Гематология


Тромбоцитопеническая пурпура.
Девочка М 5 лет,поступ.с нос.к/теч.2нед.наз-ОРВИ,затем-экхим.разл. велич. а разл.уч.тела+мелкоточ.геморр.сыпь.Дз уч.вр-геморр.васкул.
1.прав.Дз:О.идиопат.тромбоц/пенич.пурпура,влажн.форма- есть кровотечения (повыш. разруш.тр-ц. на перифер.под возд.антитр-цит.аг при их N продук)
2.Классиф=мех-м имм.нар-я:алло(изо)иммунн(несовмест-ть аг тр-цитов матери и плода или несовм-ть при перелив.кр),трансим(реб. от матери с аутоимм.тцп.пурп),аутоимм(ат к аг-ам неизмененн.тц),
гетероимм(ат на неполн.аг тц-ов+гаптен(аб,vir..));теч-е(о<6м,хр>6)
зарубежн.класс:идиопат=ауто,неонатальн(изо,транс),аллоимм.
3.симпт+лаб=Дза:перенес.ОРВИ,экхим,мелкоточ.геморр.сыпь,нос. кр/теч;анемI,тцп-я(N150),не нар.отшнур.тц-ов, мег/кар/ц.росток в N. Время кровот по Дьюку-7 мин( N=2-4 м). Время сверт=N.Анемия.
4.клин.пробы:пробы на резист.сосудов(щипок,жгут,манжетка), tкр/теч(N-2-4’,д.ув.),tсвер.поУайту(N-5-10’);опр-е антитр-цит.ат(ув. титра в 2р);тромбоэластограмма.Миелогр.д.б.раздражен мегакареоц. росток;иссл-е на vir(ЦМВ,геп,краснух).Ретракция кров сгустка сниж или отс( N инд ретр=0,3-0,5).
5.Петехиально-пятнистый тип кровоточивости.
6.Леч-е:гипоаллерг.диета;строгий пост режим;ГК(1,5-2 мг/кг 3н,ум.по 5мг/к в 3-5 дней;тяж.теч+ рецид= пульстер=1й д-10мг/кг предниз,2й-5,3й-3мг/кг);неэф.ГК=отмен.все, назн.цитостат=циклофосфан-300мг/ м2 пов-ти тела.Угроза жизни-> спленэктомия(также при к/изл в мозг,хр.пурпуре),до нее-ГК 2-3дн. per os,фракционн.трансфуз.тромбовзв-1доза/час=вывед.ат до их исч. ВВИГ-в\в Ig-1-2 г\кг.Симптоматич: .(-акк в/в;5 % р-р,10 мл на г\ж.), дицинон 12,5 % 2-4 мл в\м.
7.Прогноз:своевр.80%-самопроизв.излеч за 1-6м.Сп/экт-эфф-ть 75%. Осложнения: маточные кровотечения,постгемор анемия,постгемор энцефалопатия.
8.Индукт.агриг.тр-ц:АДФ,серот,TXА2,адрен,тромбин,ф-р роста тцт
9.После сп-экт. Повышение .кол-ва тр :т.к.в ней пов.деструкц+синтез антитромбоцитарных ат.

Геморраг. васкулит.
Ребенок В 5 лет,пост-кожн.сыпь,бол.в жив,сус(кол,г/ст).Жал.на это.2 нед. наз-пов.t,боли в горл-дз лакун.анг=оксацил.Сыпь ч/з нед.Малин.желе
1.Дз:геморр.васкулит,кожно-суст-абд.форма(алл.заб с системн. васкулитом и симметр.мелкоточ.к/изл.на коже,пор-е суст,жив,поч),острое течение
2,ПЗ клин.проявл=Имм.компл.фиксир-ся на эндот.сос,вокруг них-активация комплемента->повр-е эндот.кл->каскад р-ций,активир.сверт-е=> клин.проявл. гиперкоаг.и тромбооб. Мал.желе-при повр.сос.Сыпь-воспален стенки сос с зоной периваск отека и гемор экс. Суст с-др-развитие остр синовиита. Абдом с-др-наруш м\цирк,увел сос прониц,периваск отек тк к-ка,диапедезни тромбогеморрагич кровоизл в стенку к-ка,тромбоз сос брыж.
Васкулитно-пурпурный тип кр/точ-ти
3,.Доп.м-ды-протеинограмма-диспротеинемия за счет а и гамма-глоб., цирк ИК,определ антитромбина 3 и степени гепаринорезистентности плазмы,опред в сыв криоглобул,опред ф-ра Виллебранда в пл- повыш в 1.5-3 раза. УЗИ орг бр пол-диф дз с инвагинацией.
4.Осл-я:инваг,инфаркт,перфор,перит;ОПН,подостр.нефрит;к/из в ГМ,о аппенд-5% случ.
5.Консул.спец-тов:хирург,нефролог,невропатолог.
6,.План леч-я,мех-м д-я:гипоалл.диета,2-3нед-пост.реж,сорбенты- акт.уг,энтерос-гель,холестирамин,полифепан(сорбц.гаптенов)-1 г\кг; антигис.преп(блок.вых.гистамина),пантотенатCa,рутин,аск.к-та (укрепл.ст. сос);Выр.проц,бурн.синдромы=>Предниз(1-2мг/кг= стабил.мемб, пр/восп)+гепарин200-300ед/кг в 4-6 введ.п/к жив (профил.ДВС).Курантил 3-5 мг\кг сут. Трентал-5-10 мг\кг сут.Аспирин-5-10 мг\кг сут. НПВС-ортофен 1-2 мг\кг, индометацин-2-4 мг\кг. Вит У 5-10 мг/кг/сут-1 мес,Ретинол 1.5-2 мг\кг-2 нед,Рутин-3-5 мг\кг 1 мес.

Гемофилия А.
Мальчик С 9 лет,обрат.в прием.отд-травма кол.суст.Боли,огр.движ.ч/з 2 ч.С 1 года-ушиб=>обшир.п/к.гемат,опух.суст,быв.кр/теч из носа.Лечили.
1.Заб-е,:Гемофилия А(?-т.к.быв.в 85% ф-рVIII;B-IX) тяж форма
2.Доп.иссл-я:родословн,протромбин=низ.потреб. протромбина-N с80%;ф-рVIII(антигемофильн.глобул. А-N-70-100%),IX-ан/гем. глобул.B(N-та же),активиров.парциальн. тромбопластин.тест(замедл.время сверт.кр);протромбин.тест Квика, тромбинов.тест=N.
3.страдает плазменный гемостаз=1я фаза гемост
4,5.Леч-е+патоген.тер:в/м инъекц.запрещ,влив-только в пов.вены. Замест.тер симптомат=концентр.преп.VIII,XI ф-ра без балласт.белк. или криопрецип.Экстр- св/зам.плазм.Ввод.каж.8-12ч;(-аминокапроновую кислоту-до 0,1г/кг; тяж.гематур-ГК 2мг/кг;гемост.с тромбопласт.наруж.Транспл.печ!!!
6. Гематомный тип.
7.Ос-ти анамн.жиз:см.анам-узнать силу ударов,какая была тер,успех.
8.Почему боль в суст.ч/з 2ч:нараст.к/изл+асепт.восп-е
9.Rg картина в суст: Iст-только ув.суст+суст.щель,утолщ.и уплотн. суст.капс,f не нар;II-изм-е субхондр.отд.эпиф->деструкц,кисты. Остеопороз,суст.щель суж(разрас.с.тк),некот.огран.f;III-резк.деформ.
суст,бугристый,резк.нар.f,суж.суст.щ,выр.ост-пороз,перел.внут/cус.


Лимфогрануломатоз.
Ребенок Максим Я 14 л .Жал.на ув.шейн.л/уз.Уже 1мес.Дз уч.пед-шей.лимфаденит
Аб не эфф.Курс УВЧ-увел.л/уз,ухуд.сост.Пов.t до фибр,озноб,похуд.
1,3.Дз,стад.по клинике:ЛГМ, IIБ = I-пор.1гр.л/уз/1нелимф.орг;II-пор.2 и > л/уз с одной стор.от диафр или л.у.+орган; III-пор.л/уз-ов с обеих ст.диаф+селез+органы;IV-г/г расп.в печ.КМ,легк и др. А-нет клиники,Б-клиника.
2.биопс пор л.у.(опр-е хир.стадии,гистол,иммунофенотипир, мазки-отпечат). 5 вар-тов по гистол: смеш-клет.вар-т,нодуляр.склероз, лимфоидн.преоблад-е,лимф.истощ,нодулярный вар-т с преобл лимфоцитов.
4.Ошибки уч.врача:д.б.заподозр.при abs эф. леч.аб,УВЧ нельзя.
5.Лучевая и полихимиотерапия.СОРР- циклофосфамид,винкристин,прокарбазин,преднизолон.Лечен резистентн форм-иммунотер,транспл ГСК.
6.От распр-я процесса и стадии.
7.Показ акт-ти проц: СОЭ более 30 мм/ч, повыш конц фибриногена более 5 г/л, альфа-2-глобулина более 10г/л, гаптоглобина более 1.5 мг%,
церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.
8.Ддз: лим/ад,лейкоз,tbs в/гр.л/у,саркоидоз,тимома,дерм.киста,метаст пораж л/у.
9. Это крупн кл d=25 мкм и больше (до 80мкм), содерж 2 и бол овал или круг ядра. Хроматин ядер нежный, расположен равномерно, ядрышко крупное, четкое, в большинстве случаев эозинофильное.
10..max част.пораж.шейн, надключичн,трахеобронх,подмышечн.
11.Прогноз:в целом благопр,90% вызд при Iст,50%-при IV.
13. Контр обсл 1 раз в 3 мес в 1-й год после заверш терап, 1 раз в 6 мес во 2-й год, 1 раз в год на 3-м году набл и позже. Контро показа общ и биохим анализов кр проводят 1 раз в 3 мес.Rh грудной клетки проводят 1 раз в год в течение 10 лет. Больным противопоказаны физиотерапия, инсоляции, беременность в первые 2 года после окончания терапии.

О. лейкоз.
Девочка Юля Х,11 л.Жал.на слаб,тошн,рв,пов.t,бол.в ногах.3 мес-устает,сниз. аппет.2нед-ухудш-пов.t до 39,2;ув.подн/чел.л/уз.Гиперлейк.до 200.
1,Дз,:О.лимфобл.лейкоз,Т-клет.вар-т,нейролейкоз.
Злок.миелопролиф.заб.из лимфоидн.кл-предшеств.
2.Почему подозр.остр.лейк:слабость,лих-ка,боли в костях и сус,геморраг с\др на коже,бледн,гиперлейкоцитоз,бластные клетки.
3.В ОАК- лейкоцитоз и бласты, в миелограмме- бласты, гипоплаз др ростков.Цитохимия КМ-шик-реакция на определение лимфоидных бластных клеток.
4.доп.м-ды иссл:имм-фенотипир(поиск специф.маркеров с пом. мечен.моноклон.ат->виды ОЛЛ),цитогенет.иссл.бластов(анэуплоид, гиперплоид,транслокации при ОЛЛ)Во вр.леч:Rg гр.кл,трубч.кос, трепанобиоп,б/х(бел,бр,АЛТ,АСТ,моч.кисл,ионы),моча-сут.диур
5.Леч-е:программн.тот.многокомп.стадированн.хим-тер,подбор по гр. риска.1-индукц.ремисс(уничт.опух.кл)-предниз 40-60мг/м2 28д, винкрист-1,5мг/м2 4раза,рубомицин-50-120 мг/м2 в1-4 введ-я.2-леч-е и профил.нейтролейкоза=хим+луч.3-консолидация=интенсификация 4-поддерж.тер.до 2л(химио+имм-стим).Сопров.тер:пост.реж,мясо-мол.диета с пов.бел.и К(при расп.опух.нельзя),симптомат.Перелив. только компан.кр(тц-при сниж<20тыс 1доза/10кг), аб(цс и аг), пр/гриб.Вит,им/стим.НЕЛЬЗЯ(стим.клоны кл).ТКМ
6.Невролог симптом-лейкемич кл могут попал в ЦНС через системн кровот, мигрировать через венозн эндотелий.Напрямую из КМ кост черепа по адвентиции венул и обол нервов в субдур простр->ЦНС.
7.Лихорадка-налич бак,вир,грибк, протоз инф при нейтропении. Слабость-анемия и интоксикац. Геморраг-тр-пен,вн-сос тромбоз.Боли в суст и кост-лейкем инфильтр надкостн и суст капс. Лимфаденопат-распр бластн кл в л.у.
8.Морф.ос-ти лимфобласта:L1-маленьк,гомог.хроматин,четко окраш, без ядрыш,мало цтпл;L2-большие,1 или неск.ядрыш,много цтпл;L3-большие,базоф.вакуолизир.цтпл
9.Ц/хим.р-ции м/бл=“+”на липиды,миелопероксидазу,реакц на гликоген-он( ШИК-реакц) диффузно распред в ц-пл.Лимфобл=ШИК-базоф гранулы гликогена.


Апластическая анемия.
Ребенок Виталий Б.,12л.Жал.на нос.кр/теч.6мес-часто болеет,t до фибр.цифр, сниз.апп,устает.На пер.пов.гр.кл,слиз-множ.петех,кр/теч.из десен.
1.Заб-е:Приобратенная апластическая анемия (дефект ствол.кл.или ее микроокр,ум. или abs прод.гемопоэт.кл,жир.замещ.КМ) Сверхтяж.форм(по абс.чис. гранулоц<200/мкл;тяж-гранулоц<500/тромб<20тыс/,рет<40тыс/мкл)
2.Доп:миелогр-пунк.КМ min из 3х мест, трепанобиопсия, фетальн.Hb, иммунофенотип.лимфоц(искл-е дебюта лейкоза), время кровотечения- будет удлинено, биохимия крови- нарушение фенкции печени.
3.Диф.диагноз: острый лейкоз(в костном мозге обнаруживаются скопления бластных клеток). Идиопатический миелофиброзом (почти всегда имеется выраженная спленомегалия, которая никогда не наблюдается при апластических анемиях, при трепанобиопсии выявляется миелофиброз). Миелодиспластический синдром-кроветворение в костном мозге обнаруживает диспластические черты в виде мегалобластоидности, наличия двуядерных эритробластов, телец Хавел-Джолии, гранул, содержащих железо, а также аномалию гранулоцитов и микроформ мегакариоцитов.
4. ПЗ геморр.синдр: тромбоцитопения (угнет.ростка)
5.Леч-е:ТКМ по HLA,abs донора-имм/суп(антитимоцитарн.глобулин 4дн,циклоспор.А-4м/к 18мес,выс.доз.метилпредниз)+андрогены+эр,тром
6.Неотложные состояния: Геморрагический синдром может быть проявлением самого заболевания или осложнением иммуносупрессивной терапии. С профилактической целью назначают гемостатики, ангиопротекторы. При угрозе развития внутренних кровотечений на фоне тромбоцитопении показано переливание тромбоцитной массы.
Анемический синдром. Переливают отмытые, облучённые в дозе 25 Гр эритроциты для поддержания НЬ на уровне 70-80 г/л.
Лечение инфекционных осложнений, вызванных гранулоцитопенией: изоляция больного, туалет слизистых оболочек (чистка зубов поролоновыми щётками, полоскание растворами антисептиков), деконтаминация кишечника, антибиотики широкого спектра действия (например, ципрофлоксацин 15 мг/кг/сут, цефотаксим 2-4 г/сут), противогрибковые препараты (например, амфотерицин В в/в 250-500 ЕД в сутки, орунгал 0,5-1 млн ЕД 3 раза в сутки) назначают при местных грибковых поражениях (стоматиты).
Сердечная недостаточность. Следует ограничить объём инфузий.
Почечная недостаточность. Необходимо контролировать функциональное состояние почек, провести гемодиализ (по показаниям).
7.Причина неврол.симпт: кр/изл в мозг, менингит
8.Гистол.КМ при данн.заб-нии: Увеличенные запасы железа Уменьшено количество клеток Уменьшение количества мегакариоцитов, миелоцитов, эритроидных предшественников Замещение нормальной кроветворной ткани на жировую и фиброзную
9.t жизни эритр:120 дней


ГУС.
Девочка 4 лет .Жал.на резк.боль в пояснице, t 39, желтушность, темная моча
1.Заб-я:ГУС (гемолит.анем III+тцп-пурп+ГломНефр/некроз поч),ДВС.
2. Осн патоген мех-первичное поражение эндотоксинами, микробной нейраминидазой, вазоактивными аминами эндотелия, особенно клубочков почек, и субэндотелиальное отложение фибрина вследствие локального внутрисосудистого свертывания.
3.Отлож фибрина в сос поч клуб, прив к суж или облитер просв капил, сниж скорости клуб фильтр и уменьшениию перфузии поч канальцев с их вторичн дисф или некрозом=ОПН.
4.Дальнейшее обследование: протромбиновый индекс, КЩС,бакпосев кала с обязательным посевом на E. Coli O157:H7.
5.Функциональное состояние почек: увеличение мочевины и креатинина,снижение СКФ (норме клиренс эндогенного креатинина 60-100 мл\мин)-говорят о развитии ОПН.
6.Терапия: гемодиализ. При снижении Нв ниже 65- трансфузионная терапия свежегепаринизированной кровью (35 мл/кг), непрерывная инфузия гепарина 15 ЕД/(кг*ч) (под контр времени сверт- если не удлиняется, дозу увелич до 30-40 Ед кг/ч; если удлин свыше 20 мин- уменьш дозу до 5-10 Ед на кг/ч). Ацетилсалициловая кислота + дипиридамол (курантил),параллельно с антикоагулянтной и антиагрегантной терапией можно использовать урокинин, фибринолизин или стрептазу 50010 000 ЕД 1 раз в сутки в течение 24 дней.
7.Исходы: выздоровление, интерстициальный нефрит, гибель,ХПН.
8.Диспансеризация: ???????

Гемолитич-я анемия.
Больной С.,5 лет .Жал:слаб,блед + желт.кожи, лих-ку, темн. мочу. Бол.2нед: каш, насм,t 38,5. Анальг, бисепт 4-5д-ув. слаб, появ.темн.моча.Гепатит?
1.Дз,подтвер:Иммунная гемолит.анемия. Подтверждение: снижены Нв,Эр,увелич СОЭ, выражен анизо- и пойкилоцитоз
2.Вид гемолиза:внутрисосудистый(повышение свободного гемоглобина в плазме,НВ-урия, понижение гаптоглобина),внутриклеточный (повышение непрямого б\рб, повышение уробилина в кале и моче).
3.Осл-я:гемолит.криз(спонтанно или на фоне инфекц)-сильн.паден. эр,Hb, увелич.ретик, непр.б/рб, селезенки (ан.тяж-Hb<70,ср<90,легк<110), тромбозы, образование пигментных камней в желчном пузыре.
4.Диф.диагноз:др. ГА(насл=деф.глю-6-ф-дегидр(ферментопат),микросфероц.Минковского-Шоффара (мембранопат),Hb-пат;преобрет:ауто-,гетеро-,трансиммунн),др.анем.
5.Экстр.тер:перелив.отмыт.эр,п/пок.др.белков.преп,в 1ю оч-плазма.
Посиндр.инфуз.тер,избег.гемодилюции
6.Физиол.гемолиз= непрер.разруш.эр.в следств.их старен.в селез.
7.Ос-ти кр/обр.в селез,способ.разр-ю эр: синусоидн капилляры, узк.венулы
9.Обмен билируб: Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный) образуется при распаде Hb в клетках ретикуло-эндотелиальной системы Непрямой билирубин в крови связан с альбумином Печёночные клетки поглощают непрямой билирубин из крови и конъюгируют его с глюкуроновыми кислотами с образованием прямого (связанного, конъюгированного) билирубина Прямой билирубин выводиться с жёлчью В кишечнике под воздействием ферментов бактерий прямой билирубин преобразуется в уробилиногены, которые придают характерную окраску калу. Через средние и нижние прямокишечные вены, анастомозирующие с системой нижней полой вены, уробилиногены попадают в системный кровоток и затем выводятся почками У здоровых лиц общий билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямым билирубином (не более 20 мкмоль/л), прямой билирубин составляет не более 25% от общего, кал окрашен, в моче присутствуют следы уробилина.


Тромбоцитопения наслед-я.
Девочка З. 12 лет Жал-нос.кр/теч..Анамнез:с 3 лет нечастые носовые кровотеч, частые кровоподтёки,кожа и слизистые бледн, экхимозы!.У отца в детстве были носовые кровотеч.
1.Дз.Группа заб-й:Тромбоцитопатии (тромбастения Гланцмана)
2.Обосн.по клин+лаб данным: анамнез(носовые кровотечения у отца),анемия I,тромбоциты>N, петехии, экхимозы, носовые кровотечения,время кровотечения по Дьюку-мах 4 мин-удлинено, Время свертывания по Ли-Уайту- удлинено. Практически отсутствует ретракция кровяного сгустка. Агрегация тр под влиянием АДФ,адреналина,коллагена ослаблена, ристоцетин-агр- нормальная.Это все х-но для тромбастении Гланцмана.
3.Тип кровоточивости: петехиально-синячковый
4.Диф.диагноз:тромбоцитопеническая пурпура (х-но:снижение тромбоцитов, антитромбоцитарные антитела,повышена фибринолитическая активность крови),
5. Лечение: устранить все воздействия, которые могут спровоцировать и усилить кровоточивость.
Фармакотерапия:
эпсилон-аминокапроновая кислота (порошок, гранулы 60 г) по 0,5-2 г 3-5 раз в день (растворить в сладкой воде или запить ею), 6-8 дней
АТФ (ампулы 1 мл 1 % раствора) по 1 мл внутримышечно, 20-30 инъекций
сульфат магния по 5-10 мл 25 % раствора в течение 5-10 дней, затем прием внутрь тиосульфата магния (по 0,5 г 3 раза в день до еды)
моносемикарбазон адренохрома (андроксон, хронодрен, адреноксил ампулы 1 мл 0,025 % раствора) внутримышечно или подкожно, новорожденным 0,5-1 мл 1 раз в сутки; более старшим детям по 1-2 мл 2-4 раза в сутки
дицинон, этамзилат натрия (таблетки 0,25 г, ампулы 2 мл 12,5 % раствора) по 1/2-1 таблетке 2-3 раза в день. При необходимости внутривенное введение дополняется приемом препарата внутрь этим обеспечивается его постоянная концентрация в плазме.
6.Мех-м возникновения геморрагич синдрома: дефицит гликопротеинов IIb/IIIa мембран тромбоцитов, которые не способны связывать фибриноген и агрегировать, несмотря на нормальные размеры и способность к изменению формы и выбросу гранул.
Болезнь наследуются аутосомно-рецессивно, характерно выраженное нарушение гемостаза с тяжелыми рецидивирующими кровотечениями из слизистых.
7. Следует избегать тугой тампонады носа, так как после удаления тампона кровотечение часто возобновляется с еще большей силой. Противопоказано прижигание слизистой оболочки. 1. Оросить кровоточащую поверхность холодной водой (+6-8°С), 5 % е-аминокапроновой кислотой, сделать аппликацию фибринной пленки с тромбином.2. Наложить на кровоточащую поверхность андроксон.
3. Локально наложить коллаген и вытяжку из соединительной ткани, смешанной с тромбином.
8.Генетик.ЛОР.


Сфероцитоз наследственный.
Девочка Лена Г., 3 лет. носовые кровотечения, желтушность
1.Диагноз:наследственный сфероцитоз.
2.Данные: анамнез- у отца периодически желтеют склеры, пороки развития-готическое небо, башенный череп, седловидная переносица, симптомы анемии-слабость и вялость,бледность.В ОАК-анемия, анизо и пойкилоцитоз, тельца Жолли; повышен непрямой б\рб- гемолиз!.Снижена ОРЭ-в норме начинается гемолиз при концентр NaCl 0,50-0,45%.Эр-сферические.Микросфероцитоз.
3.Гемолиз: внутриклеточный. в основе гемолиза лежит дефект структуры мембраны эритроцитов(дефицит белка спектрина, что вызывает ее повышенную проницаемость и способствует проникновению внутрь эритроцитов избыточного количества натрия и накоплению воды. Эритроциты приобретают сферическую форму и повреждаются при прохождении через узкие пространства синусов селезенки. Поврежденные клетки захватываются макрофагами (внутриклеточный гемолиз); превращение в них гемоглобина до билирубина ведет к непрямой гипербилирубинемии и желтухе.
4.Лечение: спленэктомия.У детей до 5 лет используется рентгенэндоваскулярная окклюзия сосудов селезёнки.
5.Осложнения:гемолитический криз. Апластические кризы вследствие парвовирусной инфекции вызывают транзиторную ретикулоцитопению и падение Ht. Желчнокаменная болезнь развивается приблизительно у 50 % больных.Рецидивирующие дерматиты и изъязвления кожи наблюдаются у некоторых больных после спленэктомии.
6.Костные деформации: С раннего детства существующий гемолиз сопровождается гиперплазией костного мозга, что в свою очередь ведет к нарушению формирования костей.
7.Физиологический гемолиз: разрушение «стареющих» эритроцитов. Происходит в селезёнке.
8.Внутриклеточный гемолиз: желтушность кожи и склер, спленомегалия, увеличенное содержание свободного билирубина, снижение уровня гаптоглобина. Для внутрисосудистого гемолиза х-но- тромбоз в различных органах, появляется боль различной локализации (в почках, сердце, брюшной полости) за счет развития инфарктов; иктеричность склер и кожных покровов выражена слабо; уровень свободного гемоглобина в сыворотке крови резко повышен, а гаптоглобина, напротив, резко понижен; в моче определяется свободный гемоглобин, а спустя несколько суток - гемосидерин; выражены симптомы интоксикации (ознобы, лихорадка).
9. Обмен билируб: Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный) образуется при распаде Hb в клетках ретикуло-эндотелиальной системы Непрямой билирубин в крови связан с альбумином Печёночные клетки поглощают непрямой билирубин из крови и конъюгируют его с глюкуроновыми кислотами с образованием прямого (связанного, конъюгированного) билирубина Прямой билирубин выводиться с жёлчью В кишечнике под воздействием ферментов бактерий прямой билирубин преобразуется в уробилиногены, которые придают характерную окраску калу. Через средние и нижние прямокишечные вены, анастомозирующие с системой нижней полой вены, уробилиногены попадают в системный кровоток и затем выводятся почками У здоровых лиц общий билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямым билирубином (не более 20 мкмоль/л), прямой билирубин составляет не более 25% от общего, кал окрашен, в моче присутствуют следы уробилина.



15

Приложенные файлы

  • doc 8862868
    Размер файла: 80 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий