Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса


Чтобы посмотреть этот PDF файл с форматированием и разметкой, скачайте его и откройте на своем компьютере.
Утверждены


Союзом педиатров России



































Клинические рекомендации

Последствия перинатального поражения
центральной нервной системы с синдромом
мышечного гипотонуса


МКБ

10:
P91.0
/ P91.1/ P91.2/

P
91.5/

P
91.8/

P
52/ G81.0/ G82.0/

G82.3

Год утверждения (частота пересмотра):

2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID:

URL:


Профессиональные ассоциации:



Союз педиатров России


Согласованы


Научным советом Министерства
Здравоохр
анения Российской Федерации

__ __________201_ г.

2


Оглавление

Ключевые слова

................................
................................
................................
...............................

4

Список сокращений

................................
................................
................................
.........................

5

Термины и определения

................................
................................
................................
...................

6

1. Краткая информация

................................
................................
................................
....................

7

1.1 Определение

................................
................................
................................
............................

7

1.2 Этиология и патогенез

................................
................................
................................
............

7

1.3 Эпидемиология
................................
................................
................................
........................

9

1.4 Кодирование по МКБ
-
10

................................
................................
................................
.........

9

1.5 Примеры диагнозов

................................
................................
................................
.................

9

1.6 Классификация

................................
................................
................................
......................

10

P94.2 Врожденный гипотонус Синдром

неспецифиче
ской вялости ребенка

..........................

10

2. Диагностика

................................
................................
................................
...............................

10

2.1 Жалобы и анамнез

................................
................................
................................
.................

10

2.3 Лабораторная диагностика

................................
................................
................................
...

11

2.4 Инструментальная диагностика

................................
................................
...........................

12

2.5. Медико
-
генетическое консультирование

................................
................................
............

14

2.6 Дифференциальная диагностика.

................................
................................
.........................

14

3. Лечение

................................
................................
................................
................................
.......

14

3.1 Консервативное лечени
е

................................
................................
................................
.......

14

4. Реабилитация

................................
................................
................................
..............................

16

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

................................
................................
.............

16

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдрома

...........

17

6.1 Исходы и прогноз последствий перинатального поражения центральной нервной
системы с синдромом мышечно
го гипертонуса.

................................
................................
.......

17

Критерии оценки качества медицинской помощи

................................
................................
........

18

Список литературы

................................
................................
................................
........................

18

Приложение А1. Состав рабочей группы:

................................
................................
....................

21

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
................................
.....

22

Приложение А3. Связанные документы

................................
................................
.......................

26

Приложение Б. Алгоритм ведения пациента

................................
................................
................

27

Приложение В. Информация для пациентов

................................
................................
................

28

Приложение Г1. Алгоритм диагностики пациента с Последствиями перинатального поражения
центральной нервной системы с мышечным гипотонусом

................................
..........................

29

3


Приложение Г2. Расшифровка примечаний.
................................
................................
................

30

4


Ключевые

слова

o

гипоксия

o

недоношенность

o

церебральная ишемия

o

внутричерепное кровоизлияние

o

внутрижелудочковое кровоизлияние

o

мышечный
гип
о
тонус

o

мышечная дистония

o

задержка мото
рного развития

o

задержка психомоторного развития

o

гемипарез

o

гемиплегия

o

диплегия

o

тетрапарез

o

тетраплегия

o

атаксия

5


Список

сокращений


ДЦП


детский церебральный паралич

КТ


компьютерная томография

КФК
-

креатинфосфокиназа

МРТ


магнитно
-
резонансная томографи
я

НБО


наследственные болезни обмена веществ

НМТ


низкая масса тела

НСГ


нейросонография

ОНМТ


очень низкая масса тела

УЗДГ


ультразвуковая допплерография

УЗИ


ультразвуковое исследование

ЩФ



щелочная фосфотаза

ЭНМГ



электронейромиография

ЭНМТ


э
кстремально

низкая масса тела

6


Термины и определения

Экстремально

низкая масса тела (ЭНМТ)



масса тела при рождении от 500 до 999
грамм

Очень низкая масса тела (ОНМТ)

-

масса тела при рождении от
10
00 до
14
99 грамм

Низкая масса тела (НМТ)

-

масса тела при

рождении от 1
5
00 до
2
499 грамм




7


1. Краткая информация

1.1 Определение


Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с
синдромом мышечного
гипо
тонуса

-

поражение головного мозга в определенный период его
развития

с последующим форм
ированием патологического мышечного тонуса по
гипотоническому типу.

Наиболее часто

заболевание

явля
ется

исходом перинатального поражения центральной
нервной системы гипоксически
-
ишемического генеза (
Ц
еребральная ишемия

P
91.0
,

В
нутричерепно
е

нетравматическо
е

кровоизлияни
е

у плода и новорожденного
II
,
III

степени

P
52
,
П
еривентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного P91.1
,

Церебральная
лейкомаляция у новорожденного

P91.2
, др.) вследствие нейронального некроза и апоптоза,
отсроченной
запрограммированн
ой гибели нейронов
.

У недоношенных детей, особенно родившихся с
ЭНМТ, ОНМТ
,

мышечная гипотония
регистрируется на протяжении первого полугодия жизни.
В

последующем мышечный тонус
может измениться с формированием гипертонуса.

Также мышечная гипотония являе
тся
симптомом т
оксико
-
метаболически
х

нарушени
й

функций нервной системы

(
Р 04


Р 04.4
), при патологии соединительной ткани (врожденная
дисплазия связочного аппарата, синдромы Элерса
-
Данлоса и Марфана, синдром
несовершенного остеогенеза), при метаболических

(гиперкальциемия, рахит, фенилкетонурия)
и эндокринных (гипотиреоз) нарушених.


1.2
Э
тиология и патогенез


Наиболее частыми

причинами
последствий перинатального поражения
центральной
нервной системы (
ЦНС
)

с синдромом мышечного
гипо
тонуса
являются
перинат
альн
ые

поражени
я

центральной нервной системы

гипоксически
-
ишемического генеза
: церебральная
ишемия
II
,
III

степени
, внутричерепное кровоизлияние
II
,
III

степени
.

Гипоксия плода


неспецифическое проявление различных осложнений беременности и
родов, прежде
всего токсикозов беременных. Степень и выраженность токсикоза, его связь с
экстрагенитальной патологией женщины (особенно с болезнями сердечно
-
сосудистой
системы) определяют длительность и выраженность гипоксии плода, центральная нервная
система которого н
аиболее чувствительна к кислородной недостаточности. Антенатальная
гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга, увеличивает их
проницаемость. Возрастают проницаемость клеточных мембран и метаболический ацидоз,
развивается ишемия мозга с

внутриклеточным ацидозом. Антенатальная гипоксия часто
8


сочетается с интранатальной асфиксией. Частота первичной асфиксии составляет 5%.
Гипоксия и асфиксия сопровождаются комплексом компенсаторно
-
приспособительных
реакций, важнейшей из которых является ус
иление анаэробного гликолиза.

Воздействие гипоксии приводит к комплексу микроциркуляторных и метаболических
расстройств, которые на тканевом уровне вызывают два основных повреждения:
геморрагический инфаркт
и
развитие ишемии

с последующей лейкомаляцией вещ
ества мозга.
Геморрагическому (особенно) и ишемическому поражению вещества мозга способствуют
некоторые манипуляции в первые 48
-
72 часа жизни ребенка: введение гиперосмолярных
растворов, искусственная вентиляция легких (ИВЛ) и связанная с ней гипоперфузия
мозга на
фоне падения напряжения углекислого газа, недостаточная коррекция объема циркулирующей
крови и др.

Наиболее часто геморрагический инфаркт и ишемия развиваются у плодов и
новорожденных в области перивентрикулярных сплетений


субэпендимально в соче
тании с
поражением вещества мозга. Кровоизлияние может происходить также в боковые желудочки
мозга и в субарахноидальное пространство. Помимо описанных изменений, морфологическим
субстратом гипоксии, как правило, является полнокровие мозга, его общий или л
окальный
отек.

В патогенезе гипоксически
-
травматических и гипоксически
-
ишемических
энцефалопатий причины и следствия меняются местами, переплетаются в сложных «порочных
кругах». Нарушение гемодинамики (макро
-

и микроциркуляции) приводят к многовариантным
м
етаболическим сдвигам (нарушение кислотно
-
основного состояния и электролитного
баланса, дестабилизация клеточных мембран, гипоксемия и тканевая гипоксия), а эти сдвиги в
свою очередь усугубляют расстройства микроциркуляции.

У недоношенных детей повреждающ
ее действие внутриутробной гипоксии
потенцируется незрелостью

сосудов головного мозга
, дезадаптацией в интранатальном
периоде.

В последние годы расшифрованы тонкие механизмы патогенеза гипоксически
-
ишемических поражений мозга. Установлена роль выброса сво
бодно
-
радикальных веществ и
нарушений перекисного окисления липидов в повреждении мембран нервных клеток, роль
блокады кальциевых каналов, страдания энергетических субклеточных структур


в первую
очередь митохондрий.

Установлено, что повреждающее воздейс
твие различных факторов может
реализоваться как в форме быстрой гибели клетки (нейрональный некроз), так и в форме
отсроченной, замедленной гибели


апоптоз.

9


Последний механизм может быть обратимым, т.е. у врача появляется время для
предотвращения гибели
клетки


так называемое
«терапевтическое окно»
. Установлено, что
пострадавшие нейроны через межнейронные связи могут обусловить каскады патологических
реакций, которые так же необходимо купировать, что обусловливает необходимость
своевременного лечения и р
еабилитации детей с перинатальной патологией

[4
, 16
,

19
,

20
, 22
]
.

Повреждающее действие непрямого билирубина на структуры головного мозга при
гемолитической болезни новорожденных приводит к развитию билирубиновой интоксикации,
сопровождающейся в первой фаз
е г
лубок
им

угнетение
м ЦНС с нарастающей гипотонией.

Токсические поражения нервной системы у плода и новорожденных, возникающие при
применении анестезии и анальгезирующих средств у матери во время беременности, родов и
родоразрешении, прием матерью опиатов

и транквилизаторов, потребление табака, алкоголя,
наркотиков и других препаратов в перинатальном периоде,
также
сопровождается синдромом
мышечного гипотонуса.

1.3
Э
пидемиология

По данным эпидемиологических исследований
распространенность
перинатально
го

п
оражени
я

центральной нервной системы

по гипотоническому типу

занимает

20% среди всей
перинатальной патологии нервной системы.

1.4 Кодирование по МКБ
-
10

P
91.0

-

Церебральная ишемия (до 42 недели постконцептуального возраста)

P91.1

-

Перивентрикулярные кисты

(приобретенные) у новорожденного (до 42 недели
постконцептуального возраста)

P91.2

-

Церебральная лейкомаляция у новорожденного (до 42 недели
постконцептуального возраста)

P91.5
-

Неонатальная кома

P91.8
-

Другие уточненные нарушения со стороны мозга у н
оворожденного

P
52
-

Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного
II
,
III

степени (до 42 недели постконцептуального возраста)

P
94.2
-

Врожденный гипотонус
.

Синдром неспецифической вялости ребенка

G81.0

-

Вялая гемиплегия

G82.0
-

Вя
лая параплегия

G82.3

-

Вялая тетраплегия

1.5 Примеры диагнозов

o

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы

гипоксически
-
ишемического генез
а

(Церебральная ишемия
II

степени).

Синдром мышечного
10


гипотонуса
. Задержка психомоторного развити
я.

Недоношеннность 28 недель в
анамнезе.

Постконцептуальный возраст 32 недели.

o

Вялая тетраплегия (G 82.3). (Перинатальная транзиторная постгипоксически
-
ишемическая энцефалопатия).

1.6

К
лассификация

Классификация последствий перинатальных поражений нервной
системы у детей
первого года жизни (Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины
, 2005 г.
)

[8]
:

Этиология и
патогенетическая
основа

Варианты
клинического течения

Основные
нозологические
формы

И
сходы

Последствия
перинатального
поражения
центра
льной нервной
системы
гипоксически
-
ишемического генеза
(Церебральная
ишемия
II
-
III

степени)

Внутричерепное
нетравматическое
кровоизлияние у
плода и
новорожденного
II
,
III

степени) (
P
91.0,
P
91.1,
P
91.2,
P
91.5,
P
91.8,
P
52.1
-
P
52.9)

P94.2 Врожденный
гипотонус
.

Синдром

неспецифической
вялости ребенка



Перинатльное
стойкое
постгипоксическое
и/или
постгеморрагическое
поражение ЦНС

G81.0 Вялая
гемиплегия


G82.0 Вялая
параплегия


G82.3 Вялая
тетраплегия

Неврологические
отклонения не
компенсированы к
первому году жи
зни.

Сохраняется
тотальный или
парциальный
неврологический
дефицит.

2.
Диагностика

2.1
Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

o

Тяжелых соматических болезней матери
;

o

Инфекционно
-
воспалительных болезней матери;

o

Вре
дные привычки родителей;

o

Гестоза в акушерском анамнезе
;

o

Хронической гипоксии плода
;

11


o

Асфиксии при рождении;

o

Недоношенности;

o

Перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически
-
ишемического
генеза
;

o

Наличие судорог в анамнезе;

o

Жалоб на
задержку

психомоторного развития;

o

Н
аличие
неврологической симптоматики в медицинской документации
;

o

Снижение устойчивости к активности

o

Гипермобильность и повышенная гибкость суставов

2.2
Физикальное обследование

(педиатр, невролог)

o

Проводится объективный клинически
й осмотр
:

определение
общего состояния,
физического развития,
объективный осмотр по всем органам и сис
темам
.

o

Проводится

оценка неврологического статуса ребенка первого года
жизни с учетом
возрастной периодизации:
положения
тела
, позы,
состояния родничков,
выраженности
рефлексов новорожденных,
спонтанной и стимулированной двигательной активност
и,
изменений мышечного тонуса,

сухожильных рефлексов, наличия патологических
рефлексов,
тремора, клонусов,
очаговой симптоматики.

o

Оценивается психомоторное развитие,
когнитивное развитие ребенка
с учетом
фактического и корригированного возраста
(
график нервно
-
психического обследования
младенца

ГНОМ
, шкалы развития младенца Bayley
)
.

[6
, 7
, 18
]
.

2.
3

Лабораторная диагностика


(
Сила рекомендаций


1; достоверность

доказат
ельств



С)



Рекомендуется
проведение

клинического

анализ
а

крови
.

Комментарии:

у
пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных,
гипоксия плода, недоношенность в анамнезе)

выявля
ю
т анемию,
изменения
лейкоцитарной формулы
.

Анализ необходим для при
нятия решения о возможности
проведения восстановительного лечения.



Рекомендуется проведение клинического анализа
мочи
.

Комментарии:

у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных,
гипоксия плода, недоношенность в анамнезе) могут выявлять протеи
нурию,
лейкоцитурию, бактериурию. Анализ необходим для принятия решения о возможности
проведения восстановительного лечения.

12




Рекомендуется проведение биохимического анализа крови с определением
щелочной
фосфотазы (
ЩФ
)
,
креатинфосфокиназы

(
КФК
)
, лактата, ам
миака [1,2,3,4,6].

Комментарии
:

определение уровня ЩФ необходимо для исключения
рахита, при
котором одним из симптомов является гипотонус мышц. КФК содержится
преимущественно в скелетной мускулатуре, миокарде, а также в гладких мышцах и
головном мозге. Опр
еделение креатинкиназы и её изоферментов используется в
диагностике и мониторинге
миодистрофий и митохондриальных энцефаломиопатий
.

Лактат
-

продукт анаэробного метаболизма глюкозы (гликолиза), который
образуется при кислородном дефиците. Его повышение мож
ет быть при

гипоксически
-
ишемическом поражении ЦНС, острой гипоксии. Определение
концентрации аммиака в крови необходимо для проведения дифференциального
диагноза с болезнями обмена веществ, при которых одним из симптомов является
диффузная мышечная гипото
ния.



Рекомендуется проведение

кислотно
-
основного сост
о
яния
и газов
крови [1,2,3,4,6].

Комментарии:

для проведения дифференциального диагноза с болезнями обмена
веществ

2.4 Инструментальная диагностика



Рекомендуется проведение
нейросонографии
.


Комментарии
:

у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных,
гипоксия плода, недоношенность в анамнезе), перинатальным поражением
центральной нервной системы
в анамнезе, с
последствиями перинатального
поражения центральной нервной системы с синдромом мыше
чного
гипо
тонуса
необходимо проведение эхографической визуализации головного мозга у детей первого
года жизни, которая позволяет оценить структуру мозга, размеры ликворных
пространств (желудочков мозга, межполушарной щели, субарахноидального
пространства),

состояние сосудистых сплетений, наличие кист, лейкомаляции,
пороков развития мозга.
Метод
является

скринирующ
им для выявления структурной
патологии головного мозга
.

Необходимо использование
нейросонографии

по показаниям
в динамике на протяжении первого го
да жизни.



Рекомендовано проведение
допплерометрии, допплерографии сосудов головного мозга
ребенка
.

13


Комментарии:
у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных,
гипоксия плода, недоношенность в анамнезе), перинатальным поражением
центральной нер
вной системы

в
а
намнезе
,

с
последствиями перинатального
поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного
гипо
тонуса
выявляются изменения скорости кровотока по передней мозговой артерии, вене
Галена. Полученные данные позволяют обоснованно назнач
ить лечение.



Рекомендовано проведение э
лектроэнцефалографи
и
.

Комментарии:

у пациентов с перинатальным поражением центральной нервной
системы в анамнезе
, с
последствиями перинатального поражения центральной
нервной системы с синдромом мышечного
гипо
тонуса
в
ыявляются изменения
биоэлектрической активности головного мозга

на фоне задержки созревания корковой
ритмики
.



Рекомендовано проведение
электронейромиография

(
ЭНМГ
)

Комментарии:
у пациентов с последствиями перинатального поражения центральной
нервной систем
ы с синдромом мышечного гипотонуса проводится для оценки
функционального состояния нервов
,

нервно
-
мышечной передачи
и мышечного ответа
путем регистрации биопотенциала мышц в покое и состоянии напряжения.



Рекомендуется проведение
м
агнитно
-
резонансн
ой

томогр
афи
и
головного мозга
.

Комментарии:

у пациентов с
последствиями перинатального поражения центральной
нервной системы с синдромом мышечного
гипо
тонуса

проводится
при наличии в
клинической картине тяжелых неврологических симптомокомплексов
, при подозрении
на
порок развития мозга
.



Рекомендуется исследование офтальмологом
глазного дна у ребенка первого года
жизни.

Комментарии:

у пациентов
с последствиями перинатального поражения центральной
нервной системы с синдромом мышечного
гипо
тонуса

возможно выявление
приз
наков
врожденной атрофии зрительного нерва
, для проведения дифференциальной
диагностики наследственных

болезней

обмена

веществ
.



Рекомендуется проведение отоаку
с
тической эмиссии

14


Комментарии:
проводится

у пациентов
с последствиями перинатального поражения
це
нтральной нервной системы с синдромом мышечного
гипо
тонуса

при подозрении на
тугоухость

[6]
.

2.5.
Медико
-
генетическое консультирование

(
Сила рекомендаций


1; достоверность

доказательств



С)



Медико
-
генетическое консультирование

проводится
пациентам

с по
следствиями
перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного
гипо
тонуса
[1,2,3,4,5,6]
.

Комментарии:

проводится кариотипирование, молекуля
рно
-
генетическое
исследование, ТМС для проведения дифференциальной диагностики синдромальной

патологи, наследственных болезней обмена веществ.

2.6 Дифференциальная диагностика.

Дифференциальный диагноз проводится
со спинальной амиотрофией Верднига


Гоффманна, имеющей неуклонно прогрессирующее течение с нарастающей атрофией мышц,
которая может пр
ивести к гибели ребенка вследствие дыхательной недостаточности и
повторных пневмоний. Поскольку спинальная амиотрофия обусловлена поражением
мотонейронов спинного мозга, в ее диагностике решающее значение имеет
электромиография, при которой выявляется хара
ктерный «ритм частокола» в режиме
покоя.


Дифференциальный диагноз проводится
с наследственными болезнями обмена
веществ, причинами которых являются мутации структурных генов и под их контролем
осуществляется синтез белков, выполняющих различные функции в
организме. Основным
клиническим проявлением НБО у детей перв
ых

месяц
ев

жизни является выраженная
диффузная мышечная гипотония, дыхательные нарушения, рвота, синдром мальабсорбции,
гепатоспленомегалия и др.

3.
Лечение

3.1 Консервативное лечение

Медикаментоз
ная терапия



Рекомендуется проведение
сосудистой терапии

и терапии
ноотроп
ами.

15


Комментарии:

с
осудистая терапи
я

с целью улучшения мозгового кровообращения и
мозгового метаболизма) и ноотропы


для улучшения высших функций головного мозга,
устойчивости при ра
зличных стрессовых воздействиях:

-

Этилметилгидроксипиридина сукцинат
ж,

вк

(Ethylmethylhydroxypyridine succinate) (Код
ATX: N07XX
)

0,125 по 1/4 т х 2 раза в день, курс 2 месяца;

-

Бендазол (код ATX: A03AX) 0,001 на год жизни в 2 приема, курс 1 месяц;

-

Г
инкго билоба
-

гинкго двулопастного листьев экстракт (Код АТХ: N06DX02
вк
) 0,02
на в 2 приема, курс 2 месяца.



Рекомендовано проведение метаболической терапии.

Комментарии:
м
етаболическая терапия проводится с целью стимуляции процессов
клеточного дыхания и
энергообразования, улучшения утилизации кислорода тканями,
восстановления активности ферментов, обеспечивающих антиоксидантное действие,
активации внутриклеточного синтеза белка, позитивного воздействия на
биоэлектрическую активность головного мозга, улучш
ения мозгового кровотока,
активации метаболических процессов в ЦНС, снижения рефлекторных нарушений:

o

Цитофлавин (инозин + никотинамид + рибофлавин) (Код АТХ: N07XX) по 1/4 т
1
-
2 раза в день
-

курс 1 месяц;

o

Левокарнитин (Код ATX: A16AA01
) по 2 мл 2 раза в день, курс 1 месяц;

o

Убидекаренон (Код ATX: C01EB09
вк
) по 1
-
2 кап 2 раза в день


курс 2 месяца;

o

Кори
лип (кокарбоксилазы гидрохлорид

+ рибофлавин + тиоктовая (
α
-
липоевая)
кислота) (Код ATX: A11EX) курс 1 свеча 1 раз в день по 10 дней


2 месяца.

o

Холин ацельфосфат (код ATX: N07AX02)


по 250 мг в сутки, на курс 10
инъекций внутримычено;

o

Витамины (В1, В6, вит.В12, нейромультивит)



Рекомендовано

проведение аминокислотной терапии.

(Сила рекомендаций


1; достоверность доказательств


С)

Комм
ентарии:
а
минокислотная терапия с целью регуляции обмена веществ,
нормализации и активации процессов защитного торможения в центральной нервной
системе

o

Глицин
ж

(Код ATX: B05BA10) 0,05 х 2
-
3 раза в день сублингвально между едой


курс не менее 2
-
4 недель

o

Би
отредин (пиридоксин + треонин) (Код ATX: A11EX
вк
) 0,05 х 2 раза в день
сублингвально между едой


курс не менее 2
-
4 недель

16


o

Элтацин (L
-
глутаминова
я кислота
+ L
-
цистин) (Код АТХ C01EX) 0,1 х 2 раза в
день сублингвально между едой


курс не менее 2
-
4 недель

4
. Реабилитация


Реабилитационные мероприятия:

o

гимнастика;

o

гидротерапия;

o

кинезитерапия;

o

л
ечение «положением» (укладки, туторы, «воротники» и другие);

o

терапия по Войту (физиотерапевтический метод лечения пациентов с
патологиями моторных функций
-

рефлекторна
я локомоция
)

o

физиотерапевтические методы (переменное магнитное поле, синусоидальные
модулированные токи, электрофорез, лазеротерапия, свет
-

и цветотерапия и
другие);

В комплекс реабилитации входит
психолого
-
педагогическая коррекция и
психоэстетотерапия (к
оррекционная (кондуктивная) педагогика, психотерапевтическая
коррекция в диаде «мать
-
дитя», музыкотерапия, тактильно
-
кинетическая стимуляция и
другое).

Комплексное восстановительное лечение пациента
с последствиями перинатального
поражения центральной нерв
ной системы с синдромом мышечного
гипо
тонуса
должно
начинаться в максимально ранние сроки, что в большинстве случаев позволяет
предотвратить формирование детского церебрального паралича, особенно его тяжелых
форм, существенно снизить риск развития осложнен
ий ДЦП и степени инвалидизации
больного

[5, 6
, 15
, 23, 24
]
.

5.
Профилактика и диспансерное наблюдение


5.1 Профилактик
а

Профилактик
а

развития тяжелых гестозов, хронической и острой гипоксии плода,
невынашивания.


5.2 Ведение пациентов

Педиатр осматривает
ребенка ежемесячно в течение 2 лет.

Невролог осматривает ребенка на 1 месяце жизни на дому, далее каждые 3 месяца на
первом году жизни и каждые 6 месяцев на втором году жизни ребенка.

Окулист
-

в 1 месяц и в 1 год жизни, далее


по показаниям.

17


ЛОР
-
врач


в 1, 4, 6, 12 месяцев жизни, далее


по показаниям.

Аудиологический скрининг проводится в 1 месяц жизни или после выписки из
стационара второго этапа выхаживания.

Нейросонография проводится 1 раз в год, общий

анали
з

крови


2 раза в год, общий
анализ мочи


1 раз в год, биохимический анализ крови (содержание билирубина, глюкозы,
кальция, активность щелочной фосфатазы)


по показаниям.

Сроки реабилитации зависят от степени тяжести и выраженности клинических
проявлен
ий поражения ЦНС:



легкая степень


до 2 лет



средняя степень


до 3 лет;



тяжелая степень


до 18 лет.

Иммунопрофилактика

Согласно приказу № 229 МЗ

РФ

от2002 г., неврологические состояния


не
противопоказание для в
акцинации. Иммунизацию проводят по индивидуальному графику в
соответствии с календарем прививок. Если педиатру неясен характер изменений ЦНС, он
направляет ребенка к неврологу для уточнения активности процесса, после чего принимает
решение о проведении вак
цинации.

6.
Дополнительная информация, влияющая на течение и исход
заболевания/синдрома

6
.
1

Исходы и прогноз

последствий перинатального поражения центральной
нервной системы с синдромом мышечного гип
о
тонуса
.

Прогноз
для жизни благоприятный.

Прогноз для зд
оровья
зависит от времени начала реабилитации, этапности,
преемственности между этапами, мультидисциплинарного подхода, повторных курсов
реабилитации по показаниям. Адекватная реабилитация позволяет снизить тяжесть
неврологического дефицита, социализироват
ь ребенка в соответствии с его уровнем
психического развития и моторных навыков

[9, 10, 11, 12, 13, 14
, 17
, 21
]
.





18


Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица
2

-

Организационно
-
технические условия оказания медицинской помощи.

Вид медицинской
по
мощи

Специализированная медицинская помощь

Условия оказания
медицинской помощи

Стационарно / в дневном стационаре

Форма оказания
медицинской помощи

Плановая

Таблица
3

-

Критерии качества оказания медицинской помощи



Критерий

качест
в
а

Уровень
достоверн
ости
доказательств

Уровень
убедительности
рекомендаций

1.


Рекомендуется проведение
неоднократных
курсов реабилитации с использованием
физических факторов, в том числе кинез
и
тер
а
пии

С

1

2.


Рекомендуется
использование
мультидисциплинарного подхода с участием
н
евролога, офтальмолога, педагога
-
психолога,
нейроортопеда, диетолога

С

1




Список л
итератур
ы

1.

Баранов А.А., Намазова
-
Баранова Л.С., Ильин А.Г., Конова С.Р. и др. Разноуровневая
система оказания комплексной реабилитационной помощи детям с хронической
патол
огией и детям
-
инвалидам. Методические рекомендации М.: НЦЗД РАМН. 2012. 29 с.

2.

Баранов А.А. Состояние здоровья детей в Российской Федерации как фактор национальной
безопасности. Пути решения существующих проблем. Справочник педиатра. 2006; 3: 9
-
14.

3.

Баранов
А.А., Намазова
-
Баранова Л.С., Волынец Г.В., Ильин А.Г., Конова С.Р. и др.
Определение ограничений жизнедеятельности у детей разного возраста на основе
международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и
здоровья. М.: ПедиатрЪ. 201
3. Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. М.: Триада
-
Х.
2001. 640 с.

4.

Барашнев Ю.И. Особенности здоровья детей, родившихся с помощью вспомогательных
репродуктивных технологий. Рос. вестн. перинатол. и педиатр. 204; 49(5): 12

5.

Бомбардирова Е.П., Яцык Г.В.,

Зайнитдинова Р.С. Немедикаментозные методы
восстановительного лечения детей с перинатальным поражением нервной системы. Рос.
педиатр. ж. 2011; 3:55
-
56.

19


6.

Диагностика и комплексная реабилитация перинатальной патологии новорожденных
детей. Под ред. Г.В. Яцык.

М. ПедиатрЪ 2012.156с.

7.

Кешишян Е.С., Сахарова Е.С. Психомоторное развитие как критерий неврологического
развития здоровья недоношенного ребенка. Леч.врач.2004; 5: 21
-
57.

8.

Классификация перинатальных поражений нервной системы и их последствий у детей
первог
о года жизни. Методические рекомендации. М ФГОУ «ВУНМЦ Росздрава». 2007.88
с.

9.

Митиш М.Д. Отдаленные последствия перинатальных поражений мозга у детей.
Автореферат дисс. докт. мед. наук. М.2004 25с.

10.

Неонатология. Под ред. Т.Л.Гомеллог, М.Д. Каннигам. Пер. с

англ. М.: Медицина 1995.
640 с.

11.

Неонатология: национальное руководство. Под ред. Н.И. Володина. М.: ГЭОТАР
-
Медиа.
2007. 848с.

12.

Пальчик А.Б., Фёдорова Л.А., Понятишин А.Е. Неврология недоношенных детей. М.:
Медпресс. 2011.

352 с.

13.

Пальчик А.Б., Шабалов Н.П
. Гипоксически
-
ишемическая энцефалопатия новорожденных.
СПб.: Питер.2000. 224с.

14.

Педиатрия. Под ред Дж Грефе. М.: Практика.1997. 912 с.

15.

Принципы этапного выхаживания недоношенных детей. Под ред. чл.
-
корр. РАМН, проф.
Л.С. Намазовой
-
Барановой. М. 2013. с.1
72
-
204

16.

Пшениснов К.В. Диагностика и интенсивная терапия полиорганной недостаточности у
новорожденных, нуждающихся в межгоспитальной транспортировке. Автореф. дисс. канд.
мед. наук. СПб, 2009.24
c
.

17.

Руководство по педиатрии. Неонатология. Под редакцией Г.В.
Яцык, Г.А. Самсыгиной.
М.:Династия. 2006. 464 с.

18.

Современные медико
-
социальные проблемы неонатологии. Под ред. А.А. Баранова, Г.В.
Яцык. М.2015. ПедиатрЪ. С 225
-
301

19.

Шабалов Н.П. Асфиксия новорожденных. М.: Медицина. 1990. 310 с.

20.

Шабалов Н.П. Неонатология.
М.: Мед
-
пресс
-
информ. 2004.Т.1.608 с.

21.

Шилко В.И., Зеленцова В.Л., Попова Н.П. Опыт реабилитации недоношенных детей с
перинатальным поражением мозга. Росс. вестн. перинатолог. и педиатр. 2003;2:43
-
47.

22.

Шмаков А.Н., Конхно В.Н.. Критические состояния новорожд
енных (технология
дистанционного консультирования и эвакуации). Новосибирск: Коста.2009.165 с.

20


23.

Яцык Г.В. Выхаживание глубоконедоношенных детей. Медицинская газета. №66. 26
августа 2005 г. (электронная версия).

24.

Яцык Г.В., Бомбардирова Е.П. Избранные лекции
по педиатрии. Под редакцией А.А.
Баранова, Р.Р. Шилаева, Б.С. Каганова. М.: Династия. 2005 .С.57
-
67.




21


Приложение А1. Состав рабочей группы:

Баранов А.А.
,

акад. РАН, профессор,
д.м.н.,
П
редседатель Исполкома Союза педиатров
России.

Намазова
-
Баранова Л.
С.,

акад
. РАН, профессор,
д.м.н., заместитель Председателя
Исполкома Союза педиатров России.

Володин Н.Н.,

акад. РАН, профессор, д.м.н.

Яцык

Г.В.
,

профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Мамедьяров А.М.,

к.м.н., член Союза педиатров России

Турти
Т.В.,

д.м.н., член Союза педиатров России

Беляева И.А.,

д.м.н., член Союза педиатров России

Зимина Е.П.,

к.м.н., член Союза педиатров России

Серги
енко Н.
,

к
.м.н.
,

член Союза педиатров России

Вишнева Е.А.
,

к.м.н., член Союза педиатров России

Бакович

Е.
А
.
,

к.м.н.
, член Союза

педиатров России

Зокирова З.Ф.,

к.м.н., член Союза педиатров России

Черников

В.В.
,

к.м.н., член Союза педиатров России

Блохина А.И.,

член Союза педиатров России

Митиш М.Д.,

д.м.н., член Союза педиатров России

Мигали А.В.,

к.м.н., член С
оюза педиатров России


Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов,
который необходимо обнародовать.

22


Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1.

Врачи
-
педиа
тры
, врачи
неонатологи
;

2.

Д
етские
неврологи
;

3.

Д
етские
нейроортопеды
;

4.

Врачи лучевой диагностики;

5.

Врачи функциональной диагностики;

6.

Врачи общей практики

(семейные врачи)
;

7.

Студенты медицинских ВУЗов
;

8.

Обучающиеся в ординатуре и интернатуре
.

Методы, используемые д
ля сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах
данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств
:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую
библиотеку, базы данных
EMBASE
,

MEDLINE

и
PubMed
. Глубина поиска
-

5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:



консенсус экспертов
;



оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:



обзоры опубликованных
мета
-
анализов
;



систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная
в каждом исследовании методология изучается для то
го, чтобы убедиться в ее валидности.
Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою
очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось
независимо. Любые разли
чия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе.
При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств
: заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекоме
ндаций: консенсус экспертов.

Индикаторы доброкачественной практики (
Good

Practice

Points



GPPs
)

23


Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов
разработанных рекомендаций.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводилс
я и публикации по фармакоэкономике не
анализировались.

Метод валидации рекомендаций



Внешняя экспертная оценка.



Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы
независим
ыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько
доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости
изложения данных реко
мендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций,
как инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и
обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсужд
ался в
отдельности.

Консультация и экспертная оценка

Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде
всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной
базы, лежащей в основе рекомендаций.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно
проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все
замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при
р
азработке рекомендаций сведен к минимуму.

Основные рекомендации

Сила рекомендаций (1
-
2) на основании соответствующих уровней доказательств (А
-
С)
и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1)


good

practice

points

(
GPPs
) приводятся
при изложении текста

рекомендаций.




24



Таблица
П1

-

Схема для оценки уровня рекомендаций

Степень
достоверности
рекомендаций

Соотношен
ие риска и
преимуществ

Методологическое
качество имеющихся
доказательств

Пояснения
по применению
рекомендаций



Сильная
рекомендация,
основан
ная на
доказательствах
высокого качества

Польза
отчетливо
превалирует над
рисками и
затратами, либо
наоборот

Надежные
непротиворечивые
доказательства, основанные
на хорошо выполненных РКИ
или неопровержимые
доказательства,
представленные в какой
-
либо
друг
ой форме.

Дальнейшие
исследования вряд ли изменят
нашу уверенность в оценке
соотношения пользы и риска.

Сильная
рекомендация,
которая может
использоваться в
большинстве
случаев у
преимущественного
количества
пациентов без
каких
-
либо
изменений и
исключени
й




Сильная
рекомендация,
основанная на
доказательствах
умеренного
качества

Польза
отчетливо
превалирует над
рисками и
затратами, либо
наоборот

Доказательства,
основанные на результатах
РКИ, выполненных с
некоторыми ограничениями
(противоречивые результ
аты,
методологические ошибки,
косвенные или случайные и
т.п.), либо других веских
основаниях. Дальнейшие
исследования (если они
проводятся), вероятно,
окажут влияние на нашу
уверенность в оценке
соотношения пользы и риска
и могут изменить ее.

Сильная
реком
ендация,
применение
которой возможно
в большинстве
случаев



Сильная
рекомендация,
основанная на
доказательствах
низкого качества

Польза,
вероятно, будет
превалировать над
возможными
рисками и
затратами, либо
наоборот

Доказательства,
основанные на
обсер
вационных
исследованиях, бессистемном
клиническом опыте,
результатах РКИ,
выполненных с
существенными
недостатками. Любая оценка
эффекта расценивается как
неопределенная.

Относительн
о сильная
рекомендация,
которая может быть
изменена при
получении
доказате
льств более
высокого качества

25




Слабая
рекомендация,
основанная на
доказательствах
высокого качества

Польза
сопоставима с
возможными
рисками и
затратами


Надежные
доказательства, основанные
на хорошо выполненных РКИ
или подтвержденные другими
неопровержи
мыми данными.

Дальнейшие
исследования вряд ли изменят
нашу уверенность в оценке
соотношения пользы и риска.

Слабая
рекомендация.

Выбор
наилучшей тактики
будет зависеть от
клинической
ситуации
(обстоятельств),
пациента или
социальных
предпочтений.



Слаб
ая
рекомендация,
основанная на
доказательствах
умеренного
качества

Польза
сопоставима с
рисками и
осложнениями,
однако в этой
оценке есть
неопределенность.

Доказательства,
основанные на результатах
РКИ, выполненных с
существенными
ограничениями
(противореч
ивые результаты,
методологические дефекты,
косвенные или случайные),
или сильные доказательства,
представленные в какой
-
либо
другой форме.

Дальнейшие
исследования (если они
проводятся), скорее всего,
окажут влияние на нашу
уверенность в оценке
соотношения

пользы и риска
и могут изменить ее.

Слабая
рекомендация.

Альтернатив
ная тактика в
определенных
ситуациях может
явиться для
некоторых
пациентов лучшим
выбором.



Слабая
рекомендация,
основанная на
доказательствах
низкого качества

Неоднозна
чность в оценке

соотношения
пользы, рисков и
осложнений;
польза может
быть сопоставима
с возможными
рисками и
осложнениями.

Доказательства,
основанные на
обсервационных
исследованиях,
бессистемного клинического
опыта или РКИ с
существенными
недостатками. Любая оценка
эфф
екта расценивается как
неопределенная.

Очень
слабая
рекомендация;
альтернативные
подходы могут
быть использованы
в равной степени.

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, букве
н
ное
-

соответствует уровню доказательности


Актуализация

данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем
один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основ
а
нии
предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерч
е
скими
организациями с учётом результатов ком
плексной оценки лекарственных препаратов,
медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

26


Приложение А3. Связанные документы


Порядки оказания медицинской помощи:

Приказ Министерства здравоохранения и
социального развития РФ от 16 апреля 2
012 г. N 366н "Об утверждении Порядка оказания
педиатрической помощи"
























27


Приложение Б. Алгоритм ведения пациента





















НЕТ






ДА





















НЕТ


ДА














Пациент с
ПП ЦНС

Диагностика и оценка
неврологического статуса

Консервативная терапия

Реабилитация

Диспансерное наблюдение

Есть показания к
консервативной
Есть
ухудшение
28


Приложение В. Информация для п
ациентов

Последствия

перинатального поражения центральной нервной системы

с мышечным
гипо
тонусом



заболевание являющееся исходом перинатального поражения центральной
нервной системы гипоксически
-
ишемического генеза (Церебральная ишемия
P
91.0,
Внутричерепн
ое нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного
II
,
III

степени
P
52
,
Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного P91.1, Церебральная
лейкомаляция у новорожденного P91.2, др.)


вследствие нейронального некроза и отсроченной
запрогра
ммированной гибели нейронов

(
апоптоза
)
.

У недоношенных детей, родившихся с ЭНМТ, ОНМТ, на протяжении первых 6 месяцев
жизни часто отмечается период «мнимого благополучия». Для детей, родившихся
доношенными, недоношенными с низкой массой тела характерным я
вляется постепенное
развитие стойких двигательных нарушений.
Неврологические с
имптомы проявляются по мере
созревания нервной системы ребенка.

Апоптоз (отсроченная запрограммированная гибель нейронов) может быть

обратима,
потому у врача появляется время для

предотвращения гибели нейрона


так называемое
«терапевтическое окно».

Прогноз зависит от
тяжести поражения центральной нервной системы, эффективности
проводимого лечения
.

Проведение раннего, этапного восстановительного лечения/реабилитации

определяет
бо
лее
благоприятный прогноз и ул
учшает качество жизни детей
,
в некоторых случаях
предотвращая их инвалидизацию.

29


Приложение Г1
. Алгоритм диагностики пациента

с

П
оследствиями
перинатального поражения центральной нервной системы

с мышечным
гипотонусом

Акушерск
ий анамнез

Анамнез болезни
периода
новорожденности


Физикальный
осмотр педиатра,
невролога

Инструмен
-

тальные
методы
диагностики

Консультация
специалистов

Сбор анамнеза с
выяснением наличия
хронической
внутриутробной
гипоксии плода,
гестоза, асфикси
и при
рождении,
перинатального
поражения
центральной нервной
системы
гипоксически
-
ишемического генеза



Оценка
положения тела,
позы, сос
тояния
родничков,
выраженности
рефлексов
новорожденных,
спонтанной и
стимулированной
двигательной
активности,
изменений

мышечного тонуса,
сухожильных
рефлексов, наличия
патологических
рефлексов, тремора,
клонусов,
дистонических атак,
очаговой
симптоматики
.

Оценивается
психомоторное
развитие,
когнитивное
развитие ребенка с
учетом фактического
и корригированного
возраста (гр
афик
нервно
-
психического
обследования
младенца ГНОМ,
шкалы развития
младенца Bayley)

НСГ

Допплеромет
рия

Допплерогра
фия

ЭЭГ

с
видеомонитор
ингом


МРТ
головного

м
озга

КТ головного
мозга

ЭНМГ

Офтальмолог

Нейроортопед

Педагог
-
психолог

Врач
-
ЛФК

Физиотерапевт

Генетик



30


Приложение Г
2
. Расшифровка примечаний.



ж



лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и
важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год
(Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724
-
р)


вк



лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов для
медицинского применения, в том числе лекарственных препаратов для медицинского
применения, назначаемых по решению врачебных комиссий медицинских организаций
(Распоряжение Правит
ельства РФ от 26.12.2015 N 2724
-
р)


Приложенные файлы

  • pdf 5965548
    Размер файла: 2 MB Загрузок: 0

Добавить комментарий