с перечисленными заболеваниями являются признаки поражения помимо почек и других органов (суставов, нервной системы, сердца, сосудов, органов пищеварения и др.), т.е. системность поражения, а также, особенно при СКВ, различные аллергические проявления, непереносимость многих лекарств, инсоляции, повышение температуры тела, похудание, увеличение СОЭ, лейкоцитоз или лейкопения (при СКВ), гипергаммаглобулинемия, положительные иммунологические тесты, обнаружение LE-клеток и др. Наиболее убедительны данные пункционной биопсии почки.
Системные васкулиты, в частности геморрагический капилляротоксикоз (болезнь Шенлейна-Геноха), часто сопровождаются поражением почек с выраженной гематурией и небольшой протеинурией. Однако, в отличие от ХГН, при болезни Шенлейна-Геноха наряду с мочевым синдромом имеют место другие проявления этого заболевания (геморрагические высыпания на коже, боли в животе, иногда дегтеобразный стул, кровоизлияния на глазном дне, артралгии или артриты, повышение температуры тела, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, положительные симптомы жгута, Нестерова, щипка и др.).
Медикаментозные поражения почек (медикаментозная нефропатия) так же, как и гломерулонефрит, проявляются протеинурией. В отличие от ХГН патологические изменения в моче возникают на фоне приема лекарственного препарата и исчезают после его отмены через различные интервалы времени. В случае медикаментозного поражения почек обычно имеются и другие признаки непереносимости лекарственного препарата (кожные аллергические высыпания, чаще в виде крапивницы, отека Квинке, изменения со стороны периферической крови - лейкопения, эозинофилия, явления агранулоцитоза и т.п.).
Физиологическая, или доброкачественная, протеинурия весьма сходна с латентной формой ХГН. Наибольшее значение имеет ортостатическая, или лордотическая, протеинурия, встречающаяся в юношеском возрасте у лиц высокого роста с выраженным прогибом вперед поясничного отдела позвоночника (лордозом). В отличие от ХГН для ортостатической протеинурии характерны отсутствие белка в утренней порции мочи (после сна) и появление его после пребывания в вертикальном положении. Для подтверждения или исключения ортостатической протеинурии в клинике используется ортостатическая проба, при которой сначала берется на исследование моча, собранная утром после сна (без нагрузки), а затем - после нахождения обследуемого в вертикальном положении в течение 30 мин (при этом руки его заложены за голову или удерживают палку за спиной на уровне поясницы). При ортостатической протеинурии в порции мочи, собранной после окончания пробы, содержание белка существенно выше, чем во взятой до проведения пробы, в которой белок может вообще отсутствовать. У больных ХГН белок в моче сохраняется постоянно и концентрация его существенно не изменяется при проведении пробы.
“Маршевая” протеинурия (протеинурия напряжения) возникает после большой и длительной физической нагрузки (у солдат после длительных переходов, у спортсменов (футболистов, регбистов, велосипедистов и др.) во время и после соревнований). Протеинурия преходяща, обычно незначительна и полностью исчезает спустя несколько часов или 1-2 .сут после окончания нагрузок.
Застойная протеинурия выявляется у больных с недостаточностью кровообращения ПБ-III степени различного происхождения, может достигать значительной выраженности (до 3-10 г/л), что при наличии отеков иногда неправильно расценивается как ХГН с нефротическим синдромом. Однако при застойной протеинурии, в отличие от нефротической формы ХГН, отеки располагаются преимущественно на отлогих местах (на голенях, пояснице) и отсутствуют на лице, нет гиперхолестеринемии, не всегда отмечается гипопротеинемия; после ликвидации признаков недостаточности кровообращения протеинурия полностью исчезает.
Нельзя упускать из виду и поражение почек с развитием мочевого синдрома при поликистозе, туберкулезе и опухолях почек, нефроптозе, мочекаменной болезни, миеломной болезни, подостром бактериальном эндокардите и некоторых других заболеваниях.
Течение и прогноз. ХГН имеет длительное многолетнее течение с периодами ремиссий и обострений. Наиболее доброкачественным и медленным течением отличаются латентная и гематурическая формы ХГН: продолжительность компенсированной стадии составляет многие годы и даже десятилетия. Наиболее тяжелым и быстро прогрессирующим течением отличается смешанная форма, при которой клинические и лабораторные признаки ХПН появляются уже спустя 5-7 лет от начала заболевания, а иногда и ранее. Течение нефротической формы ХГН также менее благоприятно, чем латентной. При гипертонической форме продолжительность компенсированной стадии колеблется от 10 до 30 лет. По темпам прогрессирования выделяются быстро прогрессирующий и медленно прогрессирующий ХГН. При первом из них продолжительность компенсированной стадии сравнительно невелика (от 2 до 3-5 лет). При втором эти сроки заметно увеличиваются. Возможна трансформация одной клинической формы ХГН в другую.
Течение ХГН может сопровождаться развитием остронсфри
тического синдрома, отражающего весьма высокую активность воспалительного процесса в почках. Сочетание бурно возникающих и нарастающих при этом симптомов напоминает клинику классического варианта ОГН в его наиболее тяжелом проявлении - быстрое возникновение либо нарастание отеков, тяжелое общее состояние, выраженная олигурия, значительное увеличение протеинурии, гематурии, цилиндрурии, резкое повышение АД, особенно диастолического. На этом фоне в ряде случаев могут развиваться характерные осложнения - острая сердечная (главным образом левожелудочковая) недостаточность, ОПН, эклампсия. В отличие от выраженного обострения ХГН остронефритический синдром под воздействием активной терапии сравнительно быстро (за 2-3 нед) подвергается обратному развитию. По клиническим проявлениям и течению он напоминает быстропрогрессирующий (подострый) гломерулонефрит, приобретая иногда непрерывно рецидивирующий характер. Наиболее свойственно появление этого синдрома для больных ОГН с бурным и тяжелым его началом. Возникновение его как при ОГН, так и при ХГН существенно ухудшает течение заболевания, затрудняет дифференциальную диагностику и требует включения в комплексную терапию активных методов лечения.
По мере прогрессирования заболевание переходит в свою последнюю стадию - стадию ХПН с развитием ее финала -азотемической уремии.
Лечение. Специфических методов терапии этого заболевания пока не существует, а применяющиеся методы и средства не дают гарантии полного выздоровления.
Больные с обострением ХГН должны госпитализироваться. Им назначается постельный режим, продолжительность которого зависит от выраженности симптомов обострения, состояния функции почек.
Диетотерапия при ХГН рассчитана на длительный срок, поэтому при назначении ее необходимо учитывать клиническую форму заболевания, его течение (ремиссия или обострение), стадию (компенсированная или с явлениями ХПН). При латентной и гематурической формах ограничения в диете должны быть минимальными. Питание соответствует физиологическим потребностям, содержание белка в суточном рационе должно составлять в среднем 1 г/кг массы при незначительном ограничении поваренной соли (до 8-10 г/сут) без существенного ограничения жидкости. Для больных с гипертонической формой ХГН при том же содержании белка в суточном рационе требуется более строгое ограничение поваренной соли и жидкости. В пищевой рацион необходимо включать продукты растительного происхождения, богатые витаминами С, Р (лимоны, настой шиповника, черную смородину и др.), укрепляющие стенки сосудов и уменьшающие их проницаемость. Большие и упорные отеки у больных с нефротическим синдромом требуют весьма строгого и длительного ограничения поваренной соли (в тяжелых случаях - до 1-2 г/сут с учетом содержания ее в продуктах питания) и жидкости, количество которой, с учетом жидких блюд, не должно превышать 600-800 мл/сут. Мочегонное действие оказывают арбузы, тыква, дыни, виноград, курага, бананы. Количество белка в суточном рационе должно составлять в среднем 1,5 г/кг массы. При смешанной форме ХГН диетотерапия строится с учетом отеков и гипертензии.
Разрешается добавлять в пищу в умеренных количествах вкусовые вещества или приправы (перец, лук, горчицу, петрушку, хрен и др.), если для этого нет противопоказаний со стороны органов пищеварения. В стадии ХПН более строго ограничивается употребление белка, особенно животного происхождения (до 40-25 Г).
В комплексной терапии используются методы и средства симптоматической и патогенетической терапии.
С целью быстрейшей ликвидации основных внепочечных проявлений гломерулонефрита целесообразно назначать гипотензивные, мочегонные, сердечные и другие лекарственные средства (см. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ).
Используются те же мочегонные и гипотензивные средства, что и при ОГН, однако при ХГН применение их должно быть более длительным. Как и при гипертонической болезни, гипотензивные средства в поддерживающих дозах часто применяются многие месяцы и даже годы. Периодически при отсутствии эффекта необходимо их менять либо использовать в других сочетаниях. В случае длительного применения салуретиков необходимо назначать диету, богатую ионами калия (рис, урюк, неочищенный картофель и т.д.), либо сочетать салуретики с калийсберегающими диуретиками - альдактоном (верошпироном) и др., либо применять препараты калия (хлористый калий, панангин, калия оротат). Больным с гематурической формой ХГН показаны аскорбиновая кислота, рутин, аскорутин, при выраженной гематурии - викасол, дицинон, аминокапроновая кислота. С целью санации очагов активной стрептококковой инфекции в комплексную терапию включаются антибиотики, не обладающие нефротоксическим действием, - пенициллин, оксациллин, ампициллин, олеандомицин и др. в оптимальных дозах, курс -10-14 да.
Наиболее существенным звеном в комплексной терапии ХГН является использование методов и средств патогенетической терапии - глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, противовоспалительных средств, антикоагулянтов и антиагрегантов. Методика проведения патогенетической терапии аналогична таковой при ОГН (см. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ).
Однако предложены и другие схемы лечения глюкокортико-стероидными гормонами. Например, чтобы избежать развития тяжелых побочных явлений при длительном лечении большими дозами, применяется методика прерывистого пролонгированного лечения, согласно которой в конце обычного курса продолжается длительное (в течение нескольких месяцев) лечение поддерживающими дозами гормональных препаратов (10-20 мг в сутки преднизолона) по три дня в неделю либо непрерывно.
Глюкокортикостероидная терапия наиболее эффективна у больных с нефротическим синдромом; при латентной форме она не имеет преимуществ перед симптоматическими средствами, а при гипертонической и смешанной формах стероидные гормоны не показаны.
Иммунодепрессанты (цитостатики) в настоящее время для лечения гематурической и латентной форм ХГН практически не используются. Целесообразность изолированного применения иммунодепрессантов при нефротической, гипертонической и смешанной формах ХГН вызывает сомнение в связи с их недостаточным эффектом.
Лечение индометацином (метиндолом) показано при всех клинических формах ХГН. Однако больший эффект дает сочетание этих препаратов с цитостатиками, а также с антикоагулянтами и антиагрегантами. Наличие гипертензии, особенно выраженной, является противопоказанием для назначения этих препаратов, так как длительное применение их может приводить к повышению АД. Учитывая это, а также относительно малую эффективность данных препаратов, в настоящее время они используются редко, в основном лишь в амбулаторной практике. Противопоказаны они и при нарушениях функции почек.
Препараты 4-аминохинолинового ряда оказывают лучший эффект у больных с изолированным мочевым синдромом, тогда как при нефротической и смешанной формах он незначителен.
Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия, как самостоятельная, так и в сочетании с глюкокортикоидами и цитостатиками, назначается при нефротической и смешанной формах ХГН, при обострении заболевания и отсутствии эффекта от других видов терапии.
При тяжелом обострении ХГН, высокой активности воспалительного процесса (остронефритический синдром), упорном нефротическом синдроме, отсутствии эффекта от других методов и средств патогенетической терапии используются ударные дозы (пульс-терапия) глюкокортикостероидов и цитостатиков, а также плазмаферез и гемосорбция. Пульс-терапия сверхвысокими дозами кортикостероидов состоит во внутривенном капельном (в течение 10-20 мин) введении 1000 мг преднизолона или метилпреднизолона в изотоническом растворе хлорида натрия ежедневно в течение 3 дн.
Плазмаферез, как один из методов экстракорпорального очищения крови (в том числе от иммунных комплексов), проводится по общепринятой методике и заключается в удалении плазмы крови (за один сеанс до 1,5-2 л) и замене ее свежей (свежезамороженной) донорской плазмой либо альбумином. Всего осуществляется 3-5 сеансов плазмафереза с периодичностью 1-2 раза в неделю.
В лечебных учреждениях, где нет необходимых условий для тщательного контроля за возможными тяжелыми побочными действиями глкжокортикостероидной, иммунодепрессивной и антикоагулянтной терапии ХГН, а также в качестве поддерживающей терапии в амбулаторных условиях наиболее целесообразным и безопасным методом лечения гломерулонефрита является комплексное применение индометацина (метиндола), курантила и делагила в оптимальных (в стационаре) и поддерживающих (в поликлинике) дозах;
Санаторно-курортное лечение - см. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.
Профилактика - см. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

ПОДОСТРЫЙ (ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ, ЭКСТРАКАПИЛЛЯРНЫЙ) ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ характеризуется своеобразием морфологических изменений в почках, тяжелыми клиническими проявлениями, быстро прогрессирующим течением, рано начинающейся и быстро нарастающей почечной недостаточностью, заканчивающейся неблагоприятным исходом в короткий срок - от нескольких недель до нескольких месяцев.
Этиология этого заболевания окончательно не выяснена. Поскольку оно в ряде случаев возникает вслед за стрептококковой инфекцией, высказывается мнение о возможности инфекционной его этиологии. В отдельных случаях это заболевание может развиться как ответная реакция на лекарственную непереносимость, как следствие геморрагического капилляротоксикоза, вирусных инфекций, бактериального эндокардита, СКВ, УП, злокачественных новообразований, абсцессов различной локализации, воздействия химических веществ и других причин. Часто, однако, причину установить не удается (идиопатический злокачественный нефрит).
Патогенез. С учетом существования связи между возникновением злокачественного гломерулонефрита и стрептококковой инфекцией (ангиной, хроническим тонзиллитом, скарлатиной и др.) или отсутствия такой связи и развития этого заболевания как бы беспричинно, “первично”, выделяются два типа его. Первый расценивается как злокачественный вариант острого постстрептококкового гломерулонефрита, а второй - как аутоиммунное заболевание.
Наиболее характерными гистологическими изменениями являются так называемые полулунии, которые образуются последствие бурной пролиферации эпителия париетального и висцерального листков капсулы клубочков.
Клиническая картина. В большинстве случаев подострый злокачественный гломерулонефрит, подобно типичному варианту ОГН, начинается бурно, с выраженными проявлениями отечного, гипертонического и мочевого синдромов. Наряду с отеками, которые нередко достигают значительной степени, имеют место массивная протеинурия, превышающая 3-3,5 г/сут, выраженная гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия, и в частности гиперхолестеринемия, т.е. налицо все признаки нефротического синдрома. Кроме того, отмечаются гематурия, иногда значительная, цилиндрурия с наличием в моче не только гиалиновых, но и зернистых, восковидных цилиндров. Резко снижается диурез, а в ряде случаев олигурия сменяется анурией, что заставляет думать об острой почечной недостаточности. Гипертензия часто достигает значительной выраженности-до 200-240/120-130 мм рт. ст. В отличие от острого или обострения хронического гломерулонефрита при подостром гломерулонефрите клинические и лабораторные признаки не имеют тенденции к уменьшению, напротив, стойко сохраняются или нарастают. Уже через 1-3 нед от начала заболевания появляются и быстро нарастают клинические и лабораторные признаки почечной недостаточности. Значительно снижаются клубочковая фильтрация и концентрационная способность канальцев с развитием гипо- и изостенурии. В результате возникают нарастающая гиперазотемия (повышается в крови уровень мочевины, креатинина, остаточного азота), анемия, в ряде случаев выраженная, нарушения электролитного баланса организма, касающиеся ионов натрия, калия, хлора, явления метаболического ацидоза. Увеличивается СОЭ до 30-60 мм/ч, возможен умеренный лейкоцитоз (10-15 109/л). Начало этого заболевания может проявляться ОПН. В некоторых случаях подострый злокачественный гломерулонефрит развивается у больных ОГН. Стали выделять еще одну разновидность тяжелого течения гломерулонефрита - быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Некоторые авторы рассматривают его как вариант злокачественного гломерулонефрита с менее бурным началом и большей продолжительностью жизни (от 1 до 5 лет).
Прогноз как при подостром злокачественном, так и при быстропрогрессирующем гломерулонефрите всегда неблагоприятный, однако продолжительность жизни при первом из них значительно короче, чем при втором. Спонтанное либо под влиянием лечения выздоровление и в том и в другом случае наблюдается крайне редко.
Лечение больных подострым злокачественным гломерулонефритом считается практически безуспешным. Иммунодепрессанты, глюкокортикостероиды и антикоагулянты не дают обнадеживающих результатов. Рано начатая комплексная терапия антикоагулянтами (гепарин), антиагрегантами (курантил, дипиридамол) и цитостатиками (азатиоприн, циклофосфамид и др.) может несколько замедлить прогрессирование болезни и увеличить срок жизни больных. В последнее время используются плазмаферез в сочетании с иммунодепрессантами и глюкокортикостероидами, а также пульс-терапия - внутривенное введение сверхвысоких доз преднизолона (метилпреднизолона) и цитостатиков.
Симптоматическая терапия этого заболевания такая же, как и при ОГН (см. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ).

ПИЕЛОНЕФРИТ - дву- или одностороннее воспалительное заболевание почек инфекционной (бактериальной) природы с преимущественным поражением межуточной (интерстициальной) ткани и обязательным вовлечением в патологический процесс почечных лоханок и чашечек.
Этиология и патогенез. Основной причиной возникновения пиелонефрита является инфекция: наиболее часто - кишечная палочка, несколько реже - стафилококк, вульгарный протей, клебсиелла и псевдомонас, еще реже - энтерококк, стрептококк и др. Определенную роль играют L-формы бактерий и протопласты, а также вирусы. Источниками инфекции могут быть кариозные зубы, хронический тонзиллит, фурункулез, панариций, мастит, остеомиелит, холецистит, а также воспалительные процессы в органах мочевой (уретрит, цистит) и половой (простатит, аднексит) сферы, в клетчатке таза (парапроктит). Возможно инфицирование при проведении инструментальных исследований (катетеризации мочевого пузыря, цистоскопии, ретроградной пиелографии и др.). Проникновение инфекции в почечную ткань возможно гематогенным (нисходящим), урогенным (восходящим) и реже лимфогенным путем. В патогенезе пиелонефрита важное значение имеют предрасполагающие факторы: аномалии развития мочевыводящих путей, конкременты в них, аденома предстательной железы и др., а также патологические рефлюксы - лоханочно-мочеточниковый, пузырно-мочеточниковый и пузырно-уретральный, приводящие к нарушению уродинамики. Способствуют возникновению пиелонефрита и сахарный диабет, туберкулез, гиповитаминоз, заболевания печени и др.; у женщин - беременность, длительное употребление оральных контрацептивных препаратов.
Различаются одно- и двусторонний, первичный и вторичный пиелонефрит, а по течению - острый и хронический. При вторичном пиелонефрите его возникновению предшествуют функциональные или органические изменения в мочевых путях с нарушением пассажа мочи (конкременты, аденома предстательной железы, аномалии развития, рефлюксы и др.). При первичном пиелонефрите предшествующего поражения почек или мочевых путей не наблюдается.
ОСТРЫЙ ПИЕЛОНЕФРИТ может быть серозным или гнойным. Гнойный пиелонефрит проявляется в виде гнойничкового (апостематозного) нефрита, солитарного абсцесса, карбункула почки. При апостематозном пиелонефрите гнойнички величиной от булавочной головки до горошины обнаруживаются в корковом и мозговом веществе почки. Сливаясь между собой, они могут образовывать более крупный гнойник (солитарный абсцесс). Карбункул почки представляет собой гнойник величиной от чечевичного зерна до куриного яйца, состоящий из нескольких или многих сливающихся между собой мелких гнойничков.
Клиническая картина и диагноз. Заболевание проявляется общими и местными симптомами. При первичном гнойном пиелонефрите и гематогенном пути проникновения инфекции более выражены общие проявления (недомогание, боли в мышцах, повышение температуры тела и др.), а при вторичном и урогенном пути распространения инфекции на первый план выступают местные симптомы. Характерна триада симптомов: озноб с последующим повышением температуры, дизурические явления и боли в области поясницы. Гнойный пиелонефрит протекает значительно тяжелее, чем серозный, иногда в виде уросепсиса, с температурой гектического типа. Отмечаются выраженный лейкоцитоз (30-40 109/л) с нейтрофилезом, увеличение СОЭ до 40-60 мм/ч и больше. Местные симптомы -боли в области поясницы, дизурические явления, изменения в МОче - не всегда отмечаются в начале заболевания. Боли в области поясницы или в верхней половине живота часто имеют неопределенный характер и лишь спустя 2-3 дня принимают четкую локализацию в области правой или левой почки. Возможно вовлечение в воспалительный процесс брюшины с развитием перитонеальных симптомов, что в сочетании с сильными болями может симулировать аппендицит, холецистит, панкреатит, прободную язву желудка, особенно если дизурические явления и патологические изменения в моче в первые дни заболевания отсутствуют. Из лабораторных признаков острого пиелонефрита наиболее важны протеинурия (от следов белка до 1 г/л), лейкоцитурия (нередко значительная, в виде пиурии) и значимая (истинная) бактериурия (не менее 50-100 тыс микробных тел), особенно если они появляются одновременно, а также активные лейкоциты в моче. Лейкоцитурия может отсутствовать при нарушении проходимости мочеточника (закупорка камнем) в случае одностороннего поражения. Преходящее нарушение функции почек с повышением содержания в крови мочевины, креатинина возможно (примерно у 1/3 больных) при двустороннем поражении почек и в редких случаях при одностороннем. В исключительных случаях при большой распространенности воспалительного процесса, крайне бурном возникновении и течении заболевания может развиться ОПН. В диагностике пиелонефритаиспользуются также УЗИ, ренттеноурологические, радиоизотопные, эндоскопические методы исследования, однако цистоскопия, хромоцистоскопия и ретроградная пиелография в острый период производятся лишь в исключительных случаях, когда другие методы оказываются недостаточными для уточнения диагноза или когда катетеризация мочеточника необходима для восстановления его проходимости при закупорке (конкрементами, слизью и т.п.).
При дифференциальной диагностике острого пиелонефрита, особенно гнойного, необходимо иметь в виду заболевания, протекающие так же, как и1 пиелонефрит, с симптомами общей интоксикации, высокой температурой, тяжелым общим состоянием (сепсис, сыпной и брюшной тиф, паратифы, менингококковая инфекция, грипп и др.), острые заболевания органов брюшной полости (аппендицит, холецистит, панкреатит, прободная язва и др.). Пиелонефрит с латентным течением необходимо дифференцировать с острым или хроническим гломерулонефритом (см. ОГН и ХГН).
Прогноз. При раннем распознавании, своевременном и активном лечении острый пиелонефрит примерно в 60 % случаев заканчивается выздоровлением. В ряде случаев он приобретает хроническое течение с развитием ХПН.
Лечение. Больные острым пиелонефритом обязательно госпитализируются: в урологическое отделение - при вторичном и гнойном, в нефрологическое (терапевтическое) - при первичном, серозном. Им назначаются постельный режим, диета. Пища должна быть разнообразной, высоковитаминизированной, содержать в достаточном количестве белки, жиры и углеводы. Поскольку отеки обычно отсутствуют, то ограничения в употреблении жидкости и поваренной соли не требуются. Рекомендуются свежие натуральные соки, компоты, кисели, отвар шиповника, клюквенный морс, чай, минеральные воды (Ессентуки, Боржоми, Березовская и др.). Исключаются острые блюда, приправы (лук, горчица, хрен, перец и др.).
Основным элементом комплексной терапии острого пиелонефрита является раннее назначение в оптимальных дозах антибиотиков с учетом чувствительности к ним микрофлоры мочи. При тяжелых формах пиелонефрита они применяются в сочетании с сульфаниламидами или препаратами нитрофуранового ряда Продолжительность антибактериальной терапии - 4-6 нед и больше; проводится она до полной нормализации температуры тела, показателей периферической крови, стойкого исчезновения протеинурии, лейкоцитурии и бактериурии. Широко используются пенициллин в суточной дозе 4-6 млн ЕД (в тяжелых случаях - до 8-12 млн), полусинтетические препараты пенициллинового ряда (оксациллин, метициллин и др.). При колибациллярной инфекции эффективны левомицетина сукцинат (по 0,5 г 3 раза в сутки) внутримышечно или внутривенно, гентамицин или гарамицин (по 40-80 мг 3 раза в сутки парентерально); при смешанной и устойчивой к антибиотикам микрофлоре назначаются эритромицин, ципробай, таривид, цепорин, кевзол, линкомицин, ристомицин, рондомицин, вибрамицин и другие антибактериальные препараты, обладающие широким спектром противомикробного действия. В тяжелых случаях прибегают к внутреннему введению антибиотиков. В связи с возможностью развития резистентности микробов к антибиотикам целесообразно их менять через 10-14 дн. При длительном лечении антибиотиками необходимо назначать и противогрибковые препараты - нистатин, леворин, а также витамины С и группы В, антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен, супрастин, тавегил и др.). В легких случаях заболевания и при невозможности терапии антибиотиками показаны сульфаниламиды - этазол, уросульфан, сульфадиметоксин, бисептол (бактрим) и др. в обычных дозах. Широким спектром противомикробного действия обладают и производные нитрофуранов - фурагин, фурадонин, фуразолин и др. (внутрь по 0,1-0,15 г 3-4 раза в сутки, 8-10 дн; при необходимости возможно и внутривенное введение). Наиболее эффективны они в сочетании с антибиотиками. Менее эффективны препараты налидиксовой кислоты (неграм, невиграмон по 0,1-1 г 4 раза в сутки, 8-14 дн), поэтому они чаще используются в качестве поддерживающей терапии после ликвидации основных проявлений заболевания, так же как и 5-НОК (нитроксолин), обладающий широким спектром действия и высокой противомикробной активностью (по 0,4 г 4 раза в сутки). При непереносимости антибиотиков, сульфаниламидных и других препаратов или резистентности к ним можно использовать салол и уротропин (40 % раствор по 5-10 мл внутривенно). При остром вторичном пиелонефрите первостепенное значение приобретает устранение препятствия току мочи. Если не удается восстановить уродинамику, успех лечения может обеспечить только неотложное оперативное вмешательство. К операции прибегают и в случаях солитарного абсцесса, карбункула почки, апостематозного нефрита.
В профилактике острого пиелонефрита большое значение имеет борьба с очаговой стрептококковой инфекцией, восходящей инфекцией из мочевого пузыря и мочевыводящих путей. Необходимы систематическое наблюдение и обследование беременных.
С целью предупреждения перехода острого пиелонефрита в хронический после курса стационарного лечения проводится длительное амбулаторное (не менее 6 мес) при тщательном контроле мочи на степень бактериурии и лейкоцитурии (см. ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ).
ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ - обычно следствие неизлеченного или недиагностированного острого пиелонефрита. О хроническом пиелонефрите говорят в тех случаях, когда в течение 3-6 мес не наступает выздоровление от острого пиелонефрита. Характерной морфологической особенностью, как и при остром пиелонефрите, являются очаговость и полиморфность поражения почечной ткани: наряду с участками здоровой ткани располагаются очаги воспалительной инфильтрации и зоны рубцовых изменений. Воспалительный процесс поражает вначале межуточную ткань, позже - канальцы, и лишь в поздней (терминальной) стадии в патологический процесс вовлекаются клубочки, поэтому и клубочковая фильтрация снижается значительно позже, чем развивается концентрационная недостаточность.
Клинические и лабораторные признаки хронического пиелонефрита наиболее выражены в период обострения и незначительны либо весьма скудны в фазе ремиссии. При первичном пиелонефрите симптомы заболевания менее выражены, чем при вторичном. Обострение хронического пиелонефрита клинически протекает как острый пиелонефрит, с повышением температуры тела (иногда до 38-39 °С), болями в поясничной области, дизурическими явлениями, лейкоцитозом и увеличением СОЭ. Появляются или нарастают протеинурия (обычно не превышающая 1 г/л), лейкоцитурия (часто и активные лейкоциты), бактериурия. В фазе ремиссии, особенно при первичном пиелонефрите с латентным течением, клинические и лабораторные признаки незначительны или весьма скудны. Боли в области поясницы и дизурические явления не выражены либо отсутствуют. Температура тела нормальная, реже субфебрильная. Протеинурия и лейкоцитурия незначительны и непостоянны. Активные лейкоциты и бактериурия в большинстве случаев не выявляются. Нередко увеличена СОЭ. У 40-70 % больных хроническим пиелонефритом по мере прогрессирования его развивается симптоматическая артериальная гипертензия, достигающая в ряде случаев высокого уровня, особенно диастолическое давление (180/115-220/140 мм рт. ст.). Отеки, за редким исключением, не характерны и практически не наблюдаются. Для хронического пиелонефрита, особенно в поздних стадиях, характерна полиурия (до 2-3 и больше литров мочи), которая сопровождается поллакиурией и никтурией, гипостенурией. Как следствие полиурии развиваются жажда, сухость во рту.
Диагноз. Указания в анамнезе на перенесенный цистит, уретрит, пиелит, почечную колику, на отхождение конкрементов, аномалии развития почек и мочевых путей помогают в диагностике хронического пиелонефрита. При скрытом, латентном, течении ведущее значение придается исследованию мочи, которое позволяет выявить лейкоцитурию, протеинурию, бактериурию, однако нередко при обычном исследовании мочи (общий анализ) протеинурия и лейкоцитурия могут отсутствовать. Поэтому анализы мочи необходимо проводить многократно, в том числе по Каковскому-Аддису, Нечипоренко, на активные лейкоциты, посев мочи на микрофлору и степень бактериурии, а также определять суточную протеинурию. Одновременное обнаружение лейкоцитурии, истинной бактериурии и активных лейкоцитов делает диагноз этого заболевания наиболее убедительным. Используются также провокационные тесты, в частности преднизолоновый. При хроническом пиелонефрите, в отличие от хронического гломерулонефрита, раньше и чаще снижается не клубочковая фильтрация, а концентрационная функция почек, вследствие чего часто возникают полиурия с гипо- и изостенурией. В далеко зашедшей стадии хронического пиелонефрита снижается клубочковая фильтрация с нарастанием в крови уровня мочевины, креатинина. Преходящая гиперазотемия может иметь место в период обострения заболевания. Рентгенологические признаки хронического пиелонефрита: деформация и расширение чашечек и лоханок, изменение формы и тонуса мочеточников, аномалии их развития, стриктуры, расширения, перегибы, перекруты и т.п. В поздних стадиях выявляется уменьшение размеров почек (или одной из них). Существенную помощь в диагностике оказывают УЗИ и радиоизотопные методы - реография и сканирование почек.
При дифференциальной диагностике хронического пиелонефрита чаще всего приходится иметь в виду хронический гломерулонефрит (см. ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ), амилоидоз почек, диабетический гломерулосклероз и гипертоническую болезнь.
Амилоидоз почек в начальной стадии может симулировать латентную форму хронического пиелонефрита. Однако в отличие от пиелонефрита при амилоидозе отсутствуют лейкоцитурия, активные лейкоциты, бактериурия, сохраняется на нормальном уровне концентрационная функция почек, нет рентгенологических признаков пиелонефрита; почки одинаковой величины, нормальных размеров или несколько увеличены. Кроме того, для вторичного амилоидоза характерны длительно текущие хронические заболевания, чаще гнойно-воспалительные, и возможно поражение других органов (селезенки, печени и др.).
Диабетический гломерулосклероз развивается у больных сахарным диабетом, особенно при тяжелом его течении и большой длительности заболевания. При этом имеются и другие признаки диабетической ангиопатии (изменения со стороны сосудов сетчатки, нижних конечностей, полиневрит и др.). Отсутствуют дизурические явления, повышение температуры тела, лейкоцитурия, бактериурия и рентгенологические признаки пиелонефрита.
Гипертоническая болезнь. Если изменения в моче (лейкоцитурия, протеинурия) предшествовали (иногда за много лет) появлению гипертензии или задолго до ее развития наблюдались цистит, уретрит, почечная колика, конкременты в мочевых путях, то симптоматическое происхождение гипертензии как следствия пиелонефрита не вызывает сомнения. Гипертонические кризы встречаются чаще и изменения со стороны сердечно-сосудистой системы выражены в большей степени при гипертонической болезни. Гипертензия у больных хроническим пиелонефритом отличается более высоким диастолическим давлением, большей стабильностью, незначительным и нестойким эффектом от гипотензивных средств и существенным повышением эффективности тех же гипотензивных средств, если они применяются в сочетании с противомикробными средствами.
В дифференциальной диагностике учитываются также данные исследования мочи по Каковскому-Аддису, на активные лейкоциты, посев на микрофлору и степень бактериурии, обращается внимание на возможность немотивированной анемии, увеличение СОЭ, снижение относительной плотности мочи в пробе по Зимницкому, которые свойственны пиелонефриту. О пиелонефрите могут свидетельствовать результаты экскреторной урографии (деформация чашечек и лоханок, стриктура или атония мочеточников, нефроптоз, неодинаковые размеры почек, конкременты и др.) и радиоизотопной ренографии (неравномерное снижение функции почек).
Лечение. В период обострения больные нуждаются в стационарном лечении. Им назначаются постельный режим, диета (см. ОСТРЫЙ ПИЕЛОНЕФРИТ). При всех формах и любой стадии пиелонефрита рекомендуются арбузы, дыни, тыква, обладающие мочегонным действием, а при анемии - продукты, богатые железом и кобальтом (гранаты, земляника, клубника, яблоки и др.). Решающее значение принадлежит антибактериальной терапии, основным принципом которой является раннее и длительное использование противомикробных средств в строгом соответствии с чувствительностью к ним микрофлоры мочи, чередование антибактериальных препаратов или их сочетанное применение. Показаны антибиотики, сульфаниламиды, нитрофураны, налидиксовая кислота, 5-НОК, бактрим (бисептол, септрин). Предпочтение отдается препарату, к которому чувствительна микрофлора мочи и который обладает наименьшей нефротоксичкостью. В период обострения лечение проводится до 4-8 нед. При тяжелом течении прибегают к различным комбинациям антибактериальных препаратов. Эффективна комбинация пенициллина, его полусинтетических аналогов с производными нитрофурана (фурагином, фурадонином) и сульфаниламидами (уросульфаном, этазолом, сульфадиметоксином). Препараты налидиксовой кислоты (неграм, невиграмон) можно комбинировать со всеми противомикробными средствами. При особо тяжелых случаях пиелонефрита рекомендуется сочетанноеприменение гентамицина с цефалоспоринами (предпочтительно кевзолом). Эффективно действует сочетание цефалоспоринов и нитрофуранов; пенициллина и эритромицина, а также антибиотиков с 5-НОК. Критерии эффективности лечения: нормализация температуры тела, показателей периферической крови, исчезновение или значительное уменьшение протеинурии, лейкоцитурии, бактериурии.
В связи с частыми рецидивами заболевания целесообразна длительная многомесячная (до 2 лет) противорецидивная терапия. Приводим одну из схем такой терапии. Каждый месяц в течение 8-10 да поочередно применяются различные противомикробные средства (антибиотик, например левомицетин, по 0,5 г 4 раза в сутки, в следующем месяце - сульфаниламидные препараты, например уросульфан или этазол, в последующем -фурадонин, невиграмон, 5-НОК). По окончании цикла лечение повторяется. В промежутках между медикаментозными препаратами целесообразно принимать клюквенный морс, отвары или настои различных трав, обладающих диуретическим и антисептическим действием (шиповника, хвоща полевого, плодов можжевельника, листьев березы, толокнянки, брусничного листа, листьев и стеблей чистотела и др.). С этой же целью можно использовать и никодин. При гипертензии назначаются резерпин, адельфан, гемитон, клофелин, допегит и др. в сочетании с гипотиазидом, фуросемидом, триампуром и др.
При вторичном пиелонефрите наряду с консервативной терапией нередко прибегают и к хирургическим методам лечения с целью устранения причины стаза мочи вследствие калькулезного пиелонефрита, аденомы предстательной железы и др.
Существенное место в комплексной терапии хронического пиелонефрита занимает санаторно-курортное лечение, особенно при вторичном пиелонефрите (калькулезном), после операции удаления конкрементов. Показаны бальнсопитьевые санатории (Трускавец, Железноводск, Саирме, Березовские Минеральные Воды). Обильное питье минеральных вод способствует уменьшению воспалительного процесса в почках и мочевых путях, “вымыванию” из них слизи, гноя, микробов и мелких конкрементов.
Профилактика хронического пиелонефрита заключается в своевременном и активном лечении острого пиелонефрита, регулярном диспансерном наблюдении и обследовании этого контингента больных, правильном их трудоустройстве, устранении причин, препятствующих нормальному оттоку мочи, тщательном лечении острых заболеваний мочевого пузыря и мочевыводящих путей, санации хронических очагов инфекции.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НС). Термин “нефротический синдром” используется вместо введенных ранее понятий “нефроз” (Muller, 1905) и “липоидный нефроз” (Munk, 1913), под которыми понимали заболевания почек с первичным и преимущественным поражением (дегенеративного характера) почечных канальцев. Сейчас с помощью электронной микроскопии твердо установлено, что при упомянутых заболеваниях первично не изменение в канальцах, а воспаление клубочков (гломерулит), т.е. не нефроз, а нефрит (гломерулонефрит). Термин “липоидный нефроз” сохранил свое значение только в детской нефрологии, где это заболевание встречается в виде первичного, генуинного или идиопатического липоидного нефроза, когда электронная микроскопия позволяет выявить лишь “минимальные изменения” в почечных клубочках с характерным повреждением подоцитов (исчезновение подошвенных отростков - педикул). У взрослых он встречается крайне редко.
Этиология. НС, почти как правило, является вторичным. Наиболее частые причины его - гломерулонефрит, особенно хронический, затем амилоидоз почек, сахарный диабет (диабетический гломерулосклероз), многие хронические инфекции (туберкулез, сифилис, малярия), ДБСТ (СКВ, дерматомиозит), узелковый периартериит, септический эндокардит, геморрагический капилляротоксикоз, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, отравления тяжелыми металлами (ртутью, золотом, свинцом), опухоли почек, укусы змей и пчел, медикаментозные поражения почек и ряд других общих и почечных заболеваний.
Патогенез. Наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая концепция патогенеза этого синдрома.
Иммунные механизмы активируют гуморальные и клеточные звенья воспалительной реакции, при этом освобождаются лизосомальные ферменты, повышается проницаемость базальных мембран, нарушаются микроциркуляция в клубочковых капиллярах, процессы фибринолиза и свертывающей способности крови с развитием внутрисосудистой коагуляции.
Гистологическая картина почечной ткани отражает изменения, свойственные не только самому НС, но и основному заболеванию, явившемуся причиной его развития (гломерулонефриту, амилоидозу, туберкулезу, СКВ и др.). Наиболее характерным изменением является нарушение структуры подоцитов, базальных мембран клубочковых капилляров, которое может встречаться изолированно или в сочетании.
Клиническая картина. НС встречается в любом возрасте. Клинически, независимо от происхождения, проявляется однотипно. Наиболее характерные признаки: массивная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия, в частности гиперхолестеринемия, и отеки. Из них ведущим считается протеинурия, которая превышает 3-3,5 г/сут и может достигать 5-15 г/сут и больше. Подавляющая часть (80-90 %) экскретируемого с мочой белка состоит из альбуминов. У больных с первичным (идиопатическим) НС (липоидным нефрозом) протеинурия обычно высокоселективная. Вторичный НС может сопровождаться как высокоселективной, так и средне- и низкоселективной протеинурией. Полагают, что массивная протеинурия при НС - один из главных (но не единственный) патогенетических факторов гипо- и диспротеинемии. Уровень общего белка в сыворотке крови снижается до 60 г/л, а в тяжелых случаях до 50-40 и даже до 30-25 г/л. Диспротеинемия проявляется прежде всего гипоальбуминемией, достигающей нередко значительной степени - до 30-20 % и даже 12 %, уменьшением содержания у-глобулинов и резким нарастанием <х2- и р-глобулинов, за исключением НС при амилоидозе, СКВ и некоторых других заболеваниях, где имеет место гипергаммаглобулинемия. Гиперлипидемия связана с увеличением содержания в сыворотке крови холестерина, триглицеридов и в меньшей мере - фосфолипидов. Высокий уровень липидов придает сыворотке крови молочно-белый (хилезный) цвет. Гиперхолестеринемия может достигать 20-26 ммоль/л и больше. Однако чаще она незначительная (6,8-7,8 ммоль/л) либо умеренная (9,4-10,5 ммоль/л). Отеки, н