Метод_МОЗ_02_корект















НАЙБІЛЬШ ПОШИРЕНІ СОМАТИЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ У ПЕДІАТРІЇ: ПАТОЛОГІЯ ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ, ГАСТРОЕНТЕРОЛОГІЯ ТА КАРДІОРЕВМАТОЛОГІЯ

НАВЧАЛЬНИЙ ПОСІБНИК


























Львів 2009
УДК:


Рекомендовано як навчальний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів ІУ рівня акредитації та лікарів-інтернів



С. Л. Няньковський – д-р мед. наук, професор, завідувач кафедри педіатрії ЛНМУ ім. Данила Галицького
Г.В. Булак – канд. мед. наук, в.о. доцента кафедри педіатрії ЛНМУ ім. Данила Галицького
Л.П. Дедишин – канд. мед. наук, доцент кафедри педіатрії ЛНМУ ім. Данила Галицького
О.С. Івахненко – канд. мед. наук, асистент кафедри педіатрії ЛНМУ ім. Данила Галицького





У навчальному посібнику представлено найбільш поширені захворювання дитячого віку: функціональні гастроінтестинальні розлади у дітей раннього віку, рахіт, гіпервітаміноз D, білково-енергетична недостатність у дітей, функціональні та органічні захворювання стравоходу та шлунку, функціональні та органічні захворювання кишечника та біліарної системи, захворювання підшлункової залози у дітей та захворювання дитячої ревмокардіології: природжені вади серця, запальні та незапальні захворювання серця, гостра ревматична лихоманка , ювенільний ревматоїдний артрит та реактивний артрит, інфекційний ендокардит, порушення ритму серця та провідності, що входять до тематики практичних та самостійних занять відповідно до діючої типової (кредитно-модульної) програми з педіатрії для студентів IV курсу медичного, педіатричного, медико - профілактичного факультетів вищих медичних закладів освіти ІІІ –IV рівнів акредитації.
Навчальний посібник призначений до самостійної аудиторної та позааудиторної роботи студентів при вивченні змістовних модулів з гастроентерології, ревматокардіології та захворювань дітей раннього віку, а також може використовуватися лікарями-інтернами, магістрами, клінічними ординаторами.




Р е ц е н з е н т и:













ЗМІСТ

Передмова
Частина І. Захворювання дітей раннього віку.
Тема 1. Функціональні гастроінтестинальні розлади у дітей раннього віку.
Тема 2. Рахіт. Гіпервітаміноз D. Білково-енергетична недостатність у дітей.
Частина ІІ. Гастроентерологія дитячого віку.
Тема 1. Функціональні та органічні захворювання стравоходу та шлунку.
Тема 2. Функціональні та органічні захворювання кишечника та біліарної системи у дітей.
Тема 3. Захворювання підшлункової залози у дітей.
Частина ІІІ. Кардіоревматологія дитячого віку.
Тема 1. Найбільш поширені природжені вади серця у дітей.
Тема 2. Запальні та незапальні захворювання серця у дітей. Гостра ревматична лихоманка у дітей.
Тема 3. Ювенільний ревматоїдний артрит та реактивний артрит у дітей.
Тема 4. Інфекційний ендокардит у дітей.
Тема 5. Порушення ритму серця та провідності у дітей.
























Передмова
На сучасному етапі в умовах оновлення суспільства, бурхливих змін та створення Європейського простору вищої освіти, одним із головних завдань медичного вузу є підготовка кваліфікованих медиків з високим рівнем фахових знань, умінь та навичок. Реорганізація вищої медичної освіти полягає у введенні кредитно-модульної системи ЕСТS, що передбачає збільшення самостійного навчання студентів, розвиток індивідуальних здібностей, вміння самостійного аналізу, можливості їх активної участі у навчальному процесі, введення скрупульозної та точної системи як викладання, так і прозорої багатобальної рейтингової шкали оцінювання успішності студента, що має стати основою підвищення якості підготовки фахівців. Саме акцент на самостійній роботі студентів вимагає створення більшої кількості сучасних посібників, які базуються на принципах доказової медицини і можуть задовольняти основні вимоги навчальної програми.
Посібник складається з трьох частин (змістовних модулів) у яких розглянуті, згідно учбової програми основні захворювання дітей раннього віку, гастроентерологічні та ревматокардіологічні захворювання дитячого віку. Посібник містить матеріал для перевірки знань засвоєного теоретичного матеріалу у вигляді тестів.
В даному посібнику використана інформація, яка базується на власному досвіді викладання педіатрії, а також матеріалі сучасних підручників, керівництв, монографій з педіатрії та затверджених протоколів МОЗ України.

















Частина І. Захворювання дітей раннього віку.
АКТУАЛЬНІСТЬ ТЕМИ
Питання функціональних порушень травної системи у дітей залишаються дискутабельними і термінологічно невизначеними.
Функціональні порушення травної системи є актуальною проблемою, оскільки у дітей значна частина шлунково-кишкових розладів пов'язана не з органічними пошкодженнями того або іншого органу травлення, а з порушенням його функції. Встановлено, що виникнення періодичних, так званих рекурентних абдомінальних болів носить функціональний характер у 90-95% дітей і лише в 5-10% - пов'язані з органічною причиною. В практичній діяльності функціональні захворювання травного каналу відмічаються у 18 із 1000 дітей.
Такі прояви функціональних порушень шлунково-кишкового тракту, як метеоризм, зригування, кишкові кольки, нерегулярний характер випорожнень із закрепом або диспепсією найпоширеніша причина дискомфорту і у практично здорових дітей грудного віку, особливо в перші місяці життя.
Діагностика функціональних гастроінтестинальних порушень викликає значні труднощі у практикуючих лікарів, призводить до великої кількості непотрібних обстежень, а головне, до нераціональної терапії.
Функціональні гастроінтестинальні порушення лежать в основі формування органічної патології у дітей старших вікових груп.
Рахіт відносять до соціальних хвороб, оскільки частота і важкість його визначається соціально-економічними та гігієнічними умовами життя, загальним культурним рівнем населення, характером вигодовування дітей.
Рахіт значно знижує реактивність дитячого організму, порушує його фізичний розвиток. І це має велике практичне значення, оскільки у дітей, котрі хворі на рахіт, частіше виникають різноманітні хвороби, в тому числі органів дихання і травлення, які перебігають важче, інколи з летальним кінцем.
Після перенесеного рахіту можуть залишитися грубі деформації кістяка, які повинен правильно оцінити лікар різного профілю (ортопед, акушер-гінеколог, фахівець з лікувальної фізкультури тощо).
Гіпервітаміноз D виникає у дітей внаслідок передозування ергокальциферолу або при його індивідуальній непереносимості (при лікуванні і профілактиці рахіту), спричинює розвиток в організмі важких, часто незворотних змін внаслідок гіперкальціємії та патологічної кальцифікації життєво важливих органів і тканин – нирок, печінки, серця, судин.
Спазмофілія (дитяча тетанія, тетанія рахітична) – в найбільш важких випадках даного захворювання можлива зупинка серця (тетанія серця), а також зупинка дихання на видосі (бронхотетанія).
Хронічні розлади харчування є поширеною патологією, яка часто зустрічається з неоднаковою частотою в різних районах країни і світу. Гіпотрофія зустрічається з частотою від 7 % до 30 % і залежить від економічного розвитку регіону, загальної культури населення, професіоналізму медичних працівників.
Порушення трофіки, білкового, водно-мінерального й інших видів обміну, що характерні для дистрофій, призводять до відставання дитини в розвитку, зниження захисних сил організму, сприяють почастішанню інтеркурентних захворювань і їхньому тяжкому перебігу.

Конкретні цілі змістового модулю:
1. Визначати етіологічні та патогенетичні фактори найбільш поширених функціональних гастроінтестинальних розладів дітей раннього віку (синдрому циклічної блювоти, кольки, функціональної діареї, функціонального закрепу); рахіту, гіпервітамінозу D та білково-енергетичної недостатності.
2. Класифікувати та аналізувати типову клінічну картину найбільш поширених функціональних порушень травного каналу у дітей раннього віку (синдрому циклічної блювоти, кольки, функціональної діареї, функціонального закрепу); рахіту, гіпервітамінозу D та білково-енергетичної недостатності.
3. Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при типовому перебігу найбільш поширених функціональних гастроінтестинальних розладів, рахіті та гіпервітамінозі D у дітей раннього віку.
4. Демонструвати володіння принципами лікування, реабілітації і профілактики рахіту, гіпервітамінозу D, білково-енергетичної недостатності та функціональних гастроінтестинальних розладів (синдром циклічної блювоти, кольки, функціональна діарея та функціональний закріп) у дітей раннього віку.
5. Ставити попередній діагноз при циклічній блювоті, функціональній діареї, кольках та функціональних закрепах; рахіті та білково-енергетичної недостатності у дітей.
6. Здійснювати прогноз життя при рахіті, гіпервітамінозі D, білково-енергетичної недостатності, функціональних гастроінтестинальних розладах (синдромі циклічної блювоти, кольках, функціональній діареї та функціональному закрепі) у дітей раннього віку.
7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації у педіатрії.

Тема 1. Функціональні гастроінтестинальні розлади у дітей раннього віку.
Шлунково-кишковий тракт, який ще називають гастроінтестинальним трактом, травним каналом або травною системою складається з різноманітних органів, які приймають і перетравлюють їжу, забезпечують організм нутрієнтами й енергією, виділяють перероблені речовини (рис. 1).

Рис. 1. Схематична будова травної системи людини

Гастроінтестинальний (ГІ) тракт виконує функцію травлення, абсорбції та важливого бар’єру між зовнішнім та внутрішнім середовищем. Крім того він є складовою частиною ендокринних органів та імунологічної системи.
Для дітей раннього віку, в першу чергу грудного, характерна відносна незрілість травної системи. В процесі зростання відбувається поступове вдосконалення структури і функцій травних залоз, збільшуються можливості адаптації до якісно нової їжі. У організмі дитини їжа зазнає ряд послідовних перетворень, в результаті яких вона стає джерелом енергії і пластичного матеріалу для побудови структурних елементів тканин.
Для забезпечення оптимального перебігу процесу травлення необхідно, щоб їжа була адекватна рівню розвитку і функціональної зрілості органів травлення і ферментних систем організму дитини.
Процес асиміляції їжі складний і відбувається в певній послідовності:
процес травлення в порожнині рота, шлунка і кишечнику;
процес абсорбції харчових речовин в кишечнику;
проникнення харчових речовин в клітину з подальшими біохімічними перетвореннями у внутріклітинних структурних утвореннях;
видалення продуктів метаболізму харчових речовин з організму.
Основним завданням травної системи є розщеплення харчових речовин до компонентів, що втрачають свою видову специфічність з їх подальшим всмоктуванням у шлунково-кишковому тракті, при збереженні харчової, пластичної та енергетичної цінності харчових інгредієнтів. У подальшому речовини, що всмокталися, попадають у систему крово- та лімфообігу, з наступним засвоєнням тканинами і клітинами організму.
У антенатальному періоді формування травної системи починається на 4-5 міс вагітності, коли у плода з’являються ознаки амніотрофного живлення – поступлення амніотичної рідини у шлунково-кишковий тракт дитини, де починається часткове перетравлювання та всмоктування поживних речовин. Перетравлювання харчових речовин здійснюється у цей період за допомогою ферментів амніотичної рідини і ферментів травної системи плода. Вже з 24-26 тижнів гестації у плода визначається достатньо висока активність панкреатичних ензимів, трипсину, хемотрипсину, карбоксипептидази. Панкреатична амілаза синтезується починаючи з кінця 22 тижня гестації, хоча повна активність цього ферменту реєструється у дитини через 6 місяців після народження. З розвитком плода роль власної системи травлення збільшується. Перед народженням дитини травна системи анатомічно і фізіологічно достатньо сформована та готова до початку постнатального молочного (лактотрофного) харчування. Але у разі народження недоношеної дитини важливим є знання і розуміння особливостей становлення фізіологічних функцій її травної системи.
У постнатальний період поступово зменшується роль гідролізу за допомогою ферментів молозива та молока (аутолітичне травлення) та збільшується роль кишкового внутрішньоклітинного, мембранного і порожнинного травлення, за допомогою якого дитина забезпечує свій організм пластичними й енергетичними речовинами, вітамінами, ферментами, мікроелементами та іншими необхідними речовинами.
У віці 1 року дитина переходить на дефінітивний тип травлення, з абсолютною перевагою порожнинного, пристінкового та внутрішньоклітинного травлення.
На сьогоднішній день до функціональних розладів відносять ті стани, коли при наявних клінічних симптомах не вдається виявити морфологічні, генетичні, біохімічні, метаболічні та інші зміни, якими можна було б їх пояснити. Причини функціональних порушень часто пов'язані з розладом регуляції органа, функція якого порушена.
Таким чином, більш обґрунтованим, на погляд проф. В.Г.Майданника, можна вважати визначення, відповідно до якого функціональні гастроінтестинальні розлади (ФГР) - це порушення функції органів травлення, причини яких лежать поза ураженими органами й пов'язані зі зміною їхньої регуляції.
Вперше класифікацію функціональних гастроінтестинальних розладів у дітей представили на VIII гастроентерологічному конгресі в Римі (Римські критерії II) у листопаді 1999 року. Класифікація була побудована за клінічними критеріями, в залежності від симптомів, які переважали:
G1 - розлади, що проявляються блювотою (регургітація, румінація й циклічна блювота);
G2 - розлади, що проявляються абдомінальним болем (функціональна диспепсія, синдром подразненого кишечника, функціональний абдомінальний біль, абдомінальна мігрень й аерофагія);
G3 - функціональна діарея;
G4 - розлади дефекації (дитяча дисхезія, функціональний запор, функціональна затримка стільця, функціональний енкопрез).
Наступний перегляд класифікації відбувся у 2006 році, коли у Римі в рамках гастроентерологічного тижня прийнято вдосконалену класифікацію й нові критерії діагностики функціональних гастроінтестинальних розладів у дітей - Римські критерії діагностики III.
У відповідності до прийнятої класифікації ФГР у дітей було розподілено на дві вікові групи: G і Н. До групи G було включено ФГР, які спостерігаються у новонароджених і дітей раннього віку, а до групи Н - ФГР, які зустрічаються в дітей і підлітків. Такий розподіл є виправданим через наявність розбіжностей в умовах виникнення й особливостях клінічних проявів, які пов'язані з віком дітей.
Класифікація функціональних гастроінтестинальних розладів у дітей за Римськими критеріями III.
G. Дитячі функціональні гастроінтестинальні розлади у новонароджених або дітей раннього віку:
G1. Регургітація у немовлят (Infant Regurgitation)
G2. Синдром румінації в немовлят (Infant Rumination Syndrome)
G3. Синдром циклічної блювоти (Cyclic Vomiting Syndrome)
G4. Кольки в немовлят (Infant Colic)
G5. Функціональна діарея (Functional Diarrhea)
G6. Дисхезія в немовлят (Infant Dyschezia)
G7. Функціональний запор (Functional Constipation)
H. Дитячі функціональні гастроінтестинальні розлади у дітей або підлітків:
Н1. Блювота й аерофагія (Vomiting and Aerophagia)
Н1а. Синдром румінації в підлітків (Adolescent Rumination Syndrome)
Н1b. Синдром циклічної блювоти (Cyclic Vomiting Syndrome)
Н1с. Аерофагія (Aerophagia)
Н2. Абдомінальний біль, пов'язаний з функціональними гастродуоденальними розладами (Abdominal Pain-related FGiDs)
Н2а. Функціональна диспепсія (Functional Dyspepsia)
H2b. Синдром подразненого кишечника (Irritable Bowel Syndrome)
Н2с. Абдомінальна мігрень (Abdominal Migraine)
H2d. Дитячий функціональний абдомінальний біль (Childhood Functional Abdominal Pain)
H2d1. Синдром дитячого функціонального абдомінального болю (Childhood Functional Abdominal Pain Syndrome)
НЗ. Запор і нетримання калу (Constipation and Incontinence)
НЗа. Функціональний запор (Functional Constipation)
НЗb. Нетримання калу (Non-Retentive Fecal Incontinence)

Найбільш часті причини функціональних гастроінтестинальних розладів у дітей раннього віку:
Неправильний режим дня і харчування матері і/або дитини;
Недостатній питний режим матері і/або дитини;
“Швидкий” перехід на штучне вигодовування;
Швидкий перехід з однієї суміші на іншу;
Включення до раціону харчових добавок;
Перинатальна енцефалопатія гіпоксичного або травматичного ґенезу;
Морфофункціональна незрілість периферичної іннервації, дисфункція;
центральної регуляції органів ШКТ;
Пізній старт ферментної системи органів ШКТ;
М'язова гіпотонія;
Рахіт, рахітоподібні захворювання;
Явний або латентний дефіцит заліза;
Особливості конституції;
Вигодовування дітей перших місяців життя молочною сумішшю із високим вмістом заліза (до 12 мг на 1 л молочної суміші);
Дизбіоз кишечника;
Гастроінтестинальна форма харчової алергії (непереносимість білка коров'ячого молока, сої, глютену тощо);
Транзиторний або вроджений гіпотиреоз;
“Боязнь горщика”;
Закреп у матері.
G1. Регургітація у немовлят або зригування – пасивний невимушений закид невеликої кількості шлункового вмісту (їжі) у ротову порожнину і назовні. Регургітація у дітей раннього віку може бути маніфестацією гастроезофагального рефлюксу, синдрому мальабсорбції, харчової алергії. Згідно з даними статистики, частота зригувань у дітей першого року життя коливається від 18% (Франція) до 20% (США) в дитячій популяції та в 40% випадків серед дітей, які звертаються за консультацією до педіатра (Польща). За даними наших спільних досліджень 50-60% всіх дітей у віці 4 місяців зригують хоча б один раз на добу, у 18-22% дітей зригування розглядаються батьками, як “неспокій”. Переважно, зригування вважається “доброякісним” станом, яке самостійно минає. Але при частих зригуваннях прогноз може бути більш сприятливим, якщо активна діагностика і відповідна цілеспрямована терапія починається в віці до 3-х місяців.
Інтенсивність зригувань можна визначати у балах за спеціально розробленою шкалою:
0 балів – відсутність зригувань;
1 бал – менше 5 зригувань незначним об’ємом (не більше 2-3 мл);
3 бали – більше 5 зригувань на добу з разовим об’ємом більше 3 мл;
4 бали – постійні зригування невеличкого об’єму протягом 30 хвилин і більше після кожного годування;
5 балів – зригування від половини до повного об’єму суміші, яку з’їла дитина, у половині годувань.
G2. Синдром румінації в немовлят – постійна регургітація нещодавно з’їденою їжею, яку дитина знов пережовує і повторно ковтає. При цьому відсутні ознаки наявного органічного захворювання верхніх відділів травної системи. Зустрічається рідко, переважно у хлопчиків у віці 3-8 місяців. Синдром характеризується періодичними приступами скорочень м'язів черевного пресу, діафрагми та язика, що призводять до закиду шлункового вмісту в ротову порожнину, де хімус знову пережовується й проковтується. При синдромі румінації діти не мають дискомфорту чи неприємних відчуттів через що у подальшому може виникнути фіксований звичний невроз. Зміни характеру харчування, вигодовування через соску або гастростому на впливає на перебіг синдрому.
Синдром румінації може викликати затримку росту й темпів психомовного й моторного розвитку дитини, особливо в другій половині першого року життя. Крім того, втрата попередньо проковтнутої їжі може сприяти прогресуванню виснаження й смерті. Діагностичні зусилля повинні бути спрямовані до батьків і дитини, тому що синдром румінації в немовлят може бути результатом порушення взаємин між дитиною й особою, котра доглядає за нею.
Римські критерії ІІІ синдрому румінації у немовлят:
Діагноз встановлюють за наявності протягом 3 і більше місяців:
повторні скорочення м’язів черевного пресу, діафрагми та язика;
регургітація шлункового вмісту в ротову порожнину, що або відкашлюється або пережовується й повторно проковтується;
наявність 3 або більше ознак з перерахованого нижче:
початок у віці 3-8 міс;
відсутність ефекту від заходів, застосовуваних при гастроезофагеальній рефлюксній хворобі або холінергічних препаратів, зміни характеру годування,
не супроводжується нудотою або ознаками дискомфорту;
не відбувається протягом сну й коли дитина спілкується з навколишніми.
Лікування зригувань:
вивчіть особливості життя родини та годування дитини;
чітко визначте частоту зригувань, кількість регургітованих харчових мас, положення дитини під час годування і зригувань;
заспокойте батьків, поясніть механізм зригування і запобіжні заходи;
не годуйте дитину коли вона плаче;
проводьте годування дитини в положенні “сидячи” під кутом 45-60°; підтримуйте постуральне лікування і вночі якнайдовше;
призначте «AR» суміш - Nutrilon Антирефлюкс або інші суміші, що мають спеціальні згущувачі і підберіть ефективний режим годування щодо частоти й об’єму, поясніть батькам, що «AR» суміші є повноцінними молочними сумішами і можуть використовуватись у дітей від народження;
разовий об’єм згущеної суміші визначте індивідуально, починаючи з 20-40 мл на одне годування, перед основною їжею.
Якщо призначені заходи є недостатньо ефективними
виключіть можливість алергії і несприймання харчових інгредієнтів їжі;
проведіть фіброгастроскопію, вимірювання рН у стравоході, щоб виключити або підтвердити гастроезофагеальний рефлюкс, пілороспазм, пілоростеноз;
на фоні лікування AR сумішшю призначте мотиліум у дозі 0,25 мг/кг тричі на добу за 20-30 хв перед їдою на тривалий час. Тривалість курсу визначатиметься клінічною картиною і ефективністю лікування;
у разі ендоскопічного підтвердження гастроезофагеальної рефлексної хвороби додатково призначте “Гавіскон” по 10 мл після годування і на ніч.

Синдром циклічної блювоти – захворювання переважно дитячого віку, що виявляється однотипними повторними епізодами блювання, які змінюються періодами повного благополуччя. Блювання – це складний нервово-рефлекторний руховий акт, який контролюється відповідним центром у головному мозку і відбувається активно з напруження черевних м’язів та м’язів діафрагми, м’язового шару шлунка, часто супроводжується вегетативними реакціями (гіперсалівація, блідість обличчя, тахікардія, похолодання кінцівок тощо).
Раніше для описання зазначеного захворювання використовували такі терміни, як «абдомінальна мігрень» (abdominal migraine), «хронічна блювота» (chronic vomiting) або «рецидивуюча блювота» (recurrent vomiting).
У клінічній картині синдрому циклічної блювоти розрізняють чотири періоди: міжприступний, продромальний, період приступу і одужання.
У міжприступному періоді діти почувають себе добре й вважаються здоровими. У продромальному періоді дитина починає відчувати наближення епізоду циклічної блювоти, медикаментозна терапія може попередити приступ. Продромальний період може тривати від декількох хвилин до декількох днів. Приступний період характеризується нудотою й блювотою, яка спостерігається в усіх дітей (до 6 разів, може містити домішки жовчі, крові). Розвиток блювоти супроводжується анорексією, болями у животі, вегетативними порушеннями, неврологічними розладами (сопор). Крім того, у деяких хворих спостерігається лихоманка, блідість, діарея, дегідратація, гіперсалівація, пітливість і підвищений артеріальний тиск. У періоді видужання відмічається підвищення активності дитини, відновлення апетиту, нормалізація кольору шкірних покривів, повертаються позитивні емоції, поступово відновлюється водно-сольовий баланс.
Обґрунтування діагнозу синдрому циклічної блювоти вимагає ретельного вивчення анамнезу, даних фізикального й лабораторного досліджень, необхідності виключення інших хвороб, які можуть викликати подібну блювоту.
Діагностичні критерії Міжнародної асоціації синдрому циклічної блювоти включають:
Обов'язкові симптоми:
- мінімум 3 типових рецидивуючих важких приступів блювання і/або нудоти та блювання;
- більш ніж чотириразове блювання у фазі розпалу захворювання;
- епізоди тривалістю від декількох годин до 2-3 днів і більше;
- частота приступів менше 2 епізодів на тиждень, у середньому кожні 2-4 тижні;
- періоди нормального самопочуття різної тривалості;
- відсутність очевидної причини блювання при обстеженні.
Додаткові критерії:
- стереотипність: для конкретного пацієнта, кожен епізод подібний за часом початку, інтенсивністю, тривалістю, частотою, асоційованими ознаками і симптомами;
- можливість самоліквідації (приступи можуть завершуватися спонтанно й без лікування);
- анамнез (випадки мігрені або синдрому циклічної блювоти у родині);
- анамнестичні дані про необхідність внутрішньовенного введення рідини протягом приступу.
Римські критерії III діагностики синдрому циклічної блювоти у дітей:
Діагноз встановлюють за наявності всіх ознак, зазначених нижче:
1. Два або більше періоди інтенсивної нудоти й тривалого блювання протягом декількох годин або днів.
2. Повернення до звичайного стану здоров'я протягом декількох тижнів або місяців.
Лікування синдрому циклічної блювоти
Дієта призначається всім хворим. Вона повинна містити легкодоступні вуглеводи, бути збагачена рідиною, обмежувати вживання жирів;
Призначення прокінетиків (мотиліум, метоклопрамід), ферментів та кофакторів вуглеводного метаболізму (тіамін, кокарбоксилаза, піридоксин) сприяє більш ранньому відновленню толерантності до їжі та нормалізації обміну вуглеводів та жирів;
Інфузійна терапія;
Етіотропна терапія (антибіотики та противірусні препарати) повинна призначатися у всіх випадках, коли вона показана;
У випадках помірного кетозу (ацетон сечі до ++), що не супроводжується суттєвим зневодненням, водно-електролітними розладами та неконтрольованим блюванням, показана дієтотерапія та оральна регідратація у сполученні із призначенням прокінетиків у вікових дозах та етіотропною терапією основного захворювання.
Показами для призначення інфузійної терапії при синдромі циклічного блювання вважають:
Стійке та багаторазове блювання, яке не припиняється після призначення прокінетиків;
Наявність помірної та тяжкої дегідратації;
Наявність декомпенсованого метаболічного ацидозу з підвищеним аніонним інтервалом;
Наявність гемодинамічних та мікроциркуляторних розладів;
Ознаки розладів свідомості (сопор, кетоацидотична кома);
Наявність анатомічних та функціональних утруднень для оральної регідратації (вади розвитку лицьового скелету та порожнини рота), неврологічні розлади (бульбарні та псевдобульбарні).

Слід пам’ятати, що зригування і блювання можуть бути маніфестацією гастроезофагального рефлексу, клінічними ознаками органічних захворювань і природжених станів, з якими необхідно проводити диференціальну діагностику.
У дитини з пілороспазмом з народження відмічаються повторні, нерегулярні зригування і блювота звурдженим молоком внаслідок різкого скорочення пілоричного сфінктера, гіпотонії м’язів кардії та антиперистальтичних хвиль у шлунку. Об’єм блювотних мас не перевищує об’єм годування. Такі діти можуть бути неспокійними, маса тіла дещо зменшена або нормальна, тургор шкіри збережений, діурез достатній. Розрізняють атонічну форму пілороспазму, коли вміст шлунка повільно витікає з рота дитини і спастичну форму, коли їжа виділяється різкими поштовхами. Основним методом діагностики є ультразвукове дослідження. Може бути використана фіброезофагогастродуоденоскопія (ФЕГДС), рентгенографія шлунково-кишкового тракту. Прогноз при адекватному лікуванні є сприятливим.
При пілоростенозі (генетично обумовленій ваді розвитку пілоричної частини шлунка) виникає різке звуження просвіту пілоричного каналу що супроводжується постійною блювотою і супутніми метаболічними та соматичними порушеннями. Блювання підсилюється з 2-4 тижнів життя, що змушує батьків звернутися до педіатра. Блювання часто відбувається фонтаном, об’єм блювотних мас може перевищувати об’єм останнього годування. Їжа практично не надходить до кишок і не забезпечує організм дитини необхідною енергією, нутрієнтами, макро- і мікроелементами. Посилюється гіпотрофія, виникає анемія, порушення реологічних властивостей крові, алкалоз. Під час огляду візуалізується симптом «піскового годинника», який обумовлений перистальтикою розтягнутого шлунка, пальпаторно визначається гіпертрофований пілорус. Випорожнення в незначній кількості (залежить від ступеня пілоростенозу), діурез зменшений, сеча концентрована. Істотною є загроза аспіраційної пневмонії, важкої дистрофії, гнійно-септичних захворювань. Своєчасна діагностика здійснюється за допомогою ФЕГДС, ультразвукового сканування, рідше – рентгенологічного дослідження.
Синдром зригування і блювання може бути ознакою халазії та ахалазії стравоходу. Халазію стравоходу відносять до дисфункцій дозрівання нервової системи новонароджених з порушенням іннервації кардіального відділу стравоходу і шлунка. Після народження такої дитини, внаслідок недорозвинення відповідних нервових гангліїв, вхід до шлунка залишається відкритим, виникає стравохідно-шлункова недостатність (халазія). Клінічно цей стан виявляється появою з другого тижня життя дитини зригувань, особливо у горизонтальному положенні. Дозоване годування і вертикальне положення дитини істотно зменшують клінічні прояви захворювання. У разі прогресування останнього може виникати ГЕРХ, аспіраційні та інші ускладнення.
Під ахалазією стравоходу розуміють природжену нестачу нейронів у гангліях міжм’язового сплетіння стравоходу (вроджений кардіоспазм, мегаезофагус), що призводить до порушення відкриття кардіального сфінктера й атонії стравоходу. За таких умов їжа не проходить до шлунка, накопичується в нижній частині стравоходу, переростягуючи останній. Основним клінічним симптомом є блювота під час годування незміненим молоком, труднощі під час ковтання, відмова від їжі, прогресування дистрофії, анемії. Діагностика здійснюється за допомогою рентгенологічного дослідження та ФЕГДС.
Іншою причиною зригувань та блювання може бути природжений стеноз стравоходу, атрезія стравоходу, його дивертикули. У випадку атрезії стравоходу найпершим і постійним симптомом є безперервне виділення з рота і носа новонародженого великої кількості пінистого в’язкого слизу («несправжня гіперсалівація»). При цьому частина слизу аспірується, з’являються напади ціанозу. Після відсмоктування вмісту настає тимчасове поліпшення, потім описані явища поновлюються. Другий основний симптом з’являється під час першого годування дитини. У випадку повної атрезії молоко або вода одразу виділяється назад, а за наявності трахео-стравохідної нориці потрапляють у дихальні шляхи, викликають поперхування та важкий напад кашлю з порушенням дихання і появою ціанозу. Регургітація у випадку атрезії стравоходу відрізняється від блювання тим, що вона виникає після одного-двох ковтків. Атрезію стравоходу важливо діагностувати у пологовому будинку для проведення екстреного оперативного лікування.
Зригування і блювання від народження, дисфагія можуть виникати також внаслідок природженого стенозу стравоходу, подвоєння стравоходу, природженого короткого стравоходу, френопілоричного синдрому. Останній виникає за наявності грижі стравохідного отвору діафрагми і переміщення частини шлунка до грудної порожнини зі спастичним скороченням пілоричного каналу, що робить цей стан клінічно подібним до пілоростенозу. Частим ускладненням є респіраторні захворювання. Основними методами діагностики є рентгенологічний та ендоскопічний, лікувальним – оперативне втручання.
Зригування і блювання у немовлят зустрічається при деяких спадкових захворюваннях, серед яких слід виділити адреногенітальний синдром (АГС), гіпоальдостеронізм – природжену патологію надниркових залоз, внаслідок нестачі одного з ферментів біосинтезу кортикостероїдів – 21-гідроксилази. При цьому зменшується утворення глюкокортикоїдів і збільшується продукція андрогенів. У немовлят частіше трапляється форма із втратою солей (синдром Дебре - Фібігера, псевдопілоростеноз) та вірильна форма. Зниження продукції гідрокортизону у дитини з адреногенітальним синдромом призводить до підсилення секреції АКТГ гіпофізом, гіперплазії кори надниркових залоз і підсилення вироблення андрогенів, які і обумовлюють синдром внутрішньоутробної вірилізації (в першу чергу статевих органів). При цьому життєздатність плода не порушується через трансплацентарне надходження гідрокортизону від матері. Після народження такої дитини її стать може бути визначена помилково. У дитини з синдромом втрати солей з першого-другого тижнів життя крім вірилізації відмічаються зригування і блювота фонтаном, яка не пов’язана з їжею, часто з домішками жовчі. Блювання прогресивно підсилюється, виникає спрага, діти жадібно п’ють солонуваті розчини (фізіологічний розчин). Поступово наростає зневоднення, шкіра стає сухою, набуває землистого кольору, втрачає еластичність. Відмічається западання великого тім’ячка, очей, загострення рис обличчя, сухість слизових оболонок рота. Дитина стає млявою, погано смокче, виражена м’язова гіпотонія, западає живіт.
У клінічній картині вірильної форми АГС відмічається неправильна будова статевих органів у дівчат і збільшення статевого члена (макрогенітосомія) у хлопчиків з підсиленням пігментації шкіри навколо сосків, білої лінії, зовнішніх статевих органів. Вірильна форма часто перебігає з елементами сільвтрачаючої форми, але блювання може з’являтися пізніше.
Зригування у дітей першого року життя можуть також бути проявами несприймання компонентів їжі дитиною (найчастіше білків коров’ячого молока), ферментопатії та мальабсорбції (лактазна, глюкозо-галактозна, сахаразна, ізомальтазна недостатність, целіакія), дисбактеріозу. Дуже важливим діагностичним критерієм у цих випадках є ретельне вивчення анамнезу. Необхідно не тільки чітко визначити час появи і характер клінічних симптомів, але і вік дитини на момент маніфестації симптомів, їх зв’язок з характером їжі. За наявності синдромів ферментопатії і мальабсорбції, зригування відбуваються на фоні загального неспокою, диспепсичних розладів: метеоризму, здуття живота, бурчання у животі, відчуття розпирання, нудоти, діареї, поліфекалії, стеатореї, креатореї, амілореї.
Кольки в немовлят – поліетіологічний больовий синдром функціонального походження (відчуття розпирання або стиснення у черевній порожнині), що порушує загальний стан дитини. При розвитку цього стану у дитини на фоні повного благополуччя раптово виникає біль спастичного характеру, частіше під час або після годування. Дитина плаче, неспокійна, стереотипні рухи ногами, стопи часто холодні на дотик, руки притиснуті до тулуба. Больовий синдром переважно пов’язаний із збільшеним газонаповненням кишок. Живіт здутий і напружений, можливе зригування. Після дефекації або відходження газів стан покращується, дитина заспокоюється. Поза нападом кишкової кольки діти мають добрий апетит, додають у вазі, зберігають позитивний емоційний настрій.
Переважні причини виникнення колік:
малий гестаційний вік дитини при народженні;
перинатальне ураження шийного відділу хребта;
нераціональне харчування матері (коров’яче молоко, гострі та пряні страви);
штучне вигодовування;
алергія на білок коров’ячого молока;
ферментопатії;
дисбіоз кишок
Діагноз виставляється якщо дитина плаче протягом 3-ох і більше годин на добу, не менше 3-ох днів на тиждень, протягом 3-ох тижнів підряд. Також використовують щоденник плачу та неспокою, де батьки відмічають епізоди плачу, неспокою та їх зв'язок з годуванням, зригуванням, випорожненнями.
Діагноз встановлюється після виключення більш загрозливих причин абдомінального болю.
Лікування:
1. Створення сприятливого психологічного клімату у родині.
2. Навчання матері правильного прикладання дитини до грудей.
3. Часте годування, положення дитини після годування для відходження газів.
Правильний підбір суміші для штучного вигодовування (з коротколанцюговими
тригліцеридами, загущувачами, низьколактозні суміші – за показаннями).
4. Корекція харчування матері.
5. Корекція дисбіозу.
6. Зняття нападу:
Тепло на ділянку живота
Масаж живота
Викладання на живіт
Газовідвідна трубка або клізма
Симптоматична терапія – спазмолітики, вітрогінні засоби (фенхель, коріандр, ромашка, Плантекс), препарати симетикону, прокінетики, заспокійливі (клізми з валеріаною)
Функціональна діарея - це безболісна, дефекація 3 і більше разів на день неоформленими випорожненнями, що повторюється щодня і триває не менше 4 тижнів.
Основний механізм розладів пов'язаний з порушенням нервової й гуморальної регуляції рухової функції кишечнику. У зв'язку з незрілістю структур і функцій органів травлення у дітей діарейний синдром часто супроводжується харчовою алергією, ферметопатією дисбіотичними змінами у мікрофлорі товстих кишок. В результаті тривалої (більше 4 тижнів) функціональної діареї у дітей можуть формуватися хронічні й запальні захворювання шлунково-кишкового тракту й гепатобіліарної системи.
Критерії діагностики:
початок симптомів між 6-м і 36-м місяцями життя
немає затримки у фізичному розвитку, нормальні показники маси і зросту;
пальпація живота безболісна
випорожнення рідкої консистенції, без патологічних домішок, які можуть змінюватися випорожненнями з нормальною консистенцією;
частота дефекації більше 3 разів на добу;
збільшення добової маси фекалій більше 15 г/кг маси тіла в дітей раннього віку, після 3 років - більше 200 г/добу;
в анамнезі часто зустрічаються кишкові кольки.
Обстеження: гемограма, копрограма, дослідження біоценозу кишок, посів на кишкові інфекції, тести на харчову толерантність.
Диференціальна діагностика: неспецифічні запальні захворювання кишок, целіакія, первинна лактазна недостатність, ферментопатії, харчова непереносимість (в першу чергу білка коров’ячого молока).
Лікування:
дієта з врахуванням вікових потреб і можливостей травної системи, обмеженням коров’ячого молока, облігатних алергенів, соків;
адсорбенти (смекта, ентеросгель) по 3-7 днів;
пробіотики (біфіформ дитячий, аципол);
оральна регідратація (за потребою)
При різноманітних ускладненнях функціональної діареї може розвинутися дегідратація, клініка якої буде залежати від особливостей переважання втрат рідини і солей дитиною (табл. 1). Такий стан вимагає проведення ретельної диференційної діагностики та застосування невідкладних регідратаційних заходів.
Таблиця 1.

Типові диференційно-діагностичні ознаки дегідратації
Симптом
Вододефіцитний тип
Ізотонічний тип
Соледефіцитний тип

Температура тіла
значно підвищена
нормальна або субфебрильна
тенденція до гіпотермії

Спрага
різко
помірна
відмова від води

Стан ЦНС
збудження
деяке збудження або млявість
адинамія

Вміст Na+ в плазмі
підвищений
нормальний
знижений

Зменшення маси тіла
до 10%
до 5%
понад 10%

Сухожильні рефлекси
підвищені
нормальні
знижені

Тургор тканин
помітно не знижений
помірно знижений
різко знижений

Стан шкірних покривів
помірно бліда, кінцівки сухі й теплі
бліді, помірно вологі, кінцівки холодні і вологі
сіро-попелястого кольору, сухі, акроціаноз

Стан слизових оболонок
сухі, яскраво гіперемовані, часто вкриті в’язким слизом
злегка сухі, чисті
сухуваті, бліді, рідше рожеві, часто вкриті тягучим слизом

Дихання
різка задишка
помірна задишка або норма
помірна задишка

Серце
тони послаблені
помірна тахікардія, тони чисті, послаблені
тахікардія, тони слабкі, часто систолічний шум

АТ
підвищений
підвищений
знижений

Випорожнення
часті, кашкоподібні чи рідкі
часті диспепсичні
рясні водянисті або диспепсичні

Блювання
відсутнє
наявне
наявне

Діурез
збережений
збережений
олігурія

Питома вага сечі
спочатку 1001-1018, потім 1025-1035
норма чи помірно збільшена
спочатку висока (понад 1025) потім 1010 і менше


Ступінь зневоднення у дітей до року визначається за такими критеріями:
1 ступінь – зменшення МТ до 5% вiд вихідної;
2 ступінь – зменшення МТ до 6- 10% від вихідної;
3 ступінь – зменшення МТ до 11-15% від вихідної;
втрата більше 15% - гiповолемiчний шок.
Ступінь зневоднення у дітей старше року визначається за наступними критеріями:
1 ступінь – зменшення МТ до 3% від вихідної;
2 ступінь – зменшення МТ до 6% від вихідної;
3 ступінь – зменшення МТ до 9% від вихідної;
Втрата більше 12% - гiповолемiчний шок.
При розвитку дегідратації слід думати про наявність більш важкої діареї. За визначенням ВООЗ, діарея - це часті (3 і більше разів протягом 24 год) рідкі випорожнення внаслідок первинного або вторинного, набутого чи спадкового порушення порожнинного, мембранного травлення або всмоктування різних харчових речовин (насамперед вуглеводів). При цьому відбувається виділення калу понад 10 г/кг на добу. Гостра діарея, або епізод діареї триває 7 діб, стійка – не менше 2-х тижнів. Стійкі діареї частіше інфекційного або спадкового походження.
Діарея є головною причиною розвитку гіпотрофії через погане засвоєння їжі на фоні синдрому мальабсорбції. Кожний епізод діареї призводить до втрати маси тіла, розвитку гіпотрофії, яка швидко прогресує у разі повторних і стійких епізодів діареї, особливо у маленьких дітей. У свою чергу, на фоні гіпотрофії діарея перебігає важче, триваліше, з приєднанням інших інфекційних захворювань (найчастіше пневмонії). Особливо великий ризик виникнення діареї є
у дітей віком 4-6 міс;
у дітей на штучному вигодовуванні;
у періоді відлучення від грудей;
під час введення у харчування інших немолочних продуктів.
Діареї, викликані патогенними чи умовно-патогенними бактеріями, займають одне з провідних місць у патології дітей грудного і раннього віку. Їх клінічною особливістю є торпідність перебігу, висока частота аліментарних порушень, алергічних проявів, залучення до патологічного процесу інших органів і систем травного каналу з розвитком синдромів мальабсорбції, мальдигестії, кишкового дисбактеріозу, що може призвести до несприятливих наслідків.
На першому році життя частіше виявляють ротавіруси, ентеропатогенні ешерихії, сальмонели, шигели, умовно-патогенні збудники (стафілокок, протей, клебсієла, клостридії тощо).
Патоморфологічні зміни у разі кишкових інфекцій мінливі – від запальної інфільтрації слизової оболонки до виразково-некротичних процесів. При цьому завжди розвивається гастроентеральна ферментопатія (зниження ферментативної активності травних соків), що призводить до порушення процесів травлення, підсилення бродіння або гниття. Внаслідок утворення нефізіологічних продуктів – газів, кислот, індолу, скатолу подразнюється слизова оболонка травного каналу, що викликає пронос, блювання.
У загальному комплексі терапевтичних заходів під час діареї або діарейного синдрому провідним компонентом є лікувальне харчування. Раціонально призначене, воно важливе для відновлення функції кишок, запобігає зниженню маси тіла, сприяє позитивному перебігу захворювання, підвищенню захисних сил організму, активізації метаболічних процесів, що веде до видужання дитини.
Зберігаючи основний принцип лікувального харчування, - індивідуальний підхід, на думку В.П.Місник (1999), можна виділити такі основні напрямки дієтотерапії дітей з діареєю:
лікувальне харчування з урахуванням віку дитини, характеру вигодовування, важкості діарейного синдрому, ступеня функціональних і морфологічних порушень органів травлення, наявності фонових станів (гіпотрофія, рахіт, анемія тощо);
врахування етіології діареї і діарейного синдрому, що в багатьох випадках (галактоземія, целіакія) потребує застосування елімінаційних дієт, тобто виключення з раціонів продуктів, що спричиняють діарею, мальабсорбцію, мальдигестію;
харчування дитини якнайшвидше повинно наближатися до фізіологічних потреб дитячого організму щодо основних харчових інгредієнтів і енергії;
дієтотерапія повинна сприяти відновленню метаболічних порушень, підвищенню адаптаційного потенціалу, нормалізації мікроекології кишок і загального нутритивного статусу дитини;
доцільним є широке застосування у дієтах спеціалізованих лікувальних продуктів промислового виробництва для призначення патогенетичної дієтотерапії.
Майже у разі всіх типів діарей доцільно використовувати низько-осмолярні продукти харчування на напівелементній основі, які збалансовані за вмістом основних харчових компонентів, мають достатні калорійність, вміст вітамінів, макро- і мікроелементів. Особливості складу цих сумішей дозволяють вилучити з комплексної терапії дітей з порушеннями процесів травлення водно-чайну паузу і проводити повноцінне ентеральне харчування у ранні терміни.
Враховуючи те, що майже в усіх дітей під час гострої і хронічної діареї має місце несприймання молочного цукру (лактози), є показаними низьколактозні і безлактозні суміші, а також безмолочні каші.
У лікуванні діарей, які виникли внаслідок інфекційного ураження кишок, доцільно призначати ентеросорбенти, які своїми адсорбційними властивостями сприяють відновленню і збереженню слизового бар’єру. Маючи цитопротективні властивості, вони сприяють потовщенню, збільшенню в’язкості і поліпшенню реологічних властивостей муцинового шару кишок, адсорбують токсини, жовчні кислоти, умовно-патогенні і патогенні бактерії, нормалізують моторику кишок. Найчастіше вживані ентеросорбенти – це смекта, силард, полісорб, ентеросгель, вітапектин. Їх призначають по 1 пакетику/чайній ложці 3 рази на добу, за 30-40 хв до їжі протягом 5-7 днів.
Перспективним є використання селективних біоентеросорбентів з іммобілізованими штамами бактерій на носії-сорбенті. Уважають, що селективні біоентеросорбенти краще сприяють колонізації пристінкового шару і мають більше виражений антагоністичний ефект.
З метою корекції дисбіозу показано застосування біопрепаратів. В лікуванні діарейного синдрому широко використовують пробіотики. Перевагу слід надавати препаратам, які містять пробіотичний штам Lactobacillus GG, наприклад, Біфі-форм дитячий.
Тривалість застосування лікувальних продуктів під час реабілітації дітей з шлунково-кишковими захворюваннями індивідуальна - від 2-4 тиж до 1,5 - 2 міс.
Функціональний закреп (obstipatio) – порушення функції кишок, яке визначається збільшенням інтервалів між дефекаціями (порівняно з віковою нормою) або систематичним недостатнім випорожненням кишок. Справжня поширеність закрепів у дітей невідома через неусвідомлення важливості цієї патології батьками і педіатрами. Припускають, що на закрепи страждає від 10 до 25% дитячого населення.
Критерії діагностики:
тривалість протягом 3 і більше місяців;
оформлені, тверді випорожнення у дітей перших 2 років життя;
відсутність щоденних випорожнень у дітей перших 2 років життя;
пальпація калових мас через стінку живота або ректально;
біль, неспокій, тривале натужування дитини при дефекації;
відсутність структурних, органічних уражень кишок.

Фактори ризику розвитку закрепів у дітей різноманітні, але для кожної дитини вони індивідуальні (табл. 1).
Таблиця 1
Чинники ризику розвитку закрепів у дітей
Діти раннього віку
Діти старшого віку

Нераціональне харчування матері
Перинатальна енцефалопатія гіпоксичного або травматичного ґенезу
М’язова гіпотонія
Рахіт
Рахітоподібні захворювання
Дефіцит заліза
Недостатня кількість рідини у разі штучного вигодовування
“Швидкий” перехід на штучне вигодовування
Вигодовування дітей перших місяців життя молочними сумішами з високим вмістом заліза (до 12 мг на 1 л молочної суміші)
Швидкий перехід з однієї суміші на іншу
Дисбіоз кишок
Гастроінтестинальна форма харчової алергії (( толерантність до білку коров’ячого молока, сої, глютену і інш.)
Транзиторний або природжений гіпотироз
Особливості харчування (рафінована їжа, збільшення білку, жиру, надлишок кальцію, одноманітне харчування, нестача рідини в раціоні)
Тривале споживання щадної їжі в малому об’ємі
Гіподинамія
Емоційні перевантаження
Вегетативна дисфункція
Гастрит з підвищеною секрецією
Антральний гастрит
Дисфункція біліарного тракту
Жовчнокам’яна хвороба
Гастроінтестинальна форма харчової алергії
Дисбіоз кишок
Ендокринопатії
Тривале споживання лікарських препаратів (протисудомних, антацидів, нейролептиків, сорбентів, спазмолітиків, в’яжучих тощо)


Діагноз хронічного закрепу ставиться на підставі вивчення анамнезу, клінічного огляду дитини з обов’язковим оглядом хребта і промежини, проводиться пальцеве дослідження прямої кишки з визначенням сили сфінктера, копрологічне дослідження, аналіз калу на яйця глистів. При необхідності - іригографія, ультразвукове дослідження товстих кишок із застосуванням ректального датчику, манометрія, ректороманоскопія, колоноскопія (з прицільною біопсією слизової оболонки кишок з визначенням тканинної холінестерази для виключення хвороби Гіршпрунга).
Профілактика і лікування закрепів:
тривало зберігати природне вигодовування з оптимальним харчуванням матері;
максимально стабілізувати харчування дитини до 6 міс, зменшуючи ризик зриву адаптації;
не вводити прикорм до 5-6 міс. Єдиним винятком для дитини зі схильністю до закрепів може бути введення відвару, соку, пюре з чорносливу або овочів, фруктів, але не раніше 4-4,5 міс;
для штучного і змішаного вигодовування дітей зі схильністю до закрепів доцільно використовувати повноцінну лікувально-профілактичну суміш Nutrilon Комфорт 1 або 2;
для зменшення ризику появи дисфункцій кишок у малюків новий продукт потрібно вводити поступово, починаючи з мінімальної кількості. Час адаптації до нового продукту має бути тим більшим, чим молодшим є малюк, у середньому, - 7-10 днів;
споживати достатню кількість рідини: переварену воду, дитячий чай із фенхелем, ромашкою, кропову воду, з 4-4,5 міс слабоконцентровані відвари чорносливу, кураги, сухофруктів, ягідні морси;
проводити легкий масаж живота за годинниковою стрілкою за 5-7 хв перед кожним годуванням, викладання на живіт, підгинання ніжок до живота;
після приймання їжі для стимуляції рефлексу на дефекацію слід провести механічне подразнення ділянки вихідника (заднього проходу) у вигляді поступових рухів предметами, які не травмують, обов’язково з вазеліном (кінець гумової трубки, газовідвідна трубка);
за необхідності дитині можна зробити очисну клізму водою кімнатної температури, не частіше одного разу на 36 год;
дітям зі схильністю до закрепів слід робити загальнозміцнювальний масаж;
після введення до раціону харчування твердої їжі дитина має отримувати харчові продукти, які містять клітковину і харчові волокна (сирі овочі і фрукти, салати, вінегрети, круп’яні каші, овочеві супи, м’ясо і птицю).

Тема 2. Рахіт. Гіпервітаміноз D . Білково-енергетична недостатність у дітей.
2.1 Рахіт
Рахіт - це захворювання дітей перших двох років життя, обумовлене тимчасовою невідповідністю між потребами організму в Р та Са і недостатністю, які забезпечують їх доставку в організм. Виникає внаслідок гіповітамінозу D і характеризується порушенням фосфорного-кальцієвого обміну, ураженням кістково-м'язового апарату, внутрішніх органів і зниженням реактивності.
Етіологія рахіту:
1) недостатнє надходження з їжею вітаміну D, солей кальцію, фосфору, мікроелементів (міді, кобальту, заліза, марганцю), білку та деяких амінокислот;
2) недостатній синтез у шкірі (дефіцит ультрафіолетових променів під впливом яких проходить в епідермісі перетворення 7-дегідрохолестерину (провітаміну D) в холекальциферол. Тому рахіт часто розглядають як анактіноз – нестача сонячного опромінення.
Таким чином, основним екзогенними причинами рахіту слід вважати:
1) недостатнє аліментарне забезпечення вітаміном D, солями кальцію, фосфатами;
2) недостатнє перебування на свіжому повітрі, недостатня інсоляція.
До ендогенних чинників розвитку рахіту слід відносити:
порушення процесів утворення активних форм вітаміну у печінці, нирках у зв'язку з захворюваннями цих органів або при наявності генетичних порушень синтезу вітаміну D;
порушення процесів всмоктування вітаміну D, кальцію, фосфору в кишківнику при захворюваннях травного тракту, синдромі мальабсорбції;
підвищену екскрецію сполук кальцію і фосфору з сечею, порушення утилізації її кістковою тканиною; порушення функціональної активності або відсутність рецепторів до вітаміну D
Існують також фактори, умови, які сприяють розвитку рахіту. До них відносяться:
недоношеність;
багатопліддя;
патологія вагітності (гестози, гіповітамінози, гіпокальціємія, захворювання вагітної);
штучне, одноманітне вигодовування, пізнє введення прикорму;
часті захворювання;
несприятливі клімато-географічні та екологічні умови (часті тумани, забруднення навколишнього середовища стронцієм, присутність у харчових продуктах солей важких металів);
ятрогенні чинники: проведення тривалої протисудомної терапії за допомогою фенобарбіталу, дифеніну.

Патогенез рахіту. Дефіцит вітаміну D3 в організмі супроводжується порушенням головних кальційрегулюючих систем, про що свідчать зміни активності паратгормону, кальциотоніну, зміни утворення циклічних нуклеотидів.
Паратгормон сприяє стимуляції функції остеокластів, демінералізації і резорбції кісток, інгібує перетворення 25(ОН)D3 в 1,25 (ОН)2D3, знижує реабсорбцію фосфору, бікарбонатів, амінокислот в ниркових канальцях.
Гіперпаратиреоїдізм і нестача вітаміну D, призводять до зниження синтезу кальційзв'язуючого білка у кишках і всмоктування кальцію в кишках, гіпераміноацидурії і гіперфосфатурії, зниження рівня цитрату й ацидозу, зменшення здатності органічної матриці кісток фіксувати солі кальцію і порушенню структури колагену.
Прояви гіперпаратиреоїдизму можуть нівелюватися підвищенням синтезу кальцитоніну, який гальмує розсмоктування органічної матриці кістки, стимулює включення кальцію в кістку, перетворення 25(ОН)2D3 в 1,25(ОН)D3, визначає особливості концентрації кальцію і фосфору в крові окремих хворих.
За даними О.М. Лук'янової і співав. (1998), останнє дає можливість виділити 3 патогенетичних варіанти рахіту: кальційпенічний, фосфопенічний і рахіт без суттєвих змін рівнів кальцію і фосфору в крові. При кальційпенічному варіанті рахіту на фоні значної гіпокальціємії має місце високий рівень паратиреогормону, зниження концентрації кальцитоніну в крові, підвищення екскреції з сечею кальцію, цАМХ і зниження - цГМХ. Фосфопенічний варіант характеризується гіперфосфатурією, гіпофосфатемією, дуже високими рівнями паратгормону і кальцитоніну в крові і підвищеною екскрецією циклічних нуклеотидів (цАМХ, цГМХ) з сечею. При третьому варіанті спостерігається відсутність не тільки відхилень від норми концентрації у сироватці крові кальцію і фосфору, але й екскреції циклічних нуклеотидів з сечею, концентрації кальцитоніну в крові і лише помірне підвищення концентрації паратгормону.
При рахіті спостерігається порушення не тільки мінерального обміну, але й білкового, ліпідного, вуглеводного, вітамінного, що негативно позначається на стані клітинних мембран, процесах трансмембранного транспорту іонів та біологічно-активних сполук, рівні внутрішньоклітинного метаболізму. Рахіт супроводжується також зниженням функціонального стану імунокомпетентних клітин, зниженням антитілогенезу, що обумовлює розвиток вторинного імунодефіциту та підвищеної захворюваності.
Особливості патогенезу рахіту у дітей
Патоморфологія. При рахіті морфологічні зміни локалізуються здебільшого в кістковій тканині. Співвідношення оргінічних і неорганічних речовин у кістці залежить від віку. Кількість неорганічних речовин у дітей становить близько 60%, при початкових проявах рахіту вона зменшується до 51-56%, при важкій формі захворювання – до 31 і навіть до 21%. Вміст води в кістках збільшується у 2-2,5 рази (N=14-16%), співвідношення органічних і неорганічних речовин становить 4:1 (N=2:3), що зумовлює їх м'якість (такі кістки можна різати ножем на секції). За допомогою морфологічного дослідження, кістки виявляють порушення енхондрального скостеніння, надлишковий розвиток остеоїдної тканини й недостатнє їх звапнення. При рахіті страждають усі фази утворення кістки: розмноження кісткових клітин, утворення волокнистого субстрату кістки, випадання аморфної клейкої речовини та звапнення білкових мас. Найбільш виражені рахітичні зміни кісткової речовини відзначаються в ділянці хандропластичного росту кісток. При рахіті лінія нормального енхондрального скостеніння змінюється, хрящ стовщується, межі його стають нечіткими. Зона попереднього звапнення на межі хряща і кісткової тканини тоншає або зовсім зникає. Надлишкове утворення остеоїдної речовини відбувається як з боку хряща, так і з боку ендосту й періосту. Остеоїдна тканина не звапнюється та утворює стовщення на кістках ("браслети" на кінцівках, "чотки" на ребрах). Пласти остеоїдної тканини нашаровуються, утворюючи стовщення кісток у ділянці епіфізів трубчастих і точкаскостеніння плоских кісток. У період видужання остеоїдна речовина насичується солями вапна, окреслюючи остеоїдну речовину та утворюючи нову лінію попереднього звапнення. Недостатнє звапнення кісткової тканини і втрата солей кальцію на ділянках, де звапнення вже відбулося, призводить до пом'якшення та деформації кістки (краніотабес, деформація ребер, довгих трубчастих кісток та ін.)
Класифікація і клініка рахіту. Сучасні дані про метаболізм вітаміну D, особливості розвитку рахітичного процесу дозволили О.М.Лук'яновій із співавт. (1988, 1991) доповнити і розширити класифікацію рахіту, яка представлена в табл. 2.
Таблиця 2.
Робоча класифікація рахіту (О.М.Лук'янова і співавт., 1988)
Вітамін-D-дефіцитний рахіт, класичний
Вітамін –D залежний рахіт
Вітамін D-резистентний рахіт
Вторинний рахіт

Варіанти:
Кальцій-пенічний
фосфо-пенічний
без відхилень
вмісту Са і Р у
сироватці крові від норми
Характер перебігу:
гострий, підгострий, рецидивуючий рецидивуючий
Ступінь важкості:
І – легка
II – середньо-важка
ІІІ – важка
Періоди хвороби:
початковий,
розпалу, репарації,
залишкових явищ

1.Тип 1 -
генетичний
дефект
синтезу в нирках 1,25
(ОН)2D

2. Тип II -
генетична резистентність рецепторів органів-мішеній до 1,25 (ОН)2D
1. Сімейний природжений
гіпофосфатемічний рахіт або фосфат
діабет
2. Хвороба або
синдром Дебре-де Тоні-Фанконі (гюкозоаміно фосфатний діабет -повний неповний варіант)
3. Нирковий тубулярний ацидоз
Гіпо-фосфатазія
Фази хвороби:
активна, клініколабо-
раторної ремісії (повна, неповна)
1. При хворобах
нирок,обструкції жовчовивідних шляхів
2. При синдромах маль-абсорбції
3. При хворобах обміну
речовин речовин (цистеїнурія,
тирозинемія тощо)
4. Індукований
фенобарбіталом
або іншими проти-
судомними препаратами,
глюкокортикоїдами



Перші ознаки рахіту дітей з'являються вже після 4 тижня життя у вигляді нейровегетативних розладів (неспокій, поганий сон, пітливість, червоний дермографізм), остеомаляції (вогнищевий краніотабес, піддатливість країв тім'ячка, кісток черепа), облисіння.
Період розпалу хвороби характеризується значними змінами кісткової системи, Симптомокомплекс кісткових змін пов'язаний з основними патоморфологічними процесами, які відбуваються у кістках.
Ознаки остеомаляції: розм'якшення кісток черепа, поширений краніотабес, збільшення розмірів великого тім'ячка, незакриття малого, а інколи і бокових тім'ячків, брахіцефалія, деформації кісток черепа, кінцівок, ключиці, сплощений таз, ерозії і карієс зубів, борозна Гарисона.
Ознаки остеоїдної гіперплазії: збільшення лобних і тім'яних горбів (caput quadratum, caput succedaneum, олімпійське чоло), рахітичні чотки у містах з'єднання кісткової та хрящової частин ребер, потовщення епіфізів кісток передпліччя (рахітичні браслети), фаланг пальців (нитки перлин).
Ознаки гіпоплазії кісток: затримка росту з характерною коротконогістю за рахунок відставання у рості та їх деформації (Х-bеіn, O-bеіn), у рості трубчастих кісток, пізнє прорізування зубів, пізнє закриття тім'ячка.
Ознаки м'язової гіпотонії: деформації хребта з формуванням кіфозу, сколіозу, деформації грудної клітки (поява бокових здавлень, посилення кривизни ключиці, розширення нижньої і звуження верхньої апертури, формування кільоподібної грудної клітки або „груди шевця"). Гіпотонія м'язів черевного преса та гіпотонія кишок обумовлює збільшення живота, надає йому форму жаб'ячого. М'язова гіпотонія і слабкість зв'язкового апарату проявляються розхитаністю суглобів, загальною рухомою загальмованістю, затримкою статичних функцій - діти пізно починають сидіти, стояти, ходити.
Зміни зі сторони внутрішніх органів у дітей з рахітом різноманітні.
Органи дихання: порушення легеневої вентиляції за рахунок деформації грудної клітки, гіпотонії м'язів, зниженої скоротливої функції діафрагми; утворення паравертебральних ателектазів; порушення газообміну, окислювальних процесів. Формується своєрідний передпневмонічний стан, який пояснює схильність до розвитку важких форм пневмоній.
Серцево-судинна система: послаблення серцевих тонів, систолічний шум, тахікардія.
Шлунково-кишковий тракт: зміни секреторної, моторної, всмоктувальної функції; схильність до диспептичних явищ, порушень апетиту; збільшення печінки і селезінки.
Органи кровотворення: розвиток анемії, інколи важкої по типу Якш-Гайєма.
У періоді реконвалесценції спостерігається поступове послаблення усіх симптомів, відновлення функції нервової системи, ущільнення кісток, підвищення тонусу м'язів, нормалізація функції внутрішніх органів та обмінних процесів.
У періоді залишкових явищ можуть спостерігатись кісткові деформації, анемія, гепатолієнальний синдром.
По наявності тих чи інших симптомів визначають ступінь важкості рахіту. Для рахіту І ступеня характерні слабко виражені нейровегетативні симптоми, незначне розм'якшення кісток черепа, чотки; для рахіту II ступеня -виражені зміни зі сторони нервової, кісткової, м'язової систем, помірні зміни зі сторони внутрішніх органів; для рахіту III ступеня - різко виражені порушення з боку нервової системи, кістково-м'язового апарату, внутрішніх органів, важка анемія, затримка нервово-психічного розвитку.
Гострий перебіг рахіту характеризується переважанням процесів остеомаляції, підгострий - остеоїдної гіперплазії, рецидивуючий - чергуванням періодів загострення та стихання процесу.
Рентгенологічно у початковій стадії рахіту виявляється невелика порозність і торочкуватість метафізів трубчастих кісток; у період розпалу - остеопороз, келихоподібний метафіз з торочкуватими краями; у періоді реконвалесценції - зникає остеопороз, з'являється смуга посиленого звапнення; у періоді залишкових явищ - викривлення кісток.
Зміни біохімічних показників подані у таблиці 3.
Таблиця 3
Характеристика біохімічних змін залежно від періоду рахітичного процесу
Показники
Періоди рахіту


Початкової
Розпал
Реконвалесценція

Фосфор, ммоль/л
N=1,29-1,62 ммоль/л
0,8
0,65-0,48
N

Кальцій, ммоль/л
N=2,25-2,75 ммоль/л
2,62
2,2-2,0
2,3-2,4

Лимонна кислота, мкмоль/л
N=156-208 мкмоль/л
160,0
52-104
154

Фосфатази, м.о.
N=200, м.о.

300
1000-1700
200

КЛС
Субкомпенсований ацидоз
Декомпенсований ацидоз
Помірний алкалоз


Діагностика рахіту:
а) нервові, кісткові, м'язові розлади; б) характерні деформації скелета; в) стадійність патологічного процесу; г) біохімічні зміни крові; д) рентгенологічні зміни кісток; е) диференційний діагноз рахіту із рахітоподібними захворюваннями.
Лікування рахіту. Лікування рахіту у дітей повинно бути тривалим і спрямованим на ліквідацію гіповітамінозу Д, нормалізацію фосфорно-кальцієвого обміну, корекцію кислотно-лужного стану, відновлення функцій усіх органів і систем.
Для специфічного лікування рахіту можна рекомендувати застосування водорозчинного вітаміну D3 (холекальциферолу).
Вітамін D3 призначається залежно від ступеня важкості рахітичного процесу по 2000-5000 МО на добу протягом 30-45 днів. Профілактику рецидивів проводять або переходом злікувальної дози на профілактичну - 500 МО щоденно протягом перших 3-х років життя або курсовим методом по 2000 МО вітаміну D3 щоденно протягом 30-ти днів 2-3 рази на рік, також в перші три роки життя (Лук'янова О.М. зі співав., 1997).
Для проведення профілактики і лікування рахіту існують різні препарати вітаміну D (табл. 4)

Таблиця 4.
Медикаментозні препарати вітаміну D


Препарат

Концентрація


1
0,0625% олійний розчин ергокальциферолу (віт. D2)

1 мл - 25000 МО
1 крапля - 500 МО


2
0,5% спиртовий розчин ергокальциферолу (віт. D2)
1 мл - 200000 МО
1 крапля - 4000 МО

3
Ергокальциферол (віт. D2)

1 драже - 500 або 1000 МО


4
0,125% - олійний розчин холе-кальциферолу (віт. D3)

1 мл - 50000 МО
1 крапля - 1000 МО


5
Відеїн-3

1 таблетка - 2000 МО


6
Вітамін D3 (водний розчин, Терполь, Польща)

1 крапля - 500 МО


7
Мульти-табс АСД краплі для дітей 0-1 року життя
по 1 мл Ретинол- 1000 МО/мл
Вітамін D – 400 МО/мл
Кислота аскорбінова – 35 мг/мл


У комплекс неспецифічних заходів при рахіті входять:
дієтотерапія: грудне молоко, адаптовані спеціалізовані суміші, своєчасне введення соків, прикорму (овочевих та фруктових пюре, м'яса, продуктів, багатих на кальцій);
достатнє перебування на свіжому повітрі, повітряні та дозовані сонячні ванни;
лікувальна гімнастика, масаж;
гігієнічні та лікувальні ванни: сольові (10 г морської або кухонної солі на 10 літрів води, температурою від 36 до 32 градусів за Цельсієм. Тривалість ванни 3-5 хвилин з наступним ополоскуваннями прісною водою, на курс лікування 10-15 ванн) або хвойні (на 10 літрів води 10-15 г хвойного екстракту за попередньою методикою), або ванни з відваром трав (ромашки, кореню аїра, кори дуба, череди, подорожника)
для покращення м'язового тонусу - 0,01% розчин прозерину по 0,1 мл на 1 рік життя внутрішньом'язово протягом 10-12 днів, дібазол - по 0,001 на 1 рік життя 1 раз на добу протягом 20 днів.
для корекції метаболічних розладів і ацидозу: аскорбінова кислота, вітаміни групи В (В1, В2, В6, В5, В15), 20% розчин карнітину хлориду по 50мг/кг на добу протягом 30 днів, цитратну суміш (Acidi citrici 2,1; Natrii citrici 2,1 Aquae destil late ad 100,0) по 1 чайній ложці 3 рази на день протягом 30 днів; оротат калію по 10-20 мг/кг на добу у 2 прийоми протягом 4-х тижнів
для корекції фосфорно-кальцієвого обміну, нормалізації функцій паращитовидних залоз - 1% розчин сірчано-кислої магнезії (у дозі 10 мг магнію на кг маси на добу), або аспаркам, панангін з розрахунку 10 мг/кг на добу протягом 3-4 тижнів, препарати кальцію (глюконат кальцію по 0,15-0,25 2-3 рази на день або гліцерофосфат кальцію по 0,05 з рази на добу протягом 2-3 тижнів)
при наявності анемії - препарати заліза (гемофер, актиферин)
для підвищення реактивності організму: рідкий екстракт елеутерокока (по 1 краплі на 1 рік життя 3 рази на добу протягом 2-3 місяців), препарати ехінацеї, метацил, нуклеїнат кальцію.
Профілактика рахіту
Антенатальна профілактика рахіту: Основні неспецифічні заходи по профілактиці рахіту в антенатальному періоді повинні бути спрямовані на забезпечення нормального перебігу вагітності, попередження недоношування, внутрішньоутробної гіпоксії плода, гестозів, захворювань; оздоровлення умов життя і праці, побуту. Особливої уваги заслуговує організація правильного рухового режиму, достатнього перебування на свіжому повітрі, раціонального харчування. У добовий харчовий режим вагітної жінки повинні входити продукти, які здатні забезпечувати потребу у вітамінах, мінеральних речовинах, білках, поліненасичених жирних кислотах: м'ясо, риба, молоко або кисломолочні продукти, м'який сир, твердий сир, олія з салатом, сирі овочі, фрукти.
Специфічна допологова профілактика рахіту проводиться у жінок із загрозою недоношування, з гестозом, хронічною екстрагенітальною патологією, клінічними ознаками недостатності кальцію (судомні посіпування, біль у м'язах, кістках, множинний карієс зубів).
Починаючи з 28-32 тижнів вагітності протягом 6-8 тижнів призначається вітамін D3 (водний або олійний розчин) або відеїн у дозі 1000-2000 м.о.

Таблиця 5
Антенатальна специфічна профілактика рахіту
Групи
Доза віт. D3
Початок
Тривалість

Здорові вагітні
500 м.о.
28-32 тиждень
6-8 тижнів

Вагітні групи ризику
1000-2000 м.о.
28-32 тиждень
6-8 тижнів


Постнатальна профілактика рахіту
В комплекс неспецифічних заходів по профілактиці рахіту входить:
щоденне перебування на свіжому повітрі - якщо немає протипоказань влітку з перших днів, взимку - з 3-тижневого віку; по досягненні маси тіла 3000 г і при температурі повітря не нижче - 5°С. Тривалість прогулянки з 15-20 хвилин до 1-1,5 годин 2 рази на день.
повітряні і повітряно-світлові ванни
правильне купання і одягання дитини
масаж, гімнастика
комплекс загартовуючих процедур
Вирішальна роль у профілактиці рахіту належить природному вигодовуванню. Тільки жіноче молоко, завдяки наявності у ньому біологічно активних речовин (гормони, вітаміни, ферменти, антитіла, імунокомпетентні клітини тощо) може забезпечити адаптацію дитини до умов зовнішнього середовища, її захист та потребу в основних харчових інгредієнтам.
При змішаному або штучному вигодовуванні необхідно застосовувати суміші, які забезпечують більший відсоток абсорбції кальцію та фосфору ніж жіноче молоко: Нутрилон, Ненатал, Сімілак та інші.
Таблиця 6.
Постнатальна специфічна профілактика рахіту
І. Безперервний метод
Групи
Доза віт. D3
Початок
Тривалість

Доношені здорові діти
500 м.о.
На 2 місяці життя
Щоденно протягом 3 років

Діти групи ризику
500-1000 м.о.
З 2-3 тижнів життя
Щоденно протягом 2-3 років

IІ. Курсовий метод
Групи
Доза
Початок
Тривалість

Доношені здорові діти
2000 м.о.
На 2-му, 6-му, 10-му місяцях
Щоденно – 30 днів в подальшому – до 3 років 2-3 курси на рік з інтервалом у 3 місяці

Діти групи ризику
2000 м.о.
На 2-му, 6-му, 10-му місяцях
-- " --

Діти, які часто хворіють та діти які отримують протисудомну терапію
2000-4000 м.о.
-- " --
-- " --

Недоношені діти
Маса > 2000 г
Маса < 2000 г

500-1000 м.о.
1000-2000 м.о.
З 10-14 днів життя
Щоденно 6 місців, в подальшому 2-3 рази протягом 30 днів


2.2. Гіпервітаміноз D та спазмофілія.
Гіпервітаміноз D виникає у дітей внаслідок передозування ергокальциферолу або при його індивідуальній непереносимості (при лікуванні і профілактиці рахіту). Передозування ергокальциферолу спричинює розвиток в організмі важких, часто незворотних змін внаслідок гіперкальціємії та патологічної кальцифікації життєво важливих органів і тканин – нирок, печінки, серця, судин. Найбільше піддаються ураженню органи в яких відбувається метаболізм ергокальциферолу - це печінка і нирки.
Спазмофілія (дитяча тетанія, тетанія рахітична) – захворювання дітей раннього віку, яке характеризується схильністю до тонічних і тоніко- клонічних судом, підвищеною нервово - м’язовою збудливістю внаслідок зниження рівня іонізованого кальцію в ексрацелюлярній рідині, на фоні алкалозу. В найбільш важких випадках даного захворювання можлива зупинка серця (тетанія серця), а також зупинка дихання на видосі (бронхотетанія). Тому важливим є знання етіології, патогенезу, клініки, діагностики, лікування, профілактики спазмофілії а також надання невідкладної допомоги при судомах.
Гіпервітаміноз D виникає при застосуванні великих доз вітаміну D як для лікування, так і профілактики рахіту. Однак можливі випадки гіпервітамінозу D при застосуванні вітаміну D короткочасно (2 – 4 тижні) 4000 – 8000МО. В таких випадках, слід говорити про підвищену чутливість організму до препаратів вітаміну D. Слід зазначити, що на фоні алергічного, ексудативно- катарального діатезів, медикаментозної алергії частіше виявляють гіпер чутливість.
Патогенез: при гіпервітамінозі D має значення, як пряма токсична дія на клітинні мембрани, обмін речовин (гіперкальціємія і гіперкальциурія, утворення перекисних сполук, від’ємний азотистий баланс з вираженою аміноацидурією, ацидоз), так і наслідки гіперкальціємії (кальциноз судин, нефрокальциноз, відкладання кальцію в міокарді, альвеолах, стінці шлунку, кишківника, рідше в рогівці і кон’юктиві).
Класифікація:
1. За ступенем важкості: I –легкий; II – середньої важкості; III – важкий
2. За періодами: початковий, розпалу, реконвалесценції, залишкових явищ
3. За перебігом: гострий – до 6 місяців, хронічний – понад 6 місяців.
Клініка: залежить від віку дитини, дози ергокальциферолу, тривалості використання, поєднання з УФ- опроміненням.
Гостра інтоксикація: анорексія, закрепи, м’язева слабкість, блювання, підвищена пітливість, шкіра суха, лущиться, жовтуватого відтінку, підвищена збудливість спочатку, а потім апатія, виражена інтоксикація (токсикоз з ексикозом, або нейро токсикоз), межі серця зміщені, тони серця ослаблені, виражена тахікардія, артеріальна гіпотензія, збільшена печінка, виражена недостатність нирок (поліурія, ізостенурія, протеїнурія, циліндрурія). Гіпервітаміноз D помилково лікують як: кишкову інфекцію, пієлонефрит.
Лабораторно: гіперкальціємія, ацетонемія, підвищення рівня залишкового азоту, зниження лужної фосфатази, сеча – реакція Сулковича позитивна. Рентгенологічне дослідження – інтенсивне відкладання вапна в зонах росту трубчастих кісток і підвищена порозність усіх кісток.
При хронічній інтоксикації: раннє закриття великого тім’ячка, краніостеноз, ураження нирок, ураження серцево - судинної системи, тривалі порушення функції нервової системи, відставання у фізичному розвитку. Лабораторно: анемія, лейкоцитоз з нейтрофільозом, підвищене ШОЄ. Сеча: протеїнурія, лейкоцитурія, мікрогематурія, циліндрурія. Рентгенологічне дослідження: кальциноз.
Лікування:
1. Дієта: виключити продукти, багаті кальцієм (сир, молоко), каші готувати на овочевому відварі. Рекомендовано продукти рослинного походження, злаки, які зв’язують вітамін D у кишківнику і сприяють його виведенню.
2. Дезінтоксикаційна терапія: в/в альбумін, 5% р-н глюкози + р-н Рінгера, вітамін С, преднізолон, верапаміл.
3. Метаболічна терапія: вітамін А, Е, тиреокальцитонін, 3% р-н хлориду амонія.
4. Для зв’язування кальцію в кишківнику – холестерамін, альмагель.
Ускладнення:
1. Відставання у фізичному розвитку;
2. Хронічний пієлонефрит, уролітіаз, нефрокальциноз;
3. Кардіосклероз;
4. Стеноз аорти і легеневої артерії;
5. Дефекти розвитку зубів.
Профілактика:
1. Ретельний контроль дози препарату вітаміну D, що застосовується;
2. Систематичне спостереження за дитиною;
3. Раціональне харчування, корекція при потребі;
4. Своєчасна профілактика рахіту.
Спазмофілія – хворіють переважно діти у віці від 2 міс. до 2 років. Недоношені діти хворіють частіше. Захворювання звичайно розвивається на початку весни.
Патогенез: в основі лежить порушення фосфорно-кальцієвого обміну на фоні недостатності ергокальциферолу, його метаболізму і функції регуляторних систем. Основні біохімічні зрушення: гіпокальціємія, відносна гіперфосфатемія, алкалоз. Весною підвищується утворення ергокальциферолу в шкірі, збільшується реабсорбція фосфатів, депонується Ca і в дитини з порушенням мінерального обміну на тлі недостатності кальциферолу може виникнути гіпокальціємія. Надмірне утворення кальциферолу може сприяти виникненню гіпофункції паращитовидних залоз, що теж призводить до гіпокальціємії.
Клініка: виділяють латентну (приховану) і явну (маніфестну) форми спазмофілії.
Латентна спазмофілія виникає, як правило у дітей, на фоні рахіту в період одужання. Вона характеризується такими симптомами:
лицевий феномен Хвостека – при постукуванні пальцем в ділянці fossa canina виникає скорочення м’язів обличчя з відповідного боку.
симптом Труссо - при стисканні плеча еластичним джгутом через 3 хв. виникає судомне скорочення кисті, рука набуває форми руки акушера.
симптом Ерба - подразнення серединного нерва в ліктьовому згині гальванічним струмом сприяє скороченню, сила струму менша за 5мА (в нормі більша за 5мА).
феномен Маслова – характеризується короткочасною зупинкою дихання внаслідок больового подразнення голкою, у здорової дитини цього не буває.
Явна спазмофілія виникає на фоні латентного перебігу і проявляється ларингоспазмом, карпопедальним спазмом і приступом еклампсії.
Ларингоспазм проявляється легким спазмом голосової щілини або повним, але короткочасним її закриттям. Після спазму настає шумний вдих – «півнячий крик». Приступ триває від кількох секунд до 1-2 хв., повторюється протягом дня.
Карпопедальний спазм – тонічне скорочення м’язів стоп та кистей. Може тривати годинами, іноді кілька днів. Якщо спазм триває довго на тильній поверхні стоп та кистей може розвиватися набряк. Болючість відсутня.
Найважчим проявом спазмофілії є еклампсія – приступ тоніко - клонічних судом із втратою свідомості.
Діагностика: дитина з ознаками рахіту, зниження концентрації іонізованого кальцію в сироватці крові (0,9ммоль/л і нижче при нормі 1,1-1,4ммоль/л), алкалоз (респіраторний, рідше метаболічний), на ЕКГ – ознаки гіпокальціємії (подовження комплексу QT > 0,3 с).
Лікування:
дієта – відкорегувати харчування дитини (обмежити вживання коров’ячого молока, перевести на декілька днів на кисломолочні та адаптовані суміші);
при ларингоспазмі – створити домінантне вогнище збудження в мозку, шляхом подразнення слизової носа, шкіри, вестибулярного апарату;
при судомах – 0,5% р-н седуксену, 25% р-н магнію сульфату;
препарати кальцію – 10% р-н кальцію глюконату, 10% р-н кальцію хлориду, 10% р-н амонію хлориду;
через 3-4 дні після призначення препаратів кальцію призначають проти рахітичну терапію.
Прогноз: сприятливий. Небезпечним є приступ загальних тонічних судом – зупинка дихання і слабкість серцевої діяльності. Якщо приступ еклампсії тривав довго в подальшому можлива затримка психічного розвитку.
Профілактика:
грудне вигодовування;
своєчасна профілактика рахіту.
Принципи надання невідкладної допомоги при судомах
Незалежно від етіології, судоми починаються раптово, у більшості випадків з порушенням свідомості і втратою контакту з оточуючими. З перших хвилин надання невідкладної допомоги починається посиндромна терапія, яка направлена на зняття судом, попередження та зняття набряку мозку . Паралельно слід з’ясувати причинні фактори судомного синдрому. Допомога полягає в наступному:
забезпечити прохідність дихальних шляхів – відсмоктати слиз з ротової порожнини, дихальних шляхів, забезпечити доступ свіжого повітря;
запобігти западанню язика;
оксигенотерапія, при відповідному обладнанні – штучна вентиляція легень за допомогою апаратів;
введення протисудомних препаратів – седуксен (сибазон, реланіум, діазепам) 0,5% р-н вводять внутрішньовенно або внутрішньом’язово в дозі 0,3 - 0,5 мг/кг маси, швидкість введення – 1мг за 1хв. Разова доза не повинна перевищувати 10мг. При збереженні судом ін’єкцію можна повторити через 15 хв.;
для зменшення набряку мозку внутрішньовенно або внутрішньом’язово необхідно ввести 1% розчин лазиксу (фуросеміду) в дозі 1- 2мг/кг маси за один раз;
при підозрі на гіпокальціємію внутрішньовенно або внутрішньом’язово вводять 10% розчин кальцію глюконату із розрахунку 0,5 – 0,75 мл/кг маси;
необхідно контролювати артеріальний тиск, частоту і ритм серцевих скорочень, частоту дихання;
транспортувати хворого слід після припинення або зменшення судом у горизонтальному положенні, повернувши голову на бік. Госпіталізація здійснюється у відділення реанімації або палату інтенсивної терапії найближчого лікувального закладу.

2.3.Білково-енергетична недостатність у дітей.
Хронічні розлади живлення, або дистрофії (dystrophe грець. - харчування) характеризуються порушенням засвоєння поживних речовин тканинами організму. До розладів живлення призводять не тільки дефекти вигодовування дітей, але і захворювання і стани, які супроводжуються порушенням процесів обміну речовин, розщеплення та засвоєння їжі. Хронічні розлади живлення можна розглядати як неспецифічну реакцію дитини на вплив несприятливих факторів зовнішнього чи внутрішнього середовища. При дистрофіях виникають зміни зі сторони травної, серцево-судинної, сечовидільної систем, проміжного метаболізму, порушується засвоєння поживних, речовин тканинами і клітинами, відстає фізичний та психомоторний розвиток. В кінцевому результаті спотворюється фізіологічний баланс між жирами, білками, вуглеводами; тому, гіпо- і паратрофію можна вважати захворюваннями незбалансованого харчування.
Класифікація хронічних розладів живлення у дітей раннього віку: I. Дистрофія за типом гіпотрофії - відставання маси тіла від росту. II. Дистрофія за типом гіпостатури - рівномірне відставання в масі тіла і рості. III. Дистрофія за типом паратрофії:
з переважанням маси тіла над ростом;
з рівномірно надлишковими масою тіла і ростом;
з нормальною масою тіла і ростом.
Діти старшого віку: III. Дистрофія за типом ожиріння (тучність) дітей IV. Маразм аліментарний (важка гіпотрофія у дітей дошкільного і шкільного віку
Визначення гіпотрофії за протоколом МОЗ України: білково-енергетична недостатність (гіпотрофія пренатальна, постнатальна) – недостатнє живлення дитини, яке характеризується зупинкою або сповільненням збільшення маси тіла, прогресуючим зниженням підшкірної основи, порушенням пропорцій тіла, функції травлення, обміну речовин, послабленням специфічних, неспецифічних захисних сил і астенізації організму, схильності до розвитку інших захворювань, затримкою фізичного і нервово-психічного розвитку.
Етіологія:
Причини пов’язані з порушенням режиму харчування та соціальні - бідність, незвичайні уяви щодо вікової дієти або недостатня санітарна культура батьків, психічні хвороби батьків, жорстоке поводження з дітьми.
Зниження калорійної цінності харчування: анатомічні порушення ШКТ (гастроезофагальний рефлюкс, пілороспазм, пілоростеноз), патологія ЦНС (родова травма, дитячий церебральний параліч, нервово-м’язеві захворювання), вроджена патологія серця і легень, яка супроводжується хронічною серцевою або дихальною недостатністю (аномалії розвитку легень, вроджені вади серця).
Порушення всмоктування їжі: ферментопатії (целіакія, лактазна, дисахаридазна недостатність і ін.), муковісцидоз, кількісна недостатність клітин слизової кишок при алкогольному синдромі плода.
Ендокринні захворювання: гіперпаратиреоідизм, цукровий діабет, адреногенітальний синдром.
Метаболічні дефекти: (порушення обміну амінокислот, хвороби накопичення).
Інфекційні захворювання (хронічні запальні захворювання, СНІД).
Несприятливі санітарно-гігієнічні умови - недостатнє перебування на свіжому повітрі, рідкі купання, неправильне пеленання.
Порушення режиму харчування: безсистемне харчування. Надмірно часте годування призводить до порушень засвоєння їжі.
Маса тіла знижується при важкій психосоціальній депривації, порушеннях обміну речовин, імунодефіцитних станів.
Класифікація гіпотрофій
За часом виникнення:
Пренатальні.
Постнатальні.
За етіологією
Екзогенна
Аліментарна (недогодовування, незбалансоване харчування).
Інфекційна
Токсична
Порушення режиму
Дефекти догляду і виховання
2. Ендогенна
Аномалії конституції
Ендокринні та нейроендокринні розлади;
Вади розвитку (спадкові або вроджені ензимопатії), первинні порушення всмоктування – мальабсорбції).
Ступінь важкості
1 ст. (легка)
2 ст. (середньої важкості) 3 ст.(важка - атрепсія)
Період Початковий Прогресування Стабілізації Реконвалесценції

Клінічні прояви гіпотрофії можуть бути згруповані в наступні синдроми:
Синдром трофічних розладів: витончення підшкірно–жирової основи, зниження тургору тканин, плоска крива збільшення і дефіцит маси тіла відносно росту, ознаки полігіповітамінозу і гіпомікроелементозу.
Синдром травних порушень – анорексія, диспепсичні розлади, зниження толерантності до їжі, ознаки мальдигестії у копрограмі.
Синдром дисфункції ЦНС – зниження емоційного тонусу, перевага від’ємних емоцій, періодичний неспокій (при важких гіпотрофіях – апатія), відставання психомоторного розвитку.
Синдром порушення гемопоезу і зниження імунобіогічної реактивності – дефіцитні анемії, вторинні імунодефіцитні стани (особливо страждає клітинна ланка імунітету). Стертий, атиповий перебіг патологічних процесів.
Гіпотрофія 1 ступеню. Діагностується рідко, тому що загальний стан дитини страждає незначно. Симптоми: помірний руховий неспокій, жадоба до їжі, нерегулярні випорожнення (звичайного характеру), легка блідість шкірних покривів, витончення підшкірно-жирової основи (ПЖО), тургор тканин – помірно знижений, тонус м’язів – нормальний. Товщина ПЖО на животі 0,8-1,0 см. Маса тіла знижується на 10-20% від належної. Відставання довжини тіла від нормальної – на 0-1 см. Масо-ростовий коефіцієнт 56-60 (в нормі при народженні дитини більше 60). Індекс вгодованості Чулицкої досягає 10-15 (в нормі 20-25). Психомоторний розвиток відповідає віку, імунологічна реактивність і толерантність до їжі не змінена. В білковому спектрі гіпоальбумінемія, А/Г коефіцієнт знижується до 0,8. У 40% дітей з гіпотрофією відмічаються симптоми рахіту 1 і 2 ступеню, у 39% - дефіцитна анемія. Терморегуляція – нормальна.
Гіпотрофія 2 ступеню. Характеризується значними змінами зі сторони всіх органів і систем. Поганий апетит, періодичні блювання, порушення сну. Відставання у психомоторному розвитку. Порушення терморегуляції: суттєві коливання температури тіла протягом дня. Різке витончення підшкірно жирової основи не тільки на животі, але й на тулубі, кінцівках. Шкірна складка на животі 0,4-0,5 см, індекс Чулицкої – 0-9, масо-ростовий коефіцієнт менше 56, дитина відстає в масі на 20,1-30%. Відставання довжини тіла від нормальної – на 0-1 см. Крива наростання маси сплощена.
Шкірні покриви – бліді, блідо-сірі, відмічається сухість і шелушіння шкіри (ознаки полігіповітамінозу). Знижується еластичність, тургор тканин і тонус м’язів. Волосся тьмяне, ламке. Знижена толерантність до їжі. Змінюється характер дефекацій - випорожнення нестійкі (закреп-пронос). В випорожненнях знаходять крохмаль, нейтральний жир, слиз, м’язові волокна, лімфоцити. У більшості дітей спостерігається дисбактеріоз різного ступеню важкості. Сеча має запах аміаку. У більшості дітей спостерігається соматична патологія (пневмонія, отит, пієлонефрит), а анемія і/або рахіт практично у кожної дитини. Різко знижується імунологічна толерантність і тому соматична патологія перебігає малосимптомно і атипово.
Гіпотрофія 3 ступеню: (атрофія, маразм, атрепсія). Звичайно атрофія розвивається у дітей, які народились з явищами пренатальної гіпотрофії, недоношених.
Клініка - анорексія, послаблення спраги, загальна млявість, зниження цікавості до оточення, відсутність активних рухів. Вираз обличчя страждальний, в термінальний період - апатичний. Різко порушена терморегуляція, дитина швидко охолоджується. Обличчя - старече, щоки запалі, атрофія комочків Біша. Складка шкіри на животі до 0,2 см (практично зникає), індекс вгодованості Чулицкої – від’ємний. Маса тіла знижується більше 30%. Відставання довжини тіла від нормальної – на 4-7 см, затримка психомоторного розвитку. Дихання поверхневе, іноді можуть відмічатися апное. Тони серця послаблені, глухі, може спостерігатися брадикардія, артеріальна гіпотонія. Живіт збільшений в обсязі внаслідок метеоризму, передня черевна стінка витончена, контуруються кишки, закрепи та періодичні нестійкі випорожнення.
Різко порушена толерантність до їжі, порушені усі види обміну. У більшості хворих відмічається рахіт, анемія, дисбактеріоз.
Термінальний період характеризується тріадою: гіпотермія (32-330), брадикардія 60-49 уд. за хв, гіпоглікемія. Хворий згасає поступово і вмирає поступово, як "свічка, яка згоряє " (Дж. Парро).
Критерії діагностики
1. Основні клінічні критерії
Оцінка фізичного статусу (відповідність до вікових стандартів ваги, зросту, тощо)
Оцінка соматичного та емоційного стану (жвавість, реакція на оточуюче, захворюваність, тощо)
Оцінка шкіряних покровів (блідість, сухість, наявність висипки, тощо)
Оцінка стану слизових оболонок (наявність афт, молочниці, тощо)
Оцінка тургору тканин (знижений)
Оцінка підшкірного жирового шару (зменшений або відсутній) :
при гіпотрофії I ступеня – зменшення на животі
при гіпотрофії II ступеня – зменшення на животі, тулубі та кінцівках
при гіпотрофії III ступеня - зменшення на обличчі, животі, тулубі та кінцівках
Щотижневий або щодекадний контроль збільшення маси тіла
Контроль і аналіз фактичного харчування один раз на 7-10 днів
2. Лабораторні дослідження
а) обов’язкові :
клінічний аналіз крові (рівень еритроцитів, гемоглобіну, ШОЕ)
клінічний аналіз сечі (питома вага, протеїнурія, лейкоцитурія)
аналіз калу на копрограму (нейтральний жир, слиз, неперетравлена клітковина, тощо)
аналіз калу на дисбактеріоз (1 раз на 6 міс., за показаннями – зменшення вмісту біфідо-, лактобактерій, поява умовно-патогенних бактерій у діагностичній кількості - ( 104)
б) при необхідності :
імунограмма (у дітей, що часто хворіють)
біохімічні (рівень електролітів, загального білку, альбуміну, тощо)
генетичні (згідно призначенню генетика)
в) Інструментальні дослідження
ультразвукове обстеження черевної порожнини – для скринінг-діагностики
фіброезофагогастродуоденоскопія проводиться з метою діагностики, особливо у дітей із зригуванням або блюванням
Мета лікування
Виявлення та усунення причин розладів живлення
Ліквідувати симптоми гіпотрофії і забезпечити процеси репарації
Забезпечити раціональне, адекватне харчування
Попередити розвиток ускладнень
при гіпотрофії I ступеня лікування проводиться амбулаторно – раціональне харчування відповідно віку, вітаміни, ферментні препарати (курсом 1 міс.), пробіотики та пребіотики, масаж;
при гіпотрофії II та гіпотрофії III ступеня лікування проводиться в умовах стаціонару :
парентеральне харчування (за показаннями – розчини амінокислот, жирові емульсії)
дієтотерапія із застосуванням спеціалізованих лікувальних молочних та безмолочних сумішей, лікувальних продуктів на основі ізоляту соєвого білку, гідролізату білків, тощо
застосування харчових добавок: білки та амінокислоти (метіонін, аргініну аспартат), вітаміни та вітаміноподібні препарати, макро- та мікроелементи
корекція дисбіозу (пробіотики - біфідумбактерін, лактобактерін, тощо)
фізіотерапія (електрофорез, парафін на діл. живота)
масаж загальний, № 20
5. Патогенетичне лікування ускладнень (бронхіт, пневмонія, ентероколіт, тощо) згідно з відповідним протоколом
Тривалість стаціонарного лікування у середньому - 28 – 30 днів
Загальні принципи дієтотерапії гіпотрофії:
1. Принцип «омолодження» їжі - використання жіночого молока або адаптованих молочних сумішей, призначених для дітей більш раннього віку.
2. Збільшення частоти годування до 7-8-9 (відповідно при гіпотрофії 1-2 і 3 ступеню).
2. Принцип двофазного харчування.
2.1. Період визначення толерантності до їжі;
2.2. Період перехідного та оптимального харчування, що задовольняє потреби репарації, росту і розвитку дитини.
Гіпотрофія І ступеня.
Період визначення толерантності триває 1-3 дні.
1-й день призначають 1/2-2/3 добової потреби в їжі.
2-й день - 2/3-4/5 добової потреби.
3-й день повна добова кількість їжі. Розрахунок харчування проводиться на належну масу тіла.
При недостатності у раціоні білків призначаються продукти, багаті на білок (сир, кефір, ацидофільну пасту, жовток). Жировий компонент раціону корегується рослинною олією, вершками, а вуглеводний - додаванням цукрового сиропу, круп'яних, овочевих та фруктових блюд.
Гіпотрофія ІІ ступеня.
Застосовується етапний метод призначення харчування. Протягом 1-го тижня призначають половину необхідного добового об'єму їжі, розрахунок білків і вуглеводів проводять на належну, а жири - тільки на фактичну масу. Протягом другого тижня Хворий отримує 2/3 добового об'єму їжі, а протягом третього - необхідний добовий об'єм їжі. Кількість годувань при цьому збільшують на 1-2.
Найкращою їжею для дитини грудного віку з гіпотрофією є материнське молоко. У випадку неможливості забезпечити дитину молоком рідної матері доцільно використовувати високоадаптовані молочні суміші.
Хворим з середньотяжкими та тяжкими проявами захворювання показане застосування сучасних лікувальних сумішей, приготовлених шляхом повного ферментативного гідролізу білка коров'ячого молока, вилучення з лактози і додавання середньоланцюгових тригліцеридів (Нутрилон Пепті, Альфаре). У випадку гіпо- чи алактазії застосовують суміші на ізоляті соєвого білка (Нутрилон-Соя, Фітовіт та інші).
Гіпотрофія ІІІ ступеня
Дітей з гіпотрофією 3 ступеня починають годувати грудним молоком або високоадаптованими молочними сумішами.
1 тиждень – 1/3 добового об’єму, кількість годувань збільшена на 2-3. 2/3 добової потреби забезпечують рідиною (овочеві і фруктові відвари, електролітні розчини, парентеральне харчування).
2 тиждень – 1/2 добового об’єму їжі.
3-4 тиждень – 2/3 добового об’єму їжі.
4-5 тиждень – повний об’єм їжі.
Розрахунок білків і вуглеводів проводять на фактичну масу + 20 % від фактичної (приблизно належну), а жир тільки на фактичну.
При анорексії, низькій толерантності до їжі призначають часткове парентеральне харчування.
Диспансерний нагляд
З обліку знімають через 6-8 тижнів після досягнення фізичного та нервово-психічного розвитку згідно з віком дитини
Огляд спеціалістів:
Педіатром – 1-й міс. 5 разів (обов’язковий контроль ваги та інших антропометричних показників), далі 1раз на місяць
Огляд спеціалістів (невролог, хірург, ортопед) 1 раз на рік, та за показами.
Паратрофія – хронічний розлад харчування, який супроводжується порушенням обмінних функцій організму, надлишковою або нормальною масою тіла і збільшеною гідролабільністю тканин.
Етіологічні чинники:
зловживання висококалорійними продуктами;
харчування з надмірним споживанням білків;
перегодовування (переважно вуглеводи: каші, картопля) і споживання висококалорійної їжі в другій половині дня;
ендокринні і нейроендокринні розлади.
Передумовлюючі фактори:
особливості конституції дитини,
малорухомість,
обтяжена спадковість (ожиріння і обмінні захворювання батьків)
Патогенез: вуглеводи у великій кількості поступають у травний тракт, що веде до збільшеної активності вироблення ферментів. Збільшене вироблення ферментів призводить до того, що частина вуглеводів включається до циклу Кребса, внаслідок чого вуглеводи перетворюються в жир. Потім з їжею знову поступає значна кількість вуглеводів, а можливість ферментативної системи обмежена. Це приводить до того, що частина вуглеводів не засвоюється і поступає в кишки, де утворюються органічні кислоти, вуглекислий газ, вода. В кишківнику іде переробка їх мікроорганізмами, що призводить до процесів бродіння.
Клініка: рівномірна надмірна маса тіла, бродильна диспепсія, здуття живота, помірний токсикоз за рахунок всмоктування органічних кислот, дисбаланс вуглеводів і білків в сторону збільшення вуглеводів. Зниження кількості білку призводить до дефіциту імунологічного статусу, маніфестації інтеркурентних інфекцій. Діти малорухомі, підшкірна жирова основа розвинута надмірно, шкіра бліда (в тому числі за рахунок анемії), ознаки м’язевої гіпотонії, симптоми рахіту, приглушеність тонів серця, систолічний шум, відставання моторного розвитку. У цих дітей відкладаються додаткові жирові клітини, що змушує включити їх в групу ризику розвитку ендокринної патології, маніфестація яких відбувається в препубертатному і пубертатному періоді.
Форми паратрофії:
1. Ліпоматозна форма.
В основі - аліментарне перегодовування поєднане із спадковою ліпосинтетичною спрямованістю метаболізму, прискореним всмоктуванням в кишках і збільшеним засвоюванням жирів. У хворих з ліпоматозною формою паратрофії спостерігається надлишкове відкладання жиру в підшкірно-жировій основі. Тургор тканин і колір шкіри тривалий час нормальні, потім тургор знижується, шкіра стає блідою.
2. Ліпоматозно-пастозна форма
Пов’язана з особливостями ендокринно-обмінних процесів, оскільки ця форма спостерігається у дітей з лімфатико-гіпопластичною аномалією конституції. Відмічається пастозність, знижений тургор, блідість шкіри і м’язева гіпотонія. Діти з цією формою паратрофії мають нестійкий емоційний тонус, неспокійний сон.
Клінічні ознаки, які мають диференціально-діагностичне значення, представлені в таблиці 7.
Таблиця 7
Основні клінічні ознаки ліпоматозної і ліпоматозно-пастозної форми паратрофії
Основні клінічні ознаки
Ліпоматозна форма гіпотрофії
Ліпоматозно-пастозна форма гіпотрофії

Надлишок маси
Частіше 2-3 ступеню
Нерідко 2-3 ступеню

Колір шкіри і слизових оболонок
Нормальні
Бліді, часто прояви алергодерматозів

Ознаки полігіповітамінозів
Відсутні
Помірні, часто прояви рахіту

Гідрофільність тканин
Помірна
Виражена

Ознаки діенцефальних розладів
Відсутні
На 2-му році життя вегето-судинні дисфункції, спрага, субфебрилітет, схильність до шлунково-кишкових захворювань, які супроводжуються швидкою втратою рідини

Перебіг супутніх захворювань
Без особливостей
Часті рецидиви, затяжний, ГРВІ з обструктивним синдромом

Аналіз крові
Без відхилень
Часто анемія

Біохімічний аналіз крові
Помірна гіперліпідемія, гіперхолестеринемія
Високі показники загальних ліпідів, холестерину

Загальні підходи до лікування паратрофії: корекція харчування нормалізація режиму дня дитини масаж лікувальна гімнастика прогулянки пробіотики та пребіотики у випадках дисбактеріозу вітаміни, адаптогени, через дисбаланс в імунному статусі інша симптоматична терапія (при анемії – препарати заліза, при рахіті - вітамін D).
Дієтотерапія паратрофії:
Дієтотерапія є основним методом лікування паратрофії, вона має спиратися на наступні основні принципи:
обмеження харчування, за допомогою якого треба добитися сповільнення наростання маси тіла без її втрат;
забезпечення дітей на штучному вигодовуванні додатковою кількістю рідини для виведення солей;
прийом дитиною калорійної їжі в першій половині доби; не годувати дитину вночі, впорядкувати режим годувань, зменшити на декілька хвилин тривалість кожного годування;
введення мінімально-оптимальної кількості білку: 2-2,5 г на 1 кг маси при природному і 3 г на 1кг при штучному вигодовуванні (білок краще вводити з нежирним сиром, кефіром, нежирним м’ясом, знежиреним енпітом);
проведення корекції жиру рослинними жирами (кількість жиру має складати у 1-й чверті першого року життя 7 г на 1 кг, в 2-й – 6,5 г, в 3-й – 6 г, в 4-й – 5 г на 1 кг маси тіла);
введення вуглеводів переважно з овочевими і фруктовими стравами при значному обмеженні цукру і виключенні мучних продуктів (кількість вуглеводів на 1 кг маси – 12 г).
Проведення етапного дієтичного лікування включає:
I етап (розвантаження) передбачає відміну висококалорійних продуктів і усіх видів прикорму. Загальний об’єм їжі відповідає віковим нормам. Кращим продуктом є жіноче молоко, при його відсутності – адаптовані і кисломолочні суміші. Тривалість етапу – 7-10 днів.
ІІ етап (перехідний) триває 3-4 тижні. Дитині перших 4 місяців життя вводять коригуючі добавки, а старше 4 міс – також вводять відповідні віку прикорми, починаючи з овочевого пюре.
III етап (мінімально-оптимальної дієти) – дитина отримує всі коригуючі добавки і види прикорму, які відповідають віку. Розрахунок необхідної кількості білку проводиться на фактичну масу, жирів і вуглеводів, калорій – на належну, що відповідає мінімально-оптимальним потребам дитини.
Лікування також включає організацію рухового режиму, щоденний масаж і гімнастику, бажано плавання, регулярні (не менше 3-4 годин на добу) прогулянки, аеро- і гідропроцедури. За показами проводиться вітамінотерапія.
Гіпостатура – хронічний розлад живлення, який характеризується більшим або меншим рівномірним відставанням в рості і масі тіла при задовільному стані вгодованості і тургору тканин.
Гіпостатура характерна для дітей з вродженими вадами серця, з вадами розвитку ЦНС, з енцефалопатіями і ендокринною патологією.
Гіпостатура – одна з форм хронічного розладу живлення, і це підтверджується тим, що після лікування основного захворювання (оперативне лікування вродженої вади серця, лікування енцефалопатії, ендокринної патології тощо) фізичний розвиток дитини нормалізується.
Диференціювати гіпостатуру слід з хондродистрофією, вродженою ламкістю кісток, вітамін-D-резистентним рахітом, з важкими формами вітамін-D-залежного рахіту, карликовим нанізмом.
Затримка внутрішньоутробного розвитку. Окремої уваги заслуговують затримки внутрішньоутробного розвитку дитини. Різноманітність причин зумовлює гетерогенність патогенезу затримки внутрішньоутробного розвитку. Вона може виникати на різних термінах внутрішньоутробного життя. Так, мала маса на час народження в доношеної дитини свідчить про те, що фактор, який уповільнював темп його внутрішньоутробного розвитку, діяв в останні 2– 3 міс вагітності, але якщо одночасно наявний дефіцит довжини тіла (нижче 10 центилів), то несприятливі умови для плода впливали з II триместру вагітності. Перший варіант захворювання називають гіпотрофічним, другий – гіпопластичним. Найчастішою причиною затримки внутрішньоутробного розвитку за гіпотрофічним типом є тяжкий гестоз другої половини вагітності, синдром недостатності плаценти, а за гіпопластичним типом – багатоплідна вагітність, генетично обумовлена мала маса тіла на час народження, підлітковий вік матері, дефіцити харчування легкого і середнього ступеня без виражених проявів гіповітамінозу.
Затримка внутрішньоутробного розвитку, що супроводжується порушенням розвитку плода (формуванням вад розвитку, дизембріогенетичних стигм, порушенням пропорцій тіла – диспластичний варіант) буває в дітей із хромосомними та геномними мутаціями, генералізованими внутрішньоутробними інфекціями, а також зумовлена професійними шкідливостями та шкідливими звичками матері, дією тератогенних медикаментів. Таких дітей обов'язково обстежує лікар-генетик.
Діагностика. У діагностиці затримки внутрішньоутробного розвитку виділяють такі фактори:
етіологічні фактори та стани ризику (материнські, плацентарні, плодові, поєднані);
клінічний варіант (гіпотрофічний варіант – асиметричний; гіпопластичний варіант – симетричний; диспластичний варіант – симетричний);
ступінь тяжкості (легкий, середньої тяжкості, тяжкий);
перебіг інтранатального і неонатального періодів (без ускладнень або з ускладненнями та супутніми станами – зазначити якими).
При гіпотрофічному варіанті ступінь тяжкості можна визначити за дефіцитом маси відносно довжини тіла, а в доношених дітей – за масо-зростовим коефіцієнтом (величину маси на час народження в грамах розділити на показник зросту в сантиметрах), що в нормі становить 60-68. Ступінь тяжкості при гіпопластичному варіанті визначають за дефіцитом довжини тіла й обводу голови відносно терміну гестації. Ступінь тяжкості диспластичного варіанта визначається за наявністю і характером вад розвитку, кількістю і тяжкістю стигм дизембріогенезу, станом центральної нервової системи, характером захворювання, що сприяє затримці внутрішньоутробного розвитку.
Звичайно діти схильні до великої втрати початкової маси тіла і більш повільного її відновлення. Характерними є тривала транзиторна жовтяниця в період новонародженості, повільне загоєння пупкової ранки після відпадання пуповинного залишку. Явища гормонального кризу в дітей з гіпотрофією, як правило, відсутні. У ранній неонатальний період для таких дітей типовий синдром гіперзбудливості, що обумовлений централізацією кровотоку, гіперкатехоламінемією у відповідь на внутрішньоутробну гіпоксію та тривалим метаболічним ацидозом.
При гіпопластичному варіанті затримки внутрішньоутробного розвитку діти мають пропорційне зменшення всіх параметрів фізичного розвитку у відповідному гестаційному віці – нижче ніж 10 центилів. Можуть бути поодинокі стигми дизембріогенезу (не більше 3–4). Співвідношення між обводами голови та грудей не порушені, але може бути мікроцефалія. Краї швів і тім'ячка можуть бути м'якими, шви не закриті. У ранній неонатальний період діти також схильні до швидкого охолодження, інфікування, респіраторних розладів і розвитку метаболічних синдромів.
Клінічна картина диспластичного варіанта значно залежить від етіології, але типовими є тяжкі неврологічні розлади, порушення обміну. Привертає увагу високий поріг стигматизації в дітей із цією формою гіпотрофії.



МАТЕРІАЛИ МЕТОДИЧНОГО ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ
Тестові завдання

До функціональних гастроінтестинальних розладів у дітей раннього віку НЕ відноситься:
абдомінальна мігрень *
функціональний запор
синдром румінації у немовлят
дисхезія в немовлят
синдром циклічного блювання

До обов’язкових критеріїв синдрому циклічного ацетонемічного блювання відноситься:
Запаморочення та втрата свідомості
Децеребраційна ригідність
Повторні, тяжкі, окремі епізоди блювання *
Лихоманка і блідість
Домішки слизу і жовчі в блювоті

Основне завдання інфузійної терапії синдрому циклічного блювання полягає у:
корекції гіпоглікемії і гіповолемії *
корекції метаболічного алкалозу
корекції гіперкаліємії та гіпернатріємії
корекції гострої наднирникової недостатності
корекції гострої серцевої недостатності

Середньотерапевтична доза домперідону (Мотиліуму) при лікуванні блювання складає:
0,02 мг/кг 3 рази на добу
0,25 мг/кг 3 рази на добу *
2 мг/кг 3 рази на добу
20 мг/кг 3 рази на добу
200 мг/кг 3 рази на добу

Для гіпотрофії ІI ступеня дефіцит маси тіла становить:
5 – 10 %
11 – 20 %
21 - 30 % *
31% і більше
51% і більше

Основним критерієм діагностики гіпотрофії слід вважати:
Товщина п /ж шару
Дефіцит маси тіла *
Дефіцит зросту
Нервово- психічні порушення
Відставання у фізичному розвитку

Основною причиною паратрофії є:
Гіпервітаміноз D
Дефіцит білків
Надлишок вуглеводів в їжі *
Дефіцит рослинних жирів
Грудне вигодовування

Для гіпотрофії ІIІ ступеня дефіцит маси тіла становить:
1 – 5%
5 – 10 %
11 – 20 %
21 – 30 %
31% і більше *

У хлопчика, 3 років, на фоні вродженої вади серця спостерігають затримку маси тіла та зросту. Як називають такий стан?
Гіпотрофія
Гіпоплазія
Субнанізм
Гіпостатура *
Нанізм

Для гіпотрофії III ступеню не характерно:
Гіпоглікемія
Гіпопротеінемія
Гіпернатріемія і гіперкаліемія *
Дисбаланс амінокислот
Наявність вторинного імунодефіцитного стану

Гіпостатура – це хронічний розлади харчування, який характеризуються:
Дефіцитом маси тіла при нормальному рості
Збільшенням маси тіла близько 10% від норми при нормальному рості
Збільшенням маси тіла близько 20% від норми при нормальному рості
Рівномірним відставанням в рості і масі тіла при задовільному стані вгодованості та тургорі шкіри*
Значним дефіцитом в добовому раціоні білка і калорій



Частина ІІ. Гастроентерологія дитячого віку.
АКТУАЛЬНІСТЬ ТЕМИ
Розповсюдженість гастроентерологічних захворювань від 0 до 14 років складає 79,3 на 1000 дітей, з підйомом в 5-6 та 9-12 років.
Захворювання шлунка і дванадцятипалої кишки найбільш розповсюджені серед хвороб органів травлення у дітей і складають 58-76% в структурі дитячої гастроентерологічної патології. З них: функціональні розлади травлення – 20%; хронічний гастродуоденіт – 50%; хронічний гастрит – 4%; хронічний дуоденіт – 2%; виразкова хвороба шлунка та 12-палої кишки – 5-6%; захворювання жовчовивідних шляхів – 22%; ентероколонопатії – 15-17%; панкреатопатії – 0,1%.
За останнє десятиліття розповсюдженість гепатобіліарної патології зросла практично втричі (110 випадків на 1000 дітей). Ця патологія частіше зустрічається у дітей молодшого шкільного віку, коли організм дитини інтенсивно росте і формується.
В структурі захворювань гепатобіліарної системи 92% складають дискінезії жовчевих шляхів, 6% - хронічні холецистити, холецистохолангіти та жовчекам’яна хвороба, 1% - хронічні гепатити. Досить рідкою патологією в дітей, порівняно із дорослими, вважаються панкреатити та цирози, що є ускладненням вищевказаних захворювань. Отже, дуже важливим є вчасне розпізнавання хвороб жовчевих шляхів, їх лікування з метою попередження їх переходу в хронічний процес.
Різноманітність клінічних симптомів захворювання біліарної системи, відсутність патогномонічних ознак хвороби, наявність латентних, з атиповим перебігом форм, а також низка особливостей хронічних захворювань гепатобіліарної системи в дитячому віці обумовлюють існування різних класифікацій і підходів до діагностики, лікування.
Частота гострого панкреатиту в структурі захворювань органів травлення у дітей становить 5-10%.
Дослідження останніх років свідчать про збільшення частоти цих захворювань у дитячій популяції України.
Медико-соціальне значення цієї проблеми обумовлене значним поширенням цих захворювань, їх рецидивним прогредієнтним перебігом, ймовірністю розвитку тяжких ускладнень.
Конкретні цілі змістового модулю:
1. Визначати етіологічні та патогенетичні фактори функціональних (функціональної диспепсії, абдомінального болю, синдрому подразненого кишечнику, функціонального закрепу) та органічних захворювань травного каналу, жовчних шляхів та підшлункової залози у дітей старшого віку.
2. Класифікувати і аналізувати типову клінічну картину функціональних (функціональної диспепсії, абдомінального болю, синдрому подразненого кишечнику, функціонального закрепу) та органічних захворювань травного каналу, жовчних шляхів та підшлункової залози у дітей старшого віку.
3. Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при типовому перебігу функціональних (функціональної диспепсії, абдомінального болю, синдрому подразненого кишечнику, функціонального закрепу) та органічних захворювань травного каналу, жовчних шляхів та підшлункової залози у дітей старшого віку.
4. Демонструвати володіння принципами лікування, реабілітації і профілактики функціональних та органічних захворювань травного каналу, біліарної системи та підшлункової залози у дітей старшого віку.
5. Ставити попередній діагноз при функціональних та органічних захворюваннях травного каналу, біліарної системи та підшлункової залози у дітей старшого віку.
6. Здійснювати прогноз життя при функціональних та органічних захворюваннях травного каналу, жовчних шляхів та підшлункової залози у дітей старшого віку.
7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації в дитячій гастроентерології.

Тема 1. Функціональні та органічні захворювання стравоходу та шлунку у дітей.
Традиційно, всі патологічні стани, які виникають в будь-якій системі людського організму, поділяються на органічні та функціональні. Органічна патологія пов’язана із пошкодженням структури того або іншого органа, ступінь змін якого може коливатися в дуже широких межах від грубої аномалії до тонкої ензимопатії. При функціональних розладах (ФР) вказаних пошкоджень не знаходять. Згідно широко розповсюдженому визначенню функціональних розладів по D.A Drossman (1994), вони представляють собою “різну комбінацію гастроінтестінальних симптомів без структурних або біохімічних порушень”. Вразливість такого визначення ФР існує в його залежності від теперішнього рівня наших знань, і можливих методів дослідження, які не дозволяють виявити ті чи інші структурні порушення, що ставить під сумнів сам факт існування цієї групи захворювань. Діагностика функціональних захворювань представляє деякі труднощі, так як потребує залучення великого числа сучасних методів обстеження для виключення органічної патології.
Сьогодні, говорячи про функціональні розлади органів травлення, зазвичай мають на увазі порушення моторики, пов’язані з дисфункцією нервової або гуморальної регуляції. Слід відмітити, що крім моторної функції, органам травлення притаманні функції секреції, адсорбції, всмоктування, які також можуть бути порушені.
Всі моторні порушення травного тракту можна згрупувати таким чином:
Зміни пропульсивної активності (зниження – підвищення);
Зміни тонусів сфінктерів (зниження – підвищення);
Поява ретроградної моторики;
Виникнення градієнта тиску в суміжних відділах травного тракту.
Порушення моторики органів травлення будь-якого походження викликають вторинні зміни, головним із яких є порушення процесів травлення та всмоктування, а також мікробіоценозу кишечника. Перераховані розлади збільшують моторні дисфункції, завершуючи патогенетичне “замкнуте коло”.
Функціональна диспепсія (ФД) - це симптомокомплекс, що включає в себе біль, дискінетичні прояви, локалізовані в епігастральній та пілородуоденальній ділянках, при якому в процесі ретельного обстеження пацієнта не вдається виявити яке-небудь органічне захворювання. Причини: вегетативні дисфункції внаслідок перинатального ураження центральної нервової системи гіпоксичного або травматичного ґенезу, порушення ритму та режиму харчування, харчова толерантність і глистяні інвазії. Основним фактором патогенезу функціональної диспепсії є порушення моторики шлунка і дванадцятипалої кишки внаслідок порушень нейрогуморальної регуляції. З врахуванням патофізіологічних механізмів Римський консенсус III розділив ФД на два нових варіанта: 1) диспепсичні симптоми, які викликаються прийомом їжі (meal-induced dyspeptic symptoms – PDS), або диспепсичні симптоми які індуковані їжею – постпрандіальний дистрес-синдром (ПДС) та 2) epigastric pain syndrome (EPS) – синдром епігастрального болю, або епігастральний больовий синдром (ЕБС).
Важливо розрізняти ФД та патологію стравоходу. В матеріалах Римського консенсусу III констатується, що печія та диспепсія надзвичайно поширені і можуть існувати одночасно. Наявність печії не виключає діагнозів ПДС або ЕБС. При домінуванні диспепсичних скарг гастроезофагальна рефлюксна хвороба є супутнім діагнозом. Поряд з визначенням ознак ФД необхідно виключити пенкреатопатії, синдром подразнених кишок (СПК) та біліарні розлади.
Клінічні варіанти функціональної диспепсії :
Виразкоподібний (локалізований) біль в епігастрії, голодний біль, що проходять після прийому їжі або антацидів; під час або після їжі, біль не супроводжується порушенням характеру і частоти випорожнень.
Дискінетичний (раннє насичення, почуття важкості, метеоризм, нудота, блювота). Ці симптоми не пов'язані з прийомом їжі і фізичними вправами.
Діагностичні критерії функціональної диспепсії:
постійна або рецидивуюча диспепсія (біль або дискомфорт, що локалізується у верхній частині живота по середній лінії), тривалість якої становить не менше 12 тижнів за останні 12 місяців;
відсутність доказів органічного захворювання, підтверджена ретельним збором анамнезу, ендоскопічним дослідженням верхніх відділів ШКТ із прицільною біопсією; гістологічним дослідженням біоптату; діагностикою Нр не менше ніж двома тестами; 24-годинним рН-моніторингом і ультразвуковим дослідженням органів черевної порожнини;
відсутність доказів, що диспепсія полегшується дефекацією або пов'язана зі зміною частоти або форми випорожнень.
Диференціальна діагностика проводиться з виразковою хворобою органів гастродуоденальної зони, гастроезофагеальною хворобою, синдромом подразненого кишечнику.
Лікування:
дотримання режиму дня, харчування;
дотримання дієтичних рекомендацій; психоемоційний режим, ліквідація стресових ситуацій;
упорядкування фізичних навантажень;
корекція нейровегетативних порушень - седативні трави, транквілізатори (сибазон, тазепам);
корекція моторних порушень - спазмолітики: папаверин, спазмол, ріабал; міоспазмолітики: дюспаталін; прокінетики: мотиліум, мотилак;
корекція секреторних порушень - антациди. Антациди використовують переважно на основі гідроксиду, фосфату, алюмінію та оксиду магнію (маалокс, фосфолюгель, альмагель) протягом 2-3 тижнів, антисекреторні препарати - Н2-блокатори гістаміну: зантак, зоран, ранісан, квамател,фамосан, фамотел, ульфамід на 2-3 тижні, блокатори протоної помпи - лосек, омез, осид, парієт, нексіум призначають при виразкоподібному варіанті диспепсії 2 тижні.
Функціональний абдомінальний біль - це досить розповсюджене у дітей захворювання, що характеризується епізодами болю у животі, що повторюються з різною частотою протягом більше 3 місяців і не мають органічної природи.
Патогенез функціонального абдомінального болю пов'язаний зі зміною чутливості рецепторного апарату до різних подразників і зниженням больового порогу при участі в реалізації як центральних, так і периферичних больових рецепторів. Важливе значення в розвитку абдомінального болю надають психосоматичним факторам і проявам емоційного дискомфорту.
Діагностичні критерії:
часто повторюваний або безперервний абдомінальний біль протягом 6 місяців;
не пов'язаний із прийомом їжі або актом дефекації;
виникає, як правило, у денний або ранковий час і стихає під час сну;
відсутність органічних причин болю і недостатність ознак для діагностики інших функціональних гастроентерологічних захворювань.
Диференціальну діагностику функціонального абдомінального болю у дітей раннього віку проводять з лактазною недостатністю, харчовою алергією, синдромом подразнених кишок.
Лікувальні заходи:
дієта: виключення продуктів, що викликають біль і сприяють підвищенню газоутворення (капуста, бобові, молоко, тваринний жир, шоколад, виноград, картопля, газовані напої, квас); при дитячій кишковій кольці - корекція харчування матері. При штучному вигодовуванні використовують суміші збагачені пре- і пробіотиками (Нутрилон, Нутрилон Комфорт), виключають суміші, збагачені залізом;
спазмолітичні препарати: но-шпа, папаверин - парентерально 2-5 днів, внутрішньо: ріабал, дюспаталін, дицетел - до 2 тижнів;
седативні засоби (препарати валеріани, пустирника);
ентеросорбенти (полісорб, смекта, ентеросгель, поліфепан) 5-7 днів, піногасники (симетикон) - 3-5 днів - до 2 тижнів.
Абдомінальна мігрень - це пароксизмальний розлад, яким страждають близько 2 % дітей. Абдомінальна мігрень являє собою гострий абдомінальний біль, що локалізується по середній лінії живота. Цей біль триває кілька годин і супроводжується блідістю й анорексією, нудотою, блювотою, похолоданням кінцівок. Іноді в особистому або сімейному анамнезі є звичайна мігрень.
Діагностичні критерії:
протягом року три або більше пароксизмальних нападів сильного, гострого абдомінального болю, що локалізуються по середній лінії живота і тривають від 2-х годин до декількох днів
відсутність структурних та біохімічних захворювань метаболізму, ШКТ і ЦНС, наявність не менше двох з наступних ознак:
головний біль при нападі;
фотофобія при нападі;
обтяжений сімейний анамнез щодо мігрені;
головний біль тільки з одного боку;
наявність аури або продромального періоду, що складається із зорових розладів (затуманений або обмежений зір), моторних порушень (нерозбірлива мова, неможливість говорити).
Обстеження: УЗД з визначенням швидкості кровотоку в черевній аорті при доплерографії (особливо під час пароксизму), ендоскопічні, рентгенографія органів черевної порожнини.
Лікування: призначення парентерально спазмолітичних препаратів і анальгетиків: но-шпа, папаверин, баралгін; планова підтримуюча терапія внутрішньо: мебеверин, дицетел 7-10 днів; седативні засоби (валеріана, пустирник) до 2 тижнів.
Дисфункції ілеоцекальної зони - клінічні стани, що характеризуються періодично виникаючим больовим синдромом, який локалізується переважно у правій здухвинній ділянці. Частота нападів варіює від 2-3 разів у рік до 1 разу в тиждень. Причиною страждання є недостатність баугінієвої заслінки й/або клапана Герлаха.
Клінічні прояви. Дисфункції ілеоцекальної зони можуть проявлятися в будь-якому віці, однак до 3-5 років, поки дитина не може локалізувати болючі відчуття, даний діагноз виставляється рідко. Болі у правій здухвинній області виникають, як правило, без видимих причин: відсутній зв'язок із часом доби, що передує фізичним навантаженням, прийманням їжі, порушеннями дефекації. Больовий синдром може мати досить виражену інтенсивність і тривалість, що часто служить причиною госпіталізації дитини в хірургічний стаціонар для виключення гострого апендициту, а в ранньому віці й тонко-товстокишечної інвагінації. При об'єктивному обстеженні визначається локальна болісність у правій здухвинній ділянці. При дослідженні інших органів і систем часто виявляються дисфункцій біліарного тракту, секреторні порушення підшлункової залози й різні варіанти антиперистальтичних рухів шлунково-кишкового тракту (ГЕР і/або ДГР).
Обстеження й діагностичні критерії:
в анамнезі 3 і більше епізодів нападів болю з локалізацією у правій здухвинній ділянці, запальні зміни в периферичній крові відсутні;
фіброколоноскопія - недостатність баугінієвої заслінки без гістологічних ознак запалення слизової кишки. Лікування: постільний режим, парентерально спазмолітики (но-шпа, папаверин); прокінетики: (мотиліум 2-4 тижнів), масаж живота, ІРТ, фізіолікування.
Прогноз: до 6 місяців, рідше до 1 року, припиняються зригування.
Функціональний гастроезофагеальний рефлюкс (ГЕР) - це мимовільне затікання або закид шлункового вмісту у стравохід у результаті функціональної недостатності кардіального сфінктера.
Фактори розвитку рефлюксу у дітей:
незрілість дистального відділу стравоходу;
диспропорції довжини тіла й стравоходу;
незначний об'єм шлунка і його куляста форма;
уповільнення спорожнювання.
Рефлюкс не має клінічних наслідків і проходить спонтанно, із введенням твердої їжі. У дітей старшого віку фактори розвитку рефлюксу такі:
переїдання;
горизонтальне або нахилене положення тіла після їжі;
підвищення внутрішньошлункового тиску (при носінні тугого пояса й уживанні газованих напоїв).
Клінічні прояви:
зустрічається у абсолютно здорових дітей будь-якого віку відзначається після прийому їжі
характеризується невисокою частотою (не більше 20-30 епізодів у день) і незначною тривалістю (не більше 20 сек.)
не приводить до формування рефлюкс-езофагіту.
Діагностичні критерії:
скарги на печію;
при ендоскопічному обстеженні реєструється мимовільна регургітація шлункового вмісту в стравохід, на тлі відсутності запальних змін слизової стравоходу, а також при морфологічному дослідженні біопсійного матеріалу;
відсутність патологічних змін за даними 24-годинної рН-метрії. Диференціальна діагностика проводиться з гастроезофагеальною хворобою. Лікування дітей раннього віку:
постуральна терапія (терапія положенням) полягає в годуванні дитини під кутом 45 градусів, що перешкоджає аерофагії. У нічний час піднімати головний кінець ліжка на 10-15 см;
дієтична корекція: використання адаптованих сумішей, що містять клейковину ріжкового дерева або рисового крохмалю (Нутрилон АР, Семпер-лемолак)
Лікування дітей старшого віку:
нормалізація способу життя, режиму дня й харчування;
симптоматичне застосування антацидів;
застосування прокінетиків (мотиліум)
Гастроезофагеальниу рефлексну хворобу (ГЕРХ) можна запідозрити у дітей в тому випадку, коли  зригування і блювання не зменшуються на фоні відповідного лікування або у разі езофагіту (ендоскопічно - поява цілого спектру уражень стравоходу), наявності крові у блювотних масах, затримки розвитку або постійних екстраінтестинальних симптомів (плач, кашель, поганий сон, респіраторні проблеми тощо) основною причиною яких є патологічний закид вмісту шлунка в стравохід. ГЕР – асоційовані респіраторні порушення традиційно розділяють на 2 групи: «верхні» (апное, стридор, ларингіт) і «нижні» (синдром бронхіальної обструкції). Симптоматику, яка є характерною для цих станів, в англомовній літературі характеризує спеціальний термін – RARS (reflux–associated respiratory syndrome).
На сьогоднішній день існують численні модифікації класифікацій ГЕР та ГЕРХ у дорослих та дітей (класифікація Savary–Miller, Лос–Анджелеська тощо). В педіатрії також використовують класифікацію ендоскопічних ознак ГЕРХ у дітей за I.Tytgat в модифікації В.Ф.Приворотського:
Помірна вогнищева еритема і/або рихлість слизової оболонки абдомінального відділу стравоходу. Помірно виражені моторні порушення в ділянці НСС (підйом Z-лінії до 1 см), короткочасне спровоковане субтотальне (по одній із стінок) пролабування на висоту 1-2 см, зниження тонусу НСС.
Теж + тотальна гіперемія абдомінального відділу стравоходу з вогнищевим фібринозним нальотом і можливою появою поодиноких поверхневих ерозій, частіше лінійної форми, які розміщуються на верхівках складок слизової оболонки стравоходу. Моторні порушення: чіткі ендоскопічні ознаки недостатності кардії, тотальне або субтотальне спровоковане пролабування на висоту 3 см з можливістю часткової фіксації в стравоході.
Теж + поширення запалення на грудний відділ стравоходу. Множинні (іноді ерозії, які зливаються), розміщені циркулярно. Можлива збільшена контактна чутливість слизової. Моторні порушення: теж + значне спонтанне або спровоковане пролабування вище ніжок діафрагми з можливою частковою фіксацією.
Виразка стравоходу. Синдром Баретта. Стеноз стравоходу.
Лікування дітей старшого віку:
Лікування ГЕРХ у дітей складається з консультативної роботи з батьками, постуральних, медикаментозних і немедикаментозних заходів, а також хірургічної корекції за принципами “степ-терапії”.
комплексна терапія, яка підсилюється через недостатню ефективність (Step-up);
комплексна терапія, інтенсивність якої поступово зменшується (Step-down).
Перший етап лікувальних заходів - це постуральна терапія. Вона скерована на зменшення можливості виникнення антиперистальтики (рефлюксу) і сприяє очищенню (кліренсу) стравоходу від шлункового вмісту, що суттєво зменшує ризик виникнення езофагіту й аспірації. Це передбачає більш тривале перебування дитини у вертикальному положенні після їжі, заборона носити тугі пояси, обмеження нахилів дитини.
Основа медикаментозної терапії ГЕРХ у дітей – застосування прокінетиків. Найчастіше в педіатричній практиці використовують периферичний дофамінолітик – домперидон (мотиліум) у вигляді суспензії або таблеток у дозі 0,25 мг/кг 3-4 рази на добу за 20-30 хв до прийому їжі. Тривалість курсу визначається клінічною картиною і ефективністю лікування. Препарат нормалізує моторику стравоходу, шлунка і дванадцятипалої кишки, підвищує (відновлює) скорочувальну функцію шлунка, поліпшує евакуацію його вмісту й антродуоденальну координацію, зменшує дуоденогастральний рефлюкс і запобігає йому, підсилює перистальтику стравоходу, тонус його нижнього сфінктера, зменшує явища закрепу. Домперидон має протиблювотну дію, усуває нудоту, не змінює секрецію кислоти у шлунку, показники внутрішньошлункового рН, рівень гастрину. Його не бажано застосовувати разом з антацидними препаратами, бо він більш ефективно усмоктується в кислому середовищі. Завдяки низькій ліпофільності мотиліум не проникає через гематоенцефалічний бар’єр. Тому приймання цього препарату не призводить до виникнення побічних ефектів з боку центральної нервової системи.
На сьогоднішній день в амбулаторній практиці практично не використовується метоклопрамід (церукал), через його здатність проникати через гемато-енцефалічний бар’єр і високий ризик розвитку побічних явищ (30-40%).
У разі езофагіту доцільно призначити альгінатно-антацидну суміш “Гавіскон”. Препарат приймають у вікових дозах після годування і на ніч. У шлунку він утворює в’язкий гель-антацид, який має протизапальні властивості і запобігає агресивному впливу шлункового вмісту на слизову оболонку стравоходу.
При вираженій клінічній картині ГЕРХ у дітей старше 12 років доцільним є застосування кислотознижуючих препаратів. Перевагу слід надавати інгібіторам протонної помпи – омепразолу та іншим препаратам цього ряду в дозі 0,5 мг/кг 1-2 рази на добу.
Переваги омепразолу полягають у тому, що він контролює денну, стимульовану і нічну секрецію; інгібує продукцію НCl незалежно від подразника, який діє на парієтальні клітини; не викликає толерантності; швидко пригнічує секрецію кислоти; дозволяє здійснювати 24-годинний контроль шлункової секреції.
Хронічний гастрит – хронічне запалення слизової оболонки шлунка, яке супроводжується порушенням фізіологічної регенерації епітелію і внаслідок цього його атрофією, розладами секреторної, моторної і нерідко інкреторної функції. Таким чином, визначальною ознакою цього захворювання є морфологічні зміни слизової оболонки шлунку, оскільки специфічних клінічних ознак хронічного гастриту немає, а будь-які прояви захворювання можуть бути відсутні.
Хронічний гастродуоденіт – хронічне рецидивуюче запалення шлунка і 12-палої кишки зі схильністю до прогресування і дистрофічних змін слизової оболонки шлунка і 12-палої кишки.
Пептична виразка шлунка і дванадцятипалої кишки - хронічне рецидивуюче захворювання, основним локальним проявом якого є виразковий дефект слизової оболонки шлунка або дванадцятипалої кишки, який у частини хворих ускладнюється загрозливими для життя наслідками (перфорація, кровотеча).
Патогенез розвитку гастродуоденальних захворювань:
тривалий вплив шкідливих чинників на слизову оболонку;
пошкодження захисного слизового бар'єра, порушення регенерації епітелію, дистрофія, метаплазія;
зміни ультраструктури клітин залозистого апарат шлунка;
порушення центральної і ендокринної регуляції;
дискоординація між процесами збудження і гальмування;
зміни моторної функції травного каналу;
порушення кислотоутворення;
зменшення продукції захисного слизу;
колонізація слизової оболонки Helicobacter pylori.

Фактори агресії 1. Кислотно-пептичний фактор. 2. Травматизація. 3. Гастродуоденальна дисмоторика. 4. Літична дія жовчних кислот. 5. НР-инфекція. 6. Лікарські препарати.
Фактори захисту 1. Продукція слизу. 2. Активна регенерація. 3. Достатній кровоплин. 4. Антродуоденальні кислотні гальма. 5. Вироблення бікарбонатних іонів.


Клініка хронічних гастродуоденальних захворювань
Больовий синдром
Біль у надочеревинній або пілородуоденальній ділянці живота пов'язаний або не пов'язаний з вживанням їжі.
Диспепсичний синдром
зміна апетиту (підвищений, збережений, знижений, надання переваги певним стравам);
запор або пронос;
ознаки вегетосудинної дистонії;
печія, нудота, блювання і відрижка.
Інтоксикаційний синдром
ознаки вегетосудинної дистонії;
головний біль;
швидка втомлюваність.
Діагностичні критерії
Хронічний гастрит із підвищеною секрецією
характеризується інтенсивним, довготривалим болем у животі, який з'являється після вживання їжі. Турбує відрижка їжею або кислим, схильність до закрепів;
больовий синдром переважає над диспепсичним; інтонксикаційний синдром виражений помірно;
маса тіла дитини зберігається, язик обкладений білим нальотом;
при пальпації живота відмічається інтенсивний, нестійкий біль;
кислотоутворювальна і протеолітична функції шлунка підвищені;
морфологічно : поверхневий гастрит, можливе ураження залоз без атрофії, а також атрофічний гастрит.
Хронічний гастрит із збереженою секрецією
характеризується незначно вираженим больовим та диспепсичним синдромами: біль частіше після їди, ниючий нетривалий; рідко може бути нудота і блювання;
живлення не знижене, на язиці нальот, живіт болючий при пальпації в надочеревенній ділянці;
кислотоутворювальна функція шлунка не змінена. морфологічно : гастрит з ураженням залоз без атрофії.
Хронічний гастрит із зниженою секрецією
Характеризується довготривалим перебігом (3-5 років);
диспепсичний синдром переважає над больовим: часто нудота, блювання, відрижка їжею, повітрям, тухлим, пронос, відчуття тяжкості після їди, метеоризм;
виражені явища інтоксикації: втомлюваність, головний біль, емоційна лабільність;
живлення у дитини знижене, язик з білим або жовтуватим нальотом;
помірно виражена але стійка болючість при пальпації живота;
кислотоутворювальна та протеолітична функції шлунка знижені;
морфологічно: атрофічний гастрит різного ступеня вираженості.
Хронічний гастродуоденіт
Характеризується стійким больовим синдромом (нерізкий, але нав'язливий під час вживання їжі), що супроводжується диспепсичними явищами (тяжкість і розпирання в надочеревенній ділянці після вживання їжі, відрижка, запор, рідше пронос);
відставання в рості і масі тіла;
Езофагогастродуоденоскопія (ЕФГДС) - ураження слизової оболонки шлунка та 12-палої кишки;
морфологічно: поверхневі, дифузні, атрофічні та ерозивні зміни.
Лабораторно-інструментальні методи діагностики
Езофагофіброгастродуоденоскопія (ЕФГДС), рентгенологічне дослідження, фракційне дослідження шлункового соку, рН-метрія, електрогастрографія, гістологічне дослідження біоптату слизової оболонки, дослідження на наявність Helicobacter pylori, копрограма, аналіз калу на приховану кров, біохімічний аналіз крові (лужна фосфатаза, АсАТ, АлАТ, амілаза, глюкоза), визначення гормонів у сироватці крові (гастрин, секретин, інсулін, соматостатин тощо). Необхідною умовою при визначенні гістологічних змін слизової оболонки шлунка є взяття по 2 біоптата з передньої та задньої стінок окремо антрального відділу та тіла шлунка (всього 8 біоптатів).
Оцінка рН метрії за критеріями Е.Лінара при використанні парентеральних стимуляторів секреції.
Базальна секреція, тіло шлунка, нормацидність – рН 1,6-2,6
Стимульована секреція, тіло шлунка, нормацидність – рН 1,21-2,0
Парентеральні стимулятори: 0,1% гістамін (0,01 мг/кг); 0,025% пентагастрин (6 мкг/кг)
Диференціальна діагностика
функціональні розлади травного каналу;
захворювання гепатобиліарної зони;
гострий і хронічний панкреатит;
атипові форми гострого апендициту;
глистяні інвазії;
пієлонефрит;
природжені аномалії розвитку кишок і брижі.
Загальні принципи лікування хронічного гастриту, гастродуоденіту
Режим: у період загострення – напівліжковий, лікування – амбулаторне або у денному стаціонарі.
Дієтотерапія за щадним режимом з максимально швидким переходом до повноцінного харчування.
Медикаментозне лікування:
а)нормалізація кортиковісцеральних взаємовідносин;
б)поліпшення трофіки і опірності слизової оболонки;
в)корекція порушеної моторно-евакуаторної функції;
г)нормалізація секретної функції (стимуляція або пригнічення кислотоутворення)
д)ерадикація Helicobacter pylori.
Фізіотерапія: електро- і теплопроцедури, гідротерапія
Фітотерапія.
Санаторно-курортне лікування.
Хронічний гастрит із зниженою секрецією
Спеціальні методи лікування
На 3-4 тижні призначають механічно і термічно щадну дієту (у вигляді пюре) невеликими порціями 5-6 разів на добу; потім дієту №2, включаючи сильні збудники секреції, фруктові та овочеві соки;
замінна терапія (натуральний шлунковий сік, хлористоводнева кислота з пепсином, пепсидил, ацидин-пепсин;
стимулююча терапія: плантаглюцид (сік подорожника), сік білокачанної капусти, еуфілін.
Хронічний гастрит, гастродуоденіт з підвищеною (збереженою) секрецією, виразкова хвороба
Дієта 1а, 1б, 1, 5;
Нормалізація моторики
мотиліум (домперидон). Дітям призначають препарат в таблетках по 0,25 мг на 1 кг маси тіла тричі на день за 15-20 хв. до їжі. При неефективності мотиліуму протягом 10 днів треба подвоїти дозу препарату. Середня тривалість курсу – 1 місяць.
Контроль кислотопродукції
Антациди, які не тільки нейтралізують НСl, але й мають обволакуючі, адсорбуючі властивості, збільшують швидкість евакуації із шлунка, знімають спазм воротаря і тому зменшують больовий синдром.
Серед антацидів виділяють:
алюміній місткі: Компенсан, Актал, Альфогель, Фосфалюгель;
магніймісткі: Магниевое молочко, Магалфил 400;
комбіновані: Альмагель, Алюмаг, Мегалак, Маалокс (суспензія), Маалокс (таблетки);
антацидні препарати нового покоління (протаб, топалкан), які містять метилполіксилоксан и диоктаедричний смектит - речовини з високою обволакуючою здатністю або альгієву кислоту та її похідні (гавіскон, альгікон, топалкан), які утворюють в шлунку пінисту в’язку суспензію, яка вкриває тонким шаром слизову оболонку стравоходу та шлунка.
Антисекреторні препарати:
М-холінолітики (неселективні: атропін, папаверин, метацин, хлорозил) блокують М1- та М2-холінорецептори, зменшують вироблення НСl, але часто мають побічні ефекти, через що в педіатрії практично не застосовуються.
Селективний антагоніст М1-холінорецепторів гастроцепін (піренцепін) вибірково зменшує секрецію кислоти та пепсину, практично не викликає побічних дій. Подібним препаратом є ріабал – селективний М-холінолітик, який діє переважно на м-холінорецептори слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, зменшує секрецію НСl і пепсину, сприяє випорожненню шлунка. Ріабал може застосовуватися у дітей молодшого віку (розчин для перорального використання, у дозі 1 мг/кг маси тіла).
Блокатори Н2-гістамінорецепторів є високоефективними препаратами для зниження шлункової секреції. Найчастіше використовують наступні препарати:
І. Ранітидин, раниберл, зантак, ацилок Е, ранісан, гістак, рантак, ацидекс (150-300 мг/добу). Основний препарат для застосування в педіатрії.
II. Фамотидин, ульфамід, квамател, гастросидин (20-40 мг/добу).
Інгібітори Н+- и К+, Na+-АТФази: омепразол, ультоп, омепрол, опразол, лосек, осід, лопрал, омез, хеліцид, іпразол, ланзопразол, пантопразол, рабепразол (парієт) є третьою групою антисекреторних препаратів, які мають здатність блокувати фермент, який входить в склад так званої “протонної помпи” – кінцевої стадії синтезу і екскреції НСl.
Збільшення захисних властивостей слизової оболонки шлунка
Цитопротектори – препарати, які підвищують захисні властивості слизової оболонки шлунка. Добрим цитопротективним препаратом є сукральфат (алсукрал, вентер, ульгастран, сукрейз), який практично не має протипоказань до застосування у дітей. Його призначають по 1 г (в таблетках або у вигляді суспензії) за 30 хвилин до їди тричі на день і на ніч, протягом 4–6 тижнів. Справжніми цитопротекторами є синтетичні аналоги простагландинів Е1 або Е2 (мізопростол, сайтотек, арбопростил, енпростил та ін.). За механізмом дії вони перспективні для використання у дітей, але можуть викликати диспептичні явища.
Схема проведення ерадикаційної терапії Нр.
Для ерадикації Helicobacter pylori використовують 3-х та 4-х компонентні схеми на основі Денолу і/або Омепразолу та двох антибіотиків.
Курс ерадикації триває 7 днів. Використовують такі дози препаратів:
Де-нол – 8 мг/кг/добу за 2 прийоми;
Флемоксин – 50 мг/кг/добу за 2 прийоми;
Кларитроміцин – 15 мг/кг/добу за 2 прийоми;
Фуразолідон – 10 мг/кг/добу за 3 прийоми;
Омепразол (Нексіум) – 0,5-1,0 мг/кг/добу ввечері

Після проведеного лікування курс відновної терапії:
Біфі-форм комплекс (по 1 таб. 2 рази на добу). Курс лікування 15 днів;
Мультитабс по 1 т 1 раз на добу. Курс лікування 30 днів;
Мотиліум по 0,3 мг/ кг маси (разова доза) тричі на день, за 15-20 хвилин до їжі. Курс лікування 15 днів;
Обов’язковою умовою лікування хворої дитини є обстеження всіх членів родини, які проживають з дитиною та їх лікування у випадку підтвердження носійства H.pylori.
Використання монотерапії, неповноцінних схем ерадикації веде до швидкого виникнення резистентності H.pylori до антибіотиків та відсутності ефекту.
Профілактика захворювань
первинна
оберігати дитину від фізичного та емоційного перевантаження;
фізіологічне харчування;
санація вогнищ інфекції.
вторинна
динамічне спостереження педіатром;
нормальне, адекватне харчування;
достатня (але не надмірна) фізична активність;
фітотерапія;
санаторно-курортне лікування;
своєчасне лікування інтеркурентних захворювань.

Тема 2. Функціональні та органічні захворювання кишечнику та біліарної системи у дітей
Функціональний закреп - порушення функції кишечнику, що проявляється в збільшенні інтервалів між актами дефекації (в порівнянні з індивідуальною фізіологічною "нормою") і недостатнім його випорожненням.
Класичними діагностичними критеріями хронічних закрепів є: натужування не менше ј всього часу акту дефекації, щільна консистенція калу, відчуття несповна випорожнених кишок, два або менше актів дефекації на тиждень, маса випорожнень менше 35 г/добу, більше 1 епізоду енкопрезу на тиждень, періодичне виділення великої кількості калових мас (кожні 7-30 днів), пальпація калових мас через стінку живота або ректально. Для встановлення діагнозу хронічного закрепу потрібно два і більше критеріїв, які спостерігаються впродовж 3 міс.
Функціональний закреп обумовлений не структурним ураженням кишечнику, а порушенням механізмів регуляції моторної діяльності товстої кишки гормонами шлунково-кишкового тракту (вазоінтестинальний пептид, мотилін, серотонін, гістамін, глюкагон). Нині обговорюється питання взаємозв'язку між концентрацією перерахованих вище біологічно активних речовин у слизовій оболонці товстої кишки і порушенням її перистальтики.
Причини виникнення:
аліментарний закреп - закреп, який виникає у зв’язку з порушенням режиму і характеру харчування: вживання їжі, бідної рослинною клітковиною й з підвищеним змістом рафінованих білків і жирів, а також із надлишком кальцію (одноманітне молочне вигодовування), недостатнє вживання рідини, порушення режиму харчування жінки, яка годує груддю, порушення правил вигодовування дітей першого року життя;
умовнорефлекторний закреп, що розвивається в результаті пригнічення акту дефекації (частіше бувають у соромливих дітей) у зв'язку з початком відвідування дитячих дошкільних закладів і школи;
психогенний закреп у дітей-невропатів як наслідок психоемоційних перевантажень;
вторинні зміни тонусу мускулатури и рухової активності кишечнику, пов’язані зі змінами збудливості вегетативної нервової системи (рахіт, гіпотиреоз), в результаті прийому ліків (атропіноподібних, спазмолітичних, седативних, антацидів), при токсичному впливі на нервово-м'язовий апарат кишечнику (після перенесених кишкових інфекцій, при глистяних інвазіях, побутовій інтоксикації);
харчова алергія;
морфофункціональна незрілість шлунково-кишкового тракту.
Діагностичні критерії:
відсутність регулярного ритму спорожнення протягом доби;
необхідність надмірного або тривалого натужування;
тверді або грудкуваті випорожнення;
відчуття неповного спорожнення кишечнику;
болісна дефекація;
відходження малої кількості калу (<100 г) підвищеної щільності.
За часом виникнення і перебігом розрізняють гострі й хронічні закрепи. При гострому закрепі раптово розвивається затримка випорожнень протягом декількох днів. Якщо при такій клінічній картині не відходять гази, то з великою ймовірністю можна думати про розвиток непрохідності кишечнику. У більшості хворих закрепи формуються поступово.
Про хронічний закреп можна говорити, якщо симптоми порушення функції товстої кишки поєднані з відсутністю регулярного ритму спорожнення протягом доби, змушеним натужуванням, відчуттям "неповного спорожнювання кишки" і відзначаються постійно протягом 3 місяців.
За топографією закрепи можуть бути кологенними і проктогенними. Кологенний закреп пов'язаний з уповільненням пасажу по товстій кишці. При кологенному закрепі має значення зміна тонусу кишкової стінки. При гіпермоторному типі - випорожнення фрагментовані у вигляді «овечого калу». Біль гострий, без чіткої локалізації. При гіпомоторній дискінезії каловий стовп зазвичай не фрагментований і збільшений у діаметрі, оскільки заповнює млявий, розтягнутий кишечник. Біль у цьому випадку може бути відсутня або бути нерізко вираженою. У результаті повільного просування кишкового вмісту по товстій кишці збільшується всмоктування продуктів розпаду й розвивається синдром хронічної кишкової інтоксикації: погіршується сон, з'являється занепокоєння, субфебрилітет, знижується апетит, успішність. Кологенний закреп часто супроводжується метеоризмом, гурчанням, переливанням, що зникають після акту дефекації.
Проктогенний закреп пов'язаний з порушенням акту дефекації й характеризується відчуттям тиску, розпирання у прямій кишці, почуттям її неповного спорожнювання після акту дефекації. Акт дефекації утруднений, болючий, іноді має місце кілька дефекацій на добу малими порціями, характерне виділення твердого сухого калу.
Клінічно виділяють 3 стадії закрепу. При компенсованій стадії достатнє використання тільки дієтичної корекції; при субкомпенсованій - потрібне підключення медикаментозної корекції. Складнішим є лікування декомпенсованої стадії закрепу, при якому виникає необхідність постійного призначення клізм.
Діагностика базується на необхідності проведення огляду області ануса, пальцевого дослідження заднього проходу, ректоскопії, УЗД товстої кишки, рентгенологічне дослідження кишечнику, копрологічного та бактеріологічного дослідження калу.
Диференціальна діагностика проводиться з неспецифічними захворюваннями кишечнику, синдромом подразненого кишечнику, з аномаліями розвитку кишечнику.
Лікування спрямоване на ліквідацію больового синдрому, корекцію моторних порушень і відновлення рефлексу на дефекацію. Для цього необхідні:
Лікувальне харчування. У харчуванні дітей, які знаходяться на природному вигодовуванні, велике значення має правильне харчування матері, проводять раннє введення фруктових соків. Коли починається харчування твердою їжею, необхідно давати достатню кількість рідини й клітковини. Дітям, які знаходяться на штучному вигодовуванні, призначають суміші, які містять харчові волокна, камедь, лактулозу, пробіотики. Для дітей старшого віку при гіпомоторній дискінезії кишечнику в раціон необхідно включати овочі й фрукти, ягоди, переважно сирі, чорнослив або курагу, яблука, олію рослинну (оливкову, кукурудзяну) натще або розмішуючи в кефірі (на ніч), гречану, вівсяну, перлову кашу, мед (2-3 рази в день). Щоб домогтися ранкового туалету, необхідне виконання ранкового «ритуалу»: пиття натще води кімнатної температури й рослинної олії. Показані прохолодні мінеральні води із середнім і високим ступенем мінералізації. Дієта при гіпермоторній дискінезії товстої кишки включає в себе овочі у відвареному вигляді, більшу увагу приділяють рослинним жирам. Показані теплі мінеральні води зі слабким ступенем мінералізації. Нині, визнаючи роль дієтотерапії при закрепах, доведено, що недостатнє споживання харчових волокон (целюлози, лігніну, камеді) збільшує ризик виникнення закрепів. Лікувальний ефект при закрепах дають пшеничні висівки, морська капуста, насіння льону, а також препарати із групи харчових волокон: ламінарид, мукофальк.
Медикаментозна терапія: послаблюючі середники – гутталакс, лактулоза.
Немедикаментозні методи впливу: фітотерапія, фізіотерапія, рефлексотерапія, масаж і лікувальна фізкультура.
Функціональний енкопрез - функціональне нетримання калу у дітей, обумовлене порушенням одного із трьох центрів іннервації прямої кишки, розташованих у головному, спинному мозку й нижніх відділах кишечнику.
Виділяють 2 типи функціонального нетримання калу у дітей:
Істинний енкопрез - порушення діяльності сфінктерного апарату прямої кишки під впливом явних або прихованих психічних афектів, перинатального пошкодження нервової системи.
Хибний енкопрез - нетримання калу, обумовлене зниженням чутливості рецепторів прямої кишки, виникає на фоні закрепів різного генезу
Клінічні прояви:
виникають частіше в дошкільному віці (із 3-7 років): раніше охайна дитина починає мимовільно губити калові маси, бруднити білизну. Ці явища виникають гостро або поступово, згодом прогресують;
енкопрез може бути денним (під час ігор, емоційних афектів, фізичної напруги або без видимих причин) і /або нічним. При огляді у таких дітей пальпуються розширені петлі сигмовидної ободової кишки, заповнені каловою масою, іноді у вигляді конгломерату.
Причини:
істинний енкопрез виникає внаслідок психічного стресу, на фоні несприятливих умов у родині. Емоційний афект приводить до порушення контролю за сприйняттям почуття позиву, контролем за дефекацією, хоча до цього випорожнення були регулярними. Спочатку з'являється втрата невеликої кількості калових мас на фоні щоденного, самостійного випорожнення. Згодом довільна дефекація настає усе рідше й повністю припиняється, відбувається постійне мимовільне виділення нормальної консистенції калових мас. Іноді поєднується з енурезом;
появі хибного енкопрезу передують різні за тривалістю закрепи, на фоні яких спочатку епізодично, а потім регулярніше відбувається мимовільне відходження великих порцій твердого сухого калу, тонус анального сфінктера при цьому збережений.
Діагностика:
консультація психоневролога;
пальцьове ректальне обстеження;
ректороманоскопія;
контрастне рентгенологічне дослідження (що дозволяє оцінити стан дистальних відділів товстої кишки, провести диференційний діагноз із хворобою Гіршпрунга);
аноректальна манометрія (оцінка тонусу зовнішнього й внутрішнього сфінктера заднього проходу, прямої кишки);
ендоректальна або трансабдомінальна ехографія (оцінка товщини стінки прямої кишки, зовнішнього й внутрішнього сфінктера заднього проходу, виявлення дефектів сфінктера).
Лікування:
проведення психотерапії;
створення правильного режиму дня, спокійної обстановки навколо дитини;
виключення негативних емоцій (виключити перегляд передач і кінофільмів, комп'ютерних ігор);
седативні препарати й антидепресанти;
ЛФК для зміцнення м'язів передньої черевної стінки й тазового дна; електростимуляція ануса, ампліпульсотерапія;
загальний масаж.
Тренування анального сфінктера: дитині пропонують стискати анальним сфінктером газовивідну трубку, уведену в анальний канал на глибину 4-5 см. Починають із 3-5 скорочень, доводячи до 25-30. Потім дитину змушують ходити, утримуючи трубку протягом 3-5 хвилин, а потім виштовхувати її, наче роблячи акт дефекації. Проводять повторні курси лікування з інтервалом в 1-2 місяці до стійкого ефекту (4-5 курсів).
При неефективності декількох курсів консервативної терапії - вирішують питання про хірургічне лікування.
Синдром подразнених кишок (СПК) - функціональний розлад рухової діяльності кишечнику тривалістю понад 3 місяці, що проявляється болями у животі, порушенням дефекації й абдомінальним дискомфортом.
Римські Критерії розглядають три клінічних варіанти:
з переважанням закрепу;
з переважанням діареї;
із больовим синдромом і абдомінальним дискомфортом.
Етіологія й патогенез. Одним із головних факторів, що беруть участь у патогенезі СПК, є порушення нервової й гуморальної регуляції рухової функції кишечнику.
Клінічні прояви. Однією з головних умов діагностики СПК є нормальний фізичний розвиток. Відмічається кишковий дискомфорт або біль, пов'язаний з актом дефекації. Больовий синдром характеризується різноманітними проявами: від дифузних тупих до гострих, спастичних, від постійних до пароксизмів болю в животі. Порушення випорожнень: частота - більше 3-х разів на день або рідше 1 разу на добу; порушення форми випорожнень - щільної або м'якої консистенції; порушення акту дефекації - імперативні позиви на дефекацію або почуття неповного спорожнювання кишечнику.
Обстеження й діагностичні критерії:
наявність дискомфорту або болю на протязі 12 тижнів за останній рік; біль зникає після акту дефекації;
біль асоціюється зі змінами форми випорожнень.
Остаточний діагноз СПК може бути виставлений тільки після виключення органічних захворювань кишок. Для цього необхідно проведення: УЗД органів черевної порожнини й малого таза, ректороманоскопія, колонофіброскопія.
Лікування: Призначається дієта: стіл № 3 за Певзнером, яка включає овочі і фрукти в сирому вигляді, молочнокислі продукти, прийом великої кількості рідини (соки, кефір, негазована мінеральна вода) до 2 л, фізична активність, при необхідності призначення баластових речовин: пшеничні висівки, скасування або обмежене вживання продуктів, що сприяють закрепам (хлібобулочні вироби із пшеничного борошна, солодощі, чорний чай, какао).
Якщо нормалізації випорожнень після зміни характеру харчування й прийому баластових речовин не відбувається, виправдане призначення проносних, що мають гідрофільний ефект: ламінарид, натуролакс, мукофальк, форлакс, гуталакс, дульколакс, суха морська капуста.
При гіпермоторній дискінезії призначають:
спазмолітики: папаверин, но-шпу, діцетел, спазмомен, мебеверин, колофак, холінолітики: ріабал, бускопан, метацин, платифілін, а при психогенних закрепах ще й транквілізатори (седуксен, фенібут, еглоніл). Курс 7-10 днів.
Для лікування гіпомоторних дискінезій використовують:
препарати для поліпшення нервово-м'язової провідності (вітаміни В, і В6, дибазол, прозерин), ноотропні препарати (пірацетам, аміналон) на 1 місяць;
препарати, що нормалізують перистальтику кишечнику - прокінетики (мотиліум) на 2 тижні.
Для корекції дисбіотичних порушень використовують пробіотики (біфіформ та інші препарати, що містять лакто- і біфідумбактерїї). При лікуванні ускладнень використовується місцеве лікування (мікроклізми, свічі або ректальні капсули зі знеболюючими й репарантами).
Немедикаментозні методи впливу: фітотерапія, фізіотерапія: електрофорез з кальцієм, платифіліном, папаверином, сульфатом магнію, ампліпульс, рефлексотерапія, масаж і лікувальна фізкультура).
При переважанні в клінічній картині СПК діареї призначається дієта стіл № 4 з виключенням овочів, фруктів, пряностей, молока, жирних сортів м'яса, риби. Медикаментозна терапія: імодіум, ентеробене, лопедіум;
сорбенти: полісорб, смекта, поліфепан, мукофальк, ентеросгель на 7 днів;
пробіотики: біфіформ, аципол на 1 місяць;
фізіотерапія: парафінові і озокеритові аплікації, індуктотермія.
При перевазі в клінічній картині СПК больового синдрому:
препарати з групи міотропних спазмолітиків: діцетел (пінаверіум бромід) по 50-100 мг З рази в день під час їжі або дюспаталін (мебеверин) по 200 мг 2 рази в день за 20 хвилин до їжі, призначені на 3-4 тижні, спазмомен по 40 мг або бускопан по 10 мг рази в день; холінолітики: ріабал 1-2 краплі на 10 кг маси на добу, бускопан 10 мг 3-5 разів на добу.
Фізіотерапевтичні процедури рекомендуються при сильних спастичних болях. У цьому випадку доцільно призначати зігріваючі компреси на живіт, теплові фізіопроцедури, електрофорез із сірчанокислою магнезією.
Показання для призначення антибіотиків: наявність гнійних інфекційних осередків поза-кишкової локалізації, токсикозу, діарейного синдрому. Антибактеріальна терапія проводиться на фоні раннього (3 день) призначення пробіотиків у капсулованій формі: біфіформ, лінекс, бактисубтил. Препарати вибору: ерцефурил або ніфуроксазид: до 6-ти місяців - 2-3 мірні ложки, старше 6 місяців - 3 мірні ложки кожні 6 годин; фуразолідон, ерцефурил - 10 мг/кг на добу. Тривалість антибактеріальної терапії - 5-7 днів.
Санаторно-курортне лікування: Трускавець, Миргород, Моршин, Березовські мінеральні води. При СПК, який супроводжується запором, призначають високомінералізовані води: Єсентуки-17, Нарзан, Слов'янська. При СПК, який супроводжується поносом, рекомендують води з низькою мінералізацією: Єсентуки-4, Миргородська, Березовська. Кількість води на один прийом не більше 150 мл, тривалість курсу лікування 3-4 тижні.
Захворювання біліарної системи:
Класифікація захворювань жовчного міхура і жовчних шляхів (холепатій)
Функціональні порушення:
а) дискінезії:
гіпертонія (спазм сфінктерів);
гіперкінезія (гіпертонія жовчного міхура);
гіпотонія (недостатність сфінктерів);
гіпокінезія (гіпотонія жовчного міхура);
змішана (або дисоційована);
б) дискринія жовчевого міхура.
Механічні порушення:
вроджені аномалії;
гіперплазія лімфатичних залоз;
мікрокалькульоз;
синдром холестазу
Запальні захворювання
локалізація: холецистит, холангіт, холецистохолангіт;
перебіг: гострий, хронічний, рецидивуючий, латентний;
характер запалення: катаральний, флегмонозний, гангренозний;
фаза: загострення, субремісія, ремісія.
Захворювання великого дуодентального сосочка і загального жовчного протоку:
а) функціональні:
гіпотонія;
гіпертонія.
б) запальні;
в) обтураційні.
Обмінна – жовчнокам’яна хвороба (атипова - малосимптомна, типова - з виразними ознаками печінкової кольки).
Постхолецистектомічний синдром;
Паразитарні захворювання – аскаридоз, опісторхоз, ехінококоз, фасциольоз, клонорхоз.
Аномалії розвитку жовчного міхура і жовчних протоків
Травматичні ушкодження
Пухлини

Дискінезія жовчовивідних шляхів
Дискінезії жовчовивідних шляхів (ДЖВШ) – це особлива проблема педіатрії через те, що ці розлади часто зустрічаються у дітей, пізно діагностуються, формуються на фоні вегетативних дисфункцій, інших захворювань шлунково-кишкового тракту, гельмінтозів.
ДЖВШ - комплекс функціональних порушень моторики жовчного міхура і жовчовивідних шляхів внаслідок неузгодженого, несвоєчасного, недостатнього або надмірного скорочення жовчного міхура і/або сфінктерного апарату що проявляється порушення виведення жовчі з печінки і жовчного міхура в 12-палу кишку. Розлади жовчовивідної системи можуть бути викликані її збільшеною (гіперкінетична дискінезія) або зниженою (гіпокінетична дискінезія) скоротливою активністю.
Етіологія і патогенез. Найбільш часто ДЖВШ розглядають як вторинну форму патології, яка розвинулись в зв’язку з вже наявним захворюванням травного (вірусний гепатит, виразкова хвороба, рефлюксні захворювання, синдром подразнених кишок тощо) і позатравного ґенезу (загальний алергоз, ендокринні розлади, астеноневротичний синдром, патологія хребта). У виникненні дискінезії певну роль відіграє співдружність сфінктерних порушень, що проявляються гастро-езофагсальним, дуоденогастральним рефлюксами, порушенням функції сфінктера Одді. На початку захворювання та у дітей молодшого віку частіше переважають гіпертонічні, гіперкінетичні форми дискінезії, а за тривалого перебігу, через дисбаланс адаптивних можливостей, рухова і секреторна функції знижуються. Тому гіпотонію і гіпокінезію пропонують розцінювати як другу фазу дискінетичних розладів, на тлі якої формуються загальні зміни жовчного міхура і жовчних шляхів.
Класифікація
Згідно міжнародної класифікації функціональних порушень біліарних шляхів, яка розроблена робочим комітетом по функціональним захворюванням під керівництвом D.A.Drossman (1994) та рекомендацій Римського консенсусу виділяють 2 види порушень:
Дисфункція (дискінезія) жовчного міхура;
Дисфункція (дискінезія) сфінктеру Одді.
В практичній діяльності лікарів ще достатньо часто застосовується робоча класифікація дискінезій за А.П.Поліщук і співавт. (1995):
В залежності від тонусу жовчного міхура:
гіпотонія жовчного міхура;
гіпертонія жовчного міхура;
В залежності від моторно-ефакуаторної функції жовчного міхура:
гіпокінезія;
гіперкінезія.
В залежності від тонусу сфінктерного апарату жовчевивідних шляхів:
гіпотонія, недостатність сфінктеру Одді;
гіпертонія сфінктеру Одді;
гіпотонія сфінктеру Люткенса-Мартинова;
гіпертонія сфінктеру Люткенса-Мартинова;
гіпотонія сфінктеру Міріцці;
гіпертонія сфінктеру Міріцці.
Поєднані різновиди дискінезії жовчовивідних шляхів:
гіпотонія і гіпокінезія жовчного міхура і недостатність сфінктера Одді;
гіпертонія і гіперкінезія жовчного міхура і гіпертонія сфінктеру Одді
Клініка.
Гіпертонічна-гіперкінетична дискінезія жовчовивідних шляхів проявляється спазмом сфінктерів або гіпертонією жовчного міхура у зв'язку з переважним підвищенням тонусу парасимпатичної частини вегетативної нервової системи. Головним клінічним синдромом є больовий: періодично, як правило після порушення дієти, фізичного навантаження, емоційного напруження, виникає інтенсивний переймоподібний біль у ділянці правого підребер'я, який віддає в праве плече, праву лопатку або ліву половину грудної клітки (міх урно-кардіальний рефлекс Боткіна). Біль частіше виникає раптово, больовий приступ звичайно нетривалий і легко знімається спазмолітичними засобами, не супроводжується змінами зі сторони формули крові, збільшенням температури. Під час приступу болю буває нудота, рідше – блювання. При пальпації живота під час приступу болю і після нього відзначається болючість, максимально виражена в точці проекції жовчного міхура (зоні Шоффара) і позапечінкових жовчних протоків праворуч дещо вище від пупка. Можуть бути позитивні симптоми Василенко, Кера, Мерфі, Мюссі, правий френікус-симптом. Поза періодом загострення пальпація живота безболісна або виявляється незначна больова чутливість у ділянці правого підребер'я. Може зберігатись відчуття важкості в правому підребер’ї. Збільшення печінки і явища хронічної інтоксикації, властиві хронічному холецистохолангіту, як правило, відсутні.
Гіпотонічну-гіпокінетичну дискінезію жовчовивідних шляхів спостерігають частіше у дітей з переважанням симпатичної нервової системи. Клінічна картина гіпокінетичної дискінезії характеризується постійним, неінтенсивним, ниючим болем у ділянці правого підребер'я, іноді – відчуттям важкості, розпирання в цій ділянці. Під впливом несприятливих чинників больовий синдром може щоразу сильнішати, однак приступи, що за інтенсивністю нагадують жовчну кольку, відзначаються рідко. На тлі постійного неінтенсивного болю в животі, як правило, відзначаються диспепсичні явища: нудота, гіркота в роті, зниження апетиту, закрепи. Пальпація живота визначає болючість у міхурцевій точці, вираженість якої залежить від періоду захворювання. У частини хворих пальпується збільшена, рухлива, м'яко-еластичної консистенції печінка, розміри якої зменшуються або нормалізуються після проведення дуоденального зондування чи застосування холекінетиків (застійна печінка).
Слід зауважити, що порушення у хворих на дискінезію не обмежуються змінами моторики жовчовивідних шляхів. Внаслідок порушення гомеостатичної рівноваги в організмі у них можуть розвиватися функціональні зміни дихальної, серцево-судинної, нервової та інших систем. Знижується концентрація ліпопротеїдного комплексу жовчі, значення якої в процесах перетравлювання і всмоктування жирів дуже велике. Жири, які не всмокталися обволікають харчову кашку, перешкоджають дії на неї кишкового соку, що призводить до порушення перетравлювання білків. Порушення травлення зумовлюють розвиток дисбактеріозу, за якого знижується синтез вітамінів, порушується перистальтика кишок, з'являються закрепи. Нерідко відзначається відставання в масі тіла, фізичному і статевому розвитку дитини. Це визначає необхідність не тільки активної профілактики, а й своєчасної діагностики та корекції дискінезії жовчовивідних шляхів.
Діагностика.
Діагностичні критерії дискінезій, які запропоновані робочою групою по функціональним захворюванням біліарного тракту (D.A.Grossman, 1994):
Рецидивуючі епізоди протягом 3 місяців помірної або інтенсивної постійної болі в епігастрії або правому підребер’ї тривалістю 20-30 хвилин (біль визнається помірною, якщо вона припиняється в спокої і інтенсивною – якщо купується прийомом медикаментозних середників. Біль може бути асоційованою з наступними симптомами:
нудота або блювання;
іррадіація болі в спину або під праву лопатку;
виникає після їжі;
біль змушує дитину прокидатись серед ночі.
Доказовість дисфункції жовчного міхура і сфінктера Одді.
Відсутність структурних змін в жовчному міхурі і жовчовивідних протоках, які можуть пояснити виникнення цих симптомів.
Інформативним, високо специфічним і безпечним методом є ультрасонографічне обстеження печінки та жовчовидільної системи, яке не потребує складної підготовки дитини. Це дослідження дозволяє визначити форму, розмір жовчного міхура, виявити деформації, природжені аномалії розвитку, запальні зміни, конкременти в жовчному міхурі і жовчних протоках, тип дискінетичних розладів. У здорових дітей жовчний міхур визначається як абсолютно ехонегативна структура овальної або грушоподібної форми: довжина його становить 4–7 см, ширина – 2,5–3 см. Для визначення типу дискінезії жовчовивідних шляхів визначають площу жовчного міхура натще і через 1 годину після дачі жовчогінного сніданку (1–2 сирих курячих жовтки). За умови скорочення площі жовчного міхура на Ѕ–1/3 від первинної, рухова функція його розцінюється як нормальна; при гіперкінетичному типі дискінезії жовчний міхур скорочується більше ніж на 2/3, а при гіпокінетичному типі – менше ніж на 1/3 первинної площі.
Для оцінки змін вмісту жовчного міхура може бути використана холецистосцинтіграфія з введенням технецію (99mТс), який мічений імінодіацетовою кислотою. Це з’єднання швидко захоплюється гепатоцитами, екскретується в біліарний тракт і концентрується в жовчному міхурі. Тест дає мінімальне променеве навантаження і дозволяє оцінити порушення випорожнення жовчного міхура. В якості стимулятора використовують холецистокінін.
Рентгенологічне дослідження (холецистографія) є цінним методом дослідження захворювань біліарної системи, однак променеве навантаження методу визначає обмеження його в педіатричній практиці.
Лікування. При лікуванні цього захворювання важливе значення надається дiєтотерапiї. Їсти треба 4-5 рази на день у фіксовані години. Слід обмежити бульйони, жири, сало, смаженi, гострi блюда, жирнi сорти м'яса i риби, продукти, які містять екстрактивні речовини (перець, гірчицю, хрін, лук, часник, гострі соуси), копченості, консерви, горох, боби, вироби з солодкого тіста, шоколад. Хворим з гіпокінетичною дискiнезiєю треба призначити продукти з жовчезбуджуючою дiєю: рослинну олiю, молочні продукти, сир, яйця, свiжi овочі та фрукти - капусту, салат, буряк, моркву, помідори, огірки, яблука, грушi, сливи. Щадна дієта призначається до 1 місяця, пiсля чого її слід розширити до загально прийнятої.
Основні принципи лікування дискінезій наведені в таблиці 8.
Таблиця 8
Лікування основних форм дискінезій жовчного міхура
Лікувальні міро заходи
Дискінезія


Гіпотонічна
Гіпертонічна

Дієта
Стіл №5 за Певзнером. Рекомендують продукти, які мають жовчогінну дію, містять рослинну клітковину
Стіл №5 за Певзнером. Механічно та хімічно щадна дієта.

Нейротропні середники
Стимулюючі: фенамін, кофеїн
Седативні, транквілізатори, гангліоблокатори, новокаїн.

Спазмолі-тики
Не показані
Показані: но-шпа, папаверин, еуфілін

Теплові процедури
Застосовують тільки при загостренні
Застосовують

Лікувальна фізкультура
Застосовують
Застосовують щадну методику

Гомеопатич-ні препарати:
Галстена
Покращує відтікання жовчі по внутріпечінкових протоках, нормалізує фізико-хімічні властивості жовчі, усуває явища застою жовчі, стимулює секреторну функцію інших органів травлення, сприяє зменшенню диспептичних розладів.
Покращує відтікання жовчі по внутріпечінкових протоках, нормалізує фізико-хімічні властивості жовчі, регулює тонус сфінктерів

Фізіотерапія
Тонізуючого типу: фарадизація, гальванізація, діадинамотерапія
Седативного типу: електрофорез новокаїну, сульфату магнію, ультразвук

Мінеральні води
Високої мінералізації, кімнатної температури 2-3 рази на день, не більше 300-400 мл на добу.
Низької мінералізації з низьким вмістом газу в теплому виді 5-6 разів на день, невеликими порціями.


Після зникнення больового синдрому можна призначити мiнеральнi води. Використовують мінеральні води з різним іонним складом, лікувальна дія яких обумовлена наявністю в них біологічно активних мікрокомпонентів, в тому числі органічного походження. Чим менша мінералізація води, тим більший жовчогінний ефект вона має. Із збільшенням мінералізації води зменшується її жовчогінний ефект, проте збільшується стимуляція залоз шлунку, зовнішньосекреторну функцію печінки та підшлункової залози, рухову активність жовчовивідних протоків. Частіше призначають мінеральні води відносно низької або середньої мiнералiзацiї, без газу, в склад яких входять вуглекислота, аніони гідрокарбонату, сульфату, хлору, катіони натрію, магнію, кальцію, калію (Настуся, Слав'янiвська, Смирновська, Моршинська, Єсентуки № 4, 20, Трускавецька, Золочівська).
Сульфатні мінеральні води посилюють утворення жовчі та її виведення, знижують рівень холестерину в крові. Нормалізують функціональний стан печінки, поліпшують рухову активність кишок, попереджуючи тим поступлення у печінку токсичних речовин. Тому їх доцільно вживати в тих випадках, коли дискінезія жовчовивідних шляхів поєднується з запальними процесами в них або самій печінці.
Воду п’ють теплою, по 50-100 мл за 45 хвилин до та через 1 годину після їди протягом 1 місяця.
Хворим з дискiнезiями жовчовивідних шляхів широко призначають тюбажі (беззондовий дренаж). При гіперкінетичній дискiнезiї жовчовивідних шляхів застосовують мало- та середньомінералізовані води температурою 40-44°С по 200 мл з використанням грілки. При гіпокінетичній дискiнезiї жовчовивідних шляхів для беззондового дренажу краще спочатку застосувати жовчогінні середники (оливкове масло, 50-100 мл 20% розчину ксиліту або сорбіту, сульфат магнію), без використання грілки. Через 30-40 хвилин після першого вживання холекінетика необхідно випити стакан мінеральної води та ще полежати протягом 30 хвилин.
Добрі регулюючі та лікувальні властивості спостерігаються у комплексних рослинних та гомеопатичних препаратах, які можуть призначатись при всіх формах дискінезій.
В домашніх умовах можна застосовувати відвари лікарських рослин, що мають жовчогінну та регуляторну дiю. До жовчогiнних рослин вiдносять приймочки кукурудзи, кошики цмину піскового, барбарис звичайний, безсмертник пiщаний, плоди глоду, м'ята перцева, полин гiркий, календула лікарська, шипшина, медунка лікарська.
Диспансеризація
контрольне обстеження лікарем 2 рази на рік;
багатофракційне дуоденальне зондування з оцінкою типу дискінезії та біохімічним аналізом жовчі – 1 раз на рік;
УЗД – по показам;
загальний аналіз крові, сечі, біохімічний аналіз крові – 1 раз на рік;
санаторно-курортне лікування – 1 раз на рік.
Хронічний холецистит (холецистохолангіт).
Хронічний рецидивуючий запальний процес жовчного міхура і внутрішньопечінкових жовчних ходів, який завжди є вторинним, на фоні порушення моторики жовчовивідних шляхів (дискінезія жовчного міхура та регулюючих сфінктерів) і змін фізико-хімічного складу та біохімічної структури жовчі (дисхолія). Частіше зустрічається у вигляді холецистохолангіту.
Етіологія. Запалення стінок жовчного міхура та жовчовивідних шляхів може бути інфекційного та неінфекційного характеру. Значну роль у розвитку холециститу та холецистохолангіту відіграє інфекція, яка може проникати в жовчний міхур і внутрішньопечінкові жовчні ходи із кишок, гематогенно та по лімфатичних шляхах. У більшості випадків інфікування біліарної системи здійснюється за рахунок умовно-патогенної мікрофлори з нижчих відділів травного каналу, особливо при наявності дисбактеріозу.
Патогенез. За класифікацією розрізняють калькульозну та некалькульозні форми хронічного холециститу. Некалькульозні форми більш характерні для дитячого віку. У більшості випадків для захворювання характерний перебіг за типом холецистохолангіту. Однак це не виключає можливості, на якомусь етапі, ізольованого або переважаючого ураження жовчного міхура (холецистит) або внутрішньопечінкових жовчних ходів (холангіт).
Шляхи проникнення інфекції в жовчний міхур:
висхідний, з просвіту кишок, через ductus choledochus;
лімфогенний (частіше з кишок);
гематогенний (з ротоносоглотки, легень, нирок, інших органів) .
Клініка. Клінічні прояви хронічного холецистохолангіту можуть бути різноманітними, розвиватися поступово, посилюватись під час загострення хвороби.
Провідні симптоми захворювання:
Больовий симптом. Болі ниючого характеру, тупі, посилюються після вживання холодної, жирної, смаженої, гострої їжі, газованих напоїв. Характер больового синдрому певною мірою визначається типом дискінетичних змін жовчовивідних шляхів. При гіперкінетичній дискінезії відзначають короткочасний інтенсивний біль переймоподібного характеру, що локалізується у ділянці правого підребер’я, нерідко з іррадіацією під праву лопатку. При гіпокінетичній дискінезії больовий синдром характеризується постійністю; відзначають ниючий, тупий, розпираючий біль у ділянці правого підребер’я, епігастрії. Болі часто зменшуються або зникають через 2-3 години після їх появи.
Диспепсичні симптоми: поганий апетит, непереносимість певної їжі (жирна, гостра), нудота, рідше блювання, гіркота в роті, відрижка, розлади випорожнень, частіше у вигляді закрепів.
Астеновегетативний синдром: підвищена втомлюваністю, слабкість, млявість, головний біль, розлади сну, субфебрильна температура тіла.
Під час огляду звернути увагу на блідість шкірних покривів; обкладений язик; неприємний запах із рота; болючість при пальпації живота (максимально виражена в ділянці правого підребер’я); збільшення (на 2–4 см) та ущільнення печінки і чутливість її при пальпації.
Жовчний міхур пальпується у вигляді грушоподібного утвору різної щільності, що рухається під час дихання і зміщується під час пальпації в горизонтальному напрямку. Пальпуючи живіт, слід звернути увагу на наявність симптомів, характерних для хронічного холецистохолангіту.
Симптом Кера–Образцова – болючість під час пальпації у правому підребер’ї в проекції жовчного міхура, тобто в куті, утвореному латеральним краєм правого прямого м’яза живота і правої реберної дуги, особливо на вдосі.
Симптом Харитонова–Лепене – локальна болючість під час постукування зігнутими пальцями в проекції жовчного міхура.
Симптом Захар’їна – болючість внаслідок натискування вказівним або середнім пальцем у проекції жовчного міхура.
Симптом Яновера – лікар встановлює руку зліва на рівні пупка хворого і здійснює поштовх праворуч і вгору (у бік правого підребер’я). Симптом вважають позитивним, якщо болючість іррадіює в ділянку правого підребер’я.
Симптом Ортнера–Грекова – болючість внаслідок постукування ребром долоні по правій реберній дузі.
Симптом Мюссі–Георгієвського (френікус-симптом) – під час натискування між ніжками грудиноключично-соскового м’яза з’являється болючість над ключицею, в ділянці плеча або в правому підребер’ї.
Симптом Мерфі – внаслідок стискання рукою лікаря в ділянці проекції жовчного міхура у положенні хворого сидячи у нього з’являється болючість, особливо на вдосі.
У більш старших дітей можна визначити больові симптоми, які пов’язані з наявністю рефлексогенних зон.
Симптом Оппенгайма–болючість внаслідок пальпації остистих відростків грудних хребців.
Симптом Сквирського – поява болючості у правому підребер’ї під час перкусії ребром кисті праворуч від Х–XI грудних хребців.
Рефлексогенні зони Захар’їна–Геда (больові точки): під кутом правої лопатки; на 4–5 см праворуч від її грудного хребця; біля вільних кінців XI і XII ребер праворуч; у ділянці плечового відростка лопатки праворуч.
Названі симптоми і наявність ознак хронічної інтоксикації – провідні клінічні симптоми, що дозволяють диференціювати запальні та дискінетичні розлади жовчовивідних шляхів.
У періоді неповної клінічної ремісії скарги звичайно відсутні, але зберігається помірна больова чутливість під час пальпації живота та ознаки хронічної інтоксикації. Останні повністю ліквідуються лише в період повної клінічної ремісії, коли скарги хворого і больові симптоми відсутні.
Критерії встановлення діагнозу хронічного холецистохолангіту
Дані клінічного огляду хворого.
В загальному аналізі крові – помірний лейкоцитоз із зсувом формули вліво, прискорення ШОЕ (під час загострення).
Дуоденальне зондування з наступним мікроскопічним, бактеріологічним і біохімічним дослідженнями жовчі: виявлення циліндричного епітелію жовчних шляхів у слизі, лейкоцитів (відносне діагностичне значення). кристалів холестерину, солей кальцію білірубінату, жовчних кислот і коричневих плівок (відкладання слизу і жовчі на стінках жовчного міхура), збільшення холестерину в жовчі і зменшення жовчних кислот), зниження рН міхурцевої жовчі до 4,0-5,0; бактеріологічне дослідження жовчі (звернути увагу на можливість контамінації). В останні роки популярність цього методу знизилась.
Холецистографія: послаблення контрастності тіні жовчного міхура, нечіткість його контурів, зміна форми міхура (гачкоподібна, з перегинами) і обмеження його зміщення (за наявності перивісцериту), порушення спорожнювання жовчного міхура під час серійного дослідження протягом 2,5–3 год. Зниження контрастності тіні та нечіткість контурів жовчного міхура пов'язані з порушенням концентраційної здатності слизової оболонки його внаслідок запального процесу і зниження здатності ретикулоендотеліальної системи печінки захоплювати із крові рентгеноконтрастні речовини. За плинності різко виражених змін можливий рентгенологічний феномен «відключеного» жовчного міхура, тобто повна відсутність тіні його на холецистограмах. Слід пам’ятати про променеве навантаження на дитину.
Ультразвукове дослідження: ущільнення і стовщення більш ніж на 2 мм стінок жовчного міхура; ущільнення і/або слоїстість стінок жовчного міхура; наявність сонографічного синдрому Мерфі; збільшення розмірів жовчного міхура більш ніж на 5 мм2 від верхньої межі норми для пацієнтів цього віку або значне зменшення (зморщений жовчний міхур); наявність тіні від стінок жовчного міхура; наявність додаткових ехосигналів навколо жовчного міхура, як прояв перифокального запалення та паравезикулярної ехонегативності; сладж-синдром. Ці критерії відповідають “Міжнародним критеріям запалення жовчного міхура”, Вена, 1998). Цей метод, з повним описом вказаних симптомів, є обов’язковим для встановлення діагнозу хронічного холецистохолангіту.
Термографічні методи дослідження: вогнища патологічної гіпертермії у правому підребер’ї різної величини і форми.
Біохімічні методи дослідження: ознаки холестатичного синдрому – збільшення концентрації холестерину, (-ліпопротеідів, активності лужної фосфатази.
Можливі ускладнення:
гнійно-деструктивні зміни жовчного міхура (емпієма, перфорація, перитоніт, формування жовчних нориць);
перихолецистит, формування спаєк, які призводять до порушення функцій жовчного міхура;
втягнення в патологічний процес сусідніх органів (холангіт, гепатит, панкреатит, папілліт, гастрит, дуоденіт);
диспанкреатизм;
порушення функції печінки;
рефлекторний вплив за типом вісцеро-вісцеральних рефлексів на віддалені органи (рефлекторна стенокардія, гіпермоторна дискінезія товстої кишки);
жовчнокам’яна хвороба;
дерматити.
Лікування хронічного холецистохолангіту.
Режим та харчування. При загостренні процесу доцільно обмежити рухову активність дитини, забезпечити додатковий денний сон. У фазі різкого загострення на 1 день призначається тепла рідина (солодкий чай, розведені водою соки, відвар шипшини, лужні мінеральні води). На 1-2 дні можна призначити розвантажувальні сирно-кефірні, рисово-компотні або фруктові дні (яблука, кавун, виноград). Після купування загострення хронічного холециститу призначається дієта №5. Їжа має бути щадною: відварена або приготовлена на пару, подрібнена, тепла, без жирів тваринного походження. Слід тимчасово виключити розсоли, копчення, консерви, жирні сорти м'яса i риби, субпродукти, гриби, горох, сочевицю, квасолю, капусту, редиску, редьку, ріпу, шпинат, цибулю, часник, кислі сорти ягід та фруктів, прянощі, шоколад, натуральну каву i какао, пряні та гострі приправи. Не слід давати холодні страви, кислі овочі та фрукти, смажену або печену їжу. Хворим радять: білий хліб (підсушений), галетне печиво, овочеві та молочні супи; нежирні м'ясо, рибу та птицю у відвареному вигляді або приготовлені на парі; овочі в сирому, протертому або відвареному вигляді; крупи у відвареному, протертому вигляді, білковий омлет; некислі сорти ягід i фруктів у вареному, протертому вигляді, кисілi, желе; цукор, варення, мід; молоко у стравах i напоях, некислий сир у протертому i паровому виглядi, або у вигляді суфле; соуси молочні, овочевi; солодкi фруктово-ягiднi соки; масло вершкове, рослинну олію.
Медикаментозне лікування.
Купування больового синдрому. З цією метою (переважно при гіперкінетичному типі дискінезії) призначають 0,1% р-н атропіну або метацину, 0,2% р-н платифіліну п/ш, 0,1% розчин хлорозилу в/м. Використовують міотропні спазмолітики: 2% розчин папаверину, 2% розчин но-шпи, 0,25% розчин фенікаберану в/м. При значних болях можна використати ненаркотичні аналгетики: анальгін, баралгін, фентаніл в/м в комбінації з 0,25% розчином дроперідолу; трамадол внутрішньо; наркотичні аналгетики: 2% розчин промедолу. При наявності гіпотонічної дискінезії покращення спостерігається при призначенні холекінетиків: рослинне масло 1-2 ст. ложки 2-3 рази на добу перед їдою, ксиліт або сорбіт (5-15 г на Ѕ склянки теплої води), 20-25% розчин магнію сульфату (по 1 ст. ложці 2-3 рази на добу до їди), холецистокінін-октапептид (по 25-100 мкг інтраназально).
Антибактеріальна терапія
- амоксицилін (діє на гр+ та гр- бактерії), призначається по 25 мг/кг внутрішньо 2 рази на добу;
- ріфампіцин (діє на гр+ та гр- бактерії), призначається по 0,15 г внутрішньо 2-3 рази на добу;
- макроліди (кларитроміцин, азитроміцин);
- цефалоспорини І, ІІ, ІІІ покоління;
- ципрофлоксацин - внутрішньо по 1 таблетці (200 мг) 2 рази на добу під час їжі;
- фурадонін та фуразолідон призначається внутрішньо по 100 мг 3-4 рази на добу після їжі;
Дезінтоксикаційна терапія;
Жовчогінні середники;
Гідрохолеретики:
Мінеральні води: Єсентукі №17, №4; Джермук, Поляна-Квасова; Лужанська; Нафтуся; Арзні; Смірновська – по1/3-1/2 стакана 3-4 рази на добу.
Препарати, які стимулюють жовчовиділення (холекінетики, холелітики)
Нормалізація вегетативних дисфункцій
Імуноадаптація
Фізіотерапія
Фітотерапія
Диспансеризація
контрольне обстеження лікарем 2 рази на рік;
багатофракційне дуоденальне зондування з оцінкою типу дискінезії та біохімічним аналізом жовчі – 1 раз на рік;
УЗД – по показам;
загальний аналіз крові, сечі, біохімічний аналіз крові – 1 раз на рік;
санаторно-курортне лікування – 1 раз на рік.

Тема 3. Захворювання підшлункової залози у дітей
Геотрий панкреатит
Гострий панкреатит - запалення підшлункової залози, в основі якого лежить активація панкреатичних ферментів, що обумовлює аутоліз тканини залози і розвиток токсемії. Гострий панкреатит у дітей зустрічається рідко. За даними літератури, частота гострого панкреатиту в структурі захворювань органів травлення у дітей становить 5-10 %.
Етіологія
У дитячому віці гострий панкреатит є поліетіологічним захворюванням. Основні причини його розвитку у дітей:
травма;
інфекції (віруси: паротиту, краснухи, Коксакі В, кору, інфекційного мононуклеозу, герпесу, цитомегалії, грипу; бактеріальні інфекції: мікоплазми, псевдотуберкульоз, дизентерія);
гельмінти;
лікарські препарати (азатіоприн, фуросемід, сульфаніламіди, тетрациклін, естрогени, 6-меркаптопурин, сульфасалазин, кортикостероїди, метронідазол, нітрофурани, препарати кальцію, індометацин, рифампіцин, ізоніазид, саліцилати, циклоспорин) запальні й обструктивні процеси жовчовивідних шляхів (вади розвитку загальної жовчної протоки та фатерового сосочка);
системні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, вузликовий пери артеріїт;
обмінні захворювання (цукровий діабет; вроджена гіпертригліцеридемія);
ювенільний тропічний панкреатичний синдром;
алергія
Патогенез
Існує кілька теорій, що пояснюють патогенез розвитку гострого панкреатиту. Головною причиною гострого ураження підшлункової залози є активація ензимів залози, насамперед трипсиногену, що призводить до процесу аутолізу тканин органа. Згідно з теорією рефлюксу, жовч та сік дванадцятипалої кишки потрапляють у протоки підшлункової залози, тим самим стимулюють перетворення трипсиногену у трипсин, під впливом якого проходить активація проензимів панкреатичного соку в активні ферменти: калікреїн, еластазу і фосфоліпазу. Активація ферментів викликає мікроциркуляторні розлади і призводить до розвитку некрозу підшлункової залози. Виникнення болю обумовлене гострим запаленням залози (набряком) внаслідок гіперферментемії, внутрішньопротокової гіпертензії і периневрального запалення.
Класифікація
1.Інтерстиціальний (набряково-геморагічний)
2. Некротичний (панкреонекроз)
2.1. Ускладнення панкреонекрозу ранні: шок, печінкова недостатність, ДВЗ-синдром, кровотечі, цукровий діабет.
2.2. Ускладнення панкреонекрозу пізні: псевдокисти підшлункової залози, абсцеси, флегмони, нориці, перитоніт.
Клініка
Гострий панкреатит у дітей найчастіше має перебіг по типу інтерстиціального. Больовий абдомінальний синдром є основним клінічним проявом панкреатиту. Біль інтенсивний, нападоподібний, оперізуючий, локалізується в середній частині надчеревної області і ліворуч від серединної лінії. Напад болю провокується погрішностями у харчуванні або виникає після перенесених бактеріальних і вірусних інфекцій. Тривалість больового синдрому триває 1-24 години. Біль зменшується в положенні лежачи на лівому боці чи на животі.
Диспепсичний синдром характеризується постійною нудотою, блювотою, що не приносить полегшення. При зовнішньосекреторній панкреатичній недостатності розвиваються ознаки мальдигестії: рясні, пінисті, напіврідкі випорожнення і метеоризм. Синдром інтоксикації: блідість шкіри, тахікардія, головний біль, дратівливість, підвищення температури до високих фебрильних цифр.
Під час огляду стан дитини значно порушений за рахунок інтоксикації, вираженого больового синдрому, підвищення температури до фебрильних цифр. Шкіра бліда, сірувато-ціанотична, периорбітальний ціаноз, порушення мікроциркуляції у вигляді петехіальної висипки. При пальпації живота: напруження м'язів епігастрія (симптом Керте), біль у лівому реброво-хребтовому куті (симптом Мейо - Робсона), біль у правому реброво-хребтовому куті (симптом Дежардена), напруження лівого косого м'яза живота у вигляді болючого тяжа, посилення болю фіксують у точці Кача. У багатьох хворих спостерігається біль у трикутнику Шоффара (рис. 15.3). Для проведення диференційної діагностики із захворюванням шлунка і кишечнику проводиться пальпація підшлункової залози за Гротом (три позиції).
Інтерстиціальний панкреатит
Інтенсивний біль у животі в епігастрії та біля пупка; позитивні с-ми Мейо-Робсона, Френкеля, Бергмана, стійка болючість при глибокій пальпації в зоні Шафара, метеоризм, відрижка, блювання, артеріальна гіпотонія, порушення загального стану, субфебрилітет.
Некротичний панкреатит
Інтенсивний впертий постійний біль у животі, блювання, що не полегшує болі, ознаки динамічної кишкової непрохідності, геморагічні висипання, жовтяниця, іноді – жировий некроз підшкірно-жирової клітковини на животі, обличчі, кінцівках; токсичне ураження міокарду, гемодинамічні розлади, порушення загального стану, через 3 дні - поява церебральних симптомів.
Причини летального завершення: шок, гнійний перитоніт, кровотечі.
Діагностика
1. Лабораторні методи дослідження екзокринної функції підшлункової залози:
клінічний аналіз крові: лейкоцитоз, зрушення формули вліво, лімфоцитоз, прискорена ШОЕ;
визначення вмісту панкреатичних ферментів у крові (амілаза, ліпаза, трипсин) та сечі (амілаза, ліпаза). При гострому панкреатиті амілаза в крові і сечі може підвищуватися в 5-10 разів;
визначення рівня трипсину у сироватці крові. Підвищення рівню трипсину в крові свідчить про гострий перебіг захворювання;
визначення еластази-1 в калі. Еластаза-1 - це протеолітичний фермент підшлункової залози, який не змінює своєї структури по мірі проходження через шлунково-кишковий тракт. Ці обставини дозволяють вважати, що концентрація еластази-1 в калових масах відображає ступінь екзокринної недостатності підшлункової залози. В нормі активність еластази-1 у дітей від 1 місяця складає більше 200 мкг/г калу. Показник менше як 100 мкг/г калу свідчить про тяжкий ступінь панкреатичної недостатності;
ліпідограма. Цей метод дозволяє сумарно визначити загальну кількість жиру у фекаліях з урахуванням жиру екзогенного походження. В нормі кількість жиру, який виділяється з калом, не повинна перебільшувати 10 % жиру, який надходить з їжею. Метод може бути використаний для уточнення характеру стеатореї, оцінки ефективності ферментотерапії;
копрологічне дослідження. Макроскопія - оцінка зовнішнього вигляду калових мас: поліфекалія, сірий колір випорожнень, зловонний запах. При мікроскопічному дослідженні виділяють наступні симптоми:
Стеаторея - наявність у калових масах нейтрального жиру (стеаторея І ступеня); жирних кислот, мил (стеаторея II ступеня); нейтрального жиру, жирних кислот, мил (стеаторея III ступеня);
Креаторея - наявність у калових масах великої кількості м'язових волокон (++ або +++);
Амілорея - наявність у калових масах великої кількості крохмальних зерен.
2. Лабораторні методи дослідження ендокринної функції підшлункової залози:
визначення рівня цукру натще;
глюкозотолерантний тест
3. Інструментальні методи дослідження:
ультразвукове дослідження, чутливість якого 70%. З його допомогою виявляють збільшення розмірів залози, неоднорідність структури паренхіми, зниження ехогенності паренхіми за рахунок набряку і запалення, розширення протоки підшлункової залози за рахунок гіпертензії;
золотим стандартом у діагностиці захворювань підшлункової залози є ендоскопічна ретроградна холецистохолангіопанкреатографія. Цей метод дозволяє виявити стеноз панкреатичної протоки, визначити структурні зміни протоки, кальцинати та білкові пробки;
томографія (комп'ютерна, магнітно-резонансна) дозволяє виявити зміну розмірів і структури підшлункової залози, наявність кіст, вогнищ некрозу.
Диференціальний діагноз гострого панкреатиту проводиться з захворюваннями, які супроводжуються інтенсивним больовим синдромом: непрохідність кишечнику, печінкова колька, перфорація виразки дванадцятипалої кишки, гострий апендицит, гострий холецистит.
Лікування
В перші 3 доби показаний голод та дозоване пиття, що забезпечує підшлунковій залозі фізіологічний спокій. Постійним назогастральним зондом відсмоктують шлунковий вміст. При поліпшенні стану дієту розширюють дуже поступово: спочатку вводять протерті каші на воді, потім на молоці, слизовий суп, чай, сухарі, омлет, потім сир, молочний кисіль, желе на молоці, білий хліб. При зменшенні виразності больового синдрому рекомендують дієту - стіл № 5 за Певзнером з обмеженням жирів до 55-60 г на добу, вуглеводів до 250-300 г на добу і збільшення білка до 80-120 г на добу за рахунок молочних продуктів, яєць, нежирних сортів м'яса і риби. Повністю виключають сокогінні та жовчогінні продукти: сирі фрукти і овочі, соки, рослинні жири, м'ясні бульйони, гострі страви, гриби, каву, шоколад. Показані страви, що містять природні інгібітори ферментів - яєчний білок, вівсяна каша, соя, картопля. Дієту варто строго дотримувати протягом 6 місяців.
Ліквідація болю.
анальгетики: баралгін, анальгін, у важких випадках можна призначати наркотичні анальгетики - промедол 2%;
спазмолітики гладкої мускулатури: папаверин, но-шпа, галідор; міотропні спазмолітики: дюспаталін;
холінолітики з переважною спазмолітичною дією: платифілін, бускопан, метацин.
Пригнічення функціональної активності підшлункової залози. Препаратами вибору при призначенні антисекреторної терапії є Н2-гістаміноблокатори (ранітидин, квамател) та інгібітори протонної помпи (омепразол, езомепразол). Найбільшими інгібіторами секреції підшлункової залози являються регуляторні пептиди - соматостатин, даларгін, глюкагон. Вони призначаються при важких формах панкреатиту.
Після ліквідації больового синдрому (в середньому через 7 днів) для пригнічення секреторної активності підшлункової залози також призначають панкреатичні ферменти, до складу яких не входить жовч: панкреатин, мезим-форте, креон. Курс ферментотерапії проводять під контролем копрограми, при розширенні дієти доцільно збільшити дозу препарату на кілька днів з поступовим її зниженням.
Зменшення ферментативної токсемії проводять при важкому перебігу гострого панкреатиту: інгібітори протеолізу: контрикал, трасилол, гордокс, зимофен. Препарати ефективні на початку захворювання.
Інфузійна терапія.
Прокінетики
Диспансерне спостереження на протязі 3 років: 1-й рік - 4 рази, з 2 року - 2 рази на рік з дослідженням сечі на амілазу, копрограми та УЗД.
Хронічний панкреатит
Хронічний панкреатит - поліетіологічне, рецидивуюче захворювання, яке характеризується структурними змінами ацинарної тканини, порушенням екзокринної та ендокринної функцій підшлункової залози.
Етіологія. Хронічний панкреатит, як правило, є результатом перенесеного гострого панкреатиту, тому більшість етіологічних причин останнього повною мірою можна віднести і до причин розвитку хронічного панкреатиту. У дітей хронічний панкреатит розвивається на фоні захворювань органів травлення, передусім жовчовивідних шляхів і дванадцятипалої кишки.
Патогенез. Одним із головних механізмів розвитку захворювання є активація панкреатичних ферментів у протоках і паренхімі залози, що призводить до виникнення набряку, некрозу з наступним фіброзом і розвитком екзокринної та ендокринної недостатності. В останні роки широко обговорюється теорія "окислювального стресу" - накопичення в ацинарних клітинах продуктів перекисного окислення ліпідів, вільних радикалів, які викликають пошкодження клітин, запалення, синтез білків гострої фази. Припускається також роль природженого або набутого дефекту синтезу літостатину, який приводить до преципітації білку й кальцію, обструкції проток із наступним розвитком запалення й фіброзу.
Класифікація
Класифікація хронічного панкреатиту у дітей (О. О. Баранов, О. В. Климанська, Г. В. Римарчук, 2002 p.):
Етіологія: первинний і вторинний
Клінічний варіант: рецидивуючий, больовий, латентний
Тяжкість захворювання: легка, середня, тяжка
Період захворювання: загострення, субремісії, ремісії
Тип панкреатичної секреції: гіпосекреторний, гіперсекреторний, обструктивний
Ускладнення - псевдокіста, цукровий діабет, плеврит, кальцифікати, абсцес
Клініка
Загострення хронічного панкреатиту розвивається поступово і характеризується латентним перебігом, під час якого мають місце симптоми зовнішньосекреторної недостатності: метеоризм, поліфекалія, випорожнення жирні, блискучі, при копрологічному дослідженні виявляють стеаторею різного ступеня. На тлі збільшення кількості ферментів у крові, з'являється біль, що обумовлений внутрішьопротоковою гіпертензією, перипанкреатичним запаленням. Клінічні прояви загострення хронічного панкреатиту, а саме - больовий, диспепсичний синдроми, ознаки хронічної інтоксикації, дані зовнішнього огляду - ідентичні клініці гострого панкреатиту. При пальпації живота відмічається розлита болючість, максимально виражена у при-пупковій зоні і в ділянках проекції головки і тіла підшлункової залози. Позитивні симптоми: Мейо - Робсона, Кача, Дежардена, характерні для загострення хронічного панкреатиту.
Рецидивуючий варіант хронічного панкреатиту характеризується чергуванням періодів загострення і ремісії.
Діагностика
1. Лабораторні методи дослідження екзокринної функції підшлункової залози:
визначення вмісту панкреатичних ферментів у крові (амілаза, ліпаза, трипсин) та сечі (амілаза, ліпаза). Нормальна активність ферментів у крові та сечі не виключають загострення хронічного панкреатиту. У цьому випадку для діагностики використовують провокаційні тести. Тести проводяться із застосуванням лікарських препаратів, що стимулюють діяльність підшлункової залози: секретину, панкреозиміну, прозерину, глюкози.
Прозериновий тест - визначення вмісту амілази в сечі після стимуляції діяльності підшлункової залози прозерином.
Тест із глюкозою (подвійне навантаження із глюкозою) полягає в реєстрації рівня амілази при введенні глюкози, що стимулює синтез панкреатичного соку.
Рентгеноплівковий тест - орієнтовний метод визначення активності трипсину в калі.
Йодліполовий тест. Принцип методу полягає в тому, що прийнятий всередину йодліпол, що складається з жирової речовини (ліполу) і йоду, під дією панкреатичної ліпази перетворюється у вільний йод, що виділяється із сечею;
визначення рівня трипсину в сиворотці крові. Зниження рівню трипсину в крові свідчить про хронічний перебіг захворювання;
визначення еластази-1 в калі. Оцінка рівня фекальної еластази-1 допомагає тільки у визначенні тяжкої форми недостатності екзокринної функції, що не корелює з тяжкістю морфологічних змін при хронічному панкреатиті;
ліпідограма. Цей метод дозволяє сумарно визначити загальну кількість жиру у фекаліях з урахуванням жиру екзогенного походження. В нормі кількість жиру, який виділяється з калом, не повинна перебільшувати 10 % жиру, який надходить з їжею. Метод може бути використаний для уточнення характеру стеатореї, оцінки ефективності ферментотерапії;
копрологічне дослідження. Макроскопія - оцінка зовнішнього вигляду калових мас: по-ліфекалія, сірий колір випорожнень, зловонний запах. При мікроскопічному дослідженні виділяють наступні симптоми:
Стеаторея - наявність у калових масах нейтрального жиру (стеаторея І ступеня); жирних кислот, мил (стеаторея II ступеня); нейтрального жиру, жирних кислот, мил (стеаторея ІІІ ступеня);
Креаторея - наявність у калових масах великої кількості м'язових волокон (++ або +++);
Амілорея - наявність у калових масах великої кількості крохмальних зерен.
"Золотим стандартом" оцінки стану підшлункової залози є секретин-панкреозиміновий тест (SPT). При цьому визначається рівень бікарбонатів і ферментів після внутрішньовенного введення секретину й панкреозиміну (пряма стимуляція підшлункової залози). Крім того, для оцінки стану підшлункової залози, особливо для діагностики важких станів (муковісцидоз), використовується панкреолауриловий тест (PLT) – непряма стимуляція підшлункової залози.
2. Лабораторні методи дослідження ендокринної функції підшлункової залози:
визначення рівня цукру натще;
глюкозотолерантний тест
3. Інструментальні методі дослідження:
ультразвукове дослідження. При хронічному панкреатиті виявляють неоднорідність роз поділу ехосигналів у тканині підшлункової залози, розширення панкреатичної протоки, збільшення розмірів, підвищення ехогенності паренхіми, нерівності зовнішніх контурів, наявність кальцифікатів або кіст;
томографія (комп'ютерна, магнітно-резонансна) дозволяє виявити зміну розмірів і структури підшлункової залози, наявність кіст, вогнищ некрозу, ендоскопічна ретроградна панкреатохолангіографія дозволяє виявити стеноз панкреатичної протоки, визначити структурні зміни протоку, кальцинати та білкові пробки. Диференційний діагноз проводять із хронічними захворюваннями органів травлення: хронічний гастродуоденіт, хронічний холецистит, захворювання кишечнику.
Лікування загострення хронічного панкреатиту проводять аналогічно лікуванню гострого панкреатиту: ліквідація больового синдрому створення функціонального спокою підшлунковій залозі зменшення її секреторної активності
корекція екзокринної недостатності
Диспансерне спостереження. У фазі ремісії після виписки зі стаціонару дитина передається під нагляд гастроентеролога. Особлива увага надається дієтичному режиму - дієта № 5 на протязі 6-12 місяців після загострення. На першому році після загострення дитину обстежують кожного місяця. Один раз на 3 місяці необхідно проводити біохімічний аналіз крові та визначення амілази в крові і сечі. Обов'язковим компонентом диспансеризації є протирецидивна терапія, яка проводиться 2 рази на рік, на протязі 4-6 тижнів і полягає у проведенні замісної ферментотерапії (під контролем копрограми), фізіотерапії (парафінові, озокеритові аплікації, індуктотермія), фітотерапія. Успішний результат у запобіганні рецидивів хронічного панкреатиту дає курортне лікування (Трускавець, Моршин, Миргород), яке проводиться в періоді ремісії при нормальних показниках екзокринної та ендокринної функції підшлункової залози.

МАТЕРІАЛИ МЕТОДИЧНОГО ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ
Тестові завдання

Хлопчик 14 років страждає на хронічний гастродуоденіт. Погіршення стану наприкінці учбового року: гострий інтенсивний біль, частіше натще у надчеревній ділянці. Яке обстеження є найбільш інформативним для визначення діагнозу?
Фіброгастродуоденоскопія *
Біопсія слизової оболонки шлунка
Гострофазові показники (С-реактивний протеїн, серомукоїди)
Імуноферментне визначення наявності Helicobacter pylori
Рн-метрія

У дівчинки 12 років протягом 2 років є скарги на біль в животі, переважно після порушення дієти. Нудоту, печію, кисле відригування. Яке дослідження є найбільш доцільним для верифікації діагнозу?
Електрогастроскопія
Фракційне дослідження вмісту шлунка
Контрастна рентгеноскопія
Інтрагастральна рН-метрія
Фібродуоденоскопія та одномоментна рН-метрія *


У 10 річної дівчинки спостерігаються клінічні ознаки гіпохлоргідрії. При обстеженні встановлено: рН базального секрету 3,9, рН стимульованого гістаміном в дозі 0,008 мг/кг – 2,7. Ознаки гіпоацидного стану. При ФГД-скопії слизова бліда, витончена, зглаженість складок вогнищевого характеру. Оберіть найбільш раціональний комплекс фізіотерапевтичних процедур для цієї хворої.
Ампліпульсотерапія, циркуляційний душ *
Електрофорез з папаверином, перлинні ванни
Діатермія струмами Бернара
Гальванізація комірцевої зони, циркуляційний душ
Електрофорез з новокаїном, хвойні ванни

0,1% Гістамін для стимуляції шлункової секреції застосовують у дозах:
0,001 мг/кг
0,01 мг/кг *
0,1 мг/кг
1 мг/кг
10мг/кг

Нормацидність діагностується, якщо рН у ділянці тіла шлунка, при базальній секреції знаходиться в межах
1,6-2,6
2,5-3,0 *
3,0-3,8
2,1-4,3
1,1-1,9

Прокінетик мотиліум призначається у разовій дозі
0,01-0,1 мг/кг маси
0,1-0,21 мг/кг маси
0,25-0,3 мг/ кг маси *
0,4-0,5 мг/кг маси
0,6-0,75 мг/кг маси

Хлопець 10 років страдає хронічним антральним гастритом. Який етіологічний фактор даного захворювання найбільш ймовірний:
Helicobacter pylory *
St. Aureus
Candida
В-гемолітичний стрептокок групи А
Ентеровірус

Мелена, це
блювання кров’ю
наявність крові у калі, кал чорного кольору *
наявність крові у калі, кал з домішками свіжої крові
порушення вегетативної нервової системи
чергування діареї з закрепом

У стаціонар поступив хлопчик 12-річного віку із скаргами на голодні "нічні" болі в животі, наявність мойніганівського типу болів. В анамнезі хронічний гастрит із підвищеною секреторною функцією шлунка з 6-річного віку. Найбільш вірогідним діагнозом при поступленні буде?
Загострення хронічного гастриту
Хронічний холецистит
Дискінезія шлунково-кишкового тракту
Виразкова хвороба *
Хронічний панкреатит
Для гастроезофагеального рефлюксу характерно все, крім:
Закрепу *
Печії
Болі за грудиною
Сиплість голосу зранку
Відрижки

При дискинезії жовчовивідних шляхів за гіпотонічним типом найхарактернішими будуть:
Збільшення печінки
Субіктеричні склери
Сповільнене виділення жовчі при дуоденальному зондуванні
Біль в животі
Збільшення об’єму жовчі в жовчному міхурі *

Зменшення об’єму жовчного міхура в 2 рази після жовчогінного сніданку свідчить про:
Дискинезію за гіпермоторним типом
Дискинезію за гіпомоторним типом
Нормотонію *
Запальний процес у жовчному міхурі
Холангіт

Дівчинка 13 років протягом 5 років скаржиться на біль у правому підребер’ї, що віддає у праву лопатку, приступи болю пов’язані з порушенням дієти, вони нетривалі, легко знімаються спазмолітичними засобами. Під час приступу болю пальпація живота болісна, максимально в точці проекції жовчного міхура. З найбільшою вірогідністю у хворого має місце:
Дискінезія жовчовивідних шляхів *
Хронічний холецистит
Хронічний гастродуоденіт
Хронічний панкреатит
Виразкова хвороба 12-палої кишки

Дитина протягом останніх 6 місяців скаржиться на періодичний інтенсивний переймоподібний біль у ділянці правого підребер'я, який віддає в праве плече, праву лопатку або ліву половину грудної клітки. Приступ болю нетривалий, легко знімається спазмолітичними засобами, не супроводжується змінами зі сторони формули крові, збільшенням температури. Іноді біль супроводжується незначною нудотою. При пальпації – болючість в точці проекції жовчного міхура Позитивні симптоми Василенка, Кера, Мерфі, Мюссі, правий френікус-симптом. Поза періодом загострення стан практично нормалізується, скарги відсутні. Ваш діагноз:
Гіпертонічна-гіперкінетична дискінезія жовчовивідних шляхів *
Гострий холецистит
Хронічний холецистит, стадія загострення
Гіпотонічна-гіпокінетична дискінезія жовчовивідних шляхів
Хронічний персистуючий гепатит

До сорбентів відноситься:
Но-шпа
Мотиліум
Альмагель
Ентеросгель *
Лінекс

До панкреатичних ферментів відносять:
Лінекс
Креон *
Ентеросгель
Но-шпа
Мотилі ум

Дитині 7 років. Скаржиться на біль приступоподібного характеру, який виникає після психічного навантаження, вживання холодних напоїв, морозива. Після клініко-інструментального обстеження виставлений діагноз хронічний холецистит з дискінезією жовчного міхура за гіпертонічним типом. Препарати яких груп слід призначити в першу чергу для лікування?
Холеретики та холекінетики
Седативні та холекінетики
Антиоксиданти
Спазмолітики та холеретики *
Противірусні препарати

Який препарат слід призначати при дискинезії жовчовивідних шляхів за гіпертонічним типом:
Аллохол
Екстракт алое
Но-шпа *
Вітаміни групи В
Екстракт елєутерококка

Що не характерно для гострого панкреатиту:
болі в животі
блювання
метеоризм
геморагії *
гемодинамічні розлади

Для діагностики панкреатиту використовують:
визначіння рівня антитіл в крові
визначення вмісту панкреатичних ферментів у крові (амілаза, ліпаза, трипсин) та сечі *
визначення рівню АСТ та АЛТ у сироватці крові
визначення коагуляційного потенціалу крові
обзорну рентгенографія черевної порожнини

Для корекції зовнішньосекреторної недостатності пішлункової залози препаратом вибору є:
Фестал
Мезим-форте
Креон *
Панзинорм
Ліпаза

Який метод діагностики гелікобактерної інфекції є найбільш безпечним і інформативним для хворого:
Гістологічний
Бактеріологічний
Серологічний
Дихальний тест *
Ендоскопічний

Нагляд за хворою дитиною з гострим холециститом повинен здійснювати:
Гастроентеролог
Гастроентеролог і хірург *
Педіатр і гастроентеролог
Педіатр
Хірург

У формуванні хронічного холециститу найбільшу роль відіграють:
Інфекційні фактори (бактеріальні та вірусні) *
Гельмінти
Патогенні гриби
Найпростіші
Алергени

Скорочувальна здатність жовчного міхура посилюється:
Глюкагоном
Холецистокініном
Кальцитоніном *
Антихолецистокініном
Брадикініном

Нагляд за хворою дитиною з гострим панкреатитом повинен здійснювати:
Гастроентеролог
Педіатр і гастроентеролог
Хірург і гастроентеролог *
Педіатр
Хірург

Яке найчастіше ускладнення виразки дванадцятипалої кишки?
Пенетрація виразки
Перфорація виразки
Рубцьові зміни
Кровотеча *
Ахлоргідрія

Які медичні препарати найбіль чітко і гарантовано контролюють зменшення кислотопродукції шлунковими залозами?
Антациди
М-холінолітики
Блокатори Н2-гістамінорецепторів
Інгібітори Н+- и К+, Na+-АТФази
Цитопротектори

Які медикаментозні препарати доцільно використовувати в педіатрії для лікування закрепів?
Препарати сени
Гутталакс або лактулозу *
Бісакодил або сенедектин
Розчин магнезії
Рідкий вазелин

Які знеболюючи середники слід застосовувати при важкому перебігу гострого панкреатиту?
Парацетамол
Мефенамінову кислоту
Німесил
Найз
Промедол *



Частина ІІІ. КАРДІОРЕВМАТОЛОГІЯ ДИТЯЧОГО ВІКУ.
Актуальність теми
Захворювання серця та судин посідають одне з провідних місць у патології дорослого населення світу. А витоки багатьох з них починаються у дитинстві. Тому рівень знань лікарів загальної, педіатричної практики визначає ранню діагностику, достатній обсяг обстежень та правильну лікувальну тактику з метою первинної профілактики, зменшення ускладнень та інвалідизації від захворювань серцево-судинної системи.
За даними ВООЗ біля 1 % дітей народжуються із вродженими вадами серця (ВВС). ВВС є однією з основних проблем педіатричної кардіології, характеризуються важким перебігом, раннім розвитком недостатності кровообігу та високою летальністю. Від вад серця помирає 5-6 дітей на 100 тисяч. Впродовж першого року життя помирає біля 54% з усіх дітей з ВВС, до 5 років - 84%. Висока смертність, коротка тривалість життя, важкий прогноз підкреслюють актуальність своєчасної діагностики, консервативного і хірургічного лікування дітей з ВВС. Серцева недостатність (СН) за останні десятиріччя теж перетворилась у найбільш швидко прогресуючу медичну та соціальну проблему, що веде до ранньої інвалідизації хворих, зниження якості та тривалості життя. У формуванні структури дитячої смертності тільки на долю патології серця приходиться до 26% загальної летальності.
Патологія опорно-рухового апарату нараховує понад 100 найменувань. Найчастіші з них – це реактивні артрити при гострих та хронічних захворюваннях, специфічні артрити, системні захворювання сполучної тканини із суглобовими проявам, остеохондропатії. 50% усієї патології суглобів – це реактивні артрити. Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) – одне з найчастіших захворювань сполучної тканини, яке призводить до інвалідності серед дітей та підлітків. Центральне місце в проблемі ЮРА займають питання вчасної діагностики, адекватного лікування, адже від цього залежить прогноз.
Конкретні цілі
1. Визначати етіологічні фактори та гемодинаміку при найбільш поширених вроджених вадах серця (ВВС) у дітей (дефект міжшлуночкової перетинки (МШП), дефект міжпередсердної перетинки (МПП), тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція магістральних судин та відкрита артеріальна протока (ВАП)).
2. Визначати етіологію та патогенез кардитів, інфекційного ендокардиту, кардіоміопатій, порушень ритму серця та провідності, гострої ревматичної лихоманки, ЮРА, реактивних артропатій у дітей.
3. Проаналізувати типову клінічну картину найбільш поширених ВВС у дітей, кардитів, інфекційного ендокардиту, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, ЮРА, реактивних артропатій, порушень ритму серця та провідності у дітей.
4. Складати план обстеження та проаналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при типовому перебігу найбільш поширених ВВС, неревматичних кардитах, кардіоміопатіях, гострій ревматичній лихоманці, ЮРА, реактивних артропатіях, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.
5. Поставити попередній діагноз та продемонструвати володіння принципами лікування, реабілітації і профілактики найбільш поширених ВВС, кардитів, інфекційного ендокардиту, кардіоміопатій, гострої ревматичної гаряки, ЮРА, реактивних артропатіях, порушень ритму серця та провідності у дітей.
6. Визначити прогноз при найбільш поширених ВВС, кардитах, інфекційному ендокардиті, кардіоміопатіях, гострій ревматичній лихоманці, ЮРА, реактивних артропатіях, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.
7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації в кардіоревматології дитячого віку.
Тема 1. Найбільш поширені вроджені вади серця у дітей
Вроджені вади серця (ВВС) – це аномалії розвитку серця та магістральних судин, що виникають за рахунок порушення ембріонального розвитку плода під впливом зовнішних чинників (віруси, токсини, радіація, електромагнітні поля та ін.), патологічних продуктів обміну вагітної та спадкової схильності. ВВС формуються на 2-8 тижнях вагітності, коли ембріон найбільш чутливий до вказаних патологічних чинників, а майбутнє серце інтенсивно трансформується. ВВС належать до найпоширеніших аномалій і трапляються приблизно в 1% живих новонароджених. У більшості пацієнтів важкі аномалії проявляють себе протягом першого року життя, але частіше відразу в перші дні та місяці. У неонатальному періоді переважають важкі ціанотичні вади – транспозиція магістральних судин (ТМС) та синдром гіпоплазії лівих відділів серця. З віком зростає частота діагностованих неціанотичних вад. За винятком відкритої артеріальної протоки (ВАП) у передчасно народжених дітейю. Частота вроджених вад серця у п’ять разів вища у дітей, братів чи сестер тих осіб, які самі мають цю патологію. Така сімейна схильність до захворювань серця, ймовірно, буде зростати, оскільки багато пацієнтів з ВВС доживатимуть до дітородного віку завдяки досягненням інвазивних методик та хірургії.
Враховуючі ранні терміни формування ВВС, застосування ехокардіографії плоду на 16 - 25 тижні є актуальним методом пренатальної діагностики аномалій серця та магістральних судин.
На сучасному етапі розвитку кардіохірургії практично всі ВВС підлягають паліативному чи відновному втручанням. Ось чому правильне і своєчасне скерування хворої дитини є життєво важливим за умови оптимальної тактики.
Класифікація
У педіатричній практиці найбільш зручна класифікація Marder (1957), в основу якої покладено характеристику кровообігу у малому колі та наявність ціанозу. Цю класифікацію можна використовувати у первинній клінічній діагностиці ВВС на основі загального клінічного обстеження дитини (анамнез, фізикальне обстеження, ЕКГ, Ехо-КГ, рентгенографія).
За часом леrеневоrо кровотоку
Вади із перевантаженням малого кола кровообігу (неціанотичні вади)
Дефект міжпередсердної перетинки (ДМПП)
Дефект міжшлуночкової перетинки (ДМШП)
Відкрита артеріальна протока (ВАП)
Вади із збідненням малого кола кровообігу (ціанотичні вади)
Ізольований стеноз легеневої артерії (ІСЛА)
Тетрада Фалло (ТФ)
Транспозиція магістральних судин (ТМС)
Вади з нормальним легеневим кровотоком (обструктивні вади)
Стеноз аорти (СА)
Коарктація аорти (КА)
За ступенем порушенння rемодинаміки
Без порушення;
Із помірним порушенням;
Із вираженим порушенням гемодинаміки
За клінічним перебігом
Фаза первинної адаптації
Фаза відносної компенсації
Термінальної декомпенсації
У діагнозі вказується ступінь порушення периферичного кровообігу (la, 1б, 11а, 11б, Ша, Шб), ускладнення.
Неціанотичні ВВС
Вади з ліво-правим скидом є найчастішими зі всіх ВВС в ранньому дитячому віці. Найважливішим наслідком цих аномалій є перевантаження об’ємом дистальніше скиду і вторинна застійна серцева недостатність. Адаптація до вади може себе проявити недостатньою відживою, задишкою, легеневим застоєм та рецидивуючою пневмонією. Великий скид зумовлює динамічну легеневу гіпертензію, яка може стати незворотною і спричинити скид у протилежному напрямку з ціанозом. Локалізація місця скиду може бути різною:
венозні комунікації (аневризма вени Ґалена);
сполучення в ділянці «серцевого хреста» чи дефекти
ендокардіальної закладки (повна чи неповна атріовентрикулярна комунікація);
Дефект міжпередсердної перетинки – ДМП.
Зустрічається в 10-15% випадків всіх ВВС. Характеризується наявним отвором в міжпередсердній перетинці, що зумовлює скид артеріальної крові з лівого в праве передсердя. Виникає збільшення хвилинного об’єму в малому колі кровообігу, наслідком якого є діастолічне перевантаження та дилятація правого шлуночку. Вада діагностується при народженні, або на першому році життя. Часто єдиним симптомом є непостійний слабо виражений ціаноз. При відсутності виражених клінічних змін та ехокардіографічного обстеження діагностика відкладається до 2-5-річного віку. В анамнезі цих хворих у перші роки життя відмічається схильність до повторних бронхітів та пневмоній. При огляді: блідість шкіри, малиновий колір губ, задишка при фізичному навантаженні, серцевий горб, який у деяких хворих з’являється на першому році життя. Аускультативно посилений 1 тон в ділянці трьохстулкового клапану, на легеневій артерії постійне посилення та розщеплення 2 тону. Вислуховується м’який систолічний шум у 2-3 міжребер’ї зліва біля грудини. Лікування консервативне, спрямоване на усунення недостатності кровообігу. Оптимальні терміни оперативного лікування –– 5-6 років.
Дефект міджлуночкової перетинки - ДМШП
Найпоширеніша вада серця ( 22-33% всіх ВВС) локалізується ближче до фіброзної частини перетинки, одразу під устям аорти, викликає під час систоли непродуктивне вигнання з лівого шлуночка в правий частини крові, яка повертається через легеневе коло в ліве серце. Це пояснює довгий грубий систолічий шум над серцем, особливо на середині груднини, біля ІV реберного хряща зліва. Розширені і гіпертрофовані обидва шлуночки, вибухає легенева дуга, верхівковий поштовх посилений. Вада супроводжується природженою атріовентрикулярною блокадою, якщо втягнуто і пучок Гіса, що проходить за фіброзною частиною міжшлуночкової перетинки. Коли дефект перетинки супроводжується застоєм крові в легенях, а разом з тим тиск у правому шлуночку перевищує тиск у лівому серці, то кров (венозна) перекидається з правого шлуночка у лівий і виникає ціаноз. Діагностика вади часто починається з підозри на ВВС за характерним ізольованим систолічним шумом у 4 міжребер’ї, ступінь звучання якого залежить від розмірів дефекту та стану легеневих судин (чим менше дефект та нижче легеневий судинний опір, тим голосніший шум). Батьки скаржаться на часте дихання дитини, мляве смоктання, сповільнене наростання маси тіла та затримку росту. В діагностиці вирішальне значення має ехокардіографія та подальша катетеризація камер серця. Ехокардіографія дозволяє поставити діагноз в неонатальному періоді. Лікування консервативне починають з насичення дігоксином в дозі 60 мкг/кг з наступним переходом на підтримуючу дозу 15 мг/кг на добу в 2 прийоми. Фуросемід використовується 12 рази на добу в дозі 13 мг/кг на протязі перших 23 днів з контрольом рівня калію (лабораторно та по ЕКГ). Якщо необхідно довготривале лікування сечогінними, то використовують комбінацію фуросеміду (2 мг/кг/доба) з верошпіроном (2 мг/кг/доба.). При недостатній эфективності терапія підсилюється каптоприлом в дозі 13 мг/доба з наступним збільшенням дози до 5 мг/доба під обов’язковом контролем АТ. Критерієм адекватності консервативної терапії є ліквідація ознак СН, нормалізація масоростових показників, відсутність повторних пневмоній, ознаків легеневої гіпертензії. У такому випадку оперативне лікування вікладають до 11,5 року, з надією на спонтане зменшення розмірів дефекту. В інших випадках операція проводиться незалежно від віку. Закриття дефекта за допомогою пластики.
Відкрита артеріальна протока - ВАП.
Ця вада частіше зустрічається і особливо актуальна у недоношених дітей. Збереження прямого сполучення між аортою і легеневою артерією ускладнює кровообіг. Кров з аорти при скороченні лівого шлуночка (де тиск вищий, ніж у легеневій артерії) частково викидається через протоку в легеневу артерію. При цьому відбувається перевантаження малого кола кровообігу, що при наявності синдрому дихальних розладів у недоношених дітей погіршує прогноз щодо виживання та формування хронічних бронхолегеневих змін. Щоб забезпечити нормальне постачання периферії артеріальною кров’ю, лівий шлуночок повинен викидати більше крові - він розширюється і гіпертрофується. Надмірне надходження крові до легеневої артерії призводить до розтягування її і перевантаження правого шлуночка, який також гіпертрофується. Частина крові непродуктивно циркулює з аорти в легеневу артерію і назад у лівий шлуночок. Діагностика здійснються за допомогою доплерографії, яка проводиться при наявності дихальних розладів, та фізикальних змін. Верхівковий поштовх посилений, межа серця зміщена вліво. При вислуховуванні найхарактернішим є голосний подвійний бєзперервний "машинний" шум у другому міжребір’ї зліва, який проводиться наскрізь до спини, другий тон над легеневим стовбуром посилений. У більшості дітей клінічні прояви з’являються після першого року життя, що може ускладнювати вчасну діагностику вади без застосування доплерографії, яка є прямим методом постановки діагнозу. Лікування консервативне здійснюють у недоношених дітей. Боталову протоку закривають консервативно індометацином, при неефективності -хірургічно. Для запобігання найнебезпечнішого ускладнення - підгострого бактеріального ендокардиту - рекомендують робити вже в дитячому віці операцію по перев’язуванню або розсіканню протоки.
Диференційна діагностика грунтується на виключенні станів, при яких вислуховується шум протягом обох періодів серцевого циклу: при поєднанні аортальної і мітральної недостатностей, при значному дефекті міжшлуночкової перетинки і дефекту міжпередсердної перетинки в комбінації з відносною недостатністю клапанів легеневої артерії, при артеріо-венозних аневризмах в легенях, при анемічних венозних шумах.
Обструктивні вади. Це може бути ізольована вада лівої чи правої половини серця або ж великих судин. Типовими прикладами є стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, периферичні стенози легеневої артерії чи коарктація аорти. Обструктивні вади призводять до перевантаження тиском та гіпертрофії проксимальнішої камери серця. Врешті-решт, може розвинутися застій в легеневих венах, якщо аномалія локалізується у лівих відділах, або системний венозний застій, якщо у правих. У хворого можуть зменшитися толерантність до фізичного навантаження, з’явитися болі в грудній клітці чи виникати непритомність, і в кінці - застійна серцева недостатність, яка призводить до смерті, якщо її не лікувати. Обструкція може бути усунена методом балонної дилятації. Однак при окремих судинних стенозах можна застосовувати стенти. Якщо залишається часткова обструкція чи реґурґітація, то потрібна пожиттєва профілактика антибіотиками інфекційного ендокардиту. Потреба в хірургічному втручанні виникає тоді, коли обструкція є комплексною або поєднується з важкою недостатністю, або якщо балонна дилятація виявилася недостатньою.
Ізольований стеноз аорти - СА
СА є звуження на шляху відтока крові з лівого шлуночка. По розташуванню відносно клапанного кільца аорти розрізняють клапанні, підклапанні та надклапанні СА. Клапанний СА одна з найпоширеніших ВВС. У чоловічої статі зустрічається в 2 раза частіше, ніж у жіночої. Клапанний СА повязаний з аномалією кількості стулок частіше зустрічається двостулковий аномальний клапан. Клапанні СА прогресують з часом. Ступінь стенозу оцінюють за градієном тиску при проведенні доплерографії або зондуванні камер серця. Клінічна картина характеризується систолічним шумом вигнання, що проводиться із плином крові на судини шиї. Інші симптоми рідко зустрічаються, развиток СН не характерний. ЕКГ та рентгенологічне обстеження малоінформативні.
У деяких хворих вже в періоді новонародженості виявляються ознаки НК, що можуть проявлятися гострими гіпоксемічними кризами. В таких випадках можна запідозрити критичний клапанний СА, дитина потребує негайного оперативного лікування баллонною дилатацією.
Коарктація аорти - КА
КА утворюється за рахунок тяжів нижче місця відходження лівої підключичної артерії, внаслідок чого тиск в аорті, стегнових артеріях, печінкових і інших, нижче місця стенозу, падає, а вище цього місця - наростає. Лівий шлуночок гіпертрофується. Верхівковий поштовх посилений. Часто вислуховується систолічний шум над аортою або між лопатками зліва. На рентгенограмі висхідна аорта розширена і видовжена, немає її "дзьоба", можливе похолодіння стоп, переміжна кульгавість. Артеріальний тиск на верхніх кінцівках підвищений, а на нижніх знижений. Діагноз ставиться за допомогою доплерографії. При диференційній діагностиці виключають звуження гирла аорти, артеріальні гіпертензії і аневризму аорти. Хворі з коарктацією аорти повинні уникати інтенсивних фізичних навантажень, при значній гіпертензії дотримуватися такого ж режиму, як і при гіпертонічній хворобі. Лікування проводять за допомогою заспокійливих засобів. Проте єдиним радикальним і ефективним видом лікуванню є хірургічне втручання.
Ізольований стеноз легеневої артерії - ІСЛА
Відноситься також до вад із збідненям легеневого кровотоку. Спостерігається в 2-5% випадків серед всіх вроджених вад серця. При частковому зрощенні стулок легеневого клапану ознаки гіпоксії та СН компенсовані, відмічається розширення меж відносної серцевої тупості вправо, при аускультації в другому і третьому міжребір’ях зліва біля груднини вислуховується грубий систолічний щум, який проводиться в міжлопатковий простір зліва, ІІ тон над легеневим стовбуром послаблений. На ЕКГ - вертикальна позиція серця, ознаки гіпертрофії і перенавантаження правої половини серця. Діагноз ставиться на основі ехокардіографії. Новонароджені з атрезією клапану легеневої артерії знаходяться в критичному стані. Виражені ознаки гіпоксії та СН. Лікування їх включає призначення простагландину E та корекцію метаболічного ацидозу. Необхідна термінова допомога в кардіохірургічному стаціонарі для новонароджених. Диференційна діагностика проводитсья з дефектом міжпередсердної і міжшлуночкової перетинок. Лікування хірургічне: вальвулотомія, накладання анастомозу між легеневнм стовбуром і аортою.
Ціанотичні ВВС
Аномальна комунікація проксимальніше від правобічної обструкції. У результаті виникає право-лівий скид, коли тиски справа і зліва у проксимальних камерах вирівнюються. Типовими прикладами є тетрада Фалло чи атрезія трикуспідального клапана у поєднанні з дефектом міжпередсердної перегородки. Клінічні прояви і прогноз залежать від ступеня і вираженості прогресування право-лівого скиду, появи ціанозу, поліцитемії та їх ускладнень.
Аномальні сполучення різних сегментів. Найтиповішими прикладами з цієї групи є D-транспозиція маґістральних судин, спільний артеріальний стовбур чи аномальний дренаж легеневих вен. Ці вади зумовлюють ціаноз з/без наростання чи зменшення легеневого кровоплину. Згодом, внаслідок цього виникає поліцитемія та її наслідки.
Транспозиція магістральних судин (ТМС)
ТМС вада серця, що зустрічається біля 57% від всіх ВВС. Це вада, що потребує частіше за всіх медикаментозного та/або хірургічного втручання в перші три місяці життя. При ТМС аорта відходить від правого а легенева артерія від лівого шлуночка. Це приводить до того, що мало оксигенована системна венозна кров викидується в велике коло кровообігу, а високооксигенована кров з легеневого звороту знову попадає в мале коло. Таким чином відсутня замкнута система кровоточу, що цілком задовольняє потреби плода і є несумісна з життям без наявного мінімального змішування між кругами циркуляції. Це дозволило би досягати частково оксигенованій крові життєво важливих органів. Біля 70% дітей не має супутніх вад, які могли би з’єднувати частково ізольовані кола кровообігу, тому з народження перебувають у глибокій гіпоксії. Мікроциркуляторне змішування може підтримуватись за рахунок артеріальної протоки, яка зазвичай закривається на протязі першого тижня. Що визначає найгірший прогноз у цих дітей. Найбільш постійною ознакою є гіпоксія на першому-другому тижні життя. СН більше виражена у дітей з супутнім ДМШП або ВАП та проявляеться задишкою, кардіомегалією, гепатомегалією, тахикардією, хрипами в легенях і рідко периферичнимими набряками. Типовим є симптом білої плями, що свідчить про гіпоксію та недостатність мікроциркуляції. В перші дні та тижні життя патологічні зміни на рентгенограмі, ЕКГ та аускультативні дані можуть бути відсутні. Методом діагностики є ехокардіографія з доплерографією. Це обстеження показано в невідкладному порядку кожному новонарожденому з ціанозом, у якого є підозра на ВВС.
Лікування здійснюється реанімаційними заходами, які включають ШВЛ, довенну інфузію простагландину Е (простина) в дозі 0,1 мкг/кг/хв для підтримки прохідності ВАП, корекцію метаболічного ацидозу бікарбонатом натрія. Звичайно такими заходами вдається підтримати артеріальний РО2 на рівні 3540 мм рт.ст., що дозволяє відкласти на декілька днів питання про хірургічне лікування. Операцією вибору для хворо з ТМС та інтактною МШП, а також з наявним великим ДМШП або ВАП являється рання анатомічна корекція.
Тетрада Фалло - ТФ
Це поєднання 4 вад: стенозу отвору легеневого стовбура, що підвищує тиск в правому шлуночку, декстрапозиції аорти, при якій венозна кров надходить до аорти прямо з правого штуночка, незарощення міжшлуночкової перетинки і гіпертрофії правого шлуночка. На динаміку кровообігу головним чином впливають стеноз легеневого стовбура і декстрапозиція аорти, які визначають клінічну картину вади. Ці дві аномалії діють однонаправлено на правий шлуночок і викликають його виражену гіпертрофію. Ціаноз з’являється в перші тижні життя. Сучасні ехокардіографічні, долеровські методики дозволяють поставити діагноз антенатально або в ранньому неонатальному періоді. Оперативне лікування здійснюється одномоментною корекцією в віці 4-6 місяців. Якщо оперативне лікування не відбулося, з клінічних проявів звертає на себе увагу затримка фізичного, розумового і статевого розвитку дитини, довгі і худі кінцівки, слабко розвинуті м’язи, деформація грудної клітки, хребта, плоскі стопи, потовщення пальців у вигляді "барабанних паличок". При аускультації в місцях пальпації "котяче муркотіння" вислуховується грубий систолічний шум, який займає всю систолу і проводиться до ключиць. Другий тон над легеневим стовбуром послаблений. В крові підвищений вміст гемоглобіну, еритроцитоз, підвищений гематокрит, знижена резистентність еритроцитів. На ЕКГ - ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Гіперціанотичні приступи при тетраді Фалло вимагають невідкладних заходів у зв’язку з високим ризиком смерті. Їх поява викликана гіпоксемією у поєднанні з низьким викидом крові в легеневу артерію. Важкий приступ іноді важко відрізнити від корчів і коліки у немовлят чи спалахами дратівливості в малих дітей. Типовим клінічним наслідком є важкий ціаноз і поверхневе часте дихання у поєднанні з тахікардією, пітливістю, блідістю і вираженим респіраторним дестресом. Це є внаслідок зменшення легеневого кровоплину. Екстремальна гіпоксемія може викликати втрату свідомості чи корчі. Під час приступу систолічний шум на легеневій артерії зникає або зменшується його інтенсивність і тривалість. Лікування приступу починається з притискання колін до грудної клітки, присідання. Негайно дається кисень за допомогою маски. Внутрішньовенно або п/ш морфін 0,1 – 0,2мг/кг, в/в 4% розчин натрію бікарбонату 5 мл/кг впродовж 5 хвилин, потім повторюють на протязі 1,5 години. Пропранолол в разі збереження ціанозу 0,1 – 0,2мг/кг в 10мл 20% р-ну глюкози (1мл. на хв.) Це порочне коло можна перервати, коли пацієнт розслаблений, дихання краще, а потреба в кисні менша. Щоденний пероральний прийом пропранололу може запобігти новим приступам.
ТФ необхідно диференціювати з вадами серця, які супроводжуються стійким ціанозом: комплекс Ейзенменгера, тріада Фалло, повна транспозиція великих судин, атрезія трьохстулкового клапана, хвороба Ебштейна. Лікування оперативне, яке усуває основні гемодинамічні розлади.
Клінічні прояви
Анамнез та об’єктивний огляд надалі мають значення для діагностики і своєчасного вибору лікувальної тактики вроджених вад серця. Вони можуть вперше проявити себе в новонароджених, дітей старшого віку і підлітків. Важливо з’ясувати, які саме пацієнти потребують скерування до кардіолога, кардіохірурга, і чи повинно це бути ургентно, чи планово.
Новонароджені і немовлята
У переважної більшості пацієнтів з важкими вадами симптоми з’являються вже протягом перших днів чи першого року життя. Ранні прояви ВВС у новонароджених і немовлят звичайно пов’язані з важкістю чи складністю вади.
Ціаноз. Причиною ціанозу є недостатнє насичення крові киснем у системному капілярному руслі із щонайменше 5г відновленого гемоглобіну в крові. Ціаноз може бути центральним чи периферичним залежно від того, чи десатурація стосується лише периферичних капілярів чи ще й артеріальної крові. Периферичний ціаноз звичайно виникає внаслідок сповільнення кровоплину в капілярах і посиленого поглинання кисню з капілярного ложа, що, відповідно, зумовлене низьким системним серцевим викидом, застійною серцевою недостатністю, периферичною вазоконстрикцією в холодну погоду, неспокоєм або периферичними судинними розладами. Причини центрального ціанозу можуть бути серцевими чи легеневими, рідше - це наслідок патології гемоґлобіну. До серцевих причин, як звичайно, належать право-лівий скид чи важка незворотня легенева гіпертензія. Диференційований ціаноз - це такий ціаноз, який різкіше виражений на нижніх кінцівках, ніж на верхніх, або навпаки. Звичайною патологічною причиною є зміна напрямку кровоплину через широку артеріальну протоку: тоді нижня половина тіла дістає ненасичену киснем кров з легеневої артерії. А при транспозиції маґістральних судин з легеневою гіпертензією і широкою артеріальною протокою у верхню частину тіла йде менш насичена киснем кров, ніж у нижню частину.
Пальці у вигляді «барабанних паличок» э наслідком вираженого і тривалого ціанозу. Це відбувається у випадку всіх нелікованих ціанотичних ВВС.
Тахіпное та диспное. Тахіпное у новонароджених - це дихання з частотою понад 60 за хвилину. Важке диспное у немовлят часто поєднується з хрипінням і втягуванням міжреберних проміжків (респіраторний дистрес). Причиною хапання повітря і дихання з присвистом часто є набряк бронхів. Навантаження і стрес посилюють диспное. У немовлят це трапляється під час плачу, їди та дефекації. При ціанотичних станах ціаноз поглиблюється із збільшенням активності та фізичного навантаження. У випадках важких обструктивних вад і важкої легеневої гіпертензії навантаження спричиняє зниження серцевого викиду, блідість і навіть непритомність. У немовлят з великим ліво-правим скидом чи застійною серцевою недостатністю можуть бути задишка, респіраторний дистрес, пітливість під час годування та відставання у розвитку.
Старші діти
Крім симптомів застійної серцевої недостатності, діти з ВВС можуть мати згадані далі прояви, які були би приводом для скерування на подальше обстеження серця.
Зниження толерантності до фізичного навантаження. Більшість дітей можуть не мати очевидних симптомів, незважаючи на структурно важливі вади серця. Вони часто можуть брати участь в усіх звичайних видах діяльності. Однак, симптоми можуть виникати при стресі і сильному напруженні. Це можна виявити при тесті з фізичним навантаженням чи Холтер-моніторинґу.
Біль у грудній клітці. Це досить поширена скарга дітей, «здорових» на перший погляд. Ретельний анамнез та обстеження є найкращими засобами оцінки стану дитини. Справжня причина болю в грудній клітці залишається нез’ясованою у 40-50% пацієнтів. Виражений біль може траплятися у таких випадках:
· структурні аномалії, обструкція вихідного шляху лівого шлуночка, важка легенева гіпертензія, пролапс мітрального клапана або природжена аномалія коронарних артерій;
· набуті міоперикардіальні хвороби, перикардит, захворювання коронарних судин чи хвороба Кавасакі;
· аритмії.
Розлади ритму. Летальні первинні розлади ритму включають синдром подовженого інтервалу QT, катехоламіночутливу шлуночкову тахікардію, тріпотіння предсердь з атріо-вентрикулярною блокадою, фібриляцію передсердь у поєднанні з WPW-синдромом і природжену повну атріо-вентрикулярну блокаду. Випадок запаморочення чи синкопе у спокої чи під час навантаження у пацієнтів з однією з вище згаданих аритмій є показом для скерування до спеціаліста.
Синкопе і раптова смерть. У дитини з ВВС може статися раптова смерть. Приблизно 10% пацієнтів, що померли раптово, активно займалися спортом, а непритомність траплялася у 16%. Найчастіше синкопальні стани дає важкий неоперований аортальний стеноз. Запаморочення чи непритомність під час фізичного навантаження треба розцінювати серйозно і проводити подальші обстеження.
Електрокардіограма
ЕКГ є ефективним засобом розпізнавання розладів ритму, виявленні дилятації камер та гіпертрофії стынок, а також ішемії міокарда.
Рентгенографія органів грудної клітки
Рентгенограма дає можливість оцінити легеневий судинний рисунок, розміри серця та його контури, а також супутні легеневі чи м’язово-кісткові аномалії.
Ехокардіографія
Ехокардіографія забезпечує детальною інформацією про анатомію серця та гемодинаміку дитини та плода починаючи з 16 – 25 тижнів вагітності. М-спосіб використовують для вимірювання камер та судин, а також для кількісної оцінки систолічної та діастолічної функцій. Двовимірна ехокардіографія в реальному часі дає можливість оцінити анатомічну будову, рух серця і точно встановити тип аномалії. Допплерівська методика забезпечує інформацією про серцеву гемодинаміку як у нормі, так і при патології, включно з кількісними і якісними показниками скидів, серцевого викиду, клапанних ґрадієнтів і реґурґітації.
Холтер-моніторинґ
Ця методика дає можливість з’ясувати, чи власне розлади ритму або ішемія зумовлюють такі симптоми, як біль у грудях, запаморочення, непритомність і диспное.
Тест з фізичним навантаженням
Тест з фізичним навантаженням виявляє приховані розлади ритму, ішемію, суттєву серцеву декомпенсацію, неадекватний серцевий викид чи резерв, виставляючи додаткові вимоги до серцево-судинної системи хворого шляхом дозованого навантаженя. При цьому реєструються частота серцевих скорочень, ритм, артеріальний тиск, відхилення сеґмента ST-T, тривалість толерантності до фізичного навантаження і симптоми, які з’являються при досягненні пацієнтом 80% від максимального рівня його/її частоти серцевих скорочень, виникненні скарг або змінах на ЕКГ.
Серцева недостатність у дітей
СН  це клінічний синдром, що розвинувся при порушенні систолічної та/або діастолічної функції серця, внаслідок пошкодження міокарду. Маємо розрізняти терміни «серцева недостатність» та «недостатність кровообігу». В останній вкладається більш широкий сенс. Недостатність кровообігу (НК)  сукупність гемодинамічних розладів, що ведуть до порушення кровопостачання всіх або окремих органів та тканин, а також до патологічного перерозподілу об’єму крові в різних ділянках судинного русла.
НК об’єднує: порушення скоротливої здатності міокарду, функціональну або органічну недостатність судин, неспроможність нейрогуморальних регулюючих механізмів. У кожному випадку розвиток НК може бути обумовлений як поєднанням усіх цих чинників, так і переважним впливом одного з них. Визначити терміни розвитку СН у дітей буває складно, тому в поняття «гостра» і «хронічна» СН слід вкладати чисто клінічний сенс. У 1997 році була розроблена і в 2000 році на VI національному конгресі кардіологів України затверджена класифікація СН. Ця класифікація достатньо відображає клінічні, ехокардіографічні критерії ступеня тяжкості СН з урахуванням дисфункції систоли або змішаної дисфункції міокарду. Класифікація хронічної серцевої недостатності Українського наукового товариства кардіологів (1997)
Стадії IА (доклінічна) задишка і серцебиття при фізичному навантаженні відсутні, проте при інструментальному дослідженні у хворого виявляється хоч би одна з наступних ознак дисфункції серцевого м'яза:
фракція викиду ЛШ менше 50%;
збільшення розміру (індекс об'єму)
IБ задишка поєднується з наявністю інструментальних ознак дисфункції серця.
IIА задишка, при фізичному навантаженні, епізоди ортопное поєднуються з клінічними і рентгенологічними ознаками застійних явищ в малому колі кровообігу (при ізольованій патології правих відділів серця застійні явища у великому колі).
IIБ задишка виникає при мінімальному фізичному навантаженні, ортопное поєднується з вираженими застійними явищами в малому і великому колах кровообігу.
III різко виражені порушення гемодинаміки поєднуються із стійкими незворотними структурно-функціональними змінами внутрішніх органів (кардіальный цироз печінки, асцит, порушення азотовидільної функції нирок) та загальним виснаженням.
Варіанти хронічної серцевої недостатності
Систолічний варіант порушення гемодинаміки обумовлене головним чином недостатністю функції систоли шлуночку(ів), характерний для запальних уражень міокарду, дилятаційної кардіоміопатії, інфарктного посткардіосклерозу з дилятацією ЛШ, декомпенсованих клапаних регургітацій. Основним критерієм є величина викиду ЛШ менше 50%.
Додаткові критерії
нормалізований показник Vcf менше 0,9 с-1;
зниження максимальної швидкості вигнання (СІ макс.) систоли менше 4 с-1.
Діастолічний варіант порушення гемодинаміки обумовлене головним чином порушенням наповнення діастоли шлуночку(ів), характерний для гіпертрофічної кардіоміопатії, рестриктивних уражень серця, констриктивного перикардиту, клінічно компенсованого аортального стенозу.
Основні критерії:
набряк легень, серцева астма або наявність рентгенологічних ознак застою в малому колі кровообігу із фракцією викиду ЛШ більше 50%;
зменшення розміру (індексу об'єму) порожнини шлуночку(ів).
Змішаний варіант характеризується поєднанням критеріїв, властивих варіантам систоли і діастоли серцевої недостатності.
Етіологія
У новонароджених і дітей раннього віку основними причинами СН є вроджені вади серця. У неонатальному періоді причини СН порушення перебудови внутрішньоутробного кровообігу на зовнішній, гіпоксія. У більш старшому віці, крім вроджених вад серця, причинами СН є дилятаційна і гіпертрофічна кардіоміопатії, міокардит, інфекційний ендокардит, перикардити, легенева гіпертензія. Останнім часом зростає частота уражень міокарду при системних захворюваннях сполучної тканини, васкулітах, спадкових генетичних синдромах, нервово-м'язових захворюваннях, при мітохондріальній патології. У всіх вікових періодах СН може виникати при порушеннях ритму серця.
Таким чином, СН може розвиватися унаслідок пошкодження міокарду на клітинному рівні (кардіоміопатія, міокардит, інфаркт міокарду), унаслідок гемодінамічного перевантаження тиском (аортальний стеноз, стеноз легеневого клапана, артеріальна гіпертензія) або об'ємом (недостатність мітрального клапану, аортального, трікуспідального клапанів, вроджені вади серця з скиданням крові зліва направо; а також при порушенні наповнення серця: захворювання перикарду, гіпертрофія міокарду, рестриктивна кардіоміопатія, мітральний і трікуспідальний стеноз, пароксизмальна тахікардія).
Патогенез
Незалежно від етіологічних чинників розвиток СН реалізується за спільними патофізіологічними механізмами. На початковому етапі дисфункції міокарду включаються компенсаторні механізми (дилятація порожнини лівого шлуночку, підвищення частоти серцевих скорочень, підвищення загального периферичного опору, гіпертрофія міокарду). Адаптаційні механізми охоплюють всі функціональні системи від клітинного рівня до організму в цілому. Проте у дітей, особливо раннього віку, адаптаційні механізми швидко виснажуються, перетворюючись на патогенетичні чинники розвитку і наростання СН. В основі патогенезу СН лежить порушення функції основного скоротливого елементу міокарду міофібрілли. Дилятація порожнин серця викликає збільшення внутріміокардіального напруження як в систолу, так і в діастолу, що є пусковим механізмом активації ренін-ангиотензін-альдостеронової системи, стимулює виділення норадреналіна симпатичними терміналіями, секрецію передсердного натрійуретичного пептиду і інших вазоактивних речовин. Розвивається синдром недостатності кровообігу. НК супроводжується порушенням центральної (підвищення тиску наповнення лівого шлуночку, зниження фракції викиду) і периферичної гемодинаміки (вазоконстрикція, підвищення загального периферичного опору; збільшення об'єму циркулюючої крові), перебудовою нейроендокринной і імунної систем (посилений синтез інтерлейкінів, фактору некротичного пухлин, здатного прискорити апоптоз).
Таким чином, поява і наростання клінічної симптоматики (задишка, тахікардія, набряки, гепатомегалія, кардіомегалія) неминуча.
Клініко-інструментальна діагностика і клінічна оцінка вираженості СН. У діагностиці стадій і форм СН грають роль, перш за все, ретельно зібраний анамнез, об'єктивне і інструментальне дослідження. Так, діти рідко скаржаться на задишку, але при детальному розпитуванні батьків з'ясовується, що дітям важко брати участь в рухових іграх, підніматися по сходах, нерідко зміни зі сторони легень і кашель неправильно трактують як «часті простуди». У дітей раннього віку проявом СН можуть бути анорексія, блювота, біль в животі. До характерних симптомів СН відносяться задишка, кардіомегалія (іноді випадково виявляється при рентгенологічному дослідженні), збільшення печінки, набряки, ціаноз, порушення периферичного кровообігу (комірчастий судинний малюнок, похолодання кінцівок, зниження перфузії нігтьових лож). У остаточній діагностиці стадій і форм серцевої недостатності, необхідних для подальшої тактики ведення хворого і вибору лікування, надзвичайно важливу роль відіграють дані інструментальних і лабораторних досліджень. Обстеження дітей з мінімальними ознаками НК повинно проводитися тільки в умовах спеціалізованого кардіологічного відділення. Важливими методами діагностики є: рентгенографія (виявлення венозної гіпертензії, набряку легенів, кардіомегалії), ЕКГ (гіпертрофія і перевантаження відділів серця, порушення ритму і провідності), ехо- і доплерехокардіографія (уточнення характеру природженої вади серця, варіанту кардіоміопатії, оцінка насосної і контрактильної функцій серця, клапанної регургітації, градієнта тиску при стенозах, аналіз трансмітрального і транстрікуспідального кровотоку для оцінки функції діастоли серця, проведення гемодінамічеського контролю за лікуванням СН); дослідження кислотно-лужного стану, ангіографія, радіоізотопна сцинтиграфія, комп'ютерна і магнітно-резонансна томографія (особливо важлива в діагностиці аритмогенной дисплазії правого шлуночку).
Широке використання в світі здобула класифікація недостатності кровообігу, запропонована Нью-Йоркською кардіологічною асоціацією (NYНА) 1964 року В основу її створення покладено функціональний стан серцево-судинної системи та толерантність хворого до фізичного навантаження.
Функціональний клас змін
І Хворі з серцевою патологією, яка не обмежує їхню фізичну активність. Звичайне фізичне навантаження не викликає надмірної втоми, серцебиття, задишки або приступу стенокардії
ІІ Хворі з серцевою патологією, яка призводить до певного обмеження фізичної активності. У стані спокою самопочуття їх добре. Звичайне фізичне навантаження викликає надмірну втому, серцебиття, задишку або приступ стенокардії
ІІІ Хворі з серцевою патологією, яка суттєво обмежує їхню фізичну активність. У стані спокою самопочуття їх добре. Невелике фізичне навантаження викликає надмірну втому, серцебиття, задишку або приступ стенокардії
IV Хворі з серцевою патологією, які не в змозі витримати ніяке фізичне навантаження без погіршення самопочуття. Суб'єктивні прояви серцевої недостатності або стенокардія можуть виникати навіть у стані спокою. Будь-яке фізичне навантаження викликає погіршення самопочуття.
Лікування
Перед початком терапії дітей з СН необхідне перш за все:
уточнити діагноз і з'ясувати причину СН;
оцінити варіант і ступінь тяжкості СН по клінічних і ЕхоКГ критеріях;
виявити супутні захворювання;
обмежити використання потенційно небезпечних в прогресі СН засобів (антагоністи кальцію, нестероїдні протизапальні засоби, кортикостероїди, антигістамінні, антиаритмічні препарати IА, IС класів, деякі антибіотики).
Тактика медикаментозного лікування СН передбачає:
підвищення скоротливої здатності міокарду (серцеві глікозиди, неглікозидні кардіотонічні засоби);
об'ємну (діуретики), нейрогуморальную (інгібітори АПФ), міокардіальную (
·-блокаторы) розвантаження серця;
запобігання або уповільнення ремоделювання серця (інгібітори АПФ).
При систолічній СН використовують:
серцеві глікозиди (строфантин, дігоксин в дозі насичення з переходом на підтримуючу дозу);
неглікозидні кардіотоніки при брадикардії,
діуретики ;
інгібітори АПФ. Застосовують інгібітори АПФ
·-адреноблокатори. При всіх варіантах, ступенях тяжкості СН призначається кардіометаболічна терапія.

Тема 2. Запальні та незапальні захворювання серця у дітей. Гостра ревматична лихоманка у дітей.
Міокардити, в основі яких лежить запальний процес в міокарді;
Міокардіодистрофії – захворювання, які виникають у дітей вторинно при гострих та хронічних інфекційно-запальних захворюваннях, при дефіцитних станах (гіпотрофії, паратрофії, анемії, гіпер- та гіповітамінози, рахіт, тощо);
Кардіоміопатії – захворювання, повязані з різними етіологічними чинниками: вірусно-імунологічними, генетичними, матаболічними, електролітними, токсичними. Якщо причина невідома, то це ідіопатична кардіоміопатія .
Якщо у запалення, крім міокарда, втягується ендокард чи перикард, то можна використати на початкових етапах термін «кардит» з подальшою диференціацією ушкодження.
Міокардити
Етіологія: інфекційна (частіше віруси – Коксакі А,В, ЕСНО-віруси, аденовіруси, віруси грипу, герпесу, краснухи, поліомієліту, гепатиту та інші).
Вірус Коксакі викликає міокардит частіше влітку та восени, віруси грипу – взимку. Якщо захворіє вагітна жінка, то можливий розвиток міокардиту у плода.
У дітей 85-90% міокардитів обумовлені вірусами. Доказ цьому:
- висока захворюваність на міокардит в період вірусних епідемій;
- знаходження вірусів у носоглотці та випорожненнях пацієнтів впродовж першого тижня захворювання на міокардит;
- поява та зростання в крові титру противірусних антитіл, починаючи з 2-3-го тижня після розвитку гострого міокардиту;
- виділення з міокарда вірусів та вірусних агентів;
В етіології міокардитів важлива роль належить і бактерійним інфекціям: дифтерія, скарлатина, менінгіт, пневмонії, остеоміеліти, тощо.
Стафілококові міокардити розвиваються у дітей із стафілококовим сепсисом, ендокардитом, остеомієлітом.
Міокардити можуть бути викликані рикетсіями (при висипному тифі, Q-лихоманці), грибами, глистами (трихенильоз, ехінококоз), протозойними інфекціями.
Можливий розвиток міокардиту алергічного ґенезу у дітей, схильних до гіперергічних реакцій ( при призначенні медикаментів, після вакцинації та введення сивороток, при харчовій алергії та алергозах респіраторного тракту).
Якщо етіологію встановити неможливо – то міокардит називають ідіопатичним.
Важче протікає міокардит у дітей раннього віку.
Патогенез:
Збудник попадає з місця проникнення в кров, звідти у серце. Дифтерійний міокардит виникає під дією токсинів. Може бути ураження і перикарда (міоперикардит), і ендокарда ( міоендокардит).
Через 24-48 годин розвивається віремія, бактеріемія, чи токсемія.
Проникаючи в міокард (чи перикард, чи ендокард), вірус ушкоджує судини, сполучну тканину і міофібрили. При ураженні дрібних судин розвивається васкуліт, який супроводжується підвищеною судинною проникністю, сповільненням кровоплину, підвищенням агрегації тромбоцитів, розвитком гіпоксії та ішемії серцевого мяза. У важких випадках можуть бути некрози. В інтерстиційній тканині зявляються набряк та інфільтрати. В міофібрилах – набряк та дегенеративні і деструктивні зміни. Ушкоджений кардіоміоцит стає автоантигеном.
У відповідь на проникнення збудника серцевий мяз активує захисні механізми:
збільшується продукція інтерферону, який певною мірою стимулює пенетрацію вірусів до інших, неушкоджених, кардіоміоцитів та активує Т-лімфоцити та макрофаги;
підвищується кількість віруснейтралізуючих антитіл, які належать до ІgМ;
у морфобіоптатах у цій стадії можна знайти накопичення полінуклеарних лейкоцитів і макрофагів, а з 5-6-го дня – лімфоцитів, плазмоцидів та моногістіоцитарних клітин. Синтез колагену починається із 5-6 доби, після 14-ї сполучнотканинні процеси сягають максимуму у вигляді фіброзних вогнищ. Після 14-ї доби вірусів у міокарді не виявляють, а запалення поступово вщухає.
У деяких випадках віруси чи мікроорганізми здатні до тривалої латентної персистенції в кардіоміоцитах та виходять з-під контрою імунної системи. Якщо захисту не вистачає, то активується клітинна лімфоцитарна імунна відповідь. У міокарді накопичуються різні субпопуляції Т-лімфоцитів – CD-4, CD-8, CD-95. Вони виконують функції регуляції клітинного імунітету. Найважливішим є CD-95 (цитолітичні Т-лімфоцити), які безпосередньо здатні знищувати збудника.
У крові зявляються вироблені В-лімфоцитами антикардіальні антитіла IgG, які запускають аутоімунну реакцію. Перехід гострого міокардиту у аутоімунне запалення характеризується збільшенням продукції антикардіальних антитіл, посиленням клітинної імунної реакції, тривалою циркуляцією імунних комплексів в крові та їхнім осіданням в міокарді. Фіксуючись на кардіоміоцитам ЦІК посилюють ураження серцевого мяза, стимулюють звільненням чисельних біологічно активних речовин (компонентів калікреін-кінінової системи, серотоніну, гістаміну, лізосомальних ферментів, тощо).
Єдиної класифікації міокардиьів не має. Оптимальною з точки зору клініки є класифікація, яку запропонували Н.А.Бєлоконь, М.Б.Кубергер у 1987 році (табл. 9).
Таблиця 9
Класифікація неревматичних кардитів
(Н.А.Бєлоконь, М.Б.Кубергер, 1987 )
Період
виникнення
Природжений (ранній, пізній)
Набутий

Етіологічний чинник
Вірусний, вірусно-бактеріальний, бактеріальний, паразитарний, грибковий, алергічний (медикаментозний, сироватковий, після щеплень),
Ідіопатичний

Форма за локалізацією процесу
Кардит (міо-, ендо-, перикардит, чи їх поєднання)
Кардит з ушкодженням провідної системи серця

Перебіг
Гострий- до 3 міс.
Підгострий до 18 міс.
Хронічний більше 18міс. (рецидивуючий, первинно-хронічний): застійний, гіпертрофічний, рестриктивний варіанти

Важкість перебігу
Легкий, середньоважкий, важкиий

Форма та ступінь серцевої недостатності
Лівошлуночкова І, ІІА,ІІБ, ІІІст.
Правошлуночкова, ІІА,ІІБ, ІІІст.
Тотальна

Наслідки та ускладнення
Кардіосклероз, гіпертрофія міокарда, порушення ритму та провідності, легенева гіпертензія, ушкодження клапанного аппарату, конструктивний міоперикардит, тромбоемболічний синдром


Приклад діагнозу: Міокардит набутий, вірусного ґенезу, гострий перебіг, середньої важкості, НК ІІАст.
Міокардит природжений пізній, ідіопатичний, підгострий перебіг, важка форма, НК ІІАст. Ускладнення: хронічна автоматична тахікардія
Міокардит природжений ранній (фіброеластоз ендокарда лівого шлуночка), хронічно важкий перебіг. НК ІІБ ст.
Природжені ранні міокардити – ураження серця плода на 4-7 міс. вагітності. Ендоміокардіальна біопсія при ранніх міокардитах не виявляє ознак запалення, є гіпертрофія міокарда, еластофіброз ендокарда. Якщо є дані анамнезу ( вірусні захворювання мами на 4-7 міс.вагітності) та поява захворювання серця у новонародженого – це ранній кардит. На даний час вважають ранній природжений міокардит та фіброеластоз міокарда поняттями ідентичними.
Клініка: перші дні чи місяць після народження – млявість, блідість, тахікардія, задишка, приступи ціанозу, погана надбавка на масі. Будь-яке ГРВЗ може викликати недостатність кровообігу, яка стійка до терапії.
Обєктивно: розширення меж відносної серцевої тупості вліво (підтвердження рентгенологічне). Аускультативно тони приглушені, може бути систолічний шум на верхівці та в т.Боткіна за рахунок розширення лівого шлуночка.
На ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, іноді лівого передсердя. Можливі порушення ритму та провідності. Порушення процесів реполяризації в лівому шлуночку
Ехо- КГ: збільшення порожнини лівого шлуночка, зменшення ФВ. Можлива гіпокінезія міжшлуночкової перетинки.
Прогноз несприятливий (від 1-2 місяців до 1-4 років).
Природжені пізні міокардити – останній триместр вагітності (32-34 тиж.). Серце плода відповідає на проникнення збудника запальною реакцією, без розвитку фіброеластозу.
Ознаки запалення проявляються відразу після народження: мляве смоктання, блідість, ціаноз ( думають про природжену ваду серця). Серце збільшених розмірів, серцеві тони глухі, тахікардія, задишка. Часто наявні важкі аритмії: миготлива аритмія, синдром слабкості синусового вузла (брадиаритмія), ектопічні ритми, повна AV-блокада. На ЕКГ відсутня гіпертрофія ЛШ. Ретнгенографічно збільшене серце, посилений легеневий малюнок. Ехо-КГ – дилятація стінок шлуночків. Прогноз невизначений.
Набуті міокардити:
У дітей раннього віку протікання важче: блідість, набряки, адинамія, наростання СН. Межі серця розширені, більше вліво (підтвердження рентгенологічне). Тони серця ослаблені, або глухі, ритм галопу, патологічний ІІІ тон, систолічний шум, мягкого тембру непостійний. Якщо уражається перикард – то розвиток тотальної СН швидкий.
У дошкільному та ранньому шкільному віці перебіг міокардитів доброякісний. Початок повільний, стан дитини середньої важкості: міалгії, млявість, перебої в роботі серця.
Діагностика:
Великі критерії:
Застійна серцева недостатністьт або кардіальний шок
Кардіомегалія (клінічно та ренгенологічно)
Патологічні зміни на ЕКГ:
А) порушення функції автоматизму;
Б) порушення функції проведення
В) порушення функції збудження
Г) порушення процесів реполяризації шлуночків
4. Підвищена активність саркоплазматичних ензимів та проензимів в сироватці крові:
а) ЛДГ 1/ЛДГ 2 > 1
б) КФК (кретатинінфосфокіназа) підвищена
Малі критерії
1.Клінічні
а) тахікардія
б) послаблення І тону на верхівці
в) ритм галопу (трьохчленний ритм)
г) систолічний шум функціонального характеру (якщо до цього його не було)
д) послаблений верхівковий поштовх
е) АТ систолічний знижений
2. Лабораторно-біохімічні показники активності запального процесу в організмі:
а) лейкоцитоз-нормоцитоз (фазові зсуви)
б) нейрофільоз-нейтропенія, лімфоцитоз (фазові зсуви)
в) підвищена ШОЕ
3. Інструментальні дані - на ЕКГ:
а) синусова тахікардія, брадикардія
б) екстрасистолія, інші порушення ритму чи провідності
в) зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу зубця Т, інтервалу S-T;
г) на ФКГ – шум функціонального характеру
д) на Ехо-КГ – помірна дилятація лівого шлуночка та передсердя, гіпокінезія стінки ЛШ та МШП, зниження ФВ
Підтверджуючі фактори
1. Наявність інфекції (переважно вірусної)
а) в анамнезі
б) за клінічними даними
в) за серологічними показниками – підвищ. титру антивірусних АТ
2. Підвищення рівня ІgЕ в сиворотці
Диференційний діагноз. В період новонародженості та ранньому віці диференціюють із: природженими вадами серця, постгіпоксичною транзиторною дисфункцією міокарда, аритмогенною дилатацією чи гіпертрофією міокарда, кардіоміопатіями.
У дітей старшого віку – з гострою ревматичною лихоманкою, кардіоміотапіями, вегетативними дисфункціями, первинною легеневою гіпертензією, туберкульозним перикардитом, пухлинами серця, лімфосаркомою, лімфангіомою, гемобластомою та ін.
Прогноз. У більшості випадків доброякісний. При важких міокардитах вірусної етіології є загроза розвитку міокардіофіброзу, наслідком якого у 10-33% дітей є дилятаційна кардіоміопатія.
Природжені міокардити можуть завершитися формуванням фіброеластозу, який є причиною смерті. Підставою для підтвердження фіброзних змін є ендоміокардіальна біопсія.
Лікування
1 етап – госпітальний
- Режим суворий ліжковий до ліквідації явищ серцевої недостатності, ліжковий – до нормалізації ЕКГ.
- Дієта – обмеженя кухонної солі, підвищення вмісту вітамінів, солей калію. Обмеження рідини.
Етіотропна терапія.
1) Противірусна (в/в людський імуноглобулін, інтерферои, лаферон, тощо) тільки в гострій фазі вірусного запалення.
2) Антибіотикотерапія ( при бактерійній етіології) впродовж 2-3 тижнів.
3) Протигрибкова терапія ( при грибковій етіології).
- Патогенетична терапія:
1) Нестероїдні протизапальні препарати (обережно при можливій вірусній природі міокардиту, оскільки НПЗП здатні посилити реплікацію віруса Коксакі В та підвищити летальність)
2) Глюкокортикоїди показані при важкому міокардиті, серцевій недостатності, ураженні провідної системи серця, алергозах. Преднізолон всередину 1-1,5мг/кг/добу 4 тижні з поступовою відміною 1,25 мг кожних 3-4дні у дітей до 3 років та 2,5 мг у дітей старшого віку.
3) Ангіопротектори та антикінінові препарати: пармідин або ксантинолу нікотинат впродовж 3-4 тижнів.
4) Антиагреганти при серцевій недостатності IIcт.
5) Антикоагулянти при високій клініко-лабораторній активності. Заборонено використання антикоагулянтів при наявності перикардиту.
6) Антиоксиданти впродовж 4 тижнів.
7) Метаболічні препарати повторними курсами тривалістю по 2-3 тижні.
- Симптоматична терапія.
Профілактика
- Антенатальна профілактика
- Пренатальна діагностика
- Постнатальна профілактика
Гостра ревматична лихоманка (ГРЛ), або ревматична лихоманка (РЛ) - системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у зв'язку з гострою інфекцією Я-гемолітичним стрептококом групи А в схильних до нього осіб, головним чином дітей та підлітків у віці 7-15 років. У міжнародній класифікації хвороб (МКХ-10) ГРЛ представлена у IX класі (хвороби системи кровообігу) під шифрами:
I00 - Ревматична лихоманка без згадування про залучення серця;
I01 - Ревматична лихоманка із залученням серця;
I02 - Ревматична хорея.
Епідеміологія. ГРЛ реєструється у всіх кліматогеографічних зонах. Поширеність ГРЛ на Україні складає 0,5 на 1000 дитячого населення, хронічної ревматичної хвороби серця 0,9 на 1000. Захворюваність у дитячому віці в 2 рази, у підлітковому – у 4 рази вища, ніж у дорослих. Повторні спалахи можна пояснити постулатом Rott’a: ревматична лихоманка не зникне, поки циркулює стрептокок групи А.
Роль спадковості: асоціація із HLA-антигенами А11, В35,DR2, DR4, DR5, DR7, наявність алоантигену В-лімфоцитів, з яким повязують гіперімунну відповідь організму.
Етіологічним фактором є (-гемолітичний стрептокок групи А (Streptococcus pyogenes), про що свідчать:
хронологічний звязок розвитку захворювання та його повторних атак з гострими А-стрептококовими інфекціями носоглотки;
стійке підвищення титрів антитіл до токсинів стрептокока у сиворотці крові пацієнтів;
висока превентивна ефективність етіотропної антибактерійної терапії А-стрептококових тонзилітів, фарингітів.
У патогенезі ГРЛ визначна роль належить ревматогенним штамам А-стрептокока, а саме структурному антигену М-протеїну:
до 1980р – серотипи М – 2, 4, 12, 22, 49
після 1980р – серотипи М – 1, 3, 5, 6, 18, 24, 28.
Особливості ревматогенних штамів стрептокока:
наявність суперантигенів (екзотоксин F, стрептококовий суперантиген SSA, Spe X, Spe G, Spe H, Spe I, Spe Z, Sme Z-2), які обумовлюють викид цитокінів (ФНП, ІФ-( та ін);
наявність кардіотропних ферментів (антигени-АГ): стрептолізини О, S, стрептокіназа, гіалуронідаза, протеїназа. дезоксирибонуклеаза В та ін.;
імунна відповідь на антигени стрептокока з утворенням антитіл, які перехресно реагують з антигенами тканин, що пошкоджуються (феномен молекулярної «антигенної» мімікрії);
наявність на молекулі стрептококового М-протеїну епітопів класу 1, які перехресно реагують із міозином, синовієм, мозковою тканиною; М-протеїн стрептокока індукує ефект аутоімунітету (епітоп класу 2 має неревматогенний штам стрептококу).
Основні ланки патогенезу ГРЛ
І. Алергічна реакція негайного типу супроводжується утворенням антистрептококових антитіл у відповідь на стрептококову інфекцію з наступним утворенням ЦІК, які фіксуються на стунках судин та викликають ураження сполучної тканини серця, нирок суглобів, шкіри.
ІІ. Імунокомплексна та аутоалергічна реакції проходять під впливом М протеїну (його спорідненість з тканинами серця обумовлює ушкодження серцевих оболонок та викликає хронічне запалення серцевих оболонок).
ІІІ. Алергічна реакція сповільненого типу призводить до утворення клану сенсибілізованих лімфоцитів, відбувається фіксація антитіл до ендоміокарду та ушкоджуються оболонки серця.
Патоморфологія ГРЛ
При ГРЛ провідне місце належить ураженню мікроциркулярного русла (васкуліт) і дезорганізації сполучної тканини переважно серця, суглобів, шкіри, тканин мозку.
Розрізняють:
Специфічне запалення (дезорганізація сполучної тканини – утворення гранульоми)
Неспецифічне ексудативно-проліферативне запалення
Клініка ревматичної лихоманки
- Початок гострий, звичайно через 2 тижні після перенесеної ангіни, фарингіту,.
- Підвищення t до 380С і вище (лихоманка).
- Загальна інтоксикація
Кардит – ураження серця по типу вальвуліта (переважно мітрального, рідше – аортального клапанів), яке проявляється органічним серцевим шумом; можливе поєднання з міоперикардитом.
Симптоми ревматичного вальвуліта:
Дуючий, повязаний з І тоном систолічний шум на верхівці (мітральна регургітація).
Низькочастотний мезодіастолічний шум у мітральній ділянці.
Високочастотний, поступово зникаючий протодіастолічний шум по лівому краю грудини (аортальна регургітація).
На ЕКГ при ревмокардиті реєструють розширений, зазубрений зубець Р та комплекс QRS, синусову аритмію, міграцію водія ритму, інтерференцію з дисоціацією, здовження атріовентрикулярної провідності I-го і , значно рідше, II-го ступеню, екстрасистолію.
У дітей з вираженим вальвулітом мітрального клапану на ЕКГ є ознаки гострого перевантаження лівого передсердя з мітралізацією зубців Р. При вальвуліті аортального клапану на ЕКГ реєструються ознаки діастолічного перенавантаження лівого шлуночка.
Однією з неспецифічних ознак ревмокардиту є подовження інтервалу PR на ЕКГ.
ДЕхоКГ ознаки ушкодження мітрального клапану:
крайове булавоподібне потовщення передньої мітральної стулки;
гіпокінезія задньої мітральної стулки;
мітральна регургітація;
транзиторний куполоподібний згин передньої мітральної стулки.
ДЕхоКГ ознаки ушкодження аортального клапана:
обмежене крайове потовщення аортальних клапанів;
транзиторний пролапс стулок;
аортальна регургітація.
Рентгенологічні зміни при мітральному вальвуліті: “мітральна” конфігурація серця за рахунок заповнення “талії” серця вушком лівого передсердя, збільшення розмірів обох лівих камер серця.
При вальвуліті аортального клапана: горизонтальне положення та аортальна конфігурація серця, переважне збільшення розмірів лівого шлуночка, відносне посилення пульсації його та аорти.
За ступенем важкості розрізняють: важкий, середньоважкий та легкий варіанти первинного та повторного ревмокардиту.
Важкий кардит супроводжується ураженням кількох оболонок серця – панкардитом, ендоміокардитом, часто із залученням в процес 2-х клапанів, розвитком кардіомегалії та СН IIА- IIБ ст.
Середньо важкий кардит проявляється міокардитом, ендоміокардитом з ураженням одного клапана, помірним розширенням меж серця вліво. СН не розвивається, або обмежується I ст..
Легкий кардит зустрічається при різниж ступенях активності ревматичного процесу, характеризується проявами міокардиту чи слабо вираженого ендокардиту. Швидка позитивна динаміка на фоні лікування та обовязкове поєднання із позасерцевими ураженнями.
Позасерцеві прояви ГРЛ
Ревматичний поліартрит:
Мігруючий з переважним ураженням великих і середніх суглобів.
Частіше олігоартрит, рідко – моноартрит.
Доброякісний зі швидкою та повною редукцією запальних змін під впливом НПЗП.
Ревматична хорея – ураження нервової системи, яке характеризується пентадою синдромів:
хореїчні гіперкінези
мязева гіпотонія
розлади статики і координації
судинна дистонія
психо-емоційні порушення
Існує можливість ізольованої хореї (при відсутності інших діагностичних критеріїв ГРЛ) – PANDAS або АНПАС (аутоімунні нейро-психічні порушення, асоційовані зі стрептококом):
наявність стрептококової інфекції
препубертатний період
навязливі думки з навязливими рухами (обсесивно-компульсивні розлади)
гіперкінези
повне одужання в ході лікування антибіотиками
Анулярна еритема: блідо-рожеві висипання діаметром від кількох мм до 5-10 см з переважною локалізацією на шкірі тулуба, проксимальних відділів кінцівок (але не на обличчі!). Вони мають транзиторний характер, мігрують, не підвищуються над рівнем шкіри, не супроводжуються свербіжем або індурацією, бліднуть при натисканні, швидко регресують без залишкових явищ.
Підшкірні ревматичні вузлики – округлі міцні, малорухомі, неболючі утворення різних розмірів на розгинальній поверхні суглобів, у ділянці ахілових сухожилків, остистих відростків хребців, потиличній ділянці galla aponeurotica з циклом зворотнього розвитку від 2 до 4 тижнів.
Таблиця 10
Лабораторні показники
Антитіла
Титри


Нормальні
Граничні
Високі

АСЛ-О
<250
313-500
625

АСГ
<250
330-500
625

АСК
<200
300-500
600

АДНК-В
<800
80-1200
>1200


Таблиця 11
Діагностичні критерії ГРЛ
Великі
Малі
Дані, які підтверджують стрептококову інфекцію

Кардит
Поліартрит
Хорея
Анулярна еритема
Ревматичні вузлики
Клінічні: артралгія, лихоманка (>380С)
Лабораторні: підвищення гострофазових реактантів: ШОЕ>20мм/год
С-реактивний протеїн>2норм
Інструментальні: подовження інтервалу PR на ЕКГ (>0,2с)
Позитивна А-стрептококова культура, яка виділена із зіву або позитивний тест швидкого визначення А-стрептококового антигену

Підвищені або зростаючі титри АСЛ-О

Наявність 2-х великих критеріїв, або одного великого і 2-х малих в поєднанні з даними, які підтверджують попередню інфекцію, викликану стрептококом групи А.
Нова номенклатура хвороби (ГРЛ) і нове її розуміння стали основою створення нової класифікації (таблиця 12).
Таблиця 12.
Класифікація ревматичної лихоманки, 2003 р.
Клінічні варіанти
Клінічні прояви
Закінчення
Стадії НК


основні
додаткові

КСВ*
ФВ*

Гостра ревматична лихоманка

Повторна ревматична лихоманка
Кардит
Артрит
Хорея
Анулярна еритема
Ревматичні вузлики
Лихоманка
Артралгії
Абдомінальний синдром
Серозити
Одужання
Хронічна ревматична хвороба: без вади серця; постзапальний крайовий фіброз клапанних стулок; вада серця
О
І
ІІ А
ІІ Б
ІІІ
О
І
ІІ
ІІІ
ІУ

*КСВ –класифікація Стражеско-Василенко
**ФК– функціональний клас (Нью-Йоркська асоціація кардіологів)
Функціональні класи стану кровообігу ; (Нью-Йоркська асоціація кардіологів).
СНО немає недостатності кровообігу;
СНІ недостатність І стадії;
СН2 недостатність II стадії;
СНЗ недостатність III стадії.
СН4 недостатність ІУ стадії
Згідно існуючоїої в нашій країні класифікації недостатності кровообігу Стражеска та Василенка прийнята дещо інша градація: СН О, СН 1, СН II А, СН IIБ, СНІII.
Класифікація хронічної СН за стадіями: I стадія - початкових проявів. СН виникає тільки при навантаженні. На відміну від здорових людей період післядії більш тривалий.
II-А. Задишка, серцебиття, набряки при невеликому фізичному навантаженні, також під кінець дня. Зміни більше стійкі, однак після тривалого відпочинку зворотні.
II-Б. Всі симптоми виражені, виникають й у стані спокою, можуть зникати тільки при лікуванні. III стадія незворотніх змін. Всі симптоми різко виражені в стані спокою. Цю стадію називають також циротичною стадією, тому що часто приєднуються цироз печінки: іноді називають кахексичною стадією.
Початок хвороби може бути гострим чи поступовим.
Визначення ступеня активності процесу (I, II, III) проводиться з урахуванням вираженості клініко-лабораторних проявів.
Гострий перебіг характеризується швидким розвитком ревматизму, полісиндромністю, яскравими клініко-лабораторними проявами, лихоманкою 38-39С. Ефект від призначеного етіотропного та протизапального лікування швидкий. Тривалість – 1,5-3 міс.
Підострий перебіг може (за початком) нагадувати гострий або характеризується більш повільним розвитком захворювання, менш вираженими клініко-лабораторними проявами (тривалість - 3-4міс).
Затяжний перебіг відрізняється помірними ознаками активності, торпідністю до проведеної терапії (тривалість - більше 5-6міс). Протиревматична терапія дає нестійкий ефект.
Латентний перебіг - це прихований, хронічний варіант захворювання з мінімальними або відсутніми ознаками неспецифічного запалення та переважанням гранулематозних реакцій. Діагноз встановлюється ретроспективно при виявленні сформованої вади серця, або вади, яка формується. За новію номенклатурою – це хронічна ревматична хвороба серця.
Безперервно-рецидивуючий перебіг на сьогодні переглянуто. За рекомендацією ВООЗ кожен рецидив - це новий епізод гострої ревматичної лихоманки.
Повторна ревматична лихоманка – новий епізод (але не рецидив першого), який проявляється переважно кардитом, рідше кардитом з поліартритом, дуже рідко – хореєю.
Недоцільною є градація на ступені активності, бо немає чітких, однозначних критеріїв, притаманних кожному ступеню активності. Це торкається і клінічних, і гострофазових показників.
Приклади клінічних діагнозів.
Гостра ревматична лихоманка: кардит (мітральний вальвуліт), мігруючий поліартрит, НКІ (ФК І) – І 01.1
Гостра ревматична лихоманка: хорея, НКО (ФКО) – І 02.9
Повторна ревматична лихоманка: кардит, поєднана мітральна вада серця, НКІІА (ФК ІІ) – І 01.1; І 05.2.
Диференціальний діагноз
Функціональна кардіопатія – наявність вегетативних розладів, нормальні лабораторні показники, пристуність хронічних вогнищ інфекцій.
Неревматичні кардити – звязок із вірусними захворюваннями, стійкість кардіальних скарг, типові зміни на ЕКГ (порушення ритму, провідності.
Ідіопатичний пролапс мітрального клапана – ознаки дисплазії сполучної тканини, пролабує переважно задня стулка МК, стійкі серцеві зміни.
Інфекційний ендокардит - тривала інтермітуюча гарячка, септичний стан, «вегетації» на клапанах.
Природжена аномалія аортального клапана - підтвердження Ехо-КГ.
Суглобовий синдром: з реактивними артритами, ювенільними хронічними артритами, хворобою Лайма, лейкозом, непластичними процесами.
Мала хорея: з функціональними тіками, гіперкінезами при гіпертиреозі, пухлинами мозку, синдромом Туретта, хореєю Гентінгтона.
Принципи лікування ГРЛ
1-й етап - стаціонар
Госпіталізація, ліжковий режим 3-4 тижні.
Раціональний харчовий режим: дієта №10: збалансованість, кількість білку не <1 г/кг, обмеження солі ( при серцевій недостатності).
Медикаментозна терапія
Антибіотики з метою ерадикації збудника: бензилпеніцилін в/м 10 днів з переходом на дюрантні форми препарату (бензатин-бензилпеніцилін, екстенцилін, або ретарпен) – кожні 3-4 тижні:
При непереносимості пеніцилінів – макроліди або цефалоспорини.
Глюкокортикоїди (преднізолон, метіпред) – (при кардиті, серозитах): 0,5-1,0 мг/кг/добу протягом 4-6 тижнів з поступовим зменшенням дози по 5 мг кожні 10 днів
Нестероїдні протизапальні препарати.
При лікуванні хореї в основний лікувальний комплекс включати заспокійливі та снодійні препарати (новопасит, фенобарбітал, седуксен), вітаміни В1, В6.
При хронічній серцевій недостатності:
діуретики (фурасемід, верошпірон)
інгібітори АПФ (еналаприл, каптоприл)
(-адреноблокатори (карведилол, метопролол)
блокатори кальцієвих каналів (амлодипин)
серцеві глікозиди (дигоксин)
Симптоматична терапія
Санація хронічних вогнищ інфекції (зубного карієсу, гаймориту, тонзиліту та ін.)
2-й етап – місцевий санаторій
3-й етап – диспансерне спостереження
Критерії ефективності лікування
Відсутність кардіального та суглобового симптомів
Нормальні показники активності запального процесу
Нормальні титри антистрептококових антитіл
Стабілізація морфофункціональних показників Ехо-КГ клапанів та порожнин серця.
Профілактика ГРЛ
Первинна
Загартовування
Раціональне харчування
Спостереження стоматолога, ЛОР-спеціаліста
При ангінах, фарингіті: бензилпеніцилін на 5-7 днів, потім 1 інєкція бензатин-бензилпеніциліну (у вікових дозах).
Вторинна (протирецидивне лікування для усіх, хто переніс ГРЛ)
Безперервна біцилінопрофілактика протягом 5 років (якщо не сформувалася вада серця), або пожиттєво (при наявності вади серця. Якщо на фоні профілактики ГРЛ розвивається ангіна, фарингіт, ГРІ призначається бензилпеніцилін або еритроміцин на 10 днів (у вікових дозах).
Одужання – зворотній розвиток усієї клінічної симптоматики, нормалізація лабораторних показників, відсутність залишкових змін (інструментальні дані).
Хронічна ревматична хвороба серця: хвороба, яка характеризується ураженням серцевих клапанів у вигляді постзапального крайового фіброзу клапанних стулок або вади серця (недостатність і/або стеноз), що сформувалася після перенесеної ГРЛ або ПРЛ.

Тема 3. Ювенільний ревматоїдний артрит та реактивний артрит.
Системні захворювання сполучної тканини (СЗСТ)– це аутоімунна патологія, що характеризується циркуляцією в крові імунних комплексів, котрі осідають на ендотелій судин і викликають активацію системи комплементу та розвиток васкулітів.
Етіологія цієї групи захворювань остаточно не визначена, але у їх виникненні мають значення бактеріальна та вірусна інфекції, лікарські препарати, фізичні та хімічні фактори, які виявляють генетично детерміновану неповноцінність імунної відповіді - зниження цензорної функції Т-лімфоцитів з розвитком аутоімунної реакції.
Нозологічна форма залежить не від особливостей патогенезу, а від органа "мішені", на який скерований аутоімунний процес.
Найчастіше з цих захворювань зустрічається ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА).
ЮРА – це хронічне запалення суглобів неясної етіології з складними, переважно аутоімуним патогенезом, котре призводить до поступової деструкції суглобів і поєднується у частини пацієнтів із позасуглобовими проявами.
Епідеміологія. Поширеність ЮРА по Україні складає 0,4, а первинна захворюваність – 0,07 на 1000 дитячого населення.
Етіологія та патогенез. ЮРА належить до мультифакторного, полігенно успадкованого захворювання, у розвитку якого мають значення фактори середовища, інфекційні агенти, спадкові чинники, в тому числі імуногенетичні. Виявлено асоціацію ЮРА із наявними антигенами гістіосумісності сиcтеми HLA – A1, A10, A28, B27, DR5. Велика кількість імуногенетичних асоціацій свідчить про тісний зв’язок із вірусною та бактерійно-вірусною інфекціями.
Патогенетичною основою є імунопатологічні реакції (аутоімунні, імунокомплексні), викликані дисбалансом клітинної та гуморальної ланок імунітету, гіперпродукцією антитіл, аутоантитіл, зокрема до Fc фрагменту агресивного Ig G (ревматоїдний фактор), колагену 1 та 2 типів. Плацдармом для цих імунопатологічних реакцій стає синовіальна оболонка суглобів, суглобовий хрящ та стінки судин (переважно дрібних).
Згідно з класифікацією з точки зору системності уражень виділяють переважно суглобову, суглобово-вісцеральну та комбіновану (поєднану з іншими захворюваннями) форми ЮРА.
60-75% - суглобова форма
20-25% – суглобово-вісцеральна.
Поєднаний перебіг з іншими системними захворюваннями буває дуже рідко.
За вмістом у сиворотці крові і/або синовіальній рідині ревматоїдного фактору (РФ) ЮРА поділяють на серопозитивний та серонегативний.
Основні діагностичні критерії ЮРА
А. Клінічні ознаки
1. Артрит тривалістю 3 місяці та довше
2. Артрит другого суглоба, який зявляється через 3 місяці чи пізніше після ураження першого суглоба
3. Симетричне ушкодження дрібних суглобів
4. Випіт у порожнину суглоба
5. Контрактура суглоба
6. Тендосиновіїт або бурсит
7. Мязева атрофія (частіше регіональна)
8. Ранкова скутість
9. Ревматоїдне ушкодження очей (увеїт, ірит, іридоцикліт)
10. Ревматоїдні вузлики
Б. Рентгенологічні ознаки
11. Остеопороз, дрібнозерниста перебудова кісткової структури епіфізів
12. Звуження суглобових щілин, кісткові ерозії, анкілоз суглобів
13. Порушення росту кісток
14. Ураження шийного відділу хребта
В. Лабораторні ознаки
15. Позитивний ревматоїдний фактор
16. Позитивні дані біопсії синовіальної оболонки
Діагноз „класичний” - 8 ознак
„визначений” - 4 ознаки
„вірогідний” - 3 ознаки
Синдром Стілла – це системний варіант ЮРА. Зустрічається переважно у дітей дошкільного віку. Характеризується гострим, маніфестним початком із ураженням майже всіх суглобів, високою гарячкою 39-40 С, тривалістю кілька тижнів. Висип (дрібноточковий, нагадує скарлатину) супроводжує гарячку та зникає разом із нормалізацією температури. Різко збільшуються лімфатичні вузли, печінка, селезінка. Ушкодження серця - міокардит, перикардит, можливо аортит. Лабораторно: висока ШОЕ ( понад 60 мм/год), наростає гіпохромна анемія, частіше лейкопенія, підвищення всіх класів імуноглобулінів ( більше IgG).
Алергосептичний синдром ( синдром Віслера-Фанконі) – подібний за клінікою із синдромом Стілла, рідше дає гепатоспленомегалію та супроводжується високим лейкоцитозом. Клінічна подібність до сепсису стала причиною такої назви синдрому.
Лікування. Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП)та базисна терапія ( препарати тривалої дії). НПЗП – ацетилсаліцилова кислота (аспірин), індометацин, диклофенак натрію, ібупрофен, Золотим стандартом в ревматології вважають диклофенак натрію.
Базисна терапія:
амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл) рекомендовано при неважких формах ЮРА;
цитостатики (метотрексат, циклофосфан) - при важких формах ЮРА як найкращі імуносупресанти;
глюкокортикоїди ( преднізолон, метіпред, солюмедрол) – протизапальна та імуносупресивна дія – призначають при системних формах ЮРА;
внутрівенний людський імуноглобулін ( сандоглобулін) – при системних формах ЮРА з гострим початком;
антицитокінова терапія (новий напрям лікування): антитіла до протизапальних цитокінів ІЛ-1, ІЛ-6, ІЛ-8 та антитіла до фактору некрозу пухлин –альфа (ФНП-
·) – препарат ремікейд.
місцева терапія – внутрісуглобово глюкокортикоїди, ультразвук на суглоби.
Призначення антибіотиків тетрациклінового ряду обгрунтоване їх здатністю інгібувати колагеназу, впливати на хемотаксис та фагоцитоз.
Реактивний артрит. Це запальне ураження суглобів, хронологічно пов’язане із інфекцією, при якій у суглобовій рідині не виявляють мікроорганізмів чи їх антитіл. Термін запропонований у 1069 році Р.Ahvonen, K.Sievers на позначення асептичного запалення у суглобах. У 1991 році Європейською групою запропоновані великі та малі критерії цього захворювання.
Великі критерії:
Біль у хребті
Синовіїт
Малі критерії:
Сімейний анамнез
Псоріаз
Запальні захворювання кишок ( в анамнезі чи зараз)
Переміжний біль у сідницях
Ентезопатія
Гостра діарея
Уретрит
Сакроіеліт
Наявність одного великого і малого критеріїв дозволяє поставити діагноз реактивного артриту (РА).
Часто у генотипі пацієнтів є ген гістосумісності HLA - В27.
Етіологія. Найчастішим збудником урогенних РА є хламідія – Chlamydia trachomatis. Інші збудники – мікоплазма, іерсінії.
Лаброраторна діагностика.
Виявлення специфічних мікробних агентів ( метод прямої імунофлюорисценції (ІФ), імуноферментний аналіз (ІФА) з використанням моноклональних антитіл до поверхневих антигенів.
Виявлення антитіл до хламідій або мікоплазми ( за допомогою ІФА, полімеразної ланцюгової реакції).
Клініка. Переважно запалюються суглоби нижніх кінцівок, несиметрично. Крім артиру, є ентезопатія ( ураження сухожилля в місцях кріплення кісток). Іноді є позасуглобові прояви:
ураження шкіри (псоріатоподібний висип)
ураження слизових рота ( ерозії)
ураження зовнішніх статевих органів (баланопостит, вагініт)
ураження очей ( кон’юнктивіт)
ураження серця ( міокардит, перикардит)
ураження периферійної нервової системи (неврит).
При поєднанні уретриту, кон’юнктивіту та артриту діагностують синдром Рейтера.
Варіанти перебігу: гострий регресує безслідно через 3-6 місяців, рецидивуючий – повторне запалення (реінфекування), хронічний триває понад 6 місяців за типом атипового серонегативного олігоартриту.
Лікування.
1.Санація вогнищ інфекції, які індукують РА:
- антибіотикотерапія (півсинтетичні пеніциліни, цефалоспорини, аміноглікозиди , тетрацикліни, фторхінолони, макроліди)
- при гельмінтозах - антигельмінтні препарати
- при урогенітальній інфекції - антибіотики + уросептики
- препарати інтерферону при хламідіозі .
2. Нормалізація власної мікрофлори – пробіотики
3. Протизапальна терапія – НПЗП
4.Базисне лікування – амінохінолінові препарати.

Тема 4. Інфекційний ендокардит у дітей
Визначення. Інфекційний ендокардит (ІЕ) - це запально-інфекційне ураження нативного ендокарду, що характеризується локалізацією збудника на клапанах серця, рідше на пристінковому ендокарді і супроводжується, як правило, бактеріемією та ураженням різних органів та систем. ІЕ може супроводжувати не тільки хвороби серця та судин (ревматизм, природжені та набуті вади серця, аномалії розвитку хордально-клапаного апарату) але й різноманітні інфекційні захворювання, аутоімунні хвороби, неопластичні процеси, тощо. Ендокардит може залучати штучні клапани серця, аорто-легеневі шунти, хірургічні заплати та катетери, які тривало знаходяться у кровяному руслі.
Традиційно ендокардит розглядають як прояв або ускладнення основного захворювання, що призводить до прогресування застійної серцевої недостатності переважно за лівошлуночковим типом.
Мікробіологія. Ендокардит виникає у місці пошкодження ендотелію, де скупчуються тромбоцити ті виникає тромбоз. Будь-якийпроцес, при якому виникає бактеріемія, може „засіяти” цей тромбоцитарний тромб, збільшучи ймовірність виникнення інфекційного ендокардиту. Біля 80% випадків ІЕ спричинені грампозитиними бактеріями, переважно альфа-гемолітичним стрептококом та золотистим стафілококом. При тривалій катетеризації судин зростає роль грибків.
Діагностичні критерії:
А. Клінічні: ознаки основного захворювання, швидка втомлюваність, інтоксикація III ступеню, лихоманка з пропасницею, слабкість, неінтенсивні кардіалгії, лихоманка, тахікардія, органічні діастолічний та систолічний шум в залежності від ураженого клапану, важливим є поява нового шуму ( якщо у дитини виявляли раніше шум) в серці;
ознаки тромбоемболії (гематурія, гостра абдомінальна, серцева біль, петехії, парези), розширення меж тупості серця, анемізація, ознаки сепсису, крововиливи, кардіо-, спленомегалія, ознаки серцевої та можливо ниркової недостатності.
Класичні клінічні симптоми ІЕ за Джонсоном: лихоманка, поява нового шуму в серці, спленомегалія, застійна серцева недостатність.
Пізні симптоми: плями Рота (червоні плями на долонях та стопах), симптом Джейнуея та вузлики Ослера. У дітей ці симптоми виявляють рідко.
Б. Інструментальні та лабораторні дані:
мікробіологічні дослідження крові - посів крові на гемокультуру (позитивний у > 90%). Перші 3 гемокультури повинні бути отримані протягом перших 24 годин госпіталізації при підгострому перебігу та 3 гемокультури протягом першої години до початку емпіричної терапії з різних вен при гострому ендокардиті. Якщо при негативних бактеріальних дослідженнях є клінічна картина інфекційного ендокардиту, лікування також проводять.
Загальний аналіз крові - підвищення ШОЕ, можливими є лейкоцитоз, зміщення нейтрофільної формули вліво, анемія, тромбоцитопенія; загальний аналіз сечі - мікрогематурія. Протеїнограма - збільшення альфа2 - глобулінів.
Електрокардіографія (гіпертрофія та перевантаження відділів серця, порушення процесів реполярізації, порушення ритму та провідності,тощо) .
Фонокардіографія (оцінка серцевих тонів та додаткових феноменів).
Рентгенографія (діагностика венозної гіпертензії, кардіомегалії, набряку легень).
Ехокардіографія та допплерехокардіографія. Характерні вегетації на клапанах. Проте нормальна ЕхоКГ- картина не виключає наявність бактеріального ендокардиту (оскільки ультразвукові сканери у 50-60% випадків не виявляють вегетації на стулках клапанів), в свою чергу при міксоматозної дегенерації стулок, передсердних міксомах, розриві хорд можливі й несправжньо-позитивні дані). Вегетації на клапанах за даними ЕхоКГ можуть зберігатися на протязі 3 років після клінічного видужування. Дилятація порожнин серця, зниження індексів скоротливості та розслаблення міокарда.
Більш інформативна черезезофагеальна ЕхоКГ, яка дає змогу краще візуалізувати структури лівого передсердя. ДопплерЕхоКГ оцінює інтракардіальну гемодинаміку (ступінь регургітації, тощо). Катетеризація серця. Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія.
Диференційний діагноз проводиться із:
гострими інфекційними захворюваннями (на початкових стадіях процесу)
системними захворюваннями сполучної тканини
ревматизмом
міксомою серця
серповидно-клітинною анемією
тромбоцитопенічною пурпурою
сепсисом
Лікування.
Гостіпалізація обовязкова у всіх випадках
Антибіотикотерапія: при стрептококовій етіологіії не менше 4 тижнів, при стафілококовій – не менше 6 тижнів, при грамнегативних збудниках – не менше 8 тижнів. Емпірична терапія призначається з поєднання пеніцилінів або цефалоспоринів з гентаміцином, з наступною корекцією;
При грибковій інфекції - амфотерицин В, флюконазол, тощо;
Глюкокортикоїдна терапія призначається лише при медикаментозній алергії або інфекційно-токсичному шоці;
Протизапальна терапія – в іиунозапальній фазі;
Імунотерапія – в якості пасивної імунізації (гіперімунні специфічні антимікробні плазми);
Корекція порушень системи гомеостазу – при тромбогеморагічних ускладненнях (антикоагулянти);
Кардіохірургічне лікування – при стійкій недостатності кровообігу, вираженому тромбоемболічному синдромі, прогресуючій деструкції клапанів, вродженій ваді серця, неефективному консервативному лікуванні;
Терапія серцевої недостатності (діуретики, кардіометаболіти, інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, серцеві глікозиди, тощо),
Терапія пневмоній (оксигенотерапія, антибіотики, за показаннями муколітики та інші патогенетичні та симптоматичні засоби);
Терапія анемій (дієтотерапія, препарати заліза, вітаміні препарати,, з; показаннями - переливання еритроцитарної маси тощо);
Профілактика. Схема раціональної вторинної профілактики інфекційного (бактеріального) ендокардиту розроблена American Неагt Аssосіаtіоn у 1990 році та сприяє суттєвому зниженню частоти його розповсюдження у осіб так званих високих груп ризику.
Покази до її проведення:
хворі з синіми природженими вадами серця, які мають каріозні зуби, тонзиліти, запальні ураження сечової системи;
діти з аускультативною формою пролапсу мітрального клапана з регургітацією;
хворі з невеликим дефектом міжшлуночкової перетинки, відкритою артеріальною протокою, коарктацією аорти;
діти, прооперовані з причини вади серця;
діти з гіпертрофіною обструктивною кардіоміопатією;
діти, які лікувалися з причини ІЕ
За годину до будь-яких хірургічних втручань призначають внутрішньо повну вікову дозу амоксициліну, потім через 6 годин після першої дози призначають даний препарат у половинній дозі. Для пацієнтів з алергією до амоксициліну та інших антибіотиків пеніцилінового ряду: за 2 години до процедури повну дозу еритроміцину та пів дози через 6 годин після першого введення. При неможливості застосування оральних препаратів альтернативною схемою профілактики є наступна: за 30 хвилин до процедури - повна доза ампіциліну в/м або в/в та половинна доза через 6 годин після першого прийому. При цьому повною дозою ампіциліну для дітей є 50 мг/кг, чи 2,0 г для дорослих.
При низькому ризику ІЕ можлива пероральна профілактика ендокардиту. За 1 годину до втручання призначають амоксіцилін внутрішньо та через 6 годин після початкового введення його повторюють у половинній дозі.

Тема 5. Порушення ритму та провідності у дітей
Визначення. Порушення ритму серця та провідності – це будь-який серцевий ритм, який відрізняється від нормального синусового за частотою, регулярністю, джерелом збудження серця, а також порушення звязку чи послідовності між активацією передсердь та шлуночків (Кушаковський,1999).
Ритм – це три та більше скорочень серця, котрі ідуть підряд. При порушенні утворення імпульсу в синусовому вузлі – номотопні аримтії. При утворенні імпульсу не в синусовому вузлі – гетеротопні або ектопічні. При цьому ектопічний центр збудження бере на себе роль водія ритму.
Аритмії виникають у дітей будь-якого віку та повязані з різноманітними причинами:
органічні захворювання серця ( природжені та набуті вади, міокардити, кардіоміопатії);
спадкові захворювання сполучної тканини;
нейромязеві дистрофії, тощо;
екстракардіальні ( захворювання нирок, легень, ендокринна патологія, інфекційні захворювання);
порушення зі сторони ЦНС та вегетативної регуляції серцевого ритму;
рефлекторно ( при кашлі, зміні положення тіла).
До 47% аритмій носять функціональний характер.
Робоча класифікація порушень серцевого ритму та провідності ( Ісаков І.І. з співав., 1984)
Порушення утворення імпульсу
А. Номотопні порушення ритму:
синусова тахікардія;
синусова брадикардія;
синусова аритмія;
міграція водія ритму;
синдром слабкості синусового вузла
Б. Гетеротопні (ектопічні) порушення ритму:
1.Екстрасистолія:
а) передсердна, атриовентрикулярна, шлуночкова;
б)поодинока, групова, аллоритмічна, інтерполірована, парасистолічна;
в) рання, пізня.
2.Пароксизмальна тахікардія:
а) суправентрикулярна (передсердна, атріовентрикулярна);
б) шлуночкова.
Непароксизмальна тахікардія:
а) передсердна з атриовентрикулярною блокадою та без неї;
б) атріовентрикулярна
в) шлуночкова.
4.Тріпотіння та миготіння передсердь.
5.Тріпотіння та миготіння шлуночків.
II. Порушення провідності.
А. Синоаурикулярна блокада
Б. Внутрішньопередсердна блокада
В. Атріовентрикулярна блокада I, II, III ступенів.
Г. Внутрішньошлуночкова блокада:
Однобічна, двобічна
Неповна, повна
Постійна, транзиторна.
Комбіновані аритмії
А. Парасистолії
Б. Атриовентрикулярна дисоціація
В. Синдром передчасного збудження шлуночків.
Діагностичні критерії:
а) клінічні: перебої, відчуття „завмирання" серця, серцебиття, головокружіння, зомління,тощо.
б) ідентифікація варіанту порушення серцевого ритму здійснюється за допомогою інструментального обстеження, насамперед – ЕКГ.
Інструментальні та лабораторні дані включають: ЕКГ у спокої, ЕКГ з дозованим фізичним навантаженням. ЕКГ з медикаментозними пробами, кардіоінтервалографія, кліноортостатична проба, вивчення рівня електролітів крові, за показами - добовий холтеровський моніторинг, електрофізіологічні дослідження, ехо- та доплерехіокардіографі, тощо.
Синусова тахікардія: пришвидшений синусовий ритм в стані спокою ( при регулярному ритмі). Виділяють фізіологічну, патологічну та медикаментозну.
Фізіологічна – це фізіологічна відповідь автоматичних клітин на екзогенні та ендогенні впливи: фізичне навантаження, больові подразники, гарячку, вегетодистонії підліткового періоду, тощо. Патологічна - на фоні органічного ушкодження серця, екстракардіальній патології (туберкульозна інтоксикація, гіпертиреоз, гіпоксія).
Медикаментозна – при тривалому прийомі симпатикоміметиків, препаратів атропіну, глюкокортикоїдів.
Клініка: скарги частіше відсутні, рідко – неприємні відчуття в ділянці серця. Аускультативно – правильний пришвидшений ритм, посилений I тон на верхівці.
На ЕКГ – синусового походження зубець Р позитивний у I, II стандартних та aVL, V3-V6 відведеннях, відємний - у aVR відведенні. Інтервали R-R регулярні.
Лікування:
- терапія основного захворювання;
- лише при стійкій СТ нейровегетативного генезу, неефективності седативної терапії призначають
·-адреноблокатори: оксипренолол (тразікор), пропранолол
Синусова брадикардія
Сповільнений серцевий ритм: до року – 80-90 уд./хв; 1-3 роки - 80-700 уд./хв; 4-6 роки – 70-60 уд./хв; 7-11 років –60-50 уд./хв; 11-14 років –50-40 уд./хв.
Причини:підвищений тонус блукаючого нерва або знижений тонус симпатичного нерва; безпосередній вплив на клітини синусового вузла гіпоксії, ацидозу, інтоксикації.
Розрізняють такі типи:
Фізіологічна СБ – посилений тонус n.vagus, заняття спортом, під час сну чи відпочинку. Можливий вроджений варіант.
Патологічна:
А. Неврогенна СБ – обумовлена захворюваннями ЦНС : пухлини, менінгіти, черепно-мозкові травми.
Б. Кардіогенна СБ – при ушкодженні міокарда ( міокардити, міокардіосклероз).
В. Медикаментозна СБ - при прийомі (-адреноблокаторів, серцевих глікозидів, резерпіну, калію.
С. При захворюванням травного каналу, печінки, гіпотиреозі.
Клініка. Головні болі, головокружіння, болі в ділянці серця, нестача повітря, відчуття страху.
На ЕКГ – правильний синусовий повільний ритм, здовженя інтервалу R-R та Т-Р. За рахунок підвищення тонусу блукаючого нерва може бути знижений вольтаж зубця Р, підвищений – зубця Т.
Лікування. При наявності субєктивного дискомфорту та клінічних симптомів (головокружіння, артеріальна гіпотензія) призначають препарати, які знижують активність блукаючого нерву, та психостимулятори.
Синусова аритмія: це нерегулярний синусовий ритм з варіабельністю інтервалів R-R більше, як на 10%. Є два типи СА: дихальна та нереспіраторна.
Дихальна повязана з актом дихання ( на вдозі ЧСС збільшується, на видосі – зменшується). Це обумовлено рефлекторним впливом на синусовий вузол блукаючого та симпатичного нервів у різні фази дихання. Вона зникає після подразнення симпатичного нерву (затримка дихання).
Нереспіраторна – при міокардитах, кардіоміопатіях, лікуванні серцевими глікозидами, підвищення внутрічерепного тиску.
На ЕКГ – різні за тривалістю інтервали R-R. Всі інші комплекси не змінені.
Лікування - дихальна не потребує. Нереспіраторна – вимагає лікування основного захворювання та призначення препаратів, які покращують мозковий кровообіг та трофічні процеси в ЦНС (пірацетам, пангамат).
Екстрасистолія. Передчасне, позачергове сокрочення серця чи його окремих камер, викликане імпульсом з ектопічного вогнища збудження. За локалізацією цього вогнища збудження ЕС поділяють на суправентрикулярні (верхньо-, середньо- та нижньопередсердні, з АВ-зєднання) та шлуночкові (право-, лівошлуночкові).
Якщо ЕС походять з одного гетеротопного вогнища, то їх називають монотопними (монофокусними); якщо з різних – політопними. Якщо комплекс QRS деформований – ЕС називають аберантною; одинакова форма комплексу – мономорфна; різна форма комплексу – поліморфна. За часом позачергового скорочення ЕС ділять на надранні ( «R на T»), ранні (нашарування на верхівку чи висхідну частину попереднього зубця Т), пізні (попадають на середину інтервалу Т-Р). Пізні можуть бути інтерполіровані або вставні, тобто не порушують нормальний ритм і не мають компенсаторної паузи.
За частотою ЕС ділять на рідкі (1-3 ЕС на хвилину), середні (8-10 ЕС на хвилину) та часті (більше 10 на хвилину).
При згрупованості та послідовності виникнення ЕС ділять на поодинокі, групові та аллоритмічні. Декілька послідовних ЕС називають груповими, більше 3-6 послідовних ЕС – коротним приступом пароксизмальної тахіардії, аллоритмія – це послідовна, регулярна поява ЕС( після кожного нормального скорочення – бігемінія; кожного другого нормального – тригемінія; кожного третього нормального – квадригемінія).
Лікування залежить від її генезу і повинно бути комплексним:
нормалізація режиму нічного та денного відпочинку;
ЛФК, водні процедури ( тонізуючого чи седативного типу);
з раціону харчування виключають каву, чай, гострі страви, куріння (для підлітків та юнаків);
відмінити лікарські препарати, які стимулюють симпатичну нервову. Не потребують антиаритмічного лікування поодинокі лабільні передсерді та шлуночкові ЕС у практично здорових дітей, спортсменів, які зникають після ортостатичної проби, фізичного навантаження, атропінового тесту (вагозалежні) чи симпатикозалежні (ті, які зявляються в стоячому положенні чи при фізичному навантаженні і зникають в спокої і після проби з обзиданом).
При суправентрикулярній ЕС, стійкій, частій чи груповій, політопній, на фоні симпатикотонії з субєктивними відчуттями призначають верапаміл, пропранолол чи окспренолол курсом 10-12 днів з переходом на аміодарон протягом 7-10 днів з наступним призначенням підтримуючої дози ( 1/3 від терапевтичної).
При суправентрикулярній ЕС на фоні ваготонії краще призначити етмозин, прокаінамід.
При шлуночкових ЕС найефективнішим є пропафенон (ритмонорм), етмозин, етазицин.
Синдром слабкості синусового вузла. Це клініко-електрокардіографічний синдром, при якому структурні ушкодження синусового вузла не дають йому можливості виконання функції водія ритму і забезпення проведення імпульсу до передсердь.
Природжені форми – частіше у хлопчиків. У „здорових дітей” відмічають у 0,1%. Набуті – при міокардитах ( особливо дифтерійному), кардіоміопатіях, пухлинах серця , СЗСТ, після оперативних втручань на серці, тощо.
В цей синдром включають:
різко виражену синусову брадикардію до 45-50 уд./хв в спокої;
повторні синоатріальні блокади;
чередування синусової брадикардії с пароксизмами фібриляцій ( тріпотіння) передсердь або з частим ектопічним ритмом (синдром брадикардії-тахікардії);
зупинку синусового вузла з паузами 1,5-2 с.
Етіологія. органічні ушкодження серця;
вроджені аномалії провідної системи;
після хірургічної корекції вад серця;
у дітей із пролапсом мітрального клапана, синдромі Елерса-Данлоса ( тотальний спадковий дефект колагенової тканини);
при патології травної системи;
при психоемоційних навантаженнях;
при вегетативних дисфункціях;
токсичному ушкодженні синоаурикулярного вузла (антиаритмічні препарати, дігоксин, тощо);
Клініка маніфестується найчастіше асистолією, рідше брадикардією, переважно вночі. У дітей старшого віку при ЧСС менше 40 уд./хв. раптово виникає слабкість, головокружіння, порушення орієнтації, провали памяті, втрати свідомості. При рецидивуючому СССВ у дітей бувають пульсуючі головні болі, головокружіння, часті зомління ( особливо після фізичних навантажень), зниження памяті, погана успішність у школі, яка повязана із рецидивуючою гіпоксією мозку.
У дітей молодшого віку при ЧСС нижче 60 уд./хв. виникає різка млявість, блідість, мязева гіпотонія, втрата свідомості, судоми. Можливі транзиторні парези. Синкопальні стани та судоми часто розцінюють як епіприступи, особливо, коли не проведено ЕКГ-дослідження, або проводився короткий запис ЕКГ. Під час приступу СССВ можливий розвиток раптової серцевої смерті. Особливо несприятливий прогноз при поєднанні СССВ із ушкодженням провідної системи на нижчих рівнях.
Обєм обстежень при СССВ включає генеалогічний анамнез, нейрофізіологічнй обстеження ( рео-ЕГ, ехо-ЕГ, доплерографію судин головного мозку), холтерівське моніторування.
Діагностика тільки ЕКГ із провокаційними пробами, кардіоінтервалографією чи холтерівським моніторуванням.
Лікування:
активна терапія основного захворювання;
заборонити одягання шаликів, стискуючих комірців на шиї;
дозволяється міцний чай, каву, тонізуючі безалкогольні напої (з врахуванням віку дитини та в розумних межах);
ЛФК, прогулянки на повітрі;
призначення ваголітиків та симпатоміметиків (настоянки елеутерококу, лимонника, пантокрин, белласпон);
периферійні вазодилятатори ( фенігідин, гідралазин)), які знижують загальний периферійний опір та мають рефлекторну хронотропну дію. Призначають курсами по 2-3 препарати впродовж 1 місяця.
Пароксизмальна тахікардія - це гетерогенна група тахіаритмій, яка характеризується раптовістю появи, високою частотою серцевих скорочень з нормальною їх послідовністю, нетривалим перебігом ( від кількох секунд до кількох годин) з раптовою нормалізацією ритму.
Невідкладна допомога.
При приступні суправентрикеулярної (надшлуночкової) пароксизмальної тахікардії:
Розпочати з рефлекторного впливу на блукаючий невр:
- масаж каротидних синусів почергово 10-15 сек, починаючи з лівого (каротидні синуси розміщені під кутом нижньої щелепи на рівні верхнього краю щитоподібного хряща);
проба Вальсальви – напруження на максимальному вдосі при затримці дихання протягом 30-40 сек;
- механічне подразнення горла : провокація блювотного рефлексу.
- проба Ашнера ( натиск на очні яблука ) не рекомендують застосвувати, оскільки є ризик відшарування сітківки.
Медикаментозна терапія:
всередину седативні препарати – седуксен ј - 1 таб. або настоянка валеріани;
панангін Ѕ-1 таблетка, залежно від віку.
При відсутності ефекту зняти приступ необхідно призначенням антиаритмічних середників. Вибір препарату та послідовність вказані у таблиці. Інтервал між введенням препаратів складає 10-20 хвилин.
У разі розвитку серцевої недостатності у лікування включаємо дігоксин ( за винятком синдрому WPW).
Якщо приступ не знімається впродовж 24 годин, а також при наростання серцевої недостатності протягом короткого часу проводиться електроімпульсна терапія.
При шлуночковій пароксизмальній тахікардії:
Забезпечити доступ до вени та ввести в/в повільно:
10% р-н новокаінаміду в дозі 0,2 мл/кг разом із 1% р-ном мезатону в дозі 0,1 мл/рік життя або
1% р-н лідокаіну в дозі ,5-1,0 мг/кг на 20 мл 5% р-ну глюкози.
При відсутності ефекту показана електроімпульсна терапія.
Атріовентрикулярні блокади - порушення проведення імпульсу збудження через АВ-зєднаня до шлуночків.
Атріовентрикулярна блокада Іст.- це тільки ЕКГ знахідка без жодних клінічних проявів. Зустрічається у 5% дітей з порушенями ритму та у 0,6-0,8% практично здорових дітей.
На ЕКГ:
здовжений інтервал PQ ( понад 0,17с у дітей молодшого віку, понад 0,2с у дітей старшого віку);
збережний комплекс QRS за кожнми зубцем Р;
Як правило, фармакотерапії не потребує, лікування основного захворювання.
Атріовентрикулярна блокада 2 ст. (неповна) буває двох типів- Мобітц I та Мобітц II.
ЕКГ при Мобітц I:
здовження інтервалу PQ поступово аж до випадіння шлуночкового комплексу;
незмінений комплекс QRS;
інтервал RR після випадіння довший, ніж перед випадінням коплексу QRS;
інтервал після випадіння комплексу QRS наступний інтервал PQ відновлюється.
ЕКГ при Мобітц II:
1. періодична блокада проведення імпульсу с передсердь до шлуночків і випадіння комплексу QRS;
2. незмінені комплекси QRS;
3. фіксовані та стійкі інтервали PQ перед та після випадіння комплексу QRS.
Клінічно проявляється брадиаритмією. Лікування основного захворювання.
Атріовентрикулярна блокада 3 ст.(повна)
ЕКГ:
1. повна дисоціація роботи передсердь та шлуночків;
2. зубець Р синусовий або з гетерогенного вогнища передсердь;
3. частота передсердних скорочень відповідає віку;
4.частота шлуночкових скорочент в 1,5-2 рази нижче передсердних;
5. інтервали РР із комплексом QRS коротші від інтервалів РР без комплексу QRS.
Лікування основного захворювання (так, наприклад, при гострих блокадах на тлі кардиту - глюкокортикостероїдна терапія).


МАТЕРІАЛИ МЕТОДИЧНОГО ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ
Тестові завдання
1. У новонародженої дитини віком 3 доби з народження ціаноз шкіри та слизових оболонок, який посилюється щодобово. Порушень дихання немає. На ЕКГ- гіпертрофія правого шлуночку. На Ro-гр. органів грудної клітини розміри серця не розширені. Який найбільш вирогідний діагноз ?
Тетрада Фалло
Атрезія тристулкового клапану
Аномалія легеневих вен
Пентада Фалло
Транспозиція магістральних судин *
2. У дитини 2 міс. блідість шкіри. Мати в період вагітності хворіла на ГРВІ. Стан дитини задовільний. Пульс до 120 за хв., напружений над a.radialis та відсутній над a.femoralis . Межі серця не розширені. Акцент II тону над аортою, систолічний шум по лівому контуру грудини з ірадіацією в міжлопаточну ділянку. Поставте діагноз.
Природжена вада серця. Стеноз легеневої артерії
Природжена вада серця. Дефект міжпередсердної перетинки.
Природжена вада серця.Тетрада Філло.
Природжена вада серця. Коарктація аорти*.
Природжена вада серця. Дефект міжшлуночкової перетинки
3. Дитині 3 міс. Періорбітальний та періоральний ціаноз, блідість шкіри, задишка, відмова від їжі. Стан дитини середньої важкості. Шкірні покриви бліді. Задишка до 40 за хвилину. Над легенями жорстке дихання. Пульс 140 за хв. Межі серця розширені вліво. Тони серця – акцент II тону над легеневою артерією, систолічний шум в V міжребі”ї зліва від грудини. Поставте діагноз.
A. Природжена вада серця.Коарктація аорти.
B. Природжена вада серця.Тетрада Фалло.
C. Природжена вада серця. Стеноз легеневої артерії
D. Природжена вада серця. Дефект міжпередсердної перетинки.
E. Природжена вада серця. Дефект міжшлуночкової перегородки* .
4. Дитина 11 місяців госпіталiзоване зі скаргами на ядуху, рідкий нав’язливий кашель. При обстеженні встановлено діагноз: природжена вада серця. Яка доза насичення дiгоксину буде використана для лікування ?
A. 10 - 20 мкг/кг
B. 110 - 130 мкг/кг
C. 50 - 90 мкгкг
D. 20 - 30 мкг/кг
E. 35 - 60 мкг/кг*
5. У новонародженої дитини у пологовому будинку діагностовано транспозицію магістральних судин. Які ліки призначають з метою збереження функціонування боталового протоку, як компенсаторного гемодинамічного механізму при транспозиції магістральних судин?
Толозолін
Дігоксин
Простагландін Е *
Еуфілін
Індометацин
6. У дитини вада серця. Кількість серцевих скорочень та дихань збільшена на 30-50% та 50-70% відповідно, нав’язливий кашель, вологі хрипи в легенях, акроціаноз. Яка недостатність описана?
А. 3 ступінь лівобічної серцевої недостатності
В. Серцево-дихальна недостатність 2Б ступеня
С. 2Б ступінь лівобічної серцевої недостатності*
D.2А ступінь правобічної серцевої недостатності
Е. Правобічна серцева недостатність 2Б ступеня
7. Етіологічним чинником гострої ревматичної лихоманки є?
A. вірус Коксаки В4
B. Я-гемолітичний стрептокок групи А *
C. золотистий стафілокок
D. кишкова палочка
E. ентерокок
8. Дрібні циркулюючі імунні комплекси при ревматизмі ушкоджують сполучну тканину?
A. шкіри
B. суглобів
C. серця та нирок *
D. печінки
E. мязів
9. Повторна ревматична лихоманка- це?
A. новий епізод *
B. рецидив першого захворювання в терміні 1 місяця
C. рецидив першого захворювання в терміні 6 місяців
D. рецидив першого захворювання в терміні 1 року
E. рецидив першого захворювання в терміні 3 місяців
10. Для ізольованої малої хореї (PANDAS) характерно?
A. наявність стрептококової інфекції, психо-емоційні розлади, гіперкінези
B. Пубертатний вік, наявність стрептококової інфекції, обсесивно-компульсивні розлади, гіперкінези, повне одужання після антибіотикотерапії *
C. наявність стрептококової інфекції, гіпотонія мязів, гіперкінези, повне одужання після антибіотикотерапії
D. обсесивно-компульсивні розлади, гіперкінези, повне одужання після антибіотикотерапії
E. наявність стрептококової інфекції, гіперкінези
11. Яке твердження для ревматичного поліартриту є вірне?
А. Проходить ураження великих суглобів *
B. Проходить ураження міжфалангових суглобів кінцівок
C. Процес носить затяжний характер
D. Процес погано піддається медикаментозному лікуванню
E. Процес не пов’язаний з кардитом
12. Диклофенак натрію при лікуванні активного ревмокардиту призначається із розрахунку?
А. 0,5мг/кг
B. 2-3 мг/кг *
C. 4–5 мг/кг
D. 10–12 мг
E. 15-20 мг/кг
13. У дитини 8 років скарги на задишку, болі в животі. З анамнезу відомо, що за 2 тижні дитина хворіла на ГРВІ. Стан дитини середньої важкості. Пульс 200 за хв. “ниткоподібний”. Набряк та пульсація шийних вен. АТ 60/40 мм. Hg. Межі серця розширені у всі боки. Серцевий поштовх розлитий. Тони серця ослаблені. Печінка збільшена в розмірах, болюча. Поставте діагноз.
А. Ревматизм, міокардит, гострий перебіг
В. Гострий неревматичний кардит з порушенням ритму *
С. Ексудативний перикардит.
D. Септичний ендоміокардит.
Е. Фіброеластоз ендоміокарду.
14. При природжених ранніх міокардитах ураження міокарду плода відбувається на якому місяці вагітності?
А. 1
В. 4-7*
С. 3
D. 8
Е. 9
15. Які покази для призначення глюкокортикоїдів при лікуванні міокардитів?
А. неефективність антибіотикотерапії
В. після закінчення антибіотикотерапії
С. завжди у лікуванні міокардитів
D. тільки у дітей раннього віку
Е. важкий перебіг*
16. До кардіальних ізоензимів відносяться?
АСК
АСТ
АСЛ»О»
ЛДГ 1, ЛДГ 2 *
АЛТ
17. Вкажіть основний діагностичний критерій ЮРА.
Загальна млявість
Біль у кульшовому суглобі
Артрит тривалістю понад 3 місяці *
Серцебиття
Геморагічний висип на шкірі
18. Для синдрому Стілла характерним є?
Гострий початок
Гарячка
Ранній поліартрит
Все перераховане *
Жодне з перерахованих
19. До амінохінолінових препаратів відноситься?
кетотіфен
метіпред
диклофенак натрію
мелоксикам
плаквеніл*
20. Перебіг реактивного артриту вважається гострим при тривалості процесу?
10-14 днів
3-6 місяці *
1-2 місяці
7-12 місяців
більше 1 року


Рекомендована література:
Основна:
Вибрані питання дитячої кардіоревматології. Під редакцією проф. Волосовця О.П. Київ, Харків, 2006 р., 283 с.
Майданник В.Г. Педиатрия: Учебник для студентов высших мед. учебных заведений.- Харьков:Фолио, 2004.- 1125 с.
Сміян І.С. Лекції з педіатрії.-Тернопіль: Підручники посібники, 2006.-768 с.
Педіатрія: Навчальний посібник / за ред.. Тяжкої О.В. – К.:Медицина, 2005.- 552 с.
Педіатрія. За ред. проф. Тяжкої О.В. – Вінниця: Нова Книга, 2006.- 1096 с.
Додаткова:
Белоусов Ю.В., Белоусова О.Ю. Функциональные заболевания пищеварительной системы у детей. – Х.:ИД «ИНЖЭК», 2005.-256.
Детская ревматология: Руководство для врачей/Под ред. А.А.Баранова, Л.К.Баженовой.-М.:Медицина, 2002 –С.31-64.
Мутафьян О.А. Аритмии сердца у детей и подростков (клиника, диагностика и лечения). – СПб.: Невский Диалект, 2003.- 224 с.
Орлова Н.В., Парийская Т.В. Кардиология:Новейший справочник педиатра. – М.: Изд-во Єксмо; Сова, 2003. – 624 с.
Педиатрия (Руководство). Заболевания органов дыхания й сердечно-сосудистой системы (Под ред.Р.Е.Бермана, В.К.Вогана) - М., М. 1988, - 528 с.
Шабалов Н.П. Детские болезни. - 5-е изд., перераб. и доп. - С-Пб, 2004.
Nelson

Приложенные файлы

  • doc 11005150
    Размер файла: 1 MB Загрузок: 0

Добавить комментарий