АФО органов кроветворения


Чтобы посмотреть презентацию с картинками, оформлением и слайдами, скачайте ее файл и откройте в PowerPoint на своем компьютере.
Текстовое содержимое слайдов презентации:

“ Анатомо-физиологические особенности органов кроветворения. Семиотика поражений” Лектор: доцент Хлебовец Н.И. Система крови - совокупность органов в которых происходит кроветворение и кроверазрушение. Кроветворение - процессы возникновения и последовательного созревания форменных элементов крови.Органами кроветворения являются: костный мозг и кость в целом, селезенка, тимус, лимфатические узлы, солитарные фолликулы и пейеровые бляшки. Этапы развития кроветворения: 1. Стадия ангиобласта или период внеэмбрионального кроветворения.На 2-3 неделе (19 день) очаги кроветворения появляются в кровяных островках, расположенных в стенке желточного мешка. Периферические клетки - в эндотелий сосудов, а центральные - в гемоцитобласты, а затем в мегалобласты (первичные эритробласты) и эритроциты (мегалоциты). 2. К 22 дню гестации кровяные клетки проникают в мезадерму эмбриона, кроветворение происходит повсеместно экстраваскулярно. После 10 недели лишь в печени - стадия экстрамедулярного или печеночного кроветворения (максимум к 5 месяцам). Наряду с эритроидными клетками образуются также нейтрофилы и мегакариоциты. С 3 до 5 месяцев кроветворение происходит в селезенке. Лимфопоэз возникает на 2 месяце. Клетки моноцитарного ряда - на 18-20 день гестации. 3. Фаза - костно-мозгового кроветворения. Костный мозг закладывается в конце 3 месяца, а к 4 месяцам функционирует как орган кроветворения. После рождения функционирует только костный мозг. В первые годы кроветворение происходит во всех костях. С 3-5 лет в - лишь в плоских костях (красный костный мозг заменяется желтым). Масса костного мозга у новорожденного - 1,4% массы тела (40,0). У взрослых 3000 гр. Относительная масса крови у детей больше, чем у взрослых и составляет 100-150мл/кг массы тела (у взрослых- 50-70 мл/кг массы тела). Эритрокинетика. У новорожденного количество эритроцитов и гемоглобина большое, чем у взрослых, и составляет после рождения гемоглобин 210 г/л (колебания 180-240 г/л). Эритроцитов - 6,0Х 1012/л (колебания 5,38 - 7,2 Х 1012/л). Для новорожденных характерно: 1) повышение эритроцитов и гемоглобина2) анизоцитоз 3) макроцитоз4) больше молодых, незрелых эритроцитов, так как повышается активность эритропоэтинов (гипоксия стимулирует эритропоэтины)., это приводит к повышению ретикулоцитоза I 24-48ч, снижается 5-7 день.5) встречаются ядросодержащие эритроциты (нормоциты, эритробласты). Эритроциты продуцируемые внутриутробно имеют: короткую длительность жизни – 12 дней, склонны к гемолизу, так как наличие фетального гемоглобина,снижены в мембране ПНЖК, снижены токоферолы на фоне повышения ПОЛипидов. У плода состав гемоглобина отличен от взрослого человека. В начале в (9-12 недель) мегалобластах находится примитивный (гемоглобин Р), который заменяется фетальным - гемоглобином F. С 3 недель гестации начинается синтез гемоглобина А - взрослого типа. К рождению фетальный гемоглобин составляет 60%, а взрослый 40%. Основное физиологическое свойство примитивного и фетального гемоглобина является их более высокое сродство к кислороду С конца первых и начала вторых суток жизни происходит снижение содержания гемоглобина (наибольше к 10 дню), и эритроцитов (к 5-7 дню жизни) - физиологический гемолиз. На протяжении первого часа жизни уровень гемоглобина снижается и в 3-4 месяца или 5-6 месяцев может иметь значение 110г/л (самая низкая норма). Затем вновь повышается. У здорового ребенка нормальный уровень гемоглобина 120 г/л. - нижняя граница нормы. У более старших детей гемоглобин 130г/л и после 10 лет 140 г/л (по данным Мазурина). Данные Минска (Козарезова Т.Н.) Минимальный уровень гемоглобина у детей в возрасте до 3 месяцев принято считать 126г/л. От 3месяцев до 5 лет - 110г/л, старше - 120г/л . 110г/л - венозная кровь. 120г/л - капиллярная (ВОЗ) Эритроцитына первом году жизни 4,5х1012/л , с 10-11 лет - 5,0х1012/л. Длительность жизни эритроцитов составляет 80-120 дней, как и у взрослого . СОЭ у новорожденных замедлено, равно 2-3 мм/ч. Т.к. низкое содержание фибриногена и холестерина, сгущение крови. К году СОЭ повышается до 6-7 мм/ч. У детей не выше 10 мм/ч СОЭ, у взрослых - до 15 мм/ч. Особенности лейкоцитарной формулы. Количество лейкоцитов у матерей 6-8х109/л. К моменту рождения у ребенка лейкоциты составляют 18-20х109/л. Это связано с: 1. Стрессовой реакцией ребенка в период родов  выделение картизона  вызывает лейкоцитоз.2. Рассасыванием очагов кровоизлияния во время прохождения через родовые пути (в мышцах, почках, сосудах). Гранулоцитарная система. Время жизни - 4-16 дней, в среднем 14 дней. Выделяют три периода жизнедеятельности гранулоцитов: 1.Костномозговой (созревание 5-6 дней) Митотический (делящийся) пул (миелобласты, промилоциты, миелоциты). Созревающий пул - резерв костного мозга (метомиелоциты, палочко-ядерные, сегменто-ядерные).2.Нахождение в периферической крови - 1 день.3.Пребывание в тканях - 6-7 дней (в сети капилляров различных тканей (легких, печени, селезенки), где и осуществляется основная функция). Лимфоидная система представлена: 1. Центральные органы: костный мозг, вилочковая железа.Вырабатывают Т-лимфоциты (85%) и мало В-лимфоцитов (15%).2. Периферические: селезенка, лимфоидная ткань миндалин, лимфоидная ткань червеобразующего отростка, лимфатические узлы нейеровой бляшки. Тимус к рождению масса 10-15гр. Это самая большая железа (щитовидная железа - 3-4гр, надпочечники 4-5гр). Раньше считали, что она рудиментируется, теперь лимфоидная ткань ее остается на всю жизнь. С возрастом лишь уменьшение активности Т-лимфоцитов. Наибольшая масса тимуса в 6-12 лет (28-29гр), а у взрослых - 18гр. Селезенка: разрушаются стареющие эритроциты и тромбоцитыосуществляется активный фагоцитоз выработка В-лимфоцитов.синтез иммуноглобулинов и антител Лимфатические узлы выполняют барьерную функцию синтезируют В-лимфоциты, которые синтезируют иммуноглобулины. Лимфоцитный аппарат ЖКТ, дыхательной системы - Обеспечивает местный иммунитетсинтез сывороточного иммуноглобулинаобразование В-лимфоцитовУ человека в ЖКТ имеется 50 г иммуноглобулинсодержащей лимфоидной ткани, которая продуцирует до 3 г Ig А ежедневно. Лимфоциты Длительность жизни 100-300 дней. От 3-4 дней до более 1,5 лет. Они могут рециркулировать из тканей в кровь и могут меняться в течении 4-12 дней, предварительно проходя через вилочковую железу. Лейкоцитарная формула у новорожденного в первые дни жизни количество нейтрофилов равно 65%, а лимфоцитов 25% и к 5 дню жизни количество нейтрофилов, лимфоцитов выравнивается (1 перекрест). После 5 дня жизни у ребенка преобладают лимфоциты, повышаются в 1 полугодии на 1,5 % в месяц, во 2- на 1% в месяц, а нейтрофилы составляют меньшинство, к 5 годам нейтрофилы вновь повышаются, лимфоциты понижаются и происходит второй перекрест. Затем преобладают нейтрофилы, с 5 до 12 лет повышаются на 2 % в год, и с 8-9 летнего возраста как у взрослого. Таким образом, особенность лейкоцитарной формулы для детей первого года жизни - преобладание лимфоцитоза.Что связано с особенностями иммунитета- вилочковая железа В 3-4 года начинается инволюция вилочковой железы. Раньше считали, что вилочковая железа постепенно переходит в рудиментарное состояние, теперь считают, что вилочковая железа функционирует всю жизнь. Во всех возрастных периодах мало молодых форм лейкоцитов.Палочко-ядерных  2% (за исключением новорожденных до 7%),юных - нет, эозинофильных лейкоцитов - 1-2%, моноцитов не более 10% у детей в возрасте до 5 лет, старше 8-9%. Тромбоцитопоэз отличается относительным постоянством. В норме количество тромбоцитов равно 150-300Х109/л. Свертывающая система. У новорожденных все факторы имеют низкую активность, что предохраняет от тромбозов, что может быть в результате повреждения тканей во время родов и попадания в кровь тканевого тромбопластина. Протромбиновый индекс и время низкие. К 1 году - как у взрослого. Лабораторные исследования: сывороточное железо (понижение при железодефицитных анемий, увеличение гемолитических анемий). Норма -13-30 мкммоль/л;ОЖСС- общая железо- связывающая способность - 55-75 мкммоль/л; ЛЖСС- латентная железо- связывающая способность (ОЖСС- сывороточное железо) - свидетельствует о латентном дефиците железа (при ЖДА повышено, а сывороточное железо - понижено) коэффициент насыщения железом трансферина (норма 25-30%, если насыщение меньше 16% - тяжелый дефицит железа),сывороточный ферритин (белок, складирующий железо. Железо сильнейший окислитель в организме в свободном виде в организме не должно быть). Ферритин - 20-100 ноннограмм,Свободный гемоглобин (0,015-0,019) - при гемолизе, повышаетсякривую Прайс-Джанса (диаметр 7,2-7,5 мкм), осмотическую стойкость эритроцитов (max 0,36-0,40%, min 0,48-0,52% - в раннем возрасте, 0,44-0,48% - в старшем возрасте),содержание фермента Г-6-ФД в эритроцитах. Миелограмма Костный мозг состоит из соединительнотканной основы - стромы, обнаруживающей сеть, в петлях которой находятся клетки кроветворной паренхимы красного костного мозга и жировые клетки. Стромальные элементы (эндоост, ретикулярные клетки) костного мозга играют роль механическую, трофическую, определение направления дифференцировки клетки. Если много стромальных клеток и жировых клеток, а мало кроветворных - это аплазия костного мозга. Об аплазии говорим если:клеточность сниженамитоз сниженэритроидный росток сниженповышенное содержание лимфоцитов и клеток РЭС (стромы). Клеточность количество миелокариоцитов (ядросодержащие клетки) в костного мозга - 80-180Х109/л. Судим о бедном (меньше 80) или богатом (больше 150) костном мозге.В норме - бластных клеток до 5%, больше - злокачественный процесс. Лейкоз, если бластов более 30%, менее - неходжкинская лимфома с поражением костного мозга. Клетки эритроидного ряда - 20%, 25%, 30%. Клетки белого ряда - 75-80%. Гранулоцитов - 40-60%, лимфоцитов и клеток РЭС - 10-20%, моноцитов - 3-5% - от всех клеток белого ряда. Митоз - должен быть 1. То есть каждая клетка должна делиться.Если м=0,25 то лишь 4-ая клетка делится и если при этом клеточность низкая, то через 10 дней не будет клеток вообще. Лейкоэритробластическое отношение равно все клетки белого ряда , начиная от бластов и лимфоцитов/ все клетки эритроцитного ряда. Норма 4:1, 3:1, т.е. на 100 клеток - 25 эритроцитного ряда и 75 клеток белого ряда. Увеличение при богатом костном мозге - гиперплазия белого ростка. Уменьшение при богатом костном мозге - гиперплазия красного ростка. Снижение индекса при бедном костном мозге - агранулоцитоз (редукция гранулоцитарного ростка). Увеличение при бедном клеточном костном мозге - редукция красного ростка (апластическое состояние). Индекс созревания нейтрофилов равен сумма промиелоцитов, миелоцитов, юные/ сумму палочкоядерных и сегментоядерных. В норме 0,6-0,8. Повышение - задержка созревания нейтрофилов. Снижение - задержка выхода гранулоцитов. Индекс созревания нормоцитов равен сумма полихроматофильных и оксифильных / сумму всех клеток красного ростка. В норме 0,8-0,9. Снижение говорит о аплазии. Семиотика поражений кроветворного аппарата. Обследование больного:Анамнез.Ряд заболеваний выявляются случайно, после исследования крови, т.к. начало постепенное (анемии и т.д.), Острое с повышения температуры, бледности, увеличения лимфатических узлов, геморрагического синдрома, желтушности и т.д.Связь с вирусной инфекцией, травмой, приёмом лекарств. Осмотр. Цвет кожных покровов (бледность, желтушность).Кровоизлияние в кожу и слизистые, от петехий до обширных гематом.Увеличение лимфатических узлов, живота (печень и селезенка).Гемартрозы, ограничение подвижности в суставах.Видимые аномалии развития. Пальпация: лимфоузлов, печени, селезенки, костей. Определение болезненности (лейкоз), размягчение (ретикулоз).Воспалительные лимфоузлы - болезненные. Синдромы поражения кроветворного аппарата Анемический(часто у детей раннего возраста): под анемией понимают снижение числа эритроцитов (4х1012/л) или гемоглобина (120 г/л), или того и другого. При этом жалобы родителей, что у ребенка раннего возраста имеется вялость, нарушение сна (признаки гипоксии), повышение температуры тела. Старшие дети жалуются на общую слабость, недомогание, головокружение, вялость до обморочных состояний, шум в ушах. Характерно - бледность кожных покровов, особенно надо обратить внимание не на лицо и не на кожу вообще, а на цвет ушных раковин (бледность и просвечиваются сосуды), губ, слизистых. Игнатов указывает и на бледность кончиков пальцев, ладоней, стоп (в норме розовые). Для ряда анемий - характерна желтушность - гемолитическая болезни новорожденных (ГБН). При этом может быть очень тяжелое состояние, сопровождающееся судорогами, может быть общая отечность мягких тканей - дети такие погибают часто, а если нет - отстают в нервно-психическом развитии и в моторике. Иногда желтушность не в первые дни жизни, а позже. Если:*Имеются гнойничковые элементы на коже, *мокнет пупок,*увеличение печени, селезенки, *повышение температуры - это характерно для сепсиса новорожденных. У младших (до года) может быть желтушность на ладонях, периорально. Но нет иктеричности склер, слизистых - это каротиновая желтуха при даче морковного сока, цитрусовых и нормальном самочувствии ребенка. У детей первых месяцев жизни может быть желтуха при неплохом общем состоянии при так называемом синдроме Ариаса-Люция (1:50 человек). (Блок глюкоронил-трансферазной системы).Необходимо кипятить женское молоко в течение одной недели не меньше. Если желтушность склер, увеличение селезенки, снижение гемоглобина и эритроцитов - ретикулоцитоз, микросфероцитоз - гемолитическая анемия Минковского-Шоффара (у родственников + врожденные стигмы). Сидеропенический синдром: Нарушение трофики кожи.Ногти дистрофичны.Волосы дистрофичны.Выпадение волосНарушение (извращение) аппетита:едят глину, только мучные продукты, волосы - безоары.Нарушение глотания (дети-хомяки) тканевая болезненность языка.Кариес.Мышечная гипотония в разных вариантах до : ДЖВП по гипотоническому типу, недержание мочи, кала, газов. Анемия Фанкони - грубые анатомические дефекты + отсутствие ретикулоцитоза - гипосластическая анемия. Может быть анемия Якш-Гайема вскармливание коровьим молоком, проявление рахита. Может быть гиперемия кожи - характерно для полицитемии, повышение гемоглобина, эритроциты 6-8Х1012/л + увеличение селезенки.Цианоз кожи, который возникает при снижении количества окиси гемоглобина и повышение восстановленного. Если восстановленный гемоглобин больше 50г/л - цианоз, но если гемоглобина вообще мало , то цианоза не будет. Лейкоцитоз - (повышение лейкоцитов выше 10Х109/л).Гиперлейкоцитоз - повышение лейкоцитов выше 50Х109/л. Причины лейкоцитоза: Физиологический лейкоцитоз (у новорожденных, все состояния напряжения, эмоциональные расстройства, страх, волнения, сильное трудовое перенапряжение, беременность). Действие физических факторов - холод, тепло, гипоксия.Острые инфекции: Метаболические нарушения: диабетическая кома, ацидоз, азотемия, ожоги.Лекарственный лейкоцитоз: стероиды, препарата лития, гистамин, гепарин, эндотоксины.Острая кровопотеря.Злокачественные новообразования: Коллагенозы. У детей чаще умеренный лейкоцитоз носит воспалительный характер. Гиперлекойцитоз - лейкозы (острый - нет клеток или хронический - все клетки есть). Лимфоцитоз. Причины лимфоцитоза: Физиологические - у детей от 3-4 месяцев, до 4 лет, у детей с лимфоцизмом.Инфекционные заболевания: корь, краснуха, ветряная оспа, эпидемический паратит, брюшной тиф, коклюш, токсоплазмоз.Хронические инфекции: туберкулез, вторичный сифилис, острый лимфобластный лейкоз, лимфомы. Эозинофилия: Аллергические заболевания,Паразитарные заболевания (гельмиты, эхинококки),Протозойные инфекции токсоплазмоз, малярия, пневмоцисты.Гематологические заболевания: эозинофильный лейкоз, состояние после силенэктомии, лимфогрануломатоз. Моноцитоз: при ОМЛ, ХМЛ,лимфомы,коллагенозы,инфекционный мононуклеоз Лейкопения - снижение лейкоцитов, меньше 4-5х109/л. Нейтропения за счет снижения продукции костным мозгом нейтрофилов или сокращения продолжительности жизни нейтрофилов на периферии. Причины: Инфекции: бактериальный брюшной тиф, паротиф, бруцеллез. Вирусные (грипп, корь, гепатит). Протозойные: малярия, тосоплазмоз.Химические и физические воздействия: высокие дозы ионизирующего облучения, цитостатики, сульфаниламиды, НПВС.Ареактивное состояние. Лимфопении: Стресс, ССН, Уремия, болезнь Кушинга. После лечения глюкокортикоидами, после облучения - иммунодефицитные состояния. Тромбоцитопении: как аутоиммунное заболевание - болезнь Верльгофа; гетероимунные - лекарственные и инфекционные; лейкозы; ДВС-синдром - 2и 3 степени. Геморрагический синдром - повышенная кровоточивость. Различают: Гематомный тип - это обширное кровоизлияние в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, посттравматические, послеоперационные.Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип: петехии; экхимазы на коже и слизистой; кровотечения носовые, маточные, кишечные, сразу после травмы-болезнь Верльгофа. Смешанный тип (микроциркуляторно-гематомный) - при ДВС-синдроме, болезни ВиллебрандаВаскулито-пурпурный тип симметрично расположенная сыпь геморрагическая в виде папул, пузырей, волдырей. Локализация на конечностях в области суставов (крупных), ягодиц, может быть обдоминальный синдром. Характерно для геморрагического васкулита. Ангиоматозный тип. Болезнь Рандю-Ослера - есть повторные кровотечения из определенных участков измененных сосудов (носовые, легочные, кишечные). Синдром полиаденита Лимфоузлы безболезненны, не спаяны между собой и с другими тканями - лимфолейкоз. Лимфоузлы в виде конгломеротов с одной стороны спаяны между собой и кожей, плотные - лимфогрануломотоз. Если лимфоузлы болезненны - это инфекционно-воспалительные заболевания. Может быть инфекционный ретикулез или болезнь кошачьей царапины, вирусное заболевание (царапины на руках). Туберкулезный процесс - “железы-камешки”. Синдром повышения температуры. Гепато-лиенальный синдром Синдром интоксикации Пороки дизэмбриогенеза Изменения со стороны ЖКТ -блестящий лаковый язык, не видно сосков, небольшие изъязвления языка - анемия Адисон-Бирмера. Коричневая моча при гемолизе. Красная моча при гематурии. Кровь в кале при кишечном кровотечении.

Приложенные файлы

  • ppt 9769517
    Размер файла: 373 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий