Тема №10 студ укр







МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ
ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ
ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО) ЗАНЯТТЯ


Навчальна дисципліна
Педіатрія

Модуль №5


Змістовий модуль №3


Тема заняття №10
Диференційна діагностика синдрому гепатоспленомегалії та портальної гіпертензії. Захворювання гепатобіліарної системи та підшлункової залози у дітей. Невідкладна допомога при гострій печінковій недостатності.

Курс
6

Факультет
Медичний



















Вінниця 2014


1.Актуальність теми.
У практичній діяльності лікар-педіатр часто спостерігає хронічні захворювання травної системи, які виникли у дитячому або підлітковому віці. В Україні частота виявлення хронічних захворювань травної систем у дітей перевищує 100 випадків на 1000 дитячого населення. Поряд з кількісними змінами, захворювання органів травлення зазнали значних якісних змін, що значною мірою пов'язане з впровадженням у клінічну практику нових інформативних, інструментальних, імунологічних, серологічних, бактеріологічних і морфологічних методів дослідження, що дозволило переглянути суть багатьох паталогічних процесів. Значної трансформації зазнали уявлення про суть патології біліарної системи. Вивчені складні механізми формування дискінезії та особливості її перетворення від гіпертонічних до гіпотонічних форм. Простежений досить характерний "ланцюжок":
Аномалія розвитку чи положення жовчного міхура - дискінезія - холецистохолангіт - холелітіаз, частота якого невпинно збільшується.
Розробленні принципово нові підходи до лікування хронічного гепатиту, такі як використання етіотропної (реаферони) терапії. Своєчасність виявлення і адекватність призначеної терапії визначають актуальність даної проблеми.
2. Конкретні цілі.
2.1. На підставі скарг, анамнезу і даних об'єктивного обстеження визначити різні клінічні варіанти та ускладнення при захворюваннях гепатобіліарної системи та підшлункової залози.
2.2. Визначити тактику ведення хворого у випадку наявності в нього гострих, чи хронічних захворювань гепатобіліарної системи або панкреатиту.
2.3. Продемонструвати вміння ведення медичної документації амбулаторно, в умовах денного стаціонару чи вдома.
2.4. Планувати обстеження хворого з визначенням показань до застосування того чи іншого методу дослідження.
2.5. Інтерпретувати дані лабораторно-інструментального обстеження.
2.6. Провести диференційну діагностику.
2.7. Поставити попередній діагноз.
2.8. Призначити лікування дитині з патологією гепатобіліарної системи і підшлункової залози у разі гострого або хронічного перебігу.
2.9. Продемонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та фахової субординації.
3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція).
Назви попередніх дисциплін
Отримані навички

1.Анатомія, пат.анатомія
Провести клінічне обстеження дитини з захворюваннями гепатобіліарної системи та підшлункової залози з хронічним і гострим перебігом; інтерпретувати дані лабораторно-інструментальних досліджень; поставити діагноз; призначити лікування.

2.Фізіологія, пат.фізіологія



3.Біохімія



4.Фармакологія



5.Пропедевтика внутрішніх та дитячих хвороб



6.Факультетська та госпітальна терапія



7.Факультетська та госпітальна педіатрія




4. Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття.
4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент під час підготовки до заняття:
Термін
Визначення

Біліарні дискінезії
функціональні порушення моторики жовчного міхура і сфінктерного апарату внаслідок неузгодженого, несвоєчасного, недостатнього чи надмірного скорочення жовчного міхура і/або сфінктерного апарату.

Хронічний холецистохолангіт
рецидивуючий запальний процес у жовчному міхурі і внутрішньопечінкових жовчних протоках, що супроводжується розладами їх моторики і змінами фізико-хімічного складу жовчі.

Гострий панкреатит
гостре, реактивне запалення, аутоліз, який розвивається внаслідок активації власних ферментів, дистрофії підлункової залози і супроводжується токсемією.

Хронічний панкреатит
рецидивуюче гетерогенне захворювання, що характеризується структурними змінами тканини підшлункоаої залози з функціональною недостатністю органа різного ступення.

Хронічний гепатит
клініко-морфологічний синдром, спричинений різними факторами, з різним ступенем вираженості гепатоцелюлярного некрозу і запалення.

Симптом Кера-Образцова
блючість, що підсилюється на вдиху при пальпації правого підребір'я в зоні проекції жовчного міхура, тобто в т. Кера, що знаходиться на перетині латерального краю правого прямого м' яза живота і правої реберної дуги.

Симптом Захар'їна
болючість при натисканні вказівним чи середнім пальцем у проекції жовчного міхура.

Симптом
Харитонова-
Лепене
локальна болючість при постукуванні зігнутим пальцем по передній черевній стінці в проекції жовчного міхура.

Симптом Яновера
рукою, яку розташовують на рівні пупка хворого зліва, роблять поштовх, спрямований праворуч і вгору (у бік правого підребер'я). Симптом вважають позитивним при винекнеяні болю в ділянці правого підребір'я.

Симптом Ортнера-Грекова
болючість при постукуванні ребром долоні по правій реберній дузі.

Симптом Мюссі-Георгієвського (френікус-симптом)
при натисканні пальцем між ніжками правого грудинно-ключично-соскоподібного м'яза з'являється болючість над ключицею, в ділянці плеча чи в правому підребір'ї.

Симптом Мерфі
в положенні пацієнта лежачи на спині, права рука лікаря розташовується по краю правої реберної дуги пацієнта. Великий палець обережно вводять під реберну дугу в проекції жовчного міхура. На вдиху виникає біль і вдих рефлекторно переривається.

Симптом Опенгейма
болючість при пальпації остистих відростків грудних хребців.

Симптом Сквирського
поява болючості в правому підребір'ї при перкусії ребром кисті праворуч від хребта на рівні Т ІХ-Т XI хребців.

Рефлексогенні зони Захар'їна-Геда (болючі точки)
під кутом правої лопатки і на 4-5см праворуч від Т XII хребця; у вільних кінців XI і XII ребер праворуч; в ділянці плечового відростка правої лопатки.


4.2. Теоретичні питання до заняття:
Етіологія, патогенез біліарних дискінезій при гіпертонічному і гіпотонічному варіантах.
Класифікація захворювань біліарної системи (М.Я.Студенікін).
Провідні клінічні симптоми та синдроми при біліарних дискінезіях.
Етіологія, патогенез гострого і хронічного холециститів, холецистохолангітів.
Клініка і диференційна діагностика холециститу, холецистохолангіту.
Етіологія, патогенез хронічного гепатиту.
Класифікація хронічного гепатиту.
Клінічні симптоми і диференційна діагностика хронічного гепатиту.
Дані лабораторних та інстументальних досліджень при патології гепатобіліарної системи.
Тактика ведення хворого при біліарних дискінезіях.
Лікування гострого та хронічного холециститу, холецистохолангіту.
Тактика ведення хворого з хронічним гепатитом.
Етіологія, патогенез гострого та хронічного панкреатитів.
Клінічні симптоми і диференційна діагностика гострого та хронічного панкреатитів.
Дані лабораторних та інстументальних досліджень при патології підшлункової залози.
Лікування хворого з гострим або хронічним панкреатитом.
Надання невідкладної допомоги при гострій печінковій недостатності.
Невідкладна допомога при ускладнені синдромом портальної гіпертензії.
Профілактика захворювань гепатобіліарної системи та гострого і
хронічного панкреатитів.
Невідкладна допомога при ускладнені синдромом портальної гіпертензії.
Профілактика захворювань гепатобіліарної системи та гострого і
хронічного панкреатитів
4.3. Практична робота (завдання), яка виконується на занятті:
3ібрати скарги, анамнез захворювання.
Провести об'єктивне обстеження хворого.
Оцінити результати лабораторних та інструментальних методів обстеження.
Поставитй попередній діагноз.
Провести диференційний діагноз.
Призначити лікування згідно протоколу.
Скласти план реабілітації.
Виписати рецепти.
4.4. Зміст теми:
Біліарні дискінезії у дітей
Значну питому вагу в клінічній гастроентерології, особливо в дитячій, мають захворювання функціонального характеру, які передують, супроводжують та обтяжують органічну патологію. Чи не найбільшу частку серед них займають дискінезії гепатобіліарної системи, які, за останніми даними, складають до 80% усіх гастроентерологічних захворювань. Згідно з даними наукових досліджень найчастіше захворювання органів травлення у дітей виникають у періоди інтенсивних морфофункціональних змін в організмі, тобто в дошкільний (5-6 років), препубертатний (9-12 років) та пубертатний (13-18 років) періоди. В групу ризику потрапляють діти шкільного віку, особливо молодших класів. Саме в цей період відбувається накладання зовнішніх стресогенних факторів на механізми адаптації, які часто знаходяться на межі адекватності.
Відомо, що в генезі хронічних захворювань жовчного міхура важливу роль відіграють дискінетичні розлади біліарної системи, які зумовлюють розвиток холестазу, а в подальшому – функціональні та морфологічні порушення гепатоциту, зниження бактерицидних властивостей жовчі та її інфікування. Саме тому своєчасна профілактика дискінезії жовчовивідних шляхів, або біліарної дисфункції, у найбільш ризикований період розвитку дитини дозволить уникнути патології в наступні вікові періоди.
Під біліарною дисфункцією розуміють несвоєчасне, дискоординоване, недостатнє або надмірне скорочення жовчного міхура та сфінктерів Одді, Люткенса-Мартинова, Міріцці.
У МКХ-10 під рубрикою К 82.8 виділена «дискінезія жовчного міхура і міхурової протоки», а під рубрикою К 83.4 – «спазм сфінктера Одді». За найбільш визначеною клініцистами класифікацією (Римські критерії ІІ) дискінетичні розлади розрізняють за типом тонусу та характером скорочення жовчного міхура (гіпер-, гіпокінезія, атонія), а також за типом порушення тонусу сфінктерного апарату жовчовивідних шляхів (гіпер- або гіпотонус сфінктера Люткенса і т.д.). Таким чином, виділяють такі типи біліарних дисфункцій:
– гіпертонічна – коли існує спазм сфінктерів без порушень концентраційної функції жовчного міхура та функціонального стану печінки;
– гіперкінетична – поряд з недостатністю сфінктерів існує порушення концентраційної спроможності спазмів жовчного міхура та порушення функціонального стану печінки;
– гіпокінетична – для якої характерна гіпертонія сфінктерів жовчного міхура;
– гіпотонічний тип дисфункції, коли має місце гіпотонія міхура та стаз жовчі у внутрішньопечінкових ходах.
У той же час такі гастроентерологи, як А.А. Шептулін [5] та Ю.В. Белоусов, не згодні з розділенням порушень моторики жовчного міхура та сфінктерного апарату, пояснюючи це тим, що пасаж жовчі залежить від їх спільної, одночасної кінетичної та тонічної діяльності.
Згідно з Римськими критеріями ІІ для клінічної картини дисфункції жовчного міхура характерні повторні (принаймні раз на рік) помірні або сильні болі в епігастрії або правому підребер’ї тривалістю не менше 30 хв, які порушують фізичну активність хворого. Болі можуть бути пов’язані з їжею, супроводжуватися нудотою та/або блювотою, ірадіювати у поперек або праве плече. При цьому структурні зміни, які пояснюють ці симптоми, відсутні.
Критерії дисфункції сфінктера Одді також враховують епізоди болю біліарного або панкреатичного типів тривалістю не менше 30 хв та частотою більше одного разу на рік. Але діагноз установлюється за наявності інтермітуючого підвищення трансаміназ, лужної фосфатази та панкреатичних ферментів (не менш ніж в два рази) одночасно з розширенням жовчовивідних проток за відсутності органічних причин для цього.
Таким чином, феномен біліарної дисфункції завжди вимагає ретельного інструментального обстеження.
Загальним для всіх типів біліарних дисфункцій є порушення пасажу жовчі. Слід відмітити, що в діагностиці біліарної дисфункції чи не найголовнішу роль відіграють інструментальні дослідження – рентгенівська або найчастіше ультразвукова холецистографія з жовчогінним сніданком.
Проте виявлення того чи іншого типу моторики біліарної системи не завжди супроводжується клінічними симптомами і, більше того, зустрічається у здорових дітей. До цього часу серед науковців немає єдиної думки щодо первинного чи вторинного походження дисфункцій: вони розвиваються на тлі органічного ураження гепатобіліарної системи (холецистохолангіту) або виступають самостійним захворюванням. Слід визнати, що тривале існування дисфункцій, як правило, викликає морфологічні зміни. Тобто, це фактор, що передує холецистохолангіту. У деяких випадках для цього повинні бути присутні первинні дистрофічні зміни у стінці жовчного міхура.
Виникнення порушень пасажу жовчі виникає досить легко за рахунок складного комплексу регуляторних впливів, як нейроендокринних (гастрин, секретин, глюкагон та інші), так і чисто нервових (вагосимпатичні та інтероцептивні впливи). Саме тому етіопатогенетичні фактори виникнення біліарної дисфункції можна розділити на три групи:психоемоційні нейрогуморальні та нейрорефлекторні;органічні зміни гепатобіліарної системи й інших органів травлення.
Фізіологічна регуляція ритмічної активності жовчного міхура та його сфінктерів залежить від стану вегетативної нервової системи, а розвиток патології супроводжується перевагою симпатикотонії із змінами периферичних відділів вегетативної нервової системи. Таким чином, дискінетичні розлади визначаються порушенням синергізму іннервації, пов’язаної з дискоординацією симпато-адреналової системи, та, як правило, виявляються загальним вегетоневрозом. Провідну роль нервової системи у формуванні моторних розладів жовчовивідних шляхів можна пояснити особливостями іннервації гепатобіліарної системи. Печінкове нервове сплетіння, утворене гілками черевного сплетіння, переднім стовбуром блукаючого нерва, діафрагмальними нервами та шлунковим нервовим сплетінням, надає гілки до жовчного міхура, жовчноміхурової артерії та міхурової протоки. Чутлива іннервація цих органів здійснюється за рахунок нервових волокон, які йдуть від V-XII грудних та I-II поперекових сегментів спинного мозку. Можлива також наявність чутливих нервових волокон, які походять з нижнього вузла блукаючого нерва. Симпатичні нервові волокна, що іннервують жовчний міхур, походять з бокових рогів VII-XI грудних сегментів спинного мозку, а парасимпатичні – з блукаючого нерва. У стінці жовчного міхура всі нерви утворюють три сплетіння: підслизове, міжм’язове та підсерозне. Якщо враховувати, що аналогічне перехресне нервове забезпечення мають інші органи травлення, можна уявити розвиток сумісної патології органів травлення як один з проявів загального вегетоневрозу.
Патогенез біліарних дисфункцій не може бути повним без врахування ауторегулюючої ролі системи інтестинальних гормонів (холецистокінін, антихолецистокінін, секретин та інші). Доведено, що гіпертонус жовчного міхура супроводжується підвищеною індукцією ендогенного холецистокініну, а гіпотонус, навпаки, – зниженою. Цей взаємозв’язок чітко просліджується за біліарної дисфункції і значно меншою мірою при холециститі. Таким чином, патофізіологічні механізми розвитку біліарних дисфункцій регулюються і розвиваються за участі нервово-вегетативних та нейрогуморальних впливів вегетативної нервової системи. Окрім того, на формування та перебіг функціональних порушень жовчовивідних шляхів впливають як їх анатомічні вади вродженого чи набутого характеру, так і різноманітна патологія органів гастродуоденальної зони, де розташовані гормональні механізми координації головних залоз системи травлення.
У багатьох випадках біліарні дисфункції у дітей виникають та розвиваються на тлі вогнищевої хронічної інфекції в органах носо- та ротоглотки або під час респіраторних захворювань. Особливий вплив у цьому плані мають бронхолегеневі процеси затяжного або хронічного характеру. У цих випадках до токсичного впливу на гепатобіліарну систему інфекційних чинників приєднується вплив медикаментозної терапії основного захворювання. Те ж саме можна сказати про лямбліозну інвазію, дискусії про роль якої не припиняються до цього часу.
Нарешті, у розвитку біліарної дисфункції в дитячому віці не можна не враховувати спадкові фактори. Загальновизнаним є положення, що в даному випадку успадковується не хвороба, а схильність дитини до типу реагування в тих чи інших умовах існування з урахуванням як ендо-, так і екзогенних факторів. За даними літератури, майже третина батьків дітей з біліарною дисфункцією потерпає від захворювань органів травлення, а патологія гепатобіліарної системи у цих сім’ях зустрічається у три рази частіше, ніж у сім’ях здорових дітей.
Попередження функціональних порушень пасажу жовчі на донозологічному етапі – важлива ланка профілактики органічної патології гепатобіліарної системи в дитячому віці та в старших вікових групах.
У клінічній картині дисфункціональних розладів біліарного тракту завжди присутні різноманітні та непостійні скарги, які представлені вегетативними порушеннями (головний біль, кардіалгії, відчуття клубка в горлі, пітливість) та/або симптомами поєднаної патології шлунково-кишкового тракту (відчуття важкості в епігастрії, гіркість у роті, відрижка, синдром подразненого кишечнику тощо). У 25% дітей спостерігаються психоневрологічні відхилення у вигляді фобій, істерії, іпохондрії. Така неспецифічність симптомів значно утруднює діагностику на доклінічному етапі.
Для гіпотонічно-гіперкінетичної форми біліарної дисфункції характерні скарги дітей на схильність до закрепів, тягнучі болі та відчуття важкості у правому підребер’ї, сухість у роті, лабільність настрою. Характерним для застою жовчі вважається наявність на язику відбитків зубів. Позитивні так звані міхурові симптоми.
Гіпотонічно-гіпокінетична форма біліарної дисфункції частіше визначається у дітей з перевагою тонусу симпатичної вегетативної нервової системи. У таких випадках діти відчувають постійний, без чіткої локалізації, ниючий біль у правому фланку живота. Ці болі мають властивість підсилюватися після психоемоційних стресів або після їди та пов’язані з розтягненням вихідного відділу жовчного міхура. Діти скаржаться на гіркість у роті, метеоризм, відрижку, поганий апетит.
Гіпертонічно-гіперкінетична форма біліарної дисфункції більш характерна для ваготоніків і характеризується нападами колікоподібного болю у правому боці, який може ірадіювати у праве плече або лопатку. Цей біль подібний до печінкової коліки при холелітіазі, бо часто супроводжується нудотою або блюванням, але при цьому ніколи не визначається підвищена ШОЕ і температура тіла. Провокуючими факторами такого болю виступають фізичні та психоемоційні перевантаження, гостра або холодна їжа.
Діагностика дисфункцій жовчного міхура, особливо в дитячому віці, часто становить значну проблему, яка спричинена особливостями функціонування позапечінкових жовчних шляхів. Широке впровадження у медичну практику ультразвукового методу діагностики органів черевної порожнини, під час якого жовчний міхур досліджується один раз, без урахування динаміки його діяльності в умовах введення подразників, які викликають скорочення жовчного міхура, призвело до гіпердіагностики дисфункцій. Сьогодні існує деякий парадокс: з одного боку, спостерігається гіпердіагностика даної патології, з другого – навпаки, довгий час функціональні порушення гепатобіліарної системи залишаються не визначеними. Це пов’язано більшою мірою з неоднозначною інтерпретацією результатів діагностичних методів дослідження. Проведення моніторингу функції жовчного міхура можливе лише з використанням адекватного жовчогінного сніданку (час скорочення жовчного міхура залежить від типу подразника), тому що помилка в діагностиці призводить до неправильної терапії, яка може значно погіршити стан хворої дитини. Розміри жовчного міхура повинні оцінюватися залежно від площі поверхні тіла, а не від віку дитини.
В Інституті педіатрії, акушерства і гінекології АМН України була розроблена методика ультразвукового дослідження жовчного міхура у дітей на апараті з інтенсивністю ультразвуку 0,01 Вт/см2 і частотою 2,5; 3,5 та 5,0 мГц. Дітей обстежують натще, у положенні лежачи на спині, у розслабленому стані. Для повного контакту датчика з поверх-нею шкіри використовують спеціальний гель. Напрям переміщення датчика під час дослідження поздовжній, поперековий, косий або секторальний. Жовчний міхур лоціюється крізь черевну стінку за допомогою датчика, що працює в «реальному часі» на висоті вдиху. Оцінюється локалізація, форма, розмір, стан стінок, вміст та функціональний стан жовчного міхура. Для вивчення моторики жовчовивідних шляхів визначається динаміка зміни об’єму жовчного міхура після жовчогінного сніданку (нативні яєчні жовтки). Виміри здійснюються на 5, 15, 30, 40-й та 60-й хвилинах. Усі математичні розрахунки проводяться за допомогою комп’ютерної установки апарата. Однією з помилок, які допускають під час дослідження, є оцінка моторики жовчного міхура за даною методикою з використанням у ролі подразника сорбіту, сметани, шоколаду та інше.
Як показали дослідження, дискоординоване, недостатнє або надмірне скорочення жовчного міхура та його сфінктерів, яке контролюється вегетативною нервовою системою, не завжди супроводжується клінічними симптомами. Воно зустрічається у здорових дітей і є межею норми та патології, але тривале існування дисфункції, як правило, викликає морфологічні зміни. Порушення пасажу жовчі при цьому виникає за рахунок складного комплексу регуляторних впливів, як нейроендокринних (гастрин, секретин, глюкагон та ін.), так і чисто нервових (вагосимпатичні та інтероцептивні впливи).
За даними аналізу показників динамічної ехохолецистографії залежно від стану моторики жовчних шляхів у здорових дітей були виділені такі її типи:
І – зміни моторики жовчних шляхів відсутні (нормотонічно-нормокінетичний тип);
ІІ – ізольоване підвищення тонусу сфінктера Одді (гіпертонічно-нормокінетичний тип);
ІІІ – підвищення тонусу сфінктера Одді разом з посиленням скоротливої функції жовчного міхура (гіпертонічно-гіперкінетичний тип);
IV – ізольоване зменшення тонусу сфінктера Одді (гіпотонічно-нормокінетичний тип);
V – зменшення тонусу сфінктера Одді разом з підвищеною скоротливою здатністю жовчного міхура (гіпотонічно-гіперкінетичний тип);
VІ – ізольоване підвищення скоротливої функції жовчного міхура (нормотонічно-гіперкінетичний тип);
VІІ – ізольоване підвищення тонусу сфінктера Одді у пізніші терміни (на 15-й хвилині; відстрочений гіпертонічно-нормокінетичний тип);
VІІІ – підвищення тонусу сфінктера Одді в більш пізні терміни (на 15-й хвилині) з посиленням скоротливої функції жовчного міхура (відстрочений гіпертонічно-гіперкінетичний тип).
Слід відмітити, що у 16,6% дітей даної групи відмічалась парадоксальна реакція на навантаження пробним сніданком – замість скорочення сфінктера Одді і збільшення об’єму жовчного міхура спо-стерігалося послаблення, його об’єм на 5-й хвилині спостереження зменшувався, а за VII та VIII типів спостерігався відстрочений спазм сфінктера Одді. Збільшення об’єму жовчного міхура відбувалося на 15-й хвилині (16,7% дітей). Це дозволило виділити ці типи окремо, як варіант індивідуальної норми.
У дітей з біліарною дисфункцією визначалися ще два варіанти скоротливості жовчного міхура:
ІХ – підвищення тонусу сфінктера Одді разом із зниженою здатністю жовчного міхура до скорочення (гіпертонічно-гіпокінетичний тип);
Х – ізольоване зменшення здатності жовчного міхура до скорочення (нормотонічно-гіпокінетичний тип).
Деякі з виявлених типів моторики жовчовивідних шляхів подібні до проявів біліарної дисфункції, але не порушують пасажу жовчі та пояснюються особливостями вегетативної регуляції, притаманними цьому віку.
Ці дані свідчать, що прогностичними критеріями донозологічних порушень стану жовчних шляхів є кінцевий термін скорочення жовчного міхура та наявність гіпокінетичного типу моторики, а маркером порушеної функції жовчовивідних шляхів у дітей молодшого шкільного віку є стан не стільки сфінктерів, скільки жовч-ного міхура, його гіпокінетичний тип скоротливості. У здорових дітей не спостерігаються гіпертонічно-гіпокінетичний та нормотонічно-гіпокінетичний типи скоротливості. Вони притаманні тільки дітям з проявами біліарної дисфункції.
Підсумовуючи все викладене, можна сказати, що біліарна дисфункція у дітей – це самостійне захворювання без запальних змін у жовчовивідних шляхах, яке у більшості випадків є проявом вегетативної дисфункції. Ці порушення негативно позначаються на стані здоров’я дітей, а за відсутності своєчасної терапії призводять до втягнення у патологічний процес інших органів і систем як у гастродуоденальній зоні, так і в організмі в цілому. Цілеспрямована фармакотерапевтична корекція утворення та виведення жовчі не лише поліпшує якість життя дітей, а стає потужним профілактичним фактором для попередження розвитку різноманітних хвороб у майбутньому.
Клінічні синдроми при жовчнокам’яній хворобі
Жовчнокам’яна хвороба – хронічне рецидивуюче захворювання гепатобіліарної системи, в основі якого лежить порушення метаболізму холестерину, білірубіну і жовчних кислот з утворенням жовчних каменів у печінкових протоках (внутрішньо печінковий холелітіаз), спільній жовчній протоці (холедохолітіаз) чи у жовчному міхуру (холецистолітіаз).
В сучасній гастроентерології частіше використовують клінічну класифікацію ЖКХ, за якою виділяють три основні стадії захворювання: фізико-хімічну, латентну і клінічну. Перша стадія характеризується формуванням літогенної жовчі, друга – камененосійство вже сформованими конкрементами, і третя – клінічна, характеризується ознаками калькульозного холециститу з типовими нападами жовчної кальки.
Провідними у клініці ЖКХ є такі синдроми :

· Больовий синдром.
Вираженість цього синдрому залежить від стадій захворювання. Вперше він з’являється на стадії камененосійства і має характерні особливості гіпокінетичної дискінезії, яка часто і виступає основою для формування конкрементів. Біль ниючий, давлячий, тупий, посилюється через 20 – 30 хв після прийому холодної, смаженої, жирної їжі, гострих страв, газових напоїв, хоча він може бути і не зв’язаним з прийомом їжі, а виникати після фізичної перевтоми, або і без видимої причини. Локалізація болю різна: у 50% хворих в правому підребер’ї, у 30% - в епігастрії, а у частини хворих – без визначеної локалізації. Біль звичайно стихає самостійно через 2-3 год. після виникнення.
При клінічній стадії ЖКХ біль змінює свою характеристику. В результаті потрапляння каменя до шийки жовчного міхура, в устя міхурової протоки виникає спазм цих відділів, що супроводжується рефлекторним скороченням 12 – палої кишки і сфінктера Одді. Внаслідок цього, як правило раптово серед повного благополуччя з’являється гострий інтенсивний біль у животі, який у дітей раннього віку локалізується в ділянці пупка, а у старших – у правому підребер’ї та надчеревній ділянці. Характер болю, як правило спастичний, але хворі можуть описувати біль як роздираючий, колючий, ріжучий і дуже рідко як тупий, ниючий. Біль досягає максимуму протягом кількох хвилин, часто іррадіює в праве плече, шию, під праву лопатку, в праву ключицю і/або підключичну область, іноді навіть в праву лобну ділянку, праве око. Крім того біль може іррадіювати в ліве підребер’я, особливо у випадку біліарного панкреатиту, набувати характеру правого «півпояса» чи повного «пояса». Можлива також іррадіація в передсердну ділянку, хоча це може бути і рефлекторний приступ стенокардії супроводжуючий жовчну кальку, який С.П. Боткін називав «больовою стенокардією».
Дитина під час нападу занепокоєна, кидається, стогне. Одночасно виникають нудота і внаслідок ретроперистальтики блювання, яке не дає полегшення. Спровокувати напад жовчної кальки можуть холекінетичні фактори, тобто прийом жирів, прянощів і гострих страв, а також різні фізичні рухи, особливо струс тіла (стрибки, тряска їзда). В окремих випадках колька може виникнути навіть в результаті того, що хворий оступився чи спіткнувся під час ходьби. Рідше біль провокується тривалою роботою в нахиленому положенні тіла.
При приєднанні запальних змін в жовчному міхурі біль стає більш локалізованим в правому підребер’ї, через те, що до виниклого спастичного вісцерального болю приєднується парієтальний біль (а для цього характерна більш чітка локалізація). При ускладненні калькульозного холециститу перфорацією жовчного міхура і перитонітом біль стає розлитим по всьому животі. В зв’язку з частим розвитком реактивного панкреатиту на висоті жовчної кольки виникають панкреатичні болі в лівому підребер’ї.
Біль може тривати від 2 год до доби і навіть більше. Біль швидко наростає по інтенсивності, потім наступає плато - період максимальної інтенсивності болю (плато триває від 15 хв до декількох годин), після цього біль поступово стихає. Болі частіше розвиваються ввечері і вночі, хоча розвиток приступу жовчної кольки вдень безумовно не виключає діагноз ЖКХ. Доведено, що найчастіше приступи розвиваються в 21: 30. Для купування жовчної кольки хворі прикладають тепло, наприклад грілку на ділянку правого підребер’я, а також приймають спазмолітики (найпоширеніша Но-шпа). У випадку виклику ШМД хворі вже знають, що попередні епізоди болю купувались ін’єкціями атропіну, Но-шпи, папаверину, платифіліну, Часто ефективними виявляються баралгін, спазган.

·
·Диспепсичний синдром або "диспепсична маска"ЖКХ.
Під час жовчної кольки типовою є рефлекторна блювота: звичайно спочатку з’їденою їжею, а потім вмістом уже без домішок їжі, невеликими кількостями в’язкої рідини. Блювота звичайно виснажлива, не приносить полегшення і може навіть посилювати біль через напруження черевного преса і скорочення діафрагми. Під час кольки може розвинутись парез кишечника, закреп, метеоризм, бурчання в животі. В міжприступному періоді розвиваються інші диспепсичні явища. В результаті порушення поступлення жовчі до кишечника часто спостерігаються розлади стула зі схильністю до закрепів, з’являється метеоризм, бурчання в животі. В зв’язку з порушенням бактерицидних властивостей жовчі формуються різні зміни мікроекології кишечника. Це також може стати причиною порушення стула і метеоризму. В результаті виникнення дуоденогастральних і гастроезофагальних рефлексів, розладу дуоденогастральної моторики з’являються гіркота і металічний присмак в роті, відрижка, нудота навіть при згадках про жирну, смажену їжу, блювота, що не приносить полегшення. Варто відзначити, що, незважаючи на значну кількість і різноманітність диспепсичних явищ при ЖКХ, вони є неспецифічними. Дещо частіше інших зустрічається гіркота в роті, нудота після прийому жирної їжі. Відносно специфічним є поганий апетит без суттєвої втрати ваги.

· Астено-вегетативний синдром характеризується лабільністю настрою, головним болем, неспокійним сном, мармуровістю шкіри, червоним дермографізмом. Жовчовивідні шляхи – уразливе місце для психосоматичних порушень, які при біліарній патології розвиваються у 86,6 % випадків. Невипадково від слова « сhоl» (жовч) походить слово «холерик». У хворих з біліарною патологією жовчний характер, тобто вони роздратовані, придирливі, злі, конфліктні. Хворі вимагають від лікаря необхідних, на їхню думку, діагностичних процедур, призначення визначеного лікування, при цьому постійно не задоволені і лікарем і результатами лікування. Невротичні розлади, можуть бути єдиним проявом ЖКХ, тому їх і вважають її «маскою».

· Синдром холестазу: під час приступу жовчної кольки і виникненні порушення відтоку жовчі з’являються іктеричність шкіри і слизових оболонок, яка посилюється залежно від рівня знаходження конкремента і ступеня порушення відтоку жовчі. Жовтяниця супроводжується освітленням калу (аж до ахолічного стула при повній блокаді жовчновивідних шляхів), потемнінням сечі. Після ліквідації перешкоди жовтяниця швидко зменшується. Але основною скаргою дітей з холестазом є виражений свербіж шкіри, причому діти частіше розчухують шкіру передпліччя, кінцівок, у більш тяжких випадках – шкіру живота, грудей, сідниць. Появу свербежу пояснюють подразненням нервових закінчень дерми і епідерми при затримці жовчних кислот в шкірі. В той же час прямої кореляції між вираженістю свербежу і рівнем жовчних кислот в сироватці крові виявити не вдалося. Важливим клінічним маркером хронічного холестазу є ксантоми - плоскі чи припідняті над поверхнею шкіри утворення, м’які, жовтого кольору, що розташовані звичайно навколо очей, а також в долонних складках, під молочними залозами, на шиї, спині, ксантоми відображають затримку ліпідів в організмі. Лабораторними маркерами холестазу є лужна фосфатаза,
·-гутаміл- транспептидаза, лейцин-амінопептидаза і 5-нуклеотидоза. При хронічному холестазі може підвищуватись рівень ліпідів, холестерину, фосфоліпідів, тригліцеридів, ліпопротеїнів, в основному за рахунок фракцій низької щільності. Підвищення активності трансаміназ, як правило є не таким значним, в той же час при гострій обструкції протоків активність АсАТ і АлАТ може бути високою – більше 10 верхніх границь норми. Підвищення рівня кон’югованого ( прямого) білірубіна – характерна, але не постійна ознака і може розглядатись в якості діагностичного критерію лише разом з підвищенням ЛФ. На УЗД виявляють щільні включення, що закривають просвіт загальної жовчної протоки і розширення її вище після обтурації.

· Солярний синдром розвивається у 60 % випадків ЖКХ. Для цього синдрому характерна - соларгія – біль по типу « солярного гвоздя» - в області пупка чи трохи вище з іррадіацією в спину. Крім болю характерні також диспепсичні прояви . Пальпацію проводять кінчиками двох-трьох пальців правої руки на глибокому вдосі. При цьому хворий стоїть дещо нагнувшись. При рухах пальців вглиб і доверху можна виявити больові точки по середній лінії живота між пупком і мечоподібним відростком. Для солярного синдрому характерний синдром Пекарського – біль при натисненні на мечоподібний відросток, причому він настільки інтенсивний, що хворий викрикує від болю, на обличчі з’являється болісна гримаса.

·
·Синдром гіпертермії або лихоманкова «маска» ЖКХ. Навіть жовчна колька не ускладнена гострим холециститом супроводжується короткочасним підйомом t0 – так звана t0 свічка. При цьому підйом t0 високий, але короткочасний. Така лихоманка є рефлекторною. Таким чином необхідно звернути увагу на діагноз «лихоманка нез’ясованого ґенеза», з яким хворі нерідко поступають на діагностичні ліжка, а причиною його насправді можуть бути ЖКХ чи холецистит. Якщо ж жовчна колька триває більше 6 год лихоманка наростає і утримується тривалий час, супроводжується лейкоцитозом, ШОЕ, то, безумовно, необхідно думати про бактеріальні ускладнення (передусім гострий холецистит).

· Алергічний синдром
У хворих на висоті загострення холециститу, а часто і без нього розвивається кропив'янка (іноді хронічна, рецидивуюча), набряк Квінке, поліноз, непереносимість деяких видів їжі і ліків. Рідко можливі артралгії і бронхоспазм, еозинофілія.

· Холецисто-кардіальний синдром.
Клініка цього синдрому детально описана С.П. Боткіним через те, що він сам з молодих років страждав ЖКХ з частими приступами жовчної кольки, що супроводжується стенокардичним болем. Тому холецисто-кардіальний синдром (ХКС) називають синдромом Боткіна. Але чітких критеріїв діагнозу ХКС немає, його можна лише запідозрити при відсутності у хворого самостійної патології серця.
Холецисто-кардіальний синдром – це комплекс клінічних синдромів, який проявляється болем в ділянці серця (кардіалгія), метаболічними розладами в міокарді з порушенням ритму і провідності, задишкою, іноді погіршенням коронарного кровообігу в результаті рефлекторних і інфекційно-токсичних впливів на міокард, що з’являються внаслідок ураження патологічним процесом жовчного міхура. Патогенез ХКС має такі механізми реалізації:
1) Рефлекторний вплив. Аферентна патологічна імпульсація з екстра- і інтрамуральних нервових сплетень жовчовивідних шляхів за допомогою симпатичних і парасимпатичних нервових волокон впливає на серце, викликаючи спазм коронарних судин, порушення ритму.
2) Зміна метаболізму серцевого м’яза. При тривалому перебігу ЖКХ з частими приступами жовчної кольки, ускладненої хронічним рецидивуючим холециститом, і з супутніми порушеннями функцій печінки і підшлункової залози, розвивається дистрофія міокарда, пов’язана із складними розладами електролітного, ензимного і вуглеводного балансу.
3) Інфекційно-токсичний вплив на серцевий м’яз при гострому запальному процесі в жовчовивідних шляхах з розвитком дистрофії міокарда, яка проявляється порушенням провідності і скорочувальної здатності міокарда, підвищеною збудливістю.
Клінічні прояви ЖКХ мають декілька варіантів. При ЖКХ найбільш поширена кардіалгічна і сценокардитична форми ХКС (79 % - хворих). Характер болю в ділянці серця може бути різним: від гострого приступоподібного – 85 % хворих до болю стискаючою – 56%-65% і колючого характеру – 13-58 %. Біль має типову іррадіацію і звичайно співпадає з больовим приступом в правому підребер’ї.
Можлива і безбольова форма ХКС, коли єдиним його проявом є порушення ритму. Аритмії можуть бути різні: від ектопічних ритмів і екстрасистолії до миготливої аритмії, атріовентрикулярної блокади і/або блокади правої ніжки пучка Гіса. Але порушення ритму при ЖКХ можна розцінювати як прояв ХКС за умов:
- появи аритмії з початком жовчної кольки;
- низька ефективність антиаритмічної терапії;
- перехід аритмії до несприятливих форм при загостренні запалення жовчовивідних шляхів і наростанні міліарної гіпертензії.
Таким чином, можна зробити висновок, що ЖКХ не завжди має класичну клінічну картину, а часто характеризується цілим рядом «масок», найпоширеніші з яких: кардіалгічна, алергічна, тиреотоксична, невротична, солярна та диспепсична.
ХРОНІЧНИЙ ХОЛЕЦИСТОХОЛАНІТ.
Хронічний холецистохолангіт - рецидивуючий запальний процес у жовчному міхурі і внутрішньопечінкових жовчних протоках, що супроводжується розладами їx моторики і змінами фізико-хімічного складу жовчі. Запальний процес у жовчовивідній системі формується на тлі порушення природної резистентності та імунної реактивності організму дитини. Безсумнівне значення у виникненні захворювання має інфекція, що потрапляє у жовчний міхур і внутрішньопечінкові жовчні протоки з кишечнику, а також по лімфатичних шляхах і гематогенно.
У більшості обстежень біліарна система інфікується умовнопатогенною мікрофлорою з нижчерозташованих відділів травного каналу, причому появі аутофлори в жовчі сприяє дисбактеріоз. Поряд з мікроорганізмами (кишкова паличка, стрептокок, ентерокок, протей) етіологічне значення має вірусна інфекція (ентеровіруси, віруси гепатиту), патогенні гриби, гельмінти (опісторхоз). Виявляють також абактеріальні форми холецистохолангіту, за яких запальний процес формується внаслідок токсико-алергічних механізмів, під впливом токсинів мікроорганізмів, при потраплянні у жовчний міхур ферментів підшлункової залози. Запальний процес формується на тлі дискінетичних змін,часто зумовлених аномаліями розвитку жовчовивідних шляхів, які сприяють появі холестазу, порушенню фізико-хімічного складу жовчі та її компонентів. Супутніми чинниками є гіподинамія дитини, нерегулярне і несбалансоване харчування, підшлунково-мхуровий рефлюкс, обтяжена спадковість, ендокринні розлади, алергічні, імунні й аутоімунні фактори.
При гіперкінетичній дискінезії біль короткочасний, інтенсивний, нападоподібний, локалізується у правому підребер'ї, нерідко іррадіює під праву лопатку.При гіпокінетичній дискінезії біль постійний, ниючий, тупий, розпираючий в правому підребер'ї, періодично (при погрішності у харчуванні, фізичному перенапруженні, стресі) підсилюється. Диспептичні явища, як правило, супроводжує біль. Часто погіршується апетит, іноді діти впевнено вказують на погану переносимість деяких видів їжі (жирної, гострої); характерна нудота, рідше блювання; гіркота в роті, відрижка, розлади випорожнення, частіше у вігляді запору.
Астеновегетативний синдром при хронічному холецистохолангіті виражений завжди, проявляється підвищенною стомлюваністю, загальною слабкістю, млявістю, головним болем, розладом сну, іноді субфебрильною температурою. Під час огляду хворого відзначають блідість шкіри, обкладення язика, іноді неприємний запах з рота. При пальпації живота виявляють болючість, максимально виражену в правому підребер’ї. Жовчний міхур у здорових дітей не палькується, тому що віступає з-під реберного краю печінки незначно і стає доступним пальпації лише при збільшенні розмірів - тоді жовчний міхур прощупується у вигляді грушоподібного утворення різної щільності, що рухливе при подиху і зміщується при пальпації в горизонтальному положенні. Під час пальпації живота слід звернути увагу на наявність симптомів, характерних для хронічного холецистохолангіту: Кера-Образцова, Харитонова-Лепене, Захар’їна, Яновера, Ортнера-Грєкова, Мюссі-Георгієвського, Мерфі. Чим старше дитина, тим закономірніше виявляють больові симптоми, пов’язані з наявністю рефлексогенних зон: симптоми Оппенгейма, Свирського, рефлексогенні зони Захар’їна-Геда.
Характерний симптом хронічного холецистохолангіту – збільшення (на 1,5-4 см), ущільнення і чутливість під час пальпації печінки. Ця ознака і наявність хронічної інтоксикації є основним клінічними симптомами, на підставі яких диференціюють запальні і дискінетичні захворювання біліарної системи. В міру стихання запального процесу скарги хворого і болючість при пальпації живота поступово зменшуються. У період первинної клінічної ремісії. Скарги, як правило, відсутні, проте, залишаються помірна чутливість під час пальпації правого підребер’я та ознаки хронічної інтоксикації, які зникають лише в періоді повної клінічної ремісії, при цьому скарг немає і пальпація живота безболісна.
Загострення гострого холецистохолангіту слід диференціювати від гострого холециститу, який у дітей в’являють відносно рідко. За такої ситуації захворювання починається гостро. Підвищується температура тіла до високих цифр, виникає інтенсивний нападоподібний біль в животі, що підсилюється у положенні хорого лежачи, особливо на правому боці. Невдовзі приєднується нудота, рідше блювання, іноді з домішкою жовчі в блювотних масах, яке не приносить полегшення. Швидко виникають ознаки інтоксикації: озноб, головний біль, занепокоєння, шкірна гіперестезія. Шкіра і слизові оболонки стають сухими, язик обкладений білим чи жовтуватим нашаруванням; за тяжкого стану спостерігають судомні сіпання, непритомність. Під час огляду відзначають відставання верхніх відділів живота при диханні. При пальпації виявляють захисне напруження м’язів переднії черевної стінки в правому підребер’ї, а іноді по всьому животу. Виражена болючість у правій підреберній ділянці, позитивні симптоми Кера, Мерфі, Ортнера, Лепене.
При виникненні флегмонозного та гангренозного запалення стан хворого ще погіршується. Температура тіла тримається високою, прогресує інтоксикація; спостерігають повторне блювання. Права половина значно відстає під час дихання. Пальпація ділянки правого підребер’я неможлива через «дошкоподібне» захисне напруження м’язів. Збільшується кількість нейтрофільних лейкоцитів, спостерігається зсув лейкоцитарної формули вліво, збільшується ШОЕ, виявляють ознаки «гострого живота». За такої ситуації у невідкладному порядку здійснюють хірургічне лікування. Непрямою ознакою хронічного холецистохолангіту є збільшення вмісту холестерину в жовчі при зниженні рівня жовчних кислот.
Лікування
Хворих на хронічний холецистохолангіт у період загострення захворювання необхідно госпіталізувати на строк не менше 2-3 тиж. У період загострення захворювання призначають напівліжковий чи щадний режим, рекомендують додатковий денний сон, максимальне перебування на свіжому повітрі. З метою нормалізації відтоку жовчі і створення сприятливих умов для усунення запалення у біліарній системі призначають дієту №5 (за Певзнером). Оскільки їжа є природним жовчогінним подразником, рекомендують вживати її до 5-6 разів на добу (додатково включають другий сніданок і ввечері кефір). Виключають грубі жири тваринного походження, жирні сорти м'яса та риби, міцні бульйони, копченості, пряності, смажені блюда, пасировані борошно й овочі, а також горох, сочевицю, квасолю, капусту, щавель, редис, редьку, ріпу, шпинат, цибулю, часник, гриби, кислі сорти ягід, морозиво і холодні напої, шоколад, натуральну каву і какао. Дієтичне харчування доповнюється вітамінними препаратами (аскорбінова кислота, аскорутин, ціанокобаламін, фолієва кислота), які застосовують усередину і парентерально протягом 6-8 тиж. (у чергуванні) у дозах, що перевищують потребу у вітамінах здорових дітей.

Антибактеріальну терапію призначають суворо за показаннями: загострення хронічного холецистохолангіту, що супроводжується запальними змінами крові (нейтрофільний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ), виражені ознаки бактеріальної інтоксикації, наявність хронічних вогнищ інфекції.
Жовчогінні препарати, що складають основу патогенетичної терапії при хронічному холецистохолангіті, призначають за тими самими принципами, що і при дискінезії жовчовивідних шляхів. Під час застосування антибіотиків жовчогінну терапію проводити не слід, оскільки необхідно створити лікувальну концентрацію препарату у вогнищі. Після відміни антибактеріальних препаратів призначають активну жовчогінну терапію, диференційовану з огляду на тип дискінезії.
Фізіотерапію, фітотерапію і мінеральні води при хронічному холецистохолангіті призначають в період зникнення гострих ознак захворювання. З фізіотерапевтичних процедур використовують діатермію, електрофорез, парафінові чи озокеритові аплікації, зважаючи на характер дискінетичних змін, мікрохвильову терапію за методикою контактного впливу.
Санаторно-курортне лікування показане не раніше, ніж через 3 міс після зникнення загострення захворювання (Трускавець, Моршин, Березовські мінеральні води, Миргород).

ГЕПАТИТ
ХРОНІЧНИЙ ГЕПАТИТ
Хронічний гепатит розглядаоть як клініко-морфологічний синдром, спричинений різними факторами, з різною вираженістю гепатоцелюлярного некрозу і запалення. Через відсутність точного визначення поняття «хронізація», хронічним гепатитом вважають запальне захворювання печінки, тривалістю 6 міс і більше, здатне спричинити цироз. Основним фактором формування хронічного гепатиту у дітей є гострий вірусний гепатит. Сьогодні відомі 9 вірусів (А, В, С, D, Е, F, G, TTV, SEN-V), які мають різну структуру, біологічні й епідеміологічні характеристики. Шість з десяти зазначених вірусів (В, С, D, G,TTV,SEN-V) теоретично можуть бути збудниками хронічного гепатиту, бо доведена їх можливість до персистенції в організмі, проте, найбільш питому вагу, безумовно, мають віруси В,С і D. З інших етіологічних чинників слід відзначити лікарські засоби і токсини, які мають гепатотоксичний ефект. Тривале застосування практично будь-якого лікарського засобу справляє несприятливий вплив на печінку. Особливо це стосується тубазиду, парацетамолу, сульфаніламідів, метотрексату, ацетилсаліцилової кислоти, фторотану, тетрациклінів, здатних спричинити хронічний активний гепатит, а за тривалого застосування, особливо у великих дозах - цирозу печінки. Сучасна класифікація хронічного гепатиту побудована на основі поєднання клінічних, гістологічних і серологічних критеріїв.
Класифікація хронічного гепатиту:
хронічний вірусний гепатит (В, С, D чи спричинений неідентифікова-
ним типом вірусу гепатиту)
аутоімунний гепатит
лікарський гепатит
криптогенний гепатит.
Фази розвитку вірусу:
-реплікації
-інтеграції
Ступінь активності:
мінімальна
м'яка
помірна
виражена.
Стадія (на підставі оцінки вираженості фіброзу і розвитку цирозу печінки):
0 - немає фіброзу
І - слабо виражений фіброз
II - помірний
III - виражений фіброз
IV - цироз.
Клінічні прояви хронічного гепатиту надзвичайно варіабельні та різноманітні: від повної відсутності до яскраво виражених позапечінкових симптомів. У значної частини дітей клінічні симптоми нечіткі, перебіг латентний, патогномонічні симптоми відсутні, що значною мірою утруднює діагностику захворювання, особливо у початкових його стадіях.
Незважаючи на варіабельність перебігу, виділяють три основних синдроми хронічного гепатиту: больовий, диспептичний і астеновегетативний. Провідним з них у більшості хворих є астеновегетативний, що характеризується загальною слабкістю, підвищеною втомлюваністю, емоційною лабільністю, апатією, головним болем, запамороченням. У деяких хворих зазначені скарги не тільки переважають, а й можуть бути єдиними, особливо за мінімальної чи м'якої активності і слабо вираженого фіброзу.
На тлі ознак хронічної інтоксикації спостерігають біль у правому підребер'ї, як правило, неінтенсивний, тупий, постійний; у деяких хворих біль з'являється чи підсилюється після вживання грубої їжі або фізичного навантаження. Іноді діти скаржаться на відчуття важкості, дискомфорту у правому підребер'ї («щось давить», «заважає»).
Диспептичні явища характеризуються гіркотою в роті, нудотою, зниженням апетиту, іноді - нестійкими випорожненнями. Під час огляду діти, хворі на хронічний гепатит, часто зниженого харчування, за тяжкого перебігу - можливе відставання у фізичному і статевому розвитку. Необхідно приділити особливу увагу огляду шкіри і слизових оболонок, який слід проводити ретельно і послідовно. Провідним симптомом паренхіматозного ураження печінки є жовтяниця, що і виникає внаслідок скупчення в шкірі і слизових оболонках жовчних пігментів. Навіть незначну жовтяницю вдається легко виявити під час огляду склер і м'якого піднебіння при денному світлі, її варто відрізняти від удаванної жовтяниці - стану, за якого шкіра має жовте забарвлення без накопичення в ній жовчних пігментів. Це спостерігають при застосуванні акрихіну, морквяного соку чи апельсинів (аурантіаз). При удаваній жовтяниці склери не забарвлені, і вміст білірубіну у сироватці крові нормальний.
Шкіра при хронічному гепатиті може бути також блідою чи набуває «бруднуватого» відтінку через надмірне відкладення меланіну; відзначають гіперпігментовані чи, навпаки, депігментовані ділянки, сліди розчосів, різного роду геморагічні прояви. Нерідко утворюються тріщини в кутах рота («ангуліт», «ангулярний стоматит») як прояв гіповітамінозу. На шиї, обличчі, плечах, грудях, спині у деяких дітей заявляються «судинні зірочки» - телеангіектазії чи зірочки Еішінгера. Це зірчасті павукоподібні розширення капілярів, спричинені порушенням обміну естрогенних гормонів: печінка неспроможна інактивувати естрогени, внаслідок їх надмірного вмісту відбувається розширення артеріол. У середині зірочки міститься артеріола, від якої в усіх напрямках відходять тонкі капіляри, що нагадують ніжки павука. При натисканні пальцем артеріола спорожнюється, при знятті пальця - знову наповнюється кров'ю. З цим же механізмом пов'язана і поява так званих «печінкових долонь» (долонна еритема) - почервоніння на тлі блідої долоні ділянок тенара і гіпотенора, а також «малинового» язика. За тривалого пошкодження паренхіми печінки стовщуються та розширюються нігтьові фаланги пальців («барабанні палички»).
Кардинальним клінічним симптомом хронічного гепатиту є збільшення, ущільнення та чутливість під час пальпації печінки. Ступінь гепатомегалії значно коливається: від 2-3 до 8-10см і більше, причому збільшені як права, так і ліва частки, поверхня печінки за тяжкого перебігу захворювання стає горбистою. Майже у 50% спостережень одночасно збільшується селезінка. За високоактивного хронічного гепатиту з ознаками вираженого фіброзу чи цирозу печінки характерні свербіж шкіри, «печінковий» запах з рота, формування синдрому портальної гіпертензії, енцефалопатія, кровотеча з варикозно змінених вен стравоходу. Безпосередньою причиною свербіжу шкіри, що є ознакою внутрішньопечінкового холестазу, є неспецифічна цитотоксична дія на мембрани клітин некон'югованих жовчних кислот. Протеолітичні ферменти, які вивільняються внаслідок цього, зумовлюють свербіж шкіри і пов’язані з ним сліди розчосів.
Солодкуватий з фекальним відтінком запах з рота («печінковий» запах) пов'язаний з порушенням метаболізму метіоніну при ураженні клітин печінки. В організмі накопичується велика кількість метіоніну, з якого в кишечнику формуються білкові речовини, що виділяються легенями у вигляді метилмеркаптану.
Синдром портальної гіпертензії характеризується трьома основними симптомами: спленомегалією, асцитом і розвитком колатерального кровообігу.
Спленомегалія при портальній гіпертензії зумовлена застоєм крові у ворітній вені.У деяких хворих гіперспленізм супроводжується анемією, лейкопенією, тромбоцитопенією, що погіршує їх стан.
Асцит - накопичення рідини в черевній порожнині зумовлює збільшення і випинання живота. Під час перкусії в місці скупчення асцитичної рідини відзначають притуплення звуку, зона якого у положенні хворого стоячи має горизонтальний рівень. У виникненні асциту відіграють роль багато чинників: підвищення тиску в системі ворітної вени, нездатність ураженої печінки видаляти антидіуретичний гормон, порушення синтезу альбумінів, затримка натрію і води внаслідок вторинного гіперальдостеронізму, і деякі інші фактори. У деяких ситуаціях асцит супроводжується появою плеврального випоту,що зумовлене пропотіванням асцитичної рідини крізь діафрагму. Тяжким ускладненням асциту є бактеріальний перитоніт, який характеризується ознаками декомпенсації цирозу, підвищенням температури тіла до високих цифр, прогресуючим болем у животі.
Основними факторами ризику виникнення асциту-перитоніту є низький зміст білка в асцитичнїй рідини (менше 10 г/л) і відомості про шлунково-кишкову кровотечу в анамнезі.
Для уточнення діагнозу хронічного гепатиту використовують сканування печінки з колоїдним радіо фармакологічним препаратом (золото, технецій), гепатобілісцинтиграфію, метод реогепатографії, який оснований на реєстрації порушень електричної провідності, зумовлених змінами кровонаповнення печінки.
Лікування.
Для досягнення максимального терапевтичного ефекту у хворих на хронічний гепатит необхідно мати на увазі етіологію захворювання (хронічний вірусний гепатит В, С, D; гепатит, зумовдений неідентифікованим типом вірусу гепатиту; аутоімунний, лікарський чи кригггогенний гепатит, а за вірусної етіології - фазу розвитку вірусу - реплікації чи інтеграції), активність патологічного процесу, підтверджену результатами біохімічних досліджень (мінімальна, м'яка, помірна, виражена), за можливості - стадію захворювання, встановлену на підставі результатів морфологічних дослідженнь (немає фіброзу, слабо виражений фіброз, помірно виражений фіброз, тяжкий фіброз, цироз), наявність супутніх захворювань і попередньо проведену терапію.
Режим під час лікування дітей з хронічним гепатитом має важливе значення: посилена фізична активність може спричинити активізацію процесу, тоді як ліжковий і напівліжковий режим сприятливо позначаються на стані хворого (у положенні хворого лежачи кровоток у печінці на 50% вищий, ніж у положенні стоячи). Проте, підходити до організації режиму слід індивідуально: ліжковий режим показаний тільки при хронічному гепатиті за вираженої активності клінічних проявів захворювання, причому, більшості пацієнтів дозволяють вставати достолу та туалету. За помірної активності процесу призначають напівліжковий режим з поступовим його розширенням. Слід оберігати дитину від будь-яких травм живота, адже, це може спровокувати загострення процесу. Дієтичне харчування повинне бути повноцінним і різноманітним, зважаючи на вікові фізіологічні потреби. Необхідне виключення тугоплавких жирів; кількість білка має відповідати віковим нормам, причому 5070% білків повинні бути тваринного походження. Неслід вживати холодні страви чи напої.
При хронічному гепатиті з мінімальною активністю застосування лікарських засобів слід максимально обмежити. Показані тільки «природні» гепатопротектори (виготовлені з натуральної сировини) – гепабене і гепатофальк (планта, гепалів). Можна також призначити альтан (всередину до їжі по 0,01г 3 рази/добу), ліпофен (по 1 капсулі 3 рази/добу). Ліпофен – комбінований препарат, який утримує есенціальні фосфоліпіди і флакумін.
При хронічному гепатиті за м’якої чи помірної активності комплекс гепатопротекторів розширюють. Широко використовують есенціале, карсил, легалон, катерген, ліпостабіл, айкорат, тіоктан. Призначають ессенціале по 1 капсулі 3 рази/добу протягом 3-4 тижнів чи внутрішньовенно на власній крові по 5 мл (10-15 ін’єкцій). З нових препаратів, яким притаманні гепатопротекторні властивості, слід відзначити антраль і тіотріазолін. Антраль – має виражений антиоксидантний. Мембрано стабілізуючий, анаболічний та імунокорегувальний ефект. Призначають антраль по 1 таблетці 3 рази/добу протягом 3-4 тижнів; тіатріазолін – внутрішньом’язево по 1мл 1% розчину 2 рази на добу протягом 5 діб, далі – по 1 таблетці 3 рази на добу протягом 2-3 тиж. або тільки в таблетках протягом 3-4 тижнів.
За наявності синдрому цитолізу на тлі гепатопротекторів призначають препарати, що поліпшують обмін речовин , мікроциркуляцію і трофіку гепатоцитів: рибоксин, троксевазин (венорутон), лівамін, вітаміни групи В, аскорбінову кислоту, токоферол по 50-100 мг на добу в/м; рибоксин призначають по 1 таблетці 3 рази/добу до їжі протягом 4 тиж, при необхідності курс лікування можна продовжити до 1,5-2міс.Троксевазин призначають в/м у вигляді 10% розчину з розрахунку 10 мг/кг/м.т. 1 раз на добу чи всередину у капсулах по 20 мг/кг м.т. на добу в 2-3 прийоми протягом 3 тиж., (доцільно поєднати шляхи введення: в перший тиждень в/м, в наступні 2 тижні – всередину у капсулах).
При помірній і вираженій активності процесу, поряд з гепатопротекторами призначають дезинтоксикаційну і плазмозамісну терапію (з метою зменшення ынтоксикації). Використовують 5-10% розчин глюкози (200-300 мл) з 5% розчином аскорбінової кислоти (5 мл) і 1 ОД інсуліну на 5 г сухої речовини в/в крапельно до 10 вливань; полііонні розчини («трисоль», «ацесоль», «лактосоль», «дисоль»). За тяжкого порушення білковосинтетичної функції печінки призначають замісну терапію з застосуванням альбуміну (100 мл 5% розчину в/в крапельно до 5 вливань)ю Для корекції метаболічних розладів у тканині печінки призначають комплексну вітамінотерапію: 1 мл 2,5% розчину тіаміну хлориду п/ш чи в/м N 15 через день; 0,5-1 мл 0,02 розчину (100-200 мкг) ціанокобаламіну N 15 через день; ліпоєву кислоту по 1 мл 0,5% розчину 2 рази/добу в/м протягом 2-3 тижнів. Також застосовують цитрагін для корекції метаболічних порушень. Цитрагін – це поєднання аргініну та бетаїну. Аргінін бере участь у синтезі білків, амінокислот, є безпосереднім попередником сечовини та бере участь у її створенні.
Плануючи проведення противірусної терапії у дітей, слід мати на увазі, що використання інтерферону - це досить коштовне лікування, ефективність якого не завжди адекватна витраченим коштам, а побічні реакції дуже часті і небезпечні для незміцнілого дитячого організму. Тому питання про доцільність використання інтерферонотерапії необхідно вирішувати індивідуально у кожній конкретній ситуації з великою відповідальністю і обережністю. При вірусних захворюваннях печінки використання кортикостероїдів та інших імунодепресантів протипоказане, оскільки вони підсилюють реплікацію вірусів. Призначення глюкокортикоїдів показане лише при цитолізі невірусного генезу (за відсутності реплікації вірусу), пов'язаного з алкогольним, токсичним, а також аутоіммунним ураженням печінки; тому кортикостероїди в дитячому віці призначають рідко. Як правило, використовують преднізолон по 0,51,5 мг на і кг маси тіла на добу. Початкову дозу призначають до досягнення клінічного і біохімічного ефекту, потім щотижня знижують її на 1/4. Кортикостероїди застосовують після їжі, разом з лугами (маалокс) та/чи обволікальними засобами (альмагель).
Все частіше в педіатричній практиці застосовують гептрал (адеметіонін) який відіграє важливу роль у метаболізмі печінки і регуляторних процесах організму в цілому. Призначення гептралу сприяє зменшенню вираженності внутрішньоклітинного холестазу, захисту печінки від гепатотоксичних впливів будь-якої природи (зокрема, медикаментозних) і інфекційних агентів. Призначають гептрал в/м протягом 2 тижнів у дозі 20-25 мг на 1кг маси тіла хворого на добу щодня (дітям до 3 років – 200 мг; 3-6 років – 400 мг; старше 7 років – 800 мг), з подальшим переходом на застосування геп тралу у таблетках у тих же самих дозах протягом 2-4 тижнів.
З фізіотерапевтичних методів лікування ефективні і перспективні постійне магнітне поле, яке, впливаючи на вегетативну нервову систему, стимулює захисні сили організму, нормалізує гомеостаз, знижує напруженість адаптаційних реакцій, поліпшує кровопостачання печінки.
Відповідно до наказу Міністерства Охорони Здоров'я України, вакцинації проти гепатиту В підлягають: новонароджені, насамперед, діти матерів - носіїв вірусу гепатиту В; медичні працівники, які професійно мають контакт з кров'ю чи її препаратами під час здійснення парентеральних маніпуляцій; особи, що мешкають у будинках-інтернатах; гомосексуалісти; повії; наркомани, які застосовують наркотичні засоби внутрішньовенно, і пацієнта з венеричними хворобами. Щеплення проводять тричі: в перший день життя, у віці 3 та 5 міс або в перший день, у віці 1 та 6 міс.
Гостра печінкова недостатність
Поняття «гостра печінкова недостатність» при широкому його тлумаченні характеризує будь-які порушення функціонального стану печінки незалежно від їх прогностичної значимості.  Причини:  вірусний гепатит;  г. отруєння (4-х хлористі вуглецю, миш'як, ФОСи та ін);  токсична дія лікарських р-н;  септичний шоковий синдром;  всі види г. гіповолемії;  цироз печінки;  поза-і внутрішньопечінкова блокада кровообігу;  непереносимість деяких лікарських р-н (фторотар, тетрациклін та ін).  Клініка:  клініка основного захворювання (вірусний гепатит, г. отруєння й ін);
(  печінковий запах з рота;
(  гепатаргія;
(  астенізація;
(  інверсія сну;
(  гіпоглікемія;
( порушення серцевого ритму;
(  інтерстиціальні набряки (набряк мозку, набряк легень);
(  асцит;
(  ДВЗ-синдром;
(  ШКК. Діагностика та контроль:  (  амінотрансферази;
(  загальний білірубін сироватки;
(  фракції білірубіну;
(  загальний білок;
(  білкові фракції;
(  сечовина;
(  глюкоза сироватки;
(  аміак сироватки;
(  КОС-крові;
(  електроліти сечі ((а, К); (  коагулограма. План лікування  1. Відновлення обміну в гепатоцит.  2. Сувора дієта.  3. Попередження гепатонекроза за рахунок пригнічення метаболізму хлорорганічних з'єднань і перекисного окислення ліпідів.  4. Штучна детоксикація.  5.Угнетеніе процесів гниття в кишечнику і нейтралізація аміаку.  6. Корекція білкового складу плазми крові, іонного та водного балансу.  7. Хірургічні методи.  8.Гемостатіческая терапія при геморагічному синдромі.  9. Лікування психічних розладів.  І. Відновлення обміну в гепатоцит:  1. Оксигенотерапія (в.т.ч. ГБО і ентеральна).  2.Повишеніе вмісту глікогену в гепатоцит - 10%, 15% глюкоза.  3. Стабілізація клітинних мембран:  - кортикостероїди 4-6 до 10 мг / кг у преднізолон;  - ессенціале 0,3 - 0,5 мл / кг  4. Антиоксиданти:  - аскорбінова кислота 50-200мг; - токоферолу ацетат 10-15-25 мг;  - унітол 5% 0,5-1 мл/10 * 3р.  5. Ліквідація набряку клітин печінки:  - салуретики 1-2 мг / кг; - маніт 0,5 -1 г / кг;  - еуфілін 3-5 мг / кг.  6. Антигіпоксантів:  - фенобарбітал 2-3 мг / кг;  - аміназин 0,5-1 мг / кг; - дроперидол 0,2 мг / кг;  - ГОМК 30-50 мг / кг.  ІІ. Строга дієта - ограніческіе жирів і білка в раціоні, переважання вуглеводів, повне виключення амінокіслот, солоної їжі, екстрактивних речовин.  ІІІ.Предупрежденіе гепатонекроза:  - цитохром З 3 мг / кг;  - цітомак 20-60 мг / кг; - інгібітори протеаз (контрикал 1 тис. ОД / кг);  - ліпоєва к-та 15-20 мг / кг; - тіамін 0,5-1 мл;  - піридоксину гідрохлорид 0,5 - 1 мл;  - ціанокобаламін 30-100 мкг;  - ретинолу ацетат 1600 -5000 МО;  - Са пангамат 0,5 - 1;  - кокарбоксилаза 15-20 мг / кг.  ІV. Штучна детоксикація:  1. Плазмаферез.  2. Гемосорбція (з урахуванням показників коагулограми).  3. Ентеросорбція.  4. Дренування грудного протоку.  5. Гемодіаліз.  6. Перитонеальний діаліз.  7. Кишковий діаліз і лікувальна діарея.  V. Пригнічення процесів гниття в кишечник і нейтралізація аміаку:  антибіотики всередину:(  - Канаміцину сульфат 30-50 мг / кг;  -Гентаміцин 4-5 мг / кг;  - Неоміцин 40-100 мг / кг;  глутамінова к-та 1-3 г;(  орніцетіл 0,05-0,07 мг / кг;(  аргініну хлорид 0,2 мг / кг.(  VІ. Корекція білкового складу плазми крові, іонного та водного балансу.  VІ І. Хірургічне лікування:  1. Внутріпортальное введення медикаментів через пуп очну вену.  2. Артеріоумбілікальное шунтування.  3. Ксено-чи донорська печінка.  4. Пересадка печінки  VІ І. Гемостатична терапія при геморагічному синдромі : - вікасол 0,5 - 1 мл;  - фібриноген 0,3 - 0,5 г;  - плазма 10мг/кг; - желатіноль медична 10% 0,1 - 1 мл / кг.  ХІ. Лікування психічних розладів -  (Антигістамінні і нейролептичний засоби, що дають адренолітіческій ефект і поліпшують тканинну перфузію):  - діпразін 0,1 мл / рік життя Ч 2р; - супрастин 0,1 мл / рік життя Ч 2р; - тавегіл 0,1 мл / рік життя Ч 2р;  - пірацетам 30-50 мг / кг; - сибазон 0,5 мг / кг.  Алгоритм надання невідкладної допомоги на різних рівнях.  1. Дільничний педіатр.  - Виклик бригади СМП  - Цілеспрямований збір анамнезу (перенесені захворювання з ураження печінки).  2. Лікар СМП  - Зволоженого кисню  - Мембраностабілізатори  - Анальгетики (при гепатаргіі)
- Термінове транпортування в ОРІТ.   Якщо хворий доставлений з області в ЦРЛ:  3. Лікар ЦРЛ.  - Візова реанімаційної бригади СМП.  - Надання комплексу лікувальних заходів (див. план лечениея).  - Консультація з черговим реаніматологом.  - У переказному епікриз необхідно вказати:  1) анамнез захворювання; 2) всі проведені заходи;  3) показники лабораторних досліджень (див. план діагностики).

Диференціальний діагноз цирозів печінки

Симптоми
Мікромодулярний
Макронодулярний

1
Етіологіческі фактори
Неповноцінне харчування
Вірусний гепатит, токсікоалергічні впливи

2
Стать і вік
Найчастіше чоловіки 40-60 років
Найчастіше жінки 20-40 років

3
Перебіг
Повільне прогресування
Швидке прогресування

4
Печінка
Спочатку збільшена, потім зменшена, край гострий, гладенька, безболісна
Збільшена, може бути болюча, край і поверхня нерівна

5
Збільшення селезінки
Різке
Помірне

6
Лихоманка
Відсутня
Часто

7
Жовтяниця
Відсутня або слабо виражена
Виражена

8
Зміни на шкірі
Телеангіектазії, пальмарная еритема
Те саме, але рідко

9
Гіпогонадизм
Часто
Рідко

10
Портальна гіпертензія
Рання, виражена
Пізня

11
Недостатність функцій печінки
У пізніх стадіях
З'являється рано

12
Гіперспленизма
Часто
Рідко

13
Біопсія печінки
Дрібні вузли регенерації, септальні тяжі
Великі вузли регенерації.

Гепатолієнальний синдром у дітей
Гепатолієнальний синдром (ГЛС) - поєднане збільшення печінки і селезінки.
Гепатомегалія при захворюваннях печінки звичайно поєднується зі збільшенням селезінки. Лімфоцитомакрофагальна система (ЛМС) об’єднує ці органи в єдину цільну систему. Спільне ураження печінки і селезінки поєднується також тісним зв’язком обох органів із системою ворітної вени, спільністю їх інервації і шляхів лімфовідтоку.
Гіперспленізм – синдром, що супроводжується збільшенням селезінки і порушенням її функції відносно елімінації зруйнованих тромбоцитів, гранулоцитів і еритроцитів. При цьому зменшується кількість у периферійній крові всіх або окремих типів клітин.
Патогенез гіперспленізму зумовлений багатьма факторами;підвищення фагоцитозу в пульпі селезінки;портальна гіпертензія;імунні механізми, які зумовлюють розвиток імунної цитопенії, шляхом утворення антитіл до форменних елементів периферійної крові, спочатку тромбоцитопенії, надалі гранулоцитів і еритроцитів. Кістковий мозок спочатку відповідає підвищенням еритро- і мієлопоезом. Компенсаторні механізми кісткового мозку виснажуються і змінюються його депресією.Селезінка має депресорний вплив на кістковий мозок. Захворювання печінки та інші патологічні стани, що протікають з ГЛС, супроводжуються розвитком портальної гіпертензії.
Причини:вроджені і набуті дефекти судин портальної системи; деякі захворювання порушень обміну речовин;лімфопроліферативні захворювання системи крові; мієлопроліферативні захворювань системи крові;ревматичні захворювання; патологія серцево-судинної системи;гострі і хронічні дифузні ураження печінки (90%);інфекційні, паразитарні захворювання.
За ступенем важкості:легка;помірна;різка.
По консистенції органів:м’яка;щільна;ущільнена;“кам’янисто”-щільна.
За чутливістю:безболісна;чутлива;болюча;різко-болюча.
За тривалістю:короткочасна – до 1 тижня;гостра – до 1 місяця;підгостра – до 3 місяців;хронічна – більше 3 місяців.
Поверхня органів:гладка, горбиста.
Клінічна картина:збільшення печінки і селезінки;консистенція обох органів щільна (особливо при цирозі і раку печінки);величина органів -в залежності від стадії захворювання і не завжди відображає тяжкість процессу;збільшення селезінки- пізніше, хворобливість при пальпації.
Особливості перебігу:при застої в печінки  селезінка збільшується некордінально, гіперспленізм відсутній;при портальній гіпертензії  селезінка може бути великою, а при деяких формах цирозу селезінка більше печінки; гіперспленізм традиційно виражений.
Лабораторні дослідження:прояви печінково-клітинної недостатності;особливість  картина гіперспленізму-зменшення змісту формених елементів в периферичній крові(анемія, лейкопенія і тромбоцитопенія).
Диференційна діагностика гепатолієнального синдрому:
1. Неонатальний період.
Вроджені і набуті вірусно-бактеріальні інфкекції, зокрема генералізовані (сепсис): вроджений гепатит В, СМV, кір, герпетична інфекція, сифіліс, туберкульоз, токсоплазмоз; ВУІ: обтяжений перинатальний анамнез; множинні вади розвитку, діти народжуються недоношеними, із синдромом затримки внутрішньоутробного розвитку, клініка тяжких вроджених ІДС; до 2-х тижнів виявлення СМV Ig M( ВУІ), після 2-х тижнів – набута інфекція. Діагностика СМV: метод ланцюгової полімеразної реакції (ЦПР); серологічна діагностика (Ig M, Ig G);обстеження мами;можлива атрезія жовчевивідних шляхів м.б. Герпетична інфекція: не завжди є везикулярне висипання на шкірі і слизових,тяжкий гепатит з некрозом печінки, геморагічний синдром, ДВЗ-синдром, ГНН;при інтранатальному інфікуванні маніфестація на другому тижні життя.Краснуха: гепатит з жовтяницею;тромбоцитопенічна пурпура, ураження тканин ока;некроз міокарду,;менінгоенцефаліт;ВВС;глухота. Вітряна віспа – гепатит. Бактеріальна інфекції: лістеріоз, туберкульоз, сифіліс. Паразитарні: токсоплазмоз, мікоплазмена інфекція, хламідіоз. Гемолітична хвороба новонароджених по резус і АВО конфлікту, анемія Мінковського-Шофара. Серцево-судинна недостаність: вроджені кардити (кардіоміопатії), вроджені вади серця з перевантаження малого кола кровообігу, пневмопатії. Вроджена лейкемія – частіше є ГМЛ (80%). ГЛЛ –10%, ГММОНЛ –10%,геморагічний синдром.Вроджений полікістоз, фіброз печінки. Ендокринні захворювання: гіпотиреоз, гіпопартиреоз, гіпопітуітаризм, гіпоадреналізм, нецукровий діабет. Судинні захворювання: вено-оклюзивна хвороба, гемангіоендотеліома, дефекти лімфатичної системи. Метаболічні і генетичні захворювання: галактоземія, фруктоземія, б1-АТ- недостатність, муковісцидоз, кистозний фіброз (нейровісциральна хвороба, хвороба нагромадження з офтальмоплегією, ацидемія, хв. Вільсона, хв. Гоше, хв. Німана-Піка, ін.).
2. Діти першого року життя.
Гепатолієнальний синдром як прояв серцево-судинної недостатності: вродженні кардити, ВВС з перевантаженням малого кола кровообігу;вроджена лейкемія (гостра мієлолейкемія):гепатолієнальний синдром,лейкеміди на шкірі,нейролейкемія, екзофтальм,геморагічний синдром, септичні ускладнення, панцитопенія; лімфогрануломатоз: важкий перебіг, бурхливий,геморагічний синдром, поліморфна клітинна інфільтрація у субепітеліальному шарі шкіри, ураження лімфатичних вузлів (периферійних і внутрішніх);гістіоцитози:1)Гострий системний ретикулогістіцитоз (новонароджені і діти першого року життя)- раптовий початок, гектична температура, втрата маси тіла, анорексія; себорейна екзема,геморагічна макулопапульозна висипка(на обличчі, у природніх складках),вірусно-бактеріальні інфекції, гепатолієнальний синдром,анемія, зсув вліво, моноцити, рідко гістіоцити,мієлограма(атипові гістіоцити), множинні деструкції у кістках черепа,ребрах;сімейний гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз(діти на першому півріччя): вірусно-бактеріальні інфекції,бронхолегеневі шлунково-кишкового тракту з гектичною температурою тіла, сепсисом,гіпертензійний синдром зі змінами в лікворі (білок підвищений, лімфоцитарний цитоз),геморагічний синдром,жовтяниця,гемограмма(абсолютний лімфоцитоз при цитопенії ін ростків),гіперліпіємія, підвищений вміст білірубіну, АсАТ, АлАТ, фибриногену, гіперпротеїнемія,мієлограма(атипові гістіоцити у 30%);гепатити при ВУІ;полікістоз печінки, фіброз печінки, пухлини печінки; хвороба Ослера-Рендю(вроджені геморагічні телеангіектазії на шкірі верхньої половини тіла,слизовій оболонці рота, носа, верхніх відділів травного тракту, язиці,носові і масивні шлунково- кишкові кровотечі з ГЛС і цирозом печінки,по аутосомно-домінантному типу;виникають артеріо-венозні аневризм в легенях,що веде до серцево-легеневої недостатності з задишкою, ціанозом, еритроцитозом, розвиток цирозу.
3. Після 15 років.
Вірусний гепатит А, В, С, Д, Е, СМV, Епштейн-Бар, вітряна віспа(цироз печінки).
Невідкладна допомога при синдромі портальної гіпертензії(це комплекс взаємопов’язаних симптомів, обумовлених порушенням кровообігу та підвищенням тиску у системі ворітної вени, одна з провідних причин масивної, а інколи й фатальної кровотечі з травного тракту у дітей шкільного віку).
За топічнопричинними ознаками порушення кровообігу у портальній сітці М. Д. Паціора класифікує так:
I. Надпечінковий блок:
1. Захворювання серця з недостатністю його правих відділів.
2. Тромбоз, стеноз, облітерація нижньої порожнистої вени на рівні або вище печінкових вен внаслідок природжених аномалій, запальних процесів, пухлин (синдром Budd Chiari);
3. Первинна обтурація печінкових вен внаслідок флебіту, тромбофлебіту (хвороба Chiari).
II. Внутрішньопечінковий блок:
1. Цироз печінки (портальний, постнекротичний, біліарний, змішаний).
2. Пухлини печінки (судинні, паразитарні, залозисті).
3. Фіброз печінки (портальний, посттравматичний, рубцевий).
III. Позапечінковий блок:
1. Природжені аномалії ворітної вени або її гілок (атрезія, стеноз).
2. Постнатальна облітерація ворітної вони або її гілок внаслідок флебіту і тромбозу.
3. Стискування ворітної вени або її гілок пухлинами, кістами, інфільтратами, рубцями.
IV. Змішаний блок виникає внаслідок поєднання цирозу печінки з облітерацією ворітною вени.
У дітей найчастіше виявляється внутрішньопечінковий та позапечінковий блоки; останній у 80 % випадків обумовлений природженими аномаліями ворітної вени та її гілок.
Надпечінковий блок зумовлений блокадою печінкового відтоку. При хворобі Бадда-Кіарі в процес оклюзії втягуються не всі печінкові вени одночасно і процес поступово поширюється на інші венозні стовбури.
За умови внутрішньопечінкового блоку наявний пролонгований спазм внутрішньопечінкової судинної сітки (артеріальної й венозної) з наступною деструкцією синусоїдів та їх злиттям. Внаслідок цього утворюються внутрішньопечінкові портокавальні шунти (поза паренхімою). Посилюється дистрофія печінки, розвивається фіброз, підвищується тиск у системі v. portae до 180-220 мм вод. ст. (у нормі тиск коливається від 60 до 150 мм вод. ст.).
За умов позапечінкового блока також погіршується кровопостачання печінки, головним чином, за рахунок перепони у стовбурі ворітної вени; тиск у системі v. portae підвищується до 300-400 мм вод. ст. Портальна гіпертензія зменшує або повністю нівелює волемічні стимули, внаслідок чого у первиннонезайманій печінці розвиваються дифузний фіброз та дистрофія гепатоцитів (А. А. Кривчик). Переважний дренаж крові у селезінкову вену призводить до застою, спленомегалії, гіперспленізму (панцитопенія або парціальна цитопенія), який у свою чергу збільшує органну гіпоксію і посилює дегенеративні зміни у печінці з розвитком печінкової недостатності, у тому числі у задавнених випадках і гепатоцеребральної , а також асциту.
Гіпертензія у портальній сітці призводить до перерозподілу крові, що відбувається через відсутність клапанів у v. portae. Для компенсації гіпертензії, зменшення тиску розкривається низка обхідних колатералей портокавальних, кавакавальних та портопортальних анастомозів, які зазнають варикозних змін (флебектазія). Серед них головними є такі:
1. Гастроезофагеальні (шунтування крізь v. gastricae sin., vv. oesophagea у v. cava sup.).
2. Мезентерикогемороїдальні (шунтування крізь v. rectalis sup. у v. portae і через vv. rectalis med., inf. у v. cava inf.).
3. Параумбілікальні (шунтування крізь vv. paraumbilicalis Sappey у ворітну вену, крізь v. epigastrica sup., inf. відповідно у v. cava sup., inf.).
4. Заочеревинні система Retzius (шунтування крізь vv. lumbalis у v. cava inf.).
5. Парапортальні (шунтування крізь «кавернозну трансформацію» v. portae у воротах печінки). Але розкриті колатералі недовго можуть компенсувати гіпертензію у системі ворітної вени, внаслідок чого анастомозуючі комплекси варикозно розширюються. Оскільки гастроезофагеальна сітка є основним шляхом компенсації підвищеного тиску у v. portae, саме ці анастомози розкриваються першими і зазнають найбільших варикозних змін.
С. Я. Долецький, Ю. Ф. Ісаков розподіляють колатералі на «захищені» та «незахищені» залежно від того, наскільки щільним є шар м’яких тканин, що їх оточує, отже, наскільки вірогідними є умови для виникнення кровотечі при варикозі. До «захищених» належать параумбілікальні, заочеревинні та парапортальні, до «незахищених» гастроезофагеальні та мезентерикогемороїдальні анастомози.Оскільки гастроезофагеальні вени «незахищені» і максимальні порушення гемодинаміки притаманні саме цій сітці, то кровотеча при портальній гіпертензії у дітей виникає зі шлунковостравохідних флебектазій, причому за умов позапечінкового блока виключно з вен кардіального відділу шлунка.Слід зазначити, що у дітей майже не буває клінічних варикозних проявів інших судинних колатералей, хоча може визначатися розширення підшкірних вен черевної стінки та грудної клітки. Синдром Cruveillhier Baumgarten (атрофічний цироз печінки з «caput medusae Gorgonae» і параумбілікальним венозним шумом) не виявляється; дуже рідко може спостерігатися хвороба Cruveillhier Baumgarten (природжене незарощення пупкової і недорозвинення ворітної вен) зі схожими клінічними проявами.
За клінічними ознаками розрізняють такі стадії захворювання (М. Д. Паціора):I стадія (компенсація) характеризується помірною портальною гіпертензією та спленомегалією.II стадія (субкомпенсація) виявляється високою портальною гіпертензією, спленомегалією та варикозним розширенням вен.III стадія (декомпенсація) спостерігаються висока портальна гіпертензія, спленомегалія, варикозне розширення вен, печінкова недостатність, зміни центральної гемодинаміки.
Клінічні симптоми різних видів портальної гіпертензії.
Надпечінковий блок портальної гіпертензії характеризується раннім розвитком асциту, який не корегується діуретичними препаратами, супроводжується болями в області печінки, значною гепатомегалією при відносно невеликому збільшенні селезінки.
Під час внутрішньопечінкового блока портальної гіпертензії головними є ознаки ураження печінки: слабість, стомлюваність, зниження маси тіла, нудота, головний біль, дискомфорт та біль у животі, диспептичні явища, сухість та блідість шкірних покривів, можуть бути жовтяниця, судинні «зірочки» (телеангіоектазії), «печінкові долоні» (плямиста гіперемія); слизові оболонки сухі, губи яскраві, язик малиновий. У 92 % випадків при цирозі печінка збільшена, поверхня її гладка. Селезінка збільшена. У стадії декомпенсації печінка може бути звичайних розмірів, з’являються шлунковостравохідні кровотечі, асцит (внаслідок гіпоальбумінемії, зменшення виведення альдостерону, гіперпродукції лімфи, гепатоцеребральна недостатність.
Позапечінковий блок характеризується першими проявами захворювання спленомегалією та кровотечею. Кровотеча може супроводжуватися своєрідним продромом (нездужання, нудота, підвищення температури тіла, диспептичні явища) або перебігати без неї. Дитина різко блідне, слабне, пітніє, відчуває спрагу, сухість у роті; пульс пришвидшується, артеріальний тиск знижується. Залежно від обсягу кровотечі загальні клінічні ознаки варіюватимуть від проявів колапсу до геморагічного шоку. Кровотеча флебектазій відбувається per rhexin (внаслідок гіпертонічного кризу у стці v. portae) або per diapedesin (через порушення кровопостачання слизової оболонки шлунка та стравоходу) і виявляється рясним кривавим блюванням (haematemesis, або «кавова гуща») та дьогтеподібним випорожненням. Після припинення кровотечі селезінка зменшується у розмірах; клінічні зміни печінки невиразні. Підпечінкова портальна гіпертензія розвивається повільно, з повторними шлунково-кишковими кровотечами.
Діагностика портальної гіпертензії, визначення її стадії та виду блока базуються на ретельному вивченні анамнезу (наявність у минулому гепатиту, омфаліту, гнійнозапальних захворювань, кровотеч тощо), аналізі клінічних проявів хвороби та результатв параклінічних досліджень. Ступінь печінкової недостатності визначають за змінами білірубіну (підвищення вільного та зв’язаного білірубіну), білкового обміну (гіпопротеїнемія, диспротеїнемія, збільшення азотемії), системи згортання крові (зниження протромбінового індексу) та за показниками ферментного стану (підвищення активності аспартатамінотрансферази, аланінамінотрансферази) і даними пункційної біопсії печінки (уточнюють характер та виразність дегенеративнодистрофічних процесів). За результатами УЗ-дослідження виявляють зміни у v. portae. Спленопортографія дозволяє верифікувати портальний блок та його рівень; езофагоскопія, гастроскопія, ректоскопія, рентгеноконтрастне дослідження стравоходу варикозні зміни, а спленоманометрія, гепатоманометрія уточнити ступінь гіпертензії.
Лікування портальної гіпертензії хірургічне. Всі хірургічні втручання залежно від того, яку мету вони переслідують, розподіляють на такі групи:
1. Операції для відведення асцитичної рідини.
2. Шунтуючі операції, які здійснюються для створення нових шляхів дренування крові з портальної системи (портокавальні анастомози, органопексія, оментопексія).
3. Операції, спрямовані на зменшення припливу крові у портальну систему (перев’язка артерій, спленектомія).
4. Операції «роз’єднання» вен шлунка та стравоходу з венами портальної системи (лігування вен шлунка та стравоходу).
5. Операції, спрямовані на посилення кровопостачання печінки (періартеріальна невректомія, торакалізація, резекція печінки).
Лікування кровотечі полягає, насамперед, у її припиненні. Застосовуються гастроезофагеальна гіпотермія, гемостатична терапія, ендоскопічне «роз’єднання», зонд Blakemore, вживають заходів щодо компенсації крововтрати та стабілізації гемодинаміки (інфузії крові, плазми, кровозамінників тощо). Лікарю треба подбати про профілактику патологічних змін, обумовлених гострою гіповолемією і синдромом масивної гемотрансфузії набрякового синдрому, патологічного фібринолізу, гепатоцеребральної недостатності тощо.Якщо засоби консервативної терапії є неефективними і кровотеча триває протягом 6 год, а порушення гемодинамі ки чергуються з періодами стабілізації протягом 2 діб, показане хірургічне втручання (лікування вен шлунка та стравоходу).

ЗАХВОРЮВАННЯ ПІДШЛУНКОВОЇ ЗАЛОЗИ
ХРОНІЧНИЙ ПАНКРЕАТИТ
Хронічний панкреатит рецидивуюче гетерогенне захворювання, що характеризується структурними змінами тканини підшлункової залози з функціональною недостатністю органа різного ступеня.
Хронічний панкреатит у дітей частіше вторинний, виникає на тлі захворювань органів травлення, насамперед, жовчовивідних шляхів і дванадцятипалої кишки. Значно рідше спостерігають так званий «первинний» хронічний панкреатит, проте, перебіг цієї форми найбільш тяжкий, з характерними і вираженими клінічними симптомами. Найбільш часті причини виникнення хронічного панкреатиту у дорослих алкогольний і токсичний вплив , у дітей є казуїстикою. Значно більше значення в дитячому віці має травматичне пошкодження підшлункової залози з струсом органа, руйнуванням певної кількості ацинусів і вивільненням біологічно активних речовин. Причиною підвищення тиску в протоках підшлункової залози може бути їх аномалія чи закупорювання каменем, що зумовлює порушення пасажу панкреатичного соку з виникненням запальних змін і гіперферментемії. Прямий пошкоджуючий вплив на тканину підшлункової залози справляють інфекційні агенти, зокрема, важливу роль відіграє вірус епідемічного паротиту; не можна виключити участь ієрсиній, вивчають вплив бактеріальних інфекцій. Важливе значення у формуванні хронічного панкреатату має активація ферментів панкреатичного соку внаслідок рефлюксу в протоки вмісту дванадцятипалої кишки, зокрема, жовчі. Захворювання може виникати внаслідок тривалого застосування деяких лікарських засобів, зокрема, тетрациклінів, діуретиків, сульфаніламідів, сульфасалазину, меркаптопурину.
Класифікація хронічного панкреатиту у дітей (за Г.В. Римарчук).
За походженням:
первинний
вторинний
За перебігом захворювання:
рецидивуючий
монотонний
За тяжкістю захворювання:
легкий
середньої тяжкості
тяжкий
За функціональним станом підшлункової залози:
за змінами екзокринної функції гіпосекреторний, гіперсекреторний, обтураційний, нормальний тип панкреатичної секреції;
за змінами ендокринної функції гіперфункція, гіпофункція інсулярного апарату;
за наявністю ускладнень несправжня кіста, панкреолітіаз, цукровий діабет і ін;
за наявністю супутніх захворювань з виразковою хворобою, гастродуоденітом, холецистохолангітом, гепатитом, ентеритом, колітом, неспецифічним виразковим колітом та ін.
Клініка
Захворювання, як правило, розвивається поступово, характеризується наявністю латентної (субклінічної) стадії, під час якої відзначають погіршення самопочуття, апетиту, неінтенсивний біль у животі, ознаки розладів мікроциркуляції акроціаноз, екхімози, іноді геморагічний висип. Прогресує ферментемія. На цьому тлі з'являється найбільш характерна і постійна ознака хронічного панкреатиту - біль у верхньому відділі живота (переважно в пупковій ділянці), який прогресує та підсилюється після іжі й фізичного навантаження і слабшає в положенні хворого сидячи, з нахилом тулуба вперед. У багатьох дітей відзначають іррадіацію болю в поперекову ділянку, нижню частину спини, тоді як оперізуючий біль у дитячому віці відзначають рідко. Больовий синдром при хронічному панкреатиті супроводжується диспепсичним, характерними проявами якого є нудота, блювання,значне зниження апетиту. Пізніше приєднуються зміни з боку кишечнику, зумовлені синдромом порушеного всмоктування, з діареєю і панкреатичною стеатореєю, про що свідчить поява «жирного» блискучого калу, який важко змивається з стінок унітаза. На тлі больового і диспептичвого синдромів завжди спостерігають ознаки хронічної інтоксикації: загальну слабість, підвищену стомлюваність, головний біль, емоційну лабільність, рідше підвищення температури тіла. Під час огляду іноді відзначають знижене харчування хворих (у деяких дітей у період загострення захворювання зменшення маси тіла дуже значне), на шкірі виявляють ознаки гіповітамінозу і мікроциркуляторних розладів (судинний малюнок на долонях, екхімози, петехіальний висип).
Під час пальпації живота відзначають розлиту болючість, максимально виражена в пупковій ділянці і проекції головки й тіла підшлункової залози. Позитивні симптоми Кача, Мейо-Робсона, болісні зони (точка Дежардена, зона Шофара), притаманні загостренню хронічного панкреатиту. Часто збільшена і чутлива при пальпації печінка.
ГОСТРИЙ ПАНКРЕАТИТ
Перебіг гострого панкреатиту у дітей частіше протікає по типу інтерстиціального, рідше - геморагічного. При приєднанні інфекції він може трансформуватися в гнійний панкреатит. Гострий набряк підшлункової залози при інтерстиційному панкреатиті зумовлює виникнення больового синдрому, внаслідок чого дитина приймає вимушене положення лежачи на лівому боці чи колінно-ліктьове. При цьому характерна невідповідність між інтенсивністю болю і результатами пальпації: живіт м'який, характерні для захворювання болючі зони і м'язовий захист відсутні.
Лікування
За гострого панкреатиту і тяжкого загострення хронічного панкреатиту в перші 23 доби призначають голодну паузу з одночасним вживанням великої кількості рідини (відвар шипшини, несолодкий чай, лужні мінеральні води без газу). У період голодування необхідно кілька разів на добу відсмоктувати шлунковий секрет за допомогою назогастрального зонду. При необхідності можливе внутрішньовенне краплинне (40 крапель за 1 хв) введення суміші незамінних амінокислот (аміназол, альвезин, поліамін та ін.) і жирових емульсій (10% інтраліпід чи ліпофундин) з розрахунку 1 - 1,5 г жиру на 1 кг маси тiлa на добу із щвидкістю 20-30 крапель за 1 хв.
Найважливішим принципом лікування хворих на хронічний панкреатит у період загострення є усунення больового синдрому. Основна причина болю внутрішньопротокова гіпертензія, тому препаратами вибору є засоби, що блокують стимульовану панкреатичну секрецію соматостатин (октреотид) і даларгін. Даларгін синтетичний аналог опіоїдних пептидів, також є антагоністом панкреатичної секреції. Препарат призначають по1 мг 23 рази на добу в/м чи в/в крапельно в 100-200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. У гострий період захворювання використовують також панкреатичні ферменти в поєднанні з блокаторами Н-2-репепторів гістаміну чи рідкими антацидами (маалокс,фосфалюгель) для попередження інактивації екзогенних панкреатичних ферментів кислотою шлункового соку. Ефективність панкреатичних ферментів у гострому періоді основана на їх здатності зменшувати вираженість больового синдрому завдяки включенню механізму зворотного зв'язку: підвищення активності протеаз у просвіті дванадцятипалої кишки сприяє зменшенню вивільненню і синтезу холецистокініну, що зумовлює зменшення стимуляції екзокринної функції підшлункової залози, зниження протокового і тканинного тиску.
Призначають препарати, що не містять жовчних кислот (панкреатин, мезим-форте, трифермент, креон) у поєднанні з блокаторами Н-2-рецепторів гістаміну (квамател, ранітидин у віковій дозі 1-2 рази на добу) або рідкими антацидами (маалокс, альмагель – по 1 дозі за 30 хв. до їжі і через 1,5 год. після їжі).
3а неускладненого панкреатиту больовий синдром, як правило, зникає протягом 2З діб. Якщо він зберігається довше,призначають знеболювальні препарати: 50% розчин анальгіну 1-2 мл чи баралгіну 3-5 мл 2-3 рази на добу. За відсутності ефекту додатково вводять нейролептики: 0,25% розчин дроперидолу по 1-2 мл. З 1-ї доби загострення для попередження септичних ускладнень призначають антибіотики (гентаміцин чи граміцин).
Симптоматична терапія при хронічному панкреатиті включає препарати, що нормалізують порушення моторики дванадцятипалої кишки і сфінктера великого сосочка, жовчного міхура (холінолітики, про кінетики) і гіпосенсибілізуючі засоби (кларитин, феністил), пробіотики для відновлення мікрофлори кишечнику (бактисубтил, лактобактерин).

5. Матеріали для самоконтролю:
5.1. Тестові завдання:
1.Формування захворювань біліарної системи відбувається переважно у віці:
а) 23 років
б) 56 років
в) 912 років
г) старше 12 років

2. Постійний неінтенсивний, ниючий біль в правому щдребер`ї іноді відчуттятяжкості, розпирання в цій ділянці притаманні
а) гіперкінезії жовчного міхура з гіпотонією сфінктерів
б) гіперкінезії жовчного міхура з гіпертонією сфінктерів
в) гіпокінезії жовчного міхура з гіпотонією сфінктерів
г) гіпокінезії жовчного міхура з гіпертонією сфінктерів
3. Найбільш інформативне дослідження в діагностиці дискінезії жовчовивідних шляхів а) рентгенологічне
б) ультразвукове
в) біохімічне
г) багатомоментне фракційне дуоденальне зондування
4. Назвіть терапію, яку не використовують при гіперкінетичній дискінезії жовчовивідних шляхів:
а) седативна
б) жовчогінна
в) дієтична
г) тонізуюча
5. При лікуванні хворих з гіперкінетичною дискінезією не використовують:
а) холеретики
б) холекінетики
в) холеспазмолітики
г) холінолітики
6. При лікуванні хворих з гіпокінетичною дискінезією не використовують:
а) холеретики
б) холекінетики
в) холеспазмолітики
г) збори лікарських рослин
7. Назвіть два клінічні симптоми, що дозволяють диференціювати хронічний холецистохоланггг і дискінезію жовчовивідних шляхів:
а) вираженість больового синдрому
б) наявність інтоксикації
в) збільшення, ущільнення і чутливість при пальпації печінки
г) тривалість захворювання
8. Найбільш інформативний метод дослідження при хронічному холецистохолангіті:
а) дуоденальне зондування з мікроскопічним, бактеріологічним і біохімічним дослідженням жовчі
б) холецистографія
в) дистанційна і контактна рідиннокристалїчна термографія
г) ультразвукове дослідження
9. Який варіант хронічного гепатиту переважає в дитячому вид?
а) аутоімунний
б) вірусний
в) лікарський
г) криптогенний
10 .Найбільш ймовірний наслідок гострого гепатиту типу В?
а) одужання
б) носійство HBsAg
в) формування хронічного гепатиту
г) формування цирозу печінки
11.Найбільш ймовірний шлях інфікування гепатитом С?
а) переливання крові та її продуктів
б) сексуальні контакти
в) побутові контакти
г) професійні контакти
12. Який фактор обов'язково присутній у сироватці крові при гострому гепатиті В?
а) HCVAвlgG
б) HCVAвlgM
в) HCV РНК
г) HBsAg

13. Який з шкірних симптомів найменш ймовірний при хронічному гепатиті?
а) жовтяниця шкіри покриву І слизових оболонок
б) вузлувата еритема
в) телеангіектазії
г) «печінкові» долоні
14. Найбільш інформативний метод діагностики хронічного гепатиту:
а) ультразвукове дослідження
б) сканування печінки з колоїдним радіофармакологічним препаратом
в) ЕВМгепатобілісцинтиграфїя з радіофармакологічними препаратами
г) морфологічне дослідження
15. Який вид інтерферонів використовують у теперішній час?
а) альфа-інтерферони
б) бета-інтерферони
в) гамма-інтерферони
г) дельта-інтерферони

16. За якого етіологічного варіанту хронічного гепатиту показана інтерферонотерапія?
а) хронічний гепатит В
б) хронічний гепатит D
в) аутоімунний хронічний гепатит
г) лікарський хронічний гепатит
17. При вірусному гепатиті В препаратом вибору є:
а) преднізолон
б) есенціале
в) реаферон
г) гептрал
18. Найбільш характерний для хронічного панкреатиту диспептичний синдром:
а) відрижка тухлим
б) печія
в) розлад випорожнення
г) підвищений апетит

19. Дослідження активності панкреатичних ферментів найінформативніше:
а) у перші 12 год загострення захворювання
б) у перші 2 год загострення захворювання
в) через 1224 год від початку загострення
г) через 48-72 год від початку загострення
20. «Золотий стандарт» у діагностиці хронічного панкреатиту:
а) ультразвукове дослідження
б) комп'ютерна томографія
в) ендоскопічна ретроградна панкреатохолангіографія
г) радіонуклідне сканування
21. У перші 23 доби гострого панкреатиту чи загострення хронічного панкре атиту застосовують?
а) непротертий варіант дієти №5-П
б) протертий варіант дієти №5-П
в) голодну паузу
г) дієту №1
22. Якому препарату віддають перевагу при корекції недостатності екзокринної функції підшлункової залози?
а) фестал
6) мезим-форте
в) креон
г) панзинорм
2 Задачі для самоконтролю:
Задача 1.
Хлопчик, 12 років знаходиться на лікуванні в гастроентерологічному відділенні. Скарги: біль у правому підребір'ї, ділянці пупка, нападоподібний через 20-30 хв. після прийому їжі, через 60-90хв, фізичного навантаження; нудоту, блювоту, гіркоту в роті, стомлюваність, емоційну лабільність, запаморочення. З анамнезу – тривалість захворювання більше 1 року, спадкоємна схильність. Фізикальний статус: біль при пальпації у правому підребір'ї, позитивні міхурові симптоми, АТ 120/80 мм.рт.ст.
Аналіз крові – Нв - 115г/л, Е- 3,8*1012/л, Л – 7*109/л, п – 2, с – 65, е – 3, л – 27, м – 3, ШОЕ – 5 мм/год
Холестерин крові – 8,5 ммоль/л, лужна фосфатаза – 2 ммоль/л/год. Гамаглютамінтранспектидаза – 1 ммоль/л/год
Білірубін крові 30 мкмоль/л, пряма фракція – 12 мкмоль/л, непряма фракція – 8 мкмоль/л. Амілаза крові – 0,65 ммоль/л, ліпаза крові – 0,45 ммоль/л
УЗД жовчного міхура – скорочення об’єму жовчного міхура більш ніж на 64% після прийому холекінетика (в стаціонарі). Ультразвукове багатомиттєве фракційне дослідження жовчного міхура: гіпертонус сфінктера Одді – подовження 1-ої та 2-ої фаз, гіпертонус сфінктера Люткенса – подовження 3-ої та 4-ої фаз.
І.Попередній діагноз.
ІІ. План лікування.
ІІІ.Додаткові лабораторні обстеження.
ІV.Інтерпретація параклінічних обстежень.
V.Диференційна діагностика.

Задача №2
Дівчинка 10 років скаржиться на біль у правому підребірї, ниючу, тупу після прийому їжі, фізичного чи емоційного навантаження, зниження апетиту, стомлюваність, емоційну лабільність, запаморочення. Госпіталізована в гастроентерологічне відділення. Фізіканий статус: біль при пальпації в правому підребер’ї, ділянці пупка, позитивні міхурові симптоми. Збільшення розмірів печінки (м’яка, рухлива, безболісна). АТ – 90/50, аскульптація серця – функціональний систолічний шум. Проведена УЗД – відсутність показників запалення (ущільнення і стовщення стінки жовчного міхура), скорочення об’єму жовчного менше ніж на 34% після прийому холекінетика.
Попередній діагноз.
ІІ. План лікування.
ІІІ. Додаткові методи обстеження.
ІV. Які можна прогнозувати зміни в лабораторних та інструментальних
обстеженнях,що підтверджують попередній діагноз.
V. Диференційна діагностика.

Задача №3
Дівчинка 14 років скаржиться на біль в животі, особливо в правому підребірї, яка виникає і посилюється при порушенні дієти можливу іррадіацію в праве плече, праву лопатку; нудоту, періодично блювоту жовчю, гіркоту в роті, відрижку, порушення стільця (послаблення закрепи), втомлюваність. Хворіє 3 роки. Фізикальний статус: шкіра бліда, обкладений брудно-сірим нальотом; при пальпації біль у правому підребірї, епігастрії, ділянці пупка, позитивні симптоми Кера, ОРтнера, Георгієвського, печінка збільшена +3,5 см, щільна. Параклінічні обстеження: ан. крові – Нв – 100 г/л, Е- 3,5*1012/л, к.п. – 0,8, Л – 8,2*1012/л, п – 5, с – 67, е – 5, л – 19, м – 4, ШОЕ – 20 мм/год.
Білірубін крові – загальний 28 мкмоль/л, пряма фракція – 18 мкмоль/л, непряма фракція – 10 мкмоль/л.
УЗД – ущільнення і потовщення стінок жовчного міхура (більше 4 мм), садж у жовчному міхурі, наявність пере фокального запалення паренхіми печінки.
Попередній діагноз.
План лікування.
ІІІ.Додаткові методи обстеження.
ІV.Інтерпретація параклінічних обстежень.
V.Диференційна діагностика.

Задача №4
Дівчинка, 10 років. Скаржиться на приступоподібний біль в епігастральній ділянці, оперізуючого характеру, часто з іррадіацією в спину. Тривалість больового синдрому від декілька годин до доби. Біль зменшується в положенні лежачи на лівому боці чи на животі після прийому спазмолітинів. Періодично нудота, блювота, метеоризм. Зниження апетиту, швидка втомлюваність. Хворіє протягом 4-х років. Під час загального обстеження: загальний стан значно порушений, шкіра бліда, сірувато-ціанотична, періорбітальний ціноз. На шкірі – петехіальна висипка, судинний малюнок. Субфебрильна температура. При пальпації виявляється напруження м’язів епігастрію, біль у лівому ребровохребтовому куті, напруження лівого косого м’яза живота. Ан. крові – Нв – 100 г/л, Е- 3,2*1012/л, к.п. – 0,8, Л – 12*1012/л, п – 7, с – 43, е – 6, л – 40, м – 4, ШОЕ – 23 мм/год.
Діастаза крові – 128 од. Амілаза – 2 ммоль/л. Ліпаза – 2,8 ммоль/л. Копрограма – нейтральний жир +++, змінені м’язові волокна +++.
Попередній діагноз.
План лікування.
Додаткові методи обстеження.
ІV.Інтерпретація параклінічних обстежень.
V.Диференційна діагностика.


Задача 5
Хлопчик 16–ти років хворіє протягом 4-ьюх років. З приводу погіршення стану звернувся до лікарні. Скаржиться на постійну, ниючу біль в правому підребірї, що іррадіює в праву лопатку. Протягом останнього місяця з’явилась нудота, втрата апетиту, сонливість, хлопчик схуд. Об’єктивно: шкіра і видимі слизові дещо жовтушні, живіт збільшений, видно розширені вени передньої черевної стінки («голова медузи»). При пальпації живіт м’який, безболісний, печінка не збільшена, щільна з горбистим краєм.
Попередній діагноз.
Схема лікування .
План обстеження.
ІV.Провідний клінічний синдром.
V.Диференційний діагноз.

Задача №6
Хлопчик 16 років, маса 50кг, госпіталізований в дитяче гастроентерологічне відділення зі скаргами на загальну слабкість, втомлюваність, зниження апетиту, болі в суглобах, правому підребер’ї; напередодні відмічалась блювота. При огляді стан дитини порушений. Жовтушність шкіри, збільшена та болюча при пальпації печінка. Має місце знебарвлений кал, темна сеча.
Аналіз крові: Нв – 112 г/л, Е- 3,8*1012/л, к.п. – 0,8, Л – 5*109/л, п – 2, с – 34, е – 4, л – 56, м – 5, ШОЕ – 10 мм/год.
Аналіз сечі – жовчні пігменти ++++, уробілін +++. АлАТ – 2,8 ммоль/л, АсАТ – 1,9 ммоль/л. Білірубін крові – 92 мкмоль/ло, прямий - 77 мкмоль/л, непрямий – 15 мкмоль/л. Тимолова проба – 8 ОД; сулемова – 4,2 мл.
Лужна фосфатаза – 0,1 ммоль/л
Холестерин 8,7 ммоль/л, ГГТП – 6,5 ммоль/л
УЗД гепатобіліарної системи: збільшення розмірів печінки + 3 см, підвищена ехогенність паренхіми, збагачення судинного малюнку, (+) еховключення в жовчному міхурі, хомостаз.
В анамнезі відвідування стоматолога з екстракцією зуба.
Попередній діагноз.
План лікування.
Специфічні методи обстеження.
ІV.Інтерпретація пара клінічних обстежень.
V.Диференційна діагностика.

Задача №7
Хлопчик 16 років знаходиться на лікуванні в гастроентерологічному відділенні з приводу появи субіктеричності склер, шкіри свербіжу, болей в правому підребер’ї. При огляді стан дитини порушений, знижений апетит, головна біль; субфебрильна t0, судинні зірочки, « печінкові» долоні, замітне схуднення, збільшення розмірів живота, гепатомегалія. Відмічається послаблення стільця. Параклінічні обстеження: аналіз крові - Нв – 102 г/л, Е- 3,5*1012/л, к.п. – 0,8, Л – 4,3*109/л, п – 4, с – 52, е – 4, л – 38, м – 2, ШОЕ – 38 мм/год, тромбоцити – 40%.
Білірубін крові – 50 мкмоль/л, прямий - 5 мкмоль/л, непрямий – 45 мкмоль/л. Протромбіновий індекс 40 – 59. Фібріноген – 1,5 г/л. Час згортання за Лі-Уайту до 10 хвилин. Альбумін 27 г/л. В анамнезі перенесений гепатит В 5 років тому, дієтотерапії не дотримувався.
І. Попередній діагноз.
ІІ. План лікування.
ІІІ. Додаткові методи обстеження.
ІV. Інтерпретація параклінічних обстежень.
V.Диференційна діагностика.


Задача №8
У гастроентерологічне відділення 2 дні тому поступив хлопчик 11 років зі скаргами на підвищення t0 до 38,5 0С, інтенсивну нападоподібну біль в животі, яка підсилювалась у положенні лежачи, особливо на правому боці, нудоту з однократною блювотою, яка не принесла полегшення. Оглянутий дитячим хірургом, патології не виявлено. Під час огляду ознаки інтоксикації: головна біль, шкірна гіперстезія, шкіра і слизові оболонки сухі, язик обкладений біло-жовтуватим нашаруванням; відставання верхніх відділів живота при диханні. При пальпації – захисне напруження м’язів в правому підребір'ї і по всьому животі. Виражена болючість у правій підреберній ділянці, позитивні симптоми Кера, Мерфі, Ортнера, Лепіна. Печінка при пальпації збільшена, ущільнена болісна.
Аналіз крові - Нв – 116 г/л, Е- 4,0*1012/л, к.п. – 0,8, Л – 10*109/л, п – 5, с – 57, е – 2, л – 30, м – 6, ШОЕ – 28 мм/год. холестерин – 8,9 ммоль/л, ГГТП – 5,6 ммоль/л, ЛФ – 2,5 ммоль/л. Білірубін крові – 38 мкмоль/л, пряма фракція 30 мкмоль/л, непряма – 8 мкмоль/л; С – реактивний (+ ++), АсАТ – 2,2 ммоль/л, АлАт - 1,8 ммоль/л. Амілаза – 30 ммоль/л, Ліпаза – 16 ммоль/л, Холінестераза – 60 ммоль/
Мікроскопічне дослідження жовчі (фазово контрастна мікроскопія) – підвищений вміст клітин епітелію, лейкоцитів у порціях В, С, кристали компонентів жовчі).
Холецистографія – зниження контрастності тіні жовчного міхура, нечіткість контурів, зміна форми – перегиб.
Узд жовчного міхура: наявність ехо – сигналів велика кількість пластівців жовчі в його проекції.
Попередній діагноз.
План лікування.
Додаткові методи обстеження.
ІV.Інтерпретація параклінічних обстежень.
V.Диференційна діагностика.

Задача №9
Дівчинка 9 років знаходиться повторно на лікуванні у гастроентерологічному відділенні з приводу дискінезії жовчного міхура, хворіє з 5 річного віку. В анамнезі – порушення режиму харчування перенесений і лікований однократно лямбліоз. Скарги при поступленні: слабість, втомлюваність, дратівливість, головні болі, періодично тошнота, гіркота в роті, зниження апетиту, болі в животі (ниючі, тупі, через 1-2 год після їжі, локалізується в правому підребер’ї і віддає в лопатку, праве плече).
Огляд: шкіра бліда і суха, зниження маси тіла, відставання у фізичному розвитку, неприємний запах з рота, язик обкладений блідо-жовтуватим нашаруванням, явища дерматиту на верхніх і нижніх кінцівках. Пальпація живота: резистентність м’язів в правому підребер’ї, болючість в епігастрії, зоні Шофара, збільшення печінки + 4см, позитивні, симптоми: Ортнера, Мерфи, Георгієвського – Мюсі. Ан. крові: Нв – 98 г/л, Е- 3,2*1012/л, к.п. – 0,7, Л – 14*109/л, п – 6, с – 55, е – 4, л – 30, м – 6, ШОЕ – 32 мм/год.
Дуоденальне зондування: в порції В, слиз, лейкоцити, епітеліальні клітини.
Холестерин – 9 ммоль/л,
·- ліпопротеіди – 5,8 г/л, ГГТП – 6,2 ммоль/л; Білірубін крові – 24 мкмоль/л, прямий – 18 мкмоль/л, непрямий – 6 мкмоль/л, АсАт – 1,8 ммоль/л, АлАТ – 2,2 ммоль/л.
УЗД – ущільнення і стовщення (> 3 мм), стінок жовчного міхура; «слайдж» у просвіті жовчного міхура (велика кількість пластівців жовчі); наявність додаткових ехо-сигналів (перифокальне запалення).
Термографія: в правому підребер’ї – вогнища патологічної гіпертермії різних розмірів і форми.
Попередній діагноз
План лікування
Додаткові методи обстеження
Інтерпретація параклінічних обстежень
Диференційна діагностика

Задача №10
Дівчинка 16 років, страждає ожирінням ІІ ст., на протязі 5 років неодноразово лікувалась стаціонарно з приводу дискінезії жовчовивідних шляхів по гіпотонічному типу. На протязі 2-х неділь періодично непокоїли болі у правому підребер’ї, які інтенсивно збільшувались до нападів жовчної коліки з ірадіацією у праве плече, праву лопатку. Напади больові супроводжувались блювотою лихоманкою, іноді – жовтяницею. При огляді напруга м’язів живота, різкий біль у правому підребер’ї і епігастральнії, різко позитивні міхурові симптоми, здуття живота, збільшення розмірів печінки (щільна консистенція болюча).
Ан. крові: Нв – 120 г/л, Е- 4,2*1012/л, к.п. – 0,8, Л – 10*109/л, п – 2, с – 58, е – 5, л – 32, м – 3, ШОЕ – 28 мм/год. Білірубін крові – 58 мкмоль/л, прямий 52 мкмоль/л, непрямий – 6 мкмоль/л, ЛФ – 0,2 ммоль/л, холестерин – 10,2 ммоль/л, тригліцериди – 2, 695 ммоль/л, ліпіди – 11,6 ммоль/л.
Мікроскопія жовчі – кристали холестерину, білірубінату Са.
Біохімія жовчі – зниження концентрації жовчних кислот і підвищення концентрації холестерину в порції «В», холато-холестеривий коефіцієнт < 10.
УЗД – ехопозитивні включення у жовчному міхурі (сландж, мікроліти, конкременти)
Рентгенобстеження черевної порожнини: рентгено-позитивні конкременти, візуалізуються тіні в ділянці жовчного міхура.
І.Попередній діагноз.
ІІ.План лікування.
ІІІ.Інтерпретація параклінічних обстежень.
ІV.Додаткові методи дослідження.
V.Диференціальна діагностика.

6. Література
Основна:
Ахмедов Т.И., Белоусов Ю.В., Скумин В.А., Немедикаментозные методы реабилитации при заболеваниях желудочно кишечного тракта у детей и подростков.- Х,:Консум. 2003.
Баранов А.А., Каганов Б.С., Учайкин В.Ф., Рейзис А.Р., Лечение хронических вирусных гепатитов B,C,D у детей /7 материалы научно практической программы педиатров России.- М ,2003
Белоусов Ю.В., Волошина Л.Г., Павленко Н.В., Солодовниченко И.Г., Бабаджанян О.М., Захворювання органів травлення у дітей ( стандарти діагностики і лікування ). Харків 2007
Лук'янова О.М., Денисова М.Ф., Тараховський М.Л. Критерії діагностики та принципи лікування хронічних захворювань гастродуоденальної зони у дітей. Київ 2000.
Лукьянова О.М., Денисова М.Ф., Белоусов Ю.В. Гастроэтерология детского возраста проблемы и перспективы // Проблеми мед. Науки та освіти.- 2002.
Педіатрія: Підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів ІV рівня акредитації/ За ред.проф. О.В. Тяжкої/ Видання друге.- Вінниця: Нова книга. – 1096с.
Педиатрия: Национальное руководство: в 2т.- М.: ГЭОТАР – Медиа, 2009.- Т.2.-1024С.
Nelson Textbook of Pediatrics, 18/E, 2008, Vol.2, 3147p.
Уніфіковані клінічні протоколи протоколи медичної допомоги дітям із захворюваннями органів травлення (Наказ МОЗ України від 29.01.2013 №59).













Заголовок 1 Заголовок 2 Заголовок 3 Заголовок 415

Приложенные файлы

  • doc 10975417
    Размер файла: 379 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий