Детские болезни Том 2


РАЗДЕЛ I БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
Болезни органов дыхания занимают первое место в структуре общей заболеваемости детей и подростков, составляя почти 50% среди детей до 14 лет и около 30% - среди подростков (2003). Существует тенденция к росту распространения болезней органов дыхания в последние годы: 77 030 на 100 тыс. населения в 1993 г., а в 2003 г. - 103 408,3 случаев заболевания среди детей до 14 лет и 41 300-59 502,4 среди подростков соответственно. Болезни органов дыхания у детей в возрасте до 17 лет занимают 3-е место в структуре причин смерти после внешних причин и пороков развития.
Глава 1
Морфофункциональные особенности бронхолегочной системы у детей
Легкие - орган, имеющий характерные морфофункциональные особенности становления в онтогенезе. Легкие плода осуществляют ряд специализированных функций: секреторную, фильтрационную, очистительную, иммунную.
Первые признаки дифференцировки дыхательной системы возникают в ранний эмбриональный период (первые 5 нед развития), и к 26-28-й неделе беременности легкие приобретают способность к газообмену. Во внутриутробном периоде активные метаболические процессы обеспечивают рост и дифференцировку легочных структур всех уровней организации. К моменту рождения образованы все структурные элементы легких, однако существуют признаки морфологической и функциональной незрелости. Бронхиальные структуры к моменту рождения завершают свой морфогенез, однако бронхи среднего калибра и особенно мелкие бронхиолы имеют меньший диаметр, чем у взрослых. Это становится важнейшим фактором, предрасполагающим к развитию бронхиальной обструкции у детей раннего возраста. У мальчиков при рождении бронхи имеют меньший диаметр, чем у девочек, и это отражается на скоростных показателях дыхания.
В 2-3 года происходит бурный рост и развитие бесхрящевых бронхов. Не завершена «альвеолярная» фаза развития легких. Наиболее активный альвеологенез происходит в первые 18 мес после рождения, его называют критическим периодом в постнатальном развитии легких, этот процесс продолжается до 7-8 лет. К моменту рождения в легком ребенка насчитывают около 20-50х106 альвеол, тогда как в легком взрослого их содержится около 300х106. Увеличение числа и размеров альвеол, а также размеров респираторных бронхиол, лежит в основе постнатального увеличения объема легких. Становление функции сурфактантной системы легких плода наиболее ярко выражено с 34-й недели до окончания беременности. Морфофункциональное совершенствование этой системы легких происходит раньше у плодов женского пола (25-37 нед), чем у плодов мужского пола (38-41 нед). Незрелость сурфактантной системы - причина синдрома дыхательных расстройств и развития ателектазов у недоношенных детей. Сурфактант как поверхностно-активное вещество обеспечивает стабильность респираторного отдела легких, защищает от проникновения в легкие различных веществ и бактерий, препятствует транссудации жидкости из капилляров в альвеолы.
Нормальное постнатальное развитие и рост легких возможны при полноценной сурфактантной системе и достаточном развитии эластического каркаса, структур микроциркуляторного русла. Особенно интенсивный рост эластических структур происходит до 5 лет, полное их развитие завершается к 18 годам. Слабое развитие эластического каркаса бронхов способствует формированию ателектазов, сужению просвета бронхов на выдохе (экспираторный коллапс), предрасполагая к бронхиальной обструкции. К особенностям строения слизистой оболочки воздухоносных путей относят гиперплазию подслизистых желез. Рыхлый подслизистый слой, обильное кровоснабжение способствуют быстрому развитию отека стенки бронхов. Рост легких продолжается до 25 лет главным образом благодаря увеличению размеров их структурных компонентов и прекращается во время остановки роста индивидуума.
Система защиты дыхательных путей
Слизистая оболочка дыхательных путей отделяет респираторную систему ребенка от окружающей среды. Эта оболочка постоянно подвергается воздействию потенциально патогенных веществ, которые попадают в легкие. Важнейшие факторы ее защиты - мукоци-
лиарный клиренс, альвеолярный клиренс (удаление нерастворимых частиц из респираторных отделов легких), кашель. Мукоцилиарный клиренс обеспечивают два основных компонента: реснитчатый аппарат мерцательного эпителия и секреторная система. Секрет увлажняет дыхательные пути, удаляет инфекционные агенты, аэрополлютанты, выполняет функцию фильтра и диффузионного барьера, защищая нижележащие отделы дыхательной системы и поддерживая их стерильность. В состав секрета входят нейтрофилы и макрофаги, вырабатывающие лизоцим, трансферрин, антипротеазы, которые обладают антипротеолитической и антимикробной активностью, иммуноглобулины, среди которых доминирует секреторный IgA (SIgA). Бронхиальный секрет более чем на 95% состоит из воды, содержит до 1% солей, свободных белков и гликопротеидов (муцинов). Муцины обеспечивают оптимальные вязкость и эластичность секрета, что позволяет ресничкам колебаться с большей скоростью. У детей раннего возраста снижена вязкость слизи вследствие большего содержания в ней сиаломуцинов.
К особенностям местной иммунной защиты дыхательных путей детей раннего возраста относят низкую фагоцитарную активность макрофагов, менее выраженную цитотоксическую активность естественных киллеров, низкую продукцию секреторного IgA и IgG, достигающих зрелости к 2 и 5 годам соответственно. Грудное молоко служит источником IgG до того времени, пока ребенок начнет вырабатывать защитные антитела типа IgM. После рождения у ребенка сохраняется дисбаланс Th1/Th2 иммунного ответа - Th2 предоминантный иммунный ответ (фенотип Th2): в ответ на антигенную стимуляцию Т-лимфоциты вырабатывают γ-интерферона почти в 10 раз меньше, чем те же клетки взрослых, снижена продукция ИЛ-2 (Th1 иммунный ответ в подавленном состоянии), в то же время выше продукция ИЛ-4 и ИЛ-5, стимулирующих продукцию IgE и эозинофилию.
При инфекционном процессе дети с атопическим диатезом (генетической предрасположенностью к атопии) склонны к усиленной продукции IgE (фенотип Th2) вместо IgG и IgM, что уменьшает антителообразование и способствует недостаточному противоинфекционному иммунному ответу. У детей с высоким риском аллергических болезней созревание Th1 иммунного ответа идет медленно, поэтому уровень INF-γ достигает зрелого уровня в более позднем возрасте. Это приводит к повторным заболеваниям при контакте с
теми же возбудителями и служит причиной частых респираторных заболеваний.
Иммунная система завершает свое созревание к 12-14 годам. К этому возрасту основные показатели иммунитета соответствуют показателям взрослых.
Респираторные инфекции составляют до 90% всей инфекционной патологии в детском возрасте. Максимальную частоту острых респираторных заболеваний (ОРЗ) у детей отмечают в возрасте от 6 мес до 3 лет, когда она составляет от 4 до 8 заболеваний в год; среди школьников частота заболеваний снижается до 2-6 случаев в год. Младенцы первых месяцев жизни защищены от многих инфекций полученными от матери антителами, исключение составляет только респираторно-синтициальный вирус (РСВ), к которому напряженность пассивного иммунитета недостаточна, особенно у недоношенных детей. С возрастом ребенок теряет материнские антитела и становится восприимчивым к большему числу инфекций. Первые 3-4 года жизни характеризуют морфофункциональная незрелость дыхательного тракта и его регуляции, становление нормального микробиоценоза слизистых оболочек верхних дыхательных путей, который у взрослых представляет собой мощный естественный противоинфекционный барьер. В настоящее время острые респираторные инфекции (ОРИ), переносимые в раннем детстве, считают фактором, который приводит не только к формированию противовирусного иммунитета, а также переключению с Th2 на Th1 иммунный ответ, развитию иммунологической толерантности в первые месяцы жизни ребенка и тем самым возможному предупреждению развития атопических болезней.
Глава 2
Бронхиты
Определение
Бронхит - воспалительное заболевание бронхов различной этиологии (инфекционной, аллергической, физико-химической и т.д.).
Критерии диагностики
Бронхитический синдром - кашель, сухие и/или разнокалиберные влажные хрипы, рентгенологически - отсутствие инфильтративных или очаговых изменений в легочной ткани, можно наблюдать двустороннее усиление легочного рисунка и корней легких.
Этиология
Чаще у детей возникают бронхиты инфекционного происхождения: вирусные, бактериальные, грибковые, смешанные варианты (вирусно-бактериальные). Ведущее значение в развитии бронхитов у детей имеют такие вирусы, как вирус гриппа, парагриппа, РСВ, аденовирус, риновирус, коронавирус, энтеровирус, ЦМВ, вирус кори, герпеса. Наиболее значимые бактериальные возбудители острых бронхитов -Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniaе, Bordetella pertussis. При хронических бронхитах часто выделяютStreptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae. Грибковые бронхиты возникают на фоне приема гормональных препаратов и цитостатиков, массивной антибактериальной терапии, при иммунодефицитах, у больных, находящихся на ИВЛ. Различают аллергические бронхиты и бронхиты, вызванные физико-химическим поражением слизистой оболочки бронхов (пассивное и активное курение, диоксид серы, диоксид азота и др. аэрополлютанты).
Патогенез
Независимо от причины на слизистой оболочке бронхиального дерева развиваются воспалительная реакция и активация местной иммунной и неиммунной защиты. Местные иммунные факторы защиты, мукоцилиарный клиренс, кашлевой клиренс на начальных
этапах болезни стремятся обеспечить элиминацию возбудителя. Однако очень быстро воспаление становится основным патогенетическим фактором, приводящим к отеку, гиперсекреции слизи повышенной вязкости и нарушению мукоцилиарного клиренса. Некоторые вирусы (РСВ, аденовирус), воспалительные цитокины приводят к бронхиальной гиперреактивности и бронхоспазму. Загрязнение окружающего воздуха (внешние аэрополлютанты, газовые и дровяные плиты, пассивное курение, запыленность помещений) также способствует развитию гиперреактивности и играет важную роль в развитии бронхитов. Отек, гиперсекреция, бронхоспазм, дискинезия бронхов (уменьшение мышечных и эластических волокон в подслизистом слое мелких бронхов способствует их спадению на выдохе - экспираторному коллапсу) - основные причины бронхиальной обструкции. Абсолютная узость бронхов и другие анатомо-физиологические особенности строения дыхательных путей у детей раннего возраста способствуют быстрому развитию бронхиальной обструкции и увеличению бронхиального сопротивления. Воспалительные изменения при вирусной инфекции (в первую очередь нарушения мукоцилиарного клиренса) приводят к присоединению бактериальной флоры и развитию бактериального воспаления.
Классификация
По течению выделяют острые, рецидивирующие и хронические бронхиты.
По клиническим симптомам - бронхиты бывают без бронхиальной обструкции и с бронхообструкцией.
Клиническая картина бронхообструктивного синдрома
К симптомам бронхиальной обструкции относят:
- шумное, свистящее дыхание с удлиненным выдохом (экспираторная одышка);
- спастический кашель;
- признаки гипервоздушности (вздутие грудной клетки, коробочный звук при перкуссии, рентгенологические признаки - повышение прозрачности легочных полей, горизонтальное расположение ребер, низкое расположение диафрагмы, «капельное сердце»);
- признаки дыхательной недостаточности (тахипноэ, одышка, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, цианоз, тахикардия), тяжесть которой зависит от степени бронхиальной обструкции.
ОСТРЫЙ (ПРОСТОЙ) БРОНХИТ
Код по МКБ-Х
J20 Острый бронхит.
Клиническая картина
Основной симптом бронхита - кашель, в начале болезни, как правило, сухой, через 1-3 дня влажный, у младенцев малопродуктивный. При микоплазменной и хламидийной инфекции кашель часто коклюшеподобный с небольшим количеством слизистой трудно отделяемой мокроты. Такой кашель может серьезно нарушать самочувствие ребенка и сохраняться до 2-6 нед, не будучи симптомом микробного воспаления. Симптомы токсикоза зависят от респираторной инфекции, вызвавшей острый бронхит. Чаще температура субфебрильная, возможно кратковременное повышение до фебрильных цифр. При микоплазменной и хламидийной инфекции возможно незначительное нарушение самочувствия и нормальная температура. При перкуссии отмечают ясный легочный звук. При аускультации выслушивают жесткое дыхание, диффузные сухие, крупнопузырчатые и среднепузырчатые, реже мелкопузырчатые, влажные хрипы. Характер хрипов меняется после кашля, в течение дня, на фоне кинезотерапии. Гематологические изменения разнообразны и также зависят от характера возбудителя. При бронхитах, развивающихся как бактериальное осложнение стенозирующего ларинготрахеита, при интубации, трахеостомии, химических повреждениях бронхов, этиологическим фактором чаще служит золотистый стафилококк, гемолитический стрептококк, H. influenzae. Развивается фибринозно-гнойное воспаление, образуются пленки. Заболевание протекает с выраженным токсикозом, фебрильной лихорадкой, в гемограмме - нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг формулы до молодых форм. Возникновение локальной симптоматики (укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, постоянные влажные хрипы над очагом поражения, дыхательная недостаточность) требует исключения пнев-
монии и служит показанием для проведения рентгенологического обследования органов грудной клетки.
ОСТРЫЙ ОБСТРУКТИВНЫЙ БРОНХИТ, БРОНХИОЛИТ
Код по МКБ-Х
J21 Острый бронхиолит.
Определение
Острый обструктивный бронхит - бронхит, протекающий с синдромом бронхиальной обструкции. Острый бронхиолит - поражение бронхов мелкого калибра (бронхиол). Учитывая анатомо-функциональные особенности дыхательных путей, бронхиолит развивается главным образом у детей раннего возраста (до 2-3 лет).
Этиология
Основная причина острого обструктивного бронхита - вирусные инфекции, иногда хламидии и микоплазма.
Острый бронхиолит развивается у детей преимущественно первого года жизни, средний возраст 6-7 мес. Чаще всего (70-80% всех случаев) данное заболевание вызывает РСВ. При первой встрече с РСВ 12-40% детей до года заболевают бронхиолитом или пневмонией. Вспышки РСВ инфекции наблюдают в зимнее время. Бронхиолит может быть также вызван вирусами парагриппа 1 и 3 типа, аденовирусом, вирусом гриппа, метапневмовирусом.
Клиническая картина
При обструктивном бронхите кашель сухой, спастический, через 1-2 дня становится влажным, но мокрота отходит с большим трудом, либо кашель не эффективный. Симптомы бронхиальной обструкции развиваются постепенно на фоне катаральных явлений. Умеренное увеличение частоты дыхания, свистящее дыхание с удлиненным выдохом, слышное на расстоянии, может возникать при беспокойстве, плаче, нагрузке, а при более выраженной обструкции - и в покое, во время сна. В легких на фоне жесткого дыхания выслушивают свистящие хрипы, могут появиться мелкопузырчатые хрипы.
Бронхиолит чаще диагностируют у мальчиков. Клинические симптомы начинаются с катаральных явлений со стороны верхних дыхательных путей (заложенность носовых ходов, ринорея), сухого кашля, повышения температуры. В течение 1-3 дней развивается токсикоз, появляются признаки бронхиальной обструкции. Дыхание с удлиненным свистящим выдохом (экспираторная одышка), слышна оральная крепитация, тахипноэ (ЧДД до 60 и более в минуту), участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. При выраженной обструкции тахипноэ достигает 80-100 дыхательных движений в минуту, дыхание становится поверхностным, резко уменьшен дыхательный объем, возникают объективные признаки гиперкапнии (потливость, мраморность кожи). При перкуссии над легкими определяют коробочный оттенок звука. При аускультации в зависимости от степени сужения просвета дыхательных путей выслушивают жесткое либо мозаично ослабленное дыхание, мелкопузырчатые и/или крепитирующие хрипы, могут быть высокотональные сухие свистящие хрипы. Приступообразный кашель может сопровождаться рвотой, появляется угроза аспирации. У недоношенных младенцев и новорожденных с родовой травмой может возникать центральное или обструктивное апноэ. Беспокойство сменяется вялостью. Лихорадка, тахипноэ, отказ от пищи могут быть причиной дегидратации.
На фоне лечения бронхообструктивный синдром уменьшается медленно и купируется через 2-3 нед. Кашель может сохраняться длительно.
Осложнения
При тяжелом течении возможно развитие респираторного дистресс-синдрома. В 1-2% случаев может быть летальный исход. В группу риска тяжелого течения острого бронхиолита входят недоношенные, дети с бронхолегочной дисплазией, хроническими заболеваниями легких и сердечно-сосудистой системы, первичными и вторичными иммунодефицитными состояниями.
Диагностика
Лабораторные исследования
Изменения в гемограмме неспецифичны. Чаще встречаются наклонность к лейкопении, лимфоцитоз, увеличение СОЭ.
Изменяется газовый состав крои - pCO2 > 40 мм рт.ст, pO2 < 60 мм рт. ст.
Инструментальные исследования
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки - признаки гипервоздушности, усиление легочного рисунка, перибронхиальная и периваскулярная инфильтрация.
РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ БРОНХИТ
Рецидивирующий бронхит - бронхит без симптомов обструкции, эпизоды которого повторяются 2-3 раза в течение 1-2 лет на фоне
ОРВИ.
Особенности строения и местного иммунитета дыхательных путей, аллергическая настроенность ребенка, курение матери во время беременности и кормления грудью, повышенное содержание в окружающем воздухе загрязняющих веществ, включая табачный дым, сухой и холодный воздух, плохое питание - важнейшие причины повторных бронхитов.
РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ ОБСТРУКТИВНЫЙ БРОНХИТ
Эпизоды обструктивного бронхита повторяются 2-3 раза в год у детей раннего возраста на фоне ОРВИ при отсутствии других обструктивных бронхолегочных заболеваний. У детей первых 2-3 лет жизни, имеющих узкий просвет дыхательных путей, основными причинами бронхиальной обструкции при ОРВИ являются воспалительные изменения слизистой оболочки дыхательных путей.
Патогенез
Вирусы могут непосредственно повреждать слизистую оболочку респираторного тракта с десквамацией мерцательного эпителия, обнажать ирритантные рецепторы, приводить к нейрорегуляторным нарушениям, что становится причиной гиперреактивности бронхиального дерева - обязательного патофизиологического механизма бронхоспазма. Развитию неспецифической (неиммунной) гиперреактивности способствуют ИВЛ в анамнезе, алкогольная фетопатия, курение будущей матери во время беременности и после родов, хроническая аспирация слюны. РСВ-инфекция - важнейшая причина длительного кашля и рецидивирующего свистящего дыхания у детей
в возрасте до 8-11 лет. До настоящего времени нет единого мнения о способности РСВ нарушать формирование нормального иммунного ответа у детей раннего возраста, формируя Тh2-фенотип (атопический вариант иммунного ответа), способствовать сенсибилизации к аэроаллергенам. Многими исследователями показано, что инфекция, вызванная в раннем возрасте РСВ, ассоциируется в последующем с развитием бронхиальной астмы (БА), таким образом, она должна быть включена в группу риска по развитию БА.
Лечение острых бронхитов
Постельный режим или ограничение подвижности показаны в острый период болезни. Температура в помещении должна быть не выше 20° С, необходимо обеспечить оптимальную влажность воздуха, поскольку эти параметры положительно влияют на мукоцилиарный клиренс. Обязательно полноценное питание и достаточное питье с учетом возможных потерь. Кормят ребенка только по желанию, у детей младшего возраста можно даже ограничить объем кормления из-за возможности аспирации, особенно при синдроме бронхообструкции.
Вирусы - самая частая причина острых бронхитов. К противовирусным препаратам относят вещества, избирательно подавляющие репродукцию вирусов, интерфероны и индукторы интерферона. Использование препаратов, подавляющих репликацию вирусов, ограничено в педиатрической практике из-за токсичности, а побочные эффекты изучены недостаточно. При лечении гриппа используют римантадин, осельтамивир. Противовирусными свойствами обладает арбидол*. К интерферонам относят интерферон лейкоцитарный человеческий, интерферон-α, к индукторам интерферона - циклоферон*, неовир*, полудан*, тилорон. У детей, часто болеющих ОРЗ, используют иммуномодуляторы - лекарственные препараты, в терапевтических дозах восстанавливающие функции иммунной системы. К ним относят иммуномодуляторы микробного происхождения (бронхомунал*3, рибомунил*, ИРС-19*, имудон*), ликопид*, азоксимер.
При микоплазменной или хламидийной природе бронхитов назначают макролиды (эритромицин, спирамицин, рокситромицин, азитромицин, кларитромицин).
Средство патогенетической терапии - фенспирид - противовоспалительный препарат, обладающий сродством к респираторному тракту, подавляет выработку провоспалительных цитокинов, тем
самым уменьшая продукцию слизи, улучшает мукоцилиарный клиренс, ингибирует Н1-рецепторы гистамина и a2-адренорецепторы, предотвращая бронхиальную обструкцию. Оказывая противовоспалительное действие, фенспирид влияет как на сухой, так и на влажный кашель. Важное место занимают мукоактивные препараты, улучшающие мукоцилиарный и кашлевой клиренс и назначаемые при продуктивном кашле. К ним относят мукорегуляторы: карбоцистеин, бромгексин, амброксол. Они уменьшают выработку слизи, улучшают ее физико-химические свойства, обладают мукокинетическими свойствами. При продуктивном кашле с густой, вязкой, трудно отделяющейся мокротой используют муколитики - препараты ацетилцистеина. К отхаркивающим средствам относят препараты, усиливающие кашлевой клиренс через вагусный гастропульмональный рефлекс (алтея лекарственного корень, ипекакуаны корень*, девясила корневища с корнями, солодки корни, тимьяна ползучего траву и др.). Эффективность отхаркивающих средств не доказана в контролируемых исследованиях, у детей младшего возраста они могут усиливать кашель, вызывать рвотный рефлекс и быть причиной аспирации. При обструктивном бронхите назначают бронхоспазмолитические средства - кленбутерол. Высокоэффективны ингаляции препаратов через небулайзер [сальбутамол, тербуталин, ипратропия бромид, ипратропия бромид + фенотерол (беродуал*]. В стационаре при проведении интенсивной терапии назначают аминофиллин. При бронхиолите проводят короткий курс гормональной терапии (преднизолон внутривенно, перорально), продолжительность которого зависит от тяжести состояния больного, или назначают ингаляционные кортикостероиды. Больным с тяжелым течением бронхиолита лечение проводится в условиях отделения интенсивной терапии (респираторная терапия, инфузионная терапия, антибактериальная терапия при присоедении бактериальной инфекции).
При рецидивирующих заболеваниях внимание уделяют режиму дня и питанию. Защитные функции организма зависят от многих питательных веществ, которые в настоящее время называют иммунонутриентами. К микронутриентам с доказанным влиянием на иммунитет относят витамины А, С, Е, цинк, железо, селен и некоторые другие. Иммунонутриенты могут оказывать прямое и непрямое действие на иммунитет. Важное место в реабилитации занимают закаливание, общеукрепляющая и лечебная физкультура, при необходимости проводят санацию очагов инфекции.
ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ
Определение
Хронический бронхит - хроническое распространенное воспалительное поражение бронхов, протекающее с повторными обострениями.
Код по МКБ-Х
J41 Простой и слизисто-гнойный хронический бронхит. J42 Хронический бронхит неуточненный.
Этиология
К факторам, способствующим развитию хронического бронхита, относят:
- рецидивирующие ОРЗ;
- хронические инфекции верхних дыхательных путей, нарушение дыхания через нос;
- табачный дым (активное и пассивное курение);
- загрязнение воздуха аэрополлютантами (диоксидами азота и серы, озоном, продуктами сгорания органического топлива);
- наследственную предрасположенность (нарушение местных защитных факторов).
Патогенез
Для хронического бронхита характерно диффузное прогрессирующее поражение бронхиального дерева. В результате хронического воспаления происходит перестройка секреторного аппарата слизистой оболочки (увеличение числа бокаловидных клеток и секреторных желез), в дальнейшем дегенеративно-склеротические изменения в более глубоких слоях бронхиальной стенки. У детей при хроническом бронхите поражение редко носит диффузный характер, изменения могут быть как двусторонними, так и односторонними, практически не возникает клеточная метаплазия (замена цилиндрического реснитчатого эпителия многослойным плоским). Процесс сопровождается гиперпродукцией густой, вязкой слизи, нарушением мукоцилиарного клиренса и очистительной функции бронхов с присоединением бактериальной флоры(Streptocoecus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae). Секрет становится слизисто-гнойным. Продукты жизнедеятельности микроорганизмов,
клеточные протеазы могут разрушать эластический каркас бронхов, что приводит к спадению стенок бронхов на выдохе (экспираторный коллапс), сужению просвета бронхов и развитию обструктивного синдрома.
Первичный хронический бронхит не связан с другими бронхолегочными заболеваниями, в отличие от вторичного бронхита, и чаще развивается у подростков. Вторичный хронический бронхит возникает при пороках развития бронхов и легких, муковисцидозе, первичной цилиарной дискинезии и других наследственных и генетических болезнях органов дыхания.
Клиническая картина
Заболевание протекает с умеренно выраженным синдромом интоксикации (утомляемость, потливость, снижение аппетита, возможно снижение массы тела). Характерен влажный кашель со слизистой или слизисто-гнойной мокротой. У части больных при обострении развивается бронхообструктивный синдром, который чаще диагностируют при исследовании функции внешнего дыхания. Клинические симптомы бронхиальной обструкции развиваются при длительном течении болезни у подростков или у взрослых пациентов.
Диагностика
При диагностике хронического бронхита в первую очередь исключают заболевания, которые могут быть причиной вторичного хронического поражения бронхов. С этой целью проводят рентгенологическое обследование, бронхоскопию с уточнением характера эндобронхита (катаральный, катарально-гнойный, гнойный эндобронхит), в ряде случаев диагностическую браш-биопсию слизистой оболочки бронха, компьютерную томографию легких, исследование функции внешнего дыхания, микробиологическое исследование мокроты и трахеобронхиального смыва, ЭКГ, потовую пробу.
Лечение
Немедикаментозное лечение
Полноценное питание с достаточным содержанием витаминов и микроэлементов, режим общий. Обязательное устранение повреждающих факторов - исключение активного и пассивного курения, возможных факторов загрязнения воздуха, профилактика ОРВИ, санация хронических очагов инфекции в верхних дыхательных путях.
Проводят кинезотерапию - дыхательные упражнения с положительным давлением в конце выдоха, дренажные положения, массаж, ЛФК. В период ремиссии рекомендуют санаторно-курортное лечение.
Медикаментозное лечение
Осуществляют в период обострения. Проводят антибактериальную терапию (амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины II-III поколения). Противовоспалительная терапия - фенспирид, мукоактивные препараты: ацетилцистеин, ацетилцистеин + антибиотик, амброксол. При развитии бронхиальной обструкции - бронхоспазмолитики (ипратропия бромид, ипратропия бромид/фенотерол, сальбутамол).
ОСТРЫЙ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ БРОНХИОЛИТ
Определение
Облитерирующий бронхиолит - тяжелое заболевание вирусной и/или иммунопатологической природы, приводящее к облитерации бронхиол и артериол.
Этиология
В детском возрасте острый облитерирующий бронхиолит чаще развивается после перенесенной аденовирусной, РСВ, ЦМВ-инфекций, гриппа, парагриппа, коклюша, кори, микоплазменной, легионеллезной, пневмоцистной инфекций. Причины перехода острого вирусного бронхиолита в облитерирующий неизвестны. К факторам риска относят недоношенность, механическую вентиляцию, ГЭР, хроническую микроаспирацию пищи и/или желудочного сока.
Патогенез
Поражаются терминальные и респираторные бронхиолы с некротическим изменением эпителия и формированием микрополипов. Повреждение стенок бронхиол, перибронхиальное воспаление, организация экссудата, разрастание грануляционной ткани вызывают концентрическое сужение, частичную или полную облитерацию просвета дыхательных путей с последующим образованием бронхиолоэктазов. Процесс может иметь очаговый характер. При поражении всего легкого формируется «сверхпрозрачное легкое», описанное как
синдром Маклеода. Пролиферативный морфологический вариант облитерирующего бронхиолита вызывает распространение воспалительного процесса на окружающую интерстициальную ткань, при этом в альвеолах присутствует экссудат, фиброз распространяется и на альвеолярные ходы и альвеолы. Этот вариант называют облитерирующим бронхиолитом с организующейся пневмонией. Морфологические изменения - сочетание участков фиброза, бронхиолоэктазов, очаговых дисателектазов и эмфизематозно раздутых альвеол с формированием «воздушных ловушек». Различают тотальный и очаговый облитерирующий бронхиолит. Тотальный вариант бронхиолита часто приводит к летальному исходу.
Клиническая картина
Постинфекционный облитерирующий бронхиолит чаще формируется у детей первых 2 лет жизни. В остром периоде болезни нарастают дыхательная недостаточность и симптомы бронхиальной обструкции - шумное свистящее дыхание, удлиненный выдох (экспираторная одышка) с участием вспомогательной мускулатуры, тахипноэ. В легких выслушивают обилие крепитирующих хрипов по всем легочным полям. При очаговом варианте бронхиолита могут быть выражены локальные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы, что приводит к постановке неверного диагноза пневмонии. При распространенном поражении и значительном сужении просвета дыхательных путей наступают тяжелые дыхательные расстройства (гипоксемия, гиперкапния, ацидоз), что может потребовать ИВЛ. Тяжесть состояния усугубляют признаки токсикоза, лихорадка, потеря жидкости, возможное развитие пневмоторакса. При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки гипервоздушности, перибронхиальную и периваскулярную инфильтрацию, интерстициальный компонент, могут быть облаковидные «тени», вплоть до «ватного» легкого. Острый период может длиться от нескольких недель до 1-2 мес.
По мере стихания симптомов острого периода заболевания стабильными остаются кашель и свистящее дыхание при нагрузке или в покое. Сохраняются мелкопузырчатые и/или крепитирующие хрипы. При большом объеме поражения ребенок плохо прибавляет в весе, у него возникает хронический кашель, а при беспокойстве или во время игры - свистящее дыхание. Вирусная инфекция приводит к обострению с клиникой обструктивного бронхита/бронхиолита. Процесс переходит в хроническую стадию.
ХРОНИЧЕСКИЙ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ БРОНХИОЛИТ
Определение
Хронический облитерирующий бронхиолит - заболевание, развивающееся как следствие острого облитерирующего бронхиолита, морфологическим субстратом которого служит облитерация бронхиол одного или нескольких участков легких, приводящая к нарушению легочного кровотока и развитию эмфиземы. Хронический облитерирующий бронхиолит относят к хронической обструктивной болезни легких.
Код по МКБ-Х
J44 Другая хроническая обструктивная легочная болезнь.
Классификация
В настоящее время наиболее распространена классификация, учитывающая связь облитерирующего бронхиолита с другими состояниями:
- инфекциями (РСВ, аденовирус, вирусы гриппа, парагриппа, ЦМВ, микоплазма, легионелла, вирус гепатита С, коклюш, корь, ВИЧ);
- посттрансплантационными осложнениями;
- диффузными поражениями соединительной ткани;
- ингаляциями токсичных паров или газов, талька;
- воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом);
- хронической аспирацией желудочного сока и аспирацией мекония в родах.
Также выделяют идиопатический облитерирующий бронхиолит и облитерирующий бронхиолит, индуцированный лекарственными препаратами.
У детей чаще встречают постинфекционный облитерирующий бронхиолит.
Профилактика
Ее проводят у детей первых 2 лет жизни с высоким риском заболевания. Необходимо в течение первых 6 месяцев жизни ребенка максимально сократить количество контактирующих с ним лиц. Моноклональные антитела к F-протеину РСВ (поливизумаб*3) ока-
зались высокоэффективны у детей с высоким риском заболевания в качестве профилактики тяжелого поражения нижних дыхательных путей, вызванных РСВ.
Клиническая картина
Клиническими симптомами хронического облитерирующего бронхиолита считают постоянный кашель, одышку, эпизодическое свистящее дыхание, бочкообразную деформацию грудной клетки. При аускультации обычно обнаруживают симптомы обструкции, диффузные влажные мелкопузырчатые хрипы или распространенную крепитацию. У части детей болезнь протекает менее тяжело - отсутствуют одышка и свистящее дыхание и только сохраняются аускультативные изменения. В тяжелых случаях возникают признаки хронической гипоксии: отставание в физическом развитии, цианоз, «барабанные палочки», дистрофические изменения кожи и других органов, снижается толерантность к нагрузкам. Ведущими становятся обструктивный синдром, прогрессирующая дыхательная недостаточность. Больного беспокоят кашель с небольшим количеством мокроты, одышка экспираторного характера. При аускультации выдох удлинен, над пораженными участками легкого ослабленное дыхание чередуется с участками жесткого, слышны мелкопузырчатые и/или крепитирующие хрипы, нежные высокотональные сухие свистящие хрипы, чаще патологический процесс поражает верхнюю долю левого легкого. Заболевание протекает с обострениями и имеет прогрессирующий характер с постепенным развитием гипертензии МКК и формированием легочного сердца.
Диагностика
Критерием диагностики постинфекционного облитерирующего бронхиолита служит необратимая обструкция, сохраняющаяся после тяжелой острой инфекции нижних дыхательных путей у ранее здоровых детей. Рентгенологические изменения вариабельны: признаки вздутия, которые могут сочетаться с увеличением или уменьшением объема одного легкого, фиброзно-склеротические изменения (перибронхиальные утолщения, локальный пневмофиброз), повышение прозрачности и обеднение легочного рисунка; при тяжелом течении болезни возникает односторонняя легочная сверхпрозрачность. К современным методам, подтверждающим диагноз, относят КТ легких высокого разрешения, сцинтиграфию, позволяющую определить сте-
пень снижения легочного капиллярного кровотока, функциональные методы (спирометрию, бодиплетизмографию). При КТ высокого разрешения визуализируют неизмененные бронхиолы диаметром 2-3 мм, более мелкие бронхиолы можно обнаружить при развитии в стенке патологического процесса. Компьютерная диагностика хронического бронхиолита основана на обнаружении утолщения стенки мелких бронхиол, сужения просвета и негомогенной вентиляции (мозаичной олигемии), при которой участки повышения прозрачности легочной ткани («воздушные ловушки») чередуются с неизмененной легочной тканью. Для лучшей визуализации симптома негомогенной вентиляции используют сканирование на вдохе и выдохе (респираторную пробу). Обычные находки при КТ у больных с хроническим бронхиолитом - участки локального пневмосклероза, перибронхиальные изменения, бронхо- и/или бронхиолоэктазы, участки эмфиземы. У детей младшего возраста проведение респираторной пробы может быть затруднено. КТ легких высокого разрешения обнаруживает морфологические признаки эмфиземы, даже когда функциональные тесты еще не изменены.
При сцинтиграфии легких при хроническом бронхиолите обычно сочетание неравномерного распределения кровотока по периферии и участков снижения или отсутствия перфузии, соответствующие вентиляционно-перфузионным нарушениям. Степень уменьшения кровотока в легком коррелирует с объемом поражения мелких дыхательных путей, полностью отсутствует кровоток у больных с синдромом Маклеода. Сцинтиграфию можно использовать как метод динамического контроля при хроническом бронхиолите.
Функциональные исследования (спирография, бодиплетизмография, диффузионная способность легких) демонстрируют различную степень необратимых нарушений проходимости дыхательных путей (ОФВ1 не достигает нормальных величин после ингаляций с бронхоспазмолитиками), повышение остаточного объема легких, неравномерность распределения региональных отношений альвеолярной вентиляции и капиллярного кровотока в легких. Газовый состав крови (рО2, рСО2) - объективный показатель дыхательной недостаточности. Эхокардиографическое исследование позволяет обнаружить морфофункциональные изменения правых отделов сердца. Допплерокардиография определяет ранние признаки формирования легочной гипертензии и легочного сердца, чаще возникающие у больных с тотальным или двусторонним очаговым вариантом болезни.
Прогноз болезни зависит от объема поражения легких. При тотальном варианте бронхиолит медленно прогрессирует, постепенно трансформируясь в хроническую обструктивную болезнь легких.
Дифференциальная диагностика
Повторные эпизоды бронхиальной обструкции, которые у детей младшего возраста чаще возникают на фоне ОРВИ, требуют исключения рецидивирующего обструктивного бронхита. Для больных с БА характерен атопический анамнез (отягощенная наследственность по атопическим заболеваниям, повышение содержания общего и специфических IgE, положительные скарификационные пробы), возникновение свистящего дыхания после контакта с причинно-значимым аллергеном, обратимый характер обструкции, отсутствие асимметрии физикальных данных и рентгенологических изменений. Некоторые клинико-рентгенологические признаки требуют исключения пороков развития легких (гипоплазия легкого, поликистоз легкого, врожденная долевая эмфизема), муковисцидоза.
Лечение
Немедикаментозное лечение
Больному необходимо полноценное питание с повышением квоты белка, полиненасыщенные ω-3 жирные кислоты, поступление продуктов, содержащих витамины С, А, Е (обладающие антиоксидантными свойствами), микроэлементы (железо, цинк, селен и др.). При хронической дыхательной недостаточности и легочной гипертензии рекомендуются ограничение физических нагрузок, увеличение времени пребывания на свежем воздухе (прогулки, сон).
Медикаментозное лечение
Специфическое лечение отсутствует. Лечение в острую фазу и при обострении хронического бронхиолита стационарное. При тяжелой дыхательной недостаточности может понадобиться ИВЛ. Учитывая мощное противовоспалительное действие, в острый период назначают преднизолон, срок назначения которого зависит от тяжести заболевания, затем переходят на ингаляционные кортикостероиды (будесонид, флутиказон, беклометазон). В хроническую стадию заболевания эффективность длительного использования системных глюкокортикоидов не доказана. Бронхоспазмолитическая терапия:
ингаляции беродуала*, ипратропия бромида, сальбутамола. Не все исследования доказывают их высокую клиническую эффективность, так как эти препараты снимают обструкцию в средних и крупных бронхах, но не в мелких, где основой обструкции служат отек, секрет и продукты распада. Теофиллин оказывает бронхоспазмолитическое действие, уменьшает легочное сосудистое сопротивление, понижая давление в МКК, уменьшает объем «ловушечного» воздуха. В ряде исследований показана его способность улучшать проходимость мелких бронхиол. При обострении в случае присоединения бактериальной инфекции назначают антибактериальные препараты (амоксициллин+клавулановая кислота, цефалоспорины поко-
лений и другие с учетом чувствительности выделенной микрофлоры). Мукорегуляторы (амброксол, ацетилцистеин, карбоцистеин) назначают в острый период, а также в хроническую стадию, учитывая свойства препаратов (способность амброксола повышать синтез сурфактанта, регулировать продукцию секрета карбоцистеином, антиоксидантные свойства ацетилцистеина). При тяжелой хронической дыхательной недостаточности необходима кислородная поддержка с использованием кислородоконцентратора.
Глава 3
Пневмонии
Определение
Пневмония - острое инфекционное заболевание легочной паренхимы, диагностируемое по синдрому дыхательных расстройств и/или физикальным данным, а также инфильтративным изменениям на рентгенограмме.
Код по МКБ-Х
J13 Пневмония, вызванная Streptococcus pneumoniae.
J14 Пневмония, вызванная Haemophilus influenzae (палочкой Афанасьева-Пфеффера).
J15 Бактериальная пневмония, не классифицированная в других рубриках.
J17 Пневмония при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках.
Эпидемиология
По данным ВОЗ, заболевают острой пневмонией ежегодно 8- 12 детей (в России - 15-20 детей) до 3 лет, 5-6 детей старше 3 лет, 5-7 взрослых на 1000 человек. Во всем мире пневмония уносит больше жизней, чем любая другая инфекция. По данным ВОЗ, в индустриально развитых странах пневмония занимает шестое место в структуре смертности и первое - среди инфекционных заболеваний. В Российской Федерации в 2002 г. смертность от пневмонии составила 5,9 на 100 тыс. населения (смертность от болезней органов дыхания - 8,6 на 100 тыс. населения). В 2003 г. младенческая смертность от болезней органов дыхания была 10,5 на 10 тыс. родившихся живыми, 70% в ее структуре составила смертность от пневмонии.
Классификация
Согласно классификации клинических форм заболеваний органов дыхания у детей, выделяют внебольничные, внутрибольничные (госпитальные, нозокомиальные) пневмонии, пневмонии при внутриутробном инфицировании и при иммунодепрессивном состоянии.
При диагностике пневмонии пользуются классификацией острых пневмоний по клинико-морфологическому принципу: очаговые бронхопневмонии, сегментарные пневмонии, крупозные пневмонии и интерстициальные пневмонии. По тяжести пневмонии подразделяют на нетяжелые (неосложненные) и тяжелые.
Осложнения
Осложнения при пневмонии бывают легочными и внелегочными.
К легочным осложнениям относят синпневмонический плеврит, метапневмонический плеврит, легочную деструкцию, абсцесс легкого, пневмоторакс, пиопневмоторакс.
К внелегочным осложнениям относят инфекционно-токсический шок, ДВС-синдром, сердечно-сосудистую недостаточность, респираторный дистресс-синдром взрослого типа.
Этиология
Спектр микроорганизмов, вызывающих острую пневмонию, меняется в зависимости от возраста, иммунного статуса больных и окружающих условий. Характер причинно-значимых респираторных возбудителей зависит от места развития пневмонии (внебольничные и внутрибольничные пневмонии), иммунного статуса и возраста больного (пневмонии при иммунном дефиците и у новорожденных).
Патогенез
Нижние отделы дыхательных путей имеют собственный механизм противоинфекционной защиты, включающий местный иммунитет, мукоцилиарный клиренс, кашель. Обязательное условие развития пневмонии - преодоление этих защитных механизмов. Начальный этап развития инфекционного процесса - адгезия микроорганизмов к поверхности эпителиальных клеток дыхательных путей. Этот процесс облегчается способностью некоторых возбудителей (вирусы, микоплазма) повреждать мерцательный эпителий и нарушать мукоцилиарный клиренс. Следующий этап - колонизация возбудителя с развитием воспалительного процесса преимущественно в респираторных бронхиолах с последующим распространением его на паренхиму легкого. В развитии дальнейших этапов воспаления имеет значение способность устойчивого существования микроорганизма в клетках больного. Каждый из этих этапов зависит от природы
микроорганизма, состояния локальной иммунной защиты, мукоцилиарного клиренса, наличия факторов риска.
Диагностика
По рекомендациям ВОЗ, при постановке диагноза пневмонии исходят из «золотого стандарта», включающего следующие признаки: лихорадку, кашель с мокротой, боль в грудной клетке, лейкоцитоз, признаки локальной симптоматики в легких, диагностируемые при физикальном исследовании, и инфильтративные изменения, обнаруживаемые при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У детей сложнее определить специфические симптомы пневмонии.
Физикальное исследование
В.К. Таточенко и А.М. Федоров выделили указанные ниже клинические симптомы пневмонии у детей, определив их чувствительность и специфичность.
Информативность симптомов пневмонии у детей
Специфические признаки при пневмонии - тахипноэ, но лишь при отсутствии бронхиальной обструкции, и кряхтящее дыхание. Учащенное дыхание - признак, наиболее чувствительный для детей первого года жизни. Втяжение межреберий при отсутствии обструкции возникает именно у детей с пневмонией. Однако чувствительность этих симптомов мала, так как при малом очаге поражения они могут отсутствовать. Изменения в легких локального характера (укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания, хрипы над очагом поражения) и признаки токсикоза также более специфичны именно для пневмонии.
Таким образом, наиболее чувствительные и специфические признаки, позволяющие с максимальной вероятностью предположить диагноз пневмонии у детей - фебрильная температура более трех дней, одышка и втяжение межреберий при отсутствии синдрома бронхиальной обструкции, кряхтящее дыхание, синдром локальной симптоматики.
Лабораторные исследования
•  Экспресс-метод - микроскопия мазка.
•  Бактериологический метод - количественный микробиологический анализ мокроты, выделение в диагностических концентрациях бактерий (106 микробных тел в 1 мл) и грибов (104 микробных тел в 1мл) подтверждает этиологическую роль выделенного микроорганизма в развитии пневмонии.
•  Серологические методы - обнаружение специфических антител и антигенов в сыворотке крови.
•  Методы иммунодиагностики - метод флюоресцирующих антител, ИФА, радиоизотопный иммунный анализ. Методы используют для всех групп бактерий, вирусов, микоплазмы, хламидий, легионелл, пневмоцист.
•  Полимеразная цепная реакция (ПЦР).
•  Метод молекулярных зондов и моноклональных антител.
Инструментальные исследования
Рентгенологическая диагностика - важнейший диагностический критерий пневмонии. При наличии у больного с клинико-лабораторным симптомокомплексом рентгенологически подтвержденной очаговой инфильтрации легочной ткани диагноз пневмонии считают определенным - категория доказательств А. Классическими признаками
неосложненной пневмонии служат наличие инфильтрации в области доли, сегмента или в виде отдельных очагов, расширение корней легкого, возможна реакция плевры. При отсутствии отчетливых инфильтративных изменений возможно проведение КТ легких - 2-3 зон интереса. При проведении КТ легких у таких больных получают картину инфильтрации альвеол, интерстициальные и перибронхиальные изменения. Ложноотрицательные ответы теоретически возможны (при обезвоживании, нейтропении, ранних стадиях заболевания), но практически их встречают крайне редко. Ложноположительные результаты связаны с тем, что рентгенологическая картина некоторых болезней легких протекает с развитием очагово-инфильтративных изменений.
У детей следует использовать ультразвуковую диагностику. С помощью этого метода можно обнаружить небольшое количество жидкости (до 10 мл) в плевральной полости, что подтверждает клинические данные о пневмоническом процессе в легких.
Основываясь на этиологических, морфологических и рентгенологических особенностях, пневмонии разделили на типичные и атипичные формы.
Типичные пневмонии имеют следующие особенности.
Этиологические особенности - это пневмонии бактериальной этиологии.
Морфологические особенности - преимущественно локализованная инфильтрация стенок альвеол c заполнением их просвета нейтрофильным или фибринозным содержимым.
Типичный клинический симптомокомплекс:
- респираторный синдром (сухой, переходящий во влажный кашель);
- симптомы дыхательной недостаточности разной степени (тахипноэ, смешанная одышка, участие вспомогательной мускулатуры грудной клетки в акте дыхания, периоральный цианоз, тахикардия);
- синдром интоксикации, лихорадка;
- локальная симптоматика в легких (укорочение перкуторного звука, ослабленное или бронхиальное дыхание, мелкопузырчатые хрипы над очагом поражения);
- течение чаще циклическое и, как правило, выздоровление за 3-4 нед.
Особенности рентгенологической картины - чаще гомогенная инфильтрация очагового или сегментарного характера.
Атипичные пневмонии также имеют ряд характерных черт.
Этиология - такие пневмонии вызывают определенные виды патогенов, большинство из которых размножаются внутриклеточно (вирусы, микоплазма, хламидии, легионелла).
Морфологические особенности - развивается воспалительнотоксический отек интерстиция без строгой локализации, бедный клеточными элементами, преимущественно мононуклеарами.
Атипичные пневмонии чаще возникают у детей и стариков.
Клинические особенности:
- слабо выраженный респираторный синдром либо присутствие сухого, навязчивого, часто коклюшеподобного кашля;
- частое отсутствие локальной симптоматики в легких;
- малосимптомное течение (субфебрильная температура, симптомы дыхательной недостаточности отсутствуют или умеренно выражены);
- часто затяжное течение пневмонии (в связи с отсутствием отчетливых клинических симптомов, внутриклеточным способом размножения возбудителя, длительной его персистенцией в клетках).
Рентгенологическая картина - чаще диссеминированная негомогенная инфильтрация либо интерстициальная пневмония, возможна гомогенная инфильтрация очагового характера (при микоплазменной пневмонии).
ВНЕБОЛЬНИЧНАЯ ПНЕВМОНИЯ
Внебольничная пневмония возникает у ребенка в обычных домашних условиях его жизни.
Эпидемиология
Заболеваемость - в течение всего года с сезонными подъемами в осенне-зимний период, периодически принимает эпидемический характер. Ведущие возбудители внебольничных пневмоний - Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma рneumoniae, Chlamydia pneumoniaе, Haemophilus influenzae. По результатам обследований детей СанктПетербурга, проведенных в 1998-2001 гг. в Педиатрической академии М.А. Никитиной, пневмококковая этиология острых внебольничных пневмоний установлена у 74,5% детей. Респираторный хламидиоз
послужил причиной подъема заболеваемости пневмонией в СанктПетербурге в 1999-2001 гг. У 2/3 больных с доказанной хламидийной инфекцией выделена ассоциация пневмококка и Chlamydia pneumoniaе, у 1/3 - моноинфекция Chlamydia pneumoniaе.
Наиболее частые возбудители внебольничной пневмонии у детей без неблагоприятного фона
Возрастные группы Бактерии Вирусы Прочие
Новорожденные (первые дни жизни) Стрептококки гр. В, анаэробы, листерии ЦМВ, вирус герпеса Mycoplasma hominis иUreaplasma urealyticum
5 дней-1 месяц Стафилококки, колиформные бактерии, листерии ЦМВ, герпес, РСВ Те же, Chlamydia trachomatis
1 месяц-6 месяцев Пневмококк, золотистый стафилококк, гемофильная палочка РСВ, вирус парагриппа 1, 2-го типов Chlamydia trachomatis
6 месяцев-5 лет Пневмококк, гемофильная палочка РСВ, аденовирус, грипп, герпес 4-го типа Chlamydia pneumoniae
старше 5 лет Пневмококк, гемофильная палочка Грипп А, В, пикорнавирус Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae
ВНУТРИБОЛЬНИЧНАЯ ПНЕВМОНИЯ
Синонимы
Госпитальная, нозокомиальная пневмония.
Определение
Внутрибольничная пневмония - заболевание, характеризующееся возникновением на рентгенограмме «свежих» очагово-инфильтративных изменений в легких спустя 48 ч и более после госпитализации в сочетании с клиническими данными, подтверждающими их инфекционную природу (новая волна лихорадки, гнойная мок-
рота или гнойное отделяемое из трахеобронхиального дерева, лейкоцитоз и др.), при исключении инфекций, которые находились в инкубационном периоде на момент поступления больного в стационар.
Госпитальная пневмония отличается от внебольничных пневмоний спектром возбудителей и их резистентностью к антибиотикам, что обусловливает большую тяжесть, частоту осложнений и высокую летальность (первое место по показателям летальности среди всех госпитальных инфекций).
Классификация
Ранняя госпитальная пневмония возникает в течение первых 5 дней с момента госпитализации, возбудители в основном чувствительны к традиционным антибиотикам. Этот тип госпитальной пневмонии имеет наиболее благоприятный прогноз.
Поздняя госпитальная пневмония развивается не ранее чем на шестой день госпитализации, ее характеризуют более высокий риск наличия полирезистентных возбудителей и менее благоприятный прогноз.
Госпитальная пневмония у пациентов, находящихся на ИВЛ, - вентилятор-ассоциированная пневмония. Пневмонию, развившуюся в первые 72 ч ИВЛ, относят к ранней вентилятор-ассоциированной пневмонии, после 4 сут ИВЛ - к поздней.
Попадание инфекции происходит при аспирации секрета ротоглотки, содержимого желудка, гематогенного распространения из другого очага инфекции, ингаляции микробного аэрозоля, проникновении возбудителя в дыхательные пути в ходе проведения различных медицинских манипуляций (интубация, трахеостомия, ИВЛ, бронхоскопия, желудочный зонд, катетеры и др.).
Этиология
В этиологии госпитальной пневмонии играет роль аутофлора больного и внутрибольничная флора, спектр которой зависит от эпидемической обстановки в стационаре. Основные возбудители нозокомиальной пневмонии - Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Escherichia coli, Acinetobacter spp., Serratia, Pseudomonas aeruginosa. Именно среди внутрибольничных возбудителей распространены микроорганизмы, резистентные к различным классам антибиотиков, а также полирезистентные штаммы.
При аспирации содержимого ротовой полости или рвотных масс потенциальными возбудителями пневмонии могут быть аэробные и анаэробные микроорганизмы (бактерии семейства Enterobacteriaceae, Bacteroides spp., Fusobacterium spp., Peptococcus spp. и др.).
ПНЕВМОНИИ НОВОРОЖДЕННЫХ
Эпидемиология
Заболеваемость врожденной пневмонией составляет 1,79 на 1000 живорожденных детей, смертность может достигать 20-48%.
Классификация
В зависимости от времени и пути инфицирования пневмонии новорожденней делят на врожденные пневмонии при трансплацентарном инфицировании, врожденные пневмонии при интранатальном инфицировании и постнатальные.
Этиология
Врожденные пневмонии при трансплацентарном инфицировании плода, как правило, служат проявлением генерализованного инфекционного процесса - цитомегалии, краснухи, токсоплазмоза, листериоза, сифилиса, микоплазмоза, простого герпеса. Интранатальные врожденные пневмонии чаще вызывают Mycoplasma hominis, Ureaplasma urealyticum, Chlamydia trachomatis, стрептококки группы В, вирус герпеса 2-го типа, грибы рода Candida. Постнатальные пневмонии могут быть госпитальными, включая вентилятор-ассоциированные, и внебольничными (инфицирование в домашних условиях). Причиной развития госпитальной пневмонии служат Staphylococcus aureus, включая метициллинрезистентные штаммы, Klebsiella pneumoniae, Escherichia coli, Enterobacter spp., Pseudomonas aeruginosa. У новорожденных с поражением нервной системы, органическими поражениями органов пищеварения, пороками развития возможно возникновение аспирационной пневмонии. Для новорожденных, родившихся в асфиксии, показателем вероятного аспирационного синдрома служит наличие мекония, гноя или крови в околоплодных водах. Этиология внебольничной пневмонии разнообразна, это может быть вирусная инфекция, редко пневмококк, так как ребенок защищен материнскими антителами, стафилококки, хламидии, микоплазмы.
Патогенез
При врожденных трансплацентарных пневмониях инфицирование происходит гематогенным путем. При врожденной интранатальной пневмонии инфекция попадает в бронхи из околоплодных вод или при прохождении плода по инфицированным родовым путям матери. Риск инфицирования возрастает при длительном безводном периоде, лихорадочном состоянии роженицы, гипоксии плода и асфиксии в родах, хориоамнионите, аспирационном синдроме (аспирация мекония), преждевременных родах. При постнатальных пневмониях возбудители попадают аэрогенно (воздушно-капельным или аэрозольным путем), при контаминации микробами медицинской аппаратуры (носовые катетеры, интубационные трубки и др.). При врожденной пневмонии заболевание манифестирует в первые 3 дня жизни. При интранатальном инфицировании клинические симптомы пневмонии также могут появиться в первые 3 дня, но чаще - на 4-7-е сутки жизни, при инфицированииChlamydia trachomatis - на 3-8-й неделе жизни. В развитии пневмонии у младенцев имеет значение гестационная зрелость ребенка, состояние сурфактантантной системы, наличие пороков развития бронхолегочной и сердечнососудистой систем, перенесенная внутриутробная гипоксия, синдром дыхательных расстройств. Для пневмонии новорожденных характерно диффузное поражение легочной ткани, что приводит к тяжелой дыхательной недостаточности, часто обструктивным нарушениям, развитию гипоксемии, гипоксии, гиперкапнии.
Клиническая картина
Дети при врожденной трансплацентарной пневмонии рождаются, как правило, в состоянии асфиксии, у них быстро развиваются признаки нарушения со стороны ЦНС - вялость, мышечная гипотония, гипорефлексия, нестабильная температура. Отмечают учащенное дыхание, приступы цианоза, шумный выдох, эпизоды апноэ. При перкуссии участки укорочения звука в легких сочетаются с участками повышенной воздушности. Выслушивают большое количество мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов. Признаки токсикоза и симптомы, характерные для внутриутробной инфекции, позволяют дифференцировать пневмонию и дыхательные расстройства другого происхождения.
При интранатальной врожденной пневмонии симптоматика развивается через 3-24 ч после рождения. Симптомы возбуждения сме-
няются вялостью, возникают признаки токсикоза, повышение температуры, срыгивания, нарастает дыхательная недостаточность, могут быть эпизоды апноэ, часто симптомы бронхиальной обструкции (шумное свистящее дыхание с удлиненным выдохом). При отсасывании содержимого верхних дыхательных путей можно получить следы мекония. При перкуссии определяют укорочение перкуторного тона над участком поражения, при аускультации - мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы.
Диагностика
Диагностика пневмонии основана на комплексе анамнестического, клинического (сочетание дыхательной недостаточности и токсикоза, локальной симптоматики в легких), микробиологического, вирусологического обследований и результатах рентгенодиагностики. На рентгенограмме органов грудной клетки может быть диффузное вздутие, перибронхиальная и периваскулярая инфильтрация, выраженные интерстициальные изменения, мелкоочаговые тени (при вирусной, микоплазменной, хламидийной инфекции), очаговосливная инфильтрация, ателектазы, деструкция с формированием абсцессов, пиопневмоторакса (стрептококковая, стафилококковая, синегнойная, клебсиеллезная инфекция).
ПНЕВМОНИИ ПРИ ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЯХ
При иммунодефицитных состояниях легкие поражаются наиболее часто.
Этиология
Основные патогенны - Pneumocystis jiroveci, ЦМВ, грибы, микобактерии туберкулеза.
Этиология пневмоний у иммунокомпрометированных больных
Группы больных Патогены
Недоношенные дети Pneumocystis jiroveci, Ureaplasma urealytica, Mycoplasma spp.
Больные нейтропенией Streptococcus pneumoniae, грамотрицательные энтеробактерии, грибы родаCandida, Aspergillus, Fusarium
ПНЕВМОНИИ РАЗЛИЧНОЙ ЭТИОЛОГИИ
ПНЕВМОКОККОВАЯ ПНЕВМОНИЯ
Код по МКБ-Х
J13 Пневмония, вызванная Streptococcus pneumoniae.
Эпидемиология
До трех месяцев жизни ребенка пневмококк (Streptococcus pneumoniae) редко служит значимым патогеном, так как при достаточном материнском противопневмококковом иммунитете новорожденные эффективно защищены материнскими IgG-антителами (до 95% уровня материнских антител). В дальнейшем уровень IgG снижается, и к трем годам отмечают пик заболеваемости пневмококковой инфекцией, после чего уровень противопневмококковых антител растет. Развитию пневмококковых инфекций предшествует колонизация пневмококка в верхних дыхательных путях. Считают, что средний возраст колонизации пневмококками составляет 6 месяцев, хотя колебания встречаются от 1 до 30 мес. Эпидемиологическое значение пневмококковой инфекции по-прежнему очень значимо. Так, у 3-5% детей в возрасте 3-36 месяцев возникает спонтанная пневмококковая бактериемия с единственным клиническим симптомом - лихорадкой. В целом пневмококки вызывают 70-90% от общего числа бактериемий у детей различного возраста. Частота инвазивных пневмококковых инфекций у детей почти в 10 раз выше, чем у взрослых. Ежегодно в мире регистрируют около 20 млн случаев пневмококковых пневмоний, из которых 1,05 млн заканчиваются
летальным исходом, на долю пневмококков приходится 9% общего числа детской смертности.
Пик заболеваемости пневмококковой пневмонией - осень, зима, начало весны. Пневмония протекает как типичный вариант. Предложенный С.П. Боткиным термин «кpyпoзная пневмония» отражает особую тяжесть и циклическое течение
пневмококковой пневмонии. Она развивается у детей старше 5 лет с хорошей реактивностью, склонных давать гиперэргическую реакцию. В настоящее время классическое течение крупозной пневмонии наблюдают в 1-3% случаев. Эволюция крупозной пневмонии связана с широким использованием антибиотиков и изменением свойств макро- и микроорганизма.
Клиническая картина
Пневмококковая пневмония имеет, как правило, острое начало - с подъема температуры тела до фебрильных цифр, кашля. У части больных развитию пневмонии предшествуют катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей (выделения из носовых ходов, боли в горле, сухой кашель, который постепенно становится влажным). Отмечают признаки токсикоза в виде головной боли, слабости, беспокойства, расстройства сознания, бледности кожных покровов, отказа от еды, возможна рвота. Больные жалуются на боль в груди, в животе. Характерна локальная симптоматика: укорочение перкуторного звука, ослабленное или бронхиальное дыхание, мелкопузырчатые или крепитирующие хрипы над очагом поражения. При исследовании, проведенном в нашей клинике, у 91,4% больных с монопневмококковой пневмонией определяли один или более локальных симптомов, чаще отмечали локальные мелкопузырчатые хрипы (91,4% больных), локальное ослабление дыхания (78,6%), локальное укорочение перкуторного звука (67,1%). Тяжесть состояния соответствует распространенности процесса.
Диагностика
В гемограмме отмечается лейкоцитоз, нейтрофиллез, сдвиг формулы до молодых форм, увеличение СОЭ.
На рентгенограмме определяется инфильтрация легочной ткани очагового или долевого/сегментарного характера, возможно развитие гиповентиляции вплоть до ателектаза (выраженное уменьшение объема пораженного участка легкого), выпот в плевральную полость.
ПНЕВМОНИЯ, ВЫЗВАННАЯ ГЕМОФИЛЬНОЙ ПАЛОЧКОЙ
Код по МКБ-Х
J14 Пневмония, вызванная Haemophilus influenzae (палочкой Афанасьева-Пфеффера).
Этиология
Гемофильная палочка (Haemophilus influenzae) - грамотрицательный микроорганизм. Вклад в этиологическую структуру внебольничной пневмонии гемофильной палочки, по данным разных авторов, составляет 2,4-33%. До настоящего времени нет четких критериев диагностики этой инфекции, что связывают с трудностями лабораторной диагностики, высоким уровнем циркуляции Haemophilus influenzae среди здоровых людей. Haemophilus influenzae вырабатывает фактор, ингибирующий мукоцилиарный клиренс, стимулирует выработку слизи, тем самым способствуя колонизации и пролиферации пневмококка. Этот возбудитель может вызвать средний отит, синуситы, острые и хронические бронхиты и пневмонию.
Эпидемиология
Основная группа риска - дети раннего возраста, пик заболеваемости отмечен в 5-12 мес, дети старше 5 лет в большинстве случаев защищены антителами к Haemophilus influenzae.
Клиническая картина
Клинической картине пневмонии предшествует ринит. Пневмония, вызванная гемофильной палочкой, имеет типичные симптомы, может быть очаговой, сегментарной и долевой. Образование плеврального выпота и абсцедирование встречают редко.
ПНЕВМОНИЯ, ВЫЗВАННАЯ MYCOPLASMA PNEUMONIAE
Код по МКБ-Х
J15.7 Пневмония, вызванная Mycoplasma pneumoniae.
Эпидемиология
Удельный вес пневмоний, вызванных Mycoplasma pneumoniae, колеблется от 7 до 27% среди общего числа пневмоний. Среди больных ОРЗ доля микоплазменной инфекции, по данным разных авторов, соста-
вила от 5 до 67%. Большинство авторов считают, что самый высокий уровень заболеваемости - у школьников, на втором месте - дети до 5 лет. Сезонные подъемы заболеваемости возникают в осенне-зимнее время. Каждые 3-7 лет отмечают подъем заболеваемости микоплазменной пневмонии. При длительном совместном пребывании 50-80% членов коллектива инфицируются, причем вспышки заболевания в закрытых коллективах и внутрисемейные случаи микоплазмоза могут продолжаться несколько месяцев. Инфекция может протекать в виде клинически выраженных форм острой пневмонии или в виде малосимптомных форм ОРЗ с длительным носительством возбудителя.
Клиническая картина
Клинические варианты микоплазменной инфекции: ринит, фарингит, трахеит, бронхит, бронхиолит, пневмония. Инкубационный период заболевания - 3-14 дней, может удлиняться до 21 дня. Начало заболевания постепенное: возникает головная боль, повышенная потливость, могут быть боли в суставах, мышцах, грудной клетке, слабо выраженные катаральные явления, с первого дня болезни отмечают сухой кашель, боль в горле, нормальную или субфебрильную температуру. Через несколько дней, как правило, температура повышается до фебрильных цифр и остается повышенной в течение 1-5 дней, возможно и дольше. Интоксикация умеренная. Кашель становится частым, навязчивым, порой изнуряющим, в конце второй недели выделяется вязкая мокрота слизистого характера, кашель может сохраняться в течение 10-25 дней. Физикальные данные скудные, с 3-5-го дня выслушивают жесткое, иногда ослабленное дыхание, влажные и сухие хрипы в небольшом количестве, признаки дыхательной недостаточности редки. Так как развитию пневмонии предшествует поражение бронхов, возможно нарушение бронхиальной проводимости - бронхообструктивный синдром, чаще у детей младшего возраста.
Рентгенологическая картина вариабельна. Типично усиление сосудистого рисунка. Могут встречаться очаговые, очагово-сливные, сегментарные инфильтративные изменения. Инфильтраты в легких при микоплазменной пневмонии имеют разнообразный характер, могут быть неоднородными, негомогенными, без четких границ, характер поражения обычно двусторонний. Характерно усиление легочного рисунка в виде расширения теней более крупных сосудистых стволов, обогащение легочного рисунка мелкими
линейными и пятнистыми деталями по сетчато-трабекулярному типу. Возможно поражение плевры, но экссудативный плеврит развивается редко.
Картина крови разнообразна. Возможен лейкоцитоз или лейкопения, закономерен лимфоцитоз, иногда моноцитоз.
Течение микоплазменной пневмонии чаще неосложненное, с выздоровлением через 2-3 нед, длительно сохраняется слабость и повышенная утомляемость.
При тяжелом течении респираторного микоплазмоза характерно медленное обратное развитие болезни. Клинические признаки исчезают через 3-4 нед, изменения на рентгенограмме в 1/3 случаев полностью исчезают через 80-120 дней.
В 13-18% случаев после микоплазменной пневмонии возможна реинфекция. Иммунитет кратковременный, после тяжелых случаев болезни антитела к возбудителю могут находиться в организме до 5-10 лет, хотя и в эти сроки возможна реинфекция. В течение одного года после микоплазменной пневмонии сохраняются нарушения мукоцилиарного клиренса, что затрудняет очищение дыхательных путей от слизи, посторонней микрофлоры. Нарушения местной защиты могут длиться в течение продолжительного времени и способствовать частым респираторным заболеваниям.
ПНЕВМОНИЯ ХЛАМИДИЙНОЙ ЭТИОЛОГИИ
Код по МКБ-Х
J16.0 Пневмония, вызванная хламидиями.
Эпидемиология
Описаны три вида хламидий, патогенных для человека: Chlamydia trachomatis, Chlamydia pneumoniaе, Chlamydia psitacci.
Chlamydia trachomatis. Женские половые органы - экологическая ниша для хламидий данного вида, резервуар и источник хламидийной инфекции. Риск возникновения хламидийной пневмонии у новорожденного, родившегося от матери, имеющей данную инфекцию, составляет 10-20%.Chlamydia trachomatis относят к наиболее важному возбудителю пневмонии у детей до 6 мес, вызывающей 25-30% всех пневмоний в этом возрасте. Возможно внутриутробное инфицирование и инфицирование при прохождении по родовым путям (интранатальное инфицирование).
У детей старшего возраста возбудитель острой пневмонии - Chlamydia pneumoniaе. Эпидемиологическая роль Chlamydia pneumoniaе в развитии пневмоний изучена недостаточно. Chlamydia pneumoniaе служит причиной заболевания у детей 5-15 лет, вызывает фарингит, трахеит, бронхит, пневмонию. Передача возбудителя - воздушнокапельным путем, этот вид хламидий гораздо чаще, чем другие виды, вызывает заболевания у человека.
Удельный вес пневмоний, вызванных Chlamydia psittaci (орнитоз, или пситтакоз), в некоторых странах составляет 2-6% всех внебольничных пневмоний. Источником и резервуаром инфекции служат утки, индюки, голуби, канарейки, попугаи и другие домашние птицы. Во внешней среде возбудитель сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев в сухом птичьем помете. Путь передачи аэрозольный, редко возможна передача от больного с мокротой. Инкубационный период - 7-15 дней. Заболевание может развиться в любом возрасте.
Клиническая картина
При внутриутробном инфицировании Chlamydia trachomatis клиническая симптоматика возникает в раннем неонатальном периоде, тяжесть состояния усугубляется незрелостью организма, возможными неврологическими проблемами. У многих младенцев - клиническая картина синдрома дыхательных расстройств, около 30% больных нуждаются в ИВЛ. Выражен токсикоз, гемодинамические нарушения (в отличие от детей старшего возраста). Характерна диссоциация между значительной одышкой и скудными физикальными данными (жесткое дыхание, возможны участки ослабленного дыхания, диффузные разнокалиберные хрипы). При интранатальном инфицировании в конце первой - начале второй недели жизни развиваются ринит, отит, часто гнойный конъюнктивит и возникает упорный навязчивый кашель. Температура чаще нормальная. Инфекционный токсикоз не выражен, состояние резко не нарушено.
У пневмонии, вызванной Chlamydia pneumoniaе, возможны два варианта течения.
Первый вариант. Характерно острое начало, повышение температуры, головная боль. У большинства больных возникает лимфоаденопатия, у части больных - ангина. Лихорадка, фарингит с осиплостью голоса могут быть единственными симптомами заболевания. Через несколько дней, иногда недель присоединяются сухой
приступообразный кашель и изменения в легких. Физикальные данные неспецифичны, локальная симптоматика чаще отсутствует, возможны разнокалиберные влажные хрипы, иногда крепитация. Дыхательная недостаточность, как правило, отсутствует.
Второй вариант. Возможны малосимптомные формы. Пневмония вызывает субфебрильную температуру и упорный кашель. Только при рентгенологическом исследовании определяют пневмонические изменения. Больные с малосимптомными формами служат основным источником заражения Chlamydia pneumoniaе.
Для пситтакоза характерно чаще острое начало, лихорадка до 39-40 °С, озноб, лихорадка без этиотропного лечения держится до двух недель и больше. Характерна диссоциация пульса и температуры. Выражена интоксикация, головная боль, могут быть рвота и диарея, гепатоспленомегалия возникает в 10-70% случаев, возможна папулезная сыпь, миалгии. Больного беспокоит изнуряющий сухой кашель. Физикальные данные неспецифичны и не выражены: мелкопузырчатые хрипы или крепитация чаще в нижних отделах, очень редко локальная симптоматика.
При адекватном лечении пневмония длится не более 1-1,5 месяцев, однако возможно затяжное и хроническое течение с рецидивами через 3-6 месяцев.
Диагностика
Лабораторные исследования
При пневмонии, вызванной Chlamydia trachomatis, в общем анализе крови возможен лейкоцитоз, типична эозинофилия.
При пневмонии, вызванной Chlamydia pneumoniaе, в общем анализе крови количество лейкоцитов нормальное или умеренно повышено, увеличена СОЭ.
При пситтакозе в общем анализе крови количество лейкоцитов нормальное или сниженное, лимфопения, эозинофилия.
Инструментальные исследования
Рентгенологическая картина при внутриутробном инфицировании: усиление легочного рисунка, участки пониженной пневматизации, редко очаговые негомогенные инфильтраты на фоне интерстициальных поражений.
При пневмонии, вызванной Chlamydiapneumoniaе, на рентгенограмме очаговая (иногда двусторонняя), но чаще негомогенная инфиль-
трация либо перибронхиальная и периваскулярная инфильтрация, что характерно для атипичных пневмоний.
При пситтакозе на рентгенограмме грудной клетки возможна очаговая инфильтрация, но чаще интерстициальная пневмония, могут быть мигрирующие инфильтраты.
ПНЕВМОНИИ ЛЕГИОНЕЛЛЕЗНОЙ ЭТИОЛОГИИ
Код по МКБ-Х
A48.1 Болезнь легионеров.
Эпидемиология
По данным зарубежных исследователей, частота легионеллезных пневмоний достигает 9-13% в общей структуре острых пневмоний, в США и Канаде число легионеллезных пневмоний среди атипичных форм достигает 20%.
Этиология
Легионелла (Legionella pneumophila) впервые описана в 1961 г. Вспышки обычно регистрируют в летнее время в гостиницах, больницах. Возбудитель может быть занесен ветром при проведении земляных работ либо через системы водоснабжения, кондиционеры. Возможны спорадические случаи в любое время года. Легионеллы распространены повсеместно. Благодаря своим высоким адаптивным возможностям они колонизируют естественные и искусственные водоемы, системы водного охлаждения, компрессорные и душевые установки, устройства для респираторной терапии, даже некоторые виды резины. Возбудитель длительно живет во внешней среде. Инкубационный период легионеллеза - 2-10 дней.
Классификация
Острая легионеллезная пневмония может быть внебольничной и внутрибольничной.
Клиническая картина
Первые признаки заболевания - недомогание, головная боль, миалгии, полиартралгии. С третьего дня отмечают повышение температуры до 39-40 °С, озноб, общую слабость, возможны неврологическая симптоматика, нарушение сознания, диарея. Характерен
сухой непродуктивный кашель с последующим отделением скудной мокроты, реже слизисто-гнойной или с прожилками крови. Отмечают диссоциацию пульса и температуры. Физикальные данные неспецифичны, могут быть ослабленное дыхание, мелкопузырчатые хрипы, крепитация. Быстро развивается диспноэ, возможен бронхообструктивный синдром. В отличие от классической пневмонии при легионеллезе в ряде случаев возможно несоответствие между не яркими физикальными данными и значительными рентгенографическими изменениями.
Клинические симптомы, особенно при отсутствии этиотропного лечения, сохраняются до 4-10 нед. В тяжелых случаях возможно развитие инфекционно-токсического шока, ДВС-синдрома. Летальность во время вспышек достигает 20-30%, при спорадических случаях - 15-20%, при этиотропном лечении - 10-12%. Возможен исход с формированием легочного фиброза.
Диагностика
Лабораторные исследования
В общем анализе крови чаще - лейкоцитоз до 15х109/л и больше, может быть тромбоцитопения. Характерны гипонатриемия менее 130 ммоль/л, гипофосфатемия, повышение активности трансаминаз, гипоальбуминемия.
Инструментальные исследования
На рентгенограмме грудной клетки в 50% случаев - двусторонняя негомогенная инфильтрация, в 25% случаев - интерстициальная пневмония и в 25% отмечают лобарные изменения. Возможно развитие легочных абсцессов.
СТАФИЛОКОККОВАЯ ПНЕВМОНИЯ
Код по МКБ-Х
J15.2 Пневмония, вызванная стафилококком.
Эпидемиология
Стафилококковые пневмонии, вызванные Staphyllococcus aureus, возникают у новорожденных и детей первого полугодия жизни, однако в последние годы в развитых странах они редки. В старшем возрасте S. aureus и S. pyogenes вызывают развитие пневмоний и осложняют
течение гриппа. Часто S. aureus вызывает внутрибольничные пневмонии. Летальность от внутрибольничной пневмонии стафилококковой этиологии детей раннего возраста составляет 18%.
Патогенез
Патоморфология
Для стафилококковой пневмонии характерно развитие сливных очагов клеточной инфильтрации с деструкцией легочной ткани, плевральным выпотом, образованием булл и абсцессов.
Клиническая картина
Начало острое - гипертермия, выраженные симптомы токсикоза: ребенок бледный, вялый, отказывается от еды, возможны тошнота и рвота. Нарастает тахипноэ, признаки дыхательной недостаточности, дыхание стонущее.
При осмотре выражены локальные изменения массивного поражения легочной ткани: при перкуссии - укорочение перкуторного звука вплоть до абсолютной тупости при плеврите, при аускультации - значительное ослабление дыхания, болевой синдром при поражении плевры. Возможно быстрое ухудшение состояния с развитием инфекционно-токсического шока при гематогенном пути инфицирования.
Диагностика
Лабораторные исследования
В общем анализе крови число лейкоцитов значительно повышается, преобладают нейтрофильные клетки, появляются юные формы. Как правило, развиваются умеренная анемия, увеличение СОЭ.
Инструментальные исследования
На рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживают гомогенную распространенную инфильтрацию, нарастающую в динамике. Затем появляются полости, часто развивается плеврит, пиопневмоторакс.
ПНЕВМОЦИСТНАЯ ПНЕВМОНИЯ
Код по МКБ-Х
B59 Пневмоцистоз.
Этиология
Токсономическое положение Pneumocystis jiroveci разноречиво. РНК Pneumocystis jiroveci очень схожа с РНК некоторых грибов, поэтому сейчас этот микроорганизм принято относить скорее к грибам, чем к простейшим (по чувствительности к антимикробным препаратам пневмоцисты ближе к простейшим).
Эпидемиология
Заболевают пневмоцистной пневмонией новорожденные, больные с первичными и вторичными иммунодефицитами, включая вызванные иммуносупрессивной терапией. Это самая распространенная оппортунистическая инфекция дыхательных путей у ВИЧ-инфицированных. При отсутствии профилактики развивается у 60-80% больных СПИДом.
Передача возбудителя осуществляется ингаляционным путем. Пневмоцистная пневмония относится к классическим интерстициальным пневмониям. Течение пневмонии от 3 до 8 нед, часто волнообразное.
Летальность - 20-50%. Пневмоцистная пневмония - раннее и самое распространенное осложнение СПИДа и самая частая причина смерти при этом заболевании.
Клиническая картина
Острое начало с подъема температуры, приступообразного кашля иногда с выделением пенистой мокроты, одышка, частота дыхания может достигать 80-100 в минуту. Аускультативные изменения могут отсутствовать либо выслушиваются диффузные крепитирующие хрипы. У детей грудного возраста возможно постепенное начало. Ребенок становится беспокойным, теряет массу тела, у него снижается аппетит, возникают приступы апноэ, нарастают одышка, цианоз.
Осложнения
Осложнения в виде пневмоторакса, пневмомедиастинума, подкожной эмфиземы чаще возникают на фоне профилактического лечения ВИЧ.
Диагностика
Лабораторные исследования
«Золотой стандарт» - обнаружение возбудителя при окраске образцов мокроты или жидкости, полученной при бронхоскопии или
при индуцированном получении мокроты, иммунофлюоресцентым методом.
В общем анализе крови - лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Инструментальные исследования
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки обнаруживают ретикулонодулярную диссеминацию, возможен плевральный выпот, но в 10-20%, по некоторым данным и чаще, рентгенологическая картина остается нормальной.
ЛЕЧЕНИЕ ПНЕВМОНИЙ
Лечение внебольничных пневмоний
Лечение неосложненных форм пневмонии можно проводить в домашних условиях. Ребенку показан постельный режим, расширяемый при нормализации температуры и улучшении самочувствия, адекватный водный режим.
Госпитализация показана детям первого полугодия жизни, детям всех возрастов с осложненной пневмонией, больным, имеющим признаки гипоксии, выраженной дегидратации, пациентам с тяжелой сопутствующей патологией, детям при отсутствии условий для их лечения на дому (социальные показания), при отсутствии эффекта через 36-48 ч стартовой амбулаторной терапии.
При неосложненной пневмонии достаточно проведения оральной регидратации. Суточный объем выпиваемой жидкости должен быть не менее 700-1000 мл. Отсутствие у больных чувства жажды свидетельствует о развитии гипергидратации, так как в острый период пневмонии повышается уровень секреции вазопрессина и увеличивается реабсорбция воды в почках, что требует осторожного подхода к инфузионной терапии. Показаниями для инфузионной терапии служат выраженное обезвоживание, коллапс, микроциркуляторные нарушения, угроза ДВС. При дыхательной недостаточности показан увлажненный кислород, при декомпенсированной дыхательной недостаточности - ИВЛ.
Антибактериальная терапия внебольничных пневмоний
Успешное лечение пневмоний зависит от рационального выбора антибиотика и быстрого начала лечения. Оптимальное время от
клинической манифестации до введения первой дозы антибиотика - 4-8 ч, поэтому начальная терапия - эмпирическая.
Пневмококк остается ведущим респираторным патогеном, вызывающим внебольничную пневмонию, поэтому начальная терапия при типичной пневмонии направлена именно на этот возбудитель. В некоторых странах Европы (Испания, Франция, Венгрия) устойчивость пневмококка к пенициллину достигла 30-60% всех штаммов. В России, по данным многоцентрового исследования ПЕГАС-2, умеренно резистентные штаммы пневмококка составили 8,3%, в этих случаях возможна клиническая эффективность при использовании высоких доз пенициллина, 1,9% штаммов пневмококка проявляли высокую резистентность к пенициллину.
Более быстрые темпы в мире имеет формирование устойчивости к макролидам, что связывают с широким распространением в клинической практике макролидов с пролонгированным периодом выведения. В России устойчивость к эритромицину, азитромицину, кларитромицину составляет около 6%, миокамицину*3 - 4%.
Уровень резистентности пневмококков к ко-тримоксазолу у детей чрезвычайно высокий и колеблется от 25 до 55,6% в разных регионах России (в среднем 31,5%), что намного выше, чем в других регионах мира.
Стартовыми антибиотиком при лечении внебольничных пневмоний в настоящее время считают β-лактамные антибиотики: амоксициллин, амоксициллин + клавулановая кислота, цефуроксим/аксе- тил). Если больной получал антибактериальные препараты в течение последних 3 месяцев или имеет хронические заболевания, требующие назначения антибиотиков, препаратом выбора служит ингибиторзащищенный аминопенициллин, амоксициллин + клавулановая кислота. Цефалоспорины III поколения цефотаксим, цефтриаксон имеют широкий спектр действия, их используют в стационаре при более тяжелом течении пневмонии. Макролиды эффективны в отношении пневмотропных микроорганизмов (S. pneumoniae, S. aureus), а также в отношении микоплазм, хламидий и легионелл. Способность макролидов создавать высокие концентрации в макрофагах и нейтрофилах в очаге воспаления делает их препаратами выбора при атипичных пневмониях. При внебольничных пневмониях смешанной этиологии оптимальным считают сочетание β-лактамных антибиотиков и макролидов.
При лечении внебольничных неосложненных пневмоний в амбулаторных условиях оптимальным является назначение антибиоти-
ков перорально. В стационаре следует использовать ступенчатую схему назначения антибиотиков, начиная с парентерального введения, при получении эффекта через 3-4 дня переходят на пероральное введение антибиотиков. Ступенчатая схема лечения приводит к снижению стоимости лечения и длительности пребывания в стационаре.
Показанием к замене антибиотика служит отсутствие клинического эффекта в течение 36-48 ч, а также развитие нежелательных побочных эффектов. Длительность лечения при внебольничной типичной неосложненной пневмонии обычно составляет 7-10 дней. При «атипичной» пневмонии продолжительность лечения 2-3 нед для достижения полной эрадикации внутриклеточных микроорганизмов из респираторного тракта, несмотря на получение клинического эффекта.
Как средство патогенетической терапии при лечении пневмонии используют противовоспалительный препарат, обладающий сродством к респираторному тракту (фенспирид). Назначают мукоактивные средства. К ним относят мукорегуляторы (амброксол, карбоцистеин), муколитики (ацетилцистеин), отхаркивающие (алтея лекарственного корень, солодки корень, тимьяна ползучего траву и др.). При ателектазе или гиповентиляции необходимо проведение кинезотерапии: комплекс дыхательных упражнений, дыхание с положительным давлением в конце выдоха (фляттер, хаффинг), массаж.
Реабилитацию больных пневмонией проводят в домашних условиях или в санатории. Необходимо адекватное полноценное питание, общеукрепляющие упражнения, ЛФК с дыхательной гимнастикой.
Лечение тяжелых форм госпитальной пневмонии следует проводить в отделении реанимации. До первого введения антибиотика необходимо взять материал для микробиологического исследования. Антибактериальную терапию начинают сразу после постановки диагноза, так как отсрочка лечения сопровождается достоверным ухудшением прогноза и повышением летальности. Используют защищенные пенициллины - амоксициллин + клавулановая кислота, ампициллин + сульбактам, тикарциллин + клавулановая кислота, цефалоспорины III, IV поколений, аминогликозиды, карбопенемы, при доказанной «атипичной» пневмонии назначают макролиды. Доказанной эффективностью против метициллинрезистентных стафилококков обладает ванкомицин. Длительность терапии от 7 до
Выбор препарата для лечения внебольничной пневмонии
Возраст, форма Вероятная этиология Стартовый препарат Замена при неэффективности
1-6 мес, типичная (с высокой температурой тела, инфильтративной тенью) Стафилококк,Е. coli и другие энтеробактерии,Н. influenzae тип b Внутрь: амоксициллин+кла-
вулановая кислота. В/в,в/м: амоксициллин+кла вулановая кислота, ампицил- лин+сульбактам, ампициллин В/в, в/м: цефалоспорины IIIII поколений
1-6 мес, атипичная (афебрильная с диффузными изменениями на рентгенограмме) CI. trachomatis,реже пневмоцисты Макролид Ко-тримоксазол (пневмоцисты)
6 мес-6 лет, неосложненная, гомогенная инфильтрация Пневмококк, реже гемофильная палочка Внутрь: амоксицициллин, макролид Внутрь: амоксициллин+клавула- новая кислота, цефалоспорин II поколения (цефуроксим). В/м: пенициллин, цефалоспорин II поколения
6-15 лет, типичная, неосложненная, гомогенная инфильтрация Пневмококк Внутрь: амоксициллин, макролид Внутрь: амоксицил- лин+клавулановая кислота. В/м: пенициллин, цефалоспорин II поколения
6-15 лет, атипичная, неосложненная, негомогенная инфильтрация М. pneumoniae, CI. pneumoniae Внутрь: макролид Внутрь: доксициклин
Тяжелая форма (осложненная) Пневмококк, стафилококк, гемофильная палочка, энтеробактерии Парентерально: амокси циллин+клавулановая кислота, цефалоспорины III-IV поколений, возможно применение макролидов Цефалоспорины I-II поколе- ний+аминогликозиды
21 дня. При аспирационных пневмониях препараты выбора - метронидазол, клиндамицин, защищенные пенициллины, имепенем + циластатин.
Лечение новорожденных с диагнозом «пневмония» проводят только в стационаре или в отделении интенсивной терапии. При тяжелой сопутствующей патологии, декомпенсации жизненно важных органов и систем ребенка переводят на парентеральное питание. По показаниям проводят вспомогательную или ИВЛ, заместительную терапию экзогенными сурфактантами.
Антибактериальная терапия. При внутриутробных пневмониях лечение начинают с ампициллина, активного при листериозной и стрептококковой пневмонии, в сочетании с аминогликозидами. При стафилококковой пневмонии назначают ванкомицин в сочетании с аминогликозидами. При сифилисе используют бензилпенициллин, при микоплазмозе, хламидиозе - макролиды. При внутрибольничных пневмониях используют ванкомицин в сочетании с аминогликозидами при стафилококковой инфекции, цефотаксим, цефтриаксон, тикарциллин + клавулановая кислота - при клебсиеллезной инфекции, цефалоспорины III, IV поколений (цефоперазон, цефепим), тобрамицин - при синегнойной инфекции. Альтернативными препаратами служат карбапенемы. При аспирационной пневмонии используют метронидазол в комбинации с цефалоспорином III поколения и аминогликозидами. При пневмоцистозе применяют ко-тримоксазол, при грибковых поражениях - флуконазол.
Лечение пневмонии у больных с иммунодефицитом. Эмпирически при пневмонии бактериальной этиологии используют цефалоспорины III-IV поколений или ванкомицин в сочетании с аминогликозидами. При пневмоцистозе используют ко-тримоксазол триметоприм, противогрибковые препараты, ацикловир при герпетической инфекции, при ЦМВ инфекции - ганцикловир.
Антибактериальную терапию проводят не менее 3 недель.
ПЛЕВРИТЫ
Плевриты - воспаление плевральных листков, нередко сопровождающееся накоплением выпота в плевральной полости. Развитию плевритов у детей раннего возраста способствуют анатомо-физиологические особенности плевры: густая сеть лимфатических сосудов
без разделения их на поверхностные и глубокие, наличие синусов в плевральной полости при малой подвижности грудной клетки.
Этиология. Плевриты подразделяют на инфекционные и неинфекционные или асептические. Возбудителями инфекционных плевритов чаще являются пневмококки, стафилококки, гемофильная палочка, стрептококки, микобактерия туберкулеза, вирусы, клебсиелла и др.
Асептические плевриты могут иметь аллергическую и аутоиммунную природу (при ревматизме, системной красной волчанке, ревматоидном артрите), могут быть связаны с травмой, с воздействием ферментов поджелудочной железы при панкреатитах, с опухолями плевры, метастазами, лейкозом, встречаться при болезнях почек (гломерулонефрит, нефротический синдром, амилоидоз почек) и циррозе печени.
Патогенез и патологическая анатомия плевритов. У детей чаще встречаются плевриты инфекционного генеза, связанные с пневмонией, туберкулезом. При инфекционных плевритах возбудители проникают в плевру, как правило, из субплеврально расположенных очагов в легочной ткани. Инфекция распространяется чаще лимфогенно. При развитии воспалительного процесса на плевре она становится отечной, шероховатой, инфильтрированной, на ее листках откладывается фибрин. Вследствие повышения проницаемости капилляров и уменьшения плеврального лимфатического дренажа в плевральной полости образуется выпот: фибринозный, серозный, серозно-гнойный, гнойный, геморрагический.
Классификация. Плевриты разделяют на сухие (фибринозные) и экссудативные. По течению плевриты могут быть острыми, подострыми и хроническими. В зависимости от распространенности экссудата в плевральной полости выделяют диффузные (тотальные) и ограниченные (осумкованные) плевриты.
По преимущественной локализации процесса плевриты подразделяют на пристеночные (костальные), верхушечные (апикальные), диафрагмальные (базальные) медиастинальные, междолевые (интерлобарные).
Клиническая картина. Сухой фибринозный плеврит возникает, как правило, при острой пневмонии, туберкулезе, коллагенозах. Характерный признак - боль в различных участках грудной клетки с иррадиацией в область живота. Боль усиливается при кашле, дыхании. Выслушивают шум трения плевры. Его лучше определять
во время вдоха в местах наибольшей подвижности легких (в области нижних долей), шум усиливается при надавливании стетоскопом. В связи с поверхностным дыханием не всегда можно выслушать шум трения плевры у детей раннего возраста.
При рентгеноскопии определяют ограничение экскурсии диафрагмы, ее уплощение, недостаточное раскрытие синусов или их облитерация. В крови в первые дни болезни умеренный лейкоцитоз до 9-11х109/л, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличение СОЭ.
В большинстве случаев сухой плеврит протекает благоприятно и заканчивается излечением.
Экссудативный плеврит
Встречается в любом возрасте. Острое начало болезни чаще соответствует острому течению пневмонии. Высокая лихорадка, одышка, кряхтящее, поверхностное дыхание, учащение пульса. Больной принимает вынужденное положение из-за выраженного болевого синдрома. Отмечают выбухание межреберных промежутков в зоне скопления экссудата, иногда отечность кожи груди, отставание участка грудной клетки при дыхании в зоне поражения. При перкуссии определяют притупление звука на стороне поражения с косой верхней границей.
Верхний уровень жидкости напоминает параболу, выпуклость которой обращена вверх и образует так называемую линию Дамуазо, идущую от позвоночника вверх кнаружи, достигая наивысшего уровня по лопаточной линии и постепенно снижаясь на передней поверхности грудной клетки.
На стороне поражения у позвоночника над выпотом - притупленно-тимпанический звук (треугольник Гарленда), соответствующий частично поджатому легкому. На здоровой стороне у позвоночника притупление перкуторного звука из-за смещения средостения обильным выпотом в здоровую сторону (треугольник Грокко-Раухфуса). При аускультации определяют резкое ослабление или отсутствие дыхания в месте скопления выпота (задненижних-боковых отделах грудной клетки), над зоной выпота дыхание бронхиальное. Шум трения плевры выслушивают только в начале образования выпота и при его рассасывании. Границы сердца смещены в здоровую сторону.
При рентгенологическом исследовании в прямой проекции обнаруживают гомогенное затенение нижней части легкого с типичным уровнем выпота, верхняя граница которого вогнута и идет сверху вниз.
При наличии плевральных сращений выпот может быть осумкованным, в таких случаях симптоматика будет обусловлена локализацией осумковавшегося выпота. В течении острого серозного плеврита можно выделить 3 фазы: экссудации, стабилизации, резорбции выпота. Длительность заболевания составляет 2-3 нед.
Пневмонические плевриты подразделяют на синпневмонические (парапневмонические), развивающиеся параллельно с основным пневмоническим процессом, и метапневмонические, возникающие на фоне разрешающейся пневмонии.
Клинические проявления синпневмонического плеврита соответствуют течению острого периода пневмонии. При пневмококковой пневмонии чаще встречается серозно-фибринозный или гнойный плеврит. При стафилококковой инфекции плеврит чаще гнойный. Пневмонии, вызванные гемофильной палочкой, осложняются чаще гнойным или гнойно-геморрагическим плевритом. Признаком развития нагноения служит увеличение форменных элементов с преобладанием нейтрофилов при цитологическом исследовании экссудата. В анализах крови нейтрофилез, на второй неделе сменяющийся лимфоцитозом, увеличение СОЭ. Длительность течения - 3-4 нед.
Метапневмонические плевриты возникают при проникновении инфекции в плевральную полость при деструктивных процессах в легочной ткани, прорыве абсцесса в полость плевры и сопровождаются новой волной лихорадки и интоксикацией. На фоне антибактериальной терапии температура длительно сохраняется на субфебрильных цифрах. Для метапневмонического плеврита характерно большое количество фибрина в полости плевры, который рассасывается очень медленно. Рентгенологические изменения в виде паракостальных наложений могут сохраняться до 6-8 недель.
Для гнойных плевритов характерны тяжелая интоксикация, высокая лихорадка с колебаниями между утренней и вечерней температурой тела больного, ознобы, поты. Больной ребенок почти с первых дней изогнут в сторону эмпиемы, кожа на больной стороне пастозна, отечна. Объективные данные при перкуссии и аускультации отражают изменения при экссудативных плевритах.
Гнойные плевриты вызывают осложнения в виде прорыва гноя под кожу грудной клетки, в клетчатку средостения. Возможно развитие гнойных отитов, менингитов, медиастинитов, поддиафрагмальных абсцессов.
При рентгенологическом исследовании экссудативных плевритов в нижних отделах легких определяют массивное затенение с косорасположенной верхней границей и смещением средостения в здоровую сторону.
В пунктате из плевральной полости находят большое количество белка (более 3%), увеличение количества форменных элементов крови с преобладанием нейтрофилов.
Особенности плевритов при некоторых заболеваниях
Ревматические плевриты возможны при тяжелом течении ревматизма и ревматоидного артрита. Как правило, они сочетаются с полиартритом и перикардитом. Для ревматизма характерно быстрое исчезновение плеврального выпота в течение 3-6 дней, при затяжном течении процесса возможно образование спаек. Из системных заболеваниях соединительной ткани плевриты чаще возникают при СКВ и волчаночном полисерозите. Для склеродермии характерно развитие фиброза плевры со сращением ее листков, при узелковом полиартериите нередко имеется геморрагический выпот.
Для туберкулезного экссудативного плеврита характерны острое начало болезни, высокая лихорадка, но без потрясающего озноба. Самочувствие ребенка не так резко страдает, как при пневмонии. Возможно и менее острое начало болезни, симптомы которого - субфебрильная температура, утомляемость, жалобы на боль в области грудной клетки, сухой кашель, похудание. Экссудат чаще соломенно-желтого цвета, иногда геморрагический, с большим содержанием белка и лимфоцитов. При туберкулезном плеврите подтверждающими диагноз признаками могут быть очаги в легких, положительная реакция Манту и наличие туберкулезных микобактерий в экссудате.
При плевритах, обусловленных новообразованиями, характерны кашель, кровохарканье, наличие венозного застоя на лице, острые нестерпимые боли, истощение. Выпот стойкий, быстро образуется после пункции вновь, имеет молочный цвет, иногда с примесью крови.
Диагностика плевритов, кроме клинических признаков, базируется на рентгенологическом исследовании органов грудной клетки, включая компьютерную томографию легких; УЗИ; позволяющее определить даже небольшое количество жидкости и место плевральной пункции; данных плевральной пункции с определением содержания белка; цитологического исследования; посева экссудата,
в том числе и на специальные среды. В ряде случаев имеет значение торакоскопия с биопсией и морфологическим исследованием измененных участков плевры.
Лечение направлено прежде всего на терапию основного заболевания. При сухом плеврите используют противовоспалительные, аналгезирующие средства (ацетилсалициловая кислота, диклофенак, ибупрофен и др.). При пневмонии проводится массивная этиотропная антибактериальная терапия. При экссудативных плевритах важным является опорожнение плевральной полости. При отсутствии эффекта после 1-2 пункций проводят дренирование и промывание (при эмпиеме) плевральной полости с активной аспирацией до полной санации. В полость плевры вводят протеолитические ферменты, фибринолитические препараты, антисептики. При фибринозно-гнойном воспалении выполняют лечебную торакоскопию, во время которой разрушают шварты и спайки, снимают с висцеральной плевры наложения фибрина, а также проводят ультразвуковую санацию плевральной полости. При организации гнойного выпота, нарушении расправления легкого возможно оперативное лечение (торакотомия, резекция пораженных отделов легкого). В периоде рассасывания экссудата показаны физиотерапевтические процедуры и лечебная гимнастика.
Прогноз при плевритах определяется прогнозом основного заболевания.
ПИОПНЕВМОТОРАКС
Пиопневмоторакс - скопление гноя и воздуха в плевральной полости.
Наиболее часто пиопневмоторакс, как и другие гнойные осложения плевры, встречается при стафилококковой, пневмококковой и стрептококковой инфекциях.
Причинами пиопневмоторакса служат абсцедирующие пневмонии, а также разрывы инфицированных легочных кист и булл. У новорожденных инфекция может попадать в полость плевры контактным путем при остеомиелите ребер, при флегмоне, локализующейся в области грудины. При септических заболеваниях инфекция распространяется гематогенным путем. При пиопневмотораксе обычно возникает диффузное воспаление плевры.
При пиопневмотораксе легкое поджато в результате наличия гноя и воздуха в плевральной полости. Длительное коллабирование лег-
кого поддерживает воспалительный процесс в нем, что способствует увеличению фибринозных наложений на висцеральном и париетальном листках плевры. В результате этого образуются осумкованные полости.
Пиопневмоторакс подразделяют на:
- пристеночный пиопневмоторакс, ограниченный спайками;
- открытый пиопневмоторакс, характеризуемый наличием сообщения между бронхом и плевральной полостью;
- клапанный пневмоторакс, при котором происходит нарастающее повышение давления в плевральной полости, ведущее к смещению органов средостения.
Клиническая картина пиопневмоторакса отличается внезапно наступающей тяжестью состояния ребенка. Можно установить день и даже час ухудшения состояния пациента.
Ребенок возбужден, приступы болезненного кашля, тахипноэ/ диспноэ, цианоз, тахикардия, возможна сосудистая недостаточность. Быстро развивается тяжелая дыхательная недостаточность.
При осмотре определяют некоторое выбухание грудной клетки на больной стороне, отставание ее при дыхании, сглаженность межреберных промежутков.
Нарастает одышка до 80-100 в минуту с участием в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. При перкуссии на больной стороне определяют коробочный звук, дыхательные шумы резко ослаблены или совсем не слышны. Сердце смещено в противоположную сторону, сердечные тоны глухие. Живот обычно вздут вследствие пареза кишечника, нередко возникает рвота, особенно часто у детей до 1 года. В общем анализе крови - лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличение СОЭ.
В анализах мочи - следы белка, единичные лейкоциты и эритроциты.
При рентгенологическом исследовании определяют коллабированное легкое. На больной стороне отмечают просветление за счет воздуха в грудной полости, в нижнелатеральном отделе - затемнение с горизонтальным уровнем. Купол диафрагмы не дифференцируется.
Состояние ребенка с пиопневмотораксом длительно остается тяжелым: сохраняются септический вид, потеря в весе, увеличивается печень.
При уменьшении количества воздуха и гноя в плевральной полости прослушивается более отчетливое дыхание. Лишь в нижних отде-
лах длительно сохраняется притупление перкуторного звука, причем вначале за счет гнойного выпота, а в дальнейшем - из-за фибринозных наложений на плевральных листках. Возможны повторные прорывы абсцесса в плевру, что значительно утяжеляет состояние ребенка.
Особенно тяжело протекает клапанный или напряженный пиопневмоторакс. В этом случае наблюдают резкое смещение органов средостения и крупных сосудов, а дыхательная недостаточность достигает крайней степени. Ребенок становится очень беспокойным, развивается цианоз, значительно ослабляется сердечная деятельность.
Лечение
Оксигенотерапия. При клапанном пневмотораксе показаны торакоцентез и дренирование плевральной полости с постоянной аспирацией воздуха. Возможна бронхоскопическая окклюзия соответствующего бронха на фоне активной аспирации. При небольших воздушных пузырях при отсутствии клапанного механизма проводят консервативное лечение - постельный режим, антибактериальную терапию, противокашлевые препараты.
РАЗДЕЛ II ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Болезни сердечно-сосудистой системы занимают одно из ведущих мест в структуре заболеваемости детей и подростков. На протяжении последних 10 лет в России отмечают стабильное увеличение числа детей с этой патологией. Приобретенные пороки сердца до сих пор служат основной причиной смерти людей молодого возраста. Значительно возросла роль инфекционного эндокардита в формировании приобретенных пороков сердца. Все большую актуальность приобретает врожденная патология сердца и сосудов - причина ранней инвалидизации и смерти детей, особенно первого года жизни. Внедрение в клиническую практику метода эхокардиографии (ЭхоКГ) позволило значительно чаще выявлять не только малые аномалии сердца (соединительнотканные дисплазии), но и определять характер таких тяжелых заболеваний, как кардиомиопатии. По-прежнему остается актуальной проблема артериальных дистоний - причины раннего развития гипертонической болезни, инсультов и инфарктов у лиц молодого возраста. Закономерный исход различных поражений сердца и сосудистой системы - аритмии и СН.
Глава 1
Врожденные пороки сердца (ВПС)
ВПС - важная медико-социальная проблема, поскольку затрагивает прежде всего молодые семьи. Ежегодно на 1000 родившихся детей приходится 7-17 детей с ВПС. Около 50% детей с ВПС без оказания высококвалифицированной медицинской помощи погибают в периоде новорожденности и еще 25% - в первый год жизни. Современный уровень клинико-инструментальной диагностики и развития сердечно-сосудистой хирургии позволяет своевременно диагностировать, корригировать и восстанавливать здоровье 97% детей с ВПС. Несмотря на разнообразие ВПС у детей, в клинической практике наиболее часто встречают 6-8 основных видов пороков, более половины из которых составляют пороки с обогащением МКК.
Классификация
- Особенности гемодинамики.
•  Пороки с обогащением МКК:
♦ дефекты межпредсердной перегородки;
♦ дефекты межжелудочковой перегородки;
♦ открытый артериальный проток;
♦ транспозиция магистральных сосудов;
♦ общий артериальный ствол;
♦ аномальный дренаж легочных вен;
♦ неполная форма открытого атриовентрикулярного канала;
♦ единственный желудочек сердца и др.
•  Пороки с обеднением МКК:
♦ стеноз легочной артерии;
♦ транспозиция магистральных сосудов + стеноз легочной артерии;
♦ тетрада Фалло;
♦ трикуспидальная атрезия;
♦ болезнь Эбштайна,
♦ ложный общий артериальный ствол и др.
•  Пороки с препятствием кровотоку в большом круге кровообращения:
♦ стеноз аорты;
♦ коарктация аорты.
- Пороки без существенных нарушений гемодинамики:
♦ декстрокардия;
♦ аномалия расположения сосудов;
♦ двойная дуга аорты;
♦ болезнь Толочинова-Роже.
- Наличие цианоза.
•  Цианотические пороки:
♦ транспозиция магистральных сосудов;
♦ единственный желудочек сердца;
♦ общий артериальный ствол;
♦ тетрада Фалло;
♦ трикуспидальная атрезия;
♦ болезнь Эбштайна;
♦ ложный общий артериальный ствол.
•  Ацианотические пороки:
♦ дефекты межпредсердной перегородки;
♦ дефекты межжелудочковой перегородки;
♦ открытый артериальный проток;
♦ аномальный дренаж легочных вен;
♦ стеноз легочной артерии;
♦ стеноз аорты;
♦ коарктация аорты.
- Степень легочной гипертензии: I (А, Б), II, III (А, Б), IV стадия.
- Фазы течения порока:
♦ фаза первичной адаптации;
♦ фаза относительной компенсации;
♦ терминальная фаза.
- Сердечная недостаточность: I, II, III, IV функциональный класс (ФК).
- Осложнения: дистрофия, анемия, рецидивирующая пневмония, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический синдром, нарушения ритма и проводимости сердца.
ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Определение
Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) - группа ВПС, для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. Они различаются по расположе-
нию, размеру, количеству дефектов. В зависимости от характера и степени недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок выделяют первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки (единственное общее предсердие, трехкамерное сердце). Первичные ДМПП возникают в результате недоразвития первичной межпредсердной перегородки и сохранения первичного сообщения между предсердиями. Это, как правило, большие по размеру дефекты (1/3-1/2 часть перегородки), локализующиеся в нижней ее части. Вторичные ДМПП возникают вследствие недоразвития вторичной межпредсердной перегородки, и их размеры варьируют в достаточно широких пределах - от 2-5 до 20-30 мм в диаметре. Единственное (общее) предсердие формируется в результате недоразвития или полного отсутствия первичной и вторичной межпредсердной перегородки и наличия большого дефекта, равного по площади всей межпредсердной перегородке.
Эпидемиология
У детей до 3 лет порок диагностируют в 2,5% случаев, старше 3 лет - в 11% случаев. Как правило, выявляют вторичный ДМПП (66-98%), гораздо реже - первичный (6%), а общее предсердие - в 0,1% случаев. ДМПП распространен преимущественно среди девочек.
Патогенез
После рождения возникает артеривенозный сброс крови из левого предсердия в правое, обусловленный положительным градиентом давления между ними. Это приводит к увеличению «балластного» объема крови, циркулирующего через МКК, объемной перегрузке правых камер сердца, их дилатации и умеренной гипертрофии, а увеличенный легочный кровоток - к умеренной легочной гипертензии, которая становится значительной после 13-15-летнего возраста. Перегрузка и гипертрофия правых отделов сердца при легочной гипертензии сопровождается «сменой шунта» на вено-артериальный с развитием транзиторного, а затем и стойкого цианоза. В поздних стадиях развивается сначала правожелудочковая, а затем и тотальная СН.
Клиническая картина и диагностика
Анамнез
Клинически ДМПП относят к длительно компенсированным и маломанифестным порокам. Но при средних и больших дефектах
первые признаки ВПС могут обнаруживаться уже к концу первого года жизни. Характерны частые рецидивирующие бронхиты и пневмонии, обусловленные полнокровием МКК. В связи с частичным «обкрадыванием» большого круга кровообращения (БКК) дети выглядят бледными, субтильными, умеренно отстают в росте, массе тела и физическом развитии, у них отмечают склонность к головокружениям и обморокам. Характерны жалобы на быструю утомляемость и одышку, боли в сердце, сердцебиение.
Физикальное исследование
Дети с небольшой величиной дефекта (до 10-15 мм) развиваются нормально, удовлетворительно переносят нагрузки, и первые симптомы порока могут появляться у них лишь в школьном возрасте. При больших дефектах умеренно снижается наполнение пульса, максимальное АД. Умеренный сердечный горб отмечают лишь в 5-8% случаев - при больших дефектах и быстро прогрессирующей легочной гипертензии в более старшем возрасте. Сердечный толчок усилен в V точке. Границы сердца увеличены вправо и вверх. II тон усилен и расщеплен над легочной артерией. Систолический шум средней интенсивности и продолжительости, негрубого тембра, выслушивают локально во втором-третьем межреберьях слева от грудины, лучше в клиностазе, он умеренно иррадиирует к левой ключице. Шум вызван относительным стенозом пульмонального фиброзного отверстия из-за значительно возросшего объема крови и скорости кровотока.
Инструментальные исследования
Электрокардиография. Электрическая ось сердца (ЭОС) отклонена вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка выражены умеренно. Часто выявляют гипертрофию правого предсердия, в то время как признаки гипертрофии левого предсердия отмечают гораздо реже. У 2/3 больных обнаруживают неполную блокаду правой ножки пучка Гиса, а у 10% детей - стойкую АВ-блокаду I степени.
Эхокардиография. Прямым признаком вторичного ДМПП служит видимый перерыв эхоосигнала. Косвенные признаки порока - артеривенозный сброс на уровне предсердий и увеличение размеров полости правого желудочка и двух предсердий.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок обогащен за счет артериального русла. Тени корней легких и ветвей легочной
артерии расширены. Сердце увеличено за счет правого желудочка, талия сердца сглажена. При малых дефектах отмечают лишь умеренное усиление легочного рисунка при нормальных размерах сердца.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику ДМПП с большим сбросом следует проводить с ВПС, протекающими с обогащением МКК и с умеренным изолированным стенозом легочной артерии, а при малых вторичных ДМПП - с функциональной кардиопатией и ВСД.
Лечение
Единственный метод лечения - хирургическая коррекция. Оптимальный возраст для проведения операции 5-12 лет. Операция не показана больным в бессимптомной стадии доказанного порока (1-я группа) и пациентам в терминальной стадии заболевания (5-я группа) с выраженной легочной гипертензией и цианозом. Небольшие вторичные ДМПП закрывают ушиванием, при больших ДМПП дефект закрывают заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани на «сухом» сердце в условиях гипотермии и искусственного кровообращения. Летальность не превышает 2%, а при строгом соблюдении разработанных показаний летальных исходов не бывает.
Прогноз
Дети с ДМПП и малым сбросом крови многие годы сохраняют физическую работоспособность. Однако заболевание прогрессирует, и большая часть пациентов погибает от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности и нарушений сердечного ритма. У некоторых пациентов с небольшим ДМПП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение первых 2-5 лет жизни.
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - врожденное аномальное сообщение между двумя желудочками сердца, возникшее вследствие недоразвития межжелудочковой перегородки (МЖП) на различных ее уровнях. Порок относят к наиболее частым ВПС у детей и подростков и наблюдают в 11-48% случаев. Перимембранозные
дефекты МЖП составляют 61,4-80%, а мышечные дефекты - 5-20% всех случаев ДМЖП. Высокие перимембранозные дефекты чаще бывают средних и больших размеров (от 10 до 30 мм), а дефекты в средней и нижней частях мышечной трабекулярной перегородки, как правило, небольших размеров (до 5-10 мм).
Патогенез
После рождения при малых дефектах (5-10 мм) сброс крови слева направо очень небольшой, поэтому выраженного полнокровия МКК не возникает. При средних и больших дефектах (10-30 мм), ввиду высокого градиента давления между желудочками, величина сброса слева направо значительна, что может сопровождаться развитием синдрома обкрадывания БКК. Полнокровие МКК сопровождается повышением давления в легочной артерии, а позже - развитием фибросклеротических изменений сосудов легких и тяжелой легочной гипертензией. Возрастают перегрузка и гипертрофия правого желудочка и предсердия, что приводит к «смене шунта» и веноартериальному сбросу крови с клиническими признаками гипоксемии и цианоза.
Клиническая картина и диагностика
Малые мышечные дефекты межжелудочковой перегородки
Клиническое течение порока отражает особенности нарушений гемодинамики. При малых мышечных дефектах (5-10 мм) больные рождаются с нормальной массой тела, и их дальнейшее развитие протекает без особенностей. Однако с первых недель жизни у них выслушивают над всей прекардиальной областью интенсивный, грубый, пансистолический шум, иррадиирущий вправо и влево от грудины и на спину. Часто шум - основное проявление порока («много шума из ничего»), однако у большинства детей пальпируют и систолическое дрожание вдоль левого края грудины. Верхушечный толчок несколько усилен, границы сердца, как правило, нормальные, I тон умеренно услен, II - не изменен.
Электрокардиография. Выявляют лишь умеренные амплитудные признаки гипертрофии левого желудочка сердца без нарушения фазы реполяризации.
Эхокардиография. Выявляют эхо-свободное пространство в перегородке, однако при маленьких дефектах их визуализация затруднена из-за прикрытия их хордами.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок не изменен, камеры сердца не увеличены, однако иногда отмечают некоторую сглаженность талии сердца.
Средние и большие дефекты межжелудочковой перегородки
При средних (10-20 мм) и больших (более 20 мм) дефектах дети также рождаются с нормальной массой тела. Но в дальнейшем они отстают в физическом развитии и у большинства из них выявляют дистрофию I-III степени, обусловленную как недоеданием, так и умеренной гиповолемией БКК («синдромом обкрадывания»). С первых недель жизни выявляют затруднения в сосании - оно становится прерывистым, с развитием одышки и бледности, потливости, периорального цианоза, который возникает также при задержке дыхания, плаче, дефекации, натуживании. У 25-30% больных уже в периоде новорожденности могут возникать критические состояния из-за тяжелой недостаточности кровообращения, которая может приводить к летальному исходу.
У большинства больных выявляют склонность к затяжным или рецидивирующим пневмониям, бронхитам, обусловленным выраженным полнокровием сосудов МКК. Пульс и АД не изменены. У половины больных к концу первого полугодия жизни уже формируется «центральный горб» с умеренной прекардиальной пульсацией и усилением верхушечного и сердечного толчка, примерно у 2/3 больных пальпируют систолическое дрожание. Границы сердца вначале расширены влево и вверх, а по мере нарастания легочной гипертензии - и вправо. I тон усилен, II - акцентирован и раздвоен над легочной артерией. Систолический шум - кардинальный симптом порока. Со 2-3-го месяца жизни его интенсивность и продолжительность возрастают, он становится пансистолическим, интенсивным, грубым, скребущим, максимально выслушиваемым в третьем-четвертом межреберьях и у мечевидного отростка. Характерна широкая иррадиация шума влево, а главное - вправо от грудины и на спину («опоясывающий шум»). Диастолический шум относительной недостаточности пульмонального клапана (шум Грэма Стилла) возникает в поздних стадиях легочной гипертензии. Его отмечают при больших субаортальных дефектах, протекающих с клинической картиной комплекса Айзенменгера. В процессе роста дети все больше отстают в массе тела и физическом развитии, отказываются от подвижных игр. Жалобы на кардиалгии и сердцебиение. Отмечают склонность к обморокам и носовым кровотечениям. Транзиторный цианоз, связанный с перекрестным сбросом
крови, сменяется на постоянный акроцианоз и периоральный цианоз. Появляются деформации фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»), постоянная одышка в покое, рецидивирующий кашель, ортопноэ. В легких на фоне ослабленного дыхания выслушивают застойные хрипы в нижних отделах. Печень становится умеренно, но постоянно увеличенной и болезненной. Для детей нехарактерна склонность к возникновению выраженных периферических отеков и набуханию яремных вен.
Электрокардиография. В начальных стадиях течения порока выявляют признаки гипертрофии левых отделов сердца и МЖП, отклонение ЭОС влево. По мере нарастания легочной гипертензии появляются признаки преобладающей гипертрофии правого предсердия и желудочка, стойкие нарушения фазы реполяризации, а также различные нарушения ритма сердца и проводимости.
Эхокардиография. Визуализируется эхо-свободное пространство в перегородке, его размеры и локализация. Выявляют увеличение размеров полости правого желудочка, левого желудочка и левого предсердия, увеличения толщины передней стенки правого желудочка. Допплерэхокардиографическое исследование позволяет выявить аномальный кровоток через дефект.
Рентгенография грудной клетки. Отмечают значительное усиление легочного рисунка по артериальному руслу, умеренное выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца, увеличение размеров сердца в поперечнике за счет левых и правых отделов. По мере нарастания легочной гипертензии происходит значительное расширение корней легких, выраженное выбухание дуги легочной артерии, а периферический рисунок легкого становится обедненным, «прозрачным».
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с пороками, протекающими с обогащением МКК. Диагностика затруднена при сочетании ДМЖП с другими ВПС, особенно у детей раннего возраста.
Лечение
Медикаментозное лечение
Консервативная терапия до и после операции симптоматическая, ее проводят по общим принципам.
Хирургическое лечение
Показания к операции: отсутствие тенденции к спонтанному закрытию дефектов к 3-4 годам жизни, появление признаков легочной гипертензии, стойкая рефрактерная к терапии СН, осложнение ДМЖП инфекционным эндокардитом, рефрактерным к консервативной терапии. Противопоказания к операции - склеротическая стадия легочной гипертензии.
Проводят операции в условиях искусственного кровообращения с ушиванием малых дефектов и пластикой больших дефектов заплатой из синтетической или биологической (аутоперикард, консервированный ксеноперикард) ткани.
Прогноз
Дефекты малых размеров, особенно расположенные в нижней мышечной части перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию к 1-4-му годам жизни у 25-60% больных. Гораздо реже (примерно у 10% больных) происходит закрытие дефектов средних размеров. При средних и больших дефектах МЖП, протекающих с большим сбросом крови слева направо и длительном течении порока, неизбежно развивается синдром Айзенменгера. СН чаще выявляют у детей в возрасте до 1 года и у больных старшего возраста, у которых она часто сопровождается различными нарушениями ритма сердца. Инфекционный эндокардит чаще осложняет течение порока у детей старшего возраста с небольшими дефектами.
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
Открытый артериальный проток (ОАП) - наличие аномального сосудистого сообщения между аортой и легочной артерией. Порок может быть изолированным или сочетаться с другими сердечнососудистыми аномалиями. ОАП относят к порокам ацианотического типа с обогащением МКК, Его встречают в 5-34% случаев всех ВПС, чаще у лиц женского пола (2-4:1).
Патогенез
Проток может быть относительно длинным (25-30 мм) и узким (2-3 мм), извилистым или коротким (3-5 мм) и широким (до 20- 25 мм). Длинные и узкие протоки лучше облитерируются, а через
короткие и широкие протоки происходит большой сброс крови и возникают тяжелые гемодинамические нарушения. В пренатальном периоде артериальный проток (как и овальное окно) - нормальный компонент эмбрионального кровообращения. После первого вдоха и раскрытия легочных сосудов давление в легочной артерии быстро падает при одновременном увеличении давления в БКК. Это приводит к функциональному затвору, а затем и к анатомической облитерации протока в течение 2-8 нед жизни. Стимулом к закрытию протока служат повышение оксигенации крови, брадикинин и ацетилхолин. Факторами, препятствующими закрытию протока, служат гипоксемия, гиперкапния, увеличение содержания в крови дилатирующих эндогенных медиаторов простациклина и простагландина Е2. Физиологическое закрытие протока задерживается у недоношенных детей.
Гемодинамические нарушения характеризуются аномальным сбросом крови через проток из аорты в легочную артерию, который (при коротком и широком протоке) может достигать 40-70% легочного кровотока, что приводит к выраженной гиперволемии МКК. «Балластный» объем крови вызывает перегрузку и расширение полостей левого желудочка, предсердия и расширение восходящей аорты. В систолу объем кровотока в сосудах БКК увеличивается, а в диастолу - резко уменьшается. Это сопровождается характерными изменениями АД и возникновением ряда клинических симптомов. В поздних стадиях гиперволемия МКК сопровождается развитием склеротической фазы легочной гипертензии, гипертрофией правых отделов сердца, веноартериальным сбросом крови из легочной артерии в аорту, стойкой гипоксемией и хронической правожелудочковой недостаточностью.
Клиническая картина и диагностика
Анамнез
Дети рождаются с нормальной массой тела. При узких и длинных ОАП больные почти нормально развиваются и единственным проявлением порока может быть наличие шума на основании сердца. Жалобы и клиническая манифестация порока появляются лишь к 5-6 годам жизни. При широком и коротком ОАП уже в первые месяцы жизни можно обнаружить постоянную бледность, а при нагрузке (сосание груди и др.) - транзиторный цианоз. Дети отстают в весе и физическом развитии, склонны к возникновению рецидивирующих
бронхитов и пневмоний. После 3-5-летнего возраста отмечают кардиалгии, сердцебиения, частые обмороки, одышку при физической нагрузке.
Физикальное исследование
Пульс хорошего наполнения, «скорый и высокий», с характерным быстрым спадением. Систолическое АД умеренно повышено, а диастолическое значительно снижено (до 10-30 мм рт.ст.). Можно выявить сердечный горб, выражена пульсация разлитого верхушечного толчка, смещенного влево и вниз, а в поздних стадиях - усиленная пульсация сердечного толчка. Границы сердца расширены влево и вверх, I тон громкий, II - акцентирован и раздвоен над легочной артерией. Специфично наличие интенсивного, жесткого, непрерывного («машинного») систоло-диастолического шума Гибсона, максимально выслушиваемого над основанием сердца (шум «поезда в тоннеле», шум «работающего мотора»). Шум связан с аномальным однонаправленным перетоком крови из аорты в легочную артерию. Он хорошо иррадиирует вдоль левого края грудины и отлично выслушивается на спине. В терминальной стадии порока у детей отмечают постоянную одышку, стойкий цианоз, тахикардию в покое, ортопноэ, нарушения сердечного ритма, кардиомегалию, признаки систолической перегрузки и декомпенсации правых отделов сердца.
Инструментальные исследования
Электрокардиография. В ранних стадиях отмечают умеренную гипертрофию левого предсердия и левого желудочка. По мере нарастания легочной гипертензии ЭОС отклоняется вправо, появляются признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий, различные нарушения сердечного ритма и проводимости.
Эхокардиография. Дилатация левых камер сердца находится в прямой зависимости от величины шунта. При допплерэхокардиографическом исследовании определяют систолический поток в легочной артерии на уровне бифуркации, мозаичную картину потока в стволе легочной артерии при цветном допплеровском картировании.
Рентгенография грудной клетки. В ранних стадиях порока усиливается легочный рисунок. Увеличение поперечника сердца за счет левого желудочка (кардиоторакальный индекс - 55-60%) и сглаженность талии за счет левого предсердия. При легочной гипертензии выявляют обеднение периферического рисунка, расширение цен-
трального ствола (типа «обрубленного дерева»), выбухание ствола легочной артерии, кардиомегалию (из-за увеличения обоих предсердий и желудочков).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с ДМЖП, неполной формой открытого атриовентрикулярного канала, дефектом аорто-легочной перегородки, сочетанным аортальным пороком.
Лечение
Хирургическое лечение
Показанием для операции служит факт установления порока у ребенка после 12 мес жизни. Оптимальным для операции считают возраст 2-5 лет, однако при развитии тяжелых осложнений операцию проводят в любом возрасте. Наиболее широко применяют метод закрытия ОАП путем перевязки протока либо пересечения с ушиванием обоих концов. Метод дает хорошие отдаленные результаты у 97-98% оперированных. Противопоказанием к хирургической коррекции порока служит высокая склеротическая легочная гипертензия.
Прогноз
Средняя продолжительность жизни больных - 20-25 лет. Наибольшая смертность - среди детей первых месяцев жизни. Спонтанное закрытие протока после 6-12 мес жизни происходит значительно реже (примерно 0,6% в год), а большие дефекты практически никогда не закрываются.
ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Изолированный стеноз легочной артерии - врожденная аномалия, характеризующаяся нарушением путей оттока крови из правого желудочка в МКК. Порок встречают в 2,4-12% всех случаев ВПС, одинаково часто у мальчиков и у девочек.
Патогенез
Выделяют три основных анатомических варианта обструкции путей оттока: клапанный (створчатый), подклапанный (инфундибу-
лярный) и надклапанный (постклапанный) стеноз легочной артерии. При клапанном стенозе, который встречают в 9,9-12% всех случаев ВПС, сужение образуется за счет срастания створок пульмонального клапана по комиссурам с диаметром отверстия от 5 до 10 мм. Инфундибулярный (подклапанный) стеноз легочной артерии встречают в 2-10% всех случаев стенозирования выводного тракта правого желудочка. Надклапанный (постклапанный) стеноз легочной артерии встречают в 1,4-3% случаев. Порок проявляется в форме короткого (мембранная диафрагма) или удлиненного сужения проксимального или дистального участка ствола легочной артерии.
Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием кровотоку из правого желудочка в легочную артерию, что увеличивает систолическую нагрузку на правый желудочек и предсердие, которые гипертрофируются. Порок относится к ВПС, протекающим с гиповолемией МКК. При сужении площади выходного отверстия до 10 мм2, или 40% от должной величины, порок протекает без существенных нарушений гемодинамики. Легочный кровоток существенно уменьшается лишь при выраженных степенях стеноза и декомпенсации правого желудочка.
Клиническая картина и диагностика
Анамнез и физикальное исследование
Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. При умеренном стенозе больные развиваются нормально и порок выявляют лишь в раннем школьном возрасте. Жалобы на одышку при интенсивной физической нагрузке, которая быстро исчезает в покое. Кожа бледная, но цианоза нет. Ранним симптомом может быть лишь грубоватый, средней интенсивности систолический шум над легочной артерией.
При выраженном стенозе больные жалуются на быструю утомляемость, головокружение, одышку при нагрузке, иногда интенсивные сжимающие боли в области сердца при физической нагрузке, что связано с относительным дефицитом коронарного кровотока. Кожные покровы бледные, цианоз не характерен. К школьному возрасту дети уже умеренно отстают в физическом развитии и массе тела. Пульс и АД существенно не изменяются. Иногда выявляют сердечный горб, систолическое дрожание во втором-четвертом межреберьях слева от грудины. Пальпируют сердечный толчок, эпигастральную пульсацию, обусловленные гипертрофированным правым желудочком. II
тон значительно ослаблен над легочной артерией. Вдоль левого края грудины с максимумом во втором межреберье слева, а при инфундибулярном стенозе в третьем-четвертом межреберьях выслушивают интенсивный жесткий или грубый по тембру продолжительный систолический шум на 2/3 систолы, нарастающий к ее середине. Шум иррадиирует к левой ключице, на сосуды шеи и на спину.
При тяжелом стенозе дети рано начинают отставать в массе тела и физическом развитии. Заметна одышка в покое, нарастающая при сосании, бледность. Позже добавляются умеренный цианоз при нагрузке, обусловленный гиповолемией МКК, деформация фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»). Склонность к головокружениям и обморокам, связанным с хронической гипоксией. Боли в сердце возникают даже при малых физических нагрузках. Нарастают пульсация шейных вен, увеличение печени, периферические отеки. Сердечная декомпенсация плохо поддается лекарственной коррекции.
Инструментальные исследования
Электрокардиография. Выявляют отклонение ЭОС вправо, гипертрофию правого предсердия и М-форму гипертрофии правого желудочка. Относительная коронарная недостаточность проявляется в виде смещения вниз сегмента ST и глубоких, часто заостренных отрицательных зубцов T
Эхокардиография. Определяют сужение легочной артерии на клапанном или подклапанном уровнях. Увеличение толщины передней стенки правого желудочка и МЖП, дилатация правого предсердия. При допплерэхокардиографии выявляют значительное увеличение скорости турбулентного кровотока через клапан легочной артерии.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок обеднен. Сердце умеренно увеличено в размерах за счет расширения правого контура и смещения правого атриовазального угла вверх. По левому контуру при клапанном стенозе отмечают постстенотическое выбухание и удлинение дуги легочной артерии.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с ДМПП, частичным аномальным дренажом легочных вен, бледными формами триады и тетрады Фалло.
Лечение
Показания к операции: появление признаков правожелудочковой СН при физических нагрузках; нарастание признаков систолической перегрузки, а также дилатации правых отделов сердца; увеличение градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм рт.ст. Наиболее широко используют операции открытой или закрытой вальвулопластики с использованием вальвулотома, что гораздо менее травматично.
Прогноз
При умеренном стенозе кровообращение компенсировано за счет гипертрофии правого желудочка. Ухудшение состояния возникает во 2-й декаде жизни в связи с относительным увеличением степени стеноза и нарастанием фиброзирующих процессов в гипертрофированном миокарде. Средняя продолжительность жизни составляет 25 лет. Основные осложнения: рефрактерная правожелудочковая недостаточность, инфекционный эндокардит.
ТЕТРАДА ФАЛЛО
Тетрада Фалло - многокомпонентный ВПС, состоящий из стеноза выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиции атероматозно расширенной аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка. Порок относят к ВПС цианотического типа с обеднением МКК. Тетраду Фалло выявляют у 11-16,7% всех больных ВПС и возникает почти с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола.
Патогенез
Сужение выходного отдела может быть расположено на разных анатомических уровнях: в инфундибулярном отделе, на уровне клапана или по ходу ствола и ветвей легочной артерии. Изолированный инфундибулярный стеноз выявляют наиболее часто (50-90% случаев). ДМЖП, как правило, большой, мембранозный.
Декстрапозицию аорты рассматривают как смещение устья атероматозно расширенной аорты вправо по отношению к МЖП, при этом устье аорты нависает над ДМЖП и отходит не только от левого, но и от правого желудочка. Гипертрофия миокарда правого
желудочка (10-15 мм) формируется уже в ранние сроки и быстро прогрессирует.
Характер гемодинамических нарушений обусловлен прежде всего выраженностью стеноза легочной артерии. При умеренном стенозе кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию и не сбрасывается в аорту. Однако по мере увеличения ударного объема крови к 6-10-му месяцу жизни появляется сброс венозной крови из правого желудочка в аорту с развитием артериальной гипоксемии. При выраженной степени стеноза уже с первых недель жизни кровь из правого желудочка в основном сбрасывается в аорту, что приводит к развитию ранней хронической артериальной гипоксемии и цианоза (цианотическая форма тетрады Фалло).
Компенсация кровообращения осуществляется за счет гипертрофии правого желудочка и предсердия, сохранения функционирующего ОАП, формирования коллатерального кровообращения; гемической компенсации в виде высокой эритроцитемии и увеличения содержания гемоглобина.
Клиническая картина и диагностика
Анамнез
Дети рождаются в срок с нормальной длиной и массой тела. Выделяют три клинико-анатомические формы порока: «бледную», ацианотическую (при умеренном стенозе), «классическую» цианотическую (при выраженном стенозе), «крайнюю» цианотическую (при значительном стенозе, вплоть до полной атрезии легочной артерии).
При классическом варианте тетрады Фалло, который наблюдают в большинстве случаев, в течение первых 4-6 нед у больных нет ни цианоза, ни одышки, сосание и прибавка в массе удовлетворительны. Может выслушиваться лишь систолический шум легочного стеноза или шум незаращенного ОАП. Цианоз выявляют к 3-6-му месяцу жизни, сначала в виде транзиторного (при плаче, сосании), а к 12-му месяцу - постоянного, тотального. Дети уже отстают в массе тела и физическом развитии. Более старшие дети отстают и в интеллектуальном развитии, что обусловлено хронической гипоксией мозга.
Тотальный цианоз кожи и слизистых оболочек варьирует от «бледно-фиолетового» до «чугунно-синего» и выражен на кончике носа, мочках ушей, ногтевых фалангах конечностей. Язык синюшно-малинового цвета с выраженными сосочками, склеры инъецированы синюшными сосудами. Грудная клетка уплощена, слабо развиты
мышечная масса и связочный аппарат, неправильный рост широко расставленных зубов и быстро прогрессирующий тотальный кариес, сколиозная деформация позвоночника, изменение ногтевых фаланг конечностей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».
Одышка в покое к 6-12-му месяцу жизни становится постоянной, по типу диспноэ, резко усиливается при минимальной нагрузке, после еды. Характерным клинико-гемодинамическим синдромом при тетраде Фалло признают одышечно-цианотический приступ. Приступы возникают после 3-6 мес жизни и ярко проявляются к 1-3 годам жизни. Внезапно дети становятся беспокойными, резко усиливается одышка с частотой дыхания до 70-80 в минуту. Усиливается тотальный темно-фиолетовый цианоз всего тела, слабость, зрачки расширяются, а у младенцев возможны потеря сознания (гипоксическая кома) и судороги. Продолжительность приступов от 10-15 с до 2-3 мин, обычно они спонтанно прекращаются, но больные в течение нескольких часов остаются адинамичными. К 4-6 годам жизни частота приступов уменьшается или они исчезают. Некоторые дети купируют приступы приседанием на корточки. Генез приступов связывают с мышечным спазмом в инфундибулярном отделе правого желудочка, приводящем к почти полной обструкции выходного тракта и сбросу всей венозной крови через ДМЖП в артериальное русло.
Физикальное исследование
При физикальном исследовании: пульс ослаблен, систолическое АД умеренно снижено, сердечный горб образуется очень редко. Во втором-третьем межреберьях слева можно пальпировать систолическое дрожание. Умеренно выражены сердечный толчок и эпигастральная пульсация. Границы сердца умеренно расширены вправо и влево, I тон не изменен, II - значительно ослаблен над легочной артерией. Во втором-третьем межреберьях слева выслушивают скребущий («сухой») систолический шум легочного стеноза, средней интенсивности, проводящийся на спину. Шум ДМЖП в V точке может быть очень умеренным.
Инструментальные исследования
Электрокардиография. Существенное отклонение ЭОС вправо. Выражены признаки гипертрофии и систолической перегрузки правого желудочка и предсердия, гипоксии миокарда.
Эхокардиография. Выявляют высокий большой ДМЖП и пересекающую МЖП дилатированную аорту («аорта-всадница»), стеноз выходного отдела правого желудочка, увеличение толщины МЖП и передней стенки правого желудочка. При допплерэхокардиографическом исследовании выявляют аномальный кровоток через ДМЖП и высокоскоростной турбулентный кровоток через клапан легочной артерии.
Рентгенография грудной клетки. Обеднение легочного рисунка. Сердце небольших размеров и имеет характерную форму «голландского башмачка», или «сабо», с выраженной талией сердца и «курносой», приподнятой над диафрагмой верхушкой.
Лабораторные исследования
В клинических анализах крови выявляют компенсаторный эритроцитоз (до 5-71012/л) и увеличение содержания гемоглобина (до 180-220 г/л). Однако количество тромбоцитов, уровень фибриногена и протромбиновый индекс (40-50%) при этом снижаются, что уменьшает опасность развития тромбозов. В результате сгущения крови снижается СОЭ (1-3 мм/ч). Анемия может быть относительной, когда количество эритроцитов уменьшается ниже 51012/л, а уровень гемоглобина снижается менее 140-150 г/л.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с транспозицией магистральных сосудов, стенозом легочной артерии, общим (истинным) артериальным стволом, болезнью Эбштайна, трехкамерным сердцем со стенозом легочной артерии.
Лечение
Медикаментозное лечение
Необходимо раннее налаживание рационального питания. При сгущении крови и высоком гематокрите необходимо обеспечить адекватный питьевой режим, при нарастающей дегидратации - внутривенное введение 0,9% раствора натрия хлорида или других электролитов.
Назначают антиагрегантную и антикоагулянтную терапию. Для профилактики гипоксических приступов назначают b1-адреноблокаторы. При развивающемся приступе проводят постоянную ингаляцию кислорода, вводят подкожно никетамид, тримепередин, а
при развитии гипоксической комы - пропранолол, натрия оксибат, капельные инфузии электролитов. Для улучшения мозгового кровообращения и ликвородинамики назначают ацетазоламид, винпоцетин, ноотропные препараты и церебропротекторы, антиоксиданты.
Хирургическое лечение
Показания к операции - крайняя форма тетрады Фалло, частые и тяжелые одышечно-цианотические приступы, стойкая одышка и тахикардия в покое, нарастание тяжелой дистрофии и анемизации. Радикальная операция включает одновременное устранение стеноза и пластику выводного отдела правого желудочка, закрытие большого ДМЖП с помощью синтетических или биологических (ксеноперикард) заплат.
Прогноз
Средняя продолжительность жизни составляет 12-15 лет и около 10% больных доживают до 20-летнего возраста. Причины смерти - гипоксия, нарушения гемо- и ликвородинамики, тромбозы и абсцедирование сосудов головного мозга, а у более старших детей - инсульты, инфекционный эндокардит, СН.
СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ
Стеноз устья аорты - ВПС, при котором нарушается отток крови из левого желудочка в БКК в результате наличия препятствия в выходном отделе левого желудочка (инфундибулярный подклапанный стеноз), на уровне клапана (клапанный стеноз) или в восходящей части аорты (надклапанный стеноз). Стеноз устья аорты составляет от 2 до 7% всех ВПС. Порок значительно чаще обнаруживают у лиц мужского пола (2-4:1).
Патогенез
Клапанный стеноз (58-70% всех стенозов) образуется как за счет сужения самого клапанного кольца, так и за счет сращения между собой по комиссурам створок аортального клапана в виде толстой малоподвижной фиброзной диафрагмы с маленьким центральным или эксцентрическим отверстием (нормальная площадь аортального отверстия равна 2-3,5 см2). При клапанном стенозе может возни-
кать постстенотическое расширение аорты. Подклапанный стеноз (20-25%) образуется серповидной складкой фиброзной соединительной ткани, расположенной непосредственно под аортальным клапаном в виде «полочки», закрывающей 1/2-2/3 выходного отдел, или опоясывающей тонкой мембраны. Надклапанный стеноз (5-10%) представлен фиброзной или фиброзно-мышечной мембраной, охватывающей большую часть внутренней окружности аорты дистальнее аортальных створок. Постстенотического расширения аорты обычно не отмечают.
В связи с препятствием систолическому оттоку из левого желудочка развиваются систолическая перегрузка и концентрическая гипертрофия его стенки, повышение внутрижелудочкового давления и гипертрофия левого предсердия. При умеренном стенозе это может обеспечивать нормальный сердечный выброс и давление в аорте, а нарушения гемодинамики могут появляться лишь при интенсивной физической нагрузке. Критической величиной сужения устья аорты считают его диаметр, равный 0,6-1 см2 на 1 м2 поверхности тела. Градиент давления между левым желудочком и аортой увеличивается при умеренном стенозе до 50 мм рт.ст., при выраженном стенозе - до 80 мм рт.ст., а при тяжелом стенозе - выше 80 мм рт.ст. Появляется компенсаторная брадикардия.
Клиническая картина и диагностика
Анамнез
Если стеноз выражен, то начальные проявления порока возникают уже внутриутробно. Дети рождаются с пренатальной гипотрофией, у них уже в периоде новорожденности нарастают признаки тяжелой СН: бледность, одышка, утомляемость, затруднения при кормлении, приступы внезапного беспокойства. Для большинства же детей характерно относительно благополучное течение порока и его клинические проявления возникают лишь к школьному возрасту.
Жалобы на неадекватную одышку, сердцебиение, снижение толерантности к физическим нагрузкам. Боли в области сердца колющие, а позже сжимающие, головокружения, головные боли, обморочные состояния возникают во время или сразу после физической нагрузки. Боли в сердце связаны с относительной коронарной недостаточностью гипертрофированного миокарда при интенсивной нагрузке. Синкопальные состояния свидетельствуют о том, что площадь аортального отверстия составляет не более 40-50% возрастной нормы,
а градиент давления в системе «левый желудочек-аорта» превышает 50 мм рт.ст., т.е. соответствует II степени стеноза.
Физикальное исследование
Кожа бледная, однако цианоза нет. Верхушечный толчок усилен, смещен влево и вниз. Границы сердца увеличены влево и вверх. Характерно несоответствие между усиленным верхушечным толчком и слабым наполнением пульса на конечностях. АД на руках и ногах умеренно снижено. Систолическое дрожание во втором межреберье справа и в области яремной ямки. I тон усилен, II - ослаблен только при тяжелом стенозе. Систолический шум грубый, скребущий, связан с I тоном, но нарастает к середине систолы, может быть голосистолическим или занимать 2/3 систолы. Шум выслушивают максимально во втором межреберье справа от грудины или на грудине в области яремной ямки, иррадиирует влево от грудины и на сосуды шеи справа. При подклапанном стенозе шум менее интенсивный и лучше выслушивается в V точке.
Инструментальные исследования
Электрокардиография. Отклонение ЭОС влево или нормограмма. Признаки выраженной гипертрофии МЖП и левого желудочка с его систолической перегрузкой. Вторичная гипертрофия левого предсердия.
Эхокардиография. Определяют сужение аорты, уменьшение раскрытия аортальных створок, деформацию клапана и сращение его створок по комиссурам. При надклапанном стенозе выявляют симптом «песочных часов», а при подклапанном стенозе определяют локализацию мембраны, суживающей выходной тракт. При допплерэхокардиографии выявляют значительное увеличение скорости кровотока через выходной отдел левого желудочка и увеличение градиента трансаортального кровотока. Фракция выброса не изменена.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок не изменен. Сердце имеет характерную форму: хорошо выражена талия и приподнятая над диафрагмой верхушка. При клапанном стенозе по правому контуру сердца определяют постстенотическое выбухание восходящей аорты. Левый желудочек увеличен.
Дифференциальная диагностика
Врожденный стеноз устья аорты следует дифференцировать от приобретенного стеноза аортального клапана, идиопатической
асимметричной гипертрофической кардиомиопатии, коарктации аорты (КА), стеноза легочной артерии, ДМЖП.
Лечение
Показания к операции: критическая величина стеноза у детей раннего возраста с градиентом давления более 80 мм рт.ст. (III стадия); выраженный стеноз с градиентом давления от 50 до 80 мм рт. ст. (II стадия), электрокардиографическими признаками выраженной гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка, жалобами на ангинозные боли в сердце, обмороки и синкопальные состояния, возникающие при физической нагрузке.
Детям с градиентом давления более 50 мм рт.ст., но не имеющим признаков систолической перегрузки левого желудочка и ишемии миокарда, жалоб на ангинозные боли и синкопальные состояния, - операция может быть отсрочена.
При клапанном стенозе проводят вальвулопластику аортального клапана строго по комиссурам, а при фиброзно перерожденных створках их циркулярно иссекают и на их место вшивают искусственный клапан. При подклапанном мембранозном стенозе мембрану или серповидную складку иссекают. У больных с надклапанным стенозом проводят операцию аортопластики.
Прогноз
У грудных детей с критическим стенозом, независимо от проводимого консервативного и неотложного оперативного лечения, смертность высока - погибают 8,5-25% больных детей, а до 7 лет доживают лишь 9% больных. При умеренном стенозе дети компенсированы и до 20 лет доживают около 97% больных. Основные причины смерти: инфекционный эндокардит, СН, синдром внезапной смерти.
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
КА - врожденное сегментарное сужение аорты различной степени вплоть до ее перерыва на любом участке в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов. Порок встречают у 6,3-8,4% больных с ВПС, он часто сочетается с ОАП. КА в 2-5 раз чаще встречают у лиц мужского пола.
Патогенез
Сужение при КА может быть различным по локализации, но наиболее часто - в области перешейка аорты. Просвет аорты сужается диафрагмой или серповидной складкой, сформированной соединительной тканью во внутреннем слое аорты. Сужение может колебаться от умеренного (просвет до 5 мм) до выраженного (менее 3-5 мм), а его протяженность - от очень небольшой (3-5 мм в виде «песочных часов») до 10-20 мм (по типу гипоплазии перешейка аорты).
При изолированной КА после рождения в организме устанавливается два режима кровообращения. Проксимальнее места сужения (в восходящей аорте и ее дуге, в сонных артериях и сосудах головы, в подключичных артериях и сосудах плечевого пояса и верхних конечностей) возникает артериальная гипертензия (АГ).
Дистальнее места сужения (в нисходящей аорте, ее грудном и брюшном отделах, в сосудах нижней половины тела и нижних конечностей устанавливается режим артериальной гипотензии и сниженного кровотока, что частично компенсируется развитием коллатерального кровообращения. АД в сосудах нижней половины тела становится равным или ниже, чем в сосудах верхней половины.
Клиническая картина и диагностика
Анамнез и физикальное исследование
Большинство детей рождаются с нормальной массой тела или с умеренной пренатальной гипотрофией. Они не предъявляют существенных жалоб и в первые годы развиваются в соответствии с возрастом. Заболевание впервые обнаруживают в школьном возрасте и расценивают как «ВСД гипертонического типа» или как «артериальную гипертензию неясного генеза». Для клинических проявлений КА у детей старшего возраста характерны три основные группы жалоб и симптомов, отражающих наличие двух режимов кровообращения в проксимальном и дистальном от коарктации участках аорты.
Синдром артериальной гипертензии в верхней половине тела. Жалобы на чувство тяжести в голове, головные боли, плохой сон и раздражительность, пульсацию в висках, головокружение и шум в ушах, усиливающиеся после физических нагрузок. Характерны быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, склонность к носовым кровотечениям. Лицо часто гиперемировано, хорошо развиты мышцы торса и верхних конечностей. Пульс на верхних конечностях высокий и быстрый, напряженный, хорошего наполнения. Усилена пульсация
сонных артерий, яремной ямки. Хорошо пальпируется пульсация по нижнему краю ребер, что свидетельствует о хорошо развитой сети коллатерального кровообращения. Систолическое АД на руках превышает возрастную норму на 30-80%, достигая 180-200 мм рт.ст., и даже имеет кризовый характер. Диастолическое АД также повышено, но редко превышает 90-100 мм рт.ст. Гипертензия в верхней половине тела приводит к изменению сосудов глазного дна, динамическому нарушению мозгового кровообращения.
Синдром артериальной гипотензии в нижней половине тела. Жалобы на быструю утомляемость при беге и даже при ходьбе по типу перемежающейся хромоты, боли и слабость в мышцах нижних конечностей, иногда судороги в области икроножных мышц, зябкость и похолодание нижних конечностей. Отмечают слабое развитие мышц нижних конечностей. Пульсация на артериях тыла стопы отсутствует. Систолическое АД на ногах снижается на 20-40 мм рт.ст. и становится ниже, чем давление на руках. В результате слабого кровоснабжения органов, расположенных дистальнее КА, у больных отмечают склонность к заболеваниям ЖКТ и почек. У подростков возникает импотенция, а у девушек нарушается менструальный цикл, снижается репродуктивная функция.
Синдром систолической перегрузки левого желудочка. Жалобы на сердцебиение, сжимающие боли в области сердца, иногда интенсивные и продолжительные, с иррадиацией в левое плечо и спину, связанные с относительной коронарной недостаточностью и ишемией гипертрофированного миокарда левого желудочка. Одышка при интенсивных физических нагрузках. Верхушечный толчок усилен, разлитой, умеренно смещен влево. Границы сердца расширены влево и вверх за счет левого желудочка и предсердия, но без дилатации, поэтому кардиомегалия не выражена. I тон отчетливый, акцент II тона над аортой за счет гипертензии в восходящем ее отделе. Систолический шум средней интенсивности и продолжительности, не грубый по тембру, максимально громкий выслушивают по левому краю грудины, над основанием сердца, а также на спине между левой лопаткой и позвоночником. Генез шума связан с ускоренным турбулентным током крови в постстенотическом участке аорты.
Инструментальные исследования
Электрокардиография. ЭОС отклонена влево. У 70% больных выявляют изолированную гипертрофию левого желудочка. В фазе
реполяризации часто наблюдают высокие зубцы T в левых грудных отведениях.
Эхокардиография. Визуализируется сегментарное сужение аорты в типичном месте. Определяют гипертрофию и увеличение массы левого желудочка, гиперкинезию его задней стенки, увеличение левого предсердия. Допплерэхокардиография позволяет выявить постстенотический ускоренный турбулентный поток крови, а также рассчитать градиент давления на участке аорты до и после места сужения.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок без особенностей. Тень сердца умеренно расширена в поперечнике за счет левого желудочка, контур которого может быть закруглен и приподнят над диафрагмой. Талия сердца выражена. Сосудистый пучок выбухает по правому контуру сердца вследствие расширения восходящей аорты. Характерны узуры в виде неровностей нижних контуров ребер, они обусловлены постоянным давлением расширенных и извитых анастомозирующих межреберных артерий.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с ВСД, вторичными симптоматическими гипертензиями, эссенциальной гипертензией. При сочетании КА с другими ВПС ее следует дифференцировать от ОАП, ДМЖП, аортальных пороков. Главными дифференциальными критериями служат различие артериальной пульсации и нивелирование градиента давления между нижними и верхними конечностями.
Лечение
Хирургическое лечение
Операцией выбора считают истмопластику аорты левой подключичной артерией с сопутствующим устранением стенозирующей мембраны в просвете аорты, продольное рассечение, резекция интрааортальной мембраны и истмопластика заплатой из бесклеточного ксеноперикарда. У старших детей чаще выполняют операцию иссечения стенотического участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец», «конец в бок», «бок в бок» или (при большом протяжении стеноза) наложения сосудистого протеза между концами аорты. В последнее время все шире применяют баллонную ангиопластику (дилатацию) участка сужения аорты.
Прогноз
Средняя продолжительность жизни - 30-35 лет, однако при сочетании КА с ОАП - не более 1-2 лет. Показаниями к операции считают ранние проявления порока, протекающего с АГ и осложнениями в виде тяжелой рефрактерной СН. При неосложненном течении оптимальный возраст для операции от 3 до 5 лет, реже - до 10 лет.
ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - ВПС, при котором два основных магистральных ствола расположены аномально: аорта исходит из морфологически правого (венозного) желудочка, а легочный ствол - из морфологически левого (артериального) желудочка. Частота порока среди всех ВПС колеблется от 4,2 до 20,8%, а по частоте среди «синих» пороков сердца ТМС занимает второе место после тетрады Фалло. Порок встречают преимущественно у мальчиков (57-88% всех случаев ТМС).
Патогенез
Аорта аномально исходит из морфологически правого (венозного) желудочка и несет неоксигенированную венозную кровь в БКК, который заканчивается нормальным впадением верхней и нижней полых вен в правое предсердие, сообщающееся через неизмененный трикуспидальный клапан с правым желудочком. Ствол легочной артерии исходит из морфологически левого желудочка и несет оксигенированную артериальную кровь в МКК, который завершается нормальным впадением легочных вен в левое предсердие. Таким образом, существуют два разомкнутых круга кровообращения, что несовместимо с жизнью. Дети остаются живыми только при наличии сопутствующих дефектов (ОАП, ДМПП, ДМЖП), через которые происходит пассаж крови из одного круга кровообращения в другой и ее смешение. Коронарные артерии всегда отходят от аорты. В антенатальном периоде развитие плода не страдает. После рождения происходит сброс крови через ОАП в МКК и возрастание легочного кровотока. При сохраненном овальном окне происходит смешение веноартериальной крови на уровне предсердий, при этом всегда имеется двустороннее шунтирование крови. Другие способы компенсации - коллатеральное кровообращение, увеличение количества
циркулирующей крови и ее кислородной емкости (полицитемия, полиглобулия). Правый желудочек функционирует против высокого периферического сопротивления в аорте и значительно гипертрофируется. Левый желудочек претерпевает перегрузку объемом из-за увеличенного легочного кровотока, поэтому он гипертрофируется значительно меньше.
Клиническая картина и диагностика
Анамнез и физикальное исследование
Большинство вариантов порока можно объединить в две группы: ТМС с увеличенным и ТМС с уменьшенным легочным кровотоком. У 80% больных грудного возраста порок протекает с гиперволемией МКК. Большинство детей рождается с нормальной массой тела, но с первых дней жизни выявляют цианоз, одышку и тахикардию, которые значительно возрастают при сосании и плаче ребенка. Быстро нарастает кардиомегалия за счет прогрессирующей гипертрофии и дилатации правого желудочка. Сердечный толчок усилен, возникает «центральный сердечный горб». Тоны сердца усилены. При наличии ДМЖП выслушивают грубый систолический шум вдоль левого края грудины. При сочетании ТМС с ДМЖП и подклапанным стенозом выходного отдела левого желудочка кровоток в МКК уменьшен и слабо выражены застойные явления в легких. Однако быстро развивается систолическая перегрузка левого (венозного) желудочка и его гипертрофия, нарастает кардиомегалия. При ТМС с ДМЖП и подклапанным стенозом легочной артерии могут наблюдаться гипоксемические кризы, напоминающие одышечно-цианотические приступы. При малом числе компенсирующих коммуникаций больные погибают в первые недели жизни, а при наличии большего количества широких коммуникаций дети остаются живы более 3-6 мес. Отмечают значительное отставание в массе тела, задержку психического развития, признаки хронической гипоксии («барабанные палочки», «часовые стекла»). Грудная клетка вздута вследствие стойкой гипервентиляции. Живот увеличен в объеме, печень увеличена, умеренно болезненна. Периферические отеки незначительны.
Лабораторные исследования
В анализах крови -увеличение содержания эритроцитов (более 5-6 ? 1012/л) и гемоглобина (более 180-200 г/л), высокий гематокрит, низкая СОЭ (1-2 мм/ч).
Инструментальные исследования
Электрокардиография. ЭОС отклонена вправо. К3-6 мес жизни при наличии сопутствующего ДМЖП и ОАП обнаруживают бивентрикулярную гипертрофию желудочков с преобладанием гипертрофии правого желудочка.
Эхокардиография. Диагностика основана на идентификации основных магистральных сосудистых стволов, желудочков и их клапанного аппарата. Выявляют отхождение легочной артерии от левого желудочка, а также параллельную ориентацию выводных трактов желудочков и обоих магистральных сосудов. Увеличены толщина стенок и полость правого желудочка.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок чаще всего усилен по артериальному руслу. Контуры сердца напоминают «яйцо, лежащее на боку». Сердце шарообразной формы с узким сосудистым пучком, который обусловлен расположением легочной артерии позади аорты. В боковой и косых проекциях сосудистый пучок становится широким.
Катетеризация полостей сердца. Давление в правом желудочке равно системному (аортальному), а давление в левом желудочке одинаково с давлением в легочной артерии. При ангиографии контрастное вещество из правого желудочка попадает преимущественно в восходящую аорту, расположенную спереди. Хорошо видны магистральные сосуды, расположенные параллельно.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить со всеми цианотическими пороками и прежде всего с крайними вариантами тетрады Фалло, отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, единственным желудочком, общим артериальным стволом и др.
Лечение
Наиболее распространенной корригирующей операцией признана операция Жатене - ретранспозиция магистральных сосудов с реимплантацией венечных артерий. Целесообразно проводить ее, когда возраст пациента не превышает 2-3 нед, и левый желудочек способен поддерживать системное кровообращение. Смертность после операций Жатене составляет менее 10%.
Прогноз
При естественном течении ТМС большая часть детей погибает в первые 3-6 мес жизни.
Глава 2
Приобретенные пороки сердца
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
Недостаточность митрального клапана (НМК) - приобретенный порок сердца, характеризующийся недостаточным систолическим закрытием митрального отверстия в результате дефекта створок и/или подклапанных структур и сопровождающийся регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие. НМК выявляют у 1-4% населения. Причинами возникновения НМК могут быть:
- врожденная НМК;
- синдром соединительнотканной дисплазии сердца;
- ревматическая лихорадка;
- инфекционный эндокардит;
- эндокардиты при диффузных болезнях соединительной ткани;
- атеросклеротический фиброз и кальциноз створок митрального клапана;
- инфаркт папиллярных мышц митрального клапана;
- расширение митрального фиброзного кольца при дилатационной кардиомиопатии;
- НМК при гипертрофической кардиомиопатии;
- разрыв хорд и/или отрыв створок митрального клапана при травмах грудной клетки;
- постоперационная (ятрогенная) НМК.
Эпидемиология
У детей и подростков изолированную НМК выявляют наиболее часто - в 61-70% случаев всех приобретенных пороков сердца. Она формируется у 15-20% больных уже через 6-12 мес после начала ревматической лихорадки. Реже НМК формируется после других вышеперечисленных причин.
Патогенез
В результате перенесенного эндокардита (вальвулита) происходит сморщивание и деформация створок клапана, их укорочение,
а в поздней стадии и кальциноз. При инфекционном (септическом) эндокардите возможна не только деформация створок, но и их перфорация, разрыв хорд. В поздних стадиях процесса можно наблюдать расширение и растяжение фиброзного кольца, связанное с выраженной дилатацией левого желудочка. Все это приводит к неполному смыканию створок клапана и его недостаточности. Часть систолического объема крови регургитирует из левого желудочка в левое предсердие, что приводит к его дилатации и гипертрофии. Длительная диастолическая перегрузка левого желудочка сопровождается его дилатацией и гипертрофией, за счет которой поддерживается достаточный сердечный выброс и длительная компенсация порока. При истощении функционального резерва левого желудочка и снижении его сократимости кровь застаивается в легочных венах, что приводит к повышению давления в легочной артерии, систолической перегрузке правого желудочка и его гипертрофии.
В настоящее время для оценки степени митральной недостаточности определяют (по цветной допплерэхокардиограмме) процент регургитации от величины ударного объема крови:
- I степень («мягкая») - менее 20%;
- II степень (умеренная) - 20-40%;
- III степень (средней тяжести) - 40-60%;
- IV степень (тяжелая) - более 60%.
Клиническая картина и диагностика
Анамнез и физикальное исследование
При умеренно выраженном клапанном дефекте и объеме регургитации в пределах 20% жалобы больных отсутствуют и они удовлетворительно выполняют нагрузки. Пульс и АД не изменены. Верхушечный толчок обычной силы. Границы сердца могут быть умеренно расширены вверх за счет левого предсердия. Умеренное приглушение I тона на верхушке. Там же выслушивают «дующий» систолический шум средней интенсивности и продолжительности, связанный с I тоном, умеренно иррадиирующий влево от среднеключичной линии.
При среднетяжелой НМК и объеме регургитации в пределах 35-50% появляются признаки СН II ФК при физической нагрузке средней интенсивности. Боли в сердце и чувство дискомфорта при нагрузке. Систолическое АД и пульсовое давление умеренно повышены. Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево
и иногда вниз за счет гипертрофии и дилатации левого желудочка. Границы сердца увеличены влево и вверх. I тон значительно приглушен и ослаблен на верхушке, а II тон незначительно усилен. Может выслушиваться трехчленный ритм протодиастолического галопа на верхушке сердца. Систолический шум дующего тембра, интенсивный, с жестковатым оттенком, занимает 2/3 или всю систолу, связан с I тоном или «покрывает» его, иррадиирует в левую подмышечную область и на спину.
Выраженная степень НМК с регургитацией более 50-60% характеризуется признаками левожелудочковой СН III ФК, гемодинамическими нарушениями в МКК и повышенной нагрузкой на правые отделы сердца. Жалобы на чувство дискомфорта, сердцебиение и одышку при обычных бытовых нагрузках, ортопноэ, боли и перебои в сердце. Бледность и периоральный цианоз. Пульс слабого наполнения, систолическое АД умеренно снижено. Область сердца умеренно деформирована. Верхушечный толчок разлитой, в пятом-шестом межреберье, пульсация прекардиальной области, в том числе и в эпигастрии. Границы сердца значительно увеличены влево, вверх и вправо от грудины. I тон глухой и сливается с систолическим шумом, II тон акцентирован над легочной артерией. Систолический шум интенсивный, пансистолический, теряет свой дующий тембр и становится жестким и грубым, напоминающим шум при ВПС. Шум хорошо выслушивается над всей прекардиальной областью, иррадиирует в левую подмышечную область и хорошо выслушивается на спине. В легких - одышка в покое, ослабление дыхания и мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах. При развитии правожелудочковой СН пальпируют увеличенную болезненную печень, отмечают пастозность стоп и голеней, снижение диуреза.
Инструментальные исследования
Электрокардиография. В начальной стадии - признаки гипертрофии левого предсердия. Во II стадии нарастают признаки гипертрофии левого желудочка. В терминальной стадии выявляют признаки гипертрофии обоих желудочков и предсердий, обменных нарушений в миокарде и нарушений ритма и проводимости сердца.
Эхокардиография. Выявляют увеличение скорости движения передней створки, а также дискордантность хода передней и задней створок митрального клапана, признаки фиброза и кальциноза
передней створки, увеличение максимального размера левого предсердия, диастолического размера левого желудочка и увеличение амплитуды движения МЖП. На спектрограмме определяют степень митральной регургитации.
Рентгенография грудной клетки. В начальной стадии порока не выявляют существенных изменений. Во II стадии выявляют сглаженность талии сердца за счет дуги левого предсердия, а также расширение и закругление дуги левого желудочка. В терминальной стадии выявляют признаки пассивной венозной гипертензии, кардиомегалию за счет увеличения всех отделов сердца.
Дифференциальная диагностика
НМК следует дифференцировать от относительной НМК, пролапса митрального клапана, ВПС, НМК при гипертрофической кардиомиопатии.
Лечение
Медикаментозное лечение
Медикаментозная терапия показана больным с мягкой и умеренной регургитацией (20-40%) и СН II ФК. Она включает: профилактику и лечение обострений основного заболевания, СН, нарушений сердечного ритма, тромбоэмболических осложнений.
Хирургическое лечение
При хирургической коррекции преимущество отдают клапаносохраняющим реконструктивным операциям открытой вальвулопластики. Но при значительной деформации клапана и выраженном фибросклерозе и кальцинации створок и подклапанных структур проводят протезирование митрального клапана механическими (шаровый, дисковый, двустворчатый) или биопротезами.
Прогноз
Прогноз зависит от остроты развития НМК. Острое течение отмечают только при внезапном нарушении замыкательной функции клапана (отрыв хорд, головок папиллярных мышц, перфорация или разрыв створок при инфекционном эндокардите, травма грудной клетки, внезапная дисфункция протеза, паравальвулярные фистулы, осложняющие протезирование). В остальных случаях НМК относительно долго компенсирована.
МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
Митральный стеноз (МС) - приобретенный порок сердца, характеризующийся обструкцией путей диастолического притока крови из левого предсердия в левый желудочек в результате сращения створок митрального клапана и/или хорд и сужения митрального отверстия. Изолированный МС, как правило, - приобретенный порок ревматического генеза. Часто изолированный МС формируется при неманифестном течении ревматического процесса. В редких случаях врожденного МС он обычно сочетается с ДМПП (синдром Лютембаше). Обструкция митрального отверстия может быть обусловлена миксомой левого предсердия, полипом или тромбом.
Эпидемиология
У детей изолированный МС встречают лишь в 3,1% случаев, преимущественно среди девочек (75-84% случаев). Формирование стеноза происходит очень медленно, в среднем в течение 5-10 лет после перенесенной ревматической лихорадки, а «созревание» порока для оперативного вмешательства наступает к 12-20 годам жизни.
Патогенез
Площадь митрального отверстия у здорового человека колеблется в пределах 4-6 см2. Однако лишь уменьшение ее более чем в 2 раза может приводить к отчетливым нарушениям гемодинамики. Площади отверстия от 1,1 до 1,5 см2 критически, а уменьшение их до 0,5-1,0 см2 служит прямым показанием для оперативного лечения порока. Сращение створок митрального клапана по комиссурам, вблизи фиброзного кольца распространяется к середине отверстия. В створках развиваются фиброз и кальциноз, они утолщаются, становятся малоподвижными. Утолщаются, срастаются между собой и укорачиваются хордальные нити. Все это приводит к сужению отверстия в виде диафрагмы с щелевидным отверстием («пуговичная петля» - 85% случаев) или в виде «воронки» (форма «рыбьего рта»), что затрудняет ток крови из левого предсердия в левый желудочек. Предсердие дилатируется, а позже и гипертрофируется, что компенсирует ранние нарушения внутрисердечной гемодинамики. Однако перерастяжение ушка левого предсердия, а также ретроградное повышения давления в легочных венах приводят к спазму, а позже - к фиброзно-склеротическим изменениям стенки сосудов и легочной гипертензии.
Выраженное стенозирование митрального отверстия сопровождается прогрессирующим снижением минутного объема кровообращения, который становится «фиксированным» и сопровождается выраженной компенсаторной одышкой. Легочная гипертензия увеличивает нагрузку на правые отделы сердца, которые гипертрофируются, а в поздних стадиях и дилатируются. Декомпенсация правого желудочка сердца сопровождается застойными явлениями в БКК.
Клиническая картина и диагностика
Анамнез и физикальное исследование
При умеренной степени МС физическое развитие детей соответствует возрасту, жалобы в покое отсутствуют, однако при интенсивных нагрузках может возникать бледность, одышка, умеренный сухой кашель. Верхушечный толчок обычной силы, верхняя границы сердца умеренно увеличена. I тон умеренно акцентирован над верхушкой. Там же выслушивается шум средней интенсивности, короткий, жестковатый, в поздней диастоле, лучше - при задержке дыхания, в клиностазе, на левом боку. Шум обусловлен интенсивным прохождением струи крови через суженное митральное устье при сокращении левого предсердия.
При средней степени МС больные отстают в физическом развитии. Жалобы на снижение толерантности к физическим нагрузкам, при которых появляются бледность, сухой кашель с отделением слизистой мокроты, иногда с примесью крови. Умеренная одышка в покое, значительно усиливается при нагрузке, часто сочетается с сердцебиением и кардиалгиями. На фоне бледности кожных покровов выявляется цианотичный румянец щек («митральная бабочка»), бледный цианоз губ, усиливающийся при физической нагрузке, умеренный акроцианоз. Пульс слабого наполнения, систолическое и пульсовое АД снижены. Верхушечный толчок ослаблен, а сердечный толчок пальпируется в V точке и под мечевидным отростком. Границы сердца увеличены вверх и вправо за счет гипертрофии и дилатации левого предсердия и правого желудочка, I тон усилен («хлопающий»), II тон раздвоен и акцентирован над легочной артерией. Над верхушкой в диастоле может выслушиваться дополнительный тон (щелчок открытия), образованный резким открытием фиброзированных створок в начале диастолы. Диастолический шум становится более продолжительным, скребущим, начинается в протодиастоле и заканчивается пресистолическим усилением. Могут появиться приступы
сердечной астмы, связанные с острым отеком легких в результате левопредсердной недостаточности и резкого повышения давления в МКК. Больные беспокойны, принимают сидячее положение, резко усиливаются экспираторная одышка, бледность, цианоз, появляется кашель с отделением скудной мокроты, нарастает тахикардия, снижается систолическое и пульсовое АД, усиливается акцент II тона над легочной артерией. В легких вначале выслушивают сухие хрипы, а позже, при нарастании альвеолярного отека легких, появляются и влажные хрипы, дыхание становится клокочущим, появляется кашель с отделением розовой пенистой мокроты.
Терминальная стадия порока характеризуется «изнашиванием» миокарда и признаками декомпенсации правых отделов сердца с появлением симптомов венозного застоя в БКК.
Инструментальные исследования
Электрокардиография. В начальной стадии порока выявляют признаки гипертрофии левого предсердия. Во II стадии выявляют признаки перегрузки правых отделов сердца, выраженное отклонение ЭОС вправо. В терминальной стадии регистрируют резкое отклонение ЭОС вправо, систолическую перегрузку и гипертрофию правого желудочка и предсердия, выраженные нарушения метаболизма миокарда. Характерны суправентрикулярные нарушения ритма сердца, особенно пароксизмальная тахикардия.
Рентгенография грудной клетки. В начальной стадии выявляют небольшую сглаженность талии сердца, признаки венозного полнокровия легких. Во II стадии - признаки увеличения правых отделов сердца и наличия ранней прекапиллярной гипертензии. В терминальной стадии наряду с выраженным увеличением правых полостей сердца выявляют признаки выраженной легочной гипертензии в виде расширения корней легких и выбухания дуги легочной артерии.
Эхокардиография. В начальной стадии отмечают парадоксальное движение вперед обеих сращенных створок митрального клапана, приобретающее форму «воронки». Лоцируется расширенная полость левого предсердия при интактном левом желудочке. Во II стадии выявляют расширение полости правого желудочка, увеличивается среднее давление в легочной артерии (норма 15-18 мм рт.ст.). В терминальной стадии наблюдают резкое ограничение движений сращенных створок, уменьшение или исчезновение предсердной волны,
значительное увеличение двух предсердий (атриомегалия) и правого желудочка, уплотнение эхосигналов от фиброзированных створок клапана, выраженное увеличение среднего давления в легочной артерии.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать МС следует от синдрома Лютембаше и миксомы левого предсердия.
Лечение
Медикаментозное лечение направлено на подавление активности и профилактику обострений ревматической лихорадки, симптоматическую терапию и профилактику осложнений. Хирургические методы лечения МС: закрытая митральная комиссуротомия, открытая митральная вальвулопластика, чрезкожная митральная вальвулопластика, протезирование митрального клапана. Операция не показана: больным в I стадии порока и больным с поздним выраженным кальцинозом клапана и сопутствующими пороками. Хирургическая летальность при комиссуротомии составляет в среднем 4% и зависит от степени стенозирования и кальциноза.
Прогноз
Прогрессирование МС происходит относительно медленно. Основные осложнения: легочная гипертензия, нарушения ритма сердца, тромбоэмболический синдром, СН.
СОЧЕТАННЫЙ МИТРАЛЬНЫЙ ПОРОК
Сочетанный митральный порок, как и МС, в детском возрасте встречают редко. Чаще всего к изолированной НМК в старшем подростковом возрасте присоединяется МС и протекает с преобладанием недостаточности. При этом у больного выявляют клинические и инструментально-рентгенологические признаки как недостаточности, так и стеноза митрального клапана. В трактовке диагноза сочетанного митрального порока всегда желательно раздельно указывать степень или стадию компенсации как стеноза, так и НМК.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
Недостаточность аортального клапана - приобретенный порок сердца, характеризующийся органическим дефектом замыкательной функции клапана, в результате которого в диастолу происходит аномальный ретроградный заброс крови из аорты в левый желудочек.
Эпидемиология
По частоте выявления в детском и подростковом возрасте порок занимает второе место после изолированной митральной недостаточности, составляя 10% всех приобретенных пороков сердца. Значительно чаще (в 8-10 раз) порок формируется у мальчиков и мужчин.
Патогенез
Наиболее частой причиной формирования порока служит ревматический эндокардит (80% случаев), реже порок формируется при инфекционном (септическом) эндокардите, диффузных болезнях соединительной ткани (ревматоидный артрит, СКВ и др.), сифилисе, аортите, миксоматозной трансформации створок клапана, при синдроме Марфана. В основе недостаточности аортального клапана могут лежать деструкция створок, их деформация, рубцевание, сморщивание, перфорация, избыточность ткани, потеря упругости и др. Недостаточность замыкательной функции клапана сопровождается возвратом в диастолу части крови из аорты в левый желудочек. Объем регургитации может составлять от 20 до 50% ударного объема крови, выбрасываемого в аорту, что приводит к дилатации и гипертрофии левого желудочка. Умеренно возрастает систолическое АД, а диастолическое снижается. Все это сопровождается значительным увеличением пульсового АД и быстрыми амплитудными колебаниями пульса на периферических артериях. Порок длительно компенсирован за счет гиперфункции мощного левого желудочка. По мере «изнашивания» миокарда левого желудочка возрастают нагрузка на левое предсердие, его гипертрофия. Повышается давление в МКК, увеличивается нагрузка на правые отделы сердца и их гипертрофия. Декомпенсация правых отделов сердца сопровождается застойными явлениями в БКК.
Клиническая картина и диагностика
Анамнез и физикальное исследование
В дебюте заболевания физическая активность сохранена. Пульс хорошего наполнения, умеренное снижение диастолического и увеличение пульсового АД. Границы сердца умеренно расширены влево, тоны не изменены. На грудине и над аортой нежный «льющийся» протодиастолический шум, связанный со II тоном, занимающий 1/3-1/2 диастолы. Во II стадии - жалобы на кардиалгии, снижение толерантности к нагрузкам, одышку, тахикардию, головокружения и даже обмороки, обусловленные снижением мозгового кровотока в диастолу. Пульс высокий и быстрый. Пульсовое АД увеличивается за счет умеренного повышения систолического и выраженного снижения диастолического АД. Усиленная пульсация яремной ямки, височных и сонных артерий («пляска каротид»), «капиллярный пульс». Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз. Границы сердца увеличены влево и вверх. Диастолический шум интенсивный и продолжительный, но никогда не бывает грубым. На верхушке может выслушиваться систолический шум относительной митральной недостаточности и относительного аортального стеноза. В терминальной стадии - выраженная и стойкая тахикардия, резистентная к проводимой терапии. Бледность, умеренный периоральный цианоз, частые головокружения, обмороки, одышка и кашель по ночам. Пульсовое АД увеличено за счет «нулевого» диастолического АД. Верхушечный толчок смещается в шестое-седьмое межреберье, выражена кардиомегалия, пульсация всей прекардиальной и эпигастральной области. II тон над аортой значительно ослаблен. Интенсивность шумов может ослабевать при выраженной СН. Относительно быстро нарастают признаки правожелудочковой СН (увеличение печени, периферические отеки и др.)
Инструментальные исследования
Электрокардиография. В начальной стадии - умеренное увеличение электрической активности левого желудочка. Во II стадии - существенная гипертрофия левого желудочка и умеренная гипертрофия левого предсердия. В терминальной стадии появляются признаки гипертрофии правых отделов сердца и выраженное нарушение процессов реполяризации.
Эхокардиография. Расхождение створок аортального клапана в диастолу; регургитация I-IV степеней через аортальный клапан в диастолу (допплерэхокардиографическое исследование). Обратный кровоток в восходящей и нисходящей аорте.
Рентгенография грудной клетки. В начальной стадии размеры сердечных полостей не увеличены. Во II стадии выявляют характерную картину: дуга левого желудочка выпячивается влево и может быть «погружена» в диафрагму. Талия сердца напоминает силуэт сидящей утки. Могут быть признаки венозного застоя в легких. В терминальной стадии наблюдают выпячивание расширенной восходящей аорты, признаки венозной легочной гипертензии.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика от ОАП, субаортального ДМЖП с пролабированием створок аортального клапана.
Лечение
Медикаментозное лечение
Медикаментозная терапия направлена на лечение и вторичную профилактику основного заболевания, а при развитии осложнений проводят их терапию по общим правилам.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение признают этапным, когда консервативные методы уже малоэффективны. Показания к оперативному лечению: значительное увеличение конечно-систолического диаметра и конечно-диастолического давления в левом желудочке, увеличение фракции регургитации до 50%, признаки коронарной, церебральной и СН. Протезирование аортального клапана следует проводить до развития рефрактерной недостаточности левого желудочка, при которой послеоперационная летальность у больных с аортальным пороком в 2-3 раза выше, чем у больных с митральным пороком.
Прогноз
Недостаточность аортального клапана - длительно компенсированный порок, однако при септическом эндокардите он может быстро достигать выраженных степеней. Осложнения порока связаны с СН, гораздо реже - с нарушениями ритма сердца и тромбоэмболическим синдромом.
СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ
Стеноз устья аорты - порок сердца, характеризующийся затруднением оттока крови из левого желудочка в аорту ввиду обструкции путей оттока из левого желудочка. По локализации места обструкции стеноз может быть подклапанным, клапанным и надклапанным.
Эпидемиология
Среди оперированных по поводу приобретенных пороков сердца стеноз устья аорты выявляли в 23% случаев. Клапанный стеноз обнаруживали в большинстве (до 75%) случаев. Лица мужского пола страдают стенозом устья аорты в 2,5 раза чаще пациенток женского пола.
Этиология
Стеноз устья аорты может быть врожденным и приобретенным, а также сочетать в себе врожденный дефект с вторичными наслоениями (склероз, кальциноз клапана, воздействие септическго эндокардита). Подклапанные и надклапанные стенозы устья аорты, как правило, врожденного генеза, а клапанные (створчатые) стенозы чаще приобретенного характера.
Клапанный стеноз устья аорты может быть вызван ревматическим вальвулитом, инфекционным эндокардитом, ревматоидным артритом, а у взрослых больных и атеросклерозом. При ревматическом эндокардите происходит срастание створок клапана по комиссурам, септический эндокардит приводит к деструкции, деформации створок и их срастанию. Терминальные фазы этих процессов сопровождаются фиброзом, склерозом и кальцинозом не только створок, но и клапанного кольца, что сопровождается значительным сужением выходного отверстия аортального клапана.
При врожденном двустворчатом клапане аорты частым осложнением этой аномалии становится стенозирование аортального клапана.
Патогенез
Затруднение оттока крови из левого желудочка на уровне аортального клапана приводит к его перегрузке и гипертрофии, повышению градиента давления между левым желудочком и аортой от 20 до 100 мм рт.ст., что длительно поддерживает адекватный сердечный выброс. Нормальная площадь аортального отверстия состав-
ляет 2-3 см2, и при умеренном ее уменьшении сердечный выброс сохраняется на адекватном уровне. Если площадь отверстия составляет менее 50% нормы (1,3 -1,5 см2), то это вызывает появление выраженных клинических симптомов заболевания, а менее 25-30% (0,75-1 см2) - снижение сердечного выброса и выраженные нарушения гемодинамики. Тем не менее даже сохранение 15-20% площади отверстия (0,45-0,6 см2) совместимо с жизнью. Увеличение давления в левом желудочке увеличивает нагрузку и на левое предсердие, которое гипертрофируется и дилатируется. Развиваются венозный застой и гипертензия в МКК. В поздней стадии возрастает нагрузка на правые отделы сердца, развиваются их гипертрофия, дилатация и правожелудочковая (или бивентрикулярная) СН.
Клиническая картина и диагностика
Анамнез и физикальное исследование
В начальной стадии больные длительно компенсированы. Выявляют систолический шум средней интенсивности, выслушиваемый на основании сердца и во втором межреберье справа, а также снижение толерантности к нагрузкам высокой интенсивности. Во II стадии выявляют развернутую клиническую симптоматику. Кожные покровы бледны. Жалобы на головные боли и головокружения, вплоть до обмороков, кардиалгии ишемического характера, снижение толерантности к нагрузкам. Кардиалгии сжимающие и загрудинные, вначале связаны с нагрузкой, а позже возникают вне нагрузки, иррадиируют к верхушке сердца. Пульс умеренно урежен, слабого наполнения. Систолическое и пульсовое АД умеренно снижены. Верхушечный толчок приподнимающий, разлитой, смещен влево и вниз. Границы сердца умеренно увеличены влево. Тоны не изменены. В V точке и во втором межреберье справа выслушивают интенсивный, «пилящий» систолический шум изгнания, занимающий 1/2-2/3 средней части систолы. Шум проводится к верхушке сердца, на сосуды, выслушивается на спине. Над аортой можно определить систолическое дрожание. В терминальной стадии декомпенсация левых отделов сердца сопровождается одышкой в покое, появлением периорального и акроцианоза при физических нагрузках. I тон над верхушкой и II тон над аортой значительно ослабевают. Гипертрофия и декомпенсация правых отделов сердца сопровождается увеличением печени и периферическими отеками.
Инструментальные исследования
Электрокардиография. В начальной стадии выявляют умеренное увеличение электрической активности левого желудочка. В развернутой стадии - выраженная гипертрофия левого желудочка и предсердия, признаки ишемии миокарда левого желудочка.
Эходопплеркардиография. Выявляют уменьшение сепарации аортальных створок менее 15 мм, их утолщение, увеличение градиента давления в системе «левый желудочек-аорта» более 10 мм рт.ст., увеличение скорости максимального систолического потока за аортальными створками и его турбулентность, уменьшение площади аортального отверстия менее 1,5-2 см2, гипертрофию стенки левого желудочка.
Дифференциальная диагностика
Проводят с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией,
ДМЖП, КА.
Лечение
Медикаментозное лечение
Консервативную терапию проводят по общим принципам: лечение основного заболевания, плановые курсы кардиотрофической и антиоксидантной терапии. При появлении признаков левожелудочковой декомпенсации ограничивают физические нагрузки, а в медикаментозную терапию включают кардиотонические и мочегонные препараты, ингибиторы АПФ.
Хирургическое лечение
Операция абсолютно показана больным с жалобами на ишемические боли, головокружения и обмороки, снижение толерантности к нагрузкам, с градиентом давления выше 50 мм рт.ст. и его ежегодным приростом на 8 мм рт.ст. Наиболее широко применяют протезирование аортального клапана с помощью биологических или механических протезов.
Прогноз
Больные длительно переносят довольно интенсивные нагрузки. В поздних стадиях порок начинает быстро прогрессировать и через 2-3 года отмечают стойкие и малообратимые нарушения гемодинамики, нарушения проводимости различных градаций. Стенокардия и нару-
шения мозгового кровообращения утяжеляют прогноз. Внезапная смерть встречается в 5-20% случаев.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА
Пороки трикуспидального клапана - наиболее редкие приобретенные пороки сердца. У детей, больных ревматической лихорадкой, пороки трикуспидального клапана клинически диагностируют лишь в 1-7% случаев.
Этиология
Формирование трикуспидальных пороков наиболее часто может быть обусловлено ревматическим вальвулитом, реже инфекционным эндокардитом (особенно у подростков - инъекционных наркоманов), а также диффузными заболеваниями соединительной ткани (особенно СКВ), эндомиокардиальным фиброзом.
Патогенез
Недостаточность трикуспидального клапана обусловлена неполным смыканием во время систолы правого желудочка утолщенных, деформированных и фиброзированных створок трикуспидального клапана и/или фиброзом и укорочением хорд и сморщиванием папиллярных мышц. Это сопровождается регургитацией части крови в правое предсердие, его дилатацией и гипертрофией, а позже - дилатацией и гипертрофией правого желудочка. Поскольку правые отделы сердца маломощны, то быстро наступает их декомпенсация - застой крови в полых венах, повышение венозного давления, увеличение печени, появление асцита и отеков на конечностях.
Клиническая картина и диагностика
Анамнез и физикальное исследование
Наличие сопутствующих митрального и аортального пороков затушевывают специфические жалобы и клинические проявления. Одышка в покое и ортопноэ умеренно выражены, однако при физических нагрузках одышка значительно усиливается и появляется резко выраженная слабость. При усилении застойных явлений в БКК появляются тошнота, тяжесть и боли в области эпигастрия и печени, желтушность кожных покровов, обусловленная длительным застоем
и фиброзной дегенерацией печени. Характерен периоральный и акроцианоз вследствие хронической гипоксемии. Выявляют расширение и усиленную пульсацию шейных вен, положительный систолический венный пульс, которые парадоксально сочетаются с малым и слабым пульсом на периферических артериях. При выраженной недостаточности трикуспидального клапана можно выявить и «печеночный пульс». Систолическое АД снижено, венозное давление значительно повышено. Верхушечный толчок сливается с правожелудочковым сердечным толчком по левому краю грудины и в эпигастрии в виде пульсации всей прекардиальной области. Границы сердца увеличены влево и вправо. II тон акцентирован над легочной артерией. Вдоль нижней части левого края грудины выслушивают дующий систолический шум умеренной интенсивности, связанный с I тоном, типа «decreschendo». При правожелудочковой декомпенсации шум не демонстративен.
Инструментальные исследования
Электрокардиография. Выявляют гипертрофию правого предсердия (Р-pulmonale). Признаки гипертрофии правого желудочка незначительны, но может выявляться деформация желудочковых комплексов по типу S-формы гипертрофии. В поздних стадиях характерны фибрилляция предсердий и полная блокада правой ножки пучка Гиса.
Рентгенография грудной клетки. Умеренное усиление легочного рисунка за счет венозного застоя. Расширение правых контуров сердца, смещение кверху атриовазального угла, расширение ствола легочной артерии. Тень сердца может принимать треугольную форму.
Эхокардиография. Утолщение створок трикуспидального клапана, увеличение полости правого предсердия и правого желудочка, парадоксальное систолическое движение МЖП. Допплерэхокардиографическое исследование дает возможность оценить 4 степени регургитации в правое предсердие.
Дифференциальная диагностика
Следует проводить с относительной недостаточностью трикуспидального клапана, обусловленной выраженной дилатацией и перерастяжением правого желудочка.
Прогноз
Недостаточность трикуспидального клапана чаще всего формируется на фоне уже сформировавшихся и прогрессирующих пороков
митрального и аортального клапанов, поэтому маломощные правые отделы сердца быстро декомпенсируются, и тяжесть процесса определяет недостаточность кровообращения в БКК, нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболические осложнения, выраженность дистрофических изменений в различных органах, прежде всего в печени (кардиальный цирроз) и почках.
ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
Трикуспидальный стеноз - приобретенный порок сердца, характеризующийся затруднением оттока крови из правого предсердия в результате атриовентрикулярной обструкции. Порок у детей и подростков встречают крайне редко, а по данным терапевтов, может выявляться от 6-8 до 14% случаев всех приобретенных пороков сердца. Порок, как правило, ревматической этиологии и встречается только в комбинации с пороками митрального и аортального клапанов. Значительно реже трикуспидальный стеноз возникает вследствие септического эндокардита.
СОЧЕТАННЫЕ И КОМБИНИРОВАННЫЕ ПОРОКИ
СЕРДЦА
Приобретенные сочетанные одноклапанные (митральный, аортальный, трикуспидальный) или комбинированные многоклапанные (митрально-аортальный, митрально-трикуспидальный, митральноаортально-трикуспидальный) пороки сердца, естественно, оказывают более неблагоприятное воздействие на гемодинамику, суммируя отрицательные эффекты каждого из пороков. При каждом из этих сочетаний имеются проявления как одного, так и других пороков, однако, как правило, имеются признаки преобладания одного из пороков. При этом чем больше сочетанных или комбинированных дефектов, тем более изменяются, а иногда и нивелируются характерные признаки каждого из пороков, что значительно затрудняет их топическую диагностику.
Глава 3
Кардиомиопатии
Кардиомиопатии - особая группа болезней сердца, в основе которых лежит первичное преимущественное поражение миокарда неизвестной или неясной этиологии (первичная хроническая миокардиальная болезнь). Они объединены по определенным клинико-анатомическим признакам - наличию кардиомегалии, СН, склонности к нарушениям ритма сердца и тромбоэмболическим осложнениям, прогредиентному течению и частому фатальному исходу в виде внезапной сердечной смерти.
Широкая трактовка кардиомиопатий позволяет в настоящее время выделять не только идиопатические кардиомиопатии, но и специфические, такие как воспалительные, метаболические и другие, при которых происходит стойкое хроническое нарушение функции миокарда, превышающее степень его поражения. Даже при известной этиологии специфических кардиомиопатий не всегда ясен механизм воздействия на миокард повреждающего фактора.
Классификация
Классификация кардиомиопатии (ВОЗ, 1996)
- Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза):
♦ гипертрофичекая (обструктивная, необструктивная);
♦ дилатационная;
♦ рестриктивная;
♦ аритмогенная дисплазия (кардиомиопатия) правого желудочка;
♦ перипартальная.
- Кардиомиопатии специфические.
♦ инфекцинные;
♦ метаболические;
При системных заболеваниях соединительной ткани. При системных нейромышечных заболеваниях.
♦ При воздействии токсических и физических фактров.
- Неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз эндомиокарда или детская форма кардиомиопатии, идиопатический миокардит Фидлера).
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся первичной (беспричинной) гипертрофией миокарда левого (редко правого) желудочка без расширения или с небольшим уменьшением полости желудочка и сопровождающееся нормальной или увеличенной сократимостью миокарда при значительном снижении функции диастолической релаксации. Данное заболевание часто имеет семейный характер, проявляется периодически возникающей функциональной субаортальной обструкцией и градиентом давления и может сопровождаться тяжелыми аритмиями и случаями внезапной сердечной смерти среди больных и их кровных родственников. Выделяют два типа ГКМП: симметричную - с равномерной гипертрофией миокарда левого желудочка (без обструкции и градиента давления между левым желудочком и аортой); асимметричную - с преимущественной гипертрофией МЖП (с обструкцией и градиентом давления).
Эпидемиология
Частота обнаружения ГКМП колеблется от 0,17 до 1,1%. В детском возрасте больные с ГКМП составляют от 41 до 58% всех больных с кардиомиопатиями.
Патогенез
ГКМП - генетически детерминированное заболевание, вызванное передающимися по наследству генетическими аномалиями или спонтанными мутациями, приводящими к нарушению структуры и функции саркомеров миофибрилл (болезнь саркомеров). Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу наследования. На долю семейных случаев ГКМП приходится от 40 до 67%. При ГКМП происходит нарушение дифференцировки и архитектоники сократительных элементов миокарда с появлением гигантских хаотически расположенных миофибрилл. Выражена гипертрофия левого желудочка, толщина стенки которого превышает 13-15 мм. Масса сердца у детей может достигать 700 г. Выделяют ГКМП с вовлечением левого (95%) и правого желудочка (5%, чаще в сочетании с гипертрофией левого желудочка), симметричную и асимметричную гипертрофию (69-95%). Симметричная ГКМП характеризуется равномерным утолщением МЖП и свободных стенок левого желудочка. Асимметричная
ГКМП характеризуется неравномерной гипертрофией и утолщением МЖП на уровне митрального клапана, что значительно уменьшает площадь выносящего тракта левого желудочка и создает гемодинамическую картину субаортального мышечного стеноза с обструкцией (35-65% случаев).
Гемодинамика. В результате контакта створки митрального клапана с утолщенной МЖП (митрально-септальный контакт) перекрываются пути оттока из левого желудочка, и создается систолический перепад давления между желудочком и аортой. Градиент давления увеличивается при физической нагрузке, тахикардии, натуживании, внезапном вставании, гиповолемии, артериальной гипотензии, а также при приеме кардиотоников, вазодилататоров, мочегонных. Уменьшение градиента давления вызывают форсированный вдох, внезапное приседание, гиперволемия, а также препараты, снижающие сократимость миокарда и повышающие АД. Помимо систолического вентрикулоаортального градиента давления при гипертрофической кардиомиопатии имеется относительная НМК.
Важный компонент ГКМП - нарушение диастолической функции гипертрофированного левого желудочка, а именно значительное снижение его релаксации и наполнения в диастолу, что приводит к дилатации, гипертрофии левого предсердия, а позже и к его декомпенсации.
В зависимости от величины субаортального градиента давления выделяют 4 стадии течения ГКМП.
- I стадия - градиент давления до 25 мм рт.ст., больные не предъявляют жалоб ни в покое, ни при физической нагрузке.
- II стадия - градиент давления до 35 мм рт.ст., больные предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке.
- III стадия - градиент давления до 45 мм рт.ст., у больных появляются клинические признаки стенокардии и одышки.
- IV стадия - градиент давления до 80 мм рт.ст. и более, что сопровождается клиническими проявлениями одышки, стенокардии и выраженных нарушений гемодинамики.
Клиническая картина и диагностика
Анамнез и физикальное исследование
ГКМП формируется антенатально, но клинически проявляется чаще всего в возрасте 10-40 лет (от 5 до 10 лет - 9,7%, от 11 до 20 лет - 24% случаев). Преобладают мальчики (до 70% больных). В тече-
ние ряда лет больные производят впечатление физически активных детей. Однако могут выявляться жалобы на быструю утомляемость, сердцебиение, головокружение, а иногда и на обмороки, связанные с интенсивной физической нагрузкой, натуживанием или резким вставанием из положения на корточках. Эти эпизоды могут заканчиваться внезапной смертью. Одышка при физической нагрузке связана с перегрузкой левого предсердия, повышением давления в легочных венах, а кардиалгии обусловлены относительной ишемией большой массы миокарда. Боль не исчезает от приема коронаролитиков. Пульс учащен, толчкообразный, систолическое и пульсовое АД умеренно снижены. Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево. Патогномоничен «двойной толчок», связанный с двухфазным сокращением левого желудочка и левого предсердия. Границы сердца расширены влево и вверх. II тон в поздних стадиях может быть патологически акцентирован, без раздвоения, может выслушиваться предсердный IV тон сердца у верхушки. Систолический шум изгнания, жесткий, интервальный, в мезосистоле, у верхушки сердца и в V точке. Шум связан с обструкцией путей оттока из левого желудочка, он изменчив, усиливается в ортостазе и на выдохе. Второй систолический шум - регургитационный, связанный с относительной НМК. На верхушке он связан с I тоном, убывающий, иррадиирует в левую подмышечную область.
При симметричной ГКМП заболевание может длительно протекать бессимптомно. Однако диастолическая дисфункция, обусловленная ригидностью и нарушением релаксационной способности гипертрофированного миокарда, приводит к систолической перегрузке левого предсердия. Поэтому отмечают жалобы на перебои и боли в области сердца и умеренную одышку при физической нагрузке. Нередко можно выслушивать патологический IV предсердный тон сердца.
Инструментальные исследования
Электрокардиография. Выявляют амплитудные признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и МЖП, левого предсердия. Характерны изменения фазы реполяризации в виде депрессии сегмента ST, выраженной инверсии зубца Т, вплоть до регистрации гигантских отрицательных зубцов Т. Различные нарушения ритма и проводимости сердца выявляют у 32-45% больных. Прогностически неблагоприятно (из-за возможности возникновения синдрома вне-
запной сердечной смерти) обнаружение у больных удлиненного интервала Q-T на ЭКГ.
Эхокардиография. Диагностическим критерием ГКМП служит увеличение толщины миокарда левого желудочка более 13-15 мм и увеличение отношения толщины МЖП к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3-1,5. Важна в диагностике оценка изменений митрального клапана, длительности митрально-септального контакта. При обструктивной ГКМП градиент давления превышает 20 мм рт.ст., а фракция выброса выше 70%.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок усилен в поздних стадиях заболевания. Сердце умеренно увеличено в поперечнике, увеличена тень левого предсердия, талия сердца сглажена.
МРТ дает возможность получения трехмерного изображения сердца и обладает высокой разрешающей способностью в выявлении степени распространенности и толщины стенок левого желудочка.
Генетическое обследование - главное и достоверное в диагностике ГКМП, особенно ее маломанифестных форм. Это возможно при выявлении патогномоничных для ГКМП мутаций генов, кодирующих синтез соответствующих сократительных белков миокарда.
Эндомиокардиальная биопсия. При изучении биоптатов выявляют выраженную распространенную гипертрофию кардиомиоцитов с участками их неправильной, хаотической взаимной ориентации, дезорганизацией миофибрилл, участки дистрофии миокарда и интерстициального фиброза.
Дифференциальная диагностика
ГКМП следует дифференцировать от врожденного, реже приобретенного стеноза устья аорты, умеренного ДМЖП, изолированной коарктации аорты, НМК.
Лечение
Лечение ГКМП симптоматическое, включает медикаментозные, электрофизиологические методы, а также паллиативную хирургическую коррекцию.
Медикаментозное лечение
Медикаментозная терапия включает β-адреноблокаторы, блокаторы медленных кальциевых каналов, препараты антиаритмического действия, кардиотрофики и антиоксиданты.
Хирургическое лечение
Показанием к оперативному вмешательству служит манифестное, тяжелое и быстро прогрессирующее течение процесса. Применяют трансаортальную септальную миотомию (миоэктомию), протезирование митрального клапана, трансплантацию донорского сердца. В последние годы в качестве альтернативы хирургическому методу успешно применяют последовательную двухкамерную электрокардиостимуляцию правого предсердия и верхушки правого желудочка (в режиме DDD, «по требованию»), что значительно уменьшает степень обструкции.
Прогноз
Прогноз заболевания характеризуется значительным разнообразием течения от бессимптомного до манифестного с выраженными клиническими и инструментальными признаками и с непредсказуемым фатальным исходом в виде внезапной сердечной смерти.
ДИЛАТАЦИОННАЯ (ЗАСТОЙНАЯ) КАРДИОМИОПАТИЯ
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется значительной кардиомегалией за счет выраженной дилатации полостей сердца, особенно левого желудочка, и резко выраженной сократительной недостаточностью миокарда, обусловленными первичным внутренним дефектом поврежденных кардиомиоцитов. Это сопровождается прогрессирующей хронической СН, часто рефрактерной к проводимой медикаментозной терапии, и плохим прогнозом.
Эпидемиология
ДКМП - самая распространенная форма кардиомиопатии. Заболеваемость составляет 5-7 человек на 100 тыс. населения в год. Мальчики составляют 60% больных.
Патогенез
ДКМП может быть первичной (идиопатической) и вторичной (специфической). Предполагают многофакторный генез заболевания: наследственная предрасположенность, влияние вирусной инфекции, токсических веществ, алиментарной недостаточности белков, витаминов, микроэлементов и др. Масса сердца увеличивается в два
раза за счет выраженной дилатации всех полостей, преимущественно левого желудочка. Эндокард умеренно утолщен, фиброзные кольца клапанов расширены.
Клиническая картина и диагностика
Анамнез и физикальное исследование
Заболевание может протекать почти бессимптомно. Однако многие больные дети отстают в физическом развитии, жалуются на перебои и боли в сердце, умеренную одышку, склонность к обморокам. Иногда единственным признаком заболевания служат изменения на ЭКГ. Манифестация заболевания чаще связана с ОРВИ. Дети поступают в стационар с уже выраженными признаками левожелудочковой СН. Температура тела в ходе заболевания всегда остается нормальной. Выражены бледность кожи и нарастающая слабость, тахикардия, ортопноэ. Пульс слабого наполнения, аритмичен, систолическое и пульсовое АД снижены. Верхушечный толчок ослаблен, разлитой, иногда выражена прекардиальная пульсация. Границы сердца резко расширены во все стороны, больше влево. I тон приглушен, II тон акцентирован. Можно выслушивать ритм протодиастолического галопа. Над верхушкой и в V точке выслушивают систолический регургитационный шум дующего тембра, на 1/2-2/3 систолы, умеренно проводящийся влево. Генез шума связан с относительной митральной недостаточностью, обусловленной дилатацией полости левого желудочка. Склонность к образованию тромбов с последующими тромбоэмболическими осложнениями - у 20-25% больных.
Инструментальные исследования
Электрокардиография. Признаки умеренной гипертрофии левого желудочка (64%) и левого предсердия (61%). Может регистрироваться низкий вольтаж комплексов QRS. Различные нарушения сердечного ритма - от политопной экстрасистолии до приступов мерцательной аритмии и неустойчивой левожелудочковой тахикардии. Кардиомегалию в сочетании с блокадой левой ножки пучка Гиса и патологическим III тоном относят к триаде, характерной для поздних стадий ДКМП. Характерны нарушения реполяризации без какойлибо положительной динамики.
Эхокардиография. Отмечают резкое расширение полостей сердца, особенно левого желудочка. Неблагоприятным считают изменение формы левого желудочка от эллипсоидной к сферической. Характерно
значительное снижение фракции выброса левого желудочка - ниже 30-50%. У 1/3 больных выявляют тромбы в левом желудочке.
Рентгенография грудной клетки. Усиление легочного рисунка за счет венозного полнокровия, а у 1/3 больных - умеренные признаки легочной гипертензии. Форма сердца чаще шаровидная, «митральная», увеличение кардиоторакального индекса более 60-65%.
Эндомиокардиальная биопсия. Распространенная (свыше 30%) необратимая альтерация миокарда с заместительным склерозом при отсутствии экссудативных и пролиферативных проявлений активности воспалительной реакции, диффузное отложение депозитов солей кальция в матриксе митохондрий.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с ревмокардитом, хроническим неревматическим миокардитом, выпотным перикардитом или панкардитом.
Лечение
Медикаментозное лечение
Лечение ДКМП в основном симптоматическое. Лечение застойной СН (кардиотоники, диуретики, ингибиторы АПФ и др.), предупреждение или лечение тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты, антиагреганты), лечение нарушений сердечного ритма, кардиотрофическая и антиоксидантная терапия (фосфокреатин, мельдоний, триметазидин, левокарнитин и др.).
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение показано больным с тяжелой СН IV ФК, с сопутствующим аритмическим синдромом, рефрактерными к медикаментозной терапии и неблагоприятным прогнозом на ближайший год жизни. Трансплантация сердца - радикальный и наиболее апробированный и эффективный метод хирургической коррекции ДКМП.
Прогноз
Течение и прогноз у детей, как правило, неблагоприятны.
Рестриктивная кардиомиопатия
Под рестриктивной кардиомиопатией понимают заболевание, характеризующееся нарушением эластических свойств эндомиокар-
да, в результате которого резко снижается растяжимость ригидных стенок сердца, что приводит к нарушению нормального диастолического наполнения его полостей. При этом объемы полостей и толщина стенок сердца существенно не изменены. В основе заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз эндокарда и субэндокардиальных слоев миокарда (эндомиокардиальный фиброз). Рестриктивная кардиомиопатия - редкое заболевание. Это группа разнородных по этиологии и патогенезу состояний, объединенных наличием общего патофизиологического признака - нарушения диастолического расслабления ригидных стенок желудочков вследствие распространенного эндомиокардиального фиброза или инфильтрации стенок желудочков различными патологическими субстанциями (амилоидоз, гликогеноз и др.). Это приводит к затруднению диастолического наполнения желудочков, нарушению внутрисердечной гемодинамики и СН.
Рестриктивную кардиомиопатию подразделяют на идиопатическую, первичную (эндомиокардиальный фиброз неизвестной этиологии), и вторичную (специфическую) - эндомиокардиальный фиброз при синдроме Леффлера, карциноидном синдроме, радиационных поражениях, фиброэластозе, амилоидозе, гликогенозах, гемохроматозе, саркоидозе и др.
Глава 4
Неревматические кардиты
Под термином «неревматический кардит» понимают воспалительное заболевание сердца неревматической и некоронарогенной природы. Это может быть воспалительное поражение одной из оболочек сердца или их сочетанное поражение. Клиническая манифестация заболевания зависит от преимущественного поражения конкретной оболочки сердца. Это определяет особенности клинического течения заболевания и возможные осложнения, а также предопределяет различную тактику терапевтических мероприятий, а часто и прогноз заболевания. Поэтому в каждом конкретном случае необходимо по возможности выделять конкретные варианты клинического течения кардита (миокардит, миоперикардит, панкардит). Наиболее значительное место в детской кардиологии занимают неревматические миокардиты, которые могут осложняться перикардитами (особенно вирусной этиологии).
Этиология
Неревматический кардит может быть вызван различными причинами, среди которых следует выделить: инфекционные факторы (вирусная, бактериальная, риккетсиозная, грибковая или ассоциированная инфекция); аллергоиммунологические факторы (поствакцинальные, сывороточные, лекарственные); сочетание инфекционных и аллергоиммунологических факторов. Развитию неревматических кардитов способствуют факторы, предрасполагающие к воздействию вирусно-бактериальной микрофлоры, токсинов или аллергенов. К ним относят: снижение или извращение иммунологической реактивности, обусловленные нарушением питания, интоксикацией, перенесенными заболеваниями, переохлаждением, длительными физическими или психоэмоциональными перегрузками, изменением гормонального статуса, гипоксией, хирургическими манипуляциями на сердце и сосудах и др. Безусловное значение имеют наследственные факторы, такие как генетически детерминированный дефект противовирусного, антибактериального или антигрибкового иммунитета, нарушение иммунной толерантности с аутоиммунными наруше-
ниями, что чаще способствует развитию подострых и хронических кардитов. Наиболее частой причиной неревматических кардитов у детей служат вирусные инфекции. 3-5% вирусных инфекций у детей осложняются миокардитом. Вирусные кардиты чаще вызываются энтеровирусами Коксаки группы В или А (39-56%), реже - аденовирусами (34%) или вирусами гриппа типа А или В (6,6-9,7%). Мальчики болеют миокардитом в несколько раз чаще девочек.
Неревматические кардиты бактериальной этиологии у детей чаще связывают с назофарингеальной стрептококковой инфекцией. Стафилококковый миокардит встречают гораздо реже, он может развиваться у детей на фоне сепсиса, стафилококковой деструкции легких, гематогенного остеомиелита, инфекционного эндокардита. Дифтерийные кардиты часто возникают на фоне вспышек дифтерии и имеют инфекционно-токсический генез. Они являются одним из серьезнейших осложнений дифтерии и встречаются почти в 25% случаев. Дифтерийный токсин при поражении миокарда вызывает и тяжелые нарушения ритма сердца и проводимости с возможным летальным исходом. Миокардиты при брюшном тифе и сальмонеллезе также связаны с инфекционно-токсическим поражением сердечной мышцы и проводящей системы. Микотические миокардиты встречают очень редко, чаще у хронических больных, получающих массивную антибактериальную терапию, или у больных с генерализованной микотической инфекцией и иммунодефицитом.
Из паразитарных миокардитов наиболее известна болезнь Чагаса, обусловленная протозойной инфекцией (Trypanosoma cruzi) с прогрессирующей кардиомегалией, аритмическим, тромбоэмболическим синдромами и часто с летальным исходом. Аллергические миокардиты могут развиваться у больных с «извращенным» иммунитетом, склонностью к гиперергическим реакциям. Они могут быть связаны с применением лекарственных средств, вакцин и сывороток (поствакцинальный миокардит), у больных с аллергическими заболеваниями.
Патогенез
В патогенезе инфекционного миокардита можно условно выделить два основных компонента:
- непосредственное поражение возбудителем паренхимы миокарда с развитием паренхиматозного миокардита (что более характерно для кардиотропных энтеровирусов) или преиму-
щественное поражение возбудителем стенки сосудов миокарда, ее повреждением, повышением проницаемости и клеточной инфильтрацией (что более характерно для вазотропных вирусов гриппа и аденовирусов);
- развитие гиперергического иммунопатологического процесса с активацией клеточного и гуморального иммунитета, а в ряде случаев и аутоиммунного процесса.
Вероятно, имеют значение оба фактора, и независимо от специфичности возбудителя развиваются неспецифические инфекционно-иммунопатологические процессы с преобладанием инфекционно-токсического или иммунопатологического факторов. При этом в большей или меньшей степени отмечают одновременное поражение как сократительного миокарда, так и сосудистой стенки и соединительнотканных структур сердца.
Классификация
Неревматические кардиты различают.
- По времени возникновения:
♦ врожденный (ранний и поздний);
♦ приобретенный.
- По этиологии:
♦ вирусный;
♦ бактериальный;
♦ вирусно-бактериальный;
♦ паразитарный;
♦ грибковый;
♦ иерсиниозный;
♦ аллергический (лекарственный, поствакцинальный, сывороточный);
♦ идиопатический.
- По преимущественной локализации процесса:
♦ кардит;
♦ поражение проводящей системы сердца.
- По течению:
♦ острое - до 3 мес;
♦ подострое - до 18 мес;
♦ хроническое - более 18 мес (рецидивирующее, первичнохроническое).
- По степени тяжести кардита:
♦ легкая;
♦ средняя;
♦ тяжелая.
- По форме и стадии СН:
♦ левожелудочковая (I, IIA, 11Б, III);
♦ правожелудочковая (I, IIA, ПБ, III);
♦ тотальная.
- По исходу и осложнениям:
♦ кардиосклероз;
♦ гипертрофия миокарда;
♦ нарушения ритма и проводимости;
♦ легочная гипертензия;
♦ констриктивный миоперикардит;
♦ тромбоэмболический синдром.
ВРОЖДЕННЫЕ КАРДИТЫ
По времени возникновения принято выделять врожденные и приобретенные кардиты. Если кардит возник в период с 4-го по 7-й месяцы внутриутробного развития, когда ткани плода отвечают на альтерацию пролиферацией с развитием эластоза и фиброза, то развивается эндомиокардиальный эластофиброз. Если же кардит возник в период после 7-го месяца беременности, то ткани плода уже способны ответить на поражение сердца обычной воспалительной тканевой реакцией без развития фиброэластоза.
Клиническая картина и диагностика
Анамнез и физикальное исследование
Клиническая манифестация раннего кардита или фиброэластоза эндомиокарда начинается в первые 1-6 мес жизни. Дети рождаются с нормальной или умеренно сниженной массой тела, но в последующем быстро отстают в массе тела и физическом развитии из-за рано развивающейся и прогрессирующей СН. С первых недель жизни отмечают бледность кожи, вялость при сосании, быструю утомляемость, периоральный цианоз, ортопноэ, постоянную тахикардию и одышку в покое, усиливающиеся при плаче, сосании, дефекации, кашле, пеленании и купании младенца. Кардиомегалию выявляют уже в первые месяцы жизни в виде увеличения границ сердца во все
стороны, больше влево и вверх, усиленного и разлитого верхушечного толчка, рано формирующегося «сердечного горба». Выслушивают глухость I тона на верхушке и патологический акцент II тона над легочной артерией, иногда - трехчленный ритм галопа на верхушке, систолический шум относительной митральной недостаточности, обусловленный выраженной дилатацией левого желудочка. СН связана как с резким нарушением контрактильности фиброзно измененного левого желудочка, так и с диастолической ригидностью резко утолщенного и малорастяжимого в диастолу эндокарда. Она характеризуется почти полной рефрактерностью к терапии, что значительно отличает ранние врожденные кардиты от острых приобретенных кардитов. По мере прогрессирования СН увеличивается одышка в покое, ортопноэ, появляются влажные хрипы в нижних отделах легких, увеличиваются размеры печени на 2-5 см.
Инструментальные исследования
Электрокардиография. Высоковольтные комплексы с признаками гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, часто с глубокими зубцами Q в левых отведениях. Депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т в левых отведениях, что, вероятно, связано с ишемией субэндокардиальных слоев миокарда. Возможны гемиблоки левой ножки пучка Гиса.
Эхокардиография. Определяют уплотнение эхо-сигнала от эндокарда, значительную дилатацию левого желудочка и левого предсердия, гипокинезию МЖП. Уменьшение фракции выброса ниже
40-45%.
Рентгенография грудной клетки. Выявляют усиление легочного рисунка за счет венозного застоя. Сердце значительно увеличено в поперечнике с увеличением кардиоторакального индекса более 65% в основном за счет левого желудочка. Характерна шаровидная, а иногда и трапециевидная форма сердца со сглаженной талией, напоминающая форму сердца при выпотном перикардите.
Прогноз
Для фиброэластоза характерно прогредиентное течение и отсутствие какой-либо эффективности от проводимой противовоспалительной, глюкокортикоидной или кардиотрофической терапии. Умеренный терапевтический эффект при застойной СН могут оказывать мочегонные препараты и ингибиторы АПФ. Большая часть детей
погибает в первые месяцы жизни от рефрактерной прогрессирующей СН, однако при подостром течении процесса больные доживают до 2-3 лет.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ КАРДИТЫ
По характеру манифестации процесса и клиническим особенностям течения приобретенные кардиты подразделяют на острые, подострые и хронические. В зависимости от диффузности поражения оболочек сердца, степени вовлечения проводящей системы, а также выраженности СН выделяют легкие (очаговые), среднетяжелые и тяжелые диффузные кардиты.
ОСТРЫЕ ДИФФУЗНЫЕ КАРДИТЫ
Это миокардиты чаще вирусной (Коксаки В) этиологии, протекающие с выраженной клинической симптоматикой и гемодинамическими нарушениями. Их чаще встречают у детей первых 3-5 лет жизни. Миокардиты возникают в ходе или на «хвосте» текущей вирусной инфекции, реже через 1-3 нед после перенесенного вирусного заболевания.
Клиническая картина и диагностика
Предвестники заболевания: быстрая утомляемость, бледность, потливость, субфебрилитет, иногда умеренные миалгии, артралгии, склонность к головокружениям, снижение аппетита, тошнота, рвота и даже послабление стула.
Клинико-инструментальными проявлениями миокардита служат: миокардитический синдром, синдром СН, электрокардиографический синдром, инструментально-рентгенологические и лабораторные изменения.
Миокардитический синдром проявляется тахикардией различной степени выраженности (часто ригидным ритмом); ослабленным и разлитым верхушечным толчком; расширением границ сердца, больше и чаще влево и вверх; ослаблением и глухостью I тона сердца на верхушке различной степени выраженности; патологическим усилением II тона над легочной артерией, иногда его раздвоением;
трехчленным ритмом протодиастолического галопа над верхушкой сердца; появлением на верхушке и в V точке систолического шума относительной митральной недостаточности, занимающего не более 1/2 систолы, средней интенсивности, мягкого тембра, без иррадиации, уменьшающегося конкордантно с положительной динамикой миокардита (вплоть до исчезновения); снижением системного систолического АД и «пропорционального» АД (пульсовое давление/сис- толическое АД ? 100) ниже 30%.
Болевой синдром у детей менее специфичен для миокардита и связан чаще с нейровегетативной дисфункцией. Однако у некоторых подростков болевой синдром может превалировать в клинической картине. Если кардиалгии не связаны с выраженностью и диффузностью миокардита, не носят загрудинного характера, кратковременные, колющие, многократно рецидивирующие, связаны с психоэмоциональным статусом ребенка, исчезают после физической нагрузки и не коррелируют с выраженностью изменений сегмента ST и зубца Т на ЭКГ, то следует усомниться в роли болевого синдрома как диагностического критерия миокардита у детей. Однако болевой синдром очень характерен для миоперикардита, независимо от характера перикардита, который может выявляться у 15% больных. Поэтому во всех случаях болевого синдрома следует выявлять другие признаки перикардита (резкое ослабление тонов сердца, шум трения перикарда, значительное увеличение печени и др.), в том числе и электрокардиографические.
Синдром сердечной недостаточности проявляется выраженной бледностью и голубым или фиолетовым периоральным цианозом при нагрузке, акроцианозом; тахикардией и одышкой в покое или при физической нагрузке с удлинением времени реституции, ортопноэ; снижением толерантности к физической нагрузке, обусловленным как сердечной слабостью, так и периферической мышечной гипоксией; влажными хрипами в нижних отделах легких; болезненностью печени, увеличением ее размеров на 2-5 см и их динамикой в зависимости от эффективности проводимой терапии; периферическими отеками, вначале в виде пастозности области лодыжек к концу дня (II ФК), а по мере прогрессирования СН и в виде стойкой пастозности в области голеней, асцита, редко гидроторакса (III-IV ФК); снижением диуреза.
Электрокардиографический синдром проявляется снижением вольтажа комплексов QRS, зависящим от диффузности поражения мио-
карда в первые 1-2 нед заболевания; миграцией источника ритма по предсердиям и появлением эктопических ритмов, особенно стойких; экстрасистолией, чаще умеренной (до 8-10 в минуту), монотопной, не уменьшающейся в ортостазе или после нагрузки (ранние, частые предсердные экстрасистолы могут быть предвестниками пароксизмальной тахикардии); нарушением проводимости, чаще в виде АВблокады I степени, для которой характерна быстрая динамика и исчезновение по мере стихания активности процесса; нарушением фазы реполяризации миокарда, которое, несмотря на свою неспецифичность, служит манифестным ЭКГ-признаком кардита и характеризуется определенной фазовостью изменений, конкордантных с активностью процесса (депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т с последующей положительной динамикой).
Инструментально-рентгенологические и лабораторные изменения
- Рентгенологически может выявляться усиление легочного рисунка и перераспределение легочного кровотока за счет венозного застоя в МКК, иногда признаки интерстициального отека. Умеренное расширение тени сердца в поперечнике, сглаженность дуг за счет дилатации, в основном левых полостей сердца.
- Эхокардиографически определяют умеренную дилатацию левого желудочка и предсердия, гипокинезию задней стенки левого желудочка и МЖП, уменьшение фракции выброса ниже 55-60%, повышение конечного диастолического давления левого желудочка. Для детей образование тромбов в полостях сердца и тромбоэмболические осложнения при миокардите не характерны и чаще встречаются на фоне или после приступов мерцательной аритмии.
- В общем анализе крови можно выявить умеренный лейкоцитоз и умеренно увеличенную СОЭ, однако если клиническая манифестация миокардита совпадает с текущей инфекцией, то данные изменения в крови малоинформативны.
- В биохимических анализах крови в 1-2-ю неделю заболевания отмечают увеличение содержания креатинфосфокиназы, особенно ее изофермента МВ, и лактатдегидрогеназы, особенно ее изоферментов (ЛДГ-1 и ЛДГ-2). Менее специфично повышение концентрации аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы, а также содержания альдолазы, сиаловых кислот, С-реактивного белка.
- Иммунологическое исследование крови выявляет повышение содержания иммуноглобулинов в первые 2 нед заболевания (IgM и позже IgG). Важным подтверждением вирусной этиологии миокардита служит нарастание титров вируснейтрализующих антител (в 3-4 раза) в парных сыворотках крови в течение 2-4 нед.
- Эндомиокардиальная биопсия служит диагностическим стандартом при остром миокардите. Далласовские критерии определяют острый миокардит как «воспалительную инфильтрацию миокарда с некрозом и/или дегенерацией соседствующих миоцитов».
- Сцинтиграфия служит перспективным неинвазивным методом диагностики миокардита. Используют радионуклид галлий-67, обладающий тропизмом к зонам воспаления, и моноклональные антитела, меченные индием-111, к миозину. При положительной динамике процесса и увеличении фракции выброса отмечают прекращение захвата миокардом меченых антимиозиновых антител.
Течение острого неревматического миокардита характеризуется у большинства больных положительной динамикой в течение 3 нед, однако нормализация ЭКГ-изменений может происходить медленнее. Среднетяжелое и тяжелое течение, как правило, наблюдают у детей до 5-летнего возраста. Если клинико-инструментальные проявления миокардита затягиваются более 5-6 нед, то следует думать о переходе процесса в затяжное (подострое) течение.
Сохранение этих изменений более 12 мес можно расценивать как переход в хроническое течение, которое у детей встречают редко вследствие физиологического роста сердца и хороших репаративных процессов.
На ЭКГ выявляют стойкие нарушения в виде атриовентрикулярных блокад, полной блокады ножек пучка Гиса, политопной экстрасистолии, сложных нарушений ритма и проводимости, нарушений фазы реполяризации в виде депрессии сегмента ST и инверсии зубца Т в левых отведениях.
Рентгенологически выявляют усиление легочного рисунка в результате венозного застоя, кардиомегалию за счет левых полостей, возможны признаки легочной гипертензии.
На ЭхоКГ - дилатация левого желудочка и левого предсердия, относительная НМК с умеренной регургитацией, гипокинезия задней стенки левого желудочка и МЖП, снижение фракции выброса.
Рецидивы характеризуются нарастанием СН, плохо поддающейся терапии. Изменения на ЭКГ и ЭхоКГ не исчезают в течение многих месяцев и даже лет. Это, вероятно, следует расценивать как проявления постмиокардитического кардиофиброза и переход хронического кардита в стадию дилатационной кардиомиопатии.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать врожденный фиброэластоз эндомиокарда следует от ДМЖП и от панкардита, а острый неревматический кардит от ревматического. Хроническое течение неревматического миокардита с дилатацией левых полостей сердца и умеренной гипертрофией миокарда чрезвычайно сложно дифференцировать от дилатационной кардиомиопатии, что и позволило некоторым авторам считать, что идиопатические кардиомиопатии являются конечной стадией хронических неревматических кардитов.
Лечение
На время манифестных проявлений СН (более II ФК) и выраженных нарушений сердечного ритма рекомендуют щадящий двигательный режим, снижение потребления жидкости и поваренной соли. При рецидивирующей или персистирующей вирусной инфекции следует назначать противовирусные препараты (ацикловир, римантадин, виферон и др.).
При назофарингеальной стрептококковой инфекции или обострении хронического тонзиллита назначают антибиотики пенициллинового или цефалоспоринового ряда внутримышечно. При микоплазменной инфекции используют макролиды.
Для подавления воспалительного процесса в миокарде применяют НПВП (диклофенак, ибупрофен и др.). Если проявления миокардита затягиваются более 6 нед с тенденцией к переходу в подострое или хроническое течение, то добавляют в лечение препараты аминохинолинового ряда (гидроксихлорохин и др.).
В тех случаях, когда кардит протекает остро, с выраженными диффузными проявлениями миокардита или миоперикардита, манифестной СН и выраженными нарушениями ритма сердца, назначают глюкокортикоиды.
Симптоматическую терапию СН ФК) проводят сердечны-
ми гликозидами. В комплексной терапии СН их сочетают с мочегонными препаратами, особенно при наличии миоперикардита. Для
уменьшения пред- и постнагрузки назначают ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл и др.) в малых дозах.
При наличии нарушений сердечного ритма и проводимости специальную антиаритмическую терапию проводят только в случаях выраженности аритмий и ургентности состояния больных. Назначают морацизин, амиодарон, блокаторы медленных кальциевых каналов, β-адреноблокаторы.
ПЕРИКАРДИТЫ
Перикардит - воспаление околосердечной сумки, преимущественно внутренней серозной оболочки.
Эпидемиология
Среди болезней перикарда перикардиты признают превалирующей патологией, они составляют 66%, а среди всех сердечно-сосудистых заболеваний у детей - 1%. Однако, по данным патологоанатомических исследований, перикардиты выявляют в 2-12% всех вскрытий. Перикардиты чаще встречают у детей младшего возраста, у которых они протекают остро. Хронические перикардиты у детей встречают редко.
Классификация
Перикардиты разделяют.
- По этиологии:
♦ инфекционные;
♦ асептические;
♦ идиопатические.
- По клиническому течению:
♦ острые;
♦ хронические.
- По морфологическим особенностям:
♦ сухой, или фибринозный;
♦ экссудативный, выпотной (с тампонадой сердца или без нее): серозно-фибринозный, геморрагический, гнойный, гнилостный;
♦ констриктивный, «панцирное сердце»;
♦ экссудативно-адгезивный.
- По недостаточности кровообращения: I стадия (I ФК), НА стадия (II ФК), IIB стадия (III ФК), III стадия (IV ФК).
Этиология
Перикардит может быть вызван инфекционными факторами (бактериальный, вирусный, грибковый, паразитарный) и неинфекционными (поствакцинальный, посттравматический, уремический, при диффузных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, новообразованиях, болезнях крови, лучевой терапии). В тех случаях, когда этиологию перикардита выяснить не удается, говорят о первичном идиопатическом или неспецифическом (доброкачественном) перикардите. Бактериальные перикардиты могут составлять до 21,3% всех перикардитов и вызываться стафилококковой, пневмококковой, менингококковой и грамотрицательной кишечной микрофлорой. Стафилококковый перикардит встречают чаще у детей раннего возраста на фоне сепсиса, стафилококковой деструкции легких (6,5-16,4%), а у детей более старшего возраста - на фоне острого гематогенного остеомиелита (3,1-4,4%). Вирусные перикардиты чаще связаны с энтеровирусами Коксаки В и вирусами гриппа и нередко протекают как миоперикардиты.
Перикардит при диффузных заболеваниях соединительной ткани связан с гиперчувствительностью и гиперергической воспалительной реакцией. Наиболее часто перикардит выявляют при СКВ (50%) и при ревматоидном артрите (30%). У больных с уремией, находящихся на программном гемодиализе, перикардит связан с токсическим раздражением перикарда (асептическое воспаление) даже при не очень высокой концентрации азота в крови.
Патогенез
Классическое развитие перикардита претерпевает три фазы течения процесса, которые клинически характеризуются как формы заболевания: сухой перикардит, выпотной перикардит, репарация с рассасыванием выпота (доброкачественный) или образованием спаек (констриктивный, слипчивый). Процесс может протекать как преимущественно сухой (фибринозный) или выпотной, который в зависимости от характера выпота может быть серозным, фибринозным, геморрагическим, гнойным или гнилостным.
Сухой перикардит начинается с образования небольшого количества фибринозного экссудата. После рассасывания экссудата фибрин
откладывается на листках сердечной сорочки, поверхность которой из блестящей и гладкой становится гиперемированной, матовой, а позже, при обильном отложении фибрина, и «лохматой» (ворсинчатое сердце).
При генерализованном поражении всей поверхности сердечной сорочки в зависимости от этиологии заболевания и реактивности организма у детей может образовываться довольно большое количество выпота (от 200-600 мл до 1-1,5 л) в перикардиальной полости. Это связано с нарушением всасывательной способности пораженных листков перикарда, дренажной функции регионарной лимфатической системы, а также с характером выпота, который в зависимости от примеси фибрина эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов может быть серозным, фибринозным, геморрагическим, гнойным и переходным (серозно-фибринозным, гнойно-геморрагическим и др.). Вирусные перикардиты, как правило, протекают в виде экссудативно-фибринозных, реже геморрагических; бактериальные перикардиты - в виде гнойных; травматические -в виде экссудативно-геморрагических, реже гнойных; ревматические и туберкулезные - в виде экссудативно-фибринозных. Перикардиты при диффузных заболеваниях соединительной ткани, а также уремический и постперикардиотомный перикардиты чаще фибринозные. Вирусные перикардиты часто протекают как миоперикардиты, ревматические перикардиты, как правило, сочетаются с эндомиокардитом (панкардит), туберкулезные перикардиты чаще изолированные.
В фазе репарации возможно полное рассасывание экссудата, регенерация эндотелия и восстановление строения перикарда. Лучше рассасывается серозный экссудат, труднее - геморрагический и гнойный. У части больных со стороны листков перикарда могут преобладать пролиферативные процессы с разрастанием соединительной ткани, которая прорастает фибринозные наслоения. Заболевание принимает рецидивирующее хроническое течение. Листки перикарда утолщаются, сращиваются между собой с частичной или полной облитерацией перикардиальной полости. Это может сопровождаться кальцинозом фиброзно-рубцовой ткани с образованием очагов обызвествления от мелких крупинок до слоистого отложения и прорастания шипов в субэпикардиальные слои миокарда, развивается «панцирное сердце».
Сдавление сердца при сдавливающих перикардитах может быть обусловлено как большим объемом выпота (тампонада сердца), так и
слипчивым или спаечным процессом (констриктивный перикардит). Тампонада сердца чаще развивается при быстром накоплении большого количества экссудата в сердечной полости, что сопровождается повышением внутриперикардиального (в норме отрицательного) давления, затрудняет диастолическое расслабление желудочков, их присасывающую функцию («активная диастола») и наполнение. Скопление экссудата в области устьев полых вен и правого предсердия нарушает венозный приток к правым отделам сердца, приводит к застою крови в полых, печеночных венах и в портальной системе, что может сопровождаться вторичными цирротическими изменениями в печени. Аналогичные изменения происходят и при констриктивном перикардите.
ОСТРЫЙ СУХОЙ (ФИБРИНОЗНЫЙ) ПЕРИКАРДИТ
Клиническая картина
Основные клинические проявления и диагностические критерии: кардиалгии, шум трения перикарда, характерные динамические изменения на ЭКГ.
Анамнез и физикальное исследование
Кардиалгии чаще загрудинные, острые и режущие, реже - тупые, давящие. Они ослабевают в положении сидя и наклоне вперед и усиливаются лежа на спине и левом боку, при перемене положения, поворотах туловища, при глубоком вдохе и кашле. Боли иррадиируют в левую надключичную область, плечо и в верхний край трапециевидной мышцы. У детей младшего возраста отмечают боли в области живота, а у грудных детей могут быть немотивированные приступы резкого беспокойства и побледнения. Шум трения перикарда - наиболее важный объективный симптом, выслушивают в третьемчетвертом межреберьях у левого края грудины, он усиливается в горизонтальном положении больного при опоре на локти и колени и глубоком выдохе. Шум не интенсивный, скребущий, систоло-диастолический, не тесно связан с тонами сердца, изменчивый. Он не иррадиирует, может быть кратковременным (от нескольких часов до нескольких дней). При накоплении экссудата шум может ослабевать или полностью исчезать. Верхушечный толчок и границы сердца не изменены. Приглушение I тона на верхушке на фоне умеренной тахикардии и одышки. Отсутствуют манифестные признаки СН.
Инструментальные исследования
Изменения на ЭКГ характерны и динамичны. В первые 3-7 дней отмечают подъем сегмента ST выше изолинии на 1-3 мм в отведениях I, II, III, AVF, V4-V6, а в отведениях AVR и V1-V2 регистрируют его депрессию. Амплитуда зубца Т и комплексов QRS не изменена. Следующая фаза (1-2 нед) характеризуется возвращением сегмента ST к изолинии и уплощением зубца Т. В дальнейшем нарастает депрессия, а затем и инверсия зубца Т в тех же отведениях, где отмечался подъем сегмента ST. Изменения на ЭКГ связаны, вероятно, с поражением субэпикардиальных слоев миокарда. Могут отмечаться экстрасистолия и другие нарушения сердечного ритма.
Рентгенологические данные малоинформативны. Иногда можно выявить небольшой реактивный плевральный выпот. Эхокардиографически можно выявить небольшое утолщение перикарда и небольшой перикардиальный выпот. В анализах крови выявляют лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ, диспротеинемию, С-реактивный белок.
ОСТРЫЙ ЭКССУДАТИВНЫЙ (ВЫПОТНОЙ)
ПЕРИКАРДИТ
Острый выпотной перикардит может быть второй фазой фибринозного перикардита, но часто развивается настолько быстро, что его характерная клиническая картина превалирует уже с самого начала заболевания. Выпотной перикардит (особенно вирусной этиологии) часто сочетается с миокардитом (миоперикардит).
Клиническая картина
Анамнез и физикальное исследование
Заболевание нарастает быстро с выраженной одышкой, тахикардией, беспокойством, бледностью, мышечной слабостью, повышением температуры тела. Накопление жидкости происходит в течение 1-2 дней или 1-2 нед. Выраженность нарастания симптоматики зависит от скорости накопления выпота в перикарде. Кардиалгии менее выражены, боль иррадиирует как в надключичную, так и в эпигастральную область, иногда сопровождается у детей рефлекторной икотой, рвотой, кашлем, осиплостью голоса. Выявляют сглаженность межреберных промежутков слева и отставание на вдохе левой
половины грудной клетки. Верхушечный толчок резко ослаблен, смещен кнутри. Границы сердца резко расширены влево, вправо и вверх, I тон глухой. Шум трения перикарда может выслушиваться при серозно-фибринозном экссудате в начале и в конце заболевания, когда нет большого выпота. При большом выпоте и сдавлении правого предсердия и полых вен появляются набухание шейных вен, одутловатость лица, значительное увеличение размеров и болезненность печени, отеки конечностей, области поясницы, асцит. Большое количество экссудата в полости перикарда может приводить к сдавлению или тампонаде сердца. Признаки тампонады: резкое нарастание одышки и тахикардии, беспокойство, чувство страха смерти, бледность, холодный пот, цианоз, нарушение сознания, глухость тонов, выраженное повышение венозного давления и падение системного АД, снижение сердечного выброса, олигурия. Парадоксальный пульс характеризуется значительным его ослаблением или исчезновением и падением систолического АД более чем на 10 мм рт.ст. на вдохе.
Лабораторные исследования
В анализах крови выявляют острофазовые изменения в виде лейкоцитоза со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличения СОЭ, диспротеинемии, появления С-реактивного белка и прочее, выраженность которых зависит от этиологии перикардита, характера выпота, диффузности процесса и характера его течения.
Инструментальные исследования
Электрокардиография. Тотальное снижение амплитуды комплексов QRS и их альтернация, исчезающие после эвакуации выпота. Характерно для перикардита смещения сегмента ST выше изолинии с последующей депрессией зубца Т, которые выявляют и при сухом перикардите.
Эхокардиография. Выявляют экссудат в перикарде в виде свободного эхонегативного пространства между листками перикарда, чаще в области задней стенки сердца. Снижается амплитуда движения перикарда, увеличивается амплитуда движения передней стенки левого желудочка и парадоксальное движение МЖП.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок мало изменен. Тень сердца значительно увеличена во все стороны, дуги сглаживаются, левый контур выпрямляется, кардиодиафрагмальные углы заостряются, укорачивается сосудистый пучок за счет скопления
жидкости в верхних заворотах сердечной сорочки. Все это приводит к образованию своеобразной трапециевидной или чаще шарообразной формы сердца, которая может изменяться при перемене положения тела из-за смещения жидкости в перикарде.
Лечение
Угроза тампонады сердца и подозрение на гнойный перикардит служат показаниями для проведения лечебно-диагностической пункции перикарда. После эвакуации экссудата наступает декомпрессия сердца, снижение тахикардии и одышки, уменьшение венозного застоя в БКК, сокращение размеров печени, уменьшение отеков, увеличение диуреза, увеличение сердечного выброса и повышение системного АД. После пункции в полости перикарда оставляют дренаж для введения антисептиков и антибиотиков.
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ ПЕРИКАРДИТОВ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ИХ ЭТИОЛОГИИ
Неспецифический (доброкачественный) перикардит является, пожалуй, самой частой формой перикардита. В его этиологии предполагают роль вирусной инфекции (энтеровирусы Коксаки В, гриппа) и/или иммунных нарушений. Заболевание начинается остро - с повышения температуры тела до высоких цифр, озноба, тахикардии и одышки, интенсивных кардиалгий, слабого шума трения перикарда, который быстро исчезает. Перикардит чаще экссудативно-фибринозный без значительного выпота. Рентгенологически выявляют умеренное увеличение тени сердца за счет перикардиального выпота, что подтверждается также эхокардиографически. В части случаев идиопатический перикардит сочетается с миокардитом, при этом у половины больных обнаруживают серологические признаки инфекции Коксаки В. Лабораторные изменения умеренные. Заболевание характеризуется быстрой положительной динамикой в течение 2-4 нед.
Туберкулезный перикардит переносят около 10% больных с легочным туберкулезом. В основном болеют дети старшего дошкольного и школьного возраста. Поражение перикарда может быть в виде туберкулеза (туберкуломы) перикарда (высыпания специфических бугорков) или собственно туберкулезного перикардита (чаще с экссудатив-
но-фибринозным, реже с геморрагическим выпотом). Туберкулезная этиология установлена у 4% всех больных с перикардитами, у 7% больных, у которых перикардит протекал с тампонадой сердца, и у 6% больных, у которых перикардит протекал с констрикцией, потребовавшей проведения перикардэктомии. Перикардит может протекать как острый, выпотной, с медленным накоплением экссудативно-фибринозного или геморрагического выпота в перикарде, без выраженного болевого синдрома и гемодинамических нарушений. Поражение перикарда изолированное, без вовлечения эндомиокарда, но часто наблюдают сочетание перикардита с плевритом и перитонитом в виде туберкулезного полисерозита. Процесс принимает хроническое течение в виде хронического выпотного перикардита с медленным прогрессированием, но развитием спаечного процесса и даже «панцирного сердца». Манифестная симптоматика появляется лишь при накоплении большого объема выпота в перикарде. Экссудат рассасывается так же медленно, как и накапливается, и после его эвакуации он вновь может увеличиваться. Характерна экстракардиальная симптоматика: анорексия, прогрессивное снижение массы тела, ночные поты, вечерний субфебрилитет, кашель, артралгии и др. Это, наряду с положительными туберкулиновыми пробами, примесью крови в экссудативном выпоте, результатами посева перикардиального выпота, эффектом противотуберкулезной терапии, позволяет диагностировать туберкулезную этиологию перикардита.
Гнойный перикардит развивается при стафилококковой деструкции легких, остром гематогенном остеомиелите, после торакотомии, при инфекционном эндокардите и др. Характеризуется выраженной интоксикацией, гипертермией гектического типа, ночными потами, снижением массы тела, гепатолиенальным синдромом. В анализах крови характерны анемизация, выраженный нейтрофильный лейкоцитоз с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево, токсическая зернистость нейтрофилов, стойко высокая СОЭ. Выражены кардиалгии, а шум трения перикарда непродолжительный. Выпот накапливается быстро, с признаками сдавления: резкое беспокойство, выраженная тахикардия, одышка, гипотензия, парадоксальный пульс, быстрое увеличение печени и др. Гнойный перикардит служит показанием для лечебно-диагностического перикардиоцентеза. В перикардиальном выпоте содержится большое количество нейтрофильных лейкоцитов, белка, а при посеве чаще всего можно выявить стафилококки, реже - стрептококки, грамотрицательную кишечную микрофлору.
Асептические перикардиты возникают при уремии и диализной терапии, инфарктах миокарда, лейкозах, СКВ и ревматоидном артрите, опухолях, после лучевой терапии и применения некоторых лекарственных препаратов. Уремический перикардит связан с токсическим раздражением перикарда и становится конечной азотемической стадией хронических заболеваний почек. Перикардиты при диффузных заболеваниях соединительной ткани с наибольшей частотой встречают при СКВ (20-40%), и у детей часто становятся начальным проявлением болезни, сочетаясь с миокардитом и являясь одним из проявлений полисерозита. Перикардит чаще сухой, без существенного выпота, со склонностью к спаечным процессам в перикардиальной полости. При ревматоидном артрите перикардит диагностируют при суставно-висцеральной форме (22% случаев), в острой фазе болезни - как один из симптомов полисерозита, и он связан с высокой активностью процесса и острым суставным синдромом. Постперикардиотомный синдром - следствие травмы перикарда при его вскрытии по поводу операций на сердце. Развивается асептическое воспаление аутоиммунной природы через 1-3 нед после операции.
ХРОНИЧЕСКИЕ ПЕРИКАРДИТЫ
Хронические перикардиты могут быть продолжением острых (при затянувшемся течении более 3-6 мес) или имеют первично хроническое течение. Выделяют выпотные и адгезивные (слипчивые) перикардиты без сдавления и со сдавлением (констриктивные). Они чаще всего становятся исходом туберкулезных, гнойных и ревматических перикардитов.
Хронический выпотной перикардит у детей чаще туберкулезной этиологии, и его диагностика зависит от появления симптомов сдавления, часто через много месяцев.
Хронический констриктивный перикардит может быть следствием острых перикардитов с частичным рассасыванием экссудата, организацией и рубцово-спаечной облитерацией полости перикарда известковыми отложениями в перикарде, образующими известковый «футляр». Адгезивные и констриктивные процессы чаще сопровождают туберкулезный, гнойный или геморрагический перикардиты.
Клиническая картина: через 3-4 нед после перенесенного острого перикардита снижается толерантность к нагрузкам, нарастает одыш-
ка, расширение и набухание шейных вен и вен передней брюшной стенки, увеличение и болезненность печени, появление отеков на конечностях и пояснице, асцит. Ввиду сдавления верхней полой вены выражена отечность лица, особенно щек («хомячья мордочка»), и верхних конечностей, цианоз пальцев рук, мочек ушей. Появляется гепатоюгулярный рефлюкс (увеличение набухания шейных вен при надавливании на печень) и усиление набухания шейных вен на вдохе. Стойкая компенсаторная тахикардия, значительное ослабление верхушечного толчка. Границы сердца не расширены, I тон - от приглушенного до глухого. Шум трения перикарда не характерен. Для больных с констриктивным перикардитом, так же как и со сдавливающим выпотным, характерно выявление парадоксального пульса.
Рентгенологически обнаруживают умеренное увеличение левого предсердия, контуры сердца нечеткие, «бахромчатые» за счет плевроперикардиальных и плевродиафрагмальных спаек, пульсация сердца резко ослаблена. В легких можно выявить плевральные наслоения за счет реактивного плеврита или гидроторакса. На ЭКГ выявляют снижение амплитуды комплексов QRS, признаки перегрузки обоих предсердий, изменения реполяризации.
На ЭхоКГ - уплотнение и утолщение листков перикарда, движения которых однонаправлены, уменьшение полостей обоих желудочков и дилатация левого предсердия. Определяют плотную тень, окружающую сердце с гипокинезией и деформацией ее наружного контура, неспадение нижней полой вены на вдохе.
Дифференциальную диагностику следует проводить с рестриктивной кардиомиопатией, синдромом верхней полой вены (при опухолях средостения), циррозом печени.
Лечение перикардитов
Лечение острых перикардитов предусматривает консервативную терапию и по показаниям хирургическое лечение.
Немедикаментозное лечение
Постельный режим (полусидячее или сидячее положение) назначают на время наличия болей в сердце и признаков СН II ФК и более. В диете умеренно ограничивают потребление поваренной соли и жидкости, увеличивают количество витаминов и микроэлементов, животного белка. Уменьшают разовый объем пищи за счет 5-6-разового питания. Грудных детей кормят сцеженным молоком.
Необходимо обеспечить ежедневный стул и бороться с газообразованием.
Медикаментозное лечение
Этиотропную антибактериальную терапию следует проводить по чувствительности к антибиотикам, определяемой при посеве перикардиальной жидкости. При стрептококковом или пневмококковом следует сочетать гентамицин с оксациллином или ампициллином внутримышечно и внутривенно. При стафилококковом (гнойном) перикардите или вызванном грамотрицательной кишечной микрофлорой перикардите можно сочетать гентамицин с цефалоспоринами внутримышечно и внутривенно. Антибиотики можно вводить и внутриперикардиально после перикардиоцентеза и дренажа. При туберкулезном перикардите или в случаях, когда его исключить нельзя, сочетают изониазид, этамбутол и стрептомицин или канамицин, или изониазид с этамбутолом и рифампицином.
Противовоспалительную терапию проводят НПВП (противовоспалительное и анальгетическое действие), которые особенно показаны при идиопатических, вирусных, ревматических и других асептических перикардитах. Назначают диклофенак, индометацин, а при сильных болях - напроксен или лорноксикам. Глюкокортикоидная терапия показана при всех выпотных перикардитах, кроме гнойных. Преднизолон назначают в небольших терапевтических дозах в течение 1 нед с последующим снижением дозы. При наличии большого количества выпота в перикарде и при выраженном венозном застое в БКК назначают мочегонные препараты: фуросемид в сочетании со спиронолактоном.
Сердечные гликозиды, как и другие кардиотонические препараты, при выпотных и констриктивных изолированных перикардитах не показаны.
При доброкачественных идиопатических, вирусных перикардитах можно ограничиться лишь применением НПВП, а при умеренном количестве выпота - коротким курсом применения глюкокортикоидов. При уремическом перикардите показана диета с высокой энергетической ценностью и резким ограничением белка, назначение индометацина в терапевтических дозах, отмена антикоагулянтов, увеличение частоты и продолжительности сеансов гемодиализа. При перикардиоцентезе и дренировании перикарда - внутриперикардиальное введение плохо абсорбирующихся глюкокортикостероидов.
При перикардитах на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани, кроме НПВП, применяют глюкокортикоиды и цитостатики. При посттравматическом и постперикардиотомном перикардитах необходимо применение НПВП и глюкокортикостероидов.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение перикардитов состоит из лечебно-диагностической пункции перикарда (перикардиоцентез), дренирования полости перикарда, перикардиотомии и частичной или тотальной перикардэктомии.
Прогноз
Прогноз при доброкачественном идиопатическом, аллергическом и вирусном перикардитах благоприятный, и заболевание заканчивается рассасыванием экссудата и выздоровлением. Наихудший прогноз - при остром гнойном перикардите, осложнившем сепсис (летальность 85,2%), особенно у детей младшего возраста. Больных с перенесенным перикардитом ставят на диспансерный учет у кардиолога для динамического исследования сердца. Проводят лечение основного заболевания.
Глава 5
Недостаточность кровообращения
Определение
Недостаточность кровообращения (НК) - патологическое состояние, заключающееся в неспособности системы кровообращения доставлять органам и тканям кровь в количестве, необходимом для их нормального функционирования. НК может быть обусловлена как нарушением кардиальных механизмов, т.е. снижением сократительной способности миокарда или нарушением внутрисердечной гемодинамики, так и сосудистым фактором, т.е. функциональной или органической недостаточностью сосудов. Кроме того, в нарушении координированной работы сердца и сосудов большое значение имеет несостоятельность нейрогуморальных механизмов регуляции и адаптации, что усугубляет недостаточность кровообращения. НК чаще проявляется в виде сердечной или сосудистой недостаточности и только в поздних стадиях НК протекает по типу сердечно-сосудистой.
Сердечная недостаточность (СН) - патологическое состояние, при котором сердце неспособно обеспечить кровообращение, необходимое для удовлетворения потребностей организма, несмотря на нормальный венозный возврат и достаточное давление наполнения желудочков кровью, т.е. неспособность сердца перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс.
Сосудистая недостаточность - состояние, при котором отмечается несоответствие между большой емкостью сосудистого русла и уменьшенным объемом циркулирующей крови, при этом несоответствие может быть обусловлено как первичной гиповолемией (кровопотеря, дегидратация), так и первичной вазодилатацией (надпочечниковая недостаточность, анафилактический шок), либо их сочетанием (инфекционно-токсический шок).
Классификация
В настоящее время нет единой классификации СН. Этиологические факторы СН: - непосредственное поражение миокарда (миокардит миокардиодистрофия, инфаркт миокарда, кардиомиопатия);
- нарушение внутрисердечной гемодинамики [ВПС, приобретенные пороки сердца (ППС)];
- нарушение внесердечной гемодинамики (АГ, легочная гипертензия, тромбоэмболии легочных артерий);
- нарушение ритмической работы сердца (бради- и тахиаритмии);
- механическая травма сердца (бытовая и хирургическая травма сердца).
Характер течения СН:
•  острая, возникающая и развивающаяся в течение часов или дней;
•  хроническая СН, развивающаяся в течение месяцев и лет, когда включаются компенсаторные механизмы.
Происхождение СН:
•  миокардиальная (обменная) СН, обусловленная непосредственным повреждением миокарда;
•  СН от перегрузки сопротивлением (митральный и аортальный стеноз, легочная и системная гипертензия);
•  СН от перегрузки объемом (недостаточность аортального и атриовентрикулярных клапанов);
•  смешанная СН - сочетание поражения миокарда и гемодинамической перегрузки (ревмокардит на фоне пороков сердца).
Нарушение фаз сердечного цикла:
•  систолическая СН характеризуется снижением систолической сократимости миокарда, значительным уменьшением фракции выброса;
•  диастолическая СН характеризуется сохраненной сократимостью миокарда, нормальной фракцией выброса, но затруднением наполнения желудочков кровью в результате сдавления их (констриктивный перикардит) или нарушения релаксации (гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатия);
•  смешанная СН может быть обусловлена как снижением систолической сократимости при поражении миокарда, так и нарушением диастолической растяжимости (фиброэластоз).
Клинические варианты СН:
•  преимущественно левожелудочковая, сопровождающаяся застойными нарушениями в МКК;
•  преимущественно правожелудочковая, сопровождающаяся венозным застоем в БКК;
•  бивентрикулярная или тотальная;
•  гиперкинетическая СН на фоне увеличения минутного объема крови (тиреотоксикоз, хронические заболевания легких, анемия);
•  аритмогенная СН, обусловленная острым или хроническим нарушением сердечного ритма и проводимости;
•  коллаптоидная СН, развивающаяся при ее сочетании с сосудистой недостаточностью и периодически возникающими коллаптоидными состояниями.
Градация НК
- I стадия (скрытая) - признаков НК в покое и при обычных физических нагрузках нет, но после интенсивной физической нагрузки клинически выявляются признаки НК.
- II-A стадия (декомпенсированная, обратимая) - признаки умеренной НК уже в покое в виде умеренного застоя в МКК, реже
в БКК.
- II-Б стадия (декомпенсированная, малообратимая) - выраженные признаки НК в покое в виде выраженного застоя в МКК и БКК с нарушением всех видов обмена и метаболическим ацидозом.
- III стадия (необратимая, дистрофическая) - признаки тяжелой НК в покое с выраженным нарушением гемодинамики и застоем в БКК и МКК, тяжелой дистрофией и недостаточностью всех органов и систе ). Терапевтические мероприятия не дают какого-либо клинического эффекта.
Функциональная классификация СН.
Наряду с применяемой в нашей стране классификацией НК Стражеско-Василенко в мире широко используют функциональную классификацию СН Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA), которая получила всеобщее международное признание ввиду своей простоты, возможности динамического использования для оценки результатов лечения по переходу больных из одного функционального класса в другой.
- I функциональный класс (бессимптомная дисфункция левого желудочка) - у больного с заболеванием сердца нет ограничения физической активности, а повседневная физическая нагрузка не вызывает чувство дискомфорта (в виде одышки, сердцебиения, слабости);
- II функциональный класс (легкая СН) - в покое и при обычных повседневных физических нагрузках признаков СН нет, но при
интенсивных физических нагрузках возникают неадекватная одышка, сердцебиение, мышечная слабость;
- III функциональный класс (среднетяжелая СН) - повседневная физическая активность значительно ограничена за счет появления одышки, сердцебиения и слабости;
- IV функциональный класс (тяжелая СН) - одышка, сердцебиение и слабость в покое и даже незначительная физическая или психоэмоциональная активность вызывает чувство дискомфорта.
ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Острая СН может быть первичной миокардиальной, т.е. развиваться при отсутствии каких-либо органических изменений сердца и сосудов (острый миокардит, пароксизмальные нарушения ритма сердца) и вторичной острой СН, развивающейся как обострение или осложнение хронической СН, протекающей на фоне ВПС или ППС, кардиомиопатий. Выделяют острую левожелудочковую и острую правожелудочковую СН. К факторам, провоцирующим возникновение острой СН, относят: наслоение интеркуррентных заболеваний, неадекватные физические или эмоциональные нагрузки, несбалансированное внутривенное введение растворов, передозировка β-адреноблокаторов, резкое изменение ритма сердца, хирургические операции на сердце, травма сердца, отрыв створок или перфорация перегородок сердца при инфекционном эндокардите и другие.
Острая левожелудочковая СН может развиваться при диффузных кардитах, кардиомиопатиях, при пороках аортального и МК, гипертонических кризах, отрыве створки МК, на фоне пароксизмальных нарушений ритма сердца и др.
Клинически острая левожелудочковая СН проявляется симптомокомплексом сердечной астмы, а патофизиологическая основа ее - отек легкого, обусловленный острой недостаточностью левого желудочка или предсердия, застоем и повышением давления в левом предсердии и легочных венах, повышением давления в легочных капиллярах до 30-35 мм рт. ст. и более, нарушением капиллярноальвеолярной проницаемости. Сначала происходит пропотевание плазмы через стенку капилляров в интерстициальную периваскулярную и перибронхиальную ткань легкого - развивается интерстициальный отек легкого. При этом снижается его растяжимость и
возникает рестриктивная гиповентиляция. В дальнейшем происходит пропотевание в полость альвеол плазмы и форменных элементов крови - развивается альвеолярный отек легких. Образующаяся пена обтурирует просвет альвеол и бронхов, возникает рефлекторный бронхоспазм. Все это приводит к острой дыхательной недостаточности, еще более осложняющей СН.
Клиническая картина
Острая левожелудочковая СН возникает внезапно. Младенцы становятся беспокойными, мечутся, у старших детей появляется чувство страха, удушья, они принимают сидячее положение. Дыхание учащается, выдох удлиняется, с участием вспомогательной мускулатуры. Кашель сухой, упорный. Кожа бледная, покрыта липким холодным потом, позже появляется периоральный цианоз. Пульс учащенный, слабого наполнения. Границы сердца расширены влево и вверх. 1-й тон приглушен, 2-й тон акцентирован над легочной артерией. Над верхушкой можно выслушивать «ритм галопа».
В легких скудные физикальные данные не соответствуют выраженности удушья, умеренное количество сухих хрипов. Прогрессирование СН и переход ее в стадию альвеолярного отека легкого сопровождается появлением всех признаков тяжелой дыхательной недостаточности, нарастанием периорального и акроцианоза, шумным, клокочущим дыханием, выделением пенистой розовой мокроты, множеством разнокалиберных сухих и влажных хрипов.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок усилен, прикорневой рисунок нечеткий и «размыт». В стадии альвеолярного отека легких - выраженное затемнение легочных полей, особенно в прикорневых и базальных отделах.
Электрокардиография. К изменениям, связанным с основным пороком сердца, присоединяются признаки перегрузки отделов сердца и нарастающего нарушения процессов реполяризации, нарушение проводимости или экстрасистолия.
Эхокардиография. Определяется расширение левых полостей сердца, гипокинезия задней стенки левого желудочка и МЖП, уменьшение фракции выброса.
Лечение
- Устранение альвеолярной гиповентиляции (очищают верхние дыхательные пути от слизи и мокроты, налаживают постоян-
ную подачу 30% увлажненной кислородно-воздушной смеси через носовой катетер. Для прекращения пенообразования применяют ингаляции кислорода, пропущенного через 30% раствор этилового спирта. Получасовые спиртовые ингаляции чередуют с 15-минутными ингаляциями воздушно-кислородной смеси. Еще более эффективно применение поверхностноактивного пеногасителя антифомсилана.
- Уменьшение венозного возврата к сердцу и объема циркулирующей крови (вводят внутривенно фуросемид, под контролем диуреза и АД, периферический венодилататор нитроглицерин или вазодилататор смешанного действия - нитропруссид натрия).
- Снижение давления в сосудах легких и снятие бронхоспазма (вводят аминофиллин или азаметония бромид под контролем
АД).
- Уменьшение проницаемости альвеолярно-капиллярных мембран (внутривенно вводят преднизолон или дексаметазон, при этом на первое введение приходится половина суточной дозы).
- Усиление сократимости левых отделов сердца (дигоксин, допамин, добутамин).
ОСТРАЯ ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Острая правожелудочковая СН может быть обусловлена обострением хронической СН на фоне стенотических пороков правой половины сердца (стеноз легочной артерии, стеноз трехстворчатого клапана) или пороков сердца с легочной гипертензией (ДМЖП, синдром Эйзенменгера и другие) вследствие кардиохирургических операций, острой перфорации МЖП на фоне инфекционного эндокардита (ИЭ). СН может также развиваться и при наличии экстракардиальных причин затянувшийся приступ БА, тромбоэмболия ветвей легочной артерии и др.).
Клиническая картина
Клиническое течение отличается очень быстрым развитием симптомов: беспокойство, отказ от еды, ортопноэ, резкая слабость, появление холодного пота. Старшие дети жалуются на чувство стеснения за грудиной, удушье, кардиалгию. Нарастает периоральный и акро-
цианоз, набухают шейные вены, появляется одутловатость и пастозность лица, усиливается венозный рисунок на коже груди и живота. Печень быстро увеличивается, становится плотной и болезненной. Отмечаются боли в правом подреберье, рвота, метеоризм. Появляется и нарастает отечность в области передней брюшной стенки, поясницы, ног, полостные отеки в виде асцита, гидроторакса. Значительно уменьшается диурез. Пульс частый, слабого наполнения, снижено систолическое АД. Характерно повышение центрального венозного давления до 200-300 мм рт. ст. Дыхание учащенное, затрудненное, по типу диспноэ. Границы сердца расширены, больше вправо. Разлитой сердечный толчок, выражена эпигастральная пульсация. 1-й тон глухой, иногда выслушивается «ритм галопа».
Диагностика
Электрокардиография. Признаки острой перегрузки правых отделов сердца: «P-pulmonale», отклонение ЭОС вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, депрессия сегмента ST и инверсия зубцов Т в отведениях от V1 до V4.
Эхокардиография. Расширение правых полостей сердца, уменьшение фракции выброса, ударного и минутного объемов кровообращения.
Рентгенография грудной клетки. Правый контур сердца увеличен, повышен правый атриовазальный угол, расширен конус легочной артерии.
По мере нарастания острой правожелудочковой СН увеличивается артериовенозная разница по кислороду, возникает декомпенсированный метаболический ацидоз, нарастают признаки печеночной недостаточности, резко снижается диурез. Для острой правожелудочковой СН характерно катастрофически быстрое утяжеление симптоматики и возможен летальный исход.
Лечение
Лечение направлено на:
- уменьшение объема циркулирующей крови и венозного возврата (введение фуросемида, этакриновой кислоты; периферических вазодилататоров - нитроглицерина, нитропруссида натрия, молсидомина);
- снижение давления в легочной артерии (применяют аминофиллин);
- усиление сократимости миокарда (введение сердечных гликозидов, синтетических катехоламинов);
- улучшение метаболических и ионообменных процессов в миокарде (вводят кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту, фосфокреатин, селен*, левокарнитин).
ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Хроническая СН (ХСН) может сформироваться в течение первого года жизни (при ВПС) или нарастать постепенно (при ППС, хронических кардитах, кардиомиопатиях). Характер и скорость прогрессирования хронической СН во многом зависят и от развития компенсаторной гипертрофии миокарда, коллатерального кровообращения, гемической компенсации.
Патогенез
Одна из важнейших функций сердечно-сосудистой системы - поддержание постоянного оптимального перфузионного давления крови, что обеспечивает достаточный объемный кровоток во всех органах и оптимальный уровень обмена веществ. Это достигается пропульсивной деятельностью сердца, объемом внутрисосудистой жидкости и тонусом сосудистой стенки.
При гипертрофии миокарда увеличивается его общая сократимость, однако возрастание микроциркуляции не соответствует увеличению массы миокарда, поэтому развитие гипертрофии - «зачаток» миокардиодистрофии и фиброза. Снижается эластичность и податливость миокарда, что увеличивает ригидность его стенок, нарушает расслабление и диастолическую функцию наполнения. В генезе гипертрофии миокарда и прогрессирующего фиброза придают особое значение роли ангиотензина-II (стимулятор роста фибробластов).
Дилатация полостей сердца уменьшает нагрузку на единицу поверхности эндокарда, активирует механизм Франка-Старлинга. Однако последующее перерастяжение полостей сердца приводит к нарастанию ишемии и неэффективности указанного механизма. Гипертрофия миокарда и выраженная миогенная дилатация служат основой ремоделирования сердца.
Кроме кардиальных механизмов компенсации для поддержания оптимального перфузионного давления крови активируются экс-
тракардиальные ауторегуляторные нейрогормональные механизмы компенсации, которые опосредуются через активацию симпатоадреналовой системы, САС, ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) и высвобождения антидиуретического гормона (АДГ). Снижение сердечного выброса, стимулирует синтез ренина (преимущественно почками) и его активацию. Ренин превращает ангиотензиноген в неактивный ангиотензин-I, который под действием АПФ трансформируется в ангиотензин-II.
Ангиотензин-II играет головную роль в системе РААС, являясь мощным вазоконстриктором. Он вызывает задержку натрия и воды, увеличивает экскрецию калия, через стимуляцию выработки АДГ и альдостерона, тормозит активность блуждающего нерва, вызывая тахикардию, стимулирует развитие гипертрофии и фиброза миокарда, оказывает кардиотоксическое действие.
Альдостерон, содействуя задержке натрия и воды и увеличению экскреции калия, повышает внутриклеточную концентрацию натрия, в результате чего возрастает ригидность сосудистой стенки и ее чувствительность к действию ангиотензина-II.
Эндотелин секретируется эндотелием сосудов, а ангиотензин-II стимулирует эту секрецию при СН. Эндотелин способствует задержке солей в организме и служит мощным вазоконстриктором.
Снижение сердечного выброса ведет к повышению симпатической стимуляции сердца (рефлекторная тахикардия), почек (задержка соли и воды) и периферических сосудов (β-адренорецепторы, повышение уровня норадреналина в плазме крови) и соответствено приводит к вазоконстрикции и сохранению величины среднего гемодинамического давления на стабильном уровне. Однако пролонгированная гиперактивация симпатической нервной системы может приводить к некрозу кардиомиоцитов, а длительное укорочение диастолы сопровождается уменьшением объемного коронарного кровотока, нарушением метаболизма в мышце сердца и миокардиодистрофией.
В начальной стадии декомпенсации последствия увеличения внутрисосудистой жидкости и вазоконстрикции ограничиваются изменением концентрации в крови эндогенных контррегуляторных веществ (предсердный натрийуретический пептид), а также повышением продукции простагландинов и кининов почками. Однако по мере прогрессирования СН баланс смещается в сторону симпатической нервной стимуляции, РААС и АДГ. Увеличение объема внутрисосудистой жидкости и вазоконстрикция приводят к повы-
шению периферического сосудистого сопротивления (постнагрузки). Одновременно растет центральное венозное давление (преднагрузка), что еще больше перегружает работу сердца и усугубляет декомпенсацию.
Клиническая картина
- Начальная стадия ХСН (I ФК или НК-I) может не выявляться ни в покое, ни при обычной нагрузке. Однако при интенсивной нагрузке выявляются бледность, а также тахикардия и одышка, не адекватные нагрузке, увеличение времени реституци.
- Легкая СН (II ФК или НК-II) характеризуется умеренным снижением толерантности уже к повседневной физической нагрузке, при которой появляется тахикардия и одышка, бледность. В нижних отделах легких можно выслушивать мелкопузырчатые влажные хрипы, печень умеренно увеличена, стопы к концу дня становятся пастозными, диурез незначительно снижается. После ночного сна состояние больных нормализуется.
- При среднетяжелой СН (III ФК или Н-II) отмечаются признаки выраженной СН в покое (тахикардия и одышка) и даже небольшая физическая или эмоциональная активность сопровождается ощущением дискомфорта. В легких выслушиваются постоянные застойные влажные хрипы с обеих сторон, выражено ортопноэ, возникает застойный кашель по ночам. Значительно увеличиваются размеры болезненной печени, нарастают отеки на нижних конечностях, асцит, значительно уменьшен диурез. Дети беспокойны, у них нарушаются все виды обмена, развивается тяжелый метаболический ацидоз.
- При тяжелой СН (IV ФК или Н-II) имеют место стойкие, тяжелые нарушения гемодинамики, сопровождаемые полиорганной недостаточностью (почечная, печеночная, надпочечниковая, иммунологическая), тяжелой дистрофией («сердечная кахексия»), анемией, нарушением всасываемости в ЖКТ, катаболизмом белков, тяжелой тканевой гипоксией. Изменения со стороны сердца проявляются в форме кардиомегалии с тяжелыми нарушениями ритма сердца и проводимости. В детском возрасте Н-III встречается редко.
Лечение
Лечение ХСН включает.
- Нормализацию экстракардиальных факторов компенсации:
♦ уменьшение постнагрузки;
♦ снижение преднагрузки.
- Воздействие на кардиальный фактор компенсации:
♦ усиление сократимости миокарда;
♦ восстановление метаболизма в миокарде.
В настоящее время при лечении ХСН применяют пять основных групп препаратов, клиническая эффективность которых доказана в многоцентровых рандомизированных исследованиях. Это ингибиторы АПФ, мочегонные, сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы, спиронолактоны.
Ингибиторы АПФ показаны всем больным с тяжелой систолической ХСН, а при средней тяжести ХСН они способны вместе с мочегонными, назначаемыми в поддерживающих дозах, заменить сердечные гликозиды. Ингибиторы АПФ уменьшают содержание в крови ангио- тензина-II, снижают как пред-, так и постнагрузку на сердце, урежают сердечный ритм, снижают давление в легочной артерии, периферическое сосудистое сопротивление и системное АД, увеличивают сердечный выброс, почечный кровоток. Детям с ХСН рекомендуют назначать «негипотензивные» дозы ингибиторов АПФ, курсом от нескольких недель до нескольких месяцев. Их применение нецелесообразно при СН, протекающей с высоким сердечным выбросом.
Мочегонные средства, уменьшая количество внеклеточной жидкости, снижают венозный возврат и давление наполнения желудочков (преднагрузка), а также уменьшают и постнагрузку. Вследствие снижения периферического сопротивленя, уменьшается давление в МКК, улучшается вентиляция легких. Наиболее широко применяют петлевые (фуросемид и этакриновая кислота) и тиазидовые (гидрохлоротиазид) диуретики. Фуросемид эффективен даже при тяжелой СН, когда клубочковая фильтрация низкая, есть метаболический алкалоз, высокий альдостеронизм.
Спиронолактон - не только мочегонный «калийсберегающий» препарат, но и активный нейрогормональный модулятор, ингибирующий уровень альдостерона и тем самым подавляющий активность РААС. Критерий адекватности терапии - стабильная масса тела.
Воздействие на кардиальный механизм компенсации складывается из применения сердечных гликозидов (дигоксин); синтетических катехоламинов (допамин, добутамин); ингибиторов фосфодиэстеразы (милринон).
Синтетические катехоламины показаны при ХСН в случаях быстро наступающей гликозидной интоксикации, исходной брадикардии, нарушениях проводимости, когда применение сердечных гликозидов невозможно. Их используют в случаях обострения ХСН, кардиогенном шоке, состояниях, возникающих после хирургических вмешательств при пороках сердца, т.е. в критических ситуациях, сопровождающихся снижением сократимости и АД. Допамин или добутамин вводят внутривенно капельно в течение 4 ч. Добутамин лучше применять при тяжелой ХСН с малым сердечным выбросом и повышенным периферическим сопротивлением, а допамин - при ХСН с артериальной гипотензией.
β-Адреноблокаторы, несмотря на их отрицательный инотропный эффект, применяют при ХСН с целью снижения энергозатрат «энергоголодающего» миокарда. Поэтому их ценность возрастает при ХСН, сочетающейся со стойкой тахикардией, нарушениями ритма сердца, ишемией миокарда. Их назначают в медленно нарастающих, титруемых дозах только на фоне ингибиторов АПФ, диуретиков и дигоксина, но они не показаны при IV функциональном классе ХСН.
Препараты, улучшающие метаболизм миокарда. Чем длительнее существует ХСН и чем более она выражена, тем значительнее сдвиги в энергетических и пластических процессах в миокарде, в электролитном балансе, КОС. Поэтому для улучшения белкового обмена в миокарде назначают нестероидные (инозин, оротовая кислота, магнерот*, цианокобаламин) и стероидные (нандролон) анаболики. Для улучшения энергетического обмена в миокарде (при митохондриальной недостаточности) можно назначать: цитохром С, мельдоний, триметазидин, фосфокреатин. Коррекцию электролитного обмена проводят препаратами калия и магния (калия и магния аспарагинат, магнерот*). Антиоксидантная терапия включает назначение поливитаминных препаратов, микроэлемента селена: витамакс*, олиго- гал-Se*, триовит*. Хорошим антиоксидантным эффектом обладают: эссенциале*, мексидол, метилэтилпиридинол, димефосфон* и др.
Глава 6
Инфекционный эндокардит
ИЭ - тяжелое инфекционное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением (деструкцией) клапанного аппарата и подклапанных структур сердца, а также пристеночного эндокарда и эндотелия магистральных сосудов, нередко протекающее с клиническими признаками генерализованного септического и/или системного иммунокомплексного процесса.
Заболеваемость ИЭ составляет 0,51 на 1000 госпитализированных детей или 0,004% (1 на 25 000 человек в год) в популяции.
Этиология
Более чем в 90% случаев возбудителями инфекционного эндокардита становятся зеленящий стрептококк, энтерококки и золотистый стафилококк. Несколько реже - гемофильная палочка, кишечная палочка, сальмонеллы, бруцеллы, протей, грибы и прочие микроорганизмы.
Патогенез
В развитии инфекционного эндокардита главную роль играют три фактора:
- деструктивные изменения эндокарда;
- бактериемия, даже транзиторная;
- изменения в системе иммунитета.
Деструктивные изменения эндокарда
Врожденные внутрисердечные аномалии и аномалии крупных сосудов, анатомически связанных с сердцем, создают условия для патологического градиента давления между камерами сердца, камерами сердца и просветами прилежащих крупных сосудов. Этот градиент давления приводит к выраженной турбулентности внутрисердечных токов крови, травмирующих внутреннюю оболочку и способствующих образованию тромботически-фибринных масс.
Наиболее часто инфекционный эндокардит возникает у пациентов, имеющих такие ВПС, как ДМЖП, открытый артериальный проток, болезнь Фалло, пороки клапанов аорты, в том числе двуствор-
чатый клапан, пороки митрального и трикуспидального клапанов, а также пролапс митрального клапана с выраженной митральной регургитацией, приобретенные в результате ревматического процесса пороки клапанов сердца, имеющих протезы клапанов или другой инородный материал, использованный при операциях на сердце, гипертрофическую и обструктивную кардиомиопатии.
Причинами деструктивного процесса эндокарда может быть и иммунокомплексное воспаление при диффузных заболеваниях соединительной ткани и других иммунных и аутоиммунных болезнях.
Повреждающее воздействие на эндокард оказывают и некоторые ятрогенные факторы, например катетеризация полостей сердца, хирургические вмешательства на открытом сердце, манипуляции на периферических сосудах и не всегда обоснованное применение внутривенных инъекций лекарственных веществ.
Бактериемия
Причиной бактериемии может быть любая локализация инфекции в организме (фурункул, абсцесс, остеомиелит, пиелонефрит и прочее). Часто микроорганизмы попадают в систему кровообращения через слизистую оболочку полости рта при наличии бактериального очага в тканях кариозных зубов. Причем бактериемия может возникнуть не только в результате врачебных манипуляций в полости рта, но даже при активном жевании жевательной резинки или чистке зубов. Как указывалось выше, проникновение инфекционных агентов в кровеносное русло нередко происходит при использовании инвазивных методов исследования и лечения, включая внутривенные введения медицинских препаратов. Прогрессивно увеличивается заболеваемость инфекционным эндокардитом у наркоманов.
Известно, что у практически здоровых людей нередко встречается транзиторная бактериемия. Многие дети, особенно часто болеющие, имеют хронические очаги инфекции и носительство патогенной микрофлоры, откуда она попадает в кровь, но тем не менее у большинства из них не развивается инфекционный процесс. Таким образом, проникновение возбудителя в кровь нельзя считать решающим звеном возникновения инфекционного эндокардита, хотя оно и относится к числу необходимых его условий. Для того чтобы произошла активация инфекции, и микроорганизмы проявили свое патогенное действие необходимы значительное снижение естественной сопротивляемости, изменение иммунитета. При этом важ-
ное значение имеют предшествующие инфекционному эндокардиту аллергические реакции, перенесенные заболевания, особенно вирусные, состояния физического и психического стресса.
Итак, как было уже указано, структурные аномалии сердца и крупных сосудов приводят к изменению внутрисердечной гемодинамики, выражающейся в возникновении турбулентных токов крови, оказывающих нередко повреждающее действие на внутреннюю оболочку сердца (эндокард). Поврежденный эндокард служит местом, где происходят вполне физиологические процессы отложения тромботических масс и фибрина, способствующие репарации образовавшегося дефекта. Если не возникает эмболия и не присоединяется инфекция, небактериальный тромботический эндокардит протекает бессимптомно. При возникновении бактериемии и снижении защитных сил организма происходит инфицирование тромботических масс и образование вегетаций. Вегетации инфекционного эндокардита обычно обнаруживают на стороне дефекта, где низкое давление, либо вокруг дефекта или на противоположной поверхности дефекта, где эндотелий подвергается повреждению сильной струей сброса через дефект. Например, вегетации находят в легочной артерии при открытом артериальном протоке, на артериальной поверхности митрального клапана при митральной регургитации, на желудочковой поверхности аортального клапана или на стороне повреждений в результате сильной напорной струи в аорту у больных с аортальным стенозом.
В дальнейшем возникает генерализация иммунокомплесных воспалительных реакций. Клинические и лабораторные проявления в эту фазу аналогичны таковым при диффузных заболеваниях соединительной ткани. Одновременное прогрессирование дистрофических процессов, прежде всего в сердце, а также других внутренних органах, и проявляется нарушением кровообращения и нарушениями функций других органов.
Клиническая картина
Различают первичный ИЭ, возникающий на неизмененных клапанах сердца, и вторичный, развивающийся на измененных клапанах.
Течение инфекционного эндокардита может быть острым, подострым и хроническим. Следует отметить, что, по мнению некоторых кардиологов и кардиохирургов, выделение хронического течения ИЭ нецелесообразно, так как отражает прежде всего несвоевременную
диагностику заболевания, неоправданно длительную консервативную терапию, позднее хирургическое вмешательство.
Характер течения, степень выраженности клинических симптомов прежде всего зависят от вирулентности микроорганизмов-возбудителей, а также реактивности макроорганизма.
Хотя отмечено, что острое начало с тяжелой интоксикацией, с ознобом, профузным холодным потом, высокой лихорадкой и внезапным развитием эмболий наиболее характерно для первичного инфекционного эндокардита.
Однако надо иметь в виду, что у 30% больных первичным ИЭ, особенно при остром течении, сердечный шум может вовсе отсутствовать. Только спустя некоторое время (от нескольких недель до нескольких месяцев) появляются признаки поражения клапанов сердца. Появлению шума в сердце нередко предшествуют такие симптомы, как боли в области сердца, перебои, тахикардия. Помимо поражения клапанного аппарата при ИЭ нередко развивается миокардит. Поражение миокарда возникает вторично по отношению к васкулиту мелких коронарных сосудов. Еще реже при ИЭ наблюдают поражение перикарда. Чаще перикардиты, сопутствующие ИЭ, протекают по типу токсико-аллергических и имеют фибринозный характер. Повышение температуры, которое отмечают у 80-90% больных ИЭ, - один из важнейших симптомов этого заболевания. Как правило, температура колеблется между 38,3-39,4 °С. Лихорадка может быть постоянного, ремиттирующего, интермиттирующего, гектического, а также инвертированного характера. При затяжном течении ИЭ нередко бывает субфебрилитет.
Лихорадка может быть вызвана не только ИЭ, но и его осложнениями, такими как абсцессы селезенки, печени, легких, мозга, а также рассасыванием некротических тканей при инфаркте селезенки, почек, легких и других органов. Иногда лихорадка обусловлена аутоиммунными процессами, развивающимися при ИЭ, и купируется только кортикостероидами и иммунодепрессантами.
Следует заметить, что лихорадка может отсутствовать при тяжелой сердечной недостаточности, поражении почек, уремии, у лиц с анергией и при введении антимикробных средств.
Озноб - также частый признак ИЭ. Озноб может быть выражен в острой фазе заболевания. Медленное постепенное развитие заболевания, разнообразные и малоспецифичные симптомы (недомогание, усталость, слабость, потеря аппетита, снижение массы тела, головная
боль, потливость, субфебрильная температура, снижение трудоспособности) и периодическая смена периодов обострения симптомов с уменьшением их проявления или даже полного их исчезновения отмечают при его вторичной форме. Универсальный симптом ИЭ - появлениеорганического сердечного шума (в 100% случаев) при первичном его варианте и изменение интенсивности существовавшего ранее шума или появление дополнительного, нового сердечного шума при вторичном ИЭ.
Наиболее часто при ИЭ вовлекается аортальный клапан, что проявляется в возникновении протодиастолического шума в точке Боткина-Эрба, усиливающегося при наклоне больного вперед. При больших микробных вегетациях на аортальном клапане, уменьшающих диаметр выводного тракта, достаточно быстро появляется аортальный систолический шум. Значительно реже встречается эндокардит митрального клапана, характеризующийся «дующим» систолическим шумом на верхушке и точке Боткина-Эрба, имеющим широкую зону иррадиации за левую границу сердца.
В связи с распространением наркомании среди подростков в последние годы чаще встречается ИЭ трикуспидального клапана, диагностируемый по органическому шуму в месте проекции трикуспидального клапана (IV межреберье справа у грудины). Проявляется в разной степени от умеренного познабливания до потрясающего озноба с высоким подъемом температуры с последующим обильным потоотделением и падением температуры тела. Потоотделение не облегчает состояние больного, бывает профузным или только отдельных участков тела (голова, лоб, верхняя половина туловища).
При осмотре больного с ИЭ обращает на себя внимание бледная, бледновато-серая или желтовато-землистого цвета кожа со своеобразным оттенком «кофе с молоком». Слизистые оболочки бледные. Бледность кожи и слизистых объясняется анемией. Легкая желтушность может быть связана с повышенным гемолизом эритроцитов.
Кожные геморрагические симптомы встречаются у 50% больных ИЭ. В некоторых случаях это мелкоточечная или петехиальная сыпь на шее, груди, предплечьях, кистях, голенях и стопах, а также слизистых оболочках рта и конъюнктивы. Элементы сохраняются не более 3-4 дней и исчезают. В ряде случаев выявляют пятна Джейнуэя и Рота, узелки Ослера.
Пятна Джейнуэя - макулярные или папулезные эритематозные пятна или безболезненные кровоподтеки диаметром 1-5 мм, появля-
ющиеся на ладонях, подошвах и усиливающиеся при подъеме конечностей. Пятна Джейнуэя более характерны для остро протекающего инфекционного эндокардита, вызванного высоковирулентным возбудителем, но у детей возникают крайне редко. Пятна Рота - овальные, с бледным центром, геморрагические высыпания на глазном дне. Узелки Ослера - красноватые узелкообразные кожные проявления диаметром до 1,5 см, болезненные при сдавлении. Узелки Ослера проявляются наиболее часто на ладонях, пальцах, подошвах и под ногтями. Обычно эти узелки исчезают бесследно через несколько дней или несколько часов, но иногда происходит их некроз и нагноение. Узелки Ослера, как правило, бывают при затяжном ИЭ, но появляются нечасто, особенно у детей. Изредка у больных ИЭ под ногтями появляются красновато-коричневые кровоизлияния в виде полосок.
При ИЭ возможно также поражение суставов, которое проявляется при разной степени интенсивности артралгиях и/или артритах, которые протекают по типу реактивных, не приводя к деформациям и стойкому нарушению функции сустава. Чаще бывает моноили олигоартрит крупных суставов, но могут поражаться мелкие суставы стоп и кистей.
Весьма типичный симптом, который встречается примерно у 70% больных ИЭ, - спленомегалия. Спленомегалия при ИЭ - проявление гиперплазии пульпы и фолликулов в ответ на инфекцию, инфаркта или абсцесса селезенки. При увеличении селезенки больной ребенок может предъявлять жалобы на боли в области левого подреберья, которые в случае инфаркта селезенки приобретают острый характер, иррадиируют в левый плечевой сустав, левую половину грудной клетки, нередко сопровождаются рвотой. Следует помнить, что увеличение селезенки может сопровождаться явлениями гиперспленизма, а именно лейкопенией, тромбоцитопенией и анемией.
При инфекционном эндокардите возможно поражение многих внутренних органов в результате бактериальной тромбоэмболии в виде очагового гломерулонефрита, абсцесса или инфаркта почки, инфаркта кишечника, абсцесса печени, инфаркта легкого, абсцедирующей пневмонии, абсцессов головного мозга.
За последние полвека клиническая картина ИЭ претерпела определенные изменения. Отличительные особенности современного ИЭ - выраженный полиморфизм микробной флоры, служащей этиологическим фактором, а также выраженный полиморфизм клинической симптоматики.
Диагностика
Лабораторная диагностика
Один из важных лабораторных признаков ИЭ - прогрессирующая анемия от средней степени тяжести до тяжелых пределов (гемоглобин 80-50 г/л).
У большинства больных отмечают лейкоцитоз от умеренного до выраженного. В некоторых случаях подострого ИЭ количество лейкоцитов не изменяется или даже имеет тенденции к лейкопении. Как правило, у всех больных ИЭ резко увеличенная СОЭ в пределах 30-60 мм/час и выше. Для острого ИЭ характерно увеличение биохимических показателей крови, характеризующих острую фазу воспаления (диспротеинемия за счет увеличения количества 2 и - глобулинов, С-реактивного белка, фибриногена, дифениламинового показателя и уровня сиаловых кислот). Положительными бывают сулемовая, тимоловая и формоловая пробы. При исследовании мочи обычно выявляют микрогематурию и протеинурию.
Наиболее важный лабораторный признак ИЭ - выделение этиологически значимого микроорганизма из крови.
Первое условие выделения микроба из крови - строгое соблюдение методики посева крови на стерильность. При подозрении на острый ИЭ, когда необходимо немедленно начинать эмпирическую антибактериальную терапию, показан троекратный посев крови, взятой путем венепункции из разных вен с интервалом 15-20 мин в течение 1 часа перед началом эмпирической терапии. При подостром ИЭ, когда проведение этиотропной терапии может быть отложено на некоторое время, также проводят троекратный посев крови в течение 24 ч.
Если в течение 48-72 ч не получен рост флоры из крови, необходимо произвести посев еще 2-3 раза. При подозрении на труднокультивируемый возбудитель культуру следует инкубировать в течение четырех недель. При отсутствии бактериального роста у больного с клиническими проявлениями ИЭ необходима консультация специалиста (клинического микробиолога) для подбора адекватной техники бактериологического исследования. В некоторых случаях для подтверждения бактериемии производят иссечение участка кожи с элементом сыпи (микробным эмболом) с последующим микробиологическим и гистологическим исследованием.
При осложненном менингоэнцефалитом ИЭ проводят диагностическую люмбальную пункцию с посевом и микроскопическим исследованием СМЖ.
Электрокардиография
Не существует каких-либо специфических электрокардиографических признаков ИЭ. Интерпретация показателей ЭКГ у больного с ИЭ позволяет уточнить степень вовлечения в патологический процесс миокарда и перикарда и выработать правильную лечебную тактику.
Эхокардиография
Чрезвычайно важный метод диагностики ИЭ - ЭхоКГ, которая позволяет обнаружить вегетации на клапанах и признаки формирования клапанного порока - основные симптомы ИЭ. Современная аппаратура дает возможность выявить вегетации у 80-83% больных ИЭ при трансторакальной эхокардиографии и у 95% - при применении чреспищеводного датчика.
Диагностика инфекционного эндокардита предусматривает использование диагностических критериев ИЭ, разработанные научно-исследовательской группой Duke Endocarditis Service из Даремского университета (США), опубликованные в 1994 г.
Критерии Duke для диагностики инфекционного эндокардита
Основные критерии.
•  Положительная гемокультура, характерная для ИЭ:
- типичный для ИЭ микроорганизм, выделенный из двух флаконов: Streptococcus viridans, Streptococcus bovis, Haemophillus spp, Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella spp, Kingella kingae;
- внебольничный штамм Staphylococcus aureus или энтерококка при отсутствии определенного гнойного очага;
- повторный высев культуры, способной вызывать ИЭ:
♦ в образце крови, взятой с интервалом более 12 ч после предыдущего;
♦ во всех трех или в большинстве из четырех или более образцов крови, взятой на посев после более чем часового промежутка.
•  Доказательства вовлечения эндокарда:
- наличие характерных ЭхоКГ-признаков:
♦ вегетаций на клапанах или других структурах, или по ходу потоков регургитации крови, или на имплантированных материалах при отсутствии других анатомических отклонений;
♦ абсцессов;
♦ измененных искусственных клапанов;
♦ появление новых признаков регургитации крови через клапаны (увеличение или изменение предшествующих шумов не учитывается).
Дополнительные критерии:
•  предшествующие заболевания сердца или внутривенное введение наркотиков;
•  лихорадка выше 38 °С;
•  сосудистые проявления: крупные артериальные эмболы, септические инфаркты легких, микотическая аневризма, внутричерепные кровоизлияния, геморрагии в конъюнктиву;
•  иммунные нарушения: гломерулонефрит, узелки Ослера, пятна Рота, положительная проба на ревматоидный фактор;
•  микробиологическое подтверждение: положительный результат посева крови с выделением флоры, не соответствующей основным критериям; или серологическое подтверждение активной инфекции в отсутствие микроорганизма, обычно вызывающего
ИЭ;
•  ЭхоКГ-признаки, сходные с таковыми при ИЭ, но не соответствующие основным критериям.
Для определенного ИЭ необходимо наличие двух основных критериев или одного основного и трех-пяти дополнительных.
Диагноз возможного ИЭ ставят в тех случаях, когда имеющиеся признаки не соответствуют ни наличию, ни отсутствию ИЭ.
Об отсутствии ИЭ могут свидетельствовать следующие факты:
•  наличие альтернативного объяснения признакам ИЭ;
•  разрешение проявлений ИЭ на фоне кратковременной (менее четырех дней) терапии антибиотиками;
•  отсутствие морфологических доказательств ИЭ во время операции или аутопсии, после кратковременной (менее четырех дней) терапии антибиотиками.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику ИЭ у детей и подростков проводят преимущественно с острой ревматической лихорадкой, СКВ, ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА) (болезнью Стилла), некоторыми формами системных васкулитов (узелковый периартериит, аортоартериит, болезнь Кавасаки, геморрагический васкулит
Шанлейна-Геноха), онкогематологическими заболеваниями, хроническими инфекционными заболеваниями.
Классификация
Согласно МКБ-Х выделяют.
•  Острый и подострый эндокардит.
•  Острый и подострый инфекционный эндокардит:
- бактериальный;
- инфекционный БДУ;
- медленно текущий;
- злокачественный;
- септический;
- язвенный.
При необходимости идентифицировать инфекционный фактор используют дополнительный код (В95-В97).
•  Острый эндокардит неуточненный (эндокардит; миоэндокардит; периэндокардит):
- острый;
- подострый.
Лечение
Основным методом лечения инфекционного эндокардита считают раннюю, длительную (не менее 4-6 нед) антибактериальную терапию с учетом чувствительности выделенного возбудителя к антибиотикам в рекомендуемых дозах. При остром ИЭ, когда необходимо как можно быстрее назначить антибактериальную терапию, не дожидаясь получения результата посева крови, стартовые назначения: бензилпенициллин G 200 000 ЕД/(кг/сут) внутривенно 6 раз в день каждые 4 ч (максимально 20 000 000 МЕ); оксациллин 150-200 мг/кг в день внутривенно 6 раз в день каждые 4 ч (максимум 12 г/день); цефтриаксон, гентамицин 7 мг/кг в сутки внутривенно вводят 3 раза (максимум 240 мг в сутки). Окончательный выбор антибиотика зависит от высева определенного микроорганизма и его чувствительности к антибиотику. При высеве зеленящего стрептококка возможно продолжение лечения бензилпенициллином в вышеуказанной дозе внутривенно в течение четырех недель. При ИЭ, вызванном стрептококковыми штаммами, резистентными к бензилпенициллину, или при непереносимости β-лактамных антибиотиков рекомендуют назначать цефалоспорины I (цефазолин) или III (цефтриаксон) поколения, а также
антимикробного препарата из группы гликопептидов - ванкомицина внутривенно в дозе 40 мг/(кг/сут) (максимум 2 г/сут) 4 раза в день в такой же продолжительности, как и бензилпенициллин.
Так как большинство стафилококков (как внебольничных, так и госпитальных) продуцируют β-лактамазы и резистентны к бензилпенициллину, антибактериальным препаратом выбора при стафилококковом эндокардите считают устойчивые к ферментативному гидролизу полусинтетические пенициллины (оксациллин), назначаемые в течение 4-6 нед. В последние годы при ИЭ отмечено нарастание частоты штаммов микроорганизмов группы HACEK, продуцирующих β-лактамазы. Принимая во внимание ряд технических трудностей в культурировании и тестировании антимикробной чувствительности, в настоящее время возбудителей данной группы условно рассматривают как ампициллинрезистентных. В связи с этим препаратами выбора при HACEK-ИЭ считают цефалоспорины III поколения (цефтриаксон, цефотаксим), которые назначают в течение 4 нед; у больных с поражением клапанных протезов этот срок удлиняется до 6 нед. Учитывая чувствительность данных микроорганизмов к ко-тримоксазолу, фторхинолонам, эти препараты можно рассматривать в качестве альтернативы у больных HACEK- ИЭ с непереносимостью β-лактамных антибиотиков. Однако их назначение рекомендуют только после тщательно выполненного микробиологического исследования и консультации клинического микробиолога. В качестве альтернативы 4-недельному курсу монотерапии ИЭ можно рассматривать 2-недельное комбинированное лечение бензилпенициллином и гентамицином либо цефтриаксоном и нетилмицином. В то же время применение указанных курсов лечения оправдано только у детей и подростков с определенным диагнозом ИЭ, вызванного высокочувствительными к бензилпенициллину стрептококковыми штаммами, протекающего с поражением нативного (естественного) клапана сердца и без осложнений (внутрисердечный абсцесс, экстракардиальные очаги инфекции, сердечная недостаточность, тромбоэмболические феномены), при сохранной функции почек, а также выраженной положительной динамике после семи дней лечения.
Комбинированную терапию проводят в случаях ИЭ, вызванного энтерококками. Проблемы лечения энтерококкового ИЭ обусловлены тем, что оба клинически значимых представителя данной группы (Enterococcus faecalis и Enterococcus faecium), как правило, резистентны
к цефалоспоринам, относительно устойчивы к бензилпенициллину и гентамицину в стандартных терапевтических концентрациях. В связи с этим лечение энтерококкового ИЭ рекомендуют начинать только после определения чувствительности выделенного возбудителя к антибиотикам. Стандартные схемы терапии включают применение бензилпенициллина в высоких дозах (20-30 млн ЕД в сутки в 6 введениях) или ампициллина, или ванкомицина продолжительностью по меньшей мере четыре недели в сочетании с гентамицином или другими аминогликозидами в течение двух недель. В тех случаях, когда симптоматика ИЭ длится более 3 мес, а также при ИЭ клапанных протезов, длительность комбинированной терапии должна составлять не менее 6 нед. Комбинация бензилпенициллина или цефалоспоринов с гентамицином вышеуказанной продолжительности используют у больных Str. viridans ИЭ клапанных протезов. У этих больных может быть рекомендована прерывистая схема применения гентамицина при ИЭ. Препарат назначают в течение 7-10 дней с последующим 5-7-дневным перерывом с целью профилактики ото- и нефротоксических эффектов, затем проводят повторные курсы в тех же дозах. При стафилококковом ИЭ протезированных клапанов сердца оптимальной считают комбинированную терапию ванкомицином, рифампицином и гентамицином, позволяющая добиться клинического излечения в 80-90% случаев. Лечение ванкомицином и рифампицином проводят как минимум в течение 6 нед, применение гентамицина или другого аминогликозида ограничивают первыми двумя неделями.
Для лечения ИЭ, вызванного резистентными стафилококками или ванкомицинрезистентными энтерококками, несомненно перспективным представляется применение линезолида - первого представителя нового класса синтетических антимикробных средств (оксазолидинонов).
При псевдомонадном ИЭ, чаще встречающемся среди наркоманов, обычно применяют антисинегнойные пенициллины или цефалоспорины III поколения (цефтазидим) в сочетании с тобрамицином; также есть отдельные сообщения об успешном применении имипенем-циластатина в комбинации с тобрамицином. Если в качестве возбудителей ИЭ фигурируют представители семейства Enterobacteriaceae (E. coli, Klebsiella spp., Proteus spp. и др.), оправдано назначение цефалоспоринов III поколения (цефотаксим), имипенем-циластатина или фторхинолонов в сочетании с аминогликозидами (или без таковых).
При грибковом ИЭ применяют амфотерицин В в сочетании с флуцитозином, однако польза терапии невысока и обычно необходимо оперативное лечение; описаны отдельные случаи успешного длительного лечения флуконазолом или итраконазолом. Большое внимание заслуживает представитель группы азолов вориконазол. Наличие пероральной и парентеральной лекарственных форм, более широкий спектр активности, включающий Aspergillus spp., низкая частота побочных эффектов в ходе III фазы клинических испытаний позволяют рассматривать данный препарат как одно из наиболее перспективных средств для лечения грибкового ИЭ.
В клинической практике нередко встречаются случаи, когда у больного с клинической симптоматикой ИЭ посевы крови не дают положительного результата. В этих ситуациях врачу приходится принимать достаточно нелегкое решение и назначать антибактериальную терапию на основании предполагаемых возбудителей ИЭ с учетом характера течения заболевания, наличия клапанных протезов и других признаков. Если у больного наблюдают клинический эффект (снижение температуры, исчезновение ознобов, уменьшение слабости, улучшение общего самочувствия), проводимую терапию продолжают до завершения полного курса (4-6 нед). При отсутствии положительной динамики в течение 5-7 дней от начала лечения целесообразна коррекция схемы антимикробной терапии.
В настоящее время в литературе широко обсуждают возможности применения медикаментозной иммунокоррекции (тимуса экстракт, препараты интерферона, человеческих иммуноглобулинов и пр.) и экстракорпоральных методов лечения (гемосорбция, плазмаферез) у больных ИЭ. Однако достаточно малый опыт применения этих препаратов и процедур при ИЭ не позволяет дать каких-либо однозначных рекомендаций.
Необходимо помнить, что достижение клинического эффекта от правильно подобранных по спектру и дозе антибиотиков может свидетельствовать лишь об элиминации планктонных форм возбудителя из кровотока, но не приводить к абсолютной эрадикации возбудителя из организма. Размножение микроорганизмов внутри вегетаций и в покрывающих их фибринных сгустках создает значительные затруднения для пенетрации антибиотиков и фагоцитоза. У некоторых больных используют хирургический метод лечения.
Показания к хирургическому методу лечения
•  Рефрактерная к терапевтическим мероприятиям недостаточность кровообращения.
•  Персистирующая бактериемия (7-10 дней) на фоне адекватной антибактериальной терапии, при исключении другой внесердечной локализации инфекции.
•  Эмболии (в частности наличие повторных эпизодов эмболии).
•  Рецидив ИЭ после проведения курса терапии.
•  Высев из крови Str. aureus (выделение этого возбудителя служит независимым прогностическим признаком неблагоприятного исхода заболевания) и Pr. Aeruginosa - возбудитель, при наличии которого консервативное лечение часто бывает малоэффективным и требуется раннее замещение поврежденного клапана.
Эхокардиографические данные, указывающие на необходимость хирургического лечения
•  Увеличение степени регургитации через поврежденные клапаны.
•  Уменьшение функциональных возможностей левого желудочка.
•  Преждевременное закрытие митрального клапана (до начала систолы), что служит признаком острого переполнения левого желудочка и тяжелой декомпенсации сердца.
•  Появление неклапанных поражений сердца (перикардит, абсцесс кольца аортального клапана).
•  Обнаружение вегетаций, особенно значительного размера, может указывать на возможность массивной эмболии (более 10 мм в диаметре). Подвижность вегетаций и их локализация.
Профилактика
Заболевания сердца, при которых проведение профилактики инфекционного эндокардита обязательно:
•  большинство ВПС;
•  ревматические и другие заболевания клапанов сердца;
•  гипертрофическая кардиомиопатия;
•  пролапс митрального клапана с явлениями митральной регургитации;
•  искусственные клапаны сердца и сосудов;
•  системный легочно-аортальный шунт;
•  больные с ИЭ в анамнезе, даже при отсутствии других заболеваний сердца.
Процедуры, при которых проведение профилактики инфекционного эндокардита обязательно:
•  лечение зубов, сопровождающееся кровотечением из десен и слизистых оболочек, включая рутинное снятие камней;
•  тонзиллэктомия и аденоидэктомия;
•  хирургические процедуры на респираторном тракте, в том числе бронхоскопия жестким бронхоскопом;
•  расширение пищевода;
•  гастроинтестинальная хирургия и операции на желчном пузыре;
•  цистоскопия, расширение уретры, катетеризация уретры или операции на мочевыделительных органах, когда манипуляция сочетается с инфекцией мочевыводящего тракта;
•  рассечение и дренирование инфицированных тканей;
•  чрезвагинальные удаления кист или роды при наличии инфекции.
Заболевания сердца, при которых проведение профилактики инфекционного эндокардита необязательно:
•  изолированный вторичный ДМПП;
•  хирургическое лечение ДМПП, ДМЖП или ОАП без резидуальных явлений после 6 мес;
•  предшествующее аортокоронарное шунтирование;
•  пролапс митрального клапана без митральной регургитации;
•  функциональные сердечные шумы;
•  предшествующая болезнь Кавасаки без поражения клапанов;
•  предшествующая ревматическая лихорадка без поражения клапанов;
•  имплантированный кардиостимулятор и дефибриллятор. Процедуры, при которых проведение профилактики инфекционного эндокардита необязательно:
•  потеря первичных зубов, простое устранение ортодонтических приспособлений, пломбирование выше линии десны и инъекция интраоральных анестетиков;
•  введение тимпаностомической трубки;
•  эндотрахеальная интубация, бронхоскопия с мягким бронхоскопом с биопсией или без нее;
•  кесарево сечение;
•  катетеризации уретры, выскабливание полости матки и родоразрешение при незавершенных вагинальных родах, медицинский аборт, процедура стерилизации или введение или удаление
внутриматочных приспособлений при отсутствии инфекции в организме.
Рекомендации по применению антибиотиков
Антибактериальную профилактику начинают за час до процедуры, а не в течение нескольких дней.
Зубные, оральные или на верхнем дыхательном тракте процедуры
•  Стандартная профилактика инфекционного эндокардита, (оральная) амоксициллин 50 мг/кг (взрослым пациентам 3,0 г) за час перед процедурой и затем в половинной дозе через 6 ч после первоначальной дозы.
•  Профилактика инфекционного эндокардита у пациентов с аллергией на бензилпенициллин, ампициллин или амоксициллин - эритромицин 20 мг/кг (взрослым 0,8-1,0 г) внутрь за 2 ч до процедуры и в половинной дозе через 6 ч после первоначальной дозы или клиндамицин 10 мг/кг (взрослым 300 мг внутрь за час до процедуры и затем в половинной дозе через 6 ч после первоначальной дозы).
•  Профилактика инфекционного эндокардита у пациентов, которые не могут принять лекарство внутрь: бензилпенициллин 50 мг/кг (взрослым 2,0 г) внутривенно или внутримышечно за 30 мин до процедуры и затем в половинной дозе через 6 ч после первоначальной дозы. Для пациентов с аллергией на бензилпенициллин - клиндамицин 10 мг/кг (взрослым 300 мг) внутривенно или внутримышечно за 30 мин до процедуры и половину дозы через 6 ч после первоначальной.
•  Профилактика инфекционного эндокардита у пациентов с высоким риском его развития: ампициллин + гентамицин с последующим введением амоксициллина (ампициллин 50 мг/кг (взрослым 2,0 г) в сочетании с гентамицином 2,0 мг/кг (взрослые 1,5 мг/кг, максимум 80 мг) внутривенно или внутримышечно за 30 мин до процедуры с последующим введением амоксициллина 25 мг/кг (взрослым 1,5 г) внутрь через 6 ч после первоначальной дозы. Альтернативные парентеральные назначения могут быть повторены через 8 ч после первоначального введения.
•  Профилактика инфекционного эндокардита у пациентов с высоким риском его развития и аллергией к бензилпенициллину: ванкомицин 20 мг/кг (взрослые 1,0 г) внутривенно через 1 ч, начиная
с 1-го часа до процедуры. При необходимости назначения можно повторить через 8 ч после первоначального введения.
Гинекоуренальные и гастроинтестинальные процедуры
•  Стандартные назначения: ампициллин 50 мг/кг (взрослые 2,0 г) в сочетании с гентамицином 2,0 мг/кг (взрослые 1,5 мг/кг, максимум 80 мг) внутривенно или внутримышечно за 30 мин до процедуры и 25 мг/кг (взрослые 1,5 г) амоксициллина внутрь через 6 ч после первоначальной дозы антибиотиков. Альтернативные парентеральные назначения могут быть повторены однократно через 8 ч после первоначальной дозы.
•  Для пациентов с аллергией на бензилпенициллин - ванкомицин 20 мг/кг (взрослые 1,0 г) внутривенно через 1 ч в сочетании с гентамицином 2,0 мг/кг (взрослые 1,5 мг, максимум 80 мг) внутривенно или внутримышечно за 1 ч перед процедурой. Назначения могут быть повторены через 8 ч после первоначальной дозы.
•  Альтернативно пациентам с низким риском ИЭ: амоксициллин 50 мг/кг (взрослые 3,0 г) внутрь за час до процедуры, затем половину дозы через 6 ч после первоначальной дозы.
Прогноз
Полное выздоровление в 80-90% случаев при зеленящем стрептококке и около 50% для стафилококковых эндокардитов.
Глава 7
Нарушения сердечного ритма и проводимости
В норме водителем сердечного ритма служит синусовый (синоатриальный) узел. Его называют центром автоматизма 1-го порядка. Центры автоматизма несинусового происхождения называют гетеротопными или эктопическими. Эти ритмы отличаются от синусового меньшей частотой сердечных сокращений, поэтому обозначают их как «замещающие» ритмы. Любой сердечный ритм, который отличается от синусового по частоте, регулярности, источнику возбуждения, а также нарушению связи или последовательности между активацией предсердий и желудочков, обозначают термином «аритмия».
В настоящее время среди кардиологической патологии в детском возрасте аритмии занимают второе место после ВПС, составляя 15%. Распространенность аритмий в различных регионах нашей страны колеблется от 8 до 40%.
Этиология
Аритмии делят на органические и функциональные. К органическим аритмиям относят все органические заболевания сердца: ВПС, ППС, миокардиты, кардиомиопатии, эндокардиты, перикардиты; поражения сердца при наследственных заболеваниях: коллагенопатии, нейромышечные дистрофии, диффузные заболевания соединительной ткани, системные васкулиты и другие.
Нередко аритмии возникают у детей после хирургической коррекции ВПС, после трансвенозных методов лечения тахиаритмий.
К функциональным аритмиям относят изменения ритма и проводимости, связанные с нарушениями в деятельности ЦНС, ВНС, различного вида обмена веществ: углеводного, жирового, электролитного; нарушениями гуморальной регуляции: катехоламинов, ацетилхолина, гистамина, серотонина, при воздействии радиочастотных влияний на миокард. Возможны и семейные или наследственно обусловленные варианты аритмий. К аритмиям функционального генеза относят аритмии, которые возникают у детей, страдающих неврозами и психопатиями.
Возможны аритмии рефлекторного генеза, возникающие при кашле, перемене положения, натуживании, при психоэмоциональных стрессах.
Таким образом, независимо от причины аритмий, в основе их лежит нарушение биоэлектрических процессов, разыгрывающихся на мембранах специализированных клеток или клеток сократительного миокарда.
При органических нарушениях: при этом происходит разрушение клеток миокарда с повреждением электронных мембран. При функциональных: измененение нервной или гуморальной регуляции влияет на течение электрических процессов в специализированных или сократительных клетках миокарда, что также приводит к развитию аритмий.
Нарушения сердечного ритма и проводимости разделяют на три большие группы:
•  нарушение образования импульса;
•  нарушение проведения импульса;
•  комбинированные нарушения образования и проведения импульса.
Первая группа аритмий связана как с нарушением функции автоматизма синусового узла (синусовая тахикардия, синусовая брадикардия, синусовая аритмия, синдром слабости синусового узла, его остановка, замещающие ритмы), так и с неавтоматическими механизмами (экстрасистолия, пароксизмальная и хроническая тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий и желудочков).
СИНУСОВАЯ ТАХИКАРДИЯ
Синусовая тахикардия - ускоренный синусовый ритм, характеризуется учащением сердечного ритма на 20% по сравнению с нормой, у детей до 3-4 лет на 30 ударов в минуту, а у детей старше 4 лет - на 20.
Синусовая тахикардия может быть физиологической - ответ автоматических клеток синусового узла на различные экзогенные и эндогенные влияния (радость, тревога, боль, гнев, физические нагрузки).
Возможны и врожденные (конституциональные) синусовые тахикардии. У подростков могут быть синусовые тахикардии,
обусловленные либо преобладанием симпатической нервной системы, либо выраженной ваготонией (ортостатическая тахикардия у юношей).
Органические синусовые тахикардии обусловлены как патологией сердца, так и различными экстракардиальными заболеваниями: пневмониями, хроническими тонзиллитами, заболеваниями почек, анемиями, туберкулезом, тиреотоксикозом. Синусовые тахикардии могут быть при лечении лекарственными препаратами: эпинефрином, кофеином, атропином, глюкокортикоидными гормонами, при употреблении алкоголя и наркотиков.
Клиническая картина
Дети редко жалуются на сердцебиение, неприятные ощущения в сердце. При выслушивании определяется правильный учащенный ритм, усиление I тона в области верхушки сердца. При органических заболеваниях сердца I-й тон ослаблен, чаще при миокардитах, интоксикациях.
Диагностика
Электрокардиография
•  Зубец Р синусового происхождения.
•  Интервал R-R регулярный по продолжительности, интервал Т-Р укорочен. При длительно текущих синусовых тахикардиях зубец Р более высок, а Т снижается.
Лечение
При синусовых тахикардиях неврогенного характера назначают седативные препараты: настой пустырника, боярышника, корвалол*, валокордин*. Прогулки перед сном, психотерапия, аутогенные тренировки.
При длительно текущих синусовых тахикардиях девочкам можно назначить β-адреноблокаторы на 10-12 дней.
При синусовой тахикардии кардиального генеза необходимо лечение основного заболевания - назначение ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл, сердечные гликозиды), кардиотрофическую терапию: инозин, мельдоний, соли калия и магния и другие.
При синусовой тахикардии, обусловленной экстракардиальной патологией - лечение основного заболевания и кардиотрофическая терапия.
СИНУСОВАЯ БРАДИКАРДИЯ
Синусовая брадикардия - медленный синусовый ритм.
Урежение синусового ритма на 30 в минуту от нормального у детей первого года жизни до 3-4 лет, а у детей старше 3-4 лет на 20 в минуту в покое свидетельствует о синусовой брадикардии. Водителем ритма остается синусовый узел.
Этиология
Синусовые брадикардии могут быть врожденные и приобретенные. Они могут быть физиологические: во время сна, отдыха, у детей, занимающихся спортом, связаны с повышением тонуса n. vagi. Патологические синусовые брадикардии наблюдают у детей при повышении внутричерепного давления (опухолях мозга, отеке мозга, менингитах, черепно-мозговых травмах), при приеме некоторых лекарственных препаратов (калия, β-адреноблокаторов, резерпина, сердечных гликозидов). Синусовые брадикардии возникают при тяжелых миокардитах, гипотиреозе, язвенной болезни желудка, гепатитах.
Клиническая картина
Жалобы на головную боль, усталость, слабость, иногда на головокружение, боль в области сердца. При выслушивании сердца может быть приглушение тонов.
Диагностика
Электрокардиография
Ритм редкий, синусовый: увеличение продолжительности интервала R-R, удлинение диастолы - интервала Т-Р, снижение зубца Р и повышениеТ.
Для подтверждения неврогенного функционального характера синусовой брадикардии проводят пробу с атропином. При этом после введения внутривенно или подкожно 0,1% раствора атропина в возрастной дозе через 15 мин наступает учащение ритма сердца, но через 45 мин ритм становится прежним. При миогенном характере брадикардии учащение синусового ритма не наступает.
Лечение
Лечение основного заболевания. При синусовой брадикардии вагусного происхождения назначают препараты серотонина (настой
красавки, капли Зеленина; детям до года 1 капля 3 раза в день, до 3 лет - 3 капли 3 раза в день, старше 3 лет - 6-8 капель 2 раза в день.
СИНУСОВАЯ АРИТМИЯ
Синусовая аритмия - нерегулярный синусовый ритм.
У здоровых детей синусовый ритм часто слегка нерегулярен. Для синусовой аритмии характерны вариабельность интервала R-R более 10-15% средней продолжительности, чередованием учащения и урежения сердечных сокращений в результате неравномерной выработки импульсов в синусовом узле.
Различают два основных вида синусовой аритмии: дыхательную и не связанную с актом дыхания (нереспираторную). Дыхательная синусовая аритмия связана с актом дыхания, при вдохе уменьшается. Это обусловлено рефлекторными воздействиями на синусовый узел блуждающего и симпатического нервов. Дыхательная синусовая аритмия обычно исчезает при задержке дыхания, при функциональной пробе с атропином. Чаще наблюдают у детей дошкольного возраста. Нереспираторную синусовую аритмию наблюдают при заболеваниях сердца: миокардитах, кардиомиопатиях, при повышении внутричерепного давления.
Клиническая картина
Синусовая аритмия характеризуется нерегулярным сердечным ритмом.
Диагностика
Электрокардиография
Различные по продолжительности интервалы R-R, форма предсердных и желудочковых комплексов не изменена. Разница между самыми длинными и короткими интервалами R-R (P-P) более 0,15 с.
Синусовую аритмию надо иногда дифференцировать от синоаурикулярной блокады, экстрасистолии.
Лечение
Дыхательная аритмия лечения обычно не требует. При нереспираторной синусовой аритмии лечат основное заболевание.
СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСОВОГО УЗЛА
Синдром слабости синусового узла (СССУ) включает различные дисфункции синусового узла, связанные как со структурными его повреждениями, так и обусловленные преобладанием вагусных влияний на сердце.
В связи с этим снижается возможность синусового узла выполнять функцию водителя ритма в плане снижения выработки импульса, или нарушение его проведения, или сочетание того и другого.
Этиология
Органические заболевания сердца: ВПС, миокардиты и другие, хирургические вмешательства на сердце, наследственные болезни, инфекционные и токсические повреждения синусового узла, аномалии проводящей системы сердца.
Проведенные морфологические и гистологические исследования области синусового узла, в большинстве своем подтверждают органический характер этого синдрома. Возможны и функциональные причины.
Клиническая картина
СССУ труден для диагностики. Дети старшего возраста жалуются на слабость, утомляемость, сердцебиение, боли в сердце, синкопальные состояния, после которых возможны возникновения судорог, преходящие парезы.
В некоторых случаях СССУ может быть причиной внезапной смерти. Иногда дети, у которых были синкопальные состояния, находились под наблюдением невропатолога с диагнозом «эпилепсия, до постановки диагноза "СССУ"».
Клинико-электрокардиографическая характеристика СССУ была представлена проф. М.А. Школьниковой (1999).
Выделено четыре варианта этого синдрома.
•  Синусовая брадикардия - до 60 ударов в 1 минуту миграция источника ритма. Паузы ритма при холтеровском мониторировании до 1,5 с. Адекватное учащение ритма при физической нагрузке.
•  Синоатриальная блокада, выскальзывающие сокращения и ускоренные ритмы. Паузы ритма при холтеровском мониторировании 1,5-2,0 с. Неадекватный прирост ЧСС при физической нагрузке.
•  Синдром тахибрадикардии. Паузы ритма при холтеровском мониторировании 1,5-2,0 с.
•  Ригидная синусовая брадикардия менее 40 ударов в минуту, эктопические ритмы, мерцание-трепетание предсердий. Паузы ритма 2 с.
Нередко нарушение функции синусового узла может сочетаться с нарушением функции нижележащих уровней проводящей системы сердца, чаще с нарушением АВ-узла.
Среди клинических признаков диагностики наиболее важный - брадикардия, поэтому необходима ее оценка с учетом возраста ребенка. Так, если у детей первого года жизни ЧСС менее 80-70 ударов в минуту, 4-6 лет - менее 70-60 в минуту, 7-11 лет менее 60-50 в минуту, у подростков 11-14 лет менее 50-40 в минуту, то можно с большой степенью вероятности предположить у них наличие СССУ.
В диагностике ССС, кроме ЭКГ имеет значение суточное мониторирование ЭКГ, фармакологические пробы с атропином и пропранололом, оценка физической нагрузки на велоэргометре, электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ).
Важны в диагностике также генеалогический анамнез и катамнестическое наблюдение, а также проведение нейрофизиологического инструментального обследования (электроэнцефалография, эхоэнцефалография и допплерография сосудов головного мозга).
Лечение
Лечение зависит от того заболевания, на фоне которого оно возникло, от варианта синдрома и наличия или отсутствия синкопальных состояний.
При функциональном его характере можно использовать консервативное лечение холинолитиками (настойка белладонны, атропин или симпатомиметики).
Пациентам, у которых в качестве клинического диагноза фигурируют I или II варианты СССУ, назначают медикаментозную терапию:
•  ноотропы (пирацетам, аминалон*, глутаминовая кислота, церебролизин*);
•  психотропные (мезокарб, дуплекс*);
•  сосудистые (пентоксифиллин, винпоцетин);
•  адаптогены (элеутерококк, женьшень, китайский лимонник);
•  мембранопротекторы;
•  антиоксиданты (витамины А, Е, С), цитохром.
Используют и физиотерапевтические методы: электрофорез с 5% раствором хлорида кальция, кофеином, фенилэфрином на воротниковую область.
При необходимости применяют и кардиотрофическую терапию. Лечение проводят в течение 1 года с назначением трех препаратов каждые 3 мес.
При неэффективности медикаментозного лечения СССУ показано хирургическое лечение.
Показания к хирургическому лечению
•  Синкопальные состояния независимо от возраста.
•  Ригидная брадикардия с ЧСС ниже критической для данного возраста и отсутствие учащения ритма в ответ на физическую нагрузку и лекарственные пробы.
•  Наличие замещающих редких ритмов.
•  Наличие пауз более 2,5-3,0 с при холтеровском мониторировании.
•  Синдром бинодальной слабости.
•  Семейный вариант СССУ
После имплантации кардиостимулятора показана кардиальная терапия. Если в анамнезе имелись сведения о перенесенном миокардите, необходима и противовоспалительная терапия.
ОТКАЗ СИНУСОВОГО УЗЛА
Отказ синусового узла - внезапное прекращение деятельности сердца в связи с прекращением генерации импульсов синусовым узлом.
Этиология
Болезни сердца, интоксикации, отравления, электролитные нарушения.
Диагностика
На ЭКГ регистрируют длинную паузу без зубца Р и комплекса QRS (полная асистолия сердца, которая может закончиться появлением ритмов из других участков проводящей системы сердца (из предсердий, АВ-соединения или желудочков). Иногда происходит сразу восстановление синусового ритма.
Прогноз
Прогноз при отказе синусового узла будет зависеть как от основного заболевания, так и от функционального состояния синусового узла.
Лечение
Реанимационные мероприятия.
ПРОЯВЛЕНИЯ ИЛИ ИЗМЕНЕНИЯ АВТОМАТИЗМА ЛАТЕНТНЫХ ВОДИТЕЛЕЙ РИТМА. МЕДЛЕННЫЕ ЗАМЕЩАЮЩИЕ РИТМЫ (ГЕТЕРОГЕННЫЕ)
Гетерогенные (эктопические) ритмы возникают при понижении активности синусового узла или при полной блокаде синусовых импульсов. Такие ритмы и называют медленными замещающими ритмами. Среди основных замещающих ритмов выделяют предсердные, из правого или левого предсердия, ритмы АВ-соединения, ритмы пучка Гиса и собственно желудочковые (идиовентрикулярные).
Этиология
Причиной эктопических ритмов служат как органические заболевания сердца (воспалительного характера, ВПС), инфекционные заболевания (дифтерия, скарлатина, брюшной тиф), так и функционального характера при сдвиге ВНС в сторону ваготонии. Не исключается и врожденный характер данных ритмов.
В клинической картине основной критерий замещающих ритмов - брадикардия. Топическую диагностику осуществляют по данным ЭКГ.
НИЖНИЙ ПРАВОПРЕДСЕРДНЫЙ РИТМ
При предсердных ритмах легче всего ЭКГ диагностируется ритм из нижней части правого предсердия (нижний правопредсердный ритм, который характеризуется отрицательным зубцом Р перед комплексом QRS во II, III, АVR-отведениях, положительным зубцом Р в
Для нижнего левопредсердного ритма характерны следующие ЭКГ-признаки: отрицательные зубцы Р во II, III, AVF отведениях, иногда и в I стандартном, положительный зубец Р в отведении АVR, a в V1 и V2 наблюдается особая форма зубца Р («щит и меч»; «купол и шпиль»). Данный ритм у детей наблюдают редко, и связан он с органическим заболеванием сердца.
Ритмы АВ-соединения наблюдают чаще в виде 2 вариантов:
•  с одновременным возбуждением предсердий и желудочков; на ЭКГ характерно отсутствие зубца Р перед комплексом QRS. Частота сокращений сердца реже (по сравнению с синусовым ритмом);
•  с предшествующим возбуждением желудочков; зубцы расположены за комплексом QRS, они инвертированы.
Полярность и амплитуда зубца Р вариабельны в отведениях I, AVL, V1-V6. Форма комплекса QRS не изменена.
Лечение
Лечение медленных ритмов из АВ-соединения сводится к терапии основного заболевания.
ИДИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ (ЖЕЛУДОЧКОВЫЙ)
РИТМ
Данный ритм наблюдают редко и связан он, как правило, с тяжелой органической патологией сердца, тяжелыми интоксикациями, операциями. При идиовентрикулярном ритме импульс исходит чаще всего из межжелудочковой перегородки, дистальнее общего ствола проводящей системы. При этом ЧСС бывает до 40-35 в минуту. Если генерация импульса возникает из ножек пучка Гиса или волокон Пуркинье, то ЧСС еще реже и составляет 30-25 в минуту. При этом на ЭКГ можно наблюдать расширенный и деформированный желудочковый комплекс QRS, напоминающий таковой при блокаде противоположной ветви пучка Гиса. Ширина желудочковых комплексов будет более 0,10-0,11 с, комплексы деформированы и расщеплены.
В ряде случав можно увидеть отрицательный зубец Р, расположенный после комплекса QRS.
Клиническая картина
Состояние больного тяжелое. Очень редкий ритм сердца, в результате чего может быть ишемия головного мозга, возможна потеря сознания, судороги и внезапная смерть.
Лечение
Необходимы срочные реанимационные мероприятия. МИГРАЦИЯ НАДЖЕЛУДОЧКОВОГО ИСТОЧНИКА
РИТМА
(БЛУЖДАЮЩИЙ, ИЛИ СТРАНСТВУЮЩИЙ, РИТМ)
Под этим термином понимают постоянное передвижение импульса из синусового узла по направлению к нижележащим центрам автоматизма, которое заканчивается в ряде случаев, в атриовентрикулярном соединении. Такой ритм возникат как при угнетении функции синусового узла, так и в результате вагусных влияний на функцию синусового узла.
У практически здоровых детей данное нарушение ритма наблюдают в 1,5-2,8% случаев, в 19,7% у подростков и еще чаще у детей, имеющих малые аномалии сердца.
Этиология
Органические заболевания сердца и чаще функциональные, связанные с усилением вагусных влияний на сердце.
Клиническая картина
Клиническая картина не имеет типичных проявлений.
Диагностика
На ЭКГ будет характеризоваться изменением формы и амплитуды зубца P и изменчивостью интервала P-Q и продолжительности R-R.
Это будет зависеть от смещения импульса, возникшего в синусовом узе, - от положительного зубца до отрицательного при нижнепредсердном ритме, или смещение ритма возможно до АВ-соединения, зубец Р может отсутствовать при одновременном возбуждении предсердий и желудочков. Он может быть и отрицательным, и расположенным за комплексом QRS при предшествующем возбуждении желудочков.
Лечение
Лечение основного заболевания. При чрезмерном влиянии n. vagi показаны препараты атропина, калия и магния.
ЭКСТРАСИСТОЛИЯ
Экстрасистолия - преждевременное сокращение сердца или его частей, возникшее под влиянием импульса, который возник в любом участке проводящей системы сердца. Это самое частое нарушение ритма сердца и составляет 50-60% всех аритмий у детей. Экстрасистолы могут быть как у больных, так и у здоровых детей. С возрастом частота экстрасистолии увеличивается, особенно к пубертатному периоду жизни. После экстрасистолы возникает компенсаторная пауза, которая бывает полной или неполной.
При суправентрикулярных экстрасистолах компенсаторная пауза укорочена (неполная) и сумма длительности пред- и постэктопического интервала меньше суммы двух сердечных циклов основного ритма.
При желудочковых экстрасистолах компенсаторная пауза полная, и сумма длительности преэкстрасистолического и постэкстрасистолического интервалов равна продолжительности двух сердечных циклов основного ритма.
Этиология
Причины экстрасистолии многообразны. Они возникют как на фоне явной органической патологии сердца, так и без нее. Часто они проявляются у детей, имеющих самую различную экстракардиальную патологию; различные заболевания внутренних органов, хронический тонзиллит, кариозные зубы, аденоидит.
Большое значение в генезе экстрасистол играет и функциональное состояние ВНС при наличии в сердце тех или иных метаболических нарушений, обусловленных как кардиальной, так и экстракардиальной патологией. В ряде случаев к развитию экстрасистолии ведут работа у компьютера, воздействие ультразвука, аллергия, гипоксия. Нередко экстрасистолия возникает у детей, занимающихся спортом, что объясняют как гипоадренергией, так и гиперадренергией. Она также может возникнуть при усилении вагусных влияний на сердце. У детей с экстрасистолией при обследовании вегетативного тонса, они чаще оказываются вагозависимыми.
В генезе возникновения экстрасистол наибольшее значение придают механизму micro-reentri (повторный вход возбуждения миокарда), хотя могут быть и другие механизмы, а именно увеличение следовых потенциалов, асинхронная реполяризация клеточных мембран.
В зависимости от локализации эктопического очага в сердце различают синусовые, атриовентрикулярные и желудочковые экстрасистолы. Они могут быть монотопные (из одного очага) и политопные (из разных отделов сердца).
Предсердные экстрасистолы по условиям проведения бывают блокированными, с измененным желудочковым комплексом (аберрантная форма), в результате нарушения проведения в правой ножке пучка Гиса.
По времени возникновения они могут быть сверхранние, ранние и поздние, по сгруппированности - одиночные, групповые, аллоритмированные (бигеминия, тригеминия, квадригеминия).
В детском возрасте количество экстрасистол принято считать за 1 мин. В зависимости от этого: редкие экстрасистолы - 1-5 в минуту, средние до 8-10 в минуту и частые - более 10 в минуту.
Выделяют также экстрасистолы лабильные и стабильные, при этом определяют лабильные экстрасистолы покоя, исчезающие после физической нагрузки, и лабильные экстрасистолы напряжения, возникающие после физической нагрузки. Экстрасистолы, которые сохраняются как в покое, так и после физической нагрузки, называют стабильными. Неблагоприятны стабильные экстрасистолы и появляющиеся после физической нагрузки, а также экстрасистолы политопные, групповые, аллоритмированные, сверхранние.
ЭКГ при суправентрикулярных экстрасистолах характеризуется наличием зубца Р в зависимости от места возникновения импульса (Р может быть положительным, отрицательным, отсутствовать) обычным комплексом QRS и T
Желудочковые экстрасистолы отличаются от суправентрикулярных уширением и деформацией комплекса QRS, изменением зубца T, который в экстрасистолическом сокращении дискордантен комплексу QRS; перед комплексом QRS отсутствует зубец P, а компенсаторная пауза полная.
Клиническая картина
Клинически при аускультации, в экстрасистолическом сокращении отмечают усиление I тона, II тон обычно ослаблен.
Лечение
Лечение экстрасистолии зависит от следующих факторов: от наличия органического поражения сердца, характера экстрасистол, состояния ВНС.
Детям с экстрасистолией необходимы оптимальные условия для учебы и отдыха, в питании использовать продукты, богатые солями калия, витаминами A, E, C. Медикаментозную терапию не проводят практически здоровым детям, имеющим редкие экстрасистолы. У детей с вегетососудистой дистонией (ВСД), при повышении тонуса n. vagi можно рекомендовать занятия физкультурой, гидротерапиию, препараты атропина (настойка красавки, беллоид). При экстрасистолах напряжения и после физических нагрузок - успокаивающие препараты (валериана, корвалол*, настой пустырника). У ряда детей с целью подавления повышенного тонуса симпатической нервной системы β-адреноблокаторы.
При наличии явного патологического очага в сердце наряду с противовоспалительной терапией (антибиотики, НПВП) назначают кардиотрофическую терапию и метаболическую терапию. Специальную антиаритмическую терапию используют при неэффективности вышеобозначенной терапии. Антиаритмическая терапия показана также детям, у которых экстрасистолы возникли на фоне пролапса митрального клапана, синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW), при возникновении тахиаритмий.
Прогноз
Прогноз при экстрасистолии чаще благоприятный.
Детей, у которых экстрасистолия сопровождается субъективными жалобами со стороны сердца, относят в III группу здоровья. Физкультурная группа - специальная. Проводится лечение хронических очагов инфекции. Ежеквартальное наблюдение врача.
Детей со стойкими экстрасистолами на фоне органической сердечной патологии, относят к IV группе здоровья. Им кроме антиаритмической терапии проводят лечение НК. Наблюдение кардиолога 1 раз в месяц.
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ СУПРАВЕНТРИКУЛЯРНАЯ
ТАХИКАРДИЯ
Пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия (ПСТ)- нарушение сердечного ритма, характеризующееся внезапным и рез-
ким его учащением, достигающим у детей раннего возраста до 250- 300 в минуту; у детей старшего возраста до 180-200 в минуту при нормальной их последовательности.
Генерацией импульса может служить синусовый узел, предсердия, АВ-соединение, ствол пучка Гиса.
ПСТ наблюдается 1:25 000 или 1:20 000 новорожденных, из них у 5% детей, страдающих ВПС.
Этиология
Причины возникновения ПСТ различны. Она может возникнуть на фоне явного патологического очага в сердце (миокардиты, ВПС, аномалия Эбштайна, неполная АВ-коммуникация, фиброэластоз эндокарда, после операций на сердце, после травм сердца). Однако у 50-70% детей явного органического поражения выявить не удается, а присутствует вегетодистония, расстройства ЦНС. Часто в анамнезе отмечают перинатальную патологию (энцефалопатия, мозговая дисфункция, гидроцефалия). Приступы ПСТ могут возникнуть во время различных инфекционных заболеваний: пневмония, скарлатина, ветряная оспа. Это связано, по-видимому, с метаболичесмими изменениями, возникшими в сердце. Приступы ПСТ часто возникают у детей на фоне явного или скрытого синдрома WPW и на фоне укороченного интервала P-Q.
К возникновению приступа могут привести отрицательные эмоции, спортивные соревнования и другие психические и физические нагрузки.
В механизме развития ПСТ лежит наличие эктопического центра в каком-либо участке проводящей системы, который генерирует большое количество импульсов и становится водителем сердечного ритма, а с другой стороны происходит круговое движение волны возбуждения (re-entri), которое обусловлено существованием двух анатомически раздельных АВ-путей: основного, проходящего через АВ-узел, и добавочного, соединяющего предсердия и желудочки.
Метод ЭФИ сердца, позволяет выяснить дополнительные пути проведения импульса в сердце.
Клиническая картина
Клиническая картина ПСТ зависит от преморбидного состояния ребенка, длительности приступа, сопутствующей патологии, его возраста. Тяжело протекают приступы у новорожденных и в первый год
жизни. Короткие приступы могут быть незамеченными. Наоборот, при длительных и повторяющихся приступах, при ЧСС до 250 в минуту дети становятся беспокойными, отказываются от груди, кожа лица бледнеет, появляются цианоз, одышка, кашель, иногда судороги, хрипы в легких, свидетельствующие о развитии недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу. При объективном обследовании границы сердца чаще нормальные (если нет ВПС, миокардита), тоны громкие, эмбриокардия. Сердечные шумы не выслушиваются. АД снижено. В начале приступа - частое мочеиспускание. Дети старшего возраста предчувствуют приступ, появляется чувство страха, боль в сердце, а затем они ощущают как бы удар в области сердца. Учащение сердцебиения до 200 в минуту может сопровождаться головокружением, пресинкопальным или синкопальным состоянием. Более неблагоприятны приступы, возникающие в ночное время.
Отмечают наиболее тяжелое течение ПСТ у детей старшего возраста при реципрокных узловых ПСТ. Приступы возникают в возрасте от 5 до 12 лет, чаще у мальчиков. Приступы характеризуются длительностью течения, частыми синкопальными состояниями. Эти больные нуждаются, как правило, в хирургических методах лечения.
Топическую диагностику ПСТ осуществляют при помощи ЭКГ.
•  Частота сердечных сокращений более 200 в минуту у детей раннего возраста и более 180 в минуту у детей старшего возраста, ритм регулярный.
•  Зубец P в зависимости от очага возбуждения (синусовые, предсердные, атриовентрикулярные) может быть положительным, отрицательным, отсутствовать. В ряде случаев его трудно идентифицировать, в таких случаях можно только сказать, что форма ПСТ суправентрикулярная.
•  Форма желудочкового комплекса QRS суправентрикулярная, иногда QRS уширен (аберрантная форма).
•  Интервал Q-P- Q нормальный или удлиненный.
Лечение
Лечение ПСТ направлено на купирование приступа и лечение во внеприступном периоде. Во время приступа ребенка необходимо успокоить, дать седативные средства (корвалол* по 2 капли на 1 год жизни, валериану, диазепам по 1/4-1 таблетке).
У детей старшего возраста можно использовать вегетативные пробы, усиливающие тонус блуждающего нерва.
Во время приступа ПСТ у детей раннего возраста можно использовать сердечные гликозиды: коргликон*, дигоксин. При отсутствии эффекта назначают антиаритмические препараты.
У детей раннего возраста хороший эффект получали от применения β-адреноблокатора пропранолола 0,1% раствора в разовой дозе 0,5-1,0 мг на 1 кг массы тела. Можно использовать и верапамил внутривенно в дозе 0,1-0,2 мг/кг в 20 мл 10% раствора. Его можно применять в тех случаях, когда у ребенка нет синдрома WPW. При отсутствии эффекта можно использовать прокаинамид (новокаинамид*) внутривенно в дозе 0,15-0,2 мг/кг в 10% растворе 10-15 мл глюкозы + фенилэфрин (мезатон*) 1% раствор из расчета 0,05-0,10 мл на 1 год жизни.
Возможно, прокаинамид (новокаинамид*) ввести и внутримышечно. При неэффективности вышеперечисленных препаратов при ПСТ для купирования приступа можно использовать амиодарон (III класс антиаритмических препаратов) в виде 5% раствора из расчета 2-5 мг на 1 кг массы тела в сутки в 5-10% растворе глюкозы. Кордарон противопоказан при блокадах сердца, при удлинении интервала Q-T, при артериальной гипотензии, дисфункции ищитовидной железы. У детей, без явной патологии в сердце, урежение приступов ПСТ удается получить с помощью противосудорожной терапии (фенитоин, карбамазепин) Полезно применение препаратов калия и магния (аспаркам*, панангин*, магнерот*), внутривенное введение калия хлорида в виде поляризующей смеси (200 мл 10% глюкозы + 0,3 г хлористого калия + 2 Ед инсулина + 50-100 мг кокарбоксилазы).
При длительных и повторяющихся приступах необходима кардиотрофическая терапия (инозин, фосфокреатин, мельдоний). У детей с сердечной патологией и развитием недостаточности кровообращения после приступа показана терапия сердечными гликозидами, а также ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, фозиноприл).
В случаях неэффективности противоаритмического лечения показана электроимпульсная терапия, а у детей после 5-7 лет и хирургическое лечение.
Показания к хирургическому лечению
•  Частота ритма более 200 в минуту.
•  Снижение АД на 20% во время приступа.
•  Во время приступа наличие преили синкопальных состояний.
•  Рефрактерность к антиаритмической терапии.
•  Возраст ребенка старше 5-7 лет.
Основная цель хирургического лечения - устранение аномальных дополнительных путей проведения импульса. Наиболее современным методом хирургического лечения сегодня считают метод трансвенозной катетерной радиочастотной абляции аритмогенных очагов и аномальных дополнительных проводящих путей.
Следует сказать и о том, что в настоящее время разработаны методы диагностики и лечения пренатальных тахиаритмий.
Во внеприступном периоде ПСТ дети находятся под наблюдением педиатра, кардиолога и, если необходимо, невропатолога. Необходимо обратить внимание на режимные моменты и питание, исключить или ограничить пищу, возбуждающую ЦНС и ВНС (крепкий чай, кофе, шоколад).
У детей с пищевой аллергией исключить продукты питания, которые могут вызвать приступ ПСТ (рыба, икра, яйца, апельсины).
При органических заболеваниях сердца режим и качество питания зависят от диагноза и от степени недостаточности кровообращения. В постприступном периоде проводят терапию, направленную на предотвращение приступа: седативные препараты, кардиотрофическая терапия, которые назначают курсами в течение 2-3 нед 3 раза в год. Антиаритмическую терапию используют при возникновении частых приступов (до 3-4 в месяц). У детей, имеющих изменение на энцефалограмме, урежение приступов удается получить при использовании противосудорожных средств.
Детей с приступами ПСТ включают в III группу здоровья, а при недостаточности кровообращения - IV или V. Занятия спортом разрешать не следует из-за физических и особенно психоэмоциональных нагрузок. Данному контингенту детей показана только лечебная физкультура.
ХРОНИЧЕСКАЯ (НЕПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ) СУПРАВЕНТРИКУЛЯРНАЯ ТАХИКАРДИЯ
Хроническая непароксизмальная суправентрикулярная тахикардия (ХНТ) характеризуется отсутствием острого начала и окончания приступа, продолжительностью течения (недели, месяцы, годы), меньшей частотой сердечного ритма от 90-100 до 140-150 в минуту, скудностью клинической симптоматики.
ХНТ составляет 13,9% всех аритмий у детей во всех возрастных группах, и, по данным литературы, только в 9,2% случаев
(Школьникова М.А., 1999) она возникала на фоне явной органической патологии в сердце.
В анамнезе детей с ХНТ есть отягощенность перинатального периода: гипоксия, гипотрофия, токсикозы беременности. Считают, что в возникновении ХНТ может иметь значение замедленное созревание проводящей системы сердца, нарушение вегетативной регуляции, психотравмирующие ситуации.
В основе развития ХНТ (как и ПСТ) чаще всего лежит механизм re-entri.
Клиническая картина
У детей младшего возраста часто тахикардию не замечают. В старшем возрасте дети жалуются на головную боль, слабость, утомляемость, головокружение в случаях, когда ритм сердца учащается до 120-140 в минуту. Изменений со стороны сердца в раннем периоде также не отмечают: границы сердца нормальные, тоны громкие, ЧСС увеличена, АД нормальное или снижено.
В дальнейшем может развиться аритмогенная кардиомиопатия. Выделяют две формы ХНТ: постоянную, при которой синусовые циклы на ЭКГ не регистрируются, и возвратную, при которой эктопические ритмы сменяются хотя бы несколькими синусовыми циклами. У детей чаще диагностируют возвратную форму.
В зависимости от эктопического очага на ЭКГ выделяют предсердные атриовентрикулярные и желудочковые варианты ХНТ.
При обследовании ВНС выявляют снижение резервных возможностей симпатоадреналовой системы как свидетельство ее недостаточности. На энцефалограмме регистрируют повышение активности диэнцефальных структур головного мозга.
Лечение
Базисная терапия, включающая использование ноотропных и ноотропоподобных препаратов, корригирующих нейровегетативную дисфункцию, в сочетании с метаболической и антиоксидантной терапией, вазотропными препаратами, адаптогенами. Курс лечения - 1,0-1,5 мес одновременно по 2-3 препарата, в последующие курсы назначают другие 2-3 препарата.
Положительный эффект оказывают и физиотерапевтические методы лечения, массаж шейно-воротниковой зоны. Предлагаемое лечение проводят не менее 6-8 мес. Лучшего эффекта достигают
у детей с возвратной формой болезни. Постоянные формы требуют назначения антиаритмических препаратов. При развитии недостаточности кровообращения - сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, кардиотрофики. При формах, рефрактерных к антиаритмической терапии, у детей, особенно старшего возраста, показана интервенционная терапия - радиочастотная абляция дополнительных путей проведения или АВ-соединения с последующей имплантацией кардиостимулятора.
СИНДРОМ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ВОЗБУЖДЕНИЯ
ЖЕЛУДОЧКОВ (СИНДРОМ ВОЛЬФА-ПАРКИНСОНА-УАЙТА)
Синдром преждевременного возбуждения желудочков (синдром WPW) - электрокардиографический феномен, характеризующийся:
•  укорочением интервала P-Q (P-R) менее 0,12 с у детей старше 1 года и менее 0,09 c у детей 1-го года жизни;
•  уширением комплекса QRS за счет наличия дельта-волны, располагающейся на восходящем колене зубца R;
•  вторичными изменениями сегмента ST и зубца Т.
Истинная частота синдрома неизвестна, считают, что у детей он встречается в 0,15-0,50% случаев при анализе электрокардиограмм.
У 20-30% детей, имеющих синдром WPW, отмечают органическое поражение сердца в виде ВПС, миокардита, миокардиопатии, гипертонической болезни.
У 75-80% детей при этом синдроме отмечают функциональные расстройства нервной системы со сдвигом тонуса в сторону ваготонии.
У 40% детей с синдромом WPW развиваются приступы пароксизмальной тахикардии, фибрилляции предсердий и желудочков, которые могут обусловить внезапную сердечную смерть. Это определяет клиническое значение синдрома.
Морфологической основой WPW служит наличие дополнительных проводящих путей между предсердиями и желудочками (пучок Кента, Махайма, Лева). Выделяют в зависимости от постоянства синдрома:
•  устойчивые формы;
•  преходящие, когда на одной и той же ленте ЭКГ отмечают как обычные синусовые комплексы, так и характерные для данного синдрома;
• латентные, когда синдром выявляют только при функциональных пробах с верапамилом или благодаря ЭФИ сердца.
Лечение
Если у ребенка феномен WPW, проявляющийся только на ЭКГ, то лечение не требуется. В случаях появления приступов ПС, можно купировать их вагусными приемами или седативными препаратами.
Антиаритмическая терапия будет показана при длительных и частых приступах ПСТ. Для купирования приступа можно ввести внутривенно трифосаденин, пропранолол. При недостаточном эффекте от антиаритмической терапии показано ЭФИ сердца. При констатации аномальных дополнительных путей проведения импульса на желудочки сердца, при частых и тяжело протекающих приступах у детей старше 5 лет показана радикальная хирургическая коррекция - деструкция дополнительных путей проведения импульса.
СИНДРОМ УКОРОЧЕННОГО ИНТЕРВАЛА P-Q (P-R)
Этот синдром существует под названием синдрома ЛаунаГанонга-Левина (LGL). Или синдрома Клерка-Леви-Кристеско (СLС). На ЭКГ характерно лишь укорочение интервала P-Q (P-R) при синусовом ритме и при нормальном комплексе QRST, без волны дельта. Допускают, что в реализации синдрома LGL укорочение P-Q связано с функционирующими дополнительными проводящими путями, а при синдроме СLС имеет значение анатомическое недоразвитие проводящей системы.
Клиническая картина
Возможно возникновение приступов пароксизмальной тахикардии, особенно при синдроме LGL.
ФИБРИЛЛЯЦИЯ И ТРЕПЕТАНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ
Фибрилляция предсердий - состояние, при котором предсердная мускулатура не сокращается, как единое целое: систола предсердий заменяется некоординированными сокращениями отдельных
мышечных волокон, в связи с этим работа желудочков становится нерегулярной. В предсердиях возникает множество импульсов, до 400-600 в минуту, что находит отражение на ЭКГ в виде множества волн P.
Такое большое количество импульсов неспособно провести АВсоединение, возникает функциональная АВ-блокада, в результате чего значительная часть импульсов не проводится на желудочки. Блокировка их может быть в пропорции как 2+1; 3+1; 4+1.
Трепетание предсердий характеризуется регулярной активацией предсердий, при этом в предсердиях вырабатывается от 250- 400 импульсов в минуту, их количество меньше, чем при фибрилляции предсердий. Если при фибрилляции предсердий субстратом для кругового движения импульса служит левое предсердие, то при трепетании - правое. Фибрилляцию и трепетание предсердий у детей наблюдают в 1,5% случаев среди всей сердечно-сосудистой патологии и в 5,6% всех случаев нарушений сердечного ритма. Фибрилляцию предсердий наблюдают чаще, чем трепетание.
Этиология
Причиной фибрилляции и трепетания предсердий у детей чаще могут быть органические изменения в сердце: ревматические пороки сердца, НМК, стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, комбинированный митральный порок, ВПС (ДМПП, тетрада Фалло, аномалия Эбштайна), кардиомиопатии, изменения после оперативного вмешательства на сердце.
Возможно явление фибрилляции предсердий при отравлениях, интоксикациях, эндокринных заболеваниях, миокардитах, перикардитах.
Известны случаи фибрилляции и трепетания предсердий у практически здоровых подростков, на фоне выраженной ваготонии, а также у детей, занимающихся спортом.
Клиническая картина
В зависимости от длительности фибрилляции выделяют три формы:
•  пароксизмальная (длительность до 6 нед), причина нейо-вегетативная (вагусная или адренергическая);
•  хронические (до 1 года) дистрофического метаболического характера (эндокринные, гипокалиемические, алкогольные);
•  постоянные (более 1 года), возникающие на фоне органических заболеваний сердца.
В зависимости от ЧСС выделяют тахиаритмические, нормаритмические и брадиаритмические варианты фибрилляции предсердий.
При пароксизмальной форме фибрилляции резко нарушается состояние ребенка: он становится беспокойным, отказывается от еды, кожные покровы становятся бледными, цианотичными. В отличие от ПСТ при фибрилляции предсердий характерна неритмичная деятельность желудочков, в результате чего возникает дефицит пульса. Развивается нарушение системной гемодинамики (одышка, отеки, увеличение печени), из-за отсутствия эффективных сокращений предсердий в них могут образоваться пристеночные тромбы (источники эмболов).
При физикальном обследовании детей с фибрилляцией предсердий: пульс аритмичен, тоны сердца приглушены, меняющаяся громкость I тона, быстрое нарастание признаков недостаточности кровообращения, снижается АД.
Хронические формы фибрилляции, обусловленные нейо-вегетативными воздействиями на сердце, чаще возникают в подростковом возрасте. Вагусный тип развивается чаще у мальчиков с избыточной массой тела, имеющих заболевания ЖКТ; фибрилляции возникают чаще в ночное время, дети просыпаются от сердцебиения.
Адренергическая форма фибрилляции предсердий (чаще у девочек) развивается утром или в течение дня, провоцируется стрессовыми ситуациями или физическими нагрузками.
Трепетание предсердий вызывает менее выраженные гемодинамические изменения.
В диагностике фибрилляции и трепетания предсердий кроме оценки клинических данных подлежит оценке ЭКГ.
Для фибрилляции предсердий на ЭКГ характерны:
•  нерегулярный желудочковый ритм;
•  отсутствие предсердного зубца P, видны множественные волны фибрилляции, крупно- и мелковолнистые, лучше в V1 и V2;
•  желудочковый комплекс чаще имеет суправентрикулярную форму.
Для трепетания предсердий на ЭКГ характерны:
•  сокращение желудочков наступает через определенное количество предсердных волн 1+3; 1+4, лучше во II, III и AVF-отведениях, в виде пилообразной линии;
• волны P крупнее, чем при фибрилляции, число их меньше, они имеют одинаковую форму и повторяются через те же интервалы.
Кроме ЭКГ, в диагностике фибрилляции и трепетания предсердий присутстуеют холтеровское мониторирование, эхокардиографическое исследование для оценки параметров внутрисердечной гемодинамики.
Осложнения
Опасные для жизни осложнения - тромбоэмболии сосудов мозга. Лечение
Лечение основного заболевания и купирование аритмии. При тахикардической форме фибрилляции предсердий для восстановления гемодинамики показаны сердечные гликозиды (дигоксин) в дозе 0,05 г/кг массы с 1-2 суток с последующим переходом на поддерживающие дозы, препараты АПФ (каптоприл, эналаприл), кардиотрофическая терапия. Из антиаритмических средств используют амиодарон из расчета 5-7 мг на кг в сутки 3 раза в день по схеме 10 дней, затем дозу постепенно снижают до 2 раз в течение 3-4 нед, после этого поддерживающая доза в течение 5 дней с двухдневными перерывами. Можно использовать и антиаритмический препарат соталол.
При неэффективности консервативной терапии показно электроимпульсное лечение. Для профилактики и лечения тромбоэмболий необходимо назначать дезагреганты (кардиаск*, аспирин*), антикоагулянты (дипиридамол, фениндион, гепарин натрия). Брадикардитические варианты фибрилляции предсердий без НК лечения не требуют.
При отсутствии органического поражения сердца и выявления вагусного варианта фибрилляции предсердий при возникновении его в ночное врея, надо встать и походить, провести сжимающие (как мячик) движения ладонями, что уменьшит избыточную вагусную активность. Можно принять также препараты из группы атропина (беллоид*, беллатаминал*).
При адренергическом характере фибрилляции предсердий предложить успокоиться и лечь в постель. Рекомендовать прием седативных препаратов или β-адреноблокаторов (атенолол, метопролол, небиволол).
При неэффективности проводимой медикаментозной терапии показано хирургическое лечение - радиочастотная абляция АВ-узла
и дополнительных путей проведения импульса с последующей имплантацией кардиостимулятора.
Детей с изолированной формой фибрилляции предсердий без нарушений гемодинамики относят к III группе здоровья. В случаях отсутствия органического поражения сердца (идиопатическая форма) необходимо тщательное изучение функционального состояния ВНС; выявление очагов хронической инфекции.
ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ ТАХИКАРДИИ
Желудочковые тахикардии (ЖТ) характеризуются внезапным учащением сердечной деятельности из центра возбуждения и образования импульса из различных отделов желудочков сердца, обычно с числом сердечных сокращений меньшим 150-180 в минуту. ЖТ встречают у детей реже суправентрикулярных, но чаще обусловливают переход в фибрилляцию желудочков, приводя к возникновению синдрома внезапной смерти.
Этиология
ЖТ могут быть как органической природы, так и функциональной. Органические заболевания сердца находят при ЖТ у 25% больных (кардиомиопатии, тяжелые миокардиты, ВПС, опухоли сердца, отравления). Такие формы ЖТ называют вторичными. У 75% ЖТ возникают без явного патологического очага в сердце, поэтому их называют первичными или идиопатическими. Однако прижизненная эндомиокардиальная биопсия позволила выявить у большинства больных органические изменения в миокарде. В особую группу относят ЖТ у новорожденных и недоношенных, в возникновении которых придают значение незрелости проводящей системы сердца.
При наличии предрасполагающих факторов, таких, как метаболические нарушения, ВПС, также у них может возникнуть ЖТ.
Электрофизиологические механизмы при ЖТ не отличаются от
ПСТ.
Клиническая картина
ЖТ могут протекать в виде пароксизмальных или в виде хронических возвратных непароксизмальных форм, причем пароксизмальные ЖТ встречаются реже.
Пароксизмальные ЖТ характерзуеются значительным учащением ритма сердца до 170-200 в минуту. Во время приступа резко ухудшается состояние ребенка: он бледнеет, быстро развивается цианоз губ, при длительном течении могут быть синкопальные состояния, фибрилляция желудочков. Быстрее и раньше, чем с СТ, развивается недостаточность кровообращения.
Непароксизмальные хронические формы (возвратные) отличаются меньшим числом сердечных сокращений 140-160 в минуту, со сменой повторяющихся пароксизмов несколькими ритмами, текут более благоприятно.
Электрокардиография
ЭКГ-признаки при ЖТ:
- уширение комплекса QRS до 0,08-0,09 с у детей до 3 лет и более 0,10-0,12 с у детей старше 3 лет;
- наличие блокады той или иной ножки пучка Гиса;
- отсутствие зубца P.
В диагностике мееют значение ЭхКГ-исследование, ЭФИ сердца, холтеровское мониторирование.
Лечение
Лечение основного заболевания и использование антиаритмической терапии.
При идиопатических пароксизмальных ЖТ, при которых исключены нейро-вегетативные расстройства, показаны противовоспалительные препараты (преднизолон, НПВП), так как нельзя достоверно исключить воспалительный процесс в миокарде, а также необходимо ввести антиоксидантные, мембраностабилизирующие препараты и ноотропы.
Из антиаритмических средств во время приступа ЖТ можно ввести внутривенно 2% раствор лидокаина из расчета 1,0-1,5 мг на 1 кг массы тела 5% или 10% растворе глюкозы. Дозу лидокаина можно повторить через 15 мин, увеличив ее до 2 мг на 1 кг массы тела, а затем перейти на первично расчетную дозу при необходимости. Этот препарат не снижает АД, не замедляет проводимость импульса. При неэффективности терапии можно ввести внутривенно амиодарон в виде 5% раствора из расчета 5-7 мг на 1 кг массы тела в 5% растворе глюкозы. Можно использовать и прокаинамид внутривенно и обязательно с фенилэфрином, чтобы избежать падения АД.
При тяжелом течении и резистентных формах пароксизмальных ЖТ показано хирургическое лечение: деструкция эктопического аритмогенного очага. При тяжелых пароксизмах ЖТ проводят также и электрическую дефибрилляцию.
ТРЕПЕТАНИЕ И ФИБРИЛЛЯЦИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ
Трепетание и фибрилляция желудочков - грозное нарушение ритма сердца, характеризующееся быстрым переходом от трепетания к фибрилляции и полной дезорганизацией работы желудочков, что приводит нередко к внезапной смерти больных (в результате асистолии).
Электрофизиологический механизм этого состояния обусловлен наличием кругового движения волны возбуждения, причем отдельные зоны миокарда желудочков находятся в разных фазах возбуждения и восстановления.
Этиология
Имеют значение все органические заболевания сердца, но не всегда тяжелые, синдром WPW, удлиненного интервала Q-T, ранней реполяризации желудочков, при пролапсе митрального клапана, отравлениях, передозировке лекарственных препаратов. Предикатором могут служить психоэмоциональные стрессы и физические нагрузки.
Клиническая картина
Быстрое ухудшение состояния, нарастают бледность и цианоз, резкое увеличение ЧСС до 250-350 в минуту.
Диагностика
Электрокардиография
•  Однообразные положительные и отрицательные волны, амплитуда их вариабельна.
•  Отсутствие интервала S-T и зубца T
•  Электрическая линия отсутствует.
Фибрилляция желудочков - быстрое развитие цианоза, потеря сознания, пульс не прощупывается, тоны сердца не выслушиваются, и очень быстро наступает клиническая смерть.
На ЭКГ мелкие, частые беспорядочные волны, переходящие в прямую линию (асистолия).
Лечение
Срочные реанимационные мероприятия (электроимпульсная терапия, искусственное дыхание, прямой или непрямой массаж сердца).
При невозможности выполнить электрическую дефибрилляцию (при внезапной остановке сердца) необходимо проводить медикаментозную дефибрилляцию путем внутривенного введения 10% раствора кальция хлорида (0,1-0,2 мл на 1 год жизни) или 0,1% раствора эпинефрина (0,05 мл на 1 год жизни). При неэффективности указанных мероприятий необходимо прибегнуть к внутрисердечному введению этих препаратов, которые предварительно разводят 10% раствором глюкозы 1+10.
НАРУШЕНИЯ ПРОВЕДЕНИЯ ИМПУЛЬСА В СЕРДЦЕ (БЛОКАДА СЕРДЦА)
Блокадами сердца называют такое нарушение проведения импульса по проводящей системе сердца, при котором импульс, встречая препятствие, либо совсем не пройдет, либо пройдет, но с задержкой во времени.
В зависимости от проведения импульса выделяют три степени блокад:
- I степень - все импульсы проходят, но с замедлением;
- II степень - отсутствует проведение отдельных импульсов. Такие варианты блокад называют неполными;
- III степень - к нижележащим отделам сердца не проходит ни один импульс через место блока. В таких случаях говорят о полной блокаде сердца.
Блокады у детей могут быть врожденные и приобретенные, в зависимости от причины возникновения - органические и функциональные, от места расположения блока - синоатриальные, внутрипредсердные, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые.
СИНОАТРИАЛЬНАЯ БЛОКАДА
Синоатриальная блокада характеризуется либо полным прекращением выработки импульса в синусовом узле или замедлением его
проведения. Среди детей с блокадами сердца на синоатриальную приходится 20-22%. Чаще наблюдают у детей раннего возраста и подростков.
Этиология
Вегетативная дисфункция, инфекции, при лечении некоторыми лекарственными препаратами (сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы), органические заболевания сердца (миокардиты, ВПС).
Клиническая картина
Дети жалоб не предъявляют. При аускультации сердца определяют выпадение сокращений, которые носят нерегулярный характер, иногда выпадение сокращений возникает более регулярно - через 2-3 нормальных сокращений.
Диагностика
Электрокардиография
Различают синоатриальную блокаду I, II и III степени.
При синоатриальной блокаде I степени возникает удлинение времени перехода импульса от синусового узла к предсердиям, при III степени ни один синусовый импульс не проводится к предсердиям, поэтому на ЭКГ он не диагностируется.
Выделяют два типа блокады II степени. При синоатриальной блокаде II степени 1-го типа на ЭКГ на фоне прогрессирующего укорочения интервала P-P (R-R) отмечается выпадение комплекса QRST (периодика Венкебаха), интервал P-P после самой длинной паузы, включающей комплекс PQRST, меньше удвоенной величины предшествующего блокаде синусового интервала P-P.
При синоатриальной блокаде II степени 2-го типа через 3- 5 обычных сокращений сердца наблюдается выпадение предсердного и ассоциированного с ним желудочкового комплекса QRS, в результате чего образуется пауза, равная сумме двух нормальных интервалов P-P (R-R).
Лечение
Лечение синоатриальной блокады зависит от этиологии. При функциональных, связанных с ваготонией, показаны препараты атропина, можно использовать и симпатомиметики: алупент*, эфедрин. Рекомендуют также препараты калия и магния.
ВНУТРИПРЕДСЕРДНАЯ БЛОКАДА
Внутрипредсердная блокада - нарушение прохождения импульса по межпредсердным проводящим путям, ведущее к нарушению синхронной деятельности предсердий. Клинически блокада не распознается.
Диагностика
Электрокардиография
На ЭКГ уширенный, расщепленный зубец P. Возможна остановка предсердий, но при условии сохранения автоматизма синусового узла и проведения импульса на желудочки. При этом на ЭКГ отсутствуют зубцы P, а ЧСС соответствует возрастной норме.
Остановка предсердий возникает: при гиперкалиемии, иногда после электрической дефибрилляции сердца, при отказе синоатриального узла.
АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ БЛОКАДЫ
Атриовентрикулярные блокады характеризуются нарушением прохождения импульса между предсердиями и желудочками на уровне АВ-соединения. По степени нарушения проводимости выделяют неполные АВ-блокады I, II и III степень - полная АВ-блокада.
Этиология
Функциональные, связанные с ваготонией, у детей, занимающихся спортом, органические (ВПС, миокардиты, инфекционные заболевания: грипп, скарлатина), при лекарственных интоксикациях (диуретики).
Диагностика
Неполные АВ-блокады диагностируют только на ЭКГ.
При АВ-блокаде I степени отмечают удлиненный интервал Р-Q до 0,17 с у детей младшего возраста и более 0,20 с у детей старшего возраста.
Неполная АВ-блокада I степени лечения не требует. Необходимо лечение причины, ее вызвавшей.
АВ-блокады II степени характеризуются непостоянным блокированием синусового импульса. По изменениям ЭКГ различают два
типа неполной АВ-блокады. 1-й тип (Самойлова-Венкебаха или Мобиц 1).
При этом отмечается прогрессирующее удлинение интервала Р-Q, вплоть до выпадения комплекса QRS, регистрируется длинная пауза, но она менее двух интервалов( R-R) предшествующих циклов. Число предсердных и желудочковых комплексов соотносится как 3+2; 4+3; 2+1, комплексы QRS обычной формы.
АВ-блокада II степени, 2-го типа (Мобиц 2) характеризуется следующими признаками: Р-Q постоянный (нормальный или удлиненный), через 3-5 сокращений сердца наблюдают выпадение комплекса QRS, длинная пауза после зубца P, которая равна или несколько короче суммы двух обычных интервалов R-R, отношение зубцов P к числу комплексов QRS может быть 4+3; 2+1; 5+4. Этот вид блокады прогностически неблагоприятен.
При неполных АВ-блокадах противопоказано применение β-адреноблокаторов, амиодарона, сердечных гликоздов.
ПОЛНАЯ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ БЛОКАДА
Полная АВ-блокада (III степени) характеризуется нарушением полной координации работы предсердий и желудочков, в связи с чем ни один синусовый импульс не доходит до желудочков. Поэтому предсердия сокращаются от синусового узла, а желудочки - от центра автоматизма, расположенного ниже места блока. У детей чаще импульс исходит из нижней части АВ-соединения, поэтому форма желудочкового комплекса суправентрикулярная (наджелудочковая).
Количество желудочковых сокращений колеблется от 50 до 60 в минуту.
Полные АВ-блокады могут быть врожденные и приобретенные, органические и функциональные.
Врожденные полные АВ-блокады встречаются с частотой 1:15 000- 20 000 новорожденных. У 30% детей они сочетаются с ВПС. Врожденную полную АВ-блокаду считают врожденной только в том случае, если она выявлена внутриутробно, при рождении ребенка или в периоде новорожденности (до 28-го дня жизни).
Этиология
ВПС, внутриутробное аутоиммунное воспаление преимущественно проводящей системы, ее аномалия, врожденные кардиты, наследс-
твенные заболевания, характеризующиеся развитием дегенеративных процессов в проводящей системе сердца (болезнь Ленегра, Лева), при патологии митохондрий (болезнь Керне-Сейра), при гликогенозах, мукополисахарозах, коллагенопатиях; у детей, рожденных от матерей, заболевших СКВ. Возможны и семейные варианты врожденной полной АВ-блокады.
Причинами приобретенных полных АВ-блокад могут быть миокардиты, опухоли сердца, травмы сердца, оперативные вмешательства, отравления β-адреноблокаторами, сердечными гликозидами. Возможны и функциональные блокады, обусловленные гиперваготонией: у новорожденных с внутричерепными травмами и у детей пубертатного периода.
Клиническая картина
Выраженная брадикардия. Обнаружение у новорожденного пульса до 80 ударов в минуту должно навести на мысль о возможности полной АВ-блокады. При ритме сердца 40 в минуту ребенок беспокоен, бледен, отказывается от груди. К 1-му году жизни и после года частота ритма сердца устанавливается 50-60 в минуту. При более редком ритме и возникающей ишемии мозга настпаеют слабость, головокружение, потеря сознания, судороги (приступы МорганьиАдамса-Стокса). При продолжительном приступе может наступить внезапная смерть от остановки дыхания или сердца.
При аускультации сердца выслушивают глухой I тон, периодически он становится хлопающим («пушечный» тон Н.Д. Стражеско), можно выслушивать в области верхушки сердца систолический шум в результате поражения миокарда и развития относительной НМК.
Врожденная полная АВ-блокада длительно может протекать бессимптомно, но на фоне ВПС часто способствует развитию недостаточности кровообращения. Приобретенные полные АВ-блокады развиваются остро и протекают тяжело, особенно при дифтерии.
Лечение
При ритме 50-60 в минуту у детей при удовлетворительном физическом и психическом развитии специального лечения не требуется.
Если полная АВ-блокада протекает с развитием недостаточности кровообращения, рекомендуют назначение сердечных гликозидов, мочегонных, препаратов калия, ингибиторов АПФ.
При приступе Морганьи-Адамса-Стокса показаны наружный массаж сердца, искусственное дыхание, оксигенотерапия, симпатомиметические препараты. При приобретенной полной АВ-блокаде наряду с лечением основного заболевания целесообразно назначать преднизолон для улучшения АВ-проводимости; показана и другая медикаментозная терапия: антиоксидантная, метаболическая, кардиотрофическая.
Показания к имплантации кардиостимулятора:
•  появление приступов потери сознания и их эквивалентов;
•  брадикардия до 40-30 в минуту;
•  уменьшение ЧСС менее 55 в минуту у детей до трехлетнего возраста и менее 50-40 в минуту у детей старше трех лет жизни;
•  сочетание полной АВ-блокады с эктопическими ритмами;
•  отставание детей в психофизическом развитии;
•  периоды асистолии до 2-3 с при холтеровском мониторировании.
В настоящее время разрабатываются вопросы ранней имплантации кардиостимулятора детям с врожденной полной АВ-блокадой без выраженных клинических проявлений болезни, а также ранней пренатальной диагностики и лечения.
ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВЫЕ БЛОКАДЫ
Внутрижелудочковые блокады возникают в результате замедления или перерыва в проведении импульса по ножкам (ветвям) пучка Гиса и волокнам Пуркинье. Их (блокады) разделяют на полные и неполные, по постоянству нарушения проводимости - на постоянные, преходящие и перемежающиеся.
Этиология
Причина внутрижелудочковых блокад, как правило, - органические заболевания сердца: ВПС (ДМПП), неполная АВ-коммуникация, тетрада Фалло, хронические обструктивные болезни бронхов и легких, операции на сердце.
Клинических проявлений блокады практически нет. Диагностика внутрижелудочковых блокад осуществляется только по ЭКГ-данным.
Полная блокада правой ножки пучка Гиса на ЭКГ характеризуется: - отклонением электрической оси сердца вправо;
- высоким, уширенным, деформированным комплексом QRS в III, AVR, AVF и в правых грудных отведениях;
- уширением и деформацией зубца S в левых грудных отведениях I, AVL, V5,
- нарушением процессов реполяризации: изменением сегмента ST и Т в III, AVF и правых грудных отведениях.
Неполная блокада правой ножки пучка Гиса характеризуется задержкой проведения импульса по правому желудочку. Этот вид блокады встречается у 25-27% здоровых детей первого года жизни и у 1-3% детей в пубертатном периоде, но может быть обусловлена и органическими причинами.
На ЭКГ у здоровых детей в отведениях в III, AVF, V1 и V2 форма QRS записывается в виде буквы «М» или «W», продолжительность комплекса нормальная. При органических заболеваниях комплекс QRS широкий.
Полная блокада левой ножки пучка Гиса характеризуется образованием блока либо в общем стволе, либо при поражении обеих ветвей, выделенных из общего ствола (передней верхней и нижней задней ветвей левой ножки пучка Гиса).
Полная блокада левой ножки пучка Гиса - показатель тяжелого заболевания сердца: миокардиты, фиброэластоз эндокарда, кардиомиопатии, ВПС, отравления.
Клинически при блокаде левой ножки пучка Гиса на верхушке сердца можно выслушивать раздвоение I тона в результате асинхронного возбуждения и сокращения желудочков.
ЭКГ-признаки:
- уширенные, высокие, деформированные QRS в отведениях I, AVL, V5, V6, глубокие зубцы S в правых грудных отведениях. Ширина QRS - 0,10-0,12 с;
- отсутствие зубца Q в левых грудных отведениях;
- нарушение реполяризации - дискордантное смещение ST и Т вниз в левых грудных отведениях;
- отклонение электрической оси сердца влево;
- увеличение электрической систолы сердца.
Неполная блокада левой ножки пучка Гиса
Диагностируют только по ЭКГ-данным: небольшое уширение комплекса QRS, нет его деформации, в левых грудных, V5, V6 отсутствует зубец Q; сегмент ST и зубец Т вариабельны - от нормальных до измененных по форме.
К монофасцикулярным внутрижелудочковым блокадам относят: блокаду левой передней верхней ветви левой ножки пучка Гиса, а также блокаду задне-нижней ветви левой ножки пучка Гиса. Чаще встречается первый вариант.
Клинически эти блокады себя не проявляют, обусловлены, как правило, органическими заболеваниями сердца. Диагностику этих блокад проводят только электрокардиографически. Прогностически этот вид блокады менее благоприятен.
СОЧЕТАННЫЕ НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ И ПРОВЕДЕНИЯ ИМПУЛЬСОВ В СЕРДЦЕ
Атриовентрикулярная диссоциация - сложное нарушение сердечного ритма, при котором происходит активация предсердий и желудочков импульсами, исходящими из различных центров автоматизма: из синоаурикулярного узла чаще происходит активация и сокращение предсердий, из АВ-соединения - желудочков. В отличие от полной АВ-блокады, импульсы из предсердий могут пройти на желудочки, а импульсы от желудочков не могут пройти на предсердия. Характерно для данного нарушения ритма снижение выработки импульсов в синусовом узле и усиление их выработки в АВ-узле или в желудочках.
Поэтому при АВ-диссоциации частота предсердных и желудочковых ритмов или ритмов из АВ-соединения приближается друг к другу.
Этиология
Органические заболевания сердца и функциональные причины (гипоксия, ВСД, передозировки некоторых лекарственных веществ).
Клиническая картина
Клинически АВ-диссоциацию, обычно, не распознать. Жалобы отсутствуют. При аускультации можно отметить неравномерность силы сердечных тонов, громкий I тон, который можно объяснить одновременной активацией и сокращением предсердий и желудочков.
Выделяют пассивные и активные формы АВ-диссоциации. Первая обусловлена снижением активности синоатриального узла, роль
водителя ритма берет на себя АВ-узел. Активные формы АВ-диссоциации связаны с ускорением выработки импульсов в АВ-соединении, при обычной выработке импульсов в синоатриальном узле. Точная диагностика АВ-диссоциации возможна при ЭКГ исследовании. Выделяют ЭКГ два варианта АВ-диссоциации: неполную АВдиссоциацию (или диссоциация с захватом желудочков) и полную АВ-диссоциацию (или диссоциация без захвата желудочков). ЭКГ при неполной АВ-диссоциации:
- зубцы P положительные, одинаковые по форме, с почти равными интервалами между ними;
- желудочковый ритм чаще предсердного. Зубцы P смещаются вправо, а комплекс QRS влево, опережая зубец P;
- если желудочковые комплексы исходят из АВ-соединения, то они не изменены, если из желудочков - широкие, деформированные;
- зубец Т может быть деформирован при наслаивании на него зубца P.
ЭКГ при полной АВ-диссоциации:
- ритм предсердий и желудочков почти одинаков (интервалы
R-R и P-P равны);
- зубец P чаще стабильно располагается после комплекса QRS;
- такая строгая синхронизация ритма сердца позволяет эту форму аритмии называть изоаритмической, или «супружеским» типом;
- в некоторых случаях АВ-диссоциации в каждом комплексе сердечного цикла отмечают перемещение зубца P вокруг комплекса QRS то спереди, то сзади («флиртующий тип»).
Лечение
Лечение назначают в зависимости от этиологии нарушения ритма. При редкой выработке импульсов из синусового узла назначают холинолитики, симпатомиметики (атропин, алупент*).
ПАРАСИСТОЛИЯ
Парасистолия характеризуется тем, что наряду с нормальным синусовым ритмом, независимо от него, сосуществует с ним автономный активный эктопический центр, который вырабатывает импуль-
сы в определенной последовательности, от которых сердце также сокращается. Такое сокращение имеет фиксированный предэктопический интервал и повторяется либо через каждое сокращение сердца (бигеминия), через каждые два сокращения сердца (тригеминия), через три сокращения (тетрагеминия).
Такое нарушение сердечного ритма называют еще экстрасистолической аллоритмией.
Этиология
Органические заболевания сердца, внесердечная патология, вегетативные влияния на сердце.
Клиническая картина
Жалоб дети не предъявляют. По пульсу и при аускультации определяется преждевременное сокращение сердца, которое возникает через 1, 2, 3 нормальных сокращения. Чаще наблюдают у детей желудочковые варианты.
На ЭКГ выделяют предсердные, атриовентрикулярные и желудочковые формы.
Предсердная парасистолия встречается реже, чем желудочковая. Частота предсердного параритма более низкая в сравнении с синусовым ритмом, но иногда может возникать парасистолическая предсердная тахикардия. В предсердном парасистолическом комплексе зубцы ЭКГ не отличаются от обычных.
Атриовентрикулярная парасистолия на ЭКГ выглядит как экстрасистолия из АВ-соединения, т.е. комплекс QRS суправентрикулярной формы, зубец P инвертирован и расположен после комплекса QRS, что обусловлено ретроградным возбуждением предсердий.
Желудочковая парасистолия характеризуется фиксированным предэктопическим интервалом QRS, форма и направление комплекса QRSTбудет зависеть от расположения эктопического парацентра в желудочках.
Лечение
Лечение зависит от причины основного заболевания. Специфическая антиаритмическая терапия показана при быстрой желудочковой парасистолии или при приступах парасистолической тахикардии. В первом случае можно использовать антиаритмические препараты, в частнсти, β-адреноблокаторы: пропранолол, атенолол, метопролол или амиода-
рон для приема внутрь. При парасистолической тахикардии показано введение внутривенно лидокаина 1,0-1,5 мг на 1 кг массы в 10% растворе глюкозы или кордарон* 5% - 5-10 мг/кг в 10% растворе глюкозы. Показано введение препаратов калия и магния.
СИНДРОМ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА Q-T
Синдром удлиненного интервала Q-Т характеризуется замедлением реполяризации желудочков, что выражается в удлинении интервала Q- Т на ЭКГ, и может быть одним из факторов риска внезапной смерти.
Частота синдрома - 1:300 000 новорожденных, в 0,8% у детей с врожденной глухотой.
Этиология
Выделяют первичные и вторичные формы синдрома. К первичным относят врожденные (семейные), определен ряд генотипов, у некоторых из них определен генетический код, вторичные (приобретенные), связанные с приемом некоторых лекарственных препаратов (антиаритмических, фенотиазиновых и других), при брадикардии.
При невозможности выявления истинной причины говорят об идиопатической форме.
К первичным формам относят синдром Джервелла-Ланге-Нильсона, протекающем с ранней глухотой и синдром Романо-Уорда, без глухоты.
Клиническая картина
Обращает внимание появление у ребенка синкопальных состояний, чаще в возрасте 2-7 лет, к 10-12 годам синкопэ учащаются. Характерно, что возникновение синкопэ чаще происходит во время физической нагрузки или психоэмоционального состояния. Перед приступом дети ощущают сердцебиение, головную боль, страх, появляются бледность, потеря сознания на 2-3 мин, судороги клоникотонического характера. После приступа может быть непроизвольное мочеиспускание, в связи с чем они часто длительно наблюдаются невропатологом с диагнозом «эпилепсия».
Диагностические критерии идиопатического синдрома удлиненного интервала Q-Т.
•  Большие:
- удлинение интервала Q-T более 440 мс;
- синкопэ, связанное с физической или психоэмоциональной нагрузкой;
- случаи выявления удлинения интервала Q-T в семье.
•  Малые:
- врожденная глухота;
- альтернация зубца T;
- нарушение процесса реполяризации желудочков;
- редкий сердечный ритм.
Диагноз данного синдрома ставят при наличии двух больших и двух малых критериев.
Всем детям с обморочными состояниями необходимо ЭКГ, суточное мониторирование, а при наличии синдрома удлиненного Q-T - генеалогический анамнез и обследование родителей и сибсов.
Лечение
При установленном синдроме и наличии приступов на длительное время назначают β-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол) из расчета 2 мг/(кгхс), через 0,5-1,0 год постепенно снижают дозу на 1/3 за 2-3 мес под контролем ЭКГ.
Назначают также препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде [витамины группы В, антиоксиданты, седативные (диазепам, феназепам*)].
Ни в коем случае нельзя применять кордарон*, так как он удлиняет Q-T.
При неэффективности проводимого лечения - имплантация кардиостимулятора или другие методы хирургического лечения.
Глава 8
Вегетососудистая дистония
Распространение ВСД в общей популяции составляет 43,7-60,0%, что обусловлено высокой степенью психоэмоционального напряжения нашего общества в условиях высокой урбанизации, значительным ростом числа детей, перенесших перинатальные повреждения нервной системы, нейроинфекции, черепно-мозговую травму, хирургические вмешательства под общей анестезией, острую и хроническую интоксикацию, имеющих частые соматические заболевания.
Симптомокомплекс, включающий функциональные изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (сердцебиение, нарушение ритма, кардиалгии), впервые был описан более 100 лет назад и получил название нейроциркуляторной дистонии. По последней международной классификации (МКБ-Х) нейроциркуляторную дистонию относят к разделу нервных болезней, рассматривая НЦД в рамках психосоматической концепции.
В детской практике используют термин ВСД, при этом в педиатрии ВСД - нозологическая форма и вполне самостоятельный диагноз, а для детского невропатолога ВСД - это синдром ВСД, в основе которого лежит дисфункция не самих органов и систем, а нарушения центральных регулирующих механизмов головного мозга.
Определение
ВСД - полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежат расстройства нейроэндокринной регуляции с множественными и разнообразными клиническими симптомами, возникающими или усугубляющимися на фоне стрессовых воздействи, и отличающееся доброкачественностью и хорошим прогнозом.
Этиопатогенез
В этиопатогенезе ВСД ведущую роль занимает любая отрицательная эмоция как конкретный неврогенный патогенетический фактор, реализующийся в условиях остаточных проявлений перинатальной патологии ЦНС, травмы, хронических очагов инфекции. Отрицательные эмоции приводят к психоэмоциональным наруше-
ниям, которые сопровождаются кортико-субкортикальной реакцией, приводящей к вегетативно-эндокринным изменениям, что и обусловливает формирование психосоматической патологии.
Эмоции воздействуют на висцеральные органы только опосредованно, через ВНС, которая является автономной, т.е. не зависит от сознания человека.
Деятельность всех органов и систем постоянно находится под влиянием и симпатической, и парасимпатической вегетативной иннервации. Симпатическая нервная система выделяет адреналин и норадреналин, а парасимпатическая - ацетилхолин. Как известно, интеграция вегетативной регуляции осуществляется на уровне гипоталамуса и лимбической системы головного мозга (диэнцефальная область). В гипоталамус посредством афферентного и ассоциативного звеньев ВНС и с помощью гуморальных механизмов обратной связи поступает огромная по объему информация о гомеостазе, функциональном и морфологическом состоянии всех тканей, органов и систем. Теория функциональных систем П.К. Анохина доказывает, что сложные регуляторно-интегративные комплексы склонны к дестабилизации, в том числе под влиянием факторов и причин, весьма далеких от тех процессов и функций, которые регулируются данным комплексом.
Среди причинных или провоцирующих возникновение ВСД факторов следует отметить врожденные, наследственно-конституциональные особенности функционирования ВНС и приобретенные, вследствие перенесенных травм, инфекций, длительного психоэмоционального напряжения ребенка, неврозов, неврозоподобных состояний.
Детям передается по наследству тип реагирования ВНС на неспецифический стресс, поэтому вегетативный гомеостаз ребенка, как правило, повторяет таковой одного из родителей. Неблагоприятное течение анте- и интранатального периодов развития способствует нарушению созревания клеточных структур ЦНС и ее вегетативного отдела, отражающиеся на всем последующем развитии ребенка. Провоцирующие факторы ВСД: гиподинамия и спортивная гипердинамия, вредные привычки (курение, алкоголь, наркотики, токсикомания). По данным статистики, в девятилетнем возрасте курят 2,5% детей, а в 15 лет - 36,7% школьников.
Приобретенные факторы играют чаще роль провоцирующих клинику вегетативных нарушений, а врожденные факторы служат неблагоприятным фоном, значительно отягчающим течение ВСД.
Классификация
Клинико-гемодинамическая классификация ВСД основана на динамике уровня системного АД и представлена следующими ее вариантами:
- гипертензивный (до 60% всех случаев ВСД);
- гипотензивный (до 20-40% всех случаев ВСД);
- нормотензивный или кардиальный, который может быть представлен в виде аритмической, кардиалгической и миокардиодистрофической форм.
Некоторые клинические проявления (кардиалгии, аритмия), характерные для последнего типа ВСД, можно наблюдать и при первых двух типах заболевания.
С клинико-патогенетической точки зрения симптоматика ВСД у детей школьного возраста характеризуется тремя основными синдромами:
- синдром вегетативной дисфункции;
- синдром сосудистой дистонии (в узком смысле подразумевают соматический синдром, адресованный сердечно-сосудистой системе; а в широком смысле - при наличии дискинетических расстройств со стороны других органов и систем);
- психический или фенопсихический синдром, определяющий характер функционирования ВНС индивидуума.
Клиническая картина
Клинические проявления ВСД содержат признаки различных болезней: больные чаще не уверены в себе, тревожные, замкнутые, слабохарактерные. Характерно многообразие жалоб: то субфебрилитет и слабость, то боль, то дыхательные расстройства, то ВСК. Эти жалобы служат фоном для основных симптомов: болей в области сердца, головных болей, вегетативных дисфункций, обморочных состояний. Эти симптомы определяют тяжесть и составляют основное ядро болезни, обусаовливая снижение обучаемости и работоспособности.
Особое место в клинике ВСД занимают нарушения супрасегментарного отдела ВНС, в частности, так называемые синдромы поражения гипоталамуса. К ним относят следующие симптомокомплексы:
- нарушение сна и бодрствования (извращение формулы сна, бессонница, трудность засыпания);
- вегетативно-сосудистый синдром (появление пароксизмально возникающих кризов);
- нейроэндокринный синдром (нервно-трофические расстройства, нарушение разных видов обмена, синдром ИценкоКушинга);
- ППР или его задержка;
- несахарный диабет (при инфекционных поражениях, опухолях гипоталамической области с понижением выработки антидиуретического гормона);
- синдром нарушения терморегуляции и другие. Необходимо отметить, что в отличие от взрослых дети гораздо легче переносят незначительные проявления повышенного или пониженного АД, сохраняя при этом свойственную им подвижность, что создает иллюзию благополучного состояния здоровья. Поэтому, для полной оценки состояния ВНС необходимо систематическое измерение АД. Для этого рекомендуют измерять АД у ребенка на правой и левой руках утром и вечером в течение двух недель, записывая данные в таблицу, с учетом изменений жалоб, состояния больного, метеоусловий, нагрузки в конкретный день. Для более достоверной оценки результатов необходимо провести два курса измерений АД с перерывом в 7-10 дней.
При ВСД чаще характерно нестойкое в течение суток повышение цифр максимального (систолического) давления при нормальных или слегка повышенных цифрах минимального (диастолического) давления. Но существует относительно небольшая группа детей со стойким повышением давления, как максимального, так и минимального. Это дети, имеющие гипертоническое состояние вторичного происхождения за счет либо поражения почек, либо при эндокринной патологии; при обследовании этой группы детей можно обнаружить увеличение размеров сердца, систолический шум, акцент второго тона на аорте.
Для постановки правильного диагноза ВСД важными дифференциально-диагностическими критериями считают следующие:
- «случайное» повышение уровня систолического давления с интервалом в одну неделю;
- спонтанная нормализация уровня АД, т.е. без приема пациентом гипотензивных препаратов, после 1-3 дней отдыха;
- отсутствие характерных для гипертонической болезни изменений со стороны других внутренних органов и систем (ангиопатия сетчатки глаз, гипертрофия левого желудочка сердца, протеинурия, микрогематурия);
- исключение возможности вторичной (симптоматической) АГ. Два последних критерия носят важный дифференциально-диагностический характер для выявления пограничной АГ (3-6% случаев).
Кроме измерений АД для характеристики ВНС показательна оценка пульса, а в зависимости от состояния ребенка возможно исследование глазосердечного рефлекса Даньини-Ашнера (при надавливании на глазные яблоки в норме пульс замедляется на 8-10 в минуту), солярного рефлекса (при надавливании на область солнечного сплетения в норме пульс замедляется на 4-12 в минуту, снижается АД), проведение клиностатической и ортостатической проб, исследование кожных вегетативных рефлексов (местного и пиломоторного дермографизма).
Лечение
Терапия при ВСД основана на определении типа ВСД. Лечение должно быть регулярным и длительным.
Методы немедикаментозного лечения
Режимные условия. Необходимы строгие рекомендации соблюдения режима дня с обязательным дневным сном (отдыхом), прогулкой на свежем воздухе, желательно и перед ночным сном, ограничение просмотра вечером телепередач и бурных игр.
При среднетяжелой и тяжелой степени ВСД противопоказаны занятия спортом, рекомендованы оздоровительное плавание, лечебная физкультура.
При выраженной гипотонии, астеническом и астено-невротическом синдромах временно показан дополнительный день отдыха на учебной неделе или сокращение протяженности учебного дня, возможно освобождение (по состоянию) от экзаменов.
Диета. Необходимо соблюдение режима питания до 4-5 раз, но без переедания, питание должно быть с ограничением соли, сладостей, жирной пищи. Рекомендуют увеличение в питании следующих продуктов: горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки, греча, соя, овес.
Физиотерапевтические методы. При ВСД по симпатотоническому типу рекомендованы электрофорезы с 4% раствором сульфата магния либо с 2% раствором аминофиллина, либо с 1% раствором папаверина на воротниковую зону.
При ВСД по ваготоническому типу показан электрофорез с 5% раствором хлорида кальция или 1% раствором кофеина на воротниковую зону. Как стимулирующую и общеукрепляющую терапию можно рекомендовать общее УФО от 1/4 биодозы до двух биодоз, на курс 16-20 процедур; вихревые токи на область надпочечников на уровне TX-LIV.
Показан электросон по глазничной методике с частотой импульса 10 Гц, а при ваготонии - 100 Гц. При аритмиях с целью гипотензивного действия показано воздействие магнитного поля на воротниковую зону.
По возможности оправдано назначение водных процедур: при ваготонии - назначение хвойных и родоновых ванн, а при симпатикотонии - углекислых ванн.
При астенических явлениях рекоменуеются душ Шарко, циркулярный душ, оздоровительное плавание.
Рекомендуется санаторно-курортное лечение для больных кардиологического и неврологического профиля.
Важное значение имеют занятия с психологом и психотерапия.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение связано с назначением таких групп препаратов, как транквилизаторы, антидепрессанты, нейролептики, церебропротекторы, и средств, улучшающих микроциркуляцию в
ЦНС и ВНС.
Наиболее безопасным седативным эффектом обладают препараты растительного происхождения (валериана, пустырник, пассифлора, ново-пассит*, персен*, деприм*).
К комбинированным седативным препаратам относят барбовал*, корвалол*, а также идентичные им зарубежные препараты: валокор- дин*, милокардин*. Включенный в их состав ментол вызывает рефлекторное расширение сосудов сердца, а фенобарбитал оказывает мягкий седативный эффект, лишь немного снижает возбудимость ЦНС.
При болях в сердце в сочетании с нерезко выраженной одышкой показан кардиовален*, содержащий валериану, бромид натрия, настойку боярышника и способствующий устранению нарушений сердечного ритма.
При назначении малых транквилизаторов (диазепам) учитывают характеристику ВСД: гипертонический или гипотонический тип, ваготонический или симпатикотонический тип.
При артериальной гипотонии назначают умеренно активизирующие препараты: тофизопам, триоксазин*. Это препараты дневного действия, а на ночь используют медазепам или диазепам.
При выраженной ваготонии используют бенактизин. Антидепрессанты назначают больным с ВСД психогенного происхождения с жалобами на подавленность настроения, чувство дискомфорта, боли в сердце, животе. Наиболее часто используют амитриптилин с выраженным холинолитическим действием и с хорошим стимулирующим эффектом при астео-депрессивном состоянии.
Нейролептики показаны при острой и хронической тревоге у больных, наличии тиков или стойком болевом синдроме. В детской практике наиболее эффективен тиоридазин.
Больным ВСД в сочетании с соматической и резидуальной патологией рекомендуют церебропротекторы и нейрометаболические препараты: пантогам*, фенибут*, актовегин*, когитум*. Для улучшения микроциркуляции в ЦНС и ВНС эффективно использование вазоактивных средств: циннаризин, пентоксифиллин. Показаны антиоксиданты, оказывающие мембраностабилизирующее действие: цитофлавин, витамин Е. При всех типах и формах ВСД показана витаминотерапия с комплексом микроэлементов, особенно в зимневесеннее время, в период школьного обучения.
ВЕГЕТАТИВНО-СОСУДИСТЫЕ КРИЗЫ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
Актуальность проблемы диагностики и лечения больных с вегетативно-сосудистыми кризами (ВСК) связана с возрастанием вегетососудистых расстройств у детей разных возрастных групп, резким увеличением кризисных состояний, требующих неотложной медицинской помощи.
ВСД приводит к устойчивым патологическим изменениям со стороны центральных регулирующих систем головного мозга, которые при действии провоцирующих факторов клинически могут проявляться в виде ВСК и различных ком.
Определение
По определению ВОЗ, ВСК - острые психо-вегетативные синдромы, возникающие в результате функционального или морфологи-
ческого повреждения лимбико-ретикулярного комплекса и проявляющиеся разнообразными ментальными, вегето-невротическими и эндокринно-метаболическими симптомами.
Этот ургентный синдром можно рассматривать как манифестную, декомпенсированную форму течения ВСД.
Этиопатогенез
Этиопатогенез ВСК аналогичен таковому при ВСД. Полный срыв компенсаторных механизмов вегетативной адаптации в периоды неадекватной стрессовой нагрузки на организм ребенка, особенно в препубертатном и пубертатном периодах сопровождается клинически выраженными явлениями генерализованной вегетативной дисфункции с перманентным или пароксизмальным течением в виде разнообразных по тяжести ВСК.
Классификация
Клинико-патогенетическая классификация ВСК представлена следующими ее вариантами:
- симпато-адреналовый криз;
- вагусно-инсулярный (парасимпатический или вагонический);
- смешанный криз;
- истео-подобный (обморочно-тетанический);
- вестибулопатический;
- псевдоаддисонический;
- мигренеподобный (кластерный).
Клиническая картина
Симпато-адреналовый криз чаще наблюдают у детей старшего возраста; характерны жалобы на пульсирующую головную боль, замирание и перебои в сердце, боль в сердце, похолодание конечностей, ощущения тревоги, страха, необъяснимой тоски, сухости во рту, чувство нехватки воздуха, озноб, звон в ушах, нарушение зрения, онемение губ, языка. При осмотре выявляют бледность и гипергидроз кожных покровов, тремор век, губ и рук, тахикардию, громкие сердечные тоны, небольшое повышение АД и температуры тела. При длительном, тяжелом течении криза могут быть грубые расстройства сознания с галлюцинациями, бредом, дезориентацией.
У детей заключительная фаза криза чаще всего кратковременная, когда все симптомы быстро исчезают, и криз разрешается обильным
диурезом светлой мочой с низкой относительной плотностью. В случае когда криз затягивается на несколько часов или дней, наблюдают выраженную слабость, изнурительные головные боли, головокружение, депрессию, жажду, голод, боли в сердце и животе, полиурию. Редко бывают кожно-вегетативные проявления на коже в виде крапивницы с зудом и отеком. У старших детей в фазе разрешения криза может быть смена вегетативных фаз, т.е. вместо симпато-адреналовых появляются парасимпатические симптомы.
Вагусно-инсулярный криз (ваготонический) чаще встречается у детей младшего возраста. В основе большинства клинических проявлений этого вида криза лежит гипертонус n. vagi, который, как известно, служит мощным стимулятором секреции инсулина. Именно поэтому данный вариант ВСК называется вагусно-инсулярным. У больных быстро развивается гипогликемия, которая, в свою очередь, возбуждает симпатическую нервную систему, поэтому в клинике парасимпатического криза обычно присутствует и симпатико-адреналовая симптоматика, т.е. криз становится смешанным.
Вагусно-инсулярный криз характеризуется жалобами на страх остановки сердца, удушье, а также слабостью, разбитостью, тошнотой, усиленной саливацией, головокружением, сонливостью, «перебоями» в сердце, болями в животе, гипералгезией конечностей и различных частей тела, адинамией. Объективный осмотр выявляет бледность кожи, холодные влажные ладони, брадикардию, низкое АД, усиление желудочно-кишечной перистальтики, метеоризм, олигурию, снижение сухожильных рефлексов, псевдопараличи конечностей или тремор, либо локальные тонические судороги, могут быть обмороки от нескольких минут до 2-3 ч.
Смешанный криз отличается одновременным и непоследовательным развитием симптомов раздражения симпатической и парасимпатической нервной системы, или многократной сменой тех и других, или же присоединением симптомов, характерных для других видов
ВСК.
Обморочно-тетанический криз характеризуется судорожным синдромом, который рассматривают как разновидность истерического приступа. В этиопатогенезе этой формы ВСК имеет значение не только нейродинамическое проявление психопатии, но в большей мере следствие нейровегетативных и метаболических нарушений. В клинической картине криза отмечают тахикардию, повышение АД, гипергидроз, тремор и локальные судороги по типу каро-педального
синдрома («кисть акушера», фиксация стоп в сгибательно-супинационной позиции), знаки «судорожной готовности» (симптомы Хвостека, Труссо, Шлезингера), может быть и генерализованная тетания. Характерная для этого криза истерическая гипервентиляция, т.е. произвольная одышка, вызывает респираторный алкалоз, что, с одной стороны, сенсибилизирует мышечные адренорецепторы к катехоламинам, а с другой, усиливает связывание кальция белками плазмы. А это влечет за собой снижение в крови ионизированного кальция, вызывая гипокальциемическую тетанию.
Вестибулопатический криз проявляется тошнотой, рвотой, сопровождается сильным головокружением, атаксией и большими колебаниями АД; присутствует клиника динамического нарушения мозгового кровообращения. Этот вид криза чаще встречается у астенизированных подростков, у детей с последствиями резидульнотравматических поражений нервной системы, шейного отдела позвоночника (вертебрально-базилярной недостаточностью) и неврозами.
Псевдоаддисонический криз представляет собой клинический вариант вагусно-инсулярного ВСК. Клиническую картину криза составляют адинамия, резкая слабость, тошнота, снижение АД, боли в животе и диарея. Поскольку такие симптомы характерны для аддисонического криза, возможна его ошибочная диагностика, хотя необходимой патогенетической базы здесь нет.
Мигренеподобный криз представляет своеобразную группу преимущественно психогенных ВСК, ведущим патогенетическим фактором которых служат острые расстройства тонуса различных церебральных сосудов. Криз выражается наличием приступообразных резких головных болей, сопровождающихся умеренным повышением АД. Клинические проявления похожи на феохромоцитомный криз.
Диагностика
Несмотря на то что ВСК тяжело переживает как сам больной, так и его родственники, и внешняя картина часто драматическая, однако ВСК не представляет реальной угрозы жизни.
Но такой угрозой может быть ошибочная диагностика ВСК, если не распознается ургентный синдром другой природы. Поэтому диагностику ВСК необходимо проводить «от обратного», исключая имитируемый синдром (гипогликемическая кома, приступ БА, острая абдоминальная патология, судорожный синдром, гипертонический криз). Надо отметить, что в связи со сложностью уточнения эти-
опатогенеза криза и динамичности клиники, диагностика ВСК на догоспитальном этапе весьма затруднительна.
Лечение
При симпатоадреналовом кризе необходимо успокоить ребенка, уложить в постель, обеспечить доступ свежего воздуха, объяснить больному, что криз не угрожает жизни. Проводят седативную фитотерапию в виде приема внутрь настойки валерианы, боярышника или корвалола* из расчета 1 капля на 1 год жизни. При отсутствии эффекта внутримышечно вводят малые транквилизаторы: 0,5% раствор диазепама из расчета 0,05 мг/кг или 0,1 мл/кг, но не более 2 мл. Одновременно рекомендуют внутримышечное введение смеси: 50% раствора метамизола натрия (0,01 мл/кг или 0,1 мл/год жизни) и 2,5% раствора прометазина (0,01 мл/кг). Показано применение внутрь препаратов калия: либо аспаркама*, либо панангина* в возрастных дозировках (1-4 таблетки в день). При выраженном повышении АД и тахикардии средством первой очереди считают адреноблокаторы (пропранолол) в разовой дозе от 0,5 до 1 мг как парентерально, так и энтерально. Противопоказания к назначению адреноблокаторов: БА и склонность к бронхоспазмам, синусовая брадикардия, АВ-блокада, СД. Весьма эффективны при симпатоадреналовом кризе пророксан, празозин, фентоламин, особенно в тех случаях, когда криз протекает с повышением АД и температуры тела. Пророксан вводят детям внутримышечно по 1-2 мл 1% раствора, внутрь назначают 2-3 раза в сутки в следующих дозировках: 5-7 лет - 15 мг, 8-10 лет - 15-20 мг.
Если ребенок остается дома (его не госпитализируют), то рекомендуют прием внутрь феназепама* (10-20 мг/сут) и передача ребенка под наблюдение участкового педиатра и невропатолога. Перед провоцирующими ВСК ситуациями, связанными с умственным или физическим напряжением, рекомендуют предварительный прием малых транквилизаторов в возрастных дозировках.
При вагусно-инсулярном кризе (ваготоническом) желательно больного уложить в постель в горизонтальное положение, согреть дистальные отделы, дать горячий крепкий чай или кофе, проветрить помещение, удаляя резкие неприятные запахи. Рекомендуют прием внутрь жидкого экстракта элеутерококка колючего из расчета 1 капля на год жизни. При необходимости для возбуждения сердечно-сосудистой и дыхательной деятельности вводят подкожно 10% раствор кофеина 0,1 мл/год жизни. Рекомендуют назначение антидепрессан-
тов (амитриптилина в дозе 0,025-0,050 г в сутки, пипофезина в дозе 0,025-0,050 г в сутки, имипрамина в дозе 0,01-0,02 г, но не более 0,05 г). При выраженной брадикардии или длительно некупирующемся кризе показано подкожное введение 0,1% раствора атропина (0,1 мл/год жизни).
В случаях ВСК смешанного характера для его купирования применяют симпатолитики в небольшой дозе, β-адреноблокаторы, диазепам, тиоридазин и другие препараты, используемые при купировании вышеописанных кризов, в зависимости от выраженности симптомов раздражения симпатической либо парасимпатической нервной системы.
При обморочно-тетаническом кризе с «судорожной готовностью» необходимо введение 0,5% раствора диазепама из расчета 0,05 мг/кг или 0,1 мл/кг внутримышечно или внутривенно и 10% раствор кальция глюконата 1,0 мл/год жизни внутримышечно или медленно внутривенно. При неполном купировании судорог рекомендовано введение 20% раствора натрия оксибутирата из расчета 80-100 мг/кг внутривенно или внутримышечно.
При мигренеподобном кризе - внутримышечно вводят смесь: 50% раствор метамизола натрия (0,01 мл/кг или 0,1 мл/год жизни), 2,5% раствор прометазина (0,01 мл/кг) и 2% раствор папаверина (0,1мл/год жизни). При наличии гипертензионного синдрома вводят 1% раствор фуросемида (1-2 мг/кг) внутримышечно или внутривенно. В случае неоднократной рвоты внутримышечно вводят раствор метоклопрамида из расчета 1 мг/кг. При выраженных церебральных спазмах или при бронхоспазме показано внутривенное введение 2,4% раствора аминофиллина 1,0 мл/год жизни.
Показания к госпитализации
•  Невозможность или неуверенность врача неотложной помощи в точности постановки диагноза.
•  Длительно протекающий, тяжелый, некупирующийся криз.
•  ВСК у детей дошкольного возраста на относительно стойком гипотоническом фоне.
Важная терапевтическая задача - не только купирование самого криза, но и комплексная, длительная терапия в межприступном периоде больных с ВСД.
Глава 9
Артериальная гипертензия
АГ - патологическое состояние, которое определяется повышением уровня систолического и/или диастолического АД, соответствующего или превышающего 95-й перцентиль кривой распределения АД в популяции для ребенка или подростка соответствующего возраста, пола и соматотипа.
АГ может быть первичной (эссенциальной) или вторичной (симптоматической).
Первичная, или эссенциальная, АГ - самостоятельное заболевание «неизвестной этиологии», при котором основной клинический симптом - повышенное систолическое и/или диастолическое АД.
Первичная (эссенциальная) АГ и гипертоническая болезнь - синонимичны, причем последний термин был предложем Г.Ф. Лангом и его используют в основном только в России.
Вторичная, или симптоматическая, АГ - повышение АД, обусловленное известными причинами: наличием патологических процессов в различных органах и системах.
Независимо от этиологии и механизмов развития АГ предлагают выделять АГ I степени (умеренную) и II степени (выраженную), критерии которых у детей различного возраста приведены в таблице.
Критерии степеней артериальной гипертензии
Возраст I степень (умеренная) АГ II степень (выраженная) АГ
САД мм рт. ст. ДАД мм рт.ст. САД мм рт.ст. ДАД мм рт.ст.
До 1 года >110 >75 >120 >85
1-9 лет >120 >80 >130 >85
10-12 лет >125 >82 >135 >90
12-18 лет >135 >85 >145 >90
К развитию АГ приводит нарушение механизмов физиологического контроля АД.
Показатель АД отражает соотношение между артериальной емкостью (проходимостью резистивных сосудов) и внутрисосудистым
объемом жидкости. В физиологических условиях между минутным объемом крови и общим периферическим сопротивлением сосудов существует обратная зависимость, поддерживается устойчивое среднее гемодинамическое давление, которое считают одной из физиологических констант организма. Механизмы регуляции и контроля АД сосредоточены в двух основных системах:
- в системе кратковременного действия, которую называют пропорциональной или адаптационной контрольной системой;
- в системе длительного действия, называемой интегральной контрольной системой.
Система кратковременного контроля постоянства АД включается при внезапных изменениях его уровня и действует секунды-минуты-часы. Она представлена рецепторным аппаратом сосудов и сердца, афферентными и эфферентными проводящими путями и сосудодвигательным центром.
Наиболее активный баро- и хеморецепторный аппарат сосредоточен в дуге аорты и синокаротидной области. В ответ на острые изменения внутрисосудистого давления залповая импульсация от этих образований распространяется через IX иХ пары черепных нервов в сосудодвигательный центр продолговатого мозга и ретикулярную формацию. Отсюда эфферентные импульсы поступают по адрено- и холинэргическим нервным путям на периферию, регулируя проходимость артериол, емкость вен, частоту и силу сердечных сокращений. Доказано значение гипофизарной области как контролирующей АД.
Второй механизм пропорциональной контролирующей АД системы - ренин-ангиотензин II-артериолы.
Регуляция секреции ренина осуществляется различными путями:
- через барорецепторы, находящиеся в стенке приводящих почечных артерий и чувствительные к изменениям почечного перфузионного давления. Секреция ренина возрастает, если снижается перфузионное давление;
- через хеморецепторы macula densa дистальных почечных канальцев, реагирующих на изменение содержания ионов натрия и хлора в поступающей в канальцы жидкости (фильтрате). Секреция ренина возрастает при снижении концентрации ионов натрия и хлора и подавляется при его избытке;
- через почечные симпатические нервы, заканчивающиеся в мембране ЮГ-клеток; усиление растворецепторных адренер-
гических сигналов сопровождается увеличением секреции ренина.
Ренин - протеолитический фермент, отщепляющий от плазменного белка из фракции α-глобулинов (ренин-субстрат) ангиотензин I. Ренин-субстрат синтезируется в печени. В норме 80% ренина в плазме крови находится в неактивной или малоактивной форме. Главный активатор проренина - калликреин плазмы крови. Поврежденная почка секретирует преимущественно активный ренин.
Вещества, обладающие рениноподобной ферментативной активностью (изоренин, ангиотензиноген), могут синтезироваться, помимо почек, в ряде других органов и в стенках кровеносных сосудов, где в результате реакции с субстратом ренина на месте происходит образование ангиотензина I. Особенно велика концентрация изоренина и соответственно ангиотензиногенов в мозговой ткани (в гипофизе, в подбуторье, стволе головного мозга).
В эндотелии сосудов, особенно в легких и почках, как богато васкуляризированных органах, вырабатывается фермент, превращающий ангиотензин I в ангиотензин II.
Ангиотензин II в 5 раз превышает по своей прессорной активности адреналин. Ангиотензин II в ЦНС повышает активность симпатической нервной системы, стимулирует чувство жажды и выделение вазопрессина. На периферии ангиотензин II усиливает адренергические функции, облегчает высвобождение адреналина из мозгового слоя надпочечников и норадреналина из окончаний постганглионарных симпатических волокон, увеличивает чувствительность гладкомышечных сосудистых клеток к норадреналину.
Система длительного контроля постоянства уровня АД функционирует на протяжении всей жизни. Ее основные рабочие механизмы представлены многочисленными образованиями, среди которых ведущее значение имеют:
- почки;
- надпочечники;
- жидкая среда организма.
В этой системе основные действующие гормоны: ангиотензин II и альдостерон, обеспечивающие регуляцию реабсорции ионов натрия. Усиление реабсорбции ионов натрия под влиянием ангиотензина II осуществляется путем непосредственного воздействия на почечные канальцы и опосредованно через усиление секреции альдостерона клетками клубочкового слоя надпочечников.
Альдостерон способствует задержке ионов натрия и воды, увеличивая тем самым объем циркулирующей плазмы и повышая АД. К стимуляторам синтеза альдостерона относят также АКТГ и ионы калия. Гормоны надпочечников - минералокортикоиды и кортизол - обладают аналогичным альдостерону; но менее выраженным воздействием на водно-солевой обмен и уровень АД. К веществам, повышающим АД, относят также гормоны гипофиза. Так, АКТГ стимулирует секрецию кортизола и минералокортикоидов.
Выраженный сосудосуживающий эффект вызывает вазопрессин, на синтез и освобождение которого существенное влияние оказывают осмолярность плазмы крови, объем внеклеточной жидкости и остро наступающее снижение АД.
Выраженным прессорным эффектом обладают также и катехоламины (адреналин, норадреналин), синтезируемые мозговым слоем надпочечников, а также гормон щитовидной железы - тироксин.
Их действию противостоят вазодепрессорные системы.
Депрессорные гуморальные субстанции:
- система кининов (компоненты системы кининов встречаются во всех органах и в крови человека). Активные соединения этой системы - брадикинин и его аналоги, обладающие мощным вазодилататорным действием. Большая его часть синтезируется в эпителиальных клетках дистальных канальцев почек;
- простагландины (ПП I, ПГЕ), синтезируемые во всех органах, в том числе и в почках;
- прогестерон - гормон, вырабатываемый в надпочечниках;
- эндотелиальный фактор;
- система оксид азота-L-аргинин;
- в гипофизе вырабатывается гипоталамический натрийуретический гормон;
- кардиомиоциты правого предсердия синтезируют предсердный натрийуретический гормон, обладающий также выраженным гипотензивным действием.
Патогенез первичной артериальной гипертензии
Как этиология, так и патогенез первичной АГ остается неизвестным.
По мнению ведущих кардиологов, первичная АГ - полиэтиологичное и полипатогенетичное заболевание. Доказано, что для
начальных этапов развития первичной АГ характерна активация симпатоадреналовой системы.
У здоровых людей увеличение АД ведет к снижению активности симпатоадреналовой системы, в то время как при АГ гиперадренергия и увеличение АД становятся однонаправленными процессами, что, возможно, связано с генетическими дефектами и нарушением барорецепторного контроля с отсутствием подавления активности симпатоадреналовой системы либо с нарушением чувствительности сосудов к норадреналину.
Активация симпатоадреналовой системы приводит к увеличению ЧСС, следовательно, и минутного объема крови, стимулирует адренорецепторы артериальных сосудов, повышает периферическую веноконстрикцию, что в результате приводит к повышению АД. На фоне гиперадренергии отмечается сужение сосудов почек и увеличение в ответ на возникающую ишемию выработки ренина в клетках юкстагломерулярного аппарата. Существует мнение, что катехоламины могут стимулировать клетки юкстагломерулярного аппарата без предшествующей ишемии. Выработка ренина запускает каскад превращений ангиотензина I, который под воздействием АПФ трансформируется в один из самых мощных прессорных факторов ангиотензина II. Увеличение количества ангиотензина II стимулирует выработку в надпочечниках альдостерона, обусловливающего задержку натрия и воды, увеличивая массу циркулирующей крови. В последние годы получены данные об «автономных» тканевых РААС, причем именно активность этих систем ведет к разрастанию кардиомиоцитов, клеток мышечного слоя артерий и артериол, процессам склерозирования и фиброзирования. Ю.В. Постнов и С.Н. Орлов (1987) предложили теорию, согласно которой генетически детерминированная патология транспорта ионов через полупроницаемые мембраны способствует избыточному накоплению ионизированного кальция в цитозоле мышечных волокон, что служит еще одним компонентом периферической вазоконстрикции, повышения общего периферического сопротивления сосудов и соответственно роста диастолического АД. В настоящее время известно, что эндотелиальные клетки вырабатывают целый спектр веществ, осуществляющих локальную регуляцию кровотока. В связи с этим первичные изменения, возможно генетически детерминированные, в эндотелии сосудистой системы играют важную роль в развитии первичной АГ.
Патогенез симптоматической (вторичной) артериальной гипертензии
Развитие симптоматической (вторичной) АГ связано с органическими заболеваниями органов, участвующих в поддержании нормального уровня АД.
Патогенез каждого случая симптоматической АГ сложен и, как считают некоторые авторы, патофизиологическое значение почечных, гормональных, электролитных, гемодинамических и сосудистых нарушений при одной и той же нозологической форме для каждого больного может быть разным.
С точки зрения патофизиологии АГ развивается вследствие:
- периферической сосудистой вазоконстрикции;
- увеличения в организме содержания натрия и жидкости;
- увеличения минутного объема крови из-за нарушения внутрисердечной и внесердечной гемодинамики.
Таким образом, вторичные АГ (главное звено патогенеза которых - периферическая сосудистая вазоконстрикция), как правило, являются гиперрениновыми формами. Они развиваются прежде всего при вазоренальной патологии, реже при одностороннем или двустороннем поражении почечной паренхимы (гломерулонефритах и хронических пиелонефритах), а также при приеме контрацептивных средств и при ренинсекретирующих опухолях.
Активность ренина понижена при первичном альдостеронизме, адренокортикальной гиперплазии, заболеваниях с увеличением выработки минералокортикоидов, при АКТГ-продуцирующих опухолях, дезоксикортикостероновой опухоли, 17-гидроксилазной недостаточности, синдроме Лиддла. Основным патогенетическим механизмом развития АГ, связанным с уменьшением секреции ренина, служит увеличение объема циркулирующей плазмы вследствие задержки ионов натрия и воды в организме.
Главный механизм гемодинамических форм вторичной АГ - избыточное кровенаполнение сосудов БКК за счет увеличенного минутного объема крови (аортальная недостаточность, полная АВблокада) либо избыточное кровенаполнение части сосудистого русла выше участка сужения аорты (коарктация аорты).
Известно более 70 вариантов вторичной АГ, однако в рамках данной работы будут описаны лишь наиболее важные в практическом отношении и наиболее часто встречающиеся у детей и подростков клинические формы.
Классификация вторичной артериальной гипертензии
•  АГ при заболеваниях почечной паренхимы.
- Острый гломерулонефрит.
- Хронический гломерулонефрит.
- Рефлюкс-нефропатия.
- Хронический пиелонефрит.
- Обструктивные уропатии.
- Врожденные заболевания почек (поликистоз, гипоплазия, аплазия, дисплазия почек).
- Опухоли почек (опухоль Вильмса, гипернефроидный рак, плазмоцитома и другие новообразования).
- Системные заболевания соединительной ткани (СКВ, склеродермия, ДМ).
- Повреждение почек нефротоксическими медикаментами, радиацией, а также травма почек.
- Гемолитико-уремический синдром.
- Состояние после трансплантации почки.
•  АГ при патологии сосудов почек.
- Фибромышечная дисплазия.
- Системные васкулиты.
- Стеноз почечных артерий.
- Гипоплазия почечных артерий.
- Тромбоз почечных вен.
- Тромбоз почечных артерий.
- Аневризма почечных артерий.
- Артериовенозные свищи.
- Экстравазальное сдавление почечных сосудов.
•  АГ при патологии сердца и магистральных сосудов.
- Коарктация аорты.
- Заболевания с увеличенным сердечным выбросом (недостаточность клапанов аорты, артериовенозная фистула, открытый артериальный проток, полная атриовентрикулярная блокада).
•  АГ при заболеваниях органов эндокринной системы:
- Гипертиреоидизм, гиперпаротиреоидизм.
- Феохромоцитома.
- Синдром Иценко-Кушинга.
- Альдостеронизм первичный (болезнь Кона).
- Врожденная гиперплазия надпочечников.
- Акромегалия.
•  АГ при заболеваниях ЦНС.
- Нейробластома.
- Повышенное внутричерепное давление (опухоли, травма, инфекции, полиомиелит).
•  АГ как побочный эффект от приема некоторых медикаментов и отравления.
- Симпатомиметики (капли в нос, средства от кашля).
- Амфетамины.
- Стероиды.
- Оральные контрацептивы.
- Отравления тяжелыми металлами (ртутью, свинцом, кадмием, таллием).
- Кокаин.
- Кетамин.
- Гипервитаминоз В.
- Избыточное назначение крови, плазмы крови, солевых растворов.
•  АГ при прочих заболеваниях.
- Синдром Стивенса-Джонсона.
- Бронхопульмональная дисплазия.
- Ожоги.
Около 90% вторичных АГ у детей являются результатом трех основных причин: заболеваний почечной паренхимы, заболеваний сосудов почек и коарктации аорты.
РЕНОПАРЕНХИМАТОЗНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
Среди всех случаев АГ, связанной с патологией почечной паренхимы, хронический гломерулонефрит бывает наиболее частой причиной. Считают, что АГ выявляется в 30% всех случаев хронического гломерулонефрита, в 15% случаев - при идиопатическом нефротическом синдроме (НС), НС с минимальными гломерулярными изменениями. Наиболее часто повышение АД регистрируется при прогрессирующем гломерулонефрите, геморрагическом васкулите (болезнь Шенлейна-Геноха), узелковом периартериите, при СКВ и гемолитико-уремическом синдроме.
Многие авторы утверждают, что хронический пиелонефрит также служит основной причиной паренхиматозной формы АГ. При этом особенность хронического пиелонефрита у больных с АГ на фоне аномалии развития почек - его латентное течение, длительно проявляющееся только гипертензией. В большинстве случаев аномалий развития мочевого тракта, сопровождающихся хроническим пиелонефритом, также наблюдается АГ еще до развития почечной недостаточности. К таким аномалиям относят обструктивные нефропатии, в том числе гидронефроз, хроническую идиопатическую тубулоинтерстициальную нефропатию.
Причиной паренхиматозной АГ у детей нередко бывают опухоли почек. Так, ренинпродуцирующая опухоль Вильмса (аденосаркома почки, нефробластома, эмбриональная нефрома) - одна из самых злокачественных опухолей у детей, которая чаще всего обнаруживается у детей 2-5 лет, но может встречаться в любом возрасте. Субъективными проявлениями заболевания служат: снижение аппетита, непостоянные тупые боли в животе, тошнота, рвота, объективно отмечают повышение АД, бледность кожи и слизистых оболочек, субфебрилитет.
Вазоренальная гипертензия у детей и подростков. По данным различных авторов, частота выявления этого вида АГ колеблется от 3 до 26%. При этом стеноз почечных артерий встречается в 2/3 случаев и иногда сочетается со стенозом брюшной аорты или другими врожденными аномалиями крупных артерий. Кроме того, магистральные кровеносные сосуды почек могут сдавливаться опухолями различного происхождения.
Фиброзномышечная дисплазия - весьма распространенный процесс, который может поражать не только почечные артерии, но и каротидные, вертебральные артерии, внутричерепные и мезентериальные сосуды, артерии нижних конечностей. Фиброзномышечная дисплазия чаще поражает среднюю треть почечной артерии, ее дистальные отделы, бифуркацию и внутрипочечные ветви артерий. Характер поражения почечной артерии может быть односторонним и двусторонним. Все формы фиброзномышечной дисплазии зависят от преимущественного поражения эластического каркаса артерии, ее локализации и последующей реакции гладкомышечных клеток, причем этот патологический процесс, как правило, наследственно обусловлен.
Гистологически при фиброзномышечной дисплазии выявлены выраженное поражение в виде «плотного тельца» со значительным
количеством сократительных фибрилл и секреторная активность гладкомышечных клеток.
Системные васкулиты: неспецифический аортоартериит, узелковый периартериит - хронические воспалительные заболевания крупных артерий и артерий среднего калибра, приводящие к уменьшению просвета сосудов и уменьшению кровоснабжения почек.
Еще одной причиной вазоренальной гипертензии у детей могут быть также гипоплазия почки и (или) почечных артерий, в результате чего возникает недостаточность кровоснабжения почек и как следствие этого АГ. Патогенез АГ при аневризме почечных артерий и артериовенозных фистулах (чаще врожденных, реже - приобретенных после биопсии почек, грибковой инфекции, травмы, нейрофиброматоза) до конца неясен. Считают, что в этих аневризмах поглощается большая часть волнового кровотока в каждую систолу, и кровь, депонированная при этом во время диастолы, только частично оттекает в аорту, вызывая ишемию почек.
Экстравазальная компрессия почечных сосудов возникает вследствие околопочечного абсцесса или гематомы после биопсии почки;травма также может быть причиной гипертензии, вызванной артериальным тромбом или деструкцией паренхимы почек.
Болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз) - хроническое заболевание, встречающееся у детей как раннего, так и старшего возраста. Характеризуется поражением кожи в виде множественных участков пигментации, изменениями костно-мышечной системы, патологией ЦНС, а также поражением сосудов почек, в частности главного ствола почечной артерии сразу после ее отхождения от аорты, интраренальных стенозов или аневризм. Именно эти изменения нередко служат причиной злокачественной АГ у детей и подростков.
Симптом АГ отмечается у 30% детей с нефроптозом. Существует ряд предположений возникновения АГ в этом случае:
- перекручивание почечной ножки;
- уростаз;
- инфекция мочевых путей с исходом в хронический пиелонефрит;
- сужение почечной артерии и раздражение симпатических нервов чрезмерно смещающейся почкой с последующим спазмом почечных сосудов;
- удлинение и перекрут почечной артерии с сужением ее просвета.
ГЕМОДИНАМИЧЕСКАЯ ФОРМА
СИСТЕМНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Наиболее частая причина гемодинамических симптоматических АГ, особенно у новорожденных и детей раннего возраста, - коарктация аорты. Обычное место сужения аорты - ее перешеек. Степень сужения на месте коарктации может быть от самой незначительной до полной окклюзии.
У большинства больных коарктация аорты протекает бессимптомно до появления сердечной недостаточности. Главным симптомом служит высокое АД на верхних конечностях с резким снижением АД или отсутствием пульса на нижних конечностях. Часто АГ выявляют случайно при осмотре. У больного также можно отметить отчетливую пульсацию межреберных артерий, хорошее развитие верхней половины туловища и недостаточное развитие мускулатуры ног. Пульс на лучевых артериях напряжен и усилен, а на бедренных артериях ослаблен или отсутствует. У большинства больных отчетливо видна пульсация сонных и подключичных артерий.
Аускультативно определяется грубый систолический шум на спине между лопатками, реже над областью сердца по передней поверхности грудной клетки.
Рентгенологически выявляют уменьшение или отсутствие аортальной дуги по левому контуру сердца, расширение аорты выше и ниже сужения, узурацию ребер.
ЭКГ свидетельствует о гипертрофии левого желудочка.
СИСТЕМНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ЭНДОКРИННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Эндокринные заболевания во всех возрастных группах сравнительно редко служат причиной АГ, составляя в детском возрасте менее 5%. АГ эндокринного генеза у детей чаще всего возникают при наличии опухоли, обладающей способностью продуцировать катехоламины (феохромоцитома), а также при нарушении функции надпочечников (синдром или болезнь Иценко-Кушинга, гиперальдостеронизм).
Феохромоцитома. В 90% случаев - это доброкачественная опухоль, возникающая и состоящая из клеток хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечников. Заболевание может быть результа-
том выброса в кровь катехоламинов (адреналина, норадреналина), причем вырабатываемые феохромоцитомой катехоламины накапливаются в ткани опухоли и поступают в кровь периодически при их чрезмерном накоплении под влиянием физической травмы или эмоционального напряжения.
Механизм повышения АД при феохромоцитоме связан с результатом воздействия катехоламинов на деятельность сердца и сосудов. При этом норадреналин - гормон с резко выраженным вазопрессорным эффектом, а адреналин - мощный стимулятор работы сердца, значительно повышающий ударный и минутный объемы кровообращения.
АД у детей и подростков, как правило, постоянно высокое как за счет систолического, так и диастолического давления. Гипертонические кризы, характерные для феохромоцитомы взрослых, у больных детей отмечаются редко. Характерный признак феохромоцитомы - резкое увеличение экскреции катехоламинов с мочой (более 40-50 мкг/сут) и их метаболита - ванилилминдальной кислоты (более 10 мг/сут). При этом уровень содержания адреналина и норадреналина в крови достигает 200-250 мкг/сут.
Окончательная постановка диагноза возможна после применения визуальных методов исследования, в том числе КТ.
Болезнь Иценко-Кушинга и (или) синдром Иценко-Кушинга, как правило, связывают с наличием доброкачественной опухоли (аденомы) передней доли гипофиза, результатом чего служит гиперпродукция кортикотропин-рилизинг гормона в подбугорье и АКТГ в гипофизе, что, в свою очередь, приводит к двусторонней диффузной гиперплазии коры надпочечников и к повышенной выработке кортизола.
Синдром Иценко-Кушинга - проявление опухоли коры надпочечников, продуцирующей избыточное количество кортизола. Увеличенный синтез кортизола связан либо с опухолью надпочечников, либо с так называемым АКТГ-синдромом, при котором гиперплазия коры надпочечников стимулируется АКТГ-подобными пептидами, вырабатываемыми вне надпочечников злокачественными новообразованиями (опухоли бронхов, вилочковой, поджелудочной, щитовидной, предстательной и слюнных желез).
Клиническая картина как при болезни, так и при синдроме Иценко-Кушинга развертывается постепенно. При опухоли надпочечников отмечают ее более быстрое прогрессирование.
Лицо больных становится округлым, «лунообразным», с багровоцианотической окраской щек, иногда с пигментациями, напоминающими хлоазмы. У девочек могут появиться усы, бакенбарды, борода, увеличивается оволосение лобка, подмышечных впадин, голеней, области сосков (гипертрихоз). На лице, спине, груди много угрей. На коже голеней и в других местах тела - синяки, петехии. Часто кожа бывает сухой, атрофичной, истонченной, имеет «мраморный» рисунок. На бедрах, в подмышечных ямках, в области живота появляются атрофические полосы красно-фиолетового цвета. Развивается ожирение с преимущественным отложением жира в области шеи, туловища, плеч, бедер, живота, а голени и предплечья остаются худыми и тонкими. Мышечная масса уменьшается, сила мышц прогрессивно снижается, развивается выраженный остеопороз.
Одним из основных клинических признаков заболевания служит АГ как результат прежде всего действия кортизола, способствующего задержке в организме ионов натрия и воды.
Основные методы диагностики: определение базального уровня содержания АКТГ, кортизола и кортикостероидов в плазме крови и моче, а также современные визуальные методы исследования (УЗИ
и КТ).
Дефицит 11-гидроксилазы и 17-гидроксилазы приводит за счет нарушения синтеза кортизола к избыточной продукции АКТГ. АГ развивается в результате действия минералкортикоидоподобного действия различных избыточно вырабатываемых предшественников гормона. Клинически у таких больных, помимо АГ, есть все симптомы вирильного синдрома.
ПЕРВИЧНЫЙ АЛЬДОСТЕРОНИЗМ (СИНДРОМ КОНА)
Первичный альдостеронизм - клинический синдром, развивающийся в результате избыточного и нерегулируемого образования альдостерона корой надпочечников и в большинстве случаев связанный с наличием там опухолевого процесса. Неконтролируемая секреция альдостерона способствует усиленной реабсорбции ионов натрия в дистальных почечных канальцах и накоплению этих ионов в интерстициальной жидкости.
Другим важным проявлением гиперальдостеронизма служит повышенное выведение ионов калия почечными канальцами, что опре-
деляет такие клинические симптомы заболевания, как мышечная слабость (иногда непостоянная), более выраженная в нижних конечностях, иногда приступообразные параличи мышц ног длительностью от нескольких часов до нескольких дней, эпизоды тетании в виде спазмов и контрактур конечностей, явления парестезии и онемения, полидипсия, полиурия, никтурия, психическая астения.
Описан также псевдоальдостеронизм (синдром Лиддла). Это редкое заболевание, при котором дети рождаются с низкой массой тела и часто госпитализируются в клинику на первом году жизни с явлениями гастроэнтерита, который может протекать с высокой температурой тела и рвотой. При клиническом осмотре таких больных не удается обнаружить каких-либо патологических симптомов, за исключением высокого АД с выраженным систолическим компонентом.
При лабораторных исследованиях выявляют выраженную гипокалиемию, угнетение активности ренина в плазме крови и низкий уровень содержания альдостерона в моче. Показатели концентрации кортизола и АКТГ в плазме крови находятся на нормальном уровне. Характерно нарушение транспорта эритроцитами ионов натрия. Исследование захвата клетками красной крови меченого радиоактивного натрия, что доказывает наличие синдрома Лиддла у больных с гипертензией и гипокалиемией без почечной или адреналовой патологии. Увеличение захвата натрия эритроцитами и отсутствие нарушений в минералокортикоидном обмене свидетельствуют о том, что синдром Лиддла - это генерализованная мембранопатия.
Повышение АД можно наблюдать и при тиреотоксикозе, в том числе и при тиреотоксической форме аутоиммунного тиреоидита. У больных с тиреотоксикозом всегда отмечается следующая характерная симптоматика: быстрая смена настроения, повышенная раздражительность, плаксивость, гипергидроз ладоней, подошв и подмышечных впадин, акроцианоз конечностей, мышечный тремор конечностей, языка и век, небольшой экзофтальм, патологический блеск глаз. Повышение АД, в основном систолического, сопровождается тахикардией.
Артериальная гипертензия нередко отмечается и у больных с сахарным диабетом.
В развитии АГ при инсулинзависимом сахарном диабете участвуют два механизма:
- повышенная задержка ионов натрия, как следствие нарушения углеводного обмена веществ;
- диабетический гломерулосклероз (микроальбуминурия - параметр, хорошо коррелирующий с частотой АГ и указывающий на начало или прогрессирование гломерулосклероза).
Диагностика вторичных артериальных гипертензии
Большинство детей с умеренной (мягкой) АГ не имеют субъективных проявлений заболевания, и АГ диагностируют при случайном измерении АД. Дети с выраженной АГ могут предъявлять жалобы на головную боль, нередко сопровождающуюся тошнотой и рвотой, головокружение, раздражительность, можно отметить изменения личности.
Тщательный анализ анамнеза, клинических проявлений, лабораторных показателей и данных других дополнительных методов исследования позволяет выявить основную причину повышения АД.
При сборе анамнеза у больного и его родителей необходимо получить сведения, касающиеся:
- манипуляций на пупочных сосудах в периоде новорожденности;
- проявлений бронхолегочной дисплазии;
- наличия заболеваний органов мочевыделительной системы: врожденных и наследственных заболеваний почек, инфекционных заболеваний, обструктивных уропатий, травм или хирургических вмешательств на почках, радиационного поражения;
- наличия коарктации аорты (неоперированной или оперированной);
- жалоб на сердцебиение, головную боль, выраженную потливость, тремор конечностей, импульсивность, что может быть связано с повышением уровня содержания катехоламинов или гиперфункцией щитовидной железы;
- жалоб на мышечную слабость, мышечные судороги, что служит основными клиническими проявлениями гиперальдостеронизма;
- приема ряда медикаментов: кортикостероидов, амфетаминов, симпатомиметиков (антиастматических средств), оральных контрацептивов, нефротоксических препаратов;
- вредных привычек (табакокурения).
В семейном анамнезе следует обратить внимание на случаи гипертензии, атеросклеротические заболевания сердца, инсульт, инфаркт миокарда (особенно у родителей, бабушек и дедушек до 40-летнего
возраста), а также врожденные и наследственные заболевания почек (поликистоз почек, цистинурия, семейные формы нефрита).
При клиническом обследовании следует отметить внешние типичные клинические синдромы, например особенности отложения подкожного жирового слоя, задержку роста, изменение половых признаков при болезни Иценко-Кушинга, наличие симптома «кофейных пятен» при болезни Реклингхаузена и другие.
Однако одним из самых важных диагностических приемов служит точное измерение АД и правильная его оценка.
Ценную информацию для постановки диагноза можно получить, оценивая периферический пульс на верхних и нижних конечностях. Так, например, отсутствие сосудистой пульсации на верхних конечностях должно заставить подумать о возможном аортоартериите как причине АГ у больного, а отсутствие пульса на нижних конечностях - о коарктации аорты. Не следует также забывать и об аускультации областей над крупными абдоминальными сосудами. Именно этот простой прием позволяет иногда выслушать органический шум стеноза брюшного отдела аорты или почечных артерий.
В процессе выявления ренопаренхиматозных АГ особое значение имеют рутинные лабораторные и функциональные исследования, включающие микроскопическое исследование мочи, посевы мочи, функциональные пробы Зимницкого и Реберга-Тареева, определение концентрации электролитов, мочевины и креатинина в сыворотке крови, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости.
Специальные методы исследования применяют для диагностики редких заболеваний, проявляющихся АГ. К таким методам следут отнести рентгено-радиологические, определение уровня содержания ренина в плазме крови, альдостерона в сыворотке крови и моче, катехоламинов в сыворотке крови и суточном количестве мочи, а также их метаболитов (ванилилминдальной кислоты) в суточном количестве мочи, аорторенографию цереброангиографию, КТ органов брюшной полости и головного мозга.
Соотношение между первичной и вторичной формами АГ, по крайней мере в юношеском возрасте, соответствует таковому у взрослых. В младшем детском возрасте АГ обычно вторичная.
При постановке диагноза первичной АГ у подростков 16 лет и старше может быть использовано установление группы риска по критериям, опубликованным в Рекомендациях экспертов ВНОК по диагностике, лечению и профилактике АГ 2001 г.
Группы риска АГ I степени.
•  Низкий риск - нет факторов риска и нет поражения органовмишеней.
•  Средний риск - 1-2 фактора риска без поражения органовмишеней.
•  Высокий риск - 3 фактора риска и/или поражения органовмишеней и более.
Пациентов с АГ II степени относят к группе высокого риска.
Лечение
Необходимо, чтобы лечение АГ соответствовало следующим принципам:
- этиопатогенетически обосновано;
- комплексное по своему характеру;
- индивидуально подобранное.
Соблюдение первого принципа при вторичных АГ обеспечено лечением основного заболевания, для чего могут быть использованы как терапевтические методы лечения (при лечении нефрита, пиелонефрита, СКВ), так и хирургические (нефрэктомия при односторонней гипоплазии почек или поликистозе, опухоли почки, удалении опухолей эндокринных желез, ангиопластика при коарктации аорты).
Осуществление второго принципа предусматривает не только лечение заболевания, результатом которого служит АГ, но также применение других симптоматических методов, главный среди которых - гипотензивная терапия (как медикаментозная, так и немедикаментозная).
Не менее важным для успешного лечения вторичных АГ служит соблюдение третьего принципа, а именно индивидуального подбора, прежде всего гипотензивных средств.
Лечение заболеваний, причинно-значимых для возникновения АГ, - предмет обсуждения специальных дисциплин (нефрологии, урологии, эндокринологии, хирургии).
Методы гипотензивной терапии, которые используют как для лечения первичных, так и вторичных АГ. Проведение немедикаментозной терапии особенно важно для лечения детей и подростков с АГ, так как может способствовать быстрому и стойкому гипотензивному эффекту и при сочетании с медикаментозной терапией позволяет использовать меньшие дозы лекарственных препаратов.
Важное место в комплексе немедикаментозных методов лечения принадлежит диетотерапии, цель которой - поддержание оптимальной массы тела, ограничение потребления соли и других тонизирующих продуктов.
АГ II степени - показание для назначения гипотензивной терапии, независимо от ее происхождения. Выбор препарата осуществляют с учетом индивидуальных особенностей пациента, возраста, сопутствующих состояний (ожирение, СД, состояние ВНС, гипертрофия миокарда левого желудочка, функциональное состояние почек) при первичной АГ и клинической форме вторичной АГ (ренальная, кардиоваскулярная, эндокринная).
Лечение начинают с минимальной дозы гипотензивного препарата. При недостаточном гипотензивном эффекте его доза может быть увеличена. При отсутствии гипотензивного эффекта или плохой переносимости лекарственного средства проводят замену на препарат другого класса. При неэффективности монотерапии возможно применение сочетаний нескольких лекарственных препаратов.
Критерием эффективности гипотензивной терапии считают нормализацию АД в течение 2-3 мес.
Вопрос о продолжительности гипотензивной терапии у детей и подростков остается открытым. Возможно, оптимальной продолжительностью курса медикаментозной гипотензивной терапии следует считать от 3 до 12 мес и определять индивидуально в каждом конкретном случае.
В настоящее время для лечения детей и подростков с АГ можно использовать 5 основных групп гипотензивных препаратов:
- диуретики (гидрохлортиазид, индапамид);
- β-адреноблокаторы [пропранолол, метопролол (беталок*)];
- ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, фозиноприл);
- блокаторы кальциевых каналов (амлодипин, нифедипин);
- антагонисты рецепторов ангиотензина II (лозартан).
РАЗДЕЛ III РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
В данном разделе объединены заболевания, основным признаком которых является поражение соединительной ткани.
Острая ревматическая лихорадка (I00-I02)
В последние годы частота острой ревматической лихорадки (ОРЛ) существенно снизилась, хотя, по данным Н.Н. Кузьминой (2003), составляет 0,45 на 1000 детского населения России.
Этиология и патогенез. Возникновение ОРЛ (как первой атаки, так и рецидивов) связано с инфицированием гемолитическим стрептококком группы А.
По мнению экспертов ВОЗ (1989), патогенез ОРЛ может рассматриваться с позиций токсико-иммунологической гипотезы как системный васкулит в ответ на стрептококковый антиген (антигены) с повышенной тропностью к тканям сердца.
Патогенез поражения сердца, вероятно, определяется двумя основными факторами: токсическим воздействием ряда ферментов стрептококка, обладающих кардиотоксическими свойствами (стрептолизины O и S, протеиназа и др.) и наличием у некоторых штаммов стрептококка антигенных субстанций, общих с сердечной тканью. Наличие кардиотропности стрептококкового антигена (антигенов) создает принципиальную возможность для воздействия антител к этим антигенам не только на стрептококк, но и на ткани сердца.
Классификация. В настоящее время в России пользуются рабочей классификацией и номенклатурой ОРЛ, принятой в 1964 г. по докладу А.И. Нестерова (Приложение ? 1). По международной классификации заболеваний 10-го пересмотра, предлагается следующий подход в отношении ОРЛ и других заболеваний, обсуждаемых в данной главе (Приложение ? 2).
По возможности следует уточнить ведущую локализацию поражения (миокардит, эндокардит, перикардит, коронарит) и указать
количество атак.
Клиника. Ревматизмом заболевают дети преимущественно школьного возраста.
Первая атака ревматизма у детей, как правило, начинается остро - с повышения температуры тела до фебрильной, явлений интоксикации. Практически у всех детей можно отметить перенесенное за 2-3 недели до этого заболевание верхних дыхательных путей. Одновременно с повышением температуры тела развиваются явления полиартрита или артралгий.
Характерными признаками ревматического полиартрита можно считать следующие: выраженный болевой синдром с нарушением функций, летучий характер болей, поражение преимущественно средних и крупных суставов. Поражение суставов при ревматизме обычно нестойкое и быстро исчезает при проведении противовоспалительной терапии.
Уже в острый период заболевания у 80-85% больных обнаруживают признаки поражения сердца - основного критерия для постановки диагноза ревматизма. Миокардит - самое частое проявление сердечной патологии при этом заболевании. При миокардите наблюдается значительное ухудшение состояния ребенка, бледность кожных покровов, расширение границ сердца, тахикардия или брадикардия, глухость тонов, иногда их раздвоение, могут отмечаться признаки недостаточности кровообращения.
Однако в большинстве случаев симптомы миокардита не столь ярки. Для современного течения ревматизма более характерны умеренные изменения со стороны миокарда. Общее состояние изменяется мало, при объективном исследовании удается обнаружить умеренную тахикардию, реже - брадикардию. Перкуторно находят расширение границ сердца влево, аускультативно - снижение звучности первого тона, реже приглушение обоих тонов. На ЭКГ можно наблюдать удлинение атриовентрикулярной проводимости и изменение конечной части желудочкового комплекса.
Более чем у половины детей при первой атаке уже в острый период удается обнаружить поражение клапанного аппарата сердца - эндокардит. Наиболее часто поражается митральный клапан, реже - аортальный. Характерным признаком поражения митрального клапана является появление систолического шума «дующего» тембра. В начале атаки эндокардиальный шум характеризуется умеренной громкостью, лабильностью, относительно небольшой иррадиацией, слышен
на верхушке сердца, может сопровождаться снижением звучности I тона. Реже эндокардиальный шум уже с самого начала может звучать как сформированная недостаточность митрального клапана.
Большую помощь в диагностике эндокардита митрального клапана может оказать ФКГ. Эндокардиальный шум записывается как высокочастотный, чаще связан с I тоном, убывающий или лентовидный, по продолжительности занимает половину или большую часть систолы.
В 10-15% случаев наблюдается поражение клапанов аорты. В начале заболевания определяется аортальный диастолический шум, который лучше всего слышен в точке Боткина на глубоком выдохе, очень короткий, может не иметь типичного в последующем льющегося характера, не всегда постоянный. Трудности диагностики возрастают вследствие того, что в начальных стадиях этот шум может не регистрироваться на ФКГ.
Относительно редко при первой атаке могут одновременно поражаться два клапана - митральный и аортальный.
Вовлечение в патологический процесс перикарда при первой атаке наблюдают редко. Признаки перикардита обычно встречаются при остром, гиперергическом течении заболевания и сочетаются с выраженными изменениями со стороны других оболочек сердца. При перикардитах всегда нарушается общее состояние больного и имеются признаки интоксикации.
В последние годы особое внимание для констатации поражения сердца при ОРЛ придают ультразвуковому исследованию, более того, есть много сторонников включения данных УЗИ в критерии постановки диагноза.
Поражение нервной системы при ревматизме у детей чаще всего проявляется в виде малой хореи. Заболевание может возникнуть остро, но чаще отмечают постепенное развитие патологического процесса. Дети становятся несобранными, раздражительными, изменяется их поведение, появляются непроизвольные движения (гиперкинезы) разной степени выраженности.
Гиперкинетический синдром часто больше выражен с одной стороны, нередко только в одной правой или левой половине тела (гемихорея). Одновременно у большинства больных появляется гипотония мышц. У 20-30% больных хореей имеется поражение сердца.
Клиническая картина рецидива ревматизма у детей обусловливается как симптомами активности патологического процесса, так и изменениями, которые имеются у ребенка в результате перенесенных
до этого атак ревматизма, прежде всего со стороны сердца. У большинства больных атака начинается остро и по клиническим проявлениям мало отличается от первой атаки. Имеется определенная закономерность в том, что каждая последующая атака как по своим клиническим проявлениям, так и по своей активности, нередко повторяет предыдущую. При рецидивировании ведущей является патология со стороны сердца. При второй атаке поражение сердца наблюдается не менее чем у 95% детей, при последующих атаках отсутствие патологии со стороны сердца вызывает сомнение в правильности диагноза. При перенесении ребенком нескольких атак у него могут наблюдаться практически все из встречающихся приобретенных пороков сердца.
Диагноз и дифференциальный диагноз. В практической деятельности при постановке диагноза и проведении дифференциальной диагностики можно пользоваться диагностическими критериями, сформулированными Киселем-Джонсоном. Их разделяют на основные «большие» и дополнительные, или «малые»:
Основные:
•  кардит;
•  полиартрит;
•  хорея;
•  кольцевидная эритема;
•  ревматические подкожные узелки; Дополнительные:
•  клинические:
- предшествующая ревматическая атака или ревматическое поражение сердца;
- артралгия, лихорадка;
•  лабораторные:
- острые фазовые реакции: повышение СОЭ, С-реактивный белок, лейкоцитоз, повышение уровня сиаловых кислот и др.;
- повышение проницаемости капилляров;
- удлинение интервала P-Q на ЭКГ.
Диагноз ревматизма считают достоверным при наличии двух основных критериев или одного основного и двух дополнительных. В последние годы по рекомендации ВОЗ для постановки диагноза ревматизма считают обязательным подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции (увеличение уровня антистрептолизина-О (АСЛ-О) или других противострептококковых антител, недавно перенесенная скарлатина).
При различных формах ревматизма круг заболеваний, с которыми приходится проводить дифференциальную диагностику, неодинаков.
При ревматической атаке, протекающей с полиартритом без клинических признаков поражения сердца, дифференциальный диагноз приходится проводить прежде всего с реактивным и ювенильным хроническим артритом (ЮХА).
При ревматической атаке, протекающей с поражением миокарда, основные трудности возникают при дифференциальной диагностике с инфекционно-аллергическими миокардитами и состояниями, которые могут быть обозначены как тонзиллогенные миокардиодистрофии. Здесь часто приходится ориентироваться на выраженность симптоматики и количественные характеристики. При ревматизме полиартритический синдром проявляется более ярко (случаи изолированного ревматического миокардита без полиартрита встречаются исключительно редко), артралгии как при инфекционно-аллергическом миокардите, так и при тонзиллогенных миокардиодистрофиях обычно непостоянны, не сопровождаются выраженным болевым синдромом, практически никогда не дают нарушения функции суставов, не всегда удается обнаружить и четкую временную связь между полиартралгиями и симптомами поражения сердца.
Сам характер поражения миокарда имеет некоторые отличия: объективные данные обычно скудные - небольшое приглушение тонов, снижение амплитуды I тона, умеренная тахиаритмия, лабильность артериального давления, нередко экстрасистолия. В то же время такие больные, особенно с тонзиллогенными миокардиодистрофиями, предъявляют большое количество жалоб: ухудшение самочувствия, утомляемость, неприятные ощущения в области сердца и др. Расширение же границ сердца, удлинение атриовентрикулярной проводимости - симптомы, довольно характерные для ревматического поражения миокарда - при тонзиллогенной миокардиодистрофии вообще не наблюдают, а при инфекционно-аллергическом миокардите (по крайней мере в тех случаях, которые приходится дифференцировать от ревматизма) встречаются редко.
При поражении эндокарда, особенно при вовлечении в патологический процесс митрального клапана, диагноз не труден, так как практически все приобретенные клапанные пороки сердца у детей ревматического происхождения. Клапанные поражения при септическом эндокардите редко вызывают дифференциально-диагностические трудности с ревматизмом (см. выше).
Несколько иного характера затруднения возникают при определении активности ревматического процесса. Здесь приходится проводить дифференциальный диагноз между вялым течением и латентными формами ревматизма и решать вопрос о наличии или отсутствии повторного обострения у ребенка, уже перенесшего до этого атаку или несколько атак ревматизма.
При вялом течении лабораторные тесты показывают обычно лишь минимальную активность, в этих случаях достоверный диагноз может быть поставлен только на основании динамики изменений со стороны сердца.
В типичных случаях диагноз рецидива ревматизма не труден, тем более, что в отношении этих больных существует определенная настороженность. Важно выяснить исход предыдущей атаки, чтобы правильно оценить степень и характер поражения сердца при данном обострении. Во время рецидивов значительно чаще чем при первой атаке патологический процесс протекает с небольшими изменениями лабораторных показателей, что, безусловно, затрудняет диагностику. В этих случаях решающим для диагноза являются нарастание и появление новых изменений со стороны сердца.
Основой для дифференциальной диагностики являются упорство суставного синдрома (при ЮХА) и отсутствие этиологической связи с стрептококком.
При ОРЛ, протекающей с поражением миокарда, основные трудности возникают при разграничении с другими миокардитами. Подтверждение стрептококковой этиологии миокардита и наличие других критериев (артрита, хореи и др.) позволяют поставить правильный диагноз.
При вовлечении в патологический процесс других оболочек сердца (эндокарда, перикарда) только в самом начале заболевания могут возникнуть затруднения в разграничении с бактериальным эндокардитом и перикардитами другой этиологии.
Лечение больного ревматизмом или даже при подозрении на ревматизм следует осуществлять в стационарных условиях.
Медикоментозная терапия больного направлена на два основных звена патогенеза - инфекционный агент и аллергическую (иммунопатологическую) реакцию.
При поступлении назначают 7-10-дневный курс парентерального введения пенициллина в дозах 20 000-50 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки. После окончания курса вводят бициллин-5 или бицил-
лин-1 каждые три недели в дозах для школьников в два раза больше. В случае непереносимости пенициллина (аллергические реакции) назначают эритромицин.
При высокой активности и значимом поражении сердца (кардиомегалия, клапанные поражения) для воздействия на аллергическую (иммунопатологическую) реакцию при ревматизме наиболее часто используют совместное применение глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов. При данном заболевании наилучшим сочетанием является использование преднизолона и ацетилсалициловой кислоты. Доза преднизолона зависит от активности процесса: при умеренной активности достаточны дозы 0,5 мг на 1 кг массы тела, в случаях высокой активности дозы увеличивают до 1 или даже 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Снижение дозы при хорошем эффекте (уменьшении клинической и лабораторной активности) проводят в среднем через каждые 10 дней по 5 мг.
Негормональные противовоспалительные препараты назначают обычно параллельно гормональным - ацетилсалициловая кислота в дозе 50-70 мг на 1 кг массы тела в сутки, но не более 2 г. Использование при ревматизме таких противовоспалительных препаратов, как бутадион, реопирин, бруфен и других, особых преимуществ не имеет.
В случаях незначительного поражения сердца и умеренной активности процесса гормональную терапию можно не назначать и лечение ограничивать противовоспалительными препаратами, доза которых может быть несколько повышена.
В стационаре больной находится приблизительно 1,5-2 месяца, после стационара его направляют на 2-3 месяца для этапного лечения в местный санаторий.
Прогноз. Несмотря на то что ревматизм в настоящее время протекает более доброкачественно, чем в предыдущие годы, прогноз при этом заболевании серьезен и определяется прежде всего исходом поражения сердца.
Профилактика. Несомненно, что основная роль в постановке диагноза ревматизма и его профилактике принадлежит участковым врачам, поскольку именно они, как правило, первыми сталкиваются с этими больными. Принципиально важным является положение, что правильное ведение стрептококковой инфекции, начатое не позднее третьего дня от ее начала, практически гарантирует ребенка от заболевания ревматизмом. Различают первичную и вторичную профилак-
тику ревматизма. Под первичной профилактикой понимают комплекс мероприятий, уменьшающих возможность стрептококкового инфицирования, а в случаях возникновения стрептококковой инфекции - своевременное ее лечение. Лечение острых стрептококковых заболеваний проводят антибиотиками в течение 10 дней. Наиболее целесообразным является введение пенициллина внутримышечно в дозе 30 000-50 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки с последующим введением бициллина-5 в дозе 750 000-1 500 000 ЕД. При невозможности внутримышечного введения пенициллина для лечения острых стрептококковых заболеваний может быть использован феноксиметилпенициллин (в той же дозе, как для внутримышечного введения) или другие препараты пенициллинового ряда. При непереносимости пенициллина могут быть назначены другие антибиотики, причем предпочтение отдают группе макролидов - эритромицин (30 000-50 000 ЕД на 1 кг массы в сутки) продолжительностью 10 дней.
Параллельно с антибактериальной терапией рекомендуют назначать противовоспалительные препараты - ацетилсалициловую кислоту или другие препараты этой группы (метиндол, бруфен и др.) в половине терапевтической дозы сроком 7-10 дней.
Особо важное значение в профилактике повторных атак ревматизма придают правильно проводимой вторичной профилактике ревматизма. Бициллиномедикаментозной профилактике подлежат все больные независимо от возраста и наличия или отсутствия порока сердца, перенесшие достоверный ревматический процесс.
В настоящее время единственно правильным методом вторичной профилактики ревматизма можно считать круглогодичную бициллиномедикаментозную профилактику (сезонная профилактика, используемая ранее, применяться не должна). Круглогодичную профилактику осуществляют с помощью бициллина-1 или бицилли- на-5 (оба препарата обладают примерно равной эффективностью). Бициллин-1 вводят внутримышечно детям дошкольного возраста в дозе 600 000 ЕД, школьного возраста - в дозе 1 200 000 ЕД один раз в месяц. Бициллин-5 применяют у дошкольников в дозе 750 000 ЕД, у школьников - 1 500 000 ЕД, кратность введения та же, что и бициллина-1.
В связи с тем, что при введении бициллина-5 только у 20% детей к 21-му дню сохраняется достаточная терапевтическая концентрация антибиотика, в настоящее время предпочтительнее использовать другие дюрантные препараты пенициллина, например бензатин-
пенициллин (экстенциллин) в дозе для дошкольников 1,2 млн ЕД, школьников 2,4 млн ЕД ежемесячно.
В период возникновения ангин, обострений хронического тонзиллита, фарингита, синусита, повторных острых респираторных заболеваний всем больным ревматизмом, несмотря на получаемую профилактику, назначают 10-дневное лечение антибиотиками в сочетании с противовоспалительными средствами - так называемая текущая профилактика ревматизма по методике, описанной в разделе «Первичная профилактика».
Индивидуальная непереносимость препаратов пенициллина является абсолютным противопоказанием к назначению инъекций бициллина и по сути дела единственным противопоказанием для проведения вторичной профилактики ревматизма. Таким больным профилактику ограничивают текущей профилактикой с использованием вместо пенициллина другой антибактериальной терапии.
Ювенильный хронический артрит и диффузные заболевания соединительной ткани
Этиология и патогенез. Этиология в настоящее время неизвестна. Нельзя исключить, что единого этиологического фактора не существует, а возникновение патологического процесса связано с самыми разнообразными воздействиями (бактериальная и вирусная инфекции, лекарственные препараты, особенно введение белковых препаратов, физические факторы и т.д.), которые выявляют генетически детерминированную неполноценность иммунного ответа, в частности снижение «цензорной» функции Т-клеточной популяции лимфоцитов с развитием аутоиммунных реакций. При системной красной волчанке аутоантитела направлены против ДНК, в случае ревматоидного артрита - против иммуноглобулинов. Нозологическая принадлежность заболевания определяется не столько особенностями патогенеза, сколько органами-«мишенями», на которые направлен аутоиммунный процесс. Учитывая неуправляемый процесс размножения иммунокомпетентных клеток, эти заболевания склонны к рецидивированию и прогрессированию.
ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ АРТРИТ (ЮХА). М06
Термин «ЮХА» в 1977 г. был принят Европейской лигой по борьбе с ревматизмом, а в 1983 г. - Американской ассоциацией ревматологов для обозначения артритов в детском возрасте длительностью более трех месяцев. В 1985 г. и в Советском Союзе предложено разделить на два самостоятельных заболевания - ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) и ЮХА.
В начале заболевания термин «ЮХА» является объединяющим для всех форм хронических артритов, в дальнейшем при прогрессировании заболевания (генерализация суставного синдрома, вовлечение в патологический процесс внутренних органов); признаках разрушения пораженных суставов (разрушение хрящевой ткани, мелкокистозная перестойка структуры эпифизов, узурация суставных поверхностей, анкилозирование); стойком нарушении и особенно прогрессировании нарушений функции суставов ставится диагноз «ЮРА».
В детском возрасте наибольший пик заболеваемости относится к возрасту 2-5 лет, затем вплоть до препубертатного возраста заболеваемость остается на приблизительно одинаковом, относительно низком уровне, далее наблюдается вновь повышение частоты заболеваний. Во все возрастные периоды чаще болеют девочки, но соотношение девочек и мальчиков при разных формах может отличаться.
Классификация. При постановке диагноза можно пользоваться классификацией, предложенной группой московских педиатров (Долгополова А.В., Яковлева А.А., Исаева Л.А.) в 1980 г. для ЮРА (Приложение ? 3).
Клиника. Суставные поражения при ЮХА имеют ряд клинических особенностей и первой из них, несомненно, является стойкость артрита. Именно этот признак положен в основу самого отнесения суставных поражений к данному заболеванию. Боль проявляется только при движении. Пальпация суставов безболезненна, за исключением редких случаев с резко выраженными экссудативными явлениями в периартикулярных тканях. Весьма характерным может считаться наличие утренней скованности разной степени выраженности и продолжительности (от десятков минут до нескольких часов). Нередко можно отметить и суточный ритм артралгий, которые в наибольшей степени выражены в утренние часы.
Наиболее часто встречаются моно-, олигоартритический вариант начала ЮХА, который наблюдается у половины больных. Почти
2/3 из них заболевают в возрасте 2-4 лет. Достаточно типичным может считаться подострое начало без отчетливых общих проявлений. Общей закономерностью является то положение, что чем больше суставов одновременно вовлекаются в патологический процесс и чем крупнее суставы, тем более ярким и активным является начальный период.
Первыми симптомами, на которые обращают внимание родители, являются нарушения функции пораженных суставов, реже - изменение их конфигурации. Практически у всех детей при подробном расспросе удается выявить наличие утренней скованности, а у детей младшего возраста родители нередко сами отмечают, что ребенок утром хуже владеет пораженным суставом, а к середине дня и вечером движения восстанавливаются почти полностью. При этих формах поражения наиболее часто страдают крупные суставы нижних конечностей, из них на первом месте стоит коленный сустав, причем правый коленный сустав поражается почти в 3 раза чаще, чем левый. Второе место по частоте занимают голеностопные суставы. Остальные суставы (тазобедренные, лучезапястные, мелкие суставы кистей и стоп) вовлекаются реже.
При объективном обследовании обнаруживаются изменение конфигурации и увеличение объема суставов за счет периартикулярных тканей, у половины больных - повышение местной температуры. Практически во всех случаях наблюдаются болевые контрактуры, как правило, умеренной степени выраженности.
Лабораторная активность четко коррелирует с остротой заболевания (проявление общей интоксикации, температурная реакция), в меньшей степени - с местными изменениями со стороны суставов. При остром начале наблюдается повышение СОЭ, появление в крови С-реактивного протеина, диспротеинемия с увеличением α и γ-глобулинов. При подостром и латентном течении заболевания лабораторные показатели активности или не изменяются, или обнаруживаются их умеренные изменения, главным образом в результате динамического наблюдения.
С позиций повреждений опорно-двигательного аппарата моно- и олигоартикулярные формы ЮХА могут считаться благоприятными. Приблизительно у 1/4 части детей заболевание не прогрессирует, периодическое, иногда довольно редкое, обострение пораженных суставов протекает с умеренной активностью, небольшой болевой реакцией и хорошо поддается терапии. В этих случаях редко обна-
руживаются и признаки костной деструкции на рентгенограммах. У остальных детей наблюдается вовлечение в патологический процесс других суставов (генерализация), однако, как правило, небольшого их количества и с умеренными признаками активности. Редко отмечается поражение внутренних органов, за исключением глаз. На этих формах ЮХА необходимо остановиться особо, тем более, что они являются наиболее инвалидизирующими формами и присущи почти исключительно детскому возрасту.
Хронический иридоциклит возникает чаще всего у детей младшего возраста (2-4 года) и почти исключительно при моноили олигоартритических вариантах. При специальном наблюдении окулиста почти 1/3 детей с моноартритом имеет ту или иную степень поражения глаз, при олигоартрите - это 1/6 часть больных. Сложность диагностики заключается в том, что начальные проявления хронического иридоциклита не могут быть выявлены при обычном клиническом наблюдении, тем более, что приблизительно у пятой части больных поражения глаз предшествуют суставным поражениям. Необходимо отметить также, что, как правило, наиболее активное течение иридоциклита наблюдается у больных с небольшой активностью суставного поражения.
Первыми клиническими признаками, которые появляются при уже грубом поражении глаз, являются жалобы ребенка на снижение зрения, ощущение «песка в глазах». Объективно можно обнаружить усиленный сосудистый рисунок глазного яблока, изменение формы зрачка за счет синехий и отсюда плохая зрачковая реакция на свет пораженного глаза.
Приблизительно треть всех случаев ЮХА начинается с п о л и - артритического варианта. У больных этой группы в патологический процесс вовлекаются самые разнообразные суставы, но чаще всего крупные суставы нижних конечностей. По клинической картине, активности и остроте начального периода эту группу больных можно разделить на две группы: с поражением нескольких крупных суставов (2/3 от всех больных с полиартритическим вариантом начала) и с поражением мелких суставов кистей или стоп.
При поражении нескольких крупных суставов заболевание начинается чаще всего остро. В клинической картине наряду с достаточно ярким полиартритическим синдромом (выраженная болевая реакция, изменение конфигурации суставов, нарушение функции) отмечаются явные признаки интоксикации, повышение температу-
ры. Лабораторные показатели во всех случаях значительно изменены. У этих больных в дальнейшем отмечается стойкость суставного синдрома, плохая его курабильность, вовлечение в патологический процесс других суставов и внутренних органов.
При вовлечении в патологический процесс кистей или стоп начальный период протекает чаще незаметно и первыми жалобами являются: утренняя скованность, неловкость и изменение конфигурации суставов. Объективно преобладают пролиферативные изменения суставов. Чаще всего такая форма поражения наблюдается у детей школьного и подросткового возраста.
Приблизительно у 7-10% детей ЮХА начинается как системное заболевание. Такой вариант течения нередко называют болезнью (синдромом) Стилла. Первыми и наиболее яркими клиническими симптомами являются: высокая гектическая температура, генерализованное увеличение лимфатических узлов, печени, нередко - селезенки. Уже в начальный период у части больных можно обнаружить поражение внутренних органов: почек в виде гломерулонефрита, легких - по типу интерстициальной пневмонии, сердца - чаще всего миокарда и других органов. У большинства детей наблюдаются сыпи, разнообразные по своему характеру, не только у отдельных больных, но и у одного ребенка. У половины больных в начале заболевания обнаруживается вовлечение суставного аппарата всегда очень яркое с выраженным экссудативным компонентом. Из-за выраженности суставного поражения такие дети нередко попадают в хирургические стационары с подозрением на остеомиелит. У второй половины больных суставной синдром проявляется позднее (на 2-3 недели) от начала клинических проявлений. В этих случаях он не столь выражен. Заболевание всегда протекает с гиперлейкоцитозом, нейтрофилезом со сдвигом влево, нередко наблюдается анемия, СОЭ резко увеличена, значительно изменены другие показатели активности патологического процесса. По своему дальнейшему течению вариант Стилла является одним из наиболее неблагоприятных.
Особой формой ЮХА является с у б с е п с и с В и с с л е р а - Ф а н к о н и . Отнесение этой формы к ЮХА и до настоящего времени является дискутабельным, поскольку, по крайней мере у половины детей, при дальнейшем наблюдении не выявляется хронического артрита. Однако сходство его симптоматики с начальными проявлениями других форм ЮХА, завершение у части больных развитием типич-
ного хронического артрита позволяют рассматривать аллергический субсепсис как форму или, точнее, как фазу в развитии ЮХА.
В большинстве случаев заболевание начинается остро. Наиболее типичными клиническими признаками являются: температурная реакция, сыпь, боли в суставах, нередко - висцеральные проявления. Температура, как правило, высокая, неправильного типа, нередки подъемы в утренние и ночные часы. Обращает на себя внимание, что дети обычно хорошо переносят температуру без нарушения самочувствия. Сыпь - один из основных симптомов заболевания и наблюдается у всех детей. Сыпь у большинства больных отличается полиморфизмом. У большинства детей имеются жалобы на боли в суставах по типу полиартралгий. Объективные изменения в суставах в начальный период заболевания наблюдаются редко.
Из висцеральных проявлений наиболее часто отмечается поражение сердца в виде миокардитов или миоперикардитов. Приблизительно у половины больных наблюдаются изменения в моче в виде преходящей гематурии и протеинурии. Поражение других внутренних органов встречается редко.
Со стороны периферической крови в период острых явлений характерны лейкоцитоз, нередко - гиперлейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, значительно увеличенная СОЭ. Другие показатели активности (протеинограмма, сиаловые кислоты и др.) также существенно изменены.
Как уже отмечалось, приблизительно у половины больных (в последние годы - у 70%) субсепсис протекает остро и заканчивается выздоровлением после одного-двух острых периодов. У остальных детей патологический процесс локализуется в суставах и заболевание приобретает типичные черты ЮХА, преимущественно в виде полиартрической формы.
Как уже указывалось, при ЮХА в начале заболевания, а особенно значимо в ходе эволюции патологического процесса, наблюдается поражение внутренних органов. Наиболее существенно для прогноза заболевания поражение глаз и почек. О первом уже упоминалось выше. Частота поражения почек широко колеблется а зависимости от объема методов исследования. На биопсийном и секционном материале изменения обнаруживаются у трети детей в виде гломерулонефрита и межуточного нефрита, нередко с морфологическими признаками амилоидоза. В начальных стадиях патология почек проявляется в виде умеренной гематурии и протеинурии без нарушений
функции. Стабильная и выраженная протеинурия у больного с ЮХА всегда подозрительна на развитие амилоидоза.
Диагноз и дифференциальный диагноз. При диагностике ЮХА, кроме описанной выше клинической картины, могут быть использованы и специально разработанные критерии. Наиболее удачными являются диагностические критерии, разработанные большой группой педиатров социалистических стран применительно к диагностике ювенильного ревматоидного артрита (1976), которые могут использоваться и в диагностике ЮХА.
Клинические признаки:
Артрит продолжительностью 3 месяца и более. Артрит второго сустава, возникший через 3 месяца и более после поражения первого.
Симметричное поражение мелких суставов.
Выпот в полость сустава.
Контрактура сустава.
Тендосиновит или бурсит.
Мышечная атрофия (чаще регионарная).
Утренняя скованность.
Рентгенологические признаки.
Остеопороз.
Сужение суставных щелей. Нарушение роста костей.
Наличие у больного 3 из 11 перечисленных признаков и более при обязательном наличии первого позволяет поставить диагноз ЮХА.
Дифференциальный диагноз. Круг заболеваний, с которыми приходится дифференцировать ЮХА, неодинаков при различных формах течения заболевания.
Наиболее частые суставные варианты начала редко вызывают серьезные трудности для разграничения или эти трудности могут быть только в самом начале заболевания. В реальных условиях дифференциальный диагноз приходится проводить с группой реактивных артритов, реже - с травматическими и обменными поражениями суставов.
Среди группы реактивных артритов наиболее близкими к ЮХА являются артриты, связанные с кишечной инфекцией (иерсениоз, сальмонеллез, дизентерия), поскольку они нередко достаточно стойкие, а кишечный синдром выражен весьма умеренно. В этих случаях приходится ориентироваться на результаты посевов кала, серологи-
ческие реакции с соответствующими антигенами, диагностикой ex juvantibus с использованием антибиотиков, действующих на кишечную группу (левомицетин, цефалоспорин и др.). В детском возрасте именно с этими этиологическими факторами связана диагностика синдрома Рейтера с типичной триадой симптомов (артрит, уретрит, конъюнктивит). Первые два из них - артрит, уретрит, как правило, наиболее яркие.
Травматические артриты наблюдаются у детей нечасто и тем более редко задерживаются в своем обратном развитии на длительный период. Исключение в этом отношении составляют травматические артриты при гемофилии, но обычно диагноз гемофилии известен до того, как возникает необходимость в дифференциальной диагностике.
Обменные артриты у детей также встречаются достаточно редко и в реальных условиях наблюдаются почти исключительно у тучных детей. Связь болевого синдрома с нагрузкой на пораженные суставы, отсутствие больших изменений со стороны суставов позволяют довольно надежно проводить разграничение этой патологии.
При системном начале ЮХА дифференциальный диагноз приходится проводить с некоторыми генерализованными инфекционными процессами, в частности наибольшее значение имеют стрептококковая и иерсениозная инфекции и началом некоторых диффузных заболеваний соединительной ткани, из которых на первом месте стоят системная красная волчанка и узелковый периартериит, реже дерматомиозит. До тех пор пока суставный синдром не примет типичный для ЮХА характер - стабильность, утренняя скованность, наличие выпота в полости сустава, - надежный дифференциальный диагноз очень затруднителен. Однако в большинстве случаев к трем месяцам с момента начала заболевания, срок, который считается обязательным для постановки диагноза ЮХА, диагноз становится ясным.
Лечение. Моно- и олигоартритические варианты с острым и подострым течением. В терапии этих форм используют тактику минимальной терапии. Лечение следует начинать с использования ацетилсалициловой кислоты (50-70 мг/кг массы в сутки). При хорошей переносимости препарата и отсутствии выраженного противовоспалительного эффекта в течение 7-10 дней дозы повышают до 100-120 мг на кг. Параллельно применяют обволакивающие средства (смесь Рысса, альмагель), учитывая возможное ульцерогенное действие аспирина.
В случае отсутствия эффекта от салицилатов в течение 2-3 недель или появлении побочного действия, следует переходить на другие нестероидные противоспалительные препараты (НПВП) - метиндол (индометацин в дозе 1-3 мг/кг сутки), вольтарен, диклофенак в такой же дозе, бруфен, ибупрофен - 10-30 мг/кг/день. Необходимо еще раз отметить, что дети с ЮХА обладают индивидуальной чувствительностью к перечисленным выше препаратам.
Первоначально все противовоспалительные препараты назначаются равномерно в течение суток - 4 раза. В отдельных случаях, ориентируясь главным образом на выраженность болевого синдрома, суточный ритм приема лекарств можно изменять. Например, при наличии наибольшей болезненности или скованности в утренние часы может быть рекомендовано назначение большей части суточной дозы в вечерние и ранние утренние часы.
При наличии высокой активности (плохо поддающейся указанной терапии), экссудативных изменений в суставах и особенно при выраженных общих проявлениях патологического процесса (лихорадка, нарушение общего состояния) к терапии НПВП могут быть подключены средства, улучшающие микроциркуляцию: никошпан в дозе 2-3 мг/кг; курантил - 4-5 мг/кг/день; гепарин в дозе 100-150 ед/кг на введение (доза считается адекватной при удлинении длительности свертывания по Ли-Уайту до 10-12 мин) с частотой 2 раза в сутки при подкожном введении и 3-4 раза - при внутримышечном, а также и другие средства.
Суставные формы с поражением глаз и изолированные ревматоидные поражения глаз. Местно могут быть использованы противовоспалительные препараты, при упорных увеитах по назначению офтальмолога назначаются глюкортикоиды в инъекциях под конъюнктиву. При наличии суставного синдрома - общая терапия НПВП в сочетании со средствами, улучшающими микроциркуляцию. Средством выбора при всех формах ревматоидного поражения глаз является метиндол. Контроль за эффективностью терапии проводится только по глазному синдрому с обязательной оценкой состояния передних камер глаза при помощи щелевой лампы.
Отсутствие эффекта от проводимой терапии в течение месяца или прогрессирование глазного синдрома являются показанием для назначения цитостатической терапии (дополнительным показанием можно считать высокие титры антинуклеарных антител). Из цитостатиков наилучшим является циклофосфан (3-5 мг/кг в сутки)
орально, в/м или в/в; хлорбутин - 0,1-0,3 мг/кг/день. Недельная доза может быть введена за 2 раза (понедельник и четверг).
Полиартритические формы ЮХА, острое и подострое течение. Первоначально проводится противовоспалительная терапия по принципам, изложенным в отношении моно- и олигоартрита (индивидуальный подбор).
В исключительных случаях, при невозможности снять болевой синдром и общую активность патологического процесса вышеперечисленными способами, используют короткий курс гормональной терапии. При назначении глюкокортикоидов необходимо учитывать следующие положения: лечение должно начинаться с достаточно высоких доз (1-3 мг/кг в сутки), но, по возможности коротким курсом (до 1,5-2 месяцев). Предпочтение отдается интермиттирующим схемам терапии (однократная дача всей суточной дозы через день). У детей, которые до этого находились в течение длительного времени на поддерживающей гормональной терапии, нет необходимости в условиях стационара стремиться к полной отмене кортикостероидов.
При неэффективности предыдущего лечения в течение 2-3 месяцев, высокой гормонозависимости показано назначение иммуномодулирующей терапии (цитостатические препараты) по результатам иммунологического обследования. При повторных обострениях вопрос об иммуномодулирующей терапии необходимо решить в течение первого месяца безуспешной терапии другими средствами.
Полиартритические формы с первично-хроническим течением. По характеру своего течения эти формы аналогичны взрослому РА. При наличии болевого синдрома и утренней скованности могут быть назначены НПВП, несмотря на отсутствие лабораторной активности. Гормональная терапия не показана.
Наиболее адекватной может считаться терапия иммуномодулирующими препаратами: при умеренном болевом синдроме рекомендуется лечение хинолиновыми препаратами, в более активных случаях - D-пеницилламин, ауранофин. Подтверждение высокой иммунологической активности и отчетливое прогрессирование заболевания (преимущественно по рентгенологическим данным) являются основанием для назначения иммуносупрессивной терапии.
Суставно-висцеральные формы, в том числе и синдром Стилла. Поскольку эти формы ЮХА у детей протекают, как правило, неблагоприятно, терапия их с самого начала должна быть достаточно
активной. Эти формы в первые дни ведутся как полиартритические варианты с острым и острейшим течением, начиная с НПВП и сосудистых препаратов. При невозможности снять активность в течение 1-2 недель назначается гормональная терапия (пульс-терапия).
Параллельно проводится иммунологическое обследование, по результатам которого подбирается иммунодепрессивная терапия, включая наиболее активные методы иммунодепрессии - циклофосфан 4-5 мг/кг в день. У большинства детей именно такая терапия является единственно эффективной.
Субсепсис Висслера-Фанкони. Так как известны случаи полного излечения детей после одного или нескольких периодов острого течения, то ведение больных несколько отличается от терапии суставно-висцеральных форм ЮХА. В этих случаях необходимо пытаться снять активность с использованием НПВП и гормональных препаратов, не прибегая к методам иммунодепрессии. Может быть оправданным применение повышенных доз гормональных препаратов (до 4-6 мг/кг) короткими курсами по интермиттирирующей схеме, и при достижении 0,8-1,1 мг/кг снижение дозы препарата до полной отмены проводить медленно, в течение 8-12 месяцев.
В последние годы широко обсуждается использование длительно с противоспалительной активностью таких преператов, как метотрексат и сульфосалазин. Опыт использования метотрексата показал, что он наиболее эффективен при олигоартритических формах ЮХА при относительно малом воздействии на лабораторную активность. Сульфасалазин может быть рекомендован в основном при спондилоартритах, ассоциированных с антигеном гистосовместимости В27. Однако малочисленность исследований и отсутствие четко апробированных схем, а также достаточно высокая частота побочных реакций сдерживают их широкое применение у детей. В приложении ? 4 приведены суточные дозы, сроки ожидаемого эффекта и наиболее типичные побочные реакции препаратов, наиболее часто используемых при лечении ЮХА.
Из методов медикаментозной терапии необходимо также остановиться на возможности местного использования препаратов путем непосредственного их введения в полость сустава. Наибольшее распространение получило внутрисуставное введение глюкокортикоидов, чаще гидрокортизона (препарат вводят: в крупные суставы по 100-125 мг, в средние - по 50-75 мг, в мелкие - по 25 мг; интервал зависит от эффекта, но не рекомендуется менее 5 дней). В последнее
время считается более эффективным введение дюрантных препаратов глюкокортикоидов, лучшим из которых является кеналог, из расчета 10-20 мг на один крупный сустав. Преимущества препарата связаны с длительным действием, что позволяет интервал между пункциями увеличить до 2-8 недель. Возможной модификацией местного введения является одновременное использование глюкортикоидов и циклофосфана или препаратов золота. Местное применение описанных выше препаратов, как правило, используется при моно-, олигоартритических поражениях.
Исключительно важное место в терапии ЮХА и РА принадлежит методам физической реабилитации. Хорошо известно, что отсутствие активных движений в суставах, и особенно иммобилизация, очень быстро приводят к их функциональным нарушениям, которые в последующем чрезвычайно сложно устранить.
Неотъемлемой частью комплексного лечения и реабилитации больных является применение физиотерапевтических процедур. Объем этих методов лечения в значительной степени зависит от возможностей лечебного учреждения и приверженности врачей-специалистов к тем или иным методам воздействия. Вероятно, наиболее правильным можно считать два направления при лечении ЮХА и ЮРА. Первое из них связано с уменьшением воспалительной реакции и относится преимущественно к острой экссудативной фазе поражения опорнодвигательного аппарата и второе, связанное с антипролиферативным рассасывающим эффектом физиотерапевтических методов.
Исключительно ответственной является тактика ведения больного в амбулаторных условиях. Одним из основных принципов правильного ведения ЮХА является постоянное, длительное (месяцы и годы) использование подобранных схем лечения. Оптимальным может считаться подбор терапии (препараты и дозы) в условиях специализированного стационара, центров, которые определяют также и последующее изменение тактики лечения.
В поликлинических условиях особую сложность представляет ведение больных, получающих «базисную» терапию, при присоединении интеркуррентных заболеваний. Во всех таких случаях назначается антибактериальная терапия, причем лучше использовать антибиотики широкого спектра действия - полусинтетические пенициллины и др. Вне интеркуррентных заболеваний в постоянной антибактериальной терапии, в том числе и профилактика бициллином, даже при получении гормональных и/или цитостатических
препаратов, больные не нуждаются. При использовании в качестве «базисной» терапии НПВП, их доза увеличивается в 1,5 раза, а возвращение к исходной осуществляется через 3-5 дней после нормализации температуры. Если в качестве «базисной» терапии используются иммунорегулирующие препараты, их отменяют с первого дня возникновения интеркуррентного заболевания. Сразу после нормализации температуры терапия НПВП в полной дозе. Через 7-10 дней после нормализации температуры возвращаются к иммунорегулирующим препаратам, параллельно уменьшая дозу НПВП вдвое. При отсутствии признаков обострения основного заболевания НПВП отменяют через 7-10 дней (общая длительность лечения НПВП, таким образом, составляет 2-3 недели). Гормональная терапия, если ребенок получает ее, проводится в той же дозе, однако при наличии гормонозависимости необходимо увеличение дозы в 1,5-2 раза, возвращение к исходным уровням проводится после нормализации температуры на фоне НПВП через 3-5 дней. При тяжело протекающих интеркуррентных заболеваниях больного госпитализируют даже без признаков обострения основного процесса.
СКЛЕРОДЕРМИЯ
В детском возрасте по частоте склеродермия занимает второе место среди заболеваний с аутоагрессивным течением после ЮХА. Данных о частоте этой патологии в детском возрасте нет, поскольку очаговые формы, как правило, наблюдаются дерматологами, а системные формы, которые у детей встречаются крайне редко, лечатся у кардиоревматологов. По сводной статистике, очаговые формы чаще наблюдаются у девочек (60%), при системной склеродермии соотношение девочек к мальчикам составляет 1,5:1. Из предлагаемых классификаций наиболее удачной в детском возрасте представляется приведенная в приложении ? 5.
Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенезе рассматриваются две основные гипотезы развития заболевания: иммунная и сосудистая.
К сожалению, ни одна из них не может считаться доказанной, нельзя исключить, что клеточные и гуморальные иммунологические механизмы могут играть роль в индукции и поддержании патологического процесса при склеродермии.
Клиника. Очаговая склеродермия (L94.0). При классическом варианте, который наблюдается приблизительно у половины детей, изменения кожи проходят последовательно три фазы - отека, индурации и атрофии. При таком варианте при бляшечной форме в начальной фазе наблюдается появление желтовато-розовых эритематозных отечных бляшек, которые постепенно превращаются в твердые, восковидные, цвета слоновой кости или желто-белые поражения, иногда с фиолетовым ободком, которые называют морфеа. Эти элементы могут быть ограниченными или множественными, разного размера.
При поражении в виде линейных форм также может иметь место морфеа, но достаточно быстро появляется линейная конфигурация, которая выглядит как широкая полоса, нередко вдоль сосудистонервного пучка любой конечности (чаще одной). В начальной фазе при этих формах отек может быть более выраженным, чем при бляшечных поражениях. Особая локальная форма линейной склеродермии, названная «удар саблей», появляется на волосистой части головы, лбу и захватывает часть лица (гемиатрофия).
Линейные формы склеродермии нередко не ограничиваются поражением только кожи, но сопровождаются вовлечением в патологический процесс подкожной клетчатки, мышц, фасций и даже костей. В этих случаях заболевание может сопровождаться значительными деформациями. Поражение лица и скальпа могут сопровождаться увеитом и эпилептическими припадками.
Кроме поражения кожи могут наблюдаться артриты с утренней скованностью, ограничением движений, но без выраженных воспалительных изменений и болевого синдрома, наиболее часто поражаются лучезапястные и локтевые суставы, но могут вовлекаться и другие крупные суставы - коленные и голеностопные. Иногда поражение суставов может предшествовать кожным изменениям. У некоторых больных с очаговыми формами склеродермии диагностируют синдром Рейно.
При генерализованных формах очаговой склеродермии приблизительно у 20% при специальном (рентгенологическом) исследовании можно обнаружить признаки нарушения моторики пищевода при отсутствии жалоб и других клинических признаков.
Системная склеродермия (М34). Еще раз хочется подчеркнуть, что системная склеродермия у детей встречается крайне редко. Начальным и практически постоянным признаком является синдром
Рейно, характеризующийся трехфазной вазоспастической реакцией после охлаждения, волнений, переутомления (побеление, цианоз и геперемия). Первые признаки синдрома Рейно носят эпизодический характер с вовлечением дистальных отделов нескольких пальцев кисти, затем всей кисти, стоп, реже лица (нос, губы, уши).
Характерное склеродермическое поражение кожи проходит стадию плотного отека (ранний признак), индурации и атрофии (поздняя стадия) с преимущественной локализацией на кистях и лице.
Диагноз устанавливается, когда появляется диффузное утолщение кожи пальцев кистей и стоп, и эти изменения становятся проксимальными к метокарпо-, метотарзофалангеальным суставам. Этот признак практически патогмоничен для отличия системной и локальной формы склеродермии. Постепенно развивается диффузное поражение всех кожных покровов, которое может сопровождаться появлением телеангиоэктазий и подкожных кальцификатов, особенно в пальцах и локтевых суставах. В типичных случаях раньше всего поражается кожа лица и рук, затем шеи, груди, живота, ног).
При всех формах пигментные изменения часто чередуются с областями гипо- и гиперпигментации («соль с перцем»).
Для системной склеродермии характерным является поражение внутренних органов. На первом месте, несомненно, стоит поражение желудочно-кишечного тракта в виде нарушения его моторной функции. Наиболее часто диагностируется поражение пищевода - нарушение прохождения пищи по пищеводу и болью, необходимость запивать водой сухую пищу. Клинические симптомы достаточно выражены не более чем у половины больных. Однако при рентгенологическом исследовании отмечают нарушения пищевода в дистальном отделе и недостаточность кардии в виде рефлюкс-эзофагита.
Среди других висцеральных поражений является поражение сердца, при этом в патологический процесс вовлекаются все оболочки сердца и сосуды всех калибров, поэтому часто отмечается сочетанное поражение (перикардит и миокардит).
Среди вариантов системной склеродермии выделяют относительно благоприятно текущий CREST-синдром (аббревиатура от латинских слов: кальциноз, Рейно, пищевод, склеродактилия, телеангиэктация) с медленным развитием висцеральных поражений (включая тяжелую легочную гипертензию и биллиарный цирроз). Ранее он был известен как синдром Тибьериса-Вейссенбаха.
Практически все формы склеродермии протекают с малой лабораторной активностью.
Диагноз и дифференциальный диагноз. При наличии типичных изменений кожи диагноз не труден. В плане дифференциальной диагностики напоминают склеродермию следующие заболевания (состояния) - склеродерма (синдром China-Doll, синдром Бушке). Одномоментное развитие индуративного отека шеи, плечевого пояса, лица, реже туловища, реже проксимальных и никогда дистальных отделов конечностей, обратное развитие без атрофии кожи помогает поставить правильный диагноз.
При системной склеродермии надежный диагноз может быть поставлен только при появлении типичных изменений. Так считается, что наличие проксимальной склеродермии (склеротические изменения кожи проксимальнее лучезапястных суставов) является уже достаточным для постановки диагноза (большой критерий). К малым критериям относятся:
- склеродактилия;
- изъязвление подушечек пальцев;
- двусторонний базальный пневмосклероз.
При наличии двух из трех перечисленных симптомов также считается достаточным для постановки диагноза системной склеродермии.
Лечение. В связи с тем что очаговые формы склеродермии очень редко трасформируются в системную и более чем в половине случаев не дают распространения, основная терапия ограничивается местным использованием средств, улучшающих микроциркуляцию. Может быть показано использование гепариновой мази, димексида или димексида с добавлением гепарина. При наличии синдрома Рейно и при больших площадях поражения можно рекомендовать антиагреганты - аспирин в дозах 10-15 мг на кг массы в сутки, курантил, препараты, содержащие никотиновую кислоту.
Хороший эффект был получен при использовании нифедипина (блокатор кальциевых каналов) из расчета 0,3-0,5 мг в сутки, особенно в начальных стадиях (индурации). При прогрессировании кожного процесса могут быть использованы глюкокортикоиды (преднизолон в умеренной дозе 0,5 мг на кг массы тела в сутки), возможно применение D-пеницилламина (дозы см. выше в разделе ЮХА).
При системной склеродермии, кроме препаратов улучшающих микроциркуляцию, остальные терапевтические средства могут рассматриваться как симптоматические.
В последнее время появились обнадеживающие наблюдения об успешном использовании циклоспарина и метотрексата у взрослых больных.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ). M32
По современным представлениям СКВ можно рассматривать как исходно полисистемное, хроническое, прогрессирующее заболевание. У детей встречается относительно редко, составляя 1-1,5 ребенка на 100 тыс. и преимущественно у девочек в период полового созревания.
Этиология и патогенез. Несмотря на отсутствие подтвержденного этиологического фактора, описан ряд воздействий, которые могут играть роль запускающего механизма и особенно обострение заболевания. К ним относятся прежде всего ультрафиолетовое воздействие и лекарственные препараты.
Большую роль играют аллергические реакции, особенно медикаментозные. К лекарственным препаратам, индуцирующим развитие СКВ, относятся противосудорожные средства, сульфониламиды, контрацептивы, Д-пеницилламин, тиреоидин.
Среди конкретных механизмов развития болезни доказано влияние иммунных нарушений в Т-клеточном аппарате и в продукции цитокинов, которые принимают участие в активации и дифференциации В-лимфоцитов в антителпродуцирующие клетки.
Значение генетических факторов подтверждаются нередкими указаниями на ревматические болезни в семье, высокой поражаемостью монозиготных близнецов, дефицитом С4-комплемента.
Есть мнение о влиянии вирусной инфекции на развитие СКВ, причем эта вирусная инфекция сходна с ВИЧ-инфекцией, так как вызывает сходные иммунные нарушения.
Клиника. Распространенное поражение тканей при системной красной волчанке отличает это заболевание пестротой клинической картины и возможностью многочисленных клинических вариантов течения патологического процесса.
Болезнь чаще развивается с рецидивирующего артрита, напоминающего ревматический артрит, недомогания и слабости (астеновегетативный синдром), повышение температуры, различных кожных высыпаний, трофических расстройств, быстрого похудания. Реже
болезнь начинается внезапно - с высокой температуры, резкой боли в суставах и их припухлости, выраженного кожного синдрома. При последующем рецидивирующем течении постепенно в процесс вовлекаются различные органы и системы. В типичных случаях наличие лихорадки, кожных высыпаний и артрита позволяют заподозрить
СКВ.
Частота встречаемости отдельных симптомов у разных авторов несколько отличается. В приложении ? 6 приведены данные в порядке убывания частоты.
В связи с тем что каждый из них имеет некоторые особенности, имеющие значение для диагностики, ниже приводятся характеристики каждого из них.
Артрит (синовит), наиболее частый симптом, проявляется в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже в виде стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные суставы, реже коленные и тазобедренные. Типичным может считаться симметричность поражения. Суставной синдром сопровождается упорной миалгией, оссалгией. Зачастую болевой синдром не соответствует выраженности синовита.
Истинный синовит - характерный симптом заболевания. Обычно он бывает нестойким и редко вызывает деструктивные изменения хряща. Отсутствие эрозивных изменений является отличительным признаком синовита при СКВ от ревматоидного артрита. Характерным является то, что артриты при СКВ не упорны, нет экссудации, только периартикулярные изменения. Важным рентгенологическим признаком является формирование на дистальных фалангах участков просветления - остеолиза, так как асептические некрозы свойственны, прежде всего, волчанке.
Кожные покровы поражаются почти так же часто, как и суставы. Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»), но они наблюдаются не всегда. Среди других кожных проявлений необходимо отметить неспецифическую экссудативную эритему на коже конечностей, грудной клетки (по типу декольте), признаки фотодерматоза на открытых участках тела, очаги дискоидной эритемы на лице, груди, конечностях, может быть и крапивница.
Большое диагностическое значение имеют капилляриты на ладонях, которые в настоящее время рассматриваются как бы эквива-
лентом «бабочки». Диагностическое значение имеют и поражения слизистых оболочек: энантема на твердом нёбе, стоматит, в частности ангулярный, поражение красной каймы губ.
Определенное диагностическое значение имеет совокупность общетрофических расстройств в сочетании с резким похуданием. Среди них довольно рано появляются повышенное выпадение волос, повышенная их ломкость, трофические изменения ногтей, кожи, афтозно-язвенный стоматит. Алопеция может быть одним из первых изолированных симптомов заболевания.
Поражение ретикулогистиоцитарной системы характеризуется развитием полиадении - весьма частым и, по-видимому, ранним признаком генерализации процесса, а также увеличением печени и селезенки. Наличие пролиферативного синдрома требует исключения онкологической патологии (лимогрануломатоз и др.).
Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта очень разнообразны. К ним относятся анорексия, тошнота, рвота, диарея, боли в животе. Боли в животе могут быть столь интенсивными, что возникает клиническая картина острого живота. Эти симптомы обусловлены различными изменениями, включая артериит, перитонит, перигепатит, панкреатит.
Поражение почек - волчаночный гломерулонефрит, люпуснефрит - классический иммунокомплексный нефрит, наблюдаемый в половине случаев, обычно в период генерализации процесса. В целом клиническая картина патологии почек соответствует общеизвестной. При патологии почек у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко увеличенной СОЭ необходимо исключить волчаночную природу нефрита.
Поражение серозных оболочек - признак классической триады (дерматит, артрит, полисерозит) - наблюдается почти у 90% больных. Особенно часто поражается плевра (45 %), перикард (30 %), реже - брюшина в виде сухого или выпотного серозита.
Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием или присоединением вторичной инфекции. Волчаночный воспалительный процесс в легких (пневмонит) либо развивается быстро, либо тянется месяцами.
Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ. Обычно поражаются последовательно 2 или 3 оболочки сердца. Наиболее часто отмечается поражение перикарда, имеющее тенденцию к рецидивам и облитерации перикарда.
Поражение периферического сосудистого русла проявляется в виде тромбофлебитов, в 25% случаев - нижних конечностей с развитием трофических язв, возможны некрозы фаланг и другие поражения. Возможно развитие синдрома Рейно (задолго до обнаружения болезни).
Поражение нервно-психической сферы выражено в различной степени у многих больных во всех фазах заболевания. Уже в самом начале заболевания выявляется астеновегетативный синдром: слабость, быстрая утомляемость, адинамия, раздражительность, подавленное настроение, головная боль, нарушение сна, повышенная потливость и т.д. Часто доминируют церебральные васкулиты (в 10-15% случаев в дебюте заболевания). Возможны и необычные проявления в виде хореи, эпилептоидных приступов.
Среди лабораторных показателей наиболее типичны следующие:
Гематологические нарушения - в клиническом анализе крови отмечается значительное повышение СОЭ до 60-70 мм/ч, практически у всех больных. Более чем у 50% больных выявляется лейкопения со сдвигом до молодых форм, в сочетании с лимфопенией. Весьма часто обнаруживаются умеренная гипохромная анемия, в редких случаях гемолитическая анемия, тромбоцитопения.
Иммунные нарушения - диагностическое значение имеет определение патогномоничного для СКВ большого числа LE клеток и антинуклеарных антител в высоком титре.
Большое значение придается антинуклеарным антителам, особенно в высоких «диагностических» титрах. Среди них - антитела к нативной ДНК, дезоксирибонуклеопротеиду, определяемые методом иммунофлюоресценции. Абсолютное диагностическое значение имеют антитела к Sm-ядерному антигену, однако они обнаруживаются не более чем у 1/3 больных.
Информативно также исследование комплемента крови: снижение его обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз системной красной волчанки основывается на многосистемности поражения (особенно характерным может считаться сочетание поражения суставов и почек), высокой, плохо поддающейся терапии лабораторной активности, обнаружения в крови LE клеток и антинуклеарного фактора, хотя они, правда редко, могут обнаруживаться и при диффузных заболеваниях соединительной ткани. При развернутой картине заболевания приходится проводить дифференциальный диагноз с ревматизмом, субсепсисом Висслера-Фанкони и узелковым периартериитом.
При СКВ-подобном синдроме, вызванном приемом лекарственных препаратов, патологические изменения быстро исчезают при их отмене.
Для постановки диагноза системной красной волчанки у детей могут быть использованы критерии, разработанные американской ревматологической ассоциацией для взрослых (пересмотр 1997 г.).
? п/п Критерии Определение
1 Высыпания в скуловой области Фиксированная эритема, плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки
2 Дискоидные высыпания Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератотическим нарушением и фолликулярными пробками; на старых очагах могут встречаться атрофические рубчики
3 Фотосенсибилизация Кожные высыпания как результат необычной реакции на инсоляцию, по данным анамнеза или наблюдениям врача
4 Язвы полости рта Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, наблюдаемые врачом
5 Артрит Неэрозивный артрит двух периферических суставов или более, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом
6 Серозит а) плеврит (плевральная боль в анамнезе, шум трения плевры при аускультации, плевральный выпот) и/или
б) перикардит (шум трения перикарда, выпот в перикарде, ЭКГ-признаки)
7 Поражение почек а) стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или
б) цилиндрурия (эритроцитарные, канальцевые, зернистые, смешанные цилиндры)
8 Неврологические нарушения Судороги или психоз, не связанные с приемом лекарств или метаболическими нарушениями вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса
9 Гематологические нарушения а) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом;
б) лейкопения (менее 4х109/л) при двух определениях или более;
в) лимфопения (менее 1,5х109/л) при двух исследованиях или более;
г) тромбоцитопения (менее 100х109/л), не связанная с приемом лекарств
? п/п Критерии Определение
10 Иммунные нарушения а) антитела к нативной ДНК в повышенных титрах;
б) наличие антител к Sm-антигену;
в) наличие антифосфолипидных антител: повышенный титр антител к кардиолипину (lgМили IgG);
выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом;
ложноположительная реакция на сифилис в течение 6 мес по реакции иммобилизации или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител
11 Антинукле - арные антитела Повышение титра АНА в тесте иммунофлюоресценции (или в другом), не связанное с приемом лекарств, способных вызывать лекарственную волчанку
Примечание. Критерии АРА 1997 г. несколько отличаются от предыдущих, например пересмотра 1982 г.: перечень признаков не включает наличие LE-клеток, хотя в клинической практике этот тест по-прежнему широко используется, в качестве критерия рассматривается наличие антифосфолипидных антител.
При наличии у больного 4 признаков или более в любом сочетании диагноз СКВ считается достоверным. Чувствительность приведенных критериев, по данным разных авторов, составляет 78-96%, а специфичность - 89-96%.
Лечение. Учитывая тяжесть заболевания и часто неблагоприятный прогноз, лечение должно быть весьма активным. Только в самом начале заболевания при достоверном отсутствии поражения внутренних органов в терапии могут быть использованы негормональные противовоспалительные препараты (см. ЮХА). При развернутой клинической картине препаратами выбора являются глюкокортикоиды. Их назначают из расчета не менее 1-3 мг на кг массы в сутки равномерно в течение суток. При снижении активности, уровня антинуклеарных антител и положительной динамики со стороны пораженных внутренних органов дозу уменьшают, подбирая ее индивидуально (у больных СКВ не надо бояться проявлений синдрома Кушинга).
При достижении ремиссии можно перейти на интермитирующую схему терапии, которая продолжается длительно (месяцы, годы). Отсутствие эффекта от использования глюкокортикоидов в течение 1,5- 2 мес является показанием для применения гормонально-цитостатичес-
кой терапии. По нашим наблюдениям, наилучшим из цитостатических препаратов является циклофосфан (3-5 мг на кг массы в сутки).
При острейшем течении и волчаночных кризах с самого начала показана гормонально-цитостатическая терапия. Может быть использована и пульс-терапия (введение одномоментно до 1,0 метипреда, иногда совместно с циклофосфаном 10-15 мг на кг массы). В этих случаях может быть использован и плазмаферез.
В последние годы появились попытки лечения системной красной волчанки без использования в терапии глюкокортикоидов, дающим у большинства больных много побочных эффектов, особенно при длительном использовании. Например, обсуждается возможность применения циклофосфана совместно с метатрексатом, а также использования циклоспоринов. Данные схемы находятся в состоянии клинической апробации и не могут быть рекомендованы для широкого использования.
ДЕРМАТОМИОЗИТ (М33)
Дерматомиозит у детей - системное заболевание мышц, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла с неярким поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.
Считается, что дерматомиозит занимает третье место среди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей после склеродермии и системной красной волчанки. Достоверных данных о распространенности данной патологии нет. Чаще заболевают девочки, соотношение девочек и мальчиков составляет 1,5:1. Регистрируются два возрастных пика заболеваемости у детей в 3-5 и 7-9 лет.
Этиология и патогенез. Возбудитель дерматомиозита не установлен. Однако в последние годы высказывается мнение, что пусковым фактором может являться вирусная инфекция, в частности Коксаки А2 и В. При дерматомиозите у детей достаточно часто обнаруживают антитела к этим возбудителям.
В патогенезе предполагается, что после разрушения мышечной ткани (возможно, вирусной природы) образуются антитела к цитоплазматическим белкам, мышечной ткани и сосудистой стенке, которые в последующем приобретают аутоагрессивные свойства, поддерживая прогрессирование патологического процесса.
Клиника. Наиболее характерным для дерматомиозита является поражение кожи и мышц. В типичных случаях, которые встречаются, к сожалению, не так часто, поражение кожи является достаточно характерным для данной патологии. Это проявляется в лиловой окраске верхних век (гелиотронные веки, «очки»), периорбитальная эритема и отечность век и отечность век и супраорбитальной области, ушных раковин. Особенностью эритемы на лице в отличие, например, от СКВ является ее цианотичный оттенок, недаром дерматомиозит нередко называют «лиловой болезнью».
Кроме эритемы на лице достаточно типичными являются высыпания над межфланговыми и пястно-фаланговыми суставами кистей рук (синдром Готтрона), которые трансформируются в своеобразные депигментированные атрофические рубчики настолько характерными, что считаются «визитной карточкой» болезни. Кроме кистей сыпь нередко располагается вокруг крупных суставов, чаще локтевых и коленных, иногда она является полиморфной, когда на коже имеются разнообразные высыпания и очаги гипо- и гиперпигментации - пойкилодермия.
Поражение сосудов проявляется в виде вертикальных ногтевых телеангиоэктазий, капилляритами ладоней, сетчатым ливедо на груди, спине, в подмышечных областях и на конечностях. Сосудистые поражения могут осложняться некрозами, изъязвлениями, отложениями кальция.
Поражение мышц или миопатический синдром - не только обязательное, но иногда и единственное проявление данного заболевания (полимиозит). Наблюдаются отек, тестоватость или плотность мышц, нередко болезненность при пальпации, быстро нарастающая слабость. Достаточно характерным для дерматомиозита (нередко используемым для дифференциальной диагностики с миозитами другого происхождения) является симметричное поражение проксимальных мышц конечностей. В этих случаях у ребенка появляются типичные жалобы - он с трудом поднимается по лестнице, не может подняться из положения приседа, самостоятельно встать с горшка (симптом «горшка»). Ребенок лежит в вынужденной позе на спине или боку и не может самостоятельно подняться или делает это с так называемыми миопатическими приемами, сначала поворачиваясь на бок и приподнимаясь с участием рук.
В тяжелых случаях снижаются рефлексы, развивается миогенный парез или паралич, в том числе и прогностически наиболее небла-
гоприятный миогенный бульбарный (псевдобульбарный) синдром с явлениями дисфагии, дисфонии, дизартрии. Дети плохо глотают, поперхиваются, жидкая пища может выливаться через рот с возможной аспирацией, речь гнусавая, тихая, неразборчивая. Возможны расстройства дыхания за счет ограничения экскурсии грудной клетки.
Одним из возможных тяжелых осложнений дерматомиозита является кальциноз (оссификация) мышц. Оно развивается обычно на 2-3-м году заболевания. Локализуются кальцинаты в толще пораженных мышц, реже в подкожной клетчатке вокруг локтевых, кожных суставов обычно на месте некрозов, изъязвлений.
Поражения внутренних органов при дерматомиозите у детей обычно не имеют ярких клинических черт.
По течению, приблизительно у четвертой части больных, заболевание начинается остро - с высокой лихорадкой, яркими проявлениями дерматита и быстро нарастающими мышечными поражениями, с болевым синдромом, прогрессирующей мышечной слабостью, вплоть до полной обездвиженности и псевдобульбарного синдрома. Параллельно наблюдается ускорение СОЭ, умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево.
Наиболее часто заболевание протекает подостро, нарастание клинических признаков поражения кожи и мышц постепенное, температура, изменения со стороны клинических анализов крови могут отсутствовать.
Из лабораторных показателей в диагностике поражения мышц являются повышение активности трансфераз (АсАТ и АлАТ), альдолазы, лактатдегирогеназы (ЛДГ), креатинфосфаткиназы (КФК), креатинурия. Их изменение в значительной степени зависит от активности процесса.
Диагноз и дифференциальный диагноз. В случаях острого течения возникают проблемы диагностики с началом СКВ, смешанной болезнью соединительной ткани и острыми миозитами, преимущественно вирусной этиологии.
При подостром течении дерматомиозита трудности возникают при разграничении с полирадикулоневритом и различными заболеваниями мышц (миастения, прогрессирующая мышечная дистрофия и др.).
В настоящее время наиболее удачными можно считать диагностические критерии дерматомиозита (ДМ) и полимиозита (ПМ), предложенные Bohan и соавторами в 1975 г:
1. Прогрессирующая мышечная слабость с последующим присоединением дисфагии и нарушением акта дыхания.
2. Изменения в мышцах при биопсии (некроз мышечных волокон, периваскулярная инфильтрация; фагоцитоз, процессы регенерации с базофилией и образованием крупных ядер в сарколемме, перифасциальная атрофия, воспалительный экссулат).
3. Повышение ферментативной активности сыворотки крови (КФК, аминотрансферазы и ЛДГ).
4. Короткие, мелкие, полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.п. при электромиографическом исследовании.
5. Характерные изменения кожных покровов, включающие гелиотропную окраску век с периорбитальным отеком, чешуйчатый эритематозный дерматит тыльной поверхности кистей, чаще над пястно-фаланговыми (симптом Готтрона), коленными и локтевыми суставами, а также на лице, шее, верхней половине грудной клетки.
Диагноз считается достоверным при наличии 3-4 критериев, в том числе кожных изменений для ДМ и 4 критериев для ПМ.
Диагноз рассматривается как вероятный при 2 критериях с кожными изменениями для ДМ и при 3 - для ПМ и как возможный - при 1 критерии в сочетании с кожными проявлениями для ДМ и 2 критериях для ПМ.
Лечение. Препаратом выбора при дерматомиозите является преднизолон, его назначают из расчета 1-2 мг/кг в сутки. Контролем его эффективности являются уровень мышечных ферментов и уменьшение клинических проявлений. При остром течении, особенно при псевдобульбарном синдроме и поражении дыхательной мускулатуры, его доза может быть увеличена до 3-5 мг/кг в сутки и даже использована пульс-терапия - трехкратно ежедневно или через день.
При получении эффекта дозу снижают до поддерживающей, которую подбирают индивидуально. Отсутствие эффекта в течение 2-4 недель или поддерживающая доза выше 0,5 мг/кг в сутки служат показанием для назначения цитостатических препаратов. Среди этих препаратов средством выбора при дерматомиозите считается метотрексат (орально по 5-7 мг два дня подряд в неделю или парентерально от 10 до 50 мг 1 раз в неделю). Не худший эффект можно получить при использовании циклофосфана (3-5 мг/кг в сутки, недельную дозу вводят 2 раза в неделю в/м).
При кальцинатах можно применять двунатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Na2 ЭДТА) капельно внутривенно от 5
до 10 мл в 5% растворе глюкозы (150-200 мл) со скоростью около 15 капель в 1 минуту. К сожалению, при уже сформированных кальцификатах эффект от такой терапии незначительный.
СМЕШАННАЯ БОЛЕЗНЬ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
(СБСТ) M35.1
Смешанная болезнь соединительной ткани, или болезнь Шарпа, сравнительно недавно (1972) выделена в самостоятельную нозологическую форму. Она протекает с признаками системной красной волчанки, дерматомиозита и системной склеродермии в разных сочетаниях. Нередко в ходе своего развития она приобретает окончательные черты одного из перечисленных выше заболеваний.
У детей СБСТ встречается достаточно редко с преимущественным поражением девочек.
Как и все диффузные заболевания соединительной ткани, она имеет иммунопатологический, прогрессирующий характер. Отличительной особенностью патогенеза является высокий титр антител к рибонуклеопротеиду (nRNP).
Клиника. Клиническая картина смешанной болезни соединительной ткани практически не отличается от проявлений заболевания у взрослых. По суммарным данным, приводимым в литературе, частота встречаемости клинико-лабораторных признаков, суммированы в таблице, приведенной в приложении ? 7.
Диагноз и дифференциальный диагноз. В постановке диагноза можно пользоваться диагностическими критериями, предложенными в 1987 г. Kasukawa и др.
I. Общие симптомы:
1. Феномен Рейно.
2. Опухание пальцев или кистей.
II. Антитела к nRNP.
III. Смешанные проявления: 1. СКВ-подобные:
- полиартрит;
- лимфаденопатия;
- эритема на лице;
- перикардит или плеврит;
- лейкопения или тромбоцитопения;
2. ССД-подобные:
- склеродактилия;
- легочный фиброз, ристриктивные изменения легких или снижение диффузионной способности;
- гипомобильность или дилатация пищевода;
3. ДМ-подобные:
- мышечная слабость;
- повышенный уровень мышечных энзимов в сыворотке (КФК);
- миогенная ЭМГ.
Для диагноза необходимо: наличие одного из двух общих симптомов, наличие антител к nRNP (нуклеарный рибонуклеопротеин), положительный один признак или более из числа клинических проявлений.
Лечение. Препаратом выбора при СБСТ являются глюкокортикоиды, при умеренной активности в дозе 0,5-1,0 мг/кг в сутки, при высокой 1,0-2,0-3,0 мг/кг в сутки. В случаях недостаточного эффекта и прогрессировании, особенно со стороны внутренних органов, лечебная тактика не отличается от ведения больных с системной красной волчанкой.
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ (M30-M31)
К системным васкулитам может быть отнесена группа заболеваний, в основе которых лежит преимущественное поражение сосудов любого калибра по типу очагового или сегментарного поражения и некроза.
Общего этиологического фактора при системных васкулитах не существует. В патогенезе основное значение придают иммунопатологическим процессам, в первую очередь иммунокомплексным. Особое значение могут иметь реологические и микроциркуляторные нарушения, приводящие к гиперкоагуляции с возможным развитием ДВС-синдрома.
Наиболее приемлемой может считаться классификация, основанная на морфологической основе, в зависимости от доминирующего типа пораженных сосудов (приложение ? 8).
Клиника. В связи с системным поражением сосудистой системы клинические проявления всей группы заболеваний весьма многообразны и достаточно близки (приложение ? 9).
Однако каждая нозологическая форма имеет преимущественные отличительные особенности, что позволяет поставить правильный диагноз. У детей из первичных системных васкулитов наиболее часто встречается геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), реже узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, болезнь Бехчета и неспецифический аортоаортит (болезнь Такаясу).
Узелковый периартериит. Начало заболевания в основном острое. Лихорадка носит обычно неправильный характер. Имеются общие проявления интоксикации - головная боль, нарушения сна, недомогание. У детей различают две формы - кожную и системную. Типичным для первой формы является поражение кожи в виде самых разнообразных высыпаний, чаще геморрагического характера. В последующем на месте поражений, в периферических областях (пальцы кистей и стоп, кончик носа, ушные раковины) могут возникнуть некрозы, атрофии. В местах поражения присутствует болевой синдром, нередко отмечаются жалобы на суставные и мышечные боли.
При системной форме, наряду с кожными высыпаниями, на первый план выходят органные поражения. Наиболее частыми из них являются поражения желудочно-кишечного тракта (боли в животе, нарушения стула, кишечные кровотечения). Характерным и прогностически наиболее неблагоприятным является поражение почек в виде гематурической формы гломерулонефрита со стойкой гипертензией. Нередки церебральные сосудистые кризы, коронарные изменения. Любые формы узелкового периартрита сопровождаются высокой лабораторной активностью.
Гранулематоз Вегенера - некротический гранулематоз верхних дыхательных путей, глазной орбиты или легких, нередко сочетающийся с системным васкулитом. В детском возрасте наблюдается значительно реже, чем у взрослых. Заболевание, как правило, начинается остро; с неспецифических проявлений васкулита - лихорадка, артралгии, носовые кровотечения, конъюнктивит, отек век или щеки. Клинические признаки локального гранулематоза присоединяются на 2-4-й неделе от начала заболевания в виде синусита, язвенно-некротического поражения ЛОР-органов, гранулематоза области орбит, очаговых изменений в ткани легких. Из внутренних органов в патологический процесс наиболее часто вовлекаются почки, вплоть до развития гломерулонефрита.
Болезнь Бехчета - своеобразная форма системного васкулита, которая характеризуется рецидивирующим эрозивно-язвенным
поражением слизистых оболочек полости рта и (или) гениталий в сочетании с несколькими неспецифическими синдромами - кожным с некрозами, узловатой эритемой, суставным, чаще всего в виде моноили олигоартрита крупных суставов, желудочно-кишечного тракта (эрозивно-язвенные поражения пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки), глаз (иридоциклиты, панувеиты) и нервной системы в виде менингоэнцефалита. Заболевание чаще развивается у жителей Средиземноморья и Японии.
Неспецифический аортоаортит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса) - может рассматриваться как деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит с возможным поражением коронарных и легочных сосудов. Достаточно типичным является формирование аневризм и/или стенозов аорты, вплоть до сегментарной артериальной окклюзии. В начальной стадии заболевания преобладают общевоспалительные проявления (лихорадка разной степени выраженности), боли в мышцах и суставах, кожный синдром (геморрагическая или полиморфная сыпь, узловатая эритема). Обычно в этот период определяется и лабораторная активность (увеличение СОЭ, лейкоцитоз, положительный СРБ и др.).
Основные клинические (ишемические) синдромы активного периода коррелируют с локализацией поражения крупных сосудов. Наиболее типичными могут считаться признаки недостаточности периферического кровотока, кардиоваскулярный синдром, артериальная гипертензия.
Полиартериит с поражением легких (синдром Чарга-Стросса) - системный некротизирующий васкулит мелких и средних артерий с развитием гранилематозного воспаления и вовлечением в патологический процесс дыхательных путей. Данное заболевание преимущественно встречается у взрослых, у детей диагностируется редко и не имеет отличных черт от взрослых.
Заболевание обычно развивается подостро - с проявлений бронхообструктивного синдрома с тенденцией к прогрессированию, характерным является нарастающая эозинофилия. При рентгенологическом обследовании могут выявляться нестойкие легочные инфильтраты (синдром Леффлера). По мере развития заболевания у больных появляется лихорадка, снижается масса тела и появляются клинические симптомы, характерные для узелкового периартериита. Отличительной особенностью является высокая эозинофилия, менее выраженное поражение почек и желудочно-кишечного тракта.
До появления признаков системного васкулита заболевание обычно трактуется как бронхиальная астма.
Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь Кавасаки) описан в 1987 г. в качестве новой нозологической формы. Заболевание в основном регистрируется в странах Юго-Восточной Азии (Япония, Китай, Корея). Наиболее распространенным является мнение об инфекционной природе заболевания, хотя конкретный возбудитель не выявлен, активно обсуждаются проблемы расовой принадлежности.
Обычно болезнь Кавасаки протекает в три стадии:
- острая лихорадочная;
- подострая;
- выздоровление.
Первая стадия заболевания сопровождается высокой лихорадкой, конъюнктивитом, гиперемией слизистой оболочки губ, рта и глотки. Параллельно появляются гиперемия и плотный отек кистей и стоп с последующей десквамацией, полиморфная сыпь на туловище.
Характерным является значительное увеличение лимфатических желез. Возможен реактивный артрит. Типичным для болезни Кавасаки считается поражение сердца: расширение границ, нарушение ритма, систолический шум. При ЭКГ-обследовании регистрируются признаки ишемии и/или инфаркта миокарда. Именно поражение сердца определяет прогноз заболевания, поскольку у 10-20% больных развиваются аневризмы коронарных сосудов. Поражение почек, печени, желудочно-кишечного тракта встречаются относительно редко. Острый период всегда сопровождается лабораторной активностью (ускорение СОЭ, лейкоцитоз).
Через 7-14 дней все клинические симптомы претерпевают обратное развитие. Спустя 6-10 нед наступает выздоровление у большинства детей.
В терапии основным методом является сочетание ацетилсалициловой кислоты с в/в введением иммуноглобулина. Ацетилсалициловую кислоту назначают из расчета 30-40 мг на кг массы в сутки, после снижения лихорадки используют общепринятые дозы на протяжении 6 недель. Доза иммуноглобулина колеблется от 200 до 2000 ЕД мг/кг 3-5 дней.
Дифференциальный диагноз. Для всех системных васкулитов наиболее значимо разделение первичных и вторичных системных васкулитов (перечень возможных причин вторичных васкулитов приведен в таблице классификации системных васкулитов).
Лечение. При системных васкулитах терапия ориентирована на преимущественное поражение сосудов. С этих позиций наиболее удачными представляются рекомендации DGL (Scott, RA Watts, 1994).
* Включая плазмафарез, антивирусную терапию при васкулитах, ассоциированных с гепатитом В, и внутривенное введение иммуноглобулина при болезни Кавасаки.
При остром начале и высокой активности показана пульс-терапия метипредом с последующим переходом на базисную терапию.
РАЗДЕЛ IV ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ
В структуре общей заболеваемости детей болезни органов пищеварения занимают 4-е место. За последние 20 лет заболеваемость болезнями органов пищеварения выросла на 30% и составляет в настоящее время 140 случаев на 1000 детей, а в некоторых районах России этот показатель достигает 300-500 случаев на 1000 детского населения.
Выделяют некоторые особенности развития болезней органов пищеварения у детей.
•  Данные заболевания чаще возникают в возрасте 5-6 лет и 9-12 лет, т.е. в периоды наиболее интенсивных морфофункциональных изменений в детском организме.
•  До 30% диагностируемых в эти возрастные периоды заболеваний бывают функциональными расстройствами, более половины, из которых проходят без лечения. При воздействии на ребенка неблагоприятных факторов внешней среды функциональные нарушения прогрессируют и переходят в хронические болезни.
Клинические проявления и течение болезней органов пищеварения у детей, особенно в раннем возрасте, существенно отличаются от взрослых, что обусловлено анатомо-физиологическими особенностями желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
Ожидать улучшения эпидемиологической ситуации по заболеваниям ЖКТ у детей в ближайшем будущем, учитывая значительное «омоложение» патологии органов пищеварения у детей, увеличение частоты деструктивных процессов, хронический характер и длительное рецидивирующее течение заболеваний, а также тенденцию к росту их распространения у подрастающего поколения, не стоит. Истоки многих болезней ЖКТ у взрослых следует искать в детском возрасте.
Глава 1
Хронический гастрит, хронический дуоденит, хронический гастродуоденит
Определение
Хронический гастрит, хронический дуоденит, хронический гастродуоденит - хроническое рецидивирующее склонное к прогрессированию заболевание, морфологическим проявлением которого является воспаление, дистрофия слизистой оболочки желудка и/или двенадцатиперстной кишки, сопровождаемое нарушением секреторной, моторной, инкреторной функций желудка и двенадцатиперстной кишки.
Код по МКБ-Х - К29
Эпидемиология
В структуре патологии ЖКТ заболевания желудка и двенадцатиперстной кишки составляют 220-280%, достигая в крупных промышленных городах и экологически неблагоприятных регионах 300-500%. Частота хронических гастритов, связанных с инфекцией Helicobacter pylori,варьирует в зависимости от возраста ребенка и равна у детей в возрасте 4-9 лет 20%, в возрасте 10-14 лет - 40%, а в возрасте старше 15 лет - 52%.
Классификация
На IX Международном конгрессе гастроэнтерологов в Сиднее в 1990 г. была предложена классификация хронического гастрита, получившая название «Сиднейская классификация» или «Сиднейская система». Главным достоинством этой классификации служит возможность проводить нозологическую диагностику хронического гастрита, используя сочетание 3 основных критериев (этиология, локализация и морфологическая картина). В 1996 г. на основании «Сиднейской классификации» была принята международная классификация гастритов.
• Морфологический критерий (эндоскопические маркеры и варианты хронического гастрита).
- Эритематозный гастрит (поверхностный): гиперемия, отек слизистой оболочки желудка.
- Эрозивный гастрит: эрозии, гиперплазия или атрофия слизистой оболочки желудка.
- Геморрагический гастрит: кровоизлияния в слизистую оболочку желудка.
- Рефлюкс-эзофагит: гастроэзофагеальный рефлюкс.
•  Топографический критерий.
- Антральный гастрит.
- Фундальный гастрит.
- Пангастрит.
•  Критерий, основанный на гистологическом исследовании слизистой оболочки желудка.
- Атрофический (умеренный, выраженный) гастрит.
- Нарушение клеточного обновления (метаплазия эпителия).
•  Этиологический критерий.
- Гастрит типа A - аутоиммунный гастрит с наличием антител к париетальным клеткам желудка.
- Гастрит типа B ассоциирован с инфекцией H. pylori (поражение бывает преимущественно локализовано в антральном отделе желудка).
- Гастрит типа C связан с длительным применением НПВП или воздействием желчных кислот при дуоденогастральном рефлюксе на слизистую оболочку желудка.
Сиднейскую классификацию можно применять и в педиатрии, но на VII Конгрессе педиатров России и стран СНГ (Москва, 2002 г.) была предложена рабочая классификация хронического гастрита и гастродуоденита, согласно которой выделяют следующие формы хронического гастрита, дуоденита и гастродуоденита у детей.
•  По происхождению: первичный и вторичный гастрит.
• По этиологии: инфекционный (H.pylori и другие бактерии, вирусы, грибы), токсический (реактивный, обусловленный экологическими факторами), химический, радиационный, медикаментозный, алкогольный, никотиновый, вызванный стрессовым состоянием, алиментарный, аллергический, болезнь Крона, гастрит при гранулематозе, целиакии, системных заболеваниях (саркоидоз).
•  По локализации: антральный, фундальный гатрит, пангастрит, дуоденит (бульбит, постбульбарный, пандуоденит), гастродуоденит.
•  По морфологии поражения желудка и двенадцатиперстной кишки, определяемой при эндоскопическом исследовании.
- Морфологическая форма.
♦ Эритематозный (экссудативный).
♦ Нодулярный.
♦ С эрозиями (плоскими или приподнятыми).
♦ Геморрагический.
♦ С атрофией.
♦ Смешанный.
- Глубина поражения: поверхностный, диффузный.
- Характер поражения.
♦ С оценкой степени воспаления, активности, атрофии, кишечной метаплазии, H. pylori.
♦ Без оценки степени: субатрофия, специфические, неспецифические.
♦ По степени тяжести поражения желудка: норма (0), слабая
средняя (2+), сильная (3+).
•  По периоду заболевания: обострение, неполная клиническая ремиссия, полная клиническая ремиссия, клинико-морфологическая ремиссия.
•  По кислотности: повышена, не изменена, снижена.
Этиология
Хронический гастрит и хронический гастродуоденит обусловлены 4 причинами.
•  Инфекционная (экзогенная) причина поражения желудка - H. pylori (гастрит B - бактериальный).
•  Аутоиммунная (эндогенная) причина патологии желудка, обусловленная образованием антител к обкладочным клеткам желез желудка (гастрит A - аутоиммунный).
•  Экзо-эндогенное поражение желудка, связанное с частыми термическими раздражениями, медикаментозными воздействиями (НПВП) и/или выраженным гастродуоденальным рефлюксом (гастрит C - реактивный или «химический»).
•  Причины и ряд патологических процессов, с которыми генетически связано развитие хронического гастрита [желчнокаменная болезнь (ЖКБ), гипотериоз и др.].
Патогенез
Хронический гастрит типа B
В 80% случаев хронический гастрит типа В бывает ассоциирован с инфекцией H. pylori, этиологическая роль которой в развитии данного заболевания доказана. Описано 24 вида H. pylori. H. pylori - мелкие, грамотрицательные, неспорообразующие, микроаэрофильные бактерии изогнутой, S-образной формы, с несколькими (от 1 до 6) жгутиками на одном из полюсов. Благодаря жгутикам H. pylori передвигается в толще муцина вдоль градиента рН и колонизирует эпителиальную поверхность слизистой оболочки желудка. При помощи уреазы H. pylori гидролизует мочевину до ионов аммония и воды. В свою очередь, ионы аммония ингибируют бактерицидные свойства ионов водорода в кислой среде желудочного сока. В результате этой реакции вокруг бактериальной клетки образуется «облачко» углекислого газа и аммиака, защищающее микроорганизмы от гибели при контакте с соляной кислотой желудка. Высокая концентрация СО2 также способствует быстрому росту колоний H. pylori. Аммиак негативно воздействует на клетки эпителия слизистой оболочки желудка, нарушая клеточное дыхание и энергетический обмен в них, из-за чего разрушается муциновый барьер, усиливается цитотоксический эффект нейтрофилов и происходит вакуолизация эпителиоцитов. Другим способом защиты H. pylori от кислой среды желудка служит внедрение микроорганизмов в слой надэпителиальной слизи (при помощи муциназы), рН которой близка к нейтральному значению. Муциназа расщепляет гликопротеин слизисто-бикарбонатного слоя, покрывающего желудочный эпителий. В результате повышается продукция фосфолипаз A2 и C, воздействующих на фосфолипидный слой, и H. pylori тесно контактирует с поверхностью клеток желудочного эпителия.
Патогенность H. pylori обусловлена высокой подвижностью бактерии, способностью к адгезии, выделению токсинов, активации медиаторов воспаления и наличием фактора вирулентности. При адгезии H. pylori к эпителию слизистой оболочки возникают повреждения, дистрофия и атрофия эпителиоцитов, нарушается их цитоскелет. H. pylori вызывает дисфункции эпителиоцитов, снижая их резистентность к повреждающим факторам.
Источником инфекции бывает человек. H. pylori выделяют из ротовой полости, пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки и фекалий больных хроническим гастродуоденитом.
Существуют следующие пути передачи H. pylori.
•  Контактный путь от больного или бактерионосителя.
•  Ятрогенный путь через медицинские инструменты. Инфицирование H. pylori происходит в детстве и при отсутствии
эрадикационной терапии микроорганизм может бессимптомно персистировать в организме продолжительное время.
Развитие инфекции H. pylori у детей включает 3 этапа.
•  Попадание бактерии в просвет желудка, ее адгезия к эпителию, с последующей колонизацией слизистой оболочки желудка.
•  Ускользание возбудителя инфекции от иммунного ответа, нарушение или использование иммунной системы организма хозяина.
•  Размножение микроорганизма, передача новому хозяину или распространение на соседние органы.
Хронический гастрит типа A
Аутоиммунный хронический гастрит типа А регистрируют редко. Заболевание чаще отмечают в детском и пожилом возрасте. Доля аутоиммунного хронического гастрита типа А в структуре хронического гастрита у детей не превышает 5%. Выявлена взаимосвязь аутоиммунного хронического гастрита с другими аутоиммунными заболеваниями (аутоиммунный тиреоидит, полиэндокринный аутоиммунный синдром, СД 1-го типа, хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз, неспецифический язвенный колит (НЯК), идиопатический фиброзирующий альвеолит, гипогаммаглобулинемия, болезнь Аддисона, витилиго). Частота аутоиммунного хронического гастрита при этих заболеваниях значительно превышает аналогичный показатель в популяции (12-20%), особенно при пернициозной анемии. Предполагают следующие возможные механизмы развития заболевания.
•  Антигенный стимул, инициированный внешним фактором (в том числе обусловленный и молекулярной мимикрией), провоцирует и/или поддерживает заболевание.
•  Провоцирующий антигенный стимул у лиц с уже имеющимися нарушениями в иммунной системе.
•  Аномальная антигенспецифическая индукция эффекторной субпопуляции T-лимфоцитов из-за дефекта генов кодирующих антигенпрезентирующие молекулы (родственных HLA), что приводит к нарушению функций T-лимфоцитов.
•  Мутация T- и B-лимфоцитов, которая приводит к формированию аномальных клонов клеток, взаимодействующих с органоммишенью.
•  Дефект иммунорегуляции, заключающийся в ослаблении специфической индукции (специфическим антигеном) супрессорных T-лимфоцитов, в результате аномалии генов, кодирующих антигенпрезентирующие молекулы.
В патогенезе аутоиммунного хронического гастрита ведущую роль отводят аутоиммунному поражению париетальных клеток слизистой оболочки желудка, в результате чего снижается кислотообразующая функция желудка. Гипохлоргидрия вызывает стимуляцию G-клеток и гипергастринемию с последующей ответной гиперплазией энтерохромаффинных клеток, что может быть причиной развития аденокарциномы желудка. Воспалительный процесс локализуется преимущественно в фундальном отделе желудка и сопровождается атрофическими изменениями слизистой оболочки.
В клинической картине болезни преобладают явления интоксикации и симптомы, связанные со снижением кислотности и протеолитической активности желудочного сока: ноющая, неинтенсивная боль в животе, преимущественно после еды, тошнота, рвота, отрыжка тухлым, пищей и воздухом, расстройство стула, преимущественно в виде поноса.
Смешанная форма хронического гастрита имеет признаки как аутоиммунного гастрита, так и гастрита, ассоциированного с инфекцией H. pylori. В условиях крайне высокого или предельно низкого рН нарушается трансмембранный транспорт ионов водорода, что препятствует синтезу АТФ бактерией. Этим можно объяснить миграцию микроорганизма из областей первичной колонизации (антрум) в двенадцатиперстную кишку при снижении рН. Уменьшение продукции соляной кислоты (в результате атрофии слизистой оболочки на поздних этапах любого типа гастрита), напротив, приводит к распространению инфекции в область дна и тела желудка, т.е. в область основной массы обкладочных клеток, продуцирующих соляную кислоту. Последний феномен известен как антро-фундальная экспансия гастрита. При смешанной форме хронического гастрита воспалительный процесс в основном имеет диффузный характер с преобладанием атрофических изменений слизистой оболочки желудка.
Химический гастрит типа C
Химический гастрит C (рефлюкс-гастрит), обусловленный забросом агрессивного дуоденального содержимого в пилорический отдел желудка, протекает по типу хронического антрального гастрита.
Как указывалось выше, воспаление слизистой оболочки желудка (гастрит) может протекать изолированно, но часто в процесс вовлекается и слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки (дуоденит), и наоборот. По этой причине в большинстве случаев патологический процесс протекает по типу хронического гастродуоденита (или дуоденогастрита).
В детском возрасте отмечают преимущественно первичный гастродуоденит, развивающийся при первичном поражении двенадцатиперстной кишки и антрального отдела желудка, а патогенетически тождественный язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Это находит свое отражение в клинике заболевания и номенклатуре: первичный гастродуоденит считают эквивалентом пептической язвы или предъязвенным состоянием.
Вторичный гастродуоденит формируется на фоне других заболеваний ЖКТ, в соответствии с чем клинические проявления болезни обусловлены как поражением желудка и двенадцатиперстной кишки, так и вызвавшей их первичной патологией.
Изолированное воспалительное поражение слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки (дуоденит) у детей как самостоятельное заболевание возникает редко и протекает по типу первичного гастродуоденита.
Патоморфология
Учитывая, что хронический гастрит - понятие морфологическое, важна морфологическая характеристика болезни. У детей оценку степени изменений слизистой оболочки желудка проводят так же как и у взрослых, согласно визуально-аналоговой шкале по следующим показателям: обсемененность H. pylori, активность воспаления, атрофия и кишечная метаплазия.
Клиническая картина
Клиническая картина хронического гастрита и хронического гастродуоденита полиморфна, имеет возрастные особенности, зависит от локализации воспалительного процесса и стадии заболевания.
Для заболевания характерны 3 синдрома: болевой, диспептический и астеновегетативный. Болевой синдром бывает связан с приемом пищи и отсрочен по времени в зависимости от локализации воспалительного процесса. Клинически наиболее ярко проявляется антральный гастрит, при котором болевой симптом локализуется в эпигастральной и пилородуоденальной областях. Боли возникают через 1-1,5 ч после приема пищи, сопровождаются диспептическими явлениями в виде изжоги, тошноты, отрыжки воздухом. Для фундального гастрита характерны чувство тяжести, «распирания» в мезогастральной области, отрыжка тухлым.
Клиническая картина вторичного гастродуоденита обычно включает гастритический синдром: боль в животе, имеющая постоянный, но не интенсивный характер, возникает или усиливается, как правило, после каждого приема пищи (существует четкая связь болевого синдрома с приемом острой и грубой пищи). Из диспептических явлений наиболее характерны тошнота, рвота, отрыжка пищей и воздухом, тогда как кислая отрыжка беспокоит пациентов редко. Язык обложен белым или желтоватым налетом. При пальпации живота отмечают болезненность в эпигастральной области или области пупка.
Диагностика
Анамнез и физикальное обследование
Необходимо собрать анамнез и выяснить жалобы пациента. Проводят общеклиническое физикальное обследование с использованием пальпации, перкуссии и аускультации.
Лабораторные исследования
•  Обязательными исследованиями считают общий анализ крови, мочи и кала, анализ кала на скрытую кровь, биохимический анализ крови (определение концентрации общего белка, альбумина, холестерина, глюкозы, билирубина, железа, активности трансаминаз, амилазы). Для диагностики инфекции H. pylori назначают инвазивные или неинвазивные (дыхательный тест, определение антител к микроорганизму) методы исследований, согласно рекомендациям Европейской группе по изучению H. pylori. Одним из новых методов диагностики инфекции H. pyloriслужит определение ДНК бактерии в копрофильтратах с использованием ПЦР.
•  Дополнительные лабораторные исследования.
- Определение специфических аутоантител к париетальным клеткам (основной метод диагностики аутоиммунного гастрита у детей).
- Исследование содержания пепсиногена I.
Инструментальные исследования
•  Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) - основной метод верификации диагноза. С помощью ФЭГДС можно получить биоптаты слизистой оболочки желудка для определения наличия инфекции H. pylori.
•  Морфологическое исследование тканей желудка. У детей больных хроническим гастритом и хроническим гастродуоденитом данное исследование проводят в 10% случаев с целью уточнения варианта гастрита.
•  УЗИ органов брюшной полости показано для диагностики сопутствующей патологии органов гепатобиллиарной системы и поджелудочной железы.
Лечение
Лечение должно быть этапным.
•  На первом этапе осуществляют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение действия факторов агрессии (подавление кислотно-пептического фактора, эрадикация H. pylori, купирование гипермоторики и дисфункции центральной и ВНС).
•  На 2-м этапе терапия должна быть ориентирована на восстановление резистентности слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.
•  3-й этап заключается в проведении восстановительного лечения (предпочтительно немедикаментозного), основной целью которого служит нормализация функционального состояния клеток слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, для достижения длительной и стойкой ремиссии заболевания.
При проведении у детей комплексной терапии заболеваний, ассоциированных с инфекцией H. pylori, необходимо руководствоваться международными стандартами, адаптированными для детского возраста, в частности рекомендациями, представленными в итоговом документе Согласительной конференции по диагностике и лечению у детей заболеваний, ассоциированных с инфекцией
H. pylori (2002).
Немедикаментозное лечение
Диета: в период обострения показан стол ? 2, а в период ремиссии - стол ? 5.
Медикаментозное лечение
•  Повышенную кислотообразующую функцию желудка нормализуют путем назначения антацидов (невсасывающихся, комбинированных) и блокаторов Н2-рецепторов (у детей предпочтение следует отдавать ранитидину и фамотидину). Курс терапии составляет 3-4 нед.
•  Для коррекции моторных нарушений назначают прокинетики (метоклопрамид, домперидон) в течение 3 нед.
•  При обнаружении инфекции H. pylori по показаниям проводят эрадикационную терапию с использованием 3-компонентных и 4-компонентных схем курсом 7 сут. Современные схемы лечения инфекции H. pylori представлены ниже.
- Трехкомпонентная терапия с препаратом висмута.
♦ Висмута трикалия дицитрат + амоксициллин (рокситромицин) или кларитромицин (азитромицин) + фуразолидон (нифурател).
♦ Висмута трикалия дицитрат + амоксициллин (рокситромицин) + кларитромицин (азитромицин).
- Трехкомпонентная терапия с блокаторами Н2-рецепторов гистамина или с ингибиторами протонного насоса.
- Ранитидин + амоксициллин (рокситромицин) или кларитромицин (азитромицин) + фуразолидон.
- Омепразол + амоксициллин (рокситромицин) или кларитромицин (азитромицин) + фуразолидон.
- Четырехкомпонентная терапия: висмута трикалия дицитрат + омепразол + амоксициллин (рокситромицин) или кларитромицин (азитромицин) + фуразолидон.
•  После проведения эрадикационной терапии продолжают прием антисекреторных препаратов (преимущественно блокаторов H2- рецепторов гистамина II и III поколений, реже ингибиторы протонного насоса) в течение 2 нед. В дальнейшем дозу препарата уменьшают в 2 раза (обычно оставляют 1 прием в сутки), и лечение продолжают еще 2-3 нед. Возможен также переход на антациды (алгелдрат + магния гидроксид, алюминия фосфат и другие препараты), которые также применяют на протяжении 2-3 нед.
При наличии моторных нарушений терапию антисекреторными препаратами сочетают с назначением прокинетиков (домперидон) по 0,005-0,01 мл 3 раза в день до еды в течение 10-14 сут).
Прогноз
Прогностически неблагоприятными факторами, способствующими формированию и прогрессированию хронической гастродуоденальной патологии и ульцерогенезу, служат наличие инфекции H. pylori, моторных нарушений в виде дуоденогастрального рефлюкса, патологии кишечника со стойкими нарушениями биоценоза, сопутствующих заболеваний. Сопутствующие заболевания других органов и систем неблагоприятно модифицируют течение хронической патологии гастродуоденальной зоны, и в этом случае показана комплексная терапия.
Диспансеризация
Срок диспансерного наблюдения составляет 5 лет.
Глава 2
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Определение
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки - хроническое рецидивирующее заболевание, основным морфологическим признаком которого служит наличие язвенного дефекта стенки желудка и /или двенадцатиперстной кишки.
Большинство исследователей рассматривают язвенную болезнь желудка и язвенную болезнь двенадцатиперстной кишки как единое заболевание, хотя и признают наличие у них клинико-патогенетических различий.
Код по МКБ-Х
К25 Язва желудка.
К26 Язва двенадцатиперстной кишки. К28 Гастроеюнальная язва.
Эпидемиология
Доля язвенной болезни в структуре заболеваний органов гастродуоденальной зоны у детей составляет 7-12%. Язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в 7 раз чаще регистрируют в школьном возрасте, и в 2 раза чаще в крупных городах. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки у детей развивается в 3-4 раза чаще, чем язвенная болезнь желудка. У большинства больных (81-87%) язвенный дефект расположен в двенадцатиперстной кишке (причем в постбульбарных отделах только в 2,4-2,8%), у 11-13% пациентов - в желудке, а двойную локализацию поражения отмечают в 4-6% случаев. До периода полового созревания мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, но в дальнейшем язвенной болезнью чаще страдают юноши. Летальность при язвенной болезни обусловлена развитием опасных для жизни осложнений (кровотечения, перфораций).
Классификация
В педиатрической практике используют классификацию язвенной болезни, предложенную проф. А.В. Мазуриным.
•  Локализация язвенного дефекта.
- В желудке.
♦ Тело.
♦ Антральный отдел.
- В двенадцатиперстной кишке.
♦ Бульбарная.
♦ Постбульбарная.
- В желудке и двенадцатиперстной кишке.
•  Клиническая фаза и эндоскопическая стадия.
- Обострение.
♦ I стадия - «свежая» язва.
♦ II стадия - начало эпителизации язвенного дефекта.
- Стихание обострения.
♦ III стадия - заживление язвы. Без образования рубцов.
С формированием рубца. Рубцово-язвенная деформация.
♦ IV стадия - клинико-эндоскопическая ремиссия.
•  Течение.
- Легкое.
- Средней степени тяжести.
- Тяжелое.
•  Осложнения.
- Кровотечение.
- Перфорация.
- Пенетрация.
- Стеноз.
•  Функциональная характеристика (кислотность желудочного сока и моторика).
- Повышена.
- Понижена.
- Нормальная.
•  Сопутствующие заболевания.
- Панкреатит.
- Эзофагит.
- Холецистохолангит.
При постановке диагноза следует также отразить характер изменений со стороны слизистой оболочки за пределами язвы: гастрит и дуоденит поверхностный (эритематозный), гипертрофический (ноду-
лярный), геморрагический, эрозивный, субатрофический (атрофический) и смешанный. Диагноз язвенной болезни следует сохранять в течение 5 лет от начала заболевания или последнего обострения, даже при отсутствии морфологического субстрата язвы (в этом случае в диагнозе указывают наличие клинико-эндоскопической ремиссии).
Поскольку в большинстве случаев после заживления язвы сохраняются признаки сопутствующего гастродуоденита, то это следует отразить в диагнозе.
Этиология
Язвенная болезнь - полиэтиологическое, генетически и патогенетически неоднородное заболевание. Среди причин, ведущую роль отводят наследственным нарушениям (генетически детерминированная высокая плотность париетальных клеток и их повышенную чувствительность к гастрину, дефицит ингибиторов трипсина, повышенное содержание пепсиногена в крови и моче, врожденный дефицит антитрипсина). Наследственная предрасположенность реализуется при воздействии неблагоприятных факторов, таких как длительная погрешность в диете, психоэмоциональный стресс, вредные привычки.
Патогенез
Согласно современным представлениям, к формированию язвенного дефекта приводит преобладание факторов агрессии над механизмами защиты слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.
•  Факторы агрессии.
- Гиперпродукция соляной кислоты.
- Повышенная возбудимость обкладочных клеток, обусловленная ваготонией.
- Нарушение кровоснабжения слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.
- Нарушение антродуоденального кислотного тормоза.
- Желчные кислоты и лизолецитин.
•  Факторы защиты.
- Слизистый барьер.
- Муцин, сиаловые кислоты, бикарбонаты - обратная диффузия ионов водорода.
- Регенерация.
- Достаточное кровоснабжение слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.
- Антродуоденальный кислотный тормоз.
Защитный слизистый барьер, основной функцией которого служит цитопротекция, - не просто структурное, а функциональноморфологическое понятие. Действие факторов агрессии реализуется при нарушении репарации эпителия слизистой оболочки в результате расстройств нервной и гуморальной регуляции деятельности желудка и двенадцатиперстной кишки. Ведущим фактором агрессии считают воздействие H. pylori на эпителиоциты, которые начинают секретировать цитокины, активирующие полиморфно-ядерные лейкоциты. Последние наряду с H. pyloriзапускают механизмы язвообразования (усиливают обратную диффузию ионов водорода, повреждают микрососуды эндотелия, стимулируют секрецию соляной кислоты, воздействуя на механизмы ее регуляции).
Патогенетические механизмы язвообразования в детском возрасте имеют особенности, которые необходимо учитывать при проведении профилактики и лечения детей с язвенной болезнью.
•  Резидуально-органический фон и/или психотравмирующие ситуации и/или депрессия способствуют формированию гиперваготонии, желудочной гиперплазии и гиперсекреции, в результате чего появляется язвенный дефект в двенадцатиперстной кишке. Длительное течение язвенной болезни в свою очередь служит причиной депрессии.
•  Врожденная G-клеточная гиперплазия сопровождается желудочной гиперсекрецией и развитием язвенного дефекта слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки.
•  Колонизация H. pylori в антральном отделе желудка приводит к G-клеточной гиперплазии. Из-за желудочной гиперсекреции возникают желудочная метаплазия двенадцатиперстной кишки, распространение инфекции H. pylori в двенадцатиперстной кишке и формируется язвенный дефект в двенадцатиперстной кишке.
Механизм развития язвенной болезни при нормальной кислотности связан в основном со снижением микроциркуляции в стенке желудка и двенадцатиперстной кишки у детей с симпатикотонией.
Опыт ведущих детских гастроэнтерологических клиник свидетельствует о существовании нескольких механизмов язвообразования у детей, что определяет необходимость дифференцированного подхода к лечению язвенной болезни. Наличие инфекции H. pylori в
пилорическом отделе желудка считают важным, но не обязательным фактором язвообразования у детей, особенно младшего возраста (до 10 лет), однако при наличии данного микроорганизма необходимо проводить эрадикационную терапию.
Клиническая картина
Клиническая картина язвенной болезни зависит от следующих факторов.
•  Локализация язвы.
•  Клинико-эндоскопическая стадия заболевания.
•  Индивидуальные особенности ребенка.
Судить о наличии язвенной болезни следует на основании жалоб, анамнестических сведений, данных физикального обследования больного и оценки функционального состояния гастродуоденальной системы.
Для типичной клинической картины I стадии язвенной болезни двенадцатиперстной кишки («свежая язва») характерны выраженный болевой и диспептический синдромы. Боли бывают локализованы в эпигастрии: при язве желудка - в центре эпигастрия или слева от срединной линии, а при препилорической и дуоденальной язве - в пилородуоденальной зоне. Боль имеет интенсивный и продолжительный характер. Особенностью болевого синдрома при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки служит его периодичность. При язве пилородуоденальной локализации отмечают боли натощак («голодные»), ночные, поздние (через 1,5-2 ч после еды) боли. Из диспептических явлений чаще беспокоят тошнота, отрыжка и изжога. При пальпации живота обнаруживают локальную болезненность в эпигастрии или в пилородуоденальной зоне. Длительность выраженного болевого синдрома, как правило, не превышает 4-6 нед.
Во II стадию (эндоскопически диагностируют начальную стадию эпителизации язвенного дефекта) ночные боли частично проходят, голодные боли ослабевают, интенсивность болевых ощущений уменьшается. Из диспептических жалоб сохраняется отрыжка. При пальпации живота отмечают незначительную локальную болезненность в эпигастральной и пилородуоденальной зонах.
В III стадию рубцевания язвенного дефекта (при эндоскопии обнаруживают закрытие язвенного дефекта грануляционной тканью) болевой синдром отсутствует, однако при пальпации живота возможна локальная болезненность в пилородуоденальной зоне.
В IV стадию клинико-эндоскопической ремиссии болевого и диспептического синдрома нет, но возможны функциональные нарушения в виде повышенного кислотообразования или усиления моторной функции желудка. Во время ремиссии пациенты нередко чувствуют себя практически здоровыми, даже не соблюдая диеты.
Язвенная болезнь с постбульбарной локализацией язв протекает более тяжело и, как правило, с осложнениями.
Существуют особенности течения язвенной болезни в современных условиях.
•  Малосимптомный и безболевой варианты заболевания («немые язвы») регистрируют в 5-8% случаев.
•  Осложнения в виде кровотечений развиваются в 25% случаев.
•  Отмечают нивелирование сезонных обострений.
•  Эффективность проводимой терапии часто бывает недостаточной. Своеобразную клиническую картину болезни наблюдают при
сочетанных язвах желудка и двенадцатиперстной кишки: характерны упорное течение, длительность сохранения болевого синдрома и отсутствие сезонности обострений. В течении сочетанных язв можно выделить 2 периода: период типичных клинических проявлений язвы той или иной локализации и период изменения клинической картины в связи с возникновением язвенного дефекта в другом месте.
Язвенная болезнь в подростковом и юношеском возрасте часто протекает латентно или атипично с преобладанием в клинической картине нейровегетативных нарушений. Реже заболевание у лиц данной возрастной категории проявляется выраженной болью. Иногда единственным симптомом болезни служит изжога, которая имеет упорный характер и длительно не проходит, несмотря на активное лечение.
Осложнения
Осложнения язвенной болезни отмечают у 8,5% больных. За последнее десятилетие частота осложнений увеличилась в 2,3 раза.
•  Язвенное кровотечение может возникать уже в начале заболевания или быть одним из первых его признаков. Оно развивается в результате эрозии кровеносных сосудов в процессе разрушения тканей. Началу кровотечения нередко предшествуют боли в животе. При язвенной болезни желудка может беспокоить кровавая рвота, а при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки - дегтеобразный стул. Больные жалуются на головокру-
жение, слабость, сонливость. Появляется и нарастает бледность кожных покровов, снижается АД, может быть обморок.
•  Стеноз привратника - одно из частых осложнений язвенной болезни у детей при локализации язвенного дефекта в привратнике и луковице двенадцатиперстной кишки. В связи с задержкой пищи в желудке происходит его расширение с развитием интоксикации и истощения. Клинически обычно отмечают следующие симптомы.
Рвота, съеденной накануне пищей. Усиление перистальтики желудка.
«Шум плеска», определяемый при толчкообразной пальпации живота.
•  Перфорация (прободение) язвы возникает на фоне обострения заболевания и проявляется следующими признаками.
Резкая внезапная боль в эпигастральной области и правом подреберье, из-за которой ребенок принимает вынужденное положение с приведенными к животу полусогнутыми ногами.
Напряжение передней брюшной стенки, достигающей степени «доскообразного живота».
Рвота кровью, ослабление пульса, развитие шока.
•  Пенетрацию в детском возрасте отмечают редко. Обычно она происходит на фоне тяжелого рецидивирующего течения язвенной болезни. Пенетрация сопровождается приступообразными резкими болями в животе, иррадиирующими в спину, рвотой, не приносящей облегчения.
Диагностика
Анамнез
Сбор анамнеза и жалоб.
Физикальное исследование
Объективный осмотр с пальпацией, перкуссией и аускультацией.
Лабораторные исследования
•  Обязательные исследования.
- Общий анализ крови, мочи, кала, анализ кала на скрытую кровь.
- Биохимический анализ крови (определение концентрации общего белка, альбумина, холестерина, глюкозы, билирубина, железа, активности трансаминаз и амилазы в крови).
- Диагностику инфекции H. pylori проводят с помощью инвазивных или неинвазивных методов (дыхательный тест, определение содержания антител в крови к H. pylori), согласно рекомендациям Европейской группы по изучению H. pylori. Одним из новых методов диагностики инфекцииH. pylori служит определение ДНК бактерии в копрофильтратах с использованием ПЦР.
•  Дополнительные лабораторные исследования: определение концентрации пепсиногена I в крови.
Инструментальные исследования
•  ФЭГДС - основной метод верификации диагноза, с помощью которого можно определить локализацию и стадию язвенного процесса, провести биопсию слизистой оболочки с исследованием материала на наличие инфекции H. pylori.
•  Морфологическое исследование препарата тканей желудка и двенадцатиперстной кишки.
•  УЗИ органов брюшной полости проводят для диагностики сопутствующей патологии гепатобиллиарной системы и поджелудочной железы. Наиболее