нервы ответы на вопросы

1.Виды чувствительности.
Экстероцепторы: контактцепторы(болевая, температурная, тактильная); дистантцепторы(звук, свет)
Проприоцептры: суставно-мышечное чувство
Интероцепторы: хемо-, барорецепторы внутренних органов.
Поверхностная ч-ть: экстероцепт.
Глубокая: проприо- и интероцепторы, часть эктероц(чувство давления, вибрации)
Проводники ч-ти: пути поверх.ч-ти-Латеральный спиноталамический путь:1 нейрон в спинальном ганглии, через задние корешки в задние рога с.м. одноименной стороны--2 нейрон(через переднюю спайку напротив. сторону и на 2-3сегмента выше(вверх в составе боковых канатиков, заканчиваясь в наружном ядре зрительного бугра-->ТАЛАМОКОРТИКАЛЬНЫЙ ПУТЬ:3 нейрон от вентр-го ядра зрит-о бугра->через зад.ножку внутренней капсулы->в составе лучистого венца->в заднюю центральную извилину.
Пути глубокой ч-ти:через задние корешки в с.м.(1 н.)в задюканатики одноименной стороныв составе тонких и клиновидных пучков волокна доходят до продолг.мозга>БУЛЬБОТАЛАМИЧЕСКИЙ ПУТь:в ядра зад.канатиков, 2 н.перекрест путей,образуя медиальную петлю.->+волокна спиноталам-о пути на ур. Моста(в вентралатер-е ядро зрит.бугра-3н.-->таламокорковы путь-к зад.центр.извилине, верхней теменной дольке.
СИндромы: при поражении ствола периферического нерва нарушаются все виды чувствит.
Сплетений(резкая местная болезненность и наруш.всех видов ч-ти.
Зад.корешков(рас-ва всех видов ч-ти в соотв-х сегментарных зонах.Сильные опоясыв-е боли, парестезии.
Заднего рога(диссоциированное рас-во ч-ти:выпад.поверх-й ч-тив соотв.сегм.зоне на одноимен-й стороне при сохр. Глубокой
2. Синдромы расстройств ч-ти, при пораж. Задних,боковых столбов и поперечника с.м.,
При пораж. Белого в-ва с.м. в обл.зад.канатиков(рас-во глубокой ч-ти по проводниковому типу на одноименной стороне, частично тактильной, сохран. поверх-ой. Сенситивная атаксия.
Боковых канатиков(рас-ва поверх.ч-ти по провод-у типу на против.стороне,ниже очага.
Пи половинном пораж. с.м.-->с.Броун-секара.:выпад глуб.ч-ти и парамиднойинервации на одноим.стороне и нар.поверх.ч-ти на противоположной, сегментарные рас-ва.
Поперечное пораж. С.м.->двусторон.пораж.всех видов ч-ти по проводн. Типу.
Медиальной петли->выпад поверх. И глуб. Ч-ти на против.ст.
Зрит.бугра->нар. Всех видов ч-ти напротив.ст.,анестезия и сенситивная гемиатаксия+гиперпатия, троф.рас-ва, на.зрения.
Коры б/п-> выпад всех видов ч-ти на против ст.,более выражены в дистал-х отделах. Сенсорные джексоновские приступы.
Синдром поражения внутренней капсулы
Задняя треть задней ножки Контралатеральная гемианестезия Контралатеральная сенситивная гемиатаксия Контралатеральная гемианопсия Задняя ножка Контралатеральная гемиплегия Контралатеральная гемианестезия Контралатеральная гемианопсия Колено Контралатеральные симптомы поражения лицевого и подъязычного нервов по центральному типу. Передняя ножка Контралатеральная корковая гемиатаксия

3.Пятая пара черепных нервов (тройничный нерв)
смешанный, имеет чувствительные и двигательные волокна. обеспечивает проведение чувствительности от кожных покровов лица, переднего отдела волосистой части головы, от слизистой оболочки носовой и ротовой полостей, языка,  глазного яблока, от мозговых оболочек, двигательную иннервацию жевательных мышц. Тройничный узел лежит на передней поверхности пирамиды височной кости между листками твердой мозговой оболочки. три ветви: Глазной нерв проводит импульсы поверхностной и глубокой чувствительности от кожи лба и передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, глазного яблока, слизистой оболочки верхней части носовой полости,  лобной и решетчатой пазух мозговых оболочек,от надкостницы и мышц верхней трети лица. Верхнечелюстной нерв - от кожи нижнего века, наружного угла глаза, верхней части щек, верхней губы,  верхней челюсти и ее зубов, слизистой оболочки нижней части носовой полости и гайморовой пазухи. Нижнечелюстной нерв - от нижней губы, нижней части щеки, от нижней челюсти и ее зубов, подбородка, задней части боковой поверхности лица, от слизистой оболочки щек, нижней части ротовой полости, языка. Нижнечелюстная ветвь является смешанным нервом, несущим двигательные волокна к жевательной мускулатуре. В составе ветвей тройничного нерва проходят также симпатические и парасимпатические волокна, осуществляющие вазомоторную секреторную и трофическую функции. Выходя из тройничного узла, центральные отростки биполярных ганглиозных клеток соединяются в единый пучок, составляя корешок тройничного нерва, который входит в мост мозга в средней его трети, около средних ножек мозжечка. В стволе мозга тройничный нерв имеет два чувствительных ядра, в которых располагается II чувствительный нейрон: nucl. Terminalis- мостовое ядро, получающее импульсы проприоцептивной чувствительности, и nucl. spinalis, получающее импульсы поверхностной чувствительности. Nucl. spinalis имеет сегментарное строение,При поражении различных сегментов ядра возникают нарушения поверхностной чувствительности в кольцевых кожных зонах (зонах Зельдера). Поражение одного из двух ядер приводит к появлению диссоциированного расстройства чувствительности на лице с избирательным выпадением или глубокой, или поверхностной чувствительности.
I нейрон    биполярные клетки тройничного узла, II нейрон    чувствительные ядра тройничного нерва  отдает отросток, совершающий перекрест и достигающий зрительного бугра с волокнами медиальной петли, III нейрон находится в зрительном бугре, его отросток проходит в задней трети задней ножки внутренней капсулы и заканчивается в проекционной зоне задней центральной извилины.        Двигательное ядро тройничного нерва расположено в дорсолатеральном отделе моста. оно связано с двигательными центрами коры обоих полушарий, поэтому развитие центрального паралича жевательных мышц возможно только при двустороннем поражении кортико-нуклеарных путей. При поражении двигательного ядра, корешка или двигательных волокон нижнечелюстной ветви развивается периферический паралич жевательных мышц.
Топическая диагностика поражения: могут наблюдаться гиперестезия, гипестезия или анестезия, гиперпатия, дизестезия, полиестезия, боль, фантомные ощущения и другие формы нарушения чувствительности. Поражение одной из трех ветвей тройничного нерва приводит к нарушению всех видов чувствительности по периферическому типу в зоне, иннервируемой этой ветвью, к появлению болей, а также к снижению или угасанию соответствующих рефлексов.
При локализации поражения в области моста мозга могут возникнуть диссоциированные расстройства чувствительности. При полном поражении nucl. spinalis выпадает поверхностная чувствительность на половине лица по сегментарному типу.
Локализация патологического процесса в области nucl. terminalis сопровождается выпадением глубокой чувствительности половины лица на стороне очага. Поражение зрительного бугра и задней трети задней ножки внутренней капсулы вызывает контралатеральное выпадение всех видов чувствительности на лице, туловище, конечностях. При невралгии тройничного нерва, связанной с поражением той или иной ветви, возникающие боли могут носить иррадиирующий характер, захватывая нижнюю и верхнюю челюсти, глаз, ухо и т. д. Для определения локализации основного поражения большое значение имеет выявление болевых точек в местах выхода ветвей тройничного нерва на поверхность лица 

5. Третья пара ч.н.(глазодвигательный нерв)
Ядра глазодвигательного нерва расположены в среднем мозге, вдоль дна водопровода мозга, на уровне верхних холмиков. Волокна из клеток ядер идут на свою, частично на противоположную сторону, выходят на основание ствола мозга у внутренней стороны ножек мозга, на границе среднего мозга с мостом. В полость глазницы через верхнюю глазничную щель, где проходит вместе с IV и VI нервами и верхней ветвью (ramus ophthalmicus) V нерва. Латерально- Крупноклеточные ядра иннервируют поперечнополосатые мышцы (глазодаигатели и мышцу, поднимающую верхнее)
Парамедианно - мелкоклеточные ядра Якубовича    Эдингера    Вестфаля (добавочные ядра), обеспечивающие парасимпатическую иннервацию мышцы, суживающей зрачок.
Посредине - непарное парасимпатическое ядро Перлиа, дающее волокна к цилиарной мышце, обеспечивающей аккомодацию
Корково-ядерные пути к наружным крупноклеточным ядрам III нерва совершают неполный перекрест, связывая ядро каждой стороны с корой обоих полушарий. Поэтому центральный паралич мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, возможен только при двустороннем поражении надъядерных путей. Глазодвигательный нерв иннервирует: поднимающую верхнее веко; верхнюю прямую; медиальную прямую; нижнюю косую; нижнюю прямую Поражение крупноклеточных ядер, периферический паралич мышц, вращающих глазное яблоко в 4 из 6 направлений, а также m. levator palpebrae приводит к развитию: расходящегося косоглазия, экзофтальма и птоза. Расходящееся косоглазие возникает вследствие «перетягивания» глаза кнаружи и вниз сохраненным тонусом мышц- антагонистов. Расходящееся косоглазие нарушает акт конвергенции, приводит к расстройству бинокулярной фиксации предметов и развитию  диплопии. Диплопия может резко усиливается при взгляде в сторону здорового глаза. Экзофтальм     результат атонии 4 парализованных мышц глаза и преобладания тонуса гладкой мускулатуры m. orbitalis, давящей на глазное яблоко со стороны глазницы. Паралич m. levator palpebrae приводит к птозу.

6) Лицевой нерв - 7 пара. Симптомы поражения на различных уровнях. Центральный и периферический паралич мимических мышц. Иннервирует: мимическую мускулатуру, мышцы ушной раковины, подкожную мышцу шеи. Ход нерва: Ядро - глубоко в нижнем отделе моста на границе с продолговатым мозгом. Аксон - поднимается вверх -- огибает ядро 6-го нерва -- выходит в мостомозжечковом углу -- идет во внутреннее слуховое отверстие височной кости -- в фаллопиев канал-- выходит из черепа -- в околоушную железу -- гусиная лапка ( конечные ветви). Поражения: Центральный паралич - при поражении корково-ядерных волокон - паралич мимической мускулатуры нижней части лица на противоположной стороне, на пораженной стороне - паралич половины языка. Периферический паралич: при поражении ядра и ствола лицевого нерва. Возникает на стороне очага. Лицо ассиметрично, косой рот, пораженная сторона маскообразна, отсутствуют все складки. Лагофтальм - глаз открыт, слезотечение. Затруднена речь. Атрофия мышц. Часто при поражении ядра лицевого нерва повреждаются пирамидные пути ( добавляется противоположная гемиплегия) и 6 пара ( на стороне очага - парез мимической мускулатуры и отводящей мышцы глаза, на противоположной - спастическая гемиплегия). В фаллопиевом канале отходят 3 ветви 1) n. petrosus major 2)n. stapedius 3) chordae tympani : Поражение выше n. petrosus major - добавляется сухость глаза, гиперакузия( повышенное восприятие звуков), нарушение вкуса на передних 2/3 языка. Поражение над n. stapedius - гиперакузия, нарушение вкуса, слезоотделение. Поражение выше chordae tympani - слезотечение, нарушение вкуса. Ниже - слезотечение.

7) Двигательные нарушения при поражении мозгового ствола: Ствол мозга включает: Средний мозг, Мост, Продолговатый мозг. В стволе мозга различают : Основание и Покрышку. В Основании - проходят нисходящие пути. В Покрышке - ядра черепных нервов и Ретикулярная Формация. РФ - регулирует поток нисходящих и восходящих импульсов от всех структур головного и спинного мозга. Функции ствола: - Содержит ядра черепных нервов. - Содержит РФ. - Содержит черную субстанцию и красное ядро, которые входят в состав стриатопаллидарной системы. - Содержит восходящие и нисходящие пути ко всем структурам головного и спинного мозга - т.е. координирует их работу. Поражения: Альтернирующие синдромы - при очаговых поражениях половины ствола мозга: - нарушение функций черепных нервов НА СТОРОНЕ очага поражения. - проводниковые расстройства ( двигательные и чувствительные) НА ПРОТИВОПОЛОЖНОЙ стороне. 1)Поражения СРЕДНЕГО МОЗГА: Синдром Вебера: Поражение ядер или волокон 3 нерва( глазодвигательного) - расходящееся косоглазие, экзофтальм (выстояние глаза из орбиты), мидриаз, расстройство аккомодации, снижение реакции зрачка на свет. На противоположной стороне - центральная гемиплегия. + паралич мышц лица и языка. Синдром Бенедикта: на стороне очага - периферический парез 3-го нерва, на противоположной стороне - интенционный гемитремор. Синдром Клода : Паралич 3-го нерва + на противоположной стороне - нарушение координации движений,гемигиперкинез, мышечная гипотония. Синдром Нотнагеля: на стороне - атаксия, парез глазодвигательных мышц, мидриаз, нарушение слуха, на противоположной - центральный гемипарез. 2) Поражения МОСТА: Синдром Мийяра - Гюблера: ( 7 нерв и пирамидные пути) на стороне - паралич мимической мускулатуры на противоположной - центральная гемиплегия. Синдром Фовилля - ( 6 нерв) как у Мийяра - гюблера + паралич отводящей мышцы глаза. Синдром Бриссо - Сикара - ( лицевой нерв) на стороне - спазм мимики, противоположно - спастический гемипарез ( пирамидный путь) . Синдром Раймона - Сестана - на стороне - парез взора, атаксия, гиперкинез, на противоположной - спастический гемипарез и гемианестезия. Синдром Грене - ( 5 нерв и спиноталамический путь) на стороне - выпадение поверхностной чувствительности на лице, напротив - выпадение поверхностной чувствительности на туловище и конечностях. 3) Поражения ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА: Синдром Джексона - ( подъязычный нерв ) на стороне - паралич мышц языка, напротив - центральная гемиплегия. Синдром Авеллиса - ( 9, 10 нервы и пирамидный путь) на стороне - парез мягкого неба и голосовой связки, нарушение глотания, речи. Напротив - спастический гемипарез. Синдром Шмидта - ( 9, 10, 11 нервы и пирамидный путь) на стороне - парез голосовой связки и мягкого неба, трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышц. Напротив - спастический емипарез. Синдром Тапиа - ( 11, 12 ) на стороне - паралич трапеции и гр-кл-сос мышц. Напротив - спастический гемипарез.

8) Бульбарный и псевдобульбарный параличи. В мозговом стволе находятся ядра черепных нервов. БУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ - при сочетанном поражении ядер, корешков или нервных стволов 9, 10 и 12 нервов развивается симптомокомплекс двигательных расстройств - дизартрия, дисфагия, дисфония. Данный паралич имеет периферический характер. Наблюдается: атрофия языка, мышц глотки, мягкого неба, фибриллярные подергивания, угасают глоточные рефлексы. Есть реакция перерождения мышц языка. ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ - при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Имеет схожую симптоматику. Является центральным параличом. Нет атрофий и реакции перерождения. Псевдобульбарные рефлексы ( рефлексы орального автоматизма): - Ладонно-подбородочный - при штриховом раздражении ладони - сокращение мышц подбородка. - Губной - стучим по губе - губы выпячиваются. - Сосательный - штриховое раздражение губ - сосательный рефлекс. - Назолабиальный - стучим по переносице - губы "хоботком". - Корнеоментальный и корнеомандибулярный - касание ваткой к роговице - сокращение мышц подбородка и движение нижней челюсти в противоположную сторону. - Дистанс-оральные рефлексы - приближаем к лицу предмет - сокращение губных и ментальных мышц.

9) Двигательные нарушения при поражении различных уровней спинного мозга. Верхнешейный отдел ( С1 - С4): паралич или раздражение диафрагмы ( одышка, икота), спастический паралич конечностей, утрата всех видов чувствительности с соответствующего уровня и вниз, расстройства мочеиспускания ( задержка ил недержание), корешковые боли в шее, отдающие в затылок. Шейное утолщение ( С5 - D2 ): периферический паралич верхних конечностей, спастический паралич нижних, утрата всех видов чувствительности, расстройства мочеиспускания, корешковые боли, иррадиирующие в верхние конечности. Грудной отдел ( D3 - D7 ): верхние конечности здоровы, спастическая параплегия нижних конечностей, расстройства мочеиспускания, утрата всех видов чувствительности в нижней половине тела, корешковые боли опоясывающего характера. Поясничное утолщение ( L1 - S2): периферический паралич нижних конечностей, анестезия на нижних конечностях и в промежности, расстройства мочеиспускания. Conus medullaris ( S3 - S5): параличи отсутствуют, утрата чувствительности в области промежности, расстройства мочеиспускания периферического типа ( истинное недержание мочи). Конский хвост : как у поясничного утолщения и conus medullaris. + жесткие корешковые боли в ногах. асимметрия симптомов.

10) Синдромы поражения подкорковых ганглиев. Паллидарный синдром. Стриопаллидарная система входит в состав экстрапирамидной системы. Состоит из подкорковых ядер ( 4 штуки): - Ограда - Миндалевидное тело - Хвостатое ядро - Чечевицеобразное ядро ( включает в себя - скорлупу и 2 бледных шара ) Хвостатое ядро + скорлупа = стриатум ( полосатое тело) 2 бледных шара + черная субстанция + красные ядра ( в ножках мозга)+субталамическое ядро = паллидум ( бледное тело)
Функции стриатопаллидарной системы: - Участвует в акте движения. "Помогает" всем двигательным системам мозга сделать "правильное" движение. - Регулирует соотношение сокращений и расслаблений мышц при общем движении (пр. - подъем руки). - При тренировке совершенствует движения - оттачивает скорость, рациональность, силу движений. - Паллидум - чрезмерные, излишние по силе и длительности сокращения мышц. - Стриатум - энергетически рациональное, максимально эффективное движение. Симптомы поражения: Стриопаллидарная система связана с таламусом, корой и ретикулярной формацией. Ретикулярная формация - регулирует поток восходящих и нисходящих импульсов. Пораженная паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы к РФ. РФ беспрепятственно их пропускает -- ПОВЫШЕНИЕ ТОНУСА МЫШЦ -- от мышц идет обратная импульсация к стриатопаллидарной системе - порочный круг. - Бедность и маловыразительность движений ( олигокинезия), их замедленность. - Больные часто застывают, когда начинают двигаться. - Туловище согнуто, голова вперед, руки согнуты, приведены к туловищу. - Затруднено начало двигательного акта - паркинсоническое топтание. Передвижение затруднено. - Нарушение инерции и равновесия. - Двигательные "вспышки" - иногда начинают бегать, прыгать. - Паркинсонический тремор кистей.


11. Стриарный синдром
формируется при возникновении функционального дефицита тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры (стриарный синдром) При поражении стриарной системы возникает гипотонически-гиперкинетический синдром, что обусловлено дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). 
Гиперкинезы - непроизвольные, автоматические, чрезмерные двигательные акты с вовлечением отдельных частей тела и конечностей, исчезающие во сне и усиливающиеся при выполнении произвольных движений. Атетоз - медленные червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей и на лице с формированием преходящих контрактур Баллизм (гемибаллизм) - крупноразмашистые, насильственные, "бросковые" движения конечностей, производимые с большой силой Хореические гиперкинезы - быстрые, неритмичные, некоординированные сокращения в больших группах мышц Миоклонии - короткие, молниеносные клонические подергивания мышц и групп мышечных волокон (чаще в проксимальных отделах конечностей, не вызывая движения конечности) Тики - быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц стереотипного характера, имитирующие произвольные движения Тремор - стереотипный ритмический клонический гиперкинез. Различают крупноразмашистый (рубральный) тремор, интенционный тремор (возникающий при выполнении целенаправленных движений), статический тремор (тремор покоя, уменьшающийся при выполнении произвольных движений) Торсионная дистония - судорожные штопорообразные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделе с формированием вычурных поз, проявляющиеся при произвольных движениях, сколиоз, гиперлордоз. В начальной стадии проявлением торсионной дистонии может быть спастическая кривошея - судорожные сокращения мышц шеи с поворотом головы в сторону, к плечу, откидыванием головы назад и пожиманием плечами
Писчий спазм (графоспазм)    судорожное сокращение в пальцах - кисти, которое появляется во время письма. Профессиональные судороги спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и  т.д. Лицевой гемиспазм периодически повторящиеся- судороги мышц половины лица, щгнервируемых лицевымнервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена.      Лицевой париспазм периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспаэм, часто  возникает во время разговора, улыбки.
Блефароспазм судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, возникает пароксизмально. Судороги особые вид гиперкинеза. Различают клонические и тонические судороги, распространенные и локализованные, кортикальные, стриарные и т. п. (в зависимости от локализации патологического процесса). Икота клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстрыми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.

12) Мозжечок. Его связи с различными отделами головного и спинного мозга. Симптомы поражения. Виды атаксий.
Функция - центр координации движений. Имеет: 3 пары ножек - афферентные и эфферентные волокна. Левое и правое полушария, червь; 4 ядра: зубчатое, пробковидное, шаровидное, ядро шатра. Ход нервных импульсов: Все анализаторы, проприорецепторы мышц --> кора больших полушарий, таламус --> КОРА МОЗЖЕЧКА --> ЯДРО ШАТРА --> КЛЕТКИ ПУРКИНЬЕ --> ЗУБЧАТОЕ ЯДРО --> красное ядро ( в ножках мозга) --> спинной мозг. + задействована Стриатопаллидарная система и Ретикулярная формация. Симптомы поражения мозжечка: - Гиперметрия ( несоразмерность, чрезмерность движений) - Затруднение чередования противоположных движений - Дрожание конечностей в конце целенаправленного действия. - Нистагм ( подергивание глазных яблок) - Расстройства речи. - АТАКСИИ - нарушения равновесия: Статическая и Динамическая. Морфологическая классификация: - Спинальная атаксия - зрение компенсирует повреждение мозжечка ( закрыл глаза - упал). - Вестибулярная - нарушение равновесия + головокружение, тошнота, рвота. - Мозжечковая - контроль зрения не помогает. - Нарушение связей между мозжечком и корой - падает в противоположную сторону от очага. - Поражение ЧЕРВЯ - атаксия туловищная, теряется равновесие. Больной ходит, широко расставив ноги. - Поражение ПОЛУШАРИЙ - атаксия конечностей. Пробы: проба Ромберга ( стоим, ноги вместе, глаза закрываем); пальценосовая, пяточно-коленная.


13. Путь зрительного анализатора Рецепторный аппарат сетчатки глаза (медиальные половины сетчатки воспринимают раздражение от наружной части поля зрения, латеральные половины сетчатки воспринимают раздражение от внутренней части поля зрения)
1)Колбочки - располагаются, в основном, в области желтого пятна и обеспечивают цветовое зрение.
2)Палочки - располагаются, в основном, в периферических областях сетчатки и обеспечивают черно-белое зрение.
3)Ганглиозные клетки сетчатки (первый нейрон пути зрительного анализатора)
|Зрительный нерв
|Foramen opticum (зрительный нерв попадает в полость черепа и проходит по основанию мозга)
|Chiasma nervorum opticum (перекрест кпереди от турецкого седла) - перекрещиваются только внутренние волокна (от медиальных половин сетчатки), наружные волокна идут неперекрещенными.
|Tractus opticus (зрительный тракт) - содержит волокна от гомолатеральных половин сетчатки обеих сторон (наружной половины сетчатки своей стороны и внутренней половины сетчатки противоположной стороны)
|Первичные зрительные центры в верхних холмиках (2 нейрон)
|Наружные коленчатые тела и подушка зрительного бугра (3 нейрон, таламический)
зрительная лучистость - центральный зрительный пучок Грациоле (В верхних частях зрительной лучистости проходят волокна от верхнего квадранта сетчатки, проецирующиеся в область над шпорной бороздой - cuneus. В нижних частях зрительной лучистости проходят волокна от нижнего квадранта сетчатки, проецирующиеся в gyrus lingualis книзу от шпорной борозды)
|Задняя ножка внутренней капсулы
|Внутренняя поверхность затылочной доли вокруг шпорной борозды (корковый центр зрения) - принимают информацию от одноименных половин сетчаток обеих глаз
Рефлекторная дуга зрачкового рефлекса
Сетчатка глаза
|Афферентный путь до верхних холмиков (в составе зрительного нерва)
|Вставочные нейроны (волокна к парасимпатическим ядрам своей и противоположной стороны)
|Парасимпатические ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля обеих сторон
|Эфферентный путь к сфинктеру зрачка (в составе глазодвигательного нерва)
Поражение зрительного анализатора
Амблиопия - снижение остроты зрения.
Амавроз - потеря остроты зрения
Концентрическое сужение полей зрения - сужение полей зрения со всех сторон
Скотома - выпадение отдельных участков поля зрения
Гомонимная гемианопсия - выпадение одноименных половин полей зрения каждого глаза
Квадрантная гомонимная гемианопсия - выпадение квадрантов зрительного поля (верхних или нижних) Гетеронимная гемианопсия - выпадение разноименных половин полей зрения (внутренних или наружных).
Битемпоральная - наружных , височных полей зрения.
Биназальная - внутренних полей зрения.

14.Слуховой анализатор. (8-преддверно-улитковый нерв)
Обеспечивает иннервацию органа слуха (улитка) и органа равновесия (вестибулярный аппарат). В его составе различают слуховую и вестибулярную части нерва.
Pars cochlearis (слуховой путь)
Волокна от Кортиева органа
|Ganglion spirale cochleae в улитке лабиринта (первый нейрон слухового пути)
|Через porus acusticus internus волокна нерва проникают в полость черепа и направляются к ядрам моста мозга
1)N.cochlearis ventralis (второй нейрон слухового пути)
2)N.cochlearis dorsalis (второй нейрон слухового пути)
|Волокна вторых нейронов образуют трапециевидное тело, совершают неполный перекрест (образую lemniscus lateralis)
|Первичные подкорковые слуховые центры в области нижних холмиков и внутренних коленчатых тел (третий нейрон слухового пути)
|Внутренняя капсула
|Corona radiata
|Задний отдел верхней височной извилины (извилина Гешля) обеих сторон (четвертый, корковый нейрон слухового пути)
вестибулярный путь
Ампулы трех полукружных канальцев и два перепончатых мешочка преддверия
|Узел Скарпы на дне внутреннего слухового прохода (первый нейрон вестибулярного пути)
|N.vestibularis (через внутренний слуховой проход попадает в полость черепа)
|Вторые нейроны вестибулярного пути располагаются в области четвертого желудочка
1)Ядро Бехтерева - волокна направляются через нижнюю ножку мозжечка к n.fastigii червя мозжечка своей и противоположной стороны.
2)Ядро Дейтерса - дает начало преддверно-улитково - спинномозговому пути к передним рогам спинного мозга и заднему продольному пучку.
3)Медиальное и нижнее ядра n.vestibularis - волокна этих ядер образуют центральный вестибулярный путь, направляющийся в таламус, где располагается третий нейрон вестибулярного пути и далее в теменно-височную область коры головного мозга.
Гипоакузия - снижение слуха
Гиперакузия - исиление восприятия звуков
Глухота - потеря слуха
Исследование вестибулярного аппарата
Головокружение - приступообразное (возникающее в определенных положениях тела и головы), системное (вращение предметов в определенном направлении).
Нистагм
Нарушение координации движений


15) Синдромы поражения отдельных долей больших полушарий головного мозга: лобной, теменной, затылочной, височной. Поражение лобной доли: В области передней центральной извилины - моноплегия, гемиплегия, недостаточность 7 и 12 нервов по центральному типу. Раздражение это области - фокальные судорожные припадки. Задний отдел средней лобной извилины - паралич или парез взора ( невозможность сочетанного поворота глазных яблок в сторону, противоположную локализации очага). Раздражение - судорожные припадки ( поворот головы и глаз в сторону, противоположную очагу). Поражение моторного центра речи - моторная афазия ( неграмотность речи), аграфия. Изменения психики: страдает целенаправленность психических процессов. слабоволие, апатия, эйфория. Иногда симптоматика шизофрении. Поражение теменной доли (кожные анализаторы, гнозис, праксис): В области задней центральной извилины - моноанестезии, гемианестезии, гемиатаксия ( нарушение равновесия на одной половине тела). Раздражение - фокальные сенсорные Джексоновские припадки (приступы онемения, покалывания, жжения). Поражение центров гнозиса - астереогноз (дезориентировка). Гнозис - узнавание и запоминание предметов по их признакам. Поражение центра праксиса - апраксии (нарушение исполнения сложных двигательных актов). Праксис - целенаправленное человеческое действие. Поражение височной доли: В области слухового центра - слуховая агнозия. В области центра речи - сенсорная афазия. Раздражение - нарушение памяти, сумеречные состояния. Вкусовые, обонятельные, слуховые галлюцинации. Гемианопсия. Поражение затылочной доли: Зрительные нарушения: половинная или квадрантная гемианопсия, зрительные галлюцинации, зрительная агнозия, снижение зрительной памяти и ориентировки.


16. Гностические функции и их расстройства
Гнозис (узнавание)------Запас сведений об окружающем мире при постоянном сопоставлении с матрицей памяти.
Агнозия ------Нарушение процессов узнавания при сохранении чувствительности и сознания.
Тотальная агнозия-Полная дезориентация человека Зрительная агнозия---Нарушение узнавания предметов при зрительном восприятии Слуховая агнозия-----Нарушение узнавания предметов по производимому им шуму Сенситивная агнозия---Нарушение узнавания предметов при контакте (астереогноз и пр.)
Вкусовая агнозия-----Нарушение узнавания предметов по вкусу Обонятельная агнозия---Нарушение узнавания предметов по запаху
Праксис ------Целенаправленное действие.
Апраксия------ Нарушение целенаправленности и плана действий.
Моторная апраксия ---Больной не может выполнять действия по приказу и по подражанию, но выполняет их непреднамеренно Идеаторная апраксия ----Больной не может выполнять действия по приказу, но выполняет их по подражанию.
Конструктивная апраксия ---Больной выполняет действия и по приказу, и по подражанию, но не способен создавать качественно новые двигательные акты Апраксии возникают при поражении теменно-затылочно-височной области доминантного полушария (двусторонняя апраксия), субдоминантного полушария и мозолистого тела (у правшей - левосторонняя апраксия).
17. Расстройства речи. Под афазией понимают центральное нарушение уже сформировавшейся речи, т. е. расстройство речи, при котором частично или полностью утрачивается возможность пользоваться словами для выражения мыслей и общения с окружающими при сохранности функции артикуляционного аппарата и слуха, достаточной для восприятия элементарных речевых звуков. Исходя из основных видов речи, выделяется 2 вида афазий:
сенсорная (рецептивная, импрессивная) - непонимание речи окружающих
моторная (экспрессивная) - нарушение высказывания активной устной речи
Моторная афазия (афазия Брoка) - характеризуется нарушением всех компонентов экспрессивной речи; спонтанная речь невозможна. Больной произносит только сохранившиеся в памяти единичные слова или слоги, повторяя их (речевой эмбол). Понимание отдельных слов, коротких фраз и заданий, даваемых в письменной форме, сохранено. Больной может замечать ошибки в неправильно построенных фразах. При произношении сохранившегося у больного слова-эмбола оно озвучивается с интонацией и мелодией, адекватными тому, что он хочет выразить. Это сопровождается выразительной мимикой и жестами. Моторная афазия наблюдается при поражении задних отделов нижней лобной извилины (зона Брока) левого полушария. При неполном разрушении этой зоны речь возможна, но она малопонятна, замедленна, с поисками нужных слов, лишена выразительности, произносимые слова искажены, отмечаются парафазии литеральные (перестановка слогов) и вербальные (замена, перестановка слов), нарушено правильное грамматическое построение фраз, отсутствуют склонения и спряжения (аграмматизм).
Сенсорная афазия (Вернике) характеризуется нарушением понимания речи как окружающих лиц, так и своей, т. е. нарушается слуховой гнозис. Элементарное восприятие слуха у больного сохранено, а фонематическое нарушено. Больной воспринимает речь как шум или разговор на неизвестном для него языке. Вследствие отсутствия слухового контроля вторично расстраивается экспрессивная речь. Больной говорит много и быстро (логорея - речевое недержание), его речь непонятна для окружающих, отмечается много парафазии (искажение, неточное употребление слов). Сенсорная афазия возникает при поражении коры левой височной доли (средние и задние отделы верхней височной извилины - зона Вернике 
При поражении нижних и задних отделов теменной и височной областей возможно развитие амнестической афазии. Она характеризуется забыванием названия предметов, имен. Больной не может назвать предмет, хотя хорошо определяет его назначение. 
При поражении левой теменно-височной области у правшей возникает семантическая афазия, при которой нарушено понимание смысла предложений, выраженного с помощью сложных логико-грамматических конструкций.( например, волосы у Лены темнее, чем у Оли, но светлее, чем у Кати. У кого самые светлые волосы?) тотальная афазия, при которой утрачивается рецептивная и экспрессивная речь во всех ее проявлениях. Это наблюдается при обширном поражении левого полушария от зоны Брока до зоны Вернике. 
Мутизм - отсутствие речевого общения у больного при сохранности речевого аппарата. Это обычно проявление реактивного невроза, истерии или психического заболевания (шизофрения). Алексия (расстройство чтения и понимания прочитанного) и аграфия (утрата способности правильно писать при сохранении двигательной функции верхней конечности) .Алалия - системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в возрасте до 3 лет.Алалия, как и афазия, подразделяется на моторную и сенсорную.Моторная алалия характеризуется недоразвитием экспрессивной речи. Нарушено звукообразование, затруднено построение фраз, снижается структура слов (звуки и слоги переставляются и пропускаются); активный словарь беден. Понимание обращенной речи сохранено, однако при специальном исследовании можно определить недостаточность и импрессивной (сенсорной) речи.
При сенсорной алалии нарушено понимание обращенной речи при сохранности восприятия элементарных звуков, выявляется слуховая агнозия. При этом всегда имеется недоразвитие и моторной речи (смешанная, тотальная алалия), так как импрессивная речь развивается у детей раньше, чем экспрессивная.
Дизартрия.Этим термином обозначается расстройство артикуляции, которое может быть обусловлено центральным (двусторонним) или периферическим параличом мышц рече-двигательного аппарата, поражением мозжечка, стриопаллидарной системы.
При дизартрии фразы больных правильно построены, словарный запас не страдает. Они нечетко произносят слова; особенно трудны для артикуляции звуки "р", "л", шипящие буквы. Нередко такие больные испытывают ощущение, что у них как бы "каша во рту".Фонетически неправильное произнесение отдельных звуков вследствие функциональных расстройств обозначается как дислалия. Она успешно устраняется при логопедических занятиях. 

18. синдромы поражения вегетативной НС
При поражении узлов пограничного ствола отмечаются гиперпатия, каузалгия, расстройства потоотделения, пиломоторных рефлексов, истончение, сухость и трофические расстройства кожи, гиперкератоз. Наблюдаются изменения подкожной жировой клетчатки, костей. Топика расстройств зависит от уровня поражения. При поражении крылонебного узла возникают приступообразные боли в области корня носа, иррадиирующие в глазное яблоко, слуховой проход, затылочную область, шею. Наблюдаются слезотечение, слюнотечение, гиперсекреция и  гиперемия слизистой оболочки носовой полости, гиперемия склеры. Для поражения ушного узла характерны боли, локализующиеся кпереди от ушной раковины, нарушения слюноотделения, иногда герпетические высыпания. Поражение нервных сплетений вызывает вегетативные расстройства вследствие поражения вегетативных волокон, входящих в состав нервов. В зоне иннервации соответствующих нервов наблюдаются вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства. При поражении боковых рогов спинного мозга наступают вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства в зоне вегетативной сегментарной иннервации. Особое место в неврологической клинике снимают синдромы поражения гипоталамуса. Четкой границы между отдельными формами синдромов нет. Одни и те же симптомы часто наблюдаются при разных синдромах. Характерны следующие симптомокомплексы. Нарушение сна и бодрствования. Проявляются в виде пароксизмальной гиперсомнии, перманентной гиперсомнии, извращения формулы сна, бессонницы. Вегетативно - сосудистый синдром характеризуется появлением пароксизмально возникающих ваготонических или симпатико-адреналовых кризов. Нейроэндокринный синдром. Основными проявлениями служат нарушения разных видов обмена, эндокринные, а также нервно-трофические расстройства (истончение и сухость кожи, наличие язв, пролежней, нейродермита, внутритканевые отеки, язвы и кровотечения со стороны желудочно-кишечного тракта), изменения костей (остеопороз, склерозирование и т. д.). Могут наблюдаться и нервно-мышечные нарушения в виде периодического пароксизмального паралича, мышечной слабости и гипотонии. Наряду с этими нарушениями наблюдаются синдромы с четко очерченными клиническими проявлениями. К ним относятся синдром Иценко Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, дисфункция половых желез, несахарное мочеизнурение и др


19. Спинальные двигательные автоматизмы
Защитный рефлекс новорождённого 
Если новорождённого положить на живот, то происходит рефлекторный поворот головы в сторону. Этот рефлекс выражен с первых часов жизни. У детей с поражением [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] защитный рефлекс может отсутствовать, и, если не повернуть пассивно голову ребёнка в сторону, он может задохнуться
Рефлекс опоры и автоматическая походка новорождённых. физиологичны до 1  1,5 месяцев.
Поставленный на опору ребёнок выпрямляет туловище и стоит на полусогнутых ногах на полной стопе. 
Рефлекс ползания (Бауэра) и спонтанное ползание ]
Новорождённого укладывают на живот (голова по средней линии). В таком положении он совершает ползающие движения  спонтанное ползанье. Если к подошвам приставить ладонь, то ребёнок рефлекторно отталкивается от неё ногами и ползание усиливается. физиологичен до 4 месяцев.
Хватательный рефлекс 
Появляется у новорождённого при надавливании на его ладони. Физиологичен до 3-4 мес. Рефлекс Галанта
При раздражении кожи спины паравертебрально вдоль позвоночника новорождённый изгибает спину, образуется дуга, открытая в сторону раздражителя. Нога на соответствующей стороне часто разгибается в тазобедренном и коленном суставах.
Рефлекс Переса
Если провести пальцами, слегка надавливая, по остистым отросткам позвоночника от копчика к шее, ребёнок кричит, приподнимает голову, разгибает туловище, сгибает верхние и нижние конечности. Этот рефлекс вызывает у новорождённого отрицательную эмоциональную реакцию. 
Рефлекс Моро
Вызывается различными и не различными приемами: ударом по поверхности, на которой лежит ребёнок, на расстоянии 15 см от его головки, приподниманием разогнутых ног и таза над постелью, внезапным пассивным разгибанием нижних конечностей. Новорождённый отводит руки в стороны и открывает кулачки  1 фаза рефлекса Моро. Через несколько секунд руки возвращаются в исходное положение  II фаза рефлекса Моро.
Оральные сегментарные автоматизмы
Сосательный рефлекс 
При введении указательного пальца в рот на 3-4 см ребёнок делает ритмичные сосательные движения.
Гемочелюстной рефлекс (рефлекс Полянского) 
При надавливании с двух разных сторон головы на ребёнка чистыми руками врача-акушера, голова ребёнка сгибается с двух разных сторон черепа ребёнка, вследствие чего вызывается открытие рта ребёнка
Поисковый рефлекс (рефлекс Куссмауля) 
При поглаживании в области угла рта происходит опускание губы, отклонение языка и поворот головы в сторону раздражителя. Надавливание на середину верхней губы вызывает открытие рта и разгибание головы. При надавливании на середину нижней губы опускается нижняя челюсть и сгибается голова..
Хоботковый рефлекс 
Быстрый удар пальцем по губам вызывает вытягивание губ вперед. Этот рефлекс сохраняется до 23 мес.
Ладонно-ротовой рефлекс (рефлекс Бабкина) 
При надавливании большим пальцем на область ладони новорождённого (обеих ладоней одновременно), ближе к тенару, происходит открывание рта и сгибание головы. После 2 мес. он угасает и к 3 мес. исчезает.

20. оболочки мозга: Головной мозг имеет также три оболочки - твердую, паутинную и мягкую. Твердая оболочка головного мозга - это волокнистая пластинка, прилегающая к внутренней поверхности черепа, непосредственно к его стекловидной пластинке. Различают следующие внутричерепные отростки твердой оболочки головного мозга: 1) серп большого мозга (большой серповидный отросток),
2) серп мозжечка (малый серповидный отросток), 3) намет мозжечка, 4) диафрагма турецкого седла, 5) складки, прикрывающие правый и левый полулунный узел, 6) складки возле каждой из обонятельных луковиц. Форма паутинной оболочки, как и твердой мозговой, определяется формой не столько мозга, сколько полости черепа. Паутинная оболочка покрывает головной мозг в целом. Она перекидывается над углублениями рельефа мозга, не заходя в них. Совершенно иначе покрывает мозг мягкая оболочка. Она сращена с поверхностью мозга и точно следует за всеми неровностями его рельефа, проникая во все углубления, щели и борозды.
Менингеальные симптомы: 1. Ригидность шейных мышц, препятствующую пассивному сгибанию головы и в тяжелых случаях вызывающую запрокидывание головы назад. 2. Симптом Кернига – невозможность полностью разогнуть в коленном суставе ногу, предварительно согнутую под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах.
3. Симптомы Брудзинского: сгибание бедра и голени при проверке ригидности шейных мышц (верхний симптом) и при проверке симптома Кернига на другой ноге (нижний симптом).
4. Общую гиперестезию: непереносимость яркого света, громких звуков, прикосновения к коже. Если с больного, находящегося в состоянии оглушения, сдергивают одеяло, то он пытается немедленно укрыться.
5. Реактивные болевые феномены: резкая болезненность при пальпации точек выхода ветвей тройничного нерва, затылочных нервов, при надавливании изнутри на переднюю стенку наружного слухового прохода, перкуссии скуловой дуги, которая выражается в появлении болезненной гримасы.
Менингизм - состояние раздражения головного или спинного мозга, при котором имеются симптомы менингита (например, ригидность шейных мышц), но реальное воспаление отсутствует. Данное состояние часто встречается у детей и обычно является симптомом инфекционного поражения органов грудной клетки или воспаления верхних дыхательных путей. Исследование спинномозговой жидкости в этом случае не показывает никаких аномалий в ее составе.

21. спинномозговая жидкость. Предохраняет головной и спинной мозг от механических воздействий, обеспечивает поддержание постоянного [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и водно-электролитного гомеостаза. Поддерживает трофические и обменные процессы между кровью и мозгом, выделение продуктов его метаболизма. Основной объём цереброспинальной жидкости образуется путём активной секреции [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] клетками [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] в желудочках головного мозга. Другим механизмом образования цереброспинальной жидкости является пропотевание [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] через стенки [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] желудочков.
Ликвор образуется в мозге: в эпендимальных клетках сосудистого сплетения (5070 %), и вокруг кровеносных сосудов и вдоль желудочковой стенки. Далее цереброспинальная жидкость циркулирует от боковых желудочков в отверстие Монро (межжелудочковое отверстия), затем вдоль третьего желудочка, проходит через [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Затем проходит в четвертый желудочек, через отверстия Мажанди и Лушки выходит в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга. Ликвор реабсорбируется в кровь венозных синусов и через грануляции паутинной оболочки. Резорбция – процесс возврата цереброспинальной жидкости из ликворной системы в кровеносную систему, а именно, в венозное русло. Анатомически основным местом резорбции ликвора у человека являются конвекситальные субарахноидальные пространства в окрестностях верхнего сагиттального синуса. Альтернативные пути резорбции ликвора (по ходу корешков спинномозговых нервов, сквозь эпендиму желудочков) у человека имеют значение у младенцев, а позже лишь в условиях патологии. Состав жидкости, типичный для некоторых заболеваний нервной системы, называется ликворным синдромом. В клинической практике отмечаются следующие наиболее распространенные ликворные синдромы.Клеточно-белковая диссоциации.Значительное увеличение количества белка при нормальном или умеренно-повышенном содержании белка, повышение давления ликвора, помутнение.Белково-клеточная диссоциация Повышение содержания белка при неизмененном или незначительно цитозе. Нередко ксантохромная окраска ликвора.

22. причины перинатальных поражений НС.
Инфекции в период беременности, особенно - в первый триместр.
Инфекции, передающиеся половым путем.
Хронические патологические заболевания матери.
Применение лекарственных препаратов во время беременности (в частности - средства для профилактики [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]).
Стрессы во время беременности и родов.
Профессиональные «вредности» (токсины, химические вещества, компьютер).
Физические травмы (алкоголизм, курение).
Неправильное, недостаточное питание (вегетарианство, диеты).
Внутриутробная гипоксия (она может быть на фоне пониженного гемоглобина, на фоне анемии, повышенного тонуса матки).
Иммунологическая несовместимость по группе резуса.
Многоплодная беременность.
Во время родов - асфиксия (удушье), преждевременная отслойка плаценты, тяжелое кровотечение, форсированное извлечение плода, агрессивное ведение родов, кесарево сечение (очень травмирует шею ). Среди неврологических синдромов выделяют синдромы повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, общего угнетения, гипертензионный или гипертензионно-гидроцефальный, судорожный, коматозное состояние.
Вид повреждения: гипоксия-ишемия, аномалии и дисплазии мозга, TORCH ИНФЕКЦИИ, родовая травма и наследственные болезни обмена
По своему происхождению все перинатальные поражения центральной нервной системы можно разделить на:
Гипоксическо-ишемическое поражение ЦНС. Гипоксическо-ишемическое поражение ЦНС возникает вследствие недостатка поступления кислорода в организм плода или его утилизации во время беременности или родов;
Травматическое поражение ЦНС. Травматическое поражение ЦНС обусловлено травматическим повреждением головки плода в момент родов;
Гипоксически-травматическое поражение ЦНС. Гипоксически-травматическое поражение ЦНС характеризуется сочетанием гипоксии и повреждений шейного отдела позвоночника и находящегося в нем спинного мозга;
Гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС. Гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС возникает при родовой травме и сопровождается нарушениями мозгового кровообращения вплоть до кровоизлияний.

23. гипоксически-ишемические повреждения у новорожденных
Гипоксия плода и новорожденного это сложный патологический процесс, при котором уменьшается или совсем прекращается доступ кислорода в организм ребенка (асфиксия). Асфиксия может быть однократной или повторяться, различной по продолжительности, в результате чего в организме накапливается углекислота и другие недоокисленные продукты обмена, повреждающие в первую очередь центральную нервную систему.
При кратковременной гипоксии в нервной системе плода и новорожденного возникают лишь небольшие нарушения мозгового кровообращения с развитием функциональных, обратимых расстройств. Длительно и неоднократно возникающие гипоксические состояния могут приводить к резким нарушениям мозгового кровообращения и даже к гибели нервных клеток. При длительной и глубокой гипоксии мозга происходит расширение сосудов, сопровождающееся усилением метаболизма глюкозы, что ведет к повышению лактата в тканях. Снижается гликолиз, нарушается сердечная деятельность, нарастает ацидоз
Гипоксически -ишемические поражения головного мозга чаще возникают у недоношенных новорожденных вследствие церебральной гипоперфузии. В зависимости от тяжести выделяют 3 степени патологического процесса: I (легкая) - характеризуется возбуждением или угнетением функции центральной нервной системы на протяжении первых 5-7 дней жизни; II (средней тяжести) - угнетение или возбуждение длится свыше 7 дней, возможно возникновение судорог, синдрома внутричерепной гипертензии и вегетативно-висцеральных нарушений; III (тяжелая) - характеризуется прогрессирующей утратой церебральной активности продолжительностью свыше 10 дней, глубоким угнетением физиологических функций вплоть до коматозного состояния.
КлиникаУгнетение сознания (сопор, кома), дых нарушения, приступы апное, сохранение реакции зрачков на свети движение глазных яблок, гипотония (в верхних конечностях более выражена), судороги,
Диагностика: ЭЭГ высокоамплитудные вспышки заостренного тета ритма. НСГ отек и геморрагии. КТ и МРТ ишемические поражения базальных ядер
лечение: Поддержание нормального метаболизма и гемодинамики, коррекция свертывающей системы крови, борьба с отеком, ускорение созревания герминативного матрикса, борьба с судорогами

24. гипоксически-геморрагические поражения цнс
Гипоксически-геморрагические поражения головного мозга преобладают у недоношенных, особенно с малым сроком гестации, находятся в обратно пропорциональной зависимости от гестационного возраста и занимают одно из ведущих мест в структуре перинатальной детской смертности. Кровоизлияние у недоношенных новорожденных из нередуцированного терминального матрикса чаще всего локализуется в субэпендимальной и паравентрикулярной зонах над головкой и телом хвостатого ядра на уровне межжелудочкового отверстия. ВЖК по данным нейросонографии (НСГ) и КТ разделяют на 4 степени тяжести: I - кровоизлияние ограничено субэпендимальной зоной; II ВЖК без расширения желудочков головного мозга; III ВЖК с расширением желудочков; IV   ВЖК с распространением на паренхиму головного мозга.
Возможны три клинических варианта ВЖК.
"Молчаливый' вариант бессимптомный, наиболее характерный для ВЖК I и II степени тяжести, встречается в 60-70 % случаев и диагностируется с помощью НСГ.
Волнообразный (сальтаторный) вариант происходит чередование ухудшения и улучшения состояния, периодическая смена глубокого угнетения повышенной возбудимостью. Наблюдаются повторные приступы апноэ, судорог, гипо- или гипертонус мышц, гипорефлсксия физиологических рефлексов новорожденного, вегетативно-висцеральные, ликворно-гипсртензионные, метаболические нарушения и т.п.
Катастрофический вариант возникает у детей с ВЖК 111-IV степени тяжести. Характеризуется развитием сопора пли коматозного состояния, тоническими судорогами, децеребрационной ригидностью, стволовыми симптомами, вегетативно-висцеральными и метаболическими нарушениями, возникновением острой окклюзионной гидроцефалии. Скрининговым методом диагностики ВЖК является НСГ, которая проводится всем недоношенным и новорожденным из группы риска. В случае необходимости исследование дополняется КТ или МРТ-диагностикой. 


25. Внутричерепная родовая травма – критерии диагноза, клиника, лечен ие
Внутричерепная родовая травма - это разные по степени тяжести и локализации мозговые церебральные нарушения, возникающие во время родов в основном вследствие механического повреждения черепа и его содержимого, или внутриутробной гипоксии и асфиксии новорожденного. Причины возникновения внутричерепной родовой : 1) при стремительных родах, когда значительно и быстро изменяется конфигурация головы, а внешние структуры не выдерживают нагрузок, 2) при частых схватках и потугах, 3) при продолжительном стоянии головки в родовых путях, 4) несоответствии размеров плода и костного таза матери, 5) при наложении акушерских щипцов или извлечении за тазовый конец. В возникновении церебральных нарушений во время родов существенная роль принадлежит возрастающей при каждом сокращении матки разнице между внутриматочным и атмосферным давлением, действующим на предлежащую часть головки. В таких случаях в покровах черепа происходят кровоизлияния и некротические изменения. Различают следующие внутричерепные кровоизлияния: субдуральные, эпидуральные, субарохноидальные, пери- и интравентрикулярные, паренхиматозные и мозжечковые. Кроме того, выделяют геморрагические инфаркты мозга, когда в глубоких слоях белого вещества после ишемического размягчения мозга возникает кровоизлияние.
Субарахноидальные кровоизлияния могут иметь как гипоксический, так и травматический генез. Различают 4 группы факторов, способных привести к внутрижелудочковому кровоизлиянию: 1) артериальная гипертензия и увеличенный мозговой кровоток - разрыв капилляров; 2) артериальная гипотензия и сниженный мозговой кровоток - ишемические повреждения капилляров; 3) повышенное церебральное венозное давление - венозный стаз, тромбозы; 4) изменения системы гемостаза. Клиника. Наиболее типичными проявлениями любых внутричерепных кровоизлияний у новорожденных являются: 1) внезапное ухудшение общего состояния ребенка с развитием различных вариантов синдрома угнетения, приступов апноэ, иногда с периодически возникающими признаками гипервозбудимости; 2) изменения характера крика и потеря коммуникабельности (при осмотре); 3) выбухание большого родничка или его напряжение; 4) аномальные движения глазных яблок; 5) нарушение терморегуляции (гипо- и гипертермия); 6) вегетовисцеральные расстройства (срыгивания, патологическая убыль массы тела, метеоризм, неустойчивый стул, тахипноз, тахикардия, расстройство периферического кровообращения); 7) двигательные расстройства; 8) судороги; 9) расстройства мышечного тонуса; 10) прогрессирующая постгеморрагическая анемия; 11) метаболические нарушения; 12) присоединение соматических заболеваний, ухудшающих течение и прогноз родовой травмы головного мозга (пневмония, сердечно-сосудистая недостаточность, сепсис, менингит, надпочечниковая недостаточность и др.).
Эпидуральные кровоизлияния локализуются между внутренней поверхностью костей черепа и твердой мозговой оболочкой и не распространяются за пределы черепных швов вследствие плотного сращения в этих местах твердой мозговой оболочки. Эпидуральные кровоизлияния встречаются редко (родоразрешение с помощью акушерских щипцов или вакуум-экстрактора). Эпидуральные гематомы образуются при трещинах и переломах костей свода черепа с разрывом сосудов эпидурального пространства, часто сочетаются с обширными наружными кефалогематомами. Для клинической картины характерна последовательность развития симптомов. После непродолжительного "светлого" промежутка (от 3 до 6 ч) развивается синдром "сдавления мозга", который проявляется вначале резким беспокойством, а затем ухудшением состояния с угнетением ребенка вплоть до развития комы через 24-36 ч. В этом случае показано хирургическое лечение.
Субдуральные кровоизлияния возникают при деформации черепа со смещением его пластин. В настоящее время они встречаются гораздо реже, чем 20-30 лет назад, когда чаще применяли акушерские щипцы. Субдуральные кровоизлияния характерны для крупных детей и стремительных родов. Частая локализация - задняя черепная ямка, реже - теменная область. Субдуральные кровоизлияния наблюдаются чаще при тазовом предлежании. Как правило, сочетаются с субарахноидальным кровоизлиянием. Течение зависит от своевременности диагностики и лечения.
Субарахноидальные кровоизлияния возникают в результате нарушения целостности менингеальных сосудов. Чаще кровоизлияния локализуются в теменно-височной области полушарий большого мозга и мозжечка. При субарахноидальном кровоизлиянии кровь оседает на оболочках мозга, вызывая их асептическое воспаление, которое приводит в дальнейшем к рубцово-атрофическим изменениям в мозге и его оболочках, нарушению ликвородинамики. Клинические проявления субарахноидальных кровоизлияний складываются из менингеального, гипертензионно-гидроцефального синдромов, а также симптомов "выпадения" в зависимости от локализации кровоизлияния. Клинически картина развивается либо сразу после рождения, либо через несколько дней. Как правило, умеренные субарахноидальные кровоизлияния у большинства доношенных новорожденных протекают бессимптомно или выявляются на 2-3-й день жизни: появляются признаки общего возбуждения (беспокойство, крик, судороги, нарушение сна, дети подолгу лежат с широко раскрытыми глазами, выражение лица внимательное, настороженное или тревожное). Отмечается повышение двигательной активности при малейшем раздражении вследствие гиперестезии, усиление врожденных рефлексов, повышение мышечного тонуса. Прогноз при изолированных субарахноидальных кровоизлияниях обычно благоприятный, неврологические последствия, как правило, редки.
Внутрижелудочковые кровоизлияния также возникают главным образом у недоношенных вследствие разрыва сосудов хориоидального сплетения. Этому способствует недоношенность, стремительные роды, патология беременности. Внутрижелудочковые кровоизлияния могут быть одно- и двусторонними. Большинство внутрижелудочковых кровоизлияний происходит в течение первых двух дней жизни. В зависимости от выраженности внутрижелудочкового кровоизлияния клиническая картина может быть разной. Клиника заболевания характеризуется наличием коматозного состояния или резкого угнетения нервной рефлекторной возбудимости, судорог, гипертензионного синдрома. Как правило, течение тяжелое. Нередко прогноз неблагоприятный. Всем детям, поступающим из роддомов в отделение патологии новорожденных в первые сутки, проводят ультрасонографию головного мозга (нейросонографию). В дальнейшем нейросонографию повторяют по клиническим показаниям.
Внутримозговые кровоизлияния возникают при повреждении концевых ветвей передних и задних мозговых артерий. При мелкоточечных геморрагиях клиническая картина бывает маловыраженной и нетипичной: отмечаются вялость, срыгивания, нарушения мышечного тонуса и физиологических рефлексов, нестойкие очаговые симптомы, фокальные кратковременные судороги. При формировании гематом клинические проявления более типичны и зависят от локализации и обширности гематомы. Состояние новорожденных тяжелое, взгляд безучастный, нередко наблюдается симптом "открытых глаз", характерна мышечная гипотония, гипо- или арефлексия. Обычно выявляются очаговые симптомы: зрачки расширены, косоглазие, "плавающие" движения глазных яблок, нарушение сосания и глотания. Сухожильные рефлексы снижены, но вскоре могут повышаться на стороне, противоположной кровоизлиянию. Типичны очаговые двигательные расстройства, судороги в виде периодически возникающих кратковременных монотонных сокращений определенных мышечных групп, чаще односторонних, в области лица или конечностей (преимущественно верхних. Появляются сосудистые пятна на коже лица и груди, дыхательная аритмия. На глазном дне могут обнаружиться мелкоточечные кровоизлияния, отек сетчатки.
В течении родовой травмы головного мозга выделяют следующие периоды: острый (7-10 дней), подострый (ранний восстановительный - до 3-4, иногда - до 6 месяцев), поздний восстановительный (от 4-6 месяцев до 1-2 лет). Лечение. Основу лечения детей с внутричерепным кровоизлиянием составляет поддерживающее симптоматическое лечение. Медикаментозная и другая терапия зависит от характера сопутствующей патологии, тяжести и локализации кровотечения. Хирургическое лечение необходимо детям с быстро прогрессирующими субдуральными гематомами, кровоизлияниями в заднечерепную ямку. Внутричерепное кровоизлияние может разрешиться бесследно. Однако у некоторых детей могут регистрироваться стойкие остаточные явления, например церебральный паралич или гидроцефалия.

26. Цервикальная спинальная родовая травма – механизм, клиника, диагностика, лечение.
Травма спинного мозга наблюдается чаще при ягодичном и ножном - предлежании плода. Сильная тракция за туловище при фиксированной головке может привести к растяжению спинного мозга, его оболочек и корешков. Травматические нарушения обнаруживаются в большинстве случаев в нижнем шейном и грудном отделах, которые испытывают большую нагрузку в родах.
Клиническая картина - зависит от локализации и степени поражения. В тяжелых случаях сразу после рождения наблюдается картина спинального шока. Новорожденные вялые, адинамичные, выражена общая мышечная гипотония, разгибательное положение конечностей; дыхание затруднено, межреберные мышцы втянуты, живот вздут. Сухожильные рефлексы угнетены или отсутствуют, снижена болевая чувствительность. Если ребенок остается жив, то в клинической картине преобладают вялые параличи, трофические расстройства, нарушение функции сфинктеров. У новорожденных парезы и параличи, как правило, носят вялый характер. Причиной смерти детей с травматическими кровоизлияниями в спинной мозг является дыхательная недостаточность.
Дифференциальный диагноз травматических повреждений спинного мозга необходимо проводить с его пороками развития, болезнью ВерднигаГоффмана, врожденными миопатиями, атонически - астатической формой детского церебрального паралича, гликогенозами. При этих заболеваниях мышечная гипотония также выражена с рождения. Дифференциальной диагностике помогают люмбальная пункция, рентгенологическое исследование, электронейромиография.
Лечение. В острый период назначают препараты, повышающие свертываемость крови и уменьшающие проницаемость сосудистой стенки (викасол, рутин, аскорбиновую кислоту, препараты кальция). В дальнейшем при наличии парезов и параличей показаны массаж, лечебная гимнастика, ортопедические укладки, препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость (дибазол, галантамин, прозерин), витамины группы В, АТФ, метионин, алоэ, пирогенал.
Прогноз зависит от степени тяжести поражения. При массивных кровоизлияниях новорожденные часто погибают в первые дни жизни. В остальных -случаях после острого периода наблюдается постепенное восстановление двигательных функций. Степень их компенсации зависит от выраженности анатомических изменений. Интеллект у детей с 'травматическим повреждением спинного мозга нормален. Задержка психомоторного развития наблюдается при сочетанном поражении головного и спинного мозга.

27. Акушерские параличи – клинические варианты, диагностика, лечение.
Этиология. Причиной периферических акушерских параличей являются повреждения плечевого сплетения в родах при введении пальца под мышку для освобождения плечика или щипцов при резком повороте головки плода, что приводит к растягиванию и разрыву сплетения. Патогенез. При разрыве корешков С5  С6 возможен верхний тип паралича Дюшенна Эрба, при повреждении нижнего пучка сплетения С8  Dj развивается паралич Дежерин-Клюмпке, смешанный (типа Эрба- Клюмпке и Клюмпке-Эрба). Отмечается частичное или полное выпадение функции дельтовидной, двуглавой, трехглавой мышц плеча, плече-лучевой, над- и подостной, передней зубчатой, малой круглой. Такое нарушение обусловлено повреждением корешков на уровне СV и CIV и соответствует нарушению проводимости подкрыльцового, кожно-мышечного и частично лучевого нервов. При верхнем типе, который встречается чаще, чем нижний, рука пассивно свисает, движения в ней отсутствуют или могут сохраниться только в кисти, рука обычна приведена к туловищу и ротирована внутрь, а кисть находится в положении ладонной флексии. Складка между туловищем и плечом углублена. Если ребёнка приподнять, ручка отвисает кзади. Мышечный тонус вялый, пассивные движения и суставах сохранены. При нижнем параличе отсутствуют движения кисти и пальцев, рука свисает и ребёнок носит её, поддерживая здоровой рукой. Наступает атрофия мелких мышц кисти (mm. interossei и lumbricales), вследствие чего проксимальные фаланги принимают положение гиперэкстензии, а дистальные согнуты. Течение родового паралича зависит от степени повреждения плечевого сплетения. Родовому параличу может сопутствовать неравномерность зрачков, сужение глазной щели, западение глазного яблока (синдром Горнера), зависящие от одновременного повреждения симпатических волокон, связанных с нижним шейным симпатическим узлом. Рентгенологически отмечается уменьшение головки плеча, с возрастом атрофия мышц и костей сегмента на стороне повреждения нарастают. Встречается сочетание данного паралича с родовым переломом плеча или ключицы или с вывихом плеча. Лечение. Ранняя ЛФК, массаж, физиотерапия, удержание ручки в положении «будь готов» с помощью легких эмалитиновых или гипсовых шин; в тяжелых нелеченых случаях прибегают к оперативному лечению  пересадке мышц или артродезу плечевого сустава

28+29. Перинатальные токсико-метаболические поражения НС у новорожденных.\ Перинатальные поражения НС у новорожденных инфекционного генеза. Патогенез, морфология, клиника, диагностика, лечение.
Перинатальный период (с 28 недель беременности до 7 дней жизни ребенка). Токсико-метаболические поражения, при этом основным повреждающим фактором являются нарушения обмена веществ в организме ребенка во внутриутробном периоде: состояния, обусловленные приемом во время беременности алкоголя, табакокурение, употребление наркотиков и медикаментов, вызывающих зависимость; состояния, обусловленные действием на ЦНС токсинов (вирусных бактериальных); состояния, обусловленные действием на ЦНС лекарственных препаратов (или их сочетание) введенных плоду и новорожденному. Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода - основное повреждающее воздействие оказывает инфекционный агент: поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях или неонатальном сепсисе (энцефалит, вентрикулит, менингит, менингоэнцефалит). Патогенез и клиника - Первая фаза  острый период болезни, продолжительностью до 1 месяца жизни, непосредственно связанный с гипоксией и нарушением кровообращения, клинически может проявляться в виде синдрома угнетения или синдрома возбуждения ЦНС. Вторая фаза патологического процесса распространяется на 2-3-й месяцы жизни, происходит уменьшение выраженности неврологических расстройств: улучшается общее состояние, повышается двигательная активность, происходит нормализация мышечного тонуса, рефлексов. Улучшаются электроэнцефалографические показатели. Это объясняется тем, что пострадавший мозг не утрачивает способности к восстановлению, но продолжительность второй фазы невелика и вскоре (к 3-му месяцу жизни) может наступить нарастание спастических явлений. Фаза "неоправданных надежд на полное выздоровление" завершается (она может быть названа фазой ложной нормализации). Третья фаза  фаза спастических явлений (3-6-й месяцы жизни) характеризуется преобладанием мышечной гипертонии (т.е. повышением мышечного тонуса). Ребенок запрокидывает голову, сгибает в локтях руки и приводит их к груди, ноги перекрещивает и при опоре ставит на носки, выражен тремор, нередки судорожные состояния и др. Смена клинических проявлений болезни может быть обусловлена тем, что в этом периоде идет процесс дегенерации (увеличивается число дистофически измененных нейронов). В то же время у многих детей с гипоксическим поражением нервной системы наметившийся прогресс во второй фазе болезни закрепляется, что обнаруживается в виде снижения неврологических расстройств. Четвертая фаза (7-9 месяцы жизни) характеризуется разделением детей с перинатальным поражением нервной системы на две группы: детей с явными психоневрологическими расстройствами вплоть до тяжелых форм детского церебрального паралича (20%) и детей с нормализацией ранее наблюдавшихся изменений со стороны нервной системы (80%). Эта фаза условно может быть названа фазой завершения болезни. Диагноз основывают на анамнестических (социально-биологические факторы, состояние здоровья матери, её акушерско-гинекологический анамнез, течение беременности и родов) и клинических данных и подтверждают инструментальными исследованиями. Широко используют нейросонографию. Помогают в диагностике рентгенологические исследования черепа, позвоночника, при необходимости - КТ и МРТ. Так, у 25-50% новорождённых с кефалогематомой обнаруживают трещину черепа, при родовых повреждениях спинного мозга - дислокацию или перелом позвонков. Лечение в остром периоде при нарушениях мозгового кровообращения в остром периоде (после проведения реанимационных мероприятий) следующие: 1) Ликвидация отёка мозга. С этой целью проводят дегидратационную терапию (маннитол, ГОМК, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон и др.). 2) Ликвидация или профилактика судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дифенин). 3) Снижение проницаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, кальция глюконат). 4) Улучшение сократительной способности миокарда (карнитина хлорид, препараты магния, панангин). 5) Нормализация метаболизма нервной ткани и повышение её устойчивости к гипоксии (глюкоза, дибазол, альфа-токоферол, актовегин). 6) Создание щадящего режима. Лечение в восстановительном периоде. В восстановительном периоде помимо посиндромной терапии проводят лечение, направленное на стимуляцию роста мозговых капилляров и улучшение трофики повреждённых тканей - Стимулирующая терапия (витамины В1, В6, церебролизин, АТФ, экстракт алоэ).

30. Варианты клинических форм последствий перинатального поражения НС у детей 1го года жизни.
1) Доброкачественная внутричерепная гипертензия. Клинический симптомокомплекс: подострое течение, ежемесячное увеличение размера окружности головы в первом полугодии, более чем на 1 см, (но не более 3 см) у доношенных, и более 2 см (но не более 4 см) у недоношенных детей, расхождение черепных швов, напряжение большого родничка, симптом Грефе при вестибулярной стимуляции (изменение положения головы в пространстве), срыгивания, не связанные с приемом пищи (преимущественно в утренние часы), повышенная возбудимость (избыточная двигательная активность на внешние раздражители), оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (преимущественно в ногах), трудности засыпания, поверхностный сон, метеочувствительность.
2) Расстройство вегетативной автономной нервной системы. Клинический симптомокомплекс: лабильность сердечного ритма и артериального давления (вне зависимости от физической нагрузки), изменения со стороны кожных покровов («мраморный» рисунок, симптом «Арлекина», выраженный красный и белый дермографизм, акроцианоз, периорбитальный и периоральный цианоз, гипергидроз общий, ладоней и стоп, терморегуляторная дисфункция), желудочно-кишечные дискинезии (срыгивания, реже рвота, неустойчивый стул, метеоризм), постнатальная гипотрофия.
3) Гиперактивное поведение, гипервозбудимость. Клинический симптомокомплекс: нерегулируемая чрезмерная двигательная активность с элементами мышечной дистонии. Эмоциональная лабильность. Неустойчивость концентрации внимания и сосредоточения, быстрая их истощаемость. Трудность засыпания, поверхностный прерывистый сон, дефицит продолжительности сна в течение суток. Характерным является оживление старт рефлексов и тремора, задержка их редукции после 5 месяцев жизни.
4) Нарушение (задержка) моторного развития. Клинический симптомокомплекс: кратковременная задержка сроков редукции безусловных двигательных автоматизмов (сохранение спинальных сегментарных автоматизмов и лабиринтных рефлексов) Отсроченное формирование возрастных физиологических моторных реакций (установочные, цепные реакции, зрительно-моторное взаимодействие, мануальная деятельность, выпремляющие реакции, функции равновесия, и ходьбы). Могут быть транзиторные нарушения мышечного тонуса (гипотония, гипертония, дистония). Все указанные выше нарушения носят преходящий характер и на фоне корригирующих мероприятий компенсируются к 1-1,5 годам (в зависимости от степени зрелости).
5) Симптоматические судороги и ситуационно обусловленные пароксизмальные расстройства. Клинический симптомокомплекс: судороги и другие пароксизмальные расстройства, впервые возникшие после периода новорожденности. Данные анамнеза или клинического обследования позволяют, как правило, выявить причину приступа (гипертермия, чрезмерное возбуждение, боль, токсикоз, эксикоз и др.) Приступы проявляются в виде клонических, тонических, тонико-клонических судорог, атонических пароксизмов. Могут быть генерализованными или парциальными. Свойственные эпилепсии стереотипность возникновения и протекания припадков, при симптоматических судорогах отсутствует. Симптоматические судороги носят транзиторный характер, быстро купируются самостоятельно или при назначении симптоматического лечения.
6) Формирующиеся и сформированные детские церебральные параличи – ДЦП.
7) Различные формы гидроцефалии.
8) Летальный исход.

31. ДЦП – этиология, клинические варианты, лечение, исходы, реабилитация.
ДЦП - группа заболеваний центральной нервной системы при ведущем непрогрессирующем поражении двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга. ДЦП объединяет группу двигательных нарушений, возникающих при поражении двигательных систем головного мозга и проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля со стороны ЦНС за функционированием мышц. ДЦП наступает в результате поражения незрелого головного мозга, находящегося в состоянии созревания во внутриутробном периоде или в период раннего возраста. Детский церебральный паралич является полиэтиологическим заболеванием. Среди причин данные авторы выделяют следующие: 1)воздействие токсических факторов пренатального периода (инфекции - грипп, краснуха, токсоплазмоз); 2)соматические и эндогенные заболевания матери (врожденные пороки сердца, сахарный диабет и др); 3)иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по резус-фактору, системе ABO и другим антигенам); 4)пренатальная патология; 5)асфиксии новорожденных; 6)родовая травма; 7)нейроинфекции постнатального периода (менингиты, менингоэнцефалиты различной этиологии). Формы детского церебрального паралича: 1)Двойная гемиплегия является самой тяжелой формой ДЦП, которая возникает при наиболее распространенном поражении мозга, прежде всего больших полушарий. При этом поражены все конечности, причем руки в большей степени, чем ноги. Дети данной категории не овладевают статическими и локомоторными функциями. Резко выражено повышение мышечного тонуса в общей и речевой мускулатуре с выраженным и стойким влиянием лабиринтного и шейных тонических рефлексов. Отмечаются тяжелые речевые и сенсорные расстройства. Интеллект значительно снижен. Мышление замедленно, инертно, память ослаблена. Часто наблюдается расторможенность, эйфория. Отмечаются судорожные припадки. 2)Спастическая диплегия является наиболее частой формой ДЦП, при которой имеет место двустороннее, иногда ассиметричное поражение или недоразвитие центрального двигательного нейрона. При данной форме ДЦП поражаются и верхние, и нижние конечности, причем ноги поражаются в большей степени. Задерживается развитие речи. Речевые расстройства проявляются в виде дизартрии, алалии. Гиперкинезы артикуляционной и дыхательной мускулатуры делают речь смазанной, толчкообразной. Интеллект в большинстве случаев снижен. Дети с трудом концентрируют внимание на занятиях, быстро истощаются, отвлекаются. Как правило, не могут самостоятельно организовать игру, не владеют собой. Память снижена. Судорожные пароксизмы при данной форме ДЦП встречаются реже, чем при других формах детского церебрального паралича. 3)Гиперкинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых отделом мозга. Нарушения общей и артикуляционной моторики определяются меняющимся характером мышечного тонуса (дистонией), наличием непроизвольных насильственных движений, отсутствием эмоциональной выразительности двигательного и речевого акта. Отмечается недостаточность удержания статических поз и положений. Двигательные нарушения утяжеляются за счет наличия тонических спазмов, распространяющихся на артикуляционную, дыхательную мускулатуру и на мышцы гортани, обуславливая своеобразные расстройства голосообразования и дыхания. Речевые расстройства проявляются задержкой формирования речи, нарушением артикуляции, темпа речи. Речь замедленная. Интеллект страдает незначительно. Судорожные пароксизмы редки. 4)Гемипаретическая форма ДЦП характеризуется односторонним поражением центрального двигательного нейрона. Отмечаются односторонние двигательные расстройства, менее выраженные в нижней конечности и в проксимальных отделах верхней конечности, таким образом, отмечается более тяжелое поражение кисти руки. Речевые расстройства в виде дизартрии. Интеллект и память снижены. Внимание неустойчиво, дети быстро истощаются. Психическая активность снижена. Судороги генерализованные, реже парциальные. 5)При атоническо-астатической форма ДЦП имеет место поражение мозжечка и его связей с другими структурами мозга, прежде всего с лобными отделами коры больших полушарий. Нарушения общей и артикуляционной моторики определяются низким мышечным тонусом, отсутствием точности и соразмерности движений, нарушением их синхронности и ритма. Дети со значительным опозданием по сравнению с физиологической нормой начинают садиться, стоять, ходить. Интеллект страдает незначительно. В ряде случаев отмечаются умеренные гиперкинезы.
Прогноз при детском церебральном параличе зависит от формы заболевания. Полностью вылечить болезнь нельзя, но в ходе лечения можно развить у ребенка двигательные, речевые, интеллектуальные навыки, способность к обучению и коммуникации с окружающими.
Лечение направлено на развитие у ребенка двигательных, речевых навыков, тренировку интеллектуальных навыков. Массаж; лечебная гимнастика; физиотерапия; занятия с логопедом; занятия с детским психологом; препараты, снижающие мышечный тонус; препараты ботулинотоксина; препараты, стимулирующие обменные процессы в клетках головного мозга; использование специальных приспособлений для фиксации головы, туловища и конечностей (ходунки, вертикализаторы, инвалидные коляски, ортопедическая обувь и т.д.)

32 нет

33. Внутриутробные инфекции заболевания, возникающие в результате заражения плода от матери в антенатальном периоде или во время родов. встречаются в 0,52,5% случаев. Этиология: аббревиатура TORCH: Т  токсоплазмоз, О  другие инфекции, R  краснуха, С  цитомегаловирусная инфекция, H  герпес. Чаще внутриутробные инфекции вызывает смешанная вирусная (до 80%) и вирусно-бактериальная микрофлора. Антенатальное инфицирование плода происходит трансплацентарно, или через инфицированные околоплодные воды. Трансплацентарным путём происходит инфицирование цитомегаловирусом, вирусами простого герпеса типов 1 и 2, вирусами краснухи, гепатита В и С, ВИЧ. Среди вирусных ассоциаций преобладают энтеровирусы Коксаки. Инфицирование околоплодных вод происходит восходящим (при локализации процесса во влагалище или шейке матки), нисходящим (при проникновении возбудителя из брюшной полости через маточные трубы) и контактным (при воспалительном процессе в матке и плаценте) путём. Интранатальное заражение характерно для герпетической, микоплазменной и хламидийной инфекций. Клиника: гематогенный (трансплацентарный) путь проникновения; как правило, дает развитие тяжелой, генерализованной формы заболевания и характеризуется выраженной желтухой, гепатитом, полиорганностью поражения; восходящий путь заражения – чаще при урогенитальной инфекции у матери ([ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]); возбудитель проникает в полость матки, поражает оболочки плода, попадает в околоплодные воды; у новорожденного развиваются конъюнктивит, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], поражения желудочно-кишечного тракта, пневмония, при этом возможна генерализация процесса; В первые 8-10 нед внутриутробного развития возможна только альтеративная фаза воспаления, процесс заканчивается либо гибелью эмбриона, либо формированием врождённых пороков развития. Инфицирование на более поздних сроках (11-28 нед) вызывает разрастание соединительной ткани (например, фиброэластоз миокарда), дисплазию и гипоплазию внутренних органов, задержку внутриутробного развития плода и генерализованные инфекционные процессы. При инфицировании плода после 28 нед участвуют три компонента воспаления - альтеративный, пролиферативный и сосудистый. При локализованных формах внутриутробных инфекций происходит поражение внутренних органов (фетальный гепатит, гепатолиенальный синдром, кардиомиопатия, интерстициальный нефрит, внутриутробная пневмония, энтероколит и др.) и ЦНС (энцефалит или менингоэнцефалит). Клиническая картина при генерализованной внутриутробной инфекции напоминает сепсис. Возможно бессимптомное начало с последующим развёртыванием клинической картины (отсроченная патология): гипертензионно-гидроцефальный синдром, прогрессирующая катаракта, сахарный диабет, гепатит. Диагностика: Прямые методы исследования направлены на выявление возбудителя или его антигена в организме больного ребёнка - микроскопический, культуральный метод (посев биологических жидкостей и выделений больного на специальные среды), молекулярно-биологический метод – ПЦР, с помощью ИФА и РИФ. Непрямые (серологические) методы проводятся у матери - диагностическим критерием внутриутробных инфекций служит увеличение титра IgG в сыворотке крови новорождённого в 4 раза и больше по сравнению с титром антител у матери (IgG проникают ч\з плаценту). В общем анализе крови лейкоцитоз со сдвигом влево, лимфоцитоз с нейтропенией, моноцитоз, тромбоцитоз, токсическую зернистость нейтрофилов, анемию. целесообразно провести нейросонографию. Лечение: должно быть комплексным и включать посиндромную терапию. Иммунотерапия – Поливалентные, Специфические Ig. (Ig человеческий нормальный (например, интраглобин, сандоглобулин, октагам), Противовирусная терапия (препараты направленного действия) – Ацикловир. Антибактериальная терапия - Цефалоспорины III поколения, аминогликозиды, карбапенемы Азитромицин, рокситромицин, мидекамицин (макропен), кларитромицин, спирамицин (ровамицин), эритромицин. Прогноз: При генерализованной внутриутробной инфекции летальность 80%. У детей, выживших после тяжёлых форм менингоэнцефалита или фетального гепатита - грубая задержка психомоторного развития или хронический гепатит соответственно. При локализованных формах прогноз главным образом зависит от наличия сопутствующих патологических состояний, своевременности и адекватности лечения. К наиболее тяжёлым последствиям приводит поражение ЦНС.

34. Менингит - воспаление мозговых оболочек,преимущественно паутинной и мягкой. По характеру гнойный и серозный. Гнойный менингит могут вызывать [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], а также [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Патоморфологические изменения при гнойном менингите затрагивают [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] оболочки с частичным вовлечением в процесс вещества головного мозга. Менингококковый менингит – первичное гнойное воспаление мягких мозговых оболочек, вызываемое менингококками вексельбаума и это есть одно из проявлений менингококковой инфекции. [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]  грамотрицательный диплококк. Клиника – инкуб период 1-4 дня. Остро, с подъема температуры, катара зева. Вялость, безучастье, капризность иногда. Лицо серое, бледный. Головная боль, рвота, боль в животе. Ригидность зытыл мышц, симпт кернига брудзинского, фанкони, симптом треножника, симптом подвешивания лесажа, скуловой рефлекс. На коже геморрагическая сыпь, звездчатый вид имеет, на ягодицах и бедрах. В ряде случаев отмечаются признаки поражения черепных нервов. Характерны различная  величина зрачков (анизокория), косоглазие (страбизм), подергивание  глазых яблок в сторону (горизонтальный гистам), редко мигание и т.д. Как правило, дыхание учащено, пульс вначале соответствует  температуре,  а  затем отстает от нее (относительная брадикардия). При сверхостром течении менингита возможны острое  набухание  и  отек головного мозга, который может явиться причиной смерти. Анализы Спинномозговая жидкость до начала лечения мутная, давление ее повышено, нередко более 200 мм вод. ст. Белок в спинномозговой жидкости увеличен (0,991,2 г/л). Цитоз высокий,нейтрофильного характера, часто нейтрофплы покрывают все поле зрения и подсчитать пх не представляется возможным. Сахар в ликворе иногда умеренно снижен (до 1,1 1,66 ммоль/л). В мазках из носоглотки, из сыпи на коже, из крови и спинномозговой жидкости удается выделить менингококк. Диагноз = Синдром острой надпочечниковой недостаточности(глухие тоны сердца, тахикардия, нитевидный пульс, резкое снижение кровяного давления, рвота и стул с кровью), Синдром отека, менмнгиальный синдром,Синдром внутричерепной гипотензии – западение родничка плюс исслед ликвора на возбудитель о ОАК. Лечение: пенициллин 250000 на кг. 8 уколов в сутки. Левомицетин при пневмококковом менингите. Метициллин, оксациллин 0.3г на кг. Полимиксин В при гнойном менингите вызв кишечной палочкой. Одноврем с аб назначают сульфаниламиды 0.4 г на кг. Так же дегидратац терапия, противосудорожн, витамины. Особ у новорожд : Гнойные менингиты у новорожденных редко протекают с такими симптомами как ригидность, опистотонус, симптом Кернинга, Брудзинского и пр. Важным симптомом является напряженность и небольшое выбухание родничка, но этот симптом не всегда выражен. В некоторых случаях наблюдается нистагм и страбизм. Заболевание относительно чаще наблюдается у недоношенных детей. чаще всего развивается как последствие гнойного воспаления ушей, носоглотки, нагноившейся кефалогематомы, пиодермии. Предрасполагающими факторами служат: преждевременные роды и раннее вскрытие околоплодного пузыря, продолжительные или тяжелые роды, инфекции у матери. Заболевание обычно протекает с высокой температурой, ко иногда температура субфебрильная и даже нормальная, особенно у недоношенных детей. Дети вялые, слабые, отказываются от груди, быстро теряют в весе. Взгляд их устремлен в даль, фиксирован. Дети выглядят испуганными, часто вскрикивают и очень неспокойны. Диагноз труден. Подозрение вызывают такие симптомы, как вялость, внезапный отказ от груди, рвоты, судороги, а также напряженный, выбухающий родничок. Наиболее надежное диагностическое средство - люмбальная пункция. После перенесенного менингита остаются такие последствия как [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], пиоцефалия, статомоторное отставание, спастичность и иногда [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Лечение гнойных менингитов у новорожденных состоит прежде всего в назначении антибиотиков не менее чем на 3-4 недель в зависимости от возбудителя. Самый плохой прогноз при гнойных менингитах, вызванных Bact. coli и сальмонеллами.

35. Серозный менингит серозное воспаление мягких мозговых оболочек различной этиологии. Серозные менингиты бывают, так же как и гнойные, первичными и вторичными. Первичные, когда процесс первично поражает мозговые оболочки без предшествующей общей инфекции, вторичные менингиты когда процесс в мозговых оболочках развивается на основе общего или как следствие местного инфекционного заболевания. На долю серозных менингитов приходится до 63 % от всех менингитов. Серозные менингиты вызываются вирусами: энтеровирусный паротитный коревой краснушный ветряночный герпетический цитомегаловирусный. Эпидемиологические особенности: летняя - осенняя сезонность с пиком заболеваемости в июне-август , высокая контагиозность и массовость заболеваний, чаще поражается дети дошкольного и раннего школьного возраста, дети первого года жизни болеют редко, пути передачи – воздушно-капельный, фекально-оральный, трансплацентарный. Клиника: Инкубационный период в среднем составляет от 3 до 12 дней. Продромальный период выражен слабо и зачастую отсутствует. Манифестная стадия заболевания наступает остро и уже в течение короткого периода времени достигает своего предельного развития. Поэтому больные нередко называют даже час заболевания. Менингеальный синдром проявляется: ригидностью затылочных мышц, симптомами Кернига, Брудзинского, Бехтерева, Мейтуса, Фанкони, Лесажа и др, у детей раннего возраста – преимущественно выбуханием и напряжением большого родничка, Острый период продолжается 1-3 дня. Нет признаков тяжелой интоксикации. Определ пирамидная симптоматика, атаксия, асимметрия лица, отклонение языка. Могут поражаться все чм нервы. Чаще лицевой. Цереброспиннальная жидкость Содержание белка нормальное или сниженное ( «разведенный» белок), реже - повышенное; уровень сахара и хлоридов не изменен. При вирусологическом исследовании ликвора методом ПЦР выявляется этиология менингита. Течение энтеровирусного менингита обычно доброкачественное, чаще среднетяжелое. Лечение : дегидратирующие, десенсибилизирующие, витамины, вазодилататоры, люмбальная пункция. Диагноз. важно дифференцировать серозный менингит от гнойного и туберкулезного менингита. Диагноз ставится на основании клинических симптомов острого серозного менингита (лихорадка, менингеальные симптомы) и характерных изменений спинномозговой жидкости. Морфология: При остром серозном М. макроскопически мягкие мозговые оболочки резко полнокровны, пропитаны серозной слегка мутноватой жидкостью, с мелкими очажками кровоизлияний. Извилины мозга сглажены, вещество его на разрезе полнокровно, отечно. Сосудистые сплетения набухшие, полнокровные, с участками кровоизлияний. Возможна умеренная гидроцефалия.

36. Туберкулезный менингит - туберкулезное воспаление мягких оболочек головного и спинного мозга. Проникновение МБТ в сосуды мягкой мозговой оболочки происходит при бактериемии гематогенным путем. Туберкулезный менингит, как правило, имеет базилярную локализацию. В оболочках мозга возникают васкулит, расстройства капиллярного кровообращения, гиперемия, отек, клеточная инфильтрация. Одновременно развиваются туберкулезные гранулемы и в них происходит казеозный некроз. Повреждаются расположенные в базилярной области черепные нервы и блокируется циркуляция спинномозговой жидкости. Процесс может распространяться на вещество мозга (менигоэнцефалит), спускаться на оболочки спинного мозга и поражать его вещество и нервные корешки (спинальная форма менингита). Клиника: Туберкулезный менингит развивается постепенно. Появляются недомогание, вялость, повышенная утомляемость, раздражительность, светобоязнь, нарушение сна, задержка стула. Температура тела в этом периоде бывает субфебрильной. Затем температура стойко повышается до 38 °С. Возникает и постепенно усиливается головная боль, появляется рвота. Постепенно развиваются менингеальные симптомы. При отсутствии лечения развиваются адинамия, безразличие к окружающему, спутанность сознания, сопорозное состояние, кома и к началу 4-й недели может наступить смерть. Для туберкулезного менингита характерны: менингеальный синдром, параличи и парезы черепных нервов, симптомы поражения вещества мозга. Менингеальный синдром проявляется головной болью, гидроцефалией и контрактурами мышц вследствие раздражения нервных корешков. ригидность затылочных мышц (невозможно нагнуть вперед запрокинутую назад голову), симптом Кернига (у лежащего на спине больного невозможно разогнуть в коленном суставе ногу, согнутую в тазобедренном суставе), симптом Брудзинского (сгибание головы вызывает сгибание ног), втяжение мышц живота, опистотонус (положение больного на боку с запрокинутой головой и подтянутыми к животу ногами). Характерно поражение III, VI, VII пар черепных нервов с соответствующей неврологической симптоматикой (нарушение движения глазных яблок, мышц лица). Наиболее тяжелым в прогностическом отношении является поражение IX XII пар черепных нервов с нарушениями глотания, речи и угрозой смерти от паралича дыхательного центра. Поражение диэнцефальной области сопровождается вегетососудистыми нарушениями в виде вазомоторных реакций, красного стойкого дермографизма, спонтанно возникающих красных пятен на коже, брадикардии, тахикардии, лабильности артериального давления, нарушений сна. Формы болезни: базилярная, мезодиенцефальная, менинговаскулярная, диффузная. По течению – острый, подострый, хронический, рецидивный. Диагностика: При пункции прозрачная спинномозговая жидкость вытекает частыми каплями, давление повышено до 300400 мм водн. ст. Число клеток увеличено до 100 400 в 1 мм3 с преобладанием лимфоцитов, повышено содержание белка от 0,66 до 3,3 г/л, при спинальных формах до 100 г/л и более. Содержание сахара и хлоридов понижено. При стоянии спинномозговой жидкости в течение суток в ней выпадает нежная фибринная пленка в виде сетки, которая весьма типична для туберкулезного минингита. Лечение: фтивазид 50 мг на кг, тубазид 20мг на кг, стрептомицин не более 1г в сутки, ибо глухота.циклосерин, канамицин, этионамид – в случае затяжного течения. Так же дегидратирующие, антигистаминные, сердечные, противосудорожные, витамины. Профилактика – 2р в год фтивазид в обычной дозировке в теч 2 мес.

37. Герпетический энцефалит.
Около 90% случаев вызывается вирусом простого герпеса типа 1, 10% типа 2 (в основном у лиц с патологией иммунитета и новорожденных).
Эпидемиология. путь – контактный, перинатальный, воздушно-капельный, половой, гемоконтактный, трансплатационный и др.
Патогенез. может возникнуть как при первичном инфицировании, так при обострении хронической инфекции. При первичном инфицированиивходными воротами являются, слизистые оболочки рта и носа, в эпителии которых вирус размножается. Вирус гемотогенно или лимфогенно мигрирует из очага первичной локализации в нервные ганглии, что обусловлено высокой нейротропностью. В ЦНС ВПГ-1 проникает периневрально по аксонам тройничного нерва и обонятельным луковицам.
При хронической инфекции вирус сохраняется в ганглиях чувствительных нервов, откуда и поступает в ЦНС.
Клинические проявления острого заболевания или рецидивы хронической герпетической нейроинфекции провоцируются факторами, снижающих общую резистентность макроорганизма.
Клиника.70% случаев –с острым началом с высокой лихорадкой, на фоне которой быстро развивается судорожный синдром с возможной потерей сознания. типичные герпетические высыпания на коже при этом чаще всего отсутствуют. У 1/3 больных в первые дни болезни наблюдаются легкие катаральные явления, которые могут быть обусловлены как респираторными вирусами (смешанная инфекция), так и только ВПГ-1. постоянно нарастающая головную боль, рвота, снижение аппетита, повышенная сонливость. на 2-4 е сутки -признаки нарушения сознания в виде спутанности с отсутствием ориентации во времени и пространстве, могут развиться зрительные и слуховые галлюцинации, делирий и эпилептический синдром чаще в виде генерализованных судорог, реже- локальных, клонико-тоничеких судорог, повторяющиеся многократно в течение дня. Менингеальный синдром выражен умеренно. 75-85%-общемозговые симптомы сочетаются с очаговыми признаками поражения нервной системы - гемипарезами, афазией, амнезией, реже- подкорковыми гиперкинезами. В отдельных случаях в клинической картине доминируют бульбарные явления. У ряда больных возникают нарушения высших корковых функций (афазия, апраксия, агнозия), двусторонние стволовые нарушения. По мере прогрессирования заболевания происходит потеря сознания (сопор, кома). Наличие в неврологическом статусе лобно-височной симптоматики афазии, личностных нарушений и фокальных эпилептических припадков характерно для энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса.
У детей наблюдается более распространенный некротический процесс и, чем младше ребенок, тем больше зона поражения. Страдают не только височные доли обоих полушарий, но и лобные, теменные и затылочные доли.
Диагностика. лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ.
СМЖ: ликвор прозрачный или слегка опалесцирует, давление повышено, умеренный лимфоцитарный плеоцитоз с числом клеток до 200-800 в 1 мкл и увеличение содержания белка до 1 г/л и выше (клеточно-белковая диссоциация), сахара- обычно нормальное.
ПЦР. При энцефалите, вызванном ВПГ, в течение 1недели заболевания ПЦР+ в 95%. Ложно- результаты могут отмечаться в первые 2448 ч и через 1014 дней от начала заболевания.
Для определения специфических антител в крови используют РН, РПГА, РСК. АТ появляются при первичной инфекции в конце 1недели- начале 2недели болезни и достигают пика к 3 неделе.
ЭЭГ КТ, МРТ
Прогноз при энцефалите, вызванного ВПГ-1, неблагоприятный, летальность достигает до 80%; у подавляющего большинства выживших больных развиваются грубые стойкие остаточные явления, в которых доминируют мнестико-интеллектуальные нарушения и эпилептиформный синдром.

38. Поствакцинальные энцефалиты Могут развиваться после введения вакцин АКДС и АДС, при антирабических прививках, наиболее часто - после коревой вакцины. В основе поствакцинальных энцефалитов лежат аутоиммунные механизмы. Морфологически процесс выражается в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных периваскулярных, прежде всего перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека мозга. Процесс преимущественно локализуется в белом веществе головного и спинного мозга, характеризуется образованием очагов де миелинизации. Клиника Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7 -12-й день после вакцинации, иногда в более ранние сроки. Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации). Заболевание развивается остро, с повышения температуры тела до 39-40°С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознания, генерализованные судороги. Иногда выявляют менингеальные симптомы. Развиваются центральные параличи (моно-, геми- или параплегии), периферические парезы возникают реже. Поражение экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. В ликворе определяют повышение давления, небольшой лимфоцитарный цитоз (или нормальное содержание клеточных элементов), незначительное повышение содержания белка и глюкозы. Течение обычно благоприятное, в большинстве случаев наступает полное выздоровление. Выделяют монофазный, мультифазный, возвратный варианты течения. Иногда некоторое время могут сохраняться парезы, однако они постепенно регрессируют. Особенность течения энцефалита при антирабических прививках - возможность манифестации в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, иногда очень быстропрогрессирующего и способного привести к летальному исходу вследствие возникновения бульбарных расстройств. Лечение десенсибилизирующие средства – димедрол, супрастин, кальция хлорид. Дегидратизирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты. при поствакцинальном энцефаломиелите Может наблюдаться генерализованное поражение спинного и головного мозга; одновременно или через короткий промежуток времени развиваются выраженные бульбарные симптомы и тетрапарез (тетраплегия). Иногда наблюдаются только нижний парапарез с нарушениями чувствительности, функций сфинктеров или относительно избирательное поражение ствола и мозжечка. Возможны варианты с гемиплегией и афазией (последняя при поражении левого полушария) или протекающие в форме острого полирадикулоневрита. Нередко на этом фоне развиваются судорожные припадки. Оболочечный синдром непостоянен, степень его выраженности различна. Одновременно с неврологической симптоматикой могут появляться высыпания на коже. Кровь на начальных стадиях заболевания не изменена; иногда выявляется лейкоцитоз или лимфоцитоз. Ликвор нормален или обнаруживается нерезкое увеличение числа лимфоцитарных клеток и незначительное повышение содержания белка. Лечение экстренное назначение кортикостероидных гормонов. При сочетании выраженных симптомов поражения головного и спинного мозга целесообразно введение дексаметазона: первая доза 30 50 мг внутривенно; в последующем внутримышечно по 3 мг каждые 4 ч. Кроме того, проводится интенсивная десенсибилизирующая и дезинтоксикационная терапия, при выраженных нарушениях дыхания ИВЛ.

39. Клещевой энцефалит острое вирусное заболевание центральной нервной системы, заражение которым происходит в эндемичных природных очагах инфекции трансмиссивным (через укус клеща) или алиментарным путем (при употреблении инфицированного козьего молока). КЭ – природно-очаговая вирусная нейроинфекция. Возбудитель клещевого энцефалита РНК- содержащий вирус. Переносчиком и хранителям вируса КЭ являются иксодовые клещи. Заражение детей происходит чаще трансмиссивным путем- присасыванием зараженного вирусом клеща. Вторым путем заражения является употребление в пищу сырого молока или молочных продуктов инфицированных коз, что чаще наблюдается у детей раннего возраста. Воротами при трансмиссивном пути заражения являются кровеносные сосуды кожи, при алиментарном – ткань желудочно-кишечного тракта. Возможен лимфогенный и периневральный пути распространения. Арбовирус обладает выраженной нейротропностью. Инкубационный период длится 8-20 дней. При алиментарном сокращается до 4-7 дней. Клинические формы: Лихорадочная (одно - и двухволновое течение), Стертая, Менингеальная, Очаговые: полиомиелитическая энцефалитическая полиоэнцефалитическая полиоэнцефаломиелитическая. Полиомиелитическая Кожевниковская эпилепсия Гипокинетический синдром (паркинсонизм) Боковой амиотрофический синдром.
Острые манифестные (апаралитические) формы КЭ представлены лихорадочной, стертой и менингеальной формами. Клинические проявления лихорадочной формы КЭ характеризуются гипертермией различной степени выраженности (37,5-40°С), продолжительностью до 7 дней и более. При этом пострадавшие жалуются на головную боль, общую слабость, тошноту, мышечные и суставные боли, сонливость и снижение настроения. В некоторых случаях мо гут наблюдаться явления менингизма без воспалительных изменений со стороны цереброспинальной жидкости, при этом выявляется повышение внутричерепного давления. Как правило, в крови таких больных отчетливо прослеживается диагностическое нарастание титра антител к вирусу КЭ. степени тяжести лихорадочной формы: легкая слабовыраженные симптомы интоксикации, температура тела не превышает 38°С, продолжительностью до 3 дней, средняя умеренные симптомы интоксикации, температура тела до 39,5°С, продолжительностью от 3 до 7 дней; тяжелая выраженные симптомы интоксикации, температура тела выше 39,5°С, продолжительностью свыше 7 дней. Особенностью стертой формы КЭ является наличие общеинфекционных симптомов, таких как головные и мышечные боли, общая слабость, недомогание, снижение трудоспособности, но без указания на повышение температуры или повышение ее до субфебрильных цифр на короткий срок (до суток). У многих больных в острый период заболевания имеется рассеянная неврологическая симптоматика (анизорефлексия, положительный хоботковый рефлекс), указывающая на минимальное вовлечение в патологический процесс вещества головного или спинного мозга. В пользу этого говорит формирование после острой стадии стертой формы КЭ длительного астенического синдрома, а также возможность развития у пациентов с этой формой КЭ в последующем хронических форм. Менингеальная форма КЭ характеризуется общеинфекционным синдромом с выраженным лихорадочным состоянием (38-41°С) продолжительностью 7 дней и более, менингеальными симптомами, лимфоцитарным плеоцитозом (30-100 клеток и больше в 1 мкл) в цереброспинальной жидкости и повышением внутричерепного давления (200-280 мм водного столба), а также более частым появлением рассеянной нестойкой неврологической микросимптоматики (анизорефлексия, хоботковый симптом, гипергидроз общий и/или дистальный, стойкий красный дермографизм) в острый период. Выделяют следующие очаговые формы КЭ: Полиомиелитическая При этом воспалительный процесс локализуется преимущественно в сером веществе спинного мозга, его передних рогах. Ведущим является наличие вялых (атрофических) параличей мышц плечевого пояса. Энцефалическая поражение преимущественно проводниковых систем (спастические геми -, тетрапарезы, эпилептические припадки). Полиэнцефалитическая - поражение ядер черепных нервов (страдает ствол головного мозга), а также мозжечка. Менингоэнцефалитическая , Полиоэнцефаломиелитическая на фоне бульбарных явлений (расстройства речи, глотания и фонации) присоединяются миелитические (вялые парезы мышц шеи и плечевого пояса) Диагноз КЭ ставится на основании: эпидемиологических данных (присасывание клеща, употребление сырого козьего молока, эндемичность природного очага, весеннее – летняя сезонность), динамики заболевания, особенностей клинических проявлений инфекции, результатов вирусологического и серологического обследования (определение уровня антител к вирусу клещевого энцефалита в парных сыворотка крови и ЦСЖ). Лечение на ранней стадии это иммуноглобулин противоэнцефалитный.Также применяются инактивированная вакцина и РНК-за. Плюс дегидратацию, витамины группы В, антихолинэстеразные препараты, биостимуляторы. В восстановительном периоде – используют дополнительно нейропротекторы, массаж, лечебную физкультуру. Профилактика – вакцинация, уничтожение клещей, грызунов.


40. Миелит воспаление спинного мозга, при котором поражается как белое, так и серое вещество. Выделяют инфекционные, интоксикационные и травматические миелиты. Инфекционные миелиты могут быть первичными, вызванными нейровирусами (Herpes zoster, вирусы полиомиелита, бешенства), обусловленными туберкулезным или сифилитическим поражением. Вторичные миелиты возникают как осложнение общеинфекционных заболеваний (корь, скарлатина, тиф, пневмония, грипп) или какого-либо гнойного очага в организме и сепсиса. При первичных инфекционных миелитах инфекция распространяется гематогенно, поражению мозга предшествует виремия. В патогенезе вторичных инфекционных миелитов играют роль аллергический фактор и гематогенный занос инфекции в спинной мозг. Макроскопически вещество мозга дряблое, отечное, выбухает; на разрезе рисунок «бабочки» смазан. Микроскопически в области очага обнаруживаются гиперемия, отек, мелкие кровоизлияния, инфильтрация форменными элементами, гибель клеток, распад миелина. Клиническая картина миелита развивается остро или подостро на фоне общеинфекционных симптомов: повышения температуры до 38-39°С, озноба, недомогания. Неврологические проявления миелита начинаются с умеренных болей и парестезии в нижних конечностях, спине и груди, носящих корешковый характер. Затем в течение 1-3 дней появляются, нарастают и достигают максимума двигательные, чувствительные и тазовые расстройства. При миелите поясничной части спинного мозга наблюдаются периферический парапарез или параплегия нижних конечностей с атрофиями, реакцией перерождения, отсутствием глубоких рефлексов, тазовые расстройства в виде истинного недержания мочи и кала. При миелите грудной части спинного мозга возникают спастический паралич ног с гиперрефлексией, клонусами, патологическими рефлексами, выпадением брюшных рефлексов, тазовые нарушения в виде задержки мочи и кала, переходящей в недержание. При поражении спинного мозга на уровне шейного утолщения развиваются верхняя вялая и нижняя спастическая параплегия. Миелит в верхнешейной части спинного мозга характеризуется спастической тетраплегией, поражением диафрагмального нерва с расстройством дыхания, иногда бульбарные нарушения. Нарушения чувствительности в виде гипестезии или анестезии носят проводниковый характер всегда с верхней границей, соответствующей уровню пораженного сегмента. Быстро, иногда в течение первых дней, развиваются пролежни на крестце, в области больших вертелов, бедренных костей, стоп. В более редких случаях воспалительный процесс охватывает только половину спинного мозга, что дает картину синдрома Броун-Секара. Описаны формы подострого некротического миелита, для которого характерно поражение пояснично-крестцовой части спинного мозга с последующим распространением патологического процесса вверх, развитием бульбарных нарушений и летальным исходом. В цереброспинальной жидкости при миелитах обнаруживаются повышенное содержание белка и плеоцитоз. Среди клеток могут быть полинуклеары и лимфоциты. При ликворо-динамических пробах блок отсутствует. В крови отмечаются увеличение СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. Лечение: Во всех случаях следует назначать антибиотики широкого спектра действия в максимально высоких дозах. Для уменьшения болей и при высокой температуре показаны антипиретики. Применяют глюкокортикоидные гормоны в дозе 50-100 мг в сутки (или эквивалентные дозы дексаметазона или триамцинолона). Особое внимание следует обратить на предупреждение развития пролежней и восходящей урогенитальной инфекции. Течение заболевания острое, процесс достигает наибольшей выраженности через несколько дней, а затем на протяжении нескольких недель остается стабильным. Восстановительный период продолжается от нескольких месяцев до 1-2 лет. Быстрее и раньше всего восстанавливается чувствительность, затем функции тазовых органов; двигательные нарушения регрессируют медленно. Нередко остаются стойкие параличи или парезы конечностей. Самыми тяжелыми по течению и прогнозу являются шейные миелиты вследствие тетраплегии, близости жизненно важных центров, дыхательных нарушений.

41. Гидроцефалия - прогрессирующее увеличение размеров головы вследствие избыточного скопления жидкости в полости черепа
клиника дети до 2 лет:увел.окруж-ти головы,истончение костей черепа,открытые швы напряженый родничок,диспропорционально увел лобс нависающими бровями,застойные вены скальпа,расходящееся косоглазие,симптом грефе,птоз,мышечный гипертонус Дети после2 лет Клиника утренние голов.боли,рвота ,адинамия,застой на глазном дне,отставание вросте.ожирение,гипотириоз,спастический нижний парапарез.гиперкинезы,атаксия
Причины развития гидроцефалии:- Г. плода- внутриут.инфекции, как герпес, токсоплазмоз или цитомегаловирус. – Г. новорожденных- врожденные пороки развития головного либо спинного мозга. реже родовая травма, - Г. у детей старшего -менингит, энцефалит, заболевания инфекционного типа, пороки развития сосудов головного мозга, черепно-мозговая травма, генетические нарушения
Диагностика заболевания
НСГ -(нейросонография).
Компьютерная томография.
Магнитно-резонансная томографии (МРТ)
Ультразвуковое исследование головного мозга. Проводится детям, не достигшим двухгодовалого возраста.
Лечение хир-ое
Смысл операции заключается в отведении из желудочков головного мозга в какие – либо другие полости тела, откуда потом беспрепятственно выводится из организма. для этих целей используется вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Врач монтирует своеобразную систему силиконовых катетеров, по которым ликвор из желудочков головного мозга в брюшную полость.

42. Невропатия лицевого нерва: может быть осложнением отита, мезотимпанита, паротита, воспалительных процессов в мозге,также при .герпетическое поражение коленчатого узла лиц.нерва,бактер.инфекции,опухоли,ЧМТ.Врождебный парез мимических мышц при синдроме Мебиуса-хар-ся агенезией двигательных ядер черепных нервов.недоразвитием корешков и стволов лицевого тройничного,подъязычного нерва.КЛИНИКА: повыш.темпер-ры,вялость,тошнота.
Лицо асимметрично,кожные складки на стороне поражения сглажены,угол рта опущен,больной не может поднять бровь ,наморщитьлоб,зажмурить глаз,надуть щеку,свиснуть.При оскаливании ротовая щель перетягиваеться в здоровую сторону,глазная щель напораженной стороне шире.при зажмуриваниивеки не смыкаются,и в результате отведения кверху глазного яблока видна белая полоска склеры-лагофтальм.,снижение вкуса на передних 2)3языка,гиперакузия.
.При поражении ядра наблюдается прозоплегия на стороне поражения, однако изолированное поражение ядра встречается редко. Обычно это сочетается с вовлечением внутримозговой части корешка лицевого нерва, ядра отводящего нерва и проводящих путей моста.
При поражении корешка в мостомозжечковом углу при входе во внутреннее слуховое отверстие височной кости наблюдается прозоплегия, снижение слуха и вестибулярной возбудимости, нарушение вкуса на передних 2/3 языка и сухость глаза.
При поражении ствола нерва в лицевом канале до колена – прозоплегия, сухость глаза, гиперакузия, расстройство вкуса и слюноотделения.
При поражении нерва в костном канале ниже отделения большого каменистого нерва – прозоплегия, усиленное слезотечение, гиперакузия, расстройство вкуса и слюноотделения.
При поражении нерва в костном канале ниже отхождения стременного нерва и выше барабанной струны – прозоплегия, расстройство вкуса и слюноотделения.
При поражении нерва в костном канале ниже отхождения барабанной струны или после выхода из шилососцевидного отверстия – прозоплегия, слезотечение.ЛЕЧЕНИЕ:тем эффективнее чем раньше начато.
кортикостероиды – противовоспалительные препараты, которые способствуют снятию воспаления нерва с максимальным эффектом; преднизолон;
противовирусные препараты не всегда имеют эффект, так как не всегда невропатия лицевого нерва связана с вирусом; чаще всего используется ацикловир;
спазмолитические, сосудосодержащие средства;
эндурацин и компламин никотиновая кислота.
2. Прогревания: грязевые, озокеритовые, парафиновые аппликации на поражённую часть лица, а также УВЧ-терапия и электрофорез.
3. Фитотерапия.
4. Точечный массаж.
5. Иглоукалывания.
6. Лазеротерапия.
7. Лечебные упражнения для мышц лица и артикуляционная гимнастика.
9. Применение витаминных комплексов.
10. Возможно и хирургическое вмешательство: сшивание или пластика повреждённого нерва.
12. Глазные капли и мази

43.Полиневропатии харак-ся диффузным поражением периферич-их нервных волокон,входящих в состав различных нервов.К основным патофизиологическим процессам относится 1.валлеровское перерождение периф-ого нервав результате механ-ого повреждения нервного ствола,например перерезке,ишемии нерва.2.аксональная дегенерация явл. Частой причиной метабол-их,токсических ,наслед-ых невропатий. 3.при демиелинизирующих полиневропатиях поражается миелиновая оболочка.КЛИНИКА.1.Двигат-ные нарушения-мышечная слабость .неловкость при выполнении движений пальцами кисти ,парезы.ПАРАЛИЧИ СО снижением или выпадением сухожильных рефлексов и атрофии мышц, изменяется походка(петушиная походка). 2. Наруш. Чувств-ти (болевой, темпер.), но может ощущать ноющую боль в руках, ногах, чувство ползания мурашек, наруш глубок. Чувств. 3. Вегетат. Наруш. Кожа на стопах руках истощается, шелушится, синюшно-багров. Оттенок, ногти тусклые, ломкие. В тяж. Случаях троф. Язвы, остеопороз костей. Лечение: этиотроп.-устран. Токсичес. Вещ-ва, улучшен. Нерв. Проводимость – антихолинэстеразные препар. , улуч. Микроциркул и обмен вещ-в –никотин. Кис-та, ноотропы, витамины.
Дифтерийная полинейропатия. Действие экзотоксина, проникающ. В периф. Нейроны, наруш синтез белка миелина, демиелиниз. Череп. Нервов и нерв. Корешков (больше передние корешки).
- ранние параличи – после ангины, прояв. – паралич мягкого неба, наруш. Чувствит в обл глотки, снижен глоточного рефлекса на 3-4 нед от начал заболев. 4-5 нед – наруш аккомодации. 5-7 нед – паралич мышц глотки, гортани, диафрагмы, поражен. Лицев, тройнич, добавоч нервов., пораж сердечной ветви блужд. Нерва – брадикардия, затем тахикар., аритмия
- поздние параличи – спустя 1-2 мес после начала заболев. С вовлечением дистал. Отделов ниж. Конечнос, рук , туловища, дыхат. Мускулатуры. Наруш глуб. Чувст-ти.
Лечение – антитоксичекая сыворотка, массаж. Электростимуляция.




44.ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ
1)Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)
-Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками
-Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами
-Первичная эпилепсия чтения
2)Симптоматические
- Хроническая прогрессирующая постоянная эпилепсия детского возраста
(Кожевниковский синдром)
- Синдромы с приступами провоцируемыми специфическими факторами
(включают парциальные припадки вследствие внезапного пробуждения или эмоциональног
воздействия)
- Эпилепсия височной доли
- Эпилепсия лобной доли
- Эпилепсия теменной доли
- Эпилепсия затылочной доли
3) Криптогенные
ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ
1)Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)
Доброкачественные семейные неонатальные судороги
Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги
Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
Детская абсансная эпилепсия
Ювенильная абсансная эпилепсия
Ювенильная миоклоническая эпилепсия
Эпилепсия с большими приступами при пробуждении
Другие идиопатические генерализованные эпилепсии (не указанные выше)
Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими видами провокации (рефлекторные припадки)
Криптогенные и/или симптоматические (с возраст-зависимым дебютом)
Синдром Веста (инфантильные спазмы)
Синдром Леннокса-Гасто
Эпилепсия с миоклоническими абсансами
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами
2)Симптоматические
А)Неспецифической этиологии
Ранняя миоклоническая энцефалопатия
Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ
Другие симптоматические генерализованные эпилепсии, не указанные выше
Б)Специфические синдромы (включают заболевания, при которых припадки являются ранним и основным проявлением болезни)
ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ, ИМЕЮЩИЕ ПРИЗНАКИ ФОКАЛЬНЫХ И ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫХ
1)С генерализованными и фокальными приступами
Неонатальные судороги
Тяжёлая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
Эпилепсия с продолжительными комплексами «пик-волна» во время медленного сна
Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)
Другие формы, не указанные выше
2)Без чётких признаков генерализованности или фокальности
СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ
1)Припадки, связанные с определённой ситуацией
Фебрильные судороги
Судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях
2)Изолированные судороги или изолированный статус.

45.Диагностика эпилепсии начинается с тщательного опроса больного и его близких. Важна каждая деталь: чувствует ли пациент приближение приступа, случается ли потеря сознания, падает ли пациент, начинаются ли судороги сразу во всех конечностях или в одной из них, в какую сторону он поворачивает голову во время приступа, что чувствует после него
МРТ необходима, чтобы исключить наличие заболеваний нервной системы, которые могут привести к судорожным приступам: опухоли головного мозга, аномалии сосудов мозга (артерио-венозные мальформации и кавернозные ангиомы), врожденные аномалии строения мозга (гиппокампальный склероз, кортикальная дисплазия, гетеротопия) и другие заболевания. При эпилепсии на ЭЭГ будут регистрироваться изменения, называемые эпилептической активностью. Гипервентиляция – это частое дыхание в течение нескольких минут, которое провоцирует эпилептиформные нарушения ЭЭГ у детей с абсансами. При фотостимуляции пациент смотрит на вспышки света определенной частоты. Фотостимуляция также вызывает появление эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме.
ЭЭГ мониторинг Больного госпитализируют в специальную палату на 5-10 дней. 24 часа в сутки он находится под наблюдением видеокамеры. Врач-эпилептолог в дальнейшем сопоставляет записанную на видео клиническую картину приступа и данные ЭЭГ. На основании этого он выносит заключение о виде эпилепсии и локализации эпилептогенного очага. лечение:соблюдать режим сна и бодрствования,избегать недосыпания.лечение начинают только после установления диагноза Выбор антиэпилептика прежде всего зависит от видов приступов (абсанс, молниеносный приступ, сааламовый приступ и т.д.) и видов эпилепсии. Дозы подбираются индивидуально. Если монотерапия не приносит желаемых результатов, врачи прибегают к комбинированной терапии (2 и более препаратов одновременно).
принцип монотерапия-стартовое лечение(позволяет избежать тяжелых побочных эфектов и тератогенного воздействия.впервые препарат назначают начиная с малой дозы постепенно увел.ее до достижения терапевтического эффекта.в случае неэфективности препарата его постепенно заменяют другим .нельзя сразу добавлять второй препарат т.е.переходить на политерапию.Карбомазепин,оксарбазепин и фенитоин при абсансах и миоклонических приступов противопоказано.При простых абсансах препарат выбора вальпроевая к-та.При фокальной эпилепсии-применяют Карбомазепин.топирамат,вальпроевую к-ту,ламотриджин.

46.Эпилептический статус ЭС это состояние, при котором эпилептические припадки следуют один за другим (обычно более 30 минут), и в промежутках между припадками больной не приходит в сознание .ВтеченииЭСвыделяют:-предстатус(0-9мин с момента начала пристутов),-начальный(10-30МИН),-развернутый(31-60МИН),-рефрактерный(выше60мин).
1.судорожныйЭС-состояниепри котором постоянные или периодически прерывающиеся тонико-клонически е судороги сохраняются более30мин без восстановления между приступами.на ЭЭГ наблюдается в виде острых волн ,спайков.
2.форма ЭС у детей явл.гемиконвульсивно-гемиплегический эпилептическийсиндром.возникает у детей первых 4лет жизни чаще при лихарадкеи харак-ся генерализ-ыми судорогами.прогноз плохой.3.ЭС при эпилепсиикожевникова прояв-ся миоклоническими приступами. 4.ЭС миоклони-ихприступов прояв. непрерывными миоклониями.сопровождается оглушенностьюа не полной утратой сознания.
3.ЭСмиоклонических приступов-непрерывные миоклониии,сопровождается оглушенностью.
4.Бессудорожный ЭС харак-ся регулярной генерализованной пик-волновой активностью на ЭЭГ,ребенок выглядит мечтательным, движения замедлены.
5.ЭС сложных фокальных приступов-начинается периодом спутанного сознания .глазашироко раскрыты ,лицогипомимично,больные могут блуждать по улицам и уезжать в другиии города.
ЭС пусковым мех-мом развитияЭС м.б. погрешности в диете и режиме,наруш.регулярности приема препаратов.вклинике преоладают явления отека мозга .больной находиться в комотозном состоянии.
В клинике преобладают явления прогрессирующего отека мозга .больной находиться в комотозном состоянии.сухожильные рефлексы в межприступном периоде угнетены мышечный тонус снижен.зрачки сужены,может выявляться анизокория,расходящие вертикальное косоглазие,при резком отеке мозга может наступить сдавление жизненно важных центров продолговатого мозга ,что проявляется сменой тахикардии брадикардии аритмии дыхания.
лечение: купирование судорог;
обеспечение проходимости дыхательных путей, предупреждение развития асфиксии вследствие аспирации слизи и рвотных масс или западения языка;
поддержание сердечной деятельности;
борьба с отеком мозга.
Противосудорожные мероприятия начинаются с применения диазепама (седуксена, валиума). Внутривенно вводят (20 мг) 2 ампулы 4 мл 0,5% раствора седуксена вместе с 16 мл 40% раствора глюкозы (вводить медленно!). . В качестве дегидратационного средства используют фуросемид (лазикс) 12 мл 2% раствора внутримышечно. Из сердечных средств внутривенно (медленно!) вводят коргликон 1 мл 0,06% раствора или дигоксин 0,51 мл 0,025% раствора.
При рефрактерном статусе применяют :-интубирование пациента с переводом на ИВЛ. -барбитуровый наркоз:введение тиопентала натрия

47.Эпилептические синдром-хар-ся устойчивой взаимосвязью клинич-ких,электрич-ких и анатомич-ких критериев,различаются по реакции на антиконвульсантную терапию.
1. Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги. Проявляются около 5-го дня, имеют благоприятный прогноз. 2. Доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги, возникающие на 23-м дне жизни при наличие таких же судорог в семье. Также имеют благоприятный прогноз. 3. Ранняя (неонатальная) миоклоническая энцефалопатия: массивные парциальные или фрагментарные миоклонии и парциальные моторные припадки, кратковременные тонические судороги, спайковая быстроволновая и медленноволновая активность на ЭЭГ. Эти признаки свидетельствуют о тяжелом поражении мозга; часто наблюдается ранняя смерть. 4. Ранняя эпилептическая энцефалопатия с ЭЭГ-феноменом "супрессияразряды" (синдром Отахары). Дебют на 1-м месяце жизни. Припадки в форме тонических, часто группирующихся в серии спазмов. На ЭЭГ регистрируется чередование кратковременных периодов уплощения кривой и генерализованной эпилептической активности. Прогноз тяжелый, часто ранняя смерть.
Эпилептические синдромы раннего детства.
Фебрильные судороги (ФС). Это аномальная возрастзависимая реакция детского мозга на повышение температуры, наиболее частая разновидность детских судорог. Дебют к концу 1-го года жизни или позже (обычно на 2 - 3-м годах). Возможны повреждающее воздействие на мозг и угроза эпилептического статуса, повышенный риск развития эпилепсии, особенно при наличии фокального компонента в судорогах, затяжном их характере и повторяемости после 3 лет. При затяжном, серийном или статусном течении ФС необходимо лечение, которое проводится по правилам терапии эпилептического статуса. Детский (инфантильный) спазм (синдром Веста). Это возрастзависимая симптоматическая и криптогенная форма заболевания, отличающаяся своеобразными судорожными проявлениями, задержкой психического развития и специфическим паттерном ЭЭГ гипсаритмией (асинхронная медленноволновая активность). Дебют в возрасте 47 мес, иногда позже. Припадки характеризуются сгибанием головы и туловища и отведением рук (салаамовы судороги, "клевки", кивки), имеют серийный характер с паузами в несколько секунд, проявляются преимущественно в утренние часы, нерегулярны ("плохие" и "хорошие" дни). Часты травмы в связи с падениями во время приступа. Прогноз серьезный. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста - наиболее ранняя форма идиопатической эпилепсии. Дебют на 12-м годах жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность наблюдается в фазе медленного сна. Прогноз хороший.лечение:стартовое вальпроевой к-ты. Тяжелая миоклоническая эпилепсия одна из наиболее злокачественных форм, абсолютно резистентная к лечению. Дебют на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и по ФС. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклоний, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайкволны и полиспайк-волны. Развиваются задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика
Эпилептические синдромы детского и подросткового возрастзависимыми припадками. Возникает на 12-м годах жизни, дебютирует фебрильными и афебрильными
Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия). Это форма идиопатической эпилепсии, в происхождении которой основную роль играет генетическое предрасположение. Дебют в возрасте 28 лет у ранее здоровых детей. Приступы могут быть очень частыми (десятки, сотни в день); неврологическая симптоматика отсутствует, психика нормальна. Прогноз благоприятный. Ювенильная абсансная эпилепсия возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начало заболевания в пубертате. Эпилепсия с миоклоническими абсансами. Это возрастзависимая форма симптоматической и криптогенной эпилепсии с дебютом в 68 лет. Часто резистентна к терапии. У детей, особенно в препубертатном периоде, встречаются редкие фор- мы эпилепсии с миоклонией век и "эпилепсия самовызывания" с припадками, чувствительными к закрыванию открыванию век и световым мельканиям. Ювенильная миоклоническая эпилепсия (форма Янца). Это возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии с дебютом в период пубертата. Основные проявления синхронные билатеральные миоклонии, возникающие главным образом после сна, преимущественно в плечевом поясе и руках, протекающие без изменения сознания.
48.Фокальные эпилепсии у детей.Э
Причины:Гипоксия в родах;
Родовые черепно-мозговые травмы;
Опухоли головного мозга;
Наследственные и врождённые заболевания, сопровождаемые поражением головного мозга, такие, например, как бугристый склероз;
Инфекции мозга, такие, как менингит или энцефалит;
Ушиб, контузия или иное повреждение головного мозга;
Неадекватное содержание в крови сахара и ионов натрия;
1)Доброкач-ая парциальная Э. дет. Возраста с центрально-височ. Пиками – короткие фарингооральные и гемифациальные приступы. Заболевание в возрасте от 2-14 лет, чаще мальч. Характерны простые фокальные приступы при пробуждении или засыпании. Приступ начин. С сенсомоторной ауры: ощущение покалывания, онемение с одной стороны в обл. глотки, языка, десны. Пациенты издают звуки типа бульканья, хрюканья. Судороги мимич. Мышц односторонние тонич., клонические или тон.-клон. Лица. Губы, языка, глотки. ЭЭГ – комплекс острая-медленная волна. Лечение: один препарат- вальпроевая кис-та 15-30 мг/кг в сутки.
2) Доброкач-ая затылочная Э. Начинается с 1-13 годам. Проявл. Редкими тяжелыми приступами с вегетат. Нарушениями, утрата сознания, приступы чаще во сне, перед пробуждением. Начин. С рвоты, голов. Боли. Побледнением лица, с поворотом головы и глаз в сторону, заканчив. Генерализов. Судорогами. Лечение: вальпроевая кис-та.
3) Симптоматическая лобная Э. Причины: ЧМТ, опухоли, кисты лобной доли, фокальные кортикальные дисплазии, сосуд. Аномалии. А) моторная (джексоновская)Э. – простые фокальные моторные приступы с судорогами на противоп. Стороне очагу поражения в конеч-ях. Б) оперкулярная – слож. Фокальные приступы с оро-алиментарными автоматизмами, подергивание лицевой мускулатуры, вегетатив. Феномены. В) дорсолатеральные – тонические приступы с повор. Головы и глаз и против. Очагу сторону. Лечение- топирамат 12-25 мг в сутки.
4) симптом. Височная Э. 75% случаев присут. Аура – вкусов., слухов, зрит, психич, вегетатив.
5.Симтоматич.затылочная Э.виды приступов:простые фокальные сенсорные со зрит.растройствами,глазодвигательными нарушениями(адверсия головы и глаз в противополо-ю очагу сторону),вегето-висцеральные наруш-ями.мигренеподобная голов.боль.Лечение снач. Карбамазепина.

Вопрос № 49
Фебрильные судороги пароксизмы различной продолжительности, протекающие преимущественно в виде тонических или тонико-клонических припадков в конечностях и возникающие у детей грудного, раннего и дошкольного возраста при температуре тела не менее 37,838,5°С (исключая судороги при нейроинфекциях), с возможностью трансформации в афебрильные судороги и эпилепсию.
Диагноз «фебрильные судороги» правомочен в возрасте от 6 месяцев до 6 лет
Причины.
Любое инфекционное заболевание может провоцировать ФС. До трети случаев ФС у детей первого года жизни проявляются на фоне инфекций, вызванных вирусом герпеса 6-го типа; другие вирусы сравнительно редко провоцируют ФС. Значительная роль в провокации ФС принадлежит бактериальному поражению дыхательных путей и острому гастроэнтериту.
Неинфекционные причины возникновения ФС:
прорезывание зубов,
гипертермии эндокринного, резорбтивного, психогенного, рефлекторного и центрального генезов.
Многочисленными наблюдениями подтверждается генетическая предрасположенность к ФС. Тип наследования аутосомно-доминантный или полигенная передача.
Клиника.
Чаще приступ ФС протекает по типу генерализованного эпилептического приступа (симметричные тонико-клонические судороги в конечностях).
Выделяют типичные и атипичные ФС. Первые имеют небольшую продолжительность (до 15 минут), генерализованный характер; показатели психомоторного развития обычно соответствуют возрастным, нет типичных изменений на ЭЭГ. При атипичных ФС продолжительность приступа составляет более 15 минут (до нескольких часов), имеется генерализация (возможен фокальный компонент) и латерализация; на ЭЭГ нередки фокальные изменения.
При типичных ФС характерно отсутствие в анамнезе указаний на органическое поражение ЦНС, а при атипичных ФС велика частота перинатального поражения ЦНС и черепно-мозговых травм.
Дифференциальный диагноз.
Истинные ФС дифференцируют от других судорог, возникающих при повышении температуры:
эпилептические припадки, вызванные лихорадкой;
судороги при нейроинфекциях (менингит, энцефалит);
метаболические судороги (гипогликемия, гипокальциемия и т.д.) – при инфекционных заболеваниях и без таковых [1, 10].
Лечение приступов ФС.
Для коррекции приступов ФС используют диазепам (Седуксен), лоразепам (Лорафен) или фенобарбитал. Диазепам назначают в дозе 0,2–0,5 мг/кг/сут, лоразепам – 0,005–0,02 мг/кг/сут, фенобарбитал – 3–5 мг/кг/cут. Для снижения температуры тела рекомендуются физические методы охлаждения: обтирание тела водой (прохладной или теплой) или спиртовыми растворами, раздевание ребенка, проветривание помещения и т.д.
При ФС показано назначение антипиретиков – ибупрофена и парацетамола. Ибупрофен назначают по 5–10 мг/кг (разовая доза) не чаще 4 раз в сутки. Парацетамол применяют в дозе 10–15 мг/кг/сут (ректально – до 20 мг/кг/сут). Может использоваться напроксен (5 мг/кг – 2 раза в сутки). При ФС начинают снижать повышенную температуру тела, даже когда ее уровень не достиг фебрильных цифр.
В нашей стране детские неврологи для профилактики повторных приступов ФС нередко используют противосудорожные свойства ацетазоламида (Диакарб).
Прогноз.
Исходы ФС варьируют от полного выздоровления до трансформации в афебрильную форму пароксизмов или эпилепсию, и даже до летального исхода.






Вопрос №50.
Неонатальные судороги (НС) один из основных клинических синдромов периода новорожденности, отражающих раннее церебральное нарушение. НС проявляются локальными или генерализованными мышечными сокращениями, вегетативно-висцеральными нарушениями или имитацией безусловных двигательных-автоматизмов, сопровождающейся специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в период приступа по типу пик-волны или медленно-волновой активности.
HC полиэтиологический клинический синдром:
-Гипоксически-ишемическая энцефалопатия,
- гипоксические церебральные кровоизлияния
- Родовая травма
- Инфекционные поражения нервной системы (внутриутробные инфекционные поражения ЦНС, цитомегаловирус, токсоплазмоз, листериоз, краснуха, герпес, грипп, парагрипп, энтеровирусная инфекция)
- Транзиторные метаболические и токсико-метаболические нарушения
- Наследственная патология обмена веществ
- Факоматозы
- Врожденныеаномалии развития ЦНС.
Классификация.
1) тонические;
2) клонические: а)фокальные,  б) мультифокальные,  в)генерализованные (билатеральные); 
3)фрагментарные:  а) моторные  б)офтальмические, в) отключение сознания, г) апноэ(цианоз); 
4) миоклонические судороги.
Клиника.
1.Тонические неонатальные судороги клинически проявляются генерализованным тоническим напряжением мышц туловища, шеи и конечностей. Во время приступа новорожденный принимает разгибательную позу с закинутой назад головой, разведенными руками и пронацией кистей рук, вытянутыми напряженными ногами. Приступ может сопровождаться нарушением ритма дыхания, диффузным цианозом или гиперемией кожи. Приступ ТНС. как правило, длится не более 1 мин.
2. Клонические неонатальные судороги клинически проявляются ритмичными мышечными подергиваниями отдельных частей туловища, лица и конечностей с частотой 13 сокращения в секунду.
-Фокальные клонические неонатальные судороги чаще возникают у новорожденных с ГИЭ и родовой травмой, приводящих к наличию фокальных инфарктов мозга и церебральных очаговых кровоизлияний. ФКНС клинически проявляются ритмичными клоническими подергиваниями отдельных частей туловища, лица и конечностей с четкой латерализацией процесса. После приступа ФКНС могут развиться преходящие моно- или гемипарезы конечностей.
-Мультифокальные клонические неонатальные судороги возникают у новорожденных с диффузной судорожной активностью коры головного мозга. МФКНС клинически проявляются асинхронны миклоническими сокращениями отдельных частей туловища, лица, конечностей. Судороги носят как бы “мигрирующий” характер.
-Генерализованные (билатеральные) клонические неонатальные судороги наблюдаются у доношенных детей как с диффузными, так и сочаговыми поражениями мозга. ГКНС клинически проявляются симметричными клоническими судорогами конечностей, протекающими с потерей сознания, нарушением ритма дыхания, периорбитальным и диффузным цианозом, гиперсаливацией.
3.Фрагментарные неонатальные судороги это атипичные, стертые, абортивные судорожные эквиваленты. ФНС полиэтиологичны. Они встречаются как в острый,так и в восстановительный период ГИЭ, приврожденных аномалиях мозга, метаболических нарушениях и др. Клиника ФНС отличается полиморфизмом и проявляется у новорожденных моторными и глазодвигательными стереотипными феноменами, вегетативно-висцеральными нарушениями и отключением сознания.
-Атипичные моторные неонатальные судороги клинически проявляются имитацией ассиметричного шейно-тонического рефлекса,“плавающими” движениями рук, “педалированием”стоп, сосательными движениями губ, стереотипным высовыванием и сосанием языка.
-Офтальмические (глазодвигательные) неонатальные судороги клинически проявляются стереотипными пароксизмами тонической девиации глазных яблок в виде приступов горизонтального крупно-размашистого нистагма, движением глазных яблок по типу симптомов “заходящего” или “восходящего солнца”.
-Атипичные неонатальные судороги, проявляющиеся кратковременным отключением сознания, особенно трудны в диагностике. Обычно такие приступы (абсансы) характерны для детей старшего возраста.
-Эпилептические неонатальные апноэ являются одним из частых типов НС. Причиной ЭНА могут быть ГИЭ, аномалии мозга, метаболические и токсико-метаболические нарушения.
4. Миоклонические неонатальные судороги конечностей (МНСК) клинически проявляются ритмичными симметричными сгибаниями конечностей, чаще рук, с частотой 1 приступа в секунду или 12 приступа в 10 с. Часто МНСК имитируют спонтанный рефлекс Моро.
Лечение. В настоящее время рекомендуется высокая начальная доза фенобарбитала 1520 мг на 1 кг массы в сутки, на 23-й сутки 68 мг/кг, в последующем поддерживающая доза 12 мг/кг под контролем концентрации препарата в крови. Фенитоинпрепарат второго ряда при НС. Эффективной при внутривенном введении в 1-е сутки считается начальная доза 20 мг/кг, позволяющая создать устойчивую эффективную концентрацию препарата в крови через 2472 ч. В последующие 23сут эффективным является введение фенитоина в дозе 46 мг/кг в сутки. Далее рекомендуется оральный прием препарата в дозе 1216 мг/кг в сутки.
Коррекция причин!!!



Вопрос №51
Идиопатическая эпилепсия – генетически детерминированная, возраст-зависимая эпилепсия, при которой отсутствуют симптомы органического поражения ЦНС и структурные изменения в головном мозге по данным нейровизуализации.
1.Доброкачественные неонатальные судороги.
Имеет 2 формы: семейная и несемейная.
Возраст дебюта - первая неделя жизни, в основном между четвертым и шестым днем, поэтому их иногда называют «судороги пятого дня».
Пол - мальчики (62%) несколько чаще, чем девочки.
Неврологический и психический статус - в норме.
Этиология. Неизвестна, но, вероятно, носит экзогенный характер (при несемейной). Аутосомно-доминантный тип наследования, ген картирован на длинном плече 20-й хромосомы (при семейной).
Клиника. -Несемейная форма:
Клинически проявляются одиночным событием в виде длительного повторяющегося приступа, формирующего клонический эпилептический статус, который возникает на фоне полного здоровья. Он состоит из последовательных клонических судорог в лице и конечностях. Конвульсии могут менять сторону, иногда протекают билатерально. В одной трети случаев отмечается апноэ. Каждый приступ длится от 1 до 3 минут, повторяясь через короткие интервалы, образуя прерывистый или непрерывный клонический эпилептический статус. Все событие длится от 2 часов до 3 дней, в среднем 20 часов. Больше оно не повторяется. Тонические приступы нехарактерны
-Семейная форма:
Возраст начала - 1-7-й день жизни, максимально часто 2-3-й сутки.
Приступы достигают частоты до 3-6 в день, длительностью 1-8 минут. Судороги сцеплены с ритмом «сон-бодрствование», чаще во сне. Приступы носят чаще фокальный характер: мягко протекающие кратковременные припадки типа апноэ или клоний, тонических проявлений, характерны глазные симптомы (фиксация взгляда широко раскрытых глаз, девиация глаз, вверх, нистагмоидные подергивания, моргания век, расширение зрачка), ороавтоматизмы. Период персистирования приступов - до нескольких недель.
Лечение. Фенобарбитал 5 мг/кг/сут.
2.Абсансная идиопатическая эпилепсия у детей.
Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) форма идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляющаяся в основном типичными абсансами с дебютом в детском возрасте и наличием на ЭЭГ специфического паттерна.
Критерии диагноза:
-начало эпилептических приступов в возрасте 6-7 лет;
-генетическая предрасположенность;
-более широкая распространенность у девочек;
-частые (от нескольких до множественных в течение дня) абсансы;
-билатеральные, синхронизированные симметричные спайк-волны, обычно частотой 3 Гц, на фоне нормальной основной биоэлектрической активности на ЭЭГ в момент приступа;
-возможное развитие генерализованных тонико-клонических приступов (ГТКС) в подростковом возрасте.
Клиника.
-провоцирующие приступ факторы гипервентиляция (в 100% всех случаев), эмоциональное напряжение (злость, страх, удивление, восхищение, огорчение), интеллектуальные факторы (отсутствие интереса, рассеянность внимания);
-приступы могут исчезать или частота их может уменьшаться при физических и интеллектуальных нагрузках;
продолжительность приступа составляет от 4 до 20 с;
-высокая частота приступов (пикнолептическое течение); истинную частоту приступов без видео-ЭЭГ-мониторинга установить трудно, но может отмечаться от нескольких десятков до сотен приступов в день;
-приступы, как правило, учащаются после пробуждения или к вечеру;
-сознание утрачивается полностью (после приступа амнезия);
-часто наблюдаются автоматизмы (сложный характер абсанса).
Прогноз и лечение.
При адекватной терапии удаётся достичь полной ремиссии. Продолжительность лечение при полном исчезновении приступов – 2-3 года.
Этосуксимид – 15 мг/кг/сут в 2 приёма.
Конвулекс – начинать с 10-15 мг/кг/сут , постепенно наращивая до 30-50 мг/кг/сут в 3 приема.
Применение фенобарбитала, карбамазепина противопоказано!!!
3. Лобная эпилепсия с ночными пароксизмами.
Идеопатическая форма – вариант каналопатии.
Возраст дебюта не имеет значения для диагноза, варьируя от 2 мес до 52 лет, с максимумом на первом десятилетии жизни. Приступы начинаются с неспецифической ауры: ознобоподобного дрожания, головной боли, слуховых галлюцинаций, головокружения, соматосенсорных ощущений. Аура способствует пробуждению пациента во время приступа. Приступы начинаются с судорожного дыхания, хрюканья, сильного крика по типу завывания. Глаза широко открыты, выражение ужаса на лице. Пациент поднимает голову, садится в кровати, появляются гипермоторные и дистонические феномены. В отдельных случаях, двигательные акты носят гипермоторный характер: хаотичные движения руками ( по типу боксирующих движений) и ногами ( по типу педалирующих); пациенты могут вставать на четвереньки и совершать раскачивающие движения тазом. Сознание сохранено. Характерная особенность – возникновение приступов только во время сна. Отмечается высокая частота приступов- многократно в течении ночи. Продолжительность приступов от нескольких секунд до 1 минуты. Неврологические нарушения отсутствуют.
У пациентов с частыми приступами возникает выраженный дефицит «дельта сна», вплоть до его полной редукции.
Лечение.
Необходима политерапия: вальпроаты +карбамазепин.



Вопрос №52.
Эпилептические энцефалопатии – тяжелые поражения головного мозга, которые проявляются: электрографически пароксизмальной, часто агрессивной, активностью в ЭЭГ; приступами, обычно полиморфными и резистентными; когнитивным, поведенческим и неврологическим дефицитом, зачастую стойким и иногда летальным исходом.
1.Ранняя младенческая энцефалопатия с супрессивно-взрывными изменениями на ЭЭГ ( синдром Отахара).
Полиэтиологичен, но в большинстве случаев отмечается пренатальное поражение головного мозга, особую роль играют врожденные мальформации, синдром Айкарди, нейрокожные синдромы, подострая диффузная энцефалопатия.
Заболевание дебютирует до 3 месячного возраста, чаще на первом месяце жизни. Основной тип приступов – тонические спазмы, продолжительностью 10 сек. Они бывают изолированными, обычно возникая в виде серий. Общее количество спазмов может достигать 300-400 в сутки. Они появляются как в период бодрствования, так и во сне. Кроме тонических спазмов, наблюдаются короткие фокальные приступы, в основном –гемиконвульсивные. Характерны резистентность к терапии и неблагоприятный прогноз заболевания с высокой смертностью в младенческом возрасте. Возможна трансформация в синдром Веста.
При неврологическом осмотре: выраженная задержка психического и моторного развития, геми- или тетрапарез, нередко атрофия зрительных нервов и слепота, микроцефалия.
На ЭЭГ –паттерн вспышка-угнетение.
МРТ –патологические изменения в головном мозге- пороки развития, последствия перинатальных энцефалопатий.
2.Ранняя миоклоническая энцефалопатия (синдром Айкарди)
Определенную роль играют врожденные нарушения метаболизма.
Ранняя миоклоническая энцефалопатия дебютирует в первые 3 мес ребенка, нередко в первые недели жизни. Облигатный тип приступов – короткие миоклонические спазмы. Миоклонические приступы возникают преимущественно в виде фрагментарного миоклонуса в мышцах конечностей, лица. Кроме этого могут наблюдаться короткие, но частые фокальные приступы, а также тонические спазмы. Характерно статусное течение приступов с самого начала развития заболевания.
При неврологическом осмотре: Выраженная задержна психического и моторного развития, тетрапарез, диффузная мышечная гипотония.
На ЭЭГ –паттерн вспышка-угнетение, более выражено в период сна и пассивного бодрствования. Возможны разряды генерализованных полиспайков.
МРТ – наличие корково-подкорковой атрофии.
3.Синдром Веста.
Симптоматическая или вероятно симптоматическая, генерализованная форма эпилепсии. Причины- врожденные мальформации, нейрокожные синдромы, туберозный склероз, врожденные нарушения метаболизма, гипоксически-ишемическая энцефалопатия.
Синдром Веста- возраст-зависимый полиэтиологический эпилептический синдром, характеризуется следующими критериями:
1. особым типом эпилептических приступов - инфантильными спазмами, представляющими массивные миоклонические или тонические, про-, ретропульсивные, симметричные или асимметричные, серийные или изолированные спазмы аксиальной и конечностной мускулатуры.
2. Изменения на ЭЭГ в виде гипсаритмии.
3. Задержка психомоторного развития.
Важнейшим клиническим симптомом заболевания - эпилептические приступы в виде инфантильных спазмов. Инфантильные спазмы могут быть : флексорные, экстензорные, смешанные, тонические, миоклонические, смешанные; симметричные или асимметричные; синхронные или асинхронные; с фокальным компонентом; в комбинации с фокальными приступами. Возможно появление стертых приступов в виде толчкообразных движений головы по типу «кивков», «клевков», легким пожатием плеч, мимолетным изменением мимики или заведением глаз со взглядом, устремленным в одну точку.
При неврологическом осмотре: Задержка психомоторного развития, центральные парезы и параличи, косоглазие, микроцефалия.
На ЭЭГ –паттерн вспышка- гипсаритмия.
4.Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества ( синдром Драве).
Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества ( синдром Драве) относится к криптогенным эпилептическим синдромам, имеющим черты как генерализованных, так и фокальных эпилептических энцефалопатий младенчества.
Дебют до 3 летнего возраста, часто на первом году жизни, заболевание начинается с фебрильных судорог или с альтернирующих гемиконвульсий: гемиклонических приступов, меняющих сторонность от приступа к приступу или даже во время одного эпизода. В начале заболевания приступы провоцируются лихорадкой, в последующем приобретают афебрильный характер.
Характнрно полиморфизм приступов. Наблюдаются клонические приступы с альтернирующими гемиконвульсиями, фокальные моторные пароксизмы, генерализованные судорожные приступы, атипичные абсансы, эпилептический миоклонус. Миоклонические приступы присоединяются в возрасте от 1,5 до 4 лет. Миоклонические приступы носят характер изолированных, фрагментарных, асимметричных, асинхронных подергиваний в конечностях, в проксимальных рук и дистальных ног, доминируя в утренние часы после пробуждения и вечером в период релаксации. Характерно высокая частота приступов, их серийное и статусное течение.
При неврологическом осмотре: мышечная гипотония, признаки пирамидной недостаточности, задержка психического развития и речевого развития.
При ЭЭГ выраженное замедление биоэлектрической активности фоновой записи и устойчивое доминирование ритма с частотой 4-5 гц с плетением волн.
Лечение. Показана противосудорожная терапия – вальпроаты.
Конвулекс – начинать с 10-15 мг/кг/сут , постепенно наращивая до 30-50 мг/кг/сут в 3 приема.



54.Важнейшим критерием преходящих нарушений мозгового кровообращения (ПНМК) является полная обратимость очаговой или диффузной неврологической симптоматики в течение 24 ч. Выделяют следующие формы ПНМК: транзиторные ишемические атаки (ТИА) и гипертонические кризы.
Этиология и патогенез. ТИА развиваются при различных заболеваниях, сопровождающихся нарушением проходимости церебральных сосудов или магистральных артерий головы. Наиболее часто это наблюдается при атеросклерозе, артериальной гипертензии, сахарном диабете или их сочетании. Относительно более редкими этиологическими факторами являются васкулиты (инфекционные и инфекционно-аллергические), системные сосудистые заболевания (облитерирующий тромбангиит, артерииты при коллагенозах, узелковый периартериит, гранулематозный артериит). Определенное значение имеют врожденные аномалии строения сосудистого русла: коарктация аорты, гипо– или аплазия церебральных артерий, патологическая извитость сосудов. В ряде случаев наблюдается экстравазальная компрессия позвоночных артерий патологически измененными шейными позвонками. Возможен эмболический характер ТИА, в первую очередь как следствие артерио-артериальных или кардиогенных эмболии у больных с врожденными или приобретенными пороками сердца, постинфарктной аневризмой левого желудочка, особенно в сочетании с расстройствами сердечного ритма и проводимости (в частности, с синдромом МорганьиАдамса-Стокса). В ряде случаев ТИА развиваются на фоне резких колебаний артериального давления в результате срыва ауторегуляции мозгового кровообращения.
Нарушения кровотока при ТИА обычно являются кратковременными, не сопровождаются выраженными деструктивными изменениями мозговой ткани, однако, как показали данные КТ и МРТ, в ряде случаев после перенесенных ТИА в мозге формируются кисты малых размеров. Обратимый характер клинической картины объясняется не только малыми размерами очага ишемии и достаточными компенсаторными возможностями мозга, но и частым развитием его в «немых» зонах мозга. Возникновение повторных ТИА может сопровождаться значительными диффузными атрофическими изменениями мозговой ткани. Необходимо учитывать, что повторные ТИА, особенно развивающиеся в системе сонных артерий, нередко могут оказаться предвестником тяжелого ишемического инсульта.
Клинические проявления. При ТИА в системе внутренней сонной артерии на первый план выступают очаговые неврологические симптомы, характер которых определяется вазотопическими особенностями патологического процесса. На противоположной очагу ишемии стороне наблюдаются зоны гипестезий, парестезии, как правило, ограниченные, захватывающие локальные участки кожи лица, конечностей. Реже обнаруживается гемигипестезия. Возможно развитие центральных парезов, чаще ограниченных, локализованных в одной конечности или захватывающих только отдельную мышечную группу (кисть, стопа, пальцы). Снижение мышечной силы, как правило, носит умеренный характер, при этом выявляются анизорефлексия, патологические рефлексы.
При ТИА в бассейне левой средней мозговой артерии могут возникать преходящие афатические расстройства в сочетании с чувствительными и двигательными нарушениями в правой половине тела. У некоторых больных развиваются приступы парциальной или вторично генерализованной эпилепсии. Поражение проксимального отдела внутренней сонной артерии может сопровождаться развитием оптико-пирамидного синдрома в виде монокулярной слепоты на стороне окклюзии сосуда (вследствие ишемии сетчатки) в сочетании с контралатеральным центральным парезом конечностей.
ТИА в вертебробазилярной системе характеризуются развитием системного головокружения, ощущения шума в ушах и вегето-сосудистых нарушений в виде тошноты, рвоты, икоты, побледнения кожных покровов, диффузного гипергидроза. Указанные явления сопровождаются нарушениями статики, координации, появлением спонтанного горизонтального нистагма. Часто возникают головные боли, обычно – в затылочной области, усиливающиеся при перемене положения головы. Характерны зрительные расстройства в виде фотопсий, метаморфопсий, дефектов полей зрения (положительные и отрицательные скотомы), ощущения «пелены» перед глазами. Возможны расстройства глазодвигательной иннервации с возникновением диплопии. Относительно реже возникают преходящие расстройства функции бульбарного отдела ствола (дисфония, дисфагия, дизартрия). Также редко наблюдается развитие альтернирующих синдромов.
В случае обратимой компрессии позвоночных артерий при патологии шейного отдела позвоночника (остеохондроз) развиваются приступы резкой мышечной гипотонии и обездвиженности без утраты сознания, провоцируемые поворотами или запрокидыванием головы (дроп-атаки). Возникновение подобных пароксизмов, протекающих с утратой сознания, носит название синдрома Унтерхарншейдта.

Гипертонические кризы возникают при резком подъеме артериального давления, они могут сопровождаться нарушением проницаемости сосудистой стенки, диффузным отеком мозговых оболочек и повышением внутричерепного давления. Клиническая картина характеризуется тяжелой головной болью, головокружением и выраженными вегетативными расстройствами – тошнотой с повторной рвотой, гипергидрозом, гиперемией кожных покровов, тахикардией, одышкой, ознобоподобным тремором. Нередко возникают эмоциональные нарушения в виде тревоги, беспокойства или наоборот – заторможенности, сонливости. Возможна кратковременная утрата сознания. В тяжелых случаях выявляются менингеальные симптомы. У некоторых больных развиваются генерализованные эпилептические припадки.
Диагностика При ТИА, особенно повторных, необходимо исключить стенозирующее поражение экстра– или интракраниальных артерий. для чего используют УЗД Г, МР-ангиографию, при наличии показаний – контрастную ангиографию. Проводятся исследование микроциркуляции (агрегация тромбоцитов и эритроцитов, вязкость крови), оценка состояния свертывающей и противосвертывающей систем крови. Для исключения геморрагического характера процесса используются КТ и МРТ. При гипертонических кризах необходимо исключить вторичный характер гипертензии (вазоренальный, обусловленный феохромоцитомой надпочечника и др.), а также при наличии менингеального синдрома исключить субарахноидальное кровоизлияние. Следует также своевременно диагностировать поражение других органов, обусловленное повышением артериального давления (гипертоническая ретинопатия, стенокардия).
Прогноз и трудоспособность. Наличие ПНМК может являться важным фактором риска развития в последующем инсульта. В связи с этим больные требуют систематического наблюдения невролога, при необходимости – врачей смежных специальностей (кардиолог, эндокринолог, офтальмолог). При учащении эпизодов ПНМК, нарастании клинических проявлений ХМСН может потребоваться перевод на работу в облегченных условиях, а также установление группы инвалидности.ечение и профилактика преходящих нарушений мозгового кровообращения
ПНМК проводятся с учетом патогенетических механизмов и основного заболевания, осложнившегося транзиторной ишемией. Лечение должно быть направлено на предупреждение развития повторных ПНМК и мозгового инсульта. В легких случаях (исчезновение симптомов нарушения кровообращения в течение нескольких минут) возможно лечение в поликлинических условиях. В тяжелых случаях ПНМК, продолжающихся более 1 ч, и при повторных нарушениях показана госпитализация.
Лечебные мероприятия предусматривают улучшение мозгового кровотока, быстрое включение (коллатерального кровообращения, улучшение микроциркуляции, снятие отека мозга и улучшение метаболизма в мозге. Для улучшения мозгового кровотока показаны нормализация АД и усиление сердечной деятельности. С этой целью назначают коргликон 1 мл 0,06% раствора в 20 мл 40% раствора глюкозы или строфантин по 0,25-0,5 мл 0,05% раствора с глюкозой в/в. Для снижения повышенного АД показан дибазол по 2-3 мл 1% раствора в/в или по 2-4 мл 2% раствора в/м, папаверина гидрохлорида по 2 мл 2% раствора в/в, но-шпа по 2 мл 2% раствора в/м или 10 мл 25% раствора сульфата магния в/м.
Для улучшения микроциркуляции и коллатерального кровообращения используют препараты, уменьшающие агрегацию форменных элементов крови. К антиагрегантам быстрого действия относятся реополиглюкин (400 мл в/в капельно), эуфиллин (10 мл 2,4% раствора в/в в 20 мл 40% раствора глюкозы).
Больным с тяжелой формой ПНМК показано парентеральное введение антиагрегантов в течение первых трех суток, в дальнейшем необходимо принимать внутрь ацетилсалициловую кислоту по 0,5 г 3 раза в день после еды в течение года, а при повторении ишемических атак и в течение двух лет для предупреждения образования клеточных агрегантов (микроэмболов), а следовательно, для профилактики повторения ПНМК и мозгового инсульта. При наличии противопоказаний для применения ацетилсалициловой кислоты (язвенная болезнь желудка) можно рекомендовать бромкамфору внутрь по 0,5 г 3 раза в день, обладающую способностью не только уменьшать агрегацию тромбоцитов, но и ускорять дезагрегацию клеточных элементов крови. При отеке мозга проводят дегидратационную терапию: фуросемид (лазикс) внутрь по 40 мг в/в или в/м по 20 мг в течение первых суток. Для улучшения метаболизма в мозге назначают а мин алон, церебролизин, витамины группы В.
В качестве симптоматической терапии при приступе системного головокружения показаны атропиноподобные препараты - беллоид, беллатаминал, а также циннаризин (стугероп), диазепам (седуксен) и аминазин. Целесообразно применять в течение 1-2.5 нед седативную терапию (валериана, оксазепам - тазепам, триоксазин, хлордиазепоксид - элениум и др.).
При ПНМК в системе внутренней сонной артерии у лиц молодого возраста показана ангиография для решения вопроса об оперативном вмешательстве. Хирургическое лечение применяют при стенозе или острой закупорке сонной артерии на шее.
Гипертоническая энцефалопатия
Особое место среди различных форм сосудистой церебральной патологии занимает острая гипертоническая энцефалопатия, которая развивается на фоне злокачественной артериальной гипертензии. Гипертоническая энцефалопатия встречается редко и сопровождает почечную гипертонию, эклампсию, эссенциальную гипертонию. Гипертоническая энцефалопатия развивается при подъемах АД выше 200 мм рт. ст. Клиническая картина гипертонической энцефалопатии складывается прежде всего из грубо выраженных общемозговых симптомов. На первый план выступает диффузная головная боль (реже она локализуется в затылочной области), которая носит давящий или распирающий характер ,и часто сопровождается тошнотой и рвотой, ощущением шума в голове, головокружением, преимущественно несистемного характера, «мельканием мушек» или «пеленой» перед глазами.
Выражены вегетативно-сосудистые явления: гиперемия или бледность лица, гипергидроз, боли в области сердца, сердцебиение, сухость во рту. В более тяжелых случаях отмечаются нарушение сознания, оглушенность, сонливость, психомоторное возбуждение, нарушение ориентации в месте и времени, а также генерализованные эпилептические приступы. Могут быть выражены менингеальные симптомы.
Появляется отек диска зрительного нерва. Из очаговых симптомов при гипертонической энцефалопатии нередко отмечаются онемения, покалывание, понижение болевой чувствительности в области кисти, лица, языка, иногда по гемитипу. Редко наблюдаются двигательные расстройства, преимущественно в руке. Однако следует подчеркнуть, что очаговые микросимптомы при острой гипертонической энцефалопатии чаще отсутствуют, а основные клинические проявления представлены общемозговыми симптомами. При повторении острых гипертонических состояний у больных могут развиваться стойкие очаговые симптомы, чаще рассеянные, но преимущественно полушарной локализации и в зонах разных сосудистых русел. Развивается хроническая гипертоническая энцефалопатия, которая в межкризовый период в отдельных наблюдениях может напоминать картину опухоли мозга. Гипертоническая энцефалопатия - тяжелое прогредиентное заболевание головного мозга, как правило, приводящее к тяжелойинвалидизации. Первый эпизод гипертонической энцефалопатии обычно имеет благоприятный исход, однако в редких случаях может закончиться летально.
Симптоматику гипертонической энцефалопатии связывают с развитием фильтрационного отека и набухания мозга в ответ на увеличение мозгового кровотока при высоком АД и интравазальныхплазморрагиях и геморрагиях, развивающихся в сосудах мягкой мозговой оболочки больших полушарий и стволе мозга [Ганнушкина И. В., 1974; Колтовер А. В., 1975]. Кроме того, развитие отека мозга, как правило, приводит к максимальному снижению мозгового кровотока, чем и обусловливаются появляющиеся при этом мелкие очаги размягчения паренхимы мозга.
Диагностические критерии:

Острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) развивается внезапно

(минуты, реже часы) и характеризуются появлением очаговой и/или общемозговой и менингеальной неврологической симптоматики:

^ Очаговые неврологические симптомы:

- двигательные (геми-, моно- и парапарезы);

- речевые (сенсорная, моторная афазия, дизартрия);

- чувствительные (гемигипалгезия, нарушение глубокой и сложных видов

чувствительности и др.);

- координаторные (вестибулярная, мозжечковая атаксия, астазия, абазия и др.);

- зрительные (скотомы, квадрантные и гемианопсии, амавроз, фотопсии и др.);

- расстройства корковых функций (астереогноз, апраксия и др.).

Общемозговые симптомы:

- снижение уровня бодрствования об субъективных ощущений «неясности»,

«затуманенности» в голове и легкого оглушения до глубокой комы;

- головная боль, головокружение несистемного характера, тошнота, рвота, шум в

голове.

^ Менингеальная симптоматика:

- напряжение заднешейных мышц;

- положительные симптомы Кернига, Брудзинского (верхний, средний, нижний),

Бехтерева и др.

55.Ишеми
·ческий инсу
·льт (инфа
·ркт мо
·зга)  острое нарушение мозгового кровообращения с повреждением ткани [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], нарушением его функций вследствие затруднения или прекращения поступления крови к тому или иному отделу.
Этиология: [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], кардиогенная эмболия, редкая сосудистая патология: [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], инфекционные артериит.
выделяют следующие патогенетические варианты ишемического инсульта: атеротромботический (инсульт, причиной которого является поражение артерий крупного калибра с развитием атеротромбоза или артерио-артериальной эмболии); кардиоэмболический (причиной эмболии при этом может быть как клапанный порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки, так и пароксизм мерцательной аритмии); лакунарный, возникающий при закупорке мелких пенетрирующих артерий, обусловленной различными патогенетическими механизмами и, прежде всего, гиалинозом при артериальной гипертензии. Выделяют также более редкие (гемодинамический, реологический и др.) и недифференцированные формы.
Патогенез По [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (2000 г.), этапами ишемического каскада являются:
-снижение мозгового кровотока.
-глутаматная эксайтотоксичность (возбуждающие медиаторы [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] обладают цитотоксическим действием).
-внутриклеточное накопление [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
-активация внутриклеточных [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
-повышение синтеза [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и развитие оксидантного стресса.
-экспрессия [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] раннего реагирования.
-отдаленные последствия ишемии (реакция местного воспаления, микроваскулярные нарушения, повреждение [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]).
-[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]  генетически запрограммированная клеточная гибель
клиника: общемозг симптомы:
Повышение артериального давлениХарактерны нарушения сознания  оглушённость, сонливость или возбуждение, возможна кратковременная потеря сознания. Типична головная боль, которая может сопровождаться тошнотой или рвотой, головокружение, боль в глазных яблоках, усиливающаяся при движении глаз. Реже наблюдаются судорожные явления. Возможны вегетативные расстройства: чувство жара, повышенная потливость, ощущение сердцебиения, сухость во рту
Очаговые: Закупорка ВСА может возникатьвозникают [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и другие расстройства[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]:237. Развитие [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] на одной стороне и гемипареза на противоположной (окулопирамидный синдром) акупорка передней ворсинчатой артериипроявляется в виде контрлатерального (на противоположной стороне от окклюзии) гемипареза и [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] вследствие поражения [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
Окклюзия передней мозговой артерии
Характерны спастичность с непроизвольным сопротивлением пассивным движениям, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и недержание мочи
Для окклюзии СМА характерны контрлатеральные [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Наблюдается контрлатеральный [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] взора. При поражении доминантного полушария развивается [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], при поражении недоминантного  [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].При окклюзии задней мозговой артерии возможно развитие одного из двух синдромов: сочетание гомонимной гемианопсии с [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (без [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]) и лёгкого контрлатерального гемипареза с гемианестезиейри окклюзии ветвей базилярной артерии (в зависимости от уровня поражения) наблюдаются: ипсилатеральная атаксия; контрлатеральная гемиплегия и гемианестезия; ипсилатеральный [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] взора с контрлатеральной гемиплегией.
Критерии диагностики основных патогенетических подтипов ишемического инсульта НИИ неврологии РАМН, версия 2000
I. Атеротромботический инсульт (включая артерио-артериальную эмболию)
1. Начало – чаще прерывистое, ступенеобразное, с постепенным нарастанием симптоматики на протяжении часов или суток. Часто дебютирует во время сна.
2. Наличие атеросклеротического поражения экстра- и/или интракраниальных артерий (выраженный стенозирующий, окклюзирующий процесс, атеросклеротическая бляшка с неровной поверхностью, с прилежащим тромбом) на стороне, соответствующей очаговому поражению головного мозга.
3. Часто предшествуют транзиторные ишемические атаки.
4. Размер очага поражения может варьировать от малого до обширного.
II. Кардиоэмболический инсульт
1. Начало – как правило, внезапное появление неврологической симптоматики у бодрствующего, активного пациента. Неврологический дефицит максимально выражен в дебюте заболевания.
2. Локализация – преимущественно зона васкуляризации средней мозговой артерии. Инфаркт – чаще средний или большой, корково-подкорковый. Характерно наличие геморрагического компонента (по данным компьютерной томографии – КТ–головы).
3. Анамнестические указания и КТ-признаки множественного очагового поражения мозга (в том числе "немые" кортикальные инфаркты) в его различных бассейнах, вне зон смежного кровоснабжения.
4. Наличие кардиальной патологии – источника эмболии.
5. Отсутствие грубого атеросклеротического поражения сосуда проксимально по отношению к закупорке интракраниальной артерии. Симптом "исчезающей окклюзии" при динамическом ангиографическом обследовании.
6. В анамнезе – тромбоэмболии других органов.
III. Гемодинамический инсульт
1. Начало – внезапное или ступенеобразное, как у активно действующего пациента, так и у находящегося в покое.
2. Локализация очага – зона смежного кровоснабжения, в том числе корковые инфаркты, очаги в перивентрикулярном и белом веществе семиовальных центров. Размер инфаркта – от малого до большого.
3. Наличие патологии экстра- и/или интракраниальных артерий:
а) атеросклеротическое поражение (множественное, комбинированное, эшелонированный стеноз);
б) деформации артерий с септальными стенозами;
в) аномалии сосудистой системы мозга (разобщение виллизиева круга, гипоплазии артерий).
4. Гемодинамический фактор:
а) снижение АД (физиологическое – во время сна, после приема пищи, горячей ванны и др., а также ортостатическая, ятрогенная артериальная гипотензия, гиповолемия);
б) падение минутного объема сердца (уменьшение ударного объема сердца вследствие ишемии миокарда, значительное урежение частоты сердечных сокращений – ЧСС).

Лечение: Базисная терапия

· мероприятия, направленные на нормализацию функции внешнего дыхания и оксигенации  санация дыхательных путей, установка воздуховода, интубация трахеи, при необходимости  проведение [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].

· регуляция функции сердечно-сосудистой системы: поддержание артериального давления на 10 % выше цифр, к которым адаптирован пациент; антиаритмическая терапия при нарушениях ритма сердца; при ишемической болезни сердца назначаются антиангинальные препараты (нитраты); препараты, улучшающие насосную функцию миокарда  сердечные гликозиды, антиоксиданты, оптимизаторы тканевого энергетического метаболизма.

· контроль и поддержание гомеостаза, включая биохимические константы, водно-солевой и кислотно-щелочной баланс.

· нейропротекция  комплекс универсальных методов защиты мозга от структурных повреждений  начинается на догоспитальном этапе (может иметь некоторые особенности при различных подтипах ОНМК).

· мероприятия, направленные на уменьшение отека головного мозга

· мероприятия по профилактике и лечению осложнений

· симптоматическая терапия, в том числе противосудорожная, психотропная (при психомоторном возбуждении), миорелаксанты, анальгетики и др
У детей: развив быстро, с глубоким нарушением сознания
Лечение этиопатогенетическое: Комбинированные препараты (нейротрофическое + вазоактивное действие):
- фезам (пирацетам + циннаризин) – по 2 таблетки 3 раза в день.
Антиоксиданты:
-мексидол по 100–300 мг внутривенно струйно или капельно в изотоническом растворе хлорида натрия,
- актовегин 10% или 20% по 250 мл внутривенно капельно или по 5 мл внутримышечно.
Препараты преимущественно нейротрофического действия:
-пирацетам по 12 мг в сутки внутривенно капельно или внутрь,
- церебролизин по 15–20 мл внутривенно капельно,


56.Геморрагический инсульт.
Этиология
при гипертонической болезни, а также при артериальной гипертензии
при системных сосудистых заболеваниях аллергической и инфекционно-аллергической природы, сопровождающихся повышением АД (узелковый периартериит, красная волчанка).
Патогенез
В настоящее время признано, что в патогенезе геморрагий наибольшее значение имеет артериальная гипертензия. Гипертония, особенно при гипертонической болезни, ведет к изменению сосудов, фибриноидной дегенерации и гиалинозу артерий почек, сердца, а также внутри церебральных артерий.
Быстрое развитие фибриноидной дегенерации ведет к формированию расширенных артериол и к аневризме.
В результате фибриноидно-гиалиновой дегенерации артериальных стенок могут развиваться расслаивающие аневризмы, которые и считают причиной кровотечения (per rexis) в результате разрыва сосуда.
Наиболее часто кровоизлияние развивается в области подкорковых узлов, в области putamen из стриарных артерий.
При заболеваниях, не сопровождающихся артериальной гипертонией (болезни крови, соматические заболевания, сопровождающиеся геморрагическим диатезом, уремия и др.), основным механизмом развития геморрагии является диапедез вследствие повышения проницаемости стенок сосудов.
классификация
кровоизлияний в зависимости от локализации очага кровоизлияния. Среди паренхиматозных кровоизлияний различают кровоизлияния в большие полушария головного мозга, кровоизлияния в ствол мозга и в мозжечок. По локализации в полушариях кровоизлияния делятся на латеральные - кнаружи от внутренней капсулы, медиальные - кнутри от нее и смешанные, занимающие всю область подкорковых ганглиев.
Клиника:
Кровоизлияние развивается, как правило, внезапно, обычно днем, в период активной деятельности больного, хотя в единичных случаях наблюдаются кровоизлияния как в период покоя больного, так: и во время сна. Для геморрагии в головной мозг характерно сочетание общемозговых и очаговых симптомов. Внезапная головная боль, рвота, нарушение сознания, учащенное громкое дыхание, тахикардия с одновременным развитием гемиплегии или гемипареза - обычные начальные симптомы кровоизлияния.
Степень нарушения сознания бывает разной - от легкого оглушения до глубокой атонической комы.
При глубокой потере сознания речевого контакта с больным нет, лишь фиксируется реакция больного на громкие звуки, на укол или серию уколов.При легкой степени оглушения как в ответах на вопросы, так и при выполнении приказов (даже если у больного нет афазии), видны замедленность реакций, увеличение латентного периода. Выполнение сложных указаний больному не удается, он быстро «истощается.» и «отключается», хотя может сообщить о себе сведения, но путает их, отвечает на вопросы замедленно и «невпопад». Нередко отмечаются двигательное беспокойство, тревога, недооценка своего состояния; реакция на укол сохранена - отмечается гримаса боли и отдергивание руки или ноги.Отмечающиеся в начальном периоде оглушение или сопор могут через несколько часов перейт в кому. Кома характеризуется более глубоким нарушением всех жизненно важных функций (дыхания, сердечной деятельности), снижением или утратой реакций на раздражители. Больной не реагирует на одиночный укол, слабые и средние звуки, на прикосновение, но отдергивает здоровую руку в ответ на серию уколов.
При атонической коме - крайней степени терминального состояния - утрачиваются все рефлексы (зрачковые, корнеальные, глоточный, кожные, сухожильные), АД падает, изменен ритм дыхания - дыхание типа Чейна -I Стокса сменяется дыханием типа Куссмауля. Характерен общий вид больного с массивным кровоизлиянием в полушария: глаза закрыты, кожные покровы гиперемированы, нередко наблюдается обильное потоотделение. Пульс напряжен, АД повышено. Глаза повернуты в сторону пораженного полушария (паралич коркового центра взора), зрачки могут быть разной величины (анизокория встречается в 60-70% случаев кровоизлияний полушарной локализации), обычно зрачок больше на стороне очага. Нередко отмечается расходящееся (косоглазие, обусловленное, как и анизокория, сдавлением глазодвигательного нерва на стороне гематомы, которое является симптомом, указывающим на развивающееся сдавление ствола мозга гематомой и перифокальным отеком мозга, первоначально возникшим в полушарии, где произошло кровоизлияние.Наиболее частый очаговый симптом кровоизлияния - гемиплегия. Обычно сочетающаяся с центральным парезом лицевой мускулатуры и языка, а также темигипестезией в контралатеральных конечностях и гемианопсией. К очаговым симптомам (Кровоизлияния в большие полушария головного мозга следует отнести паралич взора, сенеорно-моторную афазию (при левополушарной локализации кровоизлияния), анозогнозию, т. е. неосознавание больным своего паралича, при кровоизлиянии в правое полушарие. При кровоизлияниях в правое полушарие наблюдаются насильственные движения в здоровых правых конечностях - паракинезы или автоматизированные движения. Паракинезы можно отметить вскоре после инсульта в фазе психомоторного возбуждения, когда сознание утрачено еще не полностью. Больной двигает здоровой рукой и ногой, как бы жестикулируя, или дотрагивается до носа, подбородка, почесывает живот, сгибает и разгибает ногу. Внешне эти движения напоминают целенаправленные, однако по мере нарушения сознания они становятся все более автоматизированными. В первый момент острое нарушение мозгового кровообращения ведет к развитию мышечной гипотонии на стороне паралича.
желудочки и при близости очага кровоизлияния к гипоталамической области температура тела достигает 40-41 °С. Как правило, в периферической крови
Диагностические критерии геморрагического инсульта:
- резкая головная боль, рвота;
- быстрое (или внезапное) угнетение сознания, сопровождающееся появлением
очаговых симптомов;
- развивается обычно днем, внезапно, во время бодрствования;
- лицо багровое (плетор), глаза закрыты, кожные покровы гиперемированы, нередко отмечается обильное потоотделение, недержание мочи, пульс напряжен, артериальное давление повышено - при массивном кровоизлиянии в полушария; Клиника геморрагического инсульта
прогноз
При церебральных геморрагиях отмечается большая летальность, которая по данным разных авторов колеблется между 75-95%. До 42-45% больных с массивным кровоизлиянием в головной мозг умирают в течение 24 ч от начала инсульта, остальные умирают на 5-8-е сутки заболевания и в редких случаях на 15-20-е сутки. Наиболее частой причиной смерти больных с геморрагическими инсультами является ущемление ствола при полушарной геморрагии в связи с отеком мозга.
Лечение кровоизлияний в мозг
приподняв головной конец кровати.
всего необходима терапия, направленная на нормализацию витальных функций, остановку кровотечения и на борьбу с отеком мозга,
Прежде всего следует обеспечить свободную проходимость дыхательных путей,
При сопутствующем отеке легких рекомендуются кардиотоники: 1 мл 0,06% раствора карг ли,кон а или 0,5 мл 0,05% раствора строфантина с глюкозой в/в,
Рекомендуется также регионарная гипотермия крупных сосудов (пузыри со льдом на область сонных артерий на шее, в подмышечные и паховые области). Чтобы остановить кровотечение и предупредить его возобновление, необходимо снизить АД и повысить свертываемость крови. Для снижения АД используют дибазол (2-4 мл 1% раствора), гемитон (1 мл 0,01% раствора).
Больным с геморрагическим инсультом необходимо назначать препараты, тормозящие патологически повышенную фибринолитическую активность крови. С этой целью применяют аминокапроновую кислоту, вводя ер в виде 5% раствора в/в капельно по 100 мл
Хирургическое лечение.
Оперативное вмешательство при внутримозговой гематоме сводится к удалению излившейся крови и созданию декомпрессии. В настоящее время накоплен многолетний опыт хирургического лечения геморрагических инсультов. Можно считать общепризнанной точку зрения нейрохирургов, что хирургическое лечение показано при латеральных гематомах и нецелесообразно при медиальных и обширных кровоизлияниях. Хирургическое лечение при латеральных гематомах целесообразно проводить в первые сутки инсульта до развития смещения, деформации и сдавления ствола мозга.
Дегидратационным действием обладает глицерин, повышающий осмотическое давление крови, не вызывающий нарушения электролитного баланса. Инфузионную терапию следует проводить под контролем показателей кислотно-основного равновесия и электролитного состава плазмы. При нарастании отека мозга и угрозе жизни больного показано хирургическое лечение.






57. спонтанные субарахноидальные кровоизлияния
Этиология: Субарахноидальное кровоизлияние бывает либо травматическим, либо нетравматическим (спонтанным). Наиболее часто нетравматические субарахноидальные кровоизлияния связаны с разрывом аневризм артерий головного мозга, которые обычно располагаются в виллизиевом круге. За счёт недостаточности участка стенки артерии, происходит формирование выпячивания, имеющего мешотчатую форму мешотчатой аневризмы. Чаще всего они формируются в местах отхождения артериальных сосудов, то есть в местах наибольшей турбулентности крови. Приблизительно в половине из этих случаев отмечается перимезенцефальное кровоизлияние, при котором геморрагическое содержимое располагается в субарахноидальном пространстве в пределах среднего мозга. Источник кровоизлияния в этих случаях остаётся невыясненным. Также возможны кровоизлияния из-за других патологических изменений (артериовенозные мальформации, заболевания сосудов спинного мозга, кровоизлияние в опухоль). В числе причин САК также серповидно-клеточная анемия.
Симптоматика: Классическим симптомом субарахноидального кровоизлияния является остро возникшая резкая головная боль по типу «удара по голове» часто с пульсацией в затылочной области. Может наблюдаться многократная рвота, развивается судорожный синдром. Развивается нарушение сознания (сопор, кома), появляется менингеальная симптоматика. Ригидность затылочных мышц обычно возникает через 6 часов после начала САК. Вклинение мозга в большое затылочное отверстие в результате внутричерепной гипертензии может проявляться мидриазом и утратой фотореакции зрачков. В результате кровоизлияния, происходит повышение содержания в плазме крови адреналина и других веществ с адреналоподобным действием, что проявляется повышением артериального давления с сердечно-лёгочной недостаточностью (отёк лёгких, аритмия, изменения на ЭКГ).
Диагностика: КТ, через несколько дней МРТ. Ксантохромия и спектрофотометрия остаются надежными способами выявления САК спустя несколько дней. Ангиография.
Лечение: Тактика ведения больных включает меры, направленные на стабилизацию состояния пациента гемостатическая терапия и устранение источника кровотечения, предупреждение развития осложнений и рецидива САК.Приоритетной задачей является стабилизация состояния пациента. Пациентам с нарушениями сознания возможно проведение интубации трахеи и подключение к аппарату ИВЛ. Необходим регулярный контроль пульса, артериального давления, периодическая оценка состояния пациента по шкале комы Глазго. После установки диагноза САК, предпочтительна госпитализация пациента в отделение интенсивной терапии, с учётом того, что в 15 % случаев возможно продолжившееся кровотечение. Питание пациентов осуществляется посредством назо(оро)-гастрального зонда, более предпочтительно парентеральное питание. Обезболивание проводится препаратами с меньшим седативным эффектом с целью адекватного контроля за уровнем сознания. Целесообразна катетеризация мочевого пузыря для контроля водного баланса. Возможно применение противорвотных средств.

58. Мигрени и обмороки
Мигрень (гемикрания) – повторяющиеся приступы (атаки) головной боли, чаще односторонней, обычно в лобно-височно-глазничной области. Мигрень – распространенная наследственная сосудистая головная боль. Различают две основные формы мигрени: без ауры (простая мигрень) и с аурой (ассоциированная, или классическая мигрень). Мигрень без ауры – клинический синдром, характеризующийся приступами головной боли со специфическими сопровождающими их симптомами. Мигрень с аурой – аналогичная головная боль, сочетающаяся с обратимыми локальными неврологическими симптомами, обычно предшествующими головной боли, нарастающими в течение 520 минут и продолжающимися не более 1 часа.
Типичные проявления мигренозных цефалгий: односторонняя локализация, пульсирующий характер, средняя или высокая интенсивность, усугубление головной боли от обычной физической активности, тошнота,рвота, повышенная чувствительность к свету и звукам, последующий сон, приносящий облегчение или выздоровление.
Типичная мигренозная аура представлена следующими разновидностями: зрительная, чувствительная, афатическая, комбинированная – с наличием зрительных, чувствительных и речевых расстройств.
Лечение: Конвенциональное лечение состоит из медикаментозной и немедикаментозной профилактики (избегания факторов, провоцирующих приступ мигрени, и профилактического лечения), а также купирования острых приступов мигрени. При лечении мигрени используют:
анальгетики-антипиретики (парацетамол, аспирин, солпадеин); антиконвульсанты (топирамат, вальпроевая кислота), антидепрессанты (амитриптилин), препараты спорыньи (дигидроэрготамин, дигидергот, кофетамин); агонисты серотонина(Имигран (суматриптан));
блокаторы b-адрено-рецепторов (метопролол, пропранолол), блокаторы кальциевых каналов (верапамил).
Обморок (синкопальное состояние) внезапная кратковременная потеря сознания с утратой мышечного тонуса вследствие преходящих нарушений мозгового кровообращения.
Клиника: Обмороку может предшествовать пресинкопальное состояние (липотимия): чувство дискомфорта, тошнота, зевота, потливость, слабость в ногах, потемнение в глазах, мелькание «мушек» перед глазами, нарастающее головокружение, шум или звон в ушах, онемение конечностей. Если ребенок успевает сесть или лечь, то приступ не развивается полностью, а ограничивается состоянием оглушенности, зевотой, тошнотой. Синкопальное состояние характеризуется потерей сознания - ребенок не вступает в контакт. Резко снижен мышечный тонус, лицо бледное, зрачки расширены, пульс слабого наполнения, АД снижено, тоны сердца приглушены, частота и ритм сердечных сокращений могут быть различны, дыхание поверхностное. Глубокий обморок может (редко) сопровождаться кратковременными тоническими судорогами. Восстановление сознания происходит быстро в горизонтальном положении. В постсинкопальном периоде дети отмечают слабость, головную боль, сохраняется бледность, артериальная гипотония. Таким образом, основные признаки обморочного состояния: внезапность развития; кратковременность (от нескольких секунд до 3-5 мин); обратимость: быстрое и полное восстановление сознания - ребенок ориентируется в окружающем, помнит обстоятельства, предшествующие потере сознания.
Лечение: При вазодепрессорных обмороках у лиц молодого возраста часто нет необходимости в специальном лечении. Достаточно избавить больного от страха перед приступом, подробно объяснив ему природу заболевания, и повысить потребление соли. Иногда помогают также бета-блокаторы пропранолол (анаприлин), беллатаминал, эфедрин, дизопирамид (ритмилен), блокирующий активность блуждающего нерва, ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин или сертралин), действующие на центральные механизмы.

59. демиелинизирующие заболевания
Рассеянный энцефаломиелит:
Этиология и патогенез: Доминирует мнение об инфекционном происхождении этого заболевания. Чаще всего заболевание развивается на фоне перенесенной респираторной инфекции или на фоне гнойного синусита, отита. Точного возбудителя идентифицировать пока не удалось. Однако
в патогенезе болезни ведущую роль играют аллергические реакции , приводящие к демиелинизирующему процессу в головном и спинном мозге . Основу патаморфологического процесса составляют периваскулярные множественные очаги демиелинизации с участием микроглии. Локализация процесса различна: белое вещество больших полущарий мозга, ствол мозга, спинной мозг. Периаксиальный демиелинизирующий процесс обнаруживается и в спинномозговых корешках и нервах конечностей.
Клиническая картина. Начинается заболевание остро , часто имитируя респираторную инфекцию. Повышается температура тела, иногда значительно. Возникают головная боль, общее недомогание, психомоторное возбуждение, парестезии . Могут быть выражены общемозговые симптомы. Обычно выявляются менингеальные знаки. На их фоне через 2-3 дня присоединяются
очаговые симптомы , указывающие на локализацию поражения в полущарии или стволе мозга, а также в спинном мозге. Спинальные симптомы проявляются пара и тетрапарезами, обычно центрального характера, однако иногда наблюдаются явления периферического пареза. Часто возникают расстройства чувствительности по проводниковому типу и нарущения функций
тазовых органов. Возможен синдром Броун- Секара. При преимущественной локализации
в стволе мозга развиваются бульбарные парезы , к этому иногда присоединяются
признаки поражения отводящего и лицевого нервов. В процесс вовлекаются и зрительные нервы по типу ретробульбарного неврита. Возникает гемипарез. Мозжечкавые расстройства имеются часто в виде нистагма и динамической атаксии. В ликворе при остром рассеянном энцефаломиелите обнаруживается небольшое увеличение содержания белка, лимфоцитарный
плеоцитоз (20- 1 00 1 06/л ) . В острый период заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз , увеличение СОЭ.
Течение и прогноз: Рассеянный энцефаломиелит протекает по типу острого заболевания с быстрым нарастанием симптомов и дальнейшим их регрессом . В некоторых случаях заболевание развивается подостро, когда симптомы прибавляются в течение нескольких недель.
Прогноз благоприятный . Обычно наступаетполное выздоровление, однако иногда остаются парезы , расстройства чувствительности, снижение зрения. Встречается и тяжелое течение острого рассеянного энцефаломиелита с нарущением сознания, выраженными бульбарными расстройствами и летальным исходом.
Диагностика. Диагноз основывается на остром инфекционном начале, наличии симптомов мультифокального полисистемного поражения. Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит следует от энцефаломиелитов при кори, ветряной оспе,краснухе . Основное значение при этом имеют данные анамнеза. Более сложен дифференциальный диагноз с рассеянным склерозом. В большинстве случаев окончательный диагноз устанавливается после длительного наблюдения . Наличие рецидивов и ремиссий свидетельствует о рассеянном склерозе.
Лечение. Симптоматическое. В острый период показаны десенсибилизирующие, дегидратирующие препараты . Назначают АКТГ (до 80 ЕД в день) или кортикостероиды,
иммуноглобулины. При выраженных бульбарных нарушениях проводят реанимационные
мероприятия . Используют глиатилин, дибазол в малых дозах, витамины группы В , ноотропные, нейропротекторные препараты.
РАССЕЯН НЫЙ СКЛЕРОЗ
Рассеянный склероз ( РС) – хроническое демиелинизирующее заболевание , характеризующееся
признаками многоочагового поражения нервной системы, протекающее с обострениями (экзацербациями)и ремиссиями , либо прогредиентно.
Этиология. РС считается полиэтнологячным заболеванием. Существует несколько теорий об этиологии РС. Вирусная инфекция (ретровирусы, человеческий вирус, герпес-б, парамиксавирусы - кор ь, собачья чумка; коронавирусы, аденовирусы и др .) повреждает олигодендроглию, далее
на продукты распада миелина и на сами вирусы запускается иммунная реакция , что и вызывает обострение клинических проявлений. Внедряя сь в нервную систему, вирус латентно существует в ней, как бывает при так называе мых медленных инфекциях (персистирует) , и проявляет себя только через длительный инкубационный период. Увел ичение синтеза антител к вирусным и другим антигенам является отражением дефектного иммунного статуса организма больного . Для реализации патогенных свойств предполагаемого вируса необходимо действие ряда дополнительных факторов, в частности конституционально- генетическая предрасположенность к заболеваниюи аллергиям . Бактериальная инфекция имеет сходные антигены; под влиянием высокой тем пературы белки приобретают необратимые изменения и запускают каскад цитокиновых реакци й , которые приводят к демиелинизации.
Патогенез. Предполагают, что при наличии генетической предрасположенности и неполноценности системы иммунитета экзогенный повреждающий агент проникает через гематоэнцефалически й барьер в головной мозг. Внедряясь в клетки олигодендроглии, он вызывает дезинтеграцию миелина, извращает синтез нуклеиновых кислот собственных глиальных клеток. Возможно, имеет значение и генетическая неполноценность олигодендроглии, которая
выполняет специфическую мнелинообразующую функцию. Новые белковые соединения от распавшегося миелина приобретают свойства антигенов, к которым вырабатываются специфические антитела, преимущественно против основного белка миелина. Образующиеся антитела наряду с эл иминацией распавшихся дериватов миелина могут воздействовать на неповрежденную нервную ткань и поддержи вать процесс демиелинизации. Развивающаяся
аутааллергическая реакция антиген-анти тело приводит не только к разрушению миелина,
но и к сосудисто-воспалительным и пролиферативным процессам в мезенхимальной
ткан и, глии, к формированию бляшек рассеянного склероза. Происходит ал лергическая перестройка всего организма, изменяются проницаемость гематоэнцефалического барьера, состав крови, лимфы, функционирование вегетати вной нервной системы. В крови и цереброспинальной жидкости обнаружи ваются циркул ирующие иммунные комплексы.
У больных с РС выявляются нарушения гормональной активности коры надпочечников,
что является неспецифической реакцией организма и при других неврологических заболеваниях. Гормоны коры надпочечников подавляют образование аутоантител , обрывая цепь ауrоиммунных реакций. В течении иммунопатологического процесса отмечается определенная фазность:
в первых стадиях наблюдается аутоаллергия, в более поздних - извращение защитных
иммунных механизмов, что проявляется стойким иммунодефицитом.
Клиническая картина. Заболевают преимущественно в возрасте от 15 до 40 лет, реже - в детском и пожилом возрасте. Начало клинических проявлений чаще незаметное, моносимптомное. Иногда РС возникает остро и проявляется сразу множественными неврологическими симптомами.
Наиболее часто первыми симптомами заболевания являются признаки поражения зрительного нерва (ретробульбарный неврит): ощушение нечеткости изображения, преходящая слепота, снижение остроты зрения, скотомы. Заболевание может начинаться глазодвигательными расстройствами(диплопия , косоглазие ) , нестойкими пирамидными симптомами (центральный
моно-, геми- или параларез с высокими глубокими рефлексами , клонусами стоп, патологическими стопными и кистевыми знаками), мозжечковыми нарушениями (шаткость при ходьбе , интенционное дрожание), расстройствами чувствительности в конечностях (онемение, парестезии). Значительно реже первыми признаками болезни могуr быть нарушения функции тазовых органов (задержка мочеиспускания , императивные позывы), вегетативно-еосудистая
дистония, поражения лицевого , тройничного нервов и нервов бульбарной группы. Характерным ранним (но не обязательным) признаком заболевания является сниже ние или исчезновение брюшных рефлексов. Нарушения когнитивных фун кций появляются в более поздних стадиях болезни, чаще в виде эмоциональной неустойчивости , эйфории или депрессии , раздражительности, вялости , апатии , снижения интеллекта различной степени вплоть до деменции . В зависимости от иреимущественной локализации бляшек рассеянного склероза
различают следующие клинические формы заболевания: церебральную, цереброспинальную, мозжечковую , стволовую , спинальную, а также оптическую. Мозжечковая форма чаще проявляется симптомами поражения ствола мозга и мозжечка, реже - только мозжечковыми
симптомами : скандированная речь, горизонтальный, вертикальный , ротаторный крупноразмашистый нистагм , адиадохокинез, дисметрия , атаксия , интенционное дрожание в верхних и нижних конечностях, расстройства почерка. В далеко зашедших стадиях интенционное дрожание становится резко выраженным и приобретает характер гиперкинеза, который более заметен в руках и ногах, менее - в туловище и голове.
Диагноз РС устанавливают на основании характерных клинических синдромов и их динамики: нистагм , скандированная речь и интенционный тр емор (триада Шарко), а также отсутствие брюшных рефлексов, побледнение височных
·
· половин дисков зрительн
·
· нервов и задержка мочеиспускания (пентада Марбурга).
Лечение. Лечение обострений проводят кортикостероидам и , которые ускоряют восстановление функций и уменьшают продолжительность обострений. В конце курса целесообразны инъекции АКТГ. При тяжелых обострениях наряду с кортикастероидами проводят плазмаферез, гемосорбцию. Воздействуют на иммунологическую реактивность организма, нейроаллергические
реакции ( назначают десенсибилизирующие средства - димедрол, тавегил ,
супрастин , антилимфоцитарный глобулин).

60. черепно-мозговая травма
Кл-я: изолированная, комбинированная, сочетанная; закрытая, открытая; Открытая: проникающая, непроникающая; сотрясения, ушибы, диффузное аксональное повреждение головного мозга.1)Аксональные повреждения встречаются при ЧМТ любой степени тяжести.
Возникают мелкоточечные кровоизлияния в глубинных отделах белого вещества, функциональное разобщение полушарий и стволовоподкорковых образований. Длительное
коматозное состояние пострадавших при отсутствии у них внутричерепных объемных
субстратов (гематом , контузионных очагов) позволяет поставить диагноз диффузной аксональной травмы (или перерыва); чаще встречается у детей.2) Цер еброваскулярные нарушения включают
в себя клеточные повреждения и срыв аутарегуляции мозгового кровотока.
Под влиянием действующего механического фактора в момент травмы происходят повреждения клеточных структур , нарушения проницаемости клеточных мембран, а также метаболизма и синаптической передачи, способствующие развитию внутриклеточного отека.
Ко мплекс нарушений сосудистой реактивности включает: 1) расширение артериол 2) снижение реактивности вазоконстрикторов на артериальную гипокапнию 3) рефлекторная вазодилатация в ответ на артериальную гипотензию 4) реакция гиперемии на артериальную гипоксию значительно снижается. 3)Ишемия мозга. Причины ишемии: 1 . Объемные поражения ( гематомы контузионные очаги) приводят к тенториальпому или супракаллезному вклинению с придавливанием питающих артерий и образованию ишемических зон. 2 . Тракция или перерастяжение перфорантных артерий приводят к ишемии или геморрагиям .
3 . Артериальный вазоспазм. 4. Повышение ВЧД вследствие отека мозга или его избыточного
кровенаполнения. 5. Утрата ауторегуляции мозгового кровотока. 6. Отек мозга.
4) Отек мозга п р и ЧМТ исходно является вазогенным 5) Внутричерепная гипертензия возникает
в результате взаимодействия множества патологических внут ричерепных процессов.
6) Нейрохимические нарушения ассоциируются с понятием вторичной травмы мозга. К ней приводит каскад патафизиологических и биохимических процессов, которые запускаются первичным травматическим поражением (или инсультом), влекущим за собой расширение зоны первичного травматического некроза с вовлечением в патологический процесс исходно интактных
его участков, появление новых геморрагических и ишемических очагов, формирование отсроченных внутричерепных гематом.
В течении черепно-мозговой травмы выделяют три основных периода: острый (до 2-10 нед.), промежуточный (2-6 мес.), отдаленный (свыше полугода) .

61. сотрясение ГМ
Сотрясение головного мозга (СГМ) -наиболее частая форма ЧМТ, которая характеризуется
функционально обратимыми изменениями в головном мозге , развившимися
непосредственно после воздействия травмирующего фактора. Для больных этой группы характерна потеря сознания на период до нескольких минут. После восстановления сознания они предъявляют основные жалобы на тошноту, головную боль, головокруже ние, общую слабость,
нарушение аппетита. Часто выявляется выпаде ние памяти на узкий период событий во время, до и после травмы (конградная, ретроградная , антероградная амнезии). Встречаются вегетативные нарушения в виде потливости, чувства прилива крови к голове, сердцебиения, лабильности пульса и артериального давления. В неврологическом статусе часто оп ределяются : мелкоразмашистый нистагм при взгляде в стороны, анизокория с хорошей фотореакцией,
слабость конвергенции, легкая девиация языка в сторону, незначител ьная асимметрия глубоких рефлексов, координаторные нарушения.
Диагностика: в исследованиях (краниография , ЭхоЭС, люмбал ьная пункция, КТ) патологические
изменения не выявляются .
Лечение: На фоне медикаметазной терапии (анальгетики , антигистаминные
препараты , седативные средства, 40% раствор глюкозы в/в) у больных в течение 1 –й недели наступает полный регресс неврологических симптомов и улучшается общее состояние.

62. ушиб ГМ
Уш ибы головного мозга (УГМ) характеризуются очаговыми структурными повреждениями
мозгового вещества различной степени тяжести (от микроскопических
петехиальных геморрагий до полной деструкции).Различают три степени тяжести ушиба головного мозга.
Ушиб головного мозга легкой степени по кл иническим проявлениям схож с симптомами,
характ ерными для сотрясения. Однако у больнь
·
· чаще наблюдаются рвота, вегетативные
расстройства, тахикардия, артериальная гипертензия . Неврологические симптомы представлены легкими дефицитами функций: клонический нистагм, сглаженность носогубной складки, анизорефлексия, часто с диссоциацией по оси тела, односторонние патологические стопные знаки, координаторные нарушения, легкие оболочечные симптомы. В отличие от СГМ при люмбальной пункции у 2/3 больных выявляется повышенное ликворное давление. Может бьпь незначительная примесь крови в ликворе (субарахноидальное кровоизлияние).На краниограммах у 10-15% больных обнаружи ваются линейные переломы (обычно лобной или теменной костей).
При КТ -исследовании часто определяются зоны локального отека, сужение ликворных пространств.
Лечение: анальгетики , антигистаминные препараты , седативные средства, 40% раствор глюкозы в/в, ноотропы (ноотропил, пирацетам, корте ксин), сосудистые препараты (кавинтон, сермион, циннаризин), диуретики (только при повышении ликворнога давления по данным люмбал ьной пункции).
Ушиб головного мозга ср едней степени тяжести характеризуется более выраже нными
локальными деструктивными изменениями в мозговой ткан и, особенно в полюсно-базальных отделах лобной и височной долей. У больных выявляется длительная утрата сознания (до нескольких часов) ,амнезия , многократная рвота, резкая головная боль, вялость, заторможенность, субфебрилитет. Очаговые неврологические симптомы будут иметь четкую зависимость от локализации наибольших деструктивных изменений. Наиболее часто встречаются
глазадвигательные нарушения, расстройства речи и психики , пирамидная недостаточность,
изменения мышечного тонуса, эпилептические припадки .
Лечение: С первых суток назначают парентеральное введение ноотропов, сосудистых препаратов. При открытой ЧМТ добавляют антибиотики (гентамицин, цефалоспорины) до прекращения ликвореи и санации ликвора. В зависимости от степени выражен ности субарахноидального
кровоизлияния проводят регулярные люмбальные пункции до визуал ьного очищения ликвора. В лечен ии используют также препараты , улучшающие метаболизм и репарати нные процессы (актовегин, кор тексин).
Ушиб головного мозга тяжелой степени характеризуется грубыми массивными деструктивными
изменениями в мозговой ткани на фоне значительного поражения ствола головного мозга. Это обусловливает длительную утрату сознания после травмы, преобладание стволовых симптомов, кото рые перекрывают признаки очагового поражения полушарий. Как правило, состояние
больных тяжелое или крайне тяжелое. Отмечается преобладание нарушений витальных функций, в первую очередь -внешнего дыхания , которые требуют немедленного реанимационного пособия. Пострадавшие находятся в сопорозном или коматозном состоянии, отмечаются плавающие движения глазных яблок, расходящееся косоглазие , дивергенция глазных яблок по вертикали (симптом Гертвига-Мажанди) , нарушение мышечного тонуса вплоть до горметонии, двусторонние патологические стопные знаки , парезы , фокальные и генерализованные эпилептические припадки , выраженные менингеальные симптомы.
Лечение: обеспечение адекватного дыхания вплоть до интубации трахеи и искусственной вентиляции легких, борьба с ацидозом, поддержание микроциркуляции.

63. травматическая субдуральная гематома
Субдуральные гематомы располагаются между твердой и паутинной мозговыми оболочками. Источниками кровотечения в этих случаях являются пиальные вены в месте их впадения в синусы, поврежднные поверхностные сосуды полушарий. Субдуральные гематомы свободно растекаются по субдуральному пространству. Классически й вариант течения с наличием светлого промежутка
встречается крайне редко в связи со значительным повреждением мозгового вещества по сравнению с клиническим течением эпидуральных гематом. При острой субдуральной гематоме картина гипертензионно-дислокационного синдрома развивается в сроки до 2 сут. Наблюдается угнетение сознания до сопора-комы, нарастает гемипарез, появляются двусторонние патологические стопные знаки , эпилептические припадки, анизокория , брадикардия , артериальная гипертензия, нарушения дыхания. При отсутствии лечения позже присоединяется
горметония , децеребрационная ригидность, двусторонний мидриаз, отсутствие спонтанного дыхания. На краннограммах не всегда имеет место повреждение костей свода и основания черепа. Данные ЭхоЭС положительны только при латерально расположенных изолированных
субдуральных гематомах. При КТ –исследовании выявляется гиперденсная зона серповидной формы , обычно распространяющаяся над двумя-тремя долями головного мозга, компремирующая желудочковую систему, в первую очередь - боковой желудочек этого же полушария. Больные с верифицированными субдуральными гематомами нуждаются в экстренном хирургическом лечении - костно-пластической трепанации черепа, удалении гематомы,ревизии мозга.

64. травматическая эпидуральная гематома
Эпидуральные гематомы характеризуются скоплением крови между внутренней поверхностью
костей черепа и твердой мозговой оболочкой. Самая <<Излюбленная» ло кализация эпидуральных гематом – височная и смежные с ней области. Ее развитие происходит в месте приложения травмирующего агента (удар палкой, бутьшкой, камнем или при падении на неподвижный предмет) , когда травмируются сосуды твердой мозговой оболочки костными отломками . Чаще всего страдает средняя оболочечная артерия и ее ветви , реже - вены
и синусы. Разрыв стенки сосуда приводит к быстрому локальному скоплению крови в элидуральном пространстве . эпидуральная гематома имеет линзаобразную форму. Это приводит к местному сдавлению головного мозга, а затем и к яркой клинике гипертензионно дислокационного синдрома. Довольно часто у больных с эпидуральными гематомами отмеч ается светлый промежуток, ко гда после кратковременной утраты сознания после травмы происходит его полное восстановление на период от нескольких десятков минут до нескольких часов.
В это время отмечаются лишь умеренная головная боль, слабость, головокружение. После этого состояние больного резко и прогрессивно ухудшается . Часто наблюдаются эпизоды психомоторного воз буждения, многократной рвоты, несте рпимой головной боли, после чего наступает вторичное угнетение сознания от оглушения до комы. Следует отметить, что для больных с наличием эпидуральной гематомы характерно быстрое развитие синдро мА сдавления головного мозга и коматозное состояние может наступить уже через несколько десятков минут после относительно благополучного состояния пострадавшего. При э том нарастает брадикардия
до 40-50 ударов в 1 мин, артериальная гипертензия, углубляются очаговые симптомы,появляются глазодвигательные нарушения, анизокория. На краниограммах выявляются трещины и переломы височной кости. При ЭхоЭС имеется четкое боковое смещение срединных структур. Данные КТ- исследования указывают на наличие гиперденсной зоны линзообразной формы,подлежащей к кости и оттесняющей твердую мозговую оболочку.При установлении диагноза эпидуральной
гематомы показано экстренное хирургическое вмешательство.

Вопрос №65.
Травматическое субарахноидальное кровоизлияние.
Субарахноидальное кровоизлияние (САК)  [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] в [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (полость между [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] мозговыми оболочками). Травматическое субарахноидальное кровоизлияние является наиболее частым видом внутричерепных кровоизлияний. Их частота при [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] варьирует в широких пределах  от 8 до 59 %.
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] САК обычно наблюдается при переломе костей черепа или ушибе головного мозга. Обычно этот вариант САК сочетается с другими повреждениями головного мозга, и является неблагоприятным прогностическим признаком.
Патогенез травматического САК и его клиническое течение отражает три стадии процесса:
излившаяся в субарахноидальное пространство кровь распространяется по системе ликвороносных каналов. Появление крови в субарахноидальном пространстве приводит к увеличению объёма ликвора с развитием внутричерепной гипертензии.
свёртывание крови в ликворе с образованием сгустков. Свёртки крови могут приводить к частичной или полной блокаде ликворных путей. Это приводит к дальнейшему нарушению ликвороциркуляции и нарастанию внутричерепной гипертензии.
лизис свёртков крови сопровождается развитием явлений асептического [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и появлением менингеального синдрома.
Клиника. Классическим симптомом субарахноидального кровоизлияния является остро возникшая резкая головная боль по типу «удара по голове», часто с пульсацией в затылочной области. Может наблюдаться многократная рвота, в одном из 14 случаев развивается судорожный синдром. Развивается нарушение сознания ([ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]), появляется менингеальная симптоматика. Ригидность затылочных мышц обычно возникает через 6 часов после начала САК. В 3-13 % случаев наблюдается синдром Терсона  кровоизлияние в переднюю камеру [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], сетчатку, стекловидное тело.
САК часто сопутствует черепно-мозговой травме, причём нарушение сознания на фоне САК является плохим прогностическим признаком.
Диагностика. Окончательный диагноз ставится после проведения [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], высокочувствительного к САК и помогающего выявить его в 95 % случаев. Через несколько дней после состоявшегося САК более чувствителен метод [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
При люмбальной пункции на анализ берутся три пробы ликвора. О субарахноидальном кровоизлиянии можно утверждать, если повышение содержания [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] выявляется одинаково во всех трёх пробирках. Если количество эритроцитов снижается от пробирки к пробирке, более вероятно, что кровь в ликворе связана с травмированием мелких сосудов в результате пункции (так называемая «путевая кровь»).
Лечение. Приоритетной задачей является стабилизация состояния пациента. Пациентам с нарушениями сознания возможно проведение интубации трахеи и подключение к аппарату ИВЛ. Обезболивание проводится препаратами с меньшим седативным эффектом с целью адекватного контроля за уровнем сознания. Пациентам, у которых при КТ-исследовании выявлено массивное кровоизлияние, наблюдается нарушение сознания или очаговая неврологическая симпоматика, целесообразно проведение экстренного хирургического вмешательства с целью удаления геморрагического содержимого или окклюзии источника кровотечения. Также лечение должно быть направлено на скорейшую гемостатическую терапию.
Прогноз. Считается, что прогноз черепно-мозговой травмы (ЧМТ) зависит от локализации и объёма субарахноидального кровоизлияния. У пациентов со средне-тяжёлой или тяжёлой ЧМТ, которые госпитализируются с наличием САК, имеется двойной риск летального исхода по сравнению с пациентами, у которых САК отсутствует.

Вопрос №66.
Синдром внутричерепной гипертензии.
Внутричерепная гипертензия (ВЧГ)  повышение давления в полости [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Может быть обусловлено патологией [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] ([ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], внутричерепным кровоизлиянием, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и др.). Возникает в результате увеличения объёма внутричерепного содержимого: [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (ликвора), тканевой жидкости ([ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]), крови (венозный застой) или появления инородной ткани (например, при [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]).
Причины. Перинатальные: неблагоприятное течение беременности и родов; гипоксически-ишемическое повреждение мозга; глубокая недоношенность; внутричерепные кровоизлияния; внутриутробные инфекции; врожденные пороки развития головного мозга; нейроинфекции. Последствия и осложнения ЧМТ: отек мозга, гиперемия, эпи-, субдуральные гематомы,травматические субарахноидальные кровоизлияния , церебральный вазоспазм, инородные тела, переломы костей черепа с вдавлением обломков. Опухолевые заболевания головного мозга. Гидроцефалия: коммуникантная, обструктивная. Идиопатическая внутричерепная гипертензия . Тромбоз венозных синусов мозга и др.
Клиника. Клинически гипертензионно-гидроцефальный синдром проявляется следующими признаками: дети первого года жизни вялые, слабые, плохо сосут и быстро устают; частая рвота «фонтаном»; пронзительный плач, больше похожий на стон; напряжение, выбухание родничка; расхождение черепных швов; повышение мышечного тонуса в конечностях, особенно в ногах; судороги; атрофия зрительных нервов. У детей старше года (с закрытыми родничками) признаки внутричерепной гипертензии могут развиваться очень быстро, проявляются они сильными, приступообразными головными болями, чаще по утрам, с рвотой, не приносящей облегчения. Меняется поведение детей, вначале они беспокойные, их раздражает любой внешний раздражитель (яркий свет, громкий звук и так далее), затем дети становятся вялыми, малоподвижными. Иногда наблюдается фиксированное положение головы, страдальческое выражение лица. На глазном дне отмечаются застойные явления, снижение остроты зрения.
Необходимо отметить, что у детей любого возраста могут возникать так называемые, транзиторные (преходящие), колебания ликворного давления. Головная боль, тошнота, головокружение и другие симптомы могут быть проявлением как множества функциональных нарушений деятельности головного мозга, так и различных опухолей (как доброкачественных, так и злокачественных), абсцессов, гематом, инфекционных и прочих заболеваний. В зависимости от причин возникновения гипертензионно-гидроцефального синдрома, будет разным и лечение - от медикаментозного, направленного на улучшение оттока жидкости, до хирургического, устраняющего причину окклюзии (закупорки) оттока ликвора.
Диагностика. У детей первого года жизни важное значение имеет ежемесячный прирост окружности головы.
Для уточнения причины заболевания необходимо провести следующее аппаратное обследование:  эхоэнцефалография (ЭхоЭГ);
реоэнцефалограмма (РЭГ) - исследует венозный отток сосудов головного мозга, проводится у детей с рождения; рентгенография черепа - более информативна при длительно текущем заболевании, чаще используется у детей старше одного года;
компьютерная томография (КТ) - позволяет максимально точно определить участок окклюзии ликворооттока, размеры желудочков и так далее;
электроэнцефалография (ЭЭГ) - определение процессов активности головного мозга с помощью электрических импульсов;
измерения и мониторинга ВЧД основаны на пункции ликворных пространств.
Лечение. Лечение, в зависимости от причин, вызвавших заболевание, может быть медикаментозным (дегидратационная терапия диакарбом в сочетании с сосудистыми препаратами, массажем и физиолечением) и хирургическим (удаление образования, мешающего оттоку жидкости или, при невозможности провести такую операцию, показано шунтирование желудочков мозга - вставляется шунт - специальная трубочка), с помощью которого ликвор оттекает из желудочков мозга прямо в нижний отдел спинномозгового канала.
Для быстрого снижения внутричерепного давления применяют осмотические [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (например, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] по 0,25-1 г/кг в/в капельно в течение 10-15 мин, при необходимости повторно каждые 6 ч в течение 1-2 сут с постепенной отменой в течение 2-4 сут) и петлевые диуретики ([ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] по 20-40 мг в/в или в/м 3 раза в день).


Вопрос №67.
-Окклюзионный синдром.
Клинический [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], связанный с наличием препятствия оттоку цереброспинальной жидкости из желудочков мозга в [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и развитием внутренней закрытой (окклюзионной) гидроцефалии.
Причинами развития О. с. могут быть воспалительные процессы, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], травма, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], паразитарные заболевания и сосудистая [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] головного мозга. Препятствия на пути оттока цереброспинальной жидкости могут возникать в области III желудочка, межжелудочкового отверстия (отверстия Монро), водопровода мозга (сильвиева водопровода), IV желудочка, отверстий Мажанди и Лушки. Нарушение оттока цереброспинальной жидкости ведет к накоплению ее в желудочках мозга с расширением их полости и повышением ВЧД.
Клиника. Для О. с. типичны вынужденное положение головы и симптомы внутричерепной гипертензии (см. [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]). Наиболее частые симптомы внутричерепной гипертензии приступообразные головные боли, сопровождающиеся рвотой, вегетативными расстройствами и стволовыми нарушениями, застойные соски зрительных нервов, которые тем более выражены, чем длительнее существует [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], а также нарушение корковой деятельности. При тяжелом окклюзионном кризе возникает состояние, угрожающее жизни больного: наблюдаются [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], тонические [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], нарушения дыхания. Для окклюзии на уровне III желудочка наиболее характерны диэнцефальные симптомы (колебания пульса и [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], вегетативные [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]), застойные соски зрительных нервов с выпадением полей зрения. При окклюзии в области водопровода мозга наблюдают различные виды диссоциации зрачковой реакции на [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и конвергенцию, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] взора вверх. При окклюзии в области задней черепной ямки появляются боли в шейно-затылочной области и симптомы, свидетельствующие о патологическом процессе в области дна IV желудочка и в мозжечке ([ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], рвота, нарушения координации и др.).
Диагностика.
На краниограммах отмечаются вторичные изменения костей свода и основания черепа [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], расхождения швов черепа, изменения турецкого седла, увеличение размеров черепа и гидроцефальная его форма, которые выражены тем более, чем длительнее [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Электроэнцефалография у больных с О. с. отражает в основном общемозговые изменения электрической активности коры мозга и позволяет оценить степень выраженности внутричерепной гипертензии. [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] дает возможность судить и наличии гидроцефалии и ее выраженности. Наиболее ценным диагностическим методом исследования является КТ.
Для О. с. характерны повышение давления цереброспинальной жидкости с преобладанием его в вентрикулярной системе и вентрикулоспинальная диссоциация ее белково-клеточного состава.
При текущем воспалительном процессе, сопровождающемся О. с., проводят противовоспалительную и дегидратационную терапию с повторными вентрикулярными пункциями. Хирургическое [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] показано при объемных процессах ([ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], паразитарная [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], гематома) и спайках. Оно направлено на устранение препятствия в ликворных путях либо на создание новых путей оттока цереброспинальной жидкости ([ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] Торкильдсена, шунтирующие операции [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], вентрикулоперитонеостомия и др.). При остром окклюзионном приступе проводят пункцию и устанавливают систему длительного дренажа по Арендту.

-Дислокационный синдром.
Смещение одних структур мозга относительно других.
Дислокационные синдромы по существу являются внутренними [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] мозга, то есть впячивание его отделов в отверстия и щели, образованные костями и твёрдой мозговой оболочкой. Различают 3 степени дислокации мозга: выпячивание, вклинение и ущемление. Существуют боковые и аксиальные (по оси ствола) дислокации мозга.
Виды: Смещение полушарий мозга под [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], Височно-тенториальное смещение, Мозжечково-тенториальное смещение, Смещение миндалин [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] в foramen magnum [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], Смещение [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] через [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], Заполнение средних и боковых цистерн моста, Смещение заднего отдела мозолистого тела в дорсальном направлении в одноимённую цистерну, Смещение извилин лобной доли в цистерну перекрёста, Наружная дислокация мозга.
Клиника. Параллельно с [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], связанными с острым патологическим очагом, при дислокации развиваются и общемозговые явления, обусловленные нарастающей [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
При дислокации полушарий большого мозга под серп большого мозга клинически в первую очередь выступают симптомы нарушения [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и психические процессы. Грозным симптомом при таком виде вклинения являются эпилептиформные судороги.
При височно-тенториальном и мозжечково-тенториальном вклинениях появляются глазодвигательные нарушения (горизонтальный, ротаторный, вертикальный [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], , частичный или полный [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] взора вверх или в стороны или полная неподвижность глазных яблок, ослабление или отсутствие реакции зрачков на свет и др.).
Смещение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие клинически протекает наиболее тяжело. При этом страдают жизненно важные центры и в первую очередь центры дыхания и кровообращения.
Диагностика.
Методы диагностики:
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]  определяет степень смещения срединных структур в ту или другую сторону. При этом следует учитывать, что по данным Эхо-ЭГ можно предполагать только боковую (смещение полушарий мозга под серповидный отросток), так как по её данные невозможно диагностировать аксиальную дислокацию мозга.
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] категорически противопоказана даже при подозрении на дислокацию мозга, так как снижение ликворного давления в подпаутинном пространстве спинного мозга при наличии области повышенного давления интракраниально может запустить процессы вклинения и привести к смерти больного.
Лечение.
Операцией по жизненным показаниям при развитии отёка мозга и процессов, которые приводят к дислокации одних участков мозга по отношению к другим является декомпрессивная [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Также для снижения внутричерепного давления и соответственно снижения риска развития жизнеугрожающих процессов вклинения проводится дренирование желудочковой системы. Пунктируют передний или задний рог из стандартных точек (Кохера или [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]).


Вопрос №68
Исходы ЗЧМТ у детей.
Клинические проявления последствий ЧМТ
В отдаленном периоде среднетяжелых и тяжелых ЧМТ у многих детей сохраняются резидуальные неврологические расстройства.
Среднетяжелые ЧМТ обычно сопровождаются преходящими неврологическими расстройствами, лишь в некоторых случаях они оказываются
Двигательные нарушения.
Парезы или плегии конечностей в отдаленном периоде ЧМТ у детей встречаются довольно редко. Нередко при сохранности мышечной силы обследование позволяет обнаружить снижение скорости выполнения, а также нарушения координации движений. Резидуальные двигательные нарушения сказываются не только на общей двигательной активности и успехах в занятиях физкультурой и спортом, но также на отношении к ребенку сверстников
Когнитивные нарушения.
Выраженность когнитивных нарушений в отдаленном периоде ЧМТ также определяется исходной степенью ее тяжести. Ряд нарушений высших психических функций обусловливается специфической локализацией поражений, в частности преимущественным поражением при ушибах мозга лобных и височных долей. Когнитивные расстройства у пациентов, перенесших ЧМТ, часто затрагивают такие сферы психической деятельности, как память, внимание, скорость переработки поступающей информации, а также обеспечиваемые префронтальными отделами больших полушарий мозга управляющие функции (планирование, организация, принятие решений).
Речевые расстройства.
Непосредственно после закрытой ЧМТ у детей нередко наблюдаются речевые и двигательные нарушения, которые со временем в значительной степени регрессируют. Довольно часто встречаются дизартрии (бульбарная или псевдобульбарная), в некоторых случаях наблюдаются моторная афазия, а также нарушения контроля дыхания, сопровождающиеся преходящими заиканием, шепотной или монотонной речью. Среди особенностей речи в отдаленном периоде ЧМТ могут отмечаться ее замедленный темп, затруднения при подборе слов, бедность активного словаря с дополнением собственной речи мимикой и жестами, в некоторых случаях трудности, связанные с пониманием длинных и сложных высказываний.
Трудности при обучении в школе.
Травматические повреждения определенных корковых центров могут приводить к возникновению специфических трудностей, связанных с формированием навыков чтения (дислексии), письма (дисграфии) или счета (дискалькулии), но подобные случаи встречаются не так часто. Тем не менее во многих случаях возможно формирование школьной дезадаптации, обусловленной возникшими вследствие ЧМТ когнитивными, речевыми нарушениями, а также эмоциональными и поведенческими трудностями
Эмоциональные и поведенческие нарушения у детей и подростков в отдаленном периоде ЧМТ трудно разграничить, поскольку они тесно связаны между собой. Травматическая церебрастения характеризуется преобладанием в клинической картине выраженной утомляемости и раздражительности, иногда достигающей аффективной взрывчатости; на этом фоне нередко возникают истерические, неврастенические, ипохондрические или депрессивные симптомы. Часто отмечаются двигательная расторможенность, импульсивность, неспособность придерживаться инструкций и справляться с теми или иными заданиями, отказ от их выполнения.
Посттравматическая эпилепсия представляет собой одно из наиболее серьезных последствий ЧМТ, перенесенной в детском и подростковом возрасте.
Лечение психоневрологических нарушений в отдаленном периоде ЧМТ у детей и подростков.
Терапевтические и реабилитационные мероприятия в отдаленном периоде ЧМТ у детей и подростков должны интенсивно проводиться как в первые 12 мес после ЧМТ, когда от их применения правомерно ожидать наиболее значительных результатов, так и в дальнейшем, с учетом продолжающихся процессов морфофункционального созревания ЦНС и высокой пластичности развивающегося мозга. Эти мероприятия должны носить комплексный характер и включать методы психолого-педагогической, логопедической коррекции, психотерапии, лечебной физкультуры, а также медикаментозное лечение. Для преодоления когнитивных и речевых нарушений применяются препараты ноотропного ряда. При посттравматической эпилепсии показан длительный прием антиконвульсантов. С целью профилактики головных болей, в зависимости от ведущих механизмов их патогенеза, рекомендуются курсы сосудистых, дегидратационных препаратов или антиконвульсантов. При аффективных расстройствах и нарушениях поведения назначаются антидепрессанты и нейролептики, но высокой терапевтической эффективностью при этих состояниях обладают также антиконвульсанты, особенно вальпроаты (препараты вальпроевой кислоты и вальпроата натрия). В частности, вальпроаты уменьшают агрессивность и раздражительность, оказывают нормотимическое действие, сглаживают выраженность аффективных колебаний.


Вопрос №69.
ВПР ЦНС.
Врожденные пороки ЦНС по частоте занимают первое место среди других пороков, встречаются в 30% случаев среди пороков развития, обнаруживаемых у детей. Этиология и патогенез. Из экзогенных факторов точно установлено значение вируса краснухи, иммунодефицита человека, простого герпеса, предполагается влияние вирусов цитомегалии, Коксаки, лекарственных препаратов (хинин, гидантоин и др.), алкоголя, лучевой энергии, гипоксии. Несомненное значение имеют генные мутации; при хромосомных болезнях в числе множественных пороков они встречаются почти как правило. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента в течение всего эмбрионального периода, включая ранний фетальный. Наиболее тяжелые пороки возникают при повреждении в начале закладки нервной трубки (3-4-я неделя внутриутробной жизни). Диагностика. Пренатальная ультразвуковая диагностика.
К основным наиболее тяжелым видам врожденных пороков ЦНС относятся следующие.
Анэнцефалия - агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга обнаруживается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии. Анэнцефалия сочетается с акранией отсутствием костей свода черепа, покрывающих их мягких тканей и кожи.
Микроцефалия - гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема; сочетается с одновременным уменьшением объема черепной коробки и утолщением костей черепа; возможны разные степени тяжести этого порока. Микрогирия - увеличение числа мозговых извилин наряду с уменьшением их величины.
Порэнцефалия - появление кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми желудочками мозга, выстланных эпендимой. От истинной порэнцефалии следует отличать ложную, при которой кисты не сообщаются с путями оттока ликвора и образуются на месте бывших размягчений ткани головного мозга.
Врожденная гидроцефалия - избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия) сопровождается увеличением мозгового черепа и резким несоответствием его с лицевым - лицо кажется маленьким, лоб - нависшим. Наблюдаются расхождение и истончение костей черепа, выбухание родничков. Нарастает атрофия вещества головного мозга, в большинстве случаев связанная с нарушениями оттока ликвора вследствие стеноза, раздвоения или атрезии водопровода большого мозга (сильвиева водопровода), атрезии срединных и боковых отверстий IV желудочка и межжелудочкового отверстия.
Циклопия - редкий порок, характеризующийся наличием одного или двух глазных яблок, расположенных в одной глазнице, с одновременным пороком развития носа и обонятельной доли головного мозга. Назван из-за сходства лица плода с лицом мифического чудовища - циклопа.
Грыжи головного и спинного мозга представляют собой выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала. Грыжи головного мозга: при наличии в грыжевом мешке только оболочек головного мозга и ликвора носят название менингоцеле, оболочек и вещества мозга - менингоэнцефалоцеле, вещества мозга и мозговых желудочков - энцефалоцистоцеле. Чаще встречаются грыжи спинного мозга, связанные с расщеплением дорсальных отделов позвонков, которые называются spina bifida. Грыжи спинного мозга, как и головного, в зависимости от содержимого грыжевого мешка можно разделять на менингоцеле, миелоцеле, менингомиелоцеле. Очень редко встречается рахиосшиз - полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи и мозговых оболочек; при этом распластанный спинной мозг лежит открытым на передней стенке канала, выпячивания нет.
Прогноз при врожденных пороках цнс неблагоприятен, большинство из них несовместимы с жизнью. Хирургическая коррекция эффективна только в некоторых случаях мозговых и спинномозговых грыж. Дети умирают часто от присоединения интеркуррентных инфекционных заболеваний. Мозговые и спинномозговые грыжи осложняются гнойной инфекцией с развитием гнойного менингита и менингоэнцефалита.

Вопрос №70
Опухоли головного мозга.
Больные опухолями головного мозга составляют около 4 % среди больных с органическими поражениями нервной системы. Происхождение опухолей головного мозга до настоящего времени не выяснено. Предполагают, что они развиваются из клеток, которые задержались на ранних стадиях своего превращения в зрелые формы. Реже опухоли возникают из зрелых клеток. В развитии опухолей головного мозга придают значение ряду эндогенных и экзогенных факторов (гормональные влияния, инфекции, травмы и др.).
Течение опухоли зависит от локализации и гистоструктуры.
Патогенез.
Короткая схема: опухоль гипертензионный синдром компрессия мозга дислокация. Подробнее: а) сдавливаются сосуды, затрудняется венозный отток из венозных синусов в яремные и позвоночные вены образуются подкожные экстракраниальные вены.
б) гиперпродукция ликвора
в) повышается проницаемость сосудов из-за тканевой гипоксии отек, набухание сдавление мозга присоединение к общемозговым симптомам локальных.
Дальнейший рост опухоли может привести к дислокации (височно-тенториальное вклинение, ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии).
Общая симптоматология.
Общемозговые симптомы – с них начинается клиника субтенториальных опухолей.
Очаговые симптомы – с них дебютирует клиника супратенториальных опухолей
Все зависит от близости (или дальности) ликворопроводящих путей.
Симптомы на расстоянии (общемозговые симптомы):
Головная боль - она поначалу эпизодическая, в основном ночью, под утро, т.е. гипертензионного характера, за счет раздражения рецепторов оболочек мозга, иннервируемых тройничным нервом. Постепенно эпизоды становятся чаще, и головная боль начинает сопровождаться рвотой.
Рвота - этот симптом возникает на высоте головной боли, сначала приносит облегчение, а затем изнуряет. Рвота – «полным ртом», не связана с приемом пищи. Рвота может быть локальным симптомом (опухоль IV желудочка).
Головокружение - этот симптом связан с застоем в полукружных каналах. Тоже может быть локальным симптомом при раздражении вестибулярных ядер дна IV желудочка.
Вынужденное положение головы – возникает непроизвольно для улучшения ликворооттока.
Внешние проявления гипертензионно-гидроцефального синдрома (венозный рисунок, нависший лоб, расхождение черепных швов).
Психика – имеет название «туморозной» (астения, ребенок избегает шума, физических нагрузок) – за счет внутричерепной гипертензии. Психические расстройства могут быть локальным симптомом, например, при лобных опухолях.
Судороги – генерализованные за счет отека, набухания мозга. Если фокальные судороги, то за счет местного сдавления мозга при супратенториальных опухолях.
Глазное дно изменяется при внутричерепной гипертензии: от расширения вен (I стадия) до атрофии зрительного нерва (V стадия).
Рентгенография черепа выявляет признаки внутричерепной гипертензии – усиление пальцевых вдавлений, расхождение швов, порозность спинки турецкого седла. Иногда могут быть видны отложения извести в опухоль.
Локальные (очаговые симптомы).
Они зависят от расположения опухоли: если в стволе – это черепные нервы, альтернирующий синдром; если в мозжечке – мозжечковые симптомы.
Для опухолей в детском возрасте характерен сомато-неврологический синдром:
а) эндокринные расстройства – ожирение, кахексия
б) висцеральные расстройства (боли в животе, жидкий стул).


Вопрос №71
Особенности опухолей у детей:
Опухоли у детей по своей природе дизэмбриогенетические, отсюда:
они располагаются чаще по средней линии,
чаще – субтенториальные,
наличие провоцирующего момента в росте опухоли (травма, ОРВИ и др.),
по гистологии это астроцитома, медуллобластома,
метастатические опухоли у детей – редкость, но сами опухоли головного мозга склонны к метастазированию по ликворным путям,
наклонность опухолей к кистообразованию,
клиника опухоли нарастает исподволь, т.к. мозг пластичен, кости податливы, большие желудочки, сосуды быстро образуют анастомозы, клетки мозга недифференцированы,
если наступает декомпенсация, то очень быстро нарастает отек, дислокация мозга, т.к. мозг ребенка гидрофильный.

Классификация опухолей головного мозга.
По расположению:
Супратенториальные
Субтенториальные
У детей в основном субтенториальные опухоли.
По гистоструктуре:
Нейроэктодермальные
- зрелые (например, астроцитома)
- недозрелые (например, атипическая астроцитома)
- незрелые (медуллобластома и др.)
Оболочечно-сосудистые (менингиомы, арахноидэндотелиомы, ангиомы)
Гипофизарные (аденомы) и гипофизарной области (краниофарингиома)
Гетеротопические
Метастатические
Системные (множественные невриномы, ангиомы).
У детей чаще всего астроцитомы и медуллобластомы.



Вопрос №72
В детском возрасте в 2/3 случаев речь идет об опухолях задней черепной ямки. В полости задней черепной ямки (субтенториальной полости) расположены ствол мозга, мозжечок, 4 желудочек и соответственно опухолевый процесс поражает именно эти структуры головного мозга. Чаще всего встречаются астроцитомы (60%) и медуллобластомы (30%). Остальные 10% приходятся на эпендимомы, олигодендроглиомы, ангиоретикулемы, хориоидпапилломы, дермоидные опухоли и др.
Клиника. Симптомы заболевания складываются в виде признаков поражения мозжечка, стволовых структур и гидроцефалии. У пациентов при этом отмечается косоглазие, асимметрия лица, паралич конечностей различной степени, нарушение глотания и голоса, а в тяжелых случаях появляются нарушения сознания, дыхания и сердечной деятельности. Нарушение функции мозжечка заключается в нарушении походки и координации движений, головокружении, нарушении почерка. При выраженных проявления мозжечковой атаксии дети перестают ходить и не могут даже сидеть, отмечается подергивание глазных яблок – нистагм.
Таким образом, признаками начала заболевания чаще всего является головная боль, маленькие дети становятся очень капризными, беспокойными. Усиление головной боли характерно в ночное и утреннее время, чаще всего она сопровождается тошнотой и рвотой, у маленьких детей – срыгивания, иногда фонтаном. Опухоль головного мозга, в том числе и задней черепной ямки, может проявиться у детей раннего возраста в отставании в психическом, речевом и двигательном развитии.
Одним из симптомов при опухоли задней черепной ямки может быть также неправильное положение головы с наклоном в сторону или назад. При тщательном наблюдении можно заметить, что малыш пользуется при игре только одной рукой. При развитии заболевания дети, как правило, проводят меньше, чем обычно времени в играх, быстро устают.
Диагностика. Наиболее информативным способом диагностики, при этом, является компьютерная или магнитно-резонансная томография, а у детей до года еще и нейросонография (УЗИ) головного мозга.
Лечение комплексное – хирургическое, лучевое, химиотерапия. Показания к использованию того или иного метода и их последовательность строго индивидуальны. В первую очередь необходимо удаление новообразования хирургическим путем, при чем результат лечения и прогноз зависят от полноты удаления опухолевой ткани. Если опухоль относится к недоброкачественной или проведено не полное ее удаление, после операции необходимо провести лучевое лечение или химиотерапию. Детям до 3 летнего возраста широко используется химиотерапия, а также специфическая противоопухолевая иммунотерапия и фотодинамическая терапия.
1.Шваннома слухового нерва .
Шваннома слухового нерва (невринома слухового нерва) состоит из миелинобразующих шванновских клеток, которые покрывают волокна слухового нерва. В норме шванновские клетки замещают олигодендроглию, как только нерв покидает ствол мозга и входит во внутренний слуховой проход.
Патогенез и патологические изменения. Шванномы это двусторонние медленно растущие опухоли, преимущественно сдавливающие, а не прорастающие нормальную ткань. Они представляют собой наследственную форму шванном, патогномоничную для центрального нейрофиброматоза.
Клинические проявления и лечение. Применение слуховых вызванных потенциалов, КТ- и ЯМР-исследований и цистернографии с метризамидом значительно расширило возможности диагностики этих опухолей на ранних стадиях их развития. Осуществив микронейрохирургическую операцию, пока опухоль еще ограничена каналом, слух можно сохранить.
2. Гемангиобластома
Данный синдром часто встречается в виде семейных случаев и включает гемангиобластомы сетчатки, мозжечка, спинного мозга и поражения внутренних органов, прежде всего опухоли или кисты почек и/или поджелудочной железы. Может быть солитарной или множественной.
Патогенез и патологические изменения. Гемангиобластомы хорошо отграничены и часто содержат кисты. Опухоль может иметь вид небольшого узла, прикрепленного к стенке большой кисты.
Клинические проявления. Характерными признаками гемангиобластомы мозжечка служат головокружение, атаксия походки и конечностей, а также симптомы повышения внутричерепного давления. Возникновение спонтанных кровотечений из опухолей приводит к внезапному появлению головной боли и очаговой неврологической симптоматики.
Лечение. Показана краниотомия с открытием мозжечковой кисты и удалением пристеночной опухоли. Хотя опухоль гистологически доброкачественная, постоперационные рецидивы и возникновение менее доступных оперативному вмешательству спинальных поражений ухудшают прогноз.

73.Опухоли ствола мозга
Опухоли ствола мозга у детей в основном представляют собой глиомы. Опухоли среднего атаксию, вегетативные расстройства. : опухоли четверохолмия и ножек мозга. При первичном поражении четверохолмия вначале появляются нарушения зрения,затем присоединяются нарушения слуха. Для опухолей ножек мозга характерны альтернирующие синдромч: Бенедикта,Вебера,клода. Опухоли моста вызывают парез взора в сторону очага, альтернирующие синдромы Мийяра-гублера, Фовилля, вегетативные расстройства. Гипертензивные явления могут возникнуть в терминальной стадии заболевания.ОПУХОЛИ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА вызывают нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, бульварный и псевдобульбарный параличи, альтернирующий синдром Джексона, Смидта. Наиболее ранним симптомом может быть упорная рвота Опухоли в области 4 желудочка встречаются довольно часто. Характеризуются нарушением ликвородинамики и приступами окклюзии, проявляющиеся внезапной головной болью, рвотой, расстройством сознания.,нарушением дыхания и сердечной деятельности, При прорастании опухоли в дно ; желудочка появляются двухсторонние пирамидные симптомы, вовлекаются в процесс ядра 6,7,9,10,11.12 пар ЧМН. Иногда наблюдаются приступы тонических судорог по типу децеребрационной ригидности, горметонии. Опухоли мостомозжечкового угла в основном представлены невриномами слухового нерва, реже_менингеомами, холестатомами, вначале возникают ощущения звона в ухе, головокружение,нистагм,затем присоединяются симптомы поражения лицевого,тройничного и отводящего нервов, мозжечковыее расстройства на стороне локализации опухоли, пирамидные симптомы на противоположной, Диагностика. Анамнез: сроки основных этапов развития ребенка, особенности поведения. Часто большой родничок полностью не закрыт , напряжен, вяло пульсирует, выражена сосудистая сеть на голове, кожа над ним истончена.При перкуссии над ним -звук треснувшего горшка..При пальпации опр-ся диастаз костей свода черепа. Нередко вынужденное положение головы. Безынициативность, сонливость, отсутствие интереса. Проводят КТ и МРТ с контрастированием. На КТ опухоль, перифокальный отек, сдавление желудочков,и и обструктивную гидроцефалию, смещение срединных структур, Биопсия. СМП:повышение давления ЦСЖ, белково-клеточная диссоциация.Ангиография помогает выявить патологически развитую сосудистую сеть с расширенными, быстро дренирующимися венами и смещение сосудов мозга. Дифференцируют с инфарктами, асбсцессами, групными очагами демиелинизациии и внутричерепными гранулемами, с паразитарными заболеваниями. Лечение: Хирургическое. Лучевая терапия показана после нерадикального удаления быстро растущих злокачественных и нейроэктодермальных опухолей, полную проводят с 3 лет, Полихимиотерапию проводят с целью отсрочить лучевую терапию. Вводят химиопрепаратя в ЦСЖ. Большие дозы кортикостероидов снижают перифокальный отек, что приводит к снижению внутричерепного давления,


74.Краниофарингеома.Краниофарингеома представляет собой врожденную опухоль, развивающуюся из эпителия краниофарингеального протока.  По локализации относительно диафрагмы турецкого седла опухоли подразделяют на супраселлярные и интраселлярные.В детском возрасте преобладают супра-селлярные краниофарингеомы, которые чаще всего растут вверх и нередко заполняют III желудочек. Опухоль может прорастать в таламус, варолиев мост, гипофиз, хиазму.  Клиническая симптоматика в зависимости от расположения опухоли и направления ее роста может проявляться расстройствами зрения, нарушением функций гипофиза и гипоталамической области, внутричерепной гипертензией.  При срединном расположении супраселлярных опухолей возникает снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, в более поздних стадиях наблюдается битемпоральная гемианопсия. Если опухоль расположена сзади хиазмы и сдавливает зрительный тракт, возникает гомонимная гемианопсия.Расстройства функций гипофиза проявляются снижением синтеза гормона роста, тиреотропного и гонадотропного гормонов. Отмечается задержка роста и умственная отсталость, микседематозный синдром с апатией, слабостью, развитием отеков, расстройством жирового метаболизма, гипогонадизм, синдром адипозо-генитальной дистрофии.При росте опухоли в III желудочек и сдавлении ядер гипоталамуса развиваются вегетативные расстройства в виде нарушений сна и терморегуляции, всех видов обмена, несахарного диабета. При прорастании опухоли в заднюю черепную ямку отмечаются симптомы поражения глазодвигательных нервов, пирамидные симптомы. При росте опухоли в область передней черепной ямки возможна аносмия. Эти неврологические нарушения обычно развиваются позже эндокринно-обменных симптомов и зрительных расстройств. Диагностика Диагноз опухоли головного мозга устанавливается на основании сочетания признаков повышенного внутричерепного давления и прогредиентно нарастающих очаговых симптомов. При люмбальной пункции отмечается повышенное давление ликвора. Характерна белково-клеточная диссоциация. Нужно помнить, что при опухолях задней черепной ямки и опухолях височной доли люмбальную пункцию следует проводить с большой осторожностью и лучше в условиях нейрохирургического стационара, так как возможно развитие синдрома вклинения ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или края височной доли в тенториальное отверстие. Рентгенография черепа обнаруживает изменения, связанные с повышением внутричерепного давления. Кроме того, краниография может уловить изменения в костях, развивающиеся чаше всего вследствие давления опухоли, исходящей из оболочек, деструкцию турецкого седла при опухолях гипофиза, расширение внутреннего слухового прохода при невриномах слухового нерва.Пневмоэнцефалография и вентрикулография позволяют судить о состоянии ликворных путей, желудочков мозга, субарахноидального пространства. При опухолях может обнаруживаться на стороне процесса недостаточное заполнение воздухом субарахноидальных пространств, изменение формы желудочка в виде его сужения, иногда полного исчезновения на снимке. Все эти изменения отчетливо выражены при опухолях мозговых полушарий.при опухолях мозгового ствола и IV желудочка отмечается смещение сильвиева водопровода, при опухолях таламуса, базальных ганглиев, среднего мозга – дефект заполнения III желудочка, отсутствие на снимке контуров боковых желудочков. Ангиографию проводят чаще в условиях нейрохирургического стационара, она позволяет определить смещение мозговых артерий при опухолях той или иной локализации. Электроэнцефалография обнаруживает отчетливые изменения при опухолях, локализованных ближе к поверхности полушарий. В этом случае в зоне локализации опухоли отмечается низкая электрическая активность, а в зонах, расположенных рядом с опухолью, регистрируются патологические медленные волны. При глубинно расположенных опухолях специфических изменений на ЭЭГ не обнаруживается. Лечение:хирургическое. При новообразованиях, которые в силу своей локализации или злокачественности недоступны для хирургического удаления, применяется стереотаксический метод введения радиоактивных изотопов в опухоль. Радиоактивные изотопы вызывают деструкцию опухолевой ткани. Метод применяется чаще всего при злокачественных опухолях основания черепа и краниофарингеомах больших размеров.В качестве симптоматического лечения назначают дегидратационную терапию. Эффективно применение глицерина из расчета 0,5 – 2 г на 1 кг массы тела. Его вводят внутривенно в 30% растворе или дают внутрь на молоке, фруктовых соках. В целях дегидратации назначают диуретические средства: новурит – 0,1 мл на год жизни внутримышечно, диакарб (0,25 г в таблетке) – детям до 3 лет по 0,25 таблетки, с 3 до 8 лет – по 0,3 таблетки, с 8 до 10 лет – по 0,5 таблетки 1 раз в день в комбинации с препаратами калия. При симптомах окклюзии ликворных пространств показано срочное хирургическое вмешательство (дренаж или пункция желудочков, вентрикуло-венозный шунт), которое проводится в условиях специализированных стационаров

75.Суптенториальные и супратенториальные опухоли
Субтенториальные опухоли. (опухоли мозжечка ствола мозга) Клиника опухолей мозжечка характеризуется ранним появлением общемозговых симптомов. Головная боль чаще локализуется в затылочной области и почти всегда сопровождается рвотой.Перкуссия затылочной области болезненна. Часто наблюдаются боли в области шеи и верхней части спины. Характерно быстрое нарастание внутричерепной гипертензии с возникновением ликвородинамических кризов, обусловленных окклюзией ликвороносных путей. Приступы окклюзии характеризуются остро развивающейся головной болью, головокружением, рвотой, брадикардией, дыхательными расстройствами, тоническими судорогами или децеребрационной ригидностью. Для компенсации ликвородинамических нарушений больные придают вынужденное положение голове. Отклонение головы назад отмечается при опухолях, сдавливающих сильвиев водопровод и нарушающих сообщение между III и IV желудочками. При разобщении IV желудочка и мозжечковой цистерны ребенок наклоняет голову вперед. При локализации опухоли в полушарии мозжечка ребенок наклоняет голову в сторону поражения. При резком повороте головы может возникнуть синдром Брунса – головная боль, рвота, головокружение, затемнение сознания, нарушение пульса, дыхания. Очаговые симптомы появляются несколько позже и быстро нарастают. Симптоматика чаще носит двусторонний характер, так как у детей опухоли локализуются преимущественно в черве мозжечка. При росте опухолей из червя мозжечка наблюдается преимущественное нарушение статической координации – больной не может стоять, сидеть, в позе Ромберга падает назад. При поражении полушарий преобладает атаксия в конечностях на стороне поражения (промахивание, дисметрия, адиадохокинез). При процессе в верхних отделах полушария страдает преимущественно рука, при поражении нижних отделов – нога. Характерна скандированная, неравномерно модулированная речь. Нистагм чаще горизонтальный, крупноразмашистый. При давлении опухоли на варолиев мост возникают симптомы поражения V, VI, VII, VIII черепно-мозговых нервов: снижение корнеальных рефлексов, косоглазие, диплопия, асимметрия носогубных складок, головокружение, шум в ушах. На рентгенограммах черепа в ранних стадиях заболевания отмечаются признаки повышения внутричерепного давления: расхождение швов, увеличение родничков, пальцевые вдавления. Вертебральная ангиография, позволяет определить смещение или дефект наполнения сосудов. На вентрикулограмме обнаруживается расширение III и боковых желудочков. В зависимости от гистологической характеристики опухолей мозжечка находится динамика заболевания. При астроцитомах нарастание симптомов медленное, очаговые симптомы могут появляться через 1 – 2 года после возникновения опухоли. Общемозговые симптомы в течение этого времени непостоянны, возможные ремиссии. В случае медуллобластомы, нарастание симптомов очень быстрое – в течение нескольких месяцев. Характерно общее физическое истощение и появление дополнительных очаговых симптомов, указывающих на супратенториальную или спинальную локализацию процесса. Эти симптомы обусловлены метастазированием опухоли..Опухоли ствола.В начальной стадии развития опухоли отмечаются альтернирующие синдромы. Й По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними, возникает бульбарный или псевдобульбарный синдромы. Опухоли, растущие с наружной поверхности ствола, проявляются сначала симптомами поражения черепно-мозговых нервов, затем присоединяются проводниковые нарушения. При опухолях мозгового ствола, локализующихся в области IV желудочка, клиническая картина характеризуется выраженными ликвородинамическими нарушениями и приступами окклюзии, проявляющимися внезапной головной болью, рвотой, расстройством сознания, дыхания и сердечной деятельности (синдром Брунса). При прорастании опухоли в дно IV желудочка появляются двусторонние пирамидные симптомы, вовлекаются в процесс ядра VI, VII, IX, X пар черепно-мозговых нервов. Иногда наблюдаются мозжечковые симптомы, приступы тонических судорог по типу децеребрационной ригидности.Опухоли мосто-мозжечкового угла:– ощущение звона, шума в ухе, головокружение, нистагм. Впоследствии присоединяются симптомы периферического поражения лицевого нерва, боли по ходу ветвей тройничного нерва, сочетающиеся иногда с понижением чувствительности. При дальнейшем росте опухоли на стороне локализаций появляются мозжечковые расстройства, а на противоположной стороне – пирамидные симптомы. В случае значительного сдавления продолговатого мозга возникают нарушения глотания, речи, дыхания.
Супратенториальные опухоли.Наиболее ранними клиническими признаками являются расстройства поведения ребенка. Дети становятся вялыми или сверхвозбудимыми, плаксивыми, вспыльчивыми Ранним симптомом полушарных опухолей могут быть судорожные припадки.
Опухоли лобной доли.Уже в ранней стадии развития болезни изменяется поведение детей. Характерна эйфоричность, дурашливость, безынициативность, неопрятность. Снижаются память и внимание. Возможны эпилептические приступы, часто начинающиеся с насильственного поворота головы и глаз в здоровую сторону, а затем перерастающие в общий судорожный припадок. При локализации опухоли на основании лобной доли может быть нарушено обоняние. Лобная атаксия развивается при поражении лобно-мостовых путей, моторная афазия – при поражении лобной доли доминантного полушария. Давление опухоли на зрительный нерв может привести к его атрофии. При локализации опухоли в нижних отделах лобной доли характерен синдром Фостера - Кеннеди: атрофия зрительного нерва со снижением зрения на стороне опухоли и застой на глазном дне с другой стороны. Опухоли передней центральной извилины часто дебютируют джексоновскими судорожными припадками, протекающими без потери сознания. Судороги могут перерастать в общий судорожный припадок. Двигательные нарушения проявляются монопарезами при корковых очагах и гемипарезами при глубоких очагах, определяясь на стороне, противоположной локализации опухоли. Интенсивность и распространенность двигательных нарушений нарастают постепенно. Двигательные нарушения нередко сопровождаются моторной афазией. Внезапное развитие параличей указывает на кровоизлияния в ткань опухоли или рядом с ней. При расположении опухоли в центральной дольке возникает нижний парапарез (вследствие близости парацентральных долек обоих полушарий). Общемозговые симптомы при опухолях данной локализации могут отсутствовать.Опухоли височной доли. При опухолях височной доли рано появляются симптомы повышения внутричерепного давления. Головная боль чаще двусторонняя. До появления очаговых симптомов могут обнаруживаться застойные соски зрительных нервов. Наиболее типичный симптом опухоли – эпилептиформные припадки – развернутые или малые, нередко в виде абсансов. Припадку часто предшествует обонятельная или вкусовая аура, могут быть слуховые и зрительные галлюцинации. У детей чаще наблюдается аура в виде чувства страха, головокружения, болей в животе. Опухоли, расположенные в глубине височной доли, вызывают гемианопсию на стороне, противоположной очагу. При очагах в височной доле доминантного полушария у детей старшего возраста отмечаются сенсорная, реже – амнестическая афазии. Вследствие ущемления внутреннего края височной доли в отверстии мозжечкового намета могут возникать дислокационные симптомы. Чаще всего это поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, сочетающееся с центральным гемипарезом на противоположной стороне (альтернирующий синдром Вебера).  озможна височная атаксия вследствие сдавления височно-мостовых путей. Для нее характерно промахивание кнутри при указательной пробе на стороне, противоположной очагу. В позе Ромберга больной отклоняется назад и в противоположную очагу сторону.Опухоли теменной доли у детей раннего возраста могут длительное время оставаться нераспознанными в связи с тем, что высшие корковые функции еще не сформированы. У детей старшего возраста наблюдаются расстройства чувствительности: гемианестезии, парестезии, астереогнозия, нарушение двумерно-пространственного восприятия, нарушение схемы тела, аутотопагнозия, псевдополимелия Могут наблюдаться сенсорные джексоновские припадки. Амнестическая афазия, алексия, апраксия могут иметь место при локализации опухоли в теменной доле доминантного полушария.Опухоли затылочной доли характеризуются нарушениями зрения в форме квадрантной или полной гемианопсии, зрительной агнозии, метаморфопсий, элементарных зрительных галлюцинаций

76. Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга
Стадии: 1-корешковая, 2-синдром половинного поражения спинного мозга.(Броун-Секара)3-синдром поперечного поражения С.М.Возникают спонтанные стреляющие и опоясывающие боли, которые ощущаются обычно на уровне расположения опухоли. При локализации на боковой и заднебоковой поверхностях может быть выявлена болезненность при надавливании на остистые отростки и паравертебральные точки. Отмечаются синдромы натяжения. Упорные боли приводят к рефлекторной фиксации вынужденного положения туловища.( сколиоз, утиная походка)При вокализ. Опухоли на боковой поверхности мозга дуга сколиоза открыта в сторону опухоли.корешковые боли усиливаются при переходе в горизонтальное положение. И уменьшаются в положении сидя и стоя. Выпадение чувствительности по корешковому типу, угасание соответствующему уровню поражения рефлексов. Нарушение чувствительности по корешковому типу, угасание соответствующих уровню поражения рефлексов.нарушение чувствительности снизу вверх.Дигностика: у грудных детей отказ от еды.раздражительность, Слабость нижней конечности. Недержание мочи и кала с уже приобретенными навыками опрятности, сколиоз. Кифоз, кривошея и стойкая деформация стопы-конская стопа,, ЦСЖ: белково-клеточная диссоциация,ликвородинамические пробы на прохождение субарахноидального пространства( Квекенштеда-пережатие шейных вен приводит к резкому усилению корешковых болей.При каудально расположенных опухолях-сухая пункция. При рентгенографии позвоночника синдромЭлсберга-Дайка-деструкция дужки тела позвонка.применяют тепловизионное исследование позвоночника с выявлением локальной зоны гипертермиина уровне опухоли и гипотермии стоп и голеней по типу чулок.КТ и МРТ с контрастированием.КТ-пиелография.Дифференцируют с нарушением спинального кровообращеня,эпидуральный абсцесс, арахноидитом, арахномиелитом,от поражений позвоночника( спондилит, спондилоартрит).Лечение:Хирургическое:максимально полное удаление опухолипри тяжелом болевом синдроме обусловленном множественными метастазами или разрушением крестца опухолью показана хордотомия.Химиотерапия. Антимикотическая терапия стандартный метод лечения миеломы и лимфомы. Иммунотерапия с подоболочечнымимоноклональными ат может использоваться в лечениисубарахноидальных метастазовимедуллобластомы и примитивных эктодермальных опухолей. Синтетические стероиды:мифепристон, гастринон при лечении менингитом.


77. Неврозы и неврозоподобные состояния у детей
Этиология: 1)влияние внешних факторов (средовых, социальных);2) генетических3)перинатальные
Дистонические синдромы - большая группа заболеваний, основными проявлениями которых являются различные насильственные (т.е. плохо контролируемые сознанием) движения и которые характеризуются самими пациентами как различного рода тики, спазмы или судороги. Все эти проявления распространяются отдельно на лицо (или его часть), шею, руку, несколько реже на туловище или ногу. В части случаев дистония охватывает несколько областей по соседству или на отдалении друг от друга.
Наиболее часто встречается:
блефароспазм (частое морганье и насильственное зажмуривание),
оромандибулярная дистония (насильственные движения губ, языка и жевательных мышц), гемидистония лица,
тики мимических мышц,
спазм голосовых связок и гортани,
различные виды кривошеи и писчий спазм или их сочетание.
Реже бывает дистония туловища и еще реже ноги (как правило, стопы).
Парасомнии - двигательные, поведенческие или вегетативные феномены, которые возникают в специфической связи с процессом сна, но необязательно связаны с расстройством сна или чрезмерной сонливостью. Эта группа включает расстройства, связанные с пробуждением, расстройства перехода от сна к бодрствованию, расстройства, связанные со сном с БДГ (беспокойные движения конечностей), а также смешанную категорию. Виды парасомний:1. Спутанные пробуждения Это состояния, при которыx ребенок, просыпаясь ночью, наxодится в состоянии спутанности сознания или дезориентации. Часто такой вариант патологии сопровождается замедленностью речи, вялостью моторики. 2. Сомнамбулизм, или выполнение сложныx двигательныx актов, такиx как усаживание, xодьба, которые в норме осуществляются в состоянии бодрствования. Часто проявления сомнамбулизма, начавшиеся в раннем детском возрасте, исчезают самостоятельно без какого-то специального лечения по мере роста ребенка.
3. Ночные страxи (night terrors) - эпизоды, совпадающие по времени с реакцией пробуждения, формирующейся в фазе медленного сна, которые сопровождаются криком, плачем, возбуждением ребенка. Ночные страxи определяются у 6% детей, чаще у мальчиков [54, 66]. Как и в случае сомнамбулизма, ночные страxи преимущественно отмечаются у детей раннего возраста и нередко самостоятельно проxодят в подростковом возрасте.
4. Ночные кошмары (nightmares) - пугающие сны, когда ребенку снится, будто на него нападают, он падает, умирает и т.п. В отличие от ночныx страxов, которые возникают в глубокиx стадияx фазы медленного сна, ночные кошмары возникают у пациентов в фазы быcтрого сна. 5. Бруксизм (скрежет зубов) во время сна. Он выявляется примерно у 50% детей раннего возраста. 6. Энурез, или недержание мочи во время сна, наблюдаемое после 5 лет у ребенка. Различают первичный (физиологический рефлекс торможения мочеиспускания не формируется, и и эпизоды упускания мочине приостанавливаются); вторичный(упускание мочи после того как ребенок приобрел навык контролировать мочеиспускание)лечение: амитриптилин,минирин. Фитотерапия, физиотерапия, психотерапия.
Заикание – это сложное расстройство речи, которое характеризуется нарушением плавности и согласованности речевых движений и сопровождается судорожными сокращениями речевой мускулатуры. Чаще всего заикание возникает в период активного развития фразовой речи.Онихофагия   [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], выражающееся в навязчивом обкусывании [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ].
Тики непроизвольные кратковременно повторяющиеся стереотипные, неритмичные, отрывистые движения, одномоментно вовлекающие отдельные мышцы или группы мышц и напоминающие фрагменты нормальных целенаправленных движений. В отличие от других гиперкинезов, тики сохраняются во сне, и больной может легко их имитировать  Внешне тики похожи на естественные, но неуместные жесты. Все разновидности тиков усиливаются при гневе и страхе, возбуждении, волнении.. Лечение:фенибут 75-100 мг/сут, тиапридал50-100 мг/сут, витамины, препараты ноотропного ряда.

78.Синдром дефицита внимания с гиперактивностью
Классификация:с преемущесвенным нарущением внимания, преемущ_но с гиперактивностью и импульсивностью,комбинированного типа:сочетание всего выше перечисленного.
Нерегулируемая чрезмерная двигательная активность с элементами мышечной дистонии. Эмоциональная лабильность. Неустойчивость концентрации внимания и сосредоточения, быстрая их истощаемость. Трудность засыпания, поверхностный прерывистый сон,дефицит продолжительности сна в течение суток, Характерным является оживление старт_рефлексов и тремора, задержка их редукции после 5 месяцев. Речь ребенок говорит быстро перескакивая с одного на другое, не заканчивая мысль. Свойственны ранимость, упрямство, негативизм, лживость, вспыльчивость В статусе: нет очаговой симптоматики,отмечается неловкость, неуклюжесть,при проведении координаторторных проб-дискооординация движений, отдельные хореифорные и тифоидные движения, избыточные и зеркальные движения.
ДИАГНОСТИКА: ЭЭГ м.быть в норме, В состоянии спокойного бодрствования с закрытыми глазами могут обнаруживаться дезорганизация и замедление основногокорковогоритма, признаки задержки созревания БЭА, а также регуляторные нарушения со стороны подкорковых тормозных и активирующих систем. Лечение:Методы модификации поведения, Медикаментозное: адренеадренэргические антагонисты клонидин и гуанфацин, антидепрессанты-стратерра. Ноотропы: пирацетам, пантогам.

80. Прогрессируящая мышечная дистрофия: Дюшенна и Беккера.Дюшена:тип наследования Х-сцепленный. Пенетрантность высокая. Возраст 2-5 лет. Эпидемиология 30:100000 новор. мальчиков. Патогенез: мутации гена дистрофика(синтез нормального дистрофика отсутствует при миоп Дюшена). В результате дефекта структуры дистрофина происходит разрыв связей между сократительным аппаратом и дистрофин-гликопротеидным комплексом(повреждение мембран и гибель мышечных волокон. Недостаток дистрофика в мозговой ткани приводит к снижению интеллекта.Клиника: рано возникающая и прогрессирующая мышечная слабость, двигательная неловкость, частые спотыкания и падения,нежелание ходить. Слабость мышц прежде всего тазового, затем и плечевого пояса, симптом лесницы, псевдогипертрофия мышц голени (жиров. инфильтрация) , дилятационная кардиомиопатия, возможно снижение интеллекта (30%).. Утрата способности ходьбы к 12 годам, Дых. Нед-ть на 2-3 десятилетии жизни.дифференцируют с миодистрофией Беккера, врожденной дисплазией тазобедренных суставов, витамин Д резистентным рахитом. Лечение: преднизалон 0,75 мг/кг/сут замедляет прогрессирование олезни на срок до 3 лет..Беккереля Х-сц. Рец. Пенетрантность неполная. Встречается в 10 раз реже чем м. Дюшена.Мутации гена дистрофина(снижение количества и изменение размера мол-лы белка дистрофика.Более позднее начало 5-15 лет. Клиника: поражаются те же группы мышц что при дистрофии Дюшена. Характерна меньшая тяжесть заболевания и разнообразие клинических вариантов за счет поражения мышечной и сердечно-сосудистой систем различной тяжести. Снижение интеллекта не характерно. У 30% 1-ми признаками явл-ся миалгии в ногах и крампи. Сохранность ходьбы до 15 лет, появление дыхательной недостаточности после 40 лет. Диагностика: та же +биопсия, генодиагностика. мышц.дифференцируют с м. Дюшена и с заб. для которых хар-ны крампи(полимиозит, дерматомиозит, гипотиреоз)

81.Амиотрофии нарушение трофики мышц вследствие поражения периферического мотонейрона, сопровождающееся их дегенеративно-дистрофическими изменениями, истончением и нарушением сократительной функции. Спинальная амиотрофия Верднига Гоффманна заболевание, характеризующееся преимущественным перерождением клеток передних рогов спинного мозга. Болезнь нередко имеет семейный характер и передается по аутосомно-рецессивному типу.выявляются дегенеративные изменения и гибель клеток передних рогов, вторичное перерождение передних корешков и двигательных волокон периферических нервов. Ранняя детская форма амиотрофии клинически может проявляться во внутриутробном периоде или на первом году жизни. Отмечается позднее и вялое шевеление плода. Ребенок рождается с двигательными нарушениями, почти полным отсутствием движений в первые месяцы жизни. При обследовании обнаруживается отсутствие или снижение сухожильных рефлексов, атрофия мышц, разболтанность суставов. Детская форма амиотрофии начинается в возрасте до 4 лет, отличается от первой более медленным течением. Болезнь носит прогрессирующий характер. Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией мышц, наличием фасцикуляций, отсутствием пирамидных симптомов. Передается по аутосомно-рецессивному типу. Стадии:- препаралитическая стадия характеризуется мышечной гипотонией, слабостью в проксимальных отделах конечностей, снижением рефлексов. Больные свободно передвигаются, мышечная слабость выявляется при физических нагрузках. Во второй стадии паретической развиваются глубокие парезы мышц конечностей, снижение рефлексов, слабость дыхательной мускулатуры. Заметно ограничена двигательная активность. 3 паралитическая. Больные обездвижены, у них отмечается излишнее отложение жира на конечностях и туловище, что часто маскирует атрофию мышц и фибриллярные подергивания. Параличи выражены в проксимальных и дистальных отделах конечностей. 4 кахектическая характеризуется общим похуданием и диффузной атрофией мышц, спонтанными фасцикуляциями в мышцах,5 терминальная характеризуется развитием контрактур с грубой деформацией скелета, при этом мелкие суставы кистей и пальцев стоп остаются менее пораженными.

82. Шарко-Мари-Тута болезнь. Наследственная мотосенсорная нейропатия. наследственная сенсомоторная нейропатия - является [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] нервов ,которое принимает различные формы. Она характеризуется потерей мышечной ткани и сенсорного ощущения,преимущественно в ступнях и ногах, но это явление (на поздних стадиях заболевания) характерно также для рук и плеч. На данный момент заболевание является неизлечимым.     Болезнь вызванная [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], которые вызывают дефекты в белках нейронов. Нервные сигналы проводятся аксонами, которые покрыты миелиновой оболочкой. Большинство мутаций при ШМТ поражаютмиелиновую оболочку и некоторые аксоны.      Наиболее распространенной причиной возникновения болезни является дублирование большого региона в [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] включающего в себя [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] РМР22     Выделяют следующие виды болезни: первичная демиелинизирующая нейропатия (ШМТ1, ШМТ3, и ШМТ4) и первичная аксональная нейропатия (ШМТ2), с частыми случаями наложения этих типов между собой. Другие клетки влияющие на появление болезни - это леммоциты (шванновские клетки),которые создают миелиновую оболочку, путем обертывания плазматической мембраны вокруг аксонов, эта структура, иногда сравнивается со швейцарским рулетом.       Симптомы ШМТ обычно начинают проявляться в позднем детстве илираннем взрослом возрасте. Некоторые люди не испытывают никаких симптомов до тех пор пока им не исполняется тридцать или сорок лет. Как правило,первичными симптомами заболевания являются трудности при тыльном сгибании ноги и голени. Это может также вызвать появление ногтеобразной ноги, когда пальцы на ногах имеют аномальную, скрученную форму. Атрофия мышечной ткани нижней части ног приводит к деформации ноги, что ведет к появлению так называемой "ноги аиста" или "перевернутой бутылки". С прогрессированием болезни у многих людей в более позднем возрасте появляется слабость в руках и предплечьях.        Симптомы и течение болезни могут варьироваться. В некоторых случаях нарушается дыхание кроме того пораженным может быть слух, зрение, шея и плечевые мышцы. Распространенным явлением является сколиоз. Не исключено повреждение вертлужной впадины. При болезни возможны желудочно-кишечные расстройства, трудности при жевании, глотании и речи (атрофия медиального края голосовой складки). Атрофия мышц может вызвать тремор.       Нейропатические боли часто являются симптомом ШMT, хотя, как и другие симптомы ее наличие и тяжесть меняется в каждом отдельном случае. У некоторых людей, боль может быть очень сильной и мешать в повседневной жизни. Однако не у всех пораженных болезнь сопровождается болью. Когда боль присутствует как симптом ШMT, ее характер такой же как при других периферических нейропатиях, таких как постгерпетическая невралгия и комплексный региональный болевой синдром, и др.          Болезнь Шарко-Мари-Тута может быть диагностирована при наличии характерных симптомов и с помощью измерения скорости электромиографии, биопсии нерва, а также путем анализа [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] может дать окончательный, достоверный диагноз, но не все генетические маркеры для ШMT на сегодня являются известными.Первым симптомом болезни есть слабость в голени и деформация стопы, которая проявляется тяжестью при тыльном сгибании ноги и лодыжки, молотообразными пальцами и высоким подъемом. Но сами по себе признаки не являются основанием для установления диагноза болезни.   Чтобы оценить мышечную слабость невролог попросит пациента пройти на носочках или переместить часть ноги против силы сопротивления. С целью выявления уровня чувствительности невролог будет определять глубокие сухожильные рефлексы (те, которые определяются с помощью молоточка), а именно коленный рефлекс (который при болезни снижен или отсутствует).

83. Митохондриальные болезни  Гетерогенная группа заболеваний, обусловленных генетическими, структурными, биохимическими дефектами митохондрий и нарушением тканевого дыхания.  Для постановки диагноза митохондриального заболевания важен комплексный генеалогический, клинический, биохимический, морфологический и генетический анализ.  Основным биохимическим признаком митохондриальной патологии является развитие лактат-ацидоза, обычно выявляется гиперлактатацидемия в сочетании с гиперпируватацидемией.  Отмечается стабильное повышение концентрации молочной и пировиноградной кислот в цереброспинальной жидкости. Болезни, обусловленные делециями митохондриальной ДНК.Синдром Кернса-Сейра.Заболевания проявляется в возрасте 4-18 лет,Прогрессирующая наружная офтальмоплегия,Пигментный ретинит,Атаксия, интенционный треморАтриовентрикулярная блокада сердцаПовышение уровня белка в цереброспинальной жидкости более 1 г\л"Рваные" красные волокна в биоптатах скелетных мышц.Синдром Пирсона.Дебют заболевания с рождения или в первые месяцы жизни.Гипопластическая анемия.Нарушение экзокринной функции поджелудочной железы,Иногда возможно развитие энцефаломиопатий, атаксии, деменции, прогрессирующей наружной офтальмоплегии,Прогрессирующее течение.Болезни, обусловленные точковыми мутациями митохондриальной ДНК:Наследственная атрофия зрительных нервов Лебера:Материнский тип наследования,Дебют заболевания в возрасте 20-30 лет,Острое или подострое снижение остроты зрения на один или оба глаза,Сочетание с неврологическими и костно-суставными нарушениями,Микроангиопатия сетчатки,Прогрессирующее течение с возможностью ремиссии или восстановления остроты зрения.Синдром NAPR (невропатия, атаксия, пигментный ретинит)Материнский тип наследования,Сочетание невропатии, атаксии и пигментного ретинита,Задержка психомоторного развития,Деменция,Наличие "рваных" красных волокон в биоптатах мышечной ткани.Синдром MERRF (миоклонус-эпилепсия, "рваные" красные волокна)Материнский тип наследования,Дебют заболевания в возрасте 3-65 лет,Миоклоническая эпилепсия, атаксия, деменция в сочетании с нейросенсорной глухотой, атрофией зрительных нервов и нарушениями глубокой чувствительности,Лактат-ацидоз,При проведении ЭЭГ обследования выявляются генерализованные эпилептические комплексы "полиспайк-медленная волна","Рваные" красные волокна в биоптатах скелетных мышц,Прогрессирующее течение.Синдром MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды)Материнский тип наследования,Дебют заболевания в возрасте до 40 лет,Непереносимость физических нагрузок,Мигренеподобные головные боли с тошнотой и рвотой,Инсультоподобные эпизоды,Судороги,Лактат-ацидоз,"Рваные" красные волокна в биоптатах мышц,Прогрессирующее течение.Патология, связанная с дефектами межгеномной коммуникации:Синдромы множественных делеций митохондриальной ДНКБлефароптоз,Наружная офтальмоплегия,Мышечная слабость,Нейросенсорная глухота,Атрофия зрительных нервов,Прогрессирующее течение,"Рваные" красные волокна в биоптатах скелетных мышц,Снижение активности ферментов дыхательной цепи,Синдром деплеции митохондриальной ДНК:Аутосомно-рецесивный тип наследования  Клинические формы: Фатальная инфантильная гепатопатия с дебютом в период новорожденности и клиникой тяжелой печеночной недостаточности и мышечной гипотонии.  Врожденная миопатия с выраженной мышечной слабостью, генерализованной гипотонией, кардиомиопатией и судорогами (синдром Де Тони-Дебре-Фанкони) с рождения.  Инфантильная (детская) миопатия, возникающая в ерве 2 года жизни и характеризующая прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией проксимальных групп мышц и утратой сухожильных рефлексов. Течение быстропрогрессирующее, летальный исход в первые 3 года жизни

84.Факоматозы-группа наследственных, прогрессирующих заболеваний, характеризующихся сочетанным поражением кожи, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], нервной системы и внутренних органов. Развиваются в раннем детском возрасте, иногда обнаруживаются при рождении.К факоматозам с поражением нервной системы относят энцефалотригеминальный [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], болезнь Стерджа Вебера, множественный ангиоретикуломатоз, ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз (болезнь Гиппеля Линдау), атаксию-телеангиэктазию Луи-Бар, гипертрофическую гемангиэктазию Клиппеля Треноне, туберозный [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], нейрофиброматоз Реклингхаузена, ретино-оптико-мезенцефальный ангиоматоз , кортико-менингеальный [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] ангиоматоз Ван-Богарта Диври и некоторые другие формы.В развитии Ф. большая роль принадлежит генетическим факторам; часто встречаются семейные формы болезни, которые прослеживаются в нескольких поколениях. Наследуются Ф. в основном по аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивному типу с неполной пенетрантностью мутантного гена.Предполагают, что в основе Ф. лежат генетически обусловленные нарушения развития зародышевых клеток, приводящие к эктомезодермальным дисплазиям с образованием ангиом, телеангиэктазий, нейрофибром на коже и в различных отделах нервной системы, аневризматических ангиом сетчатки глаза и др. Синдром Луи бар: наследственно обусловленным синдромом, передающимся по аутосомно-рецессивному типу, заключающимся в прогрессирующей мозжечковой атаксии, телеангиэктазиях, возникающих на коже и конъюнктиве глаз, повышенной склонности к инфекционным заболеваниям. Описаны дегенеративные изменения в мозжечке в виде значительной потери клеток Пуркинье, зернистых клеток и уменьшения количества корзинчатых клеток. В меньшей степени вовлекаются в процесс зубчатые ядра, черная субстанция, некоторые отделы коры мозга. В некоторых случаях отмечены признаки демиелинизации в задних столбах и спиномозжечковых путях. Первые атактические симптомы появляются в возрасте от 3 до 6 лет, в этом же возрасте возникают и телеангиэктазии. Наиболее характерны телеангиэктазии на конъюнктиве глаз. Расширенные сосуды хорошо заметны в виде паучков по периферии конъюнктивы. Кроме того, телеангиэктазии могут располагаться на коже, обычно на открытых местах, на лице в виде бабочки, на веках, ушных раковинах. Реже они отмечаются на шее, в местах локтевых сгибов, в подколенных ямках, где кожа подвергается трению. С возрастом атактические симптомы нарастают, походка становится неуверенной, ухудшается координация, возникают интенционное дрожание, дисметрия, неустойчивость в позе Ромберга, хореоатетоз. Нарушается подвижность глазных яблок, возникает нистагм. Нередко имеет место отставание в интеллектуальном развитии, особенно это становится заметным по достижении 10-летнего возраста. Отмечается также отставание в росте.Для синдрома Луи-Бар характерна повышенная чувствительность к инфекционным заболеваниям, особенно придаточных пазух носа и легких. У таких больных часто развиваются бронхоэктазы. Вероятнее всего следует предположить, что атаксия-телеангиэктазия является результатом нарушения иммунологического метаболизма. Об этом свидетельствует низкий уровень иммуноглобулинов в сыворотке крови.У многих больных обнаружено аномальное развитие вилочковой железы, а иногда и полное ее отсутствие. Интенсивная терапия инфекционных поражений антибиотиками продлевает жизнь больного до второго, а иногда и третьего десятилетия. Неврологические симптомы лечению не поддаются. Болезнь Штурге-Вебера: Причиной развития данного заболевания является нарушение генетического материала, которое передаётся по аутосомно-доминантному, иногда аутосомно-рецессивному типу.Одновременное поражение структур нескольких систем организма говорит о том, что патологические изменения связаны с нарушением нормального развития сразу двух зародышевых зачатков, мезодермы и эктодермы, которые в процессе эмбриогенеза определяют формирование сосудов, внутренних органов, кожных покровов и нервной системы.Все факоматозы характеризуются активным прогрессированием патологической симптоматики, формированием необратимых изменений в указанных системах организма. Классической триадой симптомов при данной патологии является повышение внутриглазного давления, судорожные приступы и сосудистые пятна на лице.Глаукома диагностируется немного позднее и лишь у половины больных. Стремительное повышение внутриглазного давления может стать причиной резкого снижения остроты зрения, вплоть до полной его потери. Повторяющиеся судорожные припадки могут привести к формированию слабоумия, сочетанного с нарушениями в эмоционально-волевой сфере.У детей ухудшается внимание и память, что существенно осложняет процесс освоения новых знаний, ребёнок становится мстительным, эгоцентричным, злопамятным. Примечательно, что классическая триада наблюдается не более, чем у 20% больных. У подавляющего большинства данная патология носит моносимптомный (только ангиома лица) или бессимптомный характер.ДиагностикаДля подтверждения диагноза проводится определение уровня внутриглазного давления, осуществляется запись биотоков мозга, назначается рентгенография костей черепа. Компьютерная томография позволяет выявить разрастание сосудистых образований глазного яблока, мягкой мозговой оболочки, кожных покровов.Определённая роль в диагностике данной патологии отводится сбору семейного анамнеза. Часто у детей с болезнью Штурге-Вебера имеются родственники с ангиомами лица.ЛечениеВ настоящее время лечение болезни Штурге-Вебера исключительно симптоматическое. В комплекс терапевтических мероприятий входят противосудорожные средства, препараты, способствующие снижению артериального давления, психотропные вещества.Некупируемые противосудорожными препаратами судорожные припадки являются показанием к проведению рентгенотерапии, при её неэффективности - нейрохирургического вмешательства, суть которого часто заключается в резекции части серого вещества.

85. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)-заболевание, характеризующееся множественными опухолями спинальных и краниальных нервов и пигментацией кожи. Возникновение заболевания связывают с нарушениями в ходе эмбрионального развития, которые сопровождаются локальным разрастанием различных мезодермальных и эктодермальных элементов в коже, периферических нервах, центральной нервной системе и других органах. Наиболее характерным являются опухоли периферических нервов, располагающихся в коже в виде узелков и опухолей разной величины. Опухоли имеют округлую форму, небольших размерив (1-2 см в диаметре), но могут наблюдаться и гигантские опухоли, массой до нескольких килограммов. Консистенция опухоли мягкая, реже плотная, как правило, при пальпации они безболезненны. В некоторых случаях опухоли располагаются вдоль нервных стволов сплошными рядами, образуя целую сеть - плексиформные невриномы. Нередко наряду с периферическими проявлениями встречаются поражения центральной нервной системы. Обычно это нейрофибромы, располагающиеся внутри черепной коробки или позвоночного канала, сдавливающие мозговое вещество или истинные опухоли мозга, или его оболочек: глиомы, менингиомы, области глиальной пролиферации. В связи с этим различают периферические и центральные формы нейрофиброматоза. Часто на коже встречаются пигментные пятна цвета кофе с молоком и невусы, покрытые волосами.Кроме кожных проявлений, при нейрофиброматозе встречаются изменения в костях, локальные разрастания тканей, обусловливающие гемигипертрофию языка, конечностей или внутренних органов. Болезнь Реклингхаузена нередко сочетается с другими формами ненормального развития - сирингомиелией, кистозными образованиями в легких и пр. Нередки при этом заболевании эндокринные нарушения, раннее половое созревание, гинекомастия, нарушения роста и пр.Заболевание наследуется по доминантному типу, проявляется нередко во многих поколениях. Мужчины заболевают чаще, чем женщины. Поражение кожи и нервов может быть отмечено уже при рождении, но особенно усиливаются симптомы заболевания в пубертатном периоде и вскоре после него. Во многих случаях невозможно установить время, когда появились первые неврологические симптомы. Следует отметить, что глиомы зрительного нерва, как правило, развиваются в детском возрасте.Клиника. многочисленные опухоли, располагающиеся обычно на туловище, шее, голове, конечностях. Опухоли разных размеров, но чаще диаметром 1-2 см, мягкой консистенции, безболезненные при пальпации, иногда более пигментированные, чем окружающие участки кожи. Нередко на их вершине отмечается рост волос. Формирование неврином на терминальных ветвях нервов может сопровождаться диффузным разрастанием пораженной части телаВозможна гипертрофия конечности или половины лица, языка и пр. Усиленный рост кожи головы, шеи может привести к образованию громадных складок кожи, покрывающих лицо, плечи или туловище.Для нейрофиброматоза характерны пигментные пятна на коже. Они могут быть единичными или множественными. Обнаружение пятен цвета кофе с молоком является очень важным для диагноза этого заболевания, так как небольшие нейрофибромы при осмотре обнаружить не удается. Пигментные пятна весьма разнообразны по количеству, размерам, локализации и окраске. Чаще они расположены на туловище, шее, реже на лице и конечностях, зачастую покрыты волосами. В некоторых случаях пятна имеют синий или фиолетовый цвет, реже встречаются участки депигментации.Довольно часто при болезни Реклингхаузена отмечаются изменения со стороны скелета. Они могут сочетаться с опухолями, но могут обнаруживаться и без них. Эти нарушения не являются специфичными и могут проявляться в виде сколиоза, спондиолистеза, незаращения дужек позвонков, асимметрии черепа, базилярной импрессии и др. Заболевание может сопровождаться целым рядом других, менее постоянных симптомов - эпилептическими припадками, умственной отсталостью, преждевременным половым созреванием, отставанием в росте, гинекомастией и др.Лечение .Эффективного лечения не существует. В целях ликвидации косметического дефекта периферические опухоли или сегменты кожи могут быть удалены хирургическим путем. Интракраниальные и спинальные опухоли подлежат оперативному лечению.Туберозный склероз наследственное прогрессирующее заболевание из группы факоматозов, характеризующееся сочетанным поражением нервной системы, кожи, глаз, костной и эндокринной систем, внутренних органов. В развитии Туберозный склероз большую роль отводят генетическим факторам. Семейные формы заболевания нередко наблюдаются в нескольких поколениях. Наследуется Туберозный склероз по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью мутантного гена . Близнецовый метод исследования обнаруживает высокую конкордантность по признакам болезни у монозиготных близнецов.Патогенез. Предполагается, что в основе заболевания лежит генетически обусловленное нарушение развития зародышевых клеток, приводящее к эктомезодермальным дисплазиям с образованием склонных к неопластической трансформации опухолевидных узлов в центральная нервная система и внутренних органах.Клиника. Заболевание развивается у детей 13 лет, начинается обычно с возникновения эпилептических припадков полиморфного характера: малых, больших, с генерализованными или очаговыми судорогами .Малые эпилептические припадки разной формы (абсансы, миоклонические, акинетические, пропульсивные) по мере развития заболевания переходят в большие судорожные припадки с потерей сознания. Возникают очаговые моторные, сенсорные приступы, судорожные припадки по типу джексоновской эпилепсии Ранними симптомами является также отставание психического развития и нарушение поведения. В неврологический статусе выявляются поражения черепномозговых нервов, чаще глазодвигательного, блокового и отводящего, пирамидные гемипарезы, экстрапирамидные гиперкинезы и другие Наряду с этим могут возникать гипоталамические расстройства: вегетативнотрофические, эндокринно-обменных (сахарный диабет, преждевременное половое развитие, гипотиреоз, дисфункция гипофизарно-надпочечниковой системы). Кожные проявления возникают позже нервно-психических нарушений. Для Туберозный склероз характерно появление аденом сальных расположенных симметрично в форме бабочки на лице, преимущественно в области крыльев носа, на щеках, подбородке.При офтальмологический исследовании устанавливают специфические изменения на глазном дне: в области диска зрительного нерва единичные узелковые гамартомы или множественные серо-жёлтого цвета узелки, напоминающие плоды шелковицы; в сетчатке изменения пигментного слоя. Прогрессирование патологический изменений глаз приводит к глаукоме и слепоте.Течение болезни прогрессирующее: появляются и нарастают центральные параличи экстрапирамидные, гипоталамические, нейроэндокринные, психические расстройства. Особенно быстрое прогрессирование заболевания наступает в пубертатном периоде.Диагноз основывается на появлении эпилептических припадков полиморфного характера в раннем детском возрасте, отставании умственного развития, задержке развития моторных и речевых функций, наличии аденом сальных желёз на лице и других характерных изменений кожи, изменении на глазном дне, прогрессировании болезни, семейном характере заболевания. 

86. Мукополисахаридозы - наследственные заболевания соединительной ткани, в основе которых находятся изменения обмена кислых мукополисахаридов (кислых гликозамингликанов). Клинически характеризуются сочетанным поражением опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, глаз и нервной системы. ВЫДЕЛЯЮТ 8 ТИПОВ. Мукополисахаридоз типа I-Н.Признаки болезни появляются уже на первом году жизни, а к 12 годам все клинические проявления достаточно выражены. Отмечаются скафоцефалия,грубые черты лица, шумное дыхание ртом, обусловленное аденоидами и пороками развития лица и носа. Постепенно прогрессирует отставание в росте, формируются неправильное телосложение и деформации скелета:  шея короткая, нижние ребра выступают, наблюдаются  кифоз грудного и поясничного отделов позвоночника, лопатки расположены высоко, кисти широкие, V палец короткий, искривлен . Постепенно развиваются сгибательные контрактуры, сначала плечевых и локтевых суставов ,несколько позже суставов нижних конечностей, вследствие чего больные ходят на полусогнутых ногах на цыпочках. За счет слабости брюшной стенки и значительной гепатоспленомегалии живот увеличен в размерах. Поражение соединительной ткани проявляется пупочными и паховыми грыжами, гидроцеле, изменениями со стороны сердца. Выявляются изменения со стороны глаз: помутнение роговицы различной степени выраженности, нередко увеличение размеров роговицы, врожденная глаукома. Наблюдается снижение слуха. Характерно чрезмерное развитие пушковых волос. С возрастом возрастает умственная отсталость вплоть до состояния. напоминающего ювенильную амавротическую идиотию .Мукополисахаридоз типа II (синдром Гунтера). Клинические симптомы появляются позднее, чем при синдроме Гурлер и менее выражены. Чаще болеют мальчики. Характерны грубые черты лица, скафоцефалия ,шумное дыхание, низкий грубый голос, частые ОРВИ. Кифоз обычно не развивается; в 34 года появляются нарушения координации движений  походка становится неуклюжей, дети при ходьбе часто падают ,изменяется поведение характерна .Отмечаются также прогрессирующая тугоухость, узелковые поражения кожи спины, остеоартриты, незначительная гепатоспленомегалия. В более старшем возрасте появляется легкое помутнение роговицы.Мукополисахаридоз 3 типа .После рождения в течение 35 лет ребенок развивается нормально, однако в некоторых случаях наблюдаются неуклюжая походка, затрудненное глотание. Первые симптомы болезни в виде нарушений сна появляются у детей старше 3 лет. Постепенно развивается апатия, снижается интерес к игрушкам, отмечается задержка психомоторного развития, нарушения речи, черты лица грубеют. Появляются недержание мочи и кала, дети перестают узнавать окружающих. Отмечаются также задержка роста, контрактуры суставов. IV . Дети рождаются без признаков болезни. Первые симптомы появляются в возрасте 13 года, и к 78 годам клиника уже полностью выражена. Отмечаются резкая задержка роста, непропорциональное телосложение, грубые черты лица, деформация грудной клетки ,кифоз или сколиоз грудного и поясничного отделов .Возникают контрактуры в локтевых, плечевых, коленных суставах, отмечается вальгусная деформация нижних конечностей.. Мышечная сила снижена. Кожа утолщена, эластичность снижены. Часто выявляются пупочные и паховые грыжи, расхождение прямых мышц живота. Нередко отмечается снижение слуха, дистрофические процессы в роговице. Почти у всех больных, доживших до 20 лет, развивается глухота. Интеллект не снижен.Мукополисахаридоз типа 6 типа.Первые симптомы появляются у детей старше 2 лет. Характерно отставание в росте, грубые черты лица, малые размеры верхней челюсти, короткая шея, укороченные ключицы. Отмечаются сгибательные контрактуры суставов верхних конечностей , с возрастом появляются контрактуры в суставах нижних конечностей, нарушается .Диагноз основывается на клинических проявлениях, данных рентгенологического исследования, определении экскреции с мочой гликозаминогликанов, исследовании активности специфических ферментов культуре клеток (фибробластах кожи и лейкоцитах), амниотической жидкости.Лечение симптоматическое. При этом больных наблюдают разные специалисты хирурги (удаление грыж), ортопеды (ортопедическая коррекция нарушений опорно-двигательного аппарата), педиатры (в связи с частыми острыми респираторными вирусными инфекциями, сердечно-сосудистой недостаточностью), оториноларингологи (в связи с нарушениями слуха, хроническими отитами и синуситами), офтальмологи, нейрохирурги и невропатологи .Использование для лечения гормональных препаратов (кортикотропина, глюкокортикоидов, тиреоидина), витамина А, переливаний препаратов крови плазмы, введения декстрана-70 приводит лишь к временному улучшению.Прогноз при всех формах неблагоприятный, т.к. с возрастом нарастают изменения скелета, нарушения функций различных органов и систем.

87.   Болезнь Дауна - заболевание, обусловленное хромосомной аберрацией 21-й пары хромосом, проявляющееся рядом физических недостатков, нередко слабоумием и резким снижением резистентности к инфекционным заболеваниям. Симптомы:  плоское лицо;- короткая шея;- неправильная форма ушей;- белые пятна на радужке; - приподнятые уголки глаз;- одна поперечная складка на ладони;- недостаточный тонус мышц. Осложнения- гипотиреоз;- потеря слуха; - генетические заболевания сердца;- нарушения зрения;- склонность к частым инфекционным заболеваниям;- нарушения развития спинного мозга..[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] - это [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], синдром при котором у пациента есть дополнительная [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], в связи с нерасхождением хромосом во время[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (также известный как трисомия 13 и трисомия D). Некоторые из них вызваны робертсоновской транслокацией. Дополнительная 13 хромосома нарушает нормальный ход развития ребенка, а именно возникновение дефектов сердца и почек, кроме других особенностей, характерных для синдрома Патау. Как и все болезни, которые вызваны нерасхождением), риск возникновения этого синдрома у потомства увеличивается с возрастом матери при беременности .Причины трисомия 13, которая означает, что каждая клетка тела имеет три копии 13 хромосомы вместо обычных двух.     Данное заболевание может также возникать, когда часть 13 хромосомы привязывается к другой хромосоме до или в момент зачатия. Больные люди имеют две копии 13 хромосомы, плюс дополнительный материал из нее, подключенный к другой хромосоме. С транслокацией, человек имеет частичную трисомия 13 хромосомы, в связи с чем физические признаки синдрома часто отличаются от типичного случая.   В большинстве случаев синдром Патау не наследуется, а возникает как случайное событие в процессе формирования половых клеток .Ошибка в делении клеток, которая называется нерасхождением, может привести к появлению репродуктивных клеток с аномальным числом хромосом. Например, яйцеклетка или сперматозоид могут получить дополнительную копию хромосомы. Если одна из этих атипичных половых клеток будет вовлечена в генетической структуре ребенка, ребенок будет иметь дополнительную 13 хромосому в каждой из клеток организма.   Синдром Патау может быть [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] в связи с транслокацией. Здоровый человек может нести измененный генетический материал между 13 и другими хромосомами. Эта перестройка называется сбалансированной транслокацией, поскольку не было получено дополнительного материала с 13 хромосомы.    Проявления и физические признаки.Нервная система:- отклонения психического и моторного развития; [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ];- голопрозэнцефалия (нарушение формирования полушарий мозга);- структурные дефекты глаз, в том числе микрофтальмия, аномалия Питерса, катаракта, колоб, дисплазия или отслоение сетчатки, сенсорный нистагм, пробковая потерю зрения и гипоплазия зрительного нерва; - менингомиелоцеле (спинномозговой дефект)Костно-мышечные и кожные:- полидактилия («лишние пальцы»)- низко посаженные и деформированные ушные раковины;- выступающая пятка;- деформация ноги, стопа выглядит как качеля;- омфалоцеле (брюшной дефект, пупочная грыжа);- аномальный вид кисти;- перекрытие пальцами большого пальца;- врожденное отсутствие кожи (отсутствуют участки кожи / волос);- волчья пасть, заячья губа (расщепление неба). Урогенитальные:- аномальные гениталии;- дефекты почек.Другие:          - пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки);- одна пуповинная артерия.    Лечение.    Медицинское лечение детей с трисомией 13 планируется в каждом конкретном случае отдельно и зависит от индивидуального состояния пациента. Лечение синдрома Патау сосредоточивается на конкретных физических проблемах, с которыми рождается ребенок.  Синдром Эдвардса  (синдром трисомии 18)  второе по частоте после болезни Дауна хромосомное заболевание, характеризуется комплексом множественных пороков развития и трисомией 18 хромосомыЧереп долихоцефальный, сдавленный с боков, низким лбом и широким выступающим затылком, иногда встречается микроцефалия или гидроцефалия.  Глазные щели узкие, наблюдается епикант, птоз (опущение органа), встречается очная патология, микрофтальмия, колобома, катаракта. Переносицы вдавленные, но спинка носа тонкая ,ушные раковины расположены очень низко, часто отсутствуют мочка и козелок. Недоразвитие завитка и протизавитка. Характерная микроретрогнатия (маленькая и смещенная назад челюсть). Рот маленький, треугольной формы с короткой верхней губой, нёбо высокое, иногда с щелью, шея короткая, часто с крыловидной складкой.    Отмечаются различные аномалии опорно-двигательного аппарата: грудная клетка расширена, грудина укорочена, таз узкий, конечности деформированы, ограниченная подвижность в тазобедренных суставах, встречается описание вывихов бедра. Кисти и пальцы короткие, дистально расположен и гипоплазирован  1 палец кисти, сглаженный тенар. Пальцы сжаты в кулак за типом "флексорной аномалии" ": II и V пальцы расположены этажа и прикрывают прижаты к ладони III и IV пальцы Первый палец стопы короткий и широкий, синдактилия II и III пальцев. Типичная для трисомии 18 форма стопы в виде" качели ". Характерная общая мышечная гипотония. У мальчиков часто встречается крипторхизм (неопущение яичка в мошонку), гипосподия (аномалия анатомического строения пениса), гипертрофия клитора у девочек.     Интеллектуальный дефект соответствует олигофрении в стадии идиотии или глубокой имбецильности, и только в редких случаях мозаичного варианта хромосомы 18 умственная отсталость слабее обнаружена. Часто у таких больных развивается судорожный синдром.      Прогноз для жизни неблагоприятный, средняя продолжительность жизни мальчиков 2-3 мес, девочек - 10 мес. Умирают 30% больных в течение первого месяца жизни, до года доживают лишь 10% больных.Синдром кошачьего крика - частичная моносомия по короткому плечу хромосомы 5 (5р-). У детей с данной хромосомной аномалией отмечается необычный плач, напоминающий требовательное кошачье мяуканье или крик. Цитогенетически в большинстве случаев выявляется делеция с утратой от 1/3 до 1/2 длины короткого плеча хромосомы 5. Потеря всего короткого плеча или, наоборот, незначительного участка встречается редко. Помимо простой делеции, при этом синдроме обнаружены и другие цитогенетические варианты: кольцевая хромосома 5 (естественно, с делецией соответствующего участка короткого плеча); мозаицизм по делеции; реципрокная транслокация короткого плеча хромосомы 5 (с потерей критического участка) с другой хромосомой. Клиника. Наиболее характерный признак - «кошачий крик» - обусловлен изменением гортани (сужение, мягкость хрящей, уменьшение надгортанника, необычная складчатость слизистой оболочки). Практически у всех больных имеются те или иные изменения мозгового черепа и лица: лунообразное лицо, микроцефалия, гипертелоризм, микрогения, эпикант, антимонголоидный разрез глаз, высокое нёбо, плоская спинка носа. Ушные раковины деформированы и низко расположены. Кроме того, встречаются врождённые пороки сердца и некоторых других внутренних органов, изменения костно-мышечной системы (синдактилия стоп, клинодактилия V пальца кисти, косолапость). Для больных характерны мышечная гипотония, а иногда и диастаз прямых мышц живота.

88. Болезни аминокислотного обмена. Патогенез обусловлен недостаточностью того или иного фермента. Общими нарушениями для всей этой группы являются аминоацидурия и ацидоз тканей. Именно эти сдвиги гомеостаза вызывают ряд неспецифических клинических симптомов:рвота, обезвоживание организма, нарушения функции ЦНС, проявляющиеся в сопорозном состоянии, либо возбуждении и судорогах. В более позднем возрасте отмечается отставание в умственном развитии. Почти все заболевания ^наследуются по аутосомно-рецессивному типу (ФКУ, тирозиноз, цистиноз и др.).
Фенилкетонурия - врождённое заболевание, вызванное нарушением перехода фенилаланина в тирозин и приводящее к задержке психического развития. неврологические и психические расстройства- Умственная отсталость (олигофрения, идиотия или имбецильность, глубокая психическая инвалидность). При отсутствии лечения коэффициент интеллектуального развития за каждые 10 недель снижается на 5 пунктов. Повышенная психомоторная возбудимость в детстве Специфическая походка специфическая осанка и поза при сидении Необычное положение конечностей («поза портного»). Стереотипные движения Повышение сухожильных рефлексов Судороги Раннее закрытие большого родничка МикроцефалияИзменения кожи- Гипопигментация кожи и волос Сухость Экзема Дерматит СклеродермияДругие клинические проявления Рвота в периоде новорождённости (настолько сильная, что может имитировать пилоростеноз) Светлые радужки, катаракта Специфический «мышиный», «заплесневелый» запах тела и мочиВ клинической картине ФКУ II преобладает тяжелая умственная отсталость, судороги, признаки повышенной возбудимости, сухожильная гиперрефлексия, мышечная дистония, спастический тетрапарез.Течение болезни прогрессирующее и нередко приводит к смерти в 2- 3- летнем возрасте.Клиническая картина ФКУ III напоминает ФКУ II и включает тяжелую умственную отсталость, микроцефалию, спастический тетрапарез.ЛечениеРежим амбулаторный, госпитализация показана для коррекции диеты в случае нестабильной концентрации фенилаланина плазмы.При атипичных формах фенилкетонурии (2 и 3) даже строгое соблюдение диеты с низким содержанием фенилаланина плазмы не приводит к предупреждению тяжёлых неврологических нарушений.Главным способом лечения ФКУ является диетотерапия, ограничивающая поступление в организм пищевого белка и фенилаланина до минимальной возрастной потребности.Диета с резким ограничением содержания фенилаланина вводится с момента подтверждения диагноза классической ФКУ. Лекарственная терапия Ноотропные препараты Белковые гидролизаты и аминокислотные смеси При атипичных формах может быть эффективно введение дигидробиоптерина внутрь Необходима дополнительная коррекция вторичных нейромедиаторных расстройств. В связи с этим целесообразно в комплексе лечения детей включать лекарства с промедиаторным действием (ДОФА, наком, мадопар) Обычно, для выявления ФКУ используют высокоэффективную жидкостную хроматографию (HPLC), но в некоторых клиниках еще используют тест Гатри (который ранее применялся в рамках национальной программы биохимического скрининга).

89. Болезнь Вильсона – Коновалова
ГЦД
(гепатоцеребральная дегенерация, гепатолентикулярная дегенерация)
Тип наследования: аутосомно-рецессивный
Эпидемиология: 2-3: 100 000 (гетерозиготное носительство 1:100).
Системное наследственное заболевание
Этиопатогенез – нарушение метаболизма меди. Сочетание поражения печени с дегенеративными изменениями базальных ганглиев, преимущественно чечевицеобразных ядер
Ген расположен на длинно плече 13-ой хромосомы. Он кодирует медьтранспортирующую АТФазу, участвующую в превращениях церуллоплазмина. Ген экспрессирован в печени и почках. Типичная картина болезни разворачивается только у гомозигот. Генетические мутации приводят к необратимым нарушениям обмена меди. Она откладывается вначале в печени, а затем в мозге. От цитотоксичности меди страдают в первую очередь митохондрии и гепатоциты. Медь откладывается также в роговице (кольцо Кайзера-Флейшера)
Начало заболевания в детстве, в молодости. Течение болезни – неуклонно прогрессирующее.
Клиника: различают 5 форм.
Брюшная – поражение печени с развитием печеночной комы и смерти. Поражения ЦНС может не быть.
Ригидно-акинетическая (ранняя). Развивается акинето-ригидный синдром, дизартрия, дисфагия, эпилепсия, судорожный смех и плач, нарушения интеллекта, аффективные приступы.
Дрожательно-ригидная (наиболее частая). Дебют в юношеском возрасте, течение медленное, с ремиссиями и ухудшениями. Одновременно развивается ригидность и ритмический тремор, резко усиливающийся при статическом напряжении мышц, при волнении, а в покое исчезает. Наблюдается дизартрия и дисфагия.
4. Дрожательная форма – возраст 20-30 лет. Течет медленно, 10 лет и более. В статусе преобладает тремор. Ригидность появляется в поздних стадиях болезни. Наблюдаются эпиприступы. Нарушается интеллект, часты аффективные приступы
5. Экстрапирамидно-корковая – редкая форма. Длится 6 и более лет. Типичный экстрапирамидный синдром отягощается апоплектикоформно развивающимися парезами, эпилептическими приступами и слабоумием (в коре обнаруживаются обширные размягчения)
Общими симптомами всех форм является наличие роговичного кольца, геморрагических проявлений, суставных болей, остеопороза и ломкомсти костей.
Диагностика ГЦД
Патологические изменения печени у 30% больных
Лейкопения, тромбоцитопения, гипохромная анемия.
Купрурия (более 100 мг меди в сутки),
В крови низкий церуллоплазмин.
Из-за большого количества мутаций пренатальная диагностика не разработана.
Дифференциальный диагноз: необходима генодиагностика. Клинически дифференцируют брюшную форму от различного вида поражений печени (гепатитов, циррозов); дрожательную от рассеянного склероза; аритмогиперкинетическую и дрожательно-ригидную от торсионной дистонии, юношеского паркинсонизма, последствий энцефалита, болезни курчавых волос.

Лечение – Д-пенициллинамин (купренил, делен) до 600-3000мг в сутки. Медикаментозные осложнения иногда снимает пиридоксин. Лечение пожизненное.
Прогноз даже при купренилнезависимых формах тяжелый.

90. поздние резидуальные формы дцп Выделяют, ориентировочно, стадии:
1. Ранняя: до 4-5 месяцев
2. Начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет
3. Поздняя резидуальная: с 3 лет
Начальная резидуальная стадия заболевания характеризуется тем, что при остающихся активными тонических рефлексах установочные рефлексы не формируются или формируются недостаточно. В норме процесс вертикальной установки тела обеспечивается появлением к 2 месяцу лабиринтного установочного рефлекса с головы на шею (ребенок начинает держать головку), к 6 месяцам - шейных цепных симметричного и асимметричного установочных рефлексов. Шейный цепной симметричный установочный рефлекс обеспечивает повышение тонуса разгибателей и при горизонтальном, и при вертикальном положении тела, что и делает возможным установку тела в пространстве. Шейный цепной асимметричный установочный рефлекс обеспечивает сохранение равновесия тела.
У детей с церебральным параличом эти рефлексы и ряд других установочных рефлексов либо задерживаются в развитии до 2 - 5 лет и более, либо не появляются совсем, в то время как тонические рефлексы продолжают нарастать. Показателен отрицательный симптом Ландау: здоровый ребенок, поддерживаемый на весу в горизонтальном положении, с 5 - 6-го месяца поднимает голову, разгибает туловище, выносит руки вперед; ребенок с церебральным параличом сделать этого не может, он висит на руках врача (симптом «свешенного белья»). Произвольная моторика резко задерживается в своем развитии. Нарастают и патологические синергии, определяя в совокупности с тоническими и патологически развивающимися установочными рефлексами формирование патологического двигательного стереотипа. Контрактуры, появляющиеся в этой стадии заболевания, так же, как и сколиоз, еще функциональные.
На основе имеющихся двигательно-кинестетических нарушений начинает формироваться патология оптико-пространственного гнозиса (зрительной ориентировки в пространстве), схемы тела, праксиса (последовательности действий в различных ситуациях), стереогноза (определение формы предмета на ощупь). Нарушение психического развития усугубляется формирующейся речевой патологией и слабостью контактов с окружающими. У детей с начальной резидуальной стадией заболевания нередко после 2 - 5 лет постепенно начинают развиваться двигательные, психические и речевые функции, причем тем более активно, чем раньше начато систематическое лечение.
Резидуально-хроническая стадия детского церебрального паралича течет значительно тяжелее - продолжают развиваться начавшиеся внутриутробно воспалительные, аллергические, атрофические и деструктивные процессы в мозге, прогрессирует неврологическая симптоматика.
Третья стадия заболевания, условно называемая конечной резидуальной стадией, характеризуется окончательным оформлением патологического двигательного стереотипа, организацией контрактур и деформаций. Отчетливым становится характер психических и речевых расстройств. К речевым расстройствам относятся псевдобульбарные дизартрии или, в зависимости от формы заболевания, гиперкинетическая или мозжечковая дизартрия, протекающие на фоне общей задержки речевого развития. Психические нарушения развиваются по психоорганическому типу. Наряду с нарушением эмоционально-волевой сферы и астенизацией имеют место нарушения корковых функций - дизграфия, акалькулия и др., препятствующие обучению ребенка. В этой стадии заболевания дети в части случаев могут сохранять способность самостоятельно или с поддержкой передвигаться, овладеть письмом, теми или иными элементами самообслуживания, трудовыми процессами. В других случаях быстро нарастают множественные артрогенные контрактуры, тяжелые деформации, фиброзное перерождение мышц, суставов и связок; как правило, не развиваются речь и психика.
Принципы лечения и реабилитации
Лечение церебральных параличей должно быть ранним, комплексным и непрерывным. Необходимость раннего лечения обусловлена большой пластичностью и способностью к адаптации мозга ребёнка в первые годы жизни.
Направленное развитие функций (абилитацию) необходимо начинать сразу после выписки из родильного дома, а не после развития клинических признаков двигательных (даже и преходящих) нарушений.
Комплексное лечение предусматривает одновременное воздействие на различные функциональные уровни мозга. Одновременно следует тренировать двигательные, психические и речевые функции, социальную адаптацию. По показаниям применяют ортопедические методы коррекции и оперативные вмешательства, физиотерапию, медикаментозные препараты, санаторно-курортное лечение, трудотерапию.
Успех лечебных мероприятий зависит от совместной работы специалистов различного профиля – педиатров, невропатологов, логопедов-дефектологов, психиатров, воспитателей, педагогов.
Ребенок с ДЦП нуждается в :
Условия для оптимальной жизнедеятельности и быта
Ортопедическая коррекция
Воспитание и социальная адаптация
Развитие интеллектуально-познавательной сферы
Развитие речевой сферы
Различные абилитационные методики и технологии
Физиотерапия и медикаментозная терапия
Кинезотерапия (активная, пассивная), гидрокинезотерапия












Приложенные файлы

  • doc 6163186
    Размер файла: 774 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий