Тема №7 студ укр

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ
ВІННИЦЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ
ім. М.І. ПИРОГОВА





“Затверджено”
на методичній нараді
__________________________
(назва кафедри)

Завідувач кафедри
__________________________
(ПІП, підпис)
“_____” _____________2014 р.



МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
ДЛЯ ВИКЛАДАЧІВ


Навчальна дисципліна
Дитячі хвороби

Модуль №
5

Змістовний модуль №
2

Тема заняття 7
Диференційна діагностика лихоманки неясного генезу, неінфекційного висипу.
Системні захворювання сполучної тканини у дітей та системних васкулітів у дітей
 

Курс
6

Факультет
медичний









Вінниця 2014


1. Актуальність теми: Дифузні захворювання сполучної тканини - група ревматичних захворювань з невстановленою етіологією і складним аутоімунним патогенезом розвитку, при яких уражається сполучна тканина, що є найважливішим структурним і функціональним компонентом практично всіх органів і тканин. Системні васкуліти - група васкулітів з невстановленою етіологією і складним аутоімунним патогенезом розвитку, при яких уражається судини різних органів та систем, що є найважливішим компонентом практично всіх органів і тканин. Поліорганний характер клінічних проявів, рання інвалідизація хворих дітей, вірогідність летального результату при невчасній діагностиці і пізно початій терапії визначають актуальність вивчення даної теми.
1. Конкретні цілі:
Уміти поставити попередній діагноз системних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит), ювенільного ревматоїдного артриту, реактивних артритів, системних васкулітів ( вузликовий поліартеріїт тощо), визначити тактику лікування, профілактики і прогноз даних захворювань. Системні васкуліти - група васкулітів з невстановленою етіологією і складним аутоімунним патогенезом розвитку, при яких уражається судини різних органів та систем, що є найважливішим компонентом практично всіх органів і тканин. Поліорганний характер клінічних проявів, рання інвалідизація хворих дітей, вірогідність летального результату при невчасній діагностиці і пізно початій терапії визначають актуальність вивчення даної теми.



Конкретні цілі:
Початковий рівень знань-умінь.


Провести обстеження хворих і виділити основний синдром при дифузних захворюваннях сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит) та системних васкулітів.
Скласти план обстеження хворого, оцінити дані лабораторних і інструментальних досліджень
Провести диференційну діагностику при лихоманці неясного генезу та неінфекційного висипу, дифузних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит), та системних васкулітів.
Поставити попередній діагноз дифузних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит) та системних васкулітів.
Уточнити етіологічний чинник і пояснити основні патогенетичні механізми розвитку дифузних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит) та системних васкулітів.
Визначити лікувальну тактику при дифузних захворюваннях сполучної тканини.
Вибрати раціональну схему диспансеризації хворого з ДЗСТ, системних васкулітів, і визначити прогноз.

1. Збирати анамнез у хворих з дифузними захворюваннями сполучної тканини, проводити об'єктивне обстеження дитини - кафедра пропедевтичної педіатрії.
2. Вибирати найбільш адекватні методи лабораторного і інструментального обстеження, давати клінічну інтерпретацію одержаних результатів - кафедра фізіології, біохімії, патологічної фізіології, факультетської педіатрії
3. Оцінити функціональний стан серцево-судинної системи - кафедра фізіології, пропедевтичної педіатрії
4. Інтерпретувати морфологічний субстрат при захворюваннях сполучної тканини - кафедра патологічної анатомії
5. Написати клінічну історію хвороби - кафедра факультетської терапії, педіатрії
6. Визначити основні групи фармакологічних препаратів, вживаних в ревматології - кафедра фармакології





2. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін
Отримані навички

1. Нормальна анатомія
Знання анатомічних особливостей серцево-судинної системи

2. Нормальна фізіологія
Знання фізіологічних особливостей органів дихання: а) іннервація, функціональна здатність;
б) внутрішньоутробний і постнатальний кровообіг.

3. Біологія та генетика
Значення генетичних факторів для формування і функціонування серцево-судинної системи дитини

4. Основи догляду за дітьми
Догляд за серцево-судинною системою хворої дитини

5. Гістологія
Знання гістологічної будови серця та судин

6. Пропедевтика
Вміння обстежувати дітей з пвтологією ССС


Інформацію, необхідну для виконання базисних знань-умінь, можна знайти:
Гистология: Учебник / Ю. И. Афанасьев, Н. А. Юрина, Е. Ф. Котовский и др.; Под ред. Ю. И. Афанасьева, Н. А. Юриной. 5-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1999. - с.410-422.
Патологическая физиология: ( Уч-к для студентов мед. вузов) / Н.Н. Зайко, Ю.В. Быць, А.В. Атаман и др.; Под ред. Н.Н. Зайко и Ю.В. Быця - 3-е изд., перераб. и дополн.К.: «Логос», 1996. - с.394-423, 196-223.
Чеботарьова В.Д., Майданник В.Г. Пропедевтична педіатрія. К., 1999. - с. 358-386
Шлопов В.Г. Основы патологической анатомии человека. Киев: Китис, 1999. с. 262-281, 286-287.
Кардіологія дитячого та підліткового віку (Вибранні питання) / під. ред. проф. С.С. Казак. – Донецьк. – 2004. – с. 47-88.

Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття.

3.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

Поняття
Визначення

1. Системний червоний вовчак

- хронічне полісиндромне захворювання, що спостерігається на тлі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, котрі призводять до неконтролюємої продукції антител до власних клітин та їх компонентов, з розвитком аутоімуного та імунокомплексного хронічного запаленная.

2. Системна склеродермія

- дифузне захворювання сполучної тканини, що проявляється прогресуючим фіброзом шкіри, внутрішніх органів, судинною патологією по типу облітеруючого ендартеріоліїту з поширеними вазоспастичними порушеннями.

3 Дерматоміозит

-дифузне прогресуюче запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням поперечно-смугастої і гладкої мускулатури з порушенням рухової функції, шкіри у вигляді еритеми і набряку, з частим ураженням внутрішніх органів.

1. Геморагічний васкуліт
- пошкодження мікросудин циркулюючими імунними комплексами (ЦІК) , з подальшим асептичне запаленням , дезорганізацією стінок мікросудин і множинним мікротромбоутвореннями в судинах шкіри , суглобів і внутрішніх органів.

2.Вузликовий поліартеріїт
- системний васкуліт гострого або підгострого перебігу з переважним враженням артерій мілкого та середнього калібру з утворенням аневризматичних вип'ячувань, клінічно проявляється швидко прогресуючим запальним ішемічним враженням м'яких тканин і внутрішніх органів.


3.Хвороба Кавасакі
гострий нерецидивуючий системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженням дрібних і середніх артерій.Слизово-шкіряний лімфонодулярний синдром



3.2. Теоретичні питання до заняття:
1 .Провідні клінічні симптоми та синдроми при лихоманці неясного генезу та неінфекційного висипу, дифузних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит), системних васкулітів.
2. Клінічні варіанти перебігу та ускладнення системних захворювань сполучної тканини та системних васкулітів у дітей.
3.Дані лабораторних та інструментальних досліджень при системних захворюваннях сполучної тканини та системних васкулітів у дітей.
4.Диференційна діагностика при лихоманці неясного генезу та неінфекційного висипу, дифузних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит), системних васкулітів.
5.Тактика ведення хворих при системних захворюваннях сполучної тканини та системних васкулітів у дітей.


Зміст теми:


Лихоманка неясного генезу - підвищення температури тіла вище 38 0С яке триває більше 3 тижнів або періодичне підвищення температури за цей же період, причина лихоманки залишається нез'ясованою після проведення рутинних досліджень.
У міжнародній класифікації хвороб 10-го перегляду лихоманка неясного генезу має свій шифр R50 в розділі «Симптоми і ознаки».
В основі тривалої лихоманки неясного генезу в 70% виявляється «велика трійка»:
1. інфекції - 35%
2. злоякісні пухлини - 20%
3. системні захворювання сполучної тканини - 15%
Ще 15-20% припадає на інші захворювання і приблизно в 10-15% випадків причина лихоманки неясного генезу так і залишається невідомою.
Перелік можливих причин лихоманки неясного генезу
1. Інфекційні захворювання
a. Генералізовані інфекції:
- Туберкульоз
- Тиф: черевний, поворотний вошивий (Європейський), поворотний ендемічний (кліщовий), висипний (епідемічний, вошивий)
- Сальмонельоз, шигельоз
- Бруцельоз
- Інфекції, викликані іерсініямі: иерсиниоз, псевдотуберкульоз
- Інфекції, викликані хламідіями: пситтакоз, орнітоз, доброякісний лимфоретикулез (хвороба котячих подряпин)
- Лаймская хвороба (кліщовий бореліоз)
- Туляремия
- Сифіліс
- Лептоспіроз
- Стронгілоїдоз
- Гістоплазмоз
- Малярія
- Токсоплазмоз
- Інфекційний мононуклеоз
- Цитомегаловірусна інфекція
- ВІЛ-інфекція
- Септичний синдром
b. Локальні інфекції:
- Серцево-судинна система: інфекційний ендокардит, гнійний тромбофлебіт, інфікований судинний протез
- Грудна порожнина: бронхоектази, емпієма / абсцес легенів, медіастиніт
- Черевна порожнину: вірусні гепатити, холангіт, абсцеси органів черевної порожнини, перитоніт (туберкульозний, бактеріальний)
- Інфекція сечостатевої системи
- Шкіра або кістки: параректальної абсцес, інфіковані пролежні, остеомієліт, інфекції зубів і щелепи
2. Новоутворення
a. Гемобластози:
- Лімфома
- Хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз)
- Гострий лейкоз та ін
b. Пухлини іншої локалізації:
- гепатома
- Рак нирки (гіпернефрома)
- Солідні пухлини легені, шлунка, підшлункової залози, статевих органів
- Саркоми
- Метастази з будь-яким первинним осередком
3. Захворювання сполучної тканини, васкуліти
- Системний червоний вовчак
- Вузликовий періартеріїт
- Ревматична поліміалгія
- Скроневий артеріїт
- Ревматоїдний артрит
- Ревматична лихоманка
- Артеріїт Такаясу
- Гранулематоз Вегенера
4. Лікарська лихоманка (синдром злоякісної гіпертермії, злоякісний нейролептичний синдром та ін)
5. Захворювання кишечника, печінки
- Хвороба Крона
- Неспецифічний виразковий коліт
- Гепатит
- Цироз печінки
6. Інші захворювання
- Саркоїдоз
- Алергічний альвеоліт (легке фермера)
- Рецидивуючі емболії легеневої артерії
7. Штучно викликана лихоманка (симуляція)


Системні захворювання сполучної тканини
   Дана група захворювань займає третє за частотою місце серед причин ЛНГ і представлена головним чином такими захворюваннями, як системний червоний вовчак (СЧВ), ревматоїдний артрит (ЮРА), різні форми системних васкулітів.
На думку Є.М. Тареева лихоманка самого різного типу спостерігається практично у всіх хворих на системний червоний вовчак і вузликовим періартерііт, рідше - при дерматоміозиті, і, як правило, мало виражена або відсутня при системній склеродермії.
   Звичні діагностичні ознаки вищевказаних захворювань недостатньо виражені або відсутні при гарячкових дебютах СЧВ і інших системних васкулітах, коли лихоманка випереджає появу суглобового синдрому або інших системних порушень. У подібних ситуаціях підозра на системну патологію може виникати при динамічному спостереженні за хворими після виявлення інших клініко-лабораторних ознак. Водночас важлива правильна оцінка всіх симптомів, що здаються неспецифічними або зв'язуються звичайно з самої лихоманкою ( висипка на шкірі, міалгії, м'язова слабкість, головний біль та ін.).
   В якості причини тривалої лихоманки частіше стали діагностувати суглобово-вісцеральну форму ЮРА (синдром Стілла, субсепсис - алергосепсис Віслера-Фанконі) . Поряд з лихоманкою обов'язковими симптомами для ЮРА є артрити (або артралгії в дебюті), макулопапульозний висип, нейтрофільної лейкоцитоз. Часто зустрічаються фарингіти, лимфоаденопатии, збільшення селезінки, серозіти, міалгії. Ревматоїдний і антинуклеарний фактори відсутні. Даний симптомокоплекс змушує підозрювати різні інфекції, сепсис і призначати масивну антимікробну терапію яка виявляється неефективною. Діагноз ставиться скоріше шляхом виключення інфекцій та інших системних захворювань.
   Серед причин ЛНГ залишається актуальною гостра ревматична лихоманка з відсутністю мікроорганізмів в крові (абактеріальний ендокардит) і мінливоюаускультативною симптоматикою. Лихоманка стійка до антибіотиків, але піддається лікуванню НПЗЗ та глюкокортикоїдами.


Принципи діагностики ЛНГ які рекомендуються після проведених рутинних методів діагностики:
1. Ретельний анамнез і фізикальне обстеження:
- Характерна висип на шкірі і слизових може вказувати на ІЕ
- Збільшення лімфатичних вузлів, гепатомегалія вимагає їх біопсії і гістологічного дослідження
- Збільшення обему черевної порожнини може свідчити про наявність внутрішньочеревних абсцесів
- Ректальне і вагінальне дослідження дозволяє виключити наявність абсцесу або запального процесу органів малого тазу
- Дослідження серця дозволяє виявити сприятливі умови для розвитку інфекційного ендокардиту (ІЕ).
Обов'язково динамічне спостереження за появою нових симптомів (збільшенням нових груп л. в., виникнення аускультативних ознак ІЕ, висипу і ін.)
Окремо слід пам'ятати про симульовану лихоманку, яка штучно визивається самим пацієнтом. Її діагноз повинен розглядатися в будь-якому випадку ЛНГ. При підозрі симуляції лихоманки необхідно звертати увагу на відсутність добових коливань температури, проводити термометрію у присутності медсестри або лікаря, використовувати електронний термометр для негайного отримання результатів.
2. Лабораторні методи дослідження:
А) три забору крові для посіву (бажано до застосування антибіотиків), посів сечі і мокроти
Б) визначення рівня антитіл до ВЕБ (вірус Ебштейн-Барр) і ЦМВ (цитомегаловірус), особливо класу IgМ, у парних сироватках (один зразок сироватки забирається в гострій фазі захворювання, заморожується і залишається для дослідження, другий зразок сироватки забирається через 2-4 тижні після першого; діагностичне значення має наростання титру АТ в 4 рази і більше); гарячкові аглютиніни виявляються в агглютінаціонние тестах з Salmonella spp., Brucella spp., Francisella tularensis і Proteus.
Можливості серологічної діагностики ряду інфекцій:
- При тривалості лихоманки > 3 тижнів більшість вірусних інфекцій можна виключити, за винятком ВЕБ і ЦМВ
- Токсоплазмоз - діагноз підтверджується виявленням IgМ при РИФ
- Рикетсіози - діагноз підтверджується агглютінаціонние тестами з одним або декількома антигенами Proteus vulgar, які перехресно реагують з основними риккетсиями
- Ку-лихоманка - виявляється при ІФА (найбільш чутлива), РІФ, РСК
- Легіонельоз - підтверджується виділенням культури методом прямої флуоресценції бактерій у мокротинні, бронхіальному аспіраті, плевральному випоті або тканинах.
- Псіттаркоз - діагностується при чотириразовому збільшенням титру АТ в РСК
В) дослідження антинуклеарних та ін АТ для виявлення коллагенозів
Г) дослідження ШОЕ: часто підвищена при ендокардиті, злоякісних новоутвореннях
3. Інструментальні методи дослідження:
А) біопсія л. в. (проводиться при збільшенні л. в. для виключення злоякісних і гранулематозних захворювань), печінки (проводиться при гепатомегалії для вивленія гранульоматозного гепатиту), шкіри (вузлики на шкірі і висип можуть спостерігатися при метастатичних процесах або васкулітах).
Б) рентгенологічні дослідження з контрастуванням (екскреторна урографія для виявлення гіпернефроми, абсцесів і туберкульозу нирок, оглядова рентгенографія органів черевної порожнини для виявлення міжкишкових абсцесів, іригоскопія та ін)
В) радіоізотопні дослідження (сканування з ізотопами галію, індію та ін) для виявлення ряду пухлин
Г) УЗД: ЕхоКГ - виявлення вегетацій при ІЕ, міксом серця, УЗД органів черевної порожнини і малого тазу - виявлення абсцесів і пухлин.
Д) КТ - ефективний і чутливий метод діагностики абсцесів головного мозку, черевної порожнини та грудної клітини, МРТ - застосовується для діагностики токсоплазмозного енцефаліту, гнійного епідуриту і складних випадків остеомієліту.
Е) діагностична лапароскопія - проводиться за суворими показаннями при виявленні клінічних або лабораторно-інструментальних ознак захворювання органів черевної порожнини для уточнення діагнозу або з метою лікування
В даний час на перший план у діагностиці виходять детальний збір анамнезу, виявлення лабораторних маркерів запалення ознак і застосування методів прямої візуалізації (УЗД, КТ, МРТ); актуальність рентгеноконтрастних та ізотопних методів знижується.
4. Пробне лікування - робиться ТІЛЬКИ після всебічного обстеження, проведення посівів, при наявності клінічних та лабораторних даних, що вказують на ймовірну причину захворювання.

Висип неінфекційного генезу

1.Вузлувата еритема - алергічний васкуліт
Причини розвитку її різноманітні і можуть бути як інфекційними, так і неінфекційними.
Початок захворювання звичайно гостре, однак нерідко відзначаються рецидиви з інтервалом у кілька місяців або навіть років. Хронічні форми захворювання, при яких вузлики зберігаються протягом декількох років, зустрічаються рідко. Загальний стан дітей з вузлуватої еритемою може бути дуже різним. Деякі хворі, незважаючи на поширені шкірні прояви, почувають себе досить добре. У інших же спостерігаються загальне нездужання, лихоманка, озноб, анорексія, втрата маси тіла. Температура тіла частіше підвищується незначно, але може досягати 40,5 ° С. Іноді лихоманка триває більше 2 тижнів.
Шкірні висипання зазвичай виникають раптово, у вигляді еритематозних, болючих, злегка піднятих над поверхнею шкіри плям на передніх поверхнях обох гомілок, свербіж відсутній. Іноді висипання бувають одиничними, розташовуються з одного боку або захоплюють розгинальні поверхні передпліч. Шкірні елементи можуть розташовуватися у всіх місцях, де є підшкірна жирова клітковина, в тому числі на литках, стегнах, сідницях, а також на малопомітних ділянках, таких як епісклерит очного яблука. Діаметр кожного вузлика коливається від 0,5 до 5 см. Шкіра над вузликом червонувата, гладенька. Окремі вузлики зливаються, утворюючи ділянки індурації, які можуть викликати значний набряк ураженої кінцівки. Протягом 1 - 3 тижні. вузлики зникають без виразки, рубцювання або постійної пігментації. За цей час колір вузликів змінюється від яскраво-червоного, стаючи блакитним, зеленим, жовтим, до темно-червоного або пурпурного (зміна кольору шкіри в проекції вузлів аналогічно такому при еволюції синяка).
Для вузлуватої еритеми характерна певна динаміка процесу: поширення вузликів йде від центрального елемента до периферії, а зникнення їх починається з центральній частині з швидкою зміною кольору шкірних елементів. Однак ці клінічні особливості непостійні, так як існують і інші варіанти клінічного перебігу вузлуватої еритеми. У кожного третього хворого є ознаки артриту.

2.Розеолезно - еритематозна висипка спостерігається при гострій ревматичній лихоманці.
Вона зазвичай з'являється в перші дні захворювання і являє собою множинні поверхневі плями різної величини кільцеподібної форми, що розташовуються на бічних поверхнях тулуба і внутрішньої поверхні верхніх і нижніх кінцівок. Висип не стійкий, не лущиться, не свербить, безболісний .



3.Висипка при ревматоїдному артриті.
Плямисто- папульозна , кореподобная висипка може бути одним із клінічних проявів суглобово- вісцеральної форми ювенільного ревматоїдного артриту. Шкірні прояви збігаються з початком захворювання або чергового загострення або передують йому. Висип у більшості хворих відрізняється поліморфізмом первинних елементів , симетричністю локалізації і відсутністю вторинних елементів. Вона частіше макулопапулезная і уртикарная, рідше - макулезная і анулярная, але більш груба, ніж при ревматизмі. Уртікароподобні елементи можуть поєднуватися з ангіоневротичним набряком . Висипка локалізується найчастіше на кінцівках, тулубі, рідко - на обличчі, іноді - тільки над деякими з уражених суглобів. Тривалість висипань індивідуальна - від кількох годин до декількох днів, можливі неодноразові рецидиви.


Особливою формою ювенільного ревматоїдного артриту є його вісцеральна форма - хвороба Вісслера – Фанконі (алергосепсис, субсепсис) . Захворювання починається гостро з високої , інколи гектической температури , ураження шкіри у вигляді поліморфних висипів . Плямисто- папульозні , іноді уртикарні елементи висипки переважно локалізуються на бічних поверхнях грудної клітини, обличчі, внутрішньої поверхні рук і ніг. Висипка зазвичай рясна і тримається тривалий час, іноді протягом декількох місяців, перманентно або з інтервалами. Інтенсивність висипки відповідає ступеню гостроти процесу.




4.Ураження шкіри при дерматомиозиті.
Для ураження шкіри при дерматомиозиті характерні: лілова еритема і набряки з локалізацією в периорбитальной області, на шиї, тулубі, зовнішній поверхні кінцівок, капілляріти, акроціаноз, гіпергідроз, похолодання кінцівок. Набряки можуть мати осередкований і поширений характер, бувають м'якими і щільними. При важкому перебігу може порушуватися трофіка тканин з формуванням поверхневих або глибоких некрозів. У всіх хворих відмічається ураження слизових оболонок - петехії, виразки , атрофія сосочків язика, ерозивно- виразковий стоматит, риніт, кон'юнктивіт. М'язи залучаються до процесу симетрично (насамперед проксимальні ). Визначається генералізована м'язова слабкість, міалгії, прогресуюче схуднення. Критичний перебіг захворювання спричиняє враження дихальних і глоткових м'язів.

5.Шкірний синдром типовий для системного червоного вовчака
Клінічна картина захворювання складається з характерних симптомів - еритематозні висипання у вигляді «метелика» на обличчі, мігруючий поліартрит, кардит, нефрит (найчастіше нефротичний синдром), пневмоніт, цереброваскуліт, лихоманка, схуднення, підвищена ШОЕ, гипергаммаглобулинемия. Враження шкіри обличчя спостерігається в вигляді дифузної набрякової еритеми з різкими межами, що нагадують бешихове запалення. Еритема на обличчі у вигляді метелика розташовується на переніссі і на поверхні щік з обох сторін. Надалі на цьому місці виникає атрофія шкіри. Висип може поширюватися на тулуб і кінцівки.



6.Для системної склеродермії характерні прогресуючі вазомоторні порушення за типом синдрому Рейно, трофічні розлади з поступово розвиваючим ущільненням шкіри і периартікулярної тканини, утворенням контрактур, остеолізу, повільно розвиваються склеротичі змінами внутрішніх органів ( легень, серця, травоходу). Шкіра на уражених ділянках спочатку набрякла, червонувата, потім ущільнюється, набуває кольору слонової кістки з наступним переходом в атрофію. Надалі в процес втягуються нові ділянки шкіри.




ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ
СИСТЕМНОГО ЧЕРВОНОГО ВОВЧАКА
Системний червоний вовчак - хронічне полісиндромне захворювання, що спостерігається на тлі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, котрі призводять до неконтролюємої продукції антител до власних клітин та їх компонентов, з роз витком аутоімуного та імунокомплексного хронічного запаленная. Страждають переважно дівчата.
МКБ 10 - М32
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ клінічні та параклінічні:
1. Еритема -"метелик" (плоска або підвищена над поверхнею шкіри фіксована еритема у виличній ділянці з тенденцією до поширення на назолабіальні складки),
2. Дискоїдна висипка у вигляді окремих дещо підвищених еритематозних бляшок з гиперкератозом і фолікулярними пробками; згодом на місці висипань формується рубцева атрофія,
3. Фотосенсибілізація - поява висипки після надмірної інсоляції,
4. Виразки у порожнині рота,
5. Артрит (неерозивний артрит, що уражає 2 і більш периферичних суглобів і характеризується білью,припухлістю та випотом),
6. Серозит: плеврит або перикардит,
7. Ураження нирок: персистуюча протеїнурія більш 0,5 г у добу, гематурія, лейкоцитурія, циліндрурія,
8. Неврологічні порушення (судоми, психоз),
9. Гематологічні порушення (гемолітична анемія з ретикулоцитозом, лейкопенія менше ніж 4000/мм3 при двох і більш визначеннях, лімфопенія менше 1500/мм3 при двох і більш визначеннях, тромбоцитопенія менше 100000/мм3 , що не пов'язана з прийманням ліків),
10. Імунні порушення (антитіла до нативної ДНК у високому титрі, анти-SM антитіла - антитіла до SM-ядерного антигену, виявлення антифосфоліпідних антитіл на підставі високого рівня IgG або IgМ антикардіоліпінових антитіл, виявлення вовчакового антикоагулянту з використанням стандартної методики, несправжня позитивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менш 6 місяців).
11. Антиядерні антитіла - при відсутності лік, що здатні викликати лікарський червоний вовчак.
При наявності 4 і більш з 11 вище перерахованих критеріїв дозволяє вважати діагноз СЧВ достовірним.
Критерії активності СЧВ (Насонова В.А., 1983 рік.)
Показник
Ступінь активності


III
II
I

Температура тіла
38С і вище
Нище 38С
Нормальна

Схуднення
Виражене
Помірне
Відсутнє

Порушення трофіки
--//--
--//--
Відсутнє

Враження шкіри
«Метелик» та еритема вовчакового типу
Эксудативна еритема
Дискоїдні вогнища

Поліартрит
Гострий
Підгострий
Деформуючий,
артралгії

Перикардит
Випітний
Сухий
Адгезивний

Міокардит
Дифузний
Вогнищевий
Міокардіодистрофія, кардіосклероз

Ендокардит
Враження багатьох клапанів
Враження одного клапану (частіше мітрального)
Мітральна
недостатність

Плеврит
Випітний
Сухий
Адгезивний

Пневмоніт
Гострий (васкуліт)
Хронічний (інтерстиційний)
Пневмофіброз

Нефрит
Нефротичний синдром
Нефротичний або ізольований сечовий синдром
Хронічний гломерулонефрит

Враження ЦНС
Гострий енцефалорадикулоневрит
Енцефалоневрит
Поліневрит

Гемоглобін, г/л
Менше 100
100-110
120 и більше

ШОЕ, мм/ч
45 і вище
30 -40
16 – 20

Фібриноген, г/л
6
5
5

Загальний білок, г/л
70 -80
80 - 90
90

Альбуміни
0,30 – 0,35
0,40 – 0,45
0,48 – 0,60

Альфа – 2 глобуліни
0,13 – 0,17
0,11 – 0,12
0,10 – 0,11

Гамма- глобуліни
0,30 – 0,40
0,24 – 0,25
0,20 – 0,23

LE - клітини
5:1000 лейкоцитів
1 –2 : 1000
Поодинокі або відсутні

АНФ
1:128 і вище
1:64
1:32

Антитіла до ДНК (титри)
Високі
Середні
Низькі

Диференційна діагностика: найбільш часто СЧВ доводиться диференціювати з такими захворюваннями, як ревматизм, інфекційний ендокардит, гемобластози, інші системні захворювання сполучної тканини (ССД, ДМ, РА). Основним при цьому є: відсутність таких важких імунологічних порушень при ревматизмі, інфекційному ендокардиті, гемобластозах, наявні при інших колагенозах аналогічні лабораторні ознаки (LE - клітини, антитіла до ДНК, АНФ) зустрічається значно меншому титрі. При РА домінує ураження суглобів (артрит ерозивний), а не поширене ураження внутрішніх органів, точно так само і при ССД переважає своєрідне ураження шкіри, а при ДМ - ураження м'язів та шкіри. Ні при одному з колагенозів не зустрічається з такою закономірністю ураження нирок, яке в подальшому визначає прогноз хворого. На відміну від ревматизму при СЧВ ніколи не розвивається стеноз гирла аорти, мітральний стеноз. Гемобластози, маючи ряд спільних рис з СЧВ, чітко відрізняються характерними змінами периферичної крові і особливо кісткового мозку. Ні при одному з перерахованих захворювань в розгорнутій стадії хвороби не розвивається такого поширеного ураження внутрішніх органів, як при СЧВ.
ЛІКУВАННЯ
- Перед призначенням медикаментозного лікування необхідно ретельно вивчити анамнез на предмет переносимості лікарських засобів.
- Етіологічна терапія відсутня.
- Глюкокортикостероїди - при І ступені активності процесу доза преднізолону складає 0,3-0,5 мг/кг/добу, при П ступені - 0,7-1,0 мг/кг/добу, при Ш ступені активності - 1,0 -1,5 мг/кг/добу (але не більш 65-70 мг/добу). Лікування з застосуванням максимальної дози преднізолону продовжують протягом 4-8 тижнів. При зниженні активності захворювання дозу поступово зменшують спочатку на 5 мг, потім на 2,5 мг у тиждень, а в наступному на 2,5 мг у 2-4 тижні, так щоб через 6-9 міс. від початку лікування зменшити дозу до підтримувальної. У перші 2-3 роки після початку хвороби підтримувальна доза преднізолону не повинна складати менше 12,5-15 мг/добу.
- При необхідності більш активного лікування, наприклад при поліорганному ураженню або вовчаковому кризі, застосовують пульс-терапію, методика якої полягає у внутрішньовенному крапельному введенні протягом 30-40 хвилин 10-15 мг/кг (але не більш 1000 мг) метилпреднізолону (метипред) 3-5 днів підряд.
- Цитостатичні імунодепресанти - показання до їхнього призначення наступні: висока або кризова активність захворювання, наявність вираженого нефриту, важка ураження ЦНС, відсутність явного ефекту від попередньої терапії, необхідність зменшити дозу гормонів або неможливість ії підвищити через побічну дію препаратів цієї групи, нестійкість ремісії та часті рецидиви захворювання. Використовують циклофосфан 2-3 мг/кг/доб не менше 10 тижнів з наступним переходом на підтримувальну дозу. Азатіоприн в дозі 2,0 мг/кг/доб протягом 1,5-2 міс, а потім дозу знижують до підтримувальної 0,5-1,0 мг/кг/доб, що при гарній переносимості препарату рекомендується приймати протягом багатьох місяців. Метотрексат 10-15 мг/тиж протягом 4-6 тиж. Циклоспорін А (сандімун) призначають хворим з нефритом або панцитопенією в дозі 3-5 мг/кг протягом 1 міс.
- Імуноглобулін при високій активності та під час кризів 0,4г/кг протягом 5 днів щомісяця, курс - 3-4 міс; людський лейкоцитарний інтерферон 100-300 тис. ОД в/м протягом 2 тиж.
- Амінохінолінові препарати (плаквеніл - 8 мг/кг/доб, делагіл - 5-7 мг/кг/доб).
- Нестероїдні протизапальні препарати при стійких артритах, бурситах, поліміалгіях протягом декількох днів або місяців у лікувальних дозах (мелоксикам - 7,5-15 мг/доб; німесулід 1,5 мг/кг - 2-3 раза/доб; діклофенак натрію - 2-3 мг/кг/доб та ін.).
- Екстракорпоральні- плазмаферез, імуносорбція, селективна імуносорбція.
- Антиагреганти и антикоагулянти при лікуванні вовчакового нефриту та при проявах тромботичної ангіопатії: гепарин 200-300 тис ОД/кг/доб підшкірно протягом 4-6 тиж, потім антикоагулянти непрямої дії (фенілін); діпірідамол 2-3 мг/кг/доб 2-3 міс; пентоксифілін - 5 - 10 мг/кг/доб.

ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ
СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ
Системна склеродермія - дифузне захворювання сполучної тканини, що проявляється прогресуючим фіброзом шкіри, внутрішніх органів, судинною патологією за типом облітеруючого ендартеріїту з поширеними вазоспастичними порушеннями.
МКБ10.М43 Етіологія не з'ясована. Провокуючі чинники - охолодження, вібрація, травма, контакт з деякими хімічними речовинами, нейроендокринні порушення, алергізація. Патогенез cистемної склеродермії включає зміни обміну сполучної тканини (збільшення біосинтезу колагену та неофібріллогенезу, фіброз тканин), імунні порушення (зниження рівня Т-супресорів при нормальному змісті В-лімфоцитів в крові, поява антитіл до колагену, іноді антінуклеарних антитіл) і ураження мікроциркуляторного русла ( цитотоксичні лімфоцити ушкоджують ендотелій, що супроводжується адгезією і агрегацією тромбоцитів, активацією коагуляції, вивільненням медіаторів запалення, збільшенням проникності судинної стінки з плазматичним її просочування і відкладенням фібрину, звуженням просвіту). У розвитку фіброзу велику роль відіграють цитокіни і фактори росту, що секретуються лімфоцитами, моноцитами та тромбоцитами. Вони викликають гіперпродукцію колагену і макромолекул основної речовини сполучної тканини з подальшим розвитком ділянок фіброзу.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
Ураження шкіри - один з провідних ознак захворювання, що мають найбільшу діагностичну значимість. Зміни шкіри проходять стадію щільного набряку, індурації, атрофії. Найбільш характерна локалізація - на обличчі і кистях. Щільний хворобливий набряк спочатку локалізується симетрично в області кистей, пальці набувають сосископодібний вигляд. При підгострому перебігу щільний набряк може бути минущим, при хронічному перебігу зберігається іноді багато років, поступово переходить у індуратівкую фазу. У цій фазі шкіра стає дуже щільною. Саме у фазі індурації з'являється характерна маскообразность обличчя (обличчя позбавлене міміки), воно здається «застиглим». У фазі індурації змінюється забарвлення шкіри (чергування ділянок пігментації і депігментації), чітко проявляється судинний малюнок шкіри, з'являються множинні телеангізктазіі, переважно на обличчі і грудях, іноді на губах, твердому піднебінні. У стадії атрофії шкіра обличчя натягнута, має неприродний блиск, ніс загострюється («пташиний» дзьоб), навколо рота з'являються кісетоподібні складки, утруднюється відкривання рота. Шкіра пальців і кистей рук різко ущільнюється, розвиваються згинальні контрактури, склеродактілія, акросклероз, за рахунок остеолізу відбувається вкорочення кінцевих фаланг. Надзвичайно характерні трофічні порушення у вигляді облисіння, деформації нігтів, виразок шкіри на окремих ділянках. Переважна локалізація характерних для ССД уражень шкіри - обличчя і руки, рідше - ноги, однак поступово патологічний процес поширюється на шкіру грудей, спини (з'являється відчуття «корсета»). Можливо тотальне ураження шкіри тулуба і кінцівок, при цьому розвивається кахексія і муміфікація. Гіперпігментація шкіри - характерна ознака ССД, іноді - це перший ранній симптом хвороби. Спостерігається виражена сухість шкіри, гіперкератоз долонь і стоп. Ураження шкіри у багатьох хворих поєднується з ураженням слизових оболонок у вигляді хронічного кон'юнктивіту, атрофічного риніту, фарингіту, стоматиту. Можливо поєднання ССД з синдромом Шегрена. Залежно від ступеня поширеності шкірних змін розрізняють лімітовану (ураження кистей і обличчя) і дифузну форму (ураження рук, ніг, обличчя, тулуба) ССД. Синдром Рейно - найчастіша і рання ознака ССД. Він характеризується раптовою появою парестезії (відчуття оніміння, повзання мурашок) в області II-IV пальців кистей, стоп, різким їх зблідненням, пальці холодні. Після закінчення нападу з'являються болі, відчуття жару в пальцях, шкіра гіперемована. При ССД синдром Рейно захоплює не тільки пальці рук, стоп, але й губ кінчик язика, частин обличчя. Вазоспастичною реакції могутній спостерігається в легенях, серці, нирках. Суглобовий синдром може бути одним з ранніх ознак ССД. Виділяють три його основні варіанти:
-поліартралгіі;
-склеродермічний поліартрит з переважанням ексудативно-проліферативних або фіброзно-індуративних змін;
-періартрит з розвитком контрактур внаслідок залучення у патологічний процес періартікулярних тканин. Нерідко ураження суглобів дуже нагадує РА, але на відміну від нього при ССД переважають фіброзні зміни і контрактури і відсутні виражені деструктивні зміни суглобів.
Ураження м'язів при ССД може бути у вигляді інтерстиціального міозиту або поліміозиту і проявляється болями у м'язах, м'язовою слабкістю, відчуттям скутості в м'язах.
Можливо поєднання ССД з дерматоміозитом або поліміозитом.
Враження кісток. Характерний остеоліз, зазвичай нігтьових фаланг, укорочення та деформація пальців рук і ніг. Кальцифікація м'яких тканин є складовою частиною CREST-синдрому (кальциноз + синдром Рейно + езофагіт + склеродактілія + телеангіектазії). Кальцій відкладається переважно в області пальців рук і періартікулярно у вигляді білих вогнищ, просвічують крізь шкіру (синдром Тібержа-Вейссенбаха). Відкладення кальцію не завжди визначаються візуально (при глибокому відкладенні кальцію в м'яких тканинах), в цьому випадку вони виявляються при рентгенографії.
Враження органів травлення. Найбільш частим і характерним вважається враження стравоходу (езофагіт), що проявляється дисфагією, дифузним розширенням стравоходу, звуженням його в нижній третині, ослабленням перистальтика і ригідністю стінок, рефлюкс-езофагітом, іноді розвитком пептичних виразок, стриктур. Враження кишечника проявляється дуоденітом, ентеритом (з розвитком синдрому мальабсорбції), колітом (при цьому можливі виражені запори, явища кишкової непрохідності).
Враження органів дихання проявляється клінікою фіброзуючого альвеоліту та дифузного пневмофіброзу з переважною локалізацією в базальних відділах легень. У деяких хворих розвивається легенева гіпертензія внаслідок ураження судин легенів. Виражений пневмосклероз іноді поєднується з розвитком бронхоектазів, емфіземи легенів, можливе приєднання пневмоній.
Враження серцево-судинної системи. Характерною клінічною формою ураження серця є кардіосклероз із збільшенням розмірів серця, аритміями, електрокардіографічними ознаками порушень серцевого ритму і провідності, розвитком недостатності кровообігу. Розвиток інтерстиціального міокардиту призводить до появи клінічної симптоматики, фактично аналогічної кардіосклерозу. Враження ендокарда в області клапанного апарату призводить до утворення вади серця, частіше недостатності мітрального клапана. У деяких хворих формується пролапс мітрального клапана. Можливий розвиток перикардиту, клінічно слабко вираженого, але добре що діагностуються за допомогою ехокардіографії (потовщення перикарда, невелика кількість рідини).
Ураження нирок. При ССД залучення нирок у патологічний процес проявляється у двох формах. Гостра нефропатія (справжня склеродермічна нирка). Основні клінічні прояви: олігоанурія, артеріальна гіпертензія, наростаючі протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія, ретинопатія, енцефалопатія. В основі гострої нефропатії лежить генералізоване враження артеріол нирок і розвиток кортикальних некрозів, що призводить до гострої ниркової недостатності. Хронічна нефропатія - найбільш часте ураження нирок при ССД. Морфологічним субстратом цього виду патології нирок є ураження судин і клубочків нирок, а також канальців і інтерстицію. Клінічна симптоматика хронічної склеродермічної нефропатії відповідає симптоматиці хронічного гломерулонефриту (протеїнурія, циліндрурія, мікрогематурія, зниження клубочкової фільтрації, артеріальна гіпертензія, розвиток ХНН).
Враження нервової системи. Найбільш часто спостерігається ураження периферичної нервової системи у вигляді полінейропатії (болі в руках і ногах, порушення чутливості у вигляді гіперестезії з подальшим розвитком гіпестезія дистального типу, зниження сухожильних рефлексів). Полінейропатія набуває тривалого, наполегливого перебігу. Характерний також стійкий, рецидивуючий трігемініт (запалення трійчастого нерва). Враження ЦНС спостерігається рідко, описані енцефаліти, менінгоецефаліти, ішемічні інсульти, крововиливу в мозок.
Враження ендокринної системи. Найбільш часто відзначається порушення функції щитовидної залози (гіпотиреоз, можливий аутоімунний тиреоїдит, рідко - гіпертиреоз), недостатність надниркових залоз, зниження функції статевих залоз, можливо поєднання ССД з цукровим діабетом. Враження ендокринних залоз обумовлено в першу чергу враженням їхньої судинної системи. Загальні прояви. Характерна значна втрата маси тіла, аж до кахексії, особливо виражена при швидкопрогресуючих перебігу хвороби і при вираженому її загострення. Варіанти перебігу
Розрізняють три варіанти перебігу ССД: гострий, підгострий і хронічний. Виділення варіантів перебігу базується на активності і швидкості прогресування захворювання, ступеня вираженості симптомів ССД та ураження внутрішніх органів. Гострий перебіг - швидкий (вже протягом року) розвиток дифузної симптоматики, неухильне прогресування ураження внутрішніх органів, наростаючий фіброз органів і тканин, розвиток склеродермічної нирки.
При підгострому перебігу має місце розгорнута клініка захворювання з ураженням шкіри, суглобів, м'язів, внутрішніх органів на фоні нерізко виражених вазомоторних трофічних на ¬ обвалень, відзначається збільшення ШОЕ, фібриногену, альфа2-і
·-глобулінів в крові, наявність РФ, антиядерного фактора. Хронічний перебіг (повільно прогресуюче протягом ряду років) - виражені судинні та трофічні порушення (синдром Рейно), ущільнення шкіри, періартікулярной тканини з утворенням контрактур, остеоліз, повільно розвиваються ураження стравоходу, легенів, серця. Типові зміни шкіри можуть носити вогнищевий (локальний) характер і довго залишатися єдиним проявом хвороби. Лабораторні показники зазвичай нормальні, але може бути гіпергаммаглобулінемія. Початкова (I) стадія склеродермії проявляється синдромом Рейно, артралгією, тахікардією, частими інфекціями дихальних шляхів, мерзлякуватість. Комплексне лікування в цій стадії призводить до тривалої ремісії і навіть одужання. Генералізована (II) стадія протікає зі всіма раніше наведеними симптомами, характеризується розгорнутою картиною хвороби.
Термінальна (III) стадія - стадія, що супроводжується вираженою втратою маси тіла та недостатністю функцій одного або кількох органів. Лікування в цій стадії не дає ефекту.
Ступені активності склеродермії: мінімальний (I) ступінь - вазоспастичні та трофічні порушення, ШОЕ менше 20 мм / год; помірна (II) ступінь - артралгії, артрити, адгезивний плеврит, кардіосклероз, ШОЕ в межах 20-35 мм / год; високий (III) ступінь - лихоманка, поліартрит, міокардіосклероз, нефропатія, ШОЕ більше 35 мм / год.
Діагностичні ознаки ССД
Основні ознаки:
- склеродермічне ураження шкіри, що проходить послідовно стадії «щільного» набряку, індурації і атрофії з переважною локалізацією на обличчі (маскообразность) і в галузі кистей (склеродактілія), можливо тотальне ураження. Зазвичай шкірний синдром поєднується з пігментацією.
- синдром Рейно.
- суглобово-м'язовий синдром з розвитком стійких контрактур, в основі якого - ревматоїдноподобний артрит, періартікулярні зміни і фіброзірующій міозит.
- остеоліз нігтьових, а іноді середніх і основних фаланг пальців рук, рідше - ніг, що проявляється укороченням і деформацією пальців.
- синдром Тібержа-Вейссенбаха - відкладення солей кальцію переважно в області пальців рук і періартікулярно - навколо ліктьових, плечових і кульшових суглобів, в підшкірній клітковині, іноді по ходу фасцій і сухожиль м'язів.
- ураження травного тракту (склеродермічної езофагіт з дисфагією, дилатація стравоходу, гастрит, дуоденіт, порушення моторики кишечника аж до кишкової непрохідності, розвиток синдрому мальабсорбції). - ураження серця за типом первинного великовогнищевий кардіосклерозу. - ураження легень за типом базального пневмосклерозу, кістозної легені (на рентгенограмі «медові стільники»).
- справжня склеродермічної нирка, діагностується клінічно на підставі раптового підвищення артеріального тиску і розвитку гострої ниркової недостатності.
- наявність специфічних антитіл антінуклеарних (aнті-Scl-70 і антіцентромерні антитіла)
- капіляроскопічні ознаки (за даними капіляроскопіі).
Додаткові (малі) ознаки:
- периферичні: гіперпігментація шкіри, телеангіектазії, трофічні порушення, синдром Шегрена, поліартралгіі, поліміалгіі, поліміозит.
- вісцеральні: полісерозит (частіше адгезивний), хронічна нефропатія, поліневрит, трігемініт.
- загальні: втрата маси (більше 10 кг).
- лабораторні: збільшення ШОЕ (більше 20 мм / год), гіперпротеїнемія (більше 85 г / л), гіпергаммаглобулінемія (більше 23%,), антитіла до ДНК або АНФ, РФ. Наявності будь-яких трьох основних ознак або одного з основних, якщо ним є склеродермічне ураження шкіри, остеоліз нігтьових фаланг або характерне ураження шлунково-кишкового тракту, у поєднанні з трьома і більше допоміжними ознаками достатньо для достовірного діагнозу ССД. При меншому числі симптомів ставлять лише «ймовірний» діагноз.
Діагностичні критерії Американської ревматологічної асоціації (1980) «Великі» критерії: склеродермічної ураження шкіри тулуба (проксимальна склеродермія). «Малі» критерії: склеродактілія, рубці на подушечках пальців, симетричний базальний пневмосклероз.
- Лабораторні дані:
Загальний аналіз крові: в деяких випадках ознаки гіпохромної анемії, лейкопенії або частіше лейкоцитоз, збільшення ШОЕ.
Аналіз сечі - підвищення екскреції оксипроліну, протеїнурія. Біохімічний аналіз крові: в залежності від активності процесу - гіперпротеїнемія, збільшення рівня альфа2 і
·-глобулінів, фібрину, серомукоїду, СРБ, гаптоглобіну, оксипроліну (порушення метаболізму колагену).
Імунологічні дослідження крові: у 40-50% хворих - РФ, у 30-90% - антінуклеарні антитіла, у 2-7% - вовчакові клітини, характерні антитіла до ендотелію, антінуклеарні антитіла до антигену Scleroderma-70, зниження кількості Т-лімфоцитів , зокрема Т-супресорів, гіпер-і дизімуноглобулінемія.
- Інструментальні дослідження:
Рентгенологічне дослідження: ділянки кальцинозу в підшкірній клітковині, переважно кінцевих відділів пальців рук, рідше - стоп, в області ліктьових, колінних та інших суглобів. Остеоліз нігтьових фаланг пальців кистей, стоп, дистальних відділів променевої та ліктьової кісток, задніх відділів ребер. Навколосуглобових остеопороз, звуження суглобових щілин, іноді поодинокі ерозії на поверхні суглобового хряща, кісткового анкілозу. Зниження тонусу і ослаблення перистальтики шлунково-кишкового тракту, що призводить до розширення стравоходу, дванадцятипалої та порожнистої кишок. Дифузний та кістозний пневмосклероз в базальних відділах і збільшення розмірів серця. ЕКГ: дифузні зміни міокарда, іноді блокада ніжок пучка Гіса та атріовентрикулярна. Дослідження біоптату шкірно-м'язового клаптя: фіброзна трансформація тканин, патологія судин Лікування: серед препаратів, які мають вплив на надлишкове колагеноутворення основне місце займає Д-пеніцилламін. Починають застосовувати у невеликих дозах- 75 – 100 мг/добу в три прийоми напротязі 2 тижнів. При добрій переносимості преперату дозу підвищують до 150 – 300 мг/добу до появи клінічного ефекту з послідуючим переходом на підтримуючу дозу до 150 мг/добу. Клінічно значущі ефекти Д-пеніцілламіну створюються завдяки комплексу взаємодій з молекулярними і клітинними факторами, залученими в патогенез ССД, особливо важливою є здатність Д-пеніцілламіну перешкоджати формуванню поперечних зв'язків між молекулами колагену, що призводить до підвищення частки водорозчинної фракції колагену. Під впливом препарату в сироватці крові хворих на ССД знижується вміст амінотермінального пропептиду колагену III типу, рівень якого відображає інтенсивність фібріллогенезу. На відміну від кортикостероїдів, Д-пеніцілламін більш специфічно впливає на активацію Т-клітин, селективно пригнічуючи продукцію інтерлейкіна-2. Серед інших властивостей Д-пеніцілламіну заслуговують на увагу антипроліферативна дія на фібробласти, зниження хемотаксису нейтрофілів і синтезу супероксиду. Глюкокортикоїди призначають хворим з підгострим перебігом, при якому імунні та запальні зміни найбільш виражені. Доза залежить від ступеню активності процесу. Призначають переважно преднізолон. Нестероїдні протизапальні препарати можуть використовуватись на початку захворювання (наприклад, в комбінації з амінохіноліновими препаратами) або в період зниження дози ГКС. Амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл) доцільно включити в комплексну терапію у випадках , коли виникає непереносимість Д-пеніцилламіну та наявні виражені зміни з боку суглобів. Цитостатики призначаються при прогресуванні ССД, виражених імунних порушеннях, відсутності ефекту або поганій переносимості базисної терапії. Використовують азатіоприн, циклофосфамід, іноді метотрексат. З метою компенсації мікроциркуляторного дефіциту і зменшення негативного впливу повторних атак Рейно, що сприяють реперфузійному ураження тканин, обов'язковим компонентом лікування ССД є вазодилятатори і антиагреганти. Препаратами вибору є блокатори кальцієвих каналів, в першу чергу похідні дигідропіридину ( ніфедипін у дозі 20-30 мг/добу). Патогенетично обгрунтованим є введення низькомолекулярних декстранів, які будучи гіпертонічними розчинами викликають збільшення обсягу плазми, знижують в'язкість крові і покращують кровотік. У зв'язку з пригніченням активності гіалуронідази використовують ферменти - лідазу, ронідазу і склоподібне тіло. Призначаються внутрішньом'язові ін'єкції кристалічного трипсину або хімотрипсину по 5-10 мг в 2 мл ізотонічного розчину натрію хлориду через 1 день, на курс 10-15 ін'єкцій. Протеолітичні ферменти вводять також за допомогою ультразвуку або електрофорезу . Тіолові сполуки мають здатність розщеплювати колаген, тому використовують унітіол, який, поряд з поліпшенням загального стану, зменшує зону росту вогнищ, щільність шкіри, забезпечує зникнення дисфагії, болю в суглобах, м'язах, поліпшує діяльність серця і печінки. Застосовують також фізіотерапію: ультразвук, діадинамічні струми Бернара, діатермію (місцеву і непряму), електрофорез і фонофорез лiдази, калію йодиду, іхтіолу, аплікації парафіну, озокериту, лікувальні грязі, сірководневі і радонові ванни. Корисні масаж і лікувальна гімнастика.


ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ
ДЕРМАТОМІОЗИТУ
Дерматоміозит - захворювання з групи дифузних хвороб сполучної тканини з переважним ураженням проксимальних скелетних м'язів, розвитком м'язової слабкості, а також еритемою на шкірі обличчя. Оскільки етіологія захворювання неясна, дерматоміозит включають до складу гетерогенної групи ідіопатичних запальних міопатій з провідним клінічним проявом - враженням скелетної мускулатури запального генезу.
МКБ 10 М33
Клінічна картина дерматоміозиту. У дітей дерматоміозит частіше починається гостро або підгостро, в дебюті захворювання нерідко виникають лихоманка, слабкість, нездужання, зниження маси тіла, міалгії, артралгії, прогресуюче зниження м'язової сили. Клінічна картина дерматоміозиту зазвичай полісиндромна, але найбільш характерні зміни з боку шкіри і м'язів. Ураження шкіри - характерна ознака дерматоміозиту. До шкірних проявів дерматоміозиту відносять еритематозні висипання з ліловим відтінком на обличчі в параорбітальной області (симптом «дерматоміозітних окулярів»), в області шиї, над п'ястно-фаланговими і проксимальними міжфаланговими суглобами кистей (ознака Готтрона) і над великими суглобами кінцівок, в першу чергу ліктьовим і колінними. У гострий період у хворих нерідко відзначають поверхневий некроз шкіри в місцях ураження, а в подальшому розвивається атрофія з ділянками депігментації. У деяких хворих спостерігають почервоніння, лущення і розтріскування шкіри долонь («рука механіка»). У дітей, хворих дерматоміозиту, звичайно виникають яскраве ліведо, особливо в області плечового та тазового поясів, капілярів долонь і стоп, телеангіектазії.
Генералізоване ураження судин особливо характерно для дітей дошкільного віку. При гострому та підгострому перебігу спостерігають виражені трофічні порушення у вигляді ксеродерми, ламкості нігтів, алопеції.
Ураження підшкірної клітковини. Над ураженими м'язами кінцівок і на обличчі нерідко з'являється тістуватий або щільний набряк. Можливий розвиток парціальної ліподистрофії кінцівок, що зазвичай поєднується з м'язовою атрофією.
Враження м'язів. Зазвичай на початку захворювання хворі скаржаться на швидку стомлюваність при фізичному навантаженні, болі в м'язах, що виникають спонтанно і посилюються при пальпації і рухах. Для дерматоміозиту характерно симетричне враження в першу чергу проксимальних м'язів кінцівок, внаслідок чого діти не можуть носити портфель в руках, їм важко піднімати руки вгору і утримувати їх у цьому положенні, вони не можуть самостійно зачесатися («симптом гребінця»), одягтися («симптом сорочки »), швидко втомлюються при ходьбі, часто падають, не можуть підніматися по сходах, встати зі стільця, підняти і утримувати ноги. При важкому ураженні м'язів шиї і спини хворі не можуть відірвати голову від подушки, обернутися і встати з ліжка. У найбільш важких випадках розвивається генералізована м'язова слабкість з акцентом на проксимальну групу, внаслідок чого пацієнти можуть бути майже повністю знерухомлені. При ураженні м'язів гортані та глотки з'являється гнусавість та охриплість голосу, а також порушення ковтання, що може призводити до аспірації їжі і слини. При ураженні мімічних м'язів відзначають маскообразность особи, при ураженні окорухових м'язів - диплопія і птоз століття. Важкі поразки діафрагми і міжреберних м'язів призводять до порушення дихання. У результаті поліміозіта розвивається гіпотрофія м'язів. У дітей, на відміну від дорослих, нерідко формуються стійкі, іноді болючі сухожильно-м'язові контрактури, різко обмежують об'єм рухів.
Враження суглобів спостерігають більш ніж у 75% хворих. Розвиваються артралгії або поліартрит. Найбільш часто уражаються дрібні суглоби кистей (переважно проксимальні міжфалангові), колінні і ліктьові. Суглобові зміни характеризуються помірною дефігураціей і болючістю при пальпації і рухах. У більшості випадків суглобової синдром швидко зникає на тлі лікування, лише у 25% хворих відзначають формування контрактур, деформацій і підвивихи в міжфалангові суглобах з деяким обмеженням функціональних можливостей. Кальциноз при дерматоміозиті у дітей виникає в 3-4 рази частіше, ніж у дорослих. Він розвивається майже у 40% хворих переважно у строки від 1 року до 5 років після початку захворювання. Кальцинати можуть бути обмеженими у вигляді окремих вогнищ чи пластин і локалізуватися підшкірно або в сполучній тканині навколо м'язових волокон, також вони можуть розташовуватися в зонах найбільшою травматизації - навколо колінних або ліктьових суглобів, уздовж ахіллового сухожилля, на стегнах, сідницях, плечах. У хворих з дерматоміозиту безперервно-рецидивуючого перебігу кальциноз зазвичай має дифузний характер. Враження внутрішніх органів.
При дерматоміозиті найбільш часто розвивається міокардит, що проявляється переважно порушеннями ритму і провідності, зниженням скорочувальної здатності серцевого м'яза. У 25% хворих розвивається перикардит з нерізко вираженими ознаками, швидко зникаючими після початку лікування глюкокортикоїдами.
Враження легенів (пневмоніт) пов'язана з судинно-інтерстиціальними змінами і клінічно проявляється непродуктивним кашлем, задишкою, непостійними хрипами при аускультації. Прогностично несприятливо розвиток дифузного альвеоліту з утворенням альвеолярно-капілярного блоку, швидким розвитком легеневої недостатності і летальним результатом. Враження легенів при дерматоміозиті може бути також обумовлено розвитком аспіраційних і банальних гіпостатіческіх пневмоній внаслідок ураження м'язів, що беруть участь у ковтанні та диханні. Нерідко у дітей виявляють плеврит, при високому ступені активності процесу іноді супроводжується утворенням ексудату.
Ураження нирок виявляють рідко. Нирковий синдром буває представлений минущим сечовим синдромом, в окремих випадках супроводжується порушенням функції нирок аж до розвитку гострої ниркової недостатності внаслідок масивної міоглобінуріі. Нерідко у дітей при високій активності процесу виникають езофагіт, гастродуоденіт, ентероколіт; можливий розвиток ерозивно-виразкового процесу, що ускладнюється перфорацією і кровотечею. Зрідка спостерігають псевдоабдомінальний синдром, що виникає в результаті ураження м'язів передньої черевної стінки, з набряком, ущільненням і різкою болючістю при диханні і пальпації.
Лабораторні дослідження
При лабораторному дослідженні у хворих в активний період захворювання зазвичай виявляють підвищення ШОЕ, помірну анемію, у деяких пацієнтів - помірний лейкоцитоз, гіпергаммаглобулінемією.
Серед біохімічних показників до характерних змін, що відображає враження скелетних м'язів, слід віднести підвищення активності креатинфосфокінази, а також альдолази. Крім того, у хворих нерідко виявляють збільшення концентрації ЛДГ і амінотрансфераз у сироватці крові. В деяких хворих виникає міоглобінурія.
Виявлення міозит-специфічних антитіл має важливе значення в першу чергу для класифікації, тобто уточнення клініко-імунологічного підтипу дерматоміозиту і поліміозіту. У частини хворих виявляють антитіла до аміно-ацілсінтетазам тРНК, в першу чергу антитіла до гістіділ-тРНК-синтетази (Jo-1). При наявності зазначених антитіл у крові розвивається антісінтетазний синдром, що характеризується гострим початком міозиту, інтерстиціальний ураженням легень, лихоманкою, симетричним артрит, синдромом Рейно, ураженням шкіри кистей за типом «руки механіка», неповним відповіддю на застосування глюкокортикоїдів і частим розвитком загострень на тлі зниження їх дози, дебютом захворювання переважно у весняний період.
Критерії діагностики дерматоміозиту (Tanimoto etal., 1995). 1. Ураження шкіри:
- Геліотропний висип - червоно-фіолетові еритематозні висипання навколо
очей. - Ознака Готтрона - червоно-фіолетова еритема або плями на розгинальної
поверхні кистей над п'ястно-фаланговими і проксимальними міжфаланговими
суглобами. - Еритема на розгинальній поверхні кінцівок, над ліктьовими і колінними
суглобами. 2. Слабкість м'язів проксимальних відділів кінцівок і тулуба. 3. Підвищення активності креатинфосфокінази та / або альдолази в сироватці
крові. 4. Міалгії або болючість м'язів при пальпації. 5. Зміни на ЕМГ (короткі поліфазні потенціали моторних одиниць зі
спонтанними потенціалами фібриляції).
6. Виявлення антитіл Jo-1.
7. Недеструктивності артрит або артралгії.
8. Ознаки системного запалення (лихоманка більше 37 ° С, збільшення
концентрації С-реактивного білка або збільшення ШОЕ більше 20 мм / год). 9. Гістологічні зміни: запальні інфільтрати в скелетних м'язах з дегенерацією або некрозом м'язових фібрил, активний фагоцитоз або ознаки активної регенерації. При наявності першого і будь-яких чотирьох з наступних критеріїв діагноз дерматоміозиту вважають достовірним. Діагностика дерматоміозиту важка в тих випадках, коли захворювання дебютує одним синдромом, особливо в тому випадку, коли ведучим синдромом стає міопатія, а шкірні зміни неяскраві. При наявності типового шкірного і міопатичного синдромів діагностика дерматоміозиту зазвичай викликає менше труднощів, проте у дітей раннього віку рання діагностика утруднена у зв'язку зі складністю виявлення м'язової слабкості і правильного трактування симптомів.
Диференційна діагностика Диференційну діагностику дерматоміозиту слід проводити з поліневропатіями, захворюваннями з ураженням нервово-м'язових синапсів (міастенія), прогресуючую м'язовою дистрофією (міодистрофія Ерба, міодистрофія Ландузі-Дежеріна), ендокринними міопатіями, інфекційними міозитами. М'язову слабкість слід відрізняти від загальної слабкості та м'язової втоми, що виникають при багатьох захворюваннях, зокрема при анемії, у дітей раннього віку при рахіті, при злоякісних новоутвореннях і ін Лікування Препаратами вибору для лікування дерматоміозиту служать глюкокортикоїди короткої дії - преднізолон і метилпреднізолон. Їх дози визначають з урахуванням тяжкості стану хворого, активності та ефективності попередньої терапії. При високій активності процесу первісна доза преднізолону для перорального прийому становить 1 - 1,5 мг / кг / добу (не більше 60 мг на добу), при помірній активності - 0,5-0,9 мг / кг / добу. Клінічний ефект при лікуванні дерматоміозиту розвивається у хворих повільніше, ніж при системному червоному вовчаку, тому лікування максимальними дозами глюкокортикоїдів проводити тривале (до 2 міс). У подальшому в міру зниження активності захворювання і поліпшення стану пацієнтів дози повільно знижують до підтримують (не менше 10-15 мг / добу). Лікування підтримують дозами слід продовжувати протягом багатьох років, що сприятиме попередженню рецидивів захворювання. Для лікування хворих з найбільш тяжкими формами дерматоміозиту проводять пульс-терапію метилпреднізолоном: препарат вводять внутрішньовенно в дозі 10-20 мг / кг / добу (не більше 1000 мг / добу) протягом трьох послідовних днів або більше, що дозволяє в більш короткі терміни придушити активність патологічного процесу. Для лікування хворих з міопатичним кризом і при торпідному перебігу до проведеної стандартної терапії застосовують плазмаферез, синхронізуючи його проведення з пульс-терапії глюкокортикоїдами, що дозволяє добитися позитивних результатів у тому числі і у пацієнтів, резистентних до стероїдної терапії. В останні роки для лікування хворих дерматоміозиту вже в ранні терміни з моменту початку захворювання в комбінації з глюкокортикоїдами широко застосовують метотрексат. Препарат призначають перорально в дозі 10-12,5 мг/м2/нед (до 20 мг / тиждень з урахуванням переносимості), лікування проводять довгостроково. Комбінована терапія дозволяє швидше добитися клінічного ефекту і почати зниження дози глюкокортикоїдів, що зменшує виразність їх побічних ефектів, запобігає прогресуванню кальцинозу. Прогноз при ювенільному дерматоміозиті менш сприятливий, ніж при дерматоміозиті у дорослих. Летальні випадки відзначають переважно в перші роки після початку захворювання на тлі високої активності процесу та кризового перебігу. Виживання хворих через 5 років після встановлення діагнозу в середньому становить більше 90%. При ранньому встановленні діагнозу та активному тривалому лікуванні у більшості хворих вдається досягти тривалої ремісії на багато років. Найгірший прогноз спостерігають у дітей раннього віку, а також у хворих з важким ураженням шлунково-кишкового тракту, легенів

ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ
СИСТЕМНИХ ВАСКУЛІТІВ

Геморагічний васкуліт ( синоніми: геморагічний імунний мікротромбоваскуліт , хвороба ( пурпура) Шенляйн - Геноха , анафилактоїдная пурпура ) - одне з найпоширеніших і добре відомих геморрагічних захворювань, що відносяться до групи імунокомплексних вазопатій інфекційно- алергічної природи. В основі геморагічного васкуліту (ГВ) лежить пошкодження мікросудин циркулюючими імунними комплексами (ЦІК) , з подальшим асептичне запаленням , дезорганізацією стінок мікросудин і множинним мікротромбоутвореннями в судинах шкіри , суглобів і внутрішніх органів.
Етіологія Можливими етіологічними факторами ГВ можуть бути різні антигенні структури - інфекційні агенти, алергени і т.п. Поєднання таких чинників , як атопия і інфекція, створює високий ризик виникнення ГВ. Провокуючими факторами можуть бути: гостре інфекційне захворювання (частіше стрептококової або вірусної етіології) або загострення хронічних вогнищ інфекції , профілактичні щеплення, введення імуноглобулінів, прийом ліків, харчових продуктів, укуси комах, переохолодження, фізичні та емоційні перевантаження і т.д.

ПАТОГЕНЕЗ
В основі розвитку ГВ лежить утворення імунних комплексів і активація компонентів системи комплементу, які пошкоджують судинну стінку. В результаті в мікросудинах розвивається асептичне запалення з деструкцією стінок і наступним тромбоутворенням. У більшості випадків (80 %) ЦІК представлені IgA і в 20 % - IgG. У дітей з ГВ виявлено відкладення IgG , IgA , IgМ , С3 компонента комплементу в мезангіумі нирки , капілярах шкіри і тонкої кишки. Комплекси антиген - антитіло при еквімолярних їх співвідношенні в плазмі, преціпітуються та елімінуються з циркуляції фагоцитами. Розчинні циркулюючі імунні комплекси утворюються при значному кількісному переважанні антигену над антитілами, або при недостатньому антитілоутворенню ( імунодефіцит) . У цих випадках утворюються низькомолекулярні циркулюючі імунні комплекси , що не піддаються фагоцитозу. Саме вони і комплемент викликають васкуліт з фібриноїдним некрозом, периваскулярним набряком , блокадою мікроциркуляції , лейкоцитарною інфільтрацією, геморагіями і дистрофічними змінами аж до некрозів у вогнищах ураження.
Активовані антигенами моноцити і лімфоцити скупчуються в ділянках ураження , утворюючи периваскулярні гранульоми і звільняють цитокіни, активують тканиннй тромбопластин, лізосомальні ензими, в результаті чого посилюється дезорганізація судинної стінки і локальне тромбоутрорення. Якщо етіологічним фактором ГВ є стрептокок, то в патогенезі первинно відбувається підвищення проникності судинної стінки в результаті деполяризації клітин за рахунок дії гіалуронової кислоти, оскільки стрептокок має тропність до гіалуронідази , яка активізує гіалуронову кислоту.
Враження судинної стінки призводить до активації системи гемостазу : функціональної активності тромбоцитів , гіперкоагуляції , тромбінеміі , зниженню рівня антитромбіну III . Подібні зміни в системі гемостазу при ГВ подібні з такими при ДВЗ- синдромі , проте є відмінності від «класичного» ДВЗ. При ГВ вкрай рідко (тільки при блискавичній формі) виникають ознаки , властиві II і III стадіями ДВЗ. Клінічні ознаки кровоточивості при ГВ є наслідком некротичних змін і дезорганізації судинної стінки і тільки у виняткових випадках - коагулопатіі споживання.
Головними ініціаторами пошкодження ендотелію при ГВ можуть бути цитокіни, які залучені в активацію нейтрофілів. IL- 8 , що активує епітеліальний білок нейтрофілів (ENA - 78), і T- лімфоцити беруть участь у забезпеченні хемотаксису нейтрофілів до ділянок запалення. У дітей, які мають поліморфізм IL8 , вище частота розвитку ниркового синдрому при ГВ. Інші цитокіни також важливі в розвитку периваскулярної гранульоми. Так, поряд зі збільшенням TNF
· і IL6 , пацієнти з ГВ мають підвищення рівня судинного ендотеліального ростового фактора (VEGF) під час гострої фази захворювання. Збільшення концентрації останнього може бути визвана багатьма стимулами, наприклад IL-1, IL- 6 і активними формами кисню. Також на формування периваскулярної гранульоми діє гіперпродукція окису азоту. При високій концентрації окису азоту у вогнищі запалення виникає знешкодження мікроорганізмів і руйнування клітин. Порушення регуляції тонусу судин при ГВ пов'язано із збільшенням продукції ендотеліальних пептидів - вазоконстрикторов у відповідь на підвищення концентрації TNF
· .
У розвитку ГВ встановлена можлива роль і різних генів: два гени , що кодують антигени головного комплексу тканинної сумісності - DRB1, B35.

КЛАСИФІКАЦІЯ
Форма
Симптоми
Ступінь важкості
Перебіг
Періоди

Невісцеральна
Шкіряно-суглобовий



Легка
Середня
Тяжка

Блискавичний
(purpura fulminans)
Гострий
Підгострий
Хронічний:
-рідко рецидивуючий,
-часто рецидивуючий,
-безперервно
рецидивуючий.


Загострення
Клінічна ремісія,
Клініко-гематологічна
Ремісія.

Вісцеральна
Абдомінальний
Мозковий
Легеневий
Серцевий
нирковий




Змішана
Симптоми вісцеральної та не вісцеральної форми





Ступеня вяжкості процесу встановлюють за такими ознаками:
- Легка ( мінімальна ): загальний стан мало порушений, температура тіла нормальна або субфебрильна, є нечисленні геморагічні висипання на шкірі кінцівок, можуть бути летючі болі в суглобах, іноді в м'язах; абдомінальний і нирковий синдроми відсутні.
- Середня ступінь вяжкості: загальний стан середньої вяжкості, температура тіла підвищена до 38'С, скарги на загальну слабкість, головний біль; виражений шкірний та/або суглобової синдроми з усіма ознаками запалення; абдомінальний синдром присутній і носить помірно виражений характер (нудота, блювота, болі в живот, частий стілець, можливо з прожилками крові); нирковий синдром присутній у вигляді ізольованого сечового синдрому.
- Важка ступінь: стан важкий, скарги на головний біль, слабкість, нудоту, може бути багаторазова блювота з кров'ю, частий стілець; виражений суглобової, абдомінальний і нирковий синдроми; шкірний - носить зливний, некротичний характер; можливі серцево - судинні розлади, ураження центральної і периферичної нервової системи.
Перебіг. Гострий протягом до 2 місяців з тимчасовими проміжками, підгострий - від 2 до 6 місяців, хронічний - понад 6 місяців. При хро ничному рідко рецидивуючому перебігу частота загострень 1 раз на рік, при часто рецидивуючому - 3 рази на рік, при безперервно рецидивуючому - щомісяця. Періодом загострення вважається наявність клінічних проявів та/або лабораторних змін, характерних для ГВ. Клінічна ремісія характеризується відсутністю синдромів ГВ; клініко- гематологічна ремісія - відсутністю клінічних проявів і/або лабораторних змін.

КЛІНІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА

Клінічна картина ГВ характеризується наступними синдромами в різному їх поєднанні : шкірний , суглобовий, абдомінальний, нирковий , церебральний , легеневий , кардіальний. Всі перераховані синдроми можуть зустрічатися ізольовано або комбінуватися один з одним, бути різного ступеня вираженості , розвиватися одночасно або слідувати один за другим. У діагнозі слід давати повну розшифровку синдромів, які не обмежуться зазначеннями форми захворювання.
Шкірний синдром (purpura simpex) у дітей зустрічається в 100 % випадків. Він характеризується папульозно - геморагічною висипкою на шкірі. Розмір елементів 2-5 мм, з тенденцією до злиття. Висипка не зникає при натисканні, завжди симетрична, локалізується на шкірі розгинальних поверхонь великих суглобів верхніх і нижніх кінцівок, області сідниць, і виключно рідко - на обличчя, шиї, області грудей і живота. Висипання часто з'являються в місцях тиску і фізіологічних складок, нерідко їм передує слабкий свербіж, печія.
Елементи висипу можуть зливатися в пухирі, наповнені кров'ю (булезна форма). Висипка іноді залишає після себе довгострокову пігментацію (частіше у дітей старшого віку). Характерено рецидив в вертикальному положенні, після стояння і ходьби.

Суглобовий синдром виникає найчастіше разом з шкірним або передує йому . Характеризується ураженням великих суглобів (гомілковоступневі, колінні, рідше ліктьові). Суглоби набряклі, болючі, обсяг рухів у них обмежений. Ці прояв є наслідком алергічного синовіїту. Характерна летючість артралгій . Суглобовий синдром, як правило, існує 2 - 5 днів і проходить самостійно, не залишаючи деформації суглобів.
Абдомінальний синдром найбільш часто зустрічається у дітей до 10 років (від 50 до 70 % випадків ГВ) і обумовлений геморагічними висипаннями і мікрокрововиливами в слизову кишечника і субсерозу, в брижі, очеревину, мікротромбозом брижових судин. Проявляється приступоподібними або постійними болями в животі, блювотою (кривавої або «кавової гущі»), тенезмами , діареєю (можливо з кров'ю) або запором .
У дітей, приблизно в 1/3 випадків, абдомінальний синдром передує шкірним висипанням. Початок ГВ з абдомінального синдрому особливо важко для діагностики, так як абдомінальний синдром симулює інвагінацію кишечника , гостру кишкову непрохідність, гострий апендицит, перекрут кісти яєчника, прорив виразки кишечника та ін.. Можливі хірургічні ускладнення абдомінального синдрому ГВ - перитоніт, некроз ділянки кишечника, перфорація стінки кишки, геморагічний панкреатит. Труднощі диференціної діагностики в подібних ситуаціях призводять до того, що частина хворих піддається необгрунтованим хірургічним втручанням. Але ця помилка менш трагічна, ніж відмова від своєчасної операції. Абдомінальний синдром зазвичай триває 2-3 дні, потім зникає на тлі адекватної терапії.
Нирковий синдром зустрічається в 22 - 65 % випадків при ГВ у дітей і починається, як правило, через 1 - 3 тижні від дебюту хвороби. Тяжкість ураження нирок не корелює з інтенсивністю інших синдромів при ГВ. Нирковий синдром клінічно протікає по типу гострого або хронічного гломерулонефриту з мікро - або (рідше) макрогематурією, протеїнурією, циліндруріею, помірної лейкоцитурією, артеріальна гіпертензія рідкісна.
Обумовлений нирковий синдром відкладенням імунних комплексів в клубочках нирок, що активує систему гемостазу і призводить до мікротромбоутвореннм ( локальний синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання). Інтенсивність останього визначає тяжкість ураження нирок, прогноз і результат захворювання .
Церебральний синдром відзначається в 1 - 2 % випадків ГВ у дітей, обумовлений набряком мозку або дрібними крововиливами в речовину мозку і характеризується головним болем, загальмованістю, дратівливістю, плакса - востью, парестезіями, невралгіями, миалгиями. Можлива асиметрія сухожильних рефлексів, симптоми ураження черепних нервів, судомами, епілептиформними припадками втратою свідомості, тимчасовою втратою зору, парезами.
Кардіальний синдром є рідкісним проявом ГВ у дітей, характеризується болями за грудиною, відчуттям нестачі повітря, приглушеністю серцевих тонів, тахі- або брадикардією, функціональним систолічним шумом на верхівці і в V точці , іноді міокардитом.
Легеневий синдром зустрічається вкрай рідко (0,5 - 1 % випадків) при ГВ і клінічно проявляється стенозуючим ларинготрахеїтом. У дітей старшого віку можуть виникати «судинні» пневмонії з кривавої мокротою.
Лихоманка не є обов'язковим симптомом для ГВ і, як правило, вказує на інфекційний анамнез у генезі ГВ. Однак лихоманка може зустрічатися на початку захворювання або в період загострення на тлі генералізованого шкірного синдрому, особливо в поєднанні з абдомінальним або нирковим синдромами. .
Лабораторна діагностика.
Загальний аналіз крові не має яких-небудь специфічних змін для ГВ , проте може побічно вказати на можливий етіологічний фактор: збільшення ШОЕ, помірний лейкоцитоз з нейтрофілезом при бактеріальному інфекційно-запальному процесі, інфекційний лімфоцитоз при вірусних інфекціях, еозинофілія як наслідок гіперIgEемії при атопії.
Біохімічний аналіз крові може характеризуватися наявністю диспротеінеміі , гіпопротеїнемією, гіперхолестерінемією, підвищенням рівня сечовини та креатиніну при розвитку ниркового синдрому, підвищенням СРБ, збільшенням титру АСЛ -О та інших неспецифічних маркерів запалення.
Кліренс по ендогенному креатиніну контролюється при наявності ниркового синдрому 1 раз в 2 тижні.
Коагулограма є обов'язковим діагностичним компонентом ГВ, від показників якого залежить терапевтична тактика. Хоча зміна коагуляційних тестів не є неодмінною умовою для постановки діагнозу ГВ і ці параметри можуть бути в межах норми. Порушення показників системи гемостазу характеризується активацією прокоагуляціонних її ланок: вкорочення активованого парціального тромбопластинового часу ( АПТВ ), підвищення вмісту розчинних комплексів фібрину - мономера ( РКФМ ), збільшення продуктів деградації фібрину ( ПДФ) і D- димерів, збільшення гемостатичних властивостей згустку, можливо підвищення кількості фибріногена та активності фактора Віллебранда. Особливу увагу слід звернути на концентрацію природного антикоагулянту антитромбіну III , оскільки цей показник впливатиме на ефтивність гепаринотерапії. Зниження вмісту антитромбіну III вказує на споживання даного антикоагулянту внаслідок активації системи гемостазу.
Дослідження судинно-тромбоцитарної ланки системи гемостазу являється необов'язковим діагностичним комплексом при ГВ. Згідно патогенетичного механізму відомо, що має місце збільшення кількості адгезованих тромбоцитів (індекс адгезованих пластинок) і ступеня агрегації тромбоцитів під впливом різних індуцерів (АДФ, адреналін, норадреналін, колаген та ін.)
Загальний аналіз сечі є обов'язковим діагностичним компонентом при ГВ і може відображати як прояви ниркового синдрому (гематурія, протеїнурія, циліндрурія), так і вказувати на інфекційний генез ГВ (бактеріурія, лейкоцитурія та ін.)
Аналізи сечі за Нечипоренко та за Зимницьким з добовою екскрецією білка виконуються в залежності від наявності або відсутності змін у загальному аналізі сечі. Динамічне спостереження при нирковому синдромі - аналізу сечі по Нечипоренко 1 раз на 5 днів і за Зимницьким 1 раз в 10 днів .
Імунологічний аналіз При ГВ відмічається підвищення IgG або А, рівня ЦІК , підвищення концентрації IL - 1 і TNF , дисбаланс вмісту компонентів системи комплементу.
Аналіз калу на приховану кров служить методом діагностики такого ускладнення як кровотечі з шлунково-кишкового тракту.
Диференційний діагноз.
1. Група геморагічних діатезів
Патологія первинного гемостазу (тромбоцитопенії , тромбоцитопенія ) проявляється наявністю петехіальной висипу і екхімозів з їх поліморфністю і поліхромністю на різних ділянках шкіри тулуба і голови, слізової, так само можливі носові, ясені, рідше - ниркові, шлунково-кишкові, маточні кровотечі. Характерна тромбоцитопенія в загальному аналізі крові або порушення функції тромбоцитів (адгезії, агрегації, реакції вивільнення) при нормальній кількості тромбоцитів, зниження ретракції кров'яного згустку.
II . Спадкові та набуті вазопатії
Хвороба Рендю-Ослера характеризується наявністю множинних телеан - гіоектазій шкіри і слизових і аутосомно-домінантним типом успадкування. Телеангіоектазії локалізуються переважно на губах і слизової носа, множинні ангіоми шкіри і слизових, часто носові кровотечі, що нерідко супроводжуються кровохарканням, кривава блювота і гематурія. Зазвичай розвивається вторинна постгеморагічна анемія; нерідко гепатомегалія з подальшим цирозом печінки.
Хвороба Гіппеля-Ландау (ангіоматоз сітківки) має аутосомно-домінантне успадкування і проявляється капілярними ангіомами (пухлини судин нервової системи), порушенням розвитку внутрішніх органів або виникненням доброякісних пухлин. Симптоми залежать від локалізації ангіом.
Синдром Казабаха-Мерріта характеризується наявністю гемангіом в поєднанні з тромбоцитопенією та анемією
Синдром Луї - Бар ( телеангіоектазії шкіри і атаксія ) - поєднання розладами ходи і рівноваги (астазія, абазия і атаксія ) і вазопатії . Висипка веснянкоподібна кольору "кави з молоком”, локалізується переважно на обличчі. Телеангіоектазії на кон'юнктиві очей. Характерні рецидивуючі інфекції придаточних пазух носа і легенів, гіперсалівація, розширення IV шлуночка, атрофія мозочка.
Хвороба Такаясу являє собою поєднання ішемічного синдрому внаслідок ураження аорти і великих судин, реноваскулярної гіпертонії, ураження ЦНС , недостатності аортального клапана і шкірних прояв у вигляді поліморфноклетинних інфільтратів, вузлової еритеми, панникулиту. Можливі уртикарні зміни з ангионевротичним набряком .

III . Аутоімунні та імунокомплексні захворювання
Дифузні захворювання сполучної тканини і ревматичні хвороби об'єднують велику групу захворювань імунопатологичної природи з наявністю аутоімунного процесу, характеризуються системними враженнями і рецидивуючим перебігом. До них відносяться гостра ревматична лихоманка, системний червоний вовчак , дерматоміозит, ювенільний ревматоїдний і хронічний артрити, склеродермія , вузликовий періартеріїт. Поліморфна або геморагічна висипка можлива при будь-якому із зазначених захворювань, але найбільш часто ГВ доводиться диференціювати з синдромом Стілла, вузликовим періартеріітом і системним червоним вовчаком.
При хвороби (синдромі) Стілла, як варіанті ювенільного хронічного артриту, відзначається лихоманка, збільшення ЛВ, гепато-, спленомегалія, шкірними папульозними і геморагічними висипаннями, суглобовим синдромом (артралгіі , рідше артрити ). Можливе ураження внутрішніх органів: нирок (гломерулонефрит ) , легень ( інтерстиціальна пневмонія), серця (міокардити). Характерні нейтрофільний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ.
Субсепсіс Віслера - Фанконі є особливою формою ювенільного хронічного артриту і являє собою стан, який характеризується гіперпластичної реакцією лімфатичної системи з попередньою сенсибілізацією організму антигенами або їх продуктам. Захворювання починається гостро з високої, інколи гектичної температури, можуть вражатись суглоби з нестійким больовим синдромом. Характерним вважається поліморфна висипка. Нерідко в патологічний процес залучаються нирки . Відносно рідко і майже виключно в ранньому дитячому віці спостерігається « стілловскій » варіант захворювання, коли поряд з яскравими сугдобовими враженнями в дебюті захворювання відзначається залучення в патологічний процес внутрішніх органів, причому, типовим вважається генералізоване збільшення ЛВ, печінки і селезінки. Характерне збільшення ШОЕ, рівня сіалових кислот, СRP, диспротеїнемія за рахунок збільшення альфа- 2 і гамма глобулінів.
Системний червоний вовчак характеризується полісистемністью враження . Симптоми даного захворювання різноманітні і включають в різних поєднаннях ураження шкіри ( щільні екзантеми, екзантема в результаті гіперінсоляції ), артрити, серозит ( плеврит, перикардит ), неврологічні розлади ( судомні напади, психози), гемапатологічні синдроми ( гемолітична анемія , імунна тромбоцитопенія) . Для загального аналізу крові характерно збільшення ШОЕ, можлива анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія, імунологічні зміни: антитіла до ДНК, Sm - антитіла, антинуклеарні антитіла.
 
Лікування.
1 . Дієта стіл № 5. При абдомінальному синдромі показаний голод 2-3 дні. При нирковому синдромі призначається стіл № 7.
2. Режим в гострий період строгий постільний.
3. Медикаментозна терапія:
- дезагреганти: курантил ( дипіридамол ) рer os 3-6 мг / кг на добу, тиклид ( тиклопідин ) per os 100 - 250 мг / добу, трентал ( пентоксифілін ) в / в або per os 10 - 20 мг / кг на добу, плавікс (клопідогрел ) 75 мг 1 раз / добу ( тільки дітям старше 12 років). Дезагреганти при ГВ призначаютьються на тривалий час - 1,5 - 3 місяці
- нестероїдні протизапальні препарати: диклофенак натрия 1 - 2 мг / кг на добу, ібупрофен 20 мг / кг на добу після їжі в 2 прийоми протягом 14 днів per os або парентерально
- антикоагулянти: гепарин призначається при абдомінальному, нирковому синдромах, важких формах шкірного і наявності гіперкоагуляції за даними коагулограми у вигляді 24 -х годинної внутрішньовенної інфузії (титрування) при легкому ступені 100 - 200 ОД / кг на добу, середньоважкому - 200 - 500 ОД / кг на добу, важкому - 500 - 800 ОД / кг на добу. Абдомінальний синдром з кишковою кровотечею і гематурія не є протипоказаннями до антитромботичної терапії. Перед призначенням гепарину слід провести контроль рівня антитромбіну III і при його зниженні до лікування додати внутрішньовенне введення концентрату антитромбіну III або трансфузії свіжозамороженої плазми 10 - 15 мл / кг на добу 2 рази на тиждень.
- інфузійна терапія проводиться 5 % розчином глюкози, фізіологічним розчином 10 - 15 мл / кг на добу з метою поліпшення реологічних властивостей крові, корекції мікроциркуляції і при симптомах інтоксикації.
- антибактеріальні та противірусні препарати призначаються залежно від передбачуваного етіологічного фактора, або на підставі результатів мікробіологічного та / або серологічного дослідження.
- антигістамінні препарати призначаються при наявності обтяженого аллергоа - намнеза або алергену як етіологічного агента в средньотерапевтичних вікових дозях.
- глюкокортикостероїди показані при блискавичному перебігу ГВ, при частому рецидивуванні, некротичному шкірному синдромі, при розвитку капіляротоксичному нефриті, ураженні ЦНС. Призначається пульстерапія солю - медрол 30 мг / кг на добу внутрішньовенно за 30 хвилин інфузії протягом 3 днів або метилпреднізолон 15-20 мг / кг на добу 3-5 днів. Преднізолон per os 2 мг / кг на добу протягом 14 - 21 дня з поступовою відміною.
Ефективно використання стероїдів 1 мг / кг на добу протягом 10 - 14 днів для профілактики нефриту.
- цитостатичні препарати - використовується вінкристин 1,5 мг/м2 в / в 1 раз на тиждень № 3-5, циклофосфан 200 мг/м2 1 раз на тиждень в / в № 3-5,
6 - меркаптопурин 20 мг/м2 - добу per os 3 - 5 тижнів .
- плазмаферез особливо ефективний при наявності високого рівня ЦІК. Проводять заміну 40 - 50 % об'єму циркулюючої плазми у дітей до 10 років, 60 - 70 % - старше 10 років. Перші 3-4 сеанси щодня, далі з переривом 1-3 дні, кількість сеансів залежить від ефекту терапії. Заміщення плазми проводять фізіологічним розчином, глюкозо - сольовими розчинуми, свіжозамороженою плазмою. Лікувальний плазмаферез успішно поєднується з глюкокортикостероїдною терапією.
- низькоенергетичне лазерне випромінювання на великі вени (3 - 4 сеансів ) і потім на рефлексогенні зони на рівні Тh11 – Th12 ( 6 - 7 сеансів) рекомендується хворим ГВ при рецидивуючому перебізі і тривалої гематомрії.


Вузликовий поліартеріїт

Вузликовий поліартеріїт ( вузликовий періартеріїт , класичний вузликовий поліартеріїт ) - системний васкуліт гострого або підгострого перебігу з переважним враженням артерій мілкого та середнього калібру з утворенням аневризматичних вип'ячувань, клінічно проявляється швидко прогресуючим запальним ішемічним враженням м'яких тканин і внутрішніх органів.
МКБ - 10
M30 Вузликовий поліартеріїт і споріднені стани M30.0 Вузликовий поліартеріїт M30.2Ювенільний поліартеріїт
Епідеміологія
Вузликовий поліартеріїт - рідкісне захворювання; його поширеність в європейських країнах складає близько 1 випадку на 1 000 000 чоловік / Частіше хворіють особи молодого і середнього віку; чоловіка приблизно вдвічі частіше , ніж жінки.
Етіологія
- Вузликовий поліартеріїт нерідко пов'язаний з інфекцією вірусом гепатиту B, більшість випадків вузликового поліартерііта (до 80 %) пов'язані з інфікуванням вірусом гепатиту В.
- Значно рідше хвороба пов'язана з іншими інфекційними агентами: вірусом гепатиту С, вірусом імунодефіциту людини 1 типу, парвовирусом В19 , Yersinia enterocolitica та ін
Патогенез
- Основний патогенетичний механізм - утворення імунних комплексів в стінці уражених судин і індукована ними запальна реакція. Розвивається фібриноїдний некроз стінки артерій і артеріол з утворенням характерних аневризм, чередується з ділянками стенозів .
Клінічна картина
Хвороба розвивається гостро або підгостро, первинно хронічні варіанти перебігу не характерні. Зазвичай вузликовий поліартеріїт розвивався не пізніше 6 міс після інфікування вірусом гепатиту B.
У дебюті захворювання зазвичай відзначають неспецифічні прояви (зустрічаються майже у 100% пацієнтів):
- лихоманку ;
- астенію ;
- артралгії ;
- міалгії ;
- швидка втрата маси тіла (до 30 кг за 1-2 міс ) аж до важкої кахексії.

Інші враження зазвичай розвиваються протягом наступних декількох тижнів.
Враження шкіри та підшкірної клітковини з формуванням болючих вузликів (внаслідок аневризм підшкірних артерій) більш специфічно , проте відзначається лише у вкрай малого числа хворих (близько 5 %). Вузлики частіше розташовуються в області литкових м'язів, рідше - в області м'язів передпліч.
Враження периферичної нервової системи (множинний асиметричний неврит з переважанням моторних порушень) виникає у більшості пацієнтів (75-80 %). Неврит обумовлений ішемічним ураженням нервових стовбурів внаслідок васкуліту vasa nervorum . Нерідко часто викликає сильний біль (іноді вимагає призначення наркотичних анальгетиків ) і різноманітні рухові порушення і трофічні ураження м'язів і шкіри. Найбільш типово залучення в процес n . radialis , n . medianus , n . ulnaris , n . peroneus profundus , n . peroneus superficialis і n . tibialis . Найважливіше клінічне значніє має асиметричний характер враження, що дозволяє відрізнити множинний неврит, обумовлений системним васкулітом, від симетричної периферичної нейропатії за типом « шкарпеток » і « рукавичок ».. Рідше розвивається ураження центральної нервової системи з вариабельною клінічною картиною.
Враження нирок (ішемічна нефропатія) - відзначається у 90-95 % хворих. Типова артеріальна гіпертензія, нерідко злоякісна, ускладнюється крововиливами в сітківку ока і розвитком сліпоти, а також епізодами гострої лівошлуночкової недостатності з серцевою астмою і набряком легенів.
Враження шлунково -кишкового тракту (50-60% пацієнтів) маніфестує болями животі, що посилюються після прийому їжі. Причина - ішемічний ентерит і коліт. Можливі перфорації кишкової стінки, шлунково -кишкові кровотечі, панкреатит та інші ускладнення.
Враження серця (до 70 % хворих) пов'язане зі злоякісною артеріальною гіпертензією та / або коронаріітом.
Рідкісні (до 10 % пацієнтів) , але специфічні прояви хвороби - орхіт і епідидиміт .
Ураження легень зустрічається вкрай рідко (10-20% випадків).

Діагностика

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
Клінічні:
- висока лихоманка,
- прогресуюче схуднення,
- профузна пітливість,
- болі різної локалізації,
- поряд із загальними ознаками зустрічаються один або кілька клінічних синдромів, серед яких:
шкірний (синдром стазу), тромбагіїтичний, м'язовий, суглобовий, неврологічний, кардіальний, абдомінальний, нирковий, легеневий,
- з боку серцево-судинної системи, зокрема, коронаріт, гостро розвинена артеріальна гіпертонія, міокардит, перикардит, ін.,
Параклінічні:
- лейкоцитоз, гіпереозінофілія, збільшення ШОЕ, гіпергамаглобулінемія,
- збільшення показників серомукоїда, сіалопротеїнів, фібриногену, антифібринолізинів, IgM, IgG
- зниження рівня Т-лімфоцитів, підвищення змісту В-лімфоцитів, антитіла до HBSAg,
- деструктивно-проліферативний або проліферативний васкуліт з переважною поразкою дрібних артерій, що виявляється при біопсії шкіри і м'язів,
- капілярит, лімфоїдно-макрофагальна інфільтрація судинної стінки при біопсії,
- аневризми дрібних і середніх артерій нирок, печінки, селезінки, брижі, коронарних і інших артерій, що визначаються за допомогою аортографії.
- деформація (стенози, оклюзія) середніх і дрібних артерій, нерівномірність контрастування органів при аортографії.

Диференціальна діагностика
Вузликовий поліартеріїт найчастіше доводиться диференціювати з іншими ревматичними захворюваннями:
алергічним ангіїт і гранулематоз ( синдромом Черга- Страусс ) ;
мікроскопічним поліангііта ;
кріоглобулінеміческая васкулітом ;
ревматоїдний артрит ;
системний червоний вовчак .
Необхідно виключити також :
інфекційний ендокардит ;
злоякісні новоутворення з паранеопластичними реакціями ;
хвороба Крона з системними проявами ;
аутоімунний гепатит.

Лікування
Немедикаментозне лікування
Плазмаферез - використовується в складі комбінованої терапії при гострому , прогресуючому перебігу захворювання. Частота виконання процедур і обсяг ексфузіі ( в середньому 3,5 л плазми за один сеанс.
Медикаментозне лікування
Використовується в даний час схема комбінованого імуносупресивного і противірусного лікування вузликового поліартерііту, пов'язаного з інфекцією вірусом гепатиту B, з використанням глюкокортикоїдів, плазмаферезу і ламівудину представлена нижче.
День 1-7: преднізолон всередину 1 мг / кг 1 раз на день.
День 8: преднізолон всередину 0,5 мг / кг 1 раз на день.
З 9 дня: преднізолон всередину 0,25 мг / кг 1 раз на день з наступним щоденним зниженням дози в 2 рази до повного скасування.
При важких формах лікування доцільно починати з внутрішньовенної інфузії ( « пульс терапія » ) метилпреднізолону .
Метилпреднізолон внутрішньовенно 1000 мг / добу протягом 3 діб.

- Цитостатичні препарати: Азатіоприн, імуран у дозі 2-4 мг/кг у добу протягом 4-6 тижнів, потім дозу зменшують до 1 мг/кг застосовують довгостроково. Циклофосфан (у тому числі пульс-терапія у випадку фульмінантного перебігу вузликового поліартеріїту і швидкопрогресуючому гломерулонефриті).
- Антиагреганти й антикоагулянти.
- Нестероїдні протизапальні засоби (діклофенак 2-3 мг/кг маси та ін.)
- Амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл 5-8 мг/кг маси на добу в один прийом не менш 6 місяців).
- Ангіопротектори: пармідін (ангінін, продектін).
Лікування доповнюють сеансами плазмаферезу (обсяг ексфузіі 60 мл / кг).
Тиждень 1-3: плазмаферез 3 сеанси на тиждень .
Тиждень 4-5: плазмаферез 2 сеанси на тиждень.
З 6 тижня і до клінічного одужання: плазмаферез 1 сеанс на тиждень.
Противірусна терапія проводиться за наступною схемою.
З 7 дня: ламівудин всередину 100 мг / добу ввечері натще після сеансів плазмаферезу, до досягнення сероконверсії ( максимум до 25 тижнів
- Гіпербарична оксигенація.
- Симптоматичне лікування (лікування артеріальної гіпертензії, больового синдрому, хронічної ниркової недостатності й ін.).


Хвороба Кавасакі (ХК) - гострий нерецидивуючий системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженням дрібних і середніх артерій.
МКХ10 М30.3 Слизово-шкіряний лімфонодулярний синдром ( Кавасаки).
Клінічно ХК проявляється ураженням шкіри, слизових оболонок і збільшенням лімфатичних вузлів. Хворіють діти молодше 8 років (до 80%), частіше хлопчики. Причиною розвитку ХК вважається вплив стафілококових і стрептококових суперантігенов, стимулюючих популяцію Т-лімфоцитів і таким чином сприяють розвитку імунних реакцій на поверхні ендотеліальних клітин. Розщеплення зовнішньої і внутрішньої еластичних мембран судин призводить до формування аневризм. При цьому інтима потовщується, просвіт судини звужується, що сприяє його тромбуванню.
Клінічна картина
ХК в типових випадках виявляється симптомокомплексом, що імітує гостру дитячу інфекційну фебрильну екзантему (краснуха, скарлатина, кір, ентеровірусна інфекція та ін.) Однак при цьому відсутня типова для цих захворювань етапність їх розвитку. Через 2-3 тижні від початку захворювання замість очікуваного одужання зберігається лихоманка і / або різко підвищена ШОЕ, а також приєднуються зміни з боку серця, не вкладаються в типову симптоматику ревматизму, неревматичного кардиту або інфекційного ендокардиту.
ХК починається гостро з підвищення температури тіла та появи гіперемії кон'юнктів, сухості та інтенсивної гіперемії губ і слизової оболонки порожнини рота. Висока лихоманка триває від 12 до 36 днів. У 50-70% хворих збільшуються шийні лімфовузли з однієї або з обох сторін. У наступні дні приєднуються виражена еритема пальців верхніх і нижніх кінцівок, поліморфні або скарлатиноподібні висипання на тулубі, кінцівках і в пахових областях, щільний набряк кистей і стоп. Можуть відзначатися артралгії, кардіомегалія, приглушеність серцевих тонів, систолічний шум, збільшення розмірів печінки, діарея. Можливе формування аневризм коронарних судин. На 2-му тижні висип, кон'юнктивіт і збільшення лімфовузлів зникають, поверхня язика набуває вигляду «малинового» за рахунок гіперплазії сосочків («малиновий» язик), з'являється пластинчасте лущення пальців кистей і стоп, що нагадує скарлатину.
Гостра фаза хвороби триває близько 2 тижнів. Підгостра фаза хвороби Кавасакі в більшості випадків триває до 30 днів. До 6-10-му тижні всі клінічні прояви та лабораторні зміни зникають, настає одужання. У ці ж терміни можливий і раптовий летальний результат.
Кардіоваскулярні враження при ХК найбільш часто (20%) пов'язані з пошкодженням коронарних артерій, що призводить до утворення аневризм і тромботичних оклюзій судин і навіть раннього розвитку атеросклерозу. Останні порушення можуть бути причиною інфаркту міокарда або синдрому раптової смерті. Крім патології серця нерідко виявляють ураження інших органів і систем, перш за все судин нирок, вогнищеві запальні зміни в лімфовузлах і слинних залозах.
При лабораторному обстеженні в периферичної крові виявляють лейкоцитоз і тромбоцитоз (у 60% дітей), анемію і підвищену ШОЕ. Можливо виявлення стерильної піурії і протеїнурії.
Інструментальне обстеження є обов'язковим для дітей з ХК. При ураженні коронарних судин на ЕКГ виявляють ознаки ішемії міокарда. Основним же методом діагностики патології серця і судин є ехокардіографія (ЕхоКГ), «золотим» стандартом для виявлення аневризм коронарних артерій - коронарографія.

Критерії діагнозу.
Консенсус EULAR / PreS в 2006 р. Діагноз ХК встановлюють при наявності 5 з 6 основних клінічних критеріїв. При виявленні коронарита для встановлення діагнозу достатньо 4 основних критерії, а при виявленні аневризм коронарних артерій, одного з найбільш важких ускладнень ХК - тільки 3 клінічних ознаки.
1) лихоманка протягом не менше ніж 5 діб;
2) ураження слизових оболонок порожнини рота (хоча б один із симптомів):
- дифузна еритема слизових порожнини рота,
- катаральна ангіна та / або фарингіт,
- малиновий язик,
- сухість і тріщини губ;
3) двосторонній катаральний кон'юнктивіт;
4) гострий негнійний шийний лімфаденіт;
5) зміна шкірних покривів кінцівок (хоча б один із симптомів):
- гіперемія та / або набряклість долонь і стоп,
- лущення шкіри кінцівок.
Додаткові симптоми хвороби Кавасакі:
1. Діарея (41%).
2. Артралгії (50%).
3. Незначний транзиторний гепатит (45%).
4. Ураження нирок (38%).
5. Менінгізм або плеоцитоз (29%).
6. Водянка жовчного міхура (15%).
7. Анемія з 2-3-го тижня захворювання (32%).
Диференційний діагноз
Перелік захворювань, з якими потрібно диференціюват включає:
1) стрептококову інфекцію (включаючи скарлатину);
2) стафілококову інфекцію (як синдром токсичного шоку або синдром «лускатої шкіри»);
3) кір, краснуху, roseola infantum, Епштейна-Барр-інфекцію, грип A і B, аденовірусну інфекцію;
4) інфекцію, викликану Mycoplasma pneumoniae;
5) синдром Стівенса - Джонсона;
6) системні форми ювенільного ревматоїдного артриту.
Лікування
Застосування антибактеріальних і глюкокортикостероїдних препаратів при ХК не ефективно. Попередити формування коронарних аневризм і їх ускладнень допомагає тільки лікування високими дозами внутрішньовенно введеного людського імуноглобуліну, який призначається в курсовій дозі 1-2 г / кг маси тіла дитини (1 раз на день одноразово або дрібно протягом 2-5 днів) у поєднанні з ацетилсаліциловою кислотою (30 мг / кг / добу протягом усього гарячкового періоду). Протягом наступних 3 міс призначають підтримуючу дозу ацетилсаліцилової кислоти (2-5 мг / кг / добу).
Симптоматична терапія включає дезагреганти: дипіридамол (курантил), пентоксифілін (трентал), тиклопідин (тиклид), клопідогрель (плавікс) і вазодилататори - препарати нікотинової кислоти (нікотинамід) і простагландину Е (вазоспростан).

Тестові завдання

Тест 1
У дитини 8 років у зв'язку зі шкірними висипаннями і м'язовою слабкістю, гіперферментемією висловлене припущення про дерматоміозит. З метою підтвердження діагнозу призначено гістоморфологичне дослідження шкірно-м'язового біоптату. Які морфологічні зміни підтвердять діагноз ?
A. Дегенерація і некроз міофібрил, періваскулярна запальна інфільтрація
B. Стоншування епідермісу, атрофія придатків шкіри, посилення колагеноутворення
C. Періваскулярна інфільтрація в судинах шкіри і м'язів
D. Фіброз міофібрил
E. Кальциноз м'яких тканин

Тест 2
У клініку поступила дівчинка з припущенням про системну склеродермію. На шкірі нижніх кінцівок і живота є вогнища ущільнення, ліва гомілка стоншена за рахунок атрофії підшкірної клітковини і м'язів. Капіляроскопія виявила виражений спазм судин. Вкажіть основний патогенетичний механізм розвитку захворювання:
A. Підвищена продукція колагену фібробластами
B. Посилення агрегації тромбоцитів
C. Надмірне утворення циркулюючих імунних комплексів
D. Порушення балансу між Т і В-лімфоцитами
E. Гіперпродукція Ig E

Тест 3
У дівчинки 13 років після відпочинку на південному березі Криму з'явилися лихоманка, болі в суглобах. У анамнезі на першому році життя прояви ексудативно-алергічної аномалії конституції, надалі часті ГРВІ. Профілактичні щеплення одержала згідно календарю, спостерігались реакції у вигляді гіпертермії. На обличчі, грудях та на тулубі елементи дерматиту. Склери іктерічни. Печінка на 3 см нижча за ребровий край. У аналізі крові нейтрофілез, підвищення ШОЕ, гіпербілірубінемія за рахунок непрямої фракції, гіпергамаглобулінемія. У сечі сліди білку. Попередній діагноз: Системний червоний вовчак. Яка найбільш вірогідна причина розвитку захворювання?
A. Ексудативно-алергічна аномалія конституції
B. Інсоляція
C. Часті респіраторні інфекції
D. Профілактичні щеплення
E. Генетична схильність

Тест 4
У дитини 12 років 3 місяці тому з'явилися зміни на шкірі правого стегна. При огляді виявлена ділянка ущільнення шкіри, розмірами 7 на 6,5 см., спаяна з підлягаючими тканинами, з посиленим судинним малюнком. Шкіра над ним не береться в складку, суха. Навколо ділянки ущільнення гіперпігментація шкіри. Для якого захворювання найбільш характерні такі зміни на шкірі?
A. Системний червоний вовчак
B. Дерматоміозит
C. Вузликовий поліартеріїт
D. Системна склеродермія
E. Гостра ревматична лихоманка

Тест № 5
У дитини 5 років, страждаючого на харчову алергію, через 2 тижні після ГРВІ з'явилися папульозно-геморагічні висипання на нижніх кінцівках і сідницях, болі і набряклість лівого колінного та променевозапясткового суглобів. Направлений в клініку з попереднім діагнозом геморагічний васкуліт, ревматоїдна форма. Вкажіть, який тип кровоточивості є у дитини:
А. Васкулітно-пурпурний
В. Гематомний
С. Петехіально- плямистий
D. Змішаний
Е. Ангіоматозний

Тест № 6
Юнак 15 років впродовж останіх 4 років страждає від періодичних загострень артриту з враженям колінних та гомілково-ступневих суглобів, що проявляється лихоманкою, двобічним кон’юнктивітом, кардитом, розвитком шкірної еритеми. Ревматоїдний фактор – негативний. Назвіть ймовірний діагноз ?
Реактивний артрит
Синдром Марфана
ЮРА
Ревматичний артрит
Диспластична артропатія

Тест № 7
Хвора 15 років на протязі 6 років страждає від періодичних загострень артриту з проксимальних міжфалангових суглобів, що проявляється лихоманкою. Ревматоїдний фактор – негативний. Назвіть ймовірний діагноз ?
Реактивний артрит
Синдром Марфана
ЮРА
Ревматичний артрит
Диспластична артропатія

Тест № 8
У дитини протягом 3-х тижнів спостерігаються підйоми температури тіла до фебрильних цифр, плямисті висипання рожевого кольору на шкірі тулубу, біль і припухлість променевоза'пясткових і міжфалангових суглобів кистей, біль в шийному відділі хребта. Тони серця приглушені, прискорені, над всією передсерцевою областю вислуховується систолічний шум. Аналіз крові: Ер.-2,9 T/ л, Нb - 90 г/ л, лейкоц. -16,0 Г/ л, ШОЕ - 60 мм/година. Встановіть попередній діагноз:
A. Ювенільний ревматоїдний артрит
B. Геморагічний васкуліт
C. Реактивний артрит
D. Остеомієліт
E. Інфекційний ендокардит

Тест № 9
У дитини 12 років ЮРА, переважно суглобова форма, поліартрит, поволі прогресуючий перебіг. При рентгендосліджені колінних суглобів виявлений навколосуглобовий остеопороз, ущільнення м'яких тканин, розширення суглобової щілини. Якій стадії відповідають виявлені зміни?
А. I стадія
B. II стадія
C. III стадія
D. IV стадія
Е. -

Тест № 10
У хворого 11 років протягом 2-х років спостерігаються зміни на шкірі тулубу і кінцівок у вигляді ділянок ущільнення, гіперпігментації, а також похолодання пальців кінцівок, артралгії. С-реактивний білок, серомукоїд в межах норми. Рентгенографія органів грудної клітки: "комірчастий" малюнок в задньонижніх відділах. Виявлені анти-Scl 70 антитіла. Встановіть попередній діагноз:
А. Синдром Рейно
В. Системна склеродермія
С. Ювенільний ревматоїдний артрит
D. Дерматоміозит
Е. Системний червоний вовчак

Тест № 11
У дитини 12 років скарги на підвищення температури тіла, болі в м'язах, утруднення при ковтанні їжі. При огляді виявлені набряклість та еритематозно-лілові висипи навколо очей, еритематозно-папулезний висип над колінними, ліктьовими та міжфаланговими суглобами пальців кистей. Самостійно не пересувається внаслідок м'язових болів. Пальпація м'язів болісна, м'язовий тонус понижений. Межі серця розширені в поперечнику. Тони глухі, прискорені. Печінка + 2,5 см. Висловлено припущення про дерматоміозит. Яке з обстежень підтвердить висловлене припущення?
А. Гострофазови показники
B. Креатинфосфокіназа, лактатдегидрогеназа сироватки
C. Аутокоагуляційний тест
D. Антинуклеарні антитіла
Е. Електрокардіограма

Тест № 12
У дівчинки 15 років підвищення температури тіла, біль в суглобах, висип на шкірі, схуднення спостерігаються протягом 2-х тижнів після перебування на морі. На обличчі і грудях еритематозний висип неправильної форми. На долонях та у області подушечок пальців капілярити. Суглоби не змінені. Печінка нижча за реброву дугу на 2 см. Аналіз крови: Ер.- 3,0 Т /л, Нb-100 г/л, лейкоц.-3,5 Г/л, ШОЕ-70 мм/година. Ан. сечі –білок 0,9 г/л,лейк.-8-10 у п/зор., еритр.-30 у п/зор. Попередній діагноз: Системний червоний вовчак. Яке обстеження необхідне для уточнення діагнозу?
А. LE- клітини
В. Гострофазови показники
С. Добова протеїнурія
D. Антитіла до нативної ДНК
Е. УЗД нирок

Тест № 13
Дівчинка 14 років поступила зі скаргами на висипання на шкірі обличчя, мерзлякуватість кінцівок, болі в суглобах, задишку при фізичному навантаженні. На лобі з переходом на волосисту частину голови вогнище ущільнення шкіри лінійної форми кольору слонячої кістки. У задньонижніх відділах легенів вислуховуються сухі тріскучі хрипи, на решті протягу дихання жорстке. Встановлений діагноз системної склеродермії. Вкажіть основний напрям патогенетичної терапії дитині:
А. Преднізолон
В. Д-пеніциламін
С. Делагил
D. Курантил
Е. Ніфедипін

Тест № 14
Дівчинка знаходиться в клініці з приводу системного червоного вовчаку, III ступеню активності, ексудативної еритеми, міокардиту, вторинного нефриту. Не дивлячись на терапію, що проводиться протягом 4 тижнів, преднізолоном в добовій дозі 1 міліграм/кг маси тіла зберігаються виражений набряковий синдром, артеріальна гіпертензія, значна протеїнурія. Визначте подальшу стратегію патогенетичної терапії:
А. Призначення іншого кортикостероїду
В. Призначення циклофосфану
С. Призначення азатіоприну
D. Призначення гепарину
Е. Призначення плаквеніла

Тест № 15
У хлопчика 10 років через 2 тижні після перенесеної гострої респіраторної вірусної інфекції з'явилися загальна слабкість, субфебрилітет, болі в м'язах і суглобах, утруднення при ковтанні їжі, лілова еритема і набряк в періорбітальній області. М'язи на дотик ущільнені, болісні. М'язовий тонус понижений. Висловлено припущення про дерматоміозит. Виділіть провідний патологічний синдром у хворого:
А. Інтоксикаційний
В. Тромбангіїтичний
С. Міопатичний
D. Псевдобульбарний
Е. Суглобовий

Тест № 16
Дитина 10 років госпіталізована в клініку у зв'язку з тривалою гіпертермією, болями у суглобах, висипом на обличчі, набряклістю гомілок та стоп. При огляді виявлені гіперемія на щоках і спинці носу, заїди, набряклість і болісність колінних та ліктьових суглобів, набряклість гомілок. Межі серця розширені в поперечнику. Тони приглушені, прискорені. АТ 140/90 мм рт.ст. Печінка + 3 см. Діурез понижений. Ан крові-ер. - 2,8 Т/л, лейкоц. -3,2 Г/л, ШОЕ 48 мм/година. Ан. сечі - білок 3,6 г/л, лейкоц.-2-3 у п/зор., ер.- 20-30 в п/зор. Який з нижчеперелічуваних чинників несприятливо впливає на прогноз захворювання у дитини?
А. Ураження суглобів
В. Ураження серця
С. Висока лабораторна активність
D. Ураження нирок
Е. Анемія


Тестові завдання по розділу системних васкулітів.

Тест № 1
У дитини 5 років, страждаючого на харчову алергію, через 2 тижні після ГРВІ з'явилися папульозно-геморагічні висипання на нижніх кінцівках і сідницях, болі і набряклість лівого колінного та променевозапясткового суглобів. Направлений в клініку з попереднім діагнозом геморагічний васкуліт, ревматоїдна форма. Вкажіть, який тип кровоточивості є у дитини:
А. Васкулітно-пурпурний
В. Гематомний
С. Петехіально- плямистий
D. Змішаний
Е. Ангіоматозний


Тест № 2
Дівчинка 7 років госпіталізована в клініку зі скаргами на болючість і припухлість гомілковостопних суглобів, геморагічний висип навколо них. З анамнезу встановлено, що 2 тижні тому проведена планова вакцинація. Передбачається геморагічний васкуліт. Вкажіть провідний механізм розвитку захворювання у дитини:
А. Цитотоксична реакція
В. Реакція гіперчутливості негайного типа
С. Імунокомплексна ураження судин мікроциркуляторного русла
D. Реакція гіперчутливості сповільненого типа
Е. Імунокомплексна ураження судин середнього і дрібного калібру

Тест № 3
Дитина 11 років знаходиться на диспансерному обліку з приводу геморагічного васкуліту, абдомінальної форми, вторинного гломерулонефриту, гематуричної форми протягом 3 років. Яке дослідження дозволить уточнити функціональний стан нирок?
А. Аналіз сечі по Нечипоренко
В. Швидкість клубочкової фільтрації
С. Добова протеїнурія
D. Облік ритму спонтанних сечовипускань
Е. Добова екскреція солей

Тест № 4
У дитини 7 років скарги на підвищення температури тіла, висип на кінцівках і сідницях, болі в животі, біль та припухлість колінних і гомілковостопних суглобів. Здатність згущуватися крові по Лі-Уайту - 3 хв. Аутокоагуляційний тест - 108% на 10 сек. Встановлений діагноз геморагічний васкуліт, абдомінальна форма, гострий перебіг. Який патогенетичний препарат слід призначити дитині?
А. Гепарин
В. Кларитин
С. Макропен
D. Аскорбінова кислота
Е. Ентеросгель

Тест 5
Дівчинка 11 років скаржиться на гарячку, профузну пітливість, біль у суглобах та серці. Об’єктивно: на стегнах, сідницях, спині сітчасте ліведо, поліморфна висипка з дрібнокрапчастими крововиливами, дрібні підшкірні вузлики по ходу судин кінцівок. На третю добу розвився церебральний криз з головним болем, блюванням, менінгеальними симптомами. АТ- 160/90 мм рт. ст. Яке захворювання найбільш
імовірне?
A Вузликовий періартеріїт
B Системний червоний вовчак
C Дерматоміозит
D Системна склеродермія
E Гранулематоз Вегенера

Тест 6
Хлопчика 7 років протягом місяця турбують підйоми температури тіла до фебрильних цифр, слабкість, болі в колінних, гомілковостопних суглобах, м'язах гомілок, періодичні болі в животі, шкірні висипання. Амбулаторно отримав курс
антибактеріальної терапії, без ефекту. При огляді виявлено: висип на шкірі
кінцівок за типом " деревовидного ливедо ", підшкірні вузлики по ходу судин.
Лейкоцитоз з нейтрофільним зсувом вліво, ШОЕ - 56 мм / год , СРБ - 3 . Враження яких судин лежить в основі захворювання у дитини?
A Артерій середнього і дрібного калібру
B Артерій великого і середнього калібру
C Судин мікроциркуляторного русла
D Лімфатичних судин
E Вен

Тест 7
У хлопчика 10 р. після перенесеної гострої респіраторної інфекції підвищилася
температура тіла до +39,5С, посилилося потовиділення, появилися біль в суглобах і м’язах, головний біль, загальна слабкість. Шкірні покриви кінцівок багряно-синюшного забарвлення, мармурові, ліведо в ділянці дистальних відділів кінцівок. Пальпуються болючі підшкірні вузлики за ходом судин кінцівок. Суглоби не змінені. АТ-170/90 мм.рт.ст. Л.-9,5 109/л, ШОЕ-45мм/год. Вкажіть найбільш імовірний діагноз?
A Гранулематоз Вегенера. .
B ЮРА.
C Гостра ревматична лихоманка.
D Системний червоний вовчук.
E Вузликовий поліартеріїт
Тест 8
У дівчинки 10 років після перенесеної ГРВІ з”явилися геморагії на шкірі, день назад розвинулася носова кровотеча, яка вже добу не припиняється. При огляді стан важкий. Виражена блідість. На шкірі тулуба та кінцівок різної довжини та величини геморагії розміщені несиметрично. Ваш попередній діагноз?
A Тромбоцитопенічна пурпура
B Геморагічний васкуліт
C Гемофілія
D ДВЗ-синдром
E Гемолітична анемія
Тест 9
У хлопчика 1 року після перенесеної гострої респіраторної інфекції підвищилася
температура тіла до +39,5С, При огляді: дифузна еритема слизових порожнини рота, двосторонній катаральний кон'юнктивіт, негнійний шийний лімфаденіт Л.-12,5 109/л, ШОЕ-45мм/год. Вкажіть найбільш імовірний діагноз?
A Хвороба Кавасакі. .
B ЮРА.
C Гостра ревматична лихоманка.
D Системний червоний вовчук.
E Вузликовий поліартеріїт
Тест 10
Дівчинка 2 років госпіталізована в клініку зі скаргами підвищення температури до 39 градусів, збільшення лімфатичних вузлів, малиновий язик, сухість та тріщини губ, гіперемія та набряк кістей та стоп. Передбачається хвороба Кавасакі. Вкажіть провідний механізм розвитку захворювання у дитини:
А. Цитотоксична реакція
В. Реакція гіперчутливості негайного типа
С. Імунокомплексна ураження судин мікроциркуляторного русла
D. Реакція гіперчутливості сповільненого типа
Е. Імунокомплексна ураження судин середнього і дрібного калібру

Тест 11
Який тип кровоточивості характерний для геморагічного васкуліту?
A. Петехіально-плямистий (мікроциркуляторний)
B. Гематомний
C. Мікроциркуляторно-гематомний
D. Васкулітно-пурпурний
E. Мікроангіоматозний

Тест 12
Період розгорнутих клінічних проявів геморагічного васкуліту характеризується показниками коагулограми, які свідчать про:
A. Нормальні показники коагулограми
B. Ознаки гіперкоагуляції
C. Ознаки гіпокоагуляції
D. Коагулограма не має діагностичного значення для геморагічного
васкуліту
E. Правильна відповідь відсутня

Тест 13
Протягом якого терміну знаходяться на диспансерному обліку хворі, які перенесли геморагічний васкуліт без ураження нирок?
A. 1 рік
B. 6 місяців
C. Діти не потребують диспансерного нагляду
D. 5 років
E. Пожиттєво

Тест 14
В основі патогенезу геморагічного васкуліту лежить:
A. Підвищена ламкість судин по причині їх недостатнього харчування
B. Імунокомплексне ураження судинної стінки
C. Пряма дія мікроорганізмів на судинну стінку
D. Зниження резистентності судин по причині відсутності у них м’язових
волокон
E. Утворення капілярних гемангіом


Задачі для самоконтролю
Задача № 1
Хвора 11 років, при поступленні скаржиться на почервоніння на обличчі, періодичні болі у суглобах, м’язах, в ділянці серця, появу набряків на обличчі, нижніх кінцівках, швидку втомлюваність. З анамнезу відомо, що після перенесеного респіраторного захворювання (супроводжувалось температурою - до 38,5 С, приймала «Бісептол») хвора помітила появу слабкості, нездужання, з'явилася припухлість колінних суглобів. Вказані вище симптоми зберігалися напротязі 3-х днів. Потім хвора відзначила появу почервоніння на обличчі і в області спинки носа у вигляді "крил метелика". За лікарською допомогою не звертались, зміни були розцінені батьками як алергічна реакція. Через деякий час виникли болі помірної інтенсивності у колінних суглобах, які супроводжувались появою набряків і обмеженим почервонінням. Дещо пізніше приєдналися неінтенсивні болі в м'язах гомілки, хвора помітила появу набряків на обличчі та ногах. Загальний стан значно погіршився, почав турбувати біль в ділянці серця після фізичного навантаження.
Об’єктивно: на шкірі обличчя гіперемія у формі «метелика», на кінцівках та тулубі спостерігається висип червоного кольру, елементи якого покриті білими лусочками. Пальпуються мілкі підщелепні лімфовузли, рухливі, безболісні. Перкуторно межі відносної серцевої тупості розширені вліво. Тони серця ритмічні, приглушені, систолічний шум на верхівці, частота серцевих скорочень 82 у хвилину. Живіт при пальпації м’який, безболісній.Печінка виступає з-під правої реберної дуги на 1 см, селезінка не збільшена. Колінні суглоби дещо збільшені в об’ємі, відмічається болючість при рухах, шкіра над ними не гіперемійована.
Обстеження: Загальний аналiз кровi: Ер-3,6 х1012/л, Hb-102 г/л, КП-0,9, Л - 4х109/л, е - 4%, п-3%, с-67%, л-22%, м-8% ШОЕ-26 мм/год. Загальний аналіз сечі: колір- с/ж, прозорість-повна, реакція- сл.кисла, питома вага -1018, цукор- не виявл., білок- 0,033 , лейк.-5-6 п/з, еритр.- 1-2 в п\з, епіт.пл.- 1-3 в п/з, цил.гіал.- 0-1 в п/з., солі
·. За даними Ехо-КГ виявлено помірне зниження скоротливості міокарду.
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]

Завдання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.

Задача № 2
Хвора 15 років, звернулась зі скаргами на періодичні болі у суглобах, відчуття загальної слабкості, зниження маси тіла, підвищення температури до субфебрильних цифр, появу еритеми на обличчі, що посилюється після перебування на сонці. Вважає себе хворою протягом 3 місяців. Після перенесеної пневмонії почала відмічати помірні болі у суглобах непостійного характеру, швидку втомлюваність, болі у литкових м’язах. Протягом останнього місяця турбують відчуття похолодіння кистей та стоп. Об’єктивно: правильної тілобудови. На шкірі перенісся та щік відмічається еритема, видимі слизові оболнки чисі, бліді. Пальпуються мілкі підщелепні лімфовузли, рухливі, безболісні. Аускультативно дихання везикулярне, хрипів немає, частота-20 у хв. Тони серця ритмічні, чисті, звучні. Частота серцевих скорочень 82 у хв. Печінка та селезінка не збільшені. При огляді колінні суглоби дещо збільшені в об’ємі, відмічається болючість при рухах у променево-зап’ясткових та п’ястно-фалангових суглобах, шкіра над ними не змінена.
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]

Завдання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.



Задача №3
Дівчинка 14 років, поступила зі скаргами на болі у колінних, гомілково-стопних суглобах, зниження маси тіла протя гом останніх 3 місяців, випадіння волосся, появу на обличчі гіперемії та висипу на тулубі, що посились з настанням сонячних днів, підвищення температури тіла до 38,0-38,5 С, задишку при фізичному навантаженні, болі в області серця, набряки на нижніх кінцівках, що зникають на ранок. Об’єктивно: тілобудова правильна, на шкірі обличчя гіперемія у формі метелика, на шкірі грудної клітки та верхніх кінцівок висип у вигляді підвищених еритематозних бляшок з гіперкератозом. При огляді слизової оболонки ротової порожнини відмічаються явища афтозного стоматиту. На тім’яній та потиличній ділянках голови ділянки алопеції. Перкуторно межі серця розширені вліво та вправо. Аускультативно тони ритмічні, ослаблені, систолічний шум на верхівці.Живіт при пальпації м’який, безболісний. Печінка виступає на 2,5 см з-під правої реберної дуги, селезінка – на 2 см. Симптом Пастернацького негативний з обох сторін.Колінні та гомілково-стопні суглоби збільшені в об’ємі, шкіра над ними не змінена, рухи обмежені через виражену болючість.
Обстеження: Загальний аналiз кровi: Ер-3,2 х1012/л, Hb-98 г/л, КП-0,9, Л – 3,3 х109/л, е - 4%, п-3%, с-72%, л-15%, м-8% ШОЕ-46 мм/год. Загальний аналіз сечі: колір- с/ж, прозорість-повна, реакція- сл.кисла, питома вага -1018, цукор- не виявл., білок- 0,066 , лейк.-30-40 п/з, еритр.- 10-12 в п\з, епіт.пл.- 1-3 в п/з, цил.гіал.- 0-1 в п/з., солі
·.


Завдання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.


Задача № 4
У дівчинки 17 років скарги на гіпертермію, періодичні болі у суглобах та м’язах, гіперемію на обличчі, кашель, утруднене дихання, незначний біль в грудній клітці, що зменшується в сидячому положенні. Об`активно. Стан тяжкий. Задишка. Висипка на обличчі у вигляді „метелика”. Набряк та пульсація шийних вен. ЧСС - 120 на хв, АТ - 110/60 мм рт ст .Межі серця розширені у всі сторони. Серцевий поштовх розлитий, млявий. Тони серця ослаблені, шум тертя перикарду при положенні на лівому боці. Гепатоспленомегалія, асцит. Загальний аналіз крові: Нb 108 г/л, ер. 3,4 Т/л; КП - 0,9; лейкоцити - 7 Г/л; нейтрофіли: паличкоядерні - 15%, сегментоядерні - 43%; еозинофіли - 6%; лімфоцити - 35% моноцити -1%; ШЗЕ - 32 мм/год. В сечі сліди білку. С-реактивний білок - +++, серомукоїд -500 од. опт. щільн. Рентгенограма та ЕКГ додається.
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]


Дайте відповіді на запитання:
1. Попередній діагноз.
2. Опишіть зміни на рентгенограмі та ЕКГ.
3. Який патогенез захворювання?
4. Що являють собою LE-клітини?
5. Лікувальна тактика.


Задача № 5
Дівчинка 15 років, вважає себе хворою протягом 6 міс., коли після перенесеного респіраторного захворювання почала відмічати загальну слабкість, періодичні болі у суглобах та м’язах, безсоння, немотивоване підвищення температури тіла до субфебрильних цифр. Через 2 місяці виникло відчуття похолодіння, «повзання мурашок», періодичні болі та скутість рухів у суглобах кистей та стоп. Звернулась до лікаря за місцем проживання, було встановлено синдром Рейно, призначено терапію: танакан, курантіл. Стан не покращився, почали турбувати періодичні болі в серці. При об’єктивному огляді шкіра кистей, передпліч та стоп бліда з ціанотичним відтінком, відмічається виражена сухість, різке збіднення волосяного покриву, на дотик холодна, складка не формується. Нігтьові пластинки потовщені, з жовтуватим відтінком. також спостерігаються щільні набряки на кінцівках, які протягом доби не зникають. Перкуторно межі серця не розширені, при аускультації тони ритмічні, дещо ослаблені, короткий систолічній шум на верхівці, не проводиться. Печенка + 3 см, селезінка + 1 см. З боку інших систем змін не виявлено.

Завдання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.

Задача № 6
Хвора М, 17 років, хворіє протягом 3 років. При огляді шкіра обличчя, кистей, передпліч, стоп, гомілок бліда, ділянки гіперпігментації темно-бурого кольору чергуються з гіпопігментованими, чіткий судинний малюнок, на обличчі, шиї та передпліччях відмічаються поодинокі телеангіектазії. Шкіра суха, явища гіперкератозу на долонях та підошвах, нігтьові пластинки потовщені, волосяний покрив збіднений. На дотик шкіра холодна, складка формується важко. Кінцеві фаланги
·
·,
·
·
· пальців правої кисті укорочені, спостерігається розвиток згинальних контрактур пальців обох кистей. Литкові м’язи при пальпації болючі, дещо ущільнені. Сухожильні рефлекси симетричні, знижені. При аускультації дихання жорстке, з обох боків у нижніх відділах легень вислуховуються розсіяні сухі хрипи. Перкуторно меже серця розширені вліво на 1 см, аускультативно тони серця аритмічні за рахунок поодиноких екстрасистол, слаблені, систолічний шум на верхівці. Печінка виступає на 3 см з-під правої реберної дуги, селезінка- на 2 см з-під лівої реберної дуги.


Завдання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.

Задача № 7.
Дівчинка 5 років, захворіла на початку травня. Початок хвороби характеризувався появою поширеної еритеми та набряку обличчя. Місцеве лікування, призначене лікарем-дерматологом ефекту не дало. З’явились зміни кольору шкіри на розгинальною поверхнею п’ястно-фалангових, міжфалангових, колінних та ліктьових суглобів. На шкірі повік виникли телеангіектазії, над міжфаланговими суглобами – ділянки поверхневих некрозів. На 5-6 добу від початкузахворювання у дівчинки розвинулась генералізована м’язева слабкість, вже через 3 доби дівчинка не змогла самостійно ходити. Майже одночасно приєдналось порушення ковтання. З анамнезу життя відомо, що дитина практично з народження хворіла респіраторними інфекціями, а з віку 3 місяців відмічались прояви алергічного діатезу. При огляді у приймальному відділенні стан дитини важкий. Температура тіла 37,5 С. На загальному блідому фоні шкіри виділяється зміна кольру та набряклість обличчя з переважною локалізацією у параорбітальній ділянці, а також над мілкими суглобами. На шкірі повік спостерігаються телеангіектазії та неглибокі некрози. На слизовій оболонці ротової порожнини ділянки некрозу та прояви катарального стоматиту. Виражена симетрична гіпотонія м’язів. При пальпації визначаються невеликі ділянки ущільнення в м’язах. Сухожильні рефлекси знижені. Данні динамометрії свідчать про значне зниження м’язевої сили. Під час огляду у дитини розвився генералізований напад судом з самовільним сечовипусканням.
Рентгенографія правого стегна додається

Завдання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.

Задача № 8
Дівчинка 8 років, захворіла гостро з появи підвищення температури тіла до фебрильних цифр, болю та слабкості у м’язах при рухах, поширеної еритеми на шкірі обличчя. Протягом 4-х днів симптоматика наростала, розвилась генералізована м’язева слабкість, приєдналась охриплість голосу без будь-яких інших катаральних проявів. На наступний день дівчинка почала скаржитись на важкість при ковтанні твердої їжі, через добу рідка їжа вилилась через ніс. При поступленні стан дитини важкий. Температура тіла 39,5 С. На шкірі обличчя спостерігається еритема та набряклість з переважною локалізацією у параорбітальній ділянці, а також над мілкими суглобами. На повіках телеангіектазії та неглибокі некрози. Виражена симетрична гіпотонія м’язів. Дихання поверхневе з частотою 42 за хвилину. При пальпації визначаються множинні ділянки ущільнення в м’язах. Сухожильні рефлекси знижені.
Завдання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.

Задача №9
Підліток 15 років поступив в клініку зі скаргами на високу температуру тіла до 38-40 градусів без ознобу і потовиділення, набряка і обмеження рухів в ліктьових , променезап'ясткових , дрібних суглобах кистей , правому гомілковоступневому суглобі , скутість рухів вранці тривалістю 5-6 годин , виражену загальну слабкість , втрату в масі тіла ( 13 кг за 9 місяців).
An . morbi . Вважається себе хворим на протязі року, коли вперше без видимої причини з'явилися болі , набрякання і обмеження рухів в променезап'ясткових суглобах , підвищилася температура тіла до 38 градусів. Лікувався за місцем проживання протягом 2 місяців пеніциліном , гентаміцином , еритроміцином і бісептолом , але без ефекту. Тільки після призначення індометацину та анальгіну стан покращився: нормалізувалася температура , зменшили болю і набряк суглобів. Через 3 місяці знову підвищилася температура тіла до 39-40 градусів , посилилися болі , з'явилася ранкова скутість і набряк суглобів і дрібних між фалангових проксимальних суглобах кистей, гепатоспленомегалія . Цього разу пацієнт був госпіталізований в обласну лікарню, де лікувався з діагнозом колагеноз. Призначені, кефзол, вольтарен ефекту не дали. Тільки призначення преднізолону призвело до ліквідації лихоманки і ексудації в суглобах , маса тіла збільшилася на 5 кг
Об'єктивно: Зріст 177 см , маса тіла 56 кг , температура тіла 38-40 градусів. Шкіра кистей, передпліч та стоп бліда з ціанотичним відтінком, відмічається виражена сухість, різке збіднення волосяного покриву. Шкіра на дотик холодна, складка не формується. Збільшено шийні , пахові лімфовузли. Лімфовузли безболісні , не спаяні з шкірою і підлеглими тканинами. Визначаються артрити ліктьових , променевозап'ясткових , міжфалангових і гомілковоступневих суглобів. Печінка виступає на 2 см , селезінка на 8 см з-під реберної дуги. У загальному аналізі крові : лейкопенія до 3,6 * 109 , сегментоядерні 35 % , лімфоцитоз 57 % , ШОЕ 40 мм / ч. Аналіз сечі в нормі. Біохімія : СРБ резкоположітельних , фібриноген 5,9 г / л. Ревматоїдний фактор позитивний. На рентгенограмах суглобів визначається виражений епіфізарний остеопороз. УЗД : незначне збільшення і ущільнення печінки , спленомегалія. ФГС : атрофічний гастродуоденіт , варікозновенозних утворень в стравоході не виявлено. Біопсія лімфовузла з лівої надключичній області: гіперплазія лімфоїдної тканини. Лікування ампіциліном, діклофенак, виявилося неефективним. Призначений в дозі 50 мг / добу преднізолон призвів до стійкої нормалізації температури , ліквідації ексудації в суглобах , зменшенню розмірів печінки і лімфовузлів . У заключному загальному аналізі крові : лейкоцити 5,1 * 109 , сегментоядерні 40 % , лімфоцити 50 % , ШОЕ 20 мм / ч. Фібриноген 2,5 г / л , СРБ слабопозитивний .

Завдання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.


Задача № 9
Дівчинка 15 років, вважає себе хворою протягом 6 днів., коли після перенесеного респіраторного захворювання почала відмічати болі у суглобах та поява болючих вузловатих утворень на передніх поверхонь обох гомілок, підвищення температури тіла до фебрильних цифр.
При об’єктивному огляді на шкірі обох гомілок відмічаються множинні вузловаті утворення які виступають на поверхні шкіри, гарачі та болючі на дотик. Перкуторно межі серця не розширені, при аускультації тони ритмічні, дещо ослаблені, короткий систолічній шум на верхівці, не проводиться. Печенка + 1 см, селезінка не збільшена. З боку інших систем змін не виявлено.

Завдання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.


Задачі для самоконтролю по розділу системних васкулітів.
Задача №1
Дитина 7 років поступила в стаціонар з приводу болю в ділянці обох гомілково-ступневих суглобів, мілкопапульозного висипу навколо них та на гомілках. З анамнезу відомо, що тиждень тому назад перехворіла стрептококовою ангіною. Об’єктивно: набряк суглобів, висип навколо них та на гомілках мілкопапульозний, симетричний, виступає над поверхнею шкіри, усі елементи однакового кольору, на зникають при надавлювані. Гемограма: Нв 118г/л, Ер. 3,6Т/л, ШОЕ 18мм/год, лейкоцити – 16Г/л, тромбоцити – 78Г/л. Лейкоформула: п 8%, с 65%, е 7%, л 20%.
Завдання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.

Задача №2
Хлопчик 11 років поступив в клініку з приводу болю в животі. Тиждень тому назад була вірусна інфекція. Об’єктивно: має місце набряк та помірний біль обох колінних суглобів, на шкірі в ділянці гомілок виявлена невелика кількість мілкопапульозного висипу яка не зникає при надавлюванні. Гемограма: Нв 128г/л, Ер. 4,7Т/л, ШОЕ 38 мм/год, лейкоцити – 12 Г/л, : п 7%, с 66%, е 3%, л 24%.
УЗД ОЧП: внутрішні органи не збільшені, невелика кількість рідини в черевній порожнині міжпетельно та над сечовим міхуром.
Завдання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.

Задача №3
У дівчинки 16 років, яка близько тижня назад перенесла ГРВІ, з’явився біль в животі, однократне блювання. Лікувалася амбулаторно як гострий розлад травлення. Наступного дня приєднався артрит гомілково-ступневих суглобів та симетричний висип геморагічного характеру навколо суглобів, підвищилась температура до 38-39°С. В загальному аналізі сечі має місце гематурія.
Завдання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.

Задача №4
Хлопчик 7 років, поступив в гематологічне відділення з приводу лихоманки 7 діб, скарлатиноподібні висипання на тулубі, кінцівках і в пахових областях, еритеми слизових порожнини рота, малиновий язик, біль в колінних суглобах, набряк та гіперемію долонь та стоп. Два тижні тому назад перехворів ангіною. З анамнезу відомо, що часто хворіє запаленням верхніх дихальних шляхів, має харчову та медикаментозну алергію. При огляді: загальний стан середнього ступеня важкості. Лімфатичні вузли шиї збільшені, помірно болючі. Дихання – везикулярне. Тони серця ослаблені, чисті. Печінка, селезінка – збільшені.
Завдання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.


Задача № 5.
Хлопчик М., 2,5 років, поступив у вкрай важкому стані за рахунок вираженого інтоксикаційного синдрому (різка слабкість, блювання) зі стійким субфебрилітетом, лімфаденопатією, анемією І ступеня, кахексією, серцево-судинною недостатністю по лівошлуночковому типу.
З анамнезу: дитина захворіла у віці 2 років, тобто тривалість захворювання склала 6 міс. У клінічній картині домінував інтоксикаційний синдром (млявість, зниження апетиту, блювота) з тривалим фебрілітетом, лімфаденопатією, склеритом. У динаміці спостереження приєдналися явища кардиту (стійка тахікардія, розширення меж відносної серцевої тупості, систолічний шум, збільшення печінки) і скарлатиноподібні шкірні висипання. Госпіталізована в стаціонар за місцем проживання, де після обстеження встановлено діагноз: «Токсоплазмоз (збільшення специфічних IgG), постскарлатинозний кардит, гіпотрофія ІІІ ступеня».

З огляду на тяжкість стану, виражену інтоксикацію, кахексию, високу активність гематологічних показників (ШОЕ - 54 мм / год на тлі помірного лейкоцитозу з вираженим нейтрофільним зсув, гіпертромбоцитозом, гіперфібріногенемією, диспротеїнемією), у дитини запідозрений онкологічна патологія. Проведена комп'ютерна томографія головного мозку, УЗД органів черевної порожнини: виключені пухлини мозку і черевної порожнини. При проведенні рентгенографії органів грудної клітини, ЕКГ і ЕхоКГ виявлено збільшення розмірів серця, порушення фаз реполяризації шлуночків на тлі переважання біопотенціалів лівого шлуночка, значне зниження скорочувальної здатності (фракція викиду - 32%), зміна аортального клапана (потовщення і деформація), розширення коронарних артерій з потовщенням їх стінок.
Проведена комп'ютерна томографія-коронарографія: ліва передня коронарна артерія різко розширена до 9 мм, закінчується сліпо. Визначаються множинні колатеральних судини, що огинає коронарна артерія в проксимальному відділі розширена до 55 мм, права коронарна артерія подовжена, звита, різко розширена на всьому протязі до 1,25 см.
Завдання.
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.

Задача №6
Хвора М., 16 років, поступила у відділення кардіоревматології зі скаргами на слабкість, стомлюваність, запаморочення, задишку в спокої, що посилюється при фізичному навантаженні, серцебиття, виражені болі в нижніх кінцівках, мязеву слабкість. Дані скарги турбують на протязі року, з'явилися перераховані вище скарги після перенесеного вірусного гепатиту B , що супроводжувалось тривалою фебрильною лихоманкою, в стаціонарі не обстежилася і не лікувалася.
При поступленні стан дитини важкий. Втрата маси тіла 30 кг. Шкіра бліда. Мязева гіпотрофія нижніх кінцівок, болючисть при пальпації. Пульс 140 в 1 хв, ригідний. АТ 170/100 мм.рт.ст.. Межі відносної серцевої тупості розширені вліво: ліва межа - по передній пахвовій лінії. Аускультативно: тони серця ритмічний, дещо ослаблені. Вислуховується грубий систолічний шум з максимумом в другому міжребер'ї праворуч від грудини і в точці Боткіна. Пульсація на стегнової артерії збережена. АТ на ногах - 180/110 мм рт. ст. Над легенями перкуторно - ясний легеневий звук, аускультативно - везикулярне дихання, хрипів немає. Задишка, ЧДД 28-30 в 1 хв. Живіт м'який, доступний пальпації, печінка +2 см з-під краю реберної дуги.
При ехокардіографії - виражена мітральна регургітація. ФВ - 46%.
При допплерівському дослідженні коронарних судин виявлено: потовщення стінки лівої коронарної артерії. Консультація невролога - множинний асиметричний неврит з переважанням моторних порушень

Завдання
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.

Задача №7
Дівчинка 15 років, вважає себе хворою протягом 6 міс., коли після перенесеного респіраторного захворювання почала відмічати загальну слабкість, періодичні болі у суглобах та м’язах, безсоння, немотивоване підвищення температури тіла до субфібрильних цифр. Через 2 місяці виникла головна біль, підвищення АТ до150/100 мм.рт.ст.. Звернулась до лікаря за місцем проживання, було встановлено діагноз ВСД за гіпертонічним типом, призначено терапію: б-адреноблокатори, седативні препарати. Стан не покращився, почали турбувати періодичні болі в серці. При об’єктивному огляді шкіра кистей, передпліч та стоп бліда з ціанотичним відтінком, на дотик холодна. Відмічається втрата маси тіла на 30 кг. Пульс 110 за хв.. АТ140\90 мм.рт.ст. Серцевий поштовх резистентний. Перкуторно межі серця не розширені, при аускультації тони ритмічні, акцент !! тону над аортою, короткий систолічній шум на верхівці, не проводиться. Печенка + 3 см, селезінка + 1 см. З боку інших систем змін не виявлено.

Завдання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.

Задача № 8
Хвора 14 років, при поступленні скаржиться на періодичні болі у суглобах, м’язах, в ділянці серця, появу набряків на обличчі, нижніх кінцівках, швидку втомлюваність, болі в животі. З анамнезу відомо, що після перенесеного респіраторного захворювання хвора помітила появу слабкості, нездужання, з'явилася припухлість колінних суглобів. Вказані вище симптоми зберігалися на протязі 2-х неділь. Потім хвора відзначила появу набряку та похолодіння китиць та стоп. За лікарською допомогою не звертались, зміни були розцінені батьками як алергічна реакція. Дещо пізніше приєдналися неінтенсивні болі в м'язах гомілки. Загальний стан значно погіршився, почав турбувати біль в ділянці серця після фізичного навантаження. За два дні до поступлення дівчинку почали турбувати болі в черевній порожнині і з підозрою гострого живота вона була направлена на госпіталізацію.
Об’єктивно: стан важкий, температура тіла 38 С. Стопи та китиці набрякші, ціанотичні, холоді. Пальпуються мілкі підщелепні лімфовузли, рухливі, безболісні. Перкуторно межі відносної серцевої тупості розширені вліво. Тони серця ритмічні, приглушені, систолічний шум на верхівці, частота серцевих скорочень 82 у хвилину, АТ 135/90 мм.рт.ст. Живіт при пальпації напружений, болісній у всіх відділах .Печінка виступає з-під правої реберної дуги на 1 см, селезінка не збільшена. Стілець не оформлений, з прожилками крові.
Обстеження: Загальний аналiз кровi: Ер-3,6 х1012/л, Hb-102 г/л, КП-0,9, Л - 16х109/л, е - 14%, п-3%, с-57%, л-22%, м-4% ШОЕ-56 мм/год. Загальний аналіз сечі: колір- с/ж, прозорість-повна, реакція- сл.кисла, питома вага -1018, цукор- не виявл., білок- 0,33 , лейк.-5-6 п/з, еритр.- 11-12 в п\з, епіт.пл.- 1-3 в п/з, цил.гіал.- 0-4 в п/з., солі
·. Збільшення показників серомукоїда, сіалопротеїнів, фібриногену, антифібринолізинів, IgM, IgG ,гіпергамаглобулінемія.
- імунограма: зниження рівня Т-лімфоцитів, підвищення змісту В-лімфоцитів.За даними Ехо-КГ виявлено помірне зниження скоротливості міокарду лівого шлуночка. ЕКГ – субендокардіальна ішемія міокарду лівого шлуночка.


Завдання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.

Задача №9.

Дівчинка 15 років, поступила в клініку зі скаргами на підвищення температури тіла до 38 С, на біль в колінних суглобах, наявності висипу на шкірі. Захворювання розпочалось після ГРВІ. Об’єктивно: стан дитини середнього ступеня важкості, на шкірі розгинальних поверхонь рук, ніг та сідницях симетрично розташований петехії, які виступають над поверхнею шкіри та не зникають при надавлюванні. Колінні суглоби збільшені, на шкірі – висипка, рухо обмежені із-за болі. Дихання – везикулярне. Тони серця – звучні, чисті. Живіт при пальпації мякий, безболісний. Печінка та селезінка не збільшені. Фізіологічні випорожнення – баз змін. Гемограма: Нв 116г/л, Ер. 4,2Т/л, лейкоцити – 14Г/л, ШОЕ 19 мм/год. Лейкоформула: с 3%, п 42%, е 10%, л 45%. Загальний аналіз сечі без особливостей.
Завдання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.

Задача № 10
У дівчинки 17 років скарги на підвищення температури тіла та появи гіперемії кон'юнктив, сухості та інтенсивної гіперемії губ і слизової оболонки порожнини рота. Турбують болі у суглобах та м’язах, кашель, утруднене дихання, незначний біль в грудній клітці. Висока лихоманка триває вже 14 днів.
Об`ективно. Стан тяжкий. Задишка. Виражена еритема пальців верхніх і нижніх кінцівок, скарлатиноподібні висипання на тулубі. Збільшені шийні лімфовузли. ЧСС - 120 на хв, АТ - 110/60 мм рт ст . Серцевий поштовх розлитий, млявий. Межі серця розширені у всі сторони. Тони серця ослаблені. Гепатоспленомегалія, асцит. Загальний аналіз крові: Нb 108 г/л, ер. 3,4 Т/л; КП - 0,9; лейкоцити - 11 Г/л; нейтрофіли: паличкоядерні - 15%, сегментоядерні - 43%; еозинофіли - 6%; лімфоцити - 35% моноцити -1%; ШЗЕ - 32 мм/год. В сечі сліди білку. С-реактивний білок - +++, серомукоїд -500 од. опт. щільн. Рентгенограма та ЕКГ додається.
13 EMBED MSPhotoEd.3 1415


Дайте відповіді на запитання:
Виділити основний клінічний синдром.
Провести диференційну діагностику.
Поставити діагнозю
Скласти план обстеження.
Скласти план лікування.


Література.
Основна:
1.Педиатрия: Учебник для студентов высших медицинских учебных заведений III-IV уровней акредитации. 2-е изд., испр. и доп./ В.Г.Майданник. - Харьков: Фолио, 2006.
2. Вибрані питання дитячої кардіоревматології. Навчальний посібник для студентів вищих навчальних закладів IV рівня акредитації. / під ред. проф. О.П. Волосовця, В.М. Савво, С.П. Кривопустова. – Київ, Харків. – 2006
3. Дитячі хвороби ( В.М. Сідельников, В.В. Бережний, Б.Я. Резник та ін.)- К.: «Здоров’я», 1999 .
4. Ревматология детского возраста/ под общей ред. проф. Е.В. Прохорова, А.П. Волосовца. – Донецк, 2006.
5. Медицина дитинства /За ред.П. С. Мощича, К.: Здоров’я, 1994


Додаткова:
1. Ревматические болезни (руководство для врачей) под ред. В.А.Насоновой, Н.В.Бунчука. -М. ,Медицина,1997.
2. Болезни сердца и сосудов у детей.- М.: Медицина, 1987.
3.Шабалов Н.П. Детские болезни. – СПб: Питер, 2006
4.Чепой В.М. Диагностика и лечение болезней суставов.-М.:Медицина,1990.

5.Педиатрия: Пер.с англ..// гл.ред.Н.Н.Володин -М.:ГЭОТАР МЕДИЦИНА,1997.
Root Entry

Приложенные файлы

  • doc 59854
    Размер файла: 1 MB Загрузок: 0

Добавить комментарий