Детские болезни


Задача № 1
Девочка от первой беременности, срочных родов на 4-ые сутки жизни находится в родильном доме.
1. Поставьте диагноз с обоснованием.
Диагноз: Транзиторная гипербилирубинемия, учитывая сроки появления, отсутствие изменений в анализе крови, признаков нарушения билирубинового обмена.
2. Каково происхождение желтухи в данном случае?
«Физиологическая» желтуха (транзиторная гипербилирубинемия) появляется на 3-и сутки жизни или позже, исчезает на 10 сутки. Она обусловлена повышением образования билирубина и снижением его поглощения, конъюгации и экскреции. У недоношенных гипербилирубинемия более выражена из-за незрелости печени.
3. Проведите дифференциальный диагноз транзиторной и гемолитической желтухи у новорождѐнного.
Для гемолитической желтухи, в отличие от транзиторной, характерно:
1. Появление желтухи при рождении или в первые 12-24 часа жизни, а также на 2 неделе жизни.
2. Признаки гемолиза: анемия, высокий ретикулоцитоз, в мазке крови – ядерные эритроидные формы, много сфероцитов +++, ++++).
3. Бледность, гепатоспленомегалия.
4. Продолжительность более 7-10 дней у доношенных и 10-14 дней у недоношенных детей.
5. Волнообразное течение (иктеричность кожи и слизистых оболочек возрастает после ее уменьшения или исчезновения).
6. Темп нарастания (почасовой прирост) непрямого (неконъюгированного) билирубина (НБ), более 6,8 мкмоль/л/ч или 137 мкмоль/л/сут.
7. Концентрация НБ в сыворотке пуповинной крови более 68 мкмоль/л или 85 мкмоль/л в первые 12 ч жизни, 171 мкмоль/л на 2 сутки.
8. Максимальные цифры НБ в любые сутки жизни у доношенных новорожденных более 260 мкмоль/л.
9. Максимальная концентрация прямого билирубина (билубиндиглюкуронида, БДГ) более 25 мкмоль/л.
4. Обозначьте показания для консультации новорождѐнного с желтухой невропатологом.
Повышение непрямого билирубина у доношенного ребенка более 260 мкмоль/л. У недоношенных - более 171-205 мкмоль/л.
5. Требует ли лечения желтуха у данного ребѐнка? Лечения не требуется. Как кормить этого ребѐнка? Естественное вскармливание грудью биологической матери. (свободный режим по требованию).
Задача № 2
Мальчик, 1-ые сутки жизни, находится в родильном доме.
1.Поставить диагноз и обосновать.
Гемолитическая болезнь новорождѐнных (ГБН), конфликт по Rh-фактору, желтушная форма, средней тяжести. Диагноз поставлен на основании Rh-отрицательной принадлежности крови матери, повторных родов, выраженного желтушного синдрома при рождении, гепатоспленомегалии, гипербилирубинемии, выраженного почасового прироста билирубина в крови, анемии.
2. Назначьте дополнительное обследование для уточнения диаг-ноза.
План обследования
1. Определение группы крови и Rh-принадлежности матери и ребѐнка.
2. Клинический анализ крови с подсчѐтом ретикулоцитов и лейкоцитарной формулы.
3. Мониторинг уровня билирубина и его фракций в сыворотке крови новорождѐнного ребѐнка.
4. Определение уровня АлАТ и АсАТ.
5. Иммунологические иссследования:
 Определение титра анти-Rh-АТ в крови (с учѐтом показателей на дородовом этапе) и молоке матери.
 Прямая проба Кумбса с эритроцитами ребѐнка в динамике (агрегат-аггрегационная проба по Л.И.Идельсону) – при Rh-конфликте выраженная агглютинация отмечается через 1 мин, а при АВО-конфликте – через 4-8 мин.
 Непрямая проба Кумбса с сывороткой крови матери в динамике.
 При АВО-конфликте определить титр аллогемагглютининов в крови и молоке матери (в белковой и солевой средах). Присутствие иммунных антител отразится в повышении титра аллогемагглютининов в белковой среде на 2 порядка выше, чем в солевой.
6. Тест на индивидуальную совместимость при подозрении на конфликт по редким антигенным факторам эритроцитов (выявится гемагглютинация эритроцитов ребѐнка при добавлении сыворотки матери).
7. Выявление нарушения слуха при билирубиновой энцефалопатии.
8. В общем анализе крови следует ожидать признаки анемии – снижение уровня Hb (< 140 г/л), числа эритроцитов (< 5·1012/л), ретикулоцитоз > 30‰ (в норме 27±15‰), нормо- и эритробластоз, тромбоцитопению, псевдолейкоцитоз за счѐт увеличения числа ядерных форм эритроидного ряда, редко лейкемоидную реакцию, в мазке крови – избыток сфероцитов (+++, +++++).
3. Каков патогенез настоящего заболевания?
У беременных женщин, начиная с 16-18 нед гестации до момента родов, можно в крови выявить эритроциты плода в количестве 0,1-0,2 мл в 75% случаев. Большее проникновение эритроцитов плода (3-4 мл) происходит через плаценту во время родов. Происходит сенсибилизация Rh-отрицательной женщины к Rh(+) эритроцитам плода.
Известно, что иммунный ответ у беременной женщины снижен, но после родов происходит активный синтез резус-антител после первой и последующих беременностей, которые способны проникать через неповрежденную плаценту и гемолизировать эритроциты плода и новорожденного.
Изоиммунные анти-А и анти-В антитела у матери с 0(I) группой крови тоже относятся к классу IgG. Они также могут проникать через плаценту и повреждать эритроциты ребѐнка с соответствующими антигенами А и В.
При одновременной несовместимости по Rh-факторам и АВО-системе эритроциты плода в организме матери быстро разрушаются и анти-Rh АТ не успевают синтезироваться, т.е. АВО-несовместимость смягчает иммунный ответ.
При повышенном гемолизе эритроцитов новорождѐнного в макрофагально-моноцитарной системе основным повреждающим фактором является гипербилирубинемия с непрямым (свободным) билирубином (НБ). При тяжѐлой ГБН гемолиз может быть и внутрисосудистым.
При неинтенсивном гемолизе печень справляется с гипербилирубинемией и выводит НБ. В таких случаях у ребѐнка превалирует клиника анемии без желтухи или слабо выраженной желтухой.
Если антиэритроцитарные антитела проникали к плоду длительно, то развивается гибель и мацерация плода или отѐчная форма ГБН.
Чаще плацента выполняет в полной мере свою защитную функцию и изолирует плод от агрессии аллоиммуных антител. И только в момент родов эти антитела поступают в кровоток ребѐнка. Поэтому желтуха часто развивается не сразу после рождения, а через несколько часов. Антитела против эритроцитов ребѐнка могут частично поступать с молоком матери.
В патогенезе ГБН отводится определенная роль и сенсибилизированным лимфоцитам (отѐчная форма ГБН – это пример реакции отторжения «трансплантант против хозяина»). Отѐчная форма ГБН вероятнее всего обусловлена наличием в крови плода большого количества материнских цитотоксических Т-лимфоцитов.
В развитии ГБН играет существенную роль и сниженная конъюгационная возможность печени (конъюгационные желтухи).
Неконъюгированный билирубин, являясь тканевым ядом, приводит к поражению разных органов и систем (головной мозг, печень, почки, легкие, сердце и др.). При проникновении НБ через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) возможно прокрашивание базальных ядер и других структур головного мозга – это так называемая «ядерная желтуха» (Г.Шморль, 1904).
Обычно в первые дни гипербилирубинемия при ГБН обусловлена НБ, но к 3-5 суткам жизни повышается значительно и уровень прямого билирубина, что в основном связано с синдромом «сгущения жѐлчи», обусловленного незрелостью экскреторной системы печени и особенностью жѐлчных капилляров (узость и сниженное число).
4. Назначьте и обоснуйте лечение.
А. Консервативное лечение:
1). Очистительная клизма или свечи с глицерином в первые часы жизни приводят к раннему отхождению мекония, содержащего до 100-200 мг билирубина (в крови в это время содержится 10-15 мг билирубина). Эффективность назначения внутрь адсорбентов (активированного угля, аллохола и др.), 12,5 % растворов сульфата магния, ксилита, сорбита не доказана. Холестирамин для связывания билирубина в кишечнике в последние годы не используют, т.к. этот препарат способствует развитию ацидоза.
2). Стандартные иммуноглобулины (пентаглобулин и др.) внутривенно в дозе 0,5 г/кг массы тела как только поставлен диагноз, возможно повторное введение в той же дозе через 2 суток. Такая терапия снижает потребность в ЗПК, длительность фототерапии, потребность в гемотрансфузиях при поздней анемии после перенесенной ГБН.
3). Фототерапия проводится после ЗПК в течение первых 1-2 суток жизни, при которой происходит фотоокисление НБ с образованием водорастворимых биливердина, дипирролов, монопирролов, нетоксичных фотоизомеров (превращение Z-изомеров в Е-изомеры – фотобилирубин, люмибилирубин), котрые выводятся с мочой и калом.
Б.Оперативное лечение:
1). Заменное переливание крови (ОЗПК) через пупочную вену, показанием к которому является:
 гипербилирубинемия в пуповинной крови – более 68 мкмоль/л;
 высокий почасовой прирост билирубина – более 6,8 мкмоль/л/ч).
 ранняя анемия – снижение уровня Hb до149 г/л;
 желтуха при рождении;
 гепатоспленомегалия;
 гипербилирубинемия более 342 мкмоль/л;
 гипербилирубинемия у недоношенных и из группы риска по ядерной желтухе более 171 мкмоль/л;
ОЗПК проводится резус-отрицательной одногруппной с ребѐнком донорской плазмой и эритроцитарной массой (2-3 дневной консервации) в количестве 160-170 мл/кг (2 объѐма ОЦК). После ЗПК уровень билирубина снижается обычно на 50 %. Применение свежезамороженной (дважды отмытой) эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы (СЗП) в 2 раза повышает риск передачи вирусных инфекций (гепатиты В и С, ВИЧ, ЦМВ и др.). До и сразу после ЗПК необходимо определить уровень билирубина. После ЗПК – анализ мочи, а через 1-2 ч – определить уровень гликемии. Показанием для повторного ЗПК является темп прироста НБ более 6 мкмоль/л/ч спустя 12 часов после первого ЗПК. В течение 2-3 дней после ЗПК назначают антибиотики – ампициллин или др.
2). Гемосорбция и плазмаферез проводятся по тем же показаниям, что и ЗПК.
5. Напишите план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике.
Участковый педиатр должен наблюдать ребѐнка после выписки из стационара ежемесячно, как всех детей 1-го года жизни. Важно в течение 6 мес. следить за динамикой ликвидации анемии на фоне лечения препаратами железа с регистрацией информации (общий анализ крови, биохимические исследования крови – билирубин, сывороточное железо, железосвязывающая способность крови, протеинограмма, анализ мочи) в историю развития ребѐнка (уч.ф. № 112-у).
Данного пациента должны наблюдать совместно невропатолог, офтальмолог, оториноларинголог.
Задача № 3
Мальчик, 3-и сутки жизни, поступил в отделение патологии новорождѐнных из родильного дома с диагнозом «кишечное кровотечение».
1. Обоснуйте диагноз, укажите факторы риска развития заболевания.
Предварительный диагноз: Геморрагическая болезнь новорождѐнного, классическая. Церебральная ишемия II степени, синдром угнетения ЦНС. ЗВУР 1 ст., гипопластический вариант.
Для геморрагической болезни новорождѐнных характерен дефицит витамина К, который плохо проникает от матери через плаценту к плоду. Патология желудочно-кишечного тракта матери увеличивает риск дефицита витамина К, который синтезируется в кишечнике при участии нормальной кишечной микрофлоры. Развивается дефицит витамин-К-зависимых факторов свѐртывания крови, синтезирующихся в печени: ф.II (протромбин), ф.VII (проконвертин), ф. IX (антигемофильный глобулин В, ф.Х (фактор Стюарта-Проуэра), которые не способны связывать ионы кальция (Са2+) и полноценно участвовать в процессе гемостаза.
2. Тактика врачей родильного дома.
Новорождѐнный ребѐнок относится к группе риска по патологии гемостаза (геморрагическому синдрому), поэтому ему сразу после рождения необходимо внутримышечно ввести викасола в дозе 0,5 мл. При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения показано исследование системы гемостаза, назначение 3-хдневного курса 1% раствора викасола, проведение местного гемостаза, при необходимости заместительной терапии, мониторинг жизненно-важных функций.
3. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз данного случая?
1. С синдромом «заглоченной материнской крови» (провести тест Апта).
2. С «фоновыми» заболеваниями, сочетающиеся с гипопродукцией витамин-К-зависимых факторов и геморрагическим синдромом (врождѐнные TORCH-инфекции, сепсис)
3. Гемофилия В (хотя у новорождѐнных детей она редко манифестирует).
4. Наследственные дефициты проконвертина (ф.VII), фактора Стюарта-Прауэра (ф.Х), проакселерина (ф.V), протромбина (ф.II) – используют тесты со змеиными ядами гюрзы и эфры.
4. Назначьте лечение.
1. Кормление сцеженным молоком матери (можно охлажденным до комнатной температуры) 7-8 раз в сутки.
2. Витамин «К3» 1 % раствор викасола в дозе 5 мг (0,5 мл) повторно с интервалом в 12 ч. после первого внутримышечного введения в родильном доме, т.к. ПИ и ПТВ нормализуются ко 2-4 часу после вливания (максимум эффекта через 18-24 часа).
3. Свежезамороженная плазма (СЗП) в дозе 10-15 мл/кг применяется для быстрого гемостатического эффекта (экстренная помощь) и увеличения уровня факторов протромбинового комплекса.
4. Местная гемостатическая терапия при мелене должна продолжаться:
5. внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день раствор тромбина с ε-аминокапроновой кислотой и адроксоном (ампулу сухого тромбина разводят в 50 мл 5 % раствора ε-аминокапроновой кислотой (ε-АКК) + 1 мл 0,025 % раствора адроксона).
5. Тактика диспансерного наблюдения, как провести вакцинацию на первом году жизни?
Ежемесячно на 1-м году жизни с исследованием общего анализа крови (следить за динамикой постгеморрагической анемии) и коагулограммы. Повторная нейросонография. Консультации невропатолога, гематолога, офтальмолога.
Вакцинация должна проводиться после выздоровления соответственно общепринятому в РФ прививочному календарю.
Задача № 4
Мальчик К., 8 дней, поступил в отделение патологии новорождѐнных по направлению районной поликлиники.
1. Поставьте диагноз, обоснуйте.
Предварительный диагноз: Пузырчатка новорождѐнных (пемфигус), доброкачественная форма.
Учитывая высокий инфекционный индекс матери, признаки токсической эритемы в раннем неонатальном периоде, интоксикацию, воспалительные изменения в крови, характерные изменения на коже, можно думать о стафилодермии, пузырчатке новорожденного.
2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
А. С другими видами стафилококковых пиодермий:
1). Эксфолиативного дерматита Риттера – септический вариант течения пемфигуса, который вызывается госпитальными штаммами
золотистого стафилококка, продуцирующими экзотоксин – эксфолиатин. Болезнь начинается в конце 1-й или начале 2-й нед. жизни. С появления гиперемии, мокнутия кожи и образования трещин в области пупка, паховых складок, вокруг рта. Раннее начало заболевания имеет тяжѐлое течение. За несколько часов яркая эритема распространяется на кожу живота, туловища, конечностей. Затем на разных участках тела появляются вялые пузыри, трещины, десквамация эпидермиса, оставляющая большие эрозии. Симптом Никольского часто положительный. Тело ребѐнка имеет вид обожжѐнного кипятком. Возникают другие очаги гнойной инфекции: омфалит, отит, конъюнктивит, пневмония, энтероколит и др., т.е. развивается сепсис. Выражены симптомы интоксикации, отказ детей от груди, беспокойство, фебрильная температура. В анализе крови резкие воспалительные изменения. Через 1-2 нед. от начала болезни вся кожа гиперемирована, большие эрозии из-за отслойки эпидермиса. Развивается дегидратация с выраженными симптомами эксикоза. При благоприятном исходе вслед за эритематозной и эксфолиативной стадиями наступает эпителизация эрозий без образования рубцов или пигментации.
2). Стафилококковый синдром обожжѐнной кожи (ССОК) также вызывает стафилококк II фаговой группы, продуцирующий эксфолиатин. Клиническая картина подобна проявлениям эксфалиативного дерматитат Риттера. Однако у больных нет выраженной интоксикации, нормальная температура тела, дети хорошо сосут. Через 2-3 дня после эксфолиации (скарлатиноподобной десквамации по типу «перчаток», «носков») обнажѐнные участки кожи подсыхают и заживают без дефектов.
Б. Врождѐнный сифилис проявляется на 2-4-й нед. жизни в виде триады: ринит с серозно-гнойным геморрагическим отделяемым, пузырчатка, гепато-спленомегалия. Эритематозная сыпь, которая становится макулярной и папулѐзной. Пузырчатка на подошвах, ладонях в виде дряблых пузырей медно-красного цвета на инфильтративном фоне размером 3-10 мм. Могут быть периоститы и остеохондриты трубчатых костей, пневмония, гемолитическая анемия, трещины вокруг рта и ануса, лихорадка, хориоретинит, поражение ЦНС (в 60-85 % случаев). Для дифференциальной диагностики проводят специфические серологические исследования у матери и ребѐнка (слизь из носа, содержимое пузырей) в динамике (бактериоскопия, ПЦР, ИФА, реакция Вассермана и др.).
В. «Белая рожа» - стрептодермия, при которой отсутствует гиперемия пораженных участков кожи (локальная бледность), иногда возникают пузыри, подкожные абсцессы и некрозы. Состояние детей тяжѐлое, быстро ухудшается, выражена интоксикация, появляются диспепсия, миокардит, менингит и поражение почек.
Г. Врождѐнные и наследственные заболевания кожи.
1). Врождѐнный буллѐзный эпидермолиз (БЭ). Описано 20 вариантов болезни. Это группа наследственных заболеваний с образованием пузырей на коже и слизистых в месте давления или минимальной травмы, при нагревании или спонтанно. У новорождѐнных в основном встречаются 4-е
формы: простой БЭ (варианты Кебнера, Вебера-Коккайна), гиперпластический дистрофический БЭ, летальный злокачественный БЭ, рецессивная дистрофическая форма БЭ.
2). Буллѐзная ихтиозиформная эритродермия.
3). Десквамативная эритродермия Лейнера.
3. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка?
Тяжесть состояния обусловлена признаками интоксикации: субфебрилитет, вялость, срыгивания.
4. Назначьте лечение, дайте рекомендации по уходу.
Ребѐнка с пузырчаткой госпитализируют. Продолжают грудное вскармливание материнским молоком, если оно стерильно.
Местная терапия:1). Кожу вокруг пузырей обрабатывают 1-2 % спиртовым раствором бриллиантового зелѐного, 0,1 – 0,2 % спиртовым раствором сангвиритрина, 1-2 % салициловым спиртом. Пузыри прокалывают в асептических условиях, здоровые участки обкладывают стерильными салфетками. Содержимое пузырей отправляют на бактериоскопию и посев.2). Эрозии подвергают УФ-облучению с последующей обработкой мазями и пастами, содержащими антибиотики: бактробан (2 % мазь мупипроцина – антибиотика широкого спектра действия для местного применения), ируксол, левомиколь, левосин, диоксиколь, диоксифен, гелиомициновая, эритромициновая, линкомициновая мази.
3). Гигиенические ванны с применением дезинфицирующих средств: раствор калия перманганата 1:10 000, отвары чистотела, ромашки).
Общая терапия злокачественной формы пузырчатки:
1). Антибиотикотерапия (защищѐнные пенициллины – амоксиклав, аугментин; цефалоспорины + аминогликозиды – цефазолин, амикацин).
2). Специфическая иммунотерапия – антистафилококковый иммуноглобулин.
3). Инфузионная и симптоматическая терапия по показаниям.
После вскрытия пузырей и обработки дезинфицирующими средствами ребѐнка можно купать с применением раствор калия перманганата 1:10 000, отвары чистотела, ромашки5. Определите тактику неонатолога при выявлении этого заболевания в родильном доме.Пемфигус – высоко контагиозное заболевание. Ребѐнка немедленно переводят в специализированное отделение детской больницы. Всем контактным новорождѐнным детям проводят смену пелѐнок и одеял, назначают бифидумбактерин. Кожные покровы детей осматриваются при каждом пеленании. Проводится тщательная текущая санитарная обработка детских палат. В СЭС отправляют экстренное извещение о данном заболевании.
Задача № 5
Девочка 3., 14 дней, от второй, нормально протекавшей беременности, срочных родов.
1. Поставьте диагноз.
Постнатальная вирусно-бактериальная пневмония, очагово-сливная, острое течение, тяжелая, ДН II степени, неосложненная.
2. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?
У данного больного имеется характерная клиническая и рентгенологическая картина постнатальной домашней пневмонии. Поэтому вопрос о дифференциальной диагностике не возникает. В дальнейшем при отсутствии ожидаемого эффекта от лечения и торпидном течении болезни следует исключить атипичную пневмонию, лѐгочную форму муковисцидоза, пороки развития лѐгких.
3. Назначьте лечение.I. Госпитализация в палату интенсивной терапии детского стационара (II этап выхаживания).II. Организация выхаживания:
1. свободное пеленание;2. спокойная и термонейтральная обстановка;
3. оптимальное освещение (не очень яркое);4. частые перемены положения тела;
5. тщательный уход за кожей и слизистыми оболочками;
6. оксигенация в кислородной палатке или через биназальный катетер 35-40% кислородом.
III. Адекватное и оптимальное питание ребенка с учетом толерантности к пище. К груди прикладывать при достижении стабильного компенсированного состояния.
IV. Инфузионная терапия.
Суточное количество жидкости ограничивают физиологической потребностью плюс патологические потери:
- при t37C добавляют 10 мл/кг/сут на каждый 1С;
- при диарее – 10 мл/кг/сут;
- при рвоте – 10 мл/кг/сут;
- при тахипноэ – 10 мл/кг/сут на каждые 15 дыханий/мин свыше 60.
Рекомендуется 75-80% жидкости восполнить оральным путем, а внутривенно вводить не более 20-30 мл/кг/сут со скоростью 6-8 мл/час, равномерно в течение суток с помощью инфузионного насоса.
Инфузионная терапия при пневмонии заканчивается введением лазикса, чтобы снизить нагрузку объѐмом малого круга кровообращения.
V. Коррекция ацидоза. Вводится в вену 2% раствор натрия гидрокарбоната после расчѐта по формуле: 4% р-р NaHCO3 (мл) = ВЕ  массу тела(в кг)  0,3.
VI. Антибиотикотерапия – основа успеха в лечении пневмонии у новорождѐнных детей. Эмпирически в начале проводят терапию ампициллином с амикацином (реже с гентамицином). При уточнении этиологии парентерально назначают антибиотики целенаправленного действия:
1. При стрептококковой инфекции – ампициллин или пенициллин + аминогликозид.
2. При стафилококковой инфекции эффективны защищенные пенициллины (амоксиклав, аугментин) + аминогликозид (гентамицин, амикацин и др.). Альтернативная схема: цефалоспорины и/или аминогликозиды. Препаратами резерва являются ванкомицин + рифампицин и/или аминогликозиды.
3. При клебсиеллезной инфекции: азлоциллин или тикарциллин, пиперациллин + цефотаксим (клафоран) /аминогликозид или азтреонам.
4. При синегнойной пневмонии: тикарциллин или пиперациллин, цефтазидим + аминогликозид.5. При атипичных пневмониях на фоне хламидиоза и микоплазмоза эффективны макролиды – эритромицин (эригран), сумамед, спирамицин (ровамицин), а также макропен.6. При анаэробной инфекции (пептококки, пептострептококки, бактероиды и др.) назначают амоксициллин/клавулант или клиндамицин, аминогликозиды + метронидазол (по 0,015 г/кг/сут в 2 приема).
7. При пневмоцистной пневмонии: бисептол (30 мг/кг/сут, доза по триметоприму 20 мг/кг/сут), трихопол (7 мг/кг/сут) 2 курса по 10 дней.
8. При легионеллѐзной пневмонии эффективны эритромицин, рокситромицин, рифампицин, азитромицин (сумамед), клиндамицин, бактрим.
Курс антибиотикотерапии обычно составляет 2 недели, при стафилококковой пневмонии – до 3-4 нед.VII. Биопрепараты назначают для нормализации биоценоза кишечника (бифидумбактерин, лактобактерин, линекс, бифиформ и др.).
VIII. Пассивная иммунотерапия проводится иммуноглобулинами (антистафилококковый, антисинегнойный, пентаглобин и др).
IX. Симптоматическая терапия (посиндромная):
 гипертермии: физические способы охлаждения, парацетамол;
 судорожного синдрома: ликвидация гипоксии, гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии, гиповитаминоза В6, по показаниям – антиконвульсанты внутривенно: фенобарбитал, дифенин, диазепам, реже - натрия оксибутират и др.;
 сердечно-сосудистой недостаточности: сердечные гликозиды быстрого действия – коргликон, строфантин; инотропные и сосудоактивные препараты допамин или добутамин при шоке, артериальной гипотензии и снижении почечного кровотока; при выраженной легочной гипертензии – изадрин;
 гипомоторики кишечника: прозерин 0,5% р-р 0,009 мг/кг подкожно или внутримышечно 2-3 раза в сутки, 5% Vit B1 0,1 мл/кг 1 раз в сутки в/м; при гипокалиемии – растворы калия хлорида внутрь или в вену, следует отметить, что оротат калия является нестероидным анаболитиком и не купирует дефицит калия; при упорных срыгиваниях – 0,25% р-р новокаина внутрь за 30 мин до кормления 2-3 раза в сутки.X. Дыхательный массаж, вибромассаж проводят в периоде реконвалесценции.
XI. При гиповолемии внутривенно вводят 0,9% раствор натрия хлорида, альбумин 10% раствор 10-15 мл/кг/сут., «Инфукол» - препарат ГЭК 6 % раствор.
XII. При лѐгочной гипертензии (при ДНII-III степени) назначают лазикс 1 мг/кг 2-3 раза в сутки.XIII. Витамины С, В1, В2, В6, В15 внутрь, витамин Е по 10 мг внутримышечно.XIV. ОРВИ (неосложненная форма) лечат без антибиотиков. Последние назначают новорождѐнным из группы риска по инфекции:
1) ОРВИ + гнойный очаг (мастит, омфалит и др.);
2) t38,5С + сопутствующие синдромы;
3) длительная лихорадка (3 суток);
4) реинфекция (ОРВИ  2 недель).
4. Как должны наблюдаться в поликлинике дети, перенесшие острую пневмонию в возрасте до 3 месяцев?
В восстановительном периоде проводится диспансерное наблюдение в течение 1 года (в первые 6 мес участковый педиатр осматривает ребенка 2 раза в месяц, затем 1 раз в месяц). Назначается витамин Д3 (лечение и профилактика рахита), препараты железа (лечение и профилактика железодефицитной анемии).
5. Перечислите показания для госпитализации детей с острой пнев-монией.
Новорождѐнные дети с диагнозом острая пневмония обязательно госпитализируются.
Задача № 6
Мальчик В., 3 дней, находится в родильном доме.
1. О каком заболевании с большей вероятностью можно думать в данном случае?
Предварительный диагноз: Ранний врождѐнный сифилис (триада: сифилитическая пузырчатка, сифилитический ринит, гепато- и спленомегалия). Сифилитическая пневмония. Лимфаденопатия. Асфиксия умеренная. Недоношенност 35 недель. ЗВУР, гипопластический вариант, средней тяжести. Необходимо исключить врождѐнный сифилитический энцефалит (нейролюис).
2. Какое дополнительное обследование следует провести для уточнения диагноза, предположите результаты?
1). Бактериоскопия содержимого пузырей и из носа (выявление бледной трепонемы).
2). Серологическое обследование для выявления специфических антител (IgG? IgM) к возбудителю сифилиса у матери и ребѐнка (парные сыворотки) в динамике через 10-14 дней:
 РСК с кардиолипиновым и трепонемным антигенами;
 РПГА (реакция пассивной гемагглютинации) – даѐт меньшее число ложноположительных результатов, чем РСК;
 ИФА (иммуноферментный анализ на специфические IgM, IgG), тест IgM-ИФА;
 РИФ в разных модификациях (реакция иммунофлюоресценции на специфические антитела)
 РИБТ (реакция иммобилизации бледных трепонем);
 реакция иммунного блота (определение специфические IgM, IgG), иммуноблотинг;
 иммуносорбентный энзимный метод ELISA.
3). Обнаружение ДНК или антигенов возбудителя: полимеразная цепная реакция (ПЦР), энзимный иммуносорбентный анализ антигенов в биологическом материале от больного (кровь, ликвор, амниотическая жидкость).
4). Патоморфологическое исследование плаценты на сифилис.
5). Гинекологическое обследование матери на сифилис.
6). Исследование глаз офтальмологом (выявление хориоретинита, иридоциклита).
7). Рентгенография трубчатых костей (периоститы, остеохондриты в зонах усиленного роста).
8). Микроскопическая идентификация трепонем в ликворе.
3. Какова тактика неонатолога родильного дома?
Ребѐнка и мать изолировать. В СЭС отправить экстренное извещение о случае врождѐнного сифилиса в родильном доме. Вызвать на консультацию дерматовенеролога. Решить вопрос о переводе ребѐнка в специализированное отделение детской больницы.
4. С какими заболеваниями следует дифференцировать данный случай?
1). Стафилококковая пузырчатки (пемфигус).
2). Церебральная ишемия.
3). TORCH-инфекция.
4).Пневмония новорождѐнных.
5). ОРВИ.
5. Составьте план лечения, диспансерного наблюдения, вакцинации на 1-м году жизни.
С момента рождения начать специфическое лечение новорождѐнного ребѐнка (и соответственно мать). Используются бензилпенициллиновая натриевая (реже калиевая) соль 100000 ЕД/кг/сут внутримышечно в 6 инъекций (14 дней); бензилпенициллин новокаиновая соль 50000ЕД/кг/сут внутримышечно в 2 инъекции с интервалом в 12 ч (14 дней); прокаин-пенициллин 50000 ЕД/кг/сут в мышцу в 1 инъекцию (14 дней); бензатин-бензилпенициллин (экстенциллин, ретарпен) 50000 ЕД/кг/сут в мышцу в 1 инъекцию трижды с интервалом в 7 дней; цефтриаксон (роцефин) 50 мг/кг/сут 1 раз в сутки в вену или в мышцу (10 дней). Повторные курсы в зависимости от результатов обследования в 1, 2, 4, 6 и 12 мес. жизни. Нетрепонемные серологичесмкие тесты угасают в 3 мес и становятся отрицательными в 6 мес.
После выписки относится ко II группе здоровья. Рекомендовано наблюдение дерматовенеролога, детского хирурга, оториноларинголога, офтальмолога, невропатолога.
В перечне медицинских противопоказаний к проведению профилактических прививок (Приказ МЗ РФ № 375 от 18.12.1997 г.) врождѐнный сифилис не значится. Поэтому вакцинация данного ребѐнка при выздоровлении должна проводится соответственно календарю профилактических прививок.
Задача № 7
Однояйцевые близнецы находятся в родильном доме.
1. О какой патологии можно думать в данном случае?
Можно думать о фето-фетальной (межблизнецовой) трансфузии. У донора-близнеца – острая постгеморрагическая анемия, ЗВУР 3 ст, гипопластический вариант. Недоношенность 36 недель. У реципиента-близнеца – полицитемический синдром, ЗВУР 1 ст, гипоплатический вариант. Недоношенность 36 недель.
2. Какие исследования необходимо дополнительно провести для подтверждения диагноза?
1). Общий анализ крови с подсчѐтом числа ретикулоцитов и цветового показателя
2). Определить уровень артериального давления.
3). Исследовать уровень ОЦК.
4). Определять почасовой диурез, особенно у донора-близнеца (опасность развития олигурии, при которой диурез менее 1 мл/кг/ч).
5). Оптимальным является мониторинг КОС, гликемии, гематокрита и электролитов крови до 4 раз в сутки.
6). У близнеца-реципиента из-за полицитемического синдрома имеется риск развития кровотечения, тромбоза вен, сердечной недостаточности и отѐка лѐгких, поэтому следует исследовать систему гемостаза, ЭКГ, провести допплер-эхокардиографию сосудов лѐгких и головного мозга.
3. Какие изменения можно выявить у этих детей при проведении НСГ, и чем они обусловлены?
Из-за полицитемии, развитии тромбозов и гипертензии у второго близнеца (реципиента) возможны пери- и интравентрикулярные кровоизлияния.
4. Какие осложнения могут возникнуть в обоих случаях, и чем они обусловлены?
У близнеца-реципиента имеется риск развития кровотечения, тромбоза вен, сердечной недостаточности, отѐка лѐгких, некротизирующего энтероколита, гипербилирубинемии. У донора-близнеца – развитие постгеморрагического шока, РДС, постгипоксического поражения ЦНС.
5. Определите тактику лечебных мероприятий по отношению к обоим детям.
1). Так как у донора-близнеца при рождении выраженная анемия, то ему возможно после повторного определения Hb и Ht понадобиться провести в ближайшие часы после рождения трансфузия эритроцитарной массы, т.к. для неѐ показанием является при рождении уровень Hb ≤ 140 г/л и Ht ≤ 40%.
2). У реципиента-близнеца целесообразно купировать полицитемический синдром путѐм операции обменного переливания плазмы – кровопускания (10 мл/кг) и ввести такое же количество 5 % альбумина или свежезамороженной плазмы (снижение уровня Ht до 60 %).
Задача № 8
Девочка И. родилась в срок от здоровой женщины.
1. Назначьте план обследования, необходимый для подтверждения диагноза и определения тактики ведения больного.
Предварительный диагноз: Острая постгеморрагическая анемия, тяжелая. Асфиксия новорождѐнного умеренная.
1). Общий анализ крови с определением цветового показателя (нормохромная или гиперхромная ранняя анемия, гипохромная поздняя анемия) и числа ретикулоцитов (норморегенератарная, гипорегенераторная анемия).
2). Определение фетальных эритроцитов в крови матери (окраска мазков крови матери по Клейнхауэру-Бетке).
3). Исследование HbF в желудочном аспирате или меконии (при развитии геморрагического синдрома).
4). УЗИ головного мозга (нейросонография) и органов брюшной полости (выявление кровоизлияний).
5). Ревизия плаценты и ее сосудов в родильном зале.
При подозрении на постгеморрагическую анемию проводится полный клинический анализ крови при рождении, а в последующие каждые 3 часа первых суток целесообразно определять уровень гемоглобина и гематокрита. Первоначально гематокрит может быть нормальным. Анемия часто нормохромная, в крови выявляются лейкоцитоз со сдвигом влево и ядерные формы эритроцитов.
В отличие от гемолитических анемий при острой постгеморрагической анемии отсутствуют гепатоспленомегалия, желтуха, реакция Кумбса всегда отрицательная.
2. Какие осложнения возможны в данном случае?
Постгеморрагический шок. Гидремическая реакция в ответ на кровопотерю, иногда количество тканевой жидкости поступившей в кровоток может быть избыточной (в 1,5 раза больше объѐма потерянной крови).
3. С какими заболеваниями можно проводить дифференциальный диагноз в данном случае?
Внутрижелудочковые кровоизлияния на фоне перенесенной асфиксии новорождѐнных.
4. Назначьте лечение.
1). При острой кровопотере при рождении в вену пуповины вводят катетер, измеряют давление в вене и исследуют кровь на АВО и Rh-принадлежность.
2). Температурная поддержка, так как новорожденные с анемией быстро охлаждаются.
3). Оксигенотерапия.
4). Энергетическая поддержка (при шоке – парентеральное питание), т.к. при голодании ухудшается адаптация новорожденного.
5). Возмещение острых кровопотерь трансфузией эритроцитарной массы (давностью не более 3 суток) по следующим показаниям:
а) анемия с сократительной сердечной недостаточностью (5 мл/кг массы тела медленно в течение 2-4 ч, если необходимо, то повторяют переливания эритромассы);
б) Hb < 100 г/л с симптомами анемии;
в) Hb < 130 г/л у детей с тяжелыми респираторными болезнями;
г) Hb < 130 г/л при рождении;
д) потеря крови 5-10% ОЦК.
Переливание эритроцитарной массы в объеме 10-15 мл/кг массы тела новорожденного повышает уровень Hb на 20-40 г/л. При тяжелых анемиях используется формула П.Найбурга и Дж.Стокмана (1977):
Количество эритромассы (мл) = m (кг)дефицит Hb (г/л)ОЦК (мл/кг):200,
где 200 – обычный уровень гемоглобина в эритроцитарной массе в г/л.
При очень низких уровнях гемоглобина желательным уровнем Hb, по которому определяют уровень дефицита Hb, является 130 г/л.
6). При гиповолемическом шоке при отсутствии возможности проведения гемотрансфузии для быстрого возмещения ОЦК в вену вливают 5% альбумина, свежезамороженную плазму, изотонический раствор натрия хлорида или раствором Рингера. У детей с геморрагическим синдромом более показана цельная кровь, которая имеет более высокий гемостатический потенциал, чем эритромасса. Пределом гемодилюции в первые часы жизни считают гематокрит 0,35 л/л и число эритроцитов 3,51012/л, тогда уже показано переливание эритромассы или крови. Обычно при гиповолемическом шоке внутривенно вводят «Инфукол» (препарат 6 % ГЭК), 20 мл/кг массы тела ребенка Rh(-) 0(I) группы крови, свежезамороженную плазму, изотонический раствор натрия хлорида.
5. Каков прогноз у этого больного? Надо ли этому ребенку наблюдаться у невропатолога и почему?
Для жизни прогноз благоприятный. Однако в последующем у таких больных развивается железодефицитная анемия. Поэтому с 2 недель жизни детям, перенесшим постгеморрагическую анемию, необходимо назначить препараты железа в дозе по утилизируемому железу 2 мг/кг массы тела 3 раза в день внутрь. Следует иметь ввиду, что высокие дозы железа уменьшают всасывание цинка. Парентеральное введение препаратов железа повышает риск развития сепсиса. Гемотрансфузии при железодефицитной анемии не показаны, так как в эритромассе мало железа. Одновременно с препаратами железа внутрь назначают витамины С, В2, В6, Р, Е, А в дозе в 2 раза выше физиологической нормы.
Показано наблюдение у детского невролога, учитывая перенесенную острую гипоксию мозга в связи с асфиксией и хроническую – в связи с анемией, необходимость лечения последствий церебральной ишемии.
Эталон задачи № 9
Девочка В., 8,5 месяцев, доставлена в детскую больницу в связи с внезапным возникновением приступа судорог с остановкой дыхания и цианозом.
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
Осн. д-з: Спазмофилия, явная форма, эклампсия.
Соп. д-з 1: Рахит II степени, подострое течение, период разгара.
Соп. д-з 2: Острый (простой) бронхит.
2. Каков механизм развития судорожного синдрома у данного
ребенка?
Судороги развились в результате повышенной нервно-мышечной
возбудимости вследствие понижения уровня ионизированного кальция в
экстрацеллюлярной жидкости на фоне дыхательного алкалоза (девочка
плакала).
3. С какими заболеваниями необходимо проводить
дифференциальный диагноз?
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с:
- менингитом, менингоэнцефалитом,
- эпилепсией,
- судорогами при заболеваниях, вызванных наследственным или
приобретенным нарушением обмена веществ.
- судорогами при травме головного мозга.
4. Какие мероприятия Вы сочли бы первичными и
неотложными?
Необходимо:- Госпитализировать ребенка;- Соблюдать охранительный режим (ограничение или крайне
осторожное выполнение неприятных для ребенка процедур);- Наладить ингаляции кислорода;- В/в медленно (со скоростью 1 мл/мин) ввести кальция глюконат (1
мл/кг 10% р-ра), предварительно растворив в таком же объеме 5% раствора
глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида;- При отсутствии эффекта через 15 минут повторить введение глюконата кальция в той же дозе;- В дальнейшем поддерживать уровень общего кальция в сыворотке
крови в пределах 2,0-2,2 ммоль/л; для этого в течение первых суток при
необходимости вводить внутривенно капельно каждые 6-8 часов 1% раствор
кальций глюконата из расчета 10-15 мл/кг (для приготовления 1% раствора
кальция глюконата развести базовый (10%) раствор в соответствующем
количестве 0,9% раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы;
- При сохранении симптомов скрытой тетании после введения
препаратов кальция ввести раствор магния сульфата 25% - 0,2-0,5 мл/кг
ввенно струйно.
- Желательно ребенка перевести на кормление материнским молоком,
при невозможности этого – на адаптированную молочную смесь (1/3
суточного рациона может составить кисломолочная смесь); при этом надо максимально ограничить содержание цельного коровьего молока в рационе
(из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного
прикорма;5. Чем опасен судорожный синдром?
Судорожный синдром опасен развитием гипоксии мозга, которая
может привести к отеку мозга и летальному исходу, либо к повреждению
ЦНС, обуславливающему нарушение дальнейшего нервно-психического
развития ребенка. При спазмафилии может развиться тяжелый приступ
ларингоспазма, при отсутствии неотложной помощи который может за-кончиться летально, может произойти внезапная остановка сердца (тетания
сердца).
Эталон задачи № 10
Ребенок 10 месяцев, поступил в тяжелом состоянии с резкой слабостью, и выраженной мышечной гипотонией.
1. Ваш диагноз?
Осн. д-з: Рахит III степени (тяжелый), период разгара, подострое
течение.
Соп д-з: Дефицитная анемия легкой степени.
2. Что способствовало развитию заболевания у этого ребенка?
У данного ребенка развитию рахита способствовали:
- пренатальные факторы (неправильное питание, дефицит
солнечного облучения матери во время беременности, осложненное течение
беременности) способствовали недостаточному запасу витамина Д в
организме ребенка
- пищевые факторы (ранний перевод на искусственное
вскармливание, неправильное вскармливание (молочно-мучная диета))
- редкое пребывание на свежем воздухе и, следовательно,
недостаток солнечного облучения
3. Ваши представления о патогенезе заболевания?
Патогенез заболевания (рахита): Недостаток витамина Д вызывает
снижение синтеза калыцийсвязывающего белка и всасывание солей кальция
в кишечнике, уменьшает способность органической матрицы костей
фиксировать их, вызывает снижение синтеза цитратов в тканях.
Гипокальциемия ведет к усилению функции околощитовидных желез.
Паратгормон тормозит реабсорбцию фосфатов в почках, кроме этого при
дефиците витамина Д неорганический фосфор не отщепляется от
органических соединений, содержащихся в пище, развивается
гипофосфатемия, способствующая ацидозу и нарушению белкового обмена.
В результате происходит деминерализация костей, разрастание остеоидной
ткани. Нарушается проникновение кальция в мышцы и развитие мышечной
гипотонии. В результате нарушения синтеза белков (ферментов в том числе)
происходит нарушение функции ЦНС, ЖКТ, печени. Имеется дефицит
витаминов А, Е, B1 ,B5 ,B6 ,C, меди, цинка, магния, железа, что способствует
развитию анемии (чаще железодефицитной) Т.к. витамин Д обладает
иммуномодулирующим эффектом, при его недостатке развивается снижение
иммунитета.
4. С какими заболеваниями следует проводить
дифференциальную диагностику?
Дифференциальный диагноз проводят в первую очередь с так
называемыми рахитоподобными заболеваниями
- витамин-Д-зависимый рахит (I и II тип)
- витамин-д-резистентный рахит (фосфат-диабет)
- синдром Дебре-де Тони-Фанкони
- первичная хондродистрофия
- врожденная ломкость костей
5. Как проводить лечение?
Лечение:
- организация правильного режима (пребывание на свежем воздухе не
менее 2-3 часов в день, регулярное проветривание помещения);
- адаптированное питание (адаптированная молочная смесь,
своевременное введение овощных, злаковых, кисломолочных, фруктовых,
мясных блюд соответственно возрасту);
- витамин Д начать с дозы 2000 ME в день в течение 3-5 дней, постепен-но довести до 5000 ME в день (например, холекальциферол (Аквадетрим)
водный раствор - по 10 кап в день (в 1 кап. - 500 ME)), курс лечения – 30-45 дней. После окончания лечебного курса переходят на прием
профилактических доз (400-500 ME в день) ежедневно в течение 2-2,5 лет, исключая летние месяцы;
- препараты кальция в течение 3 недель (предпочтение отдается кальцию
карбонату – в 1 г соли содержится 400 мг кальция) из расчета 50 мг/кг/сут;
- цитратная смесь - по 1 ч.л. х 3 раза в день;
- препараты, уменьшающие вегетативные нарушения (например,
аспаркам - 1/3 таб х 3 раза в день);
- препараты стимулирующие метаболические процессы (например,
левокарнитин – 2-3 кап 1 раз в день);
- препараты для коррекции обмена фосфора в течение 3-4 недель
(например, кальция глицерофосфат – 50 мг 2-3 раза в сутки внутрь);
- занятие лечебной физкультурой, массаж через 2 недели после начала
медикаментозной терапии в течение 1,5-2 мес.
Эталон задачи № 11
Девочка 8 месяцев, в марте поступила в грудное отделение с выраженными тоническими судорогами.
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
Осн. д-з: Спазмофилия, явная форма, эклампсия;
Соп. д-з 1: рахит III степени, стадия разгара, подострое течение;
Соп. д-з 2: гипохромная анемия.
2. Какие исследования необходимо провести для подтверждения
диагноза?
Для подтверждения диагноза необходимы:
- биохимический анализ крови (уровень кальция, фосфора, магния,
активность щелочной фосфатазы, рН);
- уровень паратиреотропного гормона в плазме;
- биохимический анализ мочи (фосфор, кальций, магний,
аминокислоты);
- денситометрия;
- рентгенограмма голени и предплечья;
- ЭКГ.
3. Какие изменения кислотно-основного обмена, уровня
кальция и фосфора в биохимическом анализе крови следует ожидать у
ребенка?
Следует ожидать при спазмофилии – смещение рН крови в сторону
алкалоза; гипокальциемию и нормо- или гиперфосфатемию.
4. Каков патогенез развития судорожного синдрома?
Возникновение судорог при спазмофилии обусловлено повышенной
возбудимостью как центральной, так и периферической нервной системы,
главным образом нервно-мышечного аппарата. Этому способствует
нарушение ионного равновесия из-за гипокальциемии, гиперфосфатемии и алкалоза. При повышении щелочности крови уменьшается ионизация
кальция. Именно снижение количества ионизированного кальция (даже при
нормальном уровне общего кальция) имеет решающее значение. Возможно,
возникновению судорог способствует также наблюдающийся при рахите и усиливающийся при спазмофилии недостаток витамина В1. При этом
возникают резкие нарушения в гликолитической цепи с образованием
пировиноградной кислоты, способствующей появлению судорог. Тетания
может быть обусловлена также недостатком магния.
5. Какова терапия этого заболевания?
Лечение спазмофилии:
А) при судорогах
- ингаляции кислорода
- В/в медленно (со скоростью 1 мл/мин) ввести кальция глюконат (1
мл/кг 10% р-ра), предварительно растворив в таком же объеме 5% раствора
глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида;
- при отсутствии эффекта через 15 минут вновь повторить введение
кальция глюконата в той же дозе;
- в дальнейшем поддерживать уровень общего кальция в сыворотке
крови в пределах 2,0-2,2 ммоль/л; для этого в течение 1-2 суток при
необходимости вводить внутривенно капельно каждые 6-8 часов 1% раствор
кальций глюконата из расчета 10-15 мл/кг (для приготовления 1% раствора
кальция глюконата развести базовый (10%) раствор в соответствующем
количестве 0,9% раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы;
- При сохранении симптомов скрытой тетании после введения
препаратов кальция ввести раствор магния сульфата 25% - 0,2-0,5 мл/кг
ввенно струйно;
- С 3 суток – препараты кальция внутрь с пищей (предпочтительно
кальция карбонат из расчета 50 мг/кг/сут чистого кальция).
Б) При отсутствии грудного молока кормить адаптированными
молочными смесями (в т.ч. кисломолочными). Максимально сократить
содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества
фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.
Г) спустя 3-4 дня после судорог следует назначить витамин Д в
дозе 5000 МЕ в день (10 кап. Аква-Д-трим) в течение 30-45 дней. Затем дозу
препарата уменьшают до профилактической (400-500 МЕ ежедневно) и дают
до 3 летнего возраста, исключая летние месяцы.
Эталон задачи № 12
Ребенок 2 месяцев. Родители молодые, ребенок от четвертой беременности, четвертых родов.
1. Поставьте предварительный диагноз.
Осн. д-з: Галактоземия.
Соп. д-з 1: Хроническая белково-энергетическая недостаточность.
Алиментарный маразм II степени.
Соп. д-з 2: Анемия гипохромная 1 ст.
2. Укажите причину и основные патогенетические механизмы
заболевания.
Причина заболевания - наследственное нарушение метаболизма
галактозы.
В основе заболевания (галактоземия I, классическая) лежит отсутствие
или резкое снижение активности фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы (гал-1-ф-ут), необходимого на втором этапе превращения
галактозы, входящей в состав молочного сахара (лактозы) в глюкозу. В крови
накапливается предшествующий блоку продукт начального обмена
галактозы - галактозо-1-фосфат (гал-1-ф) и галактоза, оказывающие
токсическое действие на различные органы, в том числе на ЦНС, печень, почки, кишечник.
Повышенная концентрация галактозы в СМЖ приводит к отеку
головного мозга. Поражение клеток печени приводит к
гипопротромбинемии, гипопротеинемии, повышению уровня в крови
прямого и непрямого билирубина и, следовательно - к желтухе. Гал-1-ф инактивирует реабсорбцию аминокислот в почечных канальцах и повреждает капилляры клубочков, что приводит к аминоацидурии, протеинурии, гиперхлоремическому ацидозу.
Характерна истинная гипогликемия - одна из причин задержки
физического развития при этом заболевании.
Одно из проявлений синдрома токсичности – ингибирование
бактерицидной активносчти лейкоцитов, что способствует развитию сепсиса.
Эритроциты больного поглощают кислорода на 25-30% меньше, чем в
норме, что ведет к уменьшению продолжительности их жизни, усиленному гемолизу и анемии.
Накопливается побочный продукт метаболизма галактозы – галактитол,
который приводит к поражению хрусталика и развитию катаракты.
3. Назначьте лечение. Особенности диетотерапии при этом
заболевании?
Особенность диетотепрапии – максимально строгое пожизненное
исключение из рациона галактозы/лактозы. Допустимое количество в диете галактозы – 50-200 мг/кг/сут. Количество основных ингредиентов и энергии
должно быть приближено к физиологическим нормам. Используются
специализированные смеси на основе изолята соевого белка, гидролизатов
казеина (Прегестимил (Мид Джонсон, США); Нутрамиген (Мид джонсон,
США); Фрисопеп АС (Фризленд Фудс, Голландия), безлактозные
казеинпредоминантные молочные смеси (Энфамил Лакто фри, Мид
Джонсон, США), а также смеси на основе синтетических аминокислот
(Неокейт). Безлактозные молочные смеси, содержащие в составе белкового
компонента 50-60% сывороточных белков, не должны использоваться, так
как могут содержать следовые количества галактозы, поэтому возможно
применение только казеинпредоминантных безлактозных молочных смесей (смесь «Энфамил Лактофри», фирма-производитель – Мид Джонсон, США).
Прикормы вводят на 1 месяц раньше, чем обычно. Первый прикормв виде овощного пюре из натуральных овощей или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока (и не имеющих в составе бобовых) назначают с 5 мес. В 5,5 мес вводят второй прикорм – безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной, рисовой или гречневой муки. Для разведения каш используют ту специализированную смесь, которую получает ребенок. Мясной прикорм вводят с 6 мес. Преимущество отдают специализированным детским мясным консервам промышленного выпуска, не содержащим молока и его производных (кролик, ципленок,
говядина, индейка и др.). необходимо учитывать содержание галактозы в
продуктах. Безопасными считаются прордукты с содержанием в них
галактозы не более 5 мг на 100 г продукта.
Лечение:
- Перевод на безлактозное вскармливание. Прикорм вводится на
месяц раньше, чем обычно, с постепенной заменой смеси. Каши готовят на
овощных и мясных отварах или на смеси, которую получает ребенок.
- Препараты, стимулирующие ЦНС (пирацетам 50 мг/кг в сутки).
- Препараты, улучшающие работу печени (урсофальк 10-20 мг/кг в
сутки).
4. Каковы принципы назначения питания у детей с белково-энергетической недостаточностью 2 степени?
Принципы назначения питания детям с БЭН:
- трехфазное питание (адаптационный период (выяснения
толерантности к пище), репарационный период (переходный период -осуществляется коррекция белков, жиров и углеводов), период усиленного
(оптимального питания))
- на начальных этапах: омоложение диеты - использование лишь
легкоусвояемой пищи (женское молоко, адаптированные смеси); более
частые кормления (на 1-2 больше возрастной нормы); обеспечение
возрастных потребностей ребенка в энергии, макро- и микронутриентах
путем постепенного увеличения пищевой нагрузки с учетом толерантности
ребенка к пище.
- в последующем – применение высококалорийной,
высокобелковой диеты;
- адекватный систематический контроль питания (ведение
дневника), стула, диуреза, количества выпитой и даваемой парэнтерально
жидкости, солей и др.; регулярный, раз в 5-7 дней расчет пищевой нагрузки
по белкам, жирам, углеводам; дважды в неделю - копрогорамма)
В адаптационный период, который продолжается 2-5 дней, расчет
питания проводится на фактическую массу тела в соответствии с
возрастными физиологическими потребностями ребенка в основных
пищевых веществах и энергии. Число кормлений увеличивается на 1–2 в
сутки с соответствующим снижением объема каждого кормления. При
необходимости дополнительно вводится жидкость в соответствии с
суточными потребностями (5% глюкоза или солевые растворы для оральной
регидратации), возможно использование смесей с более высоким
содержанием белка (молочных смесей для недоношенных и маловесных
детей).
Период репарации. Объем суточного питания постепенно
увеличивается, т.к. расчет нутриентов проводят на долженствующую массу
тела (масса тела при рождении + нормальные ее прибавки за прожитый
период). Число кормлений постепенно уменьшается и доводится до
возрастной нормы (5-6 (7)), таким образом увеличивается объем разового
кормления. Сначала повышают углеводную и белковую составляющие
рациона и лишь в последнюю очередь – жировую.
Возможно использование специализированных продуктов с
повышенным содержанием легкоусвояемого белка и содержащие
среднецепочечные триглицириды (смеси для недоношенных и маловесных
детей, смеси на основе высокогидролизованного белка с СЦТ).
Постепенно с 4-х месячного возраста вводятся продукты прикорма.
Преимущество следует отдавать безмолочным кашам промышленного
производства, для разведения которых используются грудное молоко или
смесь, которую получает ребенок. Затем вводят мясное пюре, творог, желток,
растительное масло
В этот период рекомендуется назначать ферментные препараты,
поливитаминные комплексы и средства, положительно влияющие на
обменные процессы (элькар, оротат калия, корилип, лимонтар, глицин и др.).
Период усиленного питания. Ребенок получает высококалорийное
питание (130—145 ккал/кг/сут, белков 5 г/кг/сут, углеводов 14-16 г/кг/сут,
жиров 6,5 г/кг/сут) в комплексе с лекарственными препаратами,
улучшающими переваривание и усвоение пищи.
Наряду с грудным молоком используются продукты с повышенным
содержанием легкоусвояемого белка (смеси для недоношенных детей, смеси
на основе высокогидролизованного белка с СЦТ), а с 4 месяцев – прикормы –
начиная с безмолочных каш промышленного производства для разведения
которых используются выше указанные смеси, особое внимание уделяется
достаточному содержанию мясного пюре, растительных масел.
5. Назначьте вскармливание данному ребенку с учетом степени
белково-энергетической недостаточности.
Питание данному ребенку.
Период адаптации. В течении 2 дней необходимо кормить
безлактозной смесью «Энфамил лактофри» (в 1 л которой содержится 680
ккал). Необходимо смеси в сутки – 510 мл. Кормлений – 8 в сутки. На 1
кормление – 64 мл. Необходимое количество жидкости в сутки – 130 мл/кг
долженствующей массы, т.е. 4,4 кг х 130 = 572 мл. Поэтому дадим
дополнительно к питанию 62 мл жидкости в виде оралита или регидрона
между кормлениями.
Промежуточный период. В течение 1 недели довести объем питания
(той же смеси) до 773 мл (расчет на долженствующую массу, т.е. 4,4 кг х 115
ккал = 506 какал, т.е. 773 мл смеси). Число кормлений постепенно уменьшить
до 6, объем смеси на 1 кормление – 129 мл.
Период усиленного питания. Т.к. ребенку в этот период необходимо
приблизительно 130 ккал/кг долженствующей массы/сут., то объем смеси
доводят приблизительно до 840 мл (130 х 4,4 = 680 ккал.; т.е. 840 мл смеси),
по 140 мл на кормление. Кормить 6 раз в сутки.
Эталон задачи № 13
Мальчик Р., 1 года 2 месяцев, поступил в больницу с жалобами матери на снижение аппетита у ребенка, вялость, извращение вкуса (ест мел).
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
Железодефицитная анемия средней степени тяжести.
2. Какие причины способствовали развитию заболевания у
данного ребенка? Развитию заболевания у данного ребенка способствовали:
- Дефицит железа в организме матери во время беременности
- Недостаточное поступление железа с пищей (раннее
искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных
смесей, несвоевременное и неправильное введение прикормов,
вскармливание коровьим молоком, молочно-вегетарианский рацион, не-сбалансированная диета, лишенная мясных продуктов).
3. Какое лечение необходимо назначить ребенку? А) Необходимо
лечение пероральными препаратами железа, желательно в жидкой форме
(сироп Феррум Лек, капли Мальтофер). Суточная лечебная доза составляет 6
мг х массу в кг). Масса ~ 10 кг. Суточная доза = 6x10=60 мг. Для приема
полной терапевтической дозы необходимо 6 мл сиропа Феррум Лек в сутки
(т.к. 1 мл содержит 10 мг элементарного железа). Курс лечения 6-10 недель.
Б) Полноценная сбалансированная по основным ингредиентам диета.
В) Соблюдение режима дня с достаточным пребыванием на свежем
воздухе.
4. Какова продолжительность курса лечения и
реабилитационного периода при данном заболевании? Длительность
основного курса лечения железодефицитной анемии препаратами железа
зависит от степени тяжести анемии. Критерием отмены препарата является
восстановление депо железа - уровня сывороточного ферритина. Прием
терапевтической дозы происходит до нормализации уровня гемоглобина и эритроцитов крови (6-10 неделя от начала терапии в зависимости от степени
тяжести анемии). После достижения нормальных уровней гемоглобина для
создания депо железа в организме целесообразно продолжать ферротерапию:
при анемии легкой и средней степени – 3-6 недель (суточная доза
элементарного железа при этом должна соответствовать 2-3 мг/кг), при
анемии тяжелой степени – 4-8 недель (суточная доза элементарного железа
при этом должна соответствовать 2-3 мг/кг).
5. Каким препаратам в настоящее время отдаѐтся предпочтение
при терапии подобных состояний? В настоящее время для лечения
железодефицита отдается предпочтение препаратам железа в виде
гидроксид-полимальтозного комплекса трехвалентного железа (Феррум Лек,
Мальтофер). Преимущественно используются препараты железа для
перорального приема, у детей раннего возраста лучше использовать
препараты, выпускаемые в жидкой форме. Эти препараты удобны тем, что
имеют высокую биодоступность, их прием не требуется сочетать с приемом
пищи, не требуют методики постепенного наращивания дозы, т.к. обладают
высокой безопасностью, имеют хорошие органолептические свойства.
Эталон задачи № 14
У мальчика 2,5 лет, после употребления в пищу ухи появился зуд и отек в области губ, жжение языка….
1. Поставьте диагноз. Пищевая аллергия: острая крапивница,
синдром оральной аллергии, аллергический энтерит. Атопический дерматит,
распространенный, среднетяжелое течение, обострение.
2. Каковы механизмы развития аллергических реакций?
Механизмы развития аллергических реакций:
- Проникновение антигена во внутреннюю среду организма в
результате нарушения целостности биологических мембран
- Увеличение продукции общего и специфических JgE-антител
- Фиксация образовавшихся JgE к специфическим рецепторам на
мембранах тучных клеток и базофилов. При повторном поступлении АГ
(аллерген) распознается фиксированными на тучной клетке (ТК) антителами,
происходит активация тучной клетки с высвобождением предсушествующих
медиаторов (медиаторов, которые там уже находились), в том числе
гистамина, серотонина, кининов, которые обуславливают развитие ранней
(или быстрой) фазы аллергического ответа. Некоторые из них (например,
гистамин) вызывают внешние клинические проявления: сокращение гладких
мышц, повышение сосудистой проницаемости, гиперсекреция слизи,
стимуляция нервных окончаний. Другие видоизменяют состояние ткани,
подготавливая ее к пролонгации процесса аллергической реакции. Некоторые
медиаторы обладают противогистаминной активностью и способностью
ингибировать действие лейкотриенов. Таким образом, предсуществующие в
ТК медиаторы вызывают, во-первых, внешние проявления аллергической
реакции, во-вторых, подготавливают ткань к пролонгации всего
аллергического процесса, в-третьих, оказывают в какой-то степени
сдерживающее влияние на дальнейшее продолжение аллергической реакции,
что может привести к спонтанному завершению аллергического процесса.
- Несколько позже в ходе активации ТК образуются новые
медиаторы - простогландины, тромбоксан, лейкотриены, фактора активации
тромбоцитов, которые участвуют в формировании поздней фазы
аллергического ответа (они способствуют развитию хронического
аллергического воспаления, усилению неспецифической гиперреактивности
и поддержанию обострений).
3. Назначьте лечение. Лечение:
- диетотерапия
- контроль за окружающей средой
- антигистаминные препараты 2 поколения (цетиризин по 5 кап х
2 раза в день) длительно – до 3 месяцев, мембранстабилизирующие (налкром
100 мг (1 капсула) х 3 раза в день за 30 мин до еды - предупреждает развитие
аллергических реакций на уровне ЖКТ)
- препараты, улучшающие функцию органов пищеварения
(панкреатин 0,25 г х 3 раза перед едой)
- наружная терапия - эмульсия Адвантан, лечебная косметика
(локобейз липокрем, топикрем, экзомега и т.д.).
4. Чем характеризуется аллергическая реакция I типа
(немедленного)? При реакции I типа сенсибилизация тканей связана с
фиксацией комплексов антител-реагинов (IgE - главного компонента
аллергической реакции немедленного типа) антигенов на поверхности ТК и
выбросом ими биологическиактивных веществ (гистамина, серотонина) или
синтезом последних другими клетками. Реагирование этого типа лежит в ос-нове атопии. Б/а вещества обуславливают развитие ранней (или быстрой)
фазы аллергического ответа. Некоторые из них (например, гистамин)
вызывают внешние клинические проявления: сокращение гладких мышц,
повышение сосудистой проницаемости, гиперсекреция слизи, стимуляция
нервных окончаний (зуд).
5. Назовите принципы питания детей 1-го года жизни с
аллергией к белкам коровьего молока. Принципы вскармливания детей 1
го года жизни с аллергией к белкам коровьего молока: аминокислотные
смеси (Неокейт) до 6 недель, затем гидролизаты казеина или сывороточных
белков (Пепти ТСЦ, Алфаре, Нутрамиген, Прегестемил) до 6 месяцев, затем
молочные смеси, при ухудшении состояния - возврат к исходному типу
питания.
Эталон задачи № 15
Ребенок 6,5 месяцев, родился с массой тела 3200 г.
1. Сформулируйте диагноз. Рахит II степени, стадия разгара,
подострое течение.
2. В чем причина развития заболевания? Какие факторы
способствуют развитию патологического процесса при данном
заболевании?
Причина развития заболевания – дефицит витамина Д и его активных
метаболитов.
Развитию рахита способствуют:
А) Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе.
152Б) Пищевые факторы:
- искусственное вскармливание неадаптированными смесями
- длительное молочное вскармливание
- преимущественно вегетарианское вскармливаниеВ) пренатальные факторы:
- осложненное течение беременности с плацентарной
недостаточностью
- нерациональное питание и режим жизни беременной
- недоношенность, многоплодная беременност
Г) синдром мальабсорбции, т.к. нарушается утилизация жиров, а
следовательно и всасывание витамина Д, а также минеральных веществ.
Кроме этого нарушается синтез кальциийсвязывающего белка в стенке
кишечника и синтез 1,25-дигидрохолекальциферола.
Д) активная терапия антиконвульсантами
Е) эндогенный и экзогенный дефицит минеральных веществ (кальций,
фосфор, магний, медь) в совокупности с дефицитом витамина Д
Ж) заболевания почек, например почечная недостаточность с
нарушением или полным отсутствием выработки 1,25-дигидрохолекальциферола.
У данного ребенка развитию патологического процесса способствовало
неправильное вскармливание (сведений о других причинах нет)
3. Какие изменения костей характерны для острого течения
заболевания, какие – для подострого?
Для острого течения рахита характерна остеомаляция костной системы,
Для подострого – остеоидная гиперплазия, одновременное наличие у
ребенка поражения костей в разные периоды первого года жизни ( череп
деформируется в первые 3 месяца жизни, грудная клетка – в 3-6 месяцев,
нижние конечности – во втором полугодии.
4. Какие изменения в биохимическом анализе крови и мочи, а
также какие рентгенологические изменения в трубчатых костях следует
ожидать при данном заболевании?
В б/х анализе крови должно быть:- снижение фосфора сыворотки до 0,65 ммоль/л и ниже (норма 1,5 -1,8)- снижение кальция до 2,0 – 2,2 ммоль/л (норма 2,2-2,7 ммоль/л)
- повышение соотношения кальция и фосфора в сыворотке до 3:1 –
4:1 ( норма 2:1)- повышение активности щелочной фосфотазы выше 400 ЕД/л
- уменьшение содержания лимонной кислоты ниже 62 ммоль/л
В б/х анализе мочи следует ожидать:- аминоацидурию- фосфатурию
- кальциурию (выше 10 мг/кг в сутки)
Рентгенологически в трубчатых костях должны быть следующие изменения:
- остеопороз в области энхондрального окостенения,
- зона обызвествления становится не выпуклой, а более
горизонтальной, постепенно сглаживается, делается неровной,
бахромчатой,
- щель между эпифизом и диафизом увеличивается за счет
расширяющегося метафиза,
- эпифиз приобретает блюдцеобразную форму, т.к. периостальное
окостенение нарушается меньше энхондрального,
- ядра окостенения головок трубчатых костей появляются
своевременно, но на рентгенограмме выявляются менее отчетливо
вследствие нарушения темпов окостенения,
- нередко бывают поднадкостничные переломы по типу зеленой
веточки – надломы коркрвого слоя с небольшим продольным
смещением на вогнутой стороне искревленной кости.
5. Назначьте лечение.
Лечение: Организация правильного режима дня, достаточный отдых
 Устранение различных раздражителей (яркого света, шума и др.)
 Ежедневное пребывание на свежем воздухе не менее 2-3 часов
 Регулярное проветривание помещения, где находится ребенок
 Кормление:
- Адаптированные смеси (содержание витамина Д 400 МЕ в 1 л в
комплексе с другими витаминами)
- Кисломолочные смеси в количестве ½-1/3 суточного объема
 Своевременное введение прикормов (начать с овощного)
 Регулярный (1-2 раза в неделю) расчет питания с последующей его
коррекцией Препараты витамина Д (например, вигантол):
- Лечебная доза витамина Д – 2500-5000 МЕ (5-10 кап) в сутки, курс
лечения –30-45 дней- После окончания курса лечения доза витамина Д снижается до профилактической (400-500 МЕ), применяется ежедневно с
октября по апрель в течение 2-2,5 лет Метаболические препараты (левокарнитин – 2-3 кап 1 раз в день) в течение 1-3 месяцев Препараты кальция - препараты кальция в течение 3 недель
(предпочтение отдается кальцию карбонату – в 1 г соли содержится 400 мг
кальция) из расчета 50 мг/кг/сут;
 Препараты, корректирующие обмен фосфора (кальция глицерофосфат
– 50 мг 2-3 раза в сутки внутрь) применяют в течение 3-4 недель
 Цитратная смесь (по 1 ч.л. 3 раза в день в течение 10-12 дней.) – для
улучшения всасывания солей кальция и фосфора в кишечнике
 Бальнеолечение (хвойные ванны по 8-10 мин ежедневно – 10-15
процедур)
 Массаж, лечебная физкультура, закаливание назначают через 2 недели
после начала медикаментозной терапии в течение 1,5-2 мес.
Эталон задачи № 16
Девочка 3., 1 года, поступила в клинику с жалобами матери на быструю утомляемость ребенка, выпадение волос….
1. Сформулируйте диагноз и обоснуйте его.
Диагноз: Железодефицитная анемия, тяжелой степени.
Обоснование диагноза. Диагноз поставлен на основании жалоб на
быструю утомляемость, выпадение волос, снижение аппетита, бледность
кожи; на основании анамнеза: ребенок находился на раннем неправильном
искусственном вскармливании, получал молочнорастительную пищу, мясные
продукты в рационе отсутствоволи; отмечалось извращение вкуса; при
диспансеризации у ребенка выявлено снижение уровня гемоглобина до 76 г/л
и цветового показателя до 0,53; на основании объективных данных - девочка
вялая, почти безразлична к окружающему, кожа и видимые слизистые очень
бледные с желтоватым оттенком, ушные раковины на просвет желтовато-зеленоватой окраски, в углах рта "заеды", тоны сердца приглушены,
систолический шум мягкого тембра, увеличение печени, отставание
психомоторного развития; на основании лаботарорных данных - снижение
Нb до 60 г/л, Эр - до 2,6 x l 0 12/л, снижение ЦП, ускорение СОЭ, в б/х анализе
крови – снижение уровня сывороточного железа и повышение ОЖСС.
2. Какие причины способствовали развитию заболевания у
данного ребенка? Недостаточное поступление железа с пищей (раннее
искусственное вскармливание, вскармливание козьим молоком, молочно-вегетарианский рацион, несбалансированная диета, лишенная мясных
продуктов).
3. Какое лечение необходимо назначить ребенку?
А) Учитывая тяжелую степень ЖДА, необходимо лечение
парентеральным препаратом (Феррум Лек).
Перед введением первой терапевтической дозы препарата определяется
переносимость препарата введением тест-дозы – половина суточной дозы для
детей. Если в течение поcледующих 15 минут не развивается никаких
нежелательных эффектов препарата, вводят оставшуюся порцию начальной
суточной дозировки.
Доза подбирается индивидуально.
1) вначале рассчитывают общий дефицита железа (ОДЖ) (мг):
ОДЖ = ЖВГ + ДЖ
Где ЖВГ – железо, включенное в гемоглобин (мг): ЖВГ = МТ x (ЦЗГ -ДУГ) x 0.24
Где МТ – масса тела (кг);
ЦЗГ – целевое значение гемоглобина (г/л), при массе тела до 35 кг оно
составляет 130 г/л;
ДУГ – действительный уровень гемоглобина (г/л);
Коэффициент 0,24 = 0.0034 x 0.07 x 1000
Где 0.34% = содержание железа в гемоглобине,
7% = общий объем крови в процентах от массы тела,
1000 = коэффициент пересчета грамм в миллиграммы
ДЖ – депонированное железо (мг), при массе тела до 35 кг оно составляет 15
мг/кг массы тела.
2) рассчитывают общее чиcло ампул на курс лечения (ОЧА):
ОЧА = ОДЖ / 100
где 100 – содержание железа в 1 ампуле (мг)
Расчет для данного пациента:
Масса тела = 10 кг
Действительный уровень гемоглобина = 60 г/л
Железо, включенное в гемоглобин = 10 x 0.24 x (130 - 60) = 168 мг Fe
Депонированное железо = 15 х 10 = 150 мг Fe
Общий дефицит железа = 168 + 150 = 318 мг Fe
Общее чиcло ампул на курс лечения = 318 / 100 = 3,18 ~ 3 ампулы по 2 мл.
Суточная доза препарата, у детей в 1 год ~ 25 мг/сут, т.е. 0,5 мл Феррум Лек.
Следовательно, курс лечения Феррум Лек у данного ребенка будет
составлять 12 инъекций. Вводить препарат надо с интервалом в 1-2 дня.
Т.е. данному ребенку на курс лечения необходимо вводить Феррум Лек
в/м по 0,5 мл 1 раз в сутки 12 раз с интервалом 1-2 дня.
В период реабилитации – использовать сироп Феррум Лек из расчета 2
мг/кг/сут, т.е. 20 мг (2 мл) в сутки в течение 4-8 недель.
Б) Цианокобаламин – 50 мкг в/м 1 раз в сутки через день № 3-5.
В) Фолиевая кислота – 0,001 внутрь 2-3 раза в сутки в течение 3 недель.
Г) Полноценная сбалансированная по основным ингредиентам диета
Д) Соблюдение режима дня с достаточным пребыванием на свежем
воздухе
4. Показано ли переливание эритромассы при данном заболевании
и почему?
Не рекомендуется применять трансфузии эритроцитной массы даже
вслучаях тяжелой ЖДА, поскольку она развивается постепенно и ребенок
адаптируется к анемизации. Переливание эритроцитной массы при ЖДА
проводится:
 по витальным показаниям, при угрожающих жизни состояниях,
при выраженном анемическом синдроме (Нв ниже 50 г/л);
 больной нуждается в срочном хирургическом вмешательстве
Эритроцитная масса вводится из расчета 3-5 мг/кг/сут (максимально 10
мг/кг/сут) – в/в медленно, через день, вплоть до достижения такого уровня
Нв, который позволит уменьшить риск оперативного вмешательства.
5. Каковы особенности диетотерапии при данном заболевании?
Рекомендуется исключительно грудное вскармливание до 4-6 месяцев
жизни (концентрация железа в женском молоке составляет всего 0,2-0,4 мг/л,
однако этого достаточно для обеспечения потребностей растущего организма
ребенка в железе благодаря его высокой биодоступности (50%)).
При искусственном вскармливании для детей первого полугодия жизни
используют смеси с содержанием железа от 0,4 до 0,8 мг/100 мл, что является
вполне достаточным, так как «материнские» запасы железа еще не истощены.
Содержание железа в «последующих» адаптированных молочных смесях
(для детей второго полугодия жизни) возрастает до 0,9-1,3 мг/100 мл.
К 4 – 6 месячному возрасту в организме ребенка истощаются
антенатальные запасы железа и его метаболизм становится абсолютно
зависимым от количества микронутриентов, поступающих с пищей в виде
прикорма. При выборе продуктов для восполнения дефицита железа
необходимо учитывать не только суммарное количество железа в продуктах,
но и качественную форму его соединений.
Целесообразно включение в питание продуктов промышленного
производства, обогащенных железом (фруктовые соки, фруктовые и
овощные пюре, инстантные каши), что повышает количество железа,
поступающего с пищей в организм ребенка.
Несмотря на высокое содержание железа в некоторых продуктах
растительного происхождения, они не в состоянии обеспечить высокие
ферропотребности растущего детского организма. Присутствующие в
продуктах растительного происхождения вещества (танины, фитины,
фосфаты) образуют с Fe (III) нерастворимые соединения и выводятся с
калом. Имеются также сведения о неблагоприятном влиянии на абсорбцию
железа пищевых волокон, которыми богаты крупы, свежие овощи, фрукты. В
кишечнике пищевые волокна практически не перевариваются, железо
фиксируется на их поверхности и выводится из организма. Напротив,
повышают биодоступность железа аскорбиновая и другие органические
кислоты, а также животный белок, содержащий гемовое железо.
Важно, что продукты из мяса и рыбы увеличивают всасывание железа
из овощей и фруктов при одновременном их применении. Учитывая
вышесказанное, а также высокое содержание в мясе легкодоступного железа
мясной прикорм рекомендуется вводить не позднее 6 месяцев.
Цельное коровье молоко в питании детей до 1 года не используется.
Концентрация железа в коровьем молоке составляет всего 0,3 мг/л, а его
биодоступность около 10%. Использование неадаптированных продуктов
(коровьего молока и кефира) в питании детей раннего возраста приводит к
возникновению микродиапедезных желудочно-кишечных кровотечений, что
является фактором риска развития ЖДС.
Эталон задачи № 17
Больная 3., 3 лет, планово поступила в стационар.
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
Диагноз: ВПС синего типа – полная транспозиция магистральных
сосудов, СН IIБ ст.
2. Перечислите дополнительные методы обследования для
подтверждения диагноза. ЭКГ, Допплер-ЭхоКС, R-графия сердца в двух
проекциях с контрастированием пищевода, кардиохирургические методы –
катетеризация сердца, ангиография.
3. С какой целью проводится процедура Рашкинда таким
больным? Процедура Рашкинда (закрытая ангиосептотомия) проводится для
создания межпредсердного сообщения между малым и большим кругами
кровообращения расширением овального окна. Под контролем R-графии или
УЗИ через бедренную вену (у новорожденных через пупочную вену) в правое
предсердие и далее через открытое овальное окно в левое предсердие
вводится катетер, на конце которого имеется баллончик. Последний
наполняется контрастным веществом, и катетер коротким рывком выводится
из левого предсердия до устья нижней полой вены, производя разрыв МПП в
области ООО. Тракции повторяют несколько раз, постепенно увеличивая
баллончик от 1 до 4 мм.
4. Нуждаются ли дети с данной патологией в получении
сердечных гликозидов? Какое направление действия сердечных
гликозидов реализуется при данном пороке? Да, при сердечной
недостаточности, они оказывают положительный инотропный эффект
(кардиотоническое действие).
5. Назовите возможные неблагоприятные факторы,
определяющие формирование врожденных пороков сердца. Генетические
факторы, воздействие факторов среды, сочетание наследственной
предрасположенности и патологического влияния различных факторов
среды, т.е. мультифакториальная природа ВПС.
Эталон задачи № 18
Мальчик Ц., 1 года 2 месяцев, поступил в отделение с жалобами на снижение аппетита, рвоту, потерю массы тела, влажный кашель.
1. Обоснуйте и сформулируйте диагноз.
Диагноз: Неревматический кардит приобретенный, предположительно
вирусной этиологии, с преимущественным поражением миокарда, тяжелый,
острое течение, СН IIБ ст., ФК III по NYHA.
Диагноз поставлен на основании а) жалоб на рвоту, потерю массы тела,
влажный кашель; б) данные анамнеза болезни – в возрасте 11,5 мес. Перенес
ОРВИ с катаральными явлениями, жидким стулом, болями в животе,
субфебрилитетом; через 2-3 недели появились утомляемость во время игр,
одышка. Симптомы нарастали – влажный кашель ночью, рвота, потеря веса,
бледность кожи при нормальной температуре; в) объективные данные:
тяжелое состояние, кожа бледная, область сердца – небольшой сердечный
горб, разлитой верхушечный толчок, значительно расширена левая граница сердца, тахикардия, тоны сердца приглушены, особенно I тон, на верхушке
негрубый систолический шум, симптомы сердечной недостаточности:
одышка 44 в минуту, в нижних отделах легких единичные влажные хрипы,
увеличение печени, селезенки; г) в дополнительных методах обследования –
клинич. ан. крови – небольшой нейтрофилез, на ЭКГ – признаки левограммы,
перегрузки левого предсердия и левого желудочка, на R-грамме КТИ – 60 %
(2 степень увеличения), на ЭхоКС – увеличение левых полостей, снижение
сократительной способности миокарда ЛЖ (фракция изгнания 40 %).
2. Оцените представленные результаты обследования. Оценка
проведенных обследований приведена в обосновании диагноза.
3. Какие еще обследования хотели бы Вы провести ребенку?
Какой биохимический показатель крови надо определить для под-тверждения диагноза? Дополнительные методы обследования: Б/х ан.
крови: протеинограмма, серомукоид, проба Вельтмана, тимоловая, СРБ,
АСТ, АЛТ, КФК, ЛДГ1-2 фракции
,, R-графия грудной клетки (левый бок с
контрастированием пощевода), ан. мочи, измерение диуреза. Ферменты КФК,
ЛДГ подтверждают диагноз.
4. Проведите дифференциальный диагноз. Дифференцировать с
ВПС с обогащением малого круга. Признаки ВПС могли бы проявиться с
рождения, и при такой тяжелой СН порок протекал бы тяжело, проявился
рано. Характер шума, приглушенные тоны, особенно I тон, не характерны
для ВПС. На ДопплерЭхоКС при ВПС выявлены были бы патологические
потоки. Врожденный кардит достоверен, если симптомы патологии
проявляются внутриутробно или в роддоме; вероятный – если симптомы
появляются в первые месяцы жизни без предшествующего интеркуррентного
заболевания. Больной развивался до 11,5 мес. по возрасту.
5. Окажите неотложную помощь в случае развития отека
легких. В случае развития отека легких:
а) Положение ребенка с возвышенным головным концом.
б) Обеспечить проходимость верхних дыхательных путей (удалить
слизь электроотсосом, грушей).
в) Ингаляции увлажненного кислорода 70%, пропущенного через 33%
спирт по 15-20 минут.
г) Раствор лазикса 1% - 1,2 мл в/в
д) Раствор преднизолона 3% - 1 мл (30 мг) в/в струйно.
е) Раствор седуксена 0,5 % - 0,7 мл в/м.
ж) При сохраняющемся низком сердечном выбросе – добутамин (в
палате интенсивной терапии) титровано 60 мкг/мин (5 мкг/кг/мин) в
физиологическом растворе.
з)При отсутствии эффекта и угрозе остановки сердца – ИВЛ.
и) После купирования отека легких и стабилизации гемодинамики –
сердечные гликозиды в поддерживающей дозе (0,01 мг/кг) с последующим
назначением ингибиторов АПФ (капотен 0,5 мг/кг в 3 приема) и
антогонистов альдостерона (3 мг/кг).
Эталон задачи № 19
Больной И., 12 лет, поступил в стационар с жалобами на слабость, утомляемость, субфебрильную температуру.
1. Обоснуйте и сформулируйте диагноз по классификации.
Диагноз: Хроническая ревматическая болезнь, активная фаза, активность IIIII степени, ревмокардит возвратный, недостаточность митрального клапана,
вальвулит аортального клапана, СН IIА ст., ФК II по NYHA.
Диагноз поставлен на основании: а) жалоб на утомляемость,
субфебрилитет; б) анамнез болезни - 2 года назад перенес ревматическую
атаку, закончившуюся формированием недостаточности митрального
клапана, настоящее ухудшение состояния после охлаждения; в) объективные
данные – бледность, одышка в покое, разлитой верхушечный толчок,
смещенный влево, систолическое дрожание, расширение левой границы и
верхней сердца, дующий систолический шум на верхушке, связанный с I
тоном, проводящийся экстракардиально; протодиастолический шум во II-III
межреберье слева от грудины, вдоль левого ее края, тахикардия, снижение
АД; г) лабораторные данные: клинический ан. крови - небольшой
лейкоцитоз, ускоренная СОЭ; ЭКГ – синусовая тахикардия, левограмма,
перегрузка левого желудочка и левого предсердия, эндокардиальная ишемия
миокарда левого желудочка.2. Какие еще обследования необходимо провести больному? Б\х ан. крови: протеинограмма, серомукоид, проба Вельтмана, тимоловая, СРБ, АСТ, АЛТ, иммунологические показатели – АСЛО, АСГ, АКА, ЦИК,
иммуноглобулины А, М, G, мазок из зева и носа, ДопплерЭхоКС, ФКГ, R-графия грудной клетки.3. Проведите дифференциальный диагноз изменений со
стороны сердечно-сосудистой системы. Разлитой усиленный верхушечный
толчок свидетельствует о поражении аортального клапана, об этом же
свидетельствует систолическое дрожание; дующий систолический шум на
верхушке, проводящийся экстракардиально, связанный с I тоном – признак
митральной недостаточности; «льющийся» вдоль грудины
протодиастолический шум – проявление аортальной недостаточности.
Характеристика сердечных тонов в задаче не дана.
4. Составьте план лечения данного больного. Лечение: режим IБ,
диета –10. ограничение соли до 3 г/сутки, жидкости – 75 % от диуреза
предыдущего дня, антибактериальная терапия (бензилпенициллина
натриевая соль), НПВС (диклофенак-натрий), глюкокортикостероиды
(преднизолон), кардиотрофики (рибоксин, или элькар, или милдронат),
ингибиторы АПФ (капотен), назначения других препаратов для лечения СН
I-IIА не требуется; аскорбиновая кислота, рутин.
5. Назовите особенности ревматического процесса в детском
возрасте.Преобладание экссудативного компонента воспаления в клинике
дает более частое поражение сердца у детей с выраженным кардитом,
вовлечением в процесс сердечных оболочек, перикарда, клапанного аппарата,
кожных проявлений. Но в настоящее время тяжесть этих проявлений и
частота вовлечения в процесс серозных оболочек значительно снизилась.
Эталон задачи № 20
Больной О., 13 лет, поступил в отделение повторно для проведения комплексной терапии.
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз. Диагноз: Ювенильный
ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма, без поражения
глаз, полиартрит, серонегативный, медленно прогрессирующее течение, III
степень активности, R стад. I-II, ФС IIа.
Диагноз поставлен на основании: 1) анамнез заболевания – болен 10
лет, когда в 3-хлетнем возрасте после гриппа появился артрит коленного
сустава, затем в процесс вовлекались все новые и новые суставы; 2)
объективные данные – утренняя скованность, дефигурация и припухлость
многих суставов, вовлечение в процесс тазобедренного сустава; 3)
.лабораторных данных: кл. ан. крови – лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, б/х ан.
крови - диспротеинемия, гиперглобулинемия (увеличение α
1 и  фракций), увеличение серомукоида, R-графия - эпифизарный остеопороз, сужение суставной щели.2. Какие еще обследования следует провести больному? Ан.
крови на РФ, СРБ, АСЛО, АНФ, ЦИК, сывороточные иммуноглобулины;
ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ суставов, УЗИ паренхиматозных органов (печень, почки,
селезенка), ан. мочи на суточную потерю белка, ан. мочи по Зимницкому;
консультация ортопеда, осмотр окулиста – среды глаз (на щелевой лампе)
3. С какими заболеваниями необходимо проводить
дифференциальный диагноз в начале процесса? Наиболее часто в начале
заболевания дифференцируют с реактивным артритом, ревматизмом. РА
чаще имеет доброкачественное течение, быстро купируется, тем не менее
требуется время для установки окончательного диагноза. Ревматизм
развивается у детей школьного возраста, чаще поражаются несколько
суставов, артрит имеет летучий характер, быстро купируется при лечении
НПВС, с самого начала заболевания выявляются признаки поражения сердца.
4. Составьте план лечения больного. Лечение: диета 10, режим
свободный (II) ограничивать движения больному нельзя. Постельный режим
только на период выраженного болевого синдрома, по его стиханию сразу
назначается массаж, ЛФК. Медикаментозная терапия – НПВС (диклофенак-натрий 2-3 мг/кг), необходимо подключить базисную терапию – метотрексат
внутрь или в/м 10-15 мг/м2 поверхности тела, физиопроцедуры на суставы,
компрессы с димексидом, симптоматическая терапия (по мере обследования
и наблюдения за больным, фолиевая кислота (в день приема метотрексата).
5. Как объяснить частоту поражения глаз при этой патологии?
Назовите симптомы поражения глаз при этом заболевании. Частое
поражение глаз ревматоидным воспалением связывают с эмбриональным
сродством тканей суставов и сосудистого тракта глаз, имеющих общее
мезенхимальное происхождение. Наиболее характерна триада симптомов - вялотекущий увеит, лентовидная дистрофия роговицы и осложненная
катаракта (значительное снижение остроты зрения, слепота).
ЗАДАЧА № 21
Мальчик Г., 1 суток жизни, находится в родильном доме.
1/ DS :ГБН.  С большой вероятностью несовместимость по Rh фактору.
уровень Б.  Пуповинной крови в норме =26-34 мкмоль/л, а у ребёнка 105 мкмоль/л -является абсолютным показанием к ЗПК.   
надо определить группу крови и Rh принадлежность ребёнка.
в общем анализе крови можно ожидать - анемию,  ретикулоцитоз
на УЗИ -увеличение печени и селезенки, снижение их эхогенности,
Патогенез - скорее всего предыдущая беременность была Rh+ плодом,  в результате чего произошла сенсибилизация Rh- крови матери D-антигеном Rh+ плода. И настоящая беременность судя по клинике тоже Rh+ плодом и к его Эр. в крови матери вырабатываются АТ класса IgG которые проникая через плаценту вызывают гемолиз Эр. ребёнка. (для переливания группу кр-и. ребёнка Rh
Особ-ти обмена б/р у н/р: а) повыш. образов-е б/р,  укороч.  продолж-ть жизни эритр. и Нв,  неэффек-ть эритропоэза, катабол.  направл-ть ОВ;б) сниж.  f-ная способ-ть печ(сниж. захват б/р-на гепатоцитами(гц),  низк.  акт-ть глюкуронилтрансфер,  уридиндин- фосфоглюкозодегидрогеназы,  сниж.  способ-ть экскреции б/р гц-тами)  в)Увел. поступл. НБ из киш-ка в кр.
А. Консервативное лечение: 1). Очистительная клизма или свечи с глицерином в первые часы жизни приводят к раннему отхождению мекония, содержащего до 100-200 мг билирубина (в крови в это время содержится 10-15 мг билирубина). Эффективность назначения внутрь адсорбентов (активированного угля, аллохола и др.), 12,5 % растворов сульфата магния, ксилита, сорбита не доказана. Холестирамин для связывания билирубина в кишечнике в последние годы не используют, т.к. этот препарат способствует развитию ацидоза.
2). Стандартные иммуноглобулины (пентаглобулин и др.) внутривенно в дозе 0,5 г/кг массы тела как только поставлен диагноз, возможно повторное введение в той же дозе через 2 суток. Такая терапия снижает потребность в ЗПК, длительность фототерапии, потребность в гемотрансфузиях при поздней анемии после перенесенной ГБН.
3). Фототерапия проводится после ЗПК в течение первых 1-2 суток жизни, при которой происходит фотоокисление НБ с образованием водорастворимых биливердина, дипирролов, монопирролов, нетоксичных фотоизомеров (превращение Z-изомеров в Е-изомеры – фотобилирубин, люмибилирубин), котрые выводятся с мочой и калом.
Б.Оперативное лечение:
1). Заменное переливание крови (ОЗПК) через пупочную вену, показанием к которому является:
 гипербилирубинемия в пуповинной крови – более 68 мкмоль/л;
 высокий почасовой прирост билирубина – более 6,8 мкмоль/л/ч).
 ранняя анемия – снижение уровня Hb до149 г/л;
 желтуха при рождении;
 гепатоспленомегалия;
 гипербилирубинемия более 342 мкмоль/л;
 гипербилирубинемия у недоношенных и из группы риска по ядерной желтухе более 171 мкмоль/л;
ОЗПК проводится резус-отрицательной одногруппной с ребѐнком донорской плазмой и эритроцитарной массой (2-3 дневной консервации) в количестве 160-170 мл/кг (2 объѐма ОЦК). После ЗПК уровень билирубина снижается обычно на 50 %. Применение свежезамороженной (дважды отмытой) эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы (СЗП) в 2 раза повышает риск передачи вирусных инфекций (гепатиты В и С, ВИЧ, ЦМВ и др.). До и сразу после ЗПК необходимо определить уровень билирубина. После ЗПК – анализ мочи, а через 1-2 ч – определить уровень гликемии. Показанием для повторного ЗПК является темп прироста НБ более 6 мкмоль/л/ч спустя 12 часов после первого ЗПК. В течение 2-3 дней после ЗПК назначают антибиотики – ампициллин или др.
2). Гемосорбция и плазмаферез проводятся по тем же показаниям, что и ЗПК.
ЗАДАЧА № 22
Мальчик Д., 3 дней, поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома с диагнозом "кишечное кровотечение".
Предварительный диагноз: Геморрагическая болезнь новорождѐнного, классическая. Церебральная ишемия II степени, синдром угнетения ЦНС. ЗВУР 1 ст., гипопластический вариант.
Орор
4. ОАК-N, коагулогр:пов. каолинов, протромбин, частичн.  тромбопласт. времени-(показ. суммарн. акт-ть 4х ф-ров протромбин.  комплекса-протромбина(II), проакцелерина(V), проконвертина(VII),  ф-ра Стюарта-Прауэра(X)=>повыш. пок-лей происх. при нед-ке этих ф-ров в рез-те деф-та вит. К, приема антикоаг) б/х кр: гиперб/р-емия. 
5.Тактика врачей родильного дома.
Новорождѐнный ребѐнок относится к группе риска по патологии гемостаза (геморрагическому синдрому), поэтому ему сразу после рождения необходимо внутримышечно ввести викасола в дозе 0,5 мл. При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения показано исследование системы гемостаза, назначение 3-хдневного курса 1% раствора викасола, проведение местного гемостаза, при необходимости заместительной терапии, мониторинг жизненно-важных функций.
6. не нуждается7 .дифдиагноз:1) С синдромом «заглоченной материнской крови» (провести тест Апта). 2) С «фоновыми» заболеваниями, сочетающиеся с гипопродукцией витамин-К-зависимых факторов и геморрагическим синдромом (врождѐнные TORCH-инфекции, сепсис).
3) Гемофилия В (хотя у новорождѐнных детей она редко манифестирует).
4) Наследственные дефициты проконвертина (ф.VII), фактора Стюарта-Прауэра (ф.Х), проакселерина (ф.V), протромбина (ф.II) – используют тесты со змеиными ядами гюрзы и эфры. 8. лечение. 1. Кормление сцеженным молоком матери (можно охлажденным до комнатной температуры) 7-8 раз в сутки.
2. Витамин «К3» 1 % раствор викасола в дозе 5 мг (0,5 мл) повторно с интервалом в 12 ч. после первого внутримышечного введения в родильном доме, т.к. ПИ и ПТВ нормализуются ко 2-4 часу после вливания (максимум эффекта через 18-24 часа).
3. Свежезамороженная плазма (СЗП) в дозе 10-15 мл/кг применяется для быстрого гемостатического эффекта (экстренная помощь) и увеличения уровня факторов протромбинового комплекса.
4. Местная гемостатическая терапия при мелене должна продолжаться:
5. внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день раствор тромбина с ε-аминокапроновой кислотой и адроксоном (ампулу сухого тромбина разводят в 50 мл 5 % раствора ε-аминокапроновой кислотой (ε-АКК) + 1 мл 0,025 % раствора адроксона).
Прогноз:благоприятный. Вакцинац:обычн.
Особ-ти обмена б/р у н/р: а) повыш. образов-е б/р,  укороч.  продолж-ть жизни эритр. и Нв,  неэффек-ть эритропоэза, катабол.  направл-ть ОВ;б) сниж.  f-ная способ-ть печ(сниж. захват б/р-на гепатоцитами(гц),  низк.  акт-ть глюкуронилтрансфер,  уридиндин- фосфоглюкозодегидрогеназы,  сниж.  способ-ть экскреции б/р гц-тами)  в)Увел. поступл. НБ из киш-ка в кр.
Задача №23
Ребенок родился от третьей беременности, протекавшей с ОРЗ на 7-й неделе, токсикозом в первом триместре…
Врожденный порок сердца, открытый артериальный проток,СН IIА.(артериальный проток соединет нисходящую часть аорты и легочную артерию в области бифуркации)
Фетоплацентарная недостаточность,недоношенность,в анамнезе-выкидыш.
Первые 10-15ч после рождения, сохраняется небольшой кровоток через овальное окно и артериальный проток.с 1х по 5е сутки происходит нарастание минутного объема кровообращения. Включение малого круга кровообращения в полном объеме,т.к,ребенок начинает дышать. Правый и левый отдел сердца начинают работать последовательно.Снижение гематокрита,следовательно увеличение объема кровообращения.
Отек легких в следствие застоя в малом круге кровообращения.
узи сердца,рентген орг.грудной клетки,сотурация кислорода (пульсоксиметрия),функция внешнего дыхания(фвд).
Главной задачей при наличии гепатолиенального синдрома является дифференциальный диагноз основной болезни с учётом клинической картины, функционального состояния печени, гематологического, иммунологического, ультразвукового, изотопного исследования печени и селезёнки, пункционной биопсии, спленопортографии, спленопортометрии, селективной гепатовенографии, целиакографии, селективной абдоминальной ангиографии, рентгенографии костей. При заболеваниях крови решающее диагностич. значение имеют изменения гемо- и миелограмм. При дифференциальной диагностике хронического гепатолиенального синдрома у детей следует обращать внимание на инфекционные заболевания (внутриутробная инфекция плода, сепсис, туберкулёз, малярия, цитомегалия и др.); заболевания системы крови (гемолитическая болезнь новорождённого, врождённые гемолитич. анемии, гемоглобинопатии, острый лейкоз, лимфогранулематоз); врождённые нарушения обмена веществ, тромбоз вен селезёнки, воротной вены, облитерирующий эндофлебит сосудов печени, аномалии строения в портальной системе.
7.кардиолог,пульмонолог,педиатр.
8.отек легких,ДН,застойные явления в малом круге кровообращения.
9.Затрудненное носовое дыхание,т.к узкий носовой ход,высокое стояние твердого неба,уплощенная переносица.
-Слабость мышц грудной клетки,она очень податлива.
-Высокое стояние диафрагмы
-Легкие менее воздушны и более полнокровны,в них легко развиваются застойные явления.
-Дыхание частое,поверхностное. Чд-40-80
-Кашлевой рефлекс не развит.
10. с 2х недель у новорожденного-медикамент. Облитерация протока.
Индометацин-в/в 0,1-0,2 мг/кг 1-2 р. в сутки в теч.1-3дней.(ибупрофен)
С 8 недели-хирургически.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 24
Недоношенная девочка родилась с массой тела 1500 г, длиной 40 см, окружностью головы 29 см, окружностью груди 26 см.
1.Постгипоксическое поражение ЦНС, внутрижелудочковое кровоизлияние 3 степени с 2х сторон(имеются расширение желудочков и других прав.); апноэ центрального генеза; недоношенность, 32–33 недели гестации.
2. Причина -1)гипоксия,вследствие чего, разрыв кровеносных сосудов.2)недоношенность,дефицит свертываемости,угнетение фибринолитической системы=кровоизлияние.
3.Астено-вегетативный,ДН, синдром угнетения безусловно-рефлекторной деятельности,судорожный,анемический ,гидроцефальный синдром.
4.Постгеморрагическая гидроцефалия,атрофия головного мозга,ДЦП,дальейшая задержка моторики в умственном развитии.
5.Невропатолог.
6.Для жизни-сомнительный( выживаемость 50%)
7.Субарахноидальное кровоизлияние,паренхиматозное кровоизлияние,субарахноидальное кров.,эпидуральное.
8.Охранительный режим.Вентрикуло-субгалиальное шунтирование(желуд.забиты кровью,зонд,один конец в желудочек,а второй-зашивается под апоневроз)активаторы плазминогена.поддерживающая терапия,кормление парентерально.диакарб-50-60мг/кг в сутки.
9.кровотечение тканей головного мозга,заболевания сердца,незрелый дыхательный цент.
 
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 25
Ребенок 6,5 месяцев, родился с массой тела 3200 г.
Рахит II степени,  стадия разгара,  подострое течение.
Недостаток облучения УФО,  малое поступление витамина D с пищей.
Изменение костей: острое течение – неврологические симптомы + остеопороз + остеомаляция (податливость костей черепа,  краёв родничка – краниотабес,  брахицефалия,  деформация костей черепа,  конечностей,  ключиц,  плоский таз,  эрозии и кариес зубов.  Подострое течение: выраженные с-мы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры,  рёберные чётки,  надмыщелковые утолщения голеней,  браслетки на предплечьях,  нити жемчуга на пальцах).  Одновременное наличие у реб.  нарушения костей в разные периоды первого года (деформация черепа в 3 месяца,  деформация грудной клетки в 3-6,  деформация конечностей во 2-м полугодии.
Б/Х крови: снижение кальция,  снижение фосфора,  увеличение ШФ,  увеличение ацидоза. Б/Х мочи: увеличение выведения кальция,  фосфора,  аминокислот (аминоацидурия и кальциурия больше 10 мг/кг в сутки).
Рентген: остеопороз, бокаловидное расширение и бахромчатость, метафизов, смазанность контуров. Увеличение щели между эпифизом и диафизом за счёт расширения диафиза. Точки окостенения менее выражены из-за нарушения темпов окостенения. М. б. поднадкостничные переломы по типу "зелёной ветки". Периостоз – поперечные прозрачные полосы (зона перестройки Лозера). Утолщение эпифизов трубчатых костей в зонах роста за счёт гиперплазии остеоидной ткани. Наиболее выражены проявления периода разгара в 4-6 месяцев.
Вит.  D зависимый рахит I и II типа.  Фосфатдиабет.  Синдром Дебре-Детони-Фанкони.  Почечный тубулярный ацидоз.  Гипофосфатазия.  Первичная хондродистрофия.  Гиперфосфатазия.  Врождённая ломкость костей.  АД-гипофасфатемическое нарушение костей.
Лечение:
- Организация правильного режима дня, достаточный отдых
- Устранение различных раздражителей (яркого света, шума и др.)
- Ежедневное пребывание на свежем воздухе не менее 2-3 часов
- Регулярное проветривание помещения, где находится ребенок
- Кормление:
- Адаптированные смеси (содержание витамина Д 400 МЕ в 1 л в комплексе с другими витаминами)
- Кисломолочные смеси в количестве ½-1/3 суточного объема
- Своевременное введение прикормов (начать с овощного)
- Регулярный (1-2 раза в неделю) расчет питания с последующей его коррекцией
Препараты витамина Д (например, вигантол):
- Лечебная доза витамина Д – 2500-5000 МЕ (5-10 кап) в сутки, курс лечения –30-45 дней
- После окончания курса лечения доза витамина Д снижается до профилактической (400-500 МЕ), применяется ежедневно с октября по апрель в течение 2-2,5 лет
Метаболические препараты (левокарнитин – 2-3 кап 1 раз в день) в течение 1-3 месяцев
Препараты кальция - препараты кальция в течение 3 недель (предпочтение отдается кальцию карбонату – в 1 г соли содержится 400 мг кальция) из расчета 50 мг/кг/сут;
Препараты, корректирующие обмен фосфора (кальция глицерофосфат – 50 мг 2-3 раза в сутки внутрь) применяют в течение 3-4 недель
Цитратная смесь (по 1 ч.л. 3 раза в день в течение 10-12 дней.) – для улучшения всасывания солей кальция и фосфора в кишечнике
Бальнеолечение (хвойные ванны по 8-10 мин ежедневно – 10-15 процедур)
Массаж, лечебная физкультура, закаливание назначают через 2 недели после начала медикаментозной терапии в течение 1,5-2 мес.
Маркёры контроля спецтерапии,  норма в б/х крови Ca,  P,  ШФ.
Ребёнок нуждается в ФЗТ и неврологическом лечении (снижено статомоторное развитие)
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 26
Девочка 8 месяцев, в марте поступила в грудное отделение с выра¬женными тоническими судорогами.
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
Осн. д-з: Спазмофилия, явная форма, эклампсия;
Соп. д-з 1: рахит III степени, стадия разгара, подострое течение;
Соп. д-з 2: гипохромная анемия.
2. Какие исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
Для подтверждения диагноза необходимы:
- биохимический анализ крови (уровень кальция, фосфора, магния, активность щелочной фосфатазы, рН);
- уровень паратиреотропного гормона в плазме;
- биохимический анализ мочи (фосфор, кальций, магний, аминокислоты);
- денситометрия;
- рентгенограмма голени и предплечья;
- экг
3. Какие изменения кислотно-основного обмена, уровня кальция и фосфора в биохимическом анализе крови следует ожидать у ребенка?
Следует ожидать при спазмофилии – смещение рН крови в сторону алкалоза; гипокальциемию и нормо- или гиперфосфатемию.
4f-ции паращит. жел:способст. выходу Са из кости в кр. при сниж Са во внеклет. ж-ти, стимул. f-цию остеокластов и резорбц. кости, стимул.  превращ.  25(ОН)Д3 в 1, 25-(0Н)2-Д3, стимул. реабс. Са и Mg в поч. кан,  повыш. экскрец. фосфатов+бикарб. с мочой, тормоз. их реабс. в поч. кан.
ПЗ судор. синдр, вр. года:на фоне гипоСа-емии, гиперфосфатемия (=>уменьш. иониз. Са). Весной:солнце+обр-е вит. Д в коже=>умень.  Продукц. паратгорм, увел. сод-е фосфора в кр=>ацидоз сменяется алкалозом, его выр-ть увел. при гипервентил. синдр(плач)=>судор.
6.Ддз: вит-Д-резист. рахит(фосфат-диабет=Х-сц. домин, 1вич. дефект реабсорбц. фосфатов в поч. каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн.  белка). 2рич. наруш-е процессов актив-ции витД, сочет. дефиц. реабс.  Са и фосф. в киш-ке и поч. Начин. на 2 г. ж. Прогресс. х-р. Рахитоподоб.  измен. скелета, варусн. деформ. ног, общий остеопороз. Кр:Са N,  фосф-сниж, паратгорм-N. Моча-ув. фосфора). Вит-Д-завис. рахит-аут/рецесс.  2типа(генетич. дефект с-за в поч. 1, 25-(ОН)2-Д3 и нечув-ть рец-ров орг-миш. к 1, 25-(ОН)2-Д3, но с-з его в N)Начин. в 3-5мес. ж. Прогресс.  х-р, вне зав-ти от профил. и леч. Кр-резко сниж. Са, фосф-сниж. или N,  ув. ЩФ. Моча-гипераминоацидурия. Почечн. тубулярн. ацидоз:начин.  на 1 г. ж. -полиур, полидипс, сниж. апп, отст. в разв. На 2 г. ж. -рахитопод.  изм-я. При 1вич. проксим. поч. ацидозе-наруш-рсабс. бикарб. с мочой    (повыш. экскрец. с мочой), а при дистальн-наруш. спос-ть почек устанавл. адекв. градиент Н+ м. кровью и тубул. ж-тью=>накопл. Н+ в кр., метаб. ацидоз, расстр-во Са-евого обмена, гиперСаурия, сниж. поч.  экскрец. титруем. кислот и аммиака=>нефрокальциноз. На экскрет.  урограмме почти у 50%-множеств. конкременты в собир. сист. паренх.  почек. Б/х кр-сниж. Са, фосф, Н+, Nа, оч. низк. рН. Моча-низк. величина экскрец. титруем. к-т и аммиака, щелочн. или нейтральн. р-ция мочи.
Б-нь деТони-Дебре-Фанкони:триада=глюкозурия, генерализ. почечн.  гипераминоацидур, гиперфосфатур. Манифест на 1м  г. ж=полидипсия,  полиурия, м. б. повыш. t, повторн. рвота. На 2г-отстав. в физ. разв, костн.  деформ. нижн. кон, общий остеопороз. Rg-истонч. кортик. слоя трубч.  костей, отстав. костн. возр. от календарн, трабекулярн. исчерч-ть в дист.  и проксим. отделах диафизов. Кр:сниж. общ. Са, К, Na. Пов. иониз. Са.
СПАЗМОФИЛ: гипопараттириоидизм(редко у грудн+гипоСа,  гиперфосфатем),  почечн. остеодистрофия(ХПН, гипоСа, гиперфосф-емия, ацидоз,  азот-емия), гипоMgемия, эпилепсия(ЭЭГ, анамн, клиника)
7. Иссл-я для уточн. генеза анем:опред-е сыворот. Fe, ОЖСС, ЛЖСС,  морф. эр/ц, коэфф. насыщ. трансферинаFe, ур-нь протопорферина эр-ц.
8. Лечение спазмофилии: (А) при судорогах
- ингаляции кислорода
- В/в медленно (со скоростью 1 мл/мин) ввести кальция глюконат (1 мл/кг 10% р-ра), предварительно растворив в таком же объеме 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида;
- при отсутствии эффекта через 15 минут вновь повторить введение кальция глюконата в той же дозе;
- в дальнейшем поддерживать уровень общего кальция в сыворотке крови в пределах 2,0-2,2 ммоль/л; для этого в течение 1-2 суток при необходимости вводить внутривенно капельно каждые 6-8 часов 1% раствор кальций глюконата из расчета 10-15 мл/кг (для приготовления 1% раствора кальция глюконата развести базовый (10%) раствор в соответствующем количестве 0,9% раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы;
- При сохранении симптомов скрытой тетании после введения препаратов кальция ввести раствор магния сульфата 25% - 0,2-0,5 мл/кг ввенно струйно;
- С 3 суток – препараты кальция внутрь с пищей (предпочтительно кальция карбонат из расчета 50 мг/кг/сут чистого кальция).
Б) При отсутствии грудного молока кормить адаптированными молочными смесями (в т.ч. кисломолочными). Максимально сократить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.
Г) спустя 3-4 дня после судорог следует назначить витамин Д в дозе 5000 МЕ в день (10 кап. Аква-Д-трим) в течение 30-45 дней. Затем дозу препарата уменьшают до профилактической (400-500 МЕ ежедневно) и дают до 3 летнего возраста, исключая летние месяцы.
9. Прогноз:сохран. деформ. костей, м. б. наруш. осанки, кариес, неправ.  прикус, м. б. задержка псих-мот. разв, суж. разм. входа и вых. из мал. таза
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 27
Девочка 3., 1 года, поступила в клинику с жалобами матери на быст¬рую утомляемость ребенка, выпадение волос…
1. Сформулируйте диагноз и обоснуйте его.
Диагноз: Железодефицитная анемия, тяжелой степени.
2. Доп:морфол. эр-цитов(анизо-, пойкило-, микроцитоз), десфераловый тест(после введ. десферала 10мг/кг-у детей с ЖДА с мочой за сут.  выдел<1, 3-0, 8мг Fe=N)
3. Какие причины способствовали развитию заболевания у данного ребенка? Недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, вскармливание козьим молоком, молочно-вегетарианский рацион, несбалансированная диета, лишенная мясных продуктов).
4.лечение: (А) Учитывая тяжелую степень ЖДА, необходимо лечение парентеральным препаратом (Феррум Лек).
Перед введением первой терапевтической дозы препарата определяется переносимость препарата введением тест-дозы – половина суточной дозы для детей. Если в течение поcледующих 15 минут не развивается никаких нежелательных эффектов препарата, вводят оставшуюся порцию начальной суточной дозировки. Доза подбирается индивидуально. 1) вначале рассчитывают общий дефицита железа (ОДЖ) (мг): ОДЖ = ЖВГ + ДЖ Где ЖВГ – железо, включенное в гемоглобин (мг): ЖВГ = МТ x (ЦЗГ - ДУГ) x 0.24 Где МТ – масса тела (кг);
ЦЗГ – целевое значение гемоглобина (г/л), при массе тела до 35 кг оно составляет 130 г/л; ДУГ – действительный уровень гемоглобина (г/л); Коэффициент 0,24 = 0.0034 x 0.07 x 1000 Где 0.34% = содержание железа в гемоглобине, 7% = общий объем крови в процентах от массы тела, 1000 = коэффициент пересчета грамм в миллиграммы ДЖ – депонированное железо (мг), при массе тела до 35 кг оно составляет 15 мг/кг массы тела. 2) рассчитывают общее чиcло ампул на курс лечения (ОЧА): ОЧА = ОДЖ / 100 где 100 – содержание железа в 1 ампуле (мг) Расчет для данного пациента: Масса тела = 10 кг Действительный уровень гемоглобина = 60 г/л Железо, включенное в гемоглобин = 10 x 0.24 x (130 - 60) = 168 мг Fe Депонированное железо = 15 х 10 = 150 мг Fe Общий дефицит железа = 168 + 150 = 318 мг Fe Общее чиcло ампул на курс лечения = 318 / 100 = 3,18 ~ 3 ампулы по 2 мл.
Суточная доза препарата, у детей в 1 год ~ 25 мг/сут, т.е. 0,5 мл Феррум Лек.
Следовательно, курс лечения Феррум Лек у данного ребенка будет составлять 12 инъекций. Вводить препарат надо с интервалом в 1-2 дня.
Т.е. данному ребенку на курс лечения необходимо вводить Феррум Лек в/м по 0,5 мл 1 раз в сутки 12 раз с интервалом 1-2 дня.
В период реабилитации – использовать сироп Феррум Лек из расчета 2 мг/кг/сут, т.е. 20 мг (2 мл) в сутки в течение 4-8 недель.
Б) Цианокобаламин – 50 мкг в/м 1 раз в сутки через день № 3-5.
В) Фолиевая кислота – 0,001 внутрь 2-3 раза в сутки в течение 3 недель.
Г) Полноценная сбалансированная по основным ингредиентам диета
Д) Соблюдение режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе
5.( Не рекомендуется применять трансфузии эритроцитной массы даже вслучаях тяжелой ЖДА, поскольку она развивается постепенно и ребенок адаптируется к анемизации. Переливание эритроцитной массы при ЖДА проводится:
 по витальным показаниям, при угрожающих жизни состояниях, при выраженном анемическом синдроме (Нв ниже 50 г/л);
 больной нуждается в срочном хирургическом вмешательстве
Эритроцитная масса вводится из расчета 3-5 мг/кг/сут (максимально 10 мг/кг/сут) – в/в медленно, через день, вплоть до достижения такого уровня Нв, который позволит уменьшить риск оперативного вмешательства. Перелив. кр:только по жизн. пок-ям(Hb<40=>эр-масса 10мл/кг)
6. После N-зации Hb-приним. Fe еще 2-3мес. в проф. дозе 1-2мг/к г. Недонош-до конца 2ого года
7. ферроплекс, феррамид,аквадетрим, сироп алоэ с Fe, орферон, конферон-до еды.
9. Депо Fe:мышцы, печень, КМ, селез.
10. Основн. проблемы при Fe парентер:алл. р-ции,  инфильтраты.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 28
Мальчик И., 11 лет, поступил без направления.
1.Ревматизм I,  активная фаза,  активность II-III степени,  без выраженных сердечных изменений,  хорея,  острое течение
2. Клинический синдром: подострый ревмокардит,  хорея с выраженными проявлениями активности (гиперкинезы,  нарушение коордимации,  эмоциональная лабильность,  мышечная гипотония).
3. ЭКГ,  ФКГ,  ЭХОКГ,  биохимия крови (СРБ,  АСЛО,  серомукоид,  РФ).
4. Неревматические кардиты,  токсико-инфекционные кардиопатии,  инфекционно-аллергический полиартрит,  ревматоидный артрит,  инфекционный эндокардит,  торсионная дистония,  синдром Вильсона-Коновалова,   опухоль мозга,  невроз навязчивых движений.
5. Стационарная фаза: 1, 5-2 месяца (постельный режим на 4-6 недель),  пенициллин,  с дальнейшим переводом на бициллин,  ацетилсалициловая кислота (60-70 мг/кг на 1, 5-2 месяца,  из них 4 недели – полная доза,  2 недели – 2/3 дозы,  2 недели – Ѕ дозы),  либо амидопирин (0, 15 г/год жизни),  или индометацин (1-2 мг/кг),  бруфен (10 мг/кг),  вольтарен (2-3 мг/кг).  Преднизолон (1-2 мг/кг в сутки,  через 2-3 недели снижение дозы и отмена через 1-1, 5 месяца).  Фенобарбитал,  фенлепсин,  седуксен,  витамины В,  резерпин.  Лечебная гимнастика,  электрофорез,  УФО и УВЧ.  Санация хронических очагов инфекции.  Санаторное долечивание – при активности I; с неактивной фазой – 2 месяца,  с активной – 3 месяца.  Поликлиника: в первые 3 года – круглогодичная профилактика (бициллин 5 1500000 единиц 1 раз в месяц в/м).  Одновременно,  весной и осенью по 4 недели аспирин (по 0, 15 на год).  Прививки – через 2 года после прекращения активности.  Наблюдение – 5 лет после острой атаки при отсутствии рецидивов.
6. Системная дезорганизация соединительной ткани.  1) мукоидное набухание (1, 5 месяца); 2) фибриноидное набухание; 3) пролиферация; 4) склероз.  Через 6 месяцев формируется порок сердца.
7. Гранулёмы Ашоф-Талалаева.(????????????)
8. Да,  с целью снятия воспаления.
9. 5-15 лет.(?)
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 29
Больная Р., 6 лет, поступила в стационар планово повторно с жалобами на боли в области коленных…
1.Ювенильный ревматоидный артрит.  Суставно-висцеральная форма.  Активность III степени.  Хроническое течение.  Серо-негативный вариант.  Рентгенологическая стадия процесса III степени.  Функциональная недостаточность II Б степени.
2. ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз,  гиперСОЭ.  ОАМ: протеинурия.  Биохимия крови: a2 и c-глобулинов,  серомукоида.
3. Рентгенологическое исследование скелета,  артроскопия поражённых суставов,  офтальмоскопия,  рентген грудной клетки (лёгкие).
4.
5. Реактивные артриты (симптом Рейтера),  ревматизм,  травматические и обменные поражения суставов,  остеомиелит,  стрептококковая и иерсинеозная генерализованные инфекции,  мукополисахаридозы.
6. Противовоспалительная терапия,  препараты,  улучшающие реологию крови,  санация очагов хронической инфекции и реабилитация поражённых суставов.
7. Отложение иммунных комплексов в клубочках (капиллярный фильтр с давлением,  в 4 раза больше,  чем в других капиллярах) – повреждение базальной мембраны – гломерулонефрит – протеинурия.
8. Прогноз: благоприятен при ЮРА (нет проградиентности течения),  неблагоприятный при ЮХР (в силу инвалидизации больных).  Прогноз заболевания также определяется качеством терапии и поражением внутренних органов.
9. Жизненный прогноз определяет инвалидизация.  Синдром – полиартрит.
10. Отложение иммунных комплексов на хрящевых поверхностях не работающих ночью суставов (??????).
Эталон задачи № 30
Мальчик 3., 13 лет, поступил на обследование с жалобами на полиартралгию в течение последних 4 месяцев…
1. Обоснуйте предварительный диагноз. Д-з: Системная красная
волчанка, активная фаза, акт. II-III ст., эритематозная «бабочка», полиартрит,
люпуснефрит, подострое течение.
Диагноз поставлен на основании:
а). Жалобы – на полиартралгию, длительный субфебримитет,
повышенную утомляемость;
б). Анамнез заболевания – перенес ОРВИ с высокой лихорадкой, после
чего на фоне субфебрилитета отдыхал в Крыму;
в). Объективных данных – эритема в виде «бабочки» на лице,
припухлость и болезненность суставов, увеличение лимфоузлов;
г). Лабораторные данные – в кл. ан. крови – тромбоцито и лейкопения,
резко ускоренная СОЭ, в анализе мочи – эритроцитурия, в б\х анализе крови–
диспротеинемия; гиперα
2
и γ-глобулинемия, увеличение серомукоида. По
пробе Зимницкого – снижение диуреза, никтурия, гипостенурия. Клиренс по
креатинину – нижняя граница нормы.
2. Перечислите диагностические критерии данного
заболевания. Диагностические критерии СКВ у данного ребенка –
эритематозная бабочка, полиартрит, поражение почек, тромбоцитопения,
лейкопения.
3. Каково одно из самых грозных осложнений данного
заболевания и есть ли его признаки у больного? Люпуснефрит
4. Какие дополнительные обследования необходимы больному,
что бы подтвердить диагноз? Ан. крови на LE клетки, кровь на АНА
(антинуклеарные антитела), гемостаз (АФС?)
5. Назовите принципы лечения данного заболевания. Основные
принципы лечения: системное применение глюкокортикостероидов
(преднизолон) , базисная терапия (цитостатики, например, циклофосфамид,
метотрексат; циклоспорин А; аминохинолиновые препараты – плаквенил),
иммуноглобулины для в/в введения, антикоагулянты, антиагреганты,
симптоматическая терапия.
Задача № 31.
Ребенок 5 месяцев. Девочка от первой нормально протекавшей беременности, срочных родов.
1. Обоснуйте диагноз, укажите этиологию заболевания. Диагноз: Острый бронхиолит, ДН 2. Этиология – вирусная (РС-вирусы, парагрипп III-V)
2. Назовите основные звенья патогенеза. Некроз мерцательного эпителия мелких бронхов и бронхиол, отек слизистой, гипертрофия гладкой мускулатуры бронхов, десквамация эпителия и обтурация просвета дыхательных путей некротизированными массами.
3. Проведите дифференциальный диагноз. Следует дифференцировать с обструктивным бронхитом (также характерна клиника бронхиальной обструкции, но течение менее тяжелое, без тяжелой дыхательной недостаточности, с более быстрым эффектом от комбинированной терапии бета-2-агонистами и ингаляционными кортикостероидами); Синдромом аспирации – в анамнезе обычно указывается факт вдыхания инородного тела (жидкости), сопровождавшийся приступом кашля. Муковисцидоз – отягощенный семейный анамнез, сопутствующий синдром мальабсорбции. Бронхиальная астма – повторные эпизоды бронхиальной обструкции, наличие других аллергических заболеваний у ребенка, отягощенный семейный аллергологический анамнез.
4. Назначьте лечение, обозначьте тактику оказания неотложной помощи при острой дыхательной недостаточности.
1. ингаляции увлажненного кислорода под контролем пульсоксиметрии
2. ингаляции β2-агонистов возрастной дозе(сальбутамол, фенотерол, сальбутамол+фенотерол) на физиологическом растворе через небулайзер каждые 20 мин. в течение часа, далее повторять ингаляции каждые 4 часа;
3. ингаляционный кортикостероид будесонид(пульмикорт) 250-500 мкг каждые 12 часов
4. муколитические препараты после купирования обструкции – амброксол(лазолван) по 1,0 мл 2 раза на физиологическом растворе через небулайзер;
5. вибрационный массаж, постуральный дренаж;
6. при отсутствии эффекта от ингаляционной терапии – внутривенные инфузии системных глюкокортикостероидов(преднизолон) 1 -2 мг/кг и метилксантинов(эуфиллин 2,4%)
7. необходим контроль газов крови, при нарастании гипоксии выше 60% – перевод в реанимационное отделение, ИВЛ
5. Укажите прогноз заболевания. Прогноз благоприятный, заболевание завершается полным выздоровлением. При выписке из стационара необходимо обсудить с родителями перспективы течения аллергии (с учетом отягощенного семейного анамнеза и раннего перевода на искусственное вскармливание). Является фактором риска развития бронхиальной астмы после 2 лет
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 32
Ребенок 5 месяцев, родился с массой 3200 г, длиной 50 см. С 1,5 ме¬сяцев на искусственном вскармливании.
1.Дз:о. очагов. внебольн. пневмония. Ср-тяж. Гипотроф. I, анемI, рахитII, стадия разгара, подостр. теч-е.
2. Доп. обсл:Rg гр. кл. в 2х проекц, б/х мочи, посев мокр, КОС, опр-е сыв. Fe, ОЖСС, ретик-ты
3. ОАК:анем. I, лей-з (N-до 11, 9) со сдвигом, ней-з, ув. СОЭ
4. Физ. разв:m=3200+800х5=7200, рост-50+9+2, 5х2=64см. Деф-т m=1, 2 кг-16%=>гипотроф. I. Физ. разв. средн. негарм. за счет недост. массы.
5. Ддз: бронхиты, бронхиолиты, нар-я проход-ти бронх. дерева (инор. тело, аспирация, иногда ларингоспазм, бронхоспазм, пороки разв-я гортани), плеврит, tbc, пораж легк. при гельминтозах. +витД-резист, витДзавис-рахит, почечн. тубул. ацидоз, б-нь Де-Тони-ДеБре-Фанкони.
Анемии др. этиологии.
6.Спец-ты:ЛОР, физиотер, вр. ЛФК, невропатолог
7. Леч-е: режим, питан:грудн возр+срыг, диспепсия=> оралит. Увел. числа кормл. на 1, сут. V=1200мл, 1й день-2/3 от V, увел. V за 2-3д. Леч. ДН =свежий воздух в палате, увлажО2, вит Е. Если мокроты мало или она вязкая=щелочн. и солещел. теплые ингал; при оч вязкой мокр-ингал. с протеолит ферм:трипсин, химотрипсин, санац. ТБД+vitА, В6, Д (2-4тысМЕ/сут 30-45дн). Аб:>6мес без токсикоза=>пеницил. в дозе 100-150тыс ед\кг, если аллер г. к пениц=>ЦС 1, 2пок или макролиды. Постуральный дренаж. Улучш. сост-УВЧ, СВЧ, ЛФК, массаж, эл/форез с йодом, Са, Mg;. Анемия:гемофер.
8. наруш. стула:дисбакт-з(лечение ампицилл)
9. Дисп. набл:с рахитомII-III-гр. риска по разв-ю хр. пневмонии=>дисп. набл-е в пол-ке в теч. года.
10. Дисп. набл:с рахитомII-III-гр. риска по разв-ю хр. пневмонии=>дисп. набл-е в пол-ке в теч. года.
Задача № 33.
Мальчик 8 лет, поступил с жалобами на затрудненное дыхание, частый стул до 6-7 раз в сутки.
1. Обоснуйте диагноз. Каковы этиология и патогенез основного заболевания?
Диагноз: Муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение. Вторичный хронический обструктивный бронхит, обострение, ДН2. Хроническая панкреатическая недостаточность. Задержка физического развития. Оценка по шкале Швахмана-Даймонда 45 баллов. Легочное сердце?
Обоснование диагноза:
 Смерть сибсов от кишечной непроходимости в неонатальном периоде
 Болен с рождения – рецидивирующие пневмонии, обилие мокроты
 Периферические симптомы хронической дыхательной недостаточности, рентгенологические данные
 Результат потового теста
 Гуморальная активность крови
 УЗИ брюшной полости, данные копрологического исследования
В патогенезе заболевания – системное поражение экзокринных желез, нарушение транспорта и секреции ионов, изменение реологических свойств секретов с последующим нарушением дренажной функции бронхиального дерева и желчевыводящих путей. Моногенное заболевание, аутосомно-рецессивный тип наследования. Основа – мутация гена МВ (CFTR)
2. Какие специалисты должны проконсультировать ребенка?
Гастроэнтеролог, ЛОР, генетик, кардиолог, диетолог
3. Составьте план дальнейшего обследования.
Общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи, посев мокроты, потовый тест (3 кратно), генетическое обследование, бронхоскопия, КТ грудной клетки, спирометрия (ФВД), ЭКГ, ЭхоКГ, эластаза 1 кала
4. Назначьте лечение, окажите помощь при острой дыхательной недостаточности.
 Диета
 Кинезитерапия
 Антибактериальная терапия (с учетом посева мокроты) – препараты с антисинегнойной активностью, предпочтение ингалционным формам – тобрамицин (Тоби, Брамитоб), цефалоспорины 4 поколения, аминогликозиды, респираторные фторхинолоны
 Ежедневно ингаляция с пульмозимом (рчДНАаза) через небулайзер
 Муколитики (ацетилцистеин, карбоцистеин, амброкол)
 Микросферические ферменты в высоких дозах с каждым приемом пищи (Креон, Эрмиталь) – 3000-5000 ЕД липазы/кг/сут
 Жирорастворимые витамины (АДЕК)
 Оксигентерапия
 Радикальная помощь – трансплантация комплекса «легкие-сердце».
5. Каков прогноз при данном заболевании?
Сомнительный, чаще неблагоприятный – определяется сроками постановки диагноза, качеством лечение и наблюдения.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 34
Мальчик 5 лет, госпитализируется в стационар 4-й paз с жалобами на повышение температуры до 38°С .
1.Хр. пневмония, локализованная в нижней доле легкого, ср тяж, с редкими обостр, период обостр, ДН 1 степ, анемия 1 степ
2. Ддз: муковисц(потовый тест на Cl после эл/фореза с пилокарпином в N Cl=35 ммоль\л), насл. ИммДеф, бронхит при пневмон(локальный процесс) от рецедив. бронхита (диффузный ), заб-я вызывающ. кашель:респират аллергозы, инор тела, аспирац синдром, синдром сдавления трахеи, бронхов, tbc, пневмоцистоз, микоз.
3. Иссл:Rg гр. кл, ФВД, бр-скопия, КТГ, бр-графия(в ремиссию), исслед-е легочн. кр/ка, микроскоп. и цитоморфоло г. исслед-е слизи из бронхов, ОАК, б\х кр(обостр=>диспротеинем, СРБ, ув. сиалов. к-т), ЭКГ 4, 5. Пз хр. пневм: не разрешившейся полн-тью о. пневм; морфоло г. субстратом ХП явл. пневмосклероз\или карнификация легоч. ткани+ необратим. измен-я в бронх. дереве по типу локальн. хр бронхита; клинически – это повторные вспышки восп-я в пораженн. части легк. ХП возник. из-за наруш-я бронх. проход-ти. Нар-е очищения бронха (мукоцилиарный клиренс). Если гиперсекрец. слизи=>ресничатый аппарат не работает. При любой пневмон/происх уменьш. имм-та, особ. в нач. заб-я. При длительн теч – нар-е клеточ. имм-та (уменьш. фагоцитоза). В орг-ме много фагоцитирующ. иммунн. Комплексов
6. Спец-ты:Педиат–индивид, но не <2-3 рвг, пульмонолог –1р\3мес, ЛОР, стоматолог, аллерголог 2р\год
7. Леч. Направл-я: восстанов. наруш-ной реакт-ти орг-ма и местной (легочной) резистентности, борьба с инф-цией, улучш. нарушенных ф-ций бронхиального дерева. Постельный\полупост. режим, повыш. калорийности пищи, увелич. белок. Аб- рано. Примен. пенициллин, ампиокс. В\м, в\в, в аэрозоле, эндобронхиально. При нетяж формах СА – бисептол, сульфапиридазин, келфизин. Муколитики-внутрь и ингаляц. Бр/скопич. санация и эндобронх. введ-е А\Б. ЛФК, постур. дренаж. Санация очагов хр инф. В ремиссию-имм/коррегир терапия. Фитотер:зверобой, мать и мачиха, цветы ромашки, корень солодки, подорожн. Для отхожд. мокр-настой алтея, бромгексин, термопсис, ингалипт, препараты йода
8. Физио в обостр:УВЧ 3-4 процедуры и далее микроволнов. тер. аппаратом “Луч-2” 6-12 процедур, затем эл/форез(детям с анемией с 1% р-ром меди с “+” полюса и 0, 25% р-ром никотин к-ты с “-“пол), индуктотермию или УЗтерапию. УФО органов гр. кл, электросон, парафиновые и озокеритовые аппликации
9. Показ-я к хир. леч:локальный гнойный процесс, не поддающийся консерват. терапии, при кот. нет обширных сращений плевральных листков, тяж нар-ний ФВД, печени, почек (амилоидоз).
10. Дисп. набл:после выписки-педиатр+пульмонолог до перевода во взрослую клинику, но не менее 3 лет
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 35
Мальчик 10,5 лет, поступил в отделение с жалобами на вялость, уменьшение диуреза, изменение цвета мочи.
1.О. ГН с нефритич. с-мом, пер-од нач. проявл. ак-ть2-3 ст. ПН о. пер-да.
2. Обсл. концентр. и развед:по Зимн. (N=1, 010-1. 025, гиперстенур. до 1, 030и>, гипостен<1, 010, изостен. в течсут. 1. 012-1. 014, никтур. преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>;анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клиренс эндо г. креат, экскр.
белка с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f Зим+ реабс. -опр-е. компоненты, вNполн-тью. реабсор:глюк. аминок+Б/х кр
3. Генез отеч. с-ма- по нефрит. типу-(умер. отеки стоп, голен, паст поясн. обл. ) универс. наруш. сос. прониц. +повыш. гидростатич. Давлен
4. П/з моч. с-ма:проявл-ся олигур, протеинур, гематур, лейкоцитур, цилиндрур, олигур–ум. диур. на 20 % и>+ум. к-ва f нефронов+ внутрисос. тромбы, отечн. эндот, пролиф. мезангиальных кл-к. Протеинур. – потеря белка1- 24г/сут, гл. обр. альб. Причина –пов. прониц. клуб. фильтра, сниж. реабсорб. белка. Гематур. – пов. прониц. стенок капилл. или разрыв сос. Лейкоцитур– абактер. непост. 1-2н, обусл. пораж. интерстиц, цилиндрур– у 30-60%. Белок восп. эксс-та при кисл. р-ии мочи м. свернуться в поч. кан, приним. их форму=гиалинов. цилин. ;сверху+ост. эр, лейк, эпит=зернистые ц.
5.
6.
7.8. Леч-пост. реж, диета с огран. соли, при азотемии-с огран. белк, а/б при постинф ГН+при леч. ГК(пеницилл, в возр. доз) ГК=пред. 1. 5мг/кг с учет. сут. ритма, антикоа г. гепарин-не<200ед/кг/сут, курант, тренрал, в/в реополи. Мемб-стаб:димефосфон50-100мг/кг, вит Е до 20мг/кг, рутин, раст. масл. Десенс:вит В6, димед/супраст+посинд. тер:гипотенз- гемитон, резерпин, диурет-лазикс до20м/к/сут+верошп-анта г. альдост-в 16, 20ч. Д-е-ч/з 10д. В о. п-д-ппок. вит. С, т. к. пор-е почек оксалат.
10. Прогн–Вызд(N леч-е)-до95%, в о. прогресс. ГН-до2%, Хр-до5%
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 36
Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание.
1.Дз:Хр. ГН. Нефрот. форм. Волнообр. теч. Акт. стад. НФП-1. 2рич. окс/ур.
2. Обосн. Дза=анамн:начало в 2 г. после ОРВИ=клин. О. ГН+эфф-ть ГК+ обостр. заб. после ОРВИ. Объек:распр. отеки, анасарка, признаки экзо г. гиперкортицизма. Сниж. диурез. Лаб:анемI, лей-з, ув. СОЭ, прот-ур, цил- ур, гипопр-ем, гипоаль-ем, гиперγ-гл(белк. диссоц), гипоCа-ем, оксалур.
3. Этиол:трансформ. из о. ГН, 1вично хр. заб-е с предраспол:неправ. лек. тер, инфекция, полигипо-, авитамин, охлажд
4. ПЗ отеков:(распрстр, до анасарки, отекГМ)-пов. гидродин. давл. за счет Аги ув. ОЦК+пов. прониц. капил+ум. кол-осм. давл. за счет гипопрот, диспрот(потеря альб)+ув. реабс. Na и воды.
5. Иссл. f-ции поч концент. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур= преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур= сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f= Зимн+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр
6. Оксалур: обусл. повыш. всас. щавел. к-ты в к-ке+наруш-ем с-за кофакт. В1, В6=>деф-т вит(+Е)=провац. ф-р=>повр-е фосфолип. клет. мемб(+к этому ведут гипокс, бакт, пов. урат, Са в кр). Полиген. насл-е
7.8. Леч:пост. реж(опасн-ть деминерализ. костей)Диета-огран. бел. до 1, 5г/кг, соли(снач-фрукт-сахарн, потом-молоч-растит). При сниж. К-бананы, урюк, изюм, черносл. Искл-ть консервы, грибы, экстракт. в-ва, прян, копч, солен. Фитотер:сбор=лаванда, черн. смород, белая береза, можжевельн, хмель, крымск. роза, толокнян, брусн, крапива, шиповн, землян, хвощ. Санац. хр. очагов инфекц. Курантил-10мг/кг, индометац- 3мг/кг, ГК, цитостат(цик-спор. А-3-10мг/кг)=при нач. призн. ХПН или АртГиперт. При мезангиопролиферативн. ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагре г. Симптомат:при ацидозе- сода 0, 5-2ммоль/кг/сут. При пов. АД-каптоприл, мочегонн. При остеопатии, гипоСаемии-преп. Са per os, витD-4-40тыс. МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV, креатин-0, 528(N-0, 08-0, 1), клир. кр- <10мл/м.
9. Мех-м д-я преднизолона:пр/восп+пр/аллерг+имм/депресс+анти- пролиферат. Подавл. f-ции лимфоц. и тк. макрофагов. Огранич. миграц. лимф-тов в области восп-я. Наруш. спос-ть макрофагов к фаг-зу, способств. стабилиз. лизосом. мембр, сниж. концентр. протеолит. ферм. в обл. восп-я, сниж. прониц. капилл, обусл-ную высвоб. гистамина, сниж акт-ть фибробл. и обр-е коллагена, ингибир. акт-ть ФосфЛипазыА2, сниж. с-з ПГ, ЛТ. Подавл. образ-я ат.
10. Клин. симпт. экзогенн. гиперкортицизма:ожирен(избыт. на лице= лунообр, в. часть тул+плечи), угревая сыпь на лице, груди, спине, стрии на бедрах, ягод, низ живота. Задерж. роста(катобол. эфф-т), гипертрихоз, гипертония, пов. потливость, склонность к фурункулезу.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 37
Девочка 8 лет, поступила в нефрологическое отделение с жалобами на повышенную утомляемость, боли в животе…
1. Дз:2рич. хр. обструкт. ПиелНефр. на фоне аном. разв-я мочев. путей. П-д обостр.НФП1
2. Группа заб-й:основн-порок разв-я моч-выдел. сист=S-образн. изгиб и сужение прав. мочеточн=>обструкт. ПиелНефр.
3 Значение семейн. анамн:один из важнейш. предраспол. ф-ров возн-я ПиелНефр-заб-я почек, особ. ПиелНефр. у др. членов семьи, особ. у мамы, в част-ти во вр. бер-ти(ПиелНефр, гестоз, угр. прерыв. в Iтрим)+ налич. почечн, сосудист, обменн. патологии у родственников.
4.5. Этиол+ПЗ:E. coli уропатогенная(О6, О2, О4, О75)-имеются спец. р-фимбрии, с пом. кот. прикрепл. к кл. мочев. путей=>эндотоксин, сниж. перистальт. акт-ти мочев. пут=>f-ная обструкц. Пов. внутримочеточ. давл-я=>пиелотубулярн. рефлюкс. При хр. ПиелНефр. м. б. смеш. штаммы или смеш. bact. флора. Осн. путь проникн-л/г;ист-к=киш-к.
ПЗ-наруш-е уродинамики(аном. моч. пут, застой мочи, инфецир), сниж. иммуноло г. резист-ти орг-ма=>обостр=>восход. инфекц=>поврежд. в 1ю оч. моз г. слой почки, собир. труб, дист. канальца.
6.f-ные м-ды иссл. почек: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр
7.Спец-ты:нефролог, уролог, ЛОР, стомат.
8. Леч: этиотроп=аб(ампицилл, ЦСII, уросептики=фурагин, 5-НОК, палин-на 1мес, фитотер-на 3мес (полев. хвощ, можжев, лист березы, толокнян, брусн, чистотел-по 1дес. ложке+3стак. кипятка, кипят. 2-3’, отфильтр. По ј стак. 3рвд). Этиопатоген:пов. потребл-я ж-ти-15мл/кг
кажд. 6ч. На ночь-200-400мл щелочн. минер. вод. Искл-е из диеты прод, богат. витС, оксалатами(крепк. чай, какао, шоколад, свекла, зелен. овощи, помид, смород, крыж, шиповн, резко огранич. молоко). Вит. Е, А, В6 (20-40мг/сут), комплексообразующ. преп-стабилиз. цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес, димефосфон. Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин, баралг;форсир. диурез-при интоксик+доп. введ. ж-ти в 1, 5р>возр. потр-ти. Леч-е хр. очагов инф. Решение о хирур г. леч. порока
9. Диета-молоч-растит+при выраж. оксалур-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана, раст. масло, белый хлеб, несладк. фрукты
10.Дисп. набл-до перевода во взросл.
Задача № 38.
Больной П., 10 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением.
1. Сформулируйте правильно диагноз. Аутоиммунная тромбоцитопения, влажная форма, острое течение
2. Приведите классификацию заболевания.
Форма
Период болезни
Течение
Иммунная
 Гетероиммунная
 Аутоиммунная
 Изоиммунная
 Трансиммунная
Неиммунная
-Гематологический криз
(легкий, средней тяжести, тяжелый)
-Клиническая ремиссия
-Клинико-лабораторная ремиссия
-Острое
-Затяжное
-Хроническое
3. Какие симптомы и данные лабораторного обследования явились важными для постановки диагноза? За 2 недели ОРВИ, экхимозы различной величины, без определенной локализации, геморрагическая сыпь, носовое кровотечение, снижение уровня тромбоцитов в периферической крови.
4. Назначьте лечение данному больному. ВВИГ(в/в иммуноглобулин) 400-1000 мг/кг в/в кап-1-2 дня, метилпреднизолон 30 мг/кг в/в кап 3 дня или преднизолон 1-2 мг/кг р.о-2 недели с постепенной отменой в течение 2-х недель.
5. Какие существуют методы остановки носового кровотечения?
а) простейшие методы остановки кровотечения.
При «переднем» необильном носовом кровотечении для его остановки достаточно:
 придать пострадавшему сидячее положение или горизонтальное с приподнятым головным концом; в кровоточащую половину носа ввести ватный или марлевый шарик, смоченный сосудосуживающим раствором, 3% раствором перекиси водорода либо каким-нибудь другим гемостатическим препаратом;
 прижать крыло носа пальцем снаружи к носовой перегородке и удерживать его в течение 10-15 минут; наложить «холод» на область переносицы (мокрое полотенце, резиновый пузырь со льдом и др.) успокоить пострадавшего
б) Передняя тампонада полости носа, лучше наложение синус-катетера.
Показанием для передней тампонады полости носа служат:
 обильное кровотечение из средних и задних отделов полости носа;
 неэффективность простейших методов остановки «переднего» носового кровотечения в течение 15 мин.
Задача № 39
Мальчик П., 9 лет, поступил по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах.
1. Выскажите предположение о диагнозе, учитывая клиническую картину заболевания. Геморрагический васкулит с кожным, суставным, абдоминальным синдромом, острое течение, активность II степени.
2. Нужны ли дополнительные методы исследования для того, чтобы подтвердить диагноз? Исследование коагулограммы (время рекальцификации, тромботест, активность Y, YII факторов, уровень антитромбина III, фибриноген, ПДФ, фактор Виллибрандта), ЦИК.
3. С каким специалистом необходимо проконсультировать больного, учитывая клиническую картину болезни? С хирургом.
4. Составьте план лечения больного. В плане лечения:
1. Ограничение двигательной активности до исчезновения геморрагической сыпи и болевых симптомов.
2. Стол №1 с исключением пищевых аллергенов.
3. Полифепан 1г/кг/сутки в 2 приѐма
4. Курантил 3-5 мг/кг/сутки в 3 приѐма
5. Гепарин 300 ЕД/кг/сутки п/к в клетчатку живота 4 р. в сутки.
6. Реополиглюкин 10мл/кг в/в капельно.
7. Ретинол 1-1,5 мг/сутки.
5. Возможно ли развитие ДВС-синдрома при данном заболевании. Принципы оказания помощи.
Возможно.
Принципы оказания помощи:  Ликвидация гемодинамических нарушений (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс, полиглюкин),  Гепарин 5-15 Ед/кг в час капельно,  Коррекция нарушений гемостаза (криоплазма в/в струйно 400-800 мл),  Ингибиторы протеаз (трассилол, контрикал 8000-10000 ЕД. на одно введение в/в капельно),  Нормализация тонуса периферических сосудов  Плазмаферез.
Задача № 27
Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.
Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения в них.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4 – летнем возрасте.
Общий анализ крови:Нв-100г/л, Эр- 3,0 х 1012/л, Ретик – 3%, Тромб. – 300, Лейк. – 8,3 х 109/л, п/я – 3%, с – 63%, э -3%, л- 22%, м – 9%, СОЭ- 12 мм/ч.
Длительность кровотечения по Дьюку – 2 мин 30сек.
Время свертывания крови по Ли – Уайту более 15 мин.
1. О каком заболевании у данного больного можно думать? Гемофилия А, гемартроз правого коленного сустава. Гемофилическая артропатия.
2. Какие методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза? Коагулограмма с определением уровня факторов свѐртывания крови.
3. На что следует обратить внимание при сборе анамнеза жизни у родителей ребенка? На возраст, состояние здоровья родителей, родственников мужчин по материнской линии, наличие упорных поздних кровотечений после травм, хирургических вмешательств, поражение опорно-двигательного аппарата у мужчин.
4. Назначьте лечение больному.
В случае выявления дефицита YIII фактора назначить:
 Препараты ф. VIII в\в кап, при их отсутствии криопреципитат в\в струйно каждые 6-8 часов
 иммобилизация правого коленного сустава до 3-х суток лонгетой из пластика.
5. Какой из видов терапии можно считать патогенетическим? Патогенетической следует считать заместительную терапию препаратами, содержащими факторы свѐртывания крови.
Задача № 40
Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах.
1. Поставьте диагноз согласно принятой классификации. Острый лимфобластный лейкоз, Т- клеточный вариант, период разгара клинических проявлений, нейролейкоз.
2. Что явилось решающим в постановке Вашего диагноза? Решающим в постановке диагноза явилось наличие более 25% бластных клеток по данным миелограммы, иммунологическое, цитохимическое исследование костного мозга, результаты исследования ликвора.
3. Назовите основные этапы лечения этого заболевания.
Программная терапия, включающая:  Индукцию ремиссии.  Консолидацию ремиссии  санацию оболочек головного и спинного мозга путѐм интратекального введения химиопрепаратов и краниооблучение.  Поддерживающую терапию. 4. Что явилось причиной развития неврологической симптоматики? Метастазирование лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга, в вещество мозга и нервные стволы. 5. Объясните патогенез клинических симптомов.
– Интоксикационный синдром обусловлен влиянием цитокинов лейкемических клеток, пирогенного действия продуктов извращѐнного метаболизма распадающихся опухолевых клеток, наслоением асептического воспаления.
– Гиперпластический синдром развивается в результате лейкемической инфильтрации в лимфоузлы, селезѐнку, печень, в костную ткань, под надкостницу.
– Геморрагический синдром в результате нарушения коагуляционного компонента гемостаза, тромбоцитарного компонента гемостаза (тромбоцитопения, тромбоцитопатия), ДВС- синдрома.
– Анемический синдром является следствием недостаточности гемопоэза в результате бластной гиперплазии в костном мозге, подавления эритропоэза, кровотечений.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 41
Девочка 13 лет, предъявляет жалобы на слабость и быструю утомляемость в течение недели; в последние 2 дня сонливость, головокружение…
1.Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
Основной диагноз: язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, острая язва луковицы 1,5*1,7 см, ассоциированная с Нр – инфекцией
Осложнение: язвенное кровотечение, постгеморрагическая анемия средней степени тяжести.Диагноз обоснован:
•Жалобами больной на слабость, утомляе¬мость в течение недели, с ухудшением состояния до коллапса в последние 2 дня. В течение недели очень темный стул.
•Данными анамнеза: боли в эпигастрии в течение 2,5 лет, типичный ритм болей (появляются утром натощак, при голодании, ночью, купируются приемом пищи), отрыжка, изжога. Неблагоприятен генеалогический анамнез: язвенная болезнь двена¬дцатиперстной кишки у отца, язвенная болезнь желудка у деда (по линии матери), гастрит у матери (вероятна внутрисемейная персистенция геликобактер пилори). •Данными осмотра: тяжелое состояние больной с симптомами гиповолемического шока (выраженная астения, бледность кожи и слизистых, ЧСС 116 ударов в мин, хлопающий I сердечный тон на верхушке и в точке Боткина, АД 85/50 мм рт.ст.), болезненность при пальпации в эпигастрии и пилородуоденальной области.
•Результатами лабораторных исследований: гипохромная гиперрегенераторная анемия (гемоглобин 72 г/л, эритроциты 2,8*l012/л, ц.п. 0,77, ретикулоциты 50‰, гематокрит - 29%); железо 7 мкмоль/л; реакция Грегерсона резко положительная (+++).
•Результатами эзофагогастродуоденофиброскопии: по задней стенке луковицы двенадцатиперстной кишки округ¬лая язва 1,5*1,7 см с глубоким дном и выраженным воспалительным ва¬лом, из дна язвы видна поступающая в просвет кишки струйка крови, на передней стенке луковицы линейный рубец 0,5 см, слизистая луковицы ДПК отечна, гипере¬мирована. В желудке слизистая пестрая с пло¬скими выбуханиями в теле и антральном отделе, с очаговой гиперемией и отеком в антруме.
•Этиология заболевания подтверждена результатом уреазного биопсийного теста на HP- (+++).•Обострения 3-4 раза в год провоцируются особенностями образа жизни: не соблюдение режима питания.• Какую схему терапевтического лечения ребенка Вы предлагаете?Основа терапии – антисекреторные препараты, оптимально – ингибиторы протонного насоса – омепразол по 20 мг 2 раза в сутки, рабепразол по 10 мг 2 раза в сутки или эзомепразол по 20 мг 2 раза в сутки. Первые 2-3 суток желательно парентеральное введение препаратов (например, лосек в/м по 20 мг 2 раза в сутки) – до остановки кровотечения. Обязательно проведение эрадикационной терапии: к выбранному ингибитору протонной помпы подключаются антибактериальные препараты - кларитромицин 500 мг 2 раза в день + амоксициллин 1000 мг 2 раза в сутки – не менее 7 дней.
Дополнительно - цитопротекторы (сукральфат по 500 мг 4 раза в день) – 4 недели.
Антациды – вспомогательная терапия, применяются «по требованию» - например, маалокс по 1 дозировочной ложке при болях.
3.Какие современные антисекреторные препараты Вы знаете, их положительные и отрицательные свойства?
Требование к антисекреторным препаратам: обеспечивать снижение кислотного потенциала слизистой желудка не менее чем на 90% от исходного на протяжении не менее 18 часов, при этом показатель рН в течение всего времени действия препарата должен сохраняться выше 3,0.
Применяются 2 основные группы препаратов:
•Ингибиторы протонного насоса (ИПП) – наиболее эффективные препараты, избирательно действуют только на желудочную секрецию, подавляют продукцию соляной кислоты на 95-100%, секреция соляной кислоты восстанавливается через 4-5 дней после отмены, отсутствует феномен «рикошета». Разрешены для применения в эрадикационной терапии. Препараты: омепразол(лосек, ультоп, хелол, гастрозол),лансопразол (у детей не применяется),рабепразол (париет) – наиболее эффективный препарат из ИПП, является активным метаболитом, эзомепразол (нексиум) – активный метаболит омепразола.
•Блокаторы Н2-рецепторов гистамина- дозозависимо подавляют синтез соляной кислоты на 90-98% от исходного, действуют 12-24 часа, повышают образование простагландинов, снижают продукцию пепсина, быстро купируют болевой синдром, сокращают сроки рубцевания язвы, эффективны в качестве монотерапии. Не применяются в эрадикационной терапии. Побочные эффекты – бронхоконстрикция в ответ на гистамин, угнетение окислительной системы цитохром Р-450 в печени, феномен «рикошета» – вследствие изменения плотности рецепторов или их сродства к гистамину. Синдром «уклонения» рецепторов – при длительной терапии снижается чувствительность рецепторов. Препараты:циметидин (тагамет – у детей не применяется),ранитидин(зантак и др.) – в обычных дозах не дает побочных эффектов,фамотидин(квамател и др.) – наиболее эффективен в данной группе, продолжительность действия до 20 часов,низатидин(аксид),роксатидин – не имеют преимуществ перед фамотидином.•Блокаторы М-холинорецепторов - устраняют вагусные холинергические влияния в основном на базальную секрецию на 50% (поэтому не применяются у взрослых и не разрешены к применению в эрадикационной терапии), являются спазмолитическими препаратами. Холинолитики не сокращают сроки рубцевания язвы, не применяются как монотерапия. Назначаются больным с ваготонией, у которых повышена базальная секреция. В настоящее время используются редко. Препараты: неселективные (атропин, препараты красавки, платифиллин), селективные (гастроцепин).
4.Какова должна быть тактика наблюдения за больным после вы¬писки из стационара?После окончания эрадикационной терапии – продолжение лечения ингибиторами протонного насоса в поддерживающей дозе (20 мг/сутки) в течение 2 недель.Диспансерное наблюдение до передачи больной под наблюдение терапевтом. Осмотры - в первый год после обострения 4 раза в год, со второго года – 2 раза в год. Методы контроля – ФГДС (по показаниям), тесты на НР-инфекцию (первый контрольный тест – через 6 недель после эрадикации).Противорецидивное лечение в период ремиссии: профилактический прием ИПП или Н2- гистаминоблокаторов «по требованию» и за 1-2 недели до ожидаемого весеннее-осеннего обострения в поддерживающей дозе (1 таблетка в сутки) – 2 недели. При выраженном обострении с новой язвой – тактика первого эпизода.
Задача № 42.
Мальчик 2 лет. В течение 6 месяцев у ребенка разжиженный, учащен-ный, со слизью стул до 5-6 раз в день…
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
- Ds: Неспецифический язвенный колит, тотальный, активная фаза, среднетяжелая форма. Осложнение: постгеморрагическая анемия, легкая форма.
2. Укажите алгоритм дифференциально-диагностического ряда. Каковы эндоскопические различия между неспецифическими колитами?
- Данные анамнеза, клинических проявлений.
- Лабораторные данные – клинический анализ крови, биохимические показатели: общий белок, альбумин, глобулины, железо, ОЖСС, ферменты холестаза.
- Копрология
- Диагностика кишечных инфекций – посев кала на УПФ, антитела к антигенам возбудителей кишечных инфекций.
- Инструментальные данные (эндоскопические, сонографические, рентгенологические).
- Морфологическое исследование биоптатов толстого кишечника.
ПризнакЯК БК Просвет кишки Умеренно сужен или нормальный Чаще сужен, резко
Поверхность СОТК Зернистая Гладкая Характер язвенных дефектов
Поверхностное изъязвление без четких границ Глубокие продольные трещины, глубокие циркулярные язвы с четкими краями Контактная кровоточивость
Выражена Мало выражена Псевдополипы Почти всегда
Островки СО между трещинами «булыжная мостовая»Поражение глубоких слоев
Нет или мало выражено
Всегда
3. Укажите критерии тяжести заболевания.
- Тяжесть атаки определяется как легкая при частоте стула менее 4 раз в сутки, нормальной СОЭ, отсутствии системных проявлений.
- Среднетяжелая атака характеризуется учащенным стулом более 4 раз в сутки, минимальными системными нарушениями.
- При тяжелом обострении дефекации с кровью наблюдаются свыше 6 раз в сутки, отмечается лихорадка, тахикардия, анемия и ускоренная СОЭ более 30 мм/ч.
4. Каковы характерные осложнения для данного заболевания?
- Септические осложнения развиваются у 8-10% больных. Обширная раневая поверхность, особенно при тотальном поражении толстой кишки, создает благоприятные условия для проникновения бактерий и их токсинов в кровеносное русло. Клинически – это недифференцированные септические состояния, пневмонии, аднекситы, пиодермии, рожистое воспаление, афтозный стоматит.
- Местные осложнения у детей встречаются редко (1-1,5% случаев). Более чем у 90% больных обнаруживается кишечный дисбиоз, причем у половины из них ассоциированный
5. Назначьте лечение, диету. Назовите препараты выбора и продолжительность лечения.
1. 4 стол по Певзнеру, непротертый, обогащенный белками за счет мясных, рыбных продуктов и яиц. Исключены из рациона молоко и все молочные продукты (творог, кефир, сыры), кроме сливочного масла. Ограничено количество углеводов (исключен хлеб черный, грубая растительная клетчатка, продукты, усиливающие моторику кишечника и бродильные процессы: редис, редька, баклажаны, щавель). В период стойкой ремиссии допускается расширение диеты за счет творога и некоторых фруктов. Проведение полного парентерального питания себя не оправдало, инфузионная терапия для обеспечения положительного азотистого баланса показана только при выраженной дистрофии.
2. Медикаментозная терапия включает:
- Препараты 5-аминосалициловой кислоты (стартовая терапия) месалазин 50-60 мг/кг/день, максимальная суточная доза 6 г/день (пентаса, салофальк 20 - 50 мг/кг/день), максимальная суточная доза 4 г/день. Поддерживающие дозы 5-АСК составляют половину от терапевтической дозы: месалазин 10 мг/кг/день, длительно, 6 месяцев - 2 года при отсутствии активности воспаления.
- Цитостатики (при гормонорезистентных и гормонозависимых формах) – азатиоприн 1-2 мг/кг/день, эффект от терапии отмечается через 3 месяца, метотрексат 2,5 мг/день, эффект через 3-4 недели, циклоспорин 5-7 мг/кг/день коротким курсом.
- Кортикостероиды (при неэффективности препаратов 5-АСК, при средней и высокой степени активности) преднизолон 1-2 мг/кг/день, метилпреднизолон 25-30 мг/день, гидрокортизон местно в микроклизмах (будесонид-буденофальк клизма) 100 мг на 60-100 мл воды 1 раз/день. Длительность терапии при пероральном приеме - 2-3 недели, с последующим постепенным снижением дозы.
- Биологическая терапия – инфликсимаб (ремикейд), адалимумаб (хумира)
- Симптоматическая и антибактериальная терапия - для восстановления структуры слизистой оболочки, нормализации перистальтики, восстановление процессов пищеварения и эубиоза толстой кишки, повышение общей иммунореативности организма.
- При неэффективности диетотерапии и медикаментозной терапии показано хирургическое лечение.
Эталон задачи № 43
Алеша М., 5 лет, от 2-й беременности, протекавшей с нефропатией, 2 срочных родов, родился с массой 4000 г, рост 52 см.
1. Ваш предположительный диагноз? Сахарный диабет I типа,
споррадический, впервые выявленный, стадия декомпенсации с
кетоацидозом. Диабетическая кетоацидотическая кома.
Диагноз поставлен на основании анамнеза заболевания – в течение
последних 1,5 мес. ребенок похудел, появились полидипсия, полиурия; на фоне заболевания гриппом появились тошнота, повторная рвота, боли в животе, фруктовый запах изо рта, сонливость. Объективно – ребенок без сознания, дыхание типа Кусмауля, симптомы дегидратации, тахикардия, снижение АД, запах ацетона во выдыхаемом воздухе. В лабораторных данных – гипергликемия, глюкозурия, ацетонурия, снижение рН крови.
2. Что привело к развитию данного состояния? Каковы
патогенетические механизмы развития данного состояния?
Несвоевременная диагностика заболевания, обусловленного дефицитом
выработки эндогенного инсулина β-клетками поджелудочной железы,
вызванного генетическими факторами (патология в коротком плече 6-ой
хромосомы, чувствительность β-клеток поджелудочной железы к
повреждающим факторам). Проявлению заболевания способствуют:
А. Внешние факторы.
1. острые инфекции (частые ОРЗ)
2. психические и физические травмы
3. нарушение питания
Б. Сочетание наследственной предрасположенности (в т.ч.
генетическая патология), неблагоприятные внешние факторы (в т.ч. ОРЗ,
психические стрессы).
Абсолютная недостаточность инсулина, без которого глюкоза не может
попасть в клетку, приводит к срабатыванию механизма компенсации –
повышение уровня глюкозы в крови путем:
1) увеличение активности гликогена (увеличение
распада гликогена в печени);
2) увеличение образования эндогенной глюкозы, но т.к.
эта глюкоза получается из АК, значит происходит белковое голодание
(истощение), увеличивается уровень мочевины;
3) увеличение липолиза, значит потеря массы тела +
освобождение свободных жирных кислот – жировая инфильтрация печени +
кетоновые тела → кетонемия, кетонурия → ацетон;
4) снижение инсулина – ц.Кребса малоактивен –
гиперлактатемия → ацидоз;
5) глюкозурия – полиурия – гиповолемия – снижение
АД и увеличение пульса;
3. Оцените лабораторные показатели. О кетоацидозе
свидетельствуют рН крови 7,1, рО
2
92 мм рт.ст. Гипергликемия 28 ммоль/л,
ацетонурия +++, глюкозурия 10 %.
4. Как проводится инфузионная терапия у детей с данной пато-логией? В\в капельная инфузия простого инсулина (актропид, хумулин R)
0,1 ЕД/кг/час на физиологическом 0,9 % растворе натрия хлорида, при
снижении сахара до 14 ммоль/л – инсулин 0,05 ЕД/кг/ час, до 10 ммоль/л –
инсулин 0,025 ЕД/кг/час. Инфузионная терапия течение первого часа – 20
мл/кг – в/в 0,9% NaCl, затем 50-150 мл/кг/сутки. Суточный объем вводится –
50 % первые 6 часов, 25 % - следующие 6 часов и 25 % - оставшиеся 12
часов. Состав инфузионной терапии - 0,9 % раствор натрия хлорида, при
снижении гликемии до 14 ммоль/л добавляется 5 % раствор глюкозы в
соотношении 1:1, при гликемии ниже 10 ммоль/л вводится только раствор
глюкозы.
5. Какие осложнения могут возникнуть в процессе инфузионной
терапии? При обильном введении жидкости может развиться отек мозга,
гипокалиемия, гипогликемия, острая сердечная недостаточность, отек
легких.
Эталон задачи № 44
Света К., 1 год 8 месяцев, от 2-й беременности, 2 срочных родов.
1. Ваш предположительный диагноз? Диагноз: Врожденный
гипотиреоз. Диагноз поставлен на основании анамнеза заболевания –
большая масса тела при рождении, затянувшаяся желтуха новорожденного,
медленная эпителизация пупочной ранки, задержка психо-моторного
развития, склонность к запорам, мышечная гипотония, живот увеличен в
размерах, расхождение прямых мышц живота, и лабораторных данных –
гиперхолестеринемия и гипохромная анемия.
2. Какие дополнительные обследования необходимо провести?
Определить в крови Т3, Т
4, ТТГ (Т3 в № 1,17-2,18 ммоль/л, Т4– 74,6-173,8,
ТТГ – 0,6-3,8 мкЕД/л). УЗИ щитовидной железы, ЭКГ, костный возраст.
3. Какая причина могла привести к развитию данной
патологии? Эмбриональные пороки развития щитовидной железы,
ферментативное нарушение синтеза гормонов щитовидной железы,
возможно связанное с наличие патологии щитовидной железы у матери во
время беременности (эутиреоидное увеличение щитовидной железы III
cтепени по Николаеву).
4. На какой день после рождения ребенка проводится
лабораторный скрининг, какую патологию исключают? 4-5 день жизни у
доношенных и 7-10 у недоношенных проводят скрининг на врожденный
гипотиреоз, фенилкетонурию, муковисцидоз, галактоземию, врожденную
дисфункцию коры надпочечников.
1. Нуждается ли ребенок в гормональной терапии? Уровень
какого гормона используется для оценки адекватности заместительной
терапии? Да, обязательно. Пожизненная терапия левотироксином. Для
оценки адекватности заместительной терапии используется определение
ТТГ (не больше 5мкЕД/мл).
Эталон задачи № 45
Алеша М., 9 лет. Поступил в отделение с жалобами на задержку роста.
1. Поставьте диагноз. Гипофизарный нанизм
(пангипопитуитаризм).
2. Что могло послужить причиной развития данной патологии?
Соматотропная недостаточность, обусловленная, вероятно следующими
причинами: деструктивные изменения гипофиза в результате
внутриутробной гипоксии (у матери во время беременности нефропатия,
анемия), либо травматическое повреждение гипофиз а (родовая травма) – в анамнезе тазовое предлежание.
3. Какие нагрузочные пробы проводятся для подтверждения
диагноза? Нагрузочные пробы на подтверждение дефицита гормона роста с
инсулином, с клофелином, аргинином. Уровень СТГ после нагрузочной
пробы < 7 нг/мл свидетельствует об абсолютном дефиците гормона роста, 7 -10 нг/мл – частичный дефицит гормона роста.
4. Какими гормональными препаратами проводится
заместительная терапия? Критерии эффективности лечения детей с
данной патологией? Заместительная терапия проводится гормоном роста,
полученным на основе ДНК рекомбинантной технологии. Нуматроп или
Нордитропин п/к 0,07-0,1 мг/кг ежедневно в 20.00. Критерии эффективности
лечения - активизация линейного роста и ускорение костного возраста.
5. Какая диета рекомендуется детям с данной патологией?
Диета с высоким содержанием белков и витаминов, ограничение
легкоусвояемых углеводов после 18.00.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 46
Участковый педиатр пришел на I патронаж к новорожденной девочке 8 дней.
1,2.Сост.на мом.осм+риск:Пд н/р-ти.IIб гр.здор.Риск по возн-ю заб. ЦНС,почек,обменным нар-ям.
3.Ф-ры риска:1гр-н.с риском разв-я патол.ЦНС.Ф-ры:мать старше 30л,вредн.прив,экстраген.патол.матери (СД, ГБ, ВПС),патол.бер.и родов-перенош,угроза прерыв,тяж.токсик. 2ой пол.бер-ти,многовод, пр/вр.излит.околоп.вод,род.травма,tox-оз.Угрожаемы по:возн-ю тяж. метаб.нар-й,фебр.суд,наруш-ю п-да адап,тяж.теч-ю и летальн. исходу vir-bact инф,синдр.внез.смерти+обменн+заб-я поч.в семье.2 степ.рис.
4.Индекс отягащ.генеал.анамн: соотнош.кол-ва лиц с отклон.в сост. здор.к общ.числу лиц, у кот.собрли анамн.k=0,7 и > =>отяг.анамнез , даже если все отклон.не повтор. Ребенок с k=0,7 и > не м.б.1гр.здор.
5,6.Стигмы дисэмбриог,порог стигматиз(5-7 и >стигм):показ.наруш. эмбр-генеза,при превыш.порога-ув.вер-ть пороков разв+синдр.патол.
7.Синдактилия:базальн=кожн+тотальн.Простая=анат.стр-е фаланги в N,все f,кроме развед,не страд+сложн-соед.пальцев+патол.сост-я (афалангия,контрактура сгиб,клин-,брахидактил).М.б.перепончатая.
8.Мер-я при расшир.пуп.кольца:выклад.на жив,массаж,ЛФК с 1мес. Если до 3л не закр-в 5л-кисет(опер.по Лекснеру)
9,10.Как часто осматр,спец-ты:5р.на 1мес,далее-1р в м.В 1м.хирург, ортопед,невропатол,ан.мочи+б/х,кр.Далее-нефролог.
11.Профил.мер-я:сбор и анализ генеал,акуш-гинек,соц.анамн,данных выписки из р/д+оцен.перинат.ф-ров риска, выяв.особ-тей теч-я ранн. н/нат.п-да+иссл-е невролог.статуса н/р, мыш.тонуса для выявл.нар-й, измер. окружн.головы, r швов+ родн.Набл-е за этими пок-лями в динам,опр-е гр.здор.на п-д н/р-сти,беседа с родителями о необход-ти своевр.и адекв.леч-я патол+польза ест.вскармл.Составл.индивид. плана ведения н/р на месяц (с опред-ем кол-ва м/с-ких патронажей).
12.2рич.профил=профил-ка осл-й и рецидивов о.заб-й.Тут не нужна
Эталон задачи № 47
Мать с ребенком пришла к участковому педиатру на плановый профилактический осмотр.
1. Сформулируйте диагноз. Определите группу здоровья и
направленность риска.
Постнатальная гипотрофия I степени, алиментарная, вторичная
гипогалактия. Группа здоровья II. Существует направленность риска -развитие трофических нарушений.
2. Причины возникновения данного состояния. Какие
исследования необходимо провести ребенку?
Гипогалактия у матери. Контрольное взвешивание. Развернутый анализ
крови, общий анализ мочи, копрограмма, обследование кала на дисбиоз,
белки и фракции сыворотки крови.
3. План профилактических мероприятий. Какие врачи-специалисты должны осмотреть ребенка?
План профилактических мероприятий.
А). Рациональное вскармливание, возможен докорм адаптированными
смесями, регулярный контроль за разовым и суточным объемом питания.
Строгое соблюдение правил прикладывания ребенка к груди и правил
кормления. Профилактика гипогалактии.
Б). Соблюдение санитарно-гигиенического режима.
В). Строгий контроль за динамикой антропометрических показателей.
Г). Ранняя диагностика наследственных и врожденных заболеваний и
их лечение.
Д). Физическое воспитание (массаж, гимнастика, закаливание).
Е). Профилактика анемии, рахита, дисбиоза, гнойно-воспалительных
заболеваний, аллергии, частой заболеваемости и кишечных инфекций.
Необходимы консультации хирурга-ортопеда, невролога, окулиста.
4. Сформулируйте прогноз состояния здоровья ребенка при
отсутствии своевременной коррекции патологии.
Развитие анемии, рахита, дисбиоза, гнойно-воспалительных
заболеваний, аллергии, частая заболеваемость.
5. Оцените возможность проведения профилактических прививок
Профилактические прививки в декретированные сроки.
Эталон задачи № 48
К участковому педиатру на плановый профилактический прием при¬шла мать с девочкой 6 месяцев.
1. Оцените состояние и укажите группу здоровья ребенка.
Состояние удовлетворительное, ребенок активный, редко болеет.
Группа здоровья II, имеются отягощенная наследственность по эндокринной
и мочевыделительной патологии у матери, отмечены факторы риска во время
беременности и родов (ОРВИ, роды дома, преждевременное излитие
околоплодных вод), раннее искусственное вскармливание (с 2 мес.).
2. Соответствует ли физическое и психомоторное развитие
возрасту?
Ребенок повышенного питания, долженствующая масса тела 8400 гр.,
фактическая 8900 гр., избыток 500 гр. Физическое развитие ухудшено за счет
избытка массы тела, НПР по возрасту (на 7 месяце следует следить, чтобы
ребенок начал сидеть, лепетать, пить из чашки, есть с ложки, чтобы
появились зубы).
3. Вычислите и оцените индекс Эрисмана.
Индекс Эрисмана = Огр. – длина тела/2 = 44 см – 67/2 = 5,5 см. (норма
13,5 -10 см до 1 года), указывает на дисгармоничное физическое развитие,
избыток массы тела.
4. К какой группе риска следует отнести данного ребенка?
Реализовались ли данные факторы риска у ребенка и почему?
Риск трофических расстройств реализовался в паратрофию. У ребенка
имеется отягощенная наследственность по эндокринной патологии по линии
матери, раннее искусственное вскармливание, перекорм кашами (200 гр.
вместо положенных 150 гр. на прием).
5. План наблюдения за ребенком на первом году.
Рекомендации?
Повторный осмотр до 1 года специалистами (невропатолог, ЛОР,
окулист, хирург). Анализ крови на сахар, консультация эндокринолога. В 12
мес. анализ крови, мочи, кал на я/гл. Прививки по возрасту, рациональное
вскармливание, подсчет объема и каллоража пищи ежемесячно.
Эталон задачи № 49
Вызов бригады "Скорой помощи" в детский сад. У девочки 4 лет сре¬ди полного здоровья во время обеда…
1. Диагноз?
Инородное тело дыхательных путей
2. Неотложные мероприятия на догоспитальном этапе.
Попытка извлечения инородного тела дыхательных путей
производится только у пациентов с прогрессирующей острой дыхательной
недостаточностью, представляющей угрозу жизни ребенка. Первичное
неотложное мероприятие – прием Геймлиха: резкое сдавливание нижнего
отдела грудной клетки в сочетании с толчком в подложечную область
(диафрагму). Прием рассчитан на мгновенное повышение внутрилегочного
давления, которым инородное тело может быть вытолкнуто из дыхательных
путей. При неэффективности – проведение коникотомии.
3. Дальнейшая тактика. Условия транспортировки.
Вызов реанимационной бригады скорой помощи и госпитализация в
ЛОР-отделение. Во время транспортировки необходимо обеспечить
оксигенотерапию, возвышенное положение больного (сидя на руках)
4. Какие первичные неотложные мероприятия используются у
детей с учетом возраста?
Первичное действие у детей до года: взяв за ноги – резко встряхивать;
после года – перкуссионный массаж спины, при этом верхняя часть туловища
и голова ребенка опущены вниз;
5. К ошибкам при оказании неотложной помощи относятся
неправильные действия или бездействие медперсонала, которые могли
вызвать или вызвали ухудшение состояния или смерть больного.
Условно ошибки можно разделить на диагностические, лечебные,
тактические и деонтологические
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 50
К мальчику 3 лет вызвана бригада "Скорой помощи". 20 минут назад появились жалобы на беспокойство…
1. Ваш предположительный диагноз?
Анафилактический шок на ампициллин.
2. Опишите алгоритм неотложной помощи ребенку на догоспитальном этапе.
Доступ к вене. Уложить ребенка горизонтально, приподнять ноги, зафиксировать язык, голову повернуть набок. Работать в паре или бригадой.
0,1% р-р адреналина гидрохлорида 0,1 мл/год жизни в/в струйно каждые 5 минут (следить за АД, пульсом) или в/м в корень языка, или вылить под язык либо эндотрахеально при ИВЛ (дозу увеличить в 3 раза).
Восполнение ОЦК: глюкозосолевые р-ры (10% р-р глюкозы, Рингер, Диссоль и др.) в/в струйно до стабилизации АД, затем капельно 10 мл/кг.
При падении АД (шок 1 степени) – в/в капельно со скоростью 5-15 мг/кг/мин добутамина гидрохлорида; при шоке 2 степени - в/в капельно со скоростью 5-15 мг/кг/мин добутамина гидрохлорида и р-р адреналина гидрохлорида 0,1% 0,1 мг/кг/час (0,05 мл на год жизни - разовая доза).
Предпочтительнее 0,4% р-р дексаметазона (в 1 мл - 4 мг) в расчете по преднизолону (1: 4) либо 3% р-р преднизолона 5-10 мг/кг (в 1 мл - 30 мг) в/вено.
При бронхоспазме ингаляции ГКС и β2 адреномиметиков (беротек, беродуал) 1-2 дозы или 2,4% р-р эуфиллина 4 мг/кг в/венно.
Кислородотерапия, ИВЛ, СЛР про необходимости.
3. Срочная госпитализация ребенка в реанимационное отделение.
4.5. І тип реакций
Первый тип аллергических реакций, как правило, развивается в первые несколько минут (или часов) после контакта с аллергеном. Это аллергическая реакция анафилактического типа, обусловленная взаимодействием антигена с реагином или специфическими антителами на поверхности тучной клетки (иммунные клетки соединительной ткани). Такие взаимодействия приводят к высвобождению большого количества гистамина и ряда других вазоактивных веществ, которые расширяют сосуды, увеличивают проницаемость стенки сосудов и усиливают сократительную активность гладкой мускулатуры (что может стать причиной спазмов гладких мышц).
В подавляющем большинстве случаев аллергические реакции первого типа протекают при участии иммуноглобулинов Е, в редких случаях – иммуноглобулинов G.
Типичными примерами аллергической реакции первого типа являются анафилактический шок, крапивница, атопическая бронхиальная астма, вазомоторный ринит, ложный круп. При аллергической бронхиальной астме, в результате взаимодействия антиген-антитело, возникают спазмы гладкой мускулатуры бронхиол, что сопровождается отеком слизистой оболочки и секрецией большого количества слизи.
ІІ тип реакций
Второй тип аллергических реакций, также называемом цитотоксическим или цитолитическим, протекает при участии иммуноглобулинов Gи M. Реакция второго типа, как правило, протекает медленнее, чем первого, и, обычно, начинается спустя более 6 часов после контакта с аллергеном. Реакция второго типа характеризуется взаимодействием циркулирующих антител с антигенами собственных клеток человека. При этом происходит гибель клетки или существенное снижение ее основных функций.
Такой тип аллергических реакций характерен для лекарственной аллергии, гемолитической анемии, тромбоцитопении и гемолитической болезни новорожденных при резус-конфликте.
ІІІ тип реакций
Данный тип аллергических реакций известен, как феномен Артюса или реакция иммунных комплексов. Развивается такой тип реакций, как правило, спустя 6-12 часов (или несколько суток) после контакта больного с аллергеном. При этом образуются преципитирующие иммунные комплексы с избытком антигенов, которые в дальнейшем откладываются на стенках сосудов, и тем самым провоцируют развитие воспалительных процессов.
Третий тип аллергических реакций развивается при аллергических конъюнктивитах, системной красной волчанке, иммунокомплексном гломерулонефрите, сывороточной болезни, ревматоидном артрите и аллергических дерматитах.
Как при втором типе реакций, в данном случае процесс также протекает с участием иммуноглобулинов Gи M.
IV тип реакций
Четвертый тип аллергических реакций – это вариант поздней гиперсенсибилизации, который развивается через 24-72 часа после контакта больного с аллергеном. Реакция данного типа обусловлена взаимодействием антигена и чувствительного к нему Т-лимфоцита. В случае повторного такого контакта развиваются специфические воспалительные реакции замедленного типа. Например, это может быть аллергический дерматит, или же такая реакция может наблюдаться при отторжении трансплантата.
Чаще всего при четвертом типе аллергических реакций повреждаются кожные покровы, органы дыхания и желудочно-кишечный тракт, хотя в процесс могут вовлекаться абсолютно все органы и ткани.
6. Реакции гиперчувствительности первого типа ( I типа ) обусловлены взаимодействием аллергена с IgE, сорбированным на мембранах тучных клеток и базофилов (поэтому эти реакции также называют IgE-опосредованными). Из-за цитофильных свойств (способности реагировать с поверхностью тучных клеток и базофилов) IgE также обозначают как реагины. Цитофильность IgE обусловлена наличием особых реыепторных структур в области Fc-фрагмента молекулы AT. Иначе способность связываться с собственными клетками называется гомоцитотропность. Именно это свойство выражено у IgE, тогда как другие AT (например, IgG) взаимодействуют и с чужеродными клетками (то есть они гетероцитотропны). Взаимодействие аллергена с IgE, сорбированным на тучных клетках и базофилах, приводит к высвобождению БАВ (гистамин, серотонин, эозинофильный и нейтрофильный хемотаксические факторы, протеазы). Эти вещества (так называемые преформированные медиаторы) образуются ещё до контакта с аллергеном. После взаимодействия последнего с IgE синтезируются новые медиаторы — фактор активации тромбоцитов (PAF), медленно реагирующее вещество анафилаксии (лейкотриеиы В4, С4 D4) и другие продукты метаболизма фосфолипидов клеточных мембран (простагландины и тромбокса-ны). Медиаторы взаимодействуют с рецепторами мышечных, секреторных и многих других клеток, что приводит к сокращению гладкой мускулатуры (например, бронхов), повышению проницаемости сосудов и отёку. Клинически реакции первого типа проявляются преимущественно анафилаксией и атопическими заболеваниями. Реже наблюдают острую крапивницу и ангионевротические отёки. Развитие анафилаксии могут блокировать циркулирующие AT (IgM, IgG), способные, в отличие от сорбированного IgE, быстрее связывать Аг. Но обычно они образуются в незначительных количествах, что даёт аллергену возможность беспрепятственно достигать поверхности тучных клеток и базофилов с фиксированными на их поверхности IgE. Анафилактические реакции Анафилактические реакции иммуноспецифичны и развиваются после попадания аллергена, к которому организм был предварительно сенсибилизирован. Состояние гиперчувствительности формируется через 7-14 сут после первого контакта с Аг и сохраняется годами. Реакции могут быть системными или местными. Системные проявления в виде анафилактического шока могут развиваться после попадания аллергена практически любым путём (подкожно, парентерально, ингаляционно). Проявления местных реакций — атопии Гот греч. atopia, странность]. Их развитие обусловлено образованием IgE в ответ на длительное воздействие аллергенов. Клинически проявляются ринитами, конъюнктивитами, бронхиальной астмой, отёком Квинке.
8. Классификация шока
Вид шока
•Гиповолемический: кровотечение, обезвоживание.
•Перераспределительный: септический, анафилактический, нейрогенный, гипоадреналовый.
•Кардиогенный: миопатический, механический, аритмический.
•Экстракардиальный обструктивный: тампонада сердца, массивная тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА).
9. Алгоритм неотложной помощи детям при анафилактическом шоке.
Неотложная помощь оказывается немедленно на месте, необходимо:
•Прекратить введение лекарства, вызвавшего реакцию. Для уменьшения его всасывания срочно наложить жгут на 20-30 минут выше места инъекции. При поступлении аллергена не в мышцу, а под кожу МОЖНО провести обкалывание этого места 0,1% р-ром адреналина в дозе от 0,15 до 0,75 мл в 2-3 мл изотонического р-ра NaCl, затем приложить холод. Может потребоваться промывание кожи, слизистых оболочек, полостей в зависимости от путей введения медикамента, вызвавшего шок.
•Быстро придать больному горизонтальное положение с несколько приподнятыми ногами, согреть его. Провести энергичный массаж живота и конечностей. Полость рта и дыхательные пути очистить от слизи и рвотных масс. Голову ребенка повернуть набок для предупреждения аспирации. Постоянно давать кислород. Измерять АД повторно, не снимая манжетки. Записывать время, проводимое лечение и его эффективность.
•Для подъема АД и в качестве антагониста биологически активных веществ ввести адреналин повторно через 1-2 минуты подкожно, или внутримышечно в конечность, свободную от жгута. В тяжелых случаях срочно пунктировать и катетеризировать вену и капельно ввести 0,1% р-ра адреналина 10 мкг/кг, или 1% р-ра мезатона 10-40 мкг/кг в 100 мл 0,9% р-ра хлорида натрия
•При изначально тяжелом бронхоспазме ввести глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, солу-медрол – 2 мг/кг или дексаметозон)
•Антигистаминные препараты (0,1% р-р тавегила, 2% р-р супрастина) применяют внутримышечно или внутривенно при тенденции к нормализации артериального давления (могут снижать) и появлении уртикарий на коже.
•Инфузионная терапия из расчёта 20-40 мл/кг/час. Можно ввести первую дозу солевого раствора 20 мл/кг в течение 15-20 минут
•Ребенок подлежит госпитализации в реанимационное отделение стационара бригадой скорой помощи или специализированной реанимационной бригадой.

Приложенные файлы

  • docx 8881091
    Размер файла: 170 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий